PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE (PID)

Eterogeneo gruppo di malattie polmonari, classificate insieme per

le simili manifestazioni cliniche, radiologiche, fisiologiche e
patologiche.
Il termine interstiziali in realt fuorviante perch molte di esse
associano allinteressamento interstiziale anche una diffusa
Pneumopatie Infiltrative alterazione dellarchitettura alveolare e delle vie aeree.
Le PID sono caratterizzate dallaccumulo di cellule infiammatorie
Diffuse nellalveolo e nellinterstizio e dalla proliferazione di fibroblasti con
deposizione di matrice connettivale. Levoluzione costante verso
la fibrosi.
In genere hanno decorso cronico progressivo; talora acuto o
subacuto.
Dr Cecilia Calabrese La prevalenza stimata 60-80%/100.000 abitanti.
Rappresentano globalmente circa il 15% delle malattie
respiratorie.

PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE

PNEUMOPATIE GRANULOMATOSE
ALTRE FORME
DA CAUSA NOTA INTERSTIZIALI e.g. sarcoidosi, m. di
e.g. LAM, istiocitosi X
IDIOPATICHE Wegener

PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE

DA CAUSA NOTA
INFETTIVE Batteri (compresa TBC); virus, funghi PNEUMOPATIE GRANULOMATOSE
ALTRE FORME
DA CAUSA NOTA INTERSTIZIALI e.g. sarcoidosi, m. di
POLVERI INORGANICHE Asbesto, Silicio, Carbone, Berillio, Cobalto, e.g. LAM, istiocitosi X
IDIOPATICHE Wegener
Ferro, Alluminio, Antimonio

POLVERI ORGANICHE Polmone del contadino, Bagassosi, Suberosi, PNEUMOPATIE

FIBROSI
(alveolite allergica estrinseca - AAE) proteine aviarie, lavoratori della birra INTERSTIZIALI
POLMONARE
IDIOPATICHE DIVERSE
IDIOPATICA (IPF)
DA IPF

EMODINAMICHE Insufficienza ventricolare sinistra; insufficienza PNEUMOPATIA BRONCHIOLITE

renale INTERSTIZIALE RESPIRATORIA ASSOCIATA
DESQUAMATIVA (DIP) AD ILD (RB-ILD)
ARDS Trauma, setticemia
FARMACI Amiodarone, Metothrexate, Nitrofurantoina PNEUMOPATIA PNEUMOPATIA
INTERSTIZIALE ACUTA ORGANIZZANTE
ALTRO Gas tossici, fibrosi postattinica (AIP) CRIPTOGENETICA (COP)

PNEUMOPATIA PNEUMOPATIA
INTERSTIZIALE NON INTERSTIZIALE
SPECIFICA (NSIP) LINFOCITICA (LIP)

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 Survival in different entities of IIPs

120
100 COP NSIP

survival (%)
80 DIP/RBILD
60
40
IPF
20
0
0 1 2 3 4 5 6 7 8
follow up (years)
Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277304, 2002

HISTOLOGIC AND CLINICAL CLASSIFICATION OF CLINICAL CONDITIONS ASSOCIATED WITH/USUAL

IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIAS INTERSTITIAL PNEUMONIA PATTERN

Clinical-Radiologic-Pathologic Diagnosis Histologic Pattern

Idiopathic pulmonary fibrosis/cryptogenic
fibrosing alveolitis
Idiopathic pulmonary fibrosis Usual interstitial pneumonia Collagen vascular disease
Drug toxicity
Chronic hypersensitivity pneumonitis
Asbestosis
Familial idiopathic pulmonary fibrosis
Hermansky-Pudlak syndrome

ATS/ERS 2002

IPF - Definizione
La fibrosi polmonare idiopatica una patologia polmonare

cronica che colpisce prevalentemente soggetti adulti con et

Definition
compresa fra la quinta e la settima decade di vita e con
IPF is defined as a specific form of chronic, progressive fibrosing interstitial
prevalenza per il sesso maschile, con prognosi grave,
pneumonia of unknown cause, occurring primarily in older adults, limited
paragonabile a quella di neoplasie solide in stato avanzato (a
to the lungs, and associated with the histopathologic and/or radiologic

pattern of UIP defined below. The definition of IPF requires the exclusion tre anni dalla diagnosi sono deceduti il 50% dei casi).

of other forms of interstitial pneumonia including other idiopathic Il substrato anatomopatologico definito con il termine Usual
interstitial pneumonias and ILD associated with environmental exposure,
Interstitial Pneumonia.
medication, or systemic disease .
AJRCCM 2011

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 Fattori di rischio
Epidemiologia
Sebbene la IPF sia per definizione una patologia ad eziologia
sconosciuta, sono stati descritti alcuni potenziali fattori di rischio.
Non esistono al momento dati certi sulla prevalenza della IPF.
Fumo di sigaretta
Alcune stime recenti derivanti da studi epidemiologici
Inquinanti ambientali (polveri di metalli e di legname,
statunitensi indicano una prevalenza compresa fra 14
parrucchieri, allevatori di uccelli, contadini, ecc)
e 42 per 100.000 persone.
Infezioni virali (EBV, citomegalovirus, herpes virus 7 e 8, HIV-1,

epatite C)

Reflusso gastroesofageo

Diabete mellito

Fattori Genetici Patogenesi

PATOGENESI DELLA PATOGENESI ED

FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA EVOLUZIONE
IPOTESI PREVALENTE: linfiammazione porta alla fibrosi DELLA UIP
UIP
IPOTESI EMERGENTE: Interazione anormale Multipli foci microscopici di danno che si verificano in molti anni
epitelio/mesenchima (indipendente dallinfiammazione) che
porta alla fibrosi; risposta proliferativa aberrante al danno
polmonare Foci di proliferazione dei fibroblasti (foci fibroblastici)
Un danno polmonare sconosciuto determina uno shift verso
una aumentata produzione di citochine Th2 e ridotta Deposizione di collagene
produzione di citochine Th1.
Danno microscopico ricorrente
Loverespressione della citochina Th2 TGF- stimola
langiogenesi, lattivazione dei fibroblasti, la deposizione di Decorso clinico progressivo
ECM, e la fibrogenesi.
La citochina Th1 IFN- contrasta gli effetti del TGF-, ma Morte
la produzione di IFN- ridotta nella IPF
Katzenstein ALA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:1301.

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 Progression of Lung Fibrosis
Injury

Epithelial cells

TGF-
myofibroblast
collagen

Pardo A and Selman M 2002

Progressive fibrosis
and Impaired
Reepithelialization
Epithelial Cell Injury
and Activation

Epithelial
Apoptosis
INJURY

ANATOMIA PATOLOGICA

Wound clot

Angiogenesis

Fibroblast Migration Myofibroblast

and Proliferation
Basement Accumulation
Membrane
Disruption Selman, Ann Int Med, 2002

ANATOMIA PATOLOGICA
HISTOLOGIC FEATURES OF ADVANCED UIP
Il quadro terminale comune a tutte le patologie che progrediscono
Key Histologic Features l Honeycombing (polmone a favo dapi).

Irregularly distribuited dense fibrosis predominantly in

subpleural and paseptal regions and various degrees of
honeycombing
Fibroblastic foci typically scattered at the edges of dense
scars
Mild inflammatory infiltrate within the areas of fibrosis
together with smooth muscle tissue hyperplasia and fatty
metaplasia of the subpleural parenchyma
Patchy involvement of lung parenchima by fibrosis
Spatial and temporal heterogeneity

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 HISTOPATHOLOGIC ELEMENTS
Anatomia patologica OF UIP

CARATTERISTICHE PRINCIPALI
Coinvolgimento eterogeneo (patchy)
Predilezione per le regione periferiche (subpleuriche) e
basali
Coinvolgimento bilaterale
Foci di fibroblasti (aggregati di fibroblasti proliferanti e
miofibroblasti)
Dilatazioni cistiche (Honeycomb cysts)

Slide courtesy of KO Leslie, MD.

UIP Fibroblastic Foci and Survival in IPF

1.0
0.9
Proportion surviving

0.8
0.7
0.6
0.5
0.4
0.3
Low
0.2 High
0.1
0
0 20 40 60 80 100 120 140 160 180
Months from biopsy
Cortesia Dott. Antinolfi A.O. Monaldi
King TE et al, AJRCCM 2001

Le alterazioni fisiopatologiche in corso di

interstiziopatie polmonari possono riguardare:

la meccanica ventilatoria

gli scambi gassosi

FISIOPATOLOGIA
lemodinamica del
piccolo circolo

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 COMPLAINCE POLMONARE
120
emphysema

Lung volume (% predicted TLC)

Lentit della deformazione del polmone e della gabbia toracica, quando
laria penetra nellapparato respiratorio, dipende dalla forza esterna
applicata (contrazione muscolare): quanto maggiore questa tanto pi 100
grande sar la modificazione del volume del polmone e della gabbia
toracica.
Il diagramma pressione/volume del polmone pu essere calcolato nel 80
1L normal
soggetto vivente: il soggetto deglutisce un sondino al fine di misurare la
pressione endoesofagea che corrisponde alla pressione endopleurica. 1L
Gli si fanno, quindi, inspirare volumi noti di aria e lo si invita ogni volta ad 60
arrestare la propria muscolatura nella posizione raggiunta e si annotano
i valori pressori endoesofagei. Essendo stato mantenuto rigido il torace,
lentit della depressione endopleurica dipende soltanto da ritorno 40 1L
elastico del polmone e si pu cosi costruire un diagramma fibrosis
pressione/volume riferito al polmone.
La curva pressione/volume o curva di compliance polmonare ha forma 20
sigmoidale. La relazione non perfettamente lineare poich il polmone
non un organo perfettamente elastico. La pendenza della curva la
compliance polmonare che rappresenta la variazione di volume per 0
variazione unitaria di pressione ed un indice della distensibilit del 0 10 20 30 40
polmone. Il valore normale di 0.15 L/cm H2O.
Transpulmonary pressure (cmH2O)

Meccanismi di Ridotta Compliance Meccanica ventilatoria nelle ILD

polmonare in ILD

Perdita di volume polmonare Compliance statica ridotta e curve

Ridotta distensibilit alveolare pressione/volume spostate in basso a destra

Modificazioni delle propriet elastiche del Quadro spirografico di tipo restrittivo

polmone
Resistenze e indici di ostruzione normali
Incremento della tensione superficiale alveolare

Deficit restriitivi Deficit Ventilatorio Restrittivo

Si verificano nelle patologie in cui compromessa
lespansione del polmone o vi decurtazione del parenchima
polmonare funzionante per patologie:
CI
VRI
dellapparato neuromuscolare (distrofie muscolari,
poliomielite, miastenia etc.) CV
della gabbia toracica (scoliosi, spondilite anchilosante etc.)
della pleura (pneumotorace, versamenti pleurici, fibrosi CPT
VC CI
VRI
pleurica) CV
del parenchima polmonare (interstiziopatie e fibrosi VRE VC
polmonari, amputazioni chirurgiche di parenchima polmonare)
CPT
CFR
VRE
CFR
VR
Nelle sindromi resrittive si verifica una riduzione parallela e VR
consensuale di tutti gli indici volumetrici statici e dinamici
mentre i flussi rapportati ai volumi sono normali oppure normale restrizione
aumentati.

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 Deficit Ventilatorio Restrittivo Deficit Ventilatorio Restrittivo
FLUSSO (L/SEC)
12 PEF
10 NORMALE RESTRIZIONE
Volume polmonare (L)

10
1 sec MEF 50
8
8

6 6 MEF 25
1 sec
FEV1 4
4
80% FEV1 CPT
2
> 80%
2 VOLUME (L)
0 2 4 6 8
VR
VR
0

Classificazione di gravit
Pattern ventilatorio nelle ILD
Deficit di tipo restrittivo

Basata sulla CPT: Se la CPT non stata misurata si considera la

riduzione della CV e si parla di restrizione
dellescursione volumetrica dei polmoni alta ventilazione-minuto

LIEVE: LIEVE: elevata frequenza

CPT < predetto ma > 70% CV < predetto ma > 70%

MODERATA: MODERATA: basso volume corrente

CPT 60-70% predetto CV 60-70% predetto

MODERATAMENTE GRAVE: MODERATAMENTE GRAVE: aumentato lavoro respiratorio

CPT < 60% predetto CV 50-60% predetto

GRAVE:
CV 50-34% predetto

MOLTO GRAVE:
CV < 34% predetto

American Thoracic Society. 1991. Lung function testing: selection of reference values and interpretative strategies.
Am. Rev. Respir. Dis. 144:1202-1218.

FIBROSI E RIMANEGGIAMENTO Legge di Fick

la quantit di gas che si muove attraverso una lamina
di tessuto proporzionale allaria del tessuto e alla
COMPLIANCE ALTERAZ. V/Q DIFFUSIONE PREX PICCOLO differenza di pressione parziale del gas tra i suoi due
ALV/CAP CIRCOLO lati ed inversamente proporzionale allo spessore del
tessuto.
ARMONICA VOL Larea della barriera sangue-gas nel polmone enorme
CV (circa 50-100 metri quadrati) e lo spessore meno di
IPOSSIEMIA POLMONARE micron e cos le dimensioni della barriera sono ideali
per la diffusione. Inoltre, la velocit di trasferimento
FREQ.RESP. proporzionale ad una costante di diffusione che
DISPNEA dipende dalle propriet del tessuto e del gas specifico.
LAVORO
La costante proporzionale alla solubilit del gas.
Lanidride carbonica ha una solubilit molto pi alta
IPOCAPNIA dellossigeno con un peso molecolare non molto
(Ipercapnia in FISIOPATOLOGIA diverso e per questo diffonde circa 20 volte pi
fase avanzata)
dellossigeno.

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Diffusione dei gas Scambi gassosi nelle ILD

O2 Legge di Fick Ipossiemia modesta a riposo che si aggrava sotto

sforzo
A x D x (P1 P2)
P2 Vgas =
S Normo- ipocapnia
P1 Area
CO2
Capacit di diffusione solitamente ridotta
solubilit
D
PM Elevato gradiente alveolo-arterioso di O2 che si
riduce respirando miscele gassose arricchite di O2

Spessore

Percorso diagnostico

Anamnesi
DIAGNOSI Esame obiettivo
Esami laboratorio
Valutazione funzionale
polmonare
Radiologia Rx Torace
Radiologia TAC HR
BAL
Biopsia polmonare

Il paziente tipo maschio con et media di

insorgenza tra i 50 ed i 70 anni, maggiore frequenza

fra i fumatori e gli ex fumatori

Quadro clinico Escludere lassunzione di farmaci potenzialmente in

grado di indurre patologie interstiziali

Escludere esposizione ambientale e/o lavorativa

Esordio subdolo con sintomi che esordiscono in

maniera insidiosa e lenta nellarco di mesi

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 Obiettivit clinica
Quadro sintomatologico
Presenza di rantoli crepitanti (rantoli velcro
Dispnea ingravescente prima da sforzo e poi
velcro rales - crackles) prevalentemente basali
presente anche a riposo
Ippocratismo digitale
Tosse stizzosa e persistente
Cianosi (fasi avanzate)

Segni di cuore polmonare (fasi avanzate)

Obiettivit clinica
Sintomi maggiori
Dispnea
Tosse (secca)
Tachipnea

Sintomi minori
Calo ponderale
Malessere generalizzato
Astenia

PERCORSO DIAGNOSTICO ESAMI DI LABORATORIO

SOSPETTO CLINICO Utili per indirizzare la diagnosi ma raramente specifici

- Emocromo con formula leucocitaria

es. Ipereosinofilia (Polmonite eosinofila; vasculite; reazione a farmaci)
VALUTAZIONE LABORATORIO IMAGING
FUNZIONALE -Tipizzaz. linfocitaria (Sarcoidosi diminuzione CD4+ periferici)
RADIOGRAFIA
SPIROMETRIA HRCT - Esame chimico fisico urine
DLCO es. Anomalie sedimento (connettivopatie, vasculiti, reazione a farmaci)
EMOGASANALISI - Profilo epatico
-VES, PcR, ACE (flogosi)
ANATOMIA PATOLOGICA
- ANCA (Wegener, Churg-Strauss, Poliangioite microscopica)
B.A.L.
- WAALER-ROSE, F.R., ANA, ENA (connettivopatie)
BIOPSIA
- Precipitine (Alveolite allergica estrinseca)

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Le prove di funzionalit respiratoria Deficit Ventilatorio Restrittivo
Ventilazione:
Spirometria 10
NORMALE RESTRIZIONE
8

Volume polmonare (L)

1 sec
Scambi gassosi:
6
Test della Diffusione del CO
1 sec
Emogasanalisi arteriosa, pulsossimetria 4
FEV1
80% FEV1
2
> 80%
Prove da sforzo:
0 VR
test del cammino dei 6 minuti (6MWT) VR
test da sforzo cardio-polmonare (TSCP)

Deficit Ventilatorio Restrittivo Emogasanalisi arteriosa

Quadro classico di esordio:
FLUSSO (L/SEC)
Ipossiemia con normo/ipocapnia
12 La perviet delle vie aeree
Lipercapnia compare in fase avanzata
solitamente preservata e gli indici di
10
flusso corretti per il volume sono Valori di riferimento:
8
normali o superiori al normale
pH: 7.35-7.45
6
PaO2: > 80 mmHg
4
PaCO2: 35-45 mmHg
2
VOLUME (L) HCO3-:23-25 mmol/L
0 2 4 6 8

Radiografia del torace

La radiografia del torace evidenzia infiltrati interstiziali

o reticolo-nodulari diffusi, bilaterali con una
distribuzione preferenziale nelle regioni basali e
periferiche (subpleuriche).

Imaging Il pattern honeycombing, anchesso preferenzialmente

localizzato nelle zone subpleuriche e nei lobi inferiori,
caratterizzato dalla presenza di spazi aere con pareti
fibrotiche chiaramente visibili, spesse 1 -3 mm,
caratteristico dello stadio finale della malattia e
premette una diagnosi suggestiva di IPF. Il pattern
honeycombing presente nell80-95% dei pz con UIP.
Lassenza di questo pattern dovrebbe suggerire una
diagnosi alternativA

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 Usual Interstitial Pneumonia

Bilateral
Basal/peripheral
predominance
Reticular lines +++
Honeycombing +++
Traction bronchiectasis
Ground glass

HRCT

grossolane opacit reticolari o lineari (setti

intralobulari ed interlobulari)
dilatazioni cistiche (Honeycomb cysts);
bronchiectasie e bronchioloectasie da trazione;
distribuzione preferenziale nelle regioni basali e
subpleuriche
coinvolgimento eterogeneo
minime o assenti opacit a vetro smerigliato
(ground-glass opacities).
severe perdite di volume, distorsione anatomica e
dilatazioni delle arterie polmonari sono caratteristiche
tardive.

B.A.L.

Per alcune DLPD puo essere diagnostico da solo (es. polveri

inorganiche) (29-32), neoplasie polmonari ed ematologiche
(35-37), infezioni opportunistiche (33,34) , Istiocitosi X (45-47),
proteinosi alveolare (41-44) .

Per altre puo esserlo, con buona sensibilit e specificit, se

associato agli altri dati clinico-strumentali (es. Sarcoidosi,
Alveolite allergica estrinseca, Malattie del collagene, IPF).

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 B.A.L. BIOPSIA
TRANSBRONCHIALE
Lalveolite un denominatore comune di queste malattie.
. Spesso materiale insufficiente o inadeguato
Precede e poi sostiene il danno strutturale e funzionale dellinterstizio. . Diagnostica solo nel 38-79% dei casi (48-53)
Pu essere a diverso tipo di prevalenza cellulare: . Sicura: PNX lieve 0,7/2% (50,54,56) emottisi>50 ml 1% (50,54,55) ;
Mortalit 0,1% (56).
LINFOCITARIA - Sarcoidosi (CD4+)
- Alveolite allergica (CD8+) TORACOSCOPICA
- Collagenopatie . Diagnostica (86-95%) (57,58)
- Asbestosi . Meno sicura vs Transbronchiale
. Postoperatorio pi breve e con minor morbidit vs Toracotomica (58)

NEUTROFILA - Fibrosi Polmonare Idiopatica TORACOTOMICA

- ARDS . Diagnostica (93-100%) (57,58)
- Collagenopatie . Meno sicura vs transbronchiale (Anestesia generale; Complicanze 7%
- Asbestosi Mortalit 1%) (59-62)

EOSINOFILA - Polmonite cronica eosinofila PERCUTANEA

- Ipersensibilit a farmaci . Alta morbidit (PNX 50%) (66,67), mortalit 0,1-3,1 (63-65)
. Elettiva per lesioni focali > 2 cm
- Churg-Strauss

DIAGNOSTIC ALGORITHM FOR IPF

AJRCCM 2011 AJRCCM 2011

DIAGNOSIS OF IPF
Major criteria
Exclusion of other known causes of ILD
Abnormal pulmonary function studies
Bibasilar reticular abnormalities on HRCT scan
No histologic or cytologic features on transbronchial
lung biopsy or BAL analysis supporting another
diagnosis
Minor criteria
Age >50 yr
Insidious onset of otherwise unexplained exertional
dyspnea
Duration of illness 3 mo
Bibasilar, dry (Velcro) inspiratory crackles
AJRCCM 2011 ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.

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 PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE HISTOLOGIC AND CLINICAL CLASSIFICATION OF
IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIAS
PNEUMOPATIE GRANULOMATOSE
ALTRE FORME
DA CAUSA NOTA INTERSTIZIALI e.g. sarcoidosi, m. di
e.g. LAM, istiocitosi X
IDIOPATICHE Wegener
Clinical-Radiologic-Pathologic Diagnosis Histologic Pattern

PNEUMOPATIE
FIBROSI
INTERSTIZIALI Idiopathic pulmonary fibrosis Usual interstitial pneumonia
POLMONARE
IDIOPATICHE DIVERSE
IDIOPATICA (IPF) Nonspecific interstitial pneumonia* Nonspecific interstitial pneumonia
DA IPF

PNEUMOPATIA BRONCHIOLITE
INTERSTIZIALE RESPIRATORIA ASSOCIATA
DESQUAMATIVA (DIP) AD ILD (RB-ILD)
*this group represents a heterogeneous group with poorly characterized
clinical and radiologic features that needs further study
PNEUMOPATIA PNEUMOPATIA
INTERSTIZIALE ACUTA ORGANIZZANTE
(AIP) CRIPTOGENETICA (COP)

PNEUMOPATIA PNEUMOPATIA
INTERSTIZIALE NON INTERSTIZIALE
SPECIFICA (NSIP) LINFOCITICA (LIP)

HISTOLOGIC FEATURES OF NONSPECIFIC

Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) INTERSTITIAL PNEUMONIA
Key Histologic Features

The distribution of the lesions is uniform (spatial

Spatial and temporal homogeneity)
homogeneity of the Fibrosis and inflammation of the alveolar interstitium to
lesions varying degrees and the disease appears in the same phase
(temporal homogeneity)
Lack of fibroblastic foci Rare or absent fibroblastic foci
Two types of disease (cellular NSIP and fibrosing NSIP)
can be identified according to wheather fibrosis or
inflammation is prevalent.

ATS/ERS 2002

Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP)

Bilateral
Basal predominant
Confluent
Ground glass +++
Reticular lines +
Consolidation ++
Honeycombing rare

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 HISTOLOGIC AND CLINICAL CLASSIFICATION OF HISTOPATHOLOGIC ELEMENTS OF COP
IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIAS

Polypsof loose connective tissue in

Clinical-Radiologic-Pathologic Diagnosis
Idiopathic pulmonary fibrosis
Nonspecific interstitial pneumonia
Cryptogenig organizing pneumonia
Histologic Pattern
the alveolar ducts and surrounding
alveoli (organizing pneumonia,OP),
Usual interstitial pneumonia
Nonspecific interstitial pneumonia
within the terminal or respiratory
Organizing pneumonia
bronchioles (bronchiolitis
obliterans,BO)
Mild interstitial chronic inflammation
Uniform temporal appearance
Preservation of lung architecture
Patchy distribution
Cortesia Dott. Antinolfi A.O. Monaldi

Cryptogenic organizing pneumonia. HISTOLOGIC AND CLINICAL CLASSIFICATION OF

IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIAS

Clinical-Radiologic-Pathologic Diagnosis Histologic Pattern

Idiopathic pulmonary fibrosis Usual interstitial pneumonia

Nonspecific interstitial pneumonia Nonspecific interstitial pneumonia
Cryptogenig organizing pneumonia Organizing pneumonia
Acute interstitial pneumonia Diffuse alveolar damage

Chest radiograph shows multifocal consolidation (arrows).

HRCT images through the lower lungs in the same patient show subpleural
consolidation, ground glass abnormality, and reticular pattern N.B.: Si sviluppa in
una percentuale elevata di trapiantati polmonari e rappresenta la causa di morte

HISTOPATHOLOGIC ELEMENTS OF AIP

Radiologic features of AIP
Chest radiografic features:
Bilateral airspace opacification with air bronchograms

Typical CT findings:
Parenchymal consolidation
Ground-glass opacities
Acute (exudative ) phase, rarely biopsied: hyaline membranes, an Reticular pattern with distortion of parenchymal architecture (in
expression of acute epithelial damage, line the alveolar walls. The alveolar proliferative
septa show edema and varying amounts of acute and chronic fibrotic stage)
inflammatory infiltrate. Thromboses of small and medium-size arterioles
are common Traction bronchiectasis and mild honeycombing (in fibrotic stage)
Organizing (proliferative) phase: proliferation of myofibroblasts that
migrate from the interstitium to the alveolar spaces: the hyaline
membranes are resorbed and organized within the alveolar septa, which Typical distribution on CT:
become thickened. Proliferation of hyperplastic type II pneumocytes Diffuse, patchy, bilateral, simmetrical, peripheral and lower regions of
restores the alveolar epithelium lung
Chronic (fibrotic) phase: dense fibrosis with possible
Cortesia Dott.distortion ofMonaldi
Antinolfi A.O. lung Normal or reduced volume
architecture

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 HISTOLOGIC AND CLINICAL CLASSIFICATION OF
IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIAS
Clinical-Radiologic-Pathologic Diagnosis
Idiopathic pulmonary fibrosis
Nonspecific interstitial pneumonia
Cryptogenig organizing pneumonia
Acute interstitial pneumonia
Respiratory bronchiolitisILD
HISTOPATHOLOGIC ELEMENTS OF RB-ILD
Multifocal accumulation of pigmented
macrophages in the respiratory bronchioles
Histologic Pattern and surrounding alveolar spaces. The
cytoplasmic pigment is yellow-brown and
finely granular
Usual interstitial pneumonia The airways may show mild fibrosis, mild
Nonspecific interstitial pneumonia chronic peribronchiolar inflammation and
Organizing pneumonia globet-cell metaplasia of the bronchiolar
epithelium
Diffuse alveolar damage
The peribronchiolar alveolar septa may be
Respiratory bronchiolitis
slightly thickened and lined with bronchiolar
epithelium (peribronchiolar metaplasia or
lambertosis). The intervening parenchyma is
substantially normal

Cortesia Dott. Antinolfi A.O. Monaldi

HISTOLOGIC AND CLINICAL CLASSIFICATION OF

IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIAS

Clinical-Radiologic-Pathologic Diagnosis Histologic Pattern

Idiopathic pulmonary fibrosis Usual interstitial pneumonia

Nonspecific interstitial pneumonia Nonspecific interstitial pneumonia
Cryptogenig organizing pneumonia Organizing pneumonia
Acute interstitial pneumonia Diffuse alveolar damage
Usual radiographic features:
Bronchial wall thickening; ground glass opacity Respiratory bronchiolitisILD Respiratory bronchiolitis
Typical CT findings: Desquamative interstitial pneumonia Desquamative interstitial pneumonia
Bronchial wall thickening
Centrilobular nodules
Patchy ground glass opacity in the middle and upper lung fields
Centrilobular emphysema
Intralobular reticular pattern
Typical distribution on CT:
Bilateral, patchy, upper and middle lung regions

HISTOPATHOLOGIC ELEMENTS OF DIP

Usual radiographic features:

Patchy ground glass opacities
Extensive accumulation of macrophages in the alveolar spaces. Typical CT findings:
The alveolar septa may be slightly thickened by fibrosis and mild
Ground glass attenuation
lymphoplasmacellular infiltrate with rare eosinophils
Reticular lines
The intraalveolar macrophages have dense eosinophilic Moderate distortion of the pulmonary architecture and traction bronchiectasis
cytoplasm containing particles of golden-brown pigment. They Small air-filled cysts within the areas of ground-glass attenuation
tend to form monotonous aggregates. Necrosis, fibrin, Typical distribution on CT:
intraalveolar organization and interstitial infiltrate areAntinolfi
Cortesia Dott. usually A.O. Monaldi Lower zone, diffuse, bilateral, basal, peripheral predominance
absent

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 HISTOLOGIC AND CLINICAL CLASSIFICATION OF
IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIAS
Clinical-Radiologic-Pathologic Diagnosis
Idiopathic pulmonary fibrosis
Nonspecific interstitial pneumonia
Cryptogenig organizing pneumonia
Acute interstitial pneumonia
Respiratory bronchiolitisILD
Desquamative interstitial pneumonia
Lymphoid interstitial pneumonia
HISTOPATHOLOGIC ELEMENTS OF LIP
Intense interstitial infiltrate
consisting of small lymphocytes
Histologic Pattern
and plasma cells in the alveolar
septa or with a lymphatic
Usual interstitial pneumonia
distribution
Nonspecific interstitial pneumonia
Lymphoid follicles with germinal
Organizing pneumonia
centers are often present, usually
Diffuse alveolar damage with a lymphatic distribution
Respiratory bronchiolitis (lymphoid proliferation is
Desquamative interstitial pneumonia polyclonal)
Lymphoid interstitial pneumonia

Cortesia Dott. Antinolfi A.O. Monaldi

Radiologic features of LIP TEST DI FUNZIONALITA

Usual radiographic features:
RESPIRATORIA
Reticular opacities, nodules.
CLINICA

Typical CT findings:
Centrilobular nodules with ill-defined margins PNEUMOPATIE
Subpleural and perilobular well-defined nodules INTERSTIZIALI
Ground glass attenuation
Septal and bronchovascular thickening DIFFUSE
Thin-walled cysts
Patchy parenchymal consolidations
Mediastinal adenopathy, especially in AIDS patients DIAGNOSTICA
PER IMMAGINI
Typical distribution on CT: LABORATORIO
Diffuse, uniform

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