Sindrome de Tolosa Hunt

Facultad de Ciencias Mdicas
Carrera de Medicina
Tutora Neuroanatoma Terica
SNDROME DE TOLOSA-HUNT
Docente:
Dr. Gabriel Mayner
Paralelo D - Semestre A
Michelle Hidalgo De la Cruz / Sx Tolosa Hunt

Contenido
Introduccin ............................................................ 3
Resea Histrica ..................................................... 4
Etiologa................................................................... 4
Anatoma del seno cavernoso ............................... 5
Anatoma de la cavidad orbital .............................. 8
Pasos y canales de la cavidad orbitaria ............. 9
Protocolo de estudio con imgenes ................. 10
Epidemiologia ....................................................... 11
Frecuencia........................................................... 12
Morbilidad / Mortalidad ...................................... 12
Caractersticas del sndrome de Tolosa-Hunt .... 13
Sntomas y tratamiento ........................................ 14
Casos clnicos ....................................................... 15
Bibliografa ............................................................ 19

Introduccin
El Sndrome de Tolosa-Hunt es un desorden poco frecuente, que se caracteriza

clnicamente por oftalmopleja ipsilateral. Generalmente presenta dolor
hemicraneal, este dura un promedio de ocho semanas sin tratamiento. Lo
describe como "intenso", "severo" o "punzante". Es peri-orbitario en ubicacin,
que se extiende con frecuencia retro-orbitario, frontal y regiones temporales.
Esta patologa poco usual est definida como una inflamacin granulomatosa
idioptica del seno cavernoso o de la fisura orbital superior. No est asociada
con la presencia de otra condicin de tipo estructural, inflamatorio, infeccioso,
neoplsico o autoinmune. Las personas afectadas pueden presentar signos de
parlisis de algunos nervios craneales como; ptosis (descolgamiento del prpado
superior), diplopa, pupila grande y entumecimiento facial. El ojo afectado
sobresale anormalmente (proptosis).
Varias combinaciones de lesiones de nervios craneales se han descrito en el

sndrome, pero todas son asociadas con la inflamacin granulosa del seno
cavernoso.
El tratamiento con corticoesteroides presenta resultados positivos con respecto

a la sintomatologa asociada con este sndrome. Fue descrita en 1954 por el Dr.
Eduardo Tolosa, y luego fueron presentados seis casos ms similares por el
equipo del neurlogo americano Dr. Hunt, aos ms tarde se publican cuatro
nuevos casos con el nombre de Tolosa-Hunt.

Resea Histrica
Este sndrome fue descrito inicialmente por el neurocirujano espaol Eduardo

Tolosa en el ao 1954 en un paciente con una oftalmopleja dolorosa e
hipostesia. Asociada a lesiones periarteriales de tipo granulomatoso de la
porcin intracavernosa de la arteria cartida en el conducto carotideo
homolateral.
El paciente reportado por Tolosa hace ms de 50 aos present:
o Dolor orbitario en el rea izquierda.

o Oftalmopleja ipsilateral.
o Prdida significativa de la agudeza visual
o Hipostesia en la primera rama nerviosa del trigmino.
La angiografa cerebral revel estrechamiento del segmento intracavernoso de

la arteria cartida interna izquierda. La exploracin quirrgica de la regin del
seno cavernoso no era una buena opcin. De igual manera el paciente muri 3
das ms tarde. En post mortem, se encontr la inflamacin granulomatosa
donde result afectada la arteria cartida y el seno cavernoso.
En 1961 William Hunt defini un total de 6 casos similares. Adems, consigui

demostrar la eficacia del tratamiento corticoesteroide en la mejora de la
sintomatologa asociada. Fue llamado Sndrome de Tolosa-Hunt por primera vez
en 1966 por J. Lawton-Smith. Smith y Taxal fueron los primeros autores en
denominar esta entidad clnica con este nombre.
A pesar de los estudios realizados no tiene una etiologa establecida, se admite

que es secundario a un proceso inflamatorio inespecfico en el seno cavernoso.
En 1988 fue aceptado como entidad nosolgica por la Sociedad

Internacional de Clasificacin de Cefaleas.
Etiologa

Segn los casos encontrados se ha sugerido una etiologa idioptica para este
sndrome; sin embargo, con respecto a la patogenia originalmente se encuentra
relacionada con una inflamacin crnica no especfica con proliferacin de
fibroblastos e infiltracin de linfocitos y clulas plsmticas a nivel del septo y
pared del seno carvernoso. En algunos casos, puede ser por la inflamacin
granulomatosa con clulas epitelioides y en ocaciones clulas gigantes. Esto
tiene como resultado parlisis ipsilateral del nervio motor ocular, y prdida
sensorial en la distribucin oftlmica y en ocasiones la divisin maxilar del nervio
trigmino. Puede haber varias combinaciones de estas parlisis de los nervios
craneales. Otro de los factores que sobresalen son las enfermedades
autoinmunes, que son causadas cuando las defensas naturales del cuerpo
contra agentes "extranjeros" u organismos invasores comienzan a atacar el tejido
sano por razones desconocidas. Se debe tomar en cuenta que las
constelaciones de causas pueden incluir inflamacin generalizada y estrechos o
inflamacin de vasos sanguneos craneales y pueden deberse a traumas,
neoplasia, aneurismas.
En la histopatologa del seno cavernoso se puede encontrar infiltracin por

clulas plasmticas, linfocitos, granulomas de clulas gigantes y proliferacin de
fibroblastos. La evaluacin integral del paciente es esencial para establecer la
causa correcta.
Para el diagnstico es importante realizar, una buena historia clnica y acucioso

examen fsico, asociado a exmenes bsicos de laboratorio tendientes a
descartar otras patologas. Desde el punto de vista imagenolgico los exmenes
que ayudan al diagnstico son la tomografa axial computarizada, la resonancia
magntica nuclear y la angiografa.
En el diagnstico diferencial se deben descartar las siguientes patologas:

oftalmoplejia diabtica, arteritis temporal, aneurismas, pseudotumor orbitario,
enfermedad de Reiter, entre otras.
Anatoma del seno cavernoso
El seno cavernoso consiste en un plexo venoso extradural rodeado de

duramadre. Se extiende desde el pex orbitario y la fisura orbitaria superior,
hasta el cavum de Meckel y la dura a nivel posterior. En su cavidad se aloja: la
arteria cartida interna, el nervio motor ocular externo (VI) y se encuentran
mltiples conductos endoteliales interconectado cercanos a sus paredes que
reciben sangre venosa de estructuras intra y extracraneales, envindola luego a
los sistemas de transferencia del circuito venoso general.
Su tamao aproximadamente de:

Milmetros Dimetro
7 Transverso
8 Craneocaudal
15 Anteroposterior
El cavum de Meckel tiene localizacin posterior, es una prolongacin de la

duramadre que contiene LCR. Contiene la rama sensitiva del trigmino que ha
entrado desde la cisterna prepontina a travs del "porus trigeminus", forma el
ganglio de Gasser y posteriormente se divide en las ramas V1, V2 y V3. El seno
cavernoso contiene la porcin intracavernosa de la cartida interna, el plexo
simptico periarterial, el plexo venoso y los pares craneales:
Oculomotor (III)
Se localiza lateral y es el ms superior. Penetra en la rbita a travs de la
fisura orbitaria superior.
Troclear (IV)
Se localiza lateral en el seno cavernoso e inferior al III par. Penetra en la
rbita a travs de la fisura orbitaria superior.
Abducens (VI)
De localizacin medial junto a la cartida. Penetra en la rbita a travs de
la fisura orbitaria superior.
Rama oftlmica del trigmino (V1)

Lateral. Penetra en la rbita a travs de la fisura orbitaria superior.
Rama maxilar del trigmino (V2)

Lateral. Posteriormente pasa a travs del agujero redondo.

El plexo venoso se llena a travs de las venas oftlmicas superior e inferior, el
plexo pterigoideo y la vena de Silvio. El drenaje se da a travs de los petrosos
superior e inferior.

Anatoma de la cavidad orbital
La rbita es la cavidad que aloja el globo ocular junto con sus estructuras
vasculares, neurolgicas y lacrimales. Las cavidades orbitarias estn situadas
de forma simtrica a cada lado de las fosas nasales. Cada una de ellas tiene una
forma de pirmide cuadrangular de base anterior, en la que se presenta un
vrtice situado posteriormente que se abre a la cavidad craneal por varias
fisuras. Podemos diferenciar: una base, un vrtice y cuatro caras (suelo, pared
medial, pared lateral y techo), siendo cada una de estas caras de forma
triangular. En cuanto a las paredes, estn formadas por la disposicin de siete
huesos del crneo: esfenoides, frontal, cigomtico, maxilar, lacrimal, etmoides y
palatino.
La rbita se expande en su mxima dimensin 1 cm detrs del reborde exterior.

El pex est situado entre 44 y 50 mm por detrs y concentra estructuras
neurovasculares muy importantes.
El vrtice provee la ruta de comunicacin entre la cavidad intracraneal y la

rbita. Corresponde a la porcin ms interna y ms ancha de la hendidura
esfenoidal y el agujero ptico. En el borde interno se encuentra un pequeo
tubrculo seo, ms o menos desarrollado segn los sujetos, en el cual viene a
insertarse el anillo de Zinn. La alta concentracin de estructuras neurovasculares
lo predisponen a ser un lugar delicado ante ciertas inflamaciones.
Pared superior o bveda es muy cncava y est formada, sobre todo, por la
bveda orbitaria del hueso frontal, y en parte por la cara inferior del ala menor
del esfenoides. En esta bveda orbitaria y en la parte medial encontramos la
fosita troclear para la insercin de la polea de reflexin del msculo oblicuo
superior del ojo, y en la parte lateral se sita la fosa para la glndula lacrimal.
Pared inferior o suelo es cncava como la anterior y tiene la forma de plano

inclinado hacia abajo, afuera y adelante. Est formada por el plato orbital del
maxilar, con la contribucin del cigomtico, y en su lmite posterior se encuentra
la apfisis orbitaria del palatino. El suelo orbital es el techo del seno maxilar. En
sus dos tercios posterolaterales, el suelo est separado de la pared lateral por la
fisura orbital inferior por la que la divisin maxilar del trigmino (V2) entra en la
rbita mayor parte por la lmina papircea u orbitaria del hueso etmoides, que
se articula anteriormente con el lacrimal y este ltimo con la apfisis montante
del maxilar superior. La lmina papircea es lmite de los senos o celdas
etmoidales. Entre el maxilar y el lacrimal encontramos el conducto lacrimonasal.
En la zona posterior, la lmina papircea del etmoides se articula con una
pequea porcin del cuerpo del esfenoides. La pared medial contacta con el
techo de la rbita en la sutura frontoetmoidal, y contacta con el suelo en la sutura
maxiloetmoidal.
Pared externa o lateral
Plana y triangular, la pared externa est constituida por la apfisis frontal del
hueso cigomtico en su parte anterior y por el ala mayor del esfenoides en su
parte ms posterior. En su parte superior vemos la apfisis orbitaria externa del
frontal. La pared externa es fuertemente oblicua hacia dentro y hacia atrs. La
pared lateral es la ms espesa de la rbita y est separada del suelo por la fi
sura orbital inferior y del techo por la fisura orbital superior (ms posterior) y por
la sutura frontoesfenoidal.
Pared interna o medial
La pared interna de la rbita es plana y paralela al plano medio. Muy delgada y

formada en su mayor parte por la lmina papircea u orbitaria del hueso
etmoides, que se articula anteriormente con el lacrimal y este ltimo con la
apfisis montante del maxilar superior. La lmina papircea es lmite de los
senos etmoidales. El conducto lacrimonasal lo encontramos entre el maxilar y el
lacrimal. En la zona posterior, la lmina papircea del etmoides se articula con
una pequea porcin del cuerpo del esfenoides. La pared medial contacta con el
techo de la rbita en la sutura frontoetmoidal, y se relaciona con el suelo en la
sutura maxiloetmoidal.
Pasos y canales de la cavidad orbitaria

Son bsicamente nueve y aseguran las comunicaciones con las fosas nasales,
la parte media de la base del crneo y la fosa pterigoidea palatina. Entre estos
pasos y canales destacan:
El conducto ptico, formando prcticamente el vrtice de la pirmide

cuadrangular que constituye la rbita en el ala menor del esfenoides. Por l pasa
el nervio ptico (II nervio craneal), la arteria oftlmica y una rama ortosimptica
destinada al globo ocular.
La hendidura esfenoidal, o fisura orbitaria superior, que constituye gran parte del
ngulo superoexterno de la rbita. Tiene la forma de una coma cuya parte ancha
se encuentra en la parte inferointerna. Est situada entre el ala mayor y el ala
menor del esfenoides, y deja paso a:
Los tres nervios motores del globo ocular: el nervio oculomotor comn (III), el
nervio troclear (IV) y el nervio oculomotor externo (VI).
Las ramas (lacrimal, frontal y nasal) del nervio oftlmico de Willis (rama
superior del nervio trigmino V1) que dan la sensibilidad de la rbita y el ojo.
Una rama ortosimptica destinada al ganglio ciliar.
Las venas oftlmicas superior e inferior.
La arteria menngea media, procedente de la cartida externa y una colateral.
La fisura orbitaria inferior o

hendidura esfenomaxilar
est situada en la parte
posterior del ngulo
inferoexterno de la cavidad.
Pasan por ella dos ramas del
nervio maxilar superior
(rama media del trigmino
V2) y del ganglio de Meckel,
permitiendo a las fibras
parasimpticas llegar a la
glndula lacrimal, al
prpado, al msculo de Mller y a los senos etmoidal y frontal. La rbita presenta
adems dos conductos etmoidales, un conducto nasal para el canal lacrimal, una
escotadura supraorbitaria, un conducto suborbitario y un conducto malar para el
nervio maxilar superior.
Protocolo de estudio con imgenes

Resonancia magntica: Es la tcnica de imagen de eleccin para el
estudio del seno cavernoso. Se emplean habitualmente secuencias en T2,
FLAIR, T1 sin y con contraste con cortes finos y secuencias 3D muy
potenciadas en T2 CISS (Constructive Interference in Steady State).
TAC: Se deben realizar adquisiciones con cortes finos y contraste

intravenoso. til fundamentalmente para valorar erosiones seas y
lesiones calcificadas.
Angiografa: Indicada en el diagnstico de fstulas cartido-cavernosas y

aneurismas de la porcin intracavernosa de la cartida.
SPECT: Indicado para el diagnstico diferencial de lesiones tumorales.
- MRI de un hombre de 40 aos de edad con severo dolor ocular siniestro

(es decir, el ojo izquierdo), parlisis completa del nervio oculomotor y
parlisis del nervio de abducens parcial. La proyeccin de imagen axial
sin (izquierda) y con el realce (derecha) demuestra llenado no especfico
que implica el seno cavernoso izquierdo, compatible con sndrome de
Tolosa-Hunt en el contexto de la historia.
Epidemiologia
El sndrome de Tolosa Hunt es una patologa infrecuente, con reportes aislados

de casos en la literatura internacional y cuya incidencia es desconocida. Se
puede presentar a cualquier edad, desde la primera a la octava dcada de vida.
No tiene predisposicin por gnero, con una media de edad cercana a los 44
aos. La distribucin de edad es bastante uniforme excepto que es rara antes de
los 20 aos. Hay muy pocos casos peditricos que se describen en la literatura.
Los pares craneanos ms afectados son:
- III. Motor ocular comn (79%)

- VI. Troclear (45%)
- IV. Abducens (32%)
- V. Trigmino (25%)
Con compromiso de mltiples pares craneanos en el 70% de los casos.
Frecuencia
El trastorno es raro con una incidencia anual estimada de un caso en un milln,

cada ao. Durante las primeras dos dcadas de vida; en personas mayores de
20 aos, parece tener una distribucin uniforme. Cuando el sndrome ocurre en
los nios, el curso del desorden parece ser similar al experimentado por los
adultos. Se puede presentar a cualquier edad desde la primera a la octava
dcada de vida. El sndrome Tolosa Hunt afecta a hombres y mujeres
igualmente. Y, como se dijo, aunque es raro en los nios es importante mantener
esta condicin en el diagnstico diferencial.
Es una enfermedad poco frecuente en la poblacin general (National

Organization for Rare Disorders, 2016). Algunos autores como Taylor (2015)
sealan que es poco comn en Estados Unidos y a nivel internacional, aunque
no se conocen datos precisos sobre su prevalencia.
Los registros clnicos muestran que el sndrome de Tolosa Hunt llega a

representar alrededor del 9% de los cuadros inflamatorios orbitarios
(Zimmermann Paiz, 2008). (Paiz, 2008)
As, se estima que su incidencia asciende a 1-2 casos por cada milln de
personas en todo el mundo (Aguirre, Ziga y Barrera, 2014). Se presenta de
forma equivalente en hombres y mujeres, siendo la edad media de inicio los 41
aos (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Sin embargo, se han documentado algunos casos de presentacin temprana en

personas menores de 30 aos. En algunos casos espordicos, este sndrome
puede afectar a nios con una edad inferior a los 10 aos (National Organization
for Rare Disorders, 2016).
Morbilidad / Mortalidad

El sndrome de Tolosa-Hunt no es un trastorno fatal; Los pacientes experimentan
un comienzo unilateral de dolor orbital agudo y oftalmoparesia, y el trastorno
puede amenazar la vista si la inflamacin no tratada se extiende ms all del
seno cavernoso para afectar el nervio ptico.
Estudio diagnstico de laboratorio: hemograma completo, velocidad de

sedimentacin globular (vsG) electrolitos con glucosa, pruebas de funcin
tiroidea, anticuerpos treponmicos fluorescentes (FTA), anticuerpos
antinucleares (ANA), el lupus eritematoso (LE) la preparacin, anticuerpos
anticitoplasma de los neutrfilos (ANCA), protenas sricas electroforesis, ttulo
de Lyme, la enzin convertidora de angiotensina (ECA) de nivel, y ttulo de VIH
son tiles en la eliminacin de otros procesos.
El lquido cefalorraqudeo (LCR) Estudios: El conteo celular y diferencial,

protenas, glucosa, hongos y o bacterianas culturas, la tincin de Gram citologa,
y la presin de apertura del LCR son tiles en la eliminacin de condiciones que
simulaban el sndrome de Tolosa-Hunt, un leve (linfocitica) pleocitosis en el
lquido espinal puede ocurrir en pacientes con sndrome de Tolosa-Hunt.
Este nivel de evaluacin es necesario para excluir otras condiciones, que pueden
tener una importante morbilidad asociada.
Dado a que el sndrome de Tolosa-Hunt no consta en la Clasificacin

internacional estadstica de enfermedades y problemas de la salud relacionado,
CIE 10. No es posible establecer datos numricos acerca de la enfermedad en
Ecuador.
Caractersticas del sndrome de Tolosa-Hunt
El sndrome de Tolosa-Hunt es una oftalmopleja de carcter doloroso causada

por una inflamacin idioptica de diversas reas oculares y orbitarias.
El trmino oftalmopleja dolorosa se emplea en el mbito mdico y experimental

para hacer referencia a una condicin definida por:
- Dolor localizado en regiones orbitarias o craneales (especialmente a nivel

unilateral).
- Parlisis ipsilateral de los msculos oculomotores.
- Anomalas en la contraccin pupilar.
- Alteraciones de la sensibilidad en diversas reas faciales.
Este cuadro clnico suele estar causado por una variedad amplia de procesos
entre los que destacan el diagnstico diferencial son:

Eventos traumticos Granulomatosis de Wegener
Enfermedades vasculares Varicela Zoster
Procesos tumorales Lupus Eritematoso sistmico
Infecciosos o inflamatorios Enfermedad metastsica al
Neuropata diabtica cerebro
Migraa Neurosarcoidosis
Meningioma Tumores pituitarios
Enfermedad de Lyme Anisocoria
Meningitis tuberculosa Craneofaringioma
Enfermedad de Whipple Hematoma epidural
Una exploracin exhaustiva ms el examen fsico caracterstico nos da como

resultado la primera aproximacin para la sospecha diagnstica. En el siguiente
cuadro se muestran los actuales criterios diagnsticos de Sndrome de Tolosa
Hunt, que fueron definidos por primera vez en 1998 por la International
Clasification Headaches Diseases segunda edicin.
Criterios ICHD-II 1998

A. Uno o ms episodios de dolor orbitario unilateral que persiste
durante semanas sin tratamiento.
Parlisis de los nervios craneales III o IV, o ambos, y/o del VI par
B. craneal, y/o demostracin de granulomas mediante pruebas como
resonancia magntica cerebral o biopsia.
La oftalmoparesia coincide con el comienzo del dolor o aparece
C.
durante las siguientes dos semanas.
El dolor y la parlisis se resuelven en 72 horas cuando se instaura
D.
un correcto tratamiento corticoideo.
E. Exclusin de otras causas mediante investigaciones adecuadas.
Los criterios clnicos y diagnsticos de este sndrome que se expusieron en el

cuadro fueron categorizados y revisados por la International Headache Society
en el ao 2004.
Sntomas y tratamiento
El cuadro clnico de estos pacientes se caracteriza por dolor, siendo este uno de
los sntomas caractersticos. Clsicamente el dolor es orbitario con extensin a
la regin retrorbitaria, frontal y temporal. Sin tratamiento el dolor puede durar
hasta 8 semanas, siendo acompaado de paresias oculomotoras en la etapa
aguda o dentro de las dos semanas de la aparicin del dolor. El dolor

corresponde a una neuralgia, principalmente de la rama oftlmica del V par y en
menor medida de la rama maxilar superior del mismo.
Los sntomas ms frecuentes son las nuseas y vmitos, que se relaciona con
la neuralgia que presentan estos pacientes, que suelen resolver con el cese del
dolor.
El anlisis anatomopatolgico del componente inflamatorio de esta patologa,

corresponde a una inflamacin granulomatosa con clulas epiteliales y clulas
gigantes multinucleadas, con reas de necrosis como ya ha sido descrito a lo
largo de la investigacin.
La excelente respuesta al tratamiento con corticoides, se evidencia por la

reduccin o desaparicin del dolor en las primeras 24 horas de iniciado el
tratamiento. Si no hay respuesta a la terapia de esteroides se ha producido
dentro de las 72 horas, el diagnstico de sndrome de Tolosa-Hunt debe ser
reevaluado.
El tratamiento se realiza con la incorporacin de 40 a 60 mg de metil-prednisona

por 3 meses. Existe una respuesta inmediata al tratamiento, presentndose
mejora en las primeras 24 horas del tratamiento. La literatura reporta un 30% de
recurrencias, las cuales disminuyen con el esquema de 3 meses de tratamiento.
La remisin espontnea es frecuente, incluso en aquellos casos en los que no

se instaura tratamiento con corticoides.
Sin embargo, aunque el pronstico es bueno y la resolucin del dolor es

completa con o sin tratamiento, la recurrencia en estos pacientes es frecuente,
sucede entre un 30 - 40% de los casos, y puede ser ipsilateral, contralateral y
bilateral, aunque de forma ms inusual. No obstante, pese a la buena evolucin
y a la resolucin completa del dolor, en algunas ocasiones pueden persistir
anomalas en la motilidad ocular o palpebral.
Casos clnicos
Caso 1:
Paciente de sexo femenino de 21 aos de edad que se present a la consulta

por sndrome de seno cavernoso derecho de 72 hs de evolucin, de inicio sbito,
precedido por neuralgia trigeminal en territorio V1 y V2 derecho, asociado a
hipoestesia de 45 das de evolucin.
El examen oftalmolgico evidenci oftalmopleja de III, IV y VI par derecho, ptosis

palpebral, ausencia de proptosis ocular, FO, AV y CVC normales (Fig. 1 a, b, c,

d). Como antecedente de relevancia, Un mes previo al inicio de los sntomas,
present sinusitis para lo cual recibi tratamiento mdico.
Ilustracin 1Fig. 1. a, b, c, y d. Oftalmopleja de ojo izquierdo. e, f. IRM de encfalo:

hiperintensidad del seno cavernoso izquierdo con aumento de su tamao.
Se solicita como primer estudio diagnstico TAC de encfalo la cual fue normal.
Frente a esto se solicita IRM de encfalo con gadolinio que evidenci
engrosamiento difuso del seno cavernoso izquierdo con realce homogneo
postcontraste (Fig. 1 e, f).
La angiorresonancia de vasos cerebrales con tiempos arteriales y venosos no

mostr alteraciones. Se realiz puncin lumbar con los siguientes resultados:
LCR claro, glucosa 0,60 mg/%, protenas de 18 mg/%, leucocitos 2/mm 3 y
hemates 200/mm3. Los estudios de laboratorios en sangre dieron como datos
positivos leucocitosis y eritrosedimentacin elevada.
Se interpret el cuadro como sndrome de Tolosa-Hunt por lo que se decidi
iniciar tratamiento con altas dosis de corticoides sistmicos: dexametasona EV
24 mg/da, y carbamazepina 400 mg/da. A las 24 hs de iniciado el tratamiento
se constat mejora de los sntomas con disminucin significativa del dolor e
hipoestesia en territorio de V1 y V2 con recuperacin parcial de la ptosis
palpebral.
Luego de una semana de internacin es dada de alta para control ambulatorio.

Al alta continu con dexametasona VO 16 mg/da y carbamazepina 400 mg/da.
A los tres meses se constat la recuperacin total de los sntomas neurolgicos

con IRM de encfalo control que evidenci la normalidad del seno cavernoso
izquierdo, momento en el cual se suspendi el tratamiento instaurado (Fig. 2).

Caso 2:
Hombre de 27 aos, sin antecedentes mrbidos relevantes, se hospitaliz por

cuadro de una semana de evolucin, iniciado por fiebre y cefalea holocrnea,
insidiosa, que luego se asocia a descarga posterior y congestin nasal. Al tercer
da present dolor hemifacial y ocular derechos asociados a ptosis y diplopa en
todas las direcciones. Al examen neurolgico se observ paresia de los
msculos inervados por el tercer, cuarto y sexto nervio craneal derecho.
El paciente refiere presentar al menos 3 episodios previos de ptosis derecha

autolimitada, sin clara diplopa, pero concomitantes a cuadros de rinosinusitis
agudas que recibieron tratamiento antibitico y corticoidal, con resolucin
completa de las molestias.
Se realiz extenso estudio donde destacaban exmenes generales y

marcadores de autoinmunidad normales o negativos. Serologa para VIH y sfilis
negativa. Anlisis de lquido cefalorraqudeo normal. Las imgenes de RM con
nfasis en rbitas y angio-RM de cerebro fueron normales. El TAC de cavidades
paranasales (CPN) mostr signos de pansinusitis y desviacin de septo nasal.
El test de Edrofonio fue negativo
El paciente fue tratado con amoxicilina ms cido clavulnico y corticosteroides

orales. Evolucion con resolucin completa del dficit neurolgico. Sin embargo,
present dos recurrencias durante un ao de seguimiento; ambas asociadas a
reaparicin de los sntomas rinosinusales (Figura 1B). Se repiti el estudio
inmunolgico que fue negativo y posterior al tratamiento antibitico y corticoidal,
present esta vez mejora parcial de los sntomas, persistiendo con paresia
parcial de la musculatura extraocular, sin alteraciones del fondo de ojo ni de la
agudeza visual y con hipoestesia de la rama maxilar del trigmino (Figura 1A).
Se realiz una RM de alta resolucin de los senos cavernosos, la que mostr
compromiso inflamatorio con captacin de gadolinio de los nervios III, IV, V2 y VI
derechos (Figuras 1C y D). Dado los hallazgos, se plante el diagnstico de STH
e inici tratamiento corticoidal prolongado
Caso 3:
Paciente de 30 aos de edad, sexo femenino, quien ingresa consultando por

dolor a nivel del globo ocular derecho, seguido tres das despus de diplopa
horizontal, visin borrosa y ptosis palpebral ipsilateral. Como antecedente: parto
normal una semana antes de iniciarse la sintomatologa; en el segundo trimestre
de dicho embarazo present dolor retro-ocular derecho que cedi
espontneamente, en esta oportunidad se practic escanografa cerebral que
sugiri la presencia de un aneurisma.

Al examen fsico se encontr compromiso incompleto del III par, con pupila
respetada y compromiso del IV par. Fondo de ojo normal. Con impresin
diagnstica de: aneurisma cerebral o sndrome de Tolosa Hunt, se hospitaliz.
Se inici estudio con arteriografa carotdea derecha (Figura 1) practicada el da
del ingreso, la cual fue normal; al da siguiente se realiz escanograma cerebral
que descart patologa a nivel selar y paraselar. Se practic una flebografa de
rbitas que mostr disminucin del flujo sanguneo venenoso a nivel del seno
cavernoso derecho. Con estos estudios se hizo diagnstico de sndrome de
Tolosa Hunt y se inici tratamiento con prednisona, obtenindose completa
mejora.
Bibliografa
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Sindrome de Tolosa Hunt

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Tutora Neuroanatoma Terica

Michelle Hidalgo De la Cruz / Sx Tolosa Hunt

Michelle Hidalgo De la Cruz / Sx Tolosa Hunt

El Sndrome de Tolosa-Hunt es un desorden poco frecuente, que se caracteriza

Varias combinaciones de lesiones de nervios craneales se han descrito en el

El tratamiento con corticoesteroides presenta resultados positivos con respecto

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Este sndrome fue descrito inicialmente por el neurocirujano espaol Eduardo

El paciente reportado por Tolosa hace ms de 50 aos present:

o Dolor orbitario en el rea izquierda.

La angiografa cerebral revel estrechamiento del segmento intracavernoso de

En 1961 William Hunt defini un total de 6 casos similares. Adems, consigui

A pesar de los estudios realizados no tiene una etiologa establecida, se admite

En 1988 fue aceptado como entidad nosolgica por la Sociedad

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En la histopatologa del seno cavernoso se puede encontrar infiltracin por

Para el diagnstico es importante realizar, una buena historia clnica y acucioso

En el diagnstico diferencial se deben descartar las siguientes patologas:

Anatoma del seno cavernoso

El seno cavernoso consiste en un plexo venoso extradural rodeado de

Su tamao aproximadamente de:

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El cavum de Meckel tiene localizacin posterior, es una prolongacin de la

Rama oftlmica del trigmino (V1)

Rama maxilar del trigmino (V2)

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La rbita se expande en su mxima dimensin 1 cm detrs del reborde exterior.

El vrtice provee la ruta de comunicacin entre la cavidad intracraneal y la

Pared inferior o suelo es cncava como la anterior y tiene la forma de plano

Pared externa o lateral

Pared interna o medial

La pared interna de la rbita es plana y paralela al plano medio. Muy delgada y

Pasos y canales de la cavidad orbitaria

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El conducto ptico, formando prcticamente el vrtice de la pirmide

Una rama ortosimptica destinada al ganglio ciliar.

Las venas oftlmicas superior e inferior.

La arteria menngea media, procedente de la cartida externa y una colateral.

La fisura orbitaria inferior o

Protocolo de estudio con imgenes

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TAC: Se deben realizar adquisiciones con cortes finos y contraste

Angiografa: Indicada en el diagnstico de fstulas cartido-cavernosas y

SPECT: Indicado para el diagnstico diferencial de lesiones tumorales.

- MRI de un hombre de 40 aos de edad con severo dolor ocular siniestro

El sndrome de Tolosa Hunt es una patologa infrecuente, con reportes aislados

- III. Motor ocular comn (79%)

Con compromiso de mltiples pares craneanos en el 70% de los casos.

El trastorno es raro con una incidencia anual estimada de un caso en un milln,

Es una enfermedad poco frecuente en la poblacin general (National

Los registros clnicos muestran que el sndrome de Tolosa Hunt llega a

Sin embargo, se han documentado algunos casos de presentacin temprana en

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Estudio diagnstico de laboratorio: hemograma completo, velocidad de

El lquido cefalorraqudeo (LCR) Estudios: El conteo celular y diferencial,

Dado a que el sndrome de Tolosa-Hunt no consta en la Clasificacin

Caractersticas del sndrome de Tolosa-Hunt

El sndrome de Tolosa-Hunt es una oftalmopleja de carcter doloroso causada

El trmino oftalmopleja dolorosa se emplea en el mbito mdico y experimental

- Dolor localizado en regiones orbitarias o craneales (especialmente a nivel

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Una exploracin exhaustiva ms el examen fsico caracterstico nos da como