TRASTORNOS DE COAGULACIN

HEMOSTASIA: se divide en 3 procesos

1. Constriccin vascular:
Se reduce el flujo sanguneo- dura de min-horas.
Espasmo se inicia por: LESIN ENDOTELIAL | es causada por: MECANISMOS HUMORALES-
LOCALES.
Contribuyen a vasoconstriccin: TXA2, SEROTONINA
Vasoconstrictor ms poderoso: ENDOTELINA
PROSTACICLINA: vasodilatacin e inhibe la agregacin plaquetaria en el endotelio no lesionado
circundante.
2. Formacin de tapn plaquetario:
Plaquetas: produccin controlada por TROMBOPOYETINA |proliferacin de megacariocitos-
fuentes incluyen: hgado, riones, msculo liso y M.O|
Poseen: M. celular /fosfolpidos para coagulacin/ carece de ncleo
M. Celular Externa- cubierta por: GLUCOPROTENAS- GLUCOSAMINOGLUCANOS- PROT.
COAGULACIN | una de la glucoprotenas es: GPIIb/IIIa + FIBRINGENO uniendo plaquetas
entre s.
Poseen: MITOCONDRIAS producir ATP-ADP
Tipos de grnulos:
Grnulos Grnulos densos
Factor plaquetario 4 Serotonina, Ca++, ADP, ATP, tromboxano
Factores de la coagulacin: factor v y viii A2, y otras sustancias que participan en la
fibronectina- trombospondina hemostasia.
Se fuga al tejido 1-antitripsina o 2- macroglobulina
lesionado desde el
plasma| producido por
clulas endoteliales de
vasos sanguneos

Receptor de
plaquetas se une
Fvw ligando
plaquetas a fibras de
colgeno
3. Coagulacin:
2 vas de coagulacin:
Va intrnseca:
1-6 minutos comienza en circulacin se inicia con la activacin de Factor XII
Cuando sangre entra en contacto con el colgeno en regin de vaso lesionado
Va extrnseca:
15 segundos se activa mediante factor tisular (se expone cuando tejidos se lesionan)
Inicia con el traumatismo del vaso sanguneo o los tejidos circundantes y la liberacin
del factor tisular o tromboplastina tisular, una lipoprotena adhesiva, de las clulas sub
endoteliales.
Se activa cuando la sangre se expone a extractos tisulares

Ambas vas conducen a:

Activacin de factor X
Conversin de: protrombina trombina| se encarga de | fibringeno fibrina
insoluble: crean una red que pega las plaquetas cogulo

Casi todos los factores de coagulacin

producidos en HIGADO | Vitamina K
sntesis de factores II, VII, IX, X, protena C|
Insuficiencia de Vitamina K- Insuficiencia
heptica hemorragia

Ca- necesario en todos excepto los 2

primeros pasos de coagulacin.

4. Retraccin de cogulo:
Dentro de 20-60 minutos que siguen a su formacin
Requiere grandes cantidades de plaquetas- indica recuento bajo de plaquetas cuando no
se efecta.
5. Disolucin de cogulo: FIBRINOLISIS
PLASMINGENO: pro enzima para proceso fibrinoltico, mediante activadores de
plasmingeno se convierte PLASMINA: digiere hebras de fibrina, fibringeno, factor V,
factor VIII, protrombina y factor XII | inactivada por: alfa2- plasmina limita proceso
fibrinoltico al cogulo local.
Activadores de PLASMINGENO: Tipo TISULAR- Tipo UROCINASA | Hgado-Plasma-
Endotelio vascular principales fuentes de activadores de plasmingeno | Se liberan en
respuesta a: frmacos vaso activos, oclusin venosa, temperatura corporal alta y ejercicio.
 HIPERCOAGUBILIDAD RELACIONADA CON FUNCIN PLAQUETARIA AUMENTADA

CAUSAS: perturbaciones del flujo, lesin endotelial y mayor sensibilidad de las plaquetas.

1. TROMBOCITOSIS: >1000000/ ul
TROMBOPOYETINA: regulacin de diferenciacin de megacariocitos- formacin de plaquetas | se
transporta en el plasma unida a receptores en superficie de plaquetas circulantes y en forma no
enlazada libre para promover PROLIFERACIN MEGACARIOCITOS.
Recuento plaquetario bajo: trombopoyetina no unida (elevada)
Recuento plaquetario elevado: trombopoyetina no unida (disminuida)
TROMOBOCITOSIS 2ria TROMOBOCITOSIS 1ria
Enfermedad que estimule produccin de Trastorno mielo proliferativo / M.O de la
trombopoyetina clulas madre
Incremento de: proliferacin de Anomalas en receptor de trombopoyetina
megacariocitos-plaquetas elevacin niveles trombopoyetina libre
Causas: proliferacin de MEGACARIOCITOS-
Dao tisular 2rio a intervencin PLAQUETAS
quirrgica
Infeccin- cncer- artritis reumatoide
Manifestaciones: trombocitos hemorragia.

HIPERCOAGUBILIDAD RELACIONADA CON ACTIVIDAD DE COAGULACIN INCREMENTADA

La formacin de trombos debida a la activacin del sistema de coagulacin puede ser resultado de:

Trastornos primarios (genticos)

Trastornos secundarios (adquiridos)
Que afectan los componentes de coagulacin del proceso mismo de la sangre.
TRASTORNOS GENTICOS TRASTORNOS ADQUIRIDOS
Las mutaciones en el gen del factor V y el gen Estasis debido al reposo prolongado en cama o
de Protrombina. a la inmovilizacin, el infarto de miocardio, el
El defecto predispone a trombosis venosa. cncer, los estados hiperestrognicos y
Deficiencias antitrombina III, protena C y anticonceptivos orales.
protena S son menos comunes

SNDROME ANTIFOSFOLPIDO: causa de trombosis venosa- arterial

Se relaciona con: autoanticuerpos [IgG]) dirigidos contra fosfolpidos de enlace a protenas, cuyo resultado es
aumento de la actividad de coagulacin. Las caractersticas comunes del sndrome antifosfolpido son trombos
venosos y arteriales, prdida fetal recurrente y trombocitopenia. La trombosis venosa, sobre todo en las venas
profundas de las piernas, se observa hasta en el 50% de las personas con el sndrome y la mitad de ellas desarrolla
embolismo pulmonar. La trombosis arterial afecta el cerebro hasta en el 50% de los casos y causa ataques isqumicos
transitorios o accidentes cerebrovasculares.
Otros sitios de trombosis arterial son las arterias coronarias del corazn y las arterias retinanina, renal y perifrica

HEMORRAGIA RELACIONADA CON TRASTORNOS PLAQUETARIOS

Refleja una disminucin de la cantidad de plaquetas secundaria a la produccin reducida,
destruccin incrementada o funcin deteriorada.
La deplecin de plaquetas debe ser relativamente intensa (10.000 a 20.000/mL, en comparacin con
los valores normales de 150.000 a 400.000/mL) antes de que se tornen evidentes las tendencias
hemorrgicas o el sangrado espontaneo.
1. TROMBOCITOPENIA:
< 150 000/l8.
Entre mayor sea la disminucin del recuento de plaquetas, mayor ser el riesgo de
hemorragia.
Consecuencia de descenso de la produccin de plaquetas, aumento del secuestro de
plaquetas en el bazo o reduccin de la supervivencia de plaquetas.
Trombocitopenia inducida por:
FRMACOS HEPARINA (TIH) PTI-PTT
Como: quinina- quinidina- Rx inmunitaria contra:
frmacos con sulfas. COMPLEJO HEPARINA
Medicamentos inducen: FACTOR PLAQUETARIO 4:
respuesta antgeno- ac: que se une a heparina
formacin de CI Enlace: ac- factor plaquetario 4:
DESTRUCCIN PLAQUETAS activan plaquetas restantes
por lisis mediada por trombosis
complemento.

HEMORRAGIA RELACIONADA CON INSUFICIENCIA DE FACTORES DE COAGULACIN

1. TRASTORNOS HEREDADOS:
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: Se caracteriza por: insuficiencia- defecto en FvW
TIPO 1 TIPO 2 TIPO 3
Autosmico dominante Autosmico dominante Autosmico recesivo
70% casos 25% casos Niveles en extremo bajo de FvW
Leve Hemorragia leve a moderado
Manifestaciones:
Hemorragia espontnea nasal- bucal- tubo digestivo
Flujo menstrual excesivo
Tiempo de hemorragia prolongado con niveles de plaquetas normal.
Tipo 1-2: leves, no requieren tratamiento
Tipo 3: hemorragia GI pone en riesgo la vida y en articulaciones similar a hemofilia

HEMOFILIA A: Trastorno recesivo ligado a X que afecta sobre todo a los varones mutacin en el gen
del factor VIII.

Manifestaciones: Hemorragia en tejidos blandos, tubo digestivo y cadera, rodilla, codo y

articulaciones de tobillo. Causa inflamacin de membrana sinovial, con dolor agudo e hinchazn.

2. TRASTORNOS ADQUIRIDOS:
En la enfermedad heptica: la sntesis de factores de coagulacin se reduce.
Factores II, VII, IX y, X, y protrombina requieren la presencia de vitamina K para su actividad normal.
 COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA

La CID comienza con activacin masiva de la secuencia de coagulacin por la generacin no regulada
de trombina, que conduce a la formacin sistmica de fibrina.
Los microtrombos resultantes causan oclusin vascular e isquemia tisular. La insuficiencia orgnica
mltiple es posible. La formacin del cogulo consume todas las protenas de coagulacin y plaquetas,
lo que produce hemorragia grave.