MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

Dermatomiozita juvenil

Protocol clinic naional

PCN-265

Chiinu 2016
 Aprobat prin edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii
din 29.09.2016, proces verbal nr.3
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 938 din 30.11.2016
cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Dermatomiozita juvenil

Elaborat de colectivul de autori:

Nineli Revenco Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Cracea Angela Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Eremciuc Rodica Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Olesea Grin Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Bogonovschi Livia Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Recenzeni oficiali:

Recenzeni oficiali:

Victor Ghicavi Comisia de specialitate a MS n farmacologie clinic

Valentin Gudumac Comisia de specialitate a MS n medicina de laborator

Ghenadie Curocichin Comisia de specialitate a MS n medicina de familie

Vladislav Zara Agenia Medicamentului i Dispozitivelor Medicale

Iurie Osoianu Compania Naional de Asigurri n Medicin

Maria Cumpn Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

2
CUPRINS
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT........ 3

PREFA................................................................................................................................................................ 3

A. PARTEA INTRODUCTIV.. 4
A.1. Diagnosticul.. 4
A.2. Codul bolii (CIM 10).. 4
A.3. Utilizatorii. 4
A.4. Scopurile protocolului ............................................................................................................................. . 4
A.5. Data elaborrii protocolului ........................................................................................... .......................... 4
A.6. Data urmtoarei revizuiri ......................................................................................................................... 4
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i persoane care au participat la elaborarea protocolului ... 5
A.8. Definiiile folosite n document ............................................................................................. 6
A.9. Informaia epidemiologic ....................................................................................................................... 6

B. PARTEA GENERAL ............................................................................................................................. ......... 7

B.1. Nivel de asisten medical primar ........................................................................ .... .......... 7
B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator (reumatolog) ....................................................... 8
B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc ................................................................................................. 9

C.1. ALGORITMII DE CONDUIT ............................................................................. .............. ... 11

C 1.1. Managementul miopatiilor inflamatorii ......................................................................... 11

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR ............................................... 12

C.2.1. Clasificarea DMJ .................................................................................................................................... 12
C.2.2. Factorii de risc ..................................................................................................... 13
C.2.3. Conduita pacientului cu DMJ ................................................................................................................ 13
C.2.3.1. Anamneza .................................................................................................................... 13
C.2.3.2. Examenul fizic ......... ..... ..... ..... ..... ..... ..... ..... ..... ...... ..... ..... ..... ..... ..... ..... ..... ..... ..... ..... ..... . .... ..... ..... ..... . 13
C.2.3.3. Investigaiile paraclinice ............................................................................................................. 14
C.2.3.4. Determinarea gradului activitii bolii ....................................................................................... 18
C.2.4. Diagnosticul .......................................................................................................................................... 18
C.2.5.6. Diagnosticul pozitiv ....................................................................................................... 18
C.2.5.8. Diagnosticul diferenial .. ................................................................................................. 19
C.2.5. Criterii de spitalizare a copiilor cu DMJ.... 20
C.2.6. Tratamentul DMJ ...... 21
C.2.6.1. Tratamentul medicamentos n DMJ 21
C.2.6.1. Tratamentul nemedicamentos n DMJ 22
C.2.7. Evoluia bolii .. 24
C.2.8. Supravegherea pacienilor cu DMJ ......................... ............... .............. ............... .............. .. 24
C.2.9. Complicaiile DMJ . 25

D. RESURS ELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPEC TAREA

PREVEDERILOR DIN PROTOCOL .................................................................................................................. 26
D.1. Instituiile de asisten medical primar ................................................................................................ 26
D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu .................................................... 26
D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: seciile de reumatologie ale spitalelor republican e ..... 27

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ................................... 28

ANEXE .................................................................................................................................................................... 29
Anexa 1 .Formular de consultaie i eviden a copilului cu DMJ la pediatru reumatolog ........................... 29
Anexa 2. Scoruri utilizate n DMJ ................................................................................................................. 31
Anexa 3. Informaie pentru prini ................................................................................................................. 33
Anexa 3. FIA STANDARTIZAT DE AUDIT 34
BIBLIOGRAFIE...... .............. ............... .............. ............... ............... .............. .. ............. .............3 5

3
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT
ACR Colegiul Reumatologilor Americani
AINS Antiinflamatoare nesteroidiene
ALAT Alaninaminotransferaza
AMP Asistena medical primar
ASAT Aspartataminotransferaza
CK Creatinkinaza
CT Computer tomografia
DMARD Antireumatice specifice de baz
DMJ Dermatomiozita juvenil
ECG Electrocardiografie
ECHO Ecocardiografia
GCS Glucocorticosteroizi
HLA Sistemul major de histocompatibilitate din human leukocyte antigen system
IC Insuficiena cardiac
IVIG Imunoglobulina intravenoas
LDH Lactatdehidrogenaza
LES Lupus eritematos sistemic
MDAAT Scorul Myositis Disease Activity Assessment Tool
MMT Scorul Manual Muscle Testing
MDC Maladia difuz a esutului conjunctiv
MTX Metotrexat
PCR Proteina C - reactiv
PM Polimiozita
RMN Rezonan magnetic nuclear
SVAD Scala vizual analog a durerii
TNF Tumor necrosis factor
USG Ultrasonografie
VHB Virusul hepatic B
VHC Virusul hepatic C
VSH Viteza de sedimentare a hematiilor

PREFA
Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale
privind Dermatomiozita juvenil i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor
instituionale. La recomandarea MS, pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi
folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Dermatomiozit juvenil
Exemplu de formulare a diagnosticului: Dermatomiozit juvenil clasic (rash heliotrop,
papule Gottron, scderea forei musculare, modificri EMG, creterea nivelului enzimelor de
degradare muscular), activitate moderat, evoluie subacut.
A.2. Codul bolii (CIM 10):
M 33 Dermatopolimiozita
o M 33.0 Dermatomiozita juvenil
o M 33.1 Alte forme de dermatomiozit
o M 33.2 Polimiozita
M 33.9 Dermatopolimiozita nespecificat
L 94.4 Papule Gottron

4
A.3. Utilizatorii:
Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicilor de familie);
Centrele de sntate (medici de familie);
Centrele medicilor de familie (medici de familie);
Centrele consultative raionale (pediatri, reumatologi);
Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, pediatri, reumatologi);
Secia de Reumatologie al IMSP IM i C.
A.4. Scopurile protocolului:
1. Majorarea numrului de copii crora li s-a stabilit n prima lun de la debutul bolii
diagnosticul de DMJ.
2. mbuntirea calitii examinrii clinice i paraclinice a copiilor cu DMJ.
3. Sporirea calitii tratamentului copiilor cu DMJ.
4. Majorarea numrului de copii cu DMJ supravegheai conform recomandrilor protocolului
clinic naional.
A.5. Data elaborrii protocolului: 2016
A.6. Data urmtoarei revizuiri: 2018
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la
elaborarea protocolului:
Numele Funcia
Nineli Revenco Profesor universitar, doctor habilitat n tiine medicale, Director
Departament Pediatrie Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie
Nicolae Testemianu; Vicedirector cercetare, inovare i transfer
tehnologic IMSP IM i C, specialist principal MS RM
Angela Cracea Asistent universitar, Departament Pediatrie USMF Nicolae Testemianu
Rodica Eremciuc Asistent universitar, Departament Pediatrie USMF Nicolae Testemianu
Olesea Grin Secundar clinic, reumatologie pediatric, Departament Pediatrie USMF
Nicolae Testemianu
Livia Bogonovschi Doctorand, Departament Pediatrie USMF Nicolae Testemianu

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:

Denumirea instituiei Persoana responsabil
semntura

Departamentul Pediatrie
USMF Nicolae Testemianu
Comisia tiinifico-Metodic de profil Pediatrie i
neonatologie

Comisia tiinifico-Metodic de profil Reumatologie

Asociaia medicilor de familie

Agenia Medicamentului i Dispozitivelor Medicale

Consiliul de experi al Ministerului Sntii

5
Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

Compania Naional de Asigurri n Medicin

A.8. Definiiile folosite n docume nt

Dermatomiozita juvenil reprezint o afeciune sistemic caracterizat prin inflamaia
nonsupurativ acut sau cronic a muchilor striai i a tegumentului [10]. Prezentarea DMJ
este deosebit prin modificrile tegumentare i musculare. Dermatomiozita juvenil (DMJ)
este cea mai frecvent miopatie inflamatorie pediatric. Dei reprezint doar 5% dintre bolile
reumatice ale copilului, DMJ posed o reputaie temut n rndul pediatrilor, fiind
considerat o afeciune dificil de diagnosticat i de tratat, cu evoluie i prognostic
imprevizibile [7].

A.9. Epidemiologia bolii

Incidena anual a DMJ este estimat de la 1-3,5/mln/an cu mici diferene ntre grupurile
etnice [Hochberg, 2011]. Vrsta media la debutul bolii este 7 ani, dei DMJ poate debuta la o
vrst foarte fraged factor de prognostic rezervat. DMJ este mai frecvent la fetie, cu un
raport F:M de 2,3:1, ns cu o frecven mai mic la copilul mic.
Rata mortalitii a sczut marcant dup implimentarea tratamentului DMARD n
managementul DMJ. Actualmente, se estimeaz rata mortalitii de aproximativ 1-2% din cazuri.
Date referitor la incidena DMJ n Republica Moldova nu sunt disponibile la momentul
actual.

6
 B.PARTEA GENERAL
B.l. Nivel de asisten medical primar
Descriere Motivele Paii
1. Diagnostic
1.1. Evaluarea pacientului Recunoaterea semnelor precoce de Obligatoriu:
DMJ. Anamnez (casetele 4,5,6)
Examenul fizic cu evaluarea statutului funcional (caseta 7, anexele 1,2);
1.2. Decizia asupra tacticii de Evaluarea criteriilor de spitalizare pentru pacientul cu DMJ (caseta 12)
tratament: staionar/ambulatoriu
2. Tratament
2.1. Tratamentul Obligatoriu (caseta 13):
AINS - la adresarea primar i diagnostic confirmat (caseta 14).
Tratamentul nonfarmacologic: reabilitare (caseta 17).
3. Supravegherea Obligatoriu:
Supravegherea n baza programului elaborat de pediatru reumatolog (caseta 21).
4. Recuperarea Obligatoriu:
Conform programelor recuperatoare existente, ct i recomandrilor medicilor
specialiti;
Tratament sanatorial.

B.2. Nivelul consultativ specializat (reumatolog)

Descriere Motivele Paii
1. Diagnostic
1.1. Confirmarea diagnosticului Diagnosticul precoce i tratamentul Obligatoriu:
de DM administrat din start, ct i aprecierea Anamneza (casetele 4,5,6)
necesitii n tratament specific, cu Examenul fizic cu evaluarea statutului funcional (caseta 7, anexele 1,2);
administrarea lui, ceea ce poate minimaliza Investigaii paraclinice pentru determinarea, activitii bolii i
durata bolii, micora numrul pacienilor cu supravegherea evoluiei bolii, efectuarea diagnosticului diferenial
afectri viscerale, minimalizarea numrului (casetele 8, 11, 20);
complicaiilor posibile n cadrul maladiei Aprecierea indicaiilor pentru consultul specialitilor: oftalmolog,
autoimune. gastroenterolog, dermatolog, nefrolog.
7
1.2. Decizii asupra tacticii de Aprecierea criteriilor de spitalizare (caseta 12).
tratament: staionar versus Elaborarea programului de tratament i supraveghere pentru nivelul de
ambulatoriu asisten medical primar.
2. Tratament
2.1. Tratamentul medicamentos i Scopul tratamentului este prevenirea reaciei Obligatoriu (caseta 12):
de reabilitare n condiii de autoimune induse i meninerea abilitilor AINS - la adresarea primar i diagnostic confirmat (caseta 14);
ambulatoriu. funcionale musculoscheletale. Glucocorticosteroizi (caseta 15) )[dup verificare n seciile specializate
reumatologie pediatric];
Preparate antireumatice de baz (caseta 16)[dup verificare n secia
specializat reumatologie pediatric];
Tratamentul nonfarmacologic: reabilitare (caseta 17).
3. Supravegherea
3.1. Supravegherea Supravegherea tratamentului de baz, AINS
eficacitatea, reaciile adverse. Controlul eficacitii tratamentului de baz (casetele 15,16,21).

B.3. Nivelul de staionar

Descriere Motivele Paii
1. Spitalizare
1. Spitalizare Diagnosticul precoce i tratamentul administrat Spitalizarea n seciile de reumatologie pediatric a spitalelor republicane.
din start, ct i aprecierea necesitii n Criterii de spitalizare (caseta 12)
tratament de baz va permite minimalizarea
duratei bolii i micorarea numrului copiilor
cu afectri viscerale prin proces autoimun
indus.
2. Diagnosticul
2.1. Confirmarea diagnosticului Diagnosticul precoce al DMJ, tratamentul Obligatoriu:
de DMJ i evaluarea posibilelor administrat din start va minimaliza durata Anamneza (casetele 4,5,6)
afectri viscerale bolii i micora numrul copiilor cu dizabiliti Examenul fizic cu evaluarea statutului funcional (caseta 7, anexele 1,2);
articulare i musculare. Investigaii paraclinice pentru determinarea, activitii bolii i
supravegherea evoluiei bolii, efectuarea diagnosticului diferenial
(casetele 8,11,20);
Aprecierea indicaiilor pentru consultul specialitilor: oftalmolog,
gastroenterolog, dermatolog, nefrolog.
8
3. Tratament
3.1. Tratamentul medicamentos i Scopul tratamentului este combaterea Obligatoriu (caseta 13):
nemedicamentos n condiii de procesului inflamator, prevenirea sau AINS (caseta 14);
staionar. combaterea reaciei autoimune induse, Glucocorticosteroizi (caseta 15);
tratamentul atingerilor viscerale i meninerea Preparate antireumatice de baz (DMARD) (caseta 16);
abilitilor funcionale articulare. Tratamentul complicaiilor
Tratamentul nonfarmacologic: reabilitare (caseta 17).
3. Externarea
3.1. Externarea cu recomandrile Extrasul obligatoriu va conine:
ctre nivelul primar pentru Diagnosticul definitiv desfurat;
continuarea tratamentului i Rezultatele investigaiilor i consultaiilor efectuate;
supraveghere Recomandrile petru pacient;
Recomandrile pentru reumatolog pediatru consultant.

9
 C. 1. ALGORITM DE CONDUIT
C. 1.1 Managementul miopatiilor inflamatorii
Diagnostic confirmat i tipul miopatiei inflamatorii

Dermatomiozit Polimiozit Miozita cu incluziuni

Prognostic Prognostic Prognostic Prognostic

bun rezervat rezervat bun

Protecie solar, Protecie solar, Elevarea CK i Valori normale

hidroxiclorochin, hidroxiclorochin, GCS, semne de ale CK i lipsa
corticosteroizi, corticosteroizi, reabilitare inflamaie la semnelor
reabilitare Reabilitare biopsie sau evidente de
Plus RMN inflamaie
Cele ce urmeaz

Rspuns Rspuns Rspuns Rspuns GCS, p/o

bun inadecvat inadecvat bun i
MTX
timp de 6 luni;
Reabilitarea
Reducerea GCS, p/o sau i/v Reducerea
treptat a dozelor MTX i/sau treptat a GCS,
medicamentoase, Azatioprin, Reabilitare Reabilitare
Reabilitare reabilitare avansat
avansat

Rspuns
Rspuns Rspuns
inadecvat
bun inadecvat

A se considera: IVIG,
micofenolat, ciclosporina, Reducerea
tacrolimus, ciclofosfamida, treptat a dozelor
rituximab, anti-TNF sau medicamentoase,
tratamente combinate Reabilitare
avansat
Rspuns Rspuns
Bun inadecvat A se lua n considerare tratamente n
Remisie studiu (www.clinicaltrials.gov)

10
Sursa: Hochberg M., Rheumatology 5th edition, Ed.Elsevier, 2011, page.1474
 C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR
C.2.1 Clasificarea DMJ [1,2,4,9,13]
Caseta 1. Clasificarea miopatiilor inflamatorii idiopatice (dup Pearson):
Tip I polimiozita idiopatic primar
Tip II dermatomiozita idiopatic primar
Tip III - dermato- sau polimiozita asociat cu maligniti
Tip IV dermatomiozita sau polimiozita juvenil
Tip V - poli- sau dermatomiozita asociat cu alte boli ale esutului conjunctiv
Tip VI - miozita cu incluziuni
Tip VII miozita eozinofilic, miozita localizat nodular, alte miozite

Caseta 2.Clasificarea miopatiilor inflamatorii idiopatice la copii (L. Rider, F. Miller, 1997)
1. Dermatomiozita juvenil
2. Polimiozita juvenil
3. Miozita n sindroamele ncruciate
4. Miozita muchilor orbiculari i ochilor
5. Miozita n asociere cu neoplazii
6. Miozita n focar sau nodular
7. Miozita proliferativ
8. Miozita cu incluziuni
9. Dermatomiozita fr miozit
10. Miozita eozinofilic
11. Miozita granulomatoas

Caseta 3. Clasificarea DMJ

n funcie de prezentarea clinic sunt recunoscute cteva variante evolutive ale DMJ:
1. DMJ clasic;
2. DMJ fr miozit;
3. DMJ cu vasculopatie;
4. DMJ n cadrul altor maladii difuze ale esutului conjunctiv;
5. Polimiozita.
DMJ clasic eritem caracteristic, ulceraii tegumentare, rash heliotrop, papule Gottron,
keratodermie, slbiciune muscular, dureri musculare, contracturi articulare, disfonie, dureri
abdominale, dismotilitate gastrointestinal, mai trziu calcinoz (apare la 1-2 ani de la debutul
maladiei);
DMJ fr miozit sunt manifestri preponderent din partea tegumentelor;
DMJ cu vasculopatie varianta cea mai sever, sunt semnele vasculitei cu afectarea vaselor mici,
manifestri tegumentare severe, manifestri din partea sistemului nervos central halucinaii,
convulsii, tromboza vaselor tractului intestinal care se poate complica cu perforare intestinal,
vasculopatie pulmonar (pneumotorax spontan), semne de pericol;
DMJ n asociere cu maladii reumatismale LES, sclerodermia, artrita juvenil;
Polimiozita mai rar n perioada copilriei necesit efectuarea diagnosticului difereniat cu alte
miopatii, deseori urmeaz dup o infecie viral, are evoluie cronic i este rezistent la tratament.
C.2.2. Factorii cauzali ai DMJ [1,7,9]
Caseta 4. Cauzele i factorii de risc n DMJ:
Dermatomiozita este o boal mediat imun (implicarea imunitii umorale i celulare), factori trigger se
consider a fi agenii infecioi virali (Coxsackie B, Parvovirus B19, enteroviruii), bacterieni (unele specii de
streptococci), non-infecioi (D-penicilamina, vaccinrile, transplantul de mduv) sau autoimuni, la un pacient cu
susceptibilitate genetic. S-a demonstrat asocierea dermatomiozitei cu majorarea expresiei alelelor sistemului de
histcompatibilitate - HLA-DQAI0501 asociat cu HLA- DR 3, HLA-DQA1*0301 i HLA-DRB *0301
Dermatomiozita juvenil poate fi asociat cu alte maladii ale esutului conjunctiv sclerodermia, lupus
eritematos sistemic, boala mixt a esutului conjunctiv, sindrom Sjogren; mai rar cu artrita juvenil
idiopatic, poliarterita nodoas i cu maligniti.

11
 C.2.3. Conduita pacientului cu DMJ [1,13]
Caseta 5. Paii obligatorii n conduita pacientului cu DMJ
1. Stabilirea diagnosticului precoce de DMJ;
2. Investigarea obligatorie pentru determinarea gradului de activitate a bolii, determinarea implicrii
articulare, musculare, tegumentare, sistemice;
3. Alctuirea planului de tratament (individualizat) n funcie de gradul de activitate a bolii, durata
maladiei, exprimrii implicrii sistemice;
4. Monitorizarea evoluiei bolii, complianei la tratament, eficacitii tratamentului.
C.2.3.1. Anamnesticul [1,2,3,8,10]
Caseta 6. Recomandri n colectarea anamnesticului la copil cu DMJ
Evidenierea factorilor trigger posibili (ageni infecioi, noninfecioi .a.);
Determinarea susceptibilitii genetice;
Debutul bolii;
Simptomele de afectare cutanat;
Simptomele de afectare muscular;
Simptomele de afectare articular;
Simptomele de afectare sistemic ca manifestare a gradului procesului inflamator;
Tratamentul anterior.
Istoricul bolii Debut subacut, timp de 3-6 luni, fr o cauz determinat cu semne generale (stare febril
cu dureri musculare, slbiciune muscular progresiv).
Acuzele - n 92% sunt prezente acuze la dureri musculare proximale cu induraie muscular, 43-50% -
mialgii, 25-28% disfagie (dificultate de nghiire, regurgitaie nazal, aspiraie pulmonar), 23% - artralgii,
oboseal, redoare matinal, anorexie, disfonie, fenomen Raynaud.
Epidemiologic, fetiele sunt mai frecvent afectate n comparaie cu bieeii.
C.2.3.2. Examenul fizic [1,12,13]
Caseta 7. Regulile examenului fizic n DMJ
Semne nespecifice: febr, poliadenopatie, pierdere ponderal, iritabilitate.
Evidenierea semnelor clinice cutanate ale DMJ:
o Rash (eritem) heliotrop (coloraie violacee palpebral i sau periorbital cu edeme periorbitale i
palpebrale); pe fondalul unei vasculite severe pot aprea zone de hiperkeratoz, modificri
prenecrotice, cicatrici (de obicei unghiul inferior al ochiului).
o Edeme faciale;
o Papule Gottron (leziuni violacee eritematoase descuamative pe faa dorsal a minilor n regiunea
articulaiilor metacarpofalangiene i interfalangiene); mai rar la nivelul coatelor, genunchilor,
foarte rar la nivelul maleolelor mediale i laterale. Gradul de exprimare a papulelor depinde de
gradul de hiperemie hiperkeratoz descuamarea apariia modificrilor necrotice
formarea de cicatrici atrofice.
o Alopecia;
o Teleangiectazie;
o Eritem de alt localizare: eritemul feei localizat pe fa, frunte, pavilionul urechii, brbie etc;
uneori amintete forma de ,,fluture" din LES. Leziune eritemodescuamativ la nivelul genunchilor,
malelolelor, feei, gtului n zonele expuse la soare;
o Sindromul vasculitic manifestat prin livedo reticular, eritem palmar, ulcere trofice.
Evidenierea semnelor de afectare muscular n DMJ (se vor efectua MMT, CMAS, anexa 2):
o Afectarea muchilor scheletici manifestat prin slbiciunea muscular simetric cu interesarea
musculaturii proximale a membrelor i flexorilor gtului (cu greu copilul ridic scrile, braele,
dificulti n pieptnarea prului); mialgii spontane sau provocate de presiunea exercitat la
palpaie; senzaie de edem i induraie muscular;
o Afectarea musculaturii respiratorii i de deglutiie disfagia, disfonia, modificarea timbrului vocii,
dificulti la deglutiie, refluare nazal cu risc de aspiraie, insuficien respiratorie.
o Distrofie muscular i contracturi n articulaiile mari.
o Calcinoza esuturilor moi (depunerea cristalelor de hidroxiapatit-calciu n muchi, esutul adipos
subcutanat i piele), debuteaz peste cteva luni sau ani de la stabilirea diagnosticului i oglindete

12
 activitatea bolii (se ntlnete mai frecvent la pacienii cu sindrom vascular pronunat, i de 2 ori
mai rar la pacienii cu evoluie recidivant).
o Afectarea mucoaselor: cheilit angular, stomatite, gingivite, glosite, implicarea mucoaselor
tractului respirator i de alt localizare.
Evidenierea semnelor de afectare articular:
o Artralgii, limitarea micrilor n articulaii, redoare matinal, artrita n evoluie cu dezvoltarea
degetelor n form de bambus, datorate pierderii elasticitii cutanate.
Evidenierea semnelor de afectare a organelor interne n DMJ:
o Cord tahicardie, aritmie supraventricular, cardiomiopatie dilatativ, pericardit, IC congestiv;
o Pulmoni pneumonie aspirativ, IR restrictiv, mai rar afectare interstiial de tip alveolita
fibrozant.
o Gastrointestinal esofagit, gastroduodenit, enterocolit, procese erozive, ulcere cu dureri
abdominale i diaree (hemoragii oculte, melena, hematemez), perforaii, mediastinite, peritonite,
hepatosplenomegalie;
o Afectarea sistemului nervos central convulsii, depresie;
o Afectarea ocular retinit, irit;
o Afectare renal

C.2.3.3. Investigaii paraclinice [1,10,11]

Caseta 8. Teste pentru determinarea activitii bolii i supravegherea evoluiei bolii:
Hemoleucograma, VSH, PCR (proteina C reactiv), fibrinogenul;
Analiza general a urinei;
Teste i proceduri pentru determinarea implicrii n proces a organelor interne i efectuarea
diagnosticului diferenial:
Biochimia seric enzimele degradrii musculare: creatinkinaza, lactatdehidrogenaza,
aspartataminotransferaza, alaninaminotransferaza; bilirubina .
Factorul reumatoid- pozitiv la fiecare al 10-lea bolnav;
Anticorpii antinucleari (ANA) pozitiv n 50-86%;
Anticorpi specifici miopatiilor inflamatorii MSA;
Anticorpi anti Jo-1 (sunt detectai foarte rar i numai n afectare pulmonar);
Anticorpi anti PL-7, anti-PL-12, anti-EJ, anti-OJ sunt anticorpi care se determin n DM cu
debut subacut i rspuns moderat la tratament;
Anticorpi anti-SRP la pacieni cu DMJ cu debut acut, sever, fr rash, rspuns insuficient la
tratament;
Anticorpi anti-Mi-2 asociai cu DMJ clasic cu debut relativ acut;
Ac ACL pozitivi n sindromul vascular pronunat;
Investigaii instrumentale:
Examinarea radiologic a articulaiilor afectate;
Ultrasonografia organelor interne;
ECG-dereglri metabolice n miocard, tahicardie, afectarea conductibilitii, extrasistole,
micorarea activitii electrice a miocardului, modificri ischemice la nivel de muchi cardiac;
Radiografia pulmonilor- desen pulmonar intensificat, nfiltrate pulmonare, fibroz, pneumotorax,
rar diafragma este localizat superior datorit parezei;
ECO cordului-n miocardit dilatarea cavitilor cordului, hipertrofia pereilor ventriculari i/sau a
muchilor papilari, micorarea funciei de pomp a cordului, n pericardite ngroarea sau subierea
foielor pericardului;
RMN muscular (obligator, nivel B de recomandare)-depistarea timpurie a edemului i inflamaiei
la nivel de muchi;
Electromiografia- modificri de tip miogen manifestat prin micorarea amplitudinii i scurtarea
potenialului de aciune al fibrelor musculare, activitate spontan de tip fibrilaii;
Biopsia muscular modificri de tip inflamator i degenerativ;
Spirografia- dereglri restrictive pulmonare.

13
 RECOMANDRILE PENTRU EFECTUAREA INVESTIGAIILOR
Nivel
Investigaiile de laborator i paraclinice Semne sugestive pentru DMJ AMP Staionar
consultativ
Hemoleucograma O O O
Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator
VSH O O O
Analiza general a urinei Pentru excluderea afectrilor renale O O O
Proteina c-reactiv O O O
Fibrinogenul O O O
Metode imunologice
(determinarea titrului
Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator
anticorpilor antinucleari O
specifici miozitei n serul
pacientului)
O
Factorul reumatoid Pentru diagnosticul diferenial O O
Biochimia seric (ALAT, ASAT, bilirubina
total i fraciile ei, fosfataza alcalin, Pentru excluderea patologiei organelor interne pe fundalul procesului autoimun
O
ureea, creatinina, proteina total, creatin indus
kinaza, aldolaza)
Examinarea radiologic articulaiilor Apreciaz modificrile structurale osoase i caracterizeaz diagnosticul,
O O
afectate necesar pentru aprecierea comparativ al evoluiei bolii
Electrocardiografia Permite stabilirea dereglrilor de ritm i de conducere n cazul afectrilor
O O
cardiace prin proces autoimun indus
Ecocardiografia Permite depistarea afectrilor cardiace prin miocardit, aparente pe fundalul
R O
procesului autoimun
RMN muscular Necesar pentru efectuarea diagnosticului O
Electromiografia Necesar pentru aprecierea focarelor de inflamaie muscular i diagnostic
O
diferenial
Ultrasonografia organelor interne Permite depistarea afectrilor organelor interne aprute pe fundalul procesului
O
autoimun
Biopsia muscular Necesar pentru aprecierea focarelor de inflamaie muscular i diagnostic
O
diferenial
Consultaia specialitilor oftalmolog,
Pentru efectuarea diagnosticului diferenial O O
neurolog, dermatolog, gastroenterolog
O obligatoriu; R - recomandabil
14
 C.2.3.4. Determinarea gradului activitii bolii [13]
Caseta 9. Gradele de severitate ale bolii
Gradul III (activitate nalt)
dermatit exprimat
staz vascular cu eritem palmar, plantar
edem difuz al pielii, esutului adipos subcutanat
prezena sindromului articular
slbiciune muscular pronunat, pn la imobilizare, cu sindrom algic pronunat i edem al muchilor
nivel nalt crescut al enzimelor degradrii musculare
manifestri de afectare visceral: cardit, poliserozit, afectare pulmonar
febr, subfebrilitate
criza miopatic: cea mai grav form de afectare a muchilor striai i netezi cu panmiozit necrotic:
paralizie miogen bulbar, paralizie respiratorie miogen, insuficien respiratorie restrictiv, poate
surveni decesul.
Gradul II (activitate moderat)
temperatur normal, subfebrilitate
afectare tegumentar, muscular moderate
nivel moderat crescut al enzimelor de degradare muscular, nivelul CK, ALAT uneori rmne n
limitele normei
afectare visceral uoar
Gradul I (activitate minimal)
temperatura normal
rash heliotrop uor exprimat
slbiciune muscular uoar, aprut n urma efortului fizic, contracturi articulare patologice
modificri ale timbrului vocii
miocardit n focar
indicii de laborator n limitele normei

C.2.4. Diagnosticul [1]

C.2.4.1. Diagnosticul pozitiv
Caseta 10. Criteriile preliminare de diagnostic pentru DMJ (dup Bohan i Peter)
Criteriu Descriere
Scderea forei musculare Slbiciune muscular proximal simetric cu interesarea musculaturii
proximale a membrelor i flexorilor gtului cu sau fr disfagie,
progresie n sptmni sau luni
Enzime serice Creterea enzimelor musculo-scheletice ALAT, ASAT, CK
Electromiografia Poteniale polifazice scurte, amplitudine mic, fibrilaie, unde
ascuite pozitive, activitate inserional, descrcri de complexe
nalte, bizare, repetitive
Biopsia muscular nfiltrat inflamator, perivascular, necroze miofibrilare
Semne cutanate Rash (eritem) heliotrop (coloraie violacee palpebral i periorbital
cu edeme periorbitale i palpebrale); edeme faciale; papule Gottron
(leziuni violacee eritematoase descuamative pa faa dorsal a mnilor
n regiunea articulaiilor metacarpofalangiene i interfalangiene);
leziune eritemodescuamativ la nivelul genunchilor, malelolelor,
feei, gtului n zonele expuse la soare; alopecia; teleangiectazie.
Interpretarea:
DMJ PM
Diagnostic cert 3 sau 4 criterii +rash 4 criterii
Diagnostic probabil 2 criterii+ rash 3 criterii
Diagnostic posibil 1 criteriu + rash 2 criterii
15
 C.2.4.2. Diagnosticul diferenial.[1,13]
Caseta 11. Diagnostic diferenial al miopatiilor inflamatorii
Afeciunea
PM
Miozita infecioas provocat
de infecii virale, bacteriene,
etc
Miopatii neuromusculare
(miodistrofia Duchenne,
miastenia gravis, miotonia etc.)
Miozita din cadrul MDC
Osificarea heterotopic
ectopic- miozita osificant
(boala Munchmeyer)
Investigaii
Simptome comune Deosebiri
suplimentare
Slbiciune Se ntlnete de 17 ori mai rar Biopsie
muscular, disfagie ca DMJ.Lipsesc modificrile muscular
cutanate. Caracteristic
slbiciune a musculaturii
proximale, distale a
membrelor. Are o evoluie
cronic, greu cedeaz la GCS.
PM n primul an de via poate
fi rezultatul infeciei
intrauterine.
Slbiciune Miozita viral provocat de Reacii
muscular, tabloul virusul gripal A, B, coxsackie imunoserologice
clinic din B, cu o durat de 3-5 zile,
toxoplasmoz- nsoite de mialgii severe,
similitudini cu DMJ febr, semne catarale.
Restabilirea forei musculare
are loc fr imunosupresive.
Polimiozita stafilococic
caracterizat prin numeroase
abcese n muchi, este nsoit
de temperatur i reacie
local.Trichineloza este
nsoit de febr, diaree, dureri
abdominale, eozinofilie, edeme
periorbitale, edemul muchilor,
mai frecvent a feei, gtului,
pieptului
Slbiciune Lipsa modificrilor Analiza genetic,
muscular tegumentare. Miodistrofia proba cu
Duchenne se deosebete prin prozerin
progresarea lent a
slbiciunilor musculaturii
proximale, caracter genetic.
Miastenia gravis caracteristic
implicarea musculaturii oculare
(ptoz, diplopie), i a
musculaturii
deglutiiei.Cedeaz la
administrarea colinergicelor
Slbiciune Simptomele MDC. La DMJ Investigaii
muscular, creterea poate fi ,,fluturele" din LES, imunoserologice,
nivelului fermenilor dar n acest caz eritemul nu are anti ADN, Sm,
serici de degradare contur clar, i nu proiemineaz, RNP, Scl 70
muscular Edemul periorbital i papulele
Gottron sunt patognomonice
pentru DMJ
Calcificarea Boal genetic rar, autosomal
muchilor dominant, care se manifest
prin fibrozarea i calcificarea
16

Dermatomiozita secundar,
din cadrul patologiei
oncologice
Endocrinopatiile (hipo-,
hipertireoza, hipo-,
hiperparatireoza, diabetul
zaharat, miopatia steroidian,
boala Addison, acromegalia)
Miopatiile metabolice (bolile
de stocaj, miopatiile
mitocondriale)
Miopatiile toxice,
medicamentoase
muchilor osoi ce duce la
imobilizare i invalidizare
precoce. Procesul se ncepe cu
muchii gtului, spatelui
ulterior cu cei ai membrelor
Slbiciune Slbiciunea muscular CT, RMN a
muscular, asimetric. Manifestrile organelor interne
modificri tegumentare pot lipsi toracice,
tegumentare abdominale,
specifice, creierului
nespecifice pentru
DMJ
Slbiciuni musculare Lipsa modificrilor tipice Teste de laborator
tegumentare pentru DMJ. utilizate n
Simptomele patologiilor endocrinologie
endocrinologice
Slbiciuni musculare Lipsa modificrilor tipice Diagnosticul
tegumentare pentru DMJ. genetic, nivelul
Simptomele patologiilor lactatului etc.
genetice de stocaj
Slbiciuni musculare Lipsa modificrilor tipice Anamnez
tegumentare pentru DMJ. detaliat
(administrarea
preparatelor)

C.2.5. Criteriile de spitalizare a copiilor cu DMJ [1,6]

Caseta 12. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu DMJ
DMJ primar depistat sau adresare primar cu semne clinice clasice sau atipice de DMJ;
Adresare repetat cu semne clinice de recdere a bolii (reapariia febrei, slbiciunii musculare, rash-ului
tipic n DMJ, apariia semnelor de implicare sistemic, non-responder la tratament AINS, necesitatea
iniierii unui tratament remisiv);
Apariia semnelor complicaiilor DMJ (semne ale afectrii cardiace, renale, afectri oculare
progresive);
Imposibilitatea ngrijirii la domiciliu i ndeplinirii tuturor prescripiilor medicale la domiciliu;
n cazul rezistenei la tratament sau evoluie atipic a bolii pentru reevaluarea pacientului.

C.2.6. Tratamentul [1,2,13]

C.2.6.1. Tratamentul medicamentos n DMJ
Caseta 13. Principiile de tratament DMJ
Regim (crutor cu evitarea eforturilor fizice excesive, n special n prezena afectrii cardiace);
Dieta: regim dietetic crutor n vizorul sistemului gastrointestinal sau/i excluderea condimentelor. n
disfagie dieta blnd cu alimente moi sau alimentaia prin sonda nazogastric. Alimentaia parenteral
poate fi necesar n DMJ cu vasculit gastrointestinal extensiv. n afectarea renal hidratare adecvat.
Tratamentul medicamentos:
o Preparate AINS;
o Glucocorticosteroizi pentru administrare sistemic;
o Tratament remisiv;
o Tratamentul afectrilor tegumentare i oculare (coordonat cu dermatologul i oftalmologul);
o Preparate dezagregante;
o Tratament de reabilitare.

17
 Caseta 14. Tratamentul medicamentos al DMJ cu preparate AINS
Sunt indicate pentru combaterea artralgiilor i semnelor de artrit.
Obligatoriu:
Naproxenum (15 mg/kg/zi), de 2 ori, sau
Ibuprofenum (40 mg/kg/zi), de 3 ori, sau
Diclofenacum (2-3 mg/kg/zi), de 2 ori
Tratamentul cu antigregante
Pentoxifyllinum-perfuzie intravenoas n doz de 20mg pe an de via n 24H n 2 prize,10 zile
Not: Este necesar monitorizarea continu a reaciilor adverse la tratament cu AINS - greuri, vome,
dispepsie, diaree, constipaii, ulcer gastric, majorarea transaminazelor, hematurie, cefalee, micorarea
numrului trombocitelor, fotosensibilitate. Pacientii cu tratament ndelungat cu AINS (mai mult de 3-4
sptmni) n mod obligatoriu necesit monitorizarea hemoleucogramei, creatininei, ureei i
transaminazelor.

Caseta 15. Tratamentul medicamentos al DMJ cu glucocorticosteroizi

Glucocorticosteroizii sistemice se administreaz la toi pacienii cu DMJ.
Prednisolonum 1-2mg/kg/zi n funcie de gradul exprimrii procesului inflamator, atingerilor sistemice i
rspuns la tratament timp de o lun, dup care se pot reduce treptat dozele n 2-3 luni pn la doza de
susinere care va fi meninut minimum 2 ani cu monitorizarea riscurilor corticoterapiei.
Methylprednisolonum 15-30 mg/kg n puls-terapie - n gradul nalt al exprimrii procesului inflamator, n
prezena atingerilor sistemice, n vasculita sever, n disfagie, insuficien respiratorie, miocardit i
rspuns modest la tratament anterior. Puls-terapia poate fi precedat de plazmaferez (3-5 edine zilnice
sau peste o zi). Dup 6 ore de plazmaferez intravenos metilprednizolon 10-15 mg/kg.
Rspunsul la glucocorticosteroizi poate fi lent n 8-12 sptmni.
Caseta 16. Tratamentul medicamentos antireumatic de baz al DMJ (remisiv DMARD)
La pacienii cu indici de severitate nali, ali factori de risc (autoanticorpi miozitici specifici sau
asociai pozitivi) pot fi folosite medicamente de linia a doua, DMARD.
Methotrexatum 10-15-20-25 mg/m/sptmn, oral sau intramuscular n asociere cu acid folic (5
mg/sptmn sau 1 mg zilnic n afara zilelor de administrare de metotrexat).
Azathioprinum 1-3mg/kg/zi, fiind considerat mai efectiv ca MTX, n managementul miozitelor
corticorezistente.
Hydroxychloroquinum 3-6mg/kg/zi, n special la pacienii cu modificri tegumentare (rash).
Ciclofosfamidum* 0,75-1 g/m2 /lun timp de 5-6 luni; pentru formele severe, refractare la opiunile
terapeutice existente. Ciclofosfamida este de obicei medicamentul de rezerv datorit efectelor sale secundare.
Ciclosporinum 2-5mg/kg/zi n cazurile refractare de DMJ. Durata tratamentului 2-3 ani.
Tratamentul biologic , cu preparate anti TNF (etanercept, infliximab) i anticorpilor monoclonali
(rituximab) actualmente n studiu (vezi www.clinicaltrials.gov)
Not:
Pentru monitorizarea posibilelor reacii adverse se va examina hemoleucograma (monitorizat de 2 ori
pe lun) i transaminazele (monitorizate o dat pe lun);
n cazul rezistenei la tratament sau evoluie atipic a bolii, se va efectua reevaluarea pacientului n
vederea prezenei altor maladii.
La iniierea tratamentului se indic teste hepatice (ALAT, ASAT, fosfataza alcalin, proteinele serice,
serologia pentru virusurile hepatice B i C);
La pacientii cu teste hepatice anormale, infecie cronic cu VHB sau VHC se va ntrerupe
administrarea MTX.

18
 C.2.6.2. Tratamentul nemedicamentos al DMJ
Caseta 17. La recomandri speciale:
Tratamenul de reabilitare:
Reprezint o latur component important n tratamentul complex al pacientului cu DMJ: se va utiliza
terapia cu remedii fizioterapice i terapia ocupaional.
Elaborarea programului de gimnastic curativ la domiciliu, protecia muscular i articular habitual.

19
Caseta 18 - Managementul DMJ conform recomandrilor medicinei bazate pe dovezi
Sursa, anul publicrii Tratament recomandat Nivel de Grad de
eviden recomanda
re
Consensus-based Fotoprotecie 4 D
recommendations for Echip multidisciplinar de 4 D
the specialiti n medicin, inclusiv un
management of medic i o asistent specializai n
juvenile reabilitare
dermatomyositis, GCS:La pacienii cu debut de DMJ
Felicitas Bellutti se recomand introducerea GCS n 1B A
Enders et al, 2016 doze mari (i/v sau p/os) n
combinaie cu MTX
Dozele mari de GCS trebuie
administrate oral sau i/v n formele 2A B
moderate sau severe de DMJ
Dozele nalte de GCS vor fi
administrate i/v dac sunt semne de 3 C
malabsorbie
Doza de GCS se va micora treptat
4 D
la ameliorarea strii clinice a
pacientului
Imunosupresante: Adiia MTX sau 1B A
a Ciclosporinei A duce la controlul
bolii comparative cu monoterapia
cu GCS.Cea mai sigur combinaie
este metotrexat +prednisolon
Doza iniial de metotrexat va fi de
15-20 mg/m2/sptmn, de 4 D
administrat preferabil s/c la debutul
bolii
Dac pacientul are un rspuns
inadecvat la tratament, revizuirea 4 D
acestuia din urm se va face dup
12 sptmni ntr-un centru de
nivelul III
Imunoglobulinele i/v pot fi utilizate
la pacienii cu hormonorezisten, 2B-4 C
n special n formele cu modificri
proieminente ale tegumentelor
Micofenolat mofetil poate fi
preparatul de elecie n afectarea 3 C
tegumentar i muscular
Afectarea tegumentar sever
reflect gradul de afectare sistemic
astfel se va lua n calcul creterea 4 D
dozei de tratament imunosupresant
(max. 40mg/m2/sptmn)
Pacienii ce nu tolereaz
metotrexatul li se va administra alt
preparat DMARD, ciclosporina A 3 C
sau micofenolat mofetil 20
 La pacienii cu forme severe de
DMJ (cu implicarea organelor
majore/ afectare tegumetar 3 C
ulcerativ, extensiv se va lua n
considerare administrarea de
ciclofosfamid
Terapia biologic cu rituximab se 1 B
va adinistra n formele refractare de
DMJ
Terapia anti TNF se va administra 3 D
n formele refractare ale DMJ (de
elecie infliximab, adalimumab)
n prezena evoluiei bolii
nefavorabile sau prezena 3 C
calcinatelor se va intensifica
tratamentul imunosupresant
Nu sunt date de eviden nalt
4 D
referitor la durata tratamentului,
dar totui este de dorit ca acesta s
fie continuat cel puin 1 an dup
remisia bolii (dup administrarea
de GCS, MTX)

C.2.7.Evoluia bolii[1,6,7,9,13]
Caseta 19. Clasificarea evoluiei dup Spencer .a. (SUA, 1984):
Evoluie monociclic (monocyclic course 40%)- fr recidive timp de 2-3 ani
Evoluie policiclic (polycicyclic course 10-15%)- cu recidive
Evoluie cronic prolongat (prolonged chronic course 35-40%)- evoluie persistent
Evoluie ulcerativ (ulcerative course <10%)- vasculit exprimat cu manifestri
tegumentare de tip ulcerativ.

C.2.8. Supravegherea pacienilor cu DMJ [6,7]

Caseta 20. Supravegherea copiilor cu DMJ
Pe parcursul spitalizrii zilnic se va monitoriza temperatura corpului, pulsul, tensiunea arterial,
tabloul auscultativ al cordului (n vederea afectrii valvei aortice), statusul muscular i articular,
palparea ganglionilor limfatici (determinarea evoluiei limfadenopatiei);
Periodic la intervale de 1-3-6 luni:
o slbiciunea muscular;
o capacitatea funcional articular;
o hemoleucograma;
o urograma;
o proteina c-reactiv;
o enzimele serice;
o examinarea oftalmologic;
o examinarea ecocardiografic i ECG n vederea excluderii sau depistrii precoce a
afectrii cordului.
Periodic, o dat pe an:
o radiografia articular;
o scintigrafia scheletic.
Periodicitatea de supraveghere a pacienilor cu DMJ de ctre pediatru reumatolog:
Controlul eficacitii tratamentului la 14 i 28 zile dup externare;
21
 Reevaluarea pacientului n vederea eficacitii tratamentului DMARD i posibilelor reacii
adverse o dat n lun primele 4 luni, apoi o dat la 2 luni 12 luni;
Cooperarea cu alte specialiti - fizeoterapeut, oftalmolog, dermatolog.
Nota: n caz de apariie a semnelor de recdere a bolii, reaciilor adverse la tratament,
complicaiilor sau semnelor de atingere visceral medicul de familie i specialistul reumatolog
va ndrepta pacientul n secia specializat reumatologie pediatric republican.

C.2.9. Complicaiile DMJ [7,13]

Caseta 21. Complicaiile DMJ
Calcinozele
Lipodistrofia
Acanthosis nigricans
Sterilitatea
Osteoporoza
Cardiomiopatia dilatativ
Fibroza pulmonar
Pneumonia de aspiraie
Infarctizrile intestinale
Depresia i oscilaiile dispoziiei
Hemoragii intestinale i perforri
Inflamarea calcinozelor

Caseta 22. Complicaiile cele mai frecvente n urma tratamentului DMJ

Afectarea tractului gastro-intestinal: sindromul dispeptic, gastrit, duodenit, boala ulceroas,
colit pseudomembranoas;
Afectarea toxic hepatic (hepatita), pancreatic (pancreatita), hematologic, a rinichilor;
Acutizarea infeciilor recurente (n cadrul tratamentului de baz DMARD);
Reacii alergice;
Osteoporoza secundar.

22
 D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA
PREVEDERILOR PROTOCOLULUI
Personal:
medic de familie;
asistenta medicului de familie.
Aparataj, utilaj:
tonometru;
fonendoscop;
electrocardiograf;
D.1. Instituiile de AMP oftalmoscop;
laborator clinic standard pentru determinarea: (hemoleucogramei, analizei
generale a urinei, creatininei i ureei serice, ALAT, ASAT, bilirubina total i
fraciile ei, VSH, proteina C reactiv, fibrinogenul).
Medicamente [casetele 14-16]:
AINS;
Glucocorticosteroizi;
Metotrexatul
Personal:
pediatru reumatolog certificat
asistente medicale.
Aparataj, utilaj:
tonometru
fonendoscop
electrocardiograf
ecocardiograf
D.2. Instituiile oftalmoscop
consultativ-diagnostice cabinet de diagnostic funcional
cabinet radiologic
laborator clinic standard pentru determinarea: (hemoleucogramei, analizei
generale a urinei, creatininei i ureei serice, ALAT, ASAT, LDH,
CK,bilirubina total i fraciile ei, VSH, proteina C reactiv, fibrinogenul).
Medicamente [casetele 14-16]:
AINS
Glucocorticosteroizi
Metotrexat
Personal:
pediatru-reumatolog certificat;
pediatru-funcionalist certificat;
asistente medicale;
acces la consultaii calificate: neurolog, oftalmolog, ortoped, fizioterapeut,
D.3. Secia de kinetoterapeut
reumatologie pediatric Aparataj, utilaj:
a IMiC tonometru;
fonendoscop;
electrocardiograf;
ecocardiograf;
oftalmoscop;

23
 cabinet de diagnostic funcional;
cabinet radiologic;
tomograf computerizat;
rezonana magnetic nuclear;
laborator radioizotopic;
laborator clinic standard pentru determinarea: (hemoleucogramei, analizei
generale a urinei, creatininei i ureei serice, ALAT, ASAT, LDH, CK,
bilirubina total i fraciile ei, VSH, proteina C reactiv, fibrinogenul);
laborator imunologic;
laborator microbiologic;
secie de fizioterapie i reabilitare prin metode fizice.
Medicamente [casetele 14-16]:
AINS;
Glucocorticosteroizi;
Metotrexat.

E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI

Scopurile Msurarea atingerii Metoda de calculare a indicatorului
Nr
protocolului scopului Numrtor Numitor
1. Majorarea numrului Proporia copiilor cu Numrul copiilor cu Numrul total de copii
de copii crora li s-a diagnosticul de DMJ, diagnosticul de DMJ, crora cu diagnosticul de DMJ
stabilit n prima lun de crora li s-a stabilit li s-a stabilit diagnosticul n care se afl la
la debutul bolii diagnosticul n prima prima lun de la debutul supravegherea
diagnosticul de DMJ lun de la debutul bolii bolii pe parcursul unui an x pediatrului reumatolog
100
2. mbuntirea calitii Proporia copiilor cu Numrul copiilor cu Numrul total de copii
examinrii clinice i diagnosticul DMJ, crora diagnosticul de DMJ, crora cu diagnosticul de DMJ
paraclinice a copiilor li s-a efectuat examenul li s-a efectuat examenul care se afl la
cu DMJ clinic i paraclinic clinic i paraclinic supravegherea
obligatoriu conform obligatoriu conform pediatrului reumatolog
recomandrilor recomandrilor
Protocolului clinic Protocolului clinic
naional naional Dermatomiozita
Dermatomiozita juvenil" pe parcursul unui
juvenil" an x 100
3. Ameliorarea calitii Proporia copiilor cu Numrul copiilor cu Numrul total de copii
tratamentului copiilor diagnosticul DMJ, diagnosticul DMJ, crora li cu diagnosticul de DMJ
cu DMJ crora li s-a indicat s-a indicat tratament care se afl la
tratament conform conform recomandrilor supravegherea
recomandrilor Protocolului clinic pediatrului reumatolog
Protocolului clinic naional Dermatomiozita
naional juvenil"
Dermatomiozita pe parcursul unui an x 100
juvenil"

24
4. Creterea numrului Proporia copii cu Numrul copiilor cu Numrul total de copii
de copii cu DMJ diagnosticul de DMJ, diagnosticul DMJ, care au cu diagnosticul de DMJ
supravegheai conform care au fost fost supravegheai conform care se afl la
recomandrilor supravegheai conform recomandrilor supravegherea
protocolului clinic recomandrilor Protocolului clinic pediatrului reumatolog
naional Protocolului clinic naional Dermatomiozita
naional juvenil"
Dermatomiozita pe parcursul
juvenil" unui an X 100

25
ANEXA 1. FORMULARUL DE CONSULTAIE I EVIDEN A COPILULUI CU DMJ
LA PEDIATRU REUMATOLOG.
DIAGNOSTICUL

(anul): . luna Data debutului: (anul) (luna)

Gradul i particularitile afectrii organelor interne________________________________

_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________
_____________________________________________________________________________

MONITORIZAREA DE LABORATOR
DATA DATA DATA

VSH
PCR
Agentul patogen
Fibrinogenul
ALAT
ASAT
LDH
CK
Hemoleucograma +
trombocite

ALTE TRATAMENTE ACTUALE (AINS/GCS)

Observaii
Data (motivul
Data nceperii
Medicament Doza ntreruperii ntreruperii,
(ZZ/LL/AAAA)
(ZZ/LL/AAAA) reacii adverse,
ineficiena, etc.)

26
TRATAMENTE DE BAZ URMATE ANTERIOR
(n cazul modificrii dozelor se trece data nceperii i data ntreruperii fiecrei doze)
Observaii
Data (motivul
Data nceperii
Medicament Doza ntreruperii ntreruperii,
(ZZ/LL/AAAA)
(ZZ/LL/AAAA) reacii adverse,
ineficiena, etc.)

TRATAMENTUL DE BAZ ACTUAL

2. Metotrexat (MTX). Putei confirma c pacientul folosete continuu aceast doz de MTX?
DA NU
Doza actual __________Din data de (ZZ/LL/AAAA)______________________

n caz de intoleran MAJOR/CONFIRMAT (anexai documentele medicale) a MTX,

furnizai detalii privitor la terapia de baz

DATA DATA DATA

Examinarea
oftalmologic
Examinat de
fizioterapeut
Examinat de
kinetoterapeut
Alte probleme

27
Anexa 2.Scoruri utilizate n DMJ:[1,5]

1.Scala vizual analog a durerii.

2.Aprecierea gradului activitii miozitei: Myositis Disease Activity Assesment Tool

(MDAAT),2005:

Activitatea bolii: simptome Ex.de scor maximal:oboseal sever i Total

constituionale stare de ru general ce nu permite
pacientului de a-i purta de grij
(imobilizare la pat)
1.Pirexia:febr documentat>38C 0 1 2 3 4
2.Pierdere ponderal: neintenionat>5% 0 1 2 3 4
3.Slbiciuni/stare de ru general/letargie 0 1 2 3 4
Activitatea bolii: simptome cutanate Ex. de scor maximal: ulceraii a
muchilor, tendoanelor sau a oaselor;
eritroderm extensiv
4.Ulceraii cutanate 0 1 2 3 4
5.Eritroderma 0 1 2 3 4
6.Paniculita 0 1 2 3 4
7.Rash eritematos 0 1 2 3 4
a.cu modificri secundare (eroziuni, 0 1 2 3 4
modificri veziculobuloase sau necroz
b.fr modificri secundare 0 1 2 3 4
8.Rash heliotrop 0 1 2 3 4
9.Papule Gottron 0 1 2 3 4
10.Modificri capilare periunghiale 0 1 2 3 4
11.Alopeie 0 1 2 3 4
a.difuz 0 1 2 3 4
b.focal, cu eritem 0 1 2 3 4
12.Mini de mecanic 0 1 2 3 4

28
3.Testarea forei musculare -Manual Muscle Testing (Kendall, 1993):

Funcia muscular
n repaos Nu se simt contracii musculare 0 0
Vizibil/palpabil tendoanele tensionate, T 1
nu se vd contracii musculare
Micri n plan orizontal
Micri pariale 1 2-
n micare Micri complete 2 2
Micri antigravitaionale
Micri pariale 3 2+
Nu poate menine poziia fr presiuni 4 3-
adiionale
Menine poziia fr presiune 5 3
Menine poziia cu o presiune uoar 6 3+
Test de poziie Menine poziia cu o presiune uoar 7 4-
pn la moderat
Menine poziia cu o presiune moderat 8 4
Menine poziia cu o presiune moderat 9 5-
pn la sever
Menine poziia cu o presiune sever 10 5
Scorul maximal pentru MMT este 80.

29
4.Scorul de apreciere a miozitelor n copilrie (CMAS): Scor total : ........din 52
Nume pacient ............................................ Data completrii............................................

1.Ridicarea capului (flexia gtului): Scor item.... dar cu greu i cu manevre necontrolate.
0=abs 4=60-119 sec 3=fr dificultate
1=1-9 sec 5=2 min 10.Manevre n 4 labe: Scor item....
2=10-29 sec Nr.sec............. 0=incapabil de a se aeza din picioare n patru labe
3=30-59 sec 1=cu greu i asum i meine poziia n patru labe
2=poate menine aceast poziie, cu spatele drept i
2.Ridicarea piciorului/atingerea obiectului: capul ridicat
Scor item.... (astfel nct s priveasc nainte) dar nu poate merge
0=incapabil de a ridica piciorul din aceast poziie
1=capabil de a ridica piciorul, incapabil de a atinge 3=poate menine aceast poziie, cu capul ridicat i s
obiectul mearg n patru
2=capabil de a ridica piciorul i de a atinge obiectul 4=menine echilibrul n aceast poziie cu piciorul
extins
3.Durata meninerii piciorului ridicat:
11.Ridicarea de la podea (din poziia de aezare):
Scor item....
Scor item....
0=abs 4=60-119 sec
Trecerea de la poziia de aezare n picioare
1=1-9 sec 5=2 min 0=incapabil, nici mcar cu suportul unui scaun
2=10-29 sec Nr.sec............. 1= cu mare dificultate, doar cu suportul unui scaun,
3=30-59 sec i cu sprijinul pe genunchi
4.Supinaia/pronaia: Scor item.... 2=dificultate moderat, nu are nevoie de suportul
0=incapabil de a face micri scaunului,
1=poate face micri de supinaie/pronaie, dar se sprijin pe genunchi
3=dificultate uoar, nu are nevoie de mini s se
dar nu poate menine pronaia sprijine,
2=face micri de pronaie/supinaie uor, dar are dificulti la ridicarea n picioare
menine pronaia cu dificultate 4=fr dificulti
3=micri libere, de rotire fr dificulti 12.Ridicatul de pe scaun: Scor item....
5.Ridicri- pentru fiecare reuit 1, incapabil 0: 0=incapabil, nici mcar cu suportul de marginea
Scor item.... scaunului
Minile pe coapse, cu contrabalansare 1= cu mare dificultate, doar cu suportul marginii
Minile pe piept, cu contrabalansare scaunului,
Minile n spatele capului, cu contrabalansare i cu sprijinul pe genunchi
Minile pe coapse, fr contrabalansare 2=dificultate moderat, nu are nevoie de suportul
Minile pe piept, fr contrabalansare scaunului,
Minile n spatele capului, fr contrabalansare dar se sprijin pe genunchi
6. S stea n clinostatism Scor item.... 3=dificultate uoar, nu are nevoie de mini s se
sprijine,
0=incapabil
dar are dificulti la ridicarea n picioare
1=cu mari dificulti, cteodat incapabil
4=fr dificulti
2=dificil, dar poate men/ine poziia
13.Ridicarea piciorului pe scaun: Scor item....
3=fr dificultate
7.Ridicarea braului/ndreptarea lui Scor item.... 0=incapabil
0=nu poate ridica braele 1= cu mare dificultate, dar are nevoie s se sprijine
1=poate ridica pn la nivel acromioclavicular, de masa pentru examen sau de mna examinatorului
dar nu poate duce mna deasupra capului 2=dificultate moderat, nu are nevoie de mna
2= poate ridica braele drepte deasupra capului, examinatorului pentru suport,
ns coatele nu sunt n extensie. dar are nevoie s-i sprijine minile pe
3= poate ridica braele drepte deasupra capului, coapse/genunchi
astfel nct coatele sunt n ntregime n extensie. 3=fr dificulti, nu are nevoie de nici un suport
8.Ridicarea braului: durata: Scor item.... 14.Ridicarea obiectului: Scor item....
0=abs 460 sec 0=incapabil s se aplece i s ridice creionul de pe
1=1-9 sec podea
1= cu mare dificultate, dar are nevoie s se sprijine
2=10-29 sec Nr.sec.............
cu minile pe coapse genunchi
3=30-59 sec 2=dificultate moderat, are nevoie doar de un
9.Micrile de la podea: Scor item.... suport uor pe coapse/genunchi, manevr nceat
Trecerea din poziia ezut n picioare-culcat 3=fr dificulti efectueaz manevra
0= incapabil, copilul se teme mcar s ncerce.
1=cu mare dificultate, doar cu suportul unui scaun
2=cu dificultate, fr ajutorul unui scaun,
30
Anexa 3. Informaie pentru prini: CE ESTE DERMATOMIOZITA JUVENIL

Ce fel de boal este aceasta?

Dermatomiozita juvenil (DMJ) este o boal rar care afecteaz muchii i pielea.
Dermatomiozita juvenil (DMJ) aparine unei categorii de boli denumite "boli autoimune". De
obicei, sistemul imunitar ne ajut s luptm mpotriva infeciilor. n bolile autoimune, sistemul
imunitar reacioneaz n mod diferit i devine hiperactiv n esutul normal. Aceast reacie a
sistemului imunitar cauzeaz inflamaia, care determin tumefierea (umflarea) esuturilor i
poate duce la leziuni ale esutului.
Ct este de frecvent? DMJ este o boal rar la copii. Apariia bolii este estimat la
aproximativ 4 cazuri la 1 milion de copii. Este ceva mai frecvent la fete dect la biei.
Care sunt cauzele bolii? Este o boal care se motenete? De ce copilul meu are
aceast boal i poate ea fi prevenit?
Cauza exact a dermatomiozitei rmne necunoscut.Cel mai important, nu exist nimic ce ai fi
putut face ca printe pentru a preveni mbolnvirea cu DMJ a copilului dvs.
Este o boal contagioas? DMJ nu este infecioas i nu este nici contagioas.
Care sunt principalele simptome? Simptomele sunt diferite de la o persoan la alta.
Majoritatea copiilor manifest: oboseala, dureri i slbiciune muscular , dureri
articulare i uneori tumefierea (umflarea) i rigiditatea articular , erupii
cutanate, calcinoza, durere abdominal sau dureri de burt, afectarea plmnilor.

Boala evolueaz la fel la toi copiii?

Severitatea bolii variaz de la un copil la altul. Unii copii pot avea doar pielea afectat fr a
manifesta hipotonie muscular (dermatomiozit fr miozit) sau cu hipotonie foarte uoar, care
poate fi identificat numai prin teste. Ali copii pot avea probleme cu multe pri afectate ale
corpului: piele, muchi, articulaii, plmni i intestine.
DIAGNOSTIC I TRATAMENT
Cum este diagnosticat boala? Ce teste trebuie fcute?
Teste de snge
RMN.).
Alte teste musculare:biopsii musculare, electromiografie..
Alte teste:ECG, ECHO, radiografia toracic, USG abdomen

Tratamentul
DMJ este o boal care se poate trata. Nu exist vindecare, dar scopul tratamentului este de a
controla boala (atingerea remisiunii bolii). Tratamentul este adaptat nevoilor fiecrui copil n
parte. Dac boala nu este controlat, se pot produce leziuni ireversibile..
Pentru muli copii, fizioterapia este un element important de tratament, unii copii i familiile lor
avnd nevoie i de sprijin psihologic pentru a face fa bolii i efectelor acesteia n viaa lor de zi
cu zi.
Care sunt mijloacele terapeutice?
Toate medicamentele acioneaz prin suprimarea sistemului imunitar, pentru a opri inflamaia i
a preveni producerea de leziuni ireversibile.
Corticosteroizii .Aceste medicamente sunt extrem de eficiente pentru controlul rapid al
inflamaiei. Efectele secundare ale corticosteroizilor includ ncetinirea creterii, risc crescut de
infecie, hipertensiune arterial i osteoporoz (subierea oaselor). Corticosteroizii suprim
producerea steroizilor proprii de ctre organism (cortizol), ceea ce poate avea un impact fatal
dac medicaia este oprit brusc. De aceea, oprirea tratamentului trebuie fcut lent, progresiv
Metotrexatul .Este un medicament care necesit 6 8 sptmni de tratament pentru a intra n
aciune i se administreaz de obicei pentru o perioad lung de timp. Principalul su efect
secundar este senzaia de ru (grea) n jurul orei de administrare. Ocazional, pot aprea

31
ulceraii la nivelul gurii, cderea parial a prului, o scdere a numrului de celule albe din
snge sau o cretere a enzimelor hepatice. Problemele hepatice sunt uoare, dar pot fi agravate de
consumul de alcool. Adugarea de acid folic sau acid folinic (o vitamin), diminueaz riscul
unor efecte adverse, n special asupra funciei hepatice.
Alte medicamente imunosupresoare. Ciclosporina, ca i metotrexatul, se administreaz de
obicei pe termen lung. Efectele sale secundare cuprind: hipertensiune arterial, creterea
pilozitii corporale, tumefierea gingiilor i probleme renale.
Micofenolatul de mofetil este utilizat, de asemenea, pe termen lung. Este de obicei bine tolerat.
Principalele sale efecte secundare sunt dureri abdominale, diaree i un risc crescut de infecii.
Ciclofosfamida poate fi indicat n cazurile severe sau rezistente la tratament.
Fizioterapie i exerciiile fizice
Simptomele fizice obinuite n DMJ sunt hipotonia muscular i redoarea articular, simptome
ce conduc la o reducere a mobilitii i o scdere a rezistenei la efort fizic. Scurtarea muchilor
afectai poate duce la limitri ale micrilor. Aceste probleme pot fi ameliorate prin edine
regulate de fizioterapie. Fizioterapeutul va nva att copilul, ct i prinii, o serie de exerciii
de stretching (ntindere) i tonifiere muscular.
Tratamente adjuvante
Se recomand un aport corect de calciu i vitamina D, dezagregante.
Ct timp ar trebui s dureze tratamentul?
Durata tratamentului depinde de caracteristicile bolii la fiecare copil n parte. Acesta va depinde
de modul n care DMJ afecteaz copilul. Majoritatea copiilor cu DMJ beneficiaz de tratament
pentru cel puin 1-2 ani, dar unii copii vor avea nevoie de tratament pentru mai muli ani.
Controale :
Controalele regulate sunt foarte importante. La aceste vizite, vor fi monitorizate activitatea bolii
i potenialele efecte secundare ale tratamentului.
Prognosticul (aceasta nseamn rezultatul pe termen lung pentru copil)
Evoluia bolii poate fi mprit n 3 subtipuri:
DMJ cu o evoluie monociclic este definit printr-un singur episod de boal, care ajunge n
remisie n primii 2 ani de la debut, fr recderi;
DMJ cu evoluie policiclic: pot exista perioade lungi de remisiune (fr activitate a bolii, iar
copilul se simte bine) alternnd cu perioade de recidive, care apar, de multe ori, atunci cnd
tratamentul este redus sau oprit;
Boal cronic activ: acesta este modelul evolutiv n care DMJ persist n ciuda tratamentului
(evoluie cronic intermitent). Aceast ultim categorie prezint cel mai mare risc de apariie a
complicaiilor.
VIAA DE ZI CU ZI

Cum poate afecta boala viaa de zi cu zi a copilului meu i a familiei mele?

O atenie major ar trebui s fie acordat impactului psihologic al bolii asupra copilului i
familiei sale. O boal cronic cum este DMJ este o provocare dificil pentru ntreaga familie i,
desigur, cu ct boala este mai grav, cu att este mai greu pentru pacient i familie s fac fa
acestei situaii. O atitudine pozitiv din partea prinilor pentru a sprijini i ncuraja independena
copilului ct mai mult posibil, n ciuda bolii, este extrem de valoroas.
Exerciiile i terapia fizic pot ajuta copilul meu?
Scopul exerciiilor i a terapiei fizice este de a permite copilului s participe n mod optim la
toate activitile vieii de zi cu zi i de a-i ndeplini toate rolurile sociale. Exerciiile i terapia
fizic pot fi folosite pentru a ncuraja o via activ sntoas.
Copilul meu poate face sport?
Practicarea sporturilor este un aspect esenial al vieii de zi cu zi a unui copil sntos. Unul dintre
principalele obiective ale terapiei fizice este de a permite copiilor s desfoare o via normal
i s nu se considere diferii de colegii lor. Sfatul general este de a permite pacienilor s practice
sportul pe care l doresc, dar s fie sftuii s se opreasc dac au dureri musculare.
32
 Copilul meu poate frecventa coala n mod regulat?
Pentru copii, coala este echivalent cu locul de munc pentru aduli: un loc unde nva cum s
devin persoane independente i de sine stttoare ca individ. Prinii i profesorii trebuie s fie
flexibili, pentru a permite copiilor s participe la activitile colare, ntr-un mod ct mai normal
posibil.
Dieta poate ajuta copilul?
Nu exist dovezi care s indice c dieta poate influena evoluia bolii, dar se recomand o diet
normal i echilibrat. Pentru un copil n cretere se recomand o diet sntoas, bine
echilibrat cu proteine, calciu i vitamine suficiente.
Condiiile climatice pot influena evoluia bolii?
Studii de cercetare actuale ncearc s gseasc o relaie ntre radiaia UV i DMJ.
Poate copilul meu s fie vaccinat sau imunizat?
Imunizrile trebuie discutate cu medicul dumneavoastr, care va decide vaccinurile sigure i
recomandabile pentru copilul dumneavoastr. Sunt recomandate mai multe vaccinri: tetanos,
poliomielit prin injectare, difterie, pneumococ i antigripal prin injectare. Acestea sunt
vaccinuri compozite non-vii, care sunt sigure pentru pacienii crora li se administreaz
medicamente imunosupresive.

33
 Anexa 4. FIA STANDARDIZATA DE AUDIT BAZAT PE CRITERII PENTRU
DERMATOMIOZITA JUVENIL
FIA STANDARDIZATA DE AUDIT BAZAT PE CRITERII PENTRU DERMATOMIOZITA JUVENIL
Domeniul Prompt Definiii i note
1 Denumirea IMSP evaluat prin audit
2 Persoana responsabil de completarea fiei Nume, prenume, telefon de contact
3 Numrul de nregistrare a pacientului din
Registrul de eviden a bolilor infecioase
f.060/e"
4 Numrul fiei medicale a bolnavului staionar
f.300/e
5 Data de natere a pacientului DD-LL-AAAA sau 9 = necunoscut
6 Mediul de reedin 0=urban; 1=rural; 9=nu tiu.
7 Genul/sexul pacientului 0 = masculin; 1 = feminin; 9 = nu este specificat.
9
Numele medicului curant
10 Categoria Dermatomiozitei juvenile Clasic [a] = 1; Fr miozit [b] = 2; Cu
vasculopatie [c]=3; Din cadrul altor maladii difuze
a esutului conjunctiv [d]=4; Polimiozita [e]=5.
INTERNAREA
11 Data debutului simptomelor Data (DD: MM: AAAA) sau 9 = necunoscut
12 Data internrii n spital DD-LL-AAAA sau 9 = necunoscut
13 Timpul/ora internrii la spital Timpul (HH: MM) sau 9 = necunoscut
14 Secia de internare Secia de profil terapeutic = 0; Secia de profil
chirurgical = 1; Secia de terapie intensiv = 2;
15 Transferul pacientului pe parcursul internrii n A fost efectuat: nu = 0; da = 1; nu se cunoate = 9
secia de terapie intensiv n legtur cu agravarea
strii generale a copilului
DIAGNOSTICUL
16 Evaluarea semnelor critice clinice A fost efectuat dup internare: nu = 0; da = 1; nu se
cunoate = 9
17 Anamneza A fost efectuat dup internare: nu = 0; da = 1; nu se
cunoate = 9
18 Examenul fizic , incluznd evaluarea statutului A fost efectuat dup internare: nu = 0; da = 1; nu se
funcional cunoate = 9
19 Investigaii paraclinice Au fost efectuate: nu = 0; da = 1; nu se cunoate = 9
20 Aprecierea gradului severitii bolii activitate minimal=1; activitate moderat=2;
activitate nalt a bolii=3;
21 Aprecierea factorilor de pronostic rezervat A fost evaluat: nu = 0; da = 1; nu tiu = 9
22
Aprecierea factorilor de risc Au fost estimai dup internare: nu = 0; da = 1
ISTORICUL MEDICAL AL PACIENILOR
(pentru HCAP)
Pacienii internai de urgen n staionar Nu = 0; da = 1; nu se cunoate = 9
23 Pacienii internai programat cu ndreptare de la Nu = 0; da = 1; nu se cunoate = 9
CMF
24 TRATAMENTUL
Tratament antiinflamator pn la internare Nu = 0; da = 1; nu se cunoate =9
25 Tratament cu steroizi Nu = 0; da = 1; nu se cunoate =9
26 Tratament de baz cu Metotrexat Nu = 0; da = 1; nu se cunoate =9
27 Alt tratament, dac da de indicat preparatul Nu = 0; da = 1; nu se cunoate =9
34
28 EXTERNAREA I MEDICAIA
Data externrii sau decesului Include data transferului la alt spital, precum i data
decesului.
29 Data externrii (ZZ: LL: AAAA) sau 9 =
necunoscut
Data decesului (ZZ: LL: AAAA) sau 9 =
necunoscut
DECESUL PACIENTULUI LA 30 DE ZILE DE LA INTERNARE
Decesul n spital Nu = 0; Deces al persoanei cu DMJ = 1; Deces
favorizat de DMJ= 2; Alte cauze de deces = 3; nu se
tie = 9

BIBLIOGRAFIA
1. Bijlsma J., EULAR Textbook on Rheumatic Diseases, Ediia a 2-a, 2015, pag.636-667
2. Bijlsma J., EULAR Textbook on Rheumatic Diseases, Ediia I, 2012, pag. 612-
3. Cush John J, Rheumathology Diagnosis and therapeutics, second edition, 2005:298-305
4. Geetha Chari, MD; Teresita A. Laude. Juvenile Dermatomyositis: A Review.
International Pediatrics/Vol. 15/No. 1/2000
5. Gordon P. et al. How to assess myositis disease activity in a busy general rheumatology
clinic, Kings College Hospital
6. Houdouin Veronique, Les dermatomyosites juveniles dans le pdiatrie, vol. 9, n 1,
janvier-fvrier 2006
7. Huber Adam A. et al, Consensus Treatments for Moderate Juvenile Rheumatology
Research Alliance Consensus Conference. Arthritis Care & Research Vol. 64, No. 4,
April 2012, pp 546553
8. Hochberg M. Rheumatology. Mosby Elsevier, V- edition, 2011.
9. Laxer Ronald M., David D. Sherry, Philip J. Hashkes, Pediatric Rheumatology in
Clinical Practice,2016, 31-60.
10. Iagru N. et al.Dermatomiozita juvenil: diagnostic i tratament n 19 cazuri clinice.
Juvenile dermatomyositis: diagnosis and treatment in 19 clinical cases. Revista romn
de reumatologie Vol. XVIII, NR. 3, 2009
11. Orczyk K. et al. Int J Pediatr Res 2015, 1:1 A New Outlook on Clinical Course of
Juvenile Dermatomyositis Experience of a Single Center ,ISSN: 2469-5769
12. Revenco N., Pediatrie, Chiinu, 2014, pag.321-324
13. Vermaak Erin, Current management of dermatomyositis, Int. J. Clin. Rheumatol. (2012)
7(2), 197215
14. www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Dermatomyosite-FRfrPub701.pdf. La dermatomyosite.
Encyclopedie Orphanet Grand Public Maladies.
15. ..,
( ,
), , 2011, .113-128

35