NOTA

SISTEMA LMBICO Y CRISIS CLNICA

PARCIALES

Sistema lmbico y crisis parciales con manifestaciones psicoafectivas

J. Grippo a, S.M. Corral a, T. Grippo b

LIMBIC SYSTEM AND PARTIAL SEIZURES WITH PSYCHOAFFECTIVE SIGNS

Summary. Introduction. The limbic system, is associate to emotional behavior. Partial epileptic seizures are the expression of
alterations of the temporal lobe, hippocampus and amygdala. In nonconvulsive episodes, autonomic alterations, visceral
dysfunction and abnormal emotional states illustrate epileptic symptomatology. Fear responses, with possible connections to
amygdala are presents in partial epileptic seizures. Clinical case. We present five patients with symptomatology mainly in
emotional expression. Four had a structural lesion: one, multiple phacomatosis, two, tumors of the amygdala region (gan-
glioglioma) and one, a pineal cyst. The fifth child lacking a structural lesion, showed spike waves in the temporal lobe.
Conclusion. It is essential to search for structural or functional alterations in patients with paroxysmal fear reactions, as
probable partial crisis with psychoaffective manifestation. [REV NEUROL 2001; 33: 145-8]
Key words. Limbic system. Partial seizures. Psychoaffective symptomatology.

INTRODUCCIN ojos fueron normales. La RM detect una imagen hiperintensa en T1 en el

En lesiones experimentales y en patologa humana, las alteracio-
nes de los ncleos amigdalinos y los centros que constituyen el
sistema lmbico producen reacciones particulares de miedo, an-
siedad y fenmenos sensoriales [1-2].
El sistema receptor de la elaboracin de temor est represen-
tado en el lbulo temporal. El miedo ante situaciones de peligro
o amenazas constituye un fenmeno complejo, que induce dife-
rentes respuestas conductuales. Algunas de estas respuestas son
innatas o adquiridas a travs de la experiencia [1].
Los pacientes refieren sensaciones peculiares de ansiedad y
temor, como manifestaciones psicoafectivas de las crisis parcia-
les simples o complejas, con sintomatologa no convulsiva, en
algunas formas de epilepsia.
En esta presentacin hacemos referencia a cinco pacientes que
presentaban ataques paroxsticos de miedo y episodios de ansiedad,
como principal manifestacin psicoafectiva de crisis parciales [3-5].
CASOS CLNICOS
Caso 1. Mujer de 16 aos de edad, nacida a trmino sin complicaciones
prenatales. La evolucin neurolgica fue normal, y curs regularmente la
escolaridad.
A los 10 aos de edad, despus de una situacin familiar conflictiva,
comienza a padecer crisis de miedo, angustia y desconexin del ambiente,
con amnesia ulterior. Los episodios crisis parciales complejas eran de
breve duracin, sin otra sintomatologa asociada. La paciente refera las
crisis en un estado emocional particular, que preceda en algunos casos a los
episodios de angustia o miedo. Estas crisis no estaban vinculadas a la men-
struacin ni a situaciones distintas a las cotidianas. Se quejaba ocasional-
mente de cefaleas. Con la privacin de sueo, los ataques se exacerbaban.
Se la orient a tratamiento psicolgico, por la naturaleza de los episodios
y por las caractersticas de su personalidad: ansiedad, perfeccionista, sin
otros trastornos conductuales, pero con actitudes por momentos desafiantes
y de oposicin.
En ese perodo se realiz una tomografa axial computarizada (TAC), en
la que no se describen alteraciones, y los electroencefalogramas (EEG) re-
sultaron normales.
Transcurridos seis aos del inicio de los episodios, nosotros la evaluamos
por primera vez a los 16 aos de edad. El examen neurolgico y el fondo de
Recibido: 13.07.00. Recibido en versin revisada: 30.03.01. Aceptado: 05.05.01.
a Los sntomas del paciente comenzaron varios meses antes, durante el
Divisin de Neurologa. Hospital de Nios R. Gutirrez. Buenos Aires.
b inicio del sueo: se despertaba angustiado, temeroso, en estado confusional
Universidad Austral. Facultad de Medicina. Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia: Dr. Jorge Grippo. Prof. Dr. Jorge Grippo. L.M. Campos,
250. 1.er Piso O. Buenos Aires, Argentina. E-mail: grippo@fibertel.com.ar
2001, REVISTA DE NEUROLOGA
lbulo temporal derecho. Se medic con carbamacepina, con buena toleran-
cia, y se espaciaron las crisis de miedo y angustia. Es intervenida tres meses
ms tarde, con exresis tumoral, mediante amplia lobectoma, extrayndose
los primeros 2,5 cm del hipocampo y la totalidad de la amgdala (Fig. 1).
El diagnostico histolgico fue un ganglioglioma, con esclerosis marginal
y heterotopa subcortical, con astrocitosis. La evolucin fue favorable, con
remisin de las crisis.
Por intolerancia a la carbamacepina incremento de peso se indic pri-
midona (375 mg/da), con excelente evolucin y remisin de las crisis des-
pus de tres aos de la intervencin quirrgica.
Caso 2. Varn de 18 aos de edad, afectado de esclerosis tuberosa. Nacido por
cesrea, tras un embarazo normal, no presenta otros antecedentes prenatales.
A los 4 meses de edad present crisis de espasmos en flexin, con hip-
sarritmia (sndrome de West), respondiendo a la medicacin (ACTH y cido
valproico). En estudios ulteriores, en el EEG se registraron espigas occipi-
tales izquierdas sin generalizacin, por lo que se continu con cido valproi-
co. El examen neurolgico era normal, lo mismo que las pautas neuroevo-
lutivas. Se detectaron manchas acrmicas lanceoladas se confirm facoma-
tosis. Presentaba episodios de mioclonas nocturnas, que interrumpan el
sueo. A veces tiene crisis de ausencias, seguidas de hiperventilacin. Los
EEG ulteriores fueron anormales, con espigas mltiples y paroxismos gene-
ralizados. Continuaron las crisis al dormirse: se observaba mirada fija, con
hiperventilacin, de muy breve duracin.
Las crisis se espaciaron, con iguales caractersticas. Al despertarse o du-
rante el sueo, se mostraba ansioso, agitado, con taquicardia.
A los 6 aos se detecta un facoma en la regin parapapilar de la retina del
ojo derecho. A pesar de la medicacin, persistan las crisis nocturnas, con
iguales caractersticas.
Presentaba dificultades en el aprendizaje, en especial en el rea de mate-
mtica. Posteriormente, las crisis fueron menos frecuentes; el paciente las
describa con ms precisin: sudor, angustia y una sensacin peculiar de
miedo y crisis de pnico. Se medic con carbamacepina, vigabatrina, lamo-
trigina, topiramato y oxcarbacepina.
A pesar de la medicacin, persistieron los ataques de temor, angustia, hiper-
acusia y sudacin (crisis parciales simples). El miedo era caracterstica rele-
vante de los episodios. En la RM se observaron facomas mltiples, destacn-
dose los periventriculares, que se agrupaban en las reas talmicas mediales.
Los EEG de control presentaron ondas agudas en reas temporales iz-
quierdas, sin descargas generalizadas.
Caso 3. Varn de 4 aos de edad, sin antecedentes perinatales complicados.
Las pautas madurativas se desarrollaron sin alteraciones, y asisti a los
cursos de preescolar, con buena conducta adaptativa-social.
(crisis parciales complejas), con taquicardia, despus de lo cual prosegua
normalmente su sueo.
Estos episodios, con iguales caractersticas, se repitieron en varias oportu-
nidades, sin tener conciencia de los mismos.

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J. GRIPPO, ET AL

La TAC fue normal y en el EEG se observaron espigas temporoccipitales en

el hemisferio izquierdo, sin descargas paroxsticas.
El examen neurolgico y evolutivo fue normal. Su conducta adaptativa
social era adecuada a su edad cronolgica. Se medic con carbamacepina,
con excelente respuesta.

Caso 4. Varn de 14 aos de edad, que naci de un parto por cesrea, sin otros
datos perinatales. La evolucin neurolgica fue normal. A los 4 meses de
vida padeci episodios de mirada fija, palidez y cianosis peribucal asociada
a hipotona, de muy breve duracin
En el examen neurolgico no presentaba alteraciones. Las crisis se repetan
varias veces por mes, acompaadas de llanto y angustia. En los EEG se detec-
taron ondas agudas temporales derechas, poco definidas. Durante varios meses
se le medic, sucesivamente, con fenobarbital, carbamacepina e hidantonas.
Su desarrollo psicosocial fue normal, con adquisicin neurolingstica
adecuada.
Continuaron las crisis parciales breves con movimientos masticatorios y
gustativos, que se acompaaban de angustia y sueo ulterior.
Cuando, por la edad, el paciente pudo verbalizar y explicar los episodios,
los refera como una peculiar sensacin de temor y de gusto desagradable en
la boca, sin sensaciones olfativas.
En la RM (Fig. 2) se observaba una lesin mesial derecha, con caracters-
ticas de esclerosis y calcificaciones. En los sucesivos controles por imgenes
se detectaron las alteraciones, sin cambios, y se posterg la extirpacin quirr-
gica del proceso. Se decidi la operacin cuando el paciente tena 11 aos de
edad. Los hallazgos histopatolgicos correspondan a un ganglioneuroma.
Las crisis se redujeron en frecuencia e intensidad, con persistencia de
sabor desagradable, sin componentes neuropsquicos. Continu con medi-
cacin anticonvulsionante (primidona). En los EEG persistan las descargas
de espigas focalizadas en lbulo temporal derecho, con salvas generalizadas.
Caso 5. Paciente de 11 aos de edad, sexo femenino, de padres no consan-
guneos, sin antecedentes patolgicos ni personales a destacar. Prepber al
momento del inicio de los sntomas. Entre los antecedentes familiares des-
tacaban: madre epilptica, con buena respuesta al tratamiento anticomicial,
y hermano menor con convulsiones febriles simples.
El motivo de consulta fue la aparicin de episodios paroxsticos de temor
inmotivado y desconexin con el medio, que interrumpan el sueo, de pocos
minutos de duracin, retornando posteriormente a la normalidad (crisis
parciales complejas).
El EEG evidenciaba un foco temporal anterior izquierdo. Se completaron
estudios con RM, con un nico hallazgo de quiste de la glndula pineal.
La paciente se medic con oxcarbacepina en dosis habituales, con res-
puesta satisfactoria.
DISCUSIN
La emocin es un proceso neuropsquico complejo que posee
varios componentes. Estos mecanismos originan la conducta
emocional, expresada en el rea autnoma, visceral y motora y en
forma de comunicacin emocional, a travs de gestos o palabras
y experiencia mnsica emocional, que mantiene patrones conduc-
tuales determinados [1].
Las expresiones faciales que acompaan a las emociones son
universales e incondicionadas y los movimientos voluntarios in-
hibidores no pueden controlar enteramente esas manifestaciones.
Los estmulos que despiertan diferentes respuestas afectivas
provocan cambios viscerales [6].
Los sistemas nerviosos autnomo, simptico y parasimptico
estn interaccionados por el hipotlamo, que, a su vez, recibe influen-
cia del sistema lmbico, especialmente de los ncleos amigdalinos.
El sistema lmbico [7] se relaciona con la organizacin de la
conducta, la emocin y las funciones mnsicas. Las diversas estruc-
turas que lo componen forman un circuito complejo (De Papez, 1948),
delimitado luego por Yakolev (1949) y Maclean (1973) en elementos
de diferente organizacin ontognica: ento, meso y ectopalio [8].
Figura 1. Caso 1. RM con imagen hiperintensa (contraste) en el uncus del
lbulo temporal derecho (ganglioma y heterotopa).
El sistema lmbico tiene representacin cortical: corteza orbi-
tofrontal, lbulo temporal, corteza insular y cngulo, y se extiende
al crtex primario motor y sensitivo.
Las zonas subcorticales estn representadas por los ncleos
amigdalinos, ncleos talmicos anteriores y el hipocampo. Este
ltimo es una corteza onto y filogenticamente antigua, que se
representa ampliamente. En estas estructuras se desarrollan nu-
merosos procesos neuropsquicos, que representan la unin es-
tructural entre neurologa y psiquiatra [9].
Los estmulos aferentes que llegan al tlamo se dirigen al
hipotlamo, que, a la vez, activa el sistema autnomo y endocrino,
induciendo cambios viscerales y fisiolgicos.
En las reacciones de miedo, adems del tlamo e hipotlamo,
interviene el ncleo amigdalino, que posee una estrecha vincula-
cin con estructuras corticales y del tronco cerebral, actuando como
inhibidor-excitador del resto de las estructuras nucleares [10].
En el mbito cortical, el hemisferio derecho se vincula a las
emociones primarias, de angustia o miedo, mientras que en el he-
misferio izquierdo estn ms desarrolladas las emociones sociales.
Las alteraciones estructurales o funcionales del sistema lm-
bico producen manifestaciones neuropsquicas que pueden agru-
parse en diversos sndromes [11].
Los sndromes hipolmbicos se vinculan a las reas corticales
del cngulo y orbitofrontal, al hipocampo y al ncleo amigdalino
[12]. Clnicamente se manifiestan por cuadros depresivos, cambios
de humor y de las funciones viscerales, trastornos de la memoria
(declarativa), prdida del inters y motivacin, apata e indiferencia
atencional. Por el contrario, los sndromes hiperlmbicos se carac-
terizan por cuadros obsesivo-compulsivos, manacos, crisis de ra-
bia y conducta explosiva episdica. Suele observarse tambin en
algunas epilepsias del lbulo temporal. Durante el perodo interictal
se describe el sndrome de Gastaut-Geschwind, caracterizado por
hipergrafa, obsesin, hiperreligiosidad, mayor sentido del destino
individual e hiposexualidad. En los sndromes hiperlmbicos exis-
ten trastornos estructurales o funcionales de las regiones orbitofron-

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Figura 2. Caso 4. RM con imagen hipohiperintensa (contraste) en regin
del polo temporal derecho (ganglioneuroma).
tales, ncleo caudado y tlamo ptico. Por otra parte, la mana puede
reflejar el hiperfuncionamiento de la regin lmbica paleocortical.
Las reacciones de furor o rabia [13,14] resultan de lesiones
hipotalmicas ventromediales, y la conducta explosiva episdica
se vincula con anormalidades del sistema hipotalmico o viscero-
amigdalino.
Los sndromes lmbicos disfuncionales, como trastornos de an-
siedad o crisis de pnico, resultan de la accin integradora viscero-
amigdalina, que ocurre en la zona prelmbica orbitofrontal, con incre-
mento de la actividad amigdalina, en el polo del lbulo temporal.
El decoro social, la utilizacin de gestos e imitaciones y la
conducta social adaptativa estn vinculados a la regin lateral del
rea paralmbica orbitofrontal.
El complejo nuclear amigdalino desempea un papel impor-
tante en las reacciones de miedo, ansiedad y en los procesos aten-
cionales [15].
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REV NEUROL 2001; 33 (2): 145-148
SISTEMA LMBICO Y CRISIS PARCIALES
Las lesiones de la amgdala bloquean o condicionan las reac-
ciones de miedo y se asocian a la dificultad del reconocimiento de
los rostros e interpretacin de la mirada. Estos sntomas pueden
observarse en la calcificacin bilateral amigdalina (enfermedad
de Urbach-Wiethe).
La disfuncin bilateral del lbulo temporal y los circuitos
lmbicos producen crisis parciales [16,17], trastornos de la per-
cepcin y memoria, [18] estados de ansiedad y sensacin de des-
conexin con el medio. Tambin puede expresarse con sntomas
del fenmeno de lo ya visto (en francs, dj vu),despersonali-
zacin [19], deformacin de la realidad, alucinaciones auditivas
y visuales, confusin, prdida de la nocin del tiempo, entumeci-
miento, trastornos vegetativos y reacciones de ansiedad, pnico y
miedo [20]. De los cinco pacientes presentados con crisis parcia-
les simples y complejas, con manifestaciones psicoafectivas, tres
de ellos padecan lesiones estructurales; dos, con tumores (gan-
glioneuromas) en las regiones del ncleo amigdalino e hipocam-
po; uno, afectado de esclerosis tuberosa, posea facomas en reas
talmicas, que funcionalmente se vinculan al sistema lmbico.
Otro paciente, sin lesin estructural demostrable, presentaba un
foco de descargas en el rea temporal posterior. En el paciente 5
se demostr un foco espicular en la regin temporal anterior iz-
quierda. El hallazgo de un quiste de la glndula pineal se destaca
por la asociacin posible con las manifestaciones clnicas. En
estudios recientes se relaciona la melatonina en episodios epilp-
ticos nocturnos [21-22] y los trastornos emocionales [23].
Las crisis parciales, simples o complejas, se vinculan con el
rea mesial lmbica de los lbulos temporales, incluidos los lbu-
los parietales. La propagacin de las crisis pueden originarse en
estructuras rinenceflicas.
Frecuentemente, las crisis parciales pueden presentarse o co-
existen con crisis de carcter afectivo-cognitivo u otros fenmenos
psquicos [4]. Las crisis parciales complejas se relacionan a menudo
con lesiones: esclerosis, hamartomas, displasias, tumores disem-
brioplsticos, gangliogliomas y gangliocitomas. Los pacientes que
sufren crisis parciales complejas con manifestaciones psicoafecti-
vas suelen presentar trastornos de conducta en los perodos interic-
tales: hiperactividad, impulsividad y descontroles episdicos. En el
diagnstico diferencial de estos sntomas predominantes o asocia-
dos se deben considerar las crisis parciales simples o complejas,
pseudoconvulsiones, crisis de pnico, amnesia global transitoria
[24], migraas [25,26] y trastornos disociativos de la personalidad.
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SISTEMA LMBICO Y CRISIS PARCIALES
CON MANIFESTACIONES PSICOAFECTIVAS
Resumen. Introduccin. El sistema lmbico, constituido por diversas
estructuras enceflicas, posee vinculacin con los procesos emociona-
les, la memoria y la conducta adaptativa y social. La corteza temporal,
el hipocampo y los ncleos amigdalinos estn comprometidos en su
funcin en las crisis epilpticas parciales. En episodios no convulsivos,
los fenmenos autonmicos, viscerales y emocionales se manifiestan
como nica sintomatologa de las crisis. Las reacciones de miedo, pro-
bablemente vinculadas con los ncleos amigdalinos del sistema lmbico,
estn presentes en las crisis epilpticas parciales, como expresin pri-
maria. Casos clnicos. Describimos cinco pacientes representativos,
cuya sintomatologa principal era la sensacin peculiar de miedo y
ansiedad. Tres de los pacientes tenan alteraciones estructurales. Un
paciente presentaba facomas mltiples (esclerosis tuberosa), otros dos
tumores en los ncleos amigdalinos (gangliogliomas). El cuarto pacien-
te, sin alteracin estructural, segn RM presentaba un foco bioelctrico
temporoccipital. El quinto paciente padeca un quiste de la glndula
pineal, con foco bioelctrico temporal. Conclusin. En las reacciones
paroxsticas de miedo o ansiedad hay que descartar alteraciones estruc-
turales o funcionales como base de crisis epilpticas parciales, con
componentes psicoafectivos. [REV NEUROL 2001; 33: 145-8]
Palabras clave. Crisis parciales. Manifestaciones psicoafectivas.
Sistema lmbico.
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SISTEMA LMBICO E CRISES PARCIAIS
COM MANIFESTAES PSICOAFECTIVAS
Resumo. Introduo. O sistema lmbico, constitudo por diversas es-
truturas enceflicas, est vinculado aos processos emocionais,
memria e conduta adaptativa e social. O crtex temporal, o hipo-
campo e os ncleos amigdalinos tm a sua funo comprometida nas
crises epilpticas parciais. Nos episdios no convulsivos, os fenme-
nos autnomos, viscerais e emocionais manifestam-se como nica
sintomatologia das crises. Casos clnicos. As reaces de medo, pro-
vavelmente vinculadas aos ncleos amigdalinos do sistema lmbico,
esto presentes nas crises epilpticas parciais, como expresso prim-
ria. Descrevemos cinco doentes representativos, cuja sintomatologia
principal era a sensao estranha de medo e ansiedade. Trs dos
doentes tinham alteraes estruturais. Um doente apresentava faco-
mas mltiplos (esclerose tuberosa), e os outros dois tumores dos n-
cleos amigdalinos (gangliogliomas). O quarto doente sem alterao
estrutural, evidenciada por RM, apresentava um foco bioelctrico
temporo-occipital. O quinto doente apresentava um quisto da glndu-
la pineal, com foco bioelctrico temporal. Concluso. Nas reaces
paroxsticas de medo e ansiedade, necessrio excluir alteraes
estruturais ou funcionais como base das crises epilpticas parciais,
com componentes psicoafectivas. [REV NEUROL 2001; 33: 145-8]
Palavras chave. Crises parciais. Manifestaes psicoafectivas. Sis-
tema lmbico.
REV NEUROL 2001; 33 (2): 145-148