Tinjauan Kepustakaan

Hipertensi arteri pulmonal terjadi 9-35% pasien dengan ASD sekundum.

Pulmonary vascular disease (PVD) yang berhubungan pirau sistemik ke paru dapat

dicegah dengan koreksi lebih dini pada defek. Window opportunity untuk koreksi dan

pencegahan PAH bersifat lesi spesifik ( pre or post tricuspid ) dan perubahan pembuluh

vascular paru yg reversibel. ASD closure lebih baik hasilnya bila nilai PAH kurang dari

2/3 tekanan sistemik. Jika pirau berbalik dari paru ke sistemik dapat menyebabkan

sindroma eissenmenger, koreksi penutupan ASD merupakan kontraindikasi untuk

dilakukan. Pada studi yang dilakukan oleh Lange et al, 59 pasien dengan ASD primum

dan sekundum, AF terdapat pada 24% dan 3% memiliki riwayat stroke. Berdasarkan

ekokardiografi didapatkan 45% pasien pulmonal hipertensi. Namun demikian peak

velocity tricuspid regurgitasi diukur hanya pada 83% dan karakteristik tambahan adanya

PH tidak disebutkan. Hemodinamik paru (PAP dan PVR) secara lengkap didapatkan

hasil normal yang ditentukan dengan kateterisasi jantung kanan.

ASD

Prevalensi penyakit jantung bawaan ASD 1.6 dari 1000 kelahiran hidup dan

probabilitas survival sampai usia dewasa 97%. Terdapat beberapa tipe kelainan ASD,

primum, sekundum, sinus venosus. ASD tipe sekundum merupakan tipe terbanyak,

75%. Pada ASD terjadi pirau dari kiri dan kanan dengan volume overload pada jantung

kanan dan sirkulasi paru. Kondisi tersebut dapat menyebabkan terjadinya aritmia, gagal

jantung kanan, hipertensi pulmonal dan paradoxical embolism. Pirau kanan ke kiri yang

beresiko terjadinya paradoxical embolism. Ekokardiografi sebagai alat diagnosis utama

ASD dan kateterisasi jantung diperlukan bila curiga peningkatan tekanan arteri

pulmonal. Indikasi ASD closure adalah adanya pirau bermakna dengan pembesaran

ventrikel kanan tanpa adanya peningkatan tahanan vascular paru yang berat (PVR) ( <

5 Woods Unit).

Hipertensi pulmonal
Hipertensi pulmonal adalah bentuk hemodinamik sirkulasi paru dengan

karakteristik mean PAP pada saat istirahat 25 mmHg yang ditentukan dengan

kateterisasi jantung kanan dan terdapat pada kondisi klinis yg beragam. Penyakit paru

dan penyakit jantung kiri merupakan dua kondisi klinis terbanyak. Tekanan darah tinggi

arteri pulmonal merupakan kondisi klinis pre kapiler PH, dengan tekanan baji paru dan

cardiac output normal. Penyakit jantung bawaan dengan pirau sistemik ke paru

berhubungan dengan PAH. Perubahan histopathologi dapat terjadi pada kelompok

tersebut seperti disfungsi endotel, remodelling vascular dengan perubahan proliferatif

yang mirip terdapat pada idiopathic PAH atau kondisi lain yang terkait dengan PAH.

Ekokardiografi transthoracic dipakai untuk menentukan adanya PH berdasarkan peak

velocity tricuspid regurgitasi dan karakteristik tambahan yang curiga PH. Over and

under estimasi PAP sistolik bisa terjadi. Jika PAP sistolik > 50 mmHg dengan atau

tanpa temuan tambahan. Diagnosis definitive PAH selalu kofirmasi dengan kateterisasi

jantung kanan.

Patofisiologi ASD dan PAH

Aliran dan tekanan menginduksi tekanan mekanis bekerja pada endothelium

paru sebagai paparan pertama. Peningkatan aliran darah secara terus-menerus

meningkatkan tegangan geser. Hubungan yang tepat antara stres dinding dan
perubahan dinding awal tidak jelas. Secara eksperimental, dan didukung oleh data

manusia, transduser mechano-chemical di endothelium dapat merangsang pelepasan

faktor pertumbuhan sel otot polos. Jalur lain yang mungkin adalah kebocoran faktor

serum melalui lapisan sel endotel yang berlebih, ke lapisan subintimal, memicu

protease yang sebagiannya bertindak melalui mekanisme inflamasi, mulai sinyal

proproliferatif dan antiapoptosis. Perpindahan distal sel mukleus halus ke arteriol yang

tidak didokuskulasi secara normal, telah ditunjukkan didorong oleh gradien molekul

matriks seperti fibronektin (31; 32)

Hasil histopatologis dari proses ini adalah:

- Perubahan fenotipik sel otot halus, proliferasi, migrasi, hipertrofi dan vasokonstriksi

berlanjut.

- Perubahan fenotipik sel punca dan proliferasi, pembentukan neointima

- Endapan jaringan berserat

- Nekrosis, kalsifikasi dan hilangnya arteriol

- Disfungsional neovaskularisasi dan lesi plexiformis

Ada bukti bahwa bahkan pada penyakit lanjut, mekanisme berbeda antara PAH dan

PAH idiopatik / turunan yang terkait dengan penyakit seperti PJK. Lesi plexiform terlihat

serupa pada tingkat mikroskopis ringan namun mengandung sel monoklonal di IPAH

dan bersifat poliklonal pada PAH terkait (33). Demikian pula, jalur beta-1 TGF

ditemukan terlibat dalam tanggapan vaskular paru di IPAH, namun tidak dalam sindrom

Eisenmenger (34).
Namun, tiga sistem sinyal penting dibawa keluar dari homeostasis di semua sub

kelompok PAH. Jalur ini mewakili tiga kategori utama obat dari armamentarium

pengobatan saat ini:

1. Jalur endothelin

2. Jalur Prostacyclin / Thromboxane-cAMP

3. Jalur NO-cGMP

Status jalur regulasi ini berkontribusi pada tonus vasomotor arteriolar paru dan tingkat

proliferasi dan apoptosis sel otot endotel dan polos di dinding pembuluh darah paru.