OIDO

El odo esta formado por tres partes que tiene diferente origen, pero funcionan como una unidad. El odo
medio se origina en la vescula otica, la cual en la cuarta semana de desarrollo se desprende de ectodermo
superficial. Esta vescula se divide en un componente ventral que da origen al saculo y al conducto coclear,
y otro dorsal que origina el utrculo, los conductos semicirculares y el conducto endolinfatico. Las
estructuras epitelials as formadas se denominan en conjunto, laberinto membranoso. Con ecepcion del
coclear, a partir del cual de desarrolla el rgano de corti, y estn en relacin con el equilibrio.
El odo medio, formado por la cavidad timpnica y la trompa de estaquio, esta revestida por el epitelio de
origen endodermico y deriva de la primera bolsa. La trompa de eustaquio mantiene contacto con la
cavidad timpnica y la nasofaringe.
Los huesosillos del odo, que sirven para trasmitir las vibraciones sonoras desde la membrana timpnica
hasta la ventana oval, derivan de los arcos faringeos primero (martillo y yunque) y segundo (estribo).
El conducto auditivo externo se desarrolla a partir de la primera hendidura faringea y esta separado de la
cavidad timpnica por la membrana timpnica.
El pabelln de la oreja se forma a partir de seis prominencias mesenquimaticas.
Orientacin clnica:
Sordera y anomalas
La sordera congnita puede ser causada por el desarrollo anormal del laberinto membranoso.
OJO
El desarrollo de los ojos comienza al final de la cuarto semana, como un par de evaginaciones a cada lado
del cerebro anterior que dan origen a las vesculas pticas. Las vesculas pticas toman contacto con el
ectodermo superficial y provocan los cambios necesarios para la formacin del cristalino. A travs del
surco formado en la cara inferior de la vescula ptica, llamado vescula coroidea, penetra el ojo la arteria
hialoidea. Las fibras nerviosas del ojo se desplazan por ese surco para llegar a las alas ares pticas del
cerebro.
La cornea esta constituida por: a)una capa de ectodermo superficial, b)la estroma, c)una capa epitelial.
Pax6, gen maestro para el desarrollo del ojo, el campo ocular se separa en dos primordios pticos por shh.
Orientacin clnica:
Anomalas del ojo.
El coloboma puede producirse cuando la fisura coroidea no se cierra.
PIEL
La piel y subestructuras asociadas, como pelos , uas y las glndulas derivan del ectodermo superficial.
Los melanocitos, que confieren a la piel su color, derivan de las clulas de la cresta neural que emigran
hacia la epidermis. La noeformacion de clulas se producen en el estrato germinativo. Despus de que se
trasladan hasta la superficie, las clulas del estrato corneo se desprenden. La dermis, que es la capa mas
profunda de la piel, deriva de la lamina lateral del mesodermo y de los dermotomas de los somitas.
Los pelos se desarrollan por el crecimientos de las clulas epidrmicas hacia la dermis subyacente. El feto
de 20 semanas, aproximadamente se halla cubierto por vello, denominado lanugo.
Sistema Nervioso Central
El sistema nervioso central tiene origen endotrmico y aparece en forma de placa neural
aproximadamente a mediados de la tercera semana de la vida intrauterina.
Una vez que se han plegado los bordes de la placa, estos pliegues neurales se aproximan entre s en la
lnea media y se fusionan para formar el tubo neural. El extremo craneal se cierra aproximadamente en
el vigsimo quinto da y el extremo caudal en el vigsimo sptimo da. En estas circunstancias el sistema
nerviosa central es una estructura tubular con una porcin ceflica ancha, el encfalo, y una porcin
caudal larga, la mdula espinal. Cuando no se cierra el tubo neural se producen defectos tales como espina
bfida y anencefalia.
La mdula espinal crea el extremo caudal del sistema nervioso central y se caracteriza por la placa basal,
que contiene las neuronas motoras; la placa alar, para las neuronas sensitivas, la placa del piso y la del
techo, que son lminas que conectan ambos lados. En la mayor parte de las vesculas enceflicas es posible
reconocer estas caractersticas fundamentales. El encfalo constituye la porcin craneal del sistema
nervioso central y, en su origen, consta de tres vesculas: a) el romboencfalo (cerebro posterior), b) el
mesencfalo (cerebro medio) y c) el prosencfalo (cerebro anterior).
El rombencfalo esta subdividido en: a) el mielencfalo, que da origen al bulbo raqudeo (esta regin
posee una placa basal para las neuronas eferentes viscerales y somticas y una placa alar para las
neuronas aferentes viscerales y somticas, y b) el metencfalo, con sus placas basal (eferente) y alar
(aferente) tpicas. Adems, esta vescula enceflica se caracteriza por la formacin del cerebelo, centro
de coordinacin de la postura y el movimiento, y el puente o protuberancia, que es la va para las fibras
nerviosas entre la mdula espinal y las cortezas cerebral y cerebelosa.
El mesencfalo o cerebro medio es la vescula enceflica ms primitiva y se parece ms a la mdula espinal
con sus placas basal eferente, y alar aferente. Las placas alares forman los colculos anterior y posterior,
que representan estaciones de relevo para los centros reflejos auditivos y visuales.
El diencfalo, porcin posterior del cerebro anterior, est formado por una delgada placa del techo y una
placa alar gruesa, en la cual se desarrollan el tlamo y el hipotlamo. Participa en la formacin de la
hipfisis que se desarrolla a partir de la bolsa de Rathke. Mientras que la bolsa de Rathke da lugar a la
adenohipfisis, el lbulo intermedio y la pars tuberalis, el diencfalo forma el lbulo posterior o
neurohipfisis, que contiene clulas de neuroglia y recibe fibras nerviosas desde el hipotlamo.
El telencfalo, la vescula enceflica ms rostral, consiste en dos evaginaciones laterales, los hemisferios
cerebrales, y una porcin mediana, la lmina terminal. La lmina terminal es utilizada principalmente por
las comisuras como va de conexin para los haces fibrosos entre los hemisferios derecho e izquierdo. Los
hemisferios cerebrales, que originariamente son dos pequeas evaginaciones, aumentan de volumen y
cubren la cara lateral del diencfalo, mesencfalo y metencfalo.
 Alteraciones del desarrollo de los maxilares

Los huesos maxilares al igual que los dems huesos del cuerpo pueden ser afectados ya sea de manera
local o general, por diversas alteraciones las cuales pueden presentarse desde la etapa embrionaria,
estando presentes en el momento del nacimiento como tambin a lo largo de la vida.

Entre los principales factores etiolgicos se mencionan:

Quistes

Traumatismos

Trastornos metablicos (hiperparatiroidismo, enfermedad de Paget y osteoporosis).

Alteraciones congnitas no hereditarias del desarrollo de los maxilares ya sea por la accin de
agentesteratognicos, ambientales, sustancias qumicas, radiacin e infecciones.

Alteraciones genticas.

Alteraciones de tipo hereditario como ser: osteognesis imperfecta y la osteopetrosis.

Tumoraciones1.

AGENESIA

Ausencia de dientes temporales o permanentes

es una patologa congnita que deriva en la ausencia de uno o ms dientes, temporales o permanentes.
La causa de esta patologa se debe a un disturbio durante el proceso de formacin de la lmina dentaria,
que comienza entre el quinto mes de vida intrauterina y el nacimiento.
En el proceso de formacin y calcificacin dentaria, puede haber alteraciones que daen la formacin de
la lmina dental, provocando una agenesia o falta total de dientes temporales y permanentes. Si la
alteracin se produce en la maduracin de la lmina dental del germen temporario, del cual se forman
los dientes permanentes, habr agenesia de dos dientes.

Micrognasia

Es el desarrollo deficiente de la mandbula, secundaria a la accin de influencias mecnicas durante el

embarazo, lo cual ocasiona un crecimiento deficiente de los cndilos de manera unilateral o bilateral,
constriccin mandibular y consecuentemente una mandbula pequea que puede causar dificultad en la
alimentacin de los neonatos e inclusive puede producirse una alteracin en la erupcin de las piezas
dentarias o inflamacin de la ATM durante la infancia as como la retraccin de los tejidos en el proceso
de cicatrizacin.

La micrognatia puede presentarse de forma aislada o asociada a defectos congnitos, en sndromes como
ser el sndrome de Pierre Robin o el sndrome de Treacher Collins u otras patologas sistmicas que afectan
diversas regiones del organismo
 Macrognasia

Es el aumento de tamao de la mandbula, cuya etiologa es desconocida, generalmente se

encuentra asociada a alteraciones sistmicas debiendo realizarse el diagnstico diferencial
de la misma con: la displasia fibrtica facial, hemihipertrofia facial y neoplasias.

Atrofia hemifacial

Tambin llamada sndrome de ParryRomberg o Trofoneurosis Facial, se inicia entre los 10-20 aos de edad
y se caracteriza por la atrofia progresiva del tejido graso, piel, msculos faciales y en algunos casos de los
huesos y cartlagos de un lado del rostro, en el cual se presenta una hiperpigmentacin con un surco
vertical ligeramente deprimido a nivel de la lnea media facial siendo este uno de los signos que se
presentan en los inicios de la enfermedad, encontrndose afectada en algunas ocasiones la parte frontal
de la cabeza sin debilitamiento facial siendo comprometidas en ciertos casos otras estructuras del mismo
lado del cuerpo, como ser cerebro, odo, laringe, esfago, diafragma y riones, producindose adems
alteraciones oftalmolgicas y neurolgicas de mayor complejidad.

Causas
Alteracin pueden mencionarse las siguientes: traumas, disfuncin del sistema nervioso perifrico,
infecciones y esclerosis sistmica, pudiendo estar asociada a epilepsia contralateral Jacksoniana, neuralgia
trigeminal y cambios en los ojos (sndrome de Duane).

A medida que la enfermedad progresa a nivel del tercio superior y medio facial puede observarse un
ahuecamiento de la mejilla y la rbita, siendo afectado con mayor frecuencia el lado izquierdo de la cara
en relacin al derecho.

A nivel de la cavidad oral, la lengua, labios y glndulas salivales presentarn una hemiatrofia con
exposicin de las piezas dentarias superiores del lado afectado, formacin radicular incompleta de las
piezas dentarias las cuales se observarn de menor tamao adems de un retraso en la erupcin dentaria.
Encontrndose entre otras caractersticas de la enfermedad espasmo mandibular, apertura bucal
dificultosa, crecimiento deficiente de los maxilares, migraa, dolor facial, prdida del vello facial y cambios
en el cabello

HIPERTROFIA HEMIFACIAL

Llamada tambin hipertrofia hemifacial congnita verdadera, puede presentarse de manera aislada o
asociada a varios sndromes.

Esta alteracin se caracteriza por presentar un aumento de tamao de manera unilateral o bilateral de
la cara.

En la mayora de los casos se presenta como una hipertrofia unilateral localizada de tejidos blandos,
huesos faciales y dientes cuya etiologa se atribuye a: alteraciones vasculares o linfticas de tipo
anatmico o funcional, disfuncin endcrina, alteraciones del ambiente intrauterino, trastornos del
sistema nervioso central, alteraciones cromosmicas y divisin celular asimtrica.

A nivel del macizo crneo-facial se observarn algunas alteraciones como ser:

Piezas dentarias de mayor tamao (alteraciones de forma y tamao) con formacin apical
prematura encontrndose con mayor frecuencia afectados, los caninos, premolares y 1 molares
permanentes, mientras que en la denticin primaria slo afecta a los 2 molares.

Maxilar y mandbula grandes.

 Erupcin prematura de las piezas dentarias permanentes (4-5 aos de edad).

Hiperplasia unilateral de la lengua, papilas fungiformes grandes que simulan excrecencias polipoides
con posible disgeusia.

Asimetra de los huesos frontales, maxilar, palatinos, mandbula, rebordes alveolares, y cndilos.

Hipertrofia de los tejidos blandos en algunos casos.

Diaforesis, piel gruesa e hipertricosis.

Agrandamiento del pabelln auricular.

Aumento de tamao unilateral de los hemisferios cerebrales.

Aumento de tamao del ojo y odo del lado afectado.

Maloclusin dentaria, mordida abierta, desviacin de la lnea media facial como tambin de la lnea
incisiva.

Hipertrofia de los huesos faciales y tejidos blandos

Torus mandibular

Los torus se han podido clasificar segn su tamao, localizacin y nmero. Los torus pequeos, alcanzan
tamaos no mayores de 3mm, mientras que los medianos oscilan de 3 a 5 mm. Los grandes, por su
parte, se van a caracterizar por alcanzar tamaos mayores de 5 mm

constituyen un crecimiento que se observa en la superficie lingual de la mandbula el cual se presenta por
arriba de la lnea milohioidea opuesta a los premolares, elevndose de la lnea oblicua interna. Al

gunas veces se extienden hacia distal del tercer molar y mesial del incisivo lateral. Se presentan en varias
formas y tamaos, pudindose observar la mucosa que los recubre rosada plida o blanquecina. Dichas
protuberancias pueden ser individuales o mltiples
 Torus palatino

Los torus palatinos: se presentan como un crecimiento hacia el exterior ubicado en la lnea media del
paladar y pueden tomar diversas formas como planos, fusiformes, nodular o lobular. Su mucosa se
encuentra intacta, aunque en ocasiones se le pude observar plida. Si se traumatiza esta mucosa, se ulcera
con facilidad y tarda en cicatrizar

El tamao de la protuberancia puede variar, oscilan desde aquellos que solo se detectan a travs de la
palpacin hasta los que ocupan todo el paladar interfiriendo con la fonacin. Su ubicacin puede variar
aunque frecuentemente se observan en la parte central de la lnea media, tambin pueden confinarse a
la regin anterior o la parte posterior del paladar y en algunos casos puede verse tomada toda la lnea
media desde la fosa palatina anterior hasta la terminacin del paladar duro

Su crecimiento es lento hasta la tercera dcada de la vida para luego estabilizarse.