42-800

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 42-800

Tétralogie de Fallot : généralités

S Chauvaud
Résumé. – La tétralogie de Fallot est l’une des cardiopathies congénitales les plus fréquentes. La correction
chirurgicale des formes simples permet une vie normale avec une seule opération. Afin de préciser le type
d’anomalie et par conséquent, le pronostic et la technique, il est important de distinguer d’une part les formes
régulières comportant une communication interventriculaire unique et haute avec une sténose
infundibulopulmonaire et des artères pulmonaires de diamètre normal ; et d’autre part les formes
irrégulières : on y inclut toutes les malformations associées acquises ou congénitales qui vont modifier l’heure
et le type de traitement.
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : tétralogie de Fallot, CIV, sténose pulmonaire.

Introduction
La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies
congénitales après la transposition des gros vaisseaux. On peut
espérer une guérison complète après réparation chirurgicale dans la
forme « simple ». Le succès du traitement chirurgical dépend du
diagnostic, de la recherche des lésions associées et d’une
connaissance de l’anatomie de cette malformation.

Définition
Décrite par Fallot, la tétralogie comporte (fig 1) [8] :
– communication interventriculaire (CIV) ;
– sténose pulmonaire ;
– dextroposition aortique ;
– hypertrophie ventriculaire droite.
L’intervention aura pour buts de fermer la communication
interventriculaire et de lever la sténose pulmonaire. Cependant, les
deux autres éléments ne sont pas sans importance.
Dans cet article seront exclues :
– la tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire, c’est-à-dire les
formes sans continuité entre le ventricule droit et l’artère
pulmonaire ;
– les formes avec absence de valves pulmonaires.
1 Schéma des composants principaux de la tétralogie de Fallot. La communication
Lésions fondamentales interventriculaire (CIV) est haute et sous-aortique. La sténose pulmonaire est infundi-
bulopulmonaire. L’aorte est en partie au-dessus du ventricule droit. Le sang du ventri-
COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE cule droit passe partiellement dans les artères pulmonaires, car il existe une sténose à
Ses limites et sa topographie sont essentielles pour une fermeture ce niveau. Une quantité variable de sang non oxygéné passe donc de droite à gauche par
correcte. Elle est haute, c’est-à-dire sous-aortique, périmembraneuse, la CIV. La dextroposition aortique augmente le volume de sang ventriculaire droit se
rendant à l’aorte.
unique dans la forme régulière, large donc non restrictive et de
forme ronde. Dans les formes typiques, le septum membraneux est
absent. Il est utile et pratique de distinguer quatre bords (fig 2).

¶ Bord antérieur
Sylvain Chauvaud : Chirurgien des Hôpitaux, Département de chirurgie cardiaque, Hôpital Européen
Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
C’est un bord musculaire et épais constitué par le septum conal ou
Clinique A Paré 26, Bd Victor-Hugo 92000 Neuilly-France. infundibulaire. La face ventriculaire droite du septum est lisse. Ses

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Tétralogie de Fallot : généralités. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Techniques chirurgicales - Thorax,
42-800, 2003, 7 p.

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 42-800 Tétralogie de Fallot : généralités
2 Limites et rapports de la communication interventriculaire avec les structures voi-
sines (vue par l’oreillette droite à travers l’orifice tricuspide). 1. Bord antérieur : mus-
cle ; 2. bord inférieur : muscle et tissu fibreux ; 3. bord postérieur : anneau tricuspide ;
4. bord supérieur : anneau aortique.
limites sont, en haut, l’anneau aortique et, en bas, le muscle
papillaire du conus.
¶ Bord inférieur
La limite est comprise entre : en avant, le muscle papillaire du conus
qui est un pilier tricuspide et, en arrière, l’anneau tricuspide. Le
pilier tricuspide s’implante sur la face droite du septum
interventriculaire. Le bord inférieur peut être purement musculaire
et lisse ou bien fibreux, notamment à la partie postérieure. L’accès à
ce bord est parfois gêné par des cordages tricuspides.
¶ Bord postérieur
Ce bord est situé sous la valve septale tricuspide. Dans la plupart
des cas, le bord inférieur est constitué par l’anneau tricuspide lui-
même. Dans les autres cas, il existe une mince épaisseur musculaire
qui sépare l’anneau tricuspide et le bord postérieur de la CIV. Dans
la tétralogie de Fallot, il existe une continuité fibreuse entre l’anneau
tricuspide et l’anneau aortique. Dans quelques cas, la partie
supérieure du bord inférieur de la CIV est séparée de l’anneau
aortique par un bord musculaire qui cache en partie les valves
aortiques.
¶ Bord supérieur
L’anneau aortique forme le bord supérieur. La sigmoïde coronaire
droite et la partie droite de la sigmoïde non coronaire sont au-
dessus du ventricule droit. À la partie antérieure, le septum
infundibulaire est décalé vers la gauche et chevauche le bord
antérieur de la CIV, formant ainsi un repli profond vers le ventricule
gauche. Cette zone est d’exposition difficile.
¶ Extension antérieure de la CIV
C’est une variante « normale ». Lorsque le septum infundibulaire est
partiellement ou totalement absent, le bord antérieur de la CIV est
dévié vers l’avant, et donc vers les valves pulmonaires [13]. Dans les
cas extrêmes, la CIV est située en partie ou en totalité sous l’anneau
pulmonaire. Les CIV de ce type sont très grandes [5].
STÉNOSE PULMONAIRE
Il s’agit d’un obstacle unique ou multiple placé sur la voie d’éjection
du ventricule droit (fig 3) [14]. Le degré de sténose est variable, mais
assez important pour élever la pression ventriculaire droite et créer
un shunt droit-gauche par la CIV.
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Techniques chirurgicales
3 Localisation de la sté-
nose « pulmonaire » de la
voie d’éjection du ventri-
cule droit.
4 Sténose infundibu-
laire. L’anneau pulmonaire
est ouvert pour montrer
cette zone. La sténose in-
fundibulaire est musculaire,
et parfois fibreuse chez l’en-
fant plus âgé.
¶ Infundibulum
La sténose infundibulaire est constante, y compris chez le
nourrisson.
L’obstacle est dû à l’épaississement des attaches pariétales et
septales du septum conal (fig 4). L’attache septale du septum conal
est déplacée vers l’avant, avec un malalignement qui vient obstruer
la voie d’éjection du ventricule droit. Normalement, cette attache est
dans le plan du septum ; dans la tétralogie de Fallot, sa direction est
antéropostérieure (sagittale), avec une attache sur le septum et une
attache pariétale sur la paroi libre de l’infundibulum. Le maximum
de la sténose siège à distance de l’anneau pulmonaire et, dans
quelques cas, il existe une chambre sous-pulmonaire avec une paroi
d’épaisseur normale. À partir de cette chambre intermédiaire, on
retrouve des poches sans issue situées entre les colonnes musculaires
pariétales. La sténose infundibulaire peut être très serrée, avec une
lumière réduite à quelques millimètres. Des bandes musculaires
épaisses peuvent obstruer la jonction entre le septum trabéculé et le
septum infundibulaire. Ces formations musculaires sont très proches
du muscle papillaire du conus.
L’extension de la sténose infundibulaire sous les valves pulmonaires
est due à l’hypertrophie importante des attaches pariétales de la
crista. Ces formes se caractérisent par une hypoplasie globale de la
voie d’éjection du ventricule droit [18]. L’endocarde est normal chez
le nourrisson, mais avec l’âge, la sténose infundibulaire devient
fibreuse, et chez l’adulte elle peut être calcifiée.
 Techniques chirurgicales Tétralogie de Fallot : généralités
*
A
6 Hypoplasie du tronc de
l’artère pulmonaire. Le dia-
mètre du tronc est inférieur
à celui des branches. Il
existe une sténose valvu-
laire, annulaire et infundi-
bulaire associée.
¶ Valves pulmonaires
L’obstacle est dû à une fusion des commissures d’une valve tri- ou
bicuspide (66 %) (fig 5). Lorsque les valves pulmonaires sont épaisses
(10 %), l’obstacle est augmenté et les valves sont dites dysplasiques.
¶ Anneau pulmonaire
Il est rarement normal. Lorsqu’il est hypoplasique, c’est-à-dire plus
étroit que la normale, une sténose valvulaire est associée par fusion
commissurale ou dysplasie.
¶ Tronc pulmonaire
La sténose la plus fréquente siège à la partie moyenne, donc au
sommet des commissures lorsqu’elles sont fusionnées. Lorsque la
sténose supravalvulaire est plus longue, on parle d’hypoplasie du
tronc pulmonaire (fig 6), qui est alors verticalisé. L’anneau
pulmonaire est étroit et la sténose infundibulaire est serrée. La
sténose sur le tronc pulmonaire ne préjuge pas du diamètre de la
bifurcation et des branches, qui peut être normal.
¶ Branches pulmonaires
La branche pulmonaire gauche est en continuité avec le tronc de
l’artère pulmonaire. Le niveau de sténose est variable. Dans les cas
favorables, le diamètre des artères pulmonaires est normal.
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5 Différents types de sténose valvulaire.
A. Fusion commissurale sur une valve à trois compo-
sants.
B. Épaississement valvulaire avec dysplasie.
*
B
Lorsqu’elle est localisée, la sténose peut siéger sur la bifurcation ou
bien à l’origine de l’une des branches (fig 7). Il n’est pas rare de
retrouver une dilatation de l’artère pulmonaire après une sténose
serrée à l’origine d’une branche. La sténose à l’origine de la branche
gauche siège sur l’implantation du ligament artériel. Le segment
proximal de l’artère pulmonaire gauche semble attiré vers le haut
dans la concavité pulmonaire.
Plus rarement, la sténose est localisée dans le hile pulmonaire.
L’hypoplasie de l’une ou des deux branches est une réduction
régulière du diamètre sur toute la longueur de l’artère pulmonaire.
La variabilité des formes anatomiques de sténose pulmonaire est
extrême. Cependant, on peut classifier l’obstacle en :
– infundibulaire isolé (variété rare) ;
– infundibulaire et valvulaire avec un anneau normal ;
– infundibulovalvulaire avec anneau étroit ;
– hypoplasie diffuse de la voie d’éjection du ventricule droit.
DEXTROPOSITION AORTIQUE
Le malalignement du septum conal entraîne un déplacement de
l’aorte vers le ventricule droit. Classiquement, si 50 % de l’anneau
aortique sont au-dessus du ventricule droit, on reste dans la
définition de la tétralogie de Fallot (fig 8).
L’extrême hypoplasie du tronc de l’artère pulmonaire augmente la
dextroposition aortique, car le diamètre de la racine aortique est
inversement proportionnel à celui de l’artère pulmonaire.
L’augmentation de la dextroposition aortique augmente aussi avec
l’âge. Lorsque l’aorte est très dextroposée, la naissance de l’artère
coronaire droite est très antérieure et se rapproche de l’anneau
pulmonaire. Ceci n’est pas sans importance, car l’anneau aortique
dextroposé repousse le septum conal ou infundibulaire vers l’avant,
et participe donc à la sténose infundibulaire à sa partie basse
quasiment médioventriculaire.
Quelle que soit la forme de tétralogie de Fallot, la continuité
mitroaortique reste intacte [13]. Les deux anneaux mitral et aortique
sont au contact l’un de l’autre sans interposition musculaire. Il n’y a
donc pas de conus sous-aortique. C’est la différence avec le
ventricule droit à double issue, dans lequel il existe un conus
bilatéral sous-aortique et sous-pulmonaire.
Dans les formes de CIV avec sténose pulmonaire, la dextroposition
est nulle ou peu importante, mais le traitement est identique à celui
de la tétralogie de Fallot.
 42-800 Tétralogie de Fallot : généralités Techniques chirurgicales

*
C

*
A
*
B

7 Différents types de sténoses des branches.

A. Sténose localisée de la bifurcation.
B. Sténose serrée localisée de l’origine de la branche droite avec dilatation poststénotique.
C. Sténose isolée serrée de la branche gauche à son origine dans la concavité aortique.
D. Hypoplasie diffuse de toute l’artère pulmonaire depuis son origine jusqu’aux branches hilaires.

*
D

VOIES DE CONDUCTION
Le trajet du faisceau de His est identique dans la tétralogie de Fallot
et dans les CIV périmembraneuses (fig 9) [2].
Le nœud auriculoventriculaire est situé dans l’angle antérieur du
triangle de Koch. Celui-ci est délimité par l’anneau tricuspide et le
tendon de Todaro. Cet angle est situé à la jonction des bords
postérieur et inférieur de la CIV.
Le faisceau de His est situé dans cette zone, il longe le bord libre de
la CIV sur quelques millimètres, puis pénètre dans le septum
interventriculaire en passant du ventricule droit vers le gauche. La
division se fait sur la face gauche du septum. La branche droite
traverse le septum de gauche à droite, et se divise en plusieurs
branches jusqu’au muscle papillaire du conus. La branche gauche
reste à gauche.
Lésions associées
Elles sont de deux types : congénitales et acquises.
LÉSIONS CONGÉNITALES ASSOCIÉES
¶ Anomalies coronaires
La plus importante est la naissance de l’artère interventriculaire
antérieure (IVA) à partir de l’artère coronaire droite (fig 10) [1, 4].
L’IVA peut naître totalement de la coronaire droite, elle traverse
l’infundibulum à la partie haute sous l’anneau, et rejoint le septum
interventriculaire, où elle siège sur toute la hauteur. L’autre variété
est une IVA basse naissant de la coronaire droite, croisant
l’infundibulum à la partie moyenne, et se plaçant dans la partie
basse du septum interventriculaire. La partie haute du septum est
occupée par une IVA de petite dimension naissant normalement. Ces
anomalies d’origine sont capitales lorsque l’anneau pulmonaire doit
être élargi, car elles modifient la technique opératoire. La présence
d’une grosse artère infundibulaire siégeant à la partie haute de
l’infundibulum n’est pas en soi une anomalie, mais une variation de
trajet qui nécessite cependant d’être reconnue et respectée.
Les autres anomalies de naissance sont exceptionnelles : orifice
coronaire unique droit ou gauche. L’important est de détecter une
artère coronaire droite ou gauche, barrant l’infundibulum et donc
interdisant une ventriculotomie verticale sous-annulaire. La
naissance d’une artère coronaire à partir de l’artère pulmonaire est
encore plus exceptionnelle.
¶ CIV musculaires multiples
La CIV membraneuse est associée à une ou plusieurs CIV situées
dans le septum trabéculé. Ces CIV sont souvent masquées par les

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 Techniques chirurgicales Tétralogie de Fallot : généralités
8 Dextroposition aorti-
que. Coupe passant par les
deux ventricules.
9 Trajet des voies de conduction (vue par l’oreillette droite). 1. Nœud auriculoven-
triculaire ; 2. faisceau de His.
trabéculations musculaires du ventricule droit. Elles peuvent être
très petites en apparence à la pointe du septum et sont mal
visualisées.
Une autre localisation possible des CIV musculaires est antérieure,
dans l’angle du septum et de la paroi infundibulaire antérieure.
¶ Anomalies des branches pulmonaires
L’hypoplasie diffuse et les sténoses distales sont en elles-mêmes des
anomalies associées qui vont modifier le traitement. Les anomalies
de naissance des artères pulmonaires sont rares mais multiples :
– absence de l’une des branches, la gauche le plus souvent ;
– naissance d’une branche à partir de l’aorte [15, 17] . L’artère
pulmonaire droite est la plus fréquemment concernée, avec ou sans
sténose à l’origine.
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*
A *
B
*
C *
D
10 Anomalie de naissance et de trajet des artères coronaires.
A. L’interventriculaire antérieure (IVA) naît de la coronaire droite et croise l’in-
fundibulum à la partie haute.
B. IVA double. L’inférieure naît de la coronaire droite et la supérieure petite est en
position normale.
C. Artère infundibulaire haute de gros calibre sur l’infundibulum.
D. Ostium coronaire unique antérieur (très rare).
¶ Persistance du canal artériel
Fréquent dans moins de 10 % des cas, le canal artériel est situé en
position habituelle lorsque l’aorte est à gauche de l’axe aérodigestif.
On le retrouve alors implanté au-delà de la bifurcation, sur l’origine
de l’artère pulmonaire gauche.
¶ Hypoplasie du ventricule gauche
Détectée à l’échocardiographie, cette hypoplasie nécessite des
caractères objectifs précis. Une anomalie mitrale est souvent
associée [12].
¶ Anomalies des valves auriculoventriculaires
La valve mitrale peut être sténosée quel que soit le mécanisme (valve
en parachute ou fusion commissurale). L’association canal
atrioventriculaire complet et tétralogie de Fallot n’est pas rare. La
CIV est de type canal auriculoventriculaire (CAV), c’est-à-dire
postérieure avec une extension antérieure. Les valves
auriculoventriculaires sont de type CAV complet. La plus fréquente
est de type C, c’est-à-dire une valve antérieure flottante au-dessus
de la CIV sans cordage septal.
¶ Communication interauriculaire
Parfois, il s’agit d’un foramen ovale perméable.
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11 Atrésie fonctionnelle acquise après shunt systémique.
¶ Arche aortique à droite
Dans 20 % des tétralogies de Fallot, la crosse aortique passe à droite
de l’axe aérodigestif, et rejoint ensuite le bord gauche de la veine
cave inférieure. Cette variation anatomique tire son importance du
choix du côté, si une anastomose palliative est discutée.
¶ Veine cave supérieure gauche
Cette variante anatomique est rare. Elle nécessite d’être connue et
contrôlée pendant l’intervention.
LÉSIONS ASSOCIÉES ACQUISES
¶ Sténose pulmonaire
Les plus fréquentes siègent sur les artères pulmonaires, et sont la
conséquence d’un shunt systémique.
– Sténose d’une branche pulmonaire au niveau de l’implantation du
shunt. Tous les degrés de sténose existent, depuis le simple
rétrécissement avec angulation de l’artère pulmonaire, jusqu’à
l’occlusion et la disparition du lit distal.
– Atrésie « fonctionnelle ». Les sténoses valvulo-infundibulaires très
serrées ont tendance à devenir des occlusions, quelques années après
la confection du shunt (fig 11). Ce sont des atrésies acquises [7] par
fusion totale des commissures et disparition de la perméabilité de
l’infundibulum. Il n’y a plus de continuité hémodynamique entre le
ventricule droit et l’artère pulmonaire. Cependant, une certaine
continuité anatomique persiste.
¶ Hypertrophie infundibulaire
Dans les formes « vieillies » de tétralogie de Fallot, l’infundibulum
devient extrêmement hypertrophique, et entraîne une séparation des
voies d’admission et d’éjection du ventricule droit. Ce phénomène
est augmenté par l’élargissement de l’anneau aortique, qui vient au
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Tétralogie de Fallot : généralités Techniques chirurgicales
12 Hypertrophie infundi-
bulaire des formes
« vieillies ». La sténose
musculaire est très prédo-
minante et devient fibreuse.
L’élargissement de l’anneau
aortique participe à la sté-
nose.
contact de l’infundibulum (fig 12). La sténose se présente comme un
long défilé musculofibreux.
L’épaississement fibreux endocardique apparaît vers le 9-12e mois.
La cavité ventriculaire droite est très réduite, quasiment virtuelle,
avec une diminution des fonctions systolique et diastolique.
¶ Insuffisance aortique
C’est le fait des formes de l’adulte, avec ou sans intervention dans
l’enfance. L’anneau aortique et l’aorte ascendante sont dilatés,
parfois avec un anévrisme. La fuite aortique est centrale par
élargissement annulaire [10, 16].
¶ Insuffisance ventriculaire gauche
Chez l’enfant ou l’adulte, le ventricule gauche se dilate lorsqu’un
shunt systémique à gros débit produit une surcharge volumétrique.
Une insuffisance mitrale par dilatation de l’anneau est associée et
augmente la défaillance ventriculaire gauche.
¶ Circulation collatérale pulmonaire
Les artères d’origine aortique ou bronchique à destinée pulmonaire
existent à la naissance et se développent avec le temps. Elles peuvent
devenir extrêmement volumineuses, avec un débit important. Leur
présence est suspectée sur l’existence d’une cyanose modérée avec
des souffles continus dans le dos. Elles sont visibles sur une
aortographie avec angiographie sélective.
Le bilan préopératoire doit indiquer précisément les informations à
partir desquelles seront décidées l’indication opératoire, sa date et
la technique [3] :
– l’importance de la gêne fonctionnelle, avec le degré de
désaturation artérielle et l’hématocrite ;
– le nombre et le siège des CIV ;
– l’importance et le siège des obstacles sur la voie pulmonaire ;
– l’origine des artères coronaires ;
– l’origine et la distribution des artères systémiques à destinée
pulmonaire.
 Techniques chirurgicales Tétralogie de Fallot : généralités 42-800

Donc, une angiographie droite est souvent nécessaire, complétée par – formes régulières.
une aortographie. Le reste des informations est fourni par La CIV est unique, la sténose est infundibulopulmonaire. Les
l’échographie. branches pulmonaires ont un diamètre normal ou légèrement
diminué. Il n’y a pas d’anomalie coronaire.
Les formes régulières « vieillies » ou de l’adulte, sortent de ce cadre
Classification à cause des anomalies biologiques ou ventriculaires droites et
gauches ;
Lorsque le bilan diagnostique est terminé, il est utile de classer la – formes irrégulières.
forme de tétralogie de Fallot pour décider de la technique Ce sont toutes les autres formes avec lésions associées congénitales
opératoire : ou acquises.

Références
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