Demyelinating inflamasi akut

Polyradiculoneuropathy
Bentuk yang paling umum dari GBS adalah AIDP, yang ditandai patologis dengan demielinasi,
limfositik infiltrasi, dan izin makrofag-dimediasi myelin. Sekitar dua pertiga dari kasus GBS terjadi minggu
setelah infeksi seperti C. jejuni, CMV, Mycoplasma pneumonia, atau influenza virus. ini agen infeksius
memiliki epitop pada permukaannya yang mirip dengan epitop pada permukaan saraf perifer (Mis,
gangliosida, glikolipid), mengakibatkan perifer saraf bertindak sebagai '' molekul meniru '' dari infeksi
agent. Misalnya, gugus karbohidrat Gangliosida (misalnya, GM1, GD1a, GQ1b) ditemukan di permukaan
saraf perifer meniru struktur yang lipooligosaccharides (rugi) C. jejuni. Selama infeksi dinyatakan sepele
(misalnya, C. jejuni), imunoglobulin antibodi (Ig) G pelengkap-memperbaiki yang muncul untuk
menyerang infeksi juga mengikat gangliosida saraf perifer, merangsang autoimun injury. Myelin
Paranodal, axolemma terkena di node Ranvier, dan komponen presinaptik dari neuromuscular yang
persimpangan adalah situs dari serangan antibodi dari berbagai derajat untuk sindrom GBS yang
berbeda dan individuals. stripping makrofag yang dimediasi myelin juga terjadi, dimediasi oleh antibodi
dan melengkapi deposisi pada Schwann sel dan myelin membranes.

Demielinisasi mungkin terjadi di sepanjang saraf, terutama dan mungkin paling awal di akar
saraf proksimal dan distal ranting saraf otot mana hambatan darah-saraf adalah weak. Terminal saraf
akson juga rusak di AIDP. kerusakan terminal saraf berikut antibodi mengikat dan fiksasi komplemen.
Pengaktifan dari jalur komplemen menyebabkan serangan membrane kompleks (MAC) formasi dengan
degradasi terminal sitoskeleton akson dan injury. Mitokondria The perisynaptic Schwann sel, seperti
elemen aksonal dari terminal saraf, juga terletak di luar darah-saraf penghalang dan mungkin rusak oleh
antibodi antiganglioside. Anti-LOS / antibodi ganglioside ada dalam repertoar antibodi alami, bertindak
sebagai pertahanan bawaan terhadap bacteria. Karbohidrat gugus dari gangliosida mendapatkan respon
humoral T-cell-independen, dan antibodi antiganglioside ada sebagai lowaffinity IgM isotipe pada subjek
normal. tingkat dan afinitas antibodi ini dikendalikan oleh toleransi pada subjek normal, dan 99% dari
manusia yang terinfeksi dengan strain ganglioside-meniru dari C. jejuni lakukan tidak mengembangkan
anti-LOS antibodi yang signifikan / ganglioside atau GBS. Pada GBS, respon antibodi memiliki kelas-
switch dari IgM untuk-memperbaiki IgG1 dan IgG3 isotipe.

Mekanisme GBS diyakini menjadi neuropati inflamasi karena lintas reaktivitas antara antigen
dan antibodi saraf yang disebabkan oleh infeksi tertentu. organisme menular, seperti C. jejuni,
lipooligosaccharides express di bakteri yang dinding mirip dengan gangliosida. ini molekul mimikri
menciptakan antibodi antiganglioside bahwa serangan saraf. Antibodi spesifik yang dirangsang dan area
target dalam saraf dapat menjelaskan subtipe yang berbeda dari GBS. Kurang dari satu per 1.000 pasien
dengan Infeksi C. jejuni berkembang GBS, menyarankan bahwa faktor tuan rumah memainkan peran
penting dalam proses patologis. Namun, penelitian memiliki belum teridentifikasi faktor yang
meningkatkan suatu risiko individu mengembangkan GBS. GBS telah terbukti menyebabkan gejala
melalui daerah multifokal dari mononuclear infiltrasi sel dalam saraf perifer. Itu lokasi dan keparahan
peradangan sesuai dengan manifestasi klinis. Dalam AIDP, myelin yang didominasi rusak, sedangkan di
neuropati motorik aksonal akut, simpul Ranvier yang targeted.