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Semergen. 2013;39(8):e63---e67
www.elsevier.es/semergen
SITUACION CLNICA
a
Medicina de Familia y Comunitaria, Centro de Salud Ciudades, Direccin Asistencial Sur, Getafe, Madrid, Espana
b
Enfermera, Centro de Salud Ciudades, Direccin Asistencial Sur, Getafe, Madrid, Espana
PALABRAS CLAVE Resumen La cervicalgia se dene por la presencia de dolor en la regin del cuello, pudiendo
Sndrome de irradiarse o no a hombros, miembros superiores y/o espalda. Representa un motivo de consulta
Klippel-Feil; frecuente en atencin primaria: ms de la mitad de la poblacin general presentar en algn
Enfermedades seas; momento de su vida dolor cervical.
Anomalas El sndrome de Klippel-Feil es una causa excepcional de cervicalgia. Es una enfermedad con-
musculoesquelticas; gnita del grupo de las denominadas malformaciones de la charnela craneocervical. Es una
Anomalas congnitas entidad nosolgica compleja caracterizada por la fusin de 2 o ms vrtebras, pudiendo asociar
tambin otras malformaciones y alteraciones seas y viscerales. La trada clnica caracterstica
consiste en cuello corto, implantacin baja del cabello en la regin occipital y limitacin de la
movilidad cervical. No obstante, dicha clnica est presente en menos del 50% de los pacientes.
2012 Sociedad Espaola de Mdicos de Atencin Primaria (SEMERGEN). Publicado por Elsevier
Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
Introduccin
Autor para correspondencia. La cervicalgia se dene por la presencia de dolor en la
Correo electrnico: drdpalacios@gmail.com regin del cuello. Puede irradiarse a los hombros y/o
(D. Palacios Martnez).
1138-3593/$ see front matter 2012 Sociedad Espaola de Mdicos de Atencin Primaria (SEMERGEN). Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2012.09.003
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Caso clnico
recurrentes, tetraplejia o incluso subluxaciones fatales4,9,11 . leves-moderados (la mayora de los pacientes)3 . Los casos
Determinados patrones presentan peor pronstico al cursar ms graves pueden precisar tratamiento quirrgico (incluso
con importante riesgo de lesin medular: bloque C2-C3 con artrodesis de las vrtebras hipermviles) en funcin de las
occipitalizacin del atlas, 2 bloques cervicales separados caractersticas o la severidad de las lesiones vertebrales o
por un segmento no fusionado y un bloque largo de varios de la aparicin de lesiones neurolgicas3 . Deben evitarse las
segmentos con una unin craneocervical normal4,9 . actividades que puedan traumatizar la columna5 .
El SKF asocia con frecuencia trastornos disrcos (siringo- El pronstico de la mayora de los pacientes con SKF
mielia, espina bda o malformacin de Arnold-Chiari)1,3,4 o es bueno, fundamentalmente cuando se trata precoz y
anomalas esquelticas o sistmicas: escoliosis (35-60%)1,4,8 , apropiadamente5 .
anomalas renales (35%)4,8 , fusin de la clavcula con las
vrtebras cervicales (denominada deformidad de Spren- Responsabilidades ticas
gel, 30%)1,4,8 o malformaciones de miembros superiores o
inferiores4 , hipoacusia (30%)1,4,8 , sincinesias (20%)1,8 y ano- Proteccin de personas y animales. Los autores declaran
malas cardacas (15%)1,4,8 . que para esta investigacin no se han realizado experimen-
El hallazgo clnico ms frecuente en la exploracin fsica tos en seres humanos ni en animales.
es la limitacin de la disminucin del arco de movilidad
cervical. La disminucin del rango de movilidad para la rota- Condencialidad de los datos. Los autores declaran que en
cin cervical es ms pronunciada que para la exin o la este artculo no aparecen datos de pacientes.
extensin5 .
El diagnstico de sospecha del SKF es eminentemente Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
clnico. Deben realizarse pruebas de imagen de la columna autores declaran que en este artculo no aparecen datos de
cervical, dorsal y lumbar para conrmarlo y evaluar el riesgo pacientes.
potencial de ulteriores lesiones neurolgicas4,11 . Tambin
debe realizarse cribado de las alteraciones esquelticas y Bibliografa
viscerales que pueden asociarse4,8,11 .
La radiografa simple de columna cervical es bsica para
1. Cabral R, Clemente E, Vicente F, Cabanillas A, Ibnez MI, Serra-
diagnosticar el SKF: permite evidenciar las alteraciones blo S. Dolor y rigidez cervical. A propsito de un caso. Semergen.
seas tpicas del SKF, precisando completar el estudio de 2008;34:366---8.
la columna cervical, dorsal y lumbar5,11 . La fusin de vrte- 2. Gimnez Valverde A, Velilla Moliner J, Franco Sorolla JM. Cer-
bras cervicales y la ausencia de espacios intervertebrales vicalgias. En: Moya Mir MS, Pinera Salmern P, Marin Blanco
son hallazgos radiolgicos tpicos de SKF3 . La unin cra- M, et al., editores. Tratado de medicina de urgencias. Socie-
neocervical debe ser evaluada con sumo cuidado. Ante la dad Espanola de Medicina de Urgencias y Emergencias. Madrid:
sospecha de posible inestabilidad de la unin craneocervi- Ergon; 2011. p. 373---7.
cal o cuando 2 segmentos fusionados estn separados por 3. Garca Prez R, Garca Moreno R. Un caso raro de cervical-
gia crnica: el sndrome de Klippel-Feil. Semergen. 2011;37:
un segmento abierto debe solicitarse estudio radiogrco
45---8.
en exin y extensin mxima3 . La TC o la RM demuestran
4. Balachandran G. Klippel-Feil Syndrome and anterior cervical
las lesiones vertebrales cervicales y la presencia o ausencia meingomyelocele: a rare case report. ANJ. 2009:E130.
de otras alteraciones acompanantes: alteraciones discales 5. Chen SY, Wang PY. Cervical myelopathy in Klippel-
(espacios ausentes o hipoplsicos), prdida de altura del Feil Syndrome. Acta Neurologica Taiwanica. 2008;17:
cuerpo vertebral, hemivrtebras (ocasionalmente), forme- 217---8.
nes estrechos y ovalados habitualmente, estenosis cervical 6. Martnez Garca F, Ginel Mendoza L. Dolor de columna. Dolor
(infrecuente). La iniencefalia (retroexin externa de la cervical y dorsal. En: Patologa osteoarticular 2.a edicin
cabeza, que se dobla hacia atrs) es un hallazgo excep- (SEMERGEN DOC). Madrid: Edicomplet; 2009.
cional, que suele acompanarse de defectos graves de los 7. Guzman H, Haldeman S, Carroll LI, Carragee EJ, Hurwitz
EL, Peloso P, Nordin M, et al. Clinical practice implica-
elementos posteriores8,11 . La realizacin de una RM est
tions of the Bone and Joint Decade 2000-2010 task force on
indicada ante la sospecha de lesin neurolgica11 . La TC heli-
neck pain and its associated disorders. Eur Spine J. 2008;17:
coidal permite realizar reconstrucciones en 3 dimensiones S199---213.
que faciliten la comprensin de las relaciones anatmicas y 8. Sales Llopis J. Sndrome de Klippel Feil. Neurociruga
angulares entre las diferentes estructuras neurolgicas11 . contempornea [Internet]. 2010,4(2) [consultado 16 Feb
El tratamiento del SKF est dirigido a prevenir la apa- 2012]. Disponible en: http://www.neurocirugia.com/revista/
ricin de inestabilidad cervical y artropata degenerativa1 . neurocirugiacontemporanea/articulos/422010.pdf
El objetivo principal del tratamiento del SKF es reducir la 9. Mayayo Sinus E, Soriano Guilln AP, Larrosa Martnez R, Angulo
compresin sobre la unin craneocervical11 . Hervas E. Lesin medular traumtica en el sndrome de Klippel-
El tratamiento ptimo depende de la reducibilidad de las Feil. Rev Clin Esp. 2009;209:258---9.
10. Samartzis DD, Herman J, Lubicky JP, Shen FH. Classi-
lesiones seas, de la posibilidad de restaurar el alineamiento
cation of congenitally fused cervical patterns in Klippel-
vertebral para reducir la compresin de la unin cervicome-
Feil patients: epidemiology and role in the develop-
dular, de los mecanismos de compresin, de la presencia de ment of cervical spine-related symptoms. Spine. 2006;31:
anomalas de los centros de osicacin y placas de creci- E798---804.
miento episario11 . 11. Menezes AH. Craniocervical junction database analyses: inci-
El abordaje teraputico puede realizarse mediante anal- dence, classication, presentation, and treatment algorithms.
gesia habitual, miorrelajantes o sioterapia en los casos Childs Nerv Syst. 2008;24:1101---8.