Universidade Federal de So Paulo

COREME
Residncia MDICA - 2014

Neurologia Peditrica

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edudata
1. Lactente, 12 meses, sexo masculino, retorna ao ambulatrio para reavaliao aps
introduo de cido valprico em dose mnima, devido a eventos paroxsticos
caracterizados por mioclonias segmentares sem perda de conscincia, numa frequncia
de 3 crises/semana. Apresenta desenvolvimento neurolgico adequado para idade e seu
exame neurolgico normal. Pai portador de epilepsia. O videoeletroencefalograma
mostra poliespcula-onda difusa e bilateral (durante os eventos clnicos j descritos) e a
ressonncia magntica de crnio normal. O provvel diagnstico :

(A) Epilepsia mioclnica benigna

(B) Espasmo infantil
(C) Epilepsia mioclnica progressiva
(D) Sndrome de Ohtahara
(E) Sndrome de Lennox-Gastaut

2. Lactente, quatro meses de idade, diagnosticado com tetralogia de Fallot. Enquanto

aguarda cirurgia para correo da cardiopatia, apresenta quadro sbito de dficit motor
em dimdio esquerdo, seguindo-se por crise epilptica generalizada tnico-clnica. Em
relao ao diagnstico do paciente, qual a alternativa correta?

(A) Aps a correo cirrgica total, o risco de novos eventos vasculares cerebrais igual
ao da populao geral.
(B) As valvopatias adquiridas, como a estenose mitral ps-febre reumtica, esto
raramente associadas a acidentes vasculares cerebrais.
(C) As cardiopatias congnitas so fatores de risco para acidentes vasculares cerebrais
e frequentemente ocasionam atraso no desenvolvimento neurolgico.
(D) O uso de anticoagulao em pacientes com cardiopatias contraindicado, pois no
oferece benefcios em termos de preveno de novos eventos vasculares cerebrais.
(E) O diagnstico de doena de moya-moya, doena que cursa com estenose
intracraniana progressiva da artria cartida interna e de seus ramos, com o
surgimento de rede de colaterais

3. Recm-nascido, 4 dias de vida, inicia com quadro de cansao s mamadas. Gestao

sem intercorrncias, parto vaginal, a termo e com peso de nascimento de 3 kg. Ao exame
fsico, apresenta taquicardia, hepatomegalia, taquidispneia, estertores finos ausculta
pulmonar e sopro intracraniano. Radiografia de trax mostra cardiomegalia e congesto
pulmonar, e a tomografia de crnio calcificaes em striatum. Qual o provvel
diagnstico?

(A) Trombose venosa cerebral

(B) Malformao de veia de Galeno.
(C) Hemorragia intracraniana.
(D) Fstula arteriovenosa
(E) Hipoparatireoidismo

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4. Recm-nascido, duas semanas de vida, d entrada no pronto-socorro devido piora
postural h um dia. Me relata gestao sem intercorrncias, nascido de parto normal, a
termo e com peso de 2.800 g. No quinto dia de vida apresentou febre, apatia e ictercia at
zona IV, com nveis de bilirrubina indireta de 29 mg/dl. Ao exame fsico, apresenta
hipertonia apendicular, hipotonia axial, ausncia do reflexo de Moro e postura distnica
(opisttono). Exames mostraram incompatibilidade Rh. Em relao ao caso, qual a
alternativa correta?

(A) Os sinais clnicos do kernicterus surgem a partir de trs anos de idade, ocasionando
uma regresso no desenvolvimento neurolgico.
(B) A surdez de conduo a mais frequentemente encontrada nos casos de
kernicterus, por comprometimento do rgo de Corti.
(C) O comprometimento auditivo em pacientes com kernicterus em geral assimtrico e
principalmente para sons de baixa frequncia.
(D) O tratamento do kernicterus difere do realizado nas outras formas de encefalopatia
crnica no progressiva, pela indicao de uso precoce de baclofeno.
(E) H risco de bito de at 10% durante a fase aguda da encefalopatia bilirrubnica,
ocasionado por insuficincia respiratria, coma ou crises epilpticas refratrias.

5. Com relao questo anterior, qual das estruturas cerebrais a mais

frequentemente afetada

(A) Tlamo
(B) Caudado
(C) Putmen
(D) Globo plido.
(E) Ncleo rubro

6. Adolescente, 18 anos, sexo masculino, apresenta h 1 ms crises dirias de cefaleia.

Essas ocorrem praticamente sempre no mesmo horrio, por volta da 1h da madrugada,
despertando o paciente. Durante as crises, que duram habitualmente cerca de 30 minutos,
apresenta dor excruciante em regio orbitofrontal direita, associada hiperemia
conjuntival, ptose palpebral e rinorreia, ipsilaterais. Qual o provvel diagnstico:

(A) Cefaleia em salvas

(B) Cefaleia tensional
(C) Enxaqueca sem aura
(D) Enxaqueca hemiplgica
(E) Hemicrania contnua

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7. Adolescente, 15 anos, levado ao seu consultrio devido a um quadro de possvel
pseudocrises. Relata que durante os episdios perde a fora e chega a cair no cho
subitamente, ao qual no consegue se movimentar. Mantm-se consciente durante os
eventos que duram aproximadamente 30 segundos. Esses episdios so precedidos por
fortes emoes ou por risadas. De acordo com o quadro clnico apresentado, qual o
diagnstico mais provvel?

(A) Alucinaes hipnaggicas

(B) Hipersonia idioptica
(C) Epilepsia de ausncia juvenil
(D) Sncope
(E) Cataplexia

8. Com relao questo anterior, o tratamento indicado :

(A) Bloqueador do canal de clcio

(B) Metilfenidato
(C) Inibidor seletivo da recaptao da serotonina
(D) Modafinil
(E) Derivado da ergotamina

9. Escolar, 8 anos, sexo masculino, acompanha no ambulatrio de neurologia peditrica

com diagnstico de transtorno e dficit de ateno e hiperatividade (TDAH). Fez uso de
metilfenidato por 3 meses, mas cursou com efeito adverso o que motivou a suspenso da
medicao. Foi trocado para imipramina com piora do quadro de hiperatividade e
desateno. Diante de outras possibilidades teraputicas para o TDAH, qual seria outra
opo?

(A) Fluoxetina
(B) Clonazepam
(C) Anfetamina
(D) Amitriptilina
(E) Periciazina

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10. Escolar, 11 anos, encaminhada ao ambulatrio de neurologia devido baixa
estatura, oftalmoplegia, microcefalia e ataxia cerebelar. Apresenta um lquor com uma
protena de 116 mg/dl e um eletrocardiograma com bloqueio cardaco. Diante deste
quadro clnico qual o diagnstico mais provvel?

(A) Doena de Leigh

(B) MELAS
(C) Infeco congnita por citomegalovrus
(D) Sndrome de Kearns-Sayre
(E) Infeco congnita por toxoplasma

11. Escolar, 8 anos, sexo masculino, encaminhado para avaliao neurolgica devido
ao pobre contato visual, isolamento social, movimentos estereotipados de mos e
interesse restrito por objetos. Primeiras palavras aos 2 anos e primeiras frases aos 3 anos
e meio. A me relata que um bom aluno e que aprendeu algumas frases em ingls
sozinho. Desenvolvimento neurolgico motor normal. RM de crnio normal. O provvel
diagnstico :

(A) Autismo grave

(B) Sndrome de Asperger
(C) Transtorno desintegrativo da infncia
(D) Sndrome de Rett
(E) Autismo moderado

12. Escolar, 8 anos, sexo masculino, com desenvolvimento neurolgico adequado,

encaminhado ao ambulatrio pela coordenadora pedaggica devido dificuldade do
aprendizado. Histria familiar de tio materno com dificuldade no aprendizado. Realizou
tomografia de crnio, eletroencefalograma e triagem metablica normais. Seu teste
neuropsicolgico apontou quociente de inteligncia de 65. O provvel diagnstico :

(A) Deficincia intelectual leve

(B) Deficincia intelectual moderada
(C) Deficincia intelectual grave
(D) Transtorno do dficit de ateno e hiperatividade
(E) Autismo

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13. Lactente, 4 anos, sexo masculino levado ao pronto socorro devido crise
epilptica caracterizada por desvio do olhar conjugado para cima, seguida de hipertonia
de dimdio direito e perda da conscincia que durou 5 minutos. Deu entrada no pronto
socorro j no ps-ictal. Me relata que esse o primeiro episdio. O exame neurolgico
normal. A melhor conduta nesse caso :

(A) Fazer fenitona dose de ataque e manuteno de 5 mg/kg/dia

(B) Exames laboratoriais
(C) Eletroencefalograma ambulatorial
(D) Exames laboratoriais e introduzir cido valprico 20 mg/kg/dia
(E) Tomografia de crnio, eletroencefalograma e exames laboratoriais

14. Com relao questo anterior, se o eletroencefalograma apresentar atividade

epileptiforme frontal esquerda, qual seria a melhor escolha teraputica:

(A) Clonazepan
(B) Etossuximida
(C) Clobazam
(D) Oxcarbazepina
(E) Lamotrigina

15. Adolescente, 16 anos, apresenta episdios recorrentes em que dorme a maior parte
do dia. Acorda apenas para se alimentar e ir ao banheiro. A me relata que durante esses
episdios apresenta alterao comportamental caracterizada por hipersexualidade e
agressividade. Entre os episdios, que pode durar at sete dias, ele uma criana normal.
Qual o possvel diagnstico dessa criana?

(A) Sonolncia diurna excessiva

(B) Sndrome de Kleine-Levin
(C) Sndrome de Scheie
(D) Sndrome de Smith-Lemil-Optz
(E) Sndrome de Zellweger

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16. Escolar, 8 anos, sexo masculino, previamente hgido encaminhado ao ambulatrio
devido a tiques motores (face e cabea) h 2 anos. Me relata que h 1 ano houve
aumento da frequncia, alm de iniciar tique vocal caracterizado por pigarro. Exame
neurolgico normal. O provvel diagnstico :

(A) Transtorno obsessivo compulsivo

(B) Tiques complexos
(C) Psicose
(D) Esquizofrenia
(E) Sndrome de Gilles de La Tourette

17. Escolar, 9 anos, sexo feminino, d entrada no pronto socorro com histria de febre e
dor articular h 1 semana. Me informa que criana apresenta faringoamigdalites de
repetio, a ltima h cerca de dez dias. Ao exame fsico, criana apresentava-se afebril,
taquicrdica, com sinais de artrite em tornozelos. O exame neurolgico demonstrou coreia
e labilidade emocional. Exames laboratoriais evidenciaram elevao de provas de
atividade inflamatria. A respeito do diagnstico, qual a alternativa correta?

(A) H relao direta entre o ttulo de anticorpos anti-estreptoccicos e a intensidade do

transtorno de movimento da febre reumtica, sendo este um exame que pode ser
usado para monitorar a evoluo da coreia de Sydenham
(B) A coreia de Sydenham frequentemente acompanhada de alteraes de humor e
comportamentais, que apresentam rpida resoluo com o tratamento da coreia
(C) A coreia de Sydenham pode ocorrer simultaneamente s outras manifestaes da
febre reumtica ou pode ser o nico sintoma, surgindo meses aps uma
faringoamigdalite bacteriana
(D) Toda coreia subaguda deve ser investigada com neuroimagem
(E) Trata-se de um caso clssico de lpus eritematoso sistmico

18. Com relao questo anterior, quais as opes de tratamento da coreia:

(A) cido valprico, haloperidol e clonazepam

(B) Fenitona, clonazepam e pimozida
(C) cido valprico, risperidona e gabapentina
(D) Amitriptilina, clonazepam e haloperidol
(E) Fenitona, carbamazepina e gabapentina

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19. Lactente, 3 meses de vida, apresenta crnio alongado com occipcio proeminente,
orelhas displsicas e de baixa implantao, micrognatia, pescoo alado, hlux dorsifletido
e camptodactilia (contratura em flexo dos dedos, com os quintos dedos das mos sobre
os quartos e os segundos sobre os terceiros). Os exames mostram ainda cardiopatia
congnita e agenesia de corpo caloso. Qual o provvel diagnstico?

(A) Sndrome de Cri du chat

(B) Sndrome de Edwards
(C) Sndrome de Patau
(D) Sndrome de Stiff-man
(E) Sndrome de Wolf-Hirschhorrn

20. Criana de 9 anos, sexo masculino, previamente hgido, levado ao ambulatrio

devido regresso neurolgica iniciada h cerca de 2 anos. A me refere que perdeu o
equilbrio e apresenta alterao na voz. Ao exame neurolgico apresenta sndrome
cerebelar, polineuropatia perifrica com ausncia de reflexos tendinosos profundos e ps
cavos. O ecocardiograma mostra cardiomiopatia dilatada e a radiografia de coluna mostra
escoliose. A RM de crnio normal. A principal suspeita diagnstica :

(A) Ataxia-telangiectasia
(B) Doena de Refsum
(C) Deficincia de vitamina E
(D) Ataxia de Friedreich
(E) Xantomatose cerebrotendnea

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