ARTIGO DE REVISO
Livedo reticular: classificao,
causas e diagnsticos diferenciais
Paulo Ricardo Criado1, Csar Faillace2, Lidia Salles Magalhes3, Ksia Brito3, Jozlio Freire de Carvalho4
ACTA REUMATOL PORT. 2012;37:218-225
Resumo
O livedo reticular (LR) um achado comum e resulta
de uma resposta vasoespstica fisiolgica ao frio ou a
doenas sistmicas, caracterizando-se por um padro
de descolorao ciantica, ou eritemato-ciantica, que
assume um aspecto rendilhado. O mesmo pode ser
congnito ou adquirido. Dentre os adquiridos, desta-
cam-se o LR fisiolgico ou ctis marmorata, o idiop-
tico, o induzido por vasoespasmo, aqueles causados
por doenas intravasculares ou mesmo na parede do
vaso. Essa reviso traz diversos aspectos clnicos, de
diagnstico diferencias e causas dos diversos livedos.
Palavras-chave: Livedo reticular; Livedo racemosa;
Vasculopatia.
AbstRAct
Livedo reticularis (LR) is a common finding and results
from a physiological vasospastic response to cold or
systemic disease, characterized by a pattern of cyano-
tic discoloration, or erythematous-cyanotic aspect. LR
can be congenital or acquired. Among the acquired LR
stand out from the physiological or cutis marmorata,
the idiopathic, the induced vasospastic, those due to
intravascular diseases or even in the wall of the vessels.
This article reviews several clinical features, differen-
tial diagnosis and various causes of livedo.
Keywords: Livedo reticular; Livedo racemosa; Vascu-
lopathy.
1. Outpatient Clinic of the Study Group for Vasculitis of the
Division of Dermatology of the HC-FMUSP
2. Rheumatology Division, Clnica de Oncologia (CLION), Salvador,
Bahia, Brazil
3. Dermatology Division, Clnica de Oncologia (CLION), Salvador,
Bahia, Brazil
4. Rheumatology Division, Hospital Universitrio Prof. Edgard
Santos, Federal University of Bahia, School of Medicine Salvador,
Bahia, Brazil
RGO OFICIAL DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA
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IntRoducAo
O livedo reticular (LR) um achado dermatolgico ex-
tremamente comum e usualmente resulta de uma res-
posta vasoespstica fisiolgica ao frio ou a doenas sis-
tmicas. O LR apresenta um padro de descolorao cia-
ntica, ou eritemato-ciantica, que assume um aspecto
rendilhado. denominado livedo reticular quando a
trama reticulada ocorre de forma completa com interli-
gao ntida, que delimita internamente reas da pele
com aspecto normal, ou mesmo plidas. Quando a tra-
ma reticulada no constituda por linhas que confluem
e fecham denominado de livedo racemoso (Figura 1),
o qual, em geral, se acompanha de estados patolgicos.
Unna, em 1896, postulou que o suprimento san-
guneo da pele normal arranjado em cones ou hex-
gonos1 onde o pice (ponto inferior) constitudo pela
arterola cutnea, e a base (poro superior) o territ-
rio da pele com rea de 1 a 4 cm, dependente da sua ir-
rigao sangunea (Figura 2). Nas bordas do cone o ple-
xo venoso proeminente e o arterial diminudo. O
distrbio primrio circulatrio localiza-se nas artero-
las que nutrem as reas da pele suprajacente, no en-
tanto qualquer processo que diminua tanto o fluxo ar-
terial quanto a drenagem venosa pode levar a aparn-
cia clinica de LR1-3.
A descolorao ciantica moteada do livedo reticu-
lar ocorre mais comumente nas pernas, mas os braos
e o tronco podem ser afetados. Ulcerao ocorre em
alguns casos. Descolorao ou descamao sugerem
alguma causa externa, como calor ou outra dermatose
de base. O frio ir intensificar a cianose, a qual
inicialmente, reversvel se o fator causal for removido,
ou com o aquecimento do local, porm com o tempo
os vasos se tornam permanentemente dilatados e te-
langiectsicos.
clAssIfIcAo
O LR pode ser congnito ou adquirido (Tabela I).
 Paulo RicaRdo cRiado e col.

(c) Livedo racemosa

(B) Livedo reticular

(A) Circulao na pele normal

(A) Circulao na pele normal

(B) Livedo reticular

fIGuRA 2. Unidade Arteriolar Bsica da Pele

(c) Livedo racemosa

fIGuRA 1. Formas de Livedo. (A) Circulao normal na pele

(derme): a arterola supre de sangue arterial o centro de um
segmento cutneo que se assemelha a um poliedro, em cuja
periferia vai se acumulando o sangue j menos oxigenado, o
qual coletado por vnulas. (B) O livedo reticular apresenta
uma trama em rede na periferia destes poliedros, a qual se
fecha completamente, desenhando uma rede ou retculo na
pele. Pode ocorrer por diminuio do fluxo arterial de forma
fisiolgica ou por espasmo transitrio da parede vascular.
(C) O livedo racemosa ou racemoso ocorre em geral fIGuRA 3. Livedo reticular idioptico nos antebraos em
determinado por doena subjacente que compromete o mulher jovem. Notar o fechamento completo da trama
suprimento arteriolar, produzindo uma trama reticulada reticulada
sucessivamente interrompida, em oposio trama bem
delineada do livedo reticular

dominantemente em adultos jovens e mulheres de

lIvedo RetIculAR conGnIto
Cutis marmorata telangiectsica congnita.
lIvedo RetIculAR AdquIRIdo
Livedo reticular fisiolgico ou ctis marmorata so
sinnimos e se referem ao padro normal de livedo
que ocorre em resposta ao frio. Ocorre mais freqen-
temente em neonatos, crianas e adultos jovens, po-
dendo ser encontrado em at 50% das crianas nor-
mais2,3. Em adultos ele pode estar associado acrocia-
nose e perniose.
Livedo reticular idioptico ou primrio ocorre pre-
meia idade. Tende a ser mais disseminado, particular-
mente nas extremidades inferiores, e por vezes nas su-
periores (Figura 3). Apesar de variar com oscilaes
de temperatura, tende a persistir com o aquecimento.
Pode cursar com ulceraes, edema e dormncia. A
doena pode ser progressiva. O diagnstico diferen-
cial com eritema ab-igne, nevo capilar e angioma ser-
piginoso. um diagnstico de excluso, sendo im-
portante afastar causas secundrias, principalmente
nos casos disseminados2,3.
Livedo reticular por vasoespasmo parece ser a cau-
sa mais comum de livedo reticular. Geralmente estar

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 liVedo ReTiculaR

tAbelA I. clAssIfIcAo e condIes RelAcIonAdAs Aos lIvedos

Livedo Reticular sem alteraes sistmicas associadas: Hiperoxalria

Livedo reticular fisiolgico (cutis marmorata) Embolia gasosa
Livedo reticular primrio Embolia gordurosa
Livedo reticular idioptico Descompresso pelo nitrognio
Livedo Reticular com alteraes sistmicas associadas: MEDICAMENTOS:
1. Congnito: Amantadina
ctis marmorata telangiectasica congnita Minociclina
vasculite transitria transplacentria Sonador (difenidramina + piritildiona)
2. Adquirido: Gemcitabina
POR ANORMALIDADES HEMATOLGICAS OU ESTADOS DE Heparina
HIPERCOAGULABILIDADE (TROMBOFILIAS): Trombolticos
Sndrome do Anticorpo antifosfolpide Hidroxiuria
Sndrome de Sneddon Interao eritromicina/ lovastatina
Crioglobulinemia Catecolaminas
Criofibrinogenemia Quinidina
Mieloma mltiplo (paraprotenas e cristaloglobulinas) Bismuto
Aglutininas ao frio Arsphenamine
Policitemia Vera Interferon beta
Anemia falciforme Gefitinib
Trombocitopenia essencial INFECES:
Deficincia da Protena C e S Hepatite c
Deficincia de antitrombina III Mycoplasma pneumoniae
Trombose venosa profunda Parvovirus B19
Coagulao Vascular disseminada Brucelose
Trombocitopatias Coxiella burnetti
Prpura trombocitopnica trombtica Rickettsia
Sndrome hemoltica urmica Sfilis
VASCULITES DOS PEQUENOS VASOS Hansenase multibacilar
VASCULITES DOS VASOS DE MDIO CALIBRE: Febre reumtica
Poliarterite nodosa cutnea Febre tifide
Poliarterite nodosa sistmica Estreptococia
VASCULITES DOS PEQUENOS E MDIOS VASOS: Endocardite
Mediadas pelo ANCA: Tuberculose
Granulomatose de Wegener NEOPLASIAS:
Sndrome de Churg-Strauss Carcinoma de clulas renais
Poliangete microscpica Cncer inflamatrio da mama
Induzidas por drogas (propiltiouracil) LINFOMAS:
Relacionadas s doenas do tecido conectivo: Micose fungide
Dermatomiosite Leucemia linfocitica crnica
Lpus eritematoso sistmico NEUROLGICOS:
Esclerose sistmica progressiva Distrofia simptica reflexa
Doena de Still Insero de cateter central
Sndrome de Sjgren Diabete melito
Sndrome de Sharp Anemia perniciosa
MBOLOS OU DEPOSIO NA PAREDE DO VASO: Apoplexia
Sndrome da embolizao por colesterol (ateroembolia) Esclerose mltipla
Embolia sptica Encefalite
Arteriografia por dixido de carbono Poliomielite
Calcifilaxia Doena de Parkinson
Mixoma atrial Dano cerebral
continua na pgina seguinte

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 Paulo RicaRdo cRiado e col.

tAbelA I. clAssIfIcAo e condIes RelAcIonAdAs Aos lIvedos (contInuAo)

DISTRBIOS ENDCRINOS OU NUTRICIONAIS: CAUSAS VARIADAS:

Hipercalcemia Pancreatite crnica
Hipotireoidismo Fibromialgia primria
Feocromocitoma Hipogamaglobulinemia congnita
Tumor carcinide Cardiopatia
Pelagra Neurofibromatose
Doena de Cushing

Adaptado de: Gibbs MB, English III JC, Zirwas MJ. Livedo reticularis: an update. J Am Acad Dermatol 2005;52:1009-1019.

associado a doenas do tecido conectivo e reflete uma
tendncia vasoespstica, ocorrendo mais comumente
em portadores do fenmeno de Raynauld. Doenas
neurolgicas como a distrofia simptica reflexa, apre-
sentam LR por induzirem vasoespasmo e tambm por
imobilidade do membro afetado.
Livedo reticular (racemoso) por distrbios intravas-
culares pode ocorrer em estados de hiperviscosidade
sangunea decorrentes de aumento de protenas (crio-
globulinas4, criofibrinognio, crioaglutininas e parapro-
tenas) ou aumento das clulas sanguneas (policitemia
vera5 e trombocitose essencial). Um padro fino e uni-
forme de livedo reticular e comumente observado nes-
tes casos. Os estados de hipercoagulabilidade sangunea
tambm causam livedo reticular, como a sndrome
antifosfolipide6, deficincia de protenas C7 e S, e de an-
titrombina III8. Condies que levam a estase vascular
como doenas neurolgicas com paralisia de membros
inferiores tambm podem cursar com livedo reticular.

tAbelA II. foRmAs de ApResentAo do lIvedo

Livedo Racemoso com ndulos, prpura

Livedo Reticular
Frio
Medicamentos
Lpus Eritematoso Sistmico
Artrite Reumatide
Poliarterite Nodosa
Sndrome de Sneddon
Sndrome do anticorpo
antifosfolpide
Hansenase
dimorfo-virchowiana
(livedo reticular-smile)
Livedo Racemoso retiforme, necrose e/ou ulceraes
Lpus Eritematoso Sistmico Poliarterite Nodosa
Artrite Reumatide Vasculites ANCA positivas (Granulomatose
de Wegener, Sndrome de Churg-Strauss,
Poliangete Microscpica, Vasculites ANCA
positivas induzidas por drogas)
Poliarterite Nodosa Fenmeno de Lcio
Sndrome de Sneddon Sndrome do anticorpo antifosfolpide
Sndrome do anticorpo antifosfolpide Vasculopatia livedide
Trombofilias CIVD prpura fulminante
Hansenase dimorfo-virchowiana Necrose por cumarnico
(livedo racemoso-smile)
Crioglobulinemia tipo I
Trombofilias
Anemia Falciforme
Medicamentos
Mixoma atrial
Embolia por colesterol
Calcifilaxia
Hiperoxalria primria

Adaptado de Herrero C, Guilabert A, Mascaro-Galy JM. Livedo reticularis de las piernas: metodologia de dianstico y tratamiento.
Acta Dermosifiliogr 2008;99:598-607.

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 liVedo ReTiculaR

fIGuRA 4. Livedo Racemoso em doente com poliarterite

nodosa cutnea

Livedo reticular (racemoso) por doenas da parede

dos vasos causado mais comumente por vasculites.
Nesses casos a vasculite dever acometer arterolas de
mdio calibre da juno derme-subcutneo. A poliar-
terite nodosa (PAN) cutnea sempre envolve esses va-
sos e, portanto, estar quase sempre associada livedo
reticular9. A PAN sistmica, a vasculite crioglobulin-
mica e a vasculite associada doencas autoimunes tam-
bm podem afetar esses vasos. O LR costuma ter um
padro mais largo e a distribuio ir depender dos va-
sos envolvidos. A calcifilaxia consiste na deposio de
clcio na parede dos vasos, vista principalmente em
portadores de insuficincia renal crnica complicada
por hiperparatireoidismo. Ela pode iniciar com livedo
reticular que se torna purprico e evolui com necrose.
A sndrome de Sneddon tambm causa de livedo,
principalmente na forma de livedo racemoso.
Livedo reticular (racemoso) por obstruo dos va-
sos pode resultar tanto de mbolos (colesterol) como
de tromboses intravasculares (sndrome antifosfolipide,
necrose por heparina ou warfarina). Deposio de cris-
fIGuRA 5. Livedo Racemoso. Trama incompleta
tais intracelulares visto na hiperoxalria e obstruo in-
travascular por estes cristais pode levar a livedo reticu-
lar10. Comumente as obstrues cursam com livedo ra-
cemoso e podem evoluir com prpura e necrose. A com-
binao de obstruo vascular e doena da parede dos
vasos observada na vasculopatia livedide.
Outras causas de livedo reticular so as drogas como
amantadina11 e norepinefrina. As infeces podem in-
duzir livedo por mecanismos citados acima, como
crioglobulinas, crioaglutininas, anticorpos antifosfol-
pide, vasculites autoimunes e mbolos spticos. As
neoplasias induzem LR por hipercogulabilidade, pa-
raproteinemias e vasoespasmos (feocromocitoma).
Para se estabelecer o diagnstico de livedo reticular,
especialmente nas pernas, deve-se valorizar se o mesmo

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 Paulo RicaRdo cRiado e col.
fIGuRA 6. Livedo racemoso associado prpura retiforme em
doente com gamopatia monoclonal e Leucemia Linfoctica
Crnica
se associa a ndulos subcutneos, prpura retiforme, ne-
crose cutnea ou ulceraes secundrias (Tabela II).
Alguns autores distinguem o livedo reticular (rede
com tracejado regular e contnuo) do livedo racemosa
ou racemoso (rede com tracejado descontnuo e in-
completo), considerando que o livedo racemoso sem-
pre secundrio a um processo patognico e no fun-
cional.
dIAGnstIcos dIfeRencIAIs
O diagnstico diferencial do LR deve ser feito com o eri-
tema ab-igne que uma dermatose induzida pelo ca-
lor que se inicia como um livedo reticular e com a ma-
nuteno da exposio ocorre hiperpigmentao reti-
culada da pele. Outras dermatoses tambm podem
apresentar distribuio reticulada semelhante como a
mucinose reticulada eritematosa (acomete preferen-
cialmente o tronco superior), alguns exantemas virais
e mancha vinho do porto (deve-se investigar acometi-
mento de vasos mais profundos nesses casos). Poiqui-
lodermias podem assumir um padro reticulado (mi-
cose fungide, dermatomiosite ou doena do enxerto-
versus-hospedeiro), no entanto a presena de altera-
es epidrmicas ajuda a distingu-las do LR.
HIstopAtoloGIA
A histopatologia do LR ir depender da causa de base.
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fIGuRA 7. Livedo Racemoso e prpura retiforme em doente
com poliarterite nodosa
Nas formas fisiolgicas ou idiopticas, resultantes de
vasoespasmo, nenhuma alterao encontrada. Nas
causas secundarias inmeras alteraes so encontra-
das como vasculite, deposio de clcio na parede dos
vasos, material eosinoflico intravascular (crioglobuli-
nemias), trombose intravascular, deposio de cristal
(oxalria) ou de colesterol (embolia de colesterol). Na
sndrome de Sneddon se observa hiperplasia da mus-
culatura intimal, inflamao endotelial e ocluso par-
cial ou completa das arterolas afetadas. A amostra de
pele deve ser suficientemente profunda para conter as
arterolas da juno dermo-subcutneo, portanto uma
bipsia profunda da regio central (pele de aspecto p-
lido) deve ser realizada e podem ser necessrias bi-
psias seriadas.
Frente a um quadro de livedo racemoso com pr-
pura, ndulos subcutneos e/ou necrose devemos rea-
lizar bipsia cutnea ou de um ndulo, ou da borda de
uma rea necrtica ou ainda da rea central do livedo
(rea plida e, se possvel, tambm de uma rea peri-
frica, cianstica) da rede eritmato-violcea ou pur-
prica, que represente toda a espessura da derme e da
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 liVedo ReTiculaR

Mixoma Atrial
Embolia por

Material Alcian Blue+

Livedide
Vasculopatia

Hialinizao

drogas
primria ANCA+ por
Hiperoxalria - Vasculites
Eritematoso
Lpus
Cristais birrefringentes - Vasculites do
de Wegener Churg-Strauss Microscpica
Granulomatose Sndrome de - Poliangete
Colesterol
Embolia por
Nodosa Linfcitos
- Medicamentos Depsito de Clcio Poliarterite Granuloma Eosinfilos e
Falciforme; Neutrfilos
- Anemia
- Trombofilias;
cumarnico; Colesterol
- Necrose por
fulminante;
Embolia por neutrfilos
- CIVD / prpura Polimorfonucleares Polimorfonucleares
Sneddon;
- Sndrome de
Fendas biconcavas
antifosfolpide;
anticorpo
- Sndrome do tipo I
Criolobulinemia da derme profundo da derme
Plexo profundo Plexo superficial e

Cogulo Material eosinfilo

Sem Inflamao Com Inflamao

dermo-hipodrmica
derme e juno
Bipsia da

necrose ou ulceraes
ndulos subcutneos,
Livedo Racemoso,

Livedo Racemoso,
ndulos subcutneos,
necrose ou ulceraes

Bipsia da
derme e juno
dermo-hipodrmica

Sem Inflamao Com Inflamao

Cogulo Material eosinfilo

Plexo profundo Plexo superficial e

Criolobulinemia da derme profundo da derme
- Sndrome do tipo I
anticorpo
antifosfolpide;
- Sndrome de
Sneddon; Fendas biconcavas
- CIVD / prpura Polimorfonucleares Polimorfonucleares
fulminante; neutrfilos
- Necrose por Embolia por
cumarnico; Colesterol
- Trombofilias;
- Anemia
Falciforme; Neutrfilos
- Medicamentos Depsito de Clcio Poliarterite Granuloma Eosinfilos e
Nodosa Linfcitos
Embolia por
Colesterol
Granulomatose Sndrome de - Poliangete
de Wegener Churg-Strauss Microscpica
Cristais birrefringentes - Vasculites do
Lpus
Eritematoso
Hiperoxalria - Vasculites
primria ANCA+ por
drogas

Hialinizao

Vasculopatia
Livedide

Material Alcian Blue+

Embolia por
Mixoma Atrial

fIGuRA 8.

juno dermo-hipodrmica. Esta bipsia, quando bem o inflamatria, se faz imperioso determinar o calibre
selecionada a rea pode ser executada por punch ou dos vasos acometidos, bem como a natureza das clu-
trpano, a fim de evitarem-se ulceraes de difcil ci- las que compe o infiltrado inflamatrio (polimorfo-
catrizao. A anlise anatomopatolgica nos permitir nucleares neutrfilos, eosinfilos, linfo-mononuclea-
observar se h ou no h infiltrado inflamatrio nos va- res ou clulas gigantes).
sos cutneos representados (Figura 8). A ausncia da reao inflamatria nas bipsias das le-
No caso das leses representadas demonstrarem rea- ses nos permitir conhecer a causa da obstruo da luz

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 Paulo RicaRdo cRiado e col.

vascular (cogulo, cristais de colesterol, deposio de
clcio, proliferao endotelial, hialinizao, etc). A par-
tir destas informaes se completar a investigao das
causas, bem como ser institudo tratamento adequa-
do, que em certas circunstncias pode ter um carter de
urgncia dada a gravidade do quadro clnico.
coRRespondncIA pARA
Jozlio Freire de Carvalho
Rua das Violetas, 42, AP. 502
Pituba, 41810-080 Salvador-Bahia,
Brazil
E-mail:jotafc@gmail.com
RefeRncIAs
1. Fleischer AB Jr, Resnick SD. Livedo reticularis. Dermatol Clin
1990; 8:347-354.
2. Gibbs MB, English JC, Zirwas MJ. Livedo reticularis: an upda-
te. J Am Acad Dermatol 2005; 52:1009-10019.
3. Dowd PM. Reactions to cold. In: Burns T, Breathnach S, Cox
N, Griffiths C (eds). Textbook of Dermatology, 7th edn. Black-
well Science, 2004: 23.7-23.12.
4. Speiht EL, Lawrence CM. Reticulate purpura, cryoglobuline-
mia and livedo reticularis. Br J Dermatol 1993; 129: 319-323.
5. Filo V, Brezov D, Hlavck P, Filova A. Livedo reticularis as
presenting symptons of polycythemia vera. Clin Exp Derma-
tol 1999; 24: 428.
6. Gibson GE, Su WPD, Pittelkow MR. Antiphospholipid syn-
drome and the skin. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 970-982.
7. Weir NU, Snowden JA, Greaves M, Davies-Jones GAB. Livedo
reticularis associated with hereditary protein C deficiency and
recurrent thromboembolism. Br J Dermatol 1995; 132: 283-
-285.
8. Donnot A, Khalil R, Terrier G, et al. Cerebral infarction, live-
do reticularis, and familial deficiency in antithrombina III.
Stroke. 1992; 23: 611-612.
9. Balz A, Spaa A, Idoate M. Cutaneous polyarteritis nodosa.
Br J Dermatol 2002; 146: 694-699.
10. Spiers EM, Sanders DY, Omura EF. Clinical and histology fea-
tures of primary oxalosis. J Am Acad Dermatol 1990; 2: 952-
-956.
11. Sladden MJ, Nicolaou N, Johnston GA, Hutchinson PE. Live-
do reticularis induced by amantadine. Br J Dermatol 2003;
149:655-680.
declARAo de fInAncIAmento
Este estudo recebeu suporte do Conselho Nacional de Desenvol-
vimento Cientfico e Tecnolgico CNPQ (Grant 300665/2009-1
para JFC) e da Federico Foundation (para JFC).

JoRnAdAs de outono 2012

Luso, Portugal
5 a 7 Outubro 2012

XXXIII cuRso de ReumAtoloGIA Huc

Coimbra, Portugal
11 a 12 Outubro 2012

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