42-765

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 42-765

Chirurgie de la fenêtre aortopulmonaire

S Chauvaud

Résumé. – La fenêtre aortopulmonaire est une anomalie rare, dans laquelle l’aorte et l’artère pulmonaire
sont en communication directe dans leur partie intrapéricardique. La septalisation des formes simples et
isolées est facile et les résultats sont bons. L’association avec des anomalies de l’arc aortique alourdit la
mortalité opératoire et le pronostic.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : fenêtre aortopulmonaire, shunt, gauche-droite.

Définition 1 Type I : l’origine de la

coronaire gauche est proche
La fenêtre aortopulmonaire est une malformation congénitale de du bord inférieur de la
l’aorte et de l’artère pulmonaire à la base du cœur. Elle se définit fistule. Ao : aorte ; AP : ar-
par l’absence de cloison entre les deux vaisseaux. Son incidence est tère pulmonaire.
rare [6].

Morphologie
La classification a été établie par Berry et Mori [1, 8].

Type I
La fenêtre aortopulmonaire est un large orifice, ovale, entre l’aorte
ascendante et le tronc de l’artère pulmonaire (fig 1). Les orifices
valvulaires sont toujours séparés. Le bord inférieur de la fenêtre est
situé à quelques millimètres au-dessus des sigmoïdes aortiques et
pulmonaires. Le défaut de septalisation siège à proximité immédiate
de l’ostium du tronc commun. Le bord supérieur est localisé avant
la bifurcation de l’artère pulmonaire, donc au-dessous de l’origine
de l’artère pulmonaire droite. Cette large communication entraîne
un shunt gauche-droite important. Les petites fenêtres
aortopulmonaires ont une fréquence de 10 % [6] . Les artères
coronaires peuvent avoir des origines anormales à droite et à
gauche [2, 9]. L’association à une tétralogie de Fallot a été décrite [3].
pulmonaires est nettement éloignée. Cette forme s’accompagne
Type II
d’anomalies de l’arche aortique et d’un canal artériel.
La fenêtre est haute entre l’aorte et la bifurcation de l’artère
pulmonaire, et s’étend sur l’origine de l’artère pulmonaire droite à
son bord supérieur (fig 2). Les anomalies de développement de l’arc
aortique sont fréquentes : coarctation, hypoplasie et interruption [10]. Conséquences hémodynamiques
Type III
Le shunt gauche-droite, dû à la fenêtre aortopulmonaire, est
Cette forme est très rare [ 9 ] : c’est une absence totale de important et entraîne une augmentation du débit pulmonaire [4].
cloisonnement entre l’aorte ascendante et le tronc de l’artère L’élévation des résistances artériolaires pulmonaires est un risque
pulmonaire jusqu’à la bifurcation (fig 3). L’origine des artères
grave. C’est pourquoi l’indication opératoire ne fait pas de
discussion dès que le diagnostic est précisé, avant la survenue d’une
maladie artériolaire pulmonaire.
Sylvain Chauvaud : Chirurgien des Hôpitaux, hôpital européen Georges-Pompidou, département de
chirurgie cardiovasculaire, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France ; clinique Ambroise-Paré, service de chirurgie
Le shunt entraîne une dilatation du tronc de l’artère pulmonaire et
cardiaque, 27, boulevard Victor-Hugo, 92200 Neuilly sur Seine, France. la paroi de celle-ci est fragile [12].

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Chirurgie de la fenêtre aortopulmonaire. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Techniques chirurgicales -
Thorax, 42-765, 2002, 3 p.

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2 Type II : la fenêtre en-

globe la bifurcation pulmo-
naire. Ao : aorte ; AP : ar-
tère pulmonaire ; APG :
artère pulmonaire gauche ;
APD : artère pulmonaire
droite.

3 Type III.

4 Aspect extérieur des vaisseaux.

5 Abord de la fenêtre
par incision médiane.

Techniques chirurgicales
Type I
La fermeture directe sans circulation extracorporelle est exclue. Cette
intervention qui pourrait être une ligature est très dangereuse, car le
bord inférieur de la fenêtre est mal individualisable à l’extérieur du
cœur. En arrière, on est très proche de l’origine de la coronaire
gauche. Par ailleurs, l’artère pulmonaire est très fragile et peut se
déchirer lors des manipulations [12].
La section suture est aussi difficile en raison de l’impossibilité de
placer des clamps longitudinaux sur les vaisseaux. Ces techniques,
tentées dans le passé, ont été abandonnées au profit de la
septalisation, utilisant une circulation extracorporelle.
L’intervention est faite par sternotomie médiane avec ouverture
verticale du péricarde. Une pièce de péricarde autologue est prélevée
et traitée au glutaraldéhyde à 0,65 % pendant 10 minutes, puis rincée
abondamment au sérum physiologique. Le canal artériel est ligaturé.
La séparation entre l’aorte et la bifurcation pulmonaire est disséquée
pour isoler l’aorte. La canulation aortique doit être haute entre le
sommet de la fenêtre et l’origine du tronc artériel brachiocéphalique
(fig 4). Les veines caves sont canulées par l’oreillette droite.
Avant de partir en circulation extracorporelle, il est nécessaire de
contrôler chaque artère pulmonaire à droite et à gauche, au-delà de
la bifurcation. L’artère pulmonaire droite est isolée dans l’espace
interaorticocave, et l’artère pulmonaire gauche est contrôlée en avant
du nerf phrénique sur la réflexion péricardique.
L’aorte est clampée entre la canule aortique et le bord supérieur de
la fenêtre. Au départ de la circulation extracorporelle, chaque artère
pulmonaire est clampée. La température est abaissée à 28 °C. La
cardioplégie froide (cristalloïde ou sanguine) est injectée dans la
racine de l’aorte, et la protection myocardique est complétée par un
refroidissement externe du cœur par de la glace ou du sérum froid.
Une bourse dans l’oreillette droite permet d’aspirer le liquide de
retour de la cardioplégie.
Après arrêt complet de l’activité ventriculaire, la fenêtre est abordée
par une incision sagittale antérieure dans le plan qui sépare les deux
vaisseaux (fig 5). L’incision remonte jusqu’au bord supérieur et, en
bas, on reste à quelques millimètres de distance du bord inférieur.
En effet, celui-ci peut être très près du sommet des commissures
aortiques.
On expose aussi le défaut de septalisation et l’on repère, à l’intérieur
de l’aorte, l’origine des artères coronaires et leur proximité par
rapport au bord inféropostérieur de la fenêtre.
Une pièce ovalaire de péricarde est taillée aux dimensions du défaut
septal.
La suture est débutée en arrière (fig 6), en haut et en bas, en se tenant
à distance de l’orifice coronaire gauche et en inspectant toujours les
relations du bord inférieur du defect et des sigmoïdes aortiques. À
la fin de cette suture, la partie antérieure du patch est située entre
l’artère pulmonaire et l’aorte.

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6 Suture du bord posté- 7 Suture antérieure du

rieur. patch comprenant l’aorte
et l’artère pulmonaire.

L’aorte ascendante est incisée verticalement en face de l’artère

La suture définitive va donc prendre les trois éléments (fig 7) [5]. Il
ne faut pas hésiter à prendre davantage de paroi pulmonaire (qui
est dilatée) que d’aorte (pour ne pas rétrécir celle-ci).
Les lacs caves sont desserrés, les artères pulmonaires sont
déclampées, la ventilation reprise et/ou les purges d’air sont faites
par aspiration aortique. Ensuite, l’aorte est déclampée et le cœur
reprend une activité normale à 36 °C.
Les autres voies d’abord présentent des inconvénients. L’aortotomie
antérieure nécessite une fermeture très délicate parce que la paroi
est fragile et qu’il existe un risque de sténose. De plus, on expose
mal la bifurcation pulmonaire. L’abord par l’artère pulmonaire [10] a
pour inconvénient d’exposer difficilement des orifices coronaires ; la
suture du patch est donc réalisée dans de mauvaises conditions.
Type II
La technique la plus simple est d’aborder la fistule par l’aorte avec
une circulation extracorporelle [7]. La cardioplégie est réalisée en
clampant les deux artères pulmonaires.
pulmonaire droite. La fistule est exposée et fermée par un patch de
péricarde autologue suturé à la face postérieure de l’aorte. Ensuite,
l’incision aortique est suturée.
Type III
Ces formes sont associées à des anomalies aortiques et les
réparations sont complexes pour reconstituer la voie pulmonaire et
l’aorte.
Résultats
Les séries sont peu nombreuses et ne comportent qu’un petit
nombre de malades.
Les formes de type I opérées avant l’élévation des résistances
pulmonaires ont une mortalité opératoire basse et les résultats à
distance sont excellents [12, 15]. En revanche, dans les types II et III, le
pronostic et les suites dépendent des anomalies associées qui
compliquent beaucoup la technique opératoire [13, 14].

Références
[1] Berry TE, Bharati S, Muster AJ, Idriss FS, Santucci B, Lev M et
al. Distal aortopulmonary septal defect, aortic origin of the
right pulmonary artery, intact ventricular septum, patent
ductus arteriosus and hypoplasia of the aortic isthmus. A
newly recognized syndrome. Am J Cardiol 1982 ; 49 :
108-116
[2] Burroughs JT, Schmutzer KJ, Luder F, Neuhaus G. Anoma-
lous origin of the right coronary artery with aorticopulmo-
nary window and ventricular septal defect. J Thorac Cardio-
vasc Surg 1962 ; 3 : 142-146
[3] Castaneda AR, Kirklin JW. Tetralogy of Fallot with aortico-
pulmonary window. Report of two surgical cases. J Thorac
Cardiovasc Surg 1977 ; 74 : 467-468
[4] Doty DB, Richardson JV, Falkovsky GE, Gordonova MI,
Burakovski VI. Aortopulmonary septal defect: hemody-
namics, angiography and operation. Ann Thorac Surg
1981 ; 32 : 244-250
[5] Johansson L, Michaelsson M, Westerholm CJ, Aberg T. Aor-
topulmonary window : a new operative approach. Ann
Thorac Surg 1978 ; 25 : 564-567
[6] Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Aortopulmonary window. In :
Kirklin JW, Barratt-Boyes BG eds. Cardiac surgery. London :
Churchill Livingstone, 1993 : 1153-1157
[7] Kitagawa T, Katoh I, Taki H, Wakisaka Y, Egawa Y, Takahashi
Y et al. New operative method for distal aortopulmonary
septal defect. Ann Thorac Surg 1991 ; 51 : 680-682
[8] Mori K, Ando M, Takao A, Ishikawa S, Imai Y. Distal type of
aortopulmonary window. Report of 4 cases. Br Heart J
1978 ; 40 : 681-689
[9] Nakamura Y, Yasui H, Kado H, Yonenaga K, Shiokawa Y,
Tokunaga S. Anomalous origin of the right pulmonary
artery from the ascending aorta. Ann Thorac Surg 1991 ;
52 : 1285-1291
[10] Prasad TR, Valiathan MS, Shyamakrishnan KG, Venkitacha-
lam CG. Surgical management of aortopulmonary septal
defect. Ann Thorac Surg 1989 ; 47 : 877-879
[11] Rosenquist GC, Taylor JF, Stark J. Case report. Aortopulmo-
nary fenestration and aortic atresia. Report of an infant with
ventricular septal defect, persistent ductus arteriosus and
interrupted aortic arch. Br Heart J 1974 ; 36 : 1146
[12] Stark J. Aortopulmonary window. In : Surgery for congeni-
tal heart defects. Philadelphia : WB Saunders, 1994 :
623-627
[13] Tabak C, Moskowitz W, Wagner H, Weinberg P, Edmunds
LH Jr. Aortopulmonary window and aortic isthmic hypo-
plasia. Operative management in new born infants.
J Thorac Cardiovasc Surg 1983 ; 86 : 273-279
[14] Tanoue Y, Sese A, Ueno Y, Joh K. Surgical management of
aortopulmonary window. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg
2000 ; 48 : 557-561
[15] Tiraboschi R, Salomone G, Crupi G, Manasse E, Salim A,
Carminati M et al. Aortopulmonary window in the first year
of life: report on 11 surgical cases. Ann Thorac Surg 1988 ;
46 : 438-441

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