Séptima Edición

Manual CTO
Medicina
y Cirugía

22. Reumatología
 Índice
de materias 01 Estructura articular 1456
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición 1.1. Clasificación de las articulaciones 1456
1.2. Estructura de las articulaciones diartrodiales o sinoviales 1456
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales 1457

02 Estudio de las enfermedades musculoesqueléticas 1458

2.1. Historia clínica y exploración física 1458
2.2. Exámenes de laboratorio 1459
2.3. Métodos de imagen en el diagnóstico de las enfermedades articulares 1460

03 Vasculitis 1461
3.1. Definición 1461
3.2. Clasificación 1461
3.3. Patogenia 1461
3.4. Diagnóstico 1461
3.5. Panarteritis nodosa clásica 1461
3.6. Poliarteritis microscópica 1463
3.7. Enfermedad de Churg-Strauss (angeítis y granulomatosis alérgica) 1464
3.8. Granulomatosis de Wegener 1464
3.9. Síndrome poliangeítico de superposición 1466
3.10. Arteritis temporal 1466
3.11. Arteritis de Takayasu 1467
3.12. Púrpura de Schönlein-Henoch 1467
3.13. Vasculitis predominantemente cutáneas 1468
3.14. Enfermedad de Kawasaki 1469
3.15. Vasculitis aislada del sistema nervioso central 1469
3.16. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger) 1470
3.17. Síndrome de Behçet 1470
3.18. Crioglobulinemias 1471
3.19. Otras vasculitis 1471

04 Artritis por microcristales 1472

4.1. Hiperuricemia y gota 1472
4.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio 1476

05 Lupus eritematoso sistémico 1480

5.1. Epidemiología 1480
5.2. Etiopatogenia 1480
5.3. Manifestaciones clínicas 1480
5.4. Autoanticuerpos en el LES 1484
5.5. Diagnóstico 1484
5.6. Síndrome antifosfolípido 1487

1452
 22.Reumatología
06 Artritis reumatoide 1488
6.1. Definición 1488
6.2. Etiopatogenia 1488
6.3. Anatomía patológica 1488
6.4. Manifestaciones clínicas 1488
6.5. Evolución y pronóstico 1492
6.6. Diagnóstico 1492
6.7. Tratamiento 1493
6.8. Artritis idiopática juvenil 1494

07 Espondiloartropatías seronegativas 1497

7.1. Espondilitis anquilosante 1497
7.2. Artritis reactiva 1500
7.3. Espondiloartropatías en pacientes VIH 1502
7.4. Artropatía psoriásica 1502
7.5. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal 1504
7.6. Otras espondilopatías 1505

08 Enfermedades metabólicas óseas 1506

8.1. Osteoporosis 1506
8.2. Raquitismo y osteomalacia 1508
8.3. Enfermedad ósea de Paget 1509

09 Esclerosis sistémica progresiva 1512

9.1. Epidemiología 1512
9.2. Etiopatogenia 1512
9.3. Manifestaciones clínico-patológicas 1513
9.4. Datos de laboratorio 1515
9.5. Diagnóstico 1515
9.6. Evolución y pronóstico 1515
9.7. Tratamiento 1515
9.8. Síndrome de eosinofilia-mialgia (SEM) 1516
9.9. Síndrome del aceite tóxico (SAT) 1517
9.10. Fascitis eosinófila 1517
9.11. Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) 1517

10 Artritis infecciosas 1518

10.1. Artritis séptica no gonocócica 1518
10.2. La artritis gonocócica 1519
10.3. Diagnóstico y tratamiento 1519
10.4. Artritis por espiroquetas 1520
10.5. Artritis monoarticular crónica 1520
10.6. Osteomielitis 1521

11 Amiloidosis 1524
11.1. Manifestaciones clínicas 1524
11.2. Diagnóstico 1525
11.3. Tratamiento 1526
11.4. Fiebre mediterránea familiar 1526

1453
 12 Síndrome de Sjögren 1527
12.1. Etiopatogenia 1527
12.2. Manifestaciones clínicas 1527
12.3. Alteraciones de laboratorio 1528
12.4. Diagnóstico 1529
12.5. Tratamiento 1529

13 Polimiositis y dermatomiositis 1530

13.1. Etiología 1530
13.2. Manifestaciones clínicas 1530
13.3. Diagnóstico 1531
13.4. Tratamiento 1532

14 Artrosis 1533
14.1. Definición 1533
14.2. Anatomía patológica 1533
14.3. Manifestaciones clínicas 1533
14.4. Tratamiento 1535

15 Otras artropatías 1536

15.1. Policondritis recidivante 1536
15.2. Artropatía neuropática (de Charcot) 1536
15.3. Osteoartropatía hipertrófica 1536
15.4. Fibromialgia 1537
15.5. Polimialgia reumática 1538
22.Reumatología

1454
 1455
22.Reumatología
 01.
Estructura
articular
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ Es un tema poco importante. Solo quéda-
te c on la clasificación de las ar ticulacio-
nes y, muy por encima, con la estructura
de las sinoviales.
Aspectos Esenciales
1 Las articulaciones más abundantes en el
organismo son las sinoviales, y constan de
cartílago, membrana y líquido sinovial.
2 El cartílago es avascular, y se encarga de
amortiguar la carga y disminuir la fricción.
3 Gracias a los sino viocitos B , la membr ana
sinovial sint etiza el líquido sino vial, cuy o
estudio es muy útil en el diag nóstico etio-
lógico de las artritis.
4 Los disc os int ervertebrales son ar ticula-
ciones car tilaginosas sin t erminaciones
nerviosas.
1456
Definición de articulación: es el tejido o el conjunto de es-
tructuras que sirven de unión a dos huesos adyacentes.
1.1. Clasif cación
de las articulaciones
Las ar ticulaciones se clasifican por la movilidad que
permiten y por el element o histológico que per mite la
unión entre los dos huesos que f orman esta estruc tura.
Así existen articulaciones:
· Fibrosas: inmóviles o sinar trosis: como las suturas (cra-
neales), las sindesmosis (unión tibioperonea), o las gon-
fosis (unión de dientes con mandíbula y maxilar).
· Cartilaginosas: poca movilidad o anfiartrosis: como las
RECUERDA Al igual que sincondrosis (car tílago hialino):
la sínfisis del pubis y los placa epifisaria en los huesos de
huesos en crecimiento,
crecimiento o las sínfisis (fibro-
los discos intervertebra-
les son articulaciones cartílago): sínfisis púbica y discos
cartilaginosas. intervertebrales.
· Sinoviales: diartrodiales con gran movilidad: todas las
articulaciones periféricas y las interapofisarias vertebrales
y sacroilíacas.
1.2. Estructura de las
articulaciones diartrodiales
o sinoviales
Los element os fundamentales que debemos conocer
son:
1. Cartílago articular
El cartílago articular que recubre las super ficies óseas es
liso, de color blanco azulado y de un espesor de 2-4 mm.
Sus funciones son amor tiguar la sobr ecarga de pr esión
de las super ficies articulares y per mitir el desplazamien-
to de las super ficies óseas sin que se pr oduzca fr icción
entre ellas.
El car tílago está compuest o por una r ed de fibras de
colágeno tipo II y pr oteoglucanos pr oducidos por los
condrocitos. Las fibras de colágeno forman más del 50%
del peso seco y se encar gan del mant enimiento de la
Figura 1 Estructura de la articulación sinovial
Cápsula
Meniscos
integridad del t ejido. L os pr oteoglucanos son muy vis-
cosos e hidr ófilos, lo que pr oduce una g ran r esistencia
a la compresión.
2. Membrana sinovial
La membrana sinovial es un tejido conjuntivo que reviste
la cara interna de la cápsula articular y la cavidad articular,
excepto el cartílago hialino.
Se divide en dos capas: la int erna, donde se encuentran
los sinoviocitos, y la capa subíntima, formada por un
tejido fibroso (colágeno I y III), células adiposas , vasos
sanguíneos y linfáticos , y ner vios, que se encuentra en
contacto con la capa fibrosa externa.
La membrana sinovial interviene de forma activa en el
transporte de sustancias desde el plasma sanguíneo a la
cavidad articular.
3. Líquido sinovial
El líquido sinovial es un ultrafiltrado del plasma al que
se añade ácido hialur ónico por los sinoviocit os B . Es
viscoso, transparente, amarillo pálido y no coagula. Su
concentración de electrólitos y glucosa es semejant e al
plasma.
No contiene proteínas de alto peso molecular, como el
fibrinógeno y las inmunoglobulinas , siendo la ma yoría
albúmina. El númer o de células es de 0-200 células/
mm3. El 25% son polimorfonucleares y el resto son mo-
nonucleares.
4. Fibrocartílagos interarticulares o meniscos
Algunas ar ticulaciones diar trodiales tienen fibrocartíla-
gos o meniscos firmemente fijados a la cápsula articular.
Están formados sobre todo por colágeno tipo I, y carecen
de vascularización e inervación.
Sus funciones fundamentales son dar estabilidad, sopor-
tar la carga y amortiguar los aumentos de presión.
Estos meniscos se localizan en rodilla y articulaciones
temporomandibular, esternoclavicular, acromioclavicular
y radiocubital distal.
Tendón
Cartílago
Sinovial
Bolsa sinovial
Epíf sis
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Figura 2 Estructura del cartílago articular

Lámina splendens

Zona I o tangencial

Zona II o de transición

Zona III o radial

Línea de marea

Zona IV o calcif cada

Hueso subcondral

5. Cápsula articular y ligamentos
Ambas estructuras están formadas por agua (70%), colá-
geno tipo I y elastina.
Su función es aumentar la estabilidad de la articulación.
Los ligamentos tienen estructura cilíndrica o aplanada, y
se insertan en los dos extremos articulares.
1.3. Articulaciones
de los cuerpos vertebrales
Un tipo especial de articulación es la de los cuerpos ver-
tebrales. Está f ormada por los discos int ervertebrales,
que son 23.
Los discos intervertebrales se interponen entre los cuer-
pos v ertebrales; son como una lent e bicónca va fijada
anterior y post eriormente a los ligament os v ertebrales
comunes.
La altura de estos discos aumenta en sentido descen-
dente (son más altos a nivel de la columna lumbar).
Los discos int ervertebrales sólo tienen vascular ización
en niños y adolescent es. No tienen ner vios. Ha y t er-
minaciones ner viosas en los punt os de unión de los
ligamentos vertebrales comunes. Estos discos permiten
los movimientos de flexión y extensión, lateralización y
rotación axial.

Preguntas MIR
No hay preguntas MIR representativas ?

Caso Clínico Representativo

No hay casos clínicos representativos @
1457
 02.
Estudio de las
enfermedades
musculoesqueléticas
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ En est e t ema, lo más impor tante es que
recuerdes las dif erentes carac terísticas
del líquido sino vial según la pat ología y
las indicaciones de ar trocentesis y biopsia
sinovial. Utiliza la Tabla 1: Autoanticuerpos
para repasar.
Aspectos Esenciales (I)
1 En una monoartritis aguda, es prioritario
practicar una ar trocentesis para aliviar el
dolor e intentar averiguar su causa, mien-
tras que en una crónica, la prueba diagnós-
tica de elección es la biopsia sinovial.
2 El líquido sino vial no inflamatorio (menos
de 3000 células/mm3, alta viscosidad, glu-
cosa normal y pr oteínas de bajo peso mo -
lecular del plasma) es car acterístico de la
artrosis y de las articulaciones normales.
3 El líquido sino vial inflamatorio (entre 3000-
50.000 células, baja viscosidad, glucosa nor-
mal o algo descendida y proteínas elevadas)
aparece en múltiples procesos inflamatorios
como la artritis reumatoide, espondiloartro-
patías, enf ermedades por micr ocristales o
LES. El diag nóstico definitivo en las micr o-
cristalinas se establece al visualizar el cristal
en el microscopio de luz polarizada.
4 El líquido infeccioso (más de 50.000 células,
baja visc osidad, gluc osa muy baja y ele
vación de proteínas) aparece en las infec-
ciones bac terianas agudas . El diag nóstico
definitivo, en est e caso , lo dar á el estudio
microbiológico (gram y cultivo).
5 El factor reumatoide es una inmunoglobuli-
na (habitualmente IgM) dirigida contra IgG
que aparece en el 70% de los paciente con
artritis reumatoide. Puede observarse tam-
bién en otras enfermedades autoinmunes,
como el sindrome de Sjögren o el LES.
1458
Los individuos con síntomas musculoesqueléticos deben 2.1. Historia clínica y
exploración física
ser estudiados mediante la historia clínica, la exploración
física y las pruebas de laborat orio. Con todo ello se pue -
1. Historia clínica
de establecer el diag nóstico en la ma yoría de los casos .
Sin embargo, algunos no se pueden clasificar de manera Son importantes ciertos aspectos del paciente, como la
inmediata. Muchas de estas enfermedades son similares edad, el sexo, la raza, y los antecedentes familiares. El LES
en las pr imeras fases , y pueden pasar meses , e incluso y la artritis reactiva son más frecuentes en jóvenes, frente
años, hasta que se establezca el cuadro específico. a la ar trosis y a la polimialg ia reumática, que lo son en
Es impor tante el conocimient o de la z ona anat ómica ancianos. La gota y las espondiloartropatías en hombres,
afectada, si el proceso es inflamatorio o de características y la artritis reumatoide en mujeres. La predilección racial
mecánicas, las posibles manif estaciones sistémicas y los se manifiesta en la ar teritis de células gigantes (blancos)
datos de laboratorios compatibles con inflamación (VSG, frente a la sarcoidosis (negros). La agregación familiar se
trombocitosis, etc). Según todo ello, el médico debe de- observa en la espondilitis anquilosante, la gota, la artritis
cidir si continuar el estudio con otras pruebas diag nósti- reumatoide, etc.
cas, iniciar un tratamiento o continuar con la observación Es necesario identificar el número de articulaciones afec-
durante un tiempo. tadas y su distribución. Los trastornos articulares se clasi-
Tabla 1 Autoanticuerpos
LES (98%); lupus inducido por fármacos (100%). Son positivos en múltiples enfermedades del tejido
Antinucleares
conectivo
ADN monocatena-
LES (90%) inespecíf co; aparecen en otras conectivopatías
rio (ADNss)
ADN bicatenario LES (70%) específ co
Sm LES (30%) específ co
RNP Marcador de la EMTC; también aparece en polimiositis, esclerodermia, LES (bajo riesgo de nefritis)
Lupus inducido por fármacos (95%)
Histona
LES (70%)
Síndrome de Sjögren primario (60%); LES (30%); LES con AAN negativos (60%); lupus cutáneo subagudo
Ro (SS-A) (45-100%); LES del anciano; lupus neonatal; lupus asociado a déf cit hereditario del complemento (50%);
puede asociarse a nefritis en el LES (cuando no se asocian a anti-La)
Se asocian a anti-Ro. LES (15%); riesgo bajo de nefritis con anti-Ro en LES
La (SS-B)
Síndrome de Sjögren primario (50%)
Producen anticoagulante lúpico (alargamiento del TTPA), anticuerpos anticardiolipina o test falsamente
positivo de síf lis (pruebas reagínicas)
Antifosfolípido
Asociados en LES (50%) a trombosis, abortos de repetición, trombopenia y valvulopatía de Libman-Sachs
En pacientes sin LES: síndrome antifosfolípido primario
Hematíes (50% en LES). Una pequeña proporción hacen anemia hemolítica. Plaquetas (10% en LES).
Antígenos de
Plaquetas (10% en LES). Pueden producir trombopenia. Linfocitos (70% en LES). Asociados a linfopenia y
células hemáticas
a disfunción de linfocitos T
Neuronales LES (60%). Asociados en títulos altos a daño en SNC
Proteínas P
LES (20%). Asociados a psicosis lúpica
ribosomales
- Granulomatosis de Wegener (90%) relacionado con la actividad
c-ANCA
PAN microscópica (15-50%): GN necrosante con semilunas, GN pauciinmune con/sin vasculitis sistémica
PAN microscópica (50-80%); PAN clásica (10-50%); enfermedad de Churg-Strauss (5-50%); granuloma-
tosis de Wegener (1-30%)
Pueden aparecer en enfermedades como LES y lupus inducido, SS, polimiositis, artritis reumatoide, artritis
p-ANCA
crónica juvenil y espondiloartritis. También en enfermedad inf amatoria intestinal (colitis ulcerosa, enfer-
medad de Crohn) y hepatopatías autoinmunes (hepatitis crónica activa, cirrosis biliar primaria, colangitis
esclerosante primaria)
ARNt sintetasa
Polimiositis (30%); asociado a enfermedad pulmonar intersticial, artritis y fenómeno de Raynaud
(Jo-1)
Esclerosis sintémica limitada (CREST) (70%); estos pacientes también pueden tener Ac anti-Th RNP y Ac
Centrómero
anti-U1 RNP
Esclerosis sistémica difusa (40%); estos pacientes también pueden tener Ac anti-polimerasa de ARN
Topoisomerasa 1
(asociados a enfermedad renal y cardíaca)
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

fican en: monoar ticulares (una ar ticulación), oligoarticu-

lares (dos a cuatro) y poliarticular (más de cuatro).
Tabla 2 Dolor reumatológico
Otros datos a t ener en cuenta en la hist oria clínica son:
la forma de comienzo (aguda en artritis séptica y gota; Dolor mecánico Dolor inf amatorio
crónica en ar trosis), simétr icas (ar tritis r eumatoide), asi-
Disminuye con el reposo No suele disminuir con el reposo
métricas (espondiloar tropatías); la localización en ex -
Aparece generalmente tras un traumatismo o sobreesfuerzo Aparece espontáneamente
tremidades super iores (ar tritis r eumatoide), inf eriores
(artritis r eactiva, gota), esquelet o axial (espondilitis an-
Tabla 3 Causas de monoartritis aguda
quilosante); así como la ev olución cr ónica (ar trosis), in-
termitente (gota), mig ratoria (fiebre reumática) y aditiva
(artritis reactiva). MONOARTRITIS AGUDA ARTROCENTESIS
También pueden proporcionar información los rasgos no
relacionados con el sist ema musculoesquelético, como
CAUSAS
fiebre (lupus er itematoso sist émico), erupción cutánea EXAMEN DE LÍQUIDO SINOVIAL
(LES, ARe), r igidez matutina (ar tritis inflamatoria), af ec-
SÉPTICA La más grave Gram, cultivo
tación ocular (Behçet, ARe), digestiva o genitourinaria
(ARe), o sistema nervioso (vasculitis, Lyme).
MICROCRISTALES La más frecuente Luz polarizada

2. Exploración física
ARTRITIS REACTIVA Aditiva Bioquímica
Su finalidad es det erminar las estruc turas af ectadas, la
naturaleza del pr oceso, la int ensidad, las consecuencias
funcionales y la presencia de manifestaciones generales. Tabla 4 Características de FR y ANA

2.2. Exámenes de laboratorio FACTOR REUMATOIDE ANA

Además de la historia clínica y la exploración física, van a Def nición Anticuerpo contra la Fc de la IgG Antinuclear
requerir estudios adicionales los pacientes con procesos
monoarticulares agudos traumáticos o inflamatorios, los Determinación Aglutinación Inmunof uorescencia indirecta
que pr esentan cambios neur ológicos o manif estacio-
¿En sanos? Sí Sí
nes generales , así como sínt omas cr ónicos (más de 6
semanas). El estudio analítico general r equiere recuento
hemático completo y fórmula leucocitaria, la determina- Enfermedades Artritis reumatoide, Sjögren Lupus, EMTC, esclerodermia
ción de la v elocidad de sedimentación y la pr oteína-C
reactiva y la det erminación del ácido úr ico, si exist e in-
Figura 3 Actitud ante una monoartritis crónica
dicación clínica.

1. Examen del líquido sinovial (MIR 94-95, 181) MONOARTRITIS CRÓNICA

El objetivo primordial del análisis del líquido sinovial es
diferenciar el derrame causado por procesos inflamato-
rios y no inflamatorios. Est e análisis es pr ioritario ant e
todo pacient e con monoar tritis aguda (MIR 00-01, 76;
BIOPSIA SINOVIAL
MIR 99-00, 117; MIR 99-00, 121) . Según las carac terísti-
cas estudiadas, el líquido sinovial se divide en no inflama-
torio, inflamatorio o infeccioso. Ver tabla 5.
El líquido puede ser hemor rágico en la ar trosis y en los ESPECÍFICA INESPECÍFICA
traumatismos.
El líquido debe ser analizado con microscopio de luz po-
larizada para investigar la presencia de cristales. Los cris-
tales de urato monosódico que se encuentran en la gota
aparecen como agujas finas y largas con birrefringencia Tuberculosis Inf amatorias
muy negativa y son, con frecuencia, intracelulares. Los de Cuerpo extraño
dihidrato de pir ofosfato cálcico de la condr ocalcinosis Tumores depósito
suelen ser pequeños , romboidales y con bir refringencia
débilmente positiva.
Cuando se sospecha una infección, se debe realizar la tin-
ción de Gram y los cultivos apropiados (MIR 96-97, 105;
MIR 96-97F, 90). recubiertas de IgG humana; Waaler-Rose: hematíes de b. Anticuerpos antinucleares (ANA). Los anticuerpos anti-
carnero recubiertos de IgG de conejo). nucleares pueden detectarse por múltiples métodos, pero
2. Pruebas serológicas específ cas La det erminación por mét odos de RIA y ELISA es más el más utilizado es la inmunofluorescencia indirecta. La po-
Las pruebas ser ológicas para fac tor r eumatoide, anti- sensible y permite el estudio de otros factores reumatoi- sitividad de los ANA en títulos bajos es inespecífica, y puede
cuerpos antinuclear es, niv eles de complement o, et c, des diferentes al IgM. aparecer en cualquier enfermedad del tejido conectivo, en-
sólo deben r ealizarse cuando exist en datos clínicos que Los factores reumatoides no son específicos de la artritis fermedades autoinmunes, infecciones virales agudas , pro-
sugieran un diagnóstico específico. reumatoide, y pueden encontrarse en otras enf ermeda- cesos inflamatorios agudos, e incluso en personas sanas.
des, e incluso en personas sanas (su frecuencia aumenta La positividad en títulos altos es específica de los siguien-
a. F actor r eumatoide. L os fac tores r eumatoides son con la edad). Sólo el 30% de los sujet os con fac tor reu- tes procesos: LES (95%), lupus por fár macos (100%), en-
anticuerpos IgM, IgG, IgA o IgE dirigidos contra determi- matoide tienen cr iterios para el diag nóstico de artritis fermedad mixta del tejido conectivo (100%) y escleroder-
nantes del frag mento Fc de la IgG. El fac tor reumatoide reumatoide. mia (60-90%).
convencional es IgM contra la fracción Fc de la IgG. El En el moment o del diag nóstico, apr oximadamente el La tabla 1 resume los distintos autoanticuerpos y las en-
factor r eumatoide IgM es det ectado por mét odos de 70% de los pacient es con ar tritis reumatoide tienen fac- fermedades que con más fr ecuencia se asocian a ellos
aglutinación (aglutinación en lát ex: par tículas de lát ex tor reumatoide (IgM) positivo. (MIR 99-00, 119).

1459
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

Tabla 5 Análisis del líquido sinovial (MIR 06-07, 86)

NORMAL MECÁNICO INFLAMATORIO SÉPTICO

Transparente, Transparente-rojo
Color Turbio, amarillo Turbio, opaco
amarillo Amarillo-rojo

Aspectos Esenciales (II) Viscosidad Alta Alta Baja Muy baja

Glucosa Normal Normal Normal-baja Muy baja

6 Los anticuerpos antinuclear es en títulos
elevados apar ecen en el LES, lupus indu- 0-200/mm3
Células <3000 (mononucl) 3000-50000* (PMN) >50000 (PMN)
cido por fármac os, enf ermedad mix ta del (mononucl)
tejido conectivo y esclerodermia.
PMN 25% Hasta 30% 25-90% >90%

Proteínas Normal Normal Alto Muy alto

7 Los anticuerpos más específicos del LES son
los anti-DNA de doble cadena y los anti-Sm. Láctico Normal Normal Alto Alto
Los pacientes que presentan anti-Ro tienen
habitualmente lupus cutáneo subagudo. Complemento Bajo en LES, AR Alto en Reiter

AR, LES, gota artritis inf , Artritis séptica, a veces en

Ejemplos Artrosis, traumatismo
algunas artritis sépticas artritis inf amatorias
8 Los anticuerpos antifosfolípido se asocian
a tr ombosis y abor tos de r epetición, pr o-
duciendo el síndrome antifosfolípido.
* La artritis inf amatoria (AR, Reiter) y la microcristalina pueden a veces superar las 50.000 células.
Por el contrario, las infecciones crónicas pueden a veces no superar este valor (TBC, Brucella, hongos).

9 Los c-ANCA son anticuerpos muy espe -

cíficos de la g ranulomatosis de Wegener. Figura 4 Bases del tratamiento en Reumatología
Los p-ANCA aparecen en múltiples vascu-
litis sist émicas y en otras enf ermedades
inflamatorias.

AINEs Corticoides Inmunosupresores

Dosis baja Dosis alta

Preguntas MIR <15mg/día 1 mg/kg/día

? MIR 05-06, 86 MIR 99-00, 117

MIR 00-01, 76 MIR 96-97, 105 CLÍNICA LEVE CLÍNICA GRAVE
MIR 99-00, 119 MIR 96-97f, 90
MIR 99-00, 121 MIR 94-95, 181

Caso Clínico Representativo
@ 76. Un paciente de 40 años, obeso e hiper-
tenso tratado c on diur éticos, viene al ser -
vicio de ur gencias c on una hist oria de 12
horas de dolor severo e inflamación de rodi-
lla derecha, que le ha impedido c onciliar el
sueño. El examen físico muestra aumento de
volumen, enr ojecimiento y fluctuación de
la sino vial der echa. ¿C uál sería el pr oceder
diagnóstico de urgencia más adecuado?:
1) Obtener una radiografía de rodillas.
2) Realizar una ecografía y un TAC,
para demostrar la presencia de líqui-
do articular.
3) Solicitar los niveles de ácido úrico,
creatinina, velocidad de sedimenta-
ción y PCR.
4) Obtener el líquido sinovial por
punción e investigar la presencia de
microcristales y bacterias.
5) Inmovilizar la rodilla, prescribir
analgésicos y enviar al paciente a su
domicilio.
MIR 2000-2001 RC: 4
2.3. Métodos de imagen en
el diagnóstico de las
enfermedades articulares
La radiología convencional es más útil cuando existen an-
tecedentes de traumatismo, sospecha de infección cró-
nica, incapacidad pr ogresiva, af ectación monoar ticular
o sospecha de un proceso crónico. Sin embargo, en los
procesos inflamatorios, en sus fases iniciales, la radiología
suele tener poco valor y suele mostrar tumefacción de
los tejidos blandos y desmineralización yuxtaarticular.
La ecografía es útil en la detección de las alteraciones de
partes blandas. Las situaciones
RECUERDA La ecografía
es el método de elección en que es la t écnica de elec-
para el diagnóstico de ción son la evaluación de los
lesiones en partes blandas, quistes sinoviales (de Bak er),
y ocasionalmente puede
los desgar ros del manguit o
diagnosticar una artritis.
de los r otadores y las lesiones
tendinosas. También es el mejor mét odo para valorar la
displasia congénita de cadera en menores de 3 meses.
La gammag rafía isot ópica es útil para valorar el estado
metabólico del hueso y el g rado y distr ibución de la
afectación musculoesquelética. Es una técnica muy sen-
sible, pero poco específica, que det ecta las alt eraciones
inflamatorias y metabólicas del hueso y de las estructuras
periarticulares.
· Tanto el pertecnato de tecnecio (99mTc) como el difosfo-
nato de 99mTc son útiles para el diag nóstico de procesos
inflamatorios o infecciosos, estudio de metástasis óseas y
evaluación de la enfermedad de Paget.
· El Galio (Ga67) es útil para identificar las infecciones y los
procesos neoplásicos.
· El I ndio111 se utiliza para det ectar ar tritis inf ecciosas e
inflamatorias.
La tomografía computarizada (TC) es útil en el diagnósti-
co de los síndromes de dolor lumbar, sacroileítis, necrosis
avascular, osteoma osteoide, osteomielitis y frag mentos
osteocondrales intraarticulares.
La resonancia magnética (RM) es sensible, aunque ines-
pecífica para det ectar ost eonecrosis y ost eomielitis. Es
más útil que la TC para el diag nóstico de lesiones de
RECUERDA La resonancia
partes blandas , alt eraciones
magnética es de elección intraarticulares y lesión medu-
para el diagnóstico de la lar secundaria a traumatismos
patología del raquis. vertebrales, subluxación y si-
novitis. También es útil para el diag nóstico de la sinovi-
tis villonodular pig mentada y en la pat ología muscular
inflamatoria.

1460
3.1. Def nición
Dentro del término vasculitis se engloban un grupo am-
plio y heterogéneo de enfermedades cuyo denominador
común es la inflamación de la par ed vascular. La locali-
zación de la inflamación en vasos de muy diverso calibre,
el diferente tipo de r eacción inflamatoria y el tr opismo
por uno u otro órgano dará lugar a cuadros clínicos muy
diversos.
3.2. Clasif cación
No existe una clasificación definitiva, todos los intentos
han dado como r esultado clasificaciones arbitrarias por
lo que se debe interpretar como un mero índice del con-
tenido del capítulo.
3.3. Patogenia
Aunque su conocimiento es incompleto, se asume que
en la pat ogenia de las vasculitis int ervienen pr ioritaria-
mente diversos mecanismos inmunopatogénicos.
El depósito de imunoc omplejos en la par ed vascular
activaría los factores del complemento y desencadena-
ría la r eacción inflamatoria. La P anarteritis nodosa clá-
sica, la púr pura de Schönlein-Henoch o la cr ioglobu-
linemia mixta vinculada a la hepatitis C se pr oducirían
de esta forma.
La pr esencia de anticuerpos dirig idos fre nte al cit o-
plasma de los neutró filos (ANCAs) es un hallazgo
frecuente en algunas vasculitis ( Wegener, poliar teritis
microscópica).
Tabla 6 Asociaciones de los ANCA
ANCA
Citoplasmático (c- ANCA)
Perinuclear (p-ANCA)
Tabla 7 Clasif cación de la vasculitis
1. Vasculitis necrotizantes sistémicas
- Poliarteritis nudosa
· PAN clásica
· Poliangeítis microscópica
- Angeítis y granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
- Síndrome poliangeítico de superposición
2. Granulomatosis de Wegener
3. Arteritis temporal
4. Arteritis de Takayasu
5. Púrpura de Schönlein-Henoch
6. Vasculitis predominantemente cutáneas (por hipersensibilidad)
- Estímulo exógeno (sospechado o conf rmado)
· Vasculitis inducidas por fármacos
· Enfermedad del suero y reacciones tipo enfermedad del suero
· Vasculitis asociadas a enfermedades infecciosas
- Antígeno endógeno probablemente implicado
· Vasculitis asociadas a neoplasias
· Vasculitis asociadas a conectivopatías
· Vasculitis asociadas a déf cit congénito del complemento
· Vasculitis asociadas a otras enfermedades subyacentes
7. Otros síndromes vasculíticos
- Enfermedad de Kawasaki
- Vasculitis aislada del sistema nervioso central
- Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger)
- Síndrome de Behçet
- Otras vasculitis
La hipersensibilidad r etardada e inmunidad c elular
también podrían estar implicadas , como sugiere la pre-
sencia de granulomas en la histología.
3.4. Diagnóstico
El diag nóstico de las vasculitis es , en la ma yoría de los
casos, histológico, objetivando la inflamación de la pared
vascular que caracteriza a estos procesos. La rentabilidad
es obviamente mayor cuando se obtenga la muestra de
un órgano afectado.
En algunos cuadr os, el diag nóstico es clínico (Behçet,
Kawasaki) o arteriográfico (Takayasu).
Las vasculitis necr otizantes sistémicas muestran una clí-
nica abigar rada donde coexist en síndrome constitucio -
nal (ast enia, anor exia, f ebrícula y pér dida de peso) con
afectación multisist émica (r enal, musculoesquelética,
cutánea, etc.). Algunas manifestaciones, como la púr pu-
ra palpable o la mononeur itis múltiple, deben plant ear
siempre el diagnóstico de vasculitis.
3.5. Panarteritis nodosa clásica
Es el paradigma de las vasculitis necrotizantes sistémicas.
Como todas ellas, es una enfermedad rarísima.
Patología
Se carac teriza por la inflamación necr otizante de las
arterias de pequeño y mediano calibr e, est o es , hasta
las ar teriolas, r espetando capilar es y v énulas. La lesión
característica es el infiltrado de polimor fonucleares y la
ENFERMEDAD
Wegener (se relaciona con la actividad)
Muy sensible y específ co
Inespecíf co (vasculitis necrotizante, colitis ulcerosa,...)
03.
Vasculitis
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Orientación MIR
Es un tema muy preguntado, especial- ¡
mente en f orma de casos clínic os. S obre
todo S chönlein-Henoch, Ar teritis de la
temporal, Crioglobulinemia y Behç et, y
especialmente las vasculitis necrotizan-
tes sist émicas. En estas , debes evitar las
descripciones pr olijas, y c entrarte en los
aspectos que permit en dif erenciar las di-
ferentes entidades (Wegener, PAN, Churg-
Strauss) entre sí.
Aspectos Esenciales (I)
La P AN y micr oPAN son vasculitis ex clu- 1
sivamente necr otizantes; la ar teritis de la
temporal y Takayasu son principalment e
granulomatosas, mientras que el Chur g-
Strauss y Wegener son tanto necrotizantes
como granulomatosas (aunque predomina
esta última característica).
Las vasculitis necr otizantes sist émicas se 2
presentan implicando síndr ome c onstitu-
cional (astenia, anorexia y pérdida de peso)
con afectación multisistémica (renal, cutá-
nea, musculoesquelética).
La pr esencia de púrpura palpable o mo - 3
noneuritis múltiple debe hac er pensar en
vasculitis.
En general, las vasculitis se diagnostican 4
mediante biopsia, aunque en algunos ca-
sos, como la vasculitis del sistema nervioso
central, d el i ntestino o d e v asos d e g ran
calibre, se utiliza la arteriografía.
La PAN clásica no afecta al pulmón. 5
La P AN se r elaciona carac terísticamente 6
con el VHB, y en mucha menor medida con
VHC (más típica su asociación c on crioglo-
bulinemia) y con la tricoleucemia.
1461
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

Tabla 8 Manifestaciones clínicas PAN

ÓRGANO MANIFESTACIÓN INCIDENCIA (%)

Renal Insuf ciencia renal, HTA 70

Musculoesquelética Artralgias, mialgias, artritis 50-60

Cutánea Púrpura palpable 50

S. nervioso periférico Mononeuritis múltiple 50

Tubo digestivo Dolor abdominal 40

Corazón ICC, IAM, pericarditis 30

Genitourinario Dolor 25

Tabla 9 Manifestaciones histológicas de las vasculitis

Necrosis Células
Tamaño vaso PMN Mononucleares Eosinóf los Granulomas
Fibrinoide gigantes

Aspectos Esenciales (II) PAN Pequeño/mediano ++++ +++ Fase crónica + - -

7 En la microPAN, hasta el 50% de los pacien-

tes pr esentan ANCA (por centaje mucho Pequeño/mediano/
Wegener +++ +++ +++ + ++ +++
capilares/vénulas
mayor que en la P AN), la ma yor par te de
ellos p -ANCA, y una pequeña pr oporción
c-ANCA. Pequeño/mediano/
Churg-Strauss +++ + ++ ++++ ++ ++++
capilares/vénulas

8 La PAN microscópica también af ecta a ca- Arteritis Temporal Grandes + - +++ +/- ++++ +++
pilares y vénulas, puede presentar c-ANCA
y p-ANCA, y afecta sobre todo al pulmón.
Pequeño/mediano/
Leucocitoclásticas ++ +++ +++ + - +
capilares

9 El Churg–Strauss se caracteriza por el ante-

cedente de aler gia, la clínica de asma y la
eosinofilia en sangre periférica.
10 El Wegener combina la af ectación de la vía
respiratoria superior (sinusitis cr ónica), pul-
monar (nódulos ca vitados) y glomerulone -
fritis. Se asocia estrechamente a los c-ANCA.
11 Todas las vasculitis necr otizantes sist émi-
cas (especialment e el Wegener) se tr atan
con ciclof osfamida y c orticoides en dosis
altas. El tratamiento suele ser prolongado.
12 Los anticuerpos anticitoplasma de los neu-
trófilos pueden mostrar patrón perinuclear
(p-ANCA) cuando el antígeno al que se di-
rigen es la mieloperoxidasa. Se encuentran
en la micr oPAN, Chur g-Strauss y pr ocesos
distintos a las vasculitis . Cuando muestran
un patrón citoplasmático (c-ANCA), el antí-
geno es la proteasa-3, y son típicos del We-
gener, y en menor medida, de la microPAN.
13 La arteritis de la temporal afecta a personas
ancianas que presentan cefalea, pérdidas de
visión, dolor facial y síntomas de polimialgia
reumática. Tienen VSG muy elevada, anemia
y elevación de la fosfatasa alcalina.
necrosis fibrinoide. Dado que ha y lesiones en dif erentes
estadios evolutivos, en la fase cr ónica podemos encon-
trar infiltrado por mononuclear es. Todos est os cambios
condicionan disminución de la luz vascular y, por lo tan-
to, isquemia del territorio irrigado por dichos vasos. Es ca-
racterístico de la PAN clásica la ausencia de g ranulomas
y eosinófilos, y la f ormación de micr oaneurismas (< 1
cm) apreciables en la arteriografía, que resultan de gran
utilidad cuando el territorio afectado es de difícil acceso
para la toma de biopsia. Todas estas lesiones aparecen de
forma parcheada.
Manifestaciones clínicas
Como en todas las vasculitis necrotizantes sistémicas, los
pacientes suelen t ener sínt omas inespecíficos sist émi-
cos, como ast enia, anorexia, pérdida de peso , febrícula,
etc., junto con afectación multisistémica.
La afectación renal se produce en el 70% de los pacientes,
y es debida a la isquemia glomerular (sin glomerulone -
fritis), lo que provoca deterioro progresivo de la función
renal y, a menudo, hipertensión arterial. La proteinuria no
alcanza el rango nefrótico.
Los síntomas musculoesqueléticos son habituales (50-60
%), pero muy inespecíficos: artralgias, artritis y mialgias.
La afectación cutánea es de mucha más utilidad para el
diagnóstico, y apar ece en el 50 % de los pacient es. La
púrpura palpable (que no desaparece con la vitropre-
sión) es la lesión que típicamente producen las vasculitis
cuando asientan en la piel . No obstant e, otras lesiones
cutáneas (nódulos , liv edo r eticularis, gang rena dig ital...)
pueden ser expresión de la PAN a nivel cutáneo.
El sistema ner vioso periférico resulta afectado en la mi-
tad de los casos , y de f orma carac terística, cuando una
vasculitis afecta a este órgano, da lugar a una mononeu-
ritis múltiple. La mononeur itis múltiple es la af ectación
de troncos nerviosos no contiguos que se produce de
forma secuencial y asimétrica (MIR 96-97,117).
Los síntomas digestivos se deben a la isquemia de los ór-
ganos abdominales, y por lo tanto, se trata habitualmen-
te de dolor abdominal difuso, aunque también es posible
encontrar síntomas debidos a la afectación de un órgano
de forma aislada (colecistitis alitiásica, apendicitis, etc.).
La participación del corazón y del sistema nervioso cen-
tral es menos frecuente.
La afectación pulmonar es ex cepcional en la panar teri-
tis nodosa clásica, de f orma que su pr esencia nos debe
hacer r eplantear el diag nóstico hacia cuadr os que pr e-
sentan manif estaciones par ecidas, per o en los que la
afectación pulmonar es habitual (Churg-Strauss, Wege-
ner, microPAN).
La enfermedad se asocia a otr os procesos como Hepati-
tis B (30%), C (5%), y ocasionalment e, a la tr icoleucemia
(MIR 96-96,114).
Exploraciones complementarias
Los hallazgos analíticos son fr ecuentes, pero inespecífi-
cos, y por lo tanto, de escasa utilidad para el diagnóstico
(MIR 98-99, 85) . Es habitual la elevación de la VSG, leu-
cocitosis, anemia de trast ornos cr ónicos y alt eraciones
propias de la af ectación de dif erentes órganos (CPK en
la participación muscular, fosfatasa alcalina en la afecta-
ción hepática etc.).

1462
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Tabla 10 Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis

VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS VASCULITIS DE CÉLULAS GIGANTES

VASCULITIS POR
WEGENER
HIPERSENSIBILIDAD
PAN CHURG-STRAUSS A. TEMPORAL A. TAKAYASU

VÍAS ALTAS
Pulmón Piel (púrpura palpable)
+
Riñón (AP) · Asma Schönlein-Henoch (púrpura, Cefalea, claudicación Troncos supraaórticos
Órganos PULMÓN
Articulaciones (clínica) · Inf ltrados migratorios artralgias, dolor abdominal, mandibular y ceguera Asimetría de pulsos y TA
+
· Eosinof lia hematuria)
RIÑÓN

Arterias de pequeño y Arterias de pequeño y

Arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, mediano calibre, capilares,
Vasos Capilares y vénulas Arterias grandes
mediano calibre vénulas postcapilares y vénulas postcapilares y
venas venas

· Segmentaria
Eosinof lia tisular y periférica Leucocitoclasia
Anatomía · Bifurcaciones Granulomas intra y extra- Granulomas con células gigantes
Granulomas intra y extra- Todas las lesiones en un
patológica · Lesiones en distintos estadios vasculares Afectación parcheada
vasculares mismo estadio
· Muy destructiva (aneurismas)

· VHB Ancianas occidentales

Asociaciones p-ANCA C-ANCA Jóvenes asiáticas
· Tricoleucemia con polimialgia reumática

AP similar en Kawasaki y Behçet: similar AP, Buerger: varón joven, oriental y

síndrome de superposición pero Dx clínico fumador, con claudicación en EE.
Microabscesos en los vasos

Figura 5 Lesiones cutáneas en la PAN Figura 6 Necrosis isquémica en la PAN

Tabla 11 Diferencias entre PAN y micro PAN

CARACTERÍSTICAS PAN CLÁSICA MICRO PAN
Vasos Mediano calibre Arteriola-capilar-vénula

Aneurismas Sí No

Clínica NO PULMÓN Pulmón + riñón

Asociación VHB Sí No

Anatomía patológica Necrosis f brinoide Necrosis f brinoide

Tratamiento Corticoides en elevadas dosis + ciclofosfamida Corticoides en elevadas dosis + ciclofosfamida

Los ANCA son poco habituales , y de apar ecer, lo hacen
con patrón perinuclear (p-ANCA) (MIR 99-00F, 96).
Diagnóstico
El diag nóstico de cer teza se r ealiza con la biopsia, que
preferiblemente debe t omarse de un ór gano af ectado.
La arteriografía puede resultar muy útil cuando el territo-
rio afectado sea de difícil acceso.
Tratamiento
Se administran corticoides en dosis altas y ciclofosfamida,
lo que ha modificado favorablemente el pronóstico, que
sin tratamiento es muy sombr ío. En los casos asociados · La af ectación pulmonar (capilar itis pulmonar) es ha-
a la hepatitis B, es útil asociar a los cor ticoides Interferón bitual, mientras que r esultaba ex cepcional en la f orma
y plasmaféresis. clásica. La complicación más t emible es la hemor ragia
alveolar.
3.6. Poliarteritis microscópica · La af ectación renal se pr oduce en f orma de glomeru-
Este t érmino hace r eferencia a un pr oceso carac terizado lonefritis.
por los mismos hallazgos hist ológicos que la P AN clásica, · No aparecen microaneurismas.
pero además de afectarse los vasos de pequeño y mediano · La asociación con la hepatitis B es más débil.
calibre, se afectan predominantemente capilares y vénulas. · La mitad de los pacientes pre-
RECUERDA La diferencia
Las principales diferencias con la PAN clásica son: sentan ANCAs; algo más de la
entre la microPAN y el We-
· En la pat ogenia de la f orma microscópica, no par ticipa gener es que, en la primera, mitad con patr ón per inuclear,
el depósito de inmunocomplejos. no hay granulomas. y resto citoplasmático.

1463
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

Figura 7 Extensión periférica con abundantes eosinóf los

Figura 8 Afectación pulmonar en la enfermedad de Churg-Strauss

Aspectos Esenciales (III)

14 En la arteritis de la temporal, la manifesta-
ción más g rave es la ocular , pudiendo dar
lugar a una neuritis óptica isquémica que
debe ser tratada c on c orticoides en altas
dosis, para evitar su bilateralización

15 La arteritis de Takayasu afecta a ramas de la

aorta, y da lugar a síntomas isquémicos del
SNC en mujer es jóvenes, en las que suele
apreciarse ausencia de pulso radial y soplo
de insuficiencia aórtica.

16 La enfermedad de Schönlein-Henoch afecta

sobre todo a niños que pr esentan púrpura
palpable en miembros inferiores, artromial-
gias y dolor abdominal cólico. La afectación
renal no suele ser grave.

17 Las vasculitis pr edominantemente cutá-

neas sólo afectan a la piel y tienen un pr o-
nóstico ex celente, salv o en los casos que
acompañan a otr o proceso de mayor gra-
vedad (procesos linfoproliferativos, etc.).
18 Si, en un episodio de ur ticaria, los habones
persisten más de 24 horas, habrá que reali-
zar una biopsia cutánea, ya que seguramen-
te se trate de una vasculitis urticariforme.
19 En la enfermedad de Behçet, es obligatoria
la presencia de úlceras orales. La manifesta-
ción más grave es la uv eitis posterior, que
requiere tratamiento con ciclosporina A.
20 La crioglobulinemia mix ta se asocia casi
siempre a la infección por el virus de la he-
patitis C. Su manifestación más común es
la púrpura en miembros inferiores.
3.7. Enfermedad de
Churg-Strauss (angeítis
y granulomatosis alérgica)
Se trata de un proceso caracterizado por asma, eosinofilia
en sangre periférica y en los t ejidos, vasculitis y g ranulo-
mas. Al igual que las demás vasculitis necr otizantes sisté-
micas, es muy infrecuente. Los rasgos que la definen son:
· El ór gano más fr ecuentemente afectado es el pulmón,
en el que apar ecen infiltrados bilaterales migratorios no
cavitados, y clínicament e da lugar a episodios de br on-
coespasmo severo.
· La afectación renal es similar a la delWegener o la poliar-
teritis microscópica, en forma de glomerulonefritis, pero
es menos frecuente y grave. También hay lesiones extra-
glomerulares (vasculitis granulomatosa).
· Es carac terística la pr esencia de algún tipo de aler gia
(rinitis o sinusitis).
· Es típica la pr esencia de eosinofilia en sangre periférica
(>1.000 eosinófilos/ml).
· La histología muestra afectación tanto de vasos de me-
diano y pequeño calibr e como de capilar es y v énulas.
Además de pr esentar infiltrado de P MN y necr osis fibri-
noide, el hallazgo característico es la presencia de granu-
lomas extra o incluso intravasculares.
· Algo menos de la mitad de los pacient es pr esentan
ANCA con patrón perinuclear.
Al margen de estas diferencias, la enfermedad tiene un
comportamiento similar a la PAN, con afectación multisis-
témica (pulmonar, mononeur i-
RECUERDA La principal
causa de muerte en los tis múltiple, afectación cutánea,
pacientes afectados por renal, cardíaca…), pero con un
esta vasculitis es la afecta- pronóstico algo mejor que ésta,
ción cardíaca.
ya que al ser menos ag resiva, a
menudo permite prescindir de la ciclofosfamida y mane-
jarla exclusivamente con corticoides.
3.8. Granulomatosis de Wegener
Es una enf ermedad multisistémica carac terizada por la
formación de granulomas e inflamación necrotizante en
los vasos de la vía respiratoria superior e inferior, muy fre-
cuentemente asociada a glomerulonefritis.

1464
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Figura 9 Afectación pulmonar en la enfermedad de Wegener Tabla 12 Vasculitis de Wegener

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

98% Sinusitis crónica

85% Alteraciones pulmonares

75% Glomerulonefritis rápidamente progresiva

50% Alteraciones oculares (proptosis, epiescleritis…)

40% Alteraciones cutáneas

20% Alteraciones neurológicas (mononeuritis múltiple)

8% Alteraciones del sistema nervioso central

Tabla 13 Síndromes renopulmonares

SÍNDROME MANIFESTACIONES MAYORES Y SEROLOGÍA AFECCIÓN PULMONAR HISTOLOGÍA RENAL

Sinusitis, GN, nódulos pulmonares.

Granulomatosis de Wegener Nódulos, cavitaciones, inf ltrados difusos GN necrosante focal
c-ANCA

Asma, inf ltrados pulmonares, nódulos cutáneos,

Síndrome de Churg-Strauss neuritis. Inf ltrados migratorios, derrame pleural, asma GN necrosante focal, microaneurismas
p-ANCA

GN, inf ltrado pulmonar, púrpura.

PAN microscópica Hemorragia pulmonar GN necrosante focal
p-ANCA o c-ANCA

Artritis, cutáneas, serositis, GN. Inf ltrados, derrame, neumonitis intersticial,

Lupus eritematoso sistémico GN proliferativa con depósito granular de Ig y complemento
AAN, hipocomplementemia hemorragia pulmonar

GN, afectación pulmonar.

Síndrome de Goodpasture Hemorragia pulmonar GN necrosante con depósito lineal de Ig y complemento
Ac, anti-MBG

Púrpura trombótica Trombocitopenia, hemólisis, insuf ciencia renal,

Hemorragia pulmonar Microangiopatía trombótica
trombocitopénica encefalopatía

Neumonía por neumococo,

Neumonía, GN Neumonía GN proliferativa con depósitos granulares de Ig y complemento
Legionella, Mycoplasma

Patología
Se afectan vasos de mediano y pequeño calibre, pero es-
pecialmente capilares y vénulas, en los que la lesión más
característica es la pr esencia de g ranulomas intra y ex -
travasculares. El ór gano más r entable para documentar
histológicamente la enfermedad es el pulmón, ya que en
él es donde encontramos la expresión anatomopatológi-
ca más completa, con vasculitis y granulomas. La biopsia
de la vía respiratoria superior puede mostrar granulomas
sin vasculitis, y en el riñón encontraremos una glomeru-
lonefritis sin granulomas.
Manifestaciones clínicas
El ór gano más fr ecuente (95%) y más pr ecozmente
afectado es la vía r espiratoria super ior, donde el t ejido
inflamatorio que ocupa los senos paranasales da lugar a
una secreción hemorrágica o purulenta. El carác ter local-
mente agresivo de est e tejido puede destruir el tabique
nasal y dar lugar a una nar iz en silla de montar u obstruir
RECUERDA Típicamente, la trompa de Eustaquio, y dar lu-
se manifiesta como un gar a una otitis media. También
asma resistente al trata- puede apar ecer est enosis tra-
miento y eosinofilia.
queal subglótica.
El pulmón también se afecta de forma precoz y frecuente
(85%), y lo hace en forma de infiltrados pulmonares cavi-
tados, bilaterales y no migratorios.
RECUERDA Es muy típico
La glomerulonefritis no suele
el inicio con clínica de vía estar pr esente en el moment o
respiratoria superior, sin del diag nóstico, per o apar ece
destrucción ósea. en el 75% de los pacient es a lo
largo de la enf ermedad. Se trata de una glomerulonefr i-
tis focal y segmentaria que, sin tratamiento, evoluciona a
una glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Además de esta tríada clásica, suele haber síntomas ines-
pecíficos (astenia, anorexia, pérdida de peso...), afectación
ocular (dacriocistitis, epiescleritis, esclerouveítis granulo-
matosa o proptosis), manifestaciones musculoesqueléti-
cas, cutáneas o neurológicas.
Las det erminaciones analíticas suelen poner de mani-
fiesto dat os inespecíficos que r eflejan la pr esencia de
un proceso inflamatorio, como el aumento de la VSG,
leucocitosis, anemia, tr ombocitosis e hiper gammaglo-
bulinemia (IgA). Sin embargo, la determinación analítica
de más trascendencia es la pr esencia de anticuer pos
anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA). Se trata de an-
ticuerpos dirigidos contra det erminadas proteínas pre-
sentes en el citoplasma de los neutrófilos. En función del
patrón que adopte en la inmunofluorescencia indirecta,
se habla de:
· c-ANCA (patrón difuso citoplasmático) cuyo antígeno es
la proteinasa 3.
· p -ANCA (patr ón per inuclear) cuy os antígenos son la
mieloperoxidasa y la elastasa.
Se puede encontrar p-ANCA en varias vasculitis (Churg-
Strauss, microPAN), conectivopatías, glomerulonefritis o
en el síndrome de Goodpasture. Sin embargo, la presen-

1465
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
cia de c-ANCA es muy específi-
RECUERDA La enferme- ca (95%) y sensible (88%) en la
dad de Wegener puede
granulomatosis de Wegener. La
plantear el diagnóstico
concentración de c-ANCA no
diferencial con el Granulo-
ma de la línea media, que guarda relación con la actividad
afecta al macizo facial y es
de la enfermedad. A pesar de la
un proceso granuloma-
toso y destructivo. A
estrecha relación que existe en-
diferencia de éste, en el tre la enf ermedad de Wegener
Wegener no son comunes y los c-ANCA, ést os se pueden
las extensas destruccio- encontrar en otras situaciones
nes cutáneas ni óseas.
como algunas glomerulonefr i-
tis, algunos casos de poliar teritis microscópica o la poli-
condritis recidivante (MIR 94-95,187).
Tratamiento
La granulomatosis de Wegener es la vasculitis en la que la
ciclofosfamida se ha mostrado más eficaz y ha modifica-
do de forma más drástica el pronóstico, de tal forma que,
de ser un pr oceso de pr onóstico infaust o ant es del tra-
RECUERDA El principal tamiento con ciclofosfamida, ha
efecto secundario de pasado a ser una enf ermedad
la ciclofosfamida es la tratable, en la que la mor talidad
leucopenia. Cuando ésta
no supera el 15% y más del 90%
aparezca, la sustituire-
mos por metotrexate, de los pacient es tratados expe -
teniendo en cuenta que rimentan mejor ía clínica (75%
puede dar lugar a fibrosis remisión completa), e incluso
pulmonar y hepática.
las recaídas que pueden pr odu-
cirse, al disminuir o suspender el tratamiento, responden
también. La dosis de ciclof osfamida es inicialment e de 2
mg/Kg/día. Esta dosis debe disminuirse en caso de que
se produzca uno de sus ef ectos secundar ios habituales,
la leucopenia, de forma que deben mantenerse cifras de
leucocitos superiores a 3.000/ml. (>1.500 neutrófilos). Du-
rante los pr imeros meses de tratamient o, se añade a la
ciclofosfamida corticoides en dosis altas (1 mg/Kg/día du-
rante el primer mes), que se disminuirán progresivamente
(MIR 05-06, 86; MIR 99-00F, 229; MIR 97-98, 225).
Los principales efectos secundarios de la ciclof osfamida
son la pancit openia, cistitis (40%), cáncer v esical (5%),
mielodisplasia, aumento de la incidencia de inf ecciones
o toxicidad gonadal.
3.9. Síndrome poliangeítico
de superposición
Dentro de est e concepto, se incluy en aquellos cuadr os
que compar ten carac terísticas de dif erentes entidades ,
sin poder ser tipificados como uno concr eto. Al tratarse
de una vasculitis necr otizante sistémica, tiene el mismo
pronóstico y tratamient o que aquellas entidades de las
que presenta rasgos.
3.10. Arteritis temporal
La ar teritis t emporal, también denominada ar teritis de
células gigantes, ar teritis craneal o enf ermedad de Hor -
ton, af ecta a vasos de mediano y g ran calibr e, pr edo-
minantemente ar terias craneales , y especialment e a la
arteria temporal.
La enfermedad afecta de forma casi exclusiva a pacientes
por encima de los 55 años . Es mucho más común que
las vasculitis necrotizantes sistémicas. Es excepcional en
la raza neg ra, y es tr es v eces más fr ecuente en el sex o
femenino que en el masculino. Se han descrito casos de
agregación familiar que se ha atr ibuido a su asociación
con el HLA DR-4.
Manifestaciones clínicas
La edad media de comienz o de los síntomas se sitúa en
los 70 años . Estos síntomas pueden comenzar tant o de
forma brusca como insidiosa.
1466
La pr esentación más habitual es como cefalea, fiebre,
anemia y elevación de la VSG en un pacient e de edad
avanzada. C omo en t odas las vasculitis , es común que
aparezcan sínt omas inespecíficos, como la pér dida de
peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoración.
A menudo (50%) se asocia a la polimialgia reumática, un
cuadro clínico más habitual que la ar teritis de la tempo-
ral, caracterizado por dolor y r igidez, especialment e re-
ferido a la cintura escapular y pelviana. En ocasiones se
acompaña de sinovitis en r odillas, car pos y ar ticulación
esternoclavicular, que también es pr opio de población
de edad a vanzada. C ursa tam-
RECUERDA En la mitad
de los casos se asocia a
bién con elevación de la VSG.
polimialgia reumática, Se estima que entr e el 10-15%
que se trata con antiinfla- de los pacientes con polimialgia
matorios no esteroideos y reumática sin signos ni síntomas
coticoides en bajas dosis.
de arteritis tienen, sin embargo,
hallazgos histológicos en la biopsia de la arteria temporal.
Puesto que el curso clínico de est os pacientes no difiere
de aquellos que no muestran alt eraciones hist ológicas
en la ar teria t emporal, no está justificada la r ealización
de biopsia en los pacientes con polimialgia reumática sin
síntomas de arteritis de la temporal.
El síntoma más habitual es la cefalea (65%), de f orma que,
en el moment o del diag nóstico, el enf ermo suele r eferir
la pr esencia, en las últimas semanas , de una cefalea no
habitual en él , refractaria a los analgésicos habituales . En
ocasiones se apr ecian signos inflamatorios sobre el cue -
ro cabelludo, como engrosamiento de la ar teria afectada,
nódulos subcutáneos o ausencia de pulso . También es
habitual que la palpación super ficial sobre la zona desen-
cadene dolor.
La manif estación más g rave es la ocular (25-50%), que
se produce por oclusión de dif erentes ar terias oculares
u or bitarias, dando lugar a episodios de pér dida de vi-
sión transitoria (amaurosis fugax). La impor tancia radica
en que la ceguera, que se puede der ivar de una neur itis
óptica isquémica, puede ser prevenida con el tratamien-
to precoz, de tal f orma que la incidencia de esta g rave
complicación ac tualmente no supera el 10% de los ca-
sos, gracias al diagnóstico y tratamiento precoz (MIR
00-01,81; MIR 95-96,51). El dolor facial, especialmente la
claudicación mandibular, se llega a pr oducir hasta en el
60% de los pacientes. En ocasiones se manifiesta como
pérdida del gusto o dolor en la lengua.
Sin embar go, aunque ést os son los sínt omas más ha-
bituales, el pr oceso tiene una naturaleza sist émica, de
forma que pueden encontrarse alt eraciones en otr os
territorios vasculares en forma de accidente cerebrovas-
cular, neuropatía periférica, sordera, vasculitis cor onaria,
e incluso disección y rotura aórtica.
Figura 10 Tratamiento de las vasculitis necrotizantes
tico
má
nto
CF asi
2mg/Kg/d
CE Semanas Meses
1mg/Kg/d
Exploraciones complementarias
La VSG está, de forma casi invariable, elevada (sólo el 2%
tienen VSG normal), y además es útil como método para
monitorizar la eficacia del tratamiento. Hay que recordar
que en la población anciana es habitual que , sin presen-
tarse pat ología, se apr ecien moderadas elevaciones de
la VSG.
La anemia es también un hallazgo fr ecuente. Se trata de
una anemia de trastornos crónicos, es decir, normo o hipo-
crómica, que responde al tratamiento de la enfermedad.
Pueden encontrarse elevados otr os r eactantes de fase
aguda, pero ninguno tiene tanta correlación con el curso
clínico de la enfermedad como la VSG.
Son frecuentes las alteraciones de las pruebas de función
hepática, especialmente la fosfatasa alcalina (70%).
A pesar de que los síntomas de polimialgia reumática pu-
dieran sugerir la existencia de una miopatía inflamatoria,
esto no ocurre, y los niveles de CPK son normales (como
lo son el EMG o la biopsia muscular).
Diagnóstico
El diagnóstico se debe sospechar ante el cuadro clínico
compatible de cefalea, fiebre y anemia, pero a pesar de lo
característico de las manifestaciones clínicas, el diagnós-
tico definitivo se debe realizar por la biopsia de la ar teria
afectada, habitualmente la temporal. La biopsia se debe
realizar lo antes posible, ya que el tratamiento con cor-
ticoides puede, al cabo de algunos días , negativizar los
hallazgos histológicos.
Sin embar go, el tratamient o debe instaurarse pr ecoz-
mente, sin esperar al r esultado de la biopsia, ya que el
objetivo pr imordial no es sólo la mejor ía sint omática,
sino pr evenir las complicaciones ocular es que pueden
conducir a la ceguera. (MIR 97-98, 229)
La af ectación pat ológica de la ar teria t emporal es par -
cheada, por lo que es pr eciso obt ener una muestra
amplia de tejido, a pesar de lo cual la biopsia nor mal no
excluye definitivamente el diagnóstico.
Histológicamente, se produce una inflamación de arterias
de mediano y gran calibre, caracterizada por un infiltrado
de células mononuclear es. Es fr ecuente la pr esencia de
granulomas y células gigantes. Existe asimismo prolifera-
ción de la íntima y disrupción de la lámina elástica.
Se pueden encontrar alteraciones, generalmente inespe-
cíficas, en la biopsia hepática en f orma de inflamación
periportal e intralobular con ár eas de necrosis, e incluso
en ocasiones, granulomas.
La respuesta espectacular al tratamiento esteroideo pue-
de confirmar el diagnóstico en aquellos casos en que la
histología no haya sido eficaz (tratamiento previo, falsos
negativos, etc.).
Años
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

(arteria carótida común), hiper tensión y det erioro de la

función renal (arterias renales), insuficiencia aórtica e in-
Figura 11 Actitud diagnóstico-terapéutica en la arteritis temporal
suficiencia cardíaca congestiva (raíz y arco aórtico).
Se puede llegar a encontrar afectación de vasos de gran
AFECTACIÓN OCULAR calibre de cualquier localización; las localizaciones más
típicas se recogen en la tabla 14.

Diagnóstico
SÍ NO La exploración física suele mostrar la ausencia de pul-
sos, especialment e radiales, y soplos sobr e las arterias
afectadas.
Los datos de laboratorio son de poca utilidad: leucocito-
sis, anemia de trastornos crónicos y elevación de la VSG.
1º Corticoides 1º Biopsia Dado el tamaño y la localización de los vasos af ectados,
2º Biopsia antes 2º Corticoides el diagnóstico no se suele realizar por biopsia sino por ar-
de 10 días teriografía, que debe examinar toda la aorta y sus ramas,
ya que la ex tensión del pr oceso puede ser muy amplia.
Los hallazgos ar teriográficos mostrarán la pr esencia de
Tabla 14 Arteritis de Takayasu estenosis o incluso oclusiones
RECUERDA Ante un pa-
ciente joven que sufre un
con dilataciones post estenóti-
ARTERIA PORCENTAJE CLÍNICA accidente cerebrovascular, cas y el posible desar rollo de
en primer lugar deberemos circulación colateral.
descartar un Síndrome an- Se pueden encontrar también
Subclavia 93 Claudicación de los brazos, fenómeno de Raynaud tifosfolípido, y en segundo
lugar, un Takayasu. aneurismas. Las alt eraciones
Carótida común 58 Trastornos visuales, síncope, AIT, ictus histológicas, que son, por lo
tanto, infrecuentemente confirmadas, son superponibles
Aorta abdominal 47 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
a las que se aprecian en la arteritis temporal (infiltrado de
Arterias renales 38 Hipertensión, insuf ciencia renal células mononucleares con formación de granulomas y
células gigantes).
Cayado y raíz de la aorta 35 Insuf ciencia aórtica, ICC

Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos

Tratamiento
El tratamiento se basa en la combinación de cor ticoides
Eje celíaco 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos en dosis altas y las técnicas de cirugía vascular. Estas úl-
timas deber ían, de f orma ideal, llevarse a cabo cuando
Mesentérica superior 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
la inflamación estuviese contr olada. L os casos que no
Ilíacas 17 Claudicación de las piernas respondan a los corticoides o en los que no sea posible
disminuir la dosis se podr ían tratar con inmunosupr eso-
Pulmonares 10-40% Dolor torácico atípico, disnea res (metotrexate).

Coronarias <10 Dolor torácico, IAM

Tratamiento
El tratamient o se r ealiza con cor ticoides, que no sólo
son eficaces en el alivio sint omático (que se produce de
forma tan espec tacular que la r espuesta al tratamient o
tiene también utilidad diagnóstica en aquellos casos que
la biopsia no haya sido concluyente) sino que es también
eficaz en la pr evención de las complicaciones ocular es,
que, como ya se ha citado, son las más graves por el po-
tencial desar rollo de pér dida de visión secundar ia a la
neuritis óptica isquémica.
La dosis usada es de 1 mg/Kg/día durant e las pr imeras
semanas, con lo que se contr olan rápidament e los sín-
tomas (MIR 05-06,83; MIR 03-04,11). Cuando esto se ha
conseguido, se comienza a realizar un descenso gradual
y progresivo de la dosis de corticoides, hasta alcanzar la
dosis mínima con la que se contr olan los síntomas. Para
monitorizar la respuesta al tratamiento, son útiles la situa-
ción clínica del paciente y la VSG. Suele ser preciso man-
tener el tratamient o durante un per iodo prolongado, a
menudo superior a 1 año.
Hay que recordar que el tratamiento de la polimialgia
reumática sin sínt omas de ar teritis se puede r ealizar con
antiinflamatorios no est eroideos o pr eferiblemente con
corticoides, pero en este caso sólo son precisas dosis bajas
(15-20 mg/día), ya que no existe el riesgo de complicacio-
nes oculares, que son las que justifican las dosis elevadas.
3.11. Arteritis de Takayasu
También denominada síndrome del arco aórtico. Se tra-
ta de un proceso inflamatorio crónico que afecta a la
aorta y a sus principales ramas, produciendo fundamen-
talmente síntomas isquémicos. El proceso suele afectar
a mujeres por debajo de los 40 años. La enfermedad es
poco frecuente, siendo más común en Or iente, y se ha
descrito una relación con diferentes antígenos de histo-
compatibilidad (DR2 y MB1 en Oriente y DR4 y MB3 en
Norteamérica).
Manifestaciones clínicas (MIR 06-07, 92; MIR 01-02, 50)
Aunque los síntomas más frecuentes son los fenómenos
isquémicos r eferidos al sist ema ner vioso central , en la
fase inicial se puede apr eciar,
RECUERDA La arteria más
afectada es la subclavia como en otras vasculitis, sínto-
dando lugar a claudicación mas sistémicos que r eflejan la
de miembros superiores y presencia de una inflamación
asimetría de pulsos.
subyacente, como fiebre, ma-
lestar, astenia y dolor sobre la arteria afectada.
Posteriormente, en la denominada “fase oclusiva”, se pro-
ducen los síntomas derivados de la hipoperfusión en
los territorios distales a la ar teria afectada, en f orma de
claudicación de los miembr os superiores (subclavia), al-
teraciones visuales (visión bor rosa, diplopía o amaur osis
fugax), déficits hemisf éricos transit orios o establecidos
3.12. Púrpura de Schönlein-Henoch
También denominada púr pura anafilactoide. En algu-
nas de las clasificaciones de vasculitis, se incluye dentro
de las vasculitis por hipersensibilidad , por la pr epon-
derancia de las manif estaciones cutáneas en ambas , la
histología similar localizada en los vasos de pequeño
calibre y el excelente pronóstico que comparten. La di-
ferencia fundamental es que , en el Schönlein-Henoch,
existe afectación articular, renal y gastrointestinal en la
mayoría de los pacientes.
Afecta fundamentalmente a la población infantil y adul-
tos jóvenes, aunque puede llegar a encontrarse en cual-
quier edad. Es más fr ecuente en var ones (1,5/1) y en la
población de niv el socioeconómico más bajo . Presenta
un pr edominio estacional , siendo más fr ecuente en la
primavera.
Patogenia
La enfermedad es debida al depósito de inmunocomple-
jos. La IgA es el tipo de anticuer po que se encuentra en
éstos (MIR 97-98F, 144). Se desconoce el agent e causal
de la enfermedad, aunque el hecho de que se pr oduzca
a menudo después de una inf ección respiratoria ha he -
cho plant earse que algún micr oorganismo ( Streptococ-
cus) esté implicado en la patogenia, si bien se han impli-
cado otros antígenos desencadenantes, como fármacos,
alimentos, inmunizaciones, picaduras, etc.
La lesión hist ológica subyacente es similar a la de otras
vasculitis predominantemente cutáneas.

1467
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Preguntas MIR
? MIR 05-06, 86 MIR 99-00, 229
MIR 03-04, 12 MIR 97-98, 209
MIR 02-03, 229 MIR 97-98, 225
MIR 00-01, 81
Caso Clínico Representativo (I)
@ 96. Respecto a la poliarteritis nodosa (PAN),
señale cuál de las siguient es afirmaciones
es FALSA:
1) La lesión vascular es de distribución
segmentaria, y se localiza sobre todo
en la bifurcación de los vasos.
2) Riñón y corazón son los órganos
más afectados.
3) La afectación hepática es más
frecuente en los casos asociados a los
virus B o C de la hepatitis.
4) Puede aparecer a cualquier edad,
pero es infrecuente en la infancia.
5) El 98% de los casos presenta anti-
cuerpos C-ANCA positivos.
MIR 1999-2000F RC: 5
95. Mujer de 30 años , c on hist oria de 15
años de rinitis alérgica y de 10 años de asma
extrínseco. Un estudio médico 5, años atrás,
demostró eosinofilia perif érica notable
mantenida desde entonces. En el momento
actual, refiere dolor abdominal, presenta un
rash cutáneo y signos clínicos de mononeu-
ritis múltiple, así como infiltrados pulmona-
res en la radiolog ía simple de t órax. C on
más probabilidad, esta paciente tendrá:
1) Granulomatosis de Wegener.
2) Lupus eritematoso sistémico.
3) Síndrome de Churg-Strauss.
4) Esclerodermia.
5) Linfangioleiomiomatosis.
MIR 1998-1999F RC: 3
64. ¿Qué prueba r esultaría más definitiva
para el diag nóstico en un pacient e de 60
años que pr esenta sinusitis , disnea, t os,
mononeuritis múltiple , insuficiencia renal
rápidamente pr ogresiva c on h ematuria y
proteinuria?:
1) Anticuerpos antinucleares.
2) Anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos.
3) Anticuerpos antimitocondriales.
4) Test de Kveim.
5) Poblaciones de linfocitos CD4/CD8.
MIR 1995-1996 RC: 2
1468
Manifestaciones clínicas (MIR 06-07, 255)
La manif estación inicial y más constant e es la púr pura
palpable no tr ombopénica en nalgas y miembr os infe-
riores. En los adultos, la afectación de otros órganos no es
común, a diferencia de lo que ocurre en niños.
Las manifestaciones gastrointestinales son produci-
das por vasculitis en ese t erritorio, con la apar ición de
RECUERDA Es muy ca- edema en la pared intestinal. Se
racterística la elevación manifiesta como episodios de
sérica de la IgA. dolor abdominal de tipo cólico ,
náuseas y v ómitos. Puede cursar con diar rea o estr eñi-
miento, y si se pr oduce daño de la mucosa, apar ecerá
rectorragia. La invaginación intestinal es una complica-
ción poco habitual.
La af ectación r enal es una glomerulonefr itis habitual-
mente asintomática que mostrará la presencia de hema-
turia y pr oteinuria en el sediment o. En una minor ía de
los casos aparecerá hematuria macroscópica y síndrome
nefrótico. Es rar o que curse con det erioro de la función
renal o evolucione a insuficiencia renal crónica.
Entre el 60 y el 90% de los pacientes desar rollan sín-
tomas ar ticulares, generalment e limitados a ar tralgias,
aunque algunos pacient es pr esentan una poliar tritis
que af ecta fundamentalment e a t obillos, r odillas, car -
pos y pequeñas ar ticulaciones de las manos . Suele ser
transitoria y no es er osiva ni deja secuelas (MIR 99-00,
127; MIR 99-00, 213).
Las exploraciones complementar ias mostrarán leucoci-
tosis y elevación de la IgA (MIR 95-96F, 13).
Tratamiento y pronóstico
La enfermedad suele ser aut olimitada, incluso sin trata-
miento, aunque pueden aparecer nuevos brotes (5-10%),
que en cualquier caso se compor tan, al igual que el pr i-
mero, de forma no agresiva. En casos aislados, la enfer-
medad adopta un curso crónico, y cuando es así, la causa
de muerte es la afectación renal.
Si es preciso el tratamiento (síntomas abdominales o arti-
culares intensos), éste se realiza con corticoides en dosis
altas (1 mg/Kg/día) durante un periodo de tiempo limita-
do (MIR 98-99, 183).
En todos los casos, es obligatorio el reposo.
3.13. Vasculitis
predominantemente cutáneas
Dentro de est e g rupo, se engloban aquellos cuadr os
que se carac terizan por pr esentar síntomas referidos de
manera pr imordial a la piel , generalmente en f orma de
púrpura palpable, y por presentar un pronóstico mucho
más favorable que el r esto de las vasculitis . Previamente
eran denominadas vasculitis leucocitoclásticas, haciendo
Tabla 15 Diferencias entre Síndrome hemolítico urémico y Púrpura de Schönlein-Henoch
SÍNDROME
CARACTERÍSTICAS
HEMOLÍTICO-URÉMICO
Antecedentes Diarrea
Clínica Daño renal, HTA, letargia
Vasculitis No
Anemia hemolítica microangiopática, trombopenia,
Analítica
coagulación normal, proteinuria, hematuria
referencia a su hallazgo histológico más característico.
Este término no es totalmente apropiado, puesto que no
todas presentan esta alteración anatomopatológica.
También son conocidas como vasculitis por hipersen-
sibilidad, aludiendo al t eórico mecanismo pat ogénico
que las desencadena. Lo inapropiado de este término se
deriva, por una par te, de que otras vasculitis con af ec-
tación sist émica se desencadenan pr obablemente por
RECUERDA Estas vasculi- una respuesta anómala ante un
tis son las más frecuentes antígeno, y además , en la ma-
y menos graves de todas.
yoría de los casos, se desconoce
cuál es el antígeno desencadenante. A pesar de ello, en
función del teórico antígeno que lo desencadena, se ha
establecido la clasificación (ver tabla 7) de las dif erentes
circunstancias en las que pueden apar ecer este tipo de
vasculitis, que es mucho más fr ecuente que el r esto y
pueden aparecer a cualquier edad, sin mostrar predomi-
nio sexual.
Patología
Se afectan vasos de pequeño calibre, especialmente
las vénulas postcapilares, y la alteración más típica es la
leucocitoclastia, esto es, la pr esencia de r estos nuclea-
res de polimorfonucleares en la pared vascular. Cuando
las lesiones se cronifican, el infiltrado es predominante-
mente de células mononuclear es, y en algunos casos ,
de eosinófilos.
Probablemente el mecanismo patogénico es el depósito
de inmunocomplejos.
Manifestaciones clínicas
El rasgo clínico más identificador de est e grupo de vas-
culitis es la af ectación pr edominante o ex clusivamente
cutánea. Pueden afectarse otros órganos, aunque cuan-
do existe par ticipación sistémica, nunca es tan g rave ni
con tanta tendencia al daño ir reversible, como lo era en
las vasculitis necrotizantes sistémicas. También aparecen
síntomas sistémicos inespecíficos, aunque no tan marca-
dos como en las vasculitis de peor pronóstico.
La lesión cutánea más habitual y típica es la púrpura pal-
pable, que nor malmente apar ece en las ex tremidades
inferiores. No debe olvidarse que la púrpura se diferencia
del er itema en que no desapar ece con la vitr opresión.
Además, el hecho de que esta púrpura sea palpable (son
pápulas y no máculas), per mite diferenciar las vasculitis
de otras púrpuras como la tr ombopénica. Estas lesiones
pueden convertirse en v esículas, ampollas o incluso úl-
ceras. Otras manifestaciones cutáneas de vasculitis, ade-
más de la púrpura, pueden ser urticaria (denominándose
entonces vasculitis urticariforme), nódulos, livedo reticu-
laris, úlceras o vesículas.
PÚRPURA DE
SCHÖNLEIN-HENOCH
Infección respiratoria
Púrpura, dolor abdominal, artritis,
glomerulonefritis
Sí
Elevación de la IgA, proteinuria, hematuria

Diagnóstico
Es preciso realizar una biopsia cutánea para establecer
el diagnóstico, lo cual suele ser sencillo en la mayoría
de los casos , por lo carac terístico de la lesión y por la
accesibilidad para obt ener t ejido para la confirmación
histológica. Más difícil es determinar el supuesto antíge-
no desencadenante.
Tratamiento
A menudo no r equieren tratamient o. En los casos en
los que se identifique antígeno desencadenante o una
enfermedad subyacente asociada, la eliminación de ese
antígeno o el tratamiento de dicha enfermedad es la pri-
mera medida, que puede ser suficiente para controlar las
lesiones cutáneas.
El tratamiento estaría indicado en aquellos casos en los
que existiese afectación sistémica que pudiera condicionar
daño orgánico persistente, y en est os casos, el régimen es
similar al utilizado en las vasculitis necrotizantes sistémicas.
Las situaciones en que pueden aparecer son múltiples:
· Vasculitis cutáneas r elacionadas c on antígenos
exógenos:
1. Vasculitis secundaria a fármacos. La vasculitis es sólo
una de las posibles manif estaciones cutáneas de los
efectos secundarios inducidos por fármacos (MIR 02-
03, 220).
2. Enfermedad del suero y reacciones afines. La vascu-
litis no es el mecanismo habitual por el que se pr o-
duce este proceso, pero en ocasiones se encuentra
venulitis cutánea como sustrat o pat ológico. Sin
embargo, la lesión cutánea más carac terística es la
urticaria. Además de est o, se suele pr oducir fiebre,
poliartralgias y adenopatías a los 7-10 días de la ex -
posición pr imaria ó 2-4 días después de la exposi-
ción secundaria.
3. Vasculitis asociada a enfermedades infec ciosas: virus
de Epstein-Barr, HIV, virus de la hepatitis B, estafiloco-
cos, estreptococos y E. coli.
· Vasculitis cutáneas relacionadas con “teóricos” antíge-
nos endógenos:
1. Vasculitis asociadas a enfermedades neoplásic as. Es-
pecialmente enfermedades linfoproliferativas.
2. Vasculitis asociadas a c onectivopatías. Sobr e t odo,
en la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico
y síndrome de Sjögren.
3. Vasculitis asociada a otr as enfermedades sub yacen-
tes. Múltiples enf ermedades de div ersa naturaleza
pueden pr esentar manif estaciones cutáneas en f or-
ma de vasculitis cutánea. Entr e ellas se encuentran
la cir rosis biliar pr imaria, la policondr itis r ecidivante,
el déficit de alfa-1 antitr ipsina, el by-pass int estinal,
la colitis ulcer osa, el síndr ome de Goodpastur e o la
crioglobulinemia mixta esencial.
4. Vasculitis asociadas a déficits congénitos del com-
plemento.
· Otras vasculitis cutáneas:
1. Vasculitis ur ticariforme. Es una vasculitis en la que
se pr oduce un impor tante edema dér mico por el
aumento de la permeabilidad de los pequeños vasos
de la piel. Los habones que aparecen son persistentes
(duran más de 24 horas , lo que los dif erencia de la
urticaria simple) y en muchas ocasiones dolor osos y
poco pruriginosos; al desaparecer, dejan una púrpura
residual. Puede ser idiopática o asociarse a lupus, ma-
croglobulinemias o inf ección por VHB. Se trata con
corticoides orales.
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
2. Eritema elevatum diutinum. Es una vasculitis leuco-
citoclástica de curso cr ónico que se manifiesta por
pápulas y placas er itematovioláceas en las z onas
de ex tensión de las ex tremidades (codos , r odillas,
dorso de manos). P uede asociarse a lupus , ar tritis
reumatoide, enf ermedad inflamatoria int estinal y
gammapatías monoclonales IgA. Su tratamient o es
la sulfona (MIR 06-07, 145).
3.14. Enfermedad de Kawasaki
También denominado síndr ome linf omucocutáneo. Es
una enfermedad infantil (80% por debajo de los 5 años)
que aparece de forma esporádica o como br otes epidé-
micos. Aunque se ha descr ito en t odos los continent es,
especialmente en países desarrollados, la enfermedad es
más frecuente en Oriente. Presenta un ligero predominio
masculino (1,5/1).
La enfermedad se presenta como un cuadro exantemá-
tico f ebril, y su sustrat o pat ológico es la pr esencia de
vasculitis en vasos de pequeño calibre, aunque su prin-
cipal complicación, la af ectación coronaria, demuestra
que se pr oduce también af ectación de vasos de me -
diano calibre.
Las principales manifestaciones clínicas son:
1. Fiebre alta prolongada y que no responde a antibióticos.
2. Congestión conjuntival bilateral no exudativa.
3. Alteraciones en labios (enrojecimiento, fisuras, sangra-
do con f ormación de costras), mucosa oral (er itema) y
lengua (en frambuesa).
4. Alt eraciones cutáneas palmoplantar es: er itema indu-
rado que, en la fase de con valecencia, produce caracte-
rísticamente descamación de la piel de los pulpejos de Caso Clínico Representativo (II)
los dedos.
5. Adenopatías cervicales dolorosas. 229. La ac titud diag nóstica inicial más c o- @
6. Exantema en tronco y extremidades, que puede adop- rrecta en un pacient e de 65 años c on un
tar diversos aspectos: morbiliforme, urticarial, etc. cuadro clínic o de c efalea fr ontoparietal
rebelde a analgésic os habituales , de dos
Sin embargo, la gravedad del cuadro viene determinada meses de ev olución, ac ompañada de as-
por la afectación cardíaca. Hasta el 80% de los pacient es tenia, anor exia, pér dida de peso , fiebre y
llegan a presentar algún tipo de carditis. debilidad en cinturas escapular y pelviana,
La formación de aneur ismas coronarios (detectable en con anemia y VSG de 110 mm en la primera
la edad infantil con ecocar diografía) se pr oduce en el hora, debe ser realizar:
25% de los pacientes, y todos los casos fatales (0,5-2,8%) 1) TC craneal.
presentan vasculitis cor onaria. La muer te se suele pr o- 2) Punción lumbar.
ducir por miocar ditis y ar ritmias en la fase inicial o por 3) Biopsia de la arteria temporal.
rotura de los aneur ismas e infar to de miocar dio en la 4) Radiografía de senos paranasales.
fase tardía. 5) Determinación de ANCA (anticuer-
La enfermedad tiene un carácter multisistémico y puede pos anticitoplasma de los neutrófilos).
afectar a otros órganos, produciéndose artralgias y ar tri- MIR 1997-1998 RC: 3
tis, náuseas, vómitos, dolor abdominal, meningitis, etc.
Las exploraciones c omplementarias muestran alt eracio- 50. Mujer de 35 años, sin antecedentes car-
nes inespecíficas como leucocit osis, elevación de los diovasculares, que pr esenta cuadro de tr es
reactantes de fase aguda ( VSG, PCR), por lo que el diag- meses de ev olución de fiebre, pér dida de
nóstico se establece ante la coexistencia de fiebre y 4 ó peso, artralgias y anor exia. Acude a Ur gen-
más manifestaciones clínicas. cias por accidente cerebrovascular isquémi-
El aspec to más impor tante del tratamiento es que la co. En la exploración, se detecta discrepancia
administración pr ecoz de gammaglobulina (2 g/Kg en de presión arterial entre los miembros supe-
dosis única o 400 mg/Kg durante 4 días), junto con salici- riores con disminuición mar cada de pulsos
latos, disminuye el desar rollo de complicaciones car día- en miembro superior derecho. En analítica,
cas. En los casos sin af ectación coronaria, el pr onóstico presenta anemia moderada y elevación de
es excelente. la v elocidad de sedimentación globular . El
diagnóstico más probable es:
3.15. Vasculitis aislada 1) Disección aórtica.
del sistema nervioso central 2) Enfermedad de Takayasu.
Es un pr oceso grave e infr ecuente, carac terizado por la 3) Síndrome de Leriche.
afectación ex clusiva de los vasos del sist ema ner vioso 4) Enfermedad de Marfan.
central. Se puede af ectar cualquier tipo de vaso , espe - 5) Endocarditis bacteriana.
cialmente las arteriolas. La manifestación inicial suele ser MIR 2001-2002 RC: 2
1469
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Caso Clínico Representativo (III)
@ 220. Un paciente de 50 años desarrolla una
púrpura palpable en extremidades inferio-
res , poco después de tomar Alopurinol. Se
toma muestra de biopsia cutánea y se reti-
ra el fármac o. Señale cuál ser á el hallazgo
más probable en la biopsia cutánea:
1) Vasculitis necrotizante.
2) Vasculitis eosinófila.
3) Infiltración cutánea por mastocitos.
4) Vasculitis granulomatosa.
5) Vasculitis leucocitoclástica.
MIR 2002-2003 RC: 5
148. Varón de 28 años que pr esenta, en su
ojo izquierdo, cuadro de vasculitis retiniana
severa y edema macular c on una agudeza
visual 0.1. El pacient e refiere historia de af-
tas bucales y genitales recidivantes. En base
a los hallazgos clínicos y a la historia del pa-
ciente, ¿cuál c onsidera, de los siguient es,
que es el diagnóstico más probable?:
1) Sarcoidosis.
2) Enfermedad de Behçet.
3) Esclerosis múltiple.
4) Tuberculosis.
5) Sífilis.
MIR 2004-2005 RC: 2
227. Una mujer de 45 años c onsulta por
fiebre, disnea, t os, rash cutáneo , diarr ea y
disminución de sensibilidad en la pierna
derecha, de dos meses de duración. Tiene
antecedentes de rinitis y asma c on control
difícil desde hace 15 años; sigue tratamiento
con corticoesteroides orales frecuentemen-
te, con buena r espuesta. En la exploración,
presenta nódulos subcutáneos en super
ficies extensoras de miembros superiores,
sibilancias en la auscultación r espiratoria
y déficit sensitivo en pierna derecha. En el
hemograma pr esenta: hemat ocrito 36%,
leucocitos 12.500 c on un 38% de eosinó -
filos; la función r enal y el análisis de orina
son normales. En la radiografía de tórax, se
aprecian infiltrados alv eolares par cheados.
¿Cuál de los siguient es diag nósticos es el
más probable?:
1) Granulomat osis alér gica de Chur g-
Strauss.
2) Neumonía eosinófila crónica.
3) Síndrome hipereosinófilo.
4) Granulomatosis linfomatoide.
5) Poliarteritis nodosa.
MIR 1996-1997 RC: 1
1470
la cefalea intensa, a la que de forma progresiva se añade
el deterioro de las funciones super iores (alteraciones de
la memor ia o personalidad), y fi-
RECUERDA Su
diagnóstico se realiza nalmente, la apar ición de déficits
mediante arteriografía neurológicos múltiples.
o angiorresonancia, no La enf ermedad r esponde mal al
por biopsia.
tratamiento con corticoides, y pro-
bablemente la asociación de ést os con inmunosupreso-
res podría mejorar discretamente el pronóstico, que es
en cualquier caso muy sombrío.
3.16. Tromboangeítis obliterante
(enfermedad de Buerger)
Es un proceso caracterizado por la isquemia de las extremi-
dades, en la que la formación de trombos es el mecanismo
fundamental. Se incluye en la clasificación de las vasculitis
por el int enso componente inflamatorio que r odea la for-
mación del tr ombo. Afecta a var ones jóvenes, fumadores,
sobre todo orientales. A diferencia de las vasculitis “auténti-
cas”, no se produce afectación visceral (ver cardiovascular).
3.17. Síndrome de Behçet
Es una enfermedad crónica, multisistémica y de carácter
recidivante. La presencia de úlceras orales dolorosas reci-
divantes se presenta en todos los casos y, por lo tanto, es
condición indispensable para el diagnóstico.
Incidencia y epidemiología
La enfermedad es más fr ecuente en Japón y en los paí-
ses más or ientales de la cuenca medit erránea. Afecta a
adultos jóvenes, y en los varones, la enfermedad es más
agresiva. Se desconoce la etiopat ogenia, aunque se ha
sospechado predisposición genética por la aparición de
casos de agregación familiar y la asociación a los antíge-
nos de histocompatibilidad HLA DR5 y B5.
Manifestaciones clínicas
La presencia de úlceras orales (3 ó más episodios anua-
les) es un requisito imprescindible para el diagnóstico.
Son la pr imera manif estación de la enf ermedad, son
dolorosas, pueden adoptar cualquier localización en la
mucosa oral, y a pesar de ser pr ofundas y presentar una
base necrótica amar illenta, curan en 1 ó 2 semanas sin
dejar cicatriz (MIR 97-98, 233).
Las úlceras genitales (80%) tienen un aspec to similar a las
orales, pero en este caso sí dejan cicatriz. En la mujer, su lo-
calización en la vulva hace que puedan pasar inadvertidas.
La afectación cutánea puede adoptar dif erentes patro-
nes: foliculitis (80%), eritema nodoso (50%) o erupciones
“acneiformes”.
-
Figura 12 Úlceras orales en la enfermedad de Behçet
La afectación ocular r epresenta la complicación más
grave y temida de la enfermedad de Behçet. La uveítis
posterior es una manif esta-
RECUERDA La compli-
cación más grave es la apari- ción grave que puede condi-
ción de una uveítis posterior cionar el desarrollo de pérdi-
que debe ser tratada con da de visión (20%), y por lo
ciclosporina.
tanto, r equiere tratamient o
agresivo con inmunosupresores (ciclosporina). La uveí-
tis anterior aislada es infrecuente.
Fenómeno de patergia. El desarrollo de una reacción in-
flamatoria (pústula) tras la administración de suero salino
intradérmico es pr opio y r elativamente específico de la
enfermedad de Behçet.
Las manifestaciones articulares suelen estar limitadas a la
presencia de ar tralgias (30-60%). M enos frecuente es la
presencia de artritis franca, que no es deformante y suele
afectar a rodillas y tobillos.
Aunque la alt eración pat ológica está fundamentalmen-
te limitada a vasos de pequeño calibr e, en ocasiones se
afectan vasos de g ran calibr e,
RECUERDA Aunque la
afectación típica es la de habitualmente v enas, que se
vasos de pequeño calibre, manifiesta clínicamente como
en ocasiones también pue- tromboflebitis superficiales
de provocar tromboflebitis
(25%) y, con menos frecuencia,
superficiales y profundas.
trombosis venosas profundas.
La afectación arterial es aún menos frecuente, con aortitis y
aneurismas en arterias periféricas (MIR 95-96F, 142).
La af ectación pulmonar puede pr oducirse por vascu-
litis de las ar terias pulmonar es, pr oduciendo disnea,
hemoptisis, tos, dolor torácico e infiltrados radiológicos.
Además, es posible que se produzcan, como consecuencia
de la afectación venosa, tromboembolismos pulmonares.
La afectación del sistema nervioso central suele aparecer
en forma de meningoencefalitis asépticas o hipertensión
intracraneal, que evolucionan hacia el det erioro cogniti-
vo y la aparición de déficits neurológicos diversos.
A lo lar go de t odo el trac to digestivo, pueden apar ecer
úlceras en la mucosa, sobre todo en la región ileocecal.
Otras manifestaciones más raras son la epididimitis o el
desarrollo de amiloidosis secundaria.
Diagnóstico
Puesto que los hallazgos de laboratorio sólo muestran al-
teraciones inespecíficas, el diag nóstico es clínico, y para
ello, se establecen los cr iterios diag nósticos ( Tabla 16)
(MIR 97-98F, 209).
Tratamiento
Las úlceras orales pueden tratarse con corticoides tó-
picos, colchicina, pentoxifilina o cor ticoides orales. La
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Tabla 16 Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet

1. Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible) asociadas a 2 de los siguientes:

2. Úlceras genitales recurrentes
3. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior)
4. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis ...)
5. Fenómeno de patergia positivo

Tabla 17 Enfermedades asociadas a la infección por virus de la hepatitis

VIRUS ASOCIACIÓN

· CRIOGLOBULINEMIA MIXTA (lo más frecuente)

· Úlcera corneal
VHC · Porf ria hepatocutánea tarda
· GNF mesangio-capilar
· Liquen plano
· ARTRITIS (lo más frecuente)
· Acrodermatitis papulosa infantil
VHB
· Panarteritis nodosa
· GNF membranosa
afectación articular se maneja con AINEs o corticoides en
dosis bajas. Las dosis altas se r eservan para las manif es-
taciones graves, como la afectación del sistema nervioso
central. En ocasiones es pr eciso añadir inmunosupr eso-
res. La complicación más grave y frecuente, la uveítis pos-
terior, se trata con ciclosporina (5-10 mg/Kg/día).
3.18. Crioglobulinemias
RECUERDA Las crioglo- Las crioglobulinas son inmuno-
bulinas precipitan a 4ª (a globulinas que pr ecipitan de
0º se congelan) y nunca
forma reversible con la exposi-
aparecen sin enfermedad
asociada. ción al frío (4 ºC).
Clasif cación
Según el número de inmunoglobulinas que se encuen-
tren presentes en el crioprecipitado y su carácter mono-
clonal o policlonal , las inmunoglobulinas se dividen en
los siguientes tipos:
· Tipo I: constituidas por una sola inmunoglobulina, en
general IgM. Se asocia a la macr oglobulinemia de Wal-
denström o al mieloma.
· Tipo II: formadas por IgM monoclonal tipo K, que pre-
senta ac tividad fac tor reumatoide, e IgG policlonal . Se
asocia a síndr omes linf oproliferativos, o más fr ecuen-
temente a la f orma esencial , cursando con ar tralgias,
fenómenos de insuficiencia vascular per iférica por ex -
posición al fr ío (f enómeno de R aynaud, acrocianosis
y liv edo r eticularis), púr pura vasculítica, ast enia, y con
menor frecuencia, glomerulonefritis, afección hepática
y neuropatía periférica.
· Tipo III: constituidas por dos inmunoglobulinas (IgM -
IgG) o tres (IgM-IgG-IgA), de carác ter policlonal. Forman
complejos Ag-Ac circulantes. Se asocian a pr ocesos que
cursan con inmunocomplejos , como inf ecciones cr óni-
cas, cirrosis y conectivopatías.
Recientemente, se ha comprobado que las de tipo II y al-
gunas de las de tipo III (crioglobulinemia mixta) se hallan
fuertemente asociadas a la infección por VHC (84% de los
casos), y en algún caso a VHB.
La investigación de las crioglobulinas está indicada en:
· Manifestaciones clínicas compatibles con síndr ome de
crioglobulinemia esencial.
Caso Clínico Representativo (IV)
11. Paciente de 72 años , noruega, residen- @
te en la C osta del S ol, acude a Ur gencias
por un episodio brusc o y aut olimitado de
pérdida de visión, 2 hor as ant es. Desde
la semana pr evia, le aquejaba c efalea. En
el último mes , había per dido peso en el
curso de un pr oceso caracterizado por f e-
brícula, ar tralgias, ast enia, anor exia, c ervi-
cobraquialgia bilateral y mialgias en región
glútea y muslos . En el examen físic o, des-
· Gammapatías monoclonales asociadas a manif estacio- tacaban una t emperatura de 37, 8ºC y pa-
nes de síndrome de hiperviscosidad plasmática, acrocia- lidez cutáneo-mucosa; el resto de la explo-
nosis, livedo reticularis o fenómeno de Raynaud. ración, incluy endo examen of talmológico
y neurológico, fue normal . Se objetivaron:
Etiología de las crioglobulinemias Hb 9,8 gr/dl, valor hematocrito 29%, VCM
mixtas policlonales (tipos II y III) 87, leuc os 9800/mm3, plaquetas 470.000/
· Enfermedades autoinmunes. mm3, y VSG 72mm a la 1ª hora. ¿Cuál de las
- LES. siguientes actitudes es la correcta?:
- AR. 1) Iniciar tratamiento con 60 mg/día
- Síndrome de Sjögren. de prednisona y proseguir estudio.
- PAN. 2) Transfundir dos unidades de con-
centrado de hematíes.
· Enfermedades infecciosas. 3) Iniciar tratamiento con bolos IV de
- Endocarditis subaguda. ciclosfosfamida.
- Procesos supurativos crónicos. 4) Ingresar, iniciar antibioterapia
- Mononucleosis. empírica, tras extracción de hemocul-
- Citomegalovirus. tivos, y proseguir estudio.
- Lepra. 5) Realizar una tomografía computa-
- Sífilis. rizada de cráneo urgente y tratar en
- Paludismo. caso de hallazgos patológicos.
MIR 2003-2004 RC: 1
· Otros.
- Glomerulonefritis. 186. Chic o de tr ece años que r efiere epi-
- Cirrosis hepática. sodios de dolor abdominal, no filiados,
- Hepatitis aguda y crónica. y ar tralgias erráticas en c odos, r odillas y
muñecas. En las últimas 24 hor as, le han
3.19. Otras vasculitis aparecido manchas r ojizas en muslos . L o
Otros procesos muy infr ecuentes tienen también como más destacado de la exploración física es
sustrato patológico la presencia de vasculitis. la existencia de púrpura palpable en nalgas
y muslos. No presenta anemia, las plaque -
Síndrome de Cogan tas son normales , la IgA está elevada y el
Afecta a individuos jóvenes. Se caracteriza por la presen- aclaramiento de cr eatinina es normal . S e
cia de queratitis intersticial no sifilítica asociada a disfun- objetiva proteinuria de 1 g r/24 horas y 50-
ción cócleo-vestibular, que suele pr oducir una hipoacu- 70 hematíes por campo. En la biopsia renal,
sia severa. se observa proliferación mesangial y depó-
sitos de IgA (+++) e IgG(+). El diag nóstico
La vasculitis de la raíz aór tica puede producir insuficien- más probable es:
cia aórtica (10%). 1) Vasculitis tipo PAN microscópica.
2) Lupus eritematoso sistémico.
Enfermedad de Eales 3) Enfermedad de Wegener.
Se trata de una vasculitis r etiniana que pr oduce hemo - 4) Síndrome de Goodpasture.
rragias vítreas y r etinianas recidivantes que ev olucionan 5) Síndrome de Schönlein-Henoch.
a la pérdida de visión. MIR 2004-2005 RC: 5

1471
 04.
Artritis por
microcristales
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ Los temas más impor tantes son la ar tritis
gotosa y la c ondrocalcinosis. Apr ende a
distinguirlas según sus ant ecedentes, lo -
calización, líquido sino vial y tratamient o.
De la gota, lo más impor tante es el tr a-
tamiento; r ecuerda también los fac tores
desencadenantes. En la c ondrocalcinosis,
haz una lista c on las enf ermedades sisté-
micas asociadas. En el r esto, simplemente
recuerda la foto típica de la enfermedad.
Aspectos Esenciales (I)
1 La hiperuricemia se define como ácido úri-
co en sangre superior a 7 mg/dl , y es muy
raro q ue apar ezca an tes de la puber tad
en los var ones, y de la menopausia en las
mujeres.
2 La hiperuricemia por aument o de pr oduc-
ción de ácido úrico se debe al aumento del
catabolismo de las purinas (enf ermedades
tumorales, psoriasis) o a trast ornos heredi-
tarios como el síndrome de Lesch-Nyhan.
3 La hiperuric emia por disminución de la
excreción renal de ácido úric o es la causa
más frecuente. Puede ser secundaria a in-
suficiencia r enal, riñón poliquistic o o a la
toma de fármacos como diuréticos o ácido
acetil salicílico en dosis bajas.
4 El tratamiento de la hiperuric emia depen-
de de la situación clínica que pr oduzca.
Los pacient es asint omáticos no r equieren
tratamiento, aunque sí c orregir las causas
que la produzcan. Sólo debe de ser tratada
para prevenir la nefropatía por ácido úric o
que, por ejemplo , puede ocurrir durant e
un tratamiento quimioterápico.
5 Los que pr esentan ar tritis aguda r ecibirán
colchicina, AINEs o c orticoides intraar ti-
culares. En los que pr esentan episodios
repetidos (gota intercrítica) o gota t ofácea
crónica, se debe r educir la uric emia c on
alopurinol o uricosúricos.
1472
4.1. Hiperuricemia y gota
El ácido úr ico es el pr oducto de la deg radación de las
purinas. L os urat os son la fo rma ionizada del ácido
úrico y pr edominan en plasma, líquido ex tracelular y
líquido sinovial. El plasma está saturado con urato mo-
nosódico en una concentración de 6,8 mg/dl , por lo
que, en concentraciones super iores, exist e la posibili-
dad de precipitación.
El urato sólo se sintetiza en tejidos que contienen xantina
oxidasa, sobre todo hígado e int estino delgado. La can-
tidad de urat os corporales en un moment o dado viene
determinada por la diferencia entre la cantidad produci-
da (que varía en función del contenido de purinas de la
dieta, del estado anabólico y del sist ema de ahor ro de
purinas) y la excretada. La mayor parte del urato se elimi-
na en los riñones (entre el 60-75%) y gran parte del resto
lo hace en el intestino.
La hiperur icemia se puede definir como la concentra-
ción plasmática de urato mayor de 7 mg/dl. Los niveles
séricos de ácido úrico se mantienen muy bajos antes de
la pubertad (MIR 98-99, 88).
Posteriormente, en los var ones, aumentan pr ogresiva-
mente, y en las mujer es ascienden después de la me -
nopausia, per o sin alcanzar los niv eles de los var ones.
Esto puede explicarse por el efecto uricosúrico de los
estrógenos.
Causas de hiperuricemia
Síntesis de urato aumentada
1. Hiperuricemia por aument o del catabolismo de pur i-
nas (MIR 00-01, 64).
En la ma yoría de los pacient es con hiperur icemia por
aumento de sínt esis de ácido úr ico, la anomalía sub ya-
cente es un aument o del catabolismo de las pur inas. Se
observa en las enf ermedades mielo y linf oproliferativas,
mieloma y otros tumores, sobre todo si son tratados con
quimioterapia, por la gran destrucción celular que se de-
riva. También puede observarse en la hemólisis, policite-
mia vera, psoriasis y enfermedad de Paget.
La dieta, aunque es también una fuent e de pur inas que
se pueden metabolizar a ácido úr ico, tiene mucha me -
nor importancia. De hecho, la restricción estricta de la
ingesta de pur inas r educe la concentración plasmática
media de urato en sólo 1 mg/dl, y la eliminación urinaria
de ácido úrico en 200 mg/día.
Cuando se ing ieren aliment os con alt o cont enido en
ácidos nucleicos (riñones, hígado, etc.), se incrementa de
forma significativa la concentración urinaria de urato.
2. Defectos hereditarios enzimáticos.
a. Aumento de la actividad de la PRPP (fosforribosilpir o-
fosfato) sintetasa. Es un trast orno ligado al cr omoso-
ma X. El aumento de la actividad de la PRPP sintetasa
incrementa la síntesis de PRPP y acelera la biosíntesis
de nov o. L os sujet os que pr esentan est e trast orno
metabólico congénit o tienen sobr eproducción de
purinas, hiperur icemia e hiperacidur ia, por lo que
presentan cálculos de ácido úrico y gota antes de los
20 años de edad.
b. Déficit de HPRT (hipoxantina fosforribosiltransferasa).
Es un trastorno ligado al X. El déficit puede ser com-
pleto o parcial:
· Déficit completo de HPR T (síndrome de L esch-
Nyhan). P resenta hiperur icemia, hiperacidur ia,
cálculos de ácido úrico y gota por la sobreproduc-
ción de uratos. Conlleva también automutilación,
coreoatetosis y otros trastornos neurológicos.
· Déficit parcial de HPRT (síndrome de Kelley-Seeg-
miller). Sólo presenta gota y cálculos renales.
Excreción disminuida de ácido úrico
Este mecanismo es causa de la ma yoría de las hiperur i-
cemias. El ácido úr ico realiza varias “entradas y salidas ” a
lo largo de su r ecorrido por la nefr ona. El 10% del urat o
filtrado por el glomérulo se ex creta por la or ina en f or-
ma de ácido úrico. Tras la filtración inicial, prácticamente
todo el urato se reabsorbe. Aún en el túbulo proximal, se
secreta aproximadamente el 50%, aunque de nuev o se
reabsorbe el 40%. De esta manera, la hiperuricemia por
alteración de la excreción puede deberse a un aument o
de la absorción de uratos, a una disminución de la secre-
ción, o a la disminución en la filtración:
· El aument o de la absor ción se pr oduce en situaciones
de disminución del v olumen extracelular (uso de diur é-
ticos, diabetes insípida, etc.) (MIR 01-02, 76; MIR 00-01F,
83). El uso de diuréticos constituye, en la actualidad, la
causa identificable más fr ecuente de hiperur icemia.
Otros fármacos, como la aspirina en dosis bajas, el ácido
nicotínico, el etambutol y la ciclosporina A, pueden tam-
bién causar hiperuricemia.
· La disminución de la secreción se produce en aque-
llas situaciones en las que ha y ácidos que compit en
con el ácido úr ico en el sist ema de transpor te tubular
(cetoacidosis diabética, acidosis lác tica, ingesta de sa-
licilatos, etc.).
· La reducción de la filtración de urato no parece ocasio-
nar hiperuricemia primaria, pero contribuye a la hiperu-
ricemia de la insuficiencia renal. A pesar de la presencia
invariable de hiperur icemia en la insuficiencia r enal, la
artritis got osa apar ece en me -
RECUERDA La causa más
frecuente del aumento nos de un 1% de los pacient es
de ácido úrico en sangre con insuficiencia r enal cr ónica.
son los diuréticos, ya que La poliquist osis r enal es una
aumentan la absorción del
excepción, con una prevalencia
urato a nivel renal.
del 30%. En los pacient es en
hemodiálisis, se pueden presentar ataques recurrentes
de artritis o periartritis aguda, tanto por cristales de urato
como de fosfato cálcico (apatita) u oxalato cálcico.
En los pacient es con trasplant e renal, podemos encon-
trar frecuentemente ataques de gota, sobr e todo en los
que reciben ciclosporina y cor ticoides (hasta el 10% de
los pacientes la presentan), ya que la pr imera disminuye
la depuración r enal de urat os. Los ataques de gota son
raros en pacientes trasplantados en tratamiento con cor-
ticoides y azatioprina.
Otras causas de hiperuricemia de causa renal son:
RECUERDA Los salicilatos · Algunas enfermedades endo-
en dosis superiores a crinas, como el hipotir oidismo
2g/día son uricosúricos. y el hiper e hipoparatiroidismo.
· Intoxicación crónica por plomo (gota saturnina).
Mecanismos combinados
· Déficit de glucosa-6-fosfatasa. Enzima que hidr oliza la
glucosa 6 fosfato a glucosa. Presentan hiperuricemia des-
de la infancia. También pueden presentar hiperlactacide-
mia que bloquea la eliminación de ácido úrico, al reducir
su secreción tubular.
· Déficit de fructosa-1-fosfato aldolasa. Tienen intolerancia
a la fructosa, y presentan hiperuricemia por aumento de
la síntesis y por disminución de la eliminación renal.
· Alcohol. También produce hiperuricemia por ambos me-
canismos, aumenta la síntesis de uratos y puede causar hi-
perlactacidemia que bloquea la secreción de ácido úrico.

Figura 13 Gota
Ataque agudo
Nefropatía
Figura 14 Historia natural de la gota
HIPERUCEMIA ASINTOMÁTICA
Manifestaciones clínicas
La secuencia habitual compr ende la pr ogresión desde
hiperuricemia asint omática, ar tritis got osa aguda, gota
intercrítica y gota cr ónica con f ormación de t ofos. La
nefrolitiasis puede apar ecer antes o después del pr imer
ataque de artritis gotosa.
La prevalencia de hiperuricemia oscila entre el 2 y 13,2%,
mientras que la prevalencia de gota varía entre el 1,3 y el
3,7% de la población general . Cuanto mayor es la con-
centración plasmática de urato, mayores son las probabi-
lidades de padecer gota.
1. Artritis gotosa
Típicamente, la gota apar ece como ataques r ecurrentes
de artritis monoarticular. Sin embargo, aunque hablamos
de ar tritis got osa, debes r ecordar que fr ecuentemente
se ven implicadas otras estruc turas sinoviales, como las
bursas. El pr imer ataque comienza de f orma aguda, fr e-
cuentemente por la noche , con dolor muy agudo y sig-
nos de int ensa inflamación. Suele asociarse f ebrícula. La
duración del cuadro es de unos días, remitiendo aun sin
tratamiento (que acelera esta r emisión y disminuy e los
síntomas). La piel sobre la zona afecta puede descamarse
a medida que se resuelve el episodio.
A veces, sobre todo en las mujeres, el ataque de gota pue-
de ser poliar ticular. Las ar ticulaciones más af ectadas son
las periféricas de las extremidades inferiores, y de ellas , la
que lo hace más típica y frecuentemente es la primera
Artritis gotosa aguda
Gota intercrítica (sucesivos ataques de gota)
Gota tofácea crónica
metatarsofalángica. La gota aguda apar ece como conse -
cuencia de la int eracción entre los cristales de urato y los
leucocitos polimorfonucleares, y comprende la activación
de mecanismos inflamatorios humorales y celulares.
Tanto los aument os como los descensos bruscos en la
concentración plasmática de urato pueden provocar un
ataque agudo, sobre todo el descenso brusco.
Los ataques se pueden v er asociados a dif erentes si-
tuaciones pr ecipitantes, como el estr és, traumatismos,
infecciones, hospitalización, cirug ía, ayuno, disminución
de peso, hiperalimentación, comidas copiosas, alcohol y
medicamentos.
Tras el primer ataque de gota, lo habitual es que se pr o-
duzca alguna recurrencia en un tiempo que es var iable.
El 75% sufre un segundo ataque en los dos años siguien-
tes, aunque est e int ervalo puede ser de hasta 40 años .
Sin embargo, aunque menos frecuente, hay casos de un
único episodio de gota sin afectación posterior. A los pe-
ríodos asintomáticos entre los episodios de artritis aguda
se les denomina intervalo de gota o gota intercrítica.
Con el tiempo, si no ha y tratamiento, se puede desar ro-
llar la gota tofácea crónica. Los tofos son granulomas que
se forman alr ededor de cr istales de urat o monosódico.
Tienen gran capacidad erosiva en los huesos afectos. Sus
localizaciones más típicas son la primera articulación me-
tatarsofalángica, las ar ticulaciones de manos , sobre ten-
dones como el aquíleo y en superficies cutáneas como el
codo o pabellones auriculares.
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Tofos
Aspectos Esenciales (II)
El depósit o de cristales de pir ofosfato es 6
muy habitual en ancianos , estando en la
mayoría de los casos asintomáticos.
En las personas de menos de 50 años que 7
presentan depósit os de cristales de pir o-
fosfatos, ha y que descar tar 4 enf ermeda-
des metabólicas que fa vorecen su depósi-
to: hiperpar atiroidismo, hemocr omatosis,
hipofosfatasia e hipomagnesemia.
Los cristales de pir ofosfato tienen f orma 8
romboidal y son débilment e birrefringen-
tes, mientras que los de urato tienen forma
de aguja y birrefrigencia muy negativa.
El depósito de oxalato cálcico generalmen- 9
te se manifiesta c omo una ar tritis en un
paciente c on insuficiencia r enal t erminal
sometido a diálisis.
El tratamiento de un episodio inflamatorio 10
articular agudo por micr ocristales es inde -
pendiente del tipo de cristal: c olchicina o
AINEs o corticoides intraarticulares.
La única f orma de poder asegurar el diag- 11
nóstico de una artritis por microcristales es
mediante el estudio del líquido sino vial, al
visualizar los cristales en este medio.
1473
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Manual CTO Dermatología - 7ª Edición
La alteración radiológica típica que v emos en la gota es
una erosión ósea, que puede ser intraar ticular, paraar ti-
cular o a distancia de la articulación. Las erosiones suelen
ser redondeadas y están rodeadas de un borde escleróti-
co (aspecto “resaltado”). Puede existir un margen o labio
sobresaliente. El espacio intraar ticular, cuando se af ecta,
lo hace más tardíamente.
2. Nefropatía
La hiperur icemia puede ocasionar div ersos trast ornos
renales:
o del tejido articular afectado y la demostración de crista-
les de urato monosódico intracelulares en los leucocitos
polimorfonucleares del líquido sinovial o en los ag rega-
dos tofáceos (MIR 01-02, 81).
La asociación de artritis monoarticular aguda, hiperurice-
mia y respuesta al tratamiento con colchicina proporcio-
na un diagnóstico de presunción de artritis gotosa, pero
son un sustituto poco adecuado de la demostración de
cristales (MIR 05-06, 85).
Una v ez asegurado el diag nóstico de ar tritis got osa, el
tratamiento se puede realizar con:
· Reposo de la articulación.
· Colchicina. Es el agente usado de forma tradicional, y se
considera de elección en el pacient e ambulatorio en el
que no se dispone de diag nóstico de cer teza. Inhibe la
liberación del factor quimiotáctico leucocitario inducido
por cristales. La colchicina también se puede administrar
por vía intravenosa. Los efectos secundarios más habitua-

a. Nefrolitiasis. Las personas con hiperuricemia presentan Tabla 18 Tipos de daño renal en la hiperuricemia
litiasis con fr ecuencia. Cuando los ataques de gota y la
nefrolitiasis se dan en un mismo pacient e, el or den de CARACTERÍSTICAS URATO ÁCIDO ÚRICO
aparición no es constante (la nefrolitiasis puede preceder
a la instauración de la artritis gotosa en el 40% de los pa-
Causas Gota tofácea Quimioterapia
cientes). El ambiente sobresaturado de cristales de urato
no sólo favorece la formación de litiasis úrica; estos cris-
tales pueden formar el núcleo sobre el que se depositan Clínica Insuf ciencia renal crónica Insuf ciencia renal aguda
sales de calcio, formando cálculos de oxalato o fosfato
cálcico (de t odas formas, mucho menos fr ecuentes que
Depósito Intersticial Tubular
los de ácido úrico).

b. Nefropatía por urato. Es un tipo de nefr opatía intersti- Alopurinol, colchicina Hidratación, furosemida, bicarbonato, alopurinol
Tratamiento
cial causada por el depósit o de est e material, con desa- NO uricosúricos NO colchicina ni uricosúricos
rrollo de una r eacción inflamatoria con células g igantes.
Se produce en fases a vanzadas de la enf ermedad, y no
puede diag nosticarse en ausencia de ar tritis got osa. El Figura 15 Artropatía tofácea
espectro de afectación clínica es muy variable, ya que va
desde casos asintomáticos, hasta el desarrollo de protei-
nuria, hiper tensión e insuficiencia r enal. Hoy, g racias al
uso de fármacos en fases menos avanzadas de la enfer-
medad, es mucho menos frecuente.

c. Nefropatía por ácido úr ico. Se presenta en situaciones

de producción intensa y aguda de ácido úr ico (p.ej. qui-
mioterapia). El urato se deposita en los túbulos distales y
colectores, produciendo insuficiencia renal aguda. Si se
diagnostica de forma precoz, puede ser r eversible. En la
mayor parte de los casos de insuficiencia renal aguda oli-
gúrica, el contenido de ácido úrico en la orina es normal
o está reducido, y el índice ácido úrico/creatinina es me-
nor de 1. En la nefropatía aguda por ácido úrico, el índice
ácido úrico/creatinina es mayor de 1.

Tratamiento
1. Hiperuricemia asintomática. Actualmente no está in-
dicado el tratamient o de la hiperur icemia asint omática
(MIR 99-00, 123; MIR 94-95, 34; MIR 95-96, 3), pues la
mayoría de los sujetos con hiperuricemia nunca desarro-
llan gota. Sólo está indicado para pr evenir la nefr opatía
aguda por ácido úr ico; por ejemplo , en los pacient es
con enfermedad neoplásica que van a recibir tratamien-
to citolítico. Habitualmente se utiliza el alopur inol, pero
recientemente se ha comer cializado la R asburicasa, que
también puede utilizarse en la pr evención del síndrome
de lisis tumoral.
Si se diag nostica hiperur icemia asint omática, es ne -
cesario det erminar la causa. Si se trata de un trast orno
secundario (caso de la ingestión de determinados fárma-
cos como los diur éticos), se deben cor regir los fac tores
etiológicos y controlar los problemas asociados, como la
hipertensión, la hipercolesterolemia, la diabetes mellitus
y obesidad.

2. Ar tritis got osa aguda. El tratamient o adecuado de

esta alteración requiere un diag nóstico preciso. El diag-
nóstico definitivo requiere la aspiración de la articulación

1474
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

les son los gastr ointestinales (diarrea, dolor abdominal),
aunque puede pr esentarse en algunos casos t oxicidad
severa hematológica, renal o hepática.
· Antiinflamatorios no est eroideos (AINE). Son mejor t o-
lerados que la colchicina, por lo que en la ac tualidad se
eligen en la ma yoría de los pacient es, mostrando una
eficacia similar entre los distintos AINEs utilizados. El tra-
tamiento es más eficaz cuanto más precoz se inicie, y se
mantiene 3-4 días después de la desaparición de los sig-
nos de inflamación. Están contraindicados en pacient es
con enfermedad péptica ac tiva y se deben utilizar con
precaución en pacientes con insuficiencia cardíaca. Pue-
den producir hiperpotasemia e insuficiencia renal.
· Glucocor ticoides. Se ha r ecomendado la in yección in-
traarticular de glucocorticoides en pacientes con gota
aguda con diag nóstico confirmado que no pueden t o-
mar medicación oral, cuando la colchicina o los AINE es-
tán contraindicados o en los casos resistentes. En caso de
no poder utilizar la vía intraar ticular, se pueden emplear
por vía oral o parenteral.
(MIR 06-07, 82; MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92).
3. Gota intercrítica y crónica. Debe tratarse la hiperurice-
mia en todos los pacientes con artritis aguda recidivante,
los que han presentado artritis gotosa y nefrolitiasis y los
que presentan artropatía crónica tofácea. Los niveles de
uricemia pueden reducirse por dos mecanismos diferen-
tes: disminución de la síntesis de ácido úrico (alopurinol)
RECUERDA Los uricosúri- o aumento de su eliminación
cos no pueden administrar- renal (ur icosúrico). El alopur i-
se si hay insuficiencia renal nol es hipour icemiante, al ser
y/o nefrolitiasis.
sustrato de la enzima xantina
oxidasa. Los uricosúricos son la benzobromarona, sulfin-
pirazona y el probenecid.
Antes de iniciar el tratamient o con agent es r eductores
de los urat os, el pacient e no debe pr esentar sig no al-
guno de inflamación y debe haber comenzado a t omar
colchicina como profilaxis. El descenso brusco del urat o
plasmático, como consecuencia del inicio del tratamien-
to con alopurinol o agentes uricosúricos, puede prolon-
gar o precipitar un ataque agudo. El papel de la dieta es
limitado. Sin embargo, el consejo dietético es importante
para el control completo del paciente y se dir ige contra
los factores de r iesgo cardiovascular, como la obesidad ,
hiperlipidemia, diabetes mellitus, hiper tensión y consu-
mo de alcohol.
el alopurinol prolonga la vida media de ambos agent es
y potencia sus efectos terapéuticos y tóxicos. También
potencia la toxicidad de la ciclofosfamida. Hay hasta tres
veces más frecuencia de erupciones cutáneas si se utiliza
asociado con la ampicilina y amoxicilina.
Uricosúricos. Están indicados en:
a. Hiperuricemia atribuible a un descenso de la ex -
creción de ácido úr ico (en ausencia de contraindi-
caciones).
b. Función renal satisfactoria.
c. Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis.
(MIR 97-98F, 208; MIR 95-96F, 153).
Los uricosúricos son eficaces en el 70-80% de los pacien-
tes. Los salicilatos bloquean la acción uricosúrica de estos
agentes, pr obablemente por inhibición de la secr eción
de urato.
Los agentes uricosúricos pierden eficacia a medida que
se reduce el aclaramiento de creatinina y son ineficaces
cuando la filtración glomerular cae por debajo de 30
ml/min. L os agent es ur icosúricos más utilizados son el
probenecid y la sulfinpirazona, que no están comer cia-
Figura 16 Actitud terapéutica en la gota intercrítica
GOTA INTERCRÍTICA Y CRÓNICA
URICOSURIA 24H
> 600-800 mg/24h
(aumento síntesis)
ALOPURIOL
Figura 17 Tofo gotoso
lizados en España. El único fár maco ur icosúrico que se
ha utilizado en nuestr o medio es la benz obromarona,
actualmente en desuso por la apar ición de casos de he -
patitis toxica severa.
Al favorecer la excreción de ácido úrico, los agentes uri-
cosúricos pueden desencadenar la aparición de nefroli-
tiasis. Esta rara complicación se puede evitar si se inicia
el tratamiento con dosis bajas, forzando la hidratación y
alcalinizando la or ina. L os pr incipales ef ectos colat era-
les son hipersensibilidad , erupción cutánea y molestias
digestivas.
Es rara la toxicidad grave, pero puede aparecer necrosis
hepática y síndrome nefrótico.
Podemos plantear el tratamiento combinado con alopu-
rinol y uricosúricos en pacientes normo o hiposecretores
con gota t ofácea g rave, y en los que tienen r espuesta
insuficiente a monot erapia. Una v ez que se instaura el
tratamiento, es de por vida, manteniéndose la colchicina
los primeros meses.
4. Nefrolitiasis. El tratamient o hipouricemiante es r eco-
mendable en pacientes con artritis gotosa y nefrolitiasis.
Se recomienda la ingestión de agua suficiente para crear
< 600-800 mg/24h
(disminución excreción)
URICOSURICOS

Alopurinol. Está indicado en:

a. Nor mosecretores (ex creción r enal ma yor de 800
mg/24h con dieta nor mal y ma yor de 600 mg/24h
con dieta sin purinas) (MIR 95-96F, 170).
b. Nefrolitiasis.
c. Insuficiencia renal.
d. Depósitos tofáceos extensos.
e. Pacientes con nefrolitiasis de cualquier tipo.
f. Pacientes con nefr opatía por ácido úr ico o r iesgo
de padecerla.

Los efectos colaterales más frecuentes son: erupción cu-

tánea, malestar digestiv o, diarrea y cefaleas . Los efectos
adversos graves comprenden: alopecia, fiebre, linfadeno-
patías, supresión de la médula ósea, t oxicidad hepática,
nefritis intersticial, insuficiencia renal, vasculitis por hiper-
sensibilidad y muerte. Esta toxicidad es rara, pero apa-
rece con más fr ecuencia en pacient es con insuficiencia
renal o tratamiento con diuréticos tiacídicos.
Hay que t ener en cuenta las posibles int eracciones far-
macológicas con el alopurinol. Dado que la 6-mercapto-
purina y la azatioprina se inactivan por la xantina oxidasa,

1475
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Figura 18 Aspecto radiológico resaltado de las lesiones óseas en la hiperuricemia
Figura 19 Destrucción ósea en la gota tofácea
un v olumen de or ina al día ma yor de dos litr os, alcali-
nizar la or ina con bicar bonato sódico o acetaz olamida
para aumentar la solubilidad del ácido úr ico y adminis-
trar alopurinol para disminuir la uricemia. Una alterna-
tiva al alopur inol en el tratamient o de los cálculos de
ácido úrico o mezcla de ácido úrico y calcio es el citrato
potásico por vía oral.
1476
Figura 20 Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular
Cápsula
articular
Cartílago
hialino
5. Nefropatía por ácido úric o. La hidratación intra veno-
sa intensa y la fur osemida diluyen el ácido úr ico en los
túbulos y aumentan el flujo de orina. La administración
de acetaz olamida y de bicar bonato sódico vía oral au-
menta la alcalinidad de la or ina, y así solubiliza más el
ácido úrico. Además, se puede administrar una dosis de
alopurinol para disminuir la uricemia.
Fibrocartílago
Membrana
sinovial
4.2. Artritis debida
a depósito de cristales de calcio
1. Depósito de cristales de Pirofosfato
Cálcico Dihidratado (PPCD) (MIR 95-96F, 144)
Los depósit os de cr istales de PPCD en el car tílago ar ti-
cular, en la sinovial , y en los ligament os y t endones pe-
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

riarticulares son más frecuentes en los ancianos. A pesar
de que, en la ma yoría de los casos , este depósito es un
proceso asintomático, en cier tas ocasiones pueden pr o-
ducirse episodios de ar tritis aguda muy par ecidos a la
gota (pseudogota).
También se puede pr oducir un pr oceso ar ticular des-
tructivo crónico. En una minoría de pacientes con artritis
Figura 21 Causas de condrocalcinosis en pacientes jóvenes
CONDROCALCINOSIS EN PACIENTE MENOR DE 50 AÑOS
RECUERDA No se ha por PPCD, hay alguna enf er- con la enfermedad de Wilson, no se han confirmado
demostrado la asociación medad metabólica o heredi- en estudios contr olados (MIR 99-00F, 97; MIR 95-96,
con hipotiroidismo ni enfer-
taria. Entre los procesos me- 59). Es posible que la asociación entre condrocalcinosis
medad de Wilson.
tabólicos que estimulan el y acromegalia, ocronosis y gota t ofácea crónica sea el
depósito de PPCD , cabe destacar : hiper paratiroidismo resultado de la predilección de estas enfermedades por
primario, hemocr omatosis, hipof osfatasia, hipomag- individuos mayores de 60 años.
nesemia. La asociación con hipotir oidismo, y también Las f ormas familiar es suelen iniciarse entr e la 3ª y la 5ª
década de la vida, con af ectación poliar ticular sev era.
El mecanismo de transmisión parece ser autosómico
dominante, obser vándose en algunas familias def ectos
genéticos en los cr omosomas 5q y 8q . P or esta raz ón,
en los pacientes jóvenes que desar rollan la enfermedad
(menos de 50 años), es necesar io realizar pruebas para
descartar las enfermedades antes mencionadas. Solicita-
remos niveles séricos de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina,
magnesio, f erritina, y r ealizaremos estudios de ag rega-
ción familiar (MIR 97-98, 231; MIR 96-97, 106).

Manifestaciones clínicas
Enfermedad metabólica Enfermedad hereditaria Artritis aguda (pseudogota)
La articulación que más se af ecta es la r odilla (MIR 00-
4h 01F, 78; MIR 98-99F, 99), seguida del carpo, del hombro,
del t obillo, del codo y de las ar ticulaciones de manos
y pies . E l diagnóstico se establece mediant e el estudio
Autosómica dominante
Hiperparatiroidismo 1º del líquido sinovial que muestra cr istales r omboidales
Hemocromatosis con bir refringencia débilment e positiva, en un líquido
Hipofosfatemia de características inflamatorias (MIR 97-98, 234) . Puede
Hipomagnesemia acompañarse de f ebrícula o de fiebre. Se han descr ito
los mismos desencadenant es (hospitalización, int erven-
Ocronosis ciones quirúrgicas, etc.) que describimos en la gota (MIR
Gota tofácea 99-00F, 94; MIR 94-95, 178).

Artropatía crónica (artropatía por pirofosfato)

Aparece en la mitad de los enf ermos con manif esta-
Figura 22 Mecanismos de afectación en la condrocalcinosis ciones clínicas, sobre todo en las mujer es de más de
65 años. Su semiología es similar a la de la artrosis pri-
maria, pero con una distribución diferente, simétrica y
progresiva, ma yor g ravedad y moderada inflamación
Pérdida de cartílago, articular.
depósito de cristales La distribución articular puede aportar datos, sugiriendo
Depósito de cristales e inf amación
Normal un proceso no ar trósico. La ar trosis primaria casi nunca
en cartílago hialino sinovial secundaria
afecta a las ar ticulaciones meta-
RECUERDA Es típica la
aparición de condrocal- carpofalángicas, muñeca, codo ,
cinosis y calcificación hombro y tobillo.
del ligamento triangu- Si en las radiog rafías se observan
lar del carpo.
depósitos densos puntif ormes,
lineales o ambos, en el menisco fibrocartilaginoso o en
el cartílago hialino articular (condrocalcinosis), es proba-
ble que se trat e de depósit o de PPCD (MIR 03-04, 19) .
Es típica la af ectación, con calcificación, del ligament o
triangular del carpo.

Tratamiento
La aspiración de la articulación (para disminuir la presión
intraarticular) y la administración de agent es antiinfla-
matorios no est eroideos o la in yección intraar ticular de
corticoides son r esolutivas en pocos días . La colchicina
sirve para yugular las crisis agudas y como profilaxis para
prevenir ataques en casos muy r ecidivantes, cuando se
administra de forma crónica.

2. Enfermedad por depósito

de hidroxiapatita cálcica
Degeneración quística Fragmentación del
y esclerosis ósea hueso y del cartílago Patogenia
La hidroxiapatita cálcica (HA) es el mineral pr incipal del
hueso y de los dient es. La mayoría de las calcificaciones
de partes blandas del or ganismo son pr oducidas por la
hidroxiapatita.

1477
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

En la mayoría de los casos, como ocurre con el depósito les son muy pequeños (no identificables en microscopía
de cristales de pirofosfato, el depósito es idiopático, pero óptica), no birrefringentes, y sólo pueden observarse con
existen una serie de enfermedades asociadas que debe- microscopía electrónica.
mos conocer. Los acúmulos de cr istales se pueden v er como gló -
bulos brillantes, intra o ex tracelulares, que se tiñen de
Entre estas, incluimos: púrpura con la tinción de Wright y de rojo brillante con
· Enf ermedades del t ejido conec tivo: LES, der mato- alizarina roja.
miositis infantil, esclerodermia.
· Enfermedades metabólicas: hiperparatiroidismo que Tratamiento
se asocia a hiper calcemia, hiper fosfatemia, int oxi- En los episodios de inflamación aguda se pueden admi-
cación por vitamina D, síndrome de leche-alcalinos, nistrar AINEs, colchicina o infiltraciones con esteroides.
insuficiencia renal crónica,
Preguntas MIR RECUERDA Es la causa más
frecuente de calcificación
hemodiálisis y diabet es Puede ser necesar ia la cirug ía or topédica r eparativa en
de partes blandas, no tiene mellitus. los casos con graves cambios destructivos.
? MIR 05-06, 85 MIR 99-00, 123 birrefringencia y se tiñe de · Trastornos neurológicos:
MIR 03-04, 19 MIR 98-99F, 99 púrpura. ACV y traumas medulares. 3. Enfermedad por depósito
MIR 02-03, 227 MIR 97-98F, 208 de cristales de Oxalato Cálcico
MIR 01-02, 76 MIR 97-98, 231 Clínica (oxca)
MIR 01-02, 84 MIR 97-98, 234 Los depósitos articulares y periarticulares suelen ser asin-
MIR 00-01F, 83 MIR 96-97, 106 tomáticos, pero al igual que ocurría con los otros cristales Patogenia
MIR 00-01, 64 MIR 96-97, 109 revisados, pueden asociarse a artritis aguda, artropatía El oxalato es un producto final del metabolismo del áci-
MIR 99-00F, 94 MIR 95-96F, 153 crónica más o menos destruc tiva, bursitis y per iartritis do ascórbico y de algunos aminoácidos.
MIR 99-00F, 97 MIR 95-96, 59 sintomáticas. Se alcanzan concentraciones sér icas de sobr esatura-
Los cuadros más relevantes son: ción como consecuencia de una ex creción r enal dis-
minuida y de otr os fac tores, como ingesta elevada de
Caso Clínico Representativo (I) · Periartritis calcificante: el hombro es la localización más vitamina C.
habitual. Puede ser asintomática o asociarse a dolor con Aunque existe una forma de oxalosis primaria, enferme-
@ 76. Una causa común de hiperuricemia es: la movilización del tendón calcificado. dad her editaria infr ecuente asociada a hiper oxalemia,
1) El uso de diuréticos. En la radiolog ía, suele obser varse calcificación sobr e la nefrolitiasis, insuficiencia renal y muerte alrededor de los
2) La administración de drogas anti- estructura afectada. 20 años, la mayoría de los casos se asocian a insuficiencia
coagulantes. renal terminal (oxalosis secundaria).
3) La esteatorrea. · Artrosis: se han identificado cristales en el líquido sino -
4) La desnutrición. vial en un 50% apr oximadamente de los pacient es con Clínica y diagnóstico
5) La ingesta excesiva de líquidos. artrosis. Se desconoce si son un fenómeno primario que Los ag regados de O XCA pueden localizarse en el car -
MIR 2001-2002 RC: 1 favorece el desar rollo de la ar trosis o son secundar ios a tílago, la sinovial y los t ejidos per iarticulares, pudiendo
la degeneración del car tílago. La liberación de cr istales producir ar tritis más o menos ag resiva y per iartritis. Se
78. Una pacient e de 66 años acude a su puede estar asociada a la f ormación de nódulos de He - afectan con más fr ecuencia las articulaciones de rodillas
consulta por pr esentar dolor int enso y tu- berden calientes. y manos.
mefacción en su r odilla der echa desde el La radiografía puede mostrar condrocalcinosis, un rasgo
día anterior, confirmándose la pr esencia de · Artritis: similar al cuadro de pseudogota ya descrito. común al depósito de PPCD y OXCA. Los derrames sino-
un derrame sino vial en la exploración. Una viales inducidos por O XCA no suelen ser inflamatorios y
radiografía de la articulación podrá aportar · Ar tropatía destruc tiva: afecta preferentemente a la r o- hay menos de 2.000 células por mililitro; suelen predomi-
datos útiles para el diagnóstico solamente si dilla y al hombro (“hombro de Milwaukee”) y predomina nar los neutrófilos o los mononucleares. En la mayoría de
el paciente sufre: en mujeres mayores de 60 años . La rotura del manguito los casos, los depósitos son extracelulares, pero también
1) Una artritis séptica. de los rotadores se suele asociar a la lesión del hombr o. se han identificado dentro de los neutrófilos. El aspecto y
2) Una espondiloartropatía. La rotura de las estructuras de soporte produce inestabi- la birrefringencia de los cristales de OXCA es variable. Lo
3) Una artritis por pirofosfato cálcico. lidad y gran deformidad. más frecuente es que sean bipiramidales y con bir refrin-
4) Un hemartros. gencia muy positiva.
5) Un ataque de gota. Diagnóstico
MIR 2000-2001F RC: 3 La radiología puede mostrar calcificaciones intraarticu- Tratamiento
lares o per iarticulares, con o sin cambios en el hueso En la o xalosis pr imaria, el trasplant e hepático r educe
106. Un varón de 36 años, con artritis de ro- vecino, como erosiones, destrucción o hipertrofia. Tam- el depósit o de cr istales. La ar tropatía por cr istales de
dilla causada por micr ocristales de pir ofos- bién nos podemos encontrar una radiolog ía nor mal. OXCA se trata con AINEs , colchicina y cor ticoides in-
fato cálcic o, pr esenta una analítica sanguí- El aspirado de líquido sinovial nos muestra un líquido traarticulares.
nea con glucemia basal de 230 mg/dl (valor con pocas células (menos de 1000/mm3), que puede Actualmente se evitan los suplement os de vitamina C
normal < de 90) y hepat omegalia. ¿Qué ser hemático. en los pacient es con insuficiencia r enal. El incr emento
pruebas c omplementarias cr ee más espe - El diagnóstico definitivo se basa en la identificación de de la frecuencia de la hemodiálisis sólo produce mejoría
cíficas par a v alorar la pr esencia de algun a los cristales en el líquido o en el tejido sinovial. Los crista- parcial.
enfermedad asociada a su artropatía?:
1) Determinación de hormonas
tiroideas.
2) Radiología de manos y rodillas.
3) Determinación del índice de satura-
ción de transferrina y ferritina.
4) Determinación de metabolitos de
porfirinas en orina.
5) Determinación de hormona
paratiroidea.
MIR 1996-1997 RC: 3

1478
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Tabla 19 Artritis por microcristales

PIROFOSFATO URATO
HIDROXIAPATITA OXALATO
CÁLCICO MONOSÓDICO
(HA) CÁLCICO (OxCa)
(PPCD) UMS)

Forma del cristal Muy pequeños

Romboidal Bipiramidal Aguja

Muy ---
Birrefringencia Débil + No tiene Muy +++
(MIR 02-03, 227)

MECÁNICO
Suele tener menos de INFLAMATORIO,
INFLAMATORIO
MECÁNICO 2000 cél. 24.000 cel.
Líquido sinovial Predominio de
Mononucleares predominio de
neutróf los
Neutróf los y neutróf los
mononucleares Caso Clínico Representativo (II)
84. Un hombre de 58 años, diagnosticado @
de ar tritis got osa t ofácea y litiasis ur ete-
Calcif caciones ral por cálculos de ácido úric o no tratado
Condrocalcinosis Erosiones
DISTRÓFICAS Y Condrocalcinosis previamente, c onsulta por monoar tritis
Radiología simétrica
METASTÁSICAS aguda de r odilla. El análisis del líquido
Geodas
sinovial obtenido por artrocentesis mues-
tra abundant es micr ocristales de ur ato
intraleucocitarios. El ácido úric o sérico es
de 9,4 mg/dl (valor normal <7mg/dl) y la
creatinina está en rango normal . ¿Cuál de
Localización RODILLA, MUÑECA, 1ª las siguient es estrat egias t erapéuticas le
RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA
más frecuente TOBILLO METATARSOFALÁNGICA
parece más adecuada?:
1) Antiinflamatorios no esteroideos ó
colchicina durante el episodio de ar-
tritris aguda, profilaxis de nuevos epi-
sodios de artritris con colchicina, 1 mg
diario oral, y dieta con restricción de
Microscopio electrónico, purinas y alopurinol, 300 mg diarios,
Diagnóstico se tiñe de rojo con como tratamiento hipouricemiante.
ALIZARINA ROJA 2) Colchicina intravenosa como trata-
MICROSCOPIO MICROSCOPIO MICROSCOPIO
POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN miento del episodio de artritis aguda,
y dieta con restricción de purinas y
alopurinol, 300 mg, como tratamiento
hipouricemiante.
3) Colchicina oral 3 mg diarios, hasta
ANCIANOS con
Oxalosis 2ª a Insuf cien- la resolución del episodio agudo
artrosis
cia Renal Terminal (IRT)
de artritis, y dieta con restricción de
Edad más en diálisis y vitamina C Varón en la
Si es menor de ANCIANOS purinas y fármacos uricosúricos, como
frecuente 5ª década
50 años, pensar en
Oxalosis 1ª en paciente benzobromarona, 100 mg diarios,
alteración metabólica
menor de 20 años como tratamiento hipouricemiante.
o hereditaria
4) Antiinflamatorios no esteroideos
durante el episodio de artritris aguda,
y colchicina oral 1 mg diario, de forma
ininterrumpida, como profilaxis de
ASINTOMÁTICOS ASINTOMÁTICA nuevos episodios de artritis.
Presentación Sinovitis en paciente 5) Metilprednisolona intraarticular
En ocasiones aguda: Artritis aguda GOTA aguda
clínica con IRT
“PSEUDOGOTA” Artropatía destructiva como tratamiento de la artritis aguda,
y alopurinol 300 mg diarios, como
tratamiento hipouricemiante.
MIR 2001-2002 RC: 1

1479
 05.
Lupus
eritematoso
sistémico
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ Es un t ema bastant e impor tante. S obre
todo, estudia los crit erios diag nósticos
(sólo te tienes que aprender los de LES, AR
y Behçet) y dif eréncialos de la clínica más
frecuente. Recuer da los anticuerpos aso -
ciados a cada subtipo. En relación al SAF, es
un tema preguntado últimamente. Recuer-
da su clínica, anticuerpos y tratamiento, es-
pecialmente en la mujer embarazada.
Aspectos Esenciales (I)
1 El Lupus es la enfermedad autoinmune por
excelencia. La mayoría de los casos se pro-
ducen en mujer es en edad f értil. Factores
genéticos, hormonales, la luz ultravioleta y
alteraciones en la función de los linf ocitos
B y T están implicados en la patogenia.
2 Las manifestaciones más frecuentes son las
musculoesqueléticas, fundamentalment e
artralgias, mialg ias y ar tritis. La ar tritis es
intermitente y no er osiva. La def ormidad
articular sólo se pr oduce en un 10% ( Ar-
tropatía de Jaccoud). Ante la existencia de
un dolor persistente localizado en rodilla
hombro o cadera, ha y que c onsiderar la
posibilidad de una osteonecrosis.
3 Las manif estaciones hemat ológicas sue -
len ser asint omáticas. La más fr ecuente es
la anemia de tr astornos cr ónicos. La leu-
copenia lev e que no pr ecisa tr atamiento
y la linf openia son habituales . La anemia
hemolítica es infrecuente y grave. Las alte-
raciones de la c oagulación suelen deberse
a anticuerpos antifosfolípido.
4 La manif estación pulmonar más fr ecuen-
te es la pleuritis , y algo menos el derrame
pleural, aunque la causa más fr ecuente de
infiltrados son las infecciones. Otras causas
de af ectación pulmonar más r aras, per o
mucho más graves, son la neumonitis lú-
pica, la hemorragia alveolar, la fibrosis o la
hipertensión pulmonar, entre otras.
1480
El Lupus eritematoso sistémico es una enf ermedad cró-
nica inflamatoria multisist émica, y, aunque de etiolog ía
desconocida, es la enfermedad autoinmune por excelen-
cia donde exist e una pr oducción exagerada de aut oan-
ticuerpos que pueden dañar prác ticamente cualquier
órgano o sist ema. El curso y el pr onóstico son ex trema-
damente variables según los casos.
5.1. Epidemiología
La enfermedad es propia de mujeres en edad fértil (90%),
aunque pueden darse casos en varones, ancianos y niños
(MIR 97-98, 239).
El predominio femenino de la enf ermedad (9/1) se at e-
núa en estas situaciones. La enfermedad tiene una distri-
bución mundial y existe predisposición en todas las razas,
aunque es más frecuente y más agresivo en la etnia afro-
americana, y otr os grupos étnicos, como los hispanos y
asiáticos, son también más susceptibles a la enfermedad.
La prevalencia varía entre 15-50 casos/100.000 en EEUU,
y en España es de 9/100.000.
5.2. Etiopatogenia
Los agent es etiológ icos concr etos se desconocen. Sin
embargo, diferentes observaciones clínicas y epidemio -
lógicas hacen que se pueda afirmar que influyen varios
factores en el desarrollo de la enfermedad:
1. Factores genétic os: asociación con HLA DR2, DR3 y
B8, con déficits congénitos del complemento, como
C1q sobr e t odo, y también C2 o C4, ma yor incidencia
entre familiares de primer grado, concordancia entre ge-
melos monocigóticos.
2. Factores ex ternos: radiación ultra violeta (claramente
implicada), ciertos medicamentos (LES inducido) y posi-
bles agentes infecciosos.
3. F actores hormonales: exist e ma yor pr evalencia en
el sex o f emenino, que se pier de en las edades pr e y
postmenopáusica; mayor incidencia en los var ones con
Figura 23 Patogenia del LES
FACTORES GENÉTICOS
(HLA DR2 DR3)
FACTORES HORMONALES
(PREDOMINIO ESTROGÉNICO)
FACTORES AMBIENTALES
(FÁRMACOS RX UV)
síndrome de K linefelter y una posible exacer bación de
los síntomas en el puer perio o tras la administración de
estrógenos exógenos.
4. Factores inmunológicos. En t odos los pacient es con
LES, exist e un trast orno en la r egulación de la inmuni-
dad. En t érminos globales, existiría una disminución de
la supresión por parte de los linfocitos supresores, de tal
forma que los linfocitos B producirían una cantidad des-
mesurada de autoanticuerpos. Estos anticuerpos podrían
actuar de forma específica frente a determinados “antí-
genos” (anticuer pos antiplaquetar ios, antif osfolípido) o
bien f ormar inmunocomplejos (cir culantes o “in situ ”)
que, al depositarse, generarían una repuesta inflamatoria
responsable de las alt eraciones patológicas y clínicas de
la enfermedad. La apopt osis puede jugar un papel im-
portante en la patogenia de la enfermedad.
En r esumen: det erminados individuos genéticament e
predispuestos en un ent orno estr ogénico fa vorecedor,
al exponerse a fac tores ambientales (desconocidos , en
RECUERDA El lupus es
la ma yoría de los casos) desa-
una enfermedad provoca- rrollarían la alt eración inmune
da por inmunocomplejos y las manif estaciones clínicas
(hipersensibilidad tipo III). del LES.
5.3. Manifestaciones clínicas
El curso clínico y la gravedad son muy variables. La mayo-
ría de los pacientes presentan un curso intermitente con
periodos de actividad y remisión, pudiendo presentar en
algunos casos una remisión completa.
Cualquier órgano puede resultar afectado (tabla 13). D e
hecho, fr ecuentemente (95%), los pacient es pr esentan
manifestaciones generales inespecíficas, como febrícula,
malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso.
1. Manifestaciones musculoesqueléticas: son las más
frecuentes (95%).
· Lo más frecuente son artralgias y mialgias inespecíficas
(MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94), pero la mayoría de los
ALTERACIÓN
LINFOCITOS CD8
PÉRDIDA SUPRESIÓN
LINFOCITOS B
PÉRDIDA SUPRESIÓN
LINFOCITOS CD8

Tabla 20 Manifestaciones clínicas y criterios diagnósticos del LES
MANIFESTACIÓN CLÍNICA MÁS FRECUENTE
Sistémicas /
Artralgia, mialgia
musculoesqueléticas
Hematológicas Anemia trastorno crónico
Cutáneas Discoide
Cardiopulmonares Pleuritis
Neuropsiquiátricas Déf cit cognitivo leve
Renales Glomerulonefritis
Tabla 21 Manifestaciones cutáneas del LES
Lesiones específ cas
· Agudas:
- Eritema malar
- Lesiones eritematosas no malares
- Lesiones ampollosas
· Subagudas:
- Lupus anular policíclico
- Lupus psoriasiforme
· Crónicas:
- Lupus discoide localizado
- Lupus discoide generalizado
- Lupus profundo (paniculitis lúpica)
pacientes (60-90%) pr esentan una artritis migratoria e
intermitente, no deformante, que puede ser poliarticular
y simétrica. Suele localizarse en IFP s, MCFs, carpos y r o-
dillas. Un 10% de los pacient es desarrollan artritis persis-
tente con def ormidades, pero sin que existan er osiones
(a diferencia de la artritis reumatoide). La deformidad más
característica es la “artropatía de Jaccoud”, que consiste
en la desviación cubital en ráfaga r eductible, junto con
deformidad en cuello de cisne de los dedos.
· P ueden encontrarse desde laxitud ligament osa has-
ta r oturas t endinosas, e incluso nódulos subcutáneos
idénticos a los nódulos reumatoides.
· La af ectación muscular suele pr oducirse en f orma de
mialgias y debilidad, aunque el 5% de los pacient es pre-
sentan una aut éntica miopatía inflamatoria. Ha y que
considerar también la posibilidad de una miopatía se -
cundaria a fármacos (hidroxicloroquina o esteroides).
· La osteonecrosis aséptica o necr osis avascular es tam-
bién frecuente en los pacientes con LES (15%), y debe
sospecharse siempre que encontremos dolor persistente
localizado en hombro, rodilla o cadera, sobre todo en au-
sencia de otros datos de actividad de la enfermedad, y si
la paciente toma corticoides.
2. Las alteraciones hemat ológicas (85%) suelen ser
asintomáticas.
· La anemia (70%) es la manifestación hematológica más
frecuente. Suele ser de trastornos crónicos y se correlacio-
na bien con la intensidad de la enfermedad. La presencia
CRITERIO DIAGNÓSTICO
Artritis (no erosiva)
Anemia hemolítica, trombopenia, leucopenia, linfopenia
Malar, discoide, úlceras orales, fotosensibilidad, rash
Serositis
Psicosis, convulsiones
Cilindros celulares, proteinuria
Lesiones inespecíf cas
· Fotosensibilidad
· Telangiectasias
· Livedo reticularis
· Úlceras orales crónicas
· Nódulos subcutáneos
· Urticaria
· Alopecia
· Vasculitis cutánea
de un test de Coombs positivo se produce en el 25% de
los casos, aunque sólo un 10% desarrollará hemólisis.
· La leucopenia (60%) suele ser leve, no predispone a
la inf ección y no pr ecisa tratamient o. Generalment e
se acompaña de linfopenia y sug iere ac tividad de la
enfermedad.
· La trombopenia (15-25%)
RECUERDA Son muy raras
las hemorragias, a pesar de la no suele tener importancia
trombopenia, y más habituales clínica, ya que sólo en me -
las trombosis por un síndrome nos del 5% de los casos ésta
antifosfolípido secundario.
es int ensa y se acompaña
de f enómenos hemor rágicos. La asociación de anemia
hemolítica autoinmune y trombocitopenia se denomina
síndrome de Evans.
· En la coagulación, aunque se pueden detectar anticuer-
pos frente a factores de la coagulación, la alteración más
frecuente que se det ecta es la pr esencia de anticoagu-
lante lúpic o/anticuerpos antif osfolípido. S on raras las
manifestaciones hemorrágicas, y más habituales , los f e-
nómenos trombóticos.
3. Manifestaciones cutáneas : se pr oducen en el 80%
de los pacientes en algún momento de la enfermedad
RECUERDA Las úlceras ora- (tabla 21).
les, la fotosensibilidad, el LED · M anifestaciones inespecí-
y el rash en alas de mariposa ficas: f otosensibilidad (70%),
son criterios diagnósticos.
telangiectasias, livedo reticu-
laris, aftas orales o nasofaríngeas (40%), nódulos subcutá-
neos, urticaria, alopecia, vasculitis cutánea.
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Aspectos Esenciales (II)
Las manif estaciones cutáneas pueden ser 5
inespecíficas o específicas. Dentro de estas
últimas, las agudas (rash malar) son las más
frecuentes. Suelen ac ompañar a otr as ma-
nifestaciones sist émicas y curan sin dejar
cicatriz. Las subagudas (lupus anular policí-
clico o psoriasif orme) no suelen pr esentar
manifestaciones visc erales (sí ar tritis). Las
crónicas (lupus discoide) generalmente son
un problema exclusivamente cutáneo, aun-
que pueden aparecer en formas sistémicas
(20%), y dejan cicatriz. Ex cepcionalmente,
el lupus disc oide evoluciona a lupus sist é-
mico, y si lo hace, será a una forma de buen
pronóstico. La manif estación cutánea más
frecuente es la fotosensibilidad.
La af ectación r enal apar ece en el 50% de 6
los pacientes. Las formas más impor tantes
y carac terísticas de af ectación son la glo -
merulonefritis membranosa, mesang ial,
proliferativa focal o difusa, además de la
microangiopatía tr ombótica. La f orma
proliferativa difusa es la más g rave, por su
evolución sin tratamient o a insuficiencia
renal. La obt ención en la biopsia de dat os
de fibrosis intersticial, esclerosis, semilunas
fibrosas o atrofia tubular son datos de daño
irreversible, por lo que se debe c onsiderar
la suspensión del tratamiento.
La alteración más característica del LES es 7
la presencia de aut oanticuerpos. Los anti-
cuerpos más fr ecuentemente det ectados
son los anticuerpos antinuclear es ( ANA).
Los más específicos son los Anti-DNA ds
y Ante-Sm. Los Anti- DNA ds se r elacionan
con el desarrollo de nefritis lúpica y c on la
actividad de la enfermedad. Los Anti- Ro se
relacionan con la aparición de lupus cutá-
neo subagudo y lupus neonatal . Los Anti-
La disminuyen el riesgo de nefritis.
1481
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
· Manifestaciones específicas:
Aspectos Esenciales (III)
8 El lupus inducido aparece sobre todo secun-
dario a hidralacina y pr ocainamida. Los pa-
cientes desarr ollan pr ácticamente siempr e
ANA, la mayoría de ellos Anti-histona. La clí-
nica suele consistir en alteraciones cutáneas,
articulares y serositis, SIN afectación renal ni
del sistema nervioso central ni Anti-DNA ds.
9 El tratamient o del LES va dirig ido en fun-
ción del ór gano que est é af ectado. C uan-
do exist e ar tritis, pleuritis o sínt omas ge -
nerales, suele ser suficiente c on AINES o
corticoides en dosis bajas. En el caso de la
artritis, además de lo anterior, suele usarse
hidroxicloroquina, y puede administr arse
metotrexato en caso de persistencia.
10 Las manif estaciones cutáneas pr ecisan
fotoprotección, y pueden usarse c orticoi-
des tópicos o antipalúdicos.
11 Las manif estaciones g raves r equieren ge -
neralmente el uso de inmunosupresores
y c orticoides en dosis altas . En el caso de
la nefritis g rave, suele utilizarse ciclof osfa-
mida en pulsos y corticoides en dosis altas.
Una alternativa puede ser el mic ofenolato
o la azatioprina de mantenimiento.
12 El síndr ome antif osfolípido es una de las
principales causas de tr ombosis y pat olo-
gía obstétrica. Se diagnostica mediante la
existencia de un crit erio clínico (trombosis
o patología obstétrica) y uno analítico (an-
ticuerpos anticar diolipina o antic oagulan-
te lúpico). Puede ser primario o secundario
(generalmente a lupus). P recisa tratamien-
to con anticoagulacion oral, en caso de
trombosis, y c on heparina de bajo peso y
aspirina, en caso de una embar azada c on
abortos de r epetición pr evios. En el caso
de presentar anticuerpos sin clínica, puede
administrarse aspirina (aunque no es defi-
nitiva la indicación).
13 Mantendremos a u n p aciente a nticoagu-
lado c on INR de 2,5-3,5 si es por tador de
una válvula metálica o padece trombosis
de r epetición en el seno de un síndr ome
antifosfolípido.
1482
a. Lesiones agudas (en el 50% de los pacient es con
LES). La más característica es el eritema en “alas de
mariposa” (rash malar o er itema en v espertilio). Se
trata de un exant ema er itematoso que se localiza
sobre las mejillas y dorso de la nar iz, r espetando el
surco nasogeniano y las áreas periorbitarias. Pueden
aparecer también erupciones er itematosas agudas
por encima de la cintura, y , con menos fr ecuencia,
erupciones ampollosas . Las lesiones agudas son f o-
tosensibles y suelen aparecer coincidiendo con un
brote de actividad de la enfermedad.
b. Lesiones subagudas (en el 10% de los pacient es
con LES). Se trata de lesiones er itematosas anulares
confluentes (LECS anular policíclic o), en las que en
ocasiones predomina la descamación (LECS psoriasi-
forme). Aparecen en áreas fotoexpuestas como cue-
llo, escote o dorso de los braz os. Los pacientes con
LECS presentan un per fil peculiar. A menudo tienen
manifestaciones ar ticulares y fatigabilidad , aunque
no se produce ni afectación renal ni del SNC. Algunos
de estos pacientes son ANA-negativos. En cambio, la
mayoría son positivos frente a anti-Ro (SS-A) (MIR 00-
01F, 150).
Las lesiones agudas y subagudas curan sin dejar cica-
triz, aunque en las subagudas puede apar ecer como
secuela un área hipo o hiperpigmentada.
c. L esiones crónicas o Lupus disc oide (20%). Es la
forma más fr ecuente de lupus cutáneo , y sólo ex -
cepcionalmente (5% de los casos) ev oluciona a LES.
Sin embargo, un 20% de los pacient es con LES tiene
lesiones de LECD . Las lesiones se localizan por en-
cima del cuello (cara, cuer o cabelludo y pabellones
auriculares), así como en el dorso de las manos . Son
lesiones circulares, infiltradas con un bor de eritema-
toso elevado , que pr esentan descamación, tapona-
miento folicular y telangiectasias. A diferencia de las
anteriores, dejan una cicatriz central deprimida, hipo-
pigmentación y afectan a los anejos. Pueden coexis-
tir con lesiones de paniculitis en miembros inferiores
Figura 24 Eritema en alas de mariposa
(lupus profundo). Existe una variante hipertrófica que
cursa con placas hiperqueratósicas de aspecto verru-
goso (herpes cretáceo de Devergie).
En el LES, la inmunofluorescencia directa demostrará de-
pósitos de IgM o IgG en la membrana basal de la piel
lesional en casi todos los casos; sobre piel sana, esto ocu-
rrirá en los casos agudos, en algunos de los subagudos y
rara vez en los lupus discoides.
4. Las manifestaciones neurológicas: (50-60% de los ca-
sos) pueden ser muy variadas y afectar a cualquier parte
del sistema nervioso central o per iférico, ya que los po -
sibles mecanismos pat ogénicos
RECUERDA La psicosis,
cuando aparece al inicio
son múltiples (anticuer pos anti-
de la administración neuronales, anticuerpos antimie-
de corticoides en dosis lina, depósit o de inmunocom-
de 40 ó más, puede ser plejos, vasculitis inflamatoria o
secundaria a éstos.
lesiones vascular es tr ombóticas
mediadas por la presencia de anticuerpos antifosfolípi-
do). El diagnóstico de neurolupus debe ser clínico, ya
que no exist en pruebas específicas (hasta un 70% pr e-
sentan alteraciones inespecíficas en el EEG, y un 50% en
el LCR como proteinorraquia).
· Las manif estaciones que se consideran cr iterios diag-
nósticos son las convulsiones y la psicosis. Esta última se
puede encontrar formando parte del síndrome mental
orgánico, que es la manif estación mayor más fr ecuente
(35%). Lo más frecuente (50%) son alteraciones cogniti-
vas leves, y también son habituales las cefaleas.
· O tras manif estaciones pueden ser : mening itis aséptica,
pseudotumor cerebral, hemorragias o accident es cerebro-
vasculares, neuritis craneal o polineur opatías sensitivo-mo-
toras. Aunque infrecuentes, por
RECUERDA El tratamiento
de la pleuritis o la pericar- su impor tancia, ha y que saber
ditis puede realizarse con identificar la vasculitis retiniana
AINEs o CCO en dosis bajas. y la mielitis transv ersa, ya que
Las afectaciones paren-
requieren un tratamiento inmu-
quimatosas (miocarditis,
neumonitis...) requieren nosupresor agresivo, para evitar
tratamientos más agresivos. sus terribles consecuencias.
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

5. Las manifestaciones car diopulmonares se encuen-
tran en un 60% de enfermos.
· La pleuritis (50%), con frecuencia bilateral y que puede
producir o no derrame pleural (30%), es la más frecuente
RECUERDA La causa más fre- de las alt eraciones car dio-
cuente de infiltrado pulmonar pulmonares. La neumonitis
en el lupus es la infección.
lúpica (10%) pr oduce fie-
bre, dolor pleur ítico, tos, infiltrados pulmonares fugaces
de predominio basal y atelectasias laminares. Sin embar-
go, la causa más común de infiltrados pulmonares en el
LES es la infección (MIR 99-00, 54; MIR 99-00F, 31). Otras
manifestaciones pulmonares menos habituales son la fi-
brosis pulmonar, la hiper tensión pulmonar, el síndr ome
del pulmón encog ido y la hemor ragia alv eolar masiva
(mortalidad muy elevada).
· D entro de la af ectación cardiaca, la pericarditis (30%)
es la más común. No son fr ecuentes ni el taponamiento
RECUERDA La endocarditis cardíaco ni la per icarditis
de Libman-Sacks suele ser asin- constrictiva. La miocarditis
tomática y puede producir una (15%) se debe sospechar
insuficiencia aórtica o mitral.
ante la existencia de car-
diomegalia, fallo car díaco iz quierdo, ar ritmias o alt era-
ciones de la conducción sin causa que lo justifique. La
endocarditis de Libman-Sacks (10%), que habitualmen-
te es asint omática, puede pr oducir insuficiencia aór tica
o mitral . En fases a vanzadas, como consecuencia de la
corticoterapia prolongada, se produce un aumento de la
incidencia de cardiopatía isquémica arteriosclerótica.
6. La afectación r enal tiene lugar en f orma de nefr itis
(sobre todo en forma de proteinuria) en el 50% de los pa-
cientes, aunque prác ticamente todos los pacient es con
LES presentarían lesiones en el glomérulo si se investiga-
se por inmunofluorescencia o micr oscopía elec trónica.
Las formas histológicas se r ecogen en la tabla 23. Es la
más trascendente de todas las manifestaciones clínicas,
por ser la que condiciona el pronóstico (MIR 00-01, 80) y
la primera causa de mortalidad, junto con las infecciones,
en la primera decada de evolución de la enfermedad.
· La glomerulonefr itis membranosa: suele pr oducir pro-
teinuria de rango nefrótico, sin hematuria ni deterioro de
la función renal.
· La glomerulonefritis mesangial: produce mínima pro-
teinuria y hematur ia con buen pr onóstico, ya que no
evoluciona a insuficiencia renal.

Figura 25 Lesiones en el lupus cutáneo subagudo Figura 26 Lupus discoide

Tabla 22 Formas de nefropatía lúpica

CLASE III:
CLASE IV: CLASE V:
CLASE I: MÍNIMA CLASE II: MESANGIAL PROLIFERATIVA FOCAL
PROLIFERATIVA DIFUSA MEMBRANOSA
Y SEGMENTARIA

Proliferación celular mesangial y endote- · Engrosamiento difuso de la pared

Proliferación celular mesangial y endote-
MD Normal Proliferación mesangial lial difusa (a veces también epitelial con capilar
lial focal y segmentaria
semilunas) · Proliferación mesangial

Depósitos Depósitos granulares Depósitos subendoteliales en mesangio y Depósitos subendoteliales en mesangio Depósitos subepiteliales
IF + ME
mesangiales (escasos) mesangiales asas capilares y asas capilares (o spikes)

· Necrosis focal
· Necrosis f broide
Otras - - - · Semilunas celulares -
· Asas de alambre
· Cuerpos hematoxilínicos

Forma más frecuente en · Forma más frecuente en pacientes

pacientes - sintomáticos -
asintomáticos · La de peor pronóstico

Clínica Función renal normal Función renal normal Función renal normal (75%) Insuf ciencia renal Función renal normal inicial

Proteinuria
Proteinuria ↑ (SN 30%) Proteinuria ↑↑ (SN 90%) Proteinuria ↑↑ (SN 90%)
(raro SN)

1483
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

Tabla 23 Clasif cación histológica de la nefritis lúpica Tabla 24 Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica

· Riñón normal REVERSIBLES IRREVERSIBLES

· GN membranosa Necrosis glomerular Esclerosis

· GN mesangial Semilunas epiteliales Semilunas f brosas
· GN proliferativa focal
Inf ltrados inf amatorios intersticiales Fibrosis intersticial
· GN proliferativa difusa
Vasculitis necrotizante Atrof a tubular
· Esclerosis renal

Tabla 25 Autoanticuerpos (MIR 06-07, 79) Tabla 26 Criterios diagnósticos del LES (MIR 06-07, 142)
95-98%
ANA Su ausencia hace improbable el diagnóstico. Inespecíf cos
(4% población general) · Eritema malar.
Específ cos. Se correlacionan con la actividad y con el desarrollo de · Lupus discoide.
Anti- DNA ds 70%
nefritis (MIR 06-07,79)
· Fotosensibilidad.
Anti- Sm 30% Los más específ cos (MIR 99-00F, 241) · Úlceras orales o nasofaríngeas.

Antifosfolípido 50% Se asocian con trombosis, abortos y síndrome antifosfolipido · Artritis.

· Serositis (pleuritis o pericarditis).
No específ cos (EMTC) sobre todo en cuadros con características
Anti-RNP 40% · Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).
mixtas (edema de manos, Raynaud)
· Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones).
LES con ANA negativos. Lupus cutáneo subagudo. Lupus neonatal.
Anti-Ro (SS-A) 30% LES con déf cit de complemento. No específ cos (síndrome de · Alteración hematológica.
Sjögren) - Leucopenia <4000/mm3.
- Linfopenia <1500/mm3.
- Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3.
Anti-La (SS-B) 15% Disminuyen riesgo de nefritis. No específ cos (síndrome de Sjögren) - Anemia hemolítica.
· Trastorno inmunológico: anticuerpos antiDNAds, antiSm, antifosfolípido o
Anti-histona 70% Más frecuentes en LES inducido por fármacos (95%)
cualquier combinación de ellos.
Anti- P · Anticuerpos antinucleares.
20% Neuropsiquiátricas (psicosis, depresión)
(antirribosomales)

· La situación más preocupante es la existencia de depó-
sitos y proliferación, no sólo en el mesangio, sino también
en la vertiente endotelial de la nefrona, lo que constituye
una glomerulonefritis pr oliferativa f ocal (si se af ectan
menos del 50% de los glomérulos) o difusa (si se afectan
más de la mitad):
- Cuando la afectación es focal, se produce hematuria
y pr oteinuria, que no suelen pr oducir un síndr ome
nefrótico, y no se altera el filtrado glomerular.
- En la GN proliferativa difusa, sin embargo, se produ-
ce síndrome nefrótico, hematuria con cilindros hemá-
ticos, y la mitad de los pacientes presentan deterioro
de la función renal (precisa tratamiento agresivo para
detener la progresión a lesiones irreversibles).
La afectación tubulointersticial puede ser frecuente, pero
habitualmente es subclínica.
La separación entre un tipo histológico y otro no es tan
neta. Puede darse transf ormación histológica de uno a
otro tipo, y además , tanto como el tipo hist ológico, in-
teresa conocer si las lesiones son r eversibles (y con ello
tratables) o ir reversibles y cr ónicas, que hacen inútil (y ,
por lo tanto, contraindicado) el tratamiento agresivo de
ellas (Tabla 24).
Otra lesión r enal que puede pr oducir insuficiencia renal
es la microangiopatía tr ombótica. A dif erencia de las
descritas pr eviamente, es una lesión poco inflamatoria
que se encuentra en pacient es con anticuer pos antifos-
folípido y cursa con síndr ome nefrótico e HTA. Se asocia
a la anemia hemolítica microangiopática.
Un 5-20% de los pacient es con LES t ermina con insufi-
ciencia renal t erminal. Dat os de mal pronóstico son: a)
HTA; b) creatinina >1,4 mg/dl; c) GN proliferativa difusa; d)
cambios crónicos en la biopsia r enal. Una v ez iniciada la
diálisis, son raros los brotes de la enfermedad.
La indicación de biopsia renal es un tema controvertido,
aunque ha r esultado útil para diag nosticar los distint os
patrones, ya que no siempre el tipo se cor relaciona con
los dat os clínicos , y por tant o, para plant ear la ac titud
terapéutica.
El trasplante renal fracasa dos v eces más que en enf er-
mos con GN de otras etiologías, aunque la supervivencia
de estos pacientes es parecida.
7. Las manifestaciones gastrointestinales (30%) suelen
ser inespecíficas (diarrea, náuseas...) y a menudo derivadas
de la t oxicidad del tratamient o. P ueden pr esentar cua-
dros tan variados como ascitis, pancreatitis aguda (por la
enfermedad o farmacológica). La complicación intestinal
más grave es la vasculitis. Las transaminasas suelen estar
elevadas, sobre todo durante los brotes, aunque esto no
se traduzca en lesión hepática alguna, o ser secundarias a
toxicidad por fár macos, cirrosis biliar pr imaria, colangitis
esclerosante o Budd-Chiari, entre otros.
8. Manifestaciones vasculares. Es frecuente la afectación
vascular por varias causas: anticuerpos frente a fosfolípi-
dos, vasculitis, alteraciones degenerativas vasculares por
exposición prolongada a inmunocomplejos o hiper lipe-
mia por el tratamiento esteroideo crónico. Por ello, algu-
nos pacientes se benefician más de una anticoagulación
eficaz que del tratamiento inmunosupresor.
9. Otras manifestaciones que podemos encontrar en el LES
son la esplenomegalia (20%), adenopatías (50%), el SIADH o
el hipotiroidismo subclínico (Tabla 27) (MIR 98-99F, 102).
5.4. Autoanticuerpos en el LES
La alteración analítica más característica del LES es la pre-
sencia de diferentes autoanticuerpos, especialmente los
anticuerpos antinucleares y anti-DNA.
Algunos de estos anticuerpos se asocian a determinadas
manifestaciones o formas clínicas del LES: (Tabla 25)
Otros anticuerpos con menor
RECUERDA Los anticuer- especificidad son los antier i-
pos más específicos son los trocitarios (60%), antiplaque -
anti-Sm, y los anti-DNA se
relacionan con la actividad y tarios (>10%), antilinf ocitarios
la nefritis. (70%) y antineur onales (60%).
Se cor relacionan con la pr e-
sencia de anemia hemolítica, tr ombopenia, leucopenia
o disfunción linf ocitaria, y af ectación difusa del sist ema
nervioso central, respectivamente.
Otras alteraciones de laboratorio
· En las fases de ac tividad de la enf ermedad, es habitual
la elevación de la VSG, la exacerbación de la anemia de
trastornos crónicos, los títulos elevados de anti-ADNds y
el consumo de complement o (niv eles bajos de C3, C4
y CH50).
· El factor reumatoide aparece en el 25% de los casos , y
las crioglobulinas en el 20%.
· Es frecuente la hipergammaglobulinemia. El LES y la artri-
tis reumatoide se asocian frecuentemente al déficit de IgA.
5.5. Diagnóstico
Dado que se desconoce la etiolog ía exacta y que las al-
teraciones histológicas no son específicas, el diagnóstico
se debe realizar mediante los criterios diagnósticos (tabla
26). Este se establece cuando se encuentran 4 de los 11
criterios utilizados (MIR 06-07, 142; MIR 02-03, 230; MIR
96-97F, 99; MIR 94-95, 184).

1484
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Situaciones clínicas peculiares

Lupus inducido por fármac os. Los fármacos más clara-
Tabla 27 Manifestaciones clínicas del LES mente relacionados con el desar rollo de esta enf erme-
dad son hidralacina y procainamida, aunque también se
Porcentaje de pacientes con positividad durante la evolución de la enfermedad
han r elacionado múltiples fár macos como: isoniacida,
clorpromacina, D-penicilamina, quinidina, interferón alfa,
SISTÉMICAS 95 fenitoína, etc . Es más frecuente el desarrollo de ANAs sin
· Fatiga, malestar, f ebre, anorexia, náuseas, pérdida de peso llegar a desar rollar clínica, (MIR 96-97F, 87) aunque un
10-20% de aquellos en los que han apar ecido anticuer-
MUSCULOESQUELÉTICAS 95 pos antinucleares desarrollarán la enfermedad.
El LES inducido se asocia con HLA DR4, no tiene pr edo-
· Artralgias / mialgias 95
· Poliartritis no erosiva 60 minio f emenino, es más fr ecuente en los acetilador es
· Deformidades en manos 10 lentos. Los paciente presentan, semanas o meses desde
· Miopatía / miositis 40/5 el inicio del tratamiento, desarrollo de ANAs, en la mayo-
· Necrosis ósea isquémica 15
ría de tipo anti- hist onas, con clínica cutánea, ar ticular o
CUTÁNEAS 80 de serosas. La pr incipal diferencia con el lupus espontá-
neo es la negatividad de los anticuer pos anti-ADNds y
· Erupción malar 50
· Erupción discoide 15 la ausencia de afectación renal o de SNC. El tratamiento
· Fotosensibilidad 70 consiste en la retirada del fármaco y corticoides en caso
· Úlceras bucales 40 de persistir los síntomas.
· Otras erupciones: maculopapular, urticante, ampollosa, lupus cutáneo subagudo 40
· Alopecia 40
· Vasculitis 20 Lupus cutáneo subagudo. La mitad de los enfermos con
· Paniculitis 5 lupus cutáneo subagudo desar rollan manif estaciones
clínicas como ar tralgias, artritis, astenia y fiebre, aunque
HEMATOLÓGICAS 85
es poco habitual que se asocie a manifestaciones neuro-
· Anemia (en la enfermedad crónica) 70 lógicas o afectación renal. Pueden presentar leucopenia,
· Anemia hemolítica 10 y los ANA sólo apar ecen en el 80% de los pacient es. Se
· Leucopenia (> 4.000/mm3) 65
asocia a los anticuer pos anti-Ro y anti-La, y a los haplo -
· Linfopenia (> 1.500/mm3) 50
· Trombocitopenia (> 100.000/mm3) 15 tipos B8 y DR3.
· Anticoagulante circulante 10-20
· Esplenomegalia 15 Lupus y embar azo. La f ertilidad es nor mal en las pa-
· Linfadenopatía 20
cientes con LES, y en las que la amenorrea sea frecuente.
NEUROLÓGICAS 60 Sin embargo, los abor tos espontáneos, prematuridad y
muertes fetales alcanzan el 30-40%, especialmente en las
· Disfunción cognitiva 50
· Síndromes cerebrales orgánicos: 35 portadoras de anticuer pos antifosfolípido, o las pacien-
- Psicosis 10 tes con nefritis activa durante la gestación.
- Convulsiones 20 Aunque no está completamente demostrado que el
· Otras alteraciones del SNC (véase el texto) 15 embarazo suponga un empeoramient o para el curso
· Neuropatía periférica 15
clínico del LES, se aconseja que éste se produzca cuan-
CARDIOPULMONARES 60 do la enf ermedad esté inac tiva (MIR 99-00, 42). En est e
sentido, se r ecomiendan como mét odo anticonceptivo
· Pleuresía 50
· Pericarditis 30 las medidas físicas evitando los dispositivos intrauterinos
· Miocarditis 10 y los anticonceptivos orales (por aumento de riesgo car-
· Endocarditis (Libman-Sacks) 10 diovascular).
· Derrames pleurales 30
Durante el embaraz o, si se pr ecisan cor ticoides, deben
· Neumonitis lúpica 10
· Fibrosis intersticial 5 evitarse los de vida media pr olongada (dexametasona,
· Hipertensión pulmonar >5 betametasona), ya que no son inac tivados por la beta-
· SDRA / hemorragia >5 hidroxilasa placentaria, y por lo tant o, sólo estar ían indi-
RENALES 50 cados cuando se pr etendiera que est os tuviesen algún
efecto terapéutico sobre el feto (miocarditis fetal). Los AI-
· Proteinuria < 500 mg/24 horas 50 NEs, inmunosupresores y antipalúdicos deben pr ocurar
· Cilindros celulares 50
· Síndrome nefrótico 25 evitarse durante el embarazo.
· Insuf ciencia renal terminal 5-10 En algunos casos se desar rollan brotes de la enf erme-
dad, o incluso el debut de la misma durant e el periodo
GATROINTESTINALES 45
postparto.
· Inespecíf cas (anorexia, náuseas, dolor leve, diarrea) 30
· Vasculitis con hemorragia o perforación 5 Lupus neonatal. Se produce en un pequeño porcentaje
· Ascitis >5
(menos del 5%) de los r ecién nacidos de madr es porta-
· Alteraciones en la concentración de enzimas hepáticas 40
doras de anticuer pos anti-Ro y/o anti-La, ya se trat e de
TROMBOSIS 15 síndrome de Sjög ren o LES, y hasta el 25% se pr oduce
en recién nacidos de madr es sanas. Las manifestaciones
· Venosa 10
· Arterial 5 clínicas consisten en la apar i-
RECUERDA Sólo aparece
en el 5% de los casos de ción de lesiones cutáneas si-
ABORTO 30 (DE EMBARAZOS)
madres con anticuerpos milares a las de LECS en ár eas
OCULARES 15 anti-Ro y/o anti-La, aún sin fotoexpuestas a par tir de los
enfermedad.
· Vasculitis retiniana 5 2 meses de vida, bloqueo A V
· Conjuntivitis / episcleritis 10 permanente y alt eraciones hemat ológicas. La causa es
· Queratoconjuntivitis seca 15 el paso de anticuer pos desde la madr e al f eto. Estos se
mantienen durante 6 meses, negativizándose posterior-

1485
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Preguntas MIR
? MIR 06-07, 142 MIR 00-01, 80
MIR 06-07, 79 MIR 99-00, 257
MIR 02-03, 218 MIR98-99, 86
MIR 02-03, 30 MIR 94-95, 179
MIR 00-01, 150
Caso Clínico Representativo (I)
@ 142. Enferma de 32 años que , cuando acu-
de a la consulta, refiere que hace unos 20
días, después de una exposición solar , le
aparecieron en la z ona ex terna, hombr os,
brazos y r egión escapular , unas lesiones
anulares, eritematoedematosas en su bor -
de y c on r egresión c entral, algunas c on-
fluentes, de dos o tr es centímetros de diá-
metro, que apenas le ocasionan molestias .
El diagnóstico sería:
1) Eritema polimorfo.
2) Liquen plano.
3) Porfiria hepatocutánea.
4) Lupus eritematoso cutáneo
subagudo.
5) Dermatomiositis.
MIR 2004-2005 RC: 4
51. Mujer de 33 años de edad, que presenta
pérdida de fuer za y sensibilidad en miem-
bros derechos, establecida en unas horas. En
la exploración se aprecia una hemiparesia y
hemihipoestesia der echas, c on sig no de
Babinski bilat eral. Reint errogada, r econoce
que 2 años antes había presentado durante
unos días un déficit motor leve en los miem-
bros izquierdos, que r ecuperó por c omple-
to. Tenía antecedentes de abortos múltiples.
El LCR era normal. La resonancia magnética
mostraba lesiones bilat erales subcorticales,
una de ellas de f orma triangular c on base
cortical. Entr e las pruebas de labor atorio
que a continuación se mencionan, ¿cuál po-
dría aclarar el diagnóstico?:
1) Determinación de glucosa.
2) Test de la D-xilosa.
3) Determinación de anticuerpos anti-
cardiolipina.
4) Determinación de hidroxiprolina.
5) Determinación de ácido fólico y vi-
tamina B12.
MIR 2001-2002 RC: 3
1486
Tabla 28 Lupus inducido por fármacos
EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA
20-30 años, 9/1 en mujeres Articular, serosa, cutánea,
LES
acetilador lento/rápido renal, SNC
Lupus 50 años, 1/1 acetilador lento 95% síntomas articulares,
inducido DR4 síntomas cutáneos y serosos
Figura 27 Causas de mortalidad en el lupus
MORTALIDAD
Corto plazo Largo plazo
INFECCIÓN Arterioesclerosis
Riñón
SNC
Mortalidad 10 años
25%
mente, momento en que las lesiones cutáneas desapa-
recen. Es ex cepcional que est os niños desar rollen una
enfermedad autoinmune en la edad adulta.
Evolución y pronóstico
El curso clínico es var iable, desde formas poco agresivas
que no modifican la super vivencia, hasta formas rápida-
mente progresivas que llevan al paciente a la muerte. Lo
más frecuente es la pr esencia de un curso int ermitente
con exacerbaciones y remisiones. Las remisiones “autén-
ticas”, que per miten al pacient e pr escindir de los trata-
mientos, se producen en el 20% de los pacientes.
El principal factor que condiciona la supervivencia del en-
fermo es la afectación renal, de forma que son factores de
mal pronóstico el deterioro de la función renal que provo-
que la creatinina >1,4 mg/dl, la presencia de hipertensión
o el síndrome nefrótico. Otros datos “extrarrenales” que in-
dican mal pronóstico son la anemia, hipoalbuminemia o el
consumo de complemento en el momento del diagnós-
tico, el nivel socioeconómico bajo y con menor evidencia,
la presencia de anticuerpos antifosfolípido, la afectación
difusa del SNC y la tr ombopenia. También tienen peor
pronóstico los pacientes de raza no caucásica.
La principal causa de muer te son las inf ecciones, la nefro-
patía y la afectación del sistema nervioso central. Los fenó-
menos trombóticos derivados de la arteriosclerosis secun-
daria al tratamiento corticoideo prolongado se manifiestan
en las formas de larga evolución de la enfermedad.
La supervivencia global de los pacientes con LES alcanza
aproximadamente los siguient es valores: 2 años: 95%/5
años: 85%/10 años: 75%.
Tratamiento
El tratamient o debe ser individualizado . Al tratarse de
una enfermedad crónica con r equerimientos prolonga-
dos de cor ticoides, siempre se debe buscar la dosis mí-
nima que permita controlar los síntomas para minimizar
los efectos secundarios y limitar su uso a aquellas mani-
festaciones no controlables mediante otros tratamientos
menos tóxicos.
ANALÍTICA INICIO
Anti DNA de (lo más
específ co) AntiSm
ANA Brusco, después de un largo
Antihistona tiempo de tratamiento
Tratamiento del lupus en función de su gravedad
Tabla 29
(MIR 98-99, 86; MIR 94-95, 179; MIR 99-00F, 257)
Manifestaciones
leves (artritis, f ebre, AINEs ± corticoides en dosis bajas
serositis)
Manifestaciones · Evitar la exposición solar
cutáneas · Corticoides tópicos ± hidroxicloroquina
Manifestaciones
graves (afectación Corticoides en dosis altas ± inmunosupresores
neurológica, renal,...)
1. Manifestaciones leves: Los AINES resultan útiles para
el tratamient o de manif estaciones “menores”, como ar-
tralgias, artritis, mialgias, fiebre, astenia y serositis moderada
(aunque son más fr ecuentes efectos secundarios como
RECUERDA Para el tra- meningitis aséptica, hepatotoxi-
tamiento de la artritis del cidad o det erioro de función
LES, son útiles los AINES, renal). Cuando los AINES no r e-
corticoides en dosis bajas
y antipalúdicos. En casos
sultan eficaces, puede indicarse
persistentes, al igual que tratamiento con cor ticoides en
en la AR, puede usarse dosis bajas (< 20mg/día) (MIR
Metotrexate. 98-99, 86).
Además, la hidroxicloroquina en dosis de 400 mg/día
está indicada para el manejo de las manifestaciones cu-
táneas, la astenia y la artritis. La principal toxicidad de este
fármaco es la r etiniana, lo que exige contr oles oftalmo-
lógicos cada 6 meses . Puede producir toxicidad neuro-
muscular y rash.
2. Manifestaciones cutáneas. Es impr escindible la f oto-
protección en las pacientes con LES. Los corticoides tópi-
cos y los antipalúdicos también se usan en el tratamiento
del lupus cutáneo.
3. M anifestaciones graves: La afectación difusa del siste -
ma nervioso central, la glomerulonefritis proliferativa, y otras
manifestaciones graves (neumonitis, trombopenia, anemia
hemolítica, mielitis….) requieren dosis altas de corticoides
(1-2 mg/Kg/día). El uso de bolos de cor ticoides en dosis
muy altas (1 g i.v . durante 3-5 días) se utiliza en pacien-
tes con enf ermedad grave activa. En muchas ocasiones ,
asociado al tratamiento con corticoides en dosis altas,
se emplean inmunosupr esores, sobre todo en pacient es
que no responden a los corticoides en dosis altas o como
ahorradores de corticoides, ya que la dosis de éstos debe
ser reducida de forma paulatina, una v ez controlados los
síntomas, hasta administrar una dosis mínima eficaz.
El más utilizado es la ciclofosfamida, aunque también
se han utilizado la ciclospor ina, la azatiopr ina o el me -
trotexato, este último especialmente en la afectación ar-
ticular persistente. La lesión donde más eficacia ha mos-
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

trado la ciclof osfamida asociada a glucocor ticoides es fundas de los miembr os inferiores, que pueden generar
en la glomerulonefr itis proliferativa difusa, administrada tromboembolismos pulmonar es. S on también fr ecuen-
en pulsos intravenosos mensuales de 10-15 mg/Kg (que tes los fenómenos trombóticos arteriales cerebrales (MIR
producen menos toxicidad vesical que las dosis diarias 97-98, 227).
orales), dado que la pr oporción de pacientes receptores · Las muer tes f etales se pueden pr oducir en cualquier
de dicho tratamiento que evolucionan a insuficiencia re- momento de la gestación, per o son más comunes en el
nal es significativamente menor. El micofenolato es una 2º y 3er trimestre.
alternativa eficaz al tratamiento con ciclofosfamida de la · A demás de las manif estaciones clínicas que f orman
nefritis lúpica. La azatioprina parece menos eficaz, por parte de los cr iterios diagnósticos, los anticuer pos anti-
lo que se r eserva para el mant enimiento de la r emisión. fosfolípido se asocian a otras múltiples manif estaciones
(MIR 94-95, 179) . Sin embar go, hay otras manif estacio- clínicas como liv edo reticularis, valvulopatía, tr ombope-
nes clínicas que no responden a la inmunosupresión: nia, anemia hemolítica, mielitis transv ersa, hiper tensión
· El manejo de las manif estaciones tr ombóticas o los pulmonar y síndrome de Guillain-Barré, entre otras.
abortos de r epetición asociados a la pr esencia de anti-
cuerpos antifosfolípido no r esponden al tratamient o in- Diagnóstico (MIR 01-02, 51)
munosupresor, y sí pr ecisan tratamiento anticoagulante Anticuerpos antifosfolípido. La presencia de anticuerpos
o antiagregante. antifosfolípido es imprescindible para el diagnóstico. Estos
· Algunas manif estaciones neur opsiquiátricas no son pueden ponerse de manifiesto por diferentes técnicas:
sensibles al tratamient o cor ticoideo o inmunosupr esor. · Inmunológicas. Permiten la det ección dir ecta de est os
De hecho, los cor ticoides pueden pr oducir o empeorar anticuerpos. Frecuentemente se trata de anticuerpos an-
las alteraciones de tipo psicótico. ticardiolipina de tipo IgG que en muchas ocasiones de -
· En la af ectación renal, en sus fases a vanzadas, cuando tectan f osfolípidos de la membrana plaquetar ia unidas
las alteraciones histológicas son cr ónicas, y por lo tant o con proteínas plasmáticas, fundamentalmente la beta2-
no reversibles, los tratamient os que r esultaban eficaces glicoproteina1. A ctualmente también exist en t écnicas
en las fases iniciales de la glomerulonefr itis proliferativa que det ectan anticuer pos dir igidos específicamente
difusa (corticoides en dosis altas y ciclofosfamida) no son contra esta proteína, relacionados con el sindr ome anti-
útiles. En esa fase, el tratamiento debe dirigirse a las ma- fosfolípido ( A/β2-glicoproteína I).
nifestaciones extrarrenales. Cuando se alcance la insufi- · C oagulométricas. Se denomina anticoagulant e lúpico
ciencia renal terminal, se tratará con diálisis o trasplante (ALE) a la alt eración coagulométr ica consist ente en la
renal. La supervivencia de los pacientes con LES tratados prolongación del tiempo de tr omboplastina parcial ac-
con estos procedimientos es similar a la de los pacientes tivada que no se cor rige al añadir plasma fr esco (como
con insuficiencia renal derivada de otras glomerulonefri- sería de esperar , si la causa fuese un déficit de fac tores
tis (MIR 99-00F, 257). de la coagulación).
RECUERDA Si un · Reagínicas. La pr esencia de
5.6. Síndrome antifosfolípido paciente con aumento serología luética falsament e un estudio de troncos supraaórticos.
El síndrome antifosfolípido (SAF) se define por la coexisten- del ttPa responde a la positiva ( VDRL, RPR) indica de
infusión de plasma, la
cia de trombosis y/o patología obstétrica con la presencia forma indirecta la pr esencia de
causa seguramente es un
de anticuer pos antif osfolípido, fr ecuentemente anticuer - déficit de factores de la anticuerpos dirigidos contra di-
pos anticardiolipina de tipo IgG. Cuando aparece de forma coagulación. ferentes fosfolípidos.
aislada, hablamos de SAF pr imario, pero lo más frecuente
es que lo encontremos dentro de otra enfermedad (lo más Estas técnicas no son completamente superponibles de-
frecuente es en pacient es con LES), tratándose ent onces bido a la gran heterogeneidad de los diferentes anticuer-
de SAF secundario. Es más frecuente en mujeres. pos, por lo que a menudo un pacient e no tiene las tr es
pruebas positivas cuando es por tador de anticuer pos
Manifestaciones clínicas antifosfolípido.
· Las tr ombosis pueden ser tant o ar teriales como v eno- El diagnóstico se establece mediante los criterios siguien-
sas. Las más comunes son las tr ombosis v enosas pr o- tes (tabla 30) (MIR 98-99F, 97; MIR 97-98F, 213).
Caso Clínico Representativo (II)
97. Una mujer de 32 años consulta por @
un episodio de hemipar esia iz quierda su-
gerente d e i ctus. E ntre s us a ntecedentes,
refiere un hábit o tabáquic o, no se ha do -
cumentado hipertensión ni hiperglucemia,
ha tenido un episodio previo de amaurosis
fugax y dos episodios de tromboflebitis en
extremidades inferiores. No refiere antece-
dentes quirúr gicos ni ingesta de medica-
ción. Ha t enido tres abor tos espontáneos.
El hemograma y el estudio de coagulación
son normales. La función hepática y renal y
los elec trólitos son normales . El c olesterol
total es de 260 mg/dl (normal <240) y los
triglicéridos de 160 mg/dl (normal <150).
La TC en la fase aguda no aporta datos sig-
nificativos. ¿Cuál sería su planteamiento?:
1) Se trata de una endocarditis infec-
ciosa a partir de una tromboflebitis
séptica. Iniciaría tratamiento antibióti-
co empírico, en espera de los cultivos.
2) El cuadro corresponde a un acciden-
te aterotrombótico en una paciente
con una hiperlipemia familiar. El origen
más probable es la carótida. Solicitaría
Iniciaría tratamiento hipolipemiante.
3) Se trata de un embolismo de origen
cardíaco en una paciente con una
valvulopatía silente. Solicitaría un
ecocardiograma urgente.
4) Dada la edad, se trata de una en-
fermedad desmielinizante. Solicitaría
una resonancia magnética cerebral.
5) El primer diagnóstico sería el de
síndrome antifosfolípido. Solicitaría
una determinación de anticuerpos
anticardiolipina.
MIR 1998-1999F RC: 5

213. Enferma de 36 años, con antecedentes

Tabla 30 Criterios diagnósticos del SAF
de esplenectomía por trombocitopenia a los
22 años y cuatr o abor tos, el último seguido
Manifestaciones clínicas: Alteraciones analíticas: de un cuadro de trombosis venosa profunda.
· Trombosis arterial o venosa. · Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.
· Abortos de repetición. · Anticoagulante lúpico. Desde hac e unas 8 semanas , pr esenta un
cuadro de ar tralgias generalizadas , ast enia,
abultamientos ganglionar es y fiebre. ¿Cuál
El diagnóstico se establece cuando se presente un criterio clínico acompañado de un criterio analítico.
de las siguientes pruebas de laboratorio cree
de mayor utilidad para llegar al diagnóstico?:
Tabla 31 Tratamiento del síndrome antifosfolípido 1) Factor reumatoide y anticuerpos
antinucleares (ANA).
1. No embarazada
· Presencia de anticuerpos antifosfolípido sin clínica asociada........... Nada o AAS 2) Anticuerpos antinucleares (ANA) y
· Trombosis.................................................................................... anticardiolipina.
Anticoagulación mantenida con INR 2.5-3.5 (MIR 03-04, 13)
· Trombopenia severa con clínica hemorrágica................................. 3) Factor reumatoide y anticuerpo de
Manejo de forma similar a la púrpura trombocitopénica
idiopática (corticoides) la enfermedad de Lyme.
4) Anticuerpo anti-ADN nativo y anti-
2. Embarazada Ro (SSA).
· Presencia de anticuerpos antifosfolípido sin clínica asociada
5) Anticuerpos anticitoplasma del
(trombosis o abortos previos).......................................................... Nada o AAS
neutrófilo (ANCAs) y antihistonas.
· Trombosis o abortos previos........................................................... HBPM ± AAS (MIR 02-03, 218)
MIR 1997-1998F RC: 2

1487
 06.
Artritis
reumatoide
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ Este es un tema fundamental en el estudio
de la reumatología orientada hacia el MIR;
quizá después de las vasculitis , el t ema
más impor tante Las pr eguntas en f orma
de caso clínic o son muy fr ecuentes, por
lo que es impr escindible saber r econocer
el cuadr o mediant e el tipo de af ectación
articular y estudiar muy bien las manif es-
taciones extraarticulares . Además de este
punto, el tratamiento de la enfermedad es
una de las preguntas más habituales y que
más ha variado en los últimos años, por
la aparicion de nuev os medicamentos. La
artritis juvenil nunca ha sido pr eguntada,
por lo que sólo se har á reseña de los dos
tipos más importantes.
Aspectos Esenciales (I)
1 La ar tritis r eumatoide es una enf ermedad
crónica sistémica, de etiología desconoci-
da, que clínicamente se caracteriza por ser
una poliar tritis cr ónica simétrica, destruc-
tiva y er osiva, que af ecta prác ticamente
a cualquier ar ticulación, per o de maner a
predominante a pequeñas ar ticulaciones
de las manos.
2 Se supone que , sobr e un individuo ge -
néticamente pr edispuesto (HLA-DR4), a
través de la estimulación de un antígeno
no c onocido, se pr oduce una ac tivación
de linf ocitos CD4 que gener an cit oquinas
proinflamatorias, como INF gamma, con la
consiguiente estimulación de macr ófagos
a niv el sino vial que pr oducen TNF alfa e
IL-1, r esponsables de perpetuar los sínt o-
mas inflamatorios y de la sint omatología
sistémica, además de c ontribuir a la de -
gradación del car tílago y del hueso por la
activación de pr oteasas y ost eoclastos. En
el infiltrado sinovial se encuentran sobre
todo CD4, per o también CD8 y , macr ófa-
gos y linfocitos B (producción de FR).
1488
6.1. Def nición
La ar tritis reumatoide (AR) es una enf ermedad crónica, sis-
témica, inflamatoria, de etiolog ía desconocida, que af ecta
de forma predominante a las ar ticulaciones periféricas pro-
duciendo una sinovitis inflamatoria con distr ibución simé -
trica que pr ovoca destrucción
RECUERDA El primer
diagnóstico a pensar ante
del cartílago con er osiones óseas
una poliartritis crónica, y def ormidades ar ticulares en
erosiva y simétrica que fases tar días. La ev olución de la
afecta a manos es una AR es variable, desde un proceso
artritis reumatoide.
oligoarticular breve y con lesiones
articulares mínimas , hasta una poliar tritis pr ogresiva con
deformidades articulares importantes; la ma yoría tiene una
evolución intermedia. La prevalencia de la AR es cer cana al
0,8% (0,3 a 2,1%), En España es del 0.5%, similar a la de otr os
países europeos. Es más habitual el inicio en el cuarto y quin-
to decenios de la vida, y la af ectación en las mujer es (3:1),
aunque esta tendencia disminuye en las edades a vanzadas
y en las formas seropositivas de la enfermedad.
6.2. Etiopatogenia
La etiolog ía de la AR per manece aún desconocida. Se
postula, como t eoría más aceptada, la exist encia de un
agente infeccioso como desencadenante de la enferme-
dad sobre un individuo genéticamente predispuesto. La
predisposición genética par ece clara, ya que exist e ma-
yor predisposición entre los familiar es de pr imer grado,
un 20% de concordancia en homocigotos y una elevada
asociación con HLA DR4 (70% en pacient es con AR). En
otras razas se han identificado otros, como DR-1, DR-9 y
DR-10. Cier tos alelos HLA-DR, como DR-2, DR-3, DR-5 y
DR-7, podr ían “proteger” frente a la apar ición de AR. La
presencia de HLA-DR3 se asocia al desar rollo de t oxici-
dad renal por sales de or o y D-penicilamina, y a la apa-
rición de toxicidad cutánea y hemat ológica por sales de
oro (MIR 03-04, 25).
A g randes rasgos , el antígeno desatar ía una r espuesta
inmune en el huésped , provocándose una reacción in-
flamatoria. Se activan linfocitos T en el infiltrado sinovial,
predominantemente CD4 con actividad TH1 que produ-
cen INF gamma (cit ocina pr oinflamatoria), y en escasa
medida, citocina antiinflamatoria (IL4). EL int erferón, sin
la influencia reguladora de IL4, activa macrófagos que
producen var ias cit oquinas, fundamentalment e TNF e
IL1. Estas citoquinas favorecen la neovascularización, el
reclutamiento de células pr oinflamatorias (perpetuando
el proceso), la activación de osteoclastos, y la producción
Figura 28 Etiopatogenia de la artritis reumatoide
ANTÍGENO DESCONOCIDO
Respuesta inmune-reacción inf amatoria con
+
PREDISPOSICIÓN GENÉTICA activación de células plasmáticas y linfocitos T
Inf ltración sinovial por linf T
CD4 > CD8 y monocitos
Formación de tejido de granulación por activación de
f broblastos (Pannus) con hiperplasia de células móviles
Manif. generales por citocinas
secretadas por los monocitos
de proteasas, con el consiguiente daño articular. Ade-
más, estas citoquinas también son la causa de sínt omas
sistémicos. Es posible que los inmunocomplejos pr odu-
cidos dentro del t ejido sinovial y que pasan a la cir cula-
ción también contr ibuyan a manifestaciones sistémicas,
como las vasculitis (MIR 01-02, 79). Además en la pato-
genia de la ar tritis reumatoide existen otras células con
un papel protagonista, los linfocitos B, por lo que tam-
bién se han desarrollado nuevas terapias en ese sentido,
al igual que frente a otras citoquinas implicadas, como la
inerleukina 6.
6.3. Anatomía patológica
Existe un aumento de estas células de revestimiento, junto
con inflamación per ivascular por células mononuclear es.
La sinovial apar ece edemat osa y sobr esale en la ca vidad
articular con pr oyecciones vellosas (pannus sino vial). Este
pannus (tejido de degranulación formado por fibroblastos,
vasos y mononuclear es) pr oduce g ran cantidad de enzi-
mas de degradación que dañan los tejidos.
La célula infiltrante predominante es el linfocito T. Las cé-
lulas CD4+ (colaboradoras) pr edominan sobre las CD8+
(supresoras) y suelen hallarse en íntima vecindad con los
macrófagos HLA-DR+ y células dendr íticas. Las CD8+
pertenecen sobre todo al fenotipo citotóxico, y no al su-
presor (MIR 02-03, 225).
Por último, hay que recordar que el nódulo r eumatoide
tiene una hist ología característica, con una z ona central
necrótica, una intermedia con macrófagos en empaliza-
da que expresan antígenos DR y una zona externa con
tejido de granulación.
6.4. Manifestaciones clínicas
La AR es una poliartritis crónica simétrica. En muchos casos
se inicia de forma insidiosa con astenia, anorexia, sintomato-
logía musculoesquelética impr ecisa hasta que se pr oduce
habitualmente una poliartritis sobre todo de manos, muñe-
cas, rodillas y pies y casi siempre simétrica (MIR 97-98F, 201).
Es mucho menos frecuente el debut agudo con poliar tritis,
fiebre, adenopatías…etc y el inicio mono u oligoarticular.
1. Afectación articular (tabla 32)
Distribución
En la AR lo más característico es: la simetría y la afectación
de las manos , aunque puede dañar prác ticamente cual-
quier ar ticulación diar trodial. Sin embar go, las af ectación
Destrucción articular y ósea por
citocinas formadas en el Pannus
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Tabla 32 Afectación articular en AR

ANALÍTICA INICIO

· MCFs 52 87
· Muñecas 48 82
· IFPs 45 63
· MTFs 43 48
· Hombros 30 47
· Rodillas 24 56
· Tobillos 18 53
· Codos 14 21

Figura 29 Frecuencia de afectación articular en la AR

Interfalángicas
proximales
Temporo-mandibular
15% Metacarpofalángicas
90%

Esternoclavicular Aspectos Esenciales (II)

Hombro 40%
47%
La ar tritis reumatoide puede pr ovocar in- 3
Codo flamación de cualquier ar ticulación diar -
20%
trodial, pero característicamente no se
afectan ar ticulaciones int erfalángicas dis-
tales, ar ticulaciones sacr oilíacas ni de c o-
lumna dorsal ni lumbar. En cervicales, pue-
Cadera de pr oducirse subluxación atloax oidea.
50% Las articulaciones más frecuentemente
Carpo
80% afectadas al inicio son las metacarpofalán-
gicas. Típicamente, n o s e a fectan i nter-
falángicas distales , sacr oilíacas, c olumna
lumbar ni dorsal.
Rodilla
60%

La clínica c onsiste en dolor e inflamación 4

articular, gener almente ac ompañados de
Tobillo rigidez ar ticular pr olongada. P osterior-
55% mente es fr ecuente el desarr ollo de def or-
Metatarsofalángicas
50% midades (dedos en ojal, en cuello de cisne,
en martillo, ráfaga cubital...). Afecta con
más fr ecuencia a mujer es (3/1) y en edad
media, pero puede darse en cualquier sexo
y edad.

de interfalángicas distales r esulta muy ex cepcional, (MIR
95-96F, 146) . Las que más habitualment e se af ectan al
inicio de la enf ermedad son las metacar pofalángicas, y,
casi con igual fr ecuencia, las muñecas. Las interfalángicas
proximales y metatarsofalangicas también son habituales
al inicio. Puede afectarse asimismo la articulación cricoari-
tenoidea con ronquera, dolor, e incluso obstrucción. A nivel
axial, sólo se afecta la columna cervical, fundamentalmen-
RECUERDA En las espondi- te la primera articulación, pu-
loartropatias, la clínica suele
diendo llegar a producirse en
ser al contrario. Se afectan las
sacroilíacas, puede afectarse fases a vanzadas subluxación
toda la columna, y la artritis atloaxoidea. Esta complica-
periférica suele ser asimétri- ción suele manif estarse con
ca, y sobre todo de MMII.
dolor occipital, pero con muy
poca frecuencia, puede provocar compresión medular. Si
se pr esenta dolor a niv el lumbar o sacr oilícaco, ha y que
considerar que se debe a otr o motivo, a dif erencia de lo
que ocurre en las espondiloartropatías (MIR 97-98, 236).
Clínica articular
La clínica suele comenzar con dolor e inflamación (con
derrame y/o hiper trofia sinovial) en las ar ticulaciones
afectadas. La rigidez matutina prolongada (mayor de una
hora) es típica de la enf ermedad. Además de la inflama-
ción y el dolor ar ticular, los pacient es pueden pr esentar
tenosinovitis, bursitis , r oturas t endinosas y pr oblemas
musculares como debilidad y atr ofia. En la r odilla, el au-
mento de v olumen y dolor en la z ona posterior puede
deberse a la apar ición de un quist e de Bak er. Si la en-
fermedad pr ogresa, apar ecen def ormidades ar ticulares
que son muy habituales . Se desar rollan subluxaciones y
luxaciones causadas por anquilosis , destrucción ósea, o
por debilitamiento e incluso ruptura de t endones y liga-
mentos. Las def ormidades más carac terísticas de la en-
fermedad son: desviación en ráfaga cubital por subluxa-
ción de ar ticulaciones metacar pofalángicas, flexión de
IFD (dedo en mar tillo) y, en el pr imer dedo, hiperexten-
La AR puede dar manifestaciones extraarti- 5
culares que suelen aparecer en los pacien-
tes con FR positivo. La más fr ecuente es la
existencia de nódulos subcutáneos (sobr e
zonas de presión, no dolorosos), y también
es habitual el síndrome seco secundario.
En la artritis reumatoide, la patogenia corre 6
a car go de la inmunidad c elular. P or ello ,
hay poco consumo de complemento; si ob-
servamos una gran disminución del mismo,
estaremos ante una vasculitis reumatoide.

1489
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

RECUERDA La artritis sión de la MCF con flexión de
reumatoide no afecta a las IF (def ormidad en Z). En pies ,
articulaciones sacroilíacas la lesión más carac terística es
ni interfalángicas distales.
el hundimient o del ant epié,
pero también el ensanchamiento del metatarso, el hallux
valgus, la subluxación plantar de la cabeza de los meta-
tarsianos, los dedos en martillo con desviación lateral, de
forma que el primero se sitúa en ocasiones por encima o
por debajo del segundo (MIR 97-98, 228).
2. Manifestaciones extraarticulares
A v eces, éstas son el sig no pr incipal de ac tividad de la
enfermedad, aunque en la mayoría de los casos no tie-
nen una g ran importancia clínica. L os síntomas genera-
les, como ast enia, son habituales . Estas manif estaciones
aparecen más fr ecuentemente en pacient es con títulos
altos de factor reumatoide.
a. Nódulos reumatoides (20-30% de los pacient es con
AR) (MIR 06-07, 80). Pueden aparecer en cualquier órga-
no, pero habitualmente se localizan bajo z onas de pr e-
sión, como el codo, tendón de Aquiles, rodilla, occipucio,
etc. Aparecen en pacientes con FR positivo.
Son de consistencia firme, están adheridos a planos pro-
fundos, y salv o cuando se sobr einfectan, no suelen ser
dolorosos. El f enómeno inicial par ece ser una vasculitis
focal (MIR 95-96, 54).
b. Manifestaciones ocular es. La queratoconjuntivitis seca
derivada de un síndr ome de Sjög ren secundario es la ma-
RECUERDA La artritis nifestación más fr ecuente (20%).
reumatoide a nivel La presencia de epiescleritis (sue-
oftalmológico, al contrario
le ser leve y transitoria) o escleritis
que las espondiloartropa-
tías y la artritis juvenil no (con afectación de capas profun-
suele producir uveitis sino das y más grave) es poco habi-
epiescleritis. tual (1%). La lesión es similar al
nódulo reumatoide y puede causar un adelgazamiento con
perforación del globo ocular (escleromalacia perforante).
c. Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26) .
Más frecuentes en varones. Las más importantes son:
· Pleuritis: es la más frecuente, aunque suele ser asintomática.
El líquido pleural pr esenta aumento de pr oteínas (4 g/dl),
LDH y ADA, con un marcado descenso de los niveles de glu-
cosa (30 mg/dl) y de complemento. El FR es positivo. A me-
nudo se resuelven cuando mejora la afectación articular.

Aspectos Esenciales (III)

Figura 30 Deformidades de las falanges en la AR
7 Las manifestaciones pulmonares aparecen
más en var ones. Las más impor tantes son:
derrame pleural (con glucosa baja, adeno -
sindeaminasa alta y c omplemento bajo),
nódulos (pueden ca vitarse e inf ectarse) (la
aparición en pacientes con neumoconiosis
se llama síndrome de Caplan) y fibrosis pul-
monar (otras menos fr ecuentes: bronquio-
litis obliterante e hipertensión pulmonar).
Dedo en ojal

8 Otras manif estaciones que debemos c o-

nocer son: síndrome. de Felty (esplenome-
galia y neutr openia); pericar ditis, ost eo-
porosis, anemia de tr astornos cr ónicos y ,
aunque poc o fr ecuente, amiloidosis (pen-
sar en ella ante el desarrollo de proteinuria
en un pacient e con ar tritis reumatoide de
larga evolución con actividad mantenida). Dedo en cuello de cisne

9 En cuanto a la analítica, hay que saber que

la VSG y la PCR son marcadores de activi-
dad de la enfermedad, así como la anemia.
El factor reumatoide aparece en el 70% de
los enf ermos, y es un fac tor pr onóstico y
uno de los crit erios diag nósticos, per o no
es en absolut o específico (apar ece en sa- Dedo en martillo
nos, infecciones, hepatopatías, vacunacio -
nes, etc. y, con mucha frecuencia, en el sín-
drome de Sjög ren). O tros más específicos
Tabla 33 Deformidades en las falanges Figura 31 Resumen del factor reumatoide
son los anti-citrulina.

IFP IFD FACTOR REUMATOIDE

Criterio diagnóstico
Cuello de cisne Hiperextensión Flexión Aparece en un 70% e
implica

En botón ojal Flexión Extensión

MAYOR AGRESIVIDAD

Dedo de martillo Extensión Flexión

Articular Extraarticular

1490
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Figura 32 Nódulo reumatoide

Figura 33 Afectación articular en la AR

Normal Fase I Fase II

Aspectos Esenciales (IV)
El tratamient o de la enf ermedad persigue 10
evitar la inflamación, y con ello, las deformi-
dades. Es una enf ermedad g rave que deja
secuelas muy serias , por lo que deben ins-
taurarse desde el principio fármac os modi-
ficadores de la enfermedad. De ellos, el más
utilizado por su eficacia y tolerancia es el Me-
totrexate. Una alternativa a este tratamiento
es la L eflunomida. Si falla est e tratamiento,
se usan combinaciones de fármacos (meto-
trexate+ hidr oxicloroquina+ sulfasalazina)
y/o se pasa a terapias biológicas.

Los fármac os biológ icos más empleados 11

actualmente en el tratamiento de la enfer-
medad son los dirigidos contra el TNF-alfa
(Infliximab, Etaner cept y A dalimumab).
Pueden usarse solos o en c ombinación
con M TX. Su ef ecto secundario más fr e-
Fase III Fase IV Fase V
cuente son las infecciones (hay que hacer
screening y profilaxis en caso necesario de
tuberculosis). No deben usarse tampoc o
Tabla 34 Diagnóstico diferencial del derrame pleural reumatoideo
en pacientes con tumores, enfermedades
LES AR TUBERCULOSO EMPIEMA desmielinizantes e insuficiencias cardia-
cas graves.
Tipo Exudado Exudado Exudado Exudado

Glucosa Normal Muy bajo Bajo Muy bajo En los niños , la f orma más fr ecuente es la 12
oligoarticular, que se caracteriza por afectar
ADA Normal Alta Alta Normal
sobre todo a niñas pequeñas y ANA positivo
Complemento Muy bajo Bajo Normal Normal en la mayoría, con alto riesgo de desarrollo
de uv eítis cr ónica que puede ev olucionar
a ceguera. Otra forma impor tante es la sis-
témica, que se car acteriza por manif estar-
· Neumonitis intersticial/Fibrosis pulmonar : sobre todo en se y sobreinfectarse o provocar un neumotórax. Si aparecen se c on fiebre en pic os, rash, adenopatías ,
bases. Aparece en AR g raves. Puede producir una alt era- en pacientes con neumoconiosis , se denomina síndr ome esplenomegalia y ar tritis. En los niños , el
ción de la capacidad de difusión pulmonar inicialmente, y RECUERDA El metotrexa- de Caplan (MIR 95-96F, 149). tratamiento es similar al adulto, aunque
posteriormente el patrón en panal característico. Empeora to también puede ser · Br onquiolitis obliter ante: con inicialmente las formas oligoarticulares sue-
el pronóstico de la enfermedad. causa de fibrosis pulmonar. obstrucción de pequeños bron- len t ratarse c on A INES. E l M etotrexato y e l
· Nódulos pulmonares: Puede ser únicos o múltiples, y sue- quios y bronquiolos. Poco frecuente, pero grave. Etanercept son los fármacos de fondo más
len localizarse en situación periférica y lóbulos superiores. · Hiper tensión pulmonar : poco fr ecuente, per o empeora empleados en las formas agresivas.
Generalmente son asintomáticos, aunque pueden cavitar- el pronóstico.

1491
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
d. Vasculitis reumatoide puede af ectar a cualquier ór -
gano. Es más frecuente en AR grave, de larga evolución
y con títulos altos de FR. Puede producir desde lesiones
digitales aisladas por ar teritis (infar tos hemor rágicos
en el lecho ungueal o en pulpejos), hasta cuadr os sis-
témicos graves con implicación del SNP (mononeur itis
múltiple o polineuropatía), afectación cutánea (úlceras
isquémicas, sobre todo de MMII o necr osis cutánea) o
afectación visceral (pulmón, int estino, hígado , baz o,
etc). La vasculitis r enal es rara. La hist ología de esta
vasculitis es similar a la de la P AN clásica. Puede haber
vasculitis leucocitoclástica.
e. M anifestaciones cardíacas. La pericarditis es la mani-
festación cardíaca más fr ecuente, y suele ser asint omá-
tica. El derrame pericárdico tiene carac terísticas similares
al descrito en la pleur itis. Raramente evoluciona a tapo -
namiento. Otras formas de af ectación car diaca son la
pericarditis constr ictiva cr ónica, endocar ditis (valvulitis
sobre t odo de válvula aór tica), miocar ditis o depósit o
de amiloide. En estudios en necr opsias, es fr ecuente la
afectación cardiaca.
f. Manifestaciones neurológicas. La compresión de ner-
vios periféricos por la sinovitis inflamatoria o por las de -
formidades articulares es la manif estación más habitual .
Puede producirse: síndrome del túnel del car po (media-
no) por la frecuente afectación de muñecas o del tarso ,
o atrapamiento de otros nervios como cubital o radial. La
presencia de vasculitis se puede asociar a neuropatía pe-
riférica. La subluxación atloaxoidea puede ocasionar una
mielopatía (pérdida de fuerza en MMII, hiperrrefllexia, Ba-
binski). La afectación del SNC es excepcional.
g. M anifestaciones óseas. Apar te de la ost eopenia yux-
taarticular, es habitual el desar rollo de una osteoporo-
sis generalizada multifac torial (inmovilidad, tratamiento
corticoideo y por la actividad de la enfermedad).
h. M anifestaciones renales: generalment e se pr oduce
debido al uso de fár macos (glomerulonefritis membra-
nosa por sales de or o o D -penicilamina; nefropatía por
AINES), per o ant e una pr oteinuria en un pacient e con
AR de lar ga evolución, también debemos considerar la
posibilidad de amiloidosis. Pueden darse (controvertido)
casos de GN membranosa o mesangial.
i. Manifestaciones hepáticas: no es infr ecuente la eleva-
ción de las enzimas hepáticas en relación a la actividad
de la enfermedad y asociada a la pr esencia de otros pa-
rámetros de ac tividad. Pero también es habitual la ele -
vación enzimática aislada secundaria al uso de fármacos
hepatotóxicos, como AINEs y, fundamentalmente MTX o
Leflunomida. Habitualment e se pr oduce nor malización
de los niveles al suspenderlos.
j. Síndrome de F elty. Apar ición de esplenomegalia y
neutropenia en pacient es con AR. A v eces pr esentan
anemia, trombopenia, fiebre, astenia... Es más fr ecuente
en AR de larga evolución con niveles altos de FR, nódulos
subcutáneos y otras afectaciones sistémicas. Suelen pre-
sentar inmunocomplejos circulantes y consumo sistémi-
co del complement o. P ueden darse inf ecciones como
consecuencia de la neutropenia.
k. Amiloidosis. Es una complicación infr ecuente de los
pacientes con AR de lar ga evolución y persist encia de la
actividad de la enfermedad. Puede dar múltiples síntomas
por afectarse cualquier órgano (colestasis por depósito en
1492
RECUERDA El amiloide hígado, diar rea por depósit o También parece empeorar el pr onóstico la presencia de
que se deposita en las en intestino o insuficiencia car- anticuerpos anti CCP.
formas secundarias es de
diaca), aunque habitualment e La esperanza de vida se acor ta en la AR. La mor talidad
tipo AA. El diagnóstico
se hace por biopsia renal, produce pr oteinuria que pue - está ligada a la af ectación ar ticular más g rave, y se atr i-
rectal o aspiración de grasa de alcanzar rango nefr ótico buye a inf ección, hemor ragia gastr ointestinal y ef ectos
abdominal. (MIR 97-98F, 203). secundarios de los fár macos. Además, está descr ito que
las enfermedades cardiovasculares contribuyen también
l. M anifestaciones hematológicas. La anemia es multi- a un aumento de la mortalidad en los pacientes con AR,
factorial, asociada tant o al pr oceso inflamatorio crónico que puede disminuirse mediante un eficaz control de la
como a la f erropenia. Suele existir una anemia nor mo- actividad inflamatoria.
cítica normocrómica como reflejo de una alt eración de
la eritropoyesis. 6.6. Diagnóstico
Se relaciona con el g rado de afectación articular y es la
manifestación hematológica más frecuente (MIR 99-00, Datos de laboratorio
92). P uede obser varse, en casos g raves, eosinofilia. En No existe ninguna prueba específica para el diagnóstico
relación con la ac tividad de la enf ermedad, se puede de AR. Los hallazgos analíticos característicos son:
observar trombocitosis. Puede haber leucocitosis o leu-
copenia en el Sd. de Felty. Se ha relacionado la artritis 1. Factor reumatoide: los factores reumatoides (FR) son
reumatoide con una ma yor probabilidad de desar rollar anticuerpos que reaccionan con la por ción Fc de la IgG.
linfoma, sobre todo de células B grandes. Esta complica- Generalmente, el tipo de anticuer po det ectado suele
ción se da con mayor probabilidad en los pacientes con ser IgM. El FR apar ece en las dos t erceras par tes de los
actividad inflamatoria mar cada (aunque los tratamien- pacientes adult os con AR, aunque no es específico de
tos administrados para la enfermedad podrían influir en esta enfermedad en absolut o (ver tabla 36). La positivi-
los resultados). dad no establece el diagnóstico de AR, pero puede tener
importancia pronóstica, ya que los pacient es con títulos
6.5. Evolución y pronóstico elevados suelen t ener una af ectación más g rave y pr o-
La evolución de la AR es variable (MIR 98-99F, 238), pero gresiva, con clínica ex traarticular. Suele ser constante en
la mayoría tienen una actividad mantenida, fluctuante, pacientes con nódulos o vasculitis.
con un grado variable de deformidad articular. Las remi-
siones son más probables durante el primer año. 2. O tros anticuerpos: en los últimos años , ha cobrado
Tienen peor pronóstico las mu- mucha importancia la determinación de anticuerpos di-
RECUERDA La principal
jeres, los pacient es con títulos rigidos contra el péptido citrulinado (anti-citrulina). Estos
causa de muerte son las
infecciones, teniendo en elevados de FR, elevación de anticuerpos son más específicos que los anteriores en la
cuenta que, en la mortali- reactantes de fase aguda (VSG, AR, y tienen también un papel pronostico.
dad a largo plazo, también PCR y hapt oglobina), nódulos En el 15-40% se encuentra ANA en títulos bajos con pa-
se describen las enferme-
subcutáneos, er osiones radio - trón homogéneo. No se encuentran anti-ADN, como en
dades cardiovasculares.
lógicas en la valoración inicial , el LES. El complement o sérico suele estar nor mal, salvo
presencia de más de 20 ar ticulaciones af ectadas, niv el en los casos graves, sobre todo asociados a vasculitis, en
socioeconómico bajo y HLA-DR4. que desciende.
Figura 34 Evolución de la artritis reumatoide
Actividad
inf amatoria
agresiva
f uctuante
(+ F)
autolimitada
años
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

3. En la AR, exist e con fr ecuencia anemia nor mocítica y

normocrómica, que se r elaciona con la ac tividad de la
Figura 35 Características radiológicas
enfermedad.

4. La VSG, la PCR y otros reactantes de fase aguda, como

ARTRITIS REUMATOIDE MÁS OSTEOPENIA, erosión homogénea la ceruloplasmina, suelen estar elevados en la AR y se
correlacionan con la ac tividad (el FR tiene menos uti-
lidad para monit orizar la ac tividad de la enf ermedad)
(MIR 98-99, 84).
ARTRITIS PSORIÁSICA EROSIONES + ANQUILOSIS
5. El líquido sinovial es inflamatorio con complement o
bajo.

ARTROSIS GEODAS SUBCONDRALES Y ESCLEROSIS Radiología

Inicialmente, sólo ha y tumefacción de par tes blandas ,
como en cualquier artritis.
Cuando avanza la enfermedad, hay un patrón caracterís-
tico con af ectación ar ticular simétr ica, ost eopenia yux -
Tabla 35 Criterios revisados en 1.987 para la clasif cación
taarticular (“en banda”), pér dida de car tílago ar ticular y
erosiones óseas (subcondrales). La RNM puede det ectar
1. Líneas básicas para la clasif cación: muy pr ecozmente er osiones. I ncluso con radiografías
normales, det ecta con ma yor anticipación las lesiones
a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasif car a un paciente como afectado de artritis reumatoide. óseas, aunque no suele usarse en el diag nóstico, salv o
si hay dudas.
b. Los pacientes con dos o más diagnósticos clínicos no quedan excluidos.

Criterios diagnósticos
2. Criterios: El “American College of Rheumatology” ha revisado los
a. Rigidez matutina: rigidez en y alrededor de las articulaciones que dura una hora antes de que se alcance la mejoría
criterios para el diag nóstico de AR (tabla 35), con una
funcional máxima. sensibilidad y especificidad cercanas al 90%. No obstan-
te, el hecho de no cumplir estos criterios, sobre todo du-
b. Artritis de tres o más áreas articulares: al menos tres áreas articulares, observadas simultáneamente por un médico, rante las primeras fases de la enf ermedad, no excluye el
con tumefacción de partes blandas o derrame articular, no solamente sobre áreas con hipertrof a ósea. Las 14 áreas
articulares que se pueden afectar son interfalángica proximal derecha e izquierda, metacarpofalángica, muñeca, codo, diagnóstico (MIR 99-00F, 89; MIR 95-96F, 148).
rodilla, tobillo y metatarsofalángica.
6.7. Tratamiento
c. Artritis de las articulaciones de la mano: artritis de la muñeca, articulación metacarpofalángica o articulación El tratamiento en la AR tiene un enf oque global y persi-
interfalángica proximal.
gue fundamentalmente el control del dolor y de la infla-
d. Artritis simétrica: afectación simultánea de las mismas áreas articulares en ambos lados del cuerpo. mación articular, para conseguir evitar las def ormidades
e. Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos sobre las prominencias óseas, superf cies extensoras o regiones yuxtaar- y conservar una buena capacidad funcional. Por descon-
ticulares, observados por un médico.
tado, también se deben contr olar los síntomas extraarti-
f. Factor reumatoide sérico: demostración de concentraciones séricas anómalas de factor reumatoide por cualquier culares, cuando aparecen.
método con el que el resultado haya sido positivo, en menos del 5% de personas control normales. Debe ser un tratamiento fundamentalmente farmacoló-
gico apoyado por una buena fisioterapia, y reservando la
g. Alteraciones radiológicas: alteraciones típicas de AR en radiografías posteroanteriores de mano y muñeca, como ero-
cirugía para casos precisos de alguna articulación en la
siones o descalcif caciones óseas inequívocas, localizadas (o más intensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones
afectadas. que ya no hay posibilidad de solución médica.

A. Fisioterapia y rehabilitación
El ejercicio adecuado es necesario para mantener la mo-
* Los criterios a-d deben estar presentes durante al menos 6 semanas.
Los criterios b-e deben ser observados por un médico. vilidad articular y evitar la atrofia muscular.
El uso de f érulas puede contribuir a mejorar o evitar las
deformidades. Debemos reservar el reposo para situacio-
Figura 36 Esquema terapéutico de la AR nes concretas de brotes articulares, y evitando que sea
prolongado.

AINES + CORTICOIDES EN B. Alimentación

DOSIS BAJAS HASTA CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA Existen algunos estudios que promulgan el consumo de
(Terápia sintomática)
alimentos ricos en grasas poliinsaturadas para disminuir
la actividad inflamatoria.

C. Fármacos (MIR 06-07, 90)

Añadir Metotrexate/Lef unomida 1. Analgésicos y AINES: son precisos prácticamente en to-
dos los pacientes durante muchos periodos de la enfer-
medad. Puede usarse cualquiera.
Su misión es disminuir la inflamación y el dolor, pero no
Triple terapia (MTX + hidroxicloroquina + Sulfasalacina) o Lef unomida
alteran el curso de la enfermedad, por lo que se usan de
(solo o en combinación)
forma concomitant e a los tratamient os modificadores,
siempre que sean precisos. La aspirina y otros AINEs po-
seen propiedades analgésicas y antiinflamatorias útiles
Si resultado insatisfactorio, añadir ANTI-TNF en el control de los síntomas de la enfermedad, aunque
tienen muchos efectos adversos relacionados con la in-

1493
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Preguntas MIR
? MIR 06-07, 80 MIR 00-01, 79
MIR 06-07, 90 MIR 97-98F, 201
MIR 02-03, 226 MIR 97-98F, 203
MIR 01-02, 26 MIR 01-02, 79
Caso Clínico Representativo (I)
@ 79. Paciente mujer de 48 años , sin ant ece-
dentes médic os de int erés, que pr esenta
cuadro de apr oximadamente 3 meses de
evolución, c onsistente en: poliar tritis de
manos, muñecas y rodillas, con rigidez ma-
tutina de 2 horas y factor reumatoide ele-
vado en la analítica que le r ealizó su médi-
co de cabecera. Respecto a su enfermedad,
¿cuál de las siguientes afirmaciones resulta
INCORRECTA?:
1) Por la clínica que presenta la pacien-
te, padece una artritis reumatoide (AR).
2) Parece adecuado comenzar
tratamiento con AINEs y/o corticoides
en bajas dosis para conseguir alivio
sintomático.
3) Es importante comenzar lo antes
posible tratamiento con fármacos
modificadores de la enfermedad
(FME), incluso en combinación.
4) Antes de empezar el tratamiento
con FME, se debe esperar otros 3
meses a comprobar la respuesta al
tratamiento con AINEs y/o corticoides.
5) La presencia de erosiones radioló-
gicas tempranas sería un signo de mal
pronóstico.
MIR 2004-2005 RC: 4
203. Un pacient e diag nosticado de ar tritis
reumatoide de larga evolución presenta un
síndrome nefrótico. El sedimento urinario y
la función r enal son normales . Una ec ogra-
fía r enal muestra riñones aumentados de
tamaño. ¿Qué entidad es la causant e de la
afectación renal con mayor probabilidad?:
1) Mieloma múltiple.
2) Crioglobulinemia mixta.
3) Amiloidosis.
4) Nefropatía por cadenas ligeras.
5) Gammapatía monoclonal benigna.
MIR 1997-1998F RC: 3
1494
hibición de la cicloo xigenasa 1 (ir ritación gástrica, hipe-
razoemia, disfunción plaquetaria, exacerbación de rinitis
alérgica y asma).
Los inhibidores selectivos de la COX-2 ofrecen la ventaja
de menor riesgo de complicaciones gastrointestinales,
por lo que pueden ser útiles en el tratamient o de la en-
fermedad, aunque ha y que t ener cuidado con su uso
debido a los potenciales efectos secundarios a nivel car-
diovascular que pueden presentar (MIR 96-97, 116).
2. Corticoides: se usan en dosis bajas (< de 15 mg de pre-
dnisona) como fármaco antiinflamatorio y, en la mayoría
de los casos , mejoran los sínt omas. Incluso han demos-
trado en algunos estudios que r etrasan la pr ogresión
radiológica.
RECUERDA El tratamiento Sin embar go, debido a la fr e-
de base de la artritis reu- cuencia de ef ectos secunda-
matoide es el metotrexate. rios, incluso en dosis bajas, de-
ben ser usados con precaución. Se pueden usar también
infiltraciones locales intraarticulares.
3. F ármacos modificadores de la enfermedad (F AMEs): se
incluyen dentr o de est e g rupo fár macos que fr enan o
retrasan la destrucción articular. El tratamiento con estos
fármacos debe iniciarse desde el pr imer moment o en
que se diag nostica la enf ermedad, ya que han demos-
trado que su uso t emprano modifica la progresión de la
enfermedad. Su efecto no empieza a notarse hasta trans-
curridos semanas o meses desde su inicio.
Se usan de forma conjunta con AINES y/o cor ticoides. Si
no se produce respuesta a uno de ellos, puede cambiar-
se por otro, o incluso usarse en terapia combinada (MIR
00-01, 79; MIR 97-98F, 205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95,
182, MIR 06-07, 90).
Se incluyen:
· Metotrexato. Actualmente, es el fár maco preferido
para el tratamient o de la AR debido a su eficacia y
tolerancia (MIR 05-06, 79) . S e administra en una
única dosis semanal de 7,5 a 25 mg semanales . El
uso simultáneo de ácido f ólico o f olínico disminuye
algunos ef ectos adv ersos. L os efectos secundar ios
que ha y que t ener en cuenta para su contr ol son:
molestias gastrointestinales (que disminuy en con la
administración par enteral), úlceras orales , t oxicidad
hematológica, hepática, y desar rollo de neumonitis
(MIR 02-03, 226).
· Sulfasalazina: fármaco eficaz, aunque con fr ecuen-
cia pr esenta int olerancia a niv el gastr ointestinal.
Suele utilizarse en combinación con otr os fár macos
(MTX, fundamentalmente +/- HCQ).
· Antipalúdicos: actualmente, se usa más la hidroxi-
cloroquina que la clor oquina debido a su menor
frecuencia de ef ectos secundarios (retinopatía fun-
damentalmente) (MIR 99-00, 109). Se usa en terapia
combinada, sobr e t odo (con M TX, habitualment e
+/- SSZ).
· L eflunomida: inhibe la pr oliferación de linf ocitos
T, inhibiendo la sínt esis de pir imidinas. Se puede
administrar sola o en combinación con met otrexa-
to, atendiendo a su principal efecto secundario, la
hepatotoxicidad, que apar ece más fr ecuentemente
cuando se usa en combinación con M TX. Constituye
la principal alternativa al tratamiento con MTX.
· Sales de or o y D -penicilamina: apenas se usan ac-
tualmente debido a su t oxicidad hematológica y r e-
nal (desarrollo de GN membranosa), y a la exist encia
de otros fármacos, aunque es un tratamiento válido y
eficaz en algunos casos.
4. Agentes biológicos: son sustancias dir igidas contra ci-
toquinas implicadas en la AR. Han demostrado eficacia
en pacientes en los que la t erapia convencional con FA-
MEs no ha r esultado efectiva, y también al pr incipio de
la enfermedad. Disminuyen la incapacidad y el deterioro
articular:
· F ármacos anti TNF: INFLIXIM AB ( Anticuerpo mo -
noclonal quimér ico (humano/rat ón) dir igido contra
el TNF alfa), AD ALIMUMAB (anticuer po t otalmente
humanizado fr ente a TNF) o E TANERCEPT (r eceptor
soluble del TNF unido a una IgG1).
Estos fár macos se utilizan ac tualmente con mucha
frecuencia, sobre todo en pacientes en los que no ha
sido efectivo el tratamient o ant erior. Resultan efica-
ces, con o sin M TX asociado, aunque en el caso de
infliximab, se recomienda el uso asociado.
Como efectos secundarios:
1. Aumentan la posibilidad de padecer inf ecciones,
y sobr e t odo de r eactivar una tuber culosis lat ente
(hay que realizar mantoux y Rx de tórax para valorar
profilaxis); 2. P ueden inducir la f ormación de anti-
cuerpos anti-DNA, aunque rara v ez se desarrolla un
RECUERDA Los fármacos lupus inducido; 3. Reac-
anti-TNF aumentan la posibi- ciones locales en el lugar
lidad de que se reactive una de iny ección o r eaccio-
tuberculosis latente.
nes alér gicas; 4. Empeo -
ramiento de insuficiencia cardíaca; 5. R ara vez pue-
den provocar una enfermedad desmielinizante.
· ANAKINRA (fár maco antagonista r ecombinante
de los r eceptores de IL -1) es menos usado en la AR
que los anti-TNF, aunque
RECUERDA Por tanto, el
tratamiento suele realizarse también es eficaz en el
con MTX (en ocasiones con tratamiento de la enf er-
leflunomida) y, en casos de medad.
no respuesta, combinar trata-
mientos y/o pasar a terapias
· RITUXIM AB ( Anticuer-
biológicas. Concomitante- po monoclonal dir igido
mente, se administran AINES contra linf ocitos CD20)
y/o corticoides, si se precisan. De muy r eciente intr o-
ducción en el tratamient o de la AR, con r esultados
muy prometedores.
5. Inmunosupr esores: La azatiopr ina, la ciclof osfamida y
la ciclospor ina han sido utilizadas en los pacient es con
enfermedad sev era, y par ecen tan eficaces como los
FAMEs, aunque dados sus ef ectos secundarios, han sido
relegados a pacientes que no r esponden a los fár macos
modificadores de la enf ermedad y a t erapias biológicas,
o que presentan manifestaciones severas extraarticula-
res, como vasculitis.
D. Cirugía
Se realiza en ar ticulaciones gravemente lesionadas me -
diante artroplastia (rodilla, cadera).
También puede r ealizarse, de f orma más pr ecoz, sino -
vectomía, que mejora los sínt omas, pero no parece que
retrase la destrucción articular.
6.8. Artritis idiopática juvenil
Se engloban bajo este término todas las artritis de causa
desconocida, de más de seis semanas de duración, que
aparecen en pacientes de menos de 16 años . Hablamos
de inicio poliar ticular cuando se af ectan 5 ó más ar ticu-
laciones, mientras que hablamos de inicio oligoar ticular,
cuando se afectan 4 ó menos articulaciones.
La etiopatogenia es desconocida. Se han valorado inf ec-
ciones ex traarticulares por pat ógenos como el virus de
Epstein-Barr, parvovirus o rubéola, y también una cierta
base hereditaria, aunque son raros los casos dentro de
una misma familia.
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Tabla 36 Formas clínicas en la ACJ

FORMAS AFECTACIÓN COMPLICACIONES

EDAD SEXO FR ANA HLA
CLÍNICAS ARTICULAR SISTÉMICAS

Fiebre, rash en cara, tronco

DR4, DR5, y extremidades evanescen-
Sistémica <5 M=H - - Poliartritis
DR8 te, adenopatías, hepatoes-
plenomegalia, serositis

50-75% DR4, DR5, Poliartritis simétrica

Poliartritis FR+ > 14 M>H + Fiebre, Sd. de Felty...
+ DR7 similar al adulto

Poliartritis menos
Poliartritis FR- < 14 M>H - 20% + DR8, DQ4 agresiva, puede ser Febrícula, anemia...
asimétrica
Caso Clínico Representativo (II)
228. Un paciente de 35 años lleva padecien- @
do artralgias en las ar ticulaciones metacar-
pofalángicas (MCF), muñecas y t obillos
Oligoarticular asimé- desde hace cuatro meses. Posteriormente,
Oligoarticular trica con afectación de
persistente grandes articulaciones y desarrolla ar tritis en MCF , int erfalángicas
pequeñas de las manos proximales de manos, metatarsofalángicas,
75-90% Iridociclitis crónica muñecas y tobillos, acompañada de rigidez
<6 M>H - DR5 matutina de más de 3 horas de duración.
+ (sobre todo en ANA+)
¿Cuál es el diagnóstico más probable?:
1) Artrosis generalizada.
2) Reumatismo poliarticular agudo
Oligoarticular Similar, pero luego se
expandida extiende a poliarticular (fiebre reumática).
3) Gota poliarticular.
4) Artritis reumatoide.
5) Enfermedad de Whipple.
MIR 1997-1998 RC: 4

Se engloban las
23. Hombre de 35 años que presenta, desde
espondiloartropatías
EA: uveítis aguda anterior hace 1 mes, fiebre en agujas, artralgias y ar-
(EII, EA, ARe)
AReactiva: uretritis, con- tritis y exantema asalmonado vespertino. La
Oligoartritis asimétrica exploración física puso de manifiesto artritis
A. asociada a juntivitis, lesiones cutáneas
>8 H>M - - HLA B27 de MMII
entesitis excepcionales en pequeñas y g randes ar ticulaciones. S e
Suelen iniciarse como palpaba una hepat omegalia de 2 cm lisa y
EII: sint. gastrointestinales,
entesitis un polo de baz o. La velocidad de sedimen-
eritema nodoso, aftas...
tación estaba aumentada: 140 mm en la 1ª
Afectación axial posterior
hora. En el hemog rama se evidenció una
leucocitosis de 23.000/mm3, c on 80% de
neutrófilos. La f erritinemia plasmática era
de 10.000 ng/ml (N=15-90). L os hemocul-
tivos fuer on negativ os. El ec ocardiograma
transtorácico fue normal . La r adiografía de
DR1 y
Oligoartritis asimétrica Dactilitis, pitting, psoriasis tórax fue normal. ¿Cuál es su diagnóstico?:
25-50% DR6HLA
A. psoriásica Variable H<M - de grandes y pequeñas (o antecedentes familiares), 1) Endocarditis aguda.
+ B27 si
articulaciones sacroileítis, entesitis
sacroileítis 2) Lupus eritematoso sistémico.
3) Enfermedad de Still del adulto.
4) Sepsis por Staphylococcus aureus.
5) Brucelosis.
MIR 2003-2004 RC: 3

1495
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Caso Clínico Representativo (III)
@ 90. Paciente de 25 años de edad c onsulta
por dolor ar ticular en r odillas, tobillos, co-
dos, muñecas y articulaciones pequeñas de
las manos y de los pies, de 4 meses de evo-
lución, con una rigidez matutina de 6 horas
de duración. En la explo ración, se obser va
una poliartritis con derrame prominente en
ambas r odillas y nódulos subcutáneos en
los codos. En el estudio r ealizado, presen-
ta un aumento importante de la velocidad
de sedimentación y la pr oteína C r eactiva,
factor reumatoide positivo y varias erosio-
nes radiológicas en los carpos. ¿Cuál de las
siguientes afirmaciones es cierta?:
1) La artritis reumatoide es una
enfermedad benigna, por lo que debe
inciarse tratamiento rehabilitador, de-
ben administrarse de forma secuencial
e intermitente diferentes antiinflama-
torios no esteroideos, y reevaluar al
paciente pasado un año.
2) No puede descartarse el desarrollo
de un lupus eritematoso sistémico, por
lo que deben administrarse corticoides
y antipalúdicos y realizar controles pe-
riódicos de hemograma, anticuerpos
anti-ADN, orina y sedimento.
3) La artritis reumatoide es una
enfermedad grave, y debe tratarse
inmediatamente con dosis bajas de
corticoides, Metotrexate o Lefluno-
mida. En caso de no obtenerse la
remisión de la enfermedad, debe
realizarse un tratamiento combinado
o iniciar la administración de agentes
inhibidores de TNF-alfa.
4) La artritis reumatoide es una
enfermedad grave, y debe tratarse
inmediatamente con dosis bajas de
corticoides, Metotrexate o Lefluno-
mida. En caso de no obtenerse la
remisión de la enfermedad, deben ad-
ministrarse dosis altas de corticoides y
tratamiento sintomático para el dolor.
5) La paciente presenta una forma
simétrica de espondiloartritis,
probablemente una psoriasis por la
detección de factor reumatoide, y
basta con administrar antiinflama-
torios no esteroideos. En caso de no
obtenerse respuesta, puede precisar
anti-TNF-alfa.
MIR 2006-2007 RC:3
1496
Se clasifican en ocho grupos, según su evolución duran-
te los primeros seis meses de enfermedad:
1. Artritis sistémica
2. Poliartritis seropositiva.
3. Poliartritis seronegativa.
4. Oligoartritis persistente.
5. Oligoartritis extendida.
6. Artritis asociada a entesitis.
7. Artritis psoriásica.
8. Artritis indiferenciadas.
Desarrollaremos únicamente dos tipos, por su importan-
cia y frecuencia:
A. Los pacientes con forma sistémica o enfermedad de
Still (MIR 03-04,23):
Sobre todo afecta a niños pequeños menores de 5 años.
Característicamente, cursa con fiebre, rash y ar tralgias o
artritis, además de otras manif estaciones sistémicas que
en muchos casos dominan el cuadro.
Este grupo tiene especialment e mal pr onóstico. Las ca-
racterísticas de las manifestaciones más frecuentes son:
· Fiebre : intermitente, con uno o dos picos diarios.
· Rash maculopapular , localizado en tr onco y ex tre-
midades, evanescent e (coincidiendo con la fiebre),
migratorio, y no suele ser pruriginoso.
· Artritis: afecta principalmente a rodillas, tobillos, mu-
ñecas y columna cervical; puede ser muy destructiva.
· Linfadenopatías generalizadas: en ocasiones, la afecta-
ción mesentérica puede dar lugar a dolor abdominal.
· Esplenomegalia y/o hepatomegalia (menos frecuente).
· Manifestaciones pleur opulmonares: generalment e
pericarditis subclínica. La miocarditis y la endocarditis
son excepcionales. Menos frecuentemente, se apr e-
cia pleuritis aislada o asociada a pericarditis.
· Otras: pueden evolucionar a amiloidosis (5%) (sospe-
char si hay proteinuria). También pueden desarrollar
un síndrome de ac tivación macrofágica, que es po -
tencialmente mortal.
Durante los per íodos de ac tividad de la enf ermedad, se
produce r etraso del cr ecimiento. L os mar cadores ines-
pecíficos de inflamación ( VSG, PCR, F erritina, fac tores
de complemento, IgG) se elevan, sobre todo en fases de
actividad. Carac terísticamente, se pr oduce anemia, leu-
cocitosis y trombocitosis. El factor reumatoide y los ANA
son negativos.
El curso de la enfermedad puede ser en un único o varios
brotes en unos años, para posteriormente entrar en remi-
sión o ev olucionar en f orma crónica recurrente. Eviden-
temente, ésta pr esenta peor pr onóstico, y los pacient es
pueden desarrollar destrucciones articulares y retrasos o
alteraciones graves del crecimiento.
B. AIJ oligoarticular.
Es la forma más frecuente. Predomina en niñas menores
de 6 años. La ar tritis afecta sobre todo a grandes articu-
laciones (rodillas, tobillos y codos), r espetando habitual-
mente la cadera. Es frecuente la
RECUERDA La complica-
ción más frecuente es el asimetría. El FR es negativ o y la
desarrollo de una uveítis mayoría tiene ANA positivo (70-
anterior crónica. 90%). En algunos casos (hasta
un t ercio), pueden ev olucionar a f ormas poliar ticulares
con peor pr onóstico funcional, pero, fundamentalmen-
te en las formas oligoarticulares persistentes, el mayor
riesgo es desar rollar uv eítis cr ónica que puede llegar a
evolucionar a la ceguera. Suele aparecer durante los dos
primeros años de la enfermedad, e incluso puede prece-
der a la artritis.
Por supuest o, la ar tritis, si no es tratada cor rectamente,
puede dejar graves secuelas, aun cuando se trate de po-
cas articulaciones.
El pr onóstico of talmológico depende del diag nóstico
y del tratamient o pr ecoz, por lo que se deben r ealizar
controles of talmológicos muy fr ecuentes con lámpara
de hendidura.
El tratamiento se inicia con corticoides y midriáticos tópi-
cos, y si no se controla, se pueden administrar corticoides
subconjuntivales, esteroides sistémicos, inmunosupreso-
res o fármacos anti-TNF.
Tratamiento
El tratamiento es similar al tratamient o del adult o, ade -
cuando la dosis de los fármacos al peso del niño.
Las medidas generales , como fisioterapia, f érulas y el
ejercicio de movilización de las articulaciones afectadas,
son especialmente importantes en los niños para evitar
deformidades, atr ofia muscular y conser var la función
articular.
1. L os AINES son la base del tratamient o inicial , sobr e
todo en las formas oligoarticulares y con buen pronósti-
co, aunque en aquellas formas agresivas y poliarticulares,
se debe r ealizar un tratamient o pr ecoz con modifica-
dores de la enfermedad, igual que en el adulto. Los sa-
licilatos apenas se usan como AINE debido a los ef ectos
secundarios (hepáticos o síndrome de Reye); son preferi-
bles otros, como el naproxeno.
2. C orticoides: debido a la alta tasa de ef ectos secun-
darios, debe limitarse su uso a las situaciones indiscuti-
blemente necesar ias, fundamentalment e en complica-
ciones y br otes de la f orma sistémica. Sin embar go, los
corticoides intraarticulares son muy usados y útiles en las
formas oligoarticulares.
3. FAME: se usan M TX (de pr imera elección en f ormas
poliarticulares o en aquellas con afectación persistente o
severa, e incluso en uv eítis crónica resistente a cor ticoi-
des), Sulfasalazina (en las espondiloartropatías) e hidroxi-
cloroquina (en combinación con MTX +/-SSZ).
4. Fármacos biológicos: el único que pr esenta indica-
ción, ac tualmente, para la AIJ es el Etaner cept. Se usa
sobre todo en aquellos casos poliarticulares refractarios
a MTX.
5. Inmunosupresores: se usan poco debido a sus efectos
secundarios, aunque pueden considerarse en casos de
formas sistémicas graves. Además, la ciclosporina puede
ser útil en el tratamient o de la uv eítis crónica refractaria
a cor ticoides, y el clorambucil en casos de amiloidosis
(pero tiene r iesgo de neoplasias post eriores, por lo que
apenas se usa).
Dentro del g rupo de las espondiloar tropatías o espondi-
loartritis, se engloban un conjunt o de enfermedades que
comparten características clínicas, radiológicas, patogéni-
cas, y especialmente de predisposición genética, peculia-
res para este grupo, y que las diferencia de otras enferme-
dades reumáticas, sobre todo de la artritis reumatoide.
Las características comunes de estas enfermedades (ta-
bla 38) se encuentran de f orma más exacer bada en la
espondilitis anquilosant e, que es el paradig ma de ellas
(MIR 99-00, 116).
RECUERDA Sospecha Las enf ermedades que se in-
una espondiloartropatía cluyen dentro de est e grupo se
ante una artritis asimétri- reflejan en la Tabla 39. La enf er-
ca mono u oligoarticular
de miembros inferiores.
medad de Whipple, e incluso
la enf ermedad de Behçet, que
llegaron a considerarse integrantes de este tipo de enfer-
medades, hoy no forman parte de ellas.
La espondiloartropatía indiferenciada incluiría a aquellos
pacientes con rasgos clínicos , biológicos y radiológ icos
de las espondiloar tropatías, pero que no pueden ser ti-
pificados dentro de una entidad nosológica concreta, de
acuerdo con los cr iterios clásicos que se utilizan para el
diagnóstico de cada una de ellas.
La entesitis o ent esopatía es la inflamación de las z onas
adyacentes al hueso donde se inser tan los ligament os,
tendones y fascias. La localización más típica es la inser-
ción de la fascia plantar o del t endón de A quiles en el
calcáneo.
7.1. Espondilitis anquilosante
La espondilitis anquilosant e (EA) es una enf ermedad
crónica, inflamatoria y sistémica que afecta predominan-
temente al esquelet o axial . Su hallazgo distintiv o es la
afectación de las sacroilíacas.
Epidemiología
La enfermedad es más frecuente en varones (3/1), y suele
comenzar entre los 15 y los 30 años . Es raro el comienzo
antes de los 9 años o después de los 40. La incidencia de
la enfermedad es paralela a la pr evalencia del antígeno
HLA B-27, al que se asocia estr echamente. Más del 90%
de los pacientes con EA son HLA B27 positivos, mientras
que en la población general esta pr evalencia es del 7%
Tabla 37 Relación HLA B27 – espondiloartropatías
ESPONDILOARTROPATÍA
Espondilitis anquilosante
Artritis reactiva
Artritis psoriásica y relacionada con la enfermedad inf amatoria
intestinal AXIAL
Tabla 38 Características de las espondiloartropatías
· Ausencia de factor reumatoide.
· Ausencia de nódulos reumatoides.
· Artritis asimétrica de predominio en miembros inferiores, mono
u oligoartricular.
· Sacroileítis y frecuente afectación axial.
· Manifestaciones sistémicas características (mucocutáneas,
genitourinarias, intestinales y oculares).
· Asociación a antígeno HLA B27.
· Agregación familiar.
· Presencia de entesitis.
(MIR 97-98, 237) . Exist en, sin embar go, otr os det ermi- 07.
Espondiloartropatías
nantes, también genéticos, que favorecen la aparición de
la enfermedad. Así, mientras que el 2% de la población
RECUERDA Sospéchala HLA B27 positiva padece EA,
seronegativas
en un varón joven con un esta incidencia se eleva al 20%
dolor lumbar que no cede cuando la población HLA B-27
con el reposo y sacroileítis
analizada es familiar en primer Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
radiológica.
grado de pacientes con EA. Esta
predisposición genética suplementaria podría estar me -
diada por el HLA B-60.
Además, existe un aument o de concor dancia de la en-
fermedad en gemelos monocigóticos, lo que sugiere un
modelo de susceptibilidad genética poligénica.
Orientación MIR
Manifestaciones clínicas
Las principales manifestaciones clínicas son las r eferidas Se trata de un t ema muy pr eguntado, en ¡
al esqueleto axial. el que, además, las preguntas no entrañan
El dolor lumbar es el sínt oma inicial , el más carac terís- excesiva dificultad. Lo primordial es saber
tico y el más fr ecuente. Las cualidades del dolor pr opio reconocer los casos clínicos que describen
de la EA (que lo distinguen de otras causas de dolor de una espondilitis anquilosant e o la ar tritis
naturaleza no inflamatoria y mucho más habituales) son reactiva. Las preguntas suelen tratar de as-
el comienzo insidioso, duración superior a 3 meses y su pectos clínicos, como las manif estaciones
carácter inflamatorio, esto es, que empeora con el r epo- extraarticulares, ya que los tratamient os
so, llegando a desper tar al pacient e durant e la noche; son poco “floridos”.
mejora con el ejer cicio, tras un per iodo más o menos
prolongado de r igidez matutina. Suele localizarse en la
región glút ea o sacr oilíaca, y generalment e es bilat eral
(MIR 97-98, 223).
Pueden aparecer dolores extraarticulares producidos por Aspectos Esenciales (I)
la entesopatía en crestas ilíacas, trocánter mayor, tubero-
sidad isquiática, y sobre todo, talones. Las espondiloartropatías producen oligoar- 1
El dolor torácico se produce por afectación de la colum- tritis asimétrica, pr edominantemente en
na dorsal, incluyendo las articulaciones costovertebrales miembros inf eriores, y casi siempr e sínt o-
o la ent esopatía en las ar ticulaciones cost oesternales. mas referidos al esqueleto axial (sacroileítis
Aunque se pr oduce limitación de la expansión t orácica, o espondilitis).
ésta no llega a condicionar una limitación ventilatoria.
La evolución hacia la anquilosis se produce sólo en algu-
nos casos de la enfermedad. Cuando esto ocurre, gene- El sínt oma más fr ecuente y c omún de la 2
ralmente al cabo de más de 10 años , llega a af ectarse la espondilitis anquilosante es el dolor dorso-
columna cervical, de f orma que el pacient e adopta una lumbar inflamatorio, de c omienzo insidio -
postura inconfundible con la pérdida de la lordosis lum- so por debajo de los 40 años , que empeo-
bar, la cifosis dorsal, el aplanamiento torácico y la cif osis ra con el reposo y se ac ompaña de rigidez
cervical. tras la inactividad.
Todos los pacient es c on Espondilitis an- 3
quilosante tienen sacr oileítis r adiológica.
Otros hallazgos , aunque típic os (sindes-
RELACIÓN CON HLA B27
mofitos, c uadratura v ertebral) n o s on t an
90 % constantes.
70 %
En la espondilitis anquilosant e, la uv eítis 4
anterior aguda es la manifestación extraar-
Sin relación (7% como en la población general)
ticular más fr ecuente. Suele ser unilat eral,
benigna y recurrente.
Entidades incluidas dentro de
Tabla 39
la espondiloartritis
La base del tr atamiento es el c ontrol del 5
dolor c on AINEs y evitar la def ormidad y
· Espondilitis anquilosante. minimizar la limitación funcional con la re-
· Artropatía psoriásica. habilitación. Los anti TNF están mostrando
· Artritis reactiva. resultados más que alentador es en est os
· Artritis de la enfermedad inf amatoria intestinal. pacientes.
· Espondilitis juvenil.
· Espondiloartropatías indiferenciadas.
· Síndrome SAPHO.
1497
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Aspectos Esenciales (II)
6 La ar tritis r eactiva es una sino vitis est éril
que se produce como complicación de in-
fecciones gastr ointestinales (Shigella flex-
neri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter)
o genitourinarias (Chlamydia).
7 Los pacientes con infección por VIH presen-
tan ar tritis r eactivas c on manif estaciones
articulares y extraarticulares más acusadas.
8 La artropatía complica al 5-10% de los pa-
cientes con psoriasis cutánea. La f orma de
afectación más habitual es la poliartritis.
1498
La afectación de las articulaciones periféricas no es habi-
tual. Cuando se produce, suele localizarse en el hombr o
y en la cadera. Esto suele suceder cuando la enfermedad
comienza en la adolescencia, y suele manifestarse en los
primeros 10 años de evolución de la enfermedad. La par-
ticipación de la cadera suele mostrar un curso insidioso,
localización bilateral y carácter muy invalidante.
La par ticipación de otras ar ticulaciones per iféricas es
algo menos frecuente. Las rodillas, tobillos, carpos y me-
tacarpofalángicas se afectan con un patrón oligoarticular
y asimétrico. Suele producir síntomas leves y transitorios,
y es excepcional que sea erosiva (MIR 99-00F, 90).
Manifestaciones extraarticulares
· Uv eítis ant erior aguda. Es la manif estación ex traarti-
cular más habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145) . Es más
común en los pacient es HLA B27. Suele ser unilat eral, y
se manifiesta como dolor, fotofobia, lagrimeo y visión bo-
rrosa. Los ataques de uveítis no duran más de 2-3 meses
y curan sin dejar secuelas, aunque con una gran tenden-
cia a recurrir, incluso en el ojo contralateral.
· Afectación cardiovascular. En pacientes con enferme-
dad evolucionada, puede encontrarse inflamación de la
raíz aórtica, que puede ser clínica o hemodinámicamen-
te sig nificativa, pr oduciendo insuficiencia aór tica (10%
de los pacient es con más de 30 años de ev olución de
la enfermedad). También se puede encontrar fibrosis del
tejido de excitación-conducción, que provoca diferentes
grados de bloqueo AV.
· M anifestaciones pleur opulmonares. Son poco fr e-
cuentes y se pr oducen tardíamente. La más fr ecuente y
característica es la aparición de fibrosis en los dos lóbulos
superiores pulmonares, que adopta un patrón quístico y
puede ser colonizada por Aspergillus, originando un mi-
cetoma. Se manifiesta clínicamente por tos, aumento de
la disnea y, ocasionalmente, hemoptisis.
· Manifestaciones neurológicas. Se pueden producir por
fracturas-luxación vertebrales, sobre todo a nivel cervical
Figura 37 Sinequia pupilar en una uveítis anterior, manifestación extraarticular más frecuente en la EA
(C5-C6, C6-C7), subluxación atloaxoidea o síndrome de
cola de caballo secundaria a aracnoiditis crónica.
· M anifestaciones genit ourinarias. Las más fr ecuentes
son la pr ostatitis crónica y la nefr opatía IgA. También se
puede producir proteinuria, deterioro de la función renal
y necrosis papilar inducida por analgésicos.
· Es muy frecuente (30-60%) la presencia de alteraciones
inflamatorias histológicas en colon e íleon, similar a las
de la enf ermedad de Cr ohn, pero no suelen dar clínica.
Menos frecuente es la coexistencia de una auténtica en-
fermedad inflamatoria intestinal, junto con la espondilitis
anquilosante (5-10%).
· La amiloidosis secundaria (AA) se llega a producir en el
6-8% de las formas de larga evolución.
Exploración física
Puesto que inicialment e las manif estaciones clínicas y
radiológicas pueden ser muy sutiles , resulta fundamen-
tal la demostración de la limitación de la movilidad de
la columna lumbar y el t órax, así como la pr esencia de
sacroileítis.
·Test de Schöber. Valora la limitación de la movilidad de la
columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midien-
do 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unión lum-
bosacra. Cuando la movilidad esté conservada, al realizar el
paciente la flexión del tronco, la distancia entre las dos mar-
cas establecida aumentará más de 5 cm (MIR 98-99F, 96).
· Expansión t orácica. Se cuantifica midiendo la diferen-
cia del perímetro torácico entre la inspiración y la espira-
ción forzadas. La expansión nor mal es super ior a 5 cm.
Se realiza en el 4º espacio int ercostal en var ones o bien
submamario en mujeres.
· La sacroileítis puede demostrarse en la exploración por
la palpación dir ecta de las sacr oilíacas o dif erentes ma-
niobras de pr ovocación que desencadenan dolor . Estas
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

maniobras son útiles en las fases iniciales de la enf erme-

dad, ya que en fases avanzadas, las sacroilíacas evolucio-
Figura 38 Espondilitis anquilosante (MIR 05-06, 81)
nan hacia la anquilosis y las maniobras son negativas.

Exploraciones complementarias
Es habitual la elevación de la VSG, que no guarda una co-
rrelación estrecha con la actividad de la enfermedad axial,
y sí con la ac tividad de la enfermedad articular periférica.
Uveítis anterior
unilateral La PCR (proteína C reactiva) también está elevada y guar-
da quizá una mejor cor relación con la actividad de la en-
Dilatación de la raíz aórtica fermedad. Aparece hipergammaglobulinemia a expensas
Fibrosis pulmonar de de Ig A. Los niveles de complemento suelen estar norma-
Fractura-luxación de lóbulos superiores les o elevados. No es propio de la enfermedad la presen-
vértebras cervicales cia de ANA ni de factor reumatoide (que aparecen con la
C5, C6, C7
misma frecuencia que lo hacen en la población sana).
El líquido ar ticular es de carac terísticas inflamatorias,
sin ninguna peculiar idad r especto a otras ar tropatías
inflamatorias.
Los tests de función pulmonar no suelen estar alt erados
por la compensación que realiza el diafragma. Puede en-
Rigidez contrarse una discreta disminución de la capacidad vital
y un aumento del volumen residual.
Prostatitis crónica

Radiología
La presencia de sacr oileítis radiológica es condición im-
prescindible para el diag nóstico de EA. Habitualment e
Entesopatía es bilateral, simétrica y de grado avanzado (tabla 22).
RECUERDA La sacroileítis Se produce “borramiento” del
radiológica es condición hueso subcondral y aparición
imprescindible. de er osiones y escler osis en
el hueso subyacente. Estos cambios aparecen en los 2/3
inferiores de la ar ticulación y son el resultado de la con-
dritis y la osteítis adyacente. La afectación aparece inicial-
mente en el borde ilíaco, ya que el cartílago es aquí más
Inf amación intestinal fino que en la vertiente sacra.
En la columna vertebral, se afectan inicialmente las capas
externas del anillo fibroso, allí donde se inser tan en los
bordes del cuer po vertebral. Se pr oduce una escler osis
Sacroileítis ósea reactiva que se traduce radiológicamente como un
realce óseo de los ángulos anterosuperior y anteroinfe-
rior de la vértebra, que forma cuadratura de las vértebras
(“squaring”). Posteriormente, se va desar rollando la g ra-
dual osificación de las capas superficiales del anillo fibro-
so, formando puentes entre las vértebras en sentido ver-
tical (denominados sindesmofitos). Simultáneamente, se
puede producir inflamación y posterior anquilosis de las
Tabla 40 Clasif cación de la sacroileítis Tabla 41 Criterios diagnósticos de la EA articulaciones int erapofisarias y osificación de algunos
ligamentos, lo que origina, en fases tardías, el aspecto de
Grado 0 Sacroilíacas normales Criterios clínicos
columna en caña de bambú.
1. Limitación de la movilidad de la columna en los planos frontal y sagital Por lo tanto, la radiología convencional es suficiente para
Pseudoensanchamiento del espacio 2. Dolor lumbar de características inf amatorias
Grado I el diagnóstico en las fases avanzadas de la enfermedad.
articular 3. Limitación de la expansión torácica
En las fases más precoces, donde los hallazgos radiológi-
Estrechamiento del espacio articular, Criterios radiológicos
Grado II cos resulten menos evident es, son de utilidad la TC, ga-
esclerosis y erosiones 1. Sacroileítis bilateral grado II o superior mmagrafía ósea o la RM para depurar dichas imágenes .
2. Sacroileítis unilateral grado III o IV
Grado III Formación de puentes óseos Esta última es de especial utilidad en los pacientes con
El diagnóstico se establece cuando el paciente cumple el criterio síndrome de cola de caballo, en los que puede identificar
Grado IV Anquilosis completa de la articulación radiológico, y al menos un criterio clínico divertículos aracnoideos (MIR 01-02, 80; MIR 98-99, 89;
MIR 96-97F, 95).
Tabla 41b Criterios diagnósticos de la EA
Diagnóstico
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE HAVD (FORESTIER)
Para el diag nóstico de la EA, se utilizan los cr iterios de
Inicio < 40 años > 50 años Nueva York modificados de 1.984 (tabla 41).
Dolor +++ (inf amatorio) +/- (mecánico) A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 po-
Limitación de Movilidad +++ +/- sitivos, la presencia de éste no es condición necesar ia ni
Sacroileítis Siempre No suficiente para el diagnóstico de la enfermedad.

Hiperostosis --- ++ (“cera derretida”)

Diagnóstico diferencial
Sindesmof tos +++ --- El pr incipal diag nóstico dif erencial se debe establecer
Interapof sarias vertebrales +++ --- con la hiper ostosis anquilosante vertebral (enfermedad

1499
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
RECUERDA La enferme-
de Forestier), que afecta a indi-
dad de Forestier se carac- viduos de edad más avanzada,
teriza por la calcificación suele ser asint omática y no
del ligamento paraespinal afecta a las sacr oilíacas ni a las
anterior en cera de vela.
articulaciones interapofisarias.
En ambas se producen puentes óseos que pueden llegar
a fusionar la columna por complet o, pero éstos son más
gruesos y exuberantes en la hiperostosis anquilosante.
Evolución y pronóstico
La enf ermedad tiene un curso lent o, con exacer bacio-
nes y , sobr e t odo, r emisiones pr olongadas. Las f ormas
invalidantes con anquilosis no son la nor ma, e incluso
muchos de los pacientes con cambios radiológicos muy
acusados tienen una capacidad funcional aceptable. Los
factores que se asocian a mal pronóstico son:
· El comienzo precoz de la enf ermedad (antes de los
16 años).
· La afectación persistente de las articulaciones perifé-
ricas, fundamentalmente de la cadera.
Con todo, la enfermedad, en la mayoría de los casos, per-
mite al paciente desarrollar una vida normal con escasas
secuelas.
Tratamiento
El manejo de la enf ermedad está experimentando cam-
bios marcados en los últimos años , dada la eficacia que
ha mostrado la t erapia biológica (anti TNF) en est os pa-
cientes. Tanto el infliximab como el etaner cept pr odu-
cen mejor ía sint omática y de los parámetr os objetiv os,
además de que muy pr obablemente det engan la ev o-
lución de la enf ermedad. Aunque es de esperar que en
los próximos años se definan indicaciones concr etas de
estos fármacos, en las espondiloartropatías hoy en día ya
tenemos suficientes evidencias como para considerarlos
un arma terapéutica más.
Hasta ahora, el tratamiento médico se ha limitado funda-
mentalmente al uso de AINEs (MIR 03-04, 16). La indo -
metacina (75-150 mg/día) es el fármaco más utilizado. La
fenilbutazona es un fár maco especialmente eficaz en la
enfermedad, pero su uso se ve limitado por su toxicidad
(anemia aplásica y agranulocitosis).
La afectación periférica puede responder al uso de sulfa-
salacina o metrotexate que, sin embargo, son ineficaces
en el control de la enfermedad axial.
Los corticoides pueden ser de utilidad de f orma intrale-
sional en la entesopatía o la sinovitis persistente que no
responda al tratamient o con AINEs . I ncluso pueden ser
de utilidad en el control de la sacroileítis, aunque para la
administración intralesional, en estos casos, es necesario
el control con TC (MIR95-96F, 154).
El tratamient o quirúr gico de la af ectación de la cadera
puede ofrecer gran alivio sint omático, dada la mar cada
incapacidad funcional que origina.
7.2. Artritis reactiva
La artritis reactiva (ARe) es una sinovitis estéril, que puede
ser mono u oligoar ticular, y que se pr oduce después de
un proceso infeccioso (no siempre demostrado) con un
periodo de latencia no superior a un mes. Se diferencia
de una artritis infecciosa en que no es posible aislar al
germen en la articulación.
Aunque atendiendo a esta definición, y en sentido es-
tricto, podr íamos incluir en est e concept o enf ermeda-
des como la fiebre reumática, la enf ermedad de L yme,
algunas ar tritis vír icas o f ormas de enf ermedad gono -
cócica diseminada, lo que entendemos en la actualidad
como ARe es un cuadr o clínico incluido dentr o de las
1500
espondiloartropatías, que se caracteriza por artritis peri-
férica, entesopatía, sacroileítis, y que se asocia a menudo
al HLA B27.
Este cuadro aparece tras una inf ección genitourinaria o
gastrointestinal. El síndr ome de Reit er, definido como la
tríada de ur etritis, conjuntivitis y ar tritis, representa sólo
una parte del espec tro de la ARe , y por lo tant o, es más
correcto utilizar esta última denominación, aunque en
ocasiones ambas nomenclaturas se intercambian (MIR
94-95, 185).
Etiología y epidemiología
Existen dos f orma de ARe: de or igen entérico (más fr e-
cuente en Eur opa) y genit ourinario (más fr ecuente en
EEUU y Reino Unido). L os principales gérmenes respon-
RECUERDA E. Coli no es sables de una infección gastro-
causa de artritis reactiva. intestinal que se complica con
la apar ición de una ARe son la Shigella flexneri, Salmo -
nella, Yersinia y Campylobac ter. En las f ormas de or igen
genitourinario, el agent e desencadenant e suele ser la
Chlamydia trachomatis y, con menor frecuencia, el Ureo-
plasma urealiticum (MIR 97-98, 235).
Las formas de origen genitourinario son más fr ecuentes
en varones (quizá porque es más fácil diagnosticar la ure-
tritis que la cer vicitis). Las formas entéricas no muestran
predominio sexual.
Se trata de una enf ermedad propia de adult os jóvenes,
aunque se han descrito casos en ancianos y niños. El 60-
80% de los pacientes son HLA B27 +, siendo además en
ellos donde aparecen las formas más agresivas y con más
tendencia a la cr onicidad. Existe además pr edisposición
familiar para padecer la enfermedad.
Patogenia
Todas las bac terias in volucradas en el desar rollo de ar -
tritis reactivas son intracelular es y afectan característica-
mente a las mucosas , sugiriendo una respuesta inmune
anormal en éstas . P robablemente el mecanismo ser ía
la apar ición de una r espuesta antibac teriana local , que
posteriormente se reproduciría en la sinovial, al existir en
ésta componentes que guardarían una similitud mor fo-
lógica con alguna estructura bacteriana.
Aunque el papel del HLA B27 no est é completamente
desvelado, probablemente la molécula HLA jugaría un
papel en la pr esentación del antígeno bac teriano a los
linfocitos T, en los que induciría una respuesta que pro-
duciría la reacción cruzada entre un péptido bacteriano
y otro estruc turalmente similar, der ivado del t ejido ar-
ticular normal.
Los pacientes con SID A desarrollan con fr ecuencia ARe,
además con formas agresivas, especialmente los pacien-
tes homosexuales, siendo de hecho la causa más fre-
cuente de artritis en ellos.
Peculiaridades pronósticas
Tabla 42
y terapéuticas
Figura 39
HLA B27 Mal pronóstico ARTRITIS REACTIVA
Infección
Buen pronóstico
por Yersinia
Infección Único que se trata con
por Chlamydia antibióticos (tetraciclinas)
Manifestaciones clínicas
El antecedente de inf ección no se r ecoge en t odos los
casos de la enf ermedad, e incluso la evidencia analítica
de dicha infección no se encuentra siempre.
Las manifestaciones articulares suelen ser las que domi-
nan el cuadr o clínico en f orma de ar tritis de comienz o
abrupto mono u oligoar ticular, aditiva, asimétr ica, y de
predominio en miembros inferiores, que afecta a rodillas,
tobillos, metatarsofalángicas e interfalángicas de los de -
dos de los pies.
La ar tritis, al pr esentarse de f orma aguda, suele ser ini-
cialmente monoar ticular y mostrar sig nos inflamatorios
muy acusados (intenso dolor, abundante líquido sinovial
con carac terísticas de líquido inflamatorio, superando
en ocasiones los 50.000 P MN en el r ecuento). P lantea
diagnóstico diferencial con la ar tritis séptica y las ar tritis
microcristalinas.
La dactilitis o “dedo en salchicha” es la tumefacción difusa
de un dedo pr oducida por afectación de la IFP e IFD . Es
propia de la artropatía psoriásica y de la ARe.
Se pueden encontrar dolores producidos por la entesitis,
sobre todo en forma de talalgia (por afectación de la in-
serción en el calcáneo de la fascia plantar o del t endón
aquíleo).
Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede es-
tar producido por la sacroileítis o por la entesopatía.
Manifestaciones extraarticulares
1. Urogenitales. Tanto la uretritis como la diarrea pueden
ser, además del síntoma propio de la infección desenca-
denante, una manif estación clínica de la fase “reactiva”
de la enf ermedad. D e manera que , en las f ormas ur o-
genitales, puede aparecer diarrea no infecciosa, y en las
formas de or igen entérico, puede aparecer una uretritis
estéril, como manifestación clínica de la fase reactiva de
la enfermedad.
En los var ones, es común el desar rollo de pr ostatitis,
mientras que en las mujer es se puede pr oducir uretritis,
cistitis y cervicitis, tanto como manifestación desencade-
nante, como manifestación clínica acompañante, en ese
caso estéril, durante la fase de estado.
2. Lesiones en piel y mucosas. Independientemente de
cuál sea el origen, se encuentran lesiones ungueales dis-
tróficas, de aspecto hiperqueratósico, similares a las que
aparecen en la psoriasis. También aparecen úlceras orales
tanto en la forma postvenérea como en la forma de ori-
gen entérico. Se trata de lesiones super ficiales, transito-
rias y a menudo asint omáticas, por lo que suelen pasar
desapercibidas para el enfermo.
A diferencia de las anteriores, la queratodermia blenorrá-
gica y la balanitis circinada sólo aparecen en las formas
de origen urogenital.
Diferencias entre artritis reactiva y psoriásica
ARTRITIS PSORIÁSICA
MMII OLIGOARTICULAR MMSS
Aguda ASIMÉTRICA Progresiva
Diarrea
DACTILITIS, UÑAS,
Uretritis
PIEL, UVEÍTIS
Úlceras orales

Figura 40 Queratodermia blenorrágica
· La queratodermia blenorrágica son lesiones en forma
de vesícula o pústula que se vuelven hiperqueratósicas y
son indistinguibles, clínica e histológicamente, de la pso-
riasis pustular. Suelen localizarse en palmas y plantas.
· La balanitis circinada hace referencia a lesiones vesicula-
res localizadas en el glande, indoloras, y que al romperse,
producen una lesión er osiva super ficial r odeada de un
halo eritematoso.
3. Alteraciones oculares. Es frecuente la presencia de una
conjuntivitis leve, que a menudo suele pasar desaper ci-
bida, mientras que el desarrollo de una uveítis anterior
grave es menos habitual.
Los pacient es pueden pr esentar sínt omas generales ,
como fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso.
Evolución
Un alto porcentaje de los pacientes (30-60%) van a pre-
sentar, después de la fase inicial , recurrencias o bien un
curso crónico, con nuev os episodios de ar tritis o sínt o-
mas referidos al esqueleto axial.
Éstos pueden llegar a ser indistinguibles de la EA, con
la pr esencia de sacr oileítis (que es más fr ecuente en
las formas recurrentes y en los pacient es HLA B27 po -
sitivos). Probablemente los casos desencadenados por
una inf ección por Yersinia t engan menos t endencia a
la cronicidad.
Exploraciones complementarias
La VSG y otr os r eactantes de fase aguda se elevan du-
rante los períodos inflamatorios. Incluso puede aparecer
anemia. El 60-80% de los pacient es son HLA B27 positi-
vos (MIR 94-95, 190), y su positividad se asocia a un peor
pronóstico (MIR 00-01, 77).
Cuando se pr esentan los sínt omas ar ticulares, y por lo
tanto se plant ea el diag nóstico, la infección desencade-
nante ya ha desapar ecido, de f orma que sólo se puede
tener constancia de ésta mediante las serologías, ya que
los cultiv os (exudado ur etral, copr ocultivos, hemoculti-
vos) son negativos en esta fase.
El análisis del líquido sinovial muestra carac terísticas in-
flamatorias inespecíficas.
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Las alt eraciones radiológ icas no apar ecen en las fases
iniciales de la enfermedad, sino en las formas evolucio-
nadas. Suelen pr oducirse en esos moment os erosiones
marginales y disminución del espacio ar ticular. También
es propia de la enf ermedad la pr esencia de per iostitis y
de alteraciones en las ent esis, como un “desdibujamien-
to” de la zona ósea adyacente en las fases iniciales o un
espolón (especialmente a nivel calcáneo) en las fases
avanzadas.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico y se establece ant e la presencia
de un cuadr o articular compatible (asimétr ica y de pr e-
dominio en miembr os inf eriores) asociada a alguna de
las manifestaciones extraarticulares características (ure-
tritis, cervicitis, diarrea, conjuntivitis, aftas orales, querato-
dermia o balanitis) (MIR 02-03, 222).
El pr incipal diag nóstico dif erencial se debe establecer
con la ar tropatía psor iásica, con la que compar te algu-
nos rasgos clínicos (como la dac tilitis, la onicopatía, las
lesiones cutáneas que pueden ser indistinguibles , o la
uveítis).
Las principales diferencias radican en la distribución de la
afectación ar ticular. La ar tropatía psor iásica no muestra
predominio por los miembr os inferiores, suele t ener un
comienzo progresivo y no abrupto, como la ARe, tampo-
co produce uretritis, úlceras orales ni sínt omas gastroin-
testinales. La asociación con el HLA B27 sólo se produce
en la ar tropatía psoriásica cuando ésta pr esenta afecta-
ción del esqueleto axial, aproximadamente en el 25% de
los pacientes.
En las formas de origen venéreo, se debe realizar el diag-
nóstico diferencial con la gonococia diseminada, donde
también existe oligoartritis, fiebre, uretritis, conjuntivitis y
lesiones cutáneas.
Sin embargo, en ésta no se pr oduce afectación del es-
queleto axial. Se afectan con igual frecuencia las extremi-
dades superiores que las inferiores, no se producen que-
ratodermia blenorrágica ni balanitis, no hay entesopatía,
no se asocia al HLA B27 y la r espuesta al tratamiento an-
tibiótico es espectacular.
Tratamiento
No existe tratamiento específico para la ARe . El contr ol
de las manif estaciones ar ticulares se consigue , aunque
no de f orma completament e satisfac toria, con AINEs ,
sobre t odo con indometacina. P uede ser necesar io en
formas refractarias recurrir a la fenilbutazona, aunque
se debe r estringir su uso , dados sus pot enciales efectos
secundarios. Ya que los corticoides no ofrecen ninguna
ventaja en el tratamient o de estas manif estaciones, se
debe evitar su uso sistémico.
En las f ormas r efractarias, puede r esultar de utilidad el
uso de sulfasalacina (3 g/día), met otrexate (7,5-15 mg/
semanales) o azatioprina (1-2 mg/día). Existe aún limita-
da evidencia de la eficacia de los anti- TNF, que podr ían
utilizarse en aquellas situaciones cr ónicas, graves y que
no respondan al tratamiento convencional.
El uso de antibióticos frente a la infección desencadenan-
te no ha sido contrastado como útil para el tratamient o
de la enf ermedad. Sólo exist en dat os de que pudieran
ser eficaces en los casos pr oducidos por Chlamydia
(administrando tetraciclina). También es posible que el
tratamiento precoz y eficaz de la ur etritis por Chlamydia
puede evitar o atenuar el desarrollo de la ARe. En el resto
de los gérmenes, no se ha constatado la eficacia del tra-
tamiento antibiótico.
El uso intralesional de cor ticoides es eficaz en el control
de la entesitis o la tendinitis.
1501
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

Figura 41 Artropatía psoriásica

Preguntas MIR
? MIR 06-07, 77 MIR 00-01, 84
MIR 04-05, 81 MIR 99-00, 90
MIR 02-03, 222 MIR 95-96, 154

Caso Clínico Representativo (I)

@ 81. Un joven de 21 años viene a la consulta
porque tiene, desde hace 4 ó 5 meses, un
dolor c onstante en la r egión lumbosacra,
que es peor en las primeras horas del día
y mejora con la ac tividad. Recuerda que, 2
años antes, sufrió un episodio de inflama-
ción en r odilla que se r esolvió c ompleta-
mente. También se queja de dolor en la caja
torácica con los movimientos respiratorios.
El examen físic o demuestra la ausencia de
la mo vilidad de la c olumna lumbar. ¿C uál
de los siguientes test nos ayudaría a confir-
mar el diagnóstico del paciente?:
1) El TAC de columna lumbar.
2) Las radiografías de las articulaciones
sacroilíacas.
3) Los niveles de antiestreptolisina 0
(ASLO).
4) La radiografía de tórax.
5) Los niveles de la proteína C reactiva
(PCR) y velocidad de sedimentación.
MIR 2004-2005 RC: 2
222. Hombre de 25 años que , 10 días des-
pués de acudir a una despedida de solt ero,
comienza c on inflamación de r odilla der e-
cha y de ambos tobillos, conjuntivitis bilate-
ral, aftas orales y erosiones superficiales no
dolorosas en el glande . ¿Cuál sería el diag-
nóstico más probable?:
1) Enfermedad de Still.
2) Infección gonocócica.
3) Infección por Staphylococcus
aureus.
4) Enfermedad de Reiter.
5) Sífilis.
MIR 2002-2003 RC: 4
7.3. Espondiloartropatías
en pacientes VIH
Los pacient es con inf ección por VIH pr esentan f ormas
de espondiloar tropatías especialment e ag resivas, sobr e
todo en cuant o a las lesiones cutáneas , que suelen ser
las que protagonizan el cuadro clínico. La ARe es la for-
ma más frecuente de ar tritis en est os pacientes. En est e
contexto, la artritis reactiva no necesariamente se asocia
al HLA-B 27. En el tratamiento, se debe evitar el uso de
inmunosupresores. Sin embargo, el uso de zidovudina es
eficaz en el tratamiento de las lesiones cutáneas.
7.4. Artropatía psoriásica
Epidemiología
La ar tropatía psor iásica af ecta al 5-10% de pacient es
con psor iasis. El comienz o de la enf ermedad ar ticular
se produce alrededor de los 20-40 años, mientras que la
enfermedad cutánea suele comenzar ant es, entre los 5
RECUERDA Los fármacos
anti-TNF aumentan la posibi-
lidad de que se reactive una
tuberculosis latente.
y 15 años; es decir , que lo habitual es que la af ectación
articular, cuando se pr oduce, lo haga después de años
de afectación cutánea.
Aunque globalmente no existe predominio sexual, las
diferentes formas clínicas tienen mayor tendencia a pro-
ducirse en varones (afectación de las IFP o del esqueleto
axial) o en mujeres (formas poliarticulares simétricas).
Los estudios en familias hacen pensar que existe una pre-
disposición genética a padecer la enf ermedad, aunque
las asociaciones con haplotipos HLA son más complejas
que en otras patologías.
La asociación con el HLA B27 se limita a las f ormas con
sacroileítis bilat eral (88%) o unilat eral (22%), mientras
que en las formas con afectación articular exclusivamen-
te periférica no se aprecia asociación con el HLA B27. La
poliartritis simétrica se asocia al HLA DR4. Los haplotipos
HLA B17 y C W6 son más fr ecuentes en pacient es con
oligoartritis, en el caso del B17 cuando ésta se asocia a
espondilitis.

1502

Tabla 43 Formas clínicas de la artritis psoriásica
FREC SEXO
Poliartritis
40% M DR4
simétrica
Oligoartritis
30% V=M
asimétrica
Afectación IFD 15% V
Espondilitis 10% V B27
Forma mutilante 8% V
Manifestaciones clínicas
Se aprecian diferentes patrones clínicos de la enfermedad:
1. Poliartritis simétrica.
La presencia de afectación articular simétrica se produce
en el 40% de los pacient es, remedando a la ar tritis reu-
RECUERDA Actualmente, matoide. Al igual que en ella,
la forma más frecuente es es más fr ecuente en mujer es,
la poliarticular simétrica. se asocia al HLA DR4, y una
cuarta par te de los pacient es tienen incluso fac tor reu-
matoide positivo. Las diferencias con la AR son: la presen-
cia de onicopatía, la afectación de las IFD, y la ausencia
de nódulos subcutáneos . En esta f orma no se pr oduce
afectación ocular.
2. Oligoartritis asimétrica.
Era el patrón más frecuente (30%), y aparece con la mis-
ma frecuencia en ambos sex os (MIR 01-02, 78; MIR 98-
99F, 100). Las manifestaciones articulares aparecen des-
pués de años de clínica cutánea. Se af ectan con similar
frecuencia las extremidades superiores y las inferiores. Es
frecuente la afectación de las IFD (que no se producía en
la artritis reumatoide).
3. Afectación aislada de las IFD.
Se produce en el 15% de los pacientes, y se acompaña
de af ección de la uña cor respondiente. Habitualment e
se trata de una forma de comienzo que evoluciona pos-
teriormente a uno de los otr os patr ones de af ectación
periférica (oligoarticular o poliarticular).
4. Espondilitis/Sacroileítis.
En el 5% de los pacient es se pr oduce afectación del es-
queleto axial (en f orma de sacroileítis o espondilitis) sin
afectación articular periférica.
Se manifiesta clínicament e por la pr esencia de dolor
lumbar con r igidez matutina, que no suele ser tan in va-
lidante como la EA, y a dif erencia de ésta, la sacr oileítis
suele ser unilat eral. Al igual que en ella, se puede pr o-
HLA CLÍNICA
No afectación ocular
Se parece a la AR, pero sin nódulos
reumatoides
B17 Afecta a la IFD en la extremidad superior e
Cw6 inferior
Afectación de IFD y la uña
Evoluciona a forma oligo/poliarticular
Se acompaña de afectación artic. periférica,
tendinitis aquílea
Menos frecuente afectación ocular
El 30% tiene lesiones inf . intestinales
Reabsorción de falange, MCP, MIT
Forma aislada o 2º a las anteriores
Frecuente sacroileítis
ducir ent esopatía en f orma de t endinitis aquílea. Esta
forma clínica se pr oduce también después de años de
afectación cutánea, y es más frecuente en varones. Es ha-
bitual la onicopatía, pero no las complicaciones oculares.
A diferencia de las otras formas clínicas, se acompaña de
lesiones inflamatorias intestinales en el 30% de los casos
(similar a la EA).
5. Forma mutilante.
El 5% de los pacient es desarrollan una f orma de ar tritis
muy destructiva, con reabsorción de las falanges, meta-
carpianos y metatarsianos. Es común que se presente en
las formas con sacroileítis. Puede ser una forma aislada o
bien la evolución de algunas de las otras formas clínicas.
La afectación ungueal es especialmente frecuente en pso-
riasis con afectación articular (90%), mientras que solo apa-
rece en el 40 % de los pacientes con psoriasis sin artritis.
Podemos encontrar manifestaciones extrarticulares simi-
lares a las de las demás espondiloar tropatías (conjuntivi-
tis, uveítis, insuficiencia aórtica etc.) (MIR 99-00F, 91; MIR
96-97F, 89).
Exploraciones complementarias
Datos de laborat orio. No son muy relevantes ni de uti-
lidad para el diag nóstico. A demás de la elevación de
los reactantes de fase aguda ( VSG, proteína C r eactiva),
podemos encontrar fac tor reumatoide en las f ormas de
artritis simétr icas, hiper gammaglobulinemia (especial-
mente IgA) e hiperuricemia.
Radiología. Las principales alteraciones radiológicas son
las erosiones y la disminución del espacio articular. A di-
RECUERDA Es típica la ferencia de la artritis reumatoi-
afectación en lápiz y copa de, en la ar tropatía psor iásica
de la articulación interfa- no es pr opia la ost eoporosis
lángica distal.
yuxtarticular; se af ectan las
IFD, se produce en ocasiones reabsorción de las falanges
distales o de una de las par tes de una ar ticulación inter-
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Caso Clínico Representativo (II)
80. Un hombre de 32 años, con anteceden- @
tes pat ernos de espondilitis anquilosant e,
consulta por dolor lumbar de 6 meses de
evolución, de pr esentación dur ante el r e-
poso noc tuno, ac ompañado de rig idez
matutina intensa que mejora con la ac tivi-
dad, hasta desaparecer 2 horas después de
levantarse. Refiere haber notado mejoría
importante de los sínt omas, en tr atamien-
to c on diclof enaco. La exploración física
únicamente muestra limitación ligera de la
movilidad lumbar. ¿C uál de las siguient es
pruebas c omplementarias c onsidera más
adecuada, inicialmente, para establecer un
diagnóstico?:
1) Resonancia nuclear magnética
lumbar, para descartar un proceso
compresivo radicular, infeccioso o
neoplásico.
2) Determinación de la presencia del
antígeno HLA-B27, para confirmar
el diagnóstico de espondilitis anqui-
losante.
3) TC de articulaciones sacroilíacas,
para determinar la presencia de
erosiones yuxtaarticulares, lo cual
establecería el diagnóstico de espon-
dilitis anquilosante.
4) Radiografía anteroposterior de
pelvis, para valorar la presencia de
sacroileítis bilateral, que confirmaría
el diagnóstico de espondiloartropatía.
5) Gammagrafía ósea con tecnecio-99,
para valorar hipercaptación ósea pa-
tológica vertebral, lo cual establecería
el diagnóstico de espondiloartropatía.
MIR 2001-2002 RC: 4
1503
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Caso Clínico Representativo (III)
@ 77. Durante un crucero por el Mediterráneo,
se produjo entre los pasajeros un brote de
diarrea aguda. L os c oprocultivos demos-
traron la pr esencia de Shigella flexneri en
la mayoría de los pacient es. El médic o del
barco instaur ó tr atamiento c on medidas
de soporte sin antibiótic os, con lo que t o-
dos los pacientes se recuperaron en menos
de una semana. Sin embar go, en los últi-
mos días del viaje, la mitad de los pasajeros
afectados por la infección tuvieron que ser
evacuados a su lugar de origen porque de-
sarrollaron diferentes formas de afectación
articular, cuyo patrón más habitual fue oli-
goartritis de miembros inferiores. Respecto
al episodio descrito, ¿cuál de las siguientes
afirmaciones es correcta?:
1) El cuadr o ar ticular descrit o se c o-
rresponde c on una ar tritis r eactiva, y
sólo pudo pr esentarse en los pacien-
tes con antígeno HLA B27 positivo.
2) El diag nóstico más pr obable del
cuadro descrito es el de ar tritis reacti-
va, también denominado síndrome de
Reiter, en especial cuando se acompa-
ña de manif estaciones mucocutáneas
y oculares. En este proceso, el diagnós-
tico se establece por la positividad del
antígeno HLA B27.
3) El diagnóstico más probable es de ar-
tritis reactiva o síndrome de Reiter. Los
pacientes con antígeno HLA B27 posi-
tivo que la desarr ollan tienen un peor
pronóstico que los que no lo tienen.
4) La utilización de antibióticos de am-
plio espectro en el br ote de gastroen-
teritis habría evitado el desarr ollo de
artritis reactiva en todos los casos.
5) La Shigella flexneri no se encuentra
entre los gérmenes causales de la ar -
tritis reactiva, por lo que el cuadro des-
crito parece corresponder a un episo -
dio de artritis, de probable origen viral,
de nueva aparición.
MIR 2000-2001 RC: 3
1504
falángica distal o proximal. En esas ocasiones, el otro ex-
tremo presenta una proliferación ósea, produciendo una
imagen carac terística de “lápiz-copa”; en otr os casos se
reabsorben las dos extremidades, produciendo entonces
una imagen de “lápiz-lápiz”.
Las alteraciones radiológicas en el esqueleto axial se pre-
sentan en f orma de sacr oileítis asimétrica y sindesmofi-
tos, que son también más asimétr icos e ir regulares que
en la EA.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico , al encontrar la exist encia de ar -
tritis y psoriasis. Sin embargo, hay que recordar que las le-
siones cutáneas de psoriasis (MIR 00-01F, 84) pueden ser
mínimas y ocultas (cuero cabelludo, pliegue interglúteo).
Es muy útil para el diagnóstico recordar que:
· La onicopatía es más fr ecuente cuando existe afec-
tación articular que en las formas no complicadas.
· La afectación de las articulaciones IFD es caracterís-
tica de la ar tropatía psor iásica dentr o de las af ecta-
ciones inflamatorias, pero los pacientes con psoriasis
pueden tener también afectación de las IFD de causa
no inflamatoria (artrosis). En estos casos, la presencia
de nódulos de Heber den y de Bouchar d y las alt era-
ciones radiológicas (esclerosis y osteofitos) permiten
el diagnóstico.
Tratamiento
El tratamiento es muy similar al de la ar tritis reumatoide,
procurando:
· Obtener alivio sintomático mediante el uso de AI-
NEs o, si es preciso, corticoides en dosis bajas.
· Evitar la progresión de la enfermedad mediante el
uso de tratamient os de segunda línea o fár macos
modificadores de la enf ermedad. Ést os, cuando
muestran eficacia, lo hacen en las manif estaciones
periféricas, pero no en la afectación axial. Asimismo,
no par ecen ser útiles en el contr ol de las f ormas
mutilantes.
Dentro de ést os, es de especial utilidad el metr otexato,
que es eficaz frente a la afectación articular y cutánea. La
dosis, efectos secundar ios y pr ecauciones son similar es
a las expr esadas en el uso de est e fármaco en la ar tritis
reumatoide. El uso del metrotexate en los pacientes con
infección por VIH puede resultar peligroso por el r iesgo
de empeorar la enfermedad.
Los antipalúdicos (hidr oxicloroquina) pueden mejorar
los síntomas articulares, pero no se utilizan por el r iesgo
de empeorar las lesiones cutáneas.
Tabla 44 Manifestaciones articulares en la EII
ARTRITIS PERIFÉRICA
Incidencia 10-20 %
Sexo No predominio
B-27 7% (similar a población general)
Extraarticulares Ocular, Cutánea
Curso Oligoartritis no erosiva MMII
También se han utilizado otros tratamientos de segunda
línea, como las sales de or o o la sulfasalacina, que pue -
den resultar eficaces.
En los casos que no r espondan a los tratamient os pre-
vios, puede utilizarse ciclosporina o azatioprina.
El tratamient o con anti TNF (infliximab, etaner cept) ha
mostrado resultados espectaculares tanto a nivel articu-
lar como cutáneo, por lo que aun tratándose de r esulta-
dos preliminares, la “terapia biológ ica “ revolucionará el
enfoque tradicional y limitado de que hasta ahora dis-
poníamos.
7.5. Artritis en la enfermedad
inf amatoria intestinal
Los pacient es con enf ermedad inflamatoria int estinal,
tanto enfermedad de Crohn como colitis ulcer osa, pue-
den presentar manifestaciones ar ticulares en el 20% de
los casos, ya sea en articulaciones periféricas o referidas
al esqueleto axial, que r epresentan la manif estación ex-
traintestinal más frecuente, englobándose dentro de las
espondiloartropatías. O tras pat ologías int estinales de
carácter no necesariamente inflamatorio, como la enfer-
medad de Whipple, la anastomosis intestinal, se asocian
a síntomas articulares, aunque en est os casos no adop -
tan las características propias de las espondiloartropatías
(MIR 98-99F, 98).
La ar tritis per iférica apar ece en el 10% de los casos . Se
produce con más frecuencia en los pacientes que tienen
afectación de colon, poliposis pseudomembranosa, he-
morragia masiva, er itema nodoso , est omatitis, uv eítis y
pioderma gangrenoso. Se afectan con similar frecuencia
ambos sexos, y el curso de los sínt omas articulares suele
ser paralelo al de la af ectación gastrointestinal, especial-
mente si es oligoarticular.
La af ectación ar ticular es post erior a los sínt omas gas-
trointestinales. Cuando no existe afectación axial, no hay
asociación con el HLA B27. Ha y una asociación, sin em-
bargo con el HLA BW62.
Se produce una artritis de comienzo agudo, simétrica, y a
menudo migratoria, que afecta a rodillas, tobillos, codos
y carpos. No es destruc tiva y, por lo tant o, no apar ecen
erosiones en la radiología.
La afectación ar ticular se contr ola con los tratamient os
que resulten eficaces en los sínt omas gastrointestinales:
corticoides, colec tomía, metr otexato o sulfasalacina. El
infliximab es eficaz en la enf ermedad de Cr ohn. Los AI-
NEs son eficaces para el contr ol de los sínt omas ar ticu-
lares, aunque deben evitarse por los efectos secundarios
gastrointestinales que pueden producir.
La espondilítis/sacr oileítis se pr oduce en el 9% de los
pacientes con EII. Es más fr ecuente en varones, y puede
ESPONDILITIS
2-20%
Predominio masculino
Hasta 70%
No
Indistinguible de EA
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Tabla 45 Espondiloartropatías seronegativas

ASOCIACIÓN A HLA B27 ESPONDILITIS/SACROILEÍTIS ARTRITIS PERIFÉRICA MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES TRATAMIENTO

· Uveítis anterior 20-30% (más frecuente)

· Predomina sobre el resto de
manifestaciones
Espondilitis
90% · Precoz, simétrica y ascendente
anquilopoyética
· Fase f nal: columna en “caña de
bambú” y anquilosis de sacroiliacas
· Poco frecuente
· Se afecta sobre todo la cadera
· Afectación lóbulo superior del pulmón con
sobreinfección por Aspergillus
· Insuf ciencia aórtica
· Fisioterapia
· Manifestaciones similares al Crohn
· AINES
· Nefropatía Ig A
· Cirugía de cadera
· Prostatitis crónica
· Subluxación atloaxoidea
· Sd. de cola de caballo

· Conjuntivitis (Frec.) y uveítis anterior

· Mono u oligoarticular, asimétrica · Úlceras orales
y aditiva · Onicopatía · Indometacina
· 25%
· Más frecuente MMII · Balanitis circinada y queratodermia blenorrá- · Sulfasalacina o
Artritis reactiva 60-90% · Más tardía (no predomina en el
· Dactilitis (IFP + IFD) gica (sólo en las de etiología urogenital) MTX para formas
cuadro clínico)
· Entesitis · Uretritis, cervicitis refractarias
· Recidiva con frecuencia · Artritis + uretritis + conjuntivitis = síndrome
de Reiter

· 4 formas, la más frecuente la

poliarticular simétrica · Similar a AR
Sólo en las formas con
· 25% (2ª forma en frecuencia) · Casi siempre precedidas por · Más frecuente en afectación cutánea externa · Muy ef caz el MTX,
Artritis sacroileítis (88% si
· Similar a la espondilitis afectación cutánea · Onicopatía tanto para afectación
psoriásica afectación es bilateral,
anquilosante · Afectación IFP frecuente (dactilitis) · IRITIS - 7% cutánea como
22% si unilateral)
· Más frecuente MMSS articular
· Imagen lápiz-copa

· 10-25% casos de EII

· Se produce en 20% de EII · Curso paralelo a EII · Acropaquias · Espondilitis: AINEs
50-75% (sólo en · Curso no paralelo a enfermedad · Más frecuente cuando hay otras · Amiloidosis · Artritis periférica: tra-
EII
espondilitis) intestinal manifestaciones extraintestinales · Osteomalacia (malabsorción) tamiento de patología
· Más frecuente en varones · Comienzo agudo · Osteoporosis intestinal
· Sin asociación con HLA B27

preceder a los sínt omas gastrointestinales. El curso clíni-
co no se asocia de forma tan estrecha como en la artritis
periférica a los síntomas gastrointestinales. Los síntomas
son similares a los de la EA, con dolor y rigidez lumbar de
características inflamatorias.
Cuando se af ectan simultáneament e las ar ticulaciones
periféricas, suele localizarse en la cadera y los hombros.
Existe una asociación con el
RECUERDA Las formas
periféricas no se relacio-
HLA B27 (50-75%), y los hallaz-
nan con HLA B27, pero gos radiológicos son similares a
sí con la actividad de la los de la EA (sacroileítis bilateral
enfermedad inflamatoria y sindesmofitos).
intestinal, al contrario que
Algunos pacient es (5%) con
la artritis axial.
EII pr esentan alt eraciones ra-
diológicas (sacr oileítis) asint omáticas. En ellos , no ha y
asociación al HLA B27 ni la enf ermedad progresa a una
espondilitis.
Otras manifestaciones musculoesqueléticas que se pue -
den encontrar en pacient es con EII son las acr opaquias,
amiloidosis secundaria, osteoporosis y osteomalacia.
Aunque no formando parte de las espondiloartropatías,
podemos encontrar sínt omas articulares en dos pat olo-
gías intestinales: la enf ermedad celiaca y tras la r ealiza-
ción de una anastomosis intestinal.
7.6. Otras espondilopatías
Caso Clínico Representativo (IV)
Artritis idiopática juvenil asociada a entesitis
Afecta a varones por encima de los 8-10 años, con artritis 91. Hombre de 42 años que, un año antes, @
asimétrica de ar ticulaciones de ex tremidades inf eriores presentó lesiones eritematosas, descamativas
y entesopatía. Se asocia al HLA B27 (80%) y suele ev olu- y pruriginosas en superficie extensora de am-
cionar a una EA. bos codos. Seis meses después, notó hincha-
zón y dolor en interfalángica del primer dedo
Espondiloartropatía indiferenciada de mano derecha y en int erfalángicas (IF) de
Dentro de est e g rupo, se incluy en aquellos pacient es los dedos 2º, 3º y 5º del pie derecho. Ausencia
que presentan rasgos clínicos, radiológicos y biológicos de antecedentes de pleuritis, diarrea, lumbal-
propios de las espondiloar tropatías, pero que no pue - gia, ciática, iritis y ur etritis. El examen físic o
den ser tipificados dentr o de una entidad nosológ ica muestra las lesiones cutáneas r eferidas en
concreta por no cumplir los criterios utilizados habitual- codos y en el lado derecho del cuero cabellu-
mente para el diag nóstico de éstas (psor iasis cutánea, do. Junto a los f enómenos inflamatorios arti-
infección genitourinaria desencadenante, EII o criterios culares descritos, se c omprueba deformidad
de EA). Podrían representar fases abortivas de dichas en- en “salchicha” (dactilitis) en IF de 3º y 4º dedos
fermedades, f ormas de super posición o fases pr ecoces de pie izquierdo. Las uñas presentan lesiones
que posteriormente se diferenciarán en una entidad no- punteadas, onic ólisis y sur cos horiz ontales
sológica concreta. palpables. Dat os de labor atorio: ANA, fac tor
Se trata de un concept o de diagnóstico provisional que reumatoide y serología de lúes negativ os; hi-
se diferencia de otras enf ermedades reumáticas (ar tritis peruricemia moderada y nivel elevado de IgA;
reumatoide, conectivopatías), con las implicaciones pro- PCR++, VSG 30 mm en 1ª hora. Rx de manos:
nósticas y terapéuticas que eso implica. pequeñas erosiones periarticulares en IF dis-
tales de los dedos 2º y 3º de la mano der echa
y sugerencia de osteólisis de falanges distales.
Con más probabilidad, el paciente tendrá:
1) Artritis reumatoide.
2) Artritis psoriásica.
3) Síndrome amiloide.
4) Artropatía amiloide.
5) Artritis asociada a enfermedad
inflamatoria intestinal.
MIR 1999-2000F RC: 2

1505
 08.
Enfermedades Tabla 46 Recambio óseo

metabólicas FORMACIÓN RESORCIÓN MINERALIZACIÓN

óseas Célula Osteoblasto Osteoclasto

Parámetro bioquímico Fosfatasa alcalina Hidroxiprolina (en orina) Hidroxiapatita cálcica

Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
PAGET
OSTEOMALACIA
OSTEOPOROSIS 1º Más resorción que formación
Enfermedad Alteración mineralización
(Más resorción que formación) 2º Formación anárquica

Orientación MIR
¡ En este tema, se estudian tres enfermedades:
· Ost eoporosis: sobr e t odo r ecuerda la
actitud t erapéutica y las car acterísticas
de los principales fármac os que se em-
plean. Apr ende a dif erenciar los tipos
de osteoporosis, y también una fr actura
vertebral osteoporótica de una tumoral.
· Ost eomalacia: apar tado poc o impor-
tante: f íjate e n s u fisiopatología y r eco-
nócela dentro de un caso clínico.
· Paget: el apar tado más pr eguntado de
los tres: imprescindible foto de la enf er-
medad, diagnóstico y tratamiento.
Aspectos Esenciales
1 La ost eoporosis se define c omo la pér di-
da de masa ósea igual o superior a 2,5 DE
respecto al pic o de masa ósea de sujet os
jóvenes del mismo sexo.
2 Las formas más habituales de osteoporosis
son la tipo I (postmenopáusica) y tipo II
(senil). C omo pat ologías secundarias que
pueden producirla, son importantes las en-
fermedades endocrinas, como hiperparati-
roidismo, hiper tiroidismo, hiper corticismo
e insuficiencia gonadal.
3 El tratamient o ac tual de la ost eoporosis
incluye sobre todo los moduladores de los
receptores estrogénicos (raloxifeno), los bi-
fosfonatos y la teriparatida.
4 La enfermedad de Paget suele presentarse
en ancianos y descubrirse por alt eraciones
radiológicas en la estruc tura ósea o ele -
vación de f osfatasa alcalina. Su ex tensión
la podemos c onocer c on la gammag rafía
ósea. El tratamiento de elección en los pa-
cientes sintomáticos son los bifosfonatos.
5 La causa más frecuente de osteomalacia es
el déficit de aporte de la vitamina D. El pa-
trón bioquímic o carac terístico es: desc en-
so de 25( OH)D3, descenso de 1,25( OH)D3,
hipocalcemia e hipof osfatemia e hiperpa-
ratiroidismo secundario.
8.1. Osteoporosis
La osteoporosis es la enf ermedad metabólica ósea más
frecuente, por delant e de la enf ermedad de Paget. Se
caracteriza por una r educción de masa ósea con una
pérdida paralela de mineral óseo y de matr iz colágena,
debido a una tasa de resorción ósea superior a la de sín-
tesis. Desde un punto de vista histológico, la enfermedad
se carac teriza por disminución del g rosor cor tical y del
número y grosor de las trabéculas del hueso esponjoso,
lo que confiere una fragilidad ósea aumentada y un ries-
go de frac tura elevado. Una densidad mineral ósea por
debajo de 2,5 desviaciones estándar respecto a la de un
adulto joven del mismo sex o, implica un r iesgo elevado
de fractura ósea y se considera característica de un hueso
osteoporótico. La presencia de osteopenia se define por
un descenso de masa ósea situado entre -1 y -2,5 DE res-
pecto a la masa ósea de los adultos jóvenes (T score).
La masa ósea adquier e su pico máximo entr e los 30-35
años, y a partir de este momento se produce un descen-
so progresivo que hará perder entre un 20-30% de masa
ósea a los varones y un 40-50% a las mujeres.
Clasif cación
Aunque podemos ver la aparición de osteoporosis en el
seno de otras enfermedades, fundamentalmente endo-
crinas o en cier tos trastornos hereditarios, la mayoría de
los casos pertenecen al grupo de osteoporosis primarias
o no asociadas a otras enfermedades.
Clasificación de la osteoporosis
· Osteoporosis primaria.
Tipo I o Postmenopáusica.
Tipo II o Senil.
Idiopática juvenil y del adulto joven.
· Osteoporosis secundaria.
Enfermedades endocrinas y metabólicas.
- Hipogonadismo.
- Hiperparatiroidismo.
- Hipercorticismo (exógeno o endógeno).
- Hipertiroidismo.
- Hipofosfatasia.
- Asociada a otras enfermedades metabólicas.
Genéticas.
- Osteogénesis imperfecta.
- Homocistinuria.
- Síndrome de Ehlers-Danlos.
- Síndrome de Marfan.
Hematológicas.
- Mieloma.
Fármacos.
- Corticoides.
- Heparina.
- Antiestrógenos.
Inmovilización.
Otras.
- Escorbuto.
- Artritis reumatoide.
- Desnutrición.
- Alcoholismo.
- Mastocitosis sistémica.
- A sociación de fac tores fa vorecedores: sex o f e-
menino, raza blanca, talla baja, dieta pobr e en
calcio y ex ceso de pr oteínas, falta de ejer cicio,
alcohol, cafeína (MIR 96-97, 110).
· La osteoporosis tipo I (postmenopáusica) ocurre en mu-
jeres postmenopáusicas entre 50 y 75 años, y se caracte-
RECUERDA La obesidad riza por una pér dida acelerada
protege frente a la osteo- de hueso trabecular, en compa-
porosis. ración con el cortical. Las fractu-
ras de los cuer pos v ertebrales y la distal del ant ebrazo
(fractura de Colles) son complicaciones frecuentes.
RECUERDA La causa más · La osteoporosis tipo II (senil) se
frecuente de osteoporosis detecta en mujer es y var ones
es la primaria.
por encima de los 70 años , y se
asocia con fracturas vertebrales, de cuello femoral, de hú-
mero proximal, de tibia proximal y de pelvis.
Manifestaciones clínicas
Las secuelas clínicas de la osteoporosis dependen de las
fracturas que se pr oduzcan, siendo hasta ese momen-
to la enf ermedad asintomática. Sin embar go, se estima
que solo el 30% de las frac turas vertebrales se manifies-
tan con dolor de espalda brusco . La frac tura del cuer po
vertebral produce dolor de espalda de inicio agudo con
irradiación frecuente hacia el abdomen, así como def or-
midad de la columna. El episodio suele ocur rir después
de flexiones súbitas, pero a v eces no ha y fac tor desen-
cadenante claro. La localización
RECUERDA Es una
enfermedad asintomática más habitual es en las vértebras
hasta que aparece la dorsales medias y bajas , y en la
fractura, siendo la más columna lumbar . La pr esencia
frecuente la vertebral.
de frac turas por encima de D4
debe hacer sospechar enfermedad tumoral maligna con
infiltración del cuerpo vertebral (p.ej. mieloma). Las frac-
turas por colapso del cuerpo vertebral suelen ser anterio-
res y producen una deformidad en cuña que contribuye
a la disminución de la talla y a la cifosis dorsal.
Manifestaciones radiológicas
Antes de que se produzca el colapso vertebral, se observa
una disminución de la densidad mineral y de la pr omi-
nencia de los platillos , adoptando la v értebra una confi-
guración bicóncava. Sin embar go, la radiolog ía conven-
cional es un método poco sensible para el diagnóstico de
osteopenia, ya que se precisa una pérdida mayor del 30%

1506
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

· Enfermedad de P aget. En la fase inicial ost eoporótica,

el diagnóstico diferencial puede presentar alguna duda.
Tabla 47 Tipos de osteoporosis
Sin embar go, encontraremos elevación de los paráme -
tros bioquímicos de formación y resorción ósea (fosfata-
RELACIÓN HUESOS PTH Y
OSTEOPOROSIS PATOGENIA FRACTURAS sa alcalina, hidr oxiprolinuria o pir idolina), así como una
MUJER/HOMBRE AFECTADOS VITAMINA D
captación gammagráfica característica.

Aumenta la
Postmenopáusica (I) 6:1 Trabecular Vértebra, Colles Ambos disminuidos Tratamiento
resorción
1. Tratamiento de las fracturas osteoporóticas.
Disminuye Vértebra, huesos PTH aumentada, Las frac turas de cadera generalment e r equieren trata-
Senil (II) 2:1 Cortical, trabecular miento quirúr gico asociado al r ehabilitador, con el fin
formación largos Vitamina D disminuida
de recuperar funcionalmente al paciente. El manejo de
Tabla 48 Características diferenciales de las fracturas vertebrales las fracturas vertebrales es fundamentalment e sintomá-
tico, con analgesia y reposo cuando duelen. La inyección
FRACTURA TUMORAL FRACTURA OSTEOPORÓTICA percutánea de cement o ar tificial también log ra mejoría
(vertebroplastia o cifoplastia).
Nivel Cualquiera Por debajo de D5

Localización Cualquiera Sólo cuerpo (bicóncava, acuñamiento anterior)

2. Tratamiento a largo plazo.
Incluye evitar factores de riesgo como tabaquismo, alco-
Analítica Alterada Normal (20% del tipo I tiene hipercalciuria) holismo o una nutr ición inadecuada, así como ejer cicio
adecuado y terapia farmacológica:
Tabla 49 Diagnóstico diferencial de la osteoporosis
· Estrógenos. La administración de estr ógenos, con o sin
Mieloma VSG aumentada, hipercalcemia, componente monoclonal en suero y orina
progestágenos, reduce de forma significativa la aparición
Hipocalcemia, hipofosforemia y aumento de la FA de fracturas vertebrales y en cuello de fémur en muje-
Osteomalacia
Líneas de Looser-Milkman res postmenopáusicas. Se añade como pot encial efecto
beneficioso la r educción del cáncer color rectal. Sin em-
Descenso difuso de la densidad ósea bargo, se ha demostrado que pueden aumentar la apari-
Osteogénesis imperfecta
Diagnóstico por biopsia ósea
ción de infarto de miocardio, ictus, cáncer de mama y de
Hiper PTH 1º Hipercalcemia, hipofosfatemia con hiperfosfaturia e hipercalciuria
trombosis venosa profunda con tromboembolia de pul-
món. No se ha observado efecto alguno del tratamiento
Metástasis óseas VSG aumentada, afectación del pedículo y arco posterior hormonal sobre el r iesgo de cáncer ut erino (cuando se
combinan con pr ogestágenos) o la mor talidad total. La
ENF de Paget Elevación de los parámetros de resorción y formación ósea combinación de efectos secundarios ha hecho que estos
fármacos no se consideren actualmente de elección para
Tabla 50 Actitud terapéutica de la osteoporosis el tratamiento de la osteoporosis.

DENSITOMETRÍA (T-Score) PATOLOGÍA ACTUACIÓN · Modificadores selectivos de los receptores estrogénicos

+1 a -1 No
-1 a -2.5 Osteopenia
<-2.5 Osteoporosis
de la masa ósea para que se det ecte radiológicamente.
La densitometría es la técnica de elección para el estudio
de la osteopenia. La fractura reduce la altura ant erior del
cuerpo vertebral, produciendo un acuñamiento.
Diagnóstico
La determinación de la densidad ósea mediante densito-
metría nos informa de la masa ósea en una localización
precisa. La medición de la densidad en la columna v er-
tebral tiene fundamentalmente dos indicaciones: confir-
mar que la densidad es baja, lo que sug iere que la frac-
tura es efectivamente osteoporótica, y valorar la eficacia
del tratamiento (MIR 00-01F, 77).
El patrón bioquímico de recambio óseo más habitual de
la osteoporosis es el nor mal, aunque en un 20% de los
casos de ost eoporosis tipo I se encuentra hiper calciuria
(MIR 95-96, 57).
Diagnóstico diferencial
El diag nóstico dif erencial se debe r ealizar con aquellos
procesos que produzcan pérdida de masa ósea y fractu-
ras. Los más habituales son:
Repetir 1-2 años
Tratar si: menopausia precoz, tabaquismo, delgada,
poco calcio en la dieta, sedentarismo
Tratamiento
· Mieloma. En este proceso se encuentra una v elocidad
de sedimentación elevada, así como hipercalcemia y una
paraproteína monoclonal en suero y/o orina. Un 2% de
los mielomas son “no secretores”, siendo pr eciso realizar
un estudio de médula ósea.
· Osteomalacia. Se sospecha ant e la pr esencia de hipo -
calcemia, hipofosforemia y elevación de la fosfatasa alca-
lina. Un dat o radiológico carac terístico son las pseudo -
fracturas o líneas de Looser-Milkman.
· Ost eogénesis imper fecta. L os pacient es con f ormas
leves de esta enf ermedad sólo pr esentan un descenso
difuso de la densidad ósea, siendo necesar ia la biopsia
ósea para su diagnóstico.
· H iperparatiroidismo primario . C ursa con hiper calce-
mia, hiper fosfaturia con hipofosfatemia e hiper calciuria
secundarias, así como elevación de la PTH.
· M etástasis óseas . Debidas fundamentalment e a neo -
plasias de pulmón, mama, pr óstata, r iñón y aparat o
digestivo. R adiológicamente, se af ectan también el pe -
dículo y el ar co post erior v ertebral, que no son z onas
típicas de af ectación osteoporótica. La v elocidad de se -
dimentación está elevada.
o SERM: ralo xifeno y tamo xifeno. R educen el r ecambio
y la pér dida de masa ósea, disminuy endo la incidencia
de fracturas vertebrales, sin haber demostrado su efecto
en la prevención de las fracturas de cuello femoral. El ra-
loxifeno está actualmente aprobado para el tratamient o
de la osteoporosis. Otro efecto favorable es la mejoría en
el perfil lipoprotéico, aunque sin que est o último se co -
rrelacione con un ef ecto protector sobre la enfermedad
cardiovascular. Además, el raloxifeno reduce el cáncer de
mama sin incremento en el riesgo de cáncer de útero (a
diferencia del tamo xifeno). Al igual que los estr ógenos,
aumentan el riesgo de enfermedad tromboembólica.
También hay que t ener en cuenta que el ralo xifeno au-
menta la sintomatología del climaterio, especialmente si
se administra en los dos años siguientes a la menopau-
sia. En mujeres de menos de 65
RECUERDA La ventaja
del raloxifeno frente al años, con menor riesgo de frac-
tamoxifeno es que el tura de cadera y una perspec-
primero no aumenta tiva de tratamient o más lar ga,
el riesgo de cáncer de
se puede empezar utilizando
endometrio.
raloxifeno, por tratarse de un
fármaco con pocos ef ectos secundarios. No obstant e, si
se supone un r iesgo aumentado en la pacient e de frac-
tura de cadera, se prefieren los bifosfonatos.
· Bif osfonatos: alendr onato, r isedronato, z oledronato,
ibandronato. Son análogos del pir ofosfato inor gánico,
y se carac terizan por ser pot entes inhibidor es de la r e-
sorción ósea. Disminuyen la aparición de fracturas verte-
brales y de cuello de fémur. Sus efectos secundarios son
principalmente gastrointestinales, como esofagitis.

1507
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
· PTH: se utiliza la f orma r ecombinante del frag mento
aminoterminal 1-34 de la hormona, conocida como
teriparatida. Ha demostrado su eficacia como fár maco
osteoformador, disminuyendo la aparición de fracturas
vertebrales y de cuello de fémur. La vía de administración
(subcutánea) y su elevado pr ecio hacen que su uso se
restrinja a las formas más graves de enfermedad.
· Calcit onina. Es una hor mona polipeptídica sint etizada
por las células C o paraf oliculares del tir oides que ac túa
sobre los osteoclastos, inhibiendo la resorción ósea. Está
aceptado su uso en la enfermedad de Paget, la hipercal-
cemia y la ost eoporosis. Es menos eficaz que los bif os-
fonatos, habiendo demostrado un descenso en la apar i-
ción de fracturas vertebrales, pero no de cuello femoral.
· Calcio y vitamina D: Se considera adecuada la admi-
nistración de calcio y vitamina D en t odos los pacientes
diagnosticados de ost eoporosis, independient emente
de que reciban o no otro tratamiento farmacológico adi-
cional. Diversos ensayos controlados con calcio y vitami-
na D han confirmado la reducción de la tasa de fracturas,
incluidas las de cadera. A unque los ef ectos secundarios
de los complementos de calcio son mínimos, en pacien-
tes con ant ecedentes de cálculos r enales es necesar io
medir el calcio en or ina de 24 horas ant es de iniciar el
tratamiento, para evitar la hipercalciuria.
· Otros tratamientos: el fluoruro sódico es un fármaco que
activa directamente los osteoblastos y produce un aumen-
to de masa ósea trabecular, sin modificaciones significati-
vas sobre el hueso cortical. A pesar de los incrementos de
masa ósea de hasta el 10% que pr oduce, no parece tener
efectos sostenidos sobre la aparición de fracturas. Recien-
temente, se ha aprobado en nuestro país el ranelato de
estroncio con capacidad para aumentar la osteosíntesis.
Las tiacidas pueden corregir la hipercalciuria que aparece
en algunas osteoporosis, y los andrógenos se usan en las
osteoporosis del varón con hipogonadismo.
8.2. Raquitismo y osteomalacia
El raquitismo y la osteomalacia son trastornos que cursan
con un defecto de la mineralización de la matriz orgáni-
ca del esqueleto. El trastorno de mineralización se debe
sobre todo a un déficit local de los iones calcio y fósforo,
necesarios para la formación de cristales de apatita, y por
tanto, para la mineralización del tejido osteoide. El raqui-
tismo afecta al esquelet o en cr ecimiento, reservándose
el t érmino ost eomalacia para el trast orno que apar ece
en el adulto.
Etiología
Existe una larga lista de enfermedades y situaciones que
se pueden acompañar de ost eomalacia o raquitismo , y
que pueden agruparse en dos grupos:
1. Déficit de vitamina D , ya sea por apor te ex trínseco
insuficiente (ingestión inadecuada, exposición insufi-
ciente a la radiación ultravioleta, malabsorción intestinal
de vitamina D, incluyendo la enfermedad hepatobiliar o
insuficiencia pancreática crónica) o por otras alteraciones
de su circuito metabólico (insuficiencia renal, raquitismo
hereditario dependiente de vitamina D tipo I -provocado
por déficit de la 25- OH hidroxilasa-, tratamiento con an-
ticonvulsivantes, defectos hereditarios del receptor de la
1, 25(OH)2 vitamina D , que pr oduce el raquitismo her e-
ditario dependiente de vitamina D tipo II -provocado por
alteración del receptor de la vitamina D).
1508
2. Hipof osforemia crónica, tanto por déficit de apor te
(abuso de antiácidos con aluminio) o por la pérdida tubu-
lar de fosfato (raquitismo resistente a la vitamina D ligado
al cromosoma X, osteomalacia hipofosfatémica resistente
a la vitamina D de aparición en el adulto, acidosis tubular
renal, ingesta de fármacos, síndrome de Fanconi).
Fisiopatología
La figura 42 r esume el meta-
RECUERDA La sola dismi-
nución del fosfato en san- bolismo de la vitamina D y los
gre provoca osteomalacia, cambios que apar ecen en los
sin necesidad de hiperpara- pacientes con ost eomalacia
tiroidismo secundario.
secundaria a su déficit.
La r educción de f osfato pr oduce por sí misma ost eo-
malacia, como ocurre con los pacientes que consumen
grandes cantidades de antiácidos no absorbibles, y en las
pérdidas renales por enfermedad tubular. En estos casos,
no se observa hiperparatiroidismo secundario.
Manifestaciones clínicas
Las manif estaciones clínicas del raquitismo son con-
secuencia de las deformidades óseas, de las fracturas
patológicas, de la debilidad e hipotonía derivada de la
hipocalcemia y del trastorno del crecimiento. En algunos
casos ex tremos de raquitismo por déficit de vitamina
RECUERDA Es típico en D, puede llegar a existir hipo-
la radiografía observar las calcemia sev era y t etania. El
pseudofracturas o líneas de
cráneo muestra un abomba-
Looser-Milkman.
miento patológico con ensan-
chamiento de las suturas (cráneo tabes). La prominencia
de las uniones condr ocostales se denomina r osario ra-
quítico. Si no se trata, apar ecen deformidades en pelvis
y extremidades, arqueándose la tibia, el f émur, el cúbito
y el radio.
Las manifestaciones de la ost eomalacia son menos cla-
ras. Las deformidades óseas suelen pasar desapercibidas.
El sínt oma más carac terístico es la pr esencia de dolor
óseo, sordo y difuso que se exacerba a la palpación, así
como debilidad muscular, sobre todo proximal, afectan-
do a cintura escapular y pelviana. No pr oduce alteracio-
nes específicas en el EMG ni en la biopsia. Pueden existir
fracturas patológicas, en las que distinguimos auténticas
fracturas (por lo general, en el cuello de fémur) y las pseu-
dofracturas o líneas de Looser-Milkman, que son bandas
radiotransparentes que cruzan de forma perpendicular la
cortical (MIR95-96F, 3).
Figura 42 Metabolismo de la vitamina D
PRODUCCIÓN ENDÓGENA
Luz ultravioleta
Provitamina D3
(7-dihidrocolesterol)
Corrección de
hipocalcemia
Hipofosfatemia
Laboratorio
Déficit de vitamina D . Calcio normal o descendido, fós-
foro descendido, descenso de 25 (OH)D. En cambio, los
RECUERDA El parámetro niveles de 1,25(OH)2D pue -
bioquímico más útil en la den estar normales o incluso
osteomalacia es el descenso elevados por el hiper para-
de la 25 hidroxi-vitamina D.
tiroidismo secundar io, que
activa la hidroxilasa renal. Cuando los niveles de 25(OH)D
se r educen sig nificativamente, las concentraciones de
1,25(OH)2D acaban también disminuy endo. Exist e una
elevación de PTH (por hiper paratiroidismo secundar io)
(MIR 99-00, 124).
Trastornos tubulares renales. Mantienen concentracio-
nes séricas de calcio dentr o del niv el normal y padecen
hipofosfatemia. PTH normal.
Insuficiencia renal crónica. Encontraremos niveles nor-
males de 25(OHD) y r educidos de 1,25(OH)2D, así como
hipocalcemia e hiperfosfatemia. Elevación de PTH (hiper-
paratiroidismo secundario).
Hepatopatía c olestásica, obstruc ción biliar ex trahe-
pática. Muestran unos niv eles sér icos r educidos de
25(OH)D, no sólo por la disminución de absor ción de
vitamina D, sino también por la disminución de la pro-
ducción hepática de 25(OH)D.
Los niveles de fosfatasa alcalina se elevan generalment e
en el raquitismo y osteomalacia.
Radiología
En el raquitismo, las alteraciones más evidentes aparecen
en el cartílago de crecimiento epifisario, que aumenta de
tamaño, con forma de copa. En la osteomalacia, la lesión
más característica son las líneas de L ooser-Milkman. Los
cuerpos v ertebrales suelen adoptar f orma bicónca va,
borrándose el patrón trabecular y dando un aspec to de
vidrio esmerilado.
Diagnóstico diferencial
· Procesos que producen dolor óseo: metástasis óseas.
· Debilidad muscular: miopatías.
· Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
· Fosfatasa alcalina elevada: hepat opatías a expensas de
la forma hepática, otras osteopatías como la enfermedad
de Paget.
El diagnóstico definitivo de la ost eomalacia se hace con
la biopsia ósea, que muestra un tejido osteoide de grosor
aumentado, con un tiempo de desfase en la mineraliza-
VÍA EXÓGENA
25 hidroxilasa (Hígado)
↓ Vit. D3 ↓ 25 (OH) D
Riñón
↓ 1,25 (OH)2 D
↓ Absorción Ca++
Intestinal
↑ Resorción
ósea
↑ PTH
↑ Fosfaturia

Figura 43 Localizaciones más frecuentes de pseudofracturas de Looser
Metatarsianos
Figura 44 Etapas evolutivas de la enfermedad de Paget
FASE REABSORTIVA OSTEOLÍTICA
Resorción > Formación
ción, det ectado mediant e el mar caje con t etraciclinas,
de más de 100 días . Sin embar go, en la ma yoría de los
hospitales no se puede realizar esta técnica, por lo que el
diagnóstico debe ser clínico y bioquímico.
Tratamiento
· Déficit de vitamina D (f ormas carenciales): vitamina D2
(ergocalciferol) o vitamina D3 (colecalcif erol) vía oral, de
800 a 4000 UI, durante 3 meses, con mantenimiento pos-
terior en dosis fisiológicas (400-800 UI/día).
· Malabsorción intestinal: si existe esteatorrea, se necesi-
tan dosis de vitamina D , de 50.000-100.000 UI al día, vía
oral, junto con g randes cantidades de calcio (4 g ramos
de carbonato cálcico).
· Tratamiento crónico con anticonvulsivantes: vitamina D,
1000 UI/día.
· Insuficiencia renal crónica: calcitriol 0,25 micr ogramos/
día (1,25 (OH)2 D3).
· Osteomalacia hipofosfatémica (osteomalacia resistente
a la vitamina D): fósforo 1-4 gramos/día y calcitriol 0,2 mi-
crogramos/día.
· Síndrome nefrótico con niveles reducidos de 25(OH) D:
suplemento de vitamina D (800 UI/día).
8.3. Enfermedad ósea de Paget
La enfermedad de Paget es, tras la osteoporosis, la osteo-
patía más frecuente en los países de nuestro entorno. Se
presenta con mayor frecuencia en varones que en muje-
res y la prevalencia aumenta con la edad, alcanzando su
pico máximo hacia los 65 años. Su distribución geográfica
es irregular, con fuerte tendencia a la agregación familiar
(compatible con una her encia autosómica dominante o
Escápula Cadera y pelvis
FASE MIXTA
Resorción = Formación
con un mecanismo multifac torial, con var ios genes ac-
tuando de forma conjunta con agentes ambientales). En
nuestro medio, la prevalencia de la enf ermedad se sitúa
en 1,5% en la población mayor de 55 años. La presencia
de inclusiones virales (paramixovirus como el sarampión,
virus respiratorio sincitial o del moquillo canino) en los
osteoclastos de est os pacient es hace postular que una
infección viral, que ocur riría en una edad t emprana, pu-
diera pr oducir la enf ermedad en sujet os pr edispuestos
genéticamente, al alterar la actividad de los osteoclastos
(MIR 01-02, 81).
Fisiopatología
La carac terística principal de esta enf ermedad es el au-
mento de resorción ósea, seguido de un incremento en
la sínt esis compensat orio (el r ecambio óseo puede ser
hasta 20 veces superior al normal). En la fase inicial , pre-
domina la resorción ósea (fase ost eoporótica, osteolítica
o destruc tiva), seguida de una fase mix ta en la que la
formación ósea se acopla a la r esorción. A medida que
disminuye la ac tividad osteoclástica, aumenta la f orma-
ción de hueso denso y menos vascularizado (fase osteo-
blástica o esclerótica).
Se considera que la pr incipal alteración radica en el au-
mento de actividad de los osteoclastos. Se observa au-
mento de producción de IL-6 en los focos de la enferme-
dad, que puede contribuir a la activación osteoclástica.
El aumento de recambio depende de la ex tensión de la
enfermedad, y se r elaciona con el aument o de las con-
centraciones plasmáticas de f osfatasa alcalina ósea y de
los parámetros bioquímicos de r esorción ósea (hidr oxi-
prolinuria, piridolina, deoxipiridolina): figura 46.
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Peroné
FASE OSTEOBLÁSTICA
Resorción < Formación
Manifestaciones clínicas
Muchos pacient es se encuentran asint omáticos, y el
diagnóstico se r ealiza de f orma casual por la elevación
de los niv eles de f osfatasa alcalina o por la aparición de
alteraciones radiológ icas carac terísticas. El dolor óseo
primario es la manif estación clínica más habitual . Suele
ser de intensidad moderada, no relacionado con el movi-
miento, y puede acompañarse de deformidad local.
Algunos pacientes refieren la aparición gradual de de-
formaciones o tumefacción en ex tremidades, dificultad
para la mar cha por desigualdad en la long itud de los
miembros, cefalea y dolor en la r egión facial , dolor de
espalda y de miembros inferiores.
Si hay afectación de la cadera, puede simular una enf er-
medad ar ticular degenerativa. La pér dida de audición
se debe a una af ectación directa de los huesecillos del
oído interno o a la compr esión del VIII par en el or ificio
auditivo int erno. Las complicaciones neur ológicas más
graves se producen por crecimiento del hueso en la base
del cráneo, que puede compr imir la médula y pr oducir
paraplejía (figura 45).
Datos analíticos
La enfermedad de P aget no modifica el hemog rama ni
la VSG. Algunos pacient es con enf ermedad inicial muy
activa pueden pr esentar aumento de la calciur ia, y rara
vez, hipercalcemia moderada.
Tanto los parámetr os bioquímicos de f ormación (f osfa-
tasa alcalina, ost eocalcina, pr ocolágeno) como de r e-
sorción ósea (hidr oxiprolina, fosfatasa ácida, pir idolina y
deoxipiridolina) suelen estar elevados (MIR 97-98F, 215;
MIR 95-96, 53).
1509
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

Figura 45 Enfermedad de Paget

ALTERACIONES DE LOS ALTERACIONES AUDITIVAS

HUESOS DEL CRÁNEO Lesiones osteoscleróticas
en el diploe craneal

Sordera de conducción y neurosensorial

ALTERACIONES DE LAS COSTILLAS Y LAS VÉRTIBRAS DORSALES

Osteoporosis circunscritas en los huesos

del cráneo e impresión basilar

ALTERACIONES CARDÍACAS

· Insuf ciencia cardíaca congesiva de alto gasto

· Calcif cación endocárdica
· Calcif cación de la válcula aórtica

Vértebras en marco Gammagrafía: afectación dorsal

y costal intensa

Estenosis del canal medular

que predispone a neuropatías

Cuerpos vertebrales
cuadrados

ALTERACIONES RENALES Imagen TAC

· Hipercalcemia con hipercalciuria Tibia en sable y otras

deformidades óseas

Fracturas de estrés en
las zonas de distensión

Osteoartritis y dolor óseo

Osteosarcomas (1%)

1510

Alteraciones radiológicas
La pelvis es la estructura ósea más afectada, seguida del
fémur, cráneo, tibia, columna lumbosacra y dorsal, costillas
y clavícula. La fase lítica de la enf ermedad, cuando afecta
al cráneo, produce una afectación característica con áreas
de radiotransparencia nítida (osteoporosis circunscrita)
en los huesos fr ontal, par ietal y occipital . En los huesos
largos, esta fase produce una lesión en forma de V.
Al ev olucionar, las lesiones craneales adquier en un as-
pecto de condensación algodonosa; en los huesos lar-
gos, se obser va una escler osis int ensa y un patr ón tra-
becular muy irregular. El cuerpo vertebral puede adoptar
una forma característica (patrón en marco) al aumentar
las estrías verticales y el refuerzo periférico.
Un rasgo radiológ ico casi constant e, importante para el
diagnóstico diferencial con otros procesos, es el aumen-
to local del tamaño óseo , secundario a la f ormación de
hueso cortical subperióstico.
Los huesos lar gos se ar quean, el cráneo se ensancha y
aumenta de grosor el diploe externo, y en la pelvis suele
aparecer engrosamiento característico del orificio pelvia-
no superior.
Las ár eas líticas pr oducen una expansión de la cor tical
que puede sugerir malignidad. El estudio con TC permite
definir las lesiones atípicas. La gammagrafía con bifosfo-
natos marcados con Tc-99 permite comprobar la ex ten-
sión de la enfermedad (MIR 05-06, 80).
Complicaciones
1. Elevación del gast o cardíaco. La pr oliferación de va-
sos sanguíneos produce un aumento de flujo sanguíneo
en el hueso, con incremento de las redes de retorno ve-
noso en las zonas afectas; si la enfermedad afecta a más
de 1/3 del esquelet o, puede producir una elevación del
gasto car díaco, aunque rara v ez pr oduce insuficiencia
cardíaca.
Tabla 51 Indicación de tratamiento farmacológico
CLÍNICA INDICACIÓN TRATAMIENTO
Sintomático Siempre
Asintomático Base de cráneo, vértebra, hueso largo, previo a cirugía ortopédica
Figura 46 Fisiopatología de la enfermedad de Paget
Fase osteoporótica (Fracturas patológicas)
↑ RESORCIÓN HUESO
↑ Actividad osteoclastos
(infección viral
+ con 4 g/dL de albúmina (normal); f ósforo
¿susceptibilidad genética?)
↑ RECAMBIO ÓSEO
· ↑ parámetros de actividad ósea
· Hipercalciuria y litiasis cálcica
2. Fracturas patológicas, artropatía por vecindad (más
frecuente co xofemoral), síndromes neur ológicos com-
presivos, trastornos bucodentales.
3. M ayor incidencia de cálculos u rinarios por hiper cal-
ciuria. R ara vez se pr oduce hipercalcemia. También hay
mayor incidencia de hiperuricemia y gota.
4. Sarcoma. Aparece en el 1% de los pacientes. Es la com-
plicación más grave, y suele localizarse en éf mur, húmero,
cráneo, huesos de la cara y pelvis. El aumento del dolor y
de la tumefacción, junto con un aumento exagerado de
los niveles de fosfatasa alcalina, nos deben hacer sospe -
char su presencia (MIR 05-06, 255; MIR 96-97F, 101).
Tratamiento
Muchos pacient es no r equieren tratamient o, por que la
enfermedad es localizada y asintomática.
Las indicaciones del tratamient o son: dolor óseo per -
sistente, compr esión ner viosa, def ormidad ósea de
progresión rápida que dificulta la mar cha, insuficiencia
cardíaca, hiper calcemia e hiper calciuria, frac turas óseas
y la preparación para cirugía ortopédica. La respuesta al
tratamiento suele ser escasa en la ar tropatía por v ecin-
dad, necesitando en los casos sintomáticos la sustitución
protésica de la articulación.
Disponemos de 2 tipos de fár macos: la calcit onina y
los bif osfonatos (alendr onato, r isedronato, z oledrona-
to, ibandr onato), que coinciden en su ef ecto inhibidor
sobre los ost eoclastos, y por lo tant o, sobre la r esorción
ósea. Ambos se han mostrado útiles para r educir los pa-
rámetros bioquímicos del remodelado óseo y mejorar las
manifestaciones clínicas asociadas . L os nuev os bif osfo-
natos tienen una acción más pot ente y sostenida que la
calcitonina, por lo que son de elección en la ac tualidad
(MIR 99-00, 118).
↑ Síntesis de forma compensadora
↑ gasto cardíaco
FASE FINAL (Hueso denso
con estructura abigarrada)
· Deformidades óseas
· Síntomas compresivos
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Preguntas MIR
MIR 05-06, 80 MIR 99-00, 118 ?
MIR 05-06, 255 MIR 99-00, 124
MIR 04-05, 80 MIR 97- 98F, 215
MIR 01-02, 81 MIR 96-97F, 101
MIR 99-00F, 186 MIR 95-96F, 3
Caso Clínico Representativo
255. La aparición de un ost eosarcoma en @
una persona de 65 años de edad nos haría
pensar en la existencia previa de uno de los
siguientes antecedentes:
1) Traumático.
2) Mucopolisacaridosis.
3) Enfermedad de Paget.
4) Displasia fibrosa.
5) Corticoterapia.
MIR 2005-2006 RC: 3
118. Hombre de 86 años, con historia de do-
lor en r odilla derecha. En la exploración, se
observa que la pierna de ese lado es 3 cm
más corta que la izquierda, y que la tibia está
ligeramente arqueada. Las pruebas de labo-
ratorio son normales, excepto una fosfatasa
alcalina de 382 U/L (normal <120 U/L). La ra-
diografía de rodilla muestra cambios dege-
nerativos, y la de la tibia constata el arquea-
miento y revela una cortical engrosada, con
zonas escler osas y r adiotransparentes en-
tremezcladas. En la gammagrafía ósea, cap-
tan la rodilla y la tibia. Ente las siguientes, la
opción terapéutica más apropiada es:
1) Antiinflamatorios no esteroideos.
2) Antiandrógenos.
3) Alendronato.
4) Calcio y vitamina D.
5) Prednisona.
MIR 1999-2000 RC: 3
124. Una mujer de 78 años presenta dificul-
tad para subir escaleras y levantarse de una
silla. Refiere anorexia y pérdida de 10 Kg de
peso desde un tiempo que no precisa. Ha
estado deprimida desde el fallecimient o
de su marido , saliendo poc o de casa. En
la exploración, se obser va una debilidad
muscular señalada y dolor a la pr esión de
la tibia. Calcio sérico 8.8 mg/dL (N: 8.5-10.5)
2,2 mg/dL (normal 2,2-4,5); fosfatasa alcali-
na 312 U/L (N< 120). ¿Qué prueba diagnós-
tica, de las siguient es, hay que selec cionar
para orientar a la enfermedad?:
1) 25 hidroxicolecalciferol.
2) 1,25 dihidroxicolecalciferol.
3) Prueba de supresión con dexame-
tasona.
4) Hormona tireotropa hipofisaria.
5) Creatincinasa.
MIR 1999-2000 RC: 1
1511
 09.
Esclerosis
sistémica
progresiva
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ De est e t ema, suele caer de f orma r egular
una pr egunta que habitualment e se c on-
testa conociendo la tabla que diferencia la
forma difusa de la circunscrita.
Aspectos Esenciales
1 Existen f ormas de escler odermia ex clusi-
vamente cutáneas. La más frecuente es la
morfea en placas , mientras que la f orma
lineal es la que produce adherencia a pla-
nos profundos.
2 La diferencia entre forma difusa y limitada se
establece por lo extenso de la afectación cu-
tánea: cara y distal a los codos en la limitada,
y proximal a estas localizaciones en la difusa.
3 La forma difusa tiene un curso r ápidamen-
te pr ogresivo, ex tensa y g rave af ectación
cutánea, y af ectación sist émica especial-
mente pulmonar. Se asocia a los anticuer-
pos antitopoisomerasa I.
4 La forma circunscrita (habitualmente mani-
festada como un síndrome de CREST ) tiene
un curso lentamente progresivo y mucho
mejor pr onóstico, ex cepto en aquellos ca-
sos en los que se desarrolle una cirrosis biliar
primaria o hipertensión pulmonar primaria.
Se asocia a los anticuerpos anticentrómero.
5 Mientras que en la espondilitis anquilo - Describimos ahora brevemente las formas clínicas con
sante, l a fibrosis pulmonar pr edomina en
lóbulos superior es, aquí es car acterística
en los inferiores.
6 La principal causa de muerte es el daño pul-
monar, ya que la afectación renal se puede
controlar aceptablemente con IECAs.
7 Los anticuerpos característicos e imprescin-
dibles par a diag nosticar una enf ermedad
mixta del tejido conectivo son los anti-RNP.
1512
La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enf erme-
dad de etiología desconocida caracterizada por fibrosis
fundamentalmente cutánea (por lo que , en ocasiones ,
se denomina escler odermia), per o que también af ecta
a otros órganos (tubo digestivo, corazón, riñón, pulmón,
etc.), y cuyo mecanismo desencadenante es probable-
mente una alteración vascular.
Dentro de la ESP, se distinguen dos f ormas clínicas fun-
damentales:
· C on afectación cutánea difusa (tant o distal como
proximal en las ex tremidades y que puede af ectar al
tronco) rápidament e pr ogresiva, y que se acompaña
de afectación visceral ex tensa, y por lo tant o, de ma yor
gravedad, cuyo marcador serológico son los anticuerpos
antitopoisomerasa 1 (antiSCL-70).
· Con afectación cutánea limitada o cir cunscrita (zonas
distales de las extremidades y cara), que suele presen-
tarse clínicamente como síndrome de CREST (calcinosis ,
Raynaud, alt eración de la motilidad esofág ica, escler o-
dactilia y t elangiectasias), que tiene un pr onóstico más
favorable por no acompañarse habitualment e de af ec-
tación visceral o hacer lo de f orma más tar día (MIR 95-
96, 60) . Sin embar go, el pr onóstico empeora cuando
aparece alguna de las dos complicaciones viscerales a las
que se asocia: la hipertensión pulmonar y la cirrosis biliar
primarias. Su mar cador ser ológico son los anticuer pos
anticentrómero (tabla 53).
RECUERDA La rapidez · La afectación visceral sin mani-
en la evolución de los festaciones cutáneas (esclerosis
cambios cutáneos se
relaciona con la gravedad
sistémica sin esclerodermia) es
de la afectación visceral. un cuadro más raro.
· Escler odermias exclusivamente cutáneas : localizada
o mor fea (en placas, lineal, en gotas, profunda o sub-
cutánea -paniculitis-); regional: esclerodactilia lineal de
extremidades.
Otros cuadros relacionados son: fascitis eosinofílica o los
síndromes esclerodermiformes inducidos por productos
químicos: síndr ome del aceit e t óxico, enf ermedad por
cloruro de polivinilo, ingestión de L-triptófano o desen-
cadenantes inmunológicos como la enf ermedad injerto
contra huésped crónica.
La escler osis sist émica se encuentra, en ocasiones , aso -
ciada a otras manifestaciones clínicas propias de otras co-
nectivopatías, formando parte de un cuadro bien definido
como la enfermedad mixta del tejido conectivo, o bien sin
llegar a cumplir cr iterios que permitan englobarla dentro
de una entidad nosológica determinada, denominándose
entonces enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
Clínica de las formas
exclusivamente cutáneas
afectación exclusivamente cutánea; en el resto del tema,
nos referiremos siempre a la esclerosis sistémica.
Morfea en placas. Es la forma más frecuente. Son placas
nacaradas, escleróticas, de tamaño var iable, que afectan
fundamentalmente al tronco. Alrededor de ellas se pue -
de observar un halo violáceo (“ lilac ring” ). P ueden estar
edematosas al inicio, y no se adhieren a estructuras pro-
fundas. Se r esuelven dejando atr ofia, alt eraciones de la
pigmentación y ausencia de anejos.
Esclerodermia lineal. Más frecuente en los niños. Puede
afectar al cuer o cabelludo y fr ente (“coup de sabr e”) o
bien a las ex tremidades, como una banda lineal unilat e-
ral que ocupa toda la longitud del miembro. Puede fijarse
a planos profundos, limitando la movilidad , provocando
atrofias musculares, y en ocasiones, produce lesiones en
la cortical del hueso (forma melorreostósica).
Morfea en gotas. Múltiples lesiones de pequeño tamaño
que afectan a cuello y tronco, y sólo están discretamente
engrosadas.
Morfea generalizada. Placas diseminadas por toda la
superficie cutánea. Es una f orma sev era, con dificultad
para la movilidad y atrofia muscular. No hay afectación
sistémica.
9.1. Epidemiología
Suele aparecer en la edad media de la vida y es más fr e-
cuente en mujeres (3:1), especialmente durante la edad
fértil (15:1). Es rara en la infancia.
La enfermedad tiene una distribución mundial con dife-
rencias en la incidencia en determinados grupos étnicos,
de causa desconocida. Se muestra más ag resiva en la
raza negra.
9.2. Etiopatogenia
Aunque es desconocida, par ece que , al igual que en
otras enfermedades reumáticas, intervienen var ios fac-
tores (hereditarios, ambientales e inmunológ icos) cuya
conjunción podría dar lugar a la aparición de la enfer-
medad. El mecanismo r esponsable de que est os facto-
res acaben pr oduciendo un aument o de la sínt esis de
colágeno que pr oduzca la fibrosis carac terística de la
enfermedad ser ía a tra vés del daño vascular , concreta-
mente del endotelio.
1. Factores genéticos. La presencia de casos familiares de
la enfermedad y la asociación con dif erentes haplotipos
del sistema HLA (DR1, DR2, DR3 y DR5) son argumentos a
favor de la existencia de una predisposición genética.
2. Factores ambientales. La sospecha de que det ermi-
nados factores ambientales puedan estar implicados en
la aparición de la enfermedad se basa en el hecho de que
la exposición a dif erentes agentes puede generar mani-
festaciones clínicas parecidas a la ESP (cloruro de polivini-
lo, hidrocarburos, resinas epoxi, bleomicina, pentazocina,
implantes de silicona, etc.).
Dos situaciones peculiares son el síndrome del aceite
tóxico y el síndrome de eosinofilia-mialgia producido por
la ingesta de L-triptófano. Ambos se detallan más adelan-
te en este capítulo.
3. Factores inmunológicos. A unque exist e una alt era-
ción de la inmunidad humoral , que queda r eflejada en
la pr esencia de anticuer pos en g ran par te de los pa-
cientes (incluy endo los dir igidos contra component es
habituales de la membrana basal del endot elio, como
los anticuer pos antilaminina o los anticuer pos frente al
colágeno tipo IV), la principal alteración se encuentra en
la inmunidad celular.
En resumen, un agent e lesivo, hoy en día desconocido ,
actuaría frente a la célula endot elial y desencadenaría la
activación de diferentes tipos celulares (linfocitos, pla-
quetas, mast ocitos, monocit os y células endot eliales),
que sintetizarían fac tores que exacer barían el daño en-
dotelial (TNF, óxido nítrico, endotelina 1, granzima A, fac-
tor VII de la coagulación y fac tor de crecimiento plaque-
tario), mant eniendo a los fibroblastos en una situación
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

formas de afectación cutánea difusa, los demás síntomas

se manifiestan en menos de 1 año desde la aparición de
Tabla 52 Diferencias entre afectación difusa y localizada fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por el desarro-
llo de palidez, cianosis (que se acompaña de parestesias)
LIMITADA DIFUSA y rubor (acompañado de dolor) de f orma consecutiva,
aunque algunos pacientes no presentan las tres fases del
fenómeno. Ést e se suele desencadenar ant e estímulos
Afectación emocionales y, sobre todo, ante la exposición al frío.
Cara y parte distal extremidades Además, tronco y proximal extremidades
cutánea
2. Alteraciones cutáneas. A excepción de los raros casos
de ESP sin escler odermia, la af ectación cutánea es una
70% reciente comienzo
100 % larga evolución constante de la enf ermedad. Tiene lugar inicialment e
Raynaud (el año anterior a la aparición de las manifestaciones
(años antes de la afectación cutánea) una fase edematosa, en la que se produce una tumefac-
cutáneas)
ción de las manos que se acompaña de er itema y pr o-
gresa en sentido pr oximal. Este edema va adquir iendo
Curso Lentamente progresivo Rápidamente progresivo
una consistencia progresivamente mayor, de forma que
se alcanza la fase indurativa, en la que la piel , además
de eng rosada, se vuelv e tirant e. D espués de años de
CREST (Calcinosis, Raynaud, alteración Esofági-
ca, eSclerodactilia, Telangiectasias) Pulmonar (f brosis e HTP), Renal, Cardiaca, evolución, la piel se adelgaza en la denominada fase
Clínica
Digestiva... atrófica. El curso de estas fases es g radual y lentamente
Afectación visceral en 10% CBP, HTTP
progresivo en las formas con afectación cutánea limita-
da. La rapidez en la evolución de los cambios cutáneos
se correlaciona con la gravedad de la afectación visceral
Anticuerpos Anticentrómero Antitopoisomerasa 1 (anti SCL 70)
(MIR 05-06, 82).
Estas alt eraciones hacen que en las ex tremidades se
limite la movilidad , apar ezcan contrac turas en flexión
Capilaroscopia Asas dilatadas, pero presentes Desaparición de asas, megacapilares
y úlceras , que pueden sobr einfectarse en los ex tremos
de los dedos o en las pr ominencias óseas. En la cara se
produce falta de expresividad y limitación de la apertura
Pronóstico Aceptable Desfavorable bucal (micr ostomía) con surcos per ibucales marcados,
perpendiculares a los labios . Las alt eraciones cutáneas
afectan a los anejos , pr oduciendo alopecia y desapar i-
ción de las glándulas sudor íparas, or iginando una piel
Figura 47 Fenómeno de Raynaud Figura 48 Calcinosis en el síndrome de CREST
áspera y seca.
También se pueden encontrar hiper o hipopigmentación
y telangiectasias.
En las f ormas con af ectación cutánea limitada, es fr e-
cuente la calcinosis en forma de depósitos cálcicos locali-
zados en tejido celular subcutáneo. Estos depósitos pue-
den romperse, permitiendo la salida de material cálcico.
Anatomopatológicamente, aparece una epidermis adel-
gazada con una dermis donde unos haces compactos
de colágeno emiten unas proyecciones digitiformes que
unen firmemente la dermis a los tejidos subyacentes.

3. Alteraciones musculoesqueléticas. Más de la mitad

de ac tivación per manente, pr oduciendo colágeno de
características normales, pero en cantidad exagerada.
Los anticuerpos anticélula endotelilal se identifican en
un amplio porcentaje de pacientes con ESP, especial-
mente en la fo rma difusa, aunque no son ex clusivos
de esta enfe rmedad y pueden encontrarse en otras
conectivopatías.
9.3. Manifestaciones
clínico-patológicas
1. Fenómeno de R aynaud (MIR 00-01F, 82; MIR 01-02,
82). Es una manif estación habitual (100% en la f orma li-
mitada y en más del 70% en la difusa) que suele ser la
inicial, precediendo en las formas con afectación cutánea
limitada al r esto de las manif estaciones en años . En las
de los pacientes presentan dolor, tumefacción y rigidez,
e incluso algunos desar rollan una poliar tritis simétr ica
similar a la artritis reumatoide, aunque con un carácter
menos inflamatorio, y por lo tant o, con menor t enden-
cia a pr oducir erosiones. En fases r elativamente preco-
ces se pueden pr oducir engrosamientos tendinosos, lo
que se manifiesta por la aparición de crepitación y dolor
con el movimiento, e incluso por un síndrome del túnel
del car po. En fases a vanzadas, las alt eraciones muscu-
lares son secundarias a la af ectación cutánea, de f orma
que se produce una atrofia muscular secundar ia a la li-
mitación de la movilidad, que genera las contracturas
por flexión. Es más rar o el desar rollo de una aut éntica
miopatía inflamatoria.
Las alteraciones radiológicas más carac terísticas son las
calcificaciones de partes blandas y, sobre todo, la acro-
osteólisis (r eabsorción de los penachos de las falanges
distales).
Las alteraciones histológicas son muy parecidas a las en-
contradas en la artritis reumatoide, con algún hallazgo
característico, como la presencia de una gruesa capa de
fibrina en la sino vial y la ev olución hacia la fibrosis de la
sinovial.

1513
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
4. Alt eraciones gastr ointestinales: es la manif estación
visceral más frecuente.
· Esófago. La ma yoría de los pacient es presentan disfun-
ción esofágica con alt eración de la motilidad en los 2/3
inferiores y disfunción del esfínt er esofág ico, lo que se
traduce en esofag itis por r eflujo, que puede pr oducir
metaplasia de Bar rett y est enosis esofág ica inferior. Los
síntomas que origina son disfa-
RECUERDA La mani-
festación visceral más gia, pirosis, plenitud epigástr ica
frecuente es la gastroin- y dolor r etroesternal. Sin em-
testinal (disfagia, pirosis, bargo, es poco común que se
íleo y estreñimiento).
produzca sangrado o evolución
hacia un adenocarcinoma. La manometría demuestra la
disminución de las ondas per istálticas en los 2/3 inf erio-
res del esófago.
La histología muestra un adelgazamiento de la mucosa y
aumento del colágeno en la lámina propia, submucosa y
serosa. La alteración más trascendente es la atrofia de la
muscular. Los pacientes con f enómeno de R aynaud ais-
lado (sin conectivopatía) presentan también alteraciones
en la motilidad esofágica.
· Intestino delgado . La alt eración de la motilidad del in-
testino delgado pr oduce un cuadr o clínico que puede
semejar una obstrucción int estinal o un íleo paralítico
(produciendo náuseas, vómitos, distensión y dolor abdo-
minal), y que además se puede asociar a la apar ición de
malabsorción por sobr ecrecimiento bac teriano (de f or-
ma que aparezcan diarrea, pérdida de peso y anemia).
Una manif estación menos fr ecuente es la neumat osis
cistoide, que se apr ecia radiológ icamente por la pr e-
sencia de quistes radiolucentes en la pared del intestino
delgado. La rotura de estos quistes puede producir neu-
moperitoneo.
Figura 49 Calcinosis en el síndrome de CREST
1514
· Intestino grueso. Su afectación se manifiesta como estre-
ñimiento y, con menos frecuencia, como incontinencia o
prolapso anal. La radiología muestra dilatación y atonía
de las asas intestinales y divertículos de boca ancha.
· Alteración hepática. No es común, excepto la ya men-
cionada asociación de las f ormas de afectación cutánea
limitada con la cirrosis biliar primaria.
5. Afectación pulmonar. Dentro de la afectación visceral,
sólo es superada en fr ecuencia por la alt eración digesti-
va. Además, la afectación pulmonar ha sustituido a la re-
nal como principal causa de muerte en la ESP. La fibrosis
pulmonar de los lóbulos inf eriores es la alt eración más
característica (MIR 03-04, 15) , aunque se puede encon-
trar síntomas como la disnea de esfuerzo y la tos seca, sin
alteraciones radiog ráficas. La radiolog ía puede ser nor -
mal en fases iniciales, en las que sin embargo se pueden
encontrar alteraciones de los tests de función pulmonar
(disminución de la difusión de CO o disminución de la
PO2 con el ejercicio).
El tratamiento de la fibrosis pulmonar sólo es posible du-
rante las fases iniciales, en las que la alveolitis puede res-
ponder al tratamiento inmunosupresor con ciclofosfami-
da o cor ticoides, mientras que en las fases a vanzadas, el
único tratamiento útil es la administración de oxígeno. La
HTP primaria (en ausencia de fibrosis pulmonar) se pr o-
duce en el 10% de los pacient es con afectación cutánea
limitada (MIR 96-97F, 93).
En la ESP, hay un aument o de la incidencia de car cino-
ma alveolar y broncogénico en los pacientes con fibrosis
pulmonar. Se pueden pr oducir también neumonías as-
pirativas (secundar ias a la af ectación esofágica). Lo que
no es habitual es que la af ectación cutánea ex tensa del
tórax condicione una insuficiencia ventilatoria.
Figura 50 Afectación pulmonar en la ES
6. Alt eraciones car díacas. No suelen ser clínicament e
llamativas, aunque cuando apar ecen se asocian a mal
pronóstico. Se puede encontrar per icarditis, con o sin
derrame per icárdico, insuficiencia car díaca y dif eren-
tes tipos de ar ritmias o bloqueos . La alt eración vascu-
lar propia de la enf ermedad es la r esponsable de que ,
incluso sin alt eración de las cor onarias, se pr oduzca
angina de pecho por vasoespasmo , lo que da lugar a
una alt eración pat ológica carac terística denominada
“necrosis en banda”.
7. Afectación renal. Se produce como una hiper tensión
arterial malig na con la r epercusión visceral cor respon-
diente (encefalopatía, cefalea, con vulsiones, r etinopatía
e insuficiencia cardíaca). El me-
RECUERDA Las crisis
renales consisten en canismo de est e pr oceso es la
episodios de hipertensión activación del sist ema r enina-
arterial maligna con angiotensina. Por ello, se dispo-
aumento de la renina.
ne de un tratamiento eficaz gra-
cias a los IECA s, lo que ha hecho que la af ectación renal
haya dejado de ser la principal causa de muerte en estos
pacientes, pasando la afectación pulmonar a ocupar ese
puesto. Est os cambios pueden encontrase en ausencia
de hipertensión.
La anemia hemolítica micr oangiopática y el der rame
pericárdico crónico suelen preceder al desarrollo de una
crisis renal. Ésta es más frecuente en las formas en las que
la afectación cutánea es difusa y rápidamente progresiva
(MIR 98-99, 87; MIR 97-98, 209).
Sin embargo, la pr esencia de hiper tensión, cuando ésta
es moderada, no se asocia en la ma yoría de los casos al
desarrollo de una crisis renal.
La alt eración hist ológica es la pr esencia de hiper plasia
concéntrica de la íntima de las ar terias int erlobulares y
la necrosis fibrinoide de las ar terias aferentes y del ovillo

glomerular. Es un hallazgo indistinguible de los que apa-
recen en la hipertensión maligna, aunque en esta última,
la necrosis fibrinoide es más prominente.
8. Otras alteraciones. El síndr ome seco, que en ocasio -
nes apar ece en la enf ermedad, puede ser causado por
un síndrome de Sjögren secundario o por la atrofia de las
glándulas exocrinas producidas por la fibrosis propia de
la enfermedad.
Se pueden encontrar también hipo o hipertiroidismo, así
como tiroiditis autoinmune, hipogonadismo, neuropatía
periférica y neuralgia del trigémino.
9.4. Datos de laboratorio
Es habitual la elevación de la VSG. Se puede producir ane-
mia por diferentes causas, siendo la anemia de trastornos
crónicos la más común. La afectación digestiva puede ori-
ginar sangrado crónico, que origina una anemia ferropé-
nica. En los casos en que se pr oduzca una malabsorción,
el déficit de vitamina B12 o de ácido f ólico puede ser la
causa de una anemia macrocítica. También se puede en-
contrar una anemia hemolítica microangiopática.
Casi todos los pacient es presentan ANAs (95%) con di-
ferentes especificidades en función del cuadr o clínico
asociado.
· Antitopoisomerasa I (anti SCL-70). Aparecen en el 40%
de los pacient es, especialmente en las f ormas con af ec-
Tabla 53 Criterios para la clasif cación de la ESP
Criterio mayor
· Esclerodermia proximal (a las articulaciones MCF)
Criterios menores
· Esclerodactilia
· Fibrosis pulmonar bibasal
· Cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos
El diagnóstico se establece cuando se presenta un criterio mayor o dos criterios menores
Figura 51 Acroosteólisis
tación cutánea difusa, enf ermedad intersticial pulmonar
o participación visceral extensa.
· Anticentrómero. Es el marcador de las formas con afec-
tación cutánea limitada (60-80%), mientras que aparece
sólo en el 10% de las formas con afectación cutánea difu-
sa y no aparecen en otras conectivopatías.
· Anticuerpos antinucleolares.
- Anti ARN polimerasas I, II y III (af ectación difusa con
participación renal y cardíaca).
- Anti Th ribonucleoproteína (Anti RNP). En la af ecta-
ción cutánea limitada.
- Anti U3 RNP (antifibrilarina). Es muy específica de la
ESP, y se asocia a las formas con afectación intestinal,
a la HTP y a la afectación musculoesquelética.
· Anticuerpos anti P M. Propios de las f ormas con poli-
miositis.
Podemos encontrar también hiper gammaglobulinemia,
y en el 25% de los casos, factor reumatoide.
9.5. Diagnóstico
Cuando la enf ermedad alcanza una fase a vanzada, el
diagnóstico es obvio . Sin embar go, para el diag nóstico
precoz de la enfermedad, cuando sus manifestaciones
características están en una fase inicial , r esultan muy
útiles los hallazgos de la capilar oscopia, que estudia la
microcirculación del lecho ungueal . L os pacient es con
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
fenómeno de R aynaud aislado muestran una capilar os-
copia normal. Los pacientes con afectación cutánea limi-
tada muestran asas dilatadas sin pérdida de capilares. Las
formas con afectación cutánea difusa muestran cambios
muy llamativos en los capilar es del lecho ungueal , con
pérdida de capilares y presencia de otros desestructura-
dos y muy dilatados (megacapilares) (MIR 94-95, 191).
Los criterios diagnósticos se exponen en la tabla 53, aun-
que resultan ineficaces para det ectar formas poco ev o-
lucionadas o incluso las f ormas con af ectación cutánea
limitada.
Dentro del diagnóstico diferencial se deben incluir algu-
nas entidades que pr oducen lesiones cutáneas escler o-
dermiformes sin afectación visceral:
· Escler edema. Se trata de un cuadr o aut olimitado (en
meses) que afecta a niños a menudo tras padecer una in-
fección estreptocócica. Se produce un edema indurado
e indoloro de predominio proximal (cara, cuero cabellu-
do, cuello y tronco).
· Escler omixedema. Es una enf ermedad poco común
que se caracteriza por la aparición de pápulas amarillen-
tas o r ojizas, acompañadas de eng rosamiento cutáneo
difuso en cara y manos.
9.6. Evolución y pronóstico
La evolución es variable en las diferentes formas clínicas.
Mientras que es favorable para las formas con afectación
cutánea limitada (supervivencia a 10 años del 75%), ex cep-
tuando aquellos casos en que se pr oduce hiper tensión
pulmonar primaria o cirrosis biliar primaria, el pronóstico
es peor en las formas con afectación cutánea difusa (su-
pervivencia a los 10 años del 55%) con afectación visceral,
a pesar de que se disponga de un tratamient o eficaz, los
IECAs, para el tratamient o de las cr isis renales, lo que ha
hecho que éstas ha yan dejado de ser la pr incipal causa
de muerte en dichos pacientes (MIR 99-00F, 98).
9.7. Tratamiento
Se trata de una enf ermedad crónica debilitante para la
que no disponemos de un tratamient o curativo. El ob -
RECUERDA El principal jetivo de las diferentes medidas
fármaco antifibrótico utili- terapéuticas va encaminado a
zado es la D-penicilamina. aliviar los síntomas, atenuar la
disfunción orgánica e int entar enlentecer la pr ogresión
de la enfermedad.
Los fármacos con un teórico efecto antifibrótico, como la
D-Penicilamina, colchicina, interferón gamma o relaxina,
no han demostrado claramente su utilidad en el contr ol
de la progresión de la enfermedad. Si se utilizan, su uso
debe complementarse con el tratamiento de cada órga-
no de forma individual.
· L os inmunosupr esores, como la azatiopr ina, han sido
utilizados en las formas con afectación visceral grave y
rápidamente progresiva que suponen riesgo vital.
Las medidas específicas utilizadas para el tratamiento de
la afectación de cada órgano concreto ofrecen una efica-
cia más objetivable, aunque no modifiquen la progresión
de la enfermedad de forma global.
Fenómeno de R aynaud. Se deben evitar los fac tores
desencadenantes, especialment e el frí o y los fárm acos
vasoconstrictores (betabloqueant es). El uso de vasodi-
latadores, especialmente de calcioantagonistas como la
nifedipina o el diltiacem, r esulta de utilidad. También son
eficaces la k etanserina (antagonista de la ser otonina), el
iloprost (análogo de la pr ostaciclina), la pent oxifilina, el
sildelnafilo (inhibidor de la f osfodiestaerasa), el bosentan
(antagonista del r eceptor de endot elina) y el epopr oste-
1515
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Preguntas MIR
? MIR 04-05, 84
MIR 03-04, 15
MIR 00-01, 82
Caso Clínico Representativo (I)
@ 60. ¿Qué diagnóstico le parece más probable
en una mujer de 50 años, con antecedentes
de fenómeno de Raynaud, necrosis isquémi-
ca y escler osis digital, disfagia, telangiecta-
sias palmares y signos electrocardiográficos
de hipertrofia ventricular derecha?:
1) Hipertensión arterial pulmonar
primaria con bajo gasto.
2) Granulomatosis de Wegener.
3) Síndrome CREST.
4) Tromboembolismo pulmonar
crónico.
5) Fibrosis intersticial pulmonar
idiopática.
MIR 1995-1996 RC: 3
15. El tipo de af ección pulmonar más fr e-
cuente en los enfermos con esclerodermia
limitada es:
1) Fibrosis pulmonar.
2) Alveolitis.
3) Hipertensión arterial pulmonar.
4) Neumonía de repetición.
5) Enfisema de predominio basal.
MIR 2003-2004 RC: 3
87. Mujer de 53 años que padec e, desde
hace 20, un cuadro no diagnosticado carac-
terizado por episodios de dolor en manos ,
con cambios de c oloración y aparición de
lesiones ulceradas recidivantes en pulpejo
de los dedos. Dos meses antes, su TA era de
110/80 mmHg . C onsulta por oliguria, c on
orina de aspecto normal en los días previos y
TA de 190/130 mmHg. Niega ingesta previa
de fármacos, y se obser va, junto a secuelas
de las lesiones r eferidas en dedos , hincha-
zón de las manos y cierto endurecimiento
cutáneo en brazos y antebrazos. Con mayor
probabilidad, la paciente tendrá:
1) Crioglobulinemia mixta esencial.
2) Granulomatosis de Wegener.
3) Crisis renal de la esclerodermia.
4) Nefroesclerosis arterial maligna.
5) Nefropatía por hipersensibilidad.
MIR 1998-1999 RC: 3
1516
renol (antagonistas de los r eceptores de la endot elina 1.
Estos últimos fár macos, además , son de utilidad en el
manejo de la hiper tensión pulmonar. Las técnicas como
el bloqueo del ganglio estr ellado o la simpat ectomía
sólo ofrecen un beneficio temporal.
Afectación esofág ica. Los antiácidos y el omeprazol es-
tán indicados en los casos de esofag itis. Los procinéticos,
como la metoclopramida o el cisapride, aumentan el tono
del esfínter esofágico inferior y son útiles en algunos pa-
cientes. Las medidas no far macológicas, como elevar la
cabecera de la cama, evitar tumbarse hasta transcur ridas
2-3 horas desde la ingesta, hacer comidas frecuentes y no
copiosas, y evitar los alimentos que disminuyan el tono del
esfínter esofágico inferior, siempre deben realizarse.
La malabsor ción se debe tratar con antibióticos , para
controlar el sobr ecrecimiento bac teriano, y con suple -
mentos nutr icionales, ya que incluso pueden llegar a
requerir alimentación parenteral.
En los casos en que se produzca alteración de la motilidad
del intestino grueso, se deben utilizar laxantes suaves.
La afectación articular se debe contr olar con AINEs, que
deben, no obstant e, ser utilizados con caut ela, ya que
sus efectos secundarios (renales, digestivos, etc.) pueden
exacerbar el daño de órganos afectados por la enferme-
dad. Cuando estos efectos secundarios sean intolerables
o los AINEs r esulten ineficaces para contr olar los sínt o-
mas, se utilizan corticoides en dosis bajas.
La afectación intersticial pulmonar r esponde a los cor ti-
coides en las fases iniciales de la enf ermedad, ant es de
que se alcance la fase de fibrosis, momento en que sólo la
oxigenoterapia en bajas concentraciones es de utilidad.
En el manejo principal de la hipertensión pulmonar pri-
maria sin af ectación par enquimatosa, la única medida
Tabla 54 Tratamiento de la ES
CLÍNICA
· En general, PIEL DURA Y RÍGIDA
· Calcinosis periarticular
Manifestaciones · Úlceras en las yemas de los dedos y sobre
cutáneas prominencias óseas
· Acroosteólisis y pérdida de anejos cutáneos
· Microstomía y pérdida de expresión facial
Fenómeno de
· Palidez → Cianosis → Rubor (regla: PCR)
Raynaud
Manifestaciones · Poliartritis simétrica
osteomusculares · Síndrome de túnel carpiano
· Esofagitis de ref ujo
Manifestaciones · Malabsorción (hipomotilidad duodenal, sobrecre-
gastrointestinales cimiento bacteriano)
· Estreñimiento (hipomotilidad de colon)
Manifestaciones · Insuf ciencia renal (IR)
renales · HTA
· Pericarditis y miocarditis
· Insuf ciencia cardíaca
Manifestaciones
· Derrame pericárdico
cardíacas
· Otros: arritmias, bloqueos, etc
eficaz, hasta hace unos años , era la administración de
oxígeno. El desar rollo de lo nuev os y pot entes vasodi-
latadores mencionados en el tratamient o del R aynaud
ofrece un enfoque más optimista a esta g rave manifes-
tación clínica.
El tratamiento de elección de la crisis renal son los IECAs. En
el control de la HTA, que a menudo (aunque no necesaria-
mente) acompaña a las manif estaciones renales, se pue -
den utilizar otr os antihiper tensivos. El uso de diur éticos,
que pueden requerirse para el manejo de los síntomas de
insuficiencia cardíaca, debe ser cuidadoso por el riesgo de
desencadenar un fallo pr errenal en est os pacient es que
tienen un compromiso del flujo vascular renal.
El trasplante renal o pulmonar sólo está indicado cuan-
do la afectación sistémica no sea relevante.
9.8. Síndrome de
eosinof lia-mialgia (SEM)
Se descr ibió en 1.989, en la ma yoría de los casos , r ela-
cionado con el consumo de pr oductos que cont enían
L-triptófano adulterado. Durante la fase inicial de la en-
fermedad, que podía aparecer de forma brusca o insidio-
sa, aparecían manifestaciones como la febrícula, astenia,
disnea y t os, en ocasiones con infiltrados pulmonar es,
artralgias, artritis, lesiones cutáneas er itematosas, calam-
bres musculares y mialgias. Posteriormente se producían
síntomas de naturaleza más cr ónica, como cambios cu-
táneos escler odermiformes, polineur opatía ascendent e
que puede llegar a pr oducir parálisis de la musculatura
respiratoria, alt eraciones cog nitivas, especialment e en
forma de trast ornos de la memor ia, miocar ditis y ar rit-
mias. La mayoría de los pacientes presentaban una eosi-
nofilia periférica marcada (>1.000/ml).
TRATAMIENTO
· Warfarina (?)
· Protector rígido, vendaje oclusivo, limpieza mecánica,
antibióticos si se infecta
· D-penicilamina, colchicina, ácido paraminobenzoico
y vitamina E
· Antagonistas del calcio, ketanserina, iloprost más
protección del frío, descenso de estrés, no fumar
· AINEs o corticoides (10 mg/día)
· Fisioterapia
· Medidas dietéticas y posturales, antiácidos y
antisecretores
· Antibióticos (ciclos intermitentes)
· Ablandadores de heces, laxantes suaves
· IECAs y diálisis (IR progresiva)
· Hipotensores: propranolol, clonidina y minoxidilo
· Corticoides (NO indicados a largo plazo)
· Digital, diuréticos (vigilancia estrecha)

La enfermedad presentaba un curso crónico, en el que la
disfunción cognitiva era la manif estación más duradera.
Se describieron unos 1.500 casos con una mortalidad en
torno al 3%.
En las fases iniciales de la enfermedad, el tratamiento con
corticoides controlaba algunas manifestaciones (infiltra-
dos pulmonares, mialgias y edemas). Durante la fase cró-
nica, no se encontró ningún tratamiento eficaz.
9.9. Síndrome del
aceite tóxico (SAT)
En la pr imavera de 1.981, se descr ibió en España una
enfermedad multisistémica producida por la ingesta de
aceite de colza desnaturalizado con anilinas. Se produje-
ron aproximadamente 20.000 casos, y produjo una mor-
talidad cercana al 4%.
El curso clínico atravesaba diferentes fases:
En la fase aguda, se producía fiebre, infiltrados pulmona-
res inflamatorios int ersticiales o alv eolares, que pr odu-
cían t os y disnea, mialg ias, ast enia y lesiones cutáneas
eritematosas pruriginosas.
En los siguientes meses , se exacer baban las mialg ias y
artralgias, y comenzaba a producirse un edema subcu-
táneo, una infiltración y un adelgazamient o de la piel ,
generando contrac turas ar ticulares incipient es. Se em-
pezaban a apreciar en este momento fenómenos trom-
boembólicos que se mantenían después a lo largo de la
enfermedad.
La f ase cr ónica se desar rollaba a par tir del 6º mes . Se
producían calambr es muscular es, dolor imiento gene -
ralizado, cambios escler odermiformes, polineur opatía,
afectación pulmonar crónica y la hipertensión pulmonar.
En esta fase, a menudo se encontraban trastornos cogni-
tivos, como ansiedad, depresión e insomnio.
El tratamiento de la enf ermedad se limita a las fases ini-
ciales en las que los cor ticoides pueden aliviar los sínt o-
mas, pero no evitar la evolución a la fase crónica.
Estos dos cuadr os compar ten algunas carac terísticas,
como su carácter epidémico y tóxico con una evolución
en fases, que a menudo lleva a la cr onicidad. En ambas
enfermedades se producen ANA en el 50% de los pacien-
tes y hay eosinofilia. En el SAT, es frecuente el fenómeno
de Raynaud, así como las alteraciones tromboembólicas,
que no se presentan en el SEM. Las manifestaciones pul-
monares son menos habituales en el SEM, a diferencia de
las amiotrofias y la neuropatía, que son más graves y más
frecuentes en esta entidad.
9.10. Fascitis eosinóf la
Se trata de una enf ermedad caracterizada por la fascitis
(inflamación y posteriormente esclerosis de la dermis, te-
jido subcutáneo y fascia pr ofunda), eosinofilia periférica,
e hipergammaglobulinemia sin manifestaciones sistémi-
cas. La enfermedad aparece en la edad media de la vida,
en ocasiones después de un esfuer zo físico ex tenuante.
Se produce una fase inicial inflamatoria que rápidamente
se trasforma en induración, que puede producir contrac-
turas en flexión, síndromes compar timentales o síndr o-
me del túnel del carpo.
El diagnóstico de la enf ermedad requiere confirmación
histológica, para la que es pr eciso obtener una muestra
de t ejido amplia, que incluya piel , fascia y músculo . En
ella, encontrar emos inicialment e un infiltrado inflama-
torio compuesto por linf ocitos, células plasmáticas , his-
tiocitos y eosinófilos, y posteriormente esclerosis. Puede
producirse una moderada miositis sin elevación de enzi-
mas musculares.
Aunque no se pr oducen alt eraciones viscerales , sí se
puede asociar a alt eraciones hemat ológicas como la
anemia aplásica, la tr ombocitopenia o el síndr ome mie-
lodisplásico.
La enfermedad puede mejorar de f orma espontánea o
tras tratamiento con corticoides en 3-5 años.
9.11. Enfermedad mixta
del tejido conectivo (EMTC)
Algunos pacientes con enf ermedades del t ejido conec-
tivo pr esentan rasgos pr opios de var ias enf ermedades,
sin que se pueda definir como una entidad nosológ ica
concreta. En muchos de estos pacientes se habla de en-
fermedad indiferenciada del tejido conectivo.
En otras ocasiones , los pacient es pr esentan un cuadr o
clínico que, aunque compar te rasgos de dif erentes co -
nectivopatías (ar tritis r eumatoide, lupus er itematoso
sistémico, esclerosis sistémica progresiva, síndrome de
Sjögren o der matomiositis), pr esenta un per fil más de -
finido y cuenta con un mar cador serológico específico,
los anticuer pos antiRNP, denominándose esta entidad
enfermedad mixta del tejido conectivo.
Las manif estaciones clínicas carac terísticas del cuadr o
son el fenómeno de R aynaud, los cambios cutáneos es-
clerodermiformes similares a la los de la ESP en su forma
limitada, la miopatía inflamatoria, la ar tritis de IFP, MCF,
rodillas y codos, la afectación esofágica y la presencia de
daño pulmonar similar al que podemos encontrar en la
ESP, aunque la manif estación más g rave es la hiper ten-
sión pulmonar.
Se pueden encontrar también otras lesiones cutáneas ,
como rash malar, lupus discoide, fotosensibilidad, úlceras
orales, telangiectasias o calcinosis.
A diferencia de lo que ocurre en el LES, las manifestacio-
nes renales no son ni tan frecuentes (25%) ni tan graves.
Otras alteraciones propias de la enfermedad son la neu-
ralgia del trigémino, la neuropatía periférica, la pericardi-
tis, el síndrome de Sjögren y la meningitis aséptica.
El hallazgo carac terístico e impr escindible para estable -
cer el diagnóstico es la presencia de anticuerpos antiRNP
en títulos elevados (> 1.600). O tros hallazgos menos es-
pecíficos son la elevación de la VSG, la anemia de trastor-
nos crónicos, la leucopenia y la trombopenia. Casi todos
los pacientes presentan ANA con patrón moteado, y el
25% fac tor r eumatoide. P ara su diag nóstico, se utilizan
los criterios reflejados en la tabla 55.
No existe tratamiento específico para la enfermedad. El
control de cada sínt oma concr eto se r ealiza de f orma
similar a como se ha descrito en cada conec tivopatía
determinada.
Tabla 55 Criterios diagnósticos de la EMTC
Serológicos:
· Anticuerpos anti RNP >1/1600
Clínicos:
· Edema de manos.
· Miositis.
· Fenómeno de Raynaud.
· Esclerodactilia.
· Sinovitis.
El diagnóstico se establece mediante la coexistencia del
criterio serológico con 3 criterios clínicos
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Caso Clínico Representativo (II)
93. Una paciente de 55 años c omienza con @
disnea pr ogresiva y edema en las ex tre-
midades inf eriores. Diez años ant es, había
sido diag nosticada de escler osis sist émica
(ES) debido a la pr esencia de f enómeno
de Raynaud, esclerodermia localizada y la
detección de anticuerpos antic entrómero
en sangre. Estaba controlada con 7,5 mg de
prednisona diarios y cr emas vasodilatado -
ras aplicadas en manos. En su evaluación en
el momento de la disnea, la gasometría ar -
terial demostraba hipoxia, y en la r adiogra-
fía de tórax no se veía ninguna afectación
parenquimatosa. ¿Cuál es la causa más pro-
bable del cuadro actual de esta paciente?:
1) Insuficiencia respiratoria restrictiva
muscular.
2) Endocarditis de Libmann-Sachs de
la tricúspide.
3) Insuficiencia cardíaca congestiva se-
cundaria a la miocardiopatía de la E.S.
4) Hipertensión pulmonar.
5) Tromboembolismo pulmonar de
repetición.
MIR 1996-1997F RC: 4
82. Mujer de 42 años de edad que presenta,
desde hace 6 meses, en relación con el frío,
episodios de palidez en los dedos , seguida
de enrojecimientos, artralgias en los dedos
de las manos , tir antez de la piel en br azos
y cara, con disfagia frecuente con los ali-
mentos sólidos. Asimismo, refiere tos seca,
disnea y crepitantes en bases pulmonares.
Respecto al cuadro clínico de la paciente, es
FALSO que:
1) El fenómeno de Raynaud es la
manifestación inicial en el 100% de
las formas limitadas, y en más del 70%
de las difusas.
2) La aparición de anticuerpos antito-
poisomerasa I (anti-Scl-70) predispone
a un aumento de la fibrosis dérmica.
3) Los bloqueantes del calcio son efi-
caces en el tratamiento del Fenómeno
de Raynaud.
4) Las pruebas de función respiratoria
muestran un patrón restrictivo con
disminución de la difusión de CO.
5) El esófago se afecta en el 75-90%
de los pacientes, con hipomotilidad
del esfínter y de los dos tercios infe-
riores del esófago.
MIR 2005-2006 RC: 2
1517
 10.
Artritis
infecciosas
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ Ten clara la etiología y el tratamiento según
la edad. Repasa la ar tritis gonocócica, aun-
que la estudiar ás más en pr ofundidad en
Infecciosas. En relación a las artritis crónicas,
repasa la tuberculosa y la viral. De la osteo-
mielitis no t e preocupes mucho, y simple -
mente recuerda los gérmenes más frecuen-
tes y la prueba diagnóstica de elección.
Aspectos Esenciales (I)
1 La vía de inf ección más habitual en la ar -
tritis séptica y en la ost eomielitis es la he -
matógena.
2 La prueba fundamental para confirmar una
artritis séptica es el estudio microbiológico
del líquido sino vial ( GRAM y cultiv o). Las
características generales del líquido: más
de 50.000 c élulas/mm3, glucosa muy des-
cendida y proteínas elevadas son orientati-
vas sobre este diagnóstico.
3 El germen que globalment e pr oduce c on
más frecuencia artritis séptica y ost eomie-
litis es el Staphylococcus aureus. Los niños
de menos de 2 años, en poblaciones no va-
cunadas, tienen en primer lugar Haemoph-
ilus influenzae. L os adult os jó venes (15-40
años) tienen pr edisposición a la inf ección
por gonococo.
4 La ar tritis séptica gonoc ócica suele pr e-
sentar, en su fase inicial, fiebre elevada, pa-
pulopústulas y t enosinovitis. Los síntomas
genitourinarios aparecen de f orma conco-
mitante solo en el 25% de los casos. El diag-
nóstico definitivo se establece con el creci-
miento del gérmen del líquido sino vial en
medio de Thayer-Martin. El tratamiento se
realiza con drenaje ar ticular y c efalospori-
na de tercera generación.
1518
10.1. Artritis séptica
no gonocócica
Es un proceso infeccioso con tendencia a la destrucción
articular, secundario a la colonización por un germen de
una ar ticulación. La af ectación, en más del 90% de los
casos, es monoar ticular y de ev olución aguda. La mo -
noartritis crónica sugiere una inf ección por micobac te-
rias, Brucella y hongos. La inflamación poliarticular aguda
puede aparecer en el curso de la endocarditis, fiebre reu-
mática, infección diseminada meningocócica o gonocó-
cica o en la hepatitis B (MIR 96-97, 112).
Etiología, patogenia y factores predisponentes
La vía de inf ección más fr ecuente en cualquier edad es
la hematógena; menos habituales son la ex tensión des-
de una infección vecina (osteomielitis, bursitis) (MIR 97-
98F, 204) o por inoculación externa directa (infiltración
intraarticular, fracturas abiertas, cirugía).
Los gér menes más fr ecuentes dependen de la edad
considerada. En los lac tantes, los gér menes más habi-
tuales son el Staphylococcus aureus, las ent erobacterias
y los estr eptococos del g rupo B . En los niños menor es
de 5 años, dependerá de la z ona: si se ha pr oducido va-
cunación contra Haemophilus influenzae, predominan el
Staphylococcus aur eus y estr eptococo del g rupo A; en
el caso de que no se ha ya vacunado, el H. influenzae es
el germen más fr ecuente, al menos hasta los 2 años . La
artritis gonocócica es r esponsable habitual , en Estados
Unidos de ar tritis entre los 15-40 años (adult os jóvenes
sexualmente activos). Sin embargo, la infección articular
por est e ger men en Eur opa supone ac tualmente una
rareza. El Staphylococcus aureus es el r esponsable de la
mayoría de las ar tritis no gonocócicas en los adult os de
todas las edades.
Figura 52 Vías de infección en las artritis
Por herida
externa
Por contigüidad
(tejidos blandos)
Osteomielitis metaf saria
Las inf ecciones por inoculación dir ecta suelen pr odu-
cirse por Staphylococcus aur eus, y en menor medida,
por otr os gér menes como el S. epidermidis. En el caso
de frac turas abier tas, es habitual la inf ección polimi-
crobiana. Los gérmenes anaerobios son habituales en
artritis secundaria a mor deduras humanas, úlceras por
decúbito o abscesos intraabdominales . Los arañazos o
mordeduras de gato pueden producir artritis por Pas-
teurella multocida.
La infección de una prótesis cursa con frecuencia de for-
ma indolente, con síntomas leves y retraso en el diagnós-
tico de 2 a 8 meses . Aunque las causas más fr ecuentes
son el S. epidermidis y S. aur eus, también son fr ecuentes
los bacilos gramnegativos y los anaerobios.
En los pacientes ADVP, el germen más frecuente en las in-
fecciones articulares y osteomielitis es el Staphylococcus
aureus, aunque otros gérmenes gramnegativos, como la
P. aeruginosa, son habituales.
Las enfermedades como la diabet es, la AR, la utilización
de corticoides y la hemodiálisis aumentanel riesgo de in-
fección por S. aureus y bacilos gramnegativos. En pacien-
tes alcohólicos o con hemoglobinopatías , es fr ecuente
el neumococo.
Manifestaciones clínicas
La ar tritis bac teriana aguda suele manif estarse como
una artritis monoarticular que afecta más frecuente-
mente a las ar ticulaciones que sopor tan carga, siendo
la más af ectada la r odilla (MIR 98-99F, 119) , seguida
RECUERDA La principal de la cadera. El incr emento de
localización es la rodilla, producción de líquido sinovial
seguida de la cadera. y la dist ensión de la cápsula
articular pr oducen dolor . Sin embar go, en el per iodo
neonatal, por debajo del pr imer año, los síntomas pre-
Osteomielitis epif saria
Infección sinovial
(diseminación hematógena)
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Tabla 56 Microbiología de la artritis séptica

EDAD GERMEN

S. aureus
Lactancia Enterobacterias
Streptococcus grupo B

H. inf uenzae (si no vacunación)

< de 5 años S. aureus (si vacunación, H. inf uenzae)
Streptococcus grupo A (si vacuna, H. inf uenzae)

Gonococo
15-40 años
S. aureus

> 40 años S. aureus

Figura 53 Actitud ante una artritis séptica

ARTRITIS SÉPTICA

Monoartritis aguda, > 50.000 células, disminución glucosa, aumento proteínas

GRAM Y CULTIVO PRIORITARIO

Aspectos Esenciales (II)
Habrá que realizar un drenaje quirúrgico en 5
90 % 50 % caso de afectación de la cadera en el niño ,
evolución desfavorable o cultivo positivo a
los 5-7 días de tratamiento.
GRAM positivos GRAM negativos

Cocos Cocos Bacilos La infección de pr ótesis ar ticulares ocurre 6

en el 1-2% de los casos, siendo el Staphylo-
coccus aureus y el epidermidis los gérmenes
Cloxacilina más/menos Ceftriaxona Cefalosporinas 3ª, ciprof oxacino,
aminoglucósido carbapenem, aztreonam más habituales.

Ante un pacient e con poliar tritis de br eve 7

dominantes son los de sepsis (más que los de inflama-
ción local). La artritis por gramnegativos tiene un curso
más indolente, con síntomas generales más moderados
y molestias articulares menos importantes, que la infec-
ción por cocos grampositivos.
Los ADVP tienen con frecuencia infecciones de la colum-
na vertebral, articulaciones sacroilíacas o esternoclavicu-
lares. Suele presentarse como un proceso agudo con sín-
tomas generales, aumento de temperatura, hinchazón y
limitación de la movilidad.
10.2. La artritis gonocócica
Es causa de artritis bacteriana en los jóvenes y adultos me-
nores de 40 años(MIR 98-99, 103; MIR 95-96F, 151), siendo
más habitual en mujeres. Debe sospecharse en los pacien-
tes con pr omiscuidad sexual , ant ecedentes de inf ección
venérea en el último mes (aunque menos del 25% de los
pacientes con inf ección gonocócica diseminada pr esen-
tan síntomas genitourinarios) (MIR 00-01F, 79) y aparición
de poliartralgias migratorias, tenosinovitis y/o lesiones cu-
táneas (vesiculopústulas). La infección diseminada es más
frecuente durante la menstruación o el embarazo.
10.3. Diagnóstico y tratamiento
Datos de laboratorio y diagnóstico
El examen fundamental será el estudio del líquido sino -
vial (MIR 99-00, 115) (Gram, cultivo para aerobios y anae-
robios, micobacterias y hongos), pero además podemos duración (días), seguido de ictericia, tu sos-
realizar hemocultiv os y ur ocultivos, y en los adult os pecha debe ser hepatitis B.
sexualmente activos, cultivo en medio de Thayer-Martin
de un frotis uretral, cervical, rectal o faríngeo para investi-
gar la presencia de gonococo. La ar tritis tubeculosa se manifiesta como 8
La radiología convencional es útil en el seguimient o del una monoar tritis crónica; por ello , para su
proceso, pero no para realizar el diagnóstico inicial. El estu- diagnóstico, es necesario realizar una biop-
dio gammagráfico puede tener utilidad en las articulacio- sia sinovial.
nes profundas. El tecnecio 99 permite observar acúmulos
patológicos en las primeras 24-48 horas, pero es inespecí-
fico. Para aumentar la especificidad, se recomienda la utili-
zación de galio o leucocitos marcados con indio.
La ecografía puede ser útil para det erminar la presencia
de colecciones líquidas en articulaciones profundas. EL
TC y la RM son útiles para det erminar la pr esencia de
osteítis o de absceso , y en consecuencia, para valorar la
necesidad de cirugía, además del diagnóstico.
Análisis de líquido sinovial: líquido de carac terísticas in-
fecciosas (ver tabla 5).
Para el diag nóstico etiológ ico, es impor tante la tinción
de Gram. Esta tinción es positiva en la ma yoría de las in-
fecciones por cocos grampositivos, siendo el rendimien-
to menor en las inf ecciones por bacilos g ramnegativos.
El cultivo del líquido nos dará el diag nóstico etiológico
en más del 90 % de los casos y nos per mitirá, mediante
el antibiograma, la elección del tratamient o antibiótico
específico. En el caso de la ar tritis gonocócica, el r endi-
miento del cultivo se sitúa en el 50%.

1519
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

Tratamiento y pronóstico
El tratamiento se basa en la administración de antibióti-
Tabla 57 Etiología de la artritis séptica
cos sistémicos y del drenaje de la articulación infectada.
Cuando la articulación tiene un fácil acceso, como ocurre
SITUACIÓN CLÍNICA GERMEN
en la r odilla, el dr enaje del pus se puede r ealizar diaria-
mente, mediant e ar trocentesis, mientras persista el de - · S. aureus menos frecuente
Inoculación
rrame articular. En la artritis séptica de cadera del niño, y · S. epidermidis
en la ar tritis del adult o con ev olución clínica desfa vora-
Fracturas abiertas Polimicrobiana
ble o cultivo persistentemente positivo a los 5-7 días de
tratamiento, hay que considerar la prác tica de desbrida-
miento y drenaje quirúrgico por artrotomía o artroscopia. · Mordeduras humanas
· Úlceras decúbito Anaerobios
La infección de una pr ótesis articular requiere, en gene - · Abscesos intraabdominales
ral, la extracción de la prótesis, del cemento y del hueso
necrótico. Se ha visto, sin embargo, que la asociación de Arañazos o mordeduras de gato Pasteurella multocida
ofloxacino (300 mg/12 h) con rifampicina (600 mg/día)
oral, administradas durant e var ios meses , consigue la · S. epidermidis
Infección protésica
curación de un elevado por centaje de casos sin r etirar · S. aureus
la prótesis.
La elección del antibiótico se basa en el r esultado de la · S. aureus
ADVP · Gramnegativo
tinción de Gram del líquido ar ticular, y en su defecto, en · Pseudomonas aeuroginosa
el posible foco origen de la infección, la edad del pacien-
te y/o el grupo de riesgo al que pertenece. Tabla 58 Tratamiento de la artritis infecciosa (MIR 99-00, 140; MIR 97-98F, 206)

1. Presencia de gér menes en la tinción de Gram: cocos INFECCIÓN GÉRMENES MÁS PROBABLES ANTIBIÓTICO DE ELECCIÓN
gramnegativos, ceftriaxona o cefotaxima i.v.; cocos gram-
positivos, cloxacilina (8-12 g/24 h), con o sin aminoglu-
cósidos, en los 3-5 primeros días. Bacilos gramnegativos, Cloxacilina 100 mg/Kg/día
S. aureus
cefalosporina de 3ª generación, aztreonam, carbapenem Artritis séptica (<2 meses) +
Streptococcus, BGN
Cefotaxima 100 mg/Kg/día
o ciprofloxacino (400 mg/12 h i.v.).

2. Tinción de Gram negativa o imposibilidad para su ob -

tención: dependiendo de la edad del paciente, podemos Cloxacilina 100 mg/Kg/día
seguir la siguiente pauta: sospecha de ar tritis gonocóci- Artritis séptica (2 meses-3 años) H. inf uenzae, S. aureus, Streptococcus +
Cefotaxima 100 mg/Kg/día
ca, cef triaxona o cef otaxima; sin evidencia de ger men,
cloxacilina más aminoglucósido o cefalospor ina de 3ª
generación (MIR 99-00, 140; MIR 97-98F, 206).
Artritis séptica (> 3 años) S. aureus Cloxacilina 100 mg/Kg/día

10.4. Artritis por espiroquetas

La enf ermedad de L yme, que está pr oducida por la Artritis gonocócica N. gonorrhoeae Ceftriaxona 1 mg/Kg/día
Borrelia bur gdorfferi, la cual se transmit e a tra vés de la
picadura del Ixodes o garrapata, muestra de f orma pre-
coz, en los pacientes no tratados, manifestaciones en el Cloxacilina 2 g/8 h i.v.
sistema ner vioso (mono o polineur itis, encefalitis), ma- Artritis en ADVP S. aureus, BGN +
Gentamicina 240 mg/Kg/día
nifestaciones cardíacas (bloqueos, miocarditis) o clínica
articular, generalmente en forma de mono u oligoartritis
con afectación de g randes articulaciones como la r odi-
lla. El tratamiento en fases avanzadas se realiza con ce- Ceftazidima 2 g/8 h i.v.
falosporinas de tercera generación como la ceftriaxona Artritis en inmunodeprimidos Enterobacterias, P. aeruginosa, CGP +
Amikacina 1 g/día i.v.
(ver infecciosas).
La sífilis puede pr oducir manif estaciones ar ticulares en
sus distintas fases. En la sífilis congénita precoz, se puede
producir inflamación de la extremidad afectada (pseudo- Vancomicina 1 g/12 h i.v.
parálisis de P arrot), y también puede apar ecer sinovitis Artritis en ADVP Staphylococcus, BGN +
Amikacina 1 g/día i.v.
crónica (ar ticulación de Clutt on). En la sífilis secundaria,
se puede v er una ar tritis de curso subagudo o cr ónico
con líquido escasament e inflamatorio. En la sífilis tercia-
Artritis en inmunodeprimidos CGP aerobios y anaerobios, clostridios Amoxicilina/clavulánico
ria, se produce la tabes dorsal, y secundariamente, la arti-
culación de Charcot en extremidades inferiores.

10.5. Artritis monoarticular crónica
1. Ar tritis tuber culosa. El Mycobacterium tuberculosis
origina lentamente una ar tritis que es monoar ticular en
el 90% de los casos . Es más fr ecuente la localización en
articulaciones que soportan peso, como rodilla, cadera o
tobillo. La osteomielitis vertebral supone el 50% de los ca-
sos. La enfermedad de Poncet es una forma de poliartritis
simétrica que aparece en pacientes con tuberculosis vis-
ceral. La infección articular supone el 10% de las infeccio-
nes tuberculosas ex trapulmonares, y se pr oduce tras la
reactivación de f ocos linfohematógenos latentes. Antes
de aparecer signos inflamatorios o lesiones radiológicas,
puede haber dolor localizado durante semanas o meses;
en esta situación, el diagnóstico puede retrasarse.
En el líquido sinovial , muestra un menor númer o de cé -
lulas que en las artritis sépticas agudas (unas 20.000 célu-
las/mm3), con un 50% de neutrófilos. Se observan bacilos
ácido alcohol resistentes en un 20% de los casos en el
líquido sinovial, pero el cultivo es positivo en un 90%. La
sensibilidad aumenta si se hace biopsia sinovial . Las mi-
cobacterias atípicas ( M. k ansasii, M. avium-intr acellulare)
pueden producir una artritis granulomatosa crónica, clíni-
ca e hist ológicamente similar. La af ectación es fr ecuente
en los dedos de las manos. Puede asociarse a inmunode-
presión por infección VIH o fármacos citostáticos.
2. Artritis micótica. Cualquier micosis invasiva puede in-
fectar las estructuras óseas y articulares.
La infección por Candida suele pr oducir una monoar tri-
tis g ranulomatosa cr ónica que asienta en g randes ar ti-

1520
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

culaciones como rodilla, cadera u hombr o, secundaria a

intervenciones quirúrgicas, inyecciones intraarticulares o
Figura 54 Sacroileítis tuberculosa por diseminación hemat ógena. En los AD VP, es típica la
afectación de columna dorsal, sacroilíacas y otras ar ticu-
laciones fibrocartilaginosas. El tratamiento se realiza con
antimicóticos sistémicos como la anfotericina B, flucona-
zol o itraconazol.

3. Artritis brucelósica. Aproximadamente un 40% de los

pacientes con brucelosis pr esentan af ectación muscu-
loesquelética. La ar tritis puede cursar de f orma aguda,
crónica o r ecurrente. Al inicio del cuadr o pueden apa-
recer ar tralgias o ar tritis er ráticas, pero lo más carac te-
rístico es que sea una monoar tritis, generalment e de
grandes ar ticulaciones de miembr os inf eriores, sobr e
todo de r odilla. También se pueden af ectar las ar ticula-
ciones intervertebrales, sobre todo lumbares, sacroilía-
cas y coxofemoral.
La espondilitis brucelar es más fr ecuente en ma yores
de 40 años, y cursa con dolor en la r egión afectada, con
posible irradiación radicular y rigidez. Las alteraciones ra-
diológicas, que son tar días, son: estrechamiento del dis-
co intervertebral, erosión de las car illas articulares adya-
centes, y a v eces, desprendimiento del ángulo epifisario
Figura 55 Estadios evolutivos de la osteomielitis anterosuperior (signo de Pedro Pons, característico de la
enfermedad). La sacroileítis es más frecuente en jóvenes,
y el dolor tiene una localización más baja que el de la
espondilitis.
El hemocultiv o sólo es positiv o en la f orma aguda (en
medio de Castañeda). El cultiv o del líquido sinovial es
positivo en sólo un 50%. Muchas v eces, el diag nóstico
se obtiene mediante pruebas serológicas. En un 50% de
los casos, el mecanismo de la artritis es reactivo, mediado
por inmunocomplejos, y en el r esto es por la pr esencia
de la Brucella en la articulación.
Se han utilizado var ias pautas terapéuticas con similares
características, tales como la combinación de t etracicli-
nas y estr eptomicina, o la de do xiciclina, r ifampicina y
cotrimoxazol.

4. Ar tritis viral. Desde el punt o de vista clínico , la sint o-

matología previa o de acompañamient o de la inf ección
viral facilita su r econocimiento, como , por ejemplo , las
RECUERDA En el caso del manifestaciones dér micas de
VHB la artritis aparece antes las enf ermedades exant emá-
Estadio I Estadio II que la ictericia. ticas infantiles , del exant ema
infeccioso (parvovirus B19), viriasis herpética, hepatitis B
(VHB), enterovirus, adenovirus o citomegalovirus. Los sín-
tomas previos de infección de vías respiratorias altas o de
gastroenteritis son frecuentes en las infecciones por ente-
rovirus o adenovirus. En el caso de la hepatitis B , la sinto-
matología articular precede a la hepática con frecuencia.
La presentación clínica es var iable, con ar tralgias, artritis
migratoria, oligoartritis o poliartritis generalmente autoli-
mitadas (MIR 94-95, 188).

10.6. Osteomielitis
La osteomielitis implica la pr esencia de un f oco séptico
intraóseo.
Dependiendo de su mecanismo de pr oducción, pode -
mos diferenciar las de origen hematógeno (el más habi-
tual), las secundar ias a un f oco de inf ección contiguo y
las asociadas a enf ermedad vascular per iférica. La loca-
lización de la infección en el hueso tubular depende de
la anatomía vascular, que varía según la edad. Desde el
Estadio III Estadio IV punto de vista de la ex tensión anatómica, se distinguen
4 estadios:
· El estadio I. Es la ost eomielitis medular (metástasis he -
matógena en la médula ósea).

1521
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

· Estadio II. Osteomielitis superficial (invasión del perios-
tio a partir de una infección contigua). Los dos primeros
estadios pueden progresar al siguiente estadio.
· La ost eomielitis localizada, o estadio III, se carac teriza
por la existencia de un secuestro del hueso cortical bien
delimitado, que puede ex tenderse sin compr ometer la
estabilidad del hueso.
· En la osteomielitis difusa o estadio IV, la infección se ex-
tiende por la totalidad o la mayor parte de la sección del
hueso. En este estadio, el hueso es inestable.
Preguntas MIR En la columna v ertebral, la inf ección se localiza inicial-
mente en la r egión subcondral ant erior del cuer po ver-
? MIR 05-06, 92 MIR 98-99F, 119 tebral, junt o al disco int ervertebral, pr oduciendo una
MIR 00-01F, 79 MIR 97-98F, 206 espondilodiscitis infecciosa. Esta localización af ecta con
MIR 99-00, 118 MIR 96-97, 112 más fr ecuencia a adult os entr e la 5ª y 6ª década de la
MIR 99-00, 140
vida. En general, la espondilodiscitis se produce con más
frecuencia por S. aureus, aunque en la población anciana,
la frecuencia de infecciones por gramnegativos aumenta
progresivamente.
En los pacientes ADVP, el S. aureus es también el germen
más fr ecuente en nuestr o medio , en contrast e con se -
ries extranjeras, donde se obser va con más fr ecuencia P.
aeruginosa. Ante una espondilitis cr ónica, la posibilidad
de una TBC debe estar siempre presente.
La prueba diagnóstica de elección es la punción-aspira-
ción o biopsia ósea, que permiten la determinación me-
diante cultivo del germen responsable de la infección.
El tratamiento antibiótico debe mantenerse entre 4 y 6
semanas, las pr imeras dos, i.v. y el r esto oral. En el caso
de osteomielitis de hueso largo en estadio II, III o IV, y en
el estadio I, si la fiebre persiste al 3º-4º día de tratamiento
antibiótico o si se documenta un absceso , hay que des-
bridar el tejido afecto.

Caso Clínico Representativo (I) Figura 56 Espondilodiscitis infecciosa

@ 79. En r elación c on la ar tritis gonoc ócica,

¿cuál de las siguient es afirmaciones es
FALSA?:
1) La infección gonocócica diseminada
suele cursar con artritis, tenosinovitis
y dermatitis.
2) La mayoría de los pacientes con
enfermedad gonocócica diseminada
tienen síntomas genitourinarios
simultáneamente.
3) Las deficiencias de las proteínas de
la secuencia final del complemento
(C5-C9) confieren un riesgo elevado
de presentar artritis gonocócica.
4) En pacientes con artritis gonocóci-
ca, la tasa de aislamiento en cultivo de
Neisseria gonorrhoeae es mayor en
localizaciones genitourinarias que en
el líquido sinovial.
5) El tratamiento antibiótico empírico
de elección de la artritis gonocóci-
ca es una cefalosporina de tercera
generación.
MIR 2000-2001F RC: 2

115. Una paciente diabética, de 46 años, acu-

de a consulta por presentar dolor intenso, im-
potencia funcional y tumefacción de tobillo
derecho desde el día ant erior, con fiebre de
38,4 C. La exploración confirma la pr esencia
de un derrame . Det erminaciones analíticas:
17.300 leucocitos, Hb 13,5 g/L, VSG 44 mm,
proteína C r eactiva 14 mg/dL (normal 11,2),
glucemia 330 mg/dL, ur ea 34 mg/dL, cr eati-
nina = 7 ng/dL, Na+ 138 y K+ 3,6. Indique cuál
de las siguientes conductas es prioritaria:
1) Iniciar tratamiento antibiótico por
vía general.
2) Cultivar el líquido sinovial.
3) Evacuar el derrame sinovial y hacer
lavado articular.
4) Indicar artrotomía y drenaje
articular.
5) Iniciar hidratación y tratamiento
insulínico.
MIR 1999-2000 RC: 2

1522
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Tabla 59 Gérmenes más frecuentes edad/factores de riesgo

ENTIDAD ORIGEN MICROORGANISMOS

S. aureus, Streptococcus grupo B,

Niños < 1 año
E. coli

S. aureus, Streptococcus grupo A, H.

Niño de 1 a 10 años
inf uenzae, M. tuberculosis

Niño > 10 años y adultos previamente

S. aureus
sanos

Osteomielitis por
inoculación hematógena
S. aureus, P. aeruginosa, Enterobacte-
ADVP
rias, Candida

Anemia falciforme S. pneumoniae, Salmonella

S. aureus, Brucella, E. coli, Salmonella,

Osteomielitis por
extensión de un foco
séptico contiguo o
por inoculación directa
Osteomielitis vertebral
Inmunodeprimidos
Úlcera por decúbito o isquemia vascular
Infección odontógena
Herida punzante de la planta del pie
Otitis externa maligna
Fractura abierta
Herida por mordedura
Infección de prótesis o material de
osteosíntesis
P. aeruginosa, M. tuberculosis
S. aureus, enterobacterias, hongos
Infección polimicrobiana con participa-
ción de S. aureus, BGN, estreptococos,
enterococos y anaerobios
Eikenella corrodens, anaerobios de
orofaringe, Actinomyces
P. aeruginosa
S. aureus, BGN, Clostridium, Bacillus
Pasteurella multocida (animal),
Eikenella corrodens (humana) solas o
asociadas a S. aureus y/o anaerobios
orofaringeos
Estaf lococo coagulasa negativo, S.
aureus, BGN
Caso Clínico Representativo (II)
206. Un var ón de 27 años acude a Ur gen- @
cias por dolor y sig nos inflamatorios en
la r odilla der echa. No pr esentaba fiebre y
el r esto de la exploración era normal . S e
practicó una artrocentesis. El análisis del lí-
quido articular mostró: 52.000 células, 80%
polimorfonucleares, gluc osa 27 mg/dl . En
la tinción de Gr am se obser varon c ocos
gramnegativos. El tr atamiento de elec ción
inicial en este caso sería:
1) Ceftriaxona.
2) Cloxacilina.
3) Drenaje articular más cloxacilina.
4) Gentamicina.
5) Vancomicina.
MIR 1997-1998F RC: 1
112. Una enfermera de 30 años, que trabaja
en un hospital, refiere artralgias en rodillas,
tobillos y muñecas desde 1 semana ant es.
Además, ha notado cierta hinchazón y en-
rojecimiento en una muñeca. El médic o
que la at endió le pr escribió 6 g diarios de
AAS. A los 5 días , v olvió por que se había
puesto amarilla, per o r efirió m ejoría o s-
tensible de sus dolor es ar ticulares. ¿Qué
pruebas, de entr e las siguient es, solicitaría
a continuación?:
1) Anticuerpos antinucleares.
2) Transaminasas (ALT y AST) y HBsAg.
3) Factor reumatoide.
4) Niveles de AAS en sangre.
5) Ácido úrico en sangre.
MIR 1996-1997 RC: 2

1523
 11. La amiloidosis agrupa un conjunto de entidades que tie- 4. Amiloidosis her edofamiliar, que compr ende una se -

Amiloidosis
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ Tema del que se pregunta fundamental-
mente sobre la fiebre mediterránea familiar
y sobre el tipo de material amiloide en las dis-
tintas formas de amiloidosis. Debes conocer
también la sint omatología que pr oduce la
amiloidosis en los distint os ór ganos af ecta-
dos. Por lo demás, es un tema que no te debe
llevar mucho tiempo.
nen en común la misma etiología, esto es, el depósito en
el espacio extracelular de proteínas de estructura fibrilar.
La gravedad de este proceso viene definida por la exten-
sión de los depósitos.
El amiloide está f ormado por un component e fibrilar,
que está compuesto por material inmunoglobulínico en
la forma primaria y en la asociada al mieloma, y el com-
ponente P derivado de una alfaglobulina sérica sintetiza-
da por los hepatocitos.
Teniendo en cuenta las entidades clínicas en las que
puede aparecer la amiloidosis, podríamos clasificarla de
la siguiente forma:
1. Amiloidosis primaria (tipo AL) (sin sig nos de otra en-
fermedad preexistente ni coexistente) (MIR 01-02, 85).
2. Amiloidosis asociada a mieloma múltiple (también
de tipo AL).
3. Amiloidosis secundaria o reactiva (tipo AA), asociada
con enfermedades infecciosas crónicas (p. ej. osteomieli-
tis, tuberculosis, lepra) o con procesos inflamatorios cró-
nicas (p. ej. artritis reumatoide) (MIR 97-98F 17).
rie de síndromes neuropáticos (MIR 01-02, 60) (de tipo
transtirretina, prealbúmina, AF), renales, cardiovasculares
y otros, y la amiloidosis asociada con la fiebre mediterrá-
nea familiar (tipo AA).
5. Amiloidosis local (a menudo en f orma de lesión que
ocupa espacio y en órganos aislados, con frecuencia en-
docrinos, sin signos de afectación sistémica).
6. Amiloidosis asociada c on el en vejecimiento, sobr e
todo en el corazón y el cerebro.
7. Amiloidosis secundaria a la hemodiálisis cró nica
(beta 2 micr oglobulina) (MIR 00-01F , 80; MIR 00-01F ,
215).
11.1. Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas dependen de los ór ganos
afectados. La edad media de presentación es de 65 años
en las formas primarias y de 50 en las secundar ias, con
similar fr ecuencia en ambos sex os. La manif estación
más habitual en ambas f ormas es el edema maleolar ,
ya que el ór gano más fr ecuentemente af ectado es el
riñón (90%).

Tabla 60 Clasif cación de la amiloidosis

Aspectos Esenciales PROTEÍNA AMILOIDE CLÍNICA

1 La amiloidosis primaria y la del mieloma * Amiloidosis por amiloide A

múltiple tienen depósit o de amiloide AL;
la amiloidosis secundaria y la fiebre me- Reactiva (secundaria)
AA
diterránea familiar, de AA; y la asociada a Fiebre mediterránea familiar
hemodiálisis crónica, de Aβ2M.
* Amiloidosis relacionada con cadenas ligeras

AL Idiopática (primaria), excepto la asociada a mieloma múltiple

2 Un pacient e c on un pr oceso inf eccioso
o inflamatorio cr ónico que desarr olla un
* Amiloidosis relacionada con cadenas pesadas
síndrome nefrótico seguramente padecerá
una amiloidosis renal secundaria. AH Macroglobulinemia

* Amiloidosis asociada a beta2 microglobulina

3 A niv el car díaco, pr oduce insuficiencia
Aß2M Asociada a diálisis crónica
cardiaca congestiva. A niv el digestivo, he -
patomegalia, macr oglosia y diarr ea o ma-
* Amiloidosis localizadas en órganos
labsorción.
Enfermedad de Alzheimer
Aß Síndrome de Down
4 El diagnóstico se realiza mediante biopsia, Angiopatía cerebral hereditaria
generalmente de la grasa subcutánea y tin-
ción con rojo Congo. APRPSc Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, síndrome de Gerstmann-Straussler, Kuru

ACal Carcinoma medular de tiroides

5 La fiebre mediterránea familiar se car acte-
AIAPP Diabetes tipo II, insulinoma
riza por fiebre r ecurrente, ser ositis (dolor
abdominal o torácico) y desarrollo de ami- AANF Amiloidosis cardíaca senil
loidosis AA. El tr atamiento se r ealiza c on
colchicina. * Amiloidosis heredofamiliares

Polineuropatía amiloide familiar

ATTR
Amiloidosis cardíaca sistémica senil

AGel Polineuropatía amiloide familiar

AAporAI Polineuropatía amiloide familiar

ACys Angiopatía cerebral hereditaria

Af bA Amiloide hereditario no neuropático con afectación renal

ALys Amiloide hereditario no neuropático con afectación renal

1524
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

levante desde el punto de vista clínico. Puede aparecer

hepatomegalia en un tercio de los casos, así como eleva-
Tabla 61 Enfermedades asociadas al síndrome del túnel del carpo ción moderada de la fosfatasa alcalina y la GGT (MIR 96-
97, 113). A v eces, la amiloidosis gástr ica puede simular
un carcinoma gástrico, produciendo obstrucción, aclor -
Lesiones ocupantes de espacio Hemangioma, osteoma osteoide, lipoma, etc hidria y pr oliferaciones que radiológ icamente pueden
simular masas tumorales.

Enfermedades del tejido conectivo Artritis reumatoide, esclerosis sistémica, polimiositis, polimialgia reumática
4. Aparato locomotor. El mat erial amiloide puede af ec-
tar de forma directa a las estructuras articulares (sinovial),
Enfermedades por depósito de cristales Gota, PPCD, hidroxiapatita produciendo ar tralgias y ar tritis. Las ar ticulaciones más
frecuentemente af ectadas son los hombr os (“ hombro
de jugador de rugby ”), rodillas, carpos, metacarpofalán-
Enfermedad ocupacional Músicos, etc
gicas e int erfalángicas. La ma yoría de los pacient es con
artropatía amiloide son diag nosticados finalmente de
Enfermedades metabólicas y endocrinas Diabetes, mixedema, acromegalia, mucopolisacaridosis mieloma múltiple.
Como ya hemos señalado, el síndrome del túnel del car-
po es una manifestación habitual. En la tabla 61 aparece
Infección Osteomielitis (huesos del carpo), tenosinovitis, M. tuberculosis, hongos
un r esumen de las enf ermedades que pr oducen est e
síndrome.
Iatrógenas Flebitis, hematoma
5. Piel. La af ectación cutánea es una de las manif esta-
ciones más características de la amiloidosis primaria.
Miscelánea Embarazo, amiloidosis, diálisis, fracturas
Las lesiones t oman la apar iencia de pequeñas placas
o pápulas de aspec to céreo, localizadas con ma yor fre-
cuencia en r egión anal o inguinal , pliegues de axilas ,
Figura 57 Amiloidosis renal. Tinción con rojo Congo cara y cuello , oído y lengua. La frag ilidad capilar, de la
que ant es hemos hablado , produce en ocasiones le -
siones purpúricas, sobre todo en la r egión periorbitaria
(“síndrome del ojo negro”).

6. Sistema nervioso. La neuropatía periférica es especial-

mente frecuente en las formas hereditarias, aunque tam-
bién aparece en el 15% de las amiloidosis sistémicas. La
RECUERDA En las amiloi- afectación del sist ema ner vio-
dosis hereditarias es típica so autónomo es típica, y puede
la afectación neuropática producir hipot ensión or tostá-
del tipo transtirretina.
tica, incapacidad para sudar,
pupila de Adie e incontinencia esfinteriana. Sin embargo,
los pares craneales no suelen dañarse, a excepción de los
que se relacionan con los reflejos pupilares. El síndrome
del túnel car piano aparece especialmente en la amiloi-
dosis pr imaria (AL) y en la asociada con la hemodiálisis
crónica (β2 M).

7. Sist ema endocrino . Se puede pr oducir infiltración

de material amiloide en distintas glándulas endocr inas,
aunque no suele pr oducirse alteración de la función. El
carcinoma medular de tir oides suele acompañarse de
depósito focal de material amiloide.

8. Aparato respiratorio. La infiltración de las vías aér eas

A continuación se presenta un resumen de la afectación
clínica más habitual:
1. Riñón. La afectación renal suele iniciarse en f orma de
proteinuria lev e que empeora pr ogresivamente hasta
producir un síndrome nefrótico.
La lesión r enal pr oduce finalmente insuficiencia r enal,
constituyendo ésta la pr imera causa de muer te en la
amiloidosis secundar ia ( AA) y la segunda causa, des-
pués de la afectación cardíaca, en la amiloidosis prima-
ria (AL).
2. C orazón. Las manif estaciones car díacas apar ecen
habitualmente en la amiloidosis pr imaria en f orma de
miopatía infiltrativa de tipo congestiv o, con ar ritmias, y
en ocasiones, con angor . Es carac terística la imagen de
“centelleo g ranular” en la ecocar diografía y la especial
sensibilidad a la digital que, de utilizarse, ha de emplear-
se con especial precaución.
3. Aparat o digestiv o. La infiltración del tubo digestiv o
también es habitual; por est e motivo, el recto es uno de
los lugar es que se pueden eleg ir para la r ealización de
una biopsia. El amiloide puede obstruir la luz, pr ovocar
úlceras, malabsorción, hemorragia (los capilar es son frá-
giles por la presencia del amiloide), pérdida de proteínas
y diarrea.
Es típica la infiltración de la lengua en la f orma pr ima-
ria, que puede pr oducir macr oglosia. La af ectación del
hígado es frecuente, pero en la mayoría de los casos irre-
superiores (senos nasales, laringe y tráquea) bloquea los
conductos (en el caso de los senos) o las vías respirato-
rias, favoreciendo la aparición de infecciones. Las vías res-
piratorias inferiores se af ectan con ma yor frecuencia en
la amiloidosis primaria, pudiéndose encontrar infiltración
pulmonar difusa con disnea e insuficiencia r espiratoria
restrictiva y nódulos pulmonares.
11.2. Diagnóstico
El diagnóstico específico de la amiloidosis depende de
la demostración de la pr esencia de los depósit os que la
producen. Para ello, se necesita obt ener una muestra ti-
sular y teñirla de forma adecuada.
Cuando se sospecha la pr esencia de amiloidosis sist é-
mica, lo más adecuado es r ealizar una aspiración de la
grasa subcutánea abdominal (MIR 06-07, 232) , o una
biopsia rectal o r enal. Todas las muestras tisular es ob-

1525
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Preguntas MIR
? MIR 05-06, 258 MIR 00-01F, 215
MIR 01-02, 60 MIR 99-00, 122
MIR 01-02, 85 MIR 96-97, 113
Caso Clínico Representativo
@ 258. S eñale la r espuesta c orrecta en r ela-
ción con la Fiebre Mediterránea Familiar:
1) Presenta un patrón de herencia
autosómico dominante.
2) Está ligada a una mutación del
gen que codifica el receptor tipo 1 de
factor de necrosis tumoral-alfa.
3) Junto a los episodios de fiebre recu-
rrente y dolor abdominal, la mayoría
de los pacientes presentan intensas
mialgias migratorias, tanto asociadas a
la fiebre como en reposo.
4) Las manifestaciones oculares (ede-
ma periorbitario y uveítis) se presen-
tan frecuentemente en el subgrupo de
pacientes menores de 20 años.
5) Las manifestaciones cutáneas se
suelen presentar en forma de eritema
erisipeloide localizado en miembros
inferiores.
MIR 2005-2006 RC: 5
80. Un paciente de 39 años, con insuficiencia
renal crónica en tratamiento con hemodiálisis
desde hace 12 años, consulta por presentar
poliartritis simétrica de hombr os, carpos y
rodillas y síndr ome de túnel carpiano bilat e-
ral c onfirmado en estudio neur ofisiológico.
El recuento celular del líquido sino vial mues-
tra 100 c élulas/mm3. ¿Cuál de las siguient es
considera que es la causa más probable de su
artritis?:
1) Artritis por depósitos de pirofostato
cálcico.
2) Amiloidosis por depósito de beta 2
microglobulina.
3) Gota úrica poliarticular.
4) Osteodistrofia renal.
5) Artritis reactiva postinfecciosa.
MIR 2000-2001F RC: 2
1526
tenidas deben t eñirse con r ojo C ongo y examinarse
bajo luz polarizada para observar la típica birrefrin-
gencia verde. Si estos métodos diagnósticos fallan, la
biopsia directa del órgano afecto (riñón, hígado, nervio
periférico) permite en la ma yoría de los casos llegar al
diagnóstico.
Debemos sospechar amiloidosis pr imaria ( AL) en un
paciente con gammapatía monoclonal en suer o o en
orina que pr esente síndrome nefrótico, hepatomegalia,
síndrome del túnel del carpo, macroglosia, malabsorción
o diarrea crónica, neuropatía periférica o miocardiopatía.
La amiloidosis secundaria (AA) la sospecharemos en un
paciente con infección crónica (TBC, bronquiectasias, os-
teomielitis) o inflamación crónica (artritis reumatoide, es-
pondilitis anquilosante, ar tritis psoriásica, ar tritis crónica
juvenil, lupus er itematoso sist émico, et c.) que pr esente
proteinuria o sínt omas gastr ointestinales como malab -
sorción, diarrea o hepatomegalia que no se expliquen
por otra causa.
Las formas de amiloidosis her editaria habrá que sospe -
charlas cuando existan ant ecedentes familiares de neu-
ropatía y la asociación de sínt omas de af ectación del
sistema nervioso autónomo, enfermedad cardíaca, renal
o gastrointestinal.
11.3. Tratamiento
El tratamiento de la amiloidosis secundar ia será, en pr i-
mer lugar, el de la enf ermedad de base que la pr oduce.
En el caso de la amiloidosis AL, se han utilizado tratamien-
tos citostáticos (aun en la no asociada a mieloma) con re-
sultados variables. La administración de pr ednisona con
melfalán y colchicina puede mejorar la supervivencia.
Una vez establecida la insuficiencia renal, está indicada la
hemodiálisis y el trasplante renal.
En la insuficiencia cardíaca, el tratamiento suele ser el de
esta entidad (diuréticos, vasodilatadores...), utilizando con
precaución los dig itálicos, ya que la int oxicación es fr e-
cuente. El trasplante cardíaco se ha empleado en f ormas
seleccionadas de amiloidosis AL y de amiloidosis familiar.
En las amiloidosis heredofamiliares es importante el con-
sejo genético . Se admit e la posibilidad de r ealizar tras-
plante hepático , lo cual eliminar ía la pr oducción de la
proteína mutante.
11.4. Fiebre mediterránea familiar
La Fiebre medit erránea familiar es una enf ermedad ca-
racterizada por la pr esencia de episodios r ecurrentes de
fiebre y dolor producido por la inflamación de una o va-
rias serosas.
Etiología
Es una enf ermedad aut osómica r ecesiva, ligada a un
defecto en el cr omosoma 16, per o existen casos sin an-
tecedentes familiar es de apar ición espontánea. El gen
alterado codifica una proteína llamada pirina.
Clínica
(MIR 05-06, 258; MIR 00-01F, 256)
Se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre elevada
que típicament e dura 24-48 horas , cuy o pr imer ataque
RECUERDA S ospéchala
suele ocur rir ant es de los 20
ante un paciente joven de años en el 90% de los casos .
un país mediterráneo e Prácticamente t odos los pa-
historia familiar, que padece cientes presentan dolor abdo-
brotes de fiebre y serositis.
minal, que se localiza más fr e-
cuentemente en HCD y FID. En aproximadamente el 50%,
encontramos dolor torácico por inflamación de la pleura
o el pericardio. Otras manifes-
RECUERDA La complicación
más grave es el desarrollo de taciones menos frecuentes
una amiloidosis secundaria, y son la pr esencia de mono u
su tratamiento y prevención oligoartritis mig ratoria o las
es la colchicina.
manifestaciones cutáneas (en
forma de eritema erisipeloide que aparece con mayor fre-
cuencia en pies, tobillos y piernas) (MIR 05-06, 258).
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico. Los métodos genéticos pueden
ser de utilidad cuando hay dudas diagnósticas o presen-
tación clínica incompleta. En algunos casos poco clar os
se ha utilizado la prueba del metaraminol (que es una
prueba de provocación, y por lo tant o positiva, si consi-
gue producir los síntomas típicos).
Tratamiento
La colchicina es eficaz tanto para disminuir el número de
brotes y su intensidad, como para prevenir la amiloidosis
(MIR 99-00, 122; MIR 98-99F, 101).
El síndrome de Sjögren es una ex ocrinopatía autoinmu- fundamental es el infiltrado de las glándulas por una 12.
Síndrome
ne, en la que se produce una insuficiencia de las glándu- población de linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan
las exocrinas producida por la infiltración de éstas por lin- interleuquina 2 e interferón gamma.

focitos CD4. Las glándulas más comúnment e afectadas
son las salivares y lacrimales, por lo que las manifestacio-
nes características de la enfermedad son la xerostomía y
xeroftalmía.
La enfermedad puede presentarse de forma aislada (sín-
drome de Sjögren primario) o asociada a otras enf erme-
dades autoinmunes como la artritis reumatoide, el LES o
la ESP (S. de Sjögren secundario).
La enfermedad es propia de mujeres (9/1) de edad
media.
12.1. Etiopatogenia
Se desconoce la etiolog ía de la enf ermedad, aunque in-
dudablemente tiene una base autoinmune. La alteración
Tabla 62 Resumen de HLA DR
de Sjögren
12.2. Manifestaciones clínicas
(MIR 94-95, 24)
El cuadr o clínico está dominado por la af ectación Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
glandular.
La xerostomía o sequedad bucal es causada por la hipo-
función de las glándulas salivares, produciendo dificultad
RECUERDA La manifesta- para masticar aliment os secos ,
ción clínica más frecuente sensación ur ente, aument o de
es la sequedad de boca. las car ies dentales e incluso Orientación MIR
dificultad para hablar de forma prolongada. Es la mani-
festación más fr ecuente. El aument o de tamaño de las Es un tema muy poco preguntado, y segu- ¡
glándulas salivares se produce hasta en el 60% de los ca- ramente el menos importante para el MIR.
Aprende a dif erenciar una f orma primaria
de una secundaria, y r ecuerda su clínica
más característica.

HLA ENFERMEDAD ASOCIADA PECULIARIDAD

HLA DR I Artritis reumatoide -----

Aspectos Esenciales
HLA DR II LES Anti-DNAds, nefritis, descenso complemento Enfermedad aut oinmune car acterizada 1
por el infiltrado inflamatorio (predominan-
temente linf ocitos CD4) de las glándulas
LES Anti-DNA ds, nefritis, descenso complemento exocrinas. P roduce sequedad oral y c on-
HLA DR III S. Sjögren 1º Anti-Ro juntival, c on aument o del tamaño de las
glándulas afectas.
AR más sensible a efectos 2º de fármacos Sales de oro, D-Penicilamina

Artritis reumatoide ----- En la f orma primaria, es car acterística la 2

presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La,
LES por fármacos Procainamida (el más frecuente)
e indican mal pronóstico.
HLA DR IV S. Sjögren 2º -------
Artritis psoriásica Poliarticular simétrica (la más frecuente)
La causa más fr ecuente de síndr ome de 3
Sjögren secundario es la artritis reumatoide.
HLA DR V Artritis crónica juvenil Oligoarticular precoz (ANA+, uveítis anterior)

HLA DR VI Trasplante hepático y renal Mal pronóstico

HLA DR VII Síndrome anti-fosfolípido Anticuerpos antifosfolípido

Figura 58 Xerostomía

1527
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

Figura 59 Test de Schirmer Figura 60 Biopsia de una glándula salival en el Sjögren

Figura 61 Posibles complicaciones del síndrome de Sjögren

COMPLICACIONES DEL S. SJÖGREN

Tabla 63 Formas del síndrome de Sjögren

SJÖGREN 1º SJÖGREN POR VIH

LINFOMA NO HODGKIN M. WALDENSTRÖM

Epidemiología Mujer, edad media Varón joven

Auto-anticuerpos Anti-Ro y Anti-La No

Inf ltración CD8 CD4

Tumefacción parotídea permanente
Descenso del factor reumatoide
HLA DR5 DR3
Adenopatías
Nódulos pulmonares
VIH
POSITIVO NEGATIVO

sos de Sjögren primario y, sin embargo, no es frecuente
en las formas secundarias.
Entre las exploraciones diagnósticas disponibles, la más
específica es la biopsia de glándula salivar menor , que
permite demostrar la presencia de un infiltrado inflama-
torio de células mononuclear es con desestruc turación
de los acinos glandulares.
La xeroftalmía (sequedad ocular) produce la querato-
conjuntivitis seca (QCS). Se manifiesta por la sensación de
arenilla en los ojos , enrojecimiento y quemaz ón. Para el
RECUERDA Tienen más
diagnóstico, se puede utilizar el
tendencia a desarrollar test de Schir mer (que sólo diag-
linfomas no Hodgkin de nostica hiposecreción lacrimal) o
células B y macroglobuli- teñir con rosa de Bengala (erosio-
nemia de Waldenström.
nes puntiformes corneales).
Aunque de f orma menos carac terística, también r esul-
tan af ectadas otras glándulas ex ocrinas, que pr oducen
manifestaciones clínicas var iables, como la apar ición
de infecciones del ár bol traqueobronquial, la atr ofia de
la mucosa esofág ica, la gastr itis atrófica y la pancr eatitis
subclínica o la dispareunia (MIR 94-95, 259).
Las manifestaciones ex traglandulares son pr opias del
Sjögren primario (30%) y no suelen aparecer en las for-
mas secundar ias. Son las que mar can el pronóstico. Su
importancia varía (desde artralgias aisladas a la presencia
de afectación visceral g rave). Podemos encontrar ar tro-
mialgias o poliar tritis que no es er osiva. Evidentemente,
la artritis será erosiva cuando se
RECUERDA Si la artritis
es erosiva, hablamos de trate de un síndr ome Sjög ren
formas secundarias a secundario a la ar tritis r euma-
artritis reumatoide. toide. A nivel pulmonar, se suele
producir una enfermedad pulmonar intersticial difusa. La
manifestación renal típica es la nefritis intersticial. A nivel
neurológico, lo más habitual es la afectación del sistema
nervioso periférico. El fenómeno de Raynaud aparece en
el 30% de los pacientes. En los pacientes con síndrome de
Sjögren, hay una ma yor incidencia de linf omas no Hod-
gkin de células B y macroglobulinemia de Waldenström.
La presencia de un linfoma debe ser sospechada especí-
ficamente cuando un paciente con Sjögren presente tu-
mefacción parotídea de forma prolongada o reducción
de los títulos de fac tor reumatoide. Además, la pr esen-
cia de adenopatías, nódulos pulmonares, y adenopatías
hiliares o mediastínicas , también obliga a descar tar esta
complicación (MIR 94-95, 24; MIR 01-02, 83).
12.3. Alteraciones
de laboratorio
Es habitual la elevación de la VSG y la pr esencia de ane -
mia de trast ornos crónicos. La ma yoría de los pacient es
tienen ANA, pero no anti ADN. El factor reumatoide apa-
rece en el 80% de los pacientes.

1528
 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Tabla 64 Clínica y tratamiento del síndrome de Sjögren

CLÍNICA TRATAMIENTO

· Xerostomía (sequedad bucal)

Manifestaciones · Ingesta de abundantes líquidos
· Disfagia, sensación urente
bucales · Bromhexina y pilocarpina
· Hipertrof a parotídea en el Sjögren primario

· Xeroftalmia (sequedad ocular) · Lágrimas artif ciales (metilcelulosa...)

Manifestaciones
oculares · Eritema, picor, cansancio ocular debidos a · Si hay ulceración, pomada de ácido bórico y
queratoconjuntivitis seca oclusión

· Sequedad traqueobronquial
· Atrof a de la mucosa esofágica
Otras glándulas
· Gastritis atróf ca · Sequedad vaginal: geles de ácido propiónico
exocrinas
· Dispareunia
· Sequedad cutánea

· Artritis no erosiva
· AINEs
· Enfermedad pulmonar intersticial
· Glucocorticoides e inmunosupresores
Manifestaciones · Nefritis intersticial, síndrome de Fanconi,
sistémicas glomerulonefritis · Hidroxicloroquina: artralgias, disminuye la tasa
de Ac. antiLa/SS-B, la VSG y la hipergamma-
· Vasculitis necrotizante que se asocia a enfer- globulinemia
medad neurológica

Los anticuerpos más característicos de la enfermedad 12.5. Tratamiento

son los anti-Ro (SS-A) y anti La (SS-B), que apar ecen en
el 60 y 50% de los casos respectivamente. Aparecen con
más frecuencia en las formas primarias y su presencia se
asocia a comienzo más precoz, mayor duración de la en-
fermedad, afectación extraglandular, tumefacción de las
glándulas salivares y mayor infiltrado inflamatorio.
12.4. Diagnóstico
Los pr incipales diag nósticos dif erenciales se deben esta-
blecer con aquellos cuadros clínicos que pueden producir
tumefacción de las glándulas salivares, como la amiloidosis,
sarcoidosis o linfomas. Algunas infecciones víricas de curso
crónico, como la hepatitis C, y sobr e todo la infección por
HIV, pueden también producir un síndrome seco similar.
No exist e tratamient o, y el manejo se limita a aliviar la
xerostomía y xeroftalmía. Para esta última, es preciso uti-
lizar lágrimas artificiales e intentar evitar aquellos fárma-
cos que pueden exacerbar la disfunción de las glándulas
lacrimales, como los diur éticos, los antidepr esivos o los
hipotensores. Preguntas MIR
La sequedad bucal se debe intentar controlar con el uso
de abundantes líquidos acompañando a las comidas, y el MIR 01-02, 83 ?
uso de bromhexina oral.
Las manif estaciones ar ticulares pueden r esponder a la
hidroxicloroquina. El empleo de cor ticoides se debe r e- Caso Clínico Representativo
servar para la afectación visceral grave, como son la vas-
culitis sistémica, la afectación pulmonar con repercusión 83. En un paciente que consulta por xeros- @
clínica o la afectación renal. tomía y xeroftalmia, ¿cuál de los siguientes
resultados de las exploraciones c omple-
mentarias NO es concordante con un diag-
nóstico de Síndrome de Sjögren primario?:
1) Presencia de anticuerpos anti-Ro y
anti-La positivos en suero.
2) Test de Schirmer patológico que
demuestra la presencia de hiposecre-
ción lagrimal.
3) Ulceraciones orales con apariencia
de aftas.
4) Tinción corneal con fluorescencia
que muestra queratoconjuntivitis
punctata.
5) Biopsia de glándula salival menor
con presencia de acúmulos focales
linfoplasmocitarios.
MIR 2001-2002 RC: 3

1529
 13.
Polimiositis y
dermatomiositis
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ Estamos ante un tema poco importante,
pero en el que debes manejar c on soltura
su cuadr o clínic o (principalment e cutá-
neo) y r ecordar su posible origen par a-
neoplásico. Dif eréncialo de la polimialg ia
reumática y fibromialgia.
Aspectos Esenciales
1 La polimiositis es una enf ermedad autoin-
mune caracterizada por un infiltrado infla-
matorio de la musculatura estriada que la
destruye.
2 Sospéchala ant e una debilidad muscular
proximal.
3 Produce debilidad muscular , elevación de
enzimas muscular es ( CPK), alt eración del
electromiograma y biopsia muscular pato-
lógica con infiltrado inflamatorio y destruc-
ción de fibras.
4 Cuando además ha y manifestaciones cutá-
neas, hablamos de dermat opolimiositis. En
este caso, por encima de los 55 años , debe-
remos descartar la presencia de neoplasias.
5 El síndrome antisintetasa se caracteriza por
miositis, fibrosis pulmonar, artritis no erosi-
va y fenómeno de Raynaud.
1530
Las miopatías inflamatorias idiopáticas agrupan un con-
junto de enf ermedades carac terizadas por la pr esencia
de debilidad muscular de pr edominio pr oximal, como
resultado de un proceso inflamatorio no supurativo con
predominio de la inflamación linfocitaria y necrosis mus-
cular. Los procesos más característicos son la polimiositis
(PM) (cuando se respeta la piel), la dermatomiositis (DM)
(cuando la polimiositis se asocia a una erupción cutánea
característica) y la miopatía por cuerpos de inclusión.
Tanto la PM como la DM predominan en mujeres, mien-
tras que la miopatía por cuerpos de inclusión lo hace en
hombres.
13.1. Etiología
La causa de estas enf ermedades es desconocida, per o
parece que contribuyen varios factores:
1. Factores genéticos. Discreta prevalencia mayor de los
antígenos HLA-DR3, HLA-DR8 y HLA-DR W52. En la mio -
patía por cuerpos de inclusión, existe una ligera agrega-
ción familiar.
2. Virus. Se han involucrado los virus coxsackie y el de
la gripe.
3. Mecanismo inmunitario.
· Inmunidad humoral: basado en la frecuente presen-
cia de anticuerpos séricos como los antisintetasa (Jo-
1), anti-SRP o anti-Mi-2.
Tabla 65 Causas de dolor muscular generalizado
CON DEBILIDAD MUSCULAR
1. Miopatía inf amatoria (PM, DM)
2. Infección (toxoplasmosis, triquinosis, miopatía tóxica, gripe y otras viriasis, leptospirosis, infecciones por gramnegativos,
enfermedad de Kawasaki, poliomielitis)
3. Enfermedades tóxicas o metabólicas: miopatía alcohólica aguda, hipofosfatemia, hipokaliemia, nutrición parenteral, miopatía
necrosante paraneoplásica, miopatía hipotiroidea
SIN DEBILIDAD MUSCULAR
1. Polimialgia reumática
2. Fibromialgia
3. Suspensión de corticoterapia
4. Mialgias en infección y f ebre
Figura 62 Pápulas de Gottron
· Inmunidad celular: se han encontrado linf ocitos B y
T-CD4 en la biopsia muscular de la DM, que sugieren
una reacción de cit otoxicidad dependiente de anti-
cuerpos. Algunos pacient es con miopatía por cuer -
pos de inclusión, y especialmente con PM, presentan
en la biopsia muscular un pr edominio de linf ocitos
T-CD8 y de macr ófagos que in vaden y destruy en la
fibra muscular.
13.2. Manifestaciones clínicas
a. Polimiositis (PM). La ev olución de la af ectación mus-
cular suele ser simétr ica y pr oximal e insidiosa, desar ro-
llándose en semanas o meses (subaguda), y general-
mente es más rápida que las distrofias musculares (años),
con las que podría confundirse. Con menor frecuencia, la
evolución es aguda.
El comienzo del cuadro viene marcado por la presencia
de dificultad inicial para la r ealización de ac tividades
diarias, tales como levantarse de una silla, subir esca-
leras o levantar los braz os. Aparece disfagia por afecta-
ción de la musculatura estriada de la faringe y del tercio
superior del esófago . Las mialg ias no son un sínt oma
muy habitual, y sólo el 20% las presentan a la palpación
muscular. Es muy rara la af ectación de los músculos
oculares y faciales.
La PM como entidad aislada es rara, siendo más habitual
que apar ezca asociada a alguna conec tivopatía (LES,
esclerosis sistémica, etc) o inf ección vírica o bac teriana.

Figura 63 Biopsia muscular en la polimiositis
También algunos fármacos, como la D-penicilamina o el
AZT, pueden producir miositis.
b. Dermatopolimiositis (DM). Clínicamente, se manifies-
ta como una miopatía inflamatoria superponible a la PM,
acompañada de lesiones cutáneas en f orma de er itema
localizado o difuso, erupción maculopapular, dermatitis
eccematoide descamativa, y más rarament e, der matitis
exfoliativa.
La erupción er itemato-edematosa de coloración vio -
lácea (heliotr opo) se obser va en z onas f otoexpuestas,
como pár pados super iores, puent e de la nar iz, mejillas
(en alas de mar iposa), frente, tórax, codos, rodillas, nudi-
llos y per iungueales. En las manos , la apar ición de pla-
cas eritematosas afectando solo al dorso de los nudillos
(pápulas de Gottron), cuando aparecen, son muy típicas
de la enfermedad. La presencia de mialgias es más propia
de estas formas con afectación cutánea (MIR 05-06, 143).
Hasta en un 15% de los pacient es tienen una neoplasia
asociada, siendo las más frecuentes ovario, mama, colon,
melanoma y linfoma no hodgkin.
La DM suele aparecer como entidad aislada, auque a ve-
ces coincide con una conectivopatía como la esclerosis
sistémica.
c. Miopatía por cuerpos de inclusión. Es la miopatía más
habitual por encima de los 50 años. Se trata de una mio-
patía inflamatoria de curso insidioso (años), donde en las
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
fases iniciales de la enf ermedad puede apr eciarse debi-
lidad de la musculatura distal (dificultad para abrochar
botones, etc.) y de la musculatura facial, a diferencia de lo
que ocurre en la polimiositis y der matopolimiosistis. En
la biopsia muscular destaca, además de la pr esencia de
infiltrados inflamatorios endomisiales con invasión de las
fibras musculares, la presencia de inclusiones granulares
basófilas en los bor des de vacuolizaciones de las fibras Preguntas MIR
musculares (vacuolas ribeteadas). A diferencia de la poli-
miositis y dermatopolimiositis, no responde al tratamien- MIR 05-06, 143 ?
to con corticoides.
13.3. Diagnóstico Caso Clínico Representativo (I)
Se basa en el cuadro clínico típico, elevación de enzimas
musculares (CK, aldolasa), alteraciones electromiográficas 143. Paciente de 45 años que, desde hace 1 @
y en la biopsia (MIR 96-97F, 97). Los AAN aparecen en el mes, presenta debilidad a niv el de cintura
20% de los pacientes; entre ellos, los anticuerpos anti-Jo- escapular y pelviana. En la piel , se obser va
1( anti t -rna sintetasa) se asocian a la enf ermedad pul- edema palpebr al y c oloración erit emato-
monar intersticial, dando lugar al denominado síndrome violácea periorbitaria, así c omo lesiones
antisintetasa, que comprende la presencia de miositis, eritematodescamativas sobr e pr ominen-
fibrosis pulmonar, artritis no erosiva, y con frecuencia, fe- cias ósea de dorso de manos . El diag nós-
nómeno de Raynaud. Los anticuerpos anti SRP se asocian tico sería:
a enfermedad muscular grave y afectación cardíaca, y los 1) Lupus eritematoso sistémico.
anti Mi-2 a la dermatopolimiositis clásica. 2) Artritis reumatoide.
El EMG constituye una prueba fundamental en el diag- 3) Dermatomiositis.
nóstico de cualquier miopatía. 4) Eritema polimorfo.
El hallazgo más carac terístico en las miopatías inflama- 5) Esclerodermia.
torias, a dif erencia de los pr ocesos de dener vación, es MIR 2005-2006 RC: 3
1531
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

la pr esencia de ondas miopáticas (ondas br eves y de en altas dosis, asociados casi siempre a inmunosupreso-
bajo v oltaje), que a menudo se asocian a pot enciales res está justificado.
de fibrilación.
En la biopsia, la afectación muscular suele ser parcheada, · Corticoides. Es el tratamiento de elección. Las dosis son
por lo que, para aumentar el rendimiento diagnóstico, se de 1 a 2 mg/Kg de peso al día. La hidr oxicloroquina es
ha de realizar sobre un músculo que est é afectado clíni- capaz de mejorar el rash cutáneo resistente a esteroides.
camente. Hay que tener la precaución de no utilizar uno
que haya sido estudiado con EMG, ya que la inflamación · I nmunosupresores. Se administran en casos g raves
podría dar falsos positivos. que no responden a los cor ticoides tras 3 meses de tra-
tamiento o cuando las r ecidivas son fr ecuentes. La aza-
RECUERDA En la biopsia Las principales alteraciones que tioprina es el fár maco más utilizado , y su combinación
se suele observar un se observan en el músculo son con cor ticoides per mite una mejor r espuesta que con
infiltrado inflamatorio con
infiltrados inflamatorios (linfo- los cor ticoides solos . El met otrexate y la ciclof osfamida
macrófagos y necrosis de
citos, macr ófagos, células plas- serían dos alternativas útiles.
la fibra muscular.
máticas y escasos eosinófilos
y neutrófilos) y la destrucción de fibras musculares con En los casos refractarios a estas medidas, puede recurrir a
reacción fagocitaria. la gammaglobulina i.v.

13.4. Tratamiento En los casos asociados a neoplasia, el tratamiento de ésta

La PM y DM son enf ermedades potencialmente morta- mejora el cuadro muscular, pero también suelen respon-
les, por lo que el tratamient o con esteroides por vía oral der al tratamiento con corticoides.

Tabla 66 Características de las miositis

DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS MIOPATÍA CUERPOS INCLUSIÓN

Relación V/H 1/2 1/2 3/1

Edad debut Niños-adultos Más de 18 años > 50 años

Localización Proximal simétrica Proximal simétrica Proximal y distal, asimétrica

Disfagia /
10-20 % 10-20 % 60 %
disfonía
Caso Clínico Representativo (II)
@ 97. Una mujer de 45 años consulta por pre- Lesiones
sentar debilidad muscular en las cinturas cutáneas Sí (patognomónico) No No
escapular y pelviana, de 2 meses de ev olu-
ción. La analítica en sangre muestra un va-
lor de CPK de 2.520 U/l (valor normal <200) Niveles de CPK Elevados Elevados Elevados
y de transaminasas elevadas . Un estudio
electromiográfico presenta potenciales de
unidad motora de baja amplitud y polifási- Anticuerpos AntiMi 2 (DM clásica) 30-40 % Negativos
cos. Una biopsia muscular muestra necro-
sis de las fibras musculares e infiltrados in-
flamatorios linfocitarios. ¿Qué diag nóstico
Endomisial. Macrófagos, linfocitos T, CD8
le parece más probable en esta paciente?: Perimisial y perivascular, Endomisial. Macrófagos,
Biopsia Depósito amiloide
CD4, linf T y B linfocitos T, CD8
1) Déficit de miofosforilasa (Enferme- Vacuolas ribeteadas
dad de Mc Ardle).
2) Miastenia gravis.
3) Distrofia muscular de Duchenne. EMG (conserva
4) Polimiositis. ROT hasta Miopático Miopático Miopático/neuropático
5) Fibromialgia. fases avanzadas)
MIR 1996-1997F RC: 4

1532
14.1. Def nición
La ar trosis es la enf ermedad ar ticular con ma yor preva-
lencia en la población adulta y con una incidencia que
aumenta con la edad (MIR 98-99F, 210). El Colegio Ame-
ricano de Reumatología realizó en 1.984 una clasificación
de la ar trosis que sigue siendo utilizada. En su f orma
primaria o idiopática, que es la más fr ecuente, no exist e
ningún factor predisponente identificable. La artrosis se-
cundaria es indistinguible de la idiopática, per o con una
causa subyacente.
· Dentro de las formas idiopáticas, distinguimos la artrosis
localizada en manos (nódulos de Heber den y Bouchar d,
etc.), pie (hallux valgus , hallux r igidus, etc.), rodilla (com-
partimento medial, lateral y femororrotuliano), cadera (ex-
céntrica, concéntrica o difusa), de columna (articulaciones
apofisarias, discos v ertebrales, espondilosis, hiperóstosis)
y otras localizaciones aisladas o en o f rma de artrosis gene-
ralizada (tres o más áreas de artrosis localizada).
· Dentro de las formas secundarias, se incluyen los trau-
mas, congénitas (luxación congénita de cadera), me -
tabólicas (hemocr omatosis), endocr inas (acr omegalia,
HPT, diabet es, obesidad , hipotir oidismo), depósit o de
cristales de calcio (PPCD, hidroxiapatita), enfermedades
óseas o articulares (necrosis avascular, artritis reumatoi-
de, enfermedad de Paget) o neuropática (articulación
de Charcot).
La artrosis afecta a más del 50% de los sujet os con edad
superior a 65 años . La ar trosis de r odilla es la pr incipal
causa de discapacidad crónica en ancianos.
Hasta los 55 años de edad, cuando aparece algún tipo de
artrosis, las z onas afectadas no var ían dependiendo del
sexo; sin embar go, en los más ancianos , la cadera está
más afectada en los varones, y la base del primer dedo
de la mano y la rodilla en las mujeres.
Los factores hereditarios quedan demostrados, ya que las
hijas de mujeres con artrosis de las interfalángicas dista-
les (nódulos de Heber den) tienen una pr obabilidad ma-
yor de presentar la misma afectación. De todas maneras,
el factor de r iesgo más impor tante para la ar trosis es la
edad. Es posible que la degeneración del car tílago con
el envejecimiento sea un buen sustrato para el desarrollo
de la artrosis.
Otros fac tores de r iesgo de desar rollo de ar trosis son
los traumatismos y el uso r epetido de la ar ticulación.
Figura 64 Nódulos de Bouchard
La obesidad es un fac tor de r iesgo para la ar trosis de
rodilla y de las manos.
14.2. Anatomía patológica
Se producen sobre todo en las ár eas de sobr ecarga del
cartílago ar ticular. Apar ece un r eblandecimiento f ocal,
aumentando el cont enido en agua y disminuy endo el
de proteoglicanos, con proliferación de condrocitos que
muestran gran actividad. Seguidamente aparecen fisuras
superficiales, tangenciales o per pendiculares, que dan
un aspec to fibrilar al car tílago. Por último, aparecen úl-
ceras profundas en el car tílago que se extienden hasta
el hueso.
El hueso subcondral responde a la agresión aumentando
la densidad (escler osis ósea) y f ormando ex crecencias
óseas en los márgenes articulares (osteofitos).
Se puede observar, en ocasiones, la formación de geo-
das (quist es intraóseos) yux taarticulares, bien delimi-
tadas, que contienen restos trabeculares y de médula
ósea, or iginados por la hiper presión ar ticular que es-
capa por las fisuras de la cor tical. Exist e con fr ecuen-
cia gran disparidad entre las lesiones radiológicas, la
intensidad de los sínt omas y la capacidad funcional en
la artrosis.
En ar trosis evolucionadas puede haber cier to grado de
sinovitis reactiva.
14.3. Manifestaciones clínicas
Los síntomas característicos son el dolor, la rigidez articu-
lar, la limitación para la movilidad y la pérdida de función.
Las manifestaciones clínicas se instauran de f orma insi-
diosa, durante meses o años de evolución.
El dolor es de características “mecánicas”, empeorando
RECUERDA El factor de
con el uso de la ar ticulación y
riesgo más importante mejorando con el r eposo, aun-
es la edad (como en el que en fases a vanzadas de la
Alzheimer y el Parkinson). enfermedad puede apar ecer
dolor en reposo, sobre todo en la coxartrosis. La rigidez
de la articulación afectada después del reposo es de bre-
ve duración, a diferencia de la que podemos observar en
procesos inflamatorios como la artritis reumatoide, don-
de persiste más de una hora.
La exploración física de la articulación con artrosis mues-
tra dolor a la palpación y tumefacción ósea o de par tes
blandas (sinovitis o derrame articular). La movilización de
la articulación delimita el arco de movimiento y el grado
de afectación funcional. La crepitación ósea es caracterís-
14.
Artrosis
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
Orientación MIR
Era un t ema poc o impor tante, per o que ¡
en los últimos años está siendo más pr e-
guntado (2 pr eguntas en el MIR 06-07).
Recuerda su clínica, r adiología (dif erén-
ciala de la de la AR) y actitud terapéutica.
Échales un vistaz o a los nuev os fármacos
que se están empleando.
Aspectos Esenciales
La clínica car acterística de la ar trosis es el 1
dolor de características mecánicas, limita-
ción funcional y, en ocasiones, derrame ar-
ticular c on carac terísticas de líquido sino -
vial normal (alta visc osidad, pocas c élulas,
glucosa normal y proteínas bajas).
La analítica no mostr ará alt eraciones. L os 2
reactantes de fase aguda, como la VSG o la
PCR, son normales, a diferencia de los pro-
cesos inflamatorios.
Las carac terísticas radiológicas típicas son 3
la disminución del espacio ar ticular, la es-
clerosis del hueso subcondral, los osteofi-
tos marginales y las geodas.
El tratamient o se inicia c on analgesia c on 4
paracetamol. P ueden ser útiles los AINEs ,
el ácido hialurónico intraarticular y el c on-
droitín sulfato oral. Si tras 6 meses fr acasa,
se realizará tratamiento quirúrgico.
1533
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Figura 65 Artrosis de cadera
tica. En fases avanzadas, pueden evidenciarse deformida-
des articulares más o menos severas.
A diferencia de los procesos articulares inflamatorios, no
encontramos signos clínicos ni analíticos de afectación
sistémica. Los parámetros analíticos de inflamación (VSG,
PCR, etc.) se encuentran normales, y el líquido sinovial es
de tipo no inflamatorio (Tabla 5 ).
En la ar trosis primaria, los exámenes de laborat orio son
normales. A continuación se muestran var ios datos que
te r ecuerdan las carac terísticas fundamentales para el
diagnóstico de esta enfermedad:
· Hemograma y bioquímica elemental normal.
· VSG y otros reactantes de fase aguda normales.
· A usencia de fac tor r eumatoide y anticuer pos antinu-
cleares.
Preguntas MIR · Líquido sinovial no inflamatorio (MIR 00-01F, 81).
· Hallazgos radiológicos característicos:
? MIR 06-07, 83 - Disminución ir regular o pinzamient o del espacio
MIR 00-01F, 81 articular.
MIR 98-99F, 210 - Esclerosis subcondral.
MIR 96-97, 118 - Osteofitos.
- Geodas.
- Deformidad articular (MIR 96-97, 118).
Caso Clínico Representativo (I)
Formas clínicas más importantes
@ 118. ¿Cuál de los siguientes hallazgos radio- Artrosis de las int erfalángicas distales. Se pr oduce un
gráficos NO es característico de la artrosis?: engrosamiento pr ogresivo del dorso de la ar ticulación
1) Disminución asimétrica del espacio hasta formar los nódulos de Heber den. Su apar ición es
articular. más fr ecuente en mujer es por encima de los 40 años ,
2) Esclerosis ósea. con asociación familiar.
3) Geodas subcondrales.
4) Formación de hueso. Artrosis de int erfalángicas proximales. Suele asociarse
5) Osteopenia yuxtaarticular (osteope- a la afectación de IFD, aunque es menos frecuente. Se
nia en banda). produce def ormidad carac terística, denominada nódu-
MIR 1996-1997 RC: 5 los de Bouchard.
1534
Artrosis trapeciometacarpiana. T ambién denominada
rizartrosis o artrosis del pulgar. Suele asociarse a la apar i-
ción de nódulos de Heber den. También es más frecuen-
te en mujer es. Suele pr oducir pocos sínt omas, aunque
pueden t ener dolor y limitación en la función al coger
objetos entre el índice y el pulgar.
Artrosis c oxofemoral. Es una de las f ormas de ar trosis
más incapacitante, junto con la de la rodilla. En más de la
mitad de los casos es secundaria a anomalías del desarro-
llo, como la luxación congénita de cadera, las displasias
acetabulares, la epifisiólisis, la enfermedad de Perthes, la
dismetría de miembros inferiores, la coxa vara o valga, la
necrosis a vascular de la cabeza f emoral, la co xitis infla-
matoria o séptica, los traumatismos y la enfermedad de
Paget.
La clínica carac terística es el dolor inguinal más int enso
con la marcha, que mejora con el reposo. La impotencia
funcional se traduce en cojera o dificultad para sentarse
o levantarse de una silla. En la exploración física se ob -
serva dolor y disminución de la rotación interna articular.
Posteriormente, se afectan la extensión, rotación externa,
abducción y flexión (MIR 06-07, 87).
Artrosis de rodilla. Predomina en mujeres, con comien-
zo habitualmente unilateral y con tendencia posterior a
hacerse bilateral. Es menos fr ecuente que la ar trosis de
manos y pies, y más que la de cadera. La af ectación más
frecuente es la degeneración artrósica del compartimen-
to femorotibial medial o interno, aislado o en asociación
con el femoropatelar. Si la enfermedad predomina en los
compartimentos femorotibilales, el dolor se localiza en
la interlínea articular. Si predomina en el compartimento
femoropatelar, el dolor es más intenso en la cara anterior
de la rodilla, acentuándose en los mo vimientos que im-

plican el deslizamiento de la rótula sobre la tróclea femo-
ral, como por ejemplo, al subir y bajar escaleras.
Artrosis v ertebral. Se or igina en la degeneración del
disco intervertebral y del cartílago de las articulaciones
posteriores. Denominamos espondilosis a la enfermedad
degenerativa de los discos, y artrosis vertebral cuando se
afectan las articulaciones interapofisarias.
En la columna cervical, los cambios degenerativos pre-
dominan en los segmentos C5-C6 y C6-C7. La clínica más
habitual es el dolor moderado en el cuello, pero pueden
producirse cuadr os de cer vicobraquialgia o mielopatía
cervical compresiva.
En la columna dorsal , es muy fr ecuente la ar trosis en las
personas mayores de 75 años . El dolor suele pr oducirse
en los movimientos de rotación del tronco, un movi-
miento que tiene lugar pr incipalmente entr e las v érte-
bras D5 y L3. La espondilosis lumbar es un hallazgo muy
frecuente por encima de los 70 años de edad, sobre todo
a nivel de las vértebras L4-L5 y L5-S1.
14.4. Tratamiento
Al no existir ninguna terapéutica eficaz, las medidas que
se deben t omar ante un pacient e con ar trosis deben ir
encaminadas más bien a disminuir el dolor y mant ener
la función articular.
1. Tratamiento farmacológico. Es un tratamient o sinto-
mático. Con frecuencia el dolor se controla con analgési-
cos del tipo del paracetamol (MIR 06-07, 83) . Los AINEs
con frecuencia alivian el dolor , más pr obablemente por
su efecto analgésico que por el antiinflamatorio, y están
Figura 66 Afectación articular en la artrosis/artritis reumatoide
Pinzamiento
interlínea
ARTROSIS
Esclerosis subcondral
Geodas
Osteof tos
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
indicados si con los fár macos iniciales no se consigue
alivio eficaz o si hay signos de inflamación en las z onas
RECUERDA El condroitín- afectadas. Por otro lado, se
sulfato se administra por vía ha aprobado la in yección in-
oral, mientras que el ácido traarticular de ácido hialur ó-
hialurónico, intraarticular.
nico en pacientes con artrosis
de rodilla que no han respondido a otras terapias, farma-
cológicas y no far macológicas. Puede también adminis-
trarse otros componentes del cartílago articular, como el
condroitín sulfato oral o el sulfato de glucosamida.
Los glucocorticoides sistémicos no están indicados en el
tratamiento de la artrosis. Sin embargo, la administración
intra o periarticular de un preparado glucocorticoide de
acción prolongada puede producir mejoría sintomática
2. Reduc ción de la car ga ar ticular. Todas las medidas
que reduzcan la carga sobre las ar ticulaciones artrósicas
van a redundar en un beneficio sintomático del pacien-
te (perder peso, medidas de descar ga como bastones o
muletas, etc.).
3. Rehabilitación. Incluye fundamentalmente la aplica-
ción de calor con fines analgésicos y la cinesiterapia para
mantener la función ar ticular. Suelen pr eferirse los ejer -
cicios isométr icos a los isot ónicos, ya que los pr imeros
reducen al mínimo la sobrecarga articular.
4. Tratamiento quirúrgico. Debemos estimar est e tra-
tamiento en los pacientes con dolor intratable y/o alte-
ración severa de la función ar ticular. Está especialmente
indicada a nivel de la cadera y de la r odilla, mediante ar-
troplastia total u osteotomía.
Caso Clínico Representativo (II)
ARTRITIS 83. A cude a nuestra c onsulta un pacient e @
REUMATOIDE de 78 años, aquejado de dolor en rodilla iz-
quierda desde hace dos semanas, sin ante-
cedente de traumatismo. El dolor aumenta
al poc o tiempo de iniciada la mar cha y
cede c on el r eposo. Está diag nosticado
de ar trosis r otuliana bilat eral desde hac e
varios años, y no tiene otr os antecedentes
patológicos r elevantes. En la exploración,
Erosiones se obser va que la mo vilidad ar ticular está
subcondrales conservada y que es ligeramente dolorosa.
No ha y sig nos inflamatorios. ¿C uál de las
siguientes sería la c onducta t erapéutica
Osteoporosis inicial más correcta?:
en banda 1) Antiinflamatorios no esteroideos
(AINE) orales con protección gástrica
con ranitidina, durante 7 días
2) Inhibidores de la enzima ciclooxige-
nasa (Cox 2), durante 7 días.
3) Paracetamol 1 g cada 8 horas,
durante 7 días.
4) Vendaje de la rodilla más AINE
orales, durante 7 días.
5) Administrar una dosis intramuscular
de corticoides depot.
MIR 2006-2007 RC: 3
1535
 15.
Otras artropatías
Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición
Orientación MIR
¡ De este último tema, quédate con la pre-
sentación típica de la polic ondritis r eci-
divante, la ost eoartropatía hiper trófica y
la polimialg ia r eumática. También debes
recordar las enf ermedades que pr oducen
artropatía neuropática.
Aspectos Esenciales
1 La polic ondritis r ecidivante es una enf er-
medad inflamatoria carac terizada por la
afectación del car tílago (auricular y nasal)
con manif estaciones visc erales r enales,
cardiacas y vasculitis.
2 La enf ermedad que c on más fr ecuencia
produce artropatía neuropática es la dia-
betes mellitus, estando localizada en el pie.
La artropatía se localiza en el hombro en la
siringomielia, y en caderas y r odillas en la
tabes dorsal.
3 La osteoartropatía hipertrófica se caracteri-
za por la pr esencia de dedos en palillo de
tambor con uñas en vidrio de reloj, artritis y
periostitis. Se asocia a pat ología inflamato-
ria crónica y tumoral de la cavidad torácica.
4 La polimialg ia reumática presenta dolor y
rigidez muscular en cuello , cintura esca-
pular y pelviana, en sujet os de más de 50
años. Tiene VSG muy elevada c on enzimas
musculares normales . El tratamient o son
corticoides en dosis bajas, si aparece aisla-
da, y en dosis altas si se asocia a arteritis de
la temporal.
1536
15.1. Policondritis recidivante
Se trata de una enf ermedad inflamatoria cr ónica de
etiología desconocida, carac terizada por la af ectación
del car tílago, especialmente auricular, y que , en ocasio -
nes, se acompaña de manif estaciones viscerales renales,
cardíacas o de vasculitis . Es un cuadr o poco fr ecuente,
que aunque se puede pr oducir a cualquier edad , afecta
predominantemente a personas entr e los 40 y 60 años .
No muestra pr edominio sexual, se ha descr ito en t odas
las razas y se asocia al HLA DR4.
Patología
La alteración fundamental es la pérdida de proteogluca-
nos, que se manifiesta histológicamente por la ausencia
de basofilia. Se produce un infiltrado inflamatorio forma-
do por PMN en las fases iniciales y células mononucleares
posteriormente. Progresivamente, el tejido cartilaginoso
afectado se sustituy e por t ejido de g ranulación, y final-
mente, por fibrosis y calcificación. El 30% de los pacientes
presentan otra enfermedad reumatológica de naturaleza
autoinmune asociada (vasculitis sistémica, artritis reuma-
toide, LES y síndrome de Sjögren).
Manifestaciones clínicas
La manifestación más habitual y precoz suele ser la con-
dritis auricular, que se produce en el 85% de los pacien-
tes, la af ectación suele ser bilat eral, y se carac teriza por
dolor, tumefacción y eritema de la zona cartilaginosa de
la oreja, respetando los lóbulos, ya que éstos carecen de
cartílago.
La afectación nasal se pr oduce en el 55% de los pacien-
tes. Se manifiesta por dolor , tumefacción y er itema en
el puente nasal, que se acompaña de congestión nasal ,
epistaxis o r inorrea. En las f ormas más a vanzadas, la in-
flamación persist ente del car tílago puede or iginar una
destrucción del tabique y pr oducir una nar iz en silla de
montar.
La mitad de los pacientes tiene artritis, y hasta en el 35%
de ellos esta es la manifestación inicial. Las manifestacio-
nes oculares pueden ser múltiples, produciendo conjun-
tivitis, queratitis, escler itis, epiescler itis, e incluso ulcera-
ciones corneales que causen ceguera. Se producen en el
50% de los pacientes.
Los cartílagos traqueales y lar íngeos se afectan también
en la mitad de los pacientes. Su alteración cursa con ron-
quera, dolor a la palpación de la laringe y tos seca.
Otra manifestación menos frecuente es la afectación car-
díaca (5%), sobre todo en forma de insuficiencia aórtica, y
menos frecuentemente, como pericarditis, miocarditis o
aneurismas de la aorta torácica o abdominal. Se pueden
encontrar alteraciones cutáneas múltiples como púr pu-
ra, eritema nodoso, eritema multiforme, urticaria o livedo
reticularis. Se puede pr oducir glomerulonefr itis necroti-
zante, con o sin vasculitis asociada.
La enfermedad suele cursar de forma episódica y recidi-
vante en la mayoría de los casos (MIR 95-96, 50).
Exploraciones complementarias
Suelen ser inespecíficas. Se puede encontrar anemia de
trastornos crónicos, elevación de la VSG, factor reuma-
toide o ANA en títulos bajos , e incluso se pueden en-
contrar ANCAs, tanto con patr ón citoplasmático como
perinuclear.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, y sólo es precisa la confirmación
histológica en las formas de presentación clínica atípica.
El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente
con las enfermedades en las que se pr oduce afectación
destructiva nasal. El pr incipal rasgo diferencial con estas
enfermedades es la condritis auricular.
Tratamiento
El tratamiento de los brotes se realiza con corticoides en
dosis altas (1 mg/Kg/día). En los casos en los que no haya
respuesta, pueden ser necesarios los inmunosupresores.
15.2. Artropatía neuropática
(de Charcot)
Se trata de una forma agresiva de artropatía degenerati-
va que se pr oduce en ar ticulaciones de miembr os que,
por diferentes causas, han per dido la sensibilidad algé -
sica, propioceptiva y los r eflejos. Estos déficits permiten
que las ar ticulaciones de la ex tremidad af ectada est én
sometidas a r epetidos traumatismos (por no existir los
mecanismos de defensa habituales), originando un daño
progresivo de la ar ticulación, que acaba pr oduciendo
una destrucción de ésta.
La distribución de la artropatía neuropática depende del
proceso neurológico que la desencadena. En el siglo pa-
sado, la tabes dorsal era la causa más frecuente y la artro-
patía se localizaba en cadera, rodilla y tobillo. Actualmen-
te, la causa más habitual es la polineur opatía diabética,
RECUERDA Suele aparecer
que pr oduce una ar tropatía
en el pie del diabético neuropática en el tarso y me-
debido a la polineuropatía tatarsofalángicas. En niños ,
sensitiva y a la alteración la causa más habitual es el
vascular periférica.
mielomeningocele. También
se puede pr oducir en la sir ingomielia (MIR 95-96, 52)
(glenohumeral, codo y carpo), la amiloidois, la lepra o las
inyecciones intraar ticulares repetidas de f orma excesiva
(MIR 99-00F, 95).
El tratamiento se limita a la estabilización de la ar ticula-
ción afecta (artrodesis), ya que el tratamiento del proceso
neurológico causal no suele mejorar la alt eración articu-
lar y la descar ga e inmovilización de las ar ticulaciones
afectas suelen ser insuficientes.
15.3. Osteoartropatía hipertróf ca
Se caracteriza por la def ormidad de los dedos en palillo
de tambor, periostitis y artritis. La forma secundaria, que
se produce en diferentes procesos patológicos, especial-
mente pulmonares, es la más habitual y afecta a adultos.
Aunque la presencia de dedos en palillo de tambor casi
siempre es expr esión de la ost eoartropatía hiper trófica
(OAH), estas pueden aparecer de forma aislada.
Patología
Suelen af ectarse pr incipalmente las diáfisis de los hue -
sos lar gos de las ex tremidades. El per iostio se eleva y
se deposita hueso neoformado por debajo del mismo.
Posteriormente se van depositando sucesivas capas que
radiológicamente se manifiestan como eng rosamiento
cortical.
Etiología
La forma primaria puede ser idiopática (en raras ocasio -
nes) o familiar (enf ermedad de Touraine-Solente-Golé),
también denominada paquider moperiostitis por la
tendencia a pr oducir hiper trofia cutánea generalizada.
Se her eda con un patr ón aut osómico dominant e y las
manifestaciones articulares aparecen años después de la
afectación cutánea.
La forma secundaria aparece relacionada con múltiples
enfermedades, entre las que las más habituales son las
neoplasias torácicas (carcinoma broncogénico y tumores
pleurales) (MIR 96-97F, 96) aunque las inf ecciones pul-
monares cr ónicas, la fibrosis quística, la neumonitis in-

Figura 67 Acropaquias
tersticial crónica y la sarcoidosis pueden producirla (MIR
94-95, 145). Además, podemos encontrarla en casos de
cardiopatía congénita con cortocircuito derecha izquier-
RECUERDA Las formas
da, endocar ditis bac teriana,
secundarias no sólo lo son enfermedades inflamatorias
a patología respiratoria, tam- intestinales y neoplasias de
bién a patología gastrointes- tracto gastr ointestinal (MIR
tinal y cardíaca.
96-97, 107).
La af ectación unilat eral debe hacer sospechar la pr e-
sencia de una alt eración vascular subyacent e, como las
fístulas arteriovenosas de los vasos braquiales o los aneu-
rismas de aor ta o ar teria subclavia. La afectación aislada
de los dedos de los pies puede encontrarse en los aneu-
rismas de aorta abdominal.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas musculoesqueléticos pueden pr eceder en
meses a los sínt omas de la enf ermedad subyacente. Se
produce más rápidament e si se asocia a tumor es ma-
lignos. La per iostitis pr oduce dolor o quemaz ón en las
extremidades. La ar tritis o las ar tralgias suelen ser muy
dolorosas, aunque el líquido sinovial es poco abundante
y de carac terísticas escasamente inflamatorias. La defor-
midad de los dedos no se acompaña de dolor, y se carac-
teriza por la pérdida del ángulo normal de la uña y por el
ensanchamiento de los dedos debido a tumefacción de
los tejidos blandos.
Exploraciones complementarias
La radiolog ía muestra el eng rosamiento de la cor tical
producido por la aposición per ióstica, y en fases más
avanzadas, la r eabsorción de los ex tremos distales de
las falanges. Los estudios radioisotópicos muestran una
captación lineal en las diáfisis que puede pr eceder a los
cambios en la radiología convencional.
Tratamiento
El tratamient o de la enf ermedad subyacent e, de ser
eficaz, puede conseguir la r eversión de ésta. L os anti-
Manual CTO Reumatología - 7ª Edición
inflamatorios no est eroideos pueden ser eficaces en el
control del dolor.
Las f ormas pr imarias son, en la ma yoría de los casos ,
autolimitadas.
15.4. Fibromialgia
Es un proceso frecuente, de naturaleza no inflamatoria,
que afecta predominantemente a mujer es en t orno a
los 50 años , y que se carac teriza por dolor imiento ge-
neralizado, r igidez, par estesias, sueño no r eparador y
fatigabilidad.
Se desconoce cuál es la etiología concreta de la enferme-
dad, a pesar de que se han pr opuesto diferentes meca-
nismos, entre ellos la alteración de la fase 4 del sueño (no
REM), factores psicológicos (ansiedad, depresión, rasgos
hipocondríacos), alteraciones del sistema nervioso autó-
nomo o anomalías musculares.
Determinadas enfermedades se encuentran asociadas a Preguntas MIR
la fibromialgia, compartiendo con ella la influencia de las
alteraciones psicológicas en su desarrollo, como el colon MIR 99-00F, 95 ?
irritable, las cefaleas migrañosas, el síndrome seco, la dis- MIR 97-98F, 217
menorrea o el síndrome premenstrual.
Los pacientes se quejan de dolor generalizado y r igidez
en tronco y cintura escapular y pelviana, así como de- Caso Clínico Representativo (I)
bilidad. Tienen mala tolerancia al ejercicio, que además
suele exacerbar el dolor. 96. Un fumador de 68 años c onsulta por @
La exploración física no muestra nunca signos inflamato- presentar, en los últimos 2 meses , dolor
rios. La manif estación más carac terística es la pr esencia intenso en ambas r egiones tibiales ant e-
de dolor selec tivo a la palpación de det erminados pun- riores, ar tritis de r odilla y t obillo y acr opa-
tos (“ puntos gatillo ”). P ueden existir nódulos subcutá- quias. Una radiog rafía muestr a periostitis
neos en las ár eas dolorosas a la palpación. La población en ambas tibias. ¿Qué estudio complemen-
sana puede presentar también estos nódulos, aunque en tario, entre los siguient es, estaría indicado
estos casos no resultan dolorosos. realizar, en primer lugar, al paciente?:
Las exploraciones complementar ias son carac terística- 1) Determinación de factor reumatoide.
mente nor males. La enf ermedad suele t ener un curso 2) Radiografía simple de tórax.
crónico, en ocasiones con intensidad variable. 3) Buscar una paraproteína en plasma.
RECUERDA Los fármacos El manejo de est os pacient es 4) Gammagrafía ósea.
más eficaces son los ansio- comienza por explicar les la na- 5) Medición de hormona paratiroidea.
líticos y antidepresivos. turaleza del pr oceso, habitual- MIR 1996-1997F RC: 2
1537
 Manual CTO - Medicina y Cirugía - 7ª Edición

Tabla 67 Diagnóstico diferencial de la Fibromialgia

FIBROMIALGIA POLIMIALGIA REUMÁTICA POLIMIOSITIS

Edad Mujer 40-50 años Mujer > 50 años Mujeres jóvenes

Dolor en cinturas
Clínica Dolor y rigidez muscular generalizada Debilidad muscular proximal
Rigidez muscular

VSG alta, CPK normal,

Analítica VSG y CPK normal VSG alta, CPK alta
anemia, F.A. alta

EMG + Biopsia
Normal Normal Patológico
muscular

Tratamiento
AINE-Antidepresivos Corticoides dosis bajas NEGATIVO

mente crónico, pero no invalidante ni deformante. El uso La enfermedad aparece asociada con fr ecuencia a la ar -
de AINEs sólo alivia par cialmente los sínt omas, y otras teritis temporal pero, a diferencia de esta, cuando la po-
medidas más agresivas como los cor ticoides o analgési- limialgia aparece aislada, no pr oduce afectación visceral
cos opiáceos deben ser evitadas. ni ceguera.

15.5. Polimialgia reumática Exploraciones complementarias

Es una enfe rmedad no infr ecuente, carac terizada por
la pr esencia de dolor , r igidez e impot encia funcional ,
predominantemente en cintura escapular y pelviana.
La enfermedad afecta de forma casi exclusiva a pacien-
tes por encima de los 50 años , y es más fr ecuente en
mujeres.
Manifestaciones clínicas
Suele tener un comienzo progresivo, en el que los síntomas
de dolor, rigidez e impotencia funcional van aumentando
de intensidad hasta hacerse muy in validantes. En ocasio -
nes, se acompaña de sinovitis,
RECUERDA Con frecuencia,
se asocia a la arteritis de la y también pueden apar ecer
temporal, y se trata con anti- síntomas generales inespecí-
inflamatorios no esteroideos ficos, como fiebre, pérdida de
y corticoides en bajas dosis.
peso, astenia y anorexia.
Las dos alteraciones características son la elevación de la
VSG (que es además un buen parámetro indicador de ac-
tividad) y la anemia normocrómica normocítica. También
puede estar elevada la f osfatasa alcalina, sin embar go, y
aunque la clínica es pr edominantemente muscular, no
se detectan alteraciones de las enzimas musculares (MIR
97-98F, 217).
Diagnóstico
El cuadr o clínico es bastant e carac terístico. A demás, la
respuesta espectacular a la administración de corticoides
apoya el diagnóstico
Tratamiento
La administración de cor ticoides en dosis bajas (15-20
mg/día) controla los síntomas de la enfermedad.

Caso Clínico Representativo (II)

@ 50. ¿Qué diag nóstico le par ece más pr o-
bable en un var ón de 45 años que pr e-
senta c ondritis auricular , oligoar tritis no
erosiva, insuficiencia aór tica, epiescleritis
y anticuerpos anticitoplasma de neutrófi-
los negativos?:
1) Síndrome de Cogan.
2) Granulomatosis de Wegener.
3) Síndrome de Reiter.
4) Policondritis recidivante.
5) Artritis reumatoide.
MIR 1995-1996 RC: 4

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 Manual CTO Reumatología - 7ª Edición

Figura 68 Resumen de las principales enfermedades reumatológicas

ARTROPATÍAS CON AFECTACIÓN OCULAR

· SJÖGREN: Queratoconjuntivitis seca, xerostomía, úlceras corneales...

· BEHÇET: Uveítis, úlceras genitales y orales, patergia (+), oligoartritis...
· REITER: Conjuntivitis, uretritis, artritis, balanitis circinada...
· ARTRITIS REUMATOIDE: Escleritis y epiescleritis
· ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: Uveítis anterior

HOMBRO DOLOROSO Erosiones ARTRITIS

Osteoporosis
subcondrales en banda REUMATOIDE
· Tendinitis del manguito de los rotadores
· Tendinitis bicipital SINOVITIS
· Bursitis subacromial Simétricas, mujer joven
· Cervicobraquialgia FR (+), rigidez matutina
· Depósito de hidroxiapatita Pequeñas articulaciones
(hombro de Milwaukee) Muñeca, MCF, IFP, no IFD
Bolsa subacromial Miembro superior e inferior
Bolsa subacromial Nódulos subcutáneos: codo
Luxación atloaxoidea

Deltoides Cápsula
articular
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Tendón cabeza larga m. biceps Sacroileítis
ENTESITIS
OSTEOMALACIA Asimétrica, varón joven
FR (-), HLA B27 (+)
Grandes articulaciones
Miembro inferior
Columna en Sindesmofitos Sindesmofitos
“caña de bambú” Sacroileítis

Geodas Osteofitos
Pseudofracturas ARTROSIS
de Looser-Milkman
Esclerosis DESTRUCCIÓN del cartílago hialino
subcondral Edad avanzada
Líquido sinovial traumático
ARTROPATÍA PSORIÁSICA Dolor se alivia con el reposo
IFD: nódulos de Heberden
ENTESITIS Disminución del IFP: nódulos de Bouchard
Falange distal
FR (-) espacio articular
Psoriasis
Tipos:
· Asimétrica
· Poliarticular CONDROCALCINOSIS
“Lápiz en
· Mutilante
copa” Cristales romboidales
· IFD
Falange proximal Birrefringencia positiva
Ligamento triangular del carpo
Sínfisis del pubis
ENFERMEDAD DE PAGET Rodilla

Edad avanzada
Recambio óseo aumentado
Fosfatasa alcalina e hidroxiprolina
Ca2+ y VSG normal
Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma
Compresión medular
Fracturas patológicas
GOTA

Cristales en forma de aguja

Birrefringencia negativa
1ª metatarsofalángica

Vértebra “en marco” Tibia “en sable”

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