PASIEN HIV DENGAN PEMFIGOID MEMBRAN MUKUS: SEBUAH

LAPORAN KASUS

ABSTRAK

LATAR BELAKANG: Pemfigoid membran mucus, adalah sebuah bagian kelompok dari
pemfigoid sikatrikal, merupakan sekelompok blister disease (penyakit melepuh) subepitel
autoimun kronis yang mempengaruhi rongga mulut dan mata (kongjuntivitis dan symblepharon).

DETAIL KASUS: sebuah kasus langka dari Pemfogoid Membran Mukus (PMM) pada pasien
yang positif terinfeksi human immunodeficiency virus (HIV) dibahas dengan sajian
histopatologikalklinis.

KESIMPULAN: Sejak pasien kami positif terinfeksi HIV dan memiliki lesi yang terbatas pada
mukosa oral juga dengan keterlibatan mata, hanya steroid topikal dan interlesi yang lebih dipilih
sebagai penanganan yang paling pertama. Terapi kortikosteroid sistemik menimbulkan
kekhawatiran yang berkaitan dengan imonusupresan.

KATA KUNCI: HIV, PMM, PEMFIGOID SIKATRIKAL

PENDAHULUAN

PMM merupakan gangguan autoimun secara alamiah dan kemungkinan merupakan sebuah
gangguan autoantibodi-diinduksi, diperantarai oleh penyerapan dari leukosit dengan
menghasilkan sitokin dan pelepasan enzim leukosit serta terpisahnya sel basal dari zona membran
dasar, tetapi dapat juga kemungkinan akibat dari sel lisis complement-mediated (1). PMM ditandai
dengan pemisahan jungsional pada tingkat membran dasar, menyebabkan terpisahnya sub-basilar.

PMM diderita wanita dengan frekuensi dua kali lebih besar dibadingkan pria. hal tersebut
juga dinamakan dengan istilah pemfigoidsikatrikal karena memiliki bentuk berupa jaringan parut
(2). PMM yang terkait dengan HIV jarang dilaporkan pada literatur medis. Kami melaporkan
sebuah kasus dari PMM pada pasien pria yang juga didiagnosa positif terinfeksi HIV selama
pemeriksaan dari PMM tersebut dan juga tidak menunjukan gejala manifestasi oral lainya.
 Kami juga ingin menenkankan bahwa pentingya untuk memeriksa status imun bersama
dengan histopatologinya, immunofluorescence microscopy, dan tes konfirmasi Antibodi untuk HIV,
dikarenakan HIV mungkin memiliki berbagai interaksi dengan sistem imun, dimana dapat berkembang
menjadi suatu proses autoimun.

LAPORAN KASUS

Seorang pria berusia empat puluh delapan tahun dilaporkan dengan keluhan utama berupa
ulserasi yang sangat sakit pada mulutnya dan bibir juga disertai dengan ketidaknyamanan pada mata
dan dirsaakan sejak 10 hari sebelumnya. Dia tidak mengeluhkan dari kehadiran penyakit sistemik
lainya atau sedang dalam pengobatan medis, dan tidak melaporkan adanya perubahan pada kulit atau
area genital dan terkait dengan riwayat keluarga pada saat itu. Pasien memilik fisik dan perkembangan
mental yang normal dengan gaya berjalan yang normal.

Pemeriksaan Klinis: pemeriksaan rongga mulut menunjukan bentuk ulserasi yang besar setelah
pecahnya bula yang melibatkan vestibulum bukla kiri atas dan mukosa yang dikelilingi oleh perluruhan
epitel (gambar 1). Ulserasi yang hermoragik, dangkal pada mukosa labial atas dan bawah dan ulserasi
irregular melibatkan dasar mulut. Kongjuntivitis ringan dengan nanah fibrinous kekuningan dan
kongjutivitis yang parah terlihat dengan jelas pada mata kiri dan kanan (gambar 3). Pemeriksaan lebih
jauh tidak mengungkapkan adanya lesi lain pada mukosa bukal, kulit perioral dan area genital. Sebuah
biopsi mukosa bukal dilakukan dan pasien dihubungi kembali setelah lima hari untuk dilakukan
observasi. Namun, pada hari ketiga, pasien datang dengan lesi yang lebih meluas pada mukosa bukal
kiri, vestibula, mukosa labial atas dan bawah (gambar 4). Hal tersebut dapat terjadi kemungkinan akibat
tekanan pada normal mukosa yang dilakukan selama prosedur biopsy (positif tanda Nikolsky).
Kemungkinan adanya induksi dari obat-obatan terhadap pertumbuhan dari bulosa dikesampingkan
pada pasien ini karena dia tidak mengonsumsi obat-obatan apapun.

Pasien diobati dengan kortikosteroid topikal dan intralesional (triamsinolon asetonid 0.1% dan
deksametason 4mg/ml berturut-turut). Dia diberikan instruksi untuk menjaga kebersihan rongga mulut
dengan obat kumur klorheksidin (0.2%) selama 5 hari dan dirujuk ke dokter mata untuk mengobati lesi
konjungtival.

Peningkatan yang signifikan terlihat pada ukuran lesi dan gejala setelah sepuluh hari, dan
setelahnya pasien tidak kembali untuk melakukan follow up.
Pemeriksaan laboratorium: Dari pemeriksaan darah rutin ditemukan hasil dalam kisaran normal.
Sedari awal tes enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) dan kemudian dilakukan Western blot
menunjukan positif untuk Tes Konfirmasi antibodi HIV dengan sel CD$ 1180/microliter.

Pemeriksaan Immunofluorescence: tes Immunofluorescence tidak bisa dilakukan karena

ketidaktersediaan dari pengawet media transportasi selama dilakuakan biopsy.

Temuan Histopatologis: pemeriksaan histopatologis menunjukan kehadiran dari epitel skuamos

stratified yang didukung oleh stroma jaringan konektif fibroselular dan kehadiran dari area subepitelial
prominen dan pemisahan antara epitelium dan jaringan konektif. Juga infiltrasi padat sel sel
inflamatori kronis, sebagian besar limfosit terlihat (Gambar 5). Terdapat juga kehadiran dari jaringan
otot dan adeposit di jaringan pada bagian yang lebih dalam dimana juga disusupi dengan sel
inflamatori. Secara keseluruhan penampakan histopatologi merujuk pada pemfigoid membran mukus.

Diagnosis Banding: berikut diagnosis banding dari penyakit melepuh yang dipertimbangkan sebelum
diagnosis final:

1. Erythema multiforme
2. Pemphigus vulgaris
3. Bullous pemphigoid
4. Erosive Lichen Planus
5. Behcets syndrome

DISKUSI

Pemfigoid membrane mucus juga dikenal dengan banyak istilah pada literature medis termasuk
pemfigodi mebran mukus benigna, sikatrikal (luka gores) pemfigoid, dan sikatrikal pemfigoid okular.
Sekelompok peneliti pada tahun 2002 (1) menetapkan pemfigoid membrane mukus merupakan istilah
yang tepat untuk sekolmpok gejala kelainan ini. Istilah benigna pada pemfigoid membrane mukus
dianggap tidak tepat karena terdapat potensi untuk komplikasi yang serius pada kasus dimana lesi yang
sangat parah. Istilah pemfigoid sikatrikal dikesampingkan pada individu yang tidak terpengaruh oleh
perkembangan jaringan parut. Istilah dengan lokasi yang spesifik seperti sikatrikal pemfigoid okular
dikesampingkan pada individu dengan keterlibatan pada beberapa lokasi (1). Sejak karakteristik lesi
pada pasien ini terbatas hanya pada mukosa dan mata, maka hal tersebut didiagnosa sebagai PMM
(2,3,4).
 Pathogenesis dari PMM kemungkinan termasuk dalam induksi-autoantibodi, diperantarai oleh
penyerapan dari leukosit dengan menghasilkan sitokin dan pelepasan enzim leukosit serta
terpisahnya sel basal dari zona membran dasar, tetapi dapat juga kemungkinan akibat dari sel lisis
complement-mediated. PMM ditandai dengan pemisahan jungsional pada tingkat membrane dasar,
menimbulkan pemisahan dari sub-basilar (5), dimana kehadiranya terlihat pada pemeriksaan
histopatologikal.

Hubungan antara imunodefisiensi dan autoimunitas pada satu pasien merupakan dua sisi
klinis dari respon imun. Namun demikian, laporan mengenai tingginya frekuensi dari autoantibodi
pada pasien yang terinfeksi HIV meningkat pada literatur. Autoimunitas bisa berkembang
selamainfeksi viral akut dengan angka CD4 dari normal ke rendah (6), dimana mungkin berupa
bagian dari poliklonal tidak spesifik stimulasi sel-B sekunder ke interleukin (IL)-1 dan IL-2 yang
dilepaskan oleh makrofag yang terinfeksi HIV (6,7). Kehilangan nyata yang spesifik dari
imunomodulatori sel T CD4, mungkin menyebabkan berkembangnya klon sel B, dimana
bertanggung jawab untuk formasi antibodi (8). Sebenarnya pathogenesis dan mekanisme pada
perkembangan pemfigoid membran mukus sekunder untuk HIV masih belum dipastikan.
Mekanisme yang mungkin untuk manifestasi autoimun dari HIV termasuk efek langsung dari HIV
pada endoletial , synovial, dan sel hematopoietic lainya menghasilkan kehancuran dari sel CD4,
peningkatan aktivitas sel sitotoksik dan peningkatan ekspresi dari auto-antigen (6). Mimikri
molekular salah satu mekanisme penyebab yang berkembang pada penyakit autoimun. Agen
infeksi eksogen mungkin memiliki kesamaan molecular dengan self-antigen dan mungkin karena
itu dapat menginduksi respon autoimun (7,8,9). Pemphigus memiliki tampilan klinis yang mirip
dengan PMM, tetapi menghsilkan akantolisis dengan pembelahan lapisan sel yang keras dan
vesikelnya intraephitelial, sedangkan PMM merupakan hasil pemisahan jaringan ikat dari
epitelium vesikelnya subephitelial (10). Nekrosis keratinosit, edema intraselular di lapisan duri,
akantosis dan infiltrasi sel inflamasi perivascular dengan membran dasar tipis yang melekat pada
epitel merupakan karakteristik dari tampilan histopatologikal dari eritema multiform (10).

Bertolak belakang dengan liken planus, sel infiltrasi inflamasi non-spesifik secara alami
yang terdiri dari limfosit, sel plasma neutrophil dengan beberapa eosinophil. Pasien dengan PMM
jarang mempunyai autoantibodi yang bersirkulasi hingga ke zona komponen membrane dasar;
dengan demikian immunofluorosence tidak langsung biasanya tidak diindikasikan sebagai
prosesdur diagnostik.

Pengobatan dari PMM didasarkan dari keparahan gejala dan daerah yang terlibat (1,2).
Pasien dengan lesi lokal yang ringan mungkin mendapat efek yang bagus dengan steroid
beklometason dipropionat, betametason, klobetasol propionate, fluosinomid. Pasien dengan lesi
yang lebih meluas bisa diresepkan dengan steroid sistemik seperti prednisolone (1). Cara
pengobatan lain, dimana efektif untuk beberapa kasus resisten, adalah agen imunosupresif seperti
azatioprin, siklofosfamid, siklosporin dan dapson. Sulfonomid dan tetrasiklin bisa juga diterapkan
(11,12). Pada pasien yang terinfeksi HIV, terapi kortikosteroid oral meningkatkan kekhawatiran
mengenai peningkatan imunosupresi. Oleh karena itu, hal tersebut tidak boleh digunakan dalam
pengobatan secara terus menerus.

Sejak pasien kami positif terinfeksi HIV dan mempunyai lesi yang terbatas pada mukosa
oral dengan keterlibatan ocular, hanya steroid topikal dan intralesional yang dipilih sebagai
pengobatan tahap pertama (1,12) disertai dengan rujukan terhadap pasien ke dokter mata.