¶ 42-841

Anomalie d’Ebstein : techniques

chirurgicales, valvulaires
et ventriculaires
S. Chauvaud

La maladie d’Ebstein est une anomalie congénitale tricuspide et ventriculaire droite dont l’expression la
plus courante est une insuffisance tricuspide. Le contexte et les techniques sont totalement différents chez
le nouveau-né comparés à ceux de l’enfant et l’adulte. Les formes à révélation très précoces (nouveau-né)
sont dominées par une altération majeure du ventricule droit. La chirurgie a pour but d’exclure cette
partie du cœur en se rapprochant de la physiologie du ventricule unique et on emploie les anastomoses
cavopulmonaires partielles ou totales avec fermeture de la valve tricuspide. Les autres formes (enfant et
adulte) nécessitent une correction de l’insuffisance tricuspide et parfois une diminution de précharge du
ventricule droit. La valve tricuspide est soit remplacée, soit réparée. Les techniques conservatrices ont pour
but de mobiliser le feuillet antérieur et de plicaturer le ventricule droit atrialisé. Les résultats fonctionnels
sont bons, le risque opératoire est autour de 5 %, dépendant de la contractilité ventriculaire droite. C’est
pourquoi une anastomose cavopulmonaire est associée dans les formes à risque. Le traitement des
troubles du rythme par voie percutanée ou lors de l’intervention (radiofréquence ou cryofulguration) est
un élément important du pronostic.
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Mots clés : Anomalie d’Ebstein ; Insuffisance tricuspide ; Cardiopathie congénitale ;

Anomalie du ventricule droit ; Troubles du rythme ; Chirurgie cardiaque

Plan valve tricuspide et du ventricule droit (VD). La gravité anatomi-

que est variable, expliquant les différents aspects cliniques [4-7].
¶ Introduction 1
¶ Anatomie fonctionnelle 1
Valve tricuspide
Chambre atrialisée ou intermédiaire
1
2
■ Anatomie fonctionnelle
Ventricule droit 3
Conséquences hémodynamiques 3 Valve tricuspide (Fig. 1)
Ventricule gauche et septum interventriculaire 3
Septum interauriculaire 3 La maladie d’Ebstein est définie par un déplacement du
feuillet septal vers l’apex et donc une insertion basse par rapport
¶ Classification de Carpentier 3
à l’anneau auriculoventriculaire [8-10]. L’ensemble de la valve est
¶ Techniques chirurgicales et résultats 4 mal formé à des degrés variables [11]. L’anatomie est précisée par
Voie d’abord et conduite de l’intervention 4 l’échocardiographie bi- ou tridimensionnelle [12-14]. L’imagerie
Remplacement valvulaire 4 par résonance magnétique (IRM) est aussi contributive [15, 16].
Chirurgie conservatrice 5 L’angiographie, bien que très démonstrative [17], est abandon-
Diminution de la précharge du ventricule droit 8
née. Les radio-isotopes sont peu spécifiques [18].
Exclusion du ventricule droit 8
Transplantation 8
Chirurgie des troubles du rythme 8 Feuillet septal
¶ Indications 8 L’implantation du feuillet septal n’est pas annulaire, mais sur
Nourrisson et nouveau-né 8
le septum interventriculaire par un déplacement de la commis-
Enfant et adulte 8
sure postéroseptale vers l’intérieur du VD, pouvant atteindre
l’apex. Ce déplacement est supérieur à 8 mm/m2 [19], ou bien
15 mm chez l’enfant et 20 mm chez l’adulte [20].
■ Introduction Dans les cas graves, la commissure postéroseptale n’existe pas
car la valve postérieure est absente. Le degré de déplacement
La maladie d’Ebstein est une cardiopathie congénitale rare : explique la désaxation de l’orifice valvulaire [21] . Le tissu
un à cinq cas pour 100 000 naissances [1, 2], soit 1 % de toutes valvulaire est collé sur le septum interventriculaire par des
les cardiopathies congénitales [3]. C’est une malforma-tion de la cordages très courts, parfois inexistants.

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 42-841 ¶ Anomalie d’Ebstein : techniques chirurgicales, valvulaires et ventriculaires
Figure 1. Vue de la valve tricuspide par l’oreillette droite.
A. Type B : gravité moyenne.
1. Valve antérieure avec cordage ; 2. valve septale ; 3. commissure posté-
roexterne ; 4. valve postérieure accolée ; 5. chambre intermédiaire ;
6. sinus coronaire.
B. Type C.
1. Valve antérieure sans cordage ; 2. bande modératrice ; 3. valve posté-
rieure absente ; 4. chambre intermédiaire.
Feuillet postérieur
Dans la plupart des cas, il est soit totalement, soit partielle-
ment accolé à la paroi inférieure du VD avec une commissure
antéropostérieure individualisée. Les cordages sont courts.
Dans les formes avec chambre atrialisée vaste, il est absent.
Feuillet antérieur
L’implantation est normale dans la plupart des cas, et très
rarement un peu déplacée vers le ventricule (de quelques
millimètres). La surface valvulaire est soit normale, soit réduite
(hypoplasie).
Dans les formes les moins graves, les cordages sont normaux
et le pilier antéroexterne est bien individualisé. Les formes de
gravité moyenne se caractérisent par des cordages courts. Il n’est
pas rare de rencontrer des formes où les cordages du bord libre
sont absents, et l’implantation distale de la valve antérieure se
fait sur la bande modératrice. Dans presque tous les cas chirur-
gicaux, on retrouve des trabéculations musculaires qui unissent
la face ventriculaire du feuillet antérieur à la paroi du VD
(Fig. 2). Lorsque la valve antérieure est muscularisée, il existe à
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Figure 2. Coupe échographique grand axe. * attaches ventriculaires de
la valve antérieure ; VG : ventricule gauche.
Figure 3. Aspect morphologique intracardiaque. Coupe sagittale. OD :
oreillette droite ; AP : artère pulmonaire ; CI : chambre intermédiaire ; 1.
valve septale ; 2 : jonction atrioventriculaire droite.
proximité de la commissure postéroexterne des bandes muscu-
laires intravalvulaires qui forment une continuité musculaire
entre l’oreillette et le ventricule droit.
Lorsque les espaces intercordaux sont fusionnés, une sténose
valvulaire est présente, isolée ou associée à l’insuffisance [22]
dans 20 % des cas. La sténose peut être due à une insertion des
feuillets septal et postérieur sur un pilier anormal [23] obstructif
ou à une attache très distale de la valve antérieure [24].
Anneau auriculoventriculaire
Il est toujours dilaté [25], souvent mal individualisable à la
partie postérieure où il est remplacé par du tissu graisseux [26].
Pilier antéroexterne
Selon la gravité anatomique, il est soit présent et normal, soit
inclus dans la paroi avec quelques cordages. Dans les formes
sans cordage du feuillet antérieur, le pilier est absent.
Chambre atrialisée ou intermédiaire (Fig. 3)
On l’appelle aussi VD atrialisé.
Son existence est la conséquence du déplacement de l’inser-
tion des feuillets valvulaires. La chambre atrialisée est comprise
entre la jonction atrioventriculaire (anneau tricuspide) et
l’implantation réelle des feuillets valvulaires qui sont déplacés
vers l’intérieur du VD.
La forme est triangulaire, avec une pointe dirigée vers le bas.
La pointe est l’apex du VD, un côté est représenté par la
 Anomalie d’Ebstein : techniques chirurgicales, valvulaires et ventriculaires ¶ 42-841
jonction du septum interventriculaire et de la paroi postérieure
du VD. L’autre côté est localisé par la jonction des feuillets
antérieur et postérieur. Lorsque le feuillet postérieur est absent,
ce côté du triangle est l’accolement du feuillet antérieur sur la
paroi ventriculaire. La base du triangle est l’anneau tricuspide.
L’étendue de cette « poche » est variable et proportionnelle au
déplacement valvulaire. La paroi ventriculaire droite, en regard
de cette zone, est rarement normale : hypo- ou akinétique.
Lorsque la paroi ventriculaire est très mince, voire fibreuse, la
poche est dyskinétique.
Ventricule droit
La morphologie est complètement modifiée par le déplace-
ment de l’insertion valvulaire. La zone d’admission (inlet) fait
partie intégrante de la chambre atrialisée. La zone trabéculée
présente des bandes musculaires sur lesquelles s’insèrent parfois
des cordages. Le volume de l’infundibulum est variable selon le
déplacement valvulaire. Il peut être soit normal, soit réduit à
une petite chambre sous-pulmonaire lorsque le déplacement
valvulaire est maximal. L’épaisseur (et la contractilité) de la
paroi infundibulaire est normale ou très fine, avec tous les
intermédiaires possibles [22]. L’évaluation de la fonction ventri-
culaire droite est le plus souvent faite à l’échocardiographie [27,
28].
Conséquences hémodynamiques
Plusieurs facteurs sont à considérer : l’insuffisance tricuspide
(associée ou non à une sténose) plus ou moins importante, la
chambre intermédiaire qui constitue un obstacle hémodynami-
que à l’admission, le plus souvent par hypo- ou akinésie. La
contractilité du VD est diminuée dans les formes anatomiques
graves ou très évoluées [22, 29, 30]. Tous ces facteurs ont pour
conséquences une diminution du débit pulmonaire, et une
augmentation de la surcharge volumétrique du VD et de
l’oreillette droite. Il en résulte une dilatation importante de
l’oreillette droite, et un shunt droite-gauche par la communica-
tion interauriculaire ce qui est fréquent. La précharge du
ventricule gauche (VG) et le débit cardiaque sont donc
diminués.
Ventricule gauche et septum
interventriculaire
Le volume du VG est petit et les anomalies de structure sont
mal définies [31-33]. Cependant, un fait est certain : dans les
formes graves, la partie postérieure du septum interventriculaire
est fine, avec une contraction paradoxale. Ces formes se
caractérisent par de larges alvéoles septales, visibles dans les
zones d’admission et trabéculées du VD. L’augmentation de
pression de la chambre intermédiaire est responsable d’une
compression du VG [34-36] avec un septum interventriculaire
paradoxal et un abaissement de la fraction d’éjection du
ventricule gauche [37] . Les altérations de la valve mitrale
semblent secondaires à l’atteinte du VG [38] ou à un
prolapsus [39].
Septum interauriculaire
Chez la moitié des opérés, il existe une communication
interauriculaire, soit ostium secundum, soit patent foramen ovale
Figure 4. Classification de Carpentier (Différents types de classification, A, B, C, D)
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élargi et béant [40] . La communication interauriculaire est
responsable d’un shunt droite-gauche et de la cyanose. Les
anomalies coronaires sont exceptionnelles [41].
■ Classification de Carpentier
L’anomalie d’Ebstein a longtemps été considérée comme une
insuffisance de la valve tricuspide dont l’anneau auriculoventri-
culaire est très large. En fait, il est préférable de considérer le
mécanisme de l’insuffisance tricuspide comme une restriction
des mouvements valvulaires [42]. Le mécanisme est plurifacto-
riel : cordages du bord libre courts ou absents (le bord libre du
feuillet antérieur est alors rectiligne), cordages et trabéculations
musculaires qui unissent la face ventriculaire du feuillet
antérieur à la paroi infundibulaire, excès de traction sur les
cordages lorsque le VD se dilate, et surtout inclusion partielle ou
totale du pilier dans la paroi ventriculaire droite. Ces anomalies
sont constantes. L’hypoplasie du feuillet antérieur favorise la
fuite. Le comblement des espaces intercordaux par du tissu
valvulaire est un facteur de sténose associée. Les cas de sténoses
extrêmes ou d’imperforations valvulaires ne sont pas envisagés
ici car ils sont plus proches des atrésies tricuspides. L’orifice
effectif est compris entre le bord libre du feuillet antérieur et le
reliquat de feuillet septal. Les variations de l’atteinte anatomi-
que et leurs conséquences fonctionnelles ont conduit Carpentier
à élaborer une classification [43] avec des types de gravité
croissante (Fig. 4) :
• type A, forme mineure : le déplacement du feuillet septal est
minime, la chambre atrialisée est donc petite, la valve
antérieure est normale, et la contractilité infundibulaire
également ;
• type B, forme intermédiaire : le déplacement des feuillets
septaux et postérieurs est marqué. La chambre atrialisée est
bien individualisée, avec une contractilité normale ou
diminuée. La valve antérieure est de surface normale, mais
son mouvement est diminué, les cordages du bord libre sont
courts ;
• type C, forme grave : le feuillet septal est un reliquat fibreux,
le feuillet postérieur est soit absent, soit totalement accolé sur
la paroi ventriculaire. La chambre intermédiaire est très
volumineuse et la paroi à ce niveau est anévrismale dans les
cas extrêmes. Le feuillet antérieur est très limité dans ses
mouvements car les cordages du bord libre sont absents ou
très courts. Il existe de nombreuses trabéculations musculaires
reliant le feuillet antérieur et la paroi infundibulaire, ce qui
accroît la diminution de la mobilité valvulaire. Le pilier
externe est mal individualisé. Dans cette forme, il n’est pas
rare de rencontrer des bandes musculaires qui prolongent la
paroi atriale sur le feuillet antérieur et qui rejoignent la paroi
ventriculaire. Ces bandes musculaires sont peut-être le siège
des voies de conduction anormale. Lorsque le bord libre est
rectiligne et que la bande modératrice est hypertrophiée, une
sténose est souvent associée ;
• type D ou sac tricuspide : les feuillets valvulaires sont mal
individualisés car ils sont accolés en partie ou en totalité à la
paroi ventriculaire. Le muscle ventriculaire droit est fin et peu
contractile. Cette forme est à la limite de la maladie d’Ebstein
et de la maladie de Uhl, car il s’agit de formes à prédomi-
nance ventriculaire.
3
 42-841 ¶ Anomalie d’Ebstein : techniques chirurgicales, valvulaires et ventriculaires

La classification est d’utilisation pratique mais ne rend pas

toujours compte de la réalité car la variabilité est extrême. Par
exemple, dans le type B, la valve antérieure est assez mobile et
la chambre atrialisée est peu développée. Ceci n’est pas obliga-
toire car une authentique cavité atrialisée se rencontre de façon
non exceptionnelle. Le plus problématique est le type D. Avec
l’IRM et une échocardiographie détaillée, on parvient à visuali-
ser du tissu valvulaire mobilisable, ce qui est à confirmer lors de
l’intervention.

“ Points essentiels
• Le déplacement du feuillet septal est considéré comme
la définition de la malformation.
• La mobilité de la valve antérieure est très souvent
réduite.
• La gravité est proportionnelle au volume et à l’hémo-
dynamique du VD atrialisé.
• L’atteinte ventriculaire droite est intrinsèque mais peut
être la conséquence d’une insuffisance tricuspide évoluée. Figure 5. Suture d’une bioprothèse sur l’anneau auriculoventriculaire.

■ Techniques chirurgicales
et résultats
Il n’y a pas une mais des techniques chirurgicales car il existe
une multiplicité de formes selon l’anatomie, l’âge, le mode de
révélation. La chirurgie a pour but de corriger la dysfonction
tricuspide, de prévenir et de traiter l’insuffisance ventriculaire
droite, et de diminuer les troubles du rythme.

Voie d’abord et conduite de l’intervention

La sternotomie médiane est la plus employée, avec canulation
aortique et double canulation cave pour la circulation extracor-
porelle. Pour des raisons esthétiques, on peut très bien employer
une thoracotomie antérolatérale droite, avec canulation arté-
rielle fémorale. C’est un choix possible chez la jeune fille.
La valve tricuspide est abordée par une auriculotomie droite
parallèle au sillon auriculoventriculaire. La température centrale
est abaissée à 28 °C, avec une protection myocardique par
cardioplégie antérograde cristalloïde ou sanguine. Un refroidis-
sement péricardique est utile. Une décharge gauche est placée
dans la communication interauriculaire (CIA). Les remplace-
ments valvulaires prothétiques, biologiques et mécaniques, ont
leurs inconvénients respectifs [44] . C’est pourquoi une large part
est faite actuellement à la chirurgie conservatrice.
Lorsque les cavités gauches sont closes (formes à septum
interauriculaire intact ou après fermeture de CIA), on peut faire
la chirurgie tricuspide à cœur battant en normothermie.
Remplacement valvulaire
Remplacement isolé
La valve antérieure est réséquée. Une prothèse valvulaire est
suturée à points séparés ou en surjet sur l’anneau tricuspide,
c’est-à-dire la jonction auriculoventriculaire (Fig. 5). Le risque de
bloc auriculoventriculaire est dû à la nécessité de passer des
points dans la zone du faisceau de His. C’est pourquoi il est
préférable de suturer la prothèse dans le tissu valvulaire restant
à la commissure antéroseptale. Avec la méthode du cœur
battant, on contrôle en permanence le rythme : si un bloc
auriculoventriculaire apparaît au passage des points, ceux-ci sont
retirés et passés dans une zone fibreuse a priori moins dange-
reuse. L’anneau tricuspide étant très dilaté, il est nécessaire de
choisir une grande taille de prothèse, mais pour une meilleure
adaptation il faut soit tricher avec les points (en prenant plus
d’anneau que de collerette prothétique), soit plicaturer l’anneau
en arrière. L’anneau étant fragile, il est prudent de renforcer la
Figure 6. Suture d’une prothèse sur l’anneau auriculoventriculaire en
position supra-annulaire, le sinus coronaire est sous la prothèse.
suture par des points supplémentaires. Une technique assez
simple pour pallier la discongruence anneau-prothèse et pour
éviter le faisceau de His est de suturer la prothèse en position
supra-annulaire [45] (Fig. 6).
Le choix de la prothèse est habituellement une biopro-
thèse [46] , car le risque thromboembolique est faible. Les
résultats sont acceptables à moyen terme, avec une absence de
réopération de 80 % à 10 ans [47].
Historiquement, les prothèses mécaniques ont été employées,
mais les résultats n’étaient pas bons et le risque thromboembo-
lique élevé [48, 49] malgré quelques succès isolés [44, 50-56]. Chez
l’enfant se pose le problème de la taille de la prothèse addi-
tionné aux risques des anticoagulants. Une technique d’homo-
greffe pulmonaire inversée a été utilisée dans de rares cas [57, 58].
L’homogreffe est placée dans un tube, ce qui oblige à deux
sutures : distale sur l’anneau et proximale dans l’oreillette (avec
l’aide d’une collerette).
Remplacement et plicature transversale
La présence d’une chambre intermédiaire vaste a poussé
certains auteurs à associer une plicature transversale du VD
atrialisé (cf. infra). Les résultats sont variables.

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 Anomalie d’Ebstein : techniques chirurgicales, valvulaires et ventriculaires ¶ 42-841

Figure 7. Intervention de Hunter, Lillehei et Hardy.

A. Mise en place des points.
B. Aspect final.

Chirurgie conservatrice
Le but est d’utiliser au maximum la valve antérieure. Les
techniques sont différentes selon que la plicature ventriculaire
est transversale ou longitudinale.

Plicature ventriculaire
Plicature ventriculaire transversale isolée
Le principe a été développé simultanément par trois auteurs :
Hunter, Lillehei et Hardy (Fig. 7) [59-61]. Les points de plicature
en U 2/0 renforcés ou non de Téflon® sont passés dans la ligne
d’insertion des feuillets septaux et postérieurs, et dans l’anneau
auriculoventriculaire. L’espace des points en U est évidemment
plus large sur l’anneau que sur la partie basse, de façon à réduire
la circonférence de l’anneau. La mise en place des points est
dangereuse dans la zone de la commissure antéroseptale en
raison du risque de bloc auriculoventriculaire. Cette technique
a donné de bons résultats [59, 62, 63] mais laisse persister des
fuites dans la partie postérieure de l’anneau, ce qui a amené
Danielson à une modification réduisant l’anneau tricuspide.
Figure 8. Technique de Danielson.
A. Plicature transversale.
B. Annuloplastie postérieure.
C. Aspect final.
Plicature ventriculaire transversale et annuloplastie
Cette technique a été proposée par Danielson (Fig. 8) [64-66].
Le principe de la plicature ventriculaire est très proche de la
technique de Hunter, Lillehei et Hardy, avec deux différences :
l’extension de la plicature sur une partie de l’insertion de la
valve antérieure et l’absence de suture sur la zone septale proche
du septum membraneux. En supplément, on place des points de

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Figure 9. Examen de la valve forme C. VA : valve antérieure.
Figure 10. Désinsertion du feuillet antérieur.
plicature commissurale postérieure à l’aplomb du sinus coro-
naire. La valve tricuspide fonctionne avec le feuillet antérieur,
le reste du tissu valvulaire (lorsqu’il existe dans la partie
postérieure) est totalement effacé. Cette technique, pour
fonctionner correctement, suppose l’absence de sténose associée
et surtout une mobilité normale du feuillet antérieur. La
technique de Danielson n’est possible que dans 30 % des
cas [65]. La mortalité opératoire est de 7 %, partagée par d’autres
auteurs [67]. Cette technique est employée à la Mayo Clinic dans
les formes peu graves et chez l’enfant [68], et donne de bons
résultats à moyen terme [69, 70].
Mobilisation valvulaire et plicature ventriculaire
longitudinale
Il s’agit d’une double plastie, valvulaire et ventriculaire [43]. La
valve tricuspide est reconstruite par mobilisation du feuillet
antérieur. Le VD est plicaturé depuis la base jusqu’à l’apex, selon
un axe longitudinal.
Après examen de la valve (Fig. 9), les étapes de l’intervention
sont très standardisées :
• désinsertion du feuillet antérieur sur toute sa longueur en
incisant parallèlement à l’anneau auriculoventriculaire ; en
arrière, on peut parfois utiliser une partie du feuillet posté-
rieur lorsqu’il est mobilisable (Fig. 10) [71] ;
• section de toutes les attaches et bandes musculaires placées
entre la face ventriculaire du feuillet antérieur et l’infundibu-
lum (Fig. 11) ;
• individualisation et mobilisation du pilier externe à partir de
la paroi latérale ventriculaire par clivage musculaire ;
• plicature longitudinale de la chambre accessoire en partant de
l’apex du VD et en remontant sur l’anneau (Fig. 12). La
suture est faite au fil 4/0 par des points endocardiques non
transfixiants. La conséquence de ce geste est double : efface-
.1
ment de la chambre atrialisée et réduction de la taille de
l’anneau tricuspide. Chez l’enfant, la réduction annulaire est
calibrée sur une bougie de Hegar, en fonction du poids
.2
corporel. La suture est étendue à la paroi de l’oreillette droite.
La différence entre plicature longitudinale (depuis l’apex
jusqu’à l’anneau) et transversale (parallèle à l’anneau) est
schématisée sur la Figure 13 ;
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Figure 11. Mobilisation de la valve antérieure avec section des attaches
musculaires.
Figure 12. Plicature longitudinale de la chambre atrialisée.
.3
• rotation horaire de la valve antérieure et suture sur la
jonction auriculoventriculaire en arrêtant la suture sous le
.4
sinus coronaire. Ainsi, le feuillet antérieur vient occuper la
place du feuillet postérieur et la partie postérieure du feuillet
septal (Fig. 14).
La valve est testée au sérum physiologique.
En cas de fuite résiduelle, les gestes optionnels sont indiqués
devant :
• une traction excessive sur le pilier : le mécanisme est mixte
par libération insuffisante du pilier et dilatation importante
du VD. La correction est faite par translocation du pilier avec
section totale à la base et suture dans le septum interventri-
culaire, ou mieux par une mobilisation prolongée vers l’apex ;
• une fuite centrale ou postérieure par dilatation de l’anneau :
un anneau prothétique de Carpentier est utilisé chez l’adulte
(Fig. 15). La mise en place des points à cœur battant est utile
pour éviter un bloc auriculoventriculaire. Chez l’enfant, on
.5
plicature la zone commissurale postérieure ;
• une hypoplasie du feuillet antérieur : agrandissement par un
patch de péricarde autologue traité à la glutaraldéhyde [72].
En cas de sténose tricuspide associée, une fenestration limitée
des espaces intercordaux est faite sur plusieurs sites, si possible
proches du bord libre. La section de la bande modératrice,
lorsqu’elle est hypertrophiée, permet de lever une partie de la
sténose et de mobiliser la zone d’implantation distale du feuillet
antérieur.
Cette technique, débutée en 1980, a été appliquée par
plusieurs centres [73, 74] avec de bons résultats. Dans notre
série [75] , une plastie est possible dans 98 % des cas et la
mortalité hospitalière globale est de 9 %, et 6 % depuis 1994.
La survie actuarielle est de 92 % à 20 ans et l’absence de
réopération de 86 % à 15 ans. L’amélioration fonctionnelle est
présente dans 90 % des cas [71] et se confirme sur une série de
250 opérés.
Une variante de cette technique a été décrite par Da Silva [76].
La valve postérieure est totalement détachée, réinsérée sur le
septum interventriculaire à proximité de la commissure antéro-
septale. L’aspect final est un cône valvulaire. Cependant, elle
n’est pas toujours possible en cas d’hypoplasie de la valve
postérieure.
 Anomalie d’Ebstein : techniques chirurgicales, valvulaires et ventriculaires ¶ 42-841

Figure 13. Différents types de plicature. Vue postérieure : avant plicature (A), plicature longitudinale (B), plicature transversale (C).

Figure 14. Suture du feuillet antérieur sur l’anneau auri-

culoventriculaire.

Figure 16. Plicature postérieure isolée de l’anneau.

est faite par un surjet sur la zone des valves antérieure et

Figure 15. Anneau de Carpentier et contrôle de la plastie.
Autres techniques conservatrices
Plicature de l’anneau isolée
La zone postérieure est plicaturée pour réduire le diamètre
annulaire [77] sans autre geste (Fig. 16). Les résultats à moyen
terme sur l’insuffisance tricuspide sont acceptables [78, 79]. Cette
technique est employée aussi chez le nouveau-né [80].
Plastie de de Vega : chez l’enfant, lorsqu’une annuloplastie
prothétique n’est pas envisageable, une réduction de l’anneau
postérieure [81]. La série est trop petite pour évaluer le résultat.
Une plastie de de Vega est utilisée parfois dans la série
d’Augustin [19].
Technique d’approximation valvulaire
Le principe repose sur la suture de la valve antérieure sur le
septum interventriculaire par un point [19] . Elle n’est pas
toujours possible lorsque la valve antérieure est peu mobile [82].
La mortalité opératoire est basse (3 %) mais 10 % dans le suivi
à 5 ans. Sur 60 patients, quatre remplacements valvulaires ont
été faits d’emblée et quatre dans un second temps.
Mobilisation des feuillets septal et postérieur
Les feuillets postérieur et septal (s’il est individualisé) sont
détachés et réinsérés sur l’anneau, donc à un niveau plus
haut [83]. Il n’y a pas de plicature de l’anneau tricuspide et pas
d’effacement du VD atrialisé. Cependant, la valve antérieure peu
mobile nécessite une section des bandes musculaires restrictives.
Dans cette série de 23 patients, la mortalité opératoire est de
4 %, mais la dégradation secondaire est de 13 %. Il est à noter
que la moitié des patients ont eu une variété de rapprochement
de la valve antérieure sur le septum.
La même technique, mais avec effacement du VD atrialisé, a
été employée par Kaneko et al. [84] dans quatre cas avec un bon
résultat.

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Diminution de la précharge du ventricule
droit
Dans la plupart des cas de maladie d’Ebstein nécessitant une
intervention, la fonction ventriculaire droite systolique est
diminuée. Il est donc nécessaire de soulager le travail du VD de
façon temporaire ou définitive.
Communication interauriculaire
Habituellement, la CIA est fermée dans le même temps que
le geste tricuspide. Cependant, Lillehei et Gannon [60] avaient
pressenti la nature du problème et préconisaient de laisser la
CIA lorsque le ventricule droit était très dilaté ou
hypocontractile.
Anastomose cavobipulmonaire bidirectionnelle
(« bidirectional cavopulmonary shunt »)
Le but est de diminuer la précharge du VD. L’anastomose
peut être faite isolément [85] avec ou sans circulation extracor-
porelle. L’amélioration fonctionnelle ne persiste pas longtemps
et un temps valvulaire devient nécessaire après quelques années.
Dans notre expérience [86], une anastomose associée à la
réparation complète nous a permis de réduire la mortalité
opératoire à 6 %. Les résistances pulmonaires sont toujours
basses, donc ce shunt est toujours possible. L’indication repose
sur l’existence d’une altération de la fonction systolique du VD.
Exclusion du ventricule droit
Ces techniques s’adressent aux formes où la fonction VD est
très déprimée.
Dérivations cavopulmonaires
La dérivation partielle par anastomose de la veine cave
supérieure sur l’artère pulmonaire droite réduit la précharge du
VD. Elle est isolée ou associée à une réparation
intraventriculaire.
La dérivation cavopulmonaire totale ou intervention de
Fontan a été faite [87] en un ou deux temps. Des interventions
de type Fontan avec anastomose atriopulmonaire ont été
également rapportées [88, 89]. Les séries sont en fait quelques cas
rapportés, surtout pour des sténoses tricuspides.
Exclusion totale du ventricule droit
Fermeture de la valve tricuspide
Le principe est de créer une atrésie tricuspide à large shunt
atrial. Tout le sang cave est dévié vers le ventricule gauche et la
vascularisation pulmonaire est assurée dans un premier temps
par un shunt central. Le pionnier est Starnes [90] et la technique
s’adresse aux nouveau-nés. L’orifice tricuspide est fermé par un
patch et la CIA est largement ouverte. Une anastomose de
Blalock (tube aortopulmonaire) est faite, dans la série de Starnes,
par un tube de 4 mm. Sur 13 enfants [90], il y a eu cinq décès
opératoires. Il est nécessaire de fenestrer le patch pour décom-
primer le VD qui ne cesse de se dilater, ce qui a été confirmé
par Watanabe et al. [91]. Dans un deuxième temps, les veines
caves sont connectées à l’artère pulmonaire (Fontan). Une
technique analogue a été utilisée au cas par cas [92, 93] . La
fermeture de l’orifice tricuspide n’empêche pas la dilatation du
VD et donc la compression du VG. Pour prévenir cette disten-
sion, Sano et al. [94] proposent d’associer la fermeture de la
tricuspide à une résection étendue de la paroi du VD entre les
artères coronaire droite et interventriculaire antérieure. L’un des
avantages est d’éliminer les troubles du rythme ventriculaire [95].
La réduction du volume du VD peut être faite par plicature
lorsque la paroi est très fine [96]. Le principe est toujours la
transformation en un cœur univentriculaire.
Résection partielle du ventricule droit
La chambre atrialisée est réséquée et une plastie tricuspide est
faite en utilisant les valves septale et postérieure [97]. Cette
technique exige une mobilité normale de la valve posté-
rieure [98] , sinon un agrandissement est fait en patch de
péricarde [99].
8 Techniques chirurgicales - Thorax
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Transplantation
Il est des cas où l’insuffisance cardiaque est globale et la
transplantation seule est possible [100, 101]. Parfois, ces patients
ont déjà été opérés par plastie ou remplacement valvulaire.
Chirurgie des troubles du rythme
Les tachycardies supraventriculaires [102], le syndrome de
Wolff-Parkinson-White [103] sont très fréquents (10 à 30 %) dans
l’anomalie d’Ebstein, au point d’en faire partie intégrante. La
fibrillation atriale permanente est plutôt le résultat de l’évolu-
tion de l’insuffisance tricuspide et de la dilatation de l’oreillette
droite [104, 105] . Les troubles du rythme ventriculaires sont
beaucoup plus rares [106].
Voies de conduction accessoires
Elles ont été localisées par des études électrophysiologi-
ques [82]. La majorité d’entre elles sont situées dans l’anneau
tricuspide et peu dans l’anneau mitral [107, 108] (Fig. 16). La
chambre atrialisée est une zone riche en foyers ectopiques
arythmogènes [109, 110].
Chirurgie sélective des voies accessoires
Les voies accessoires peuvent être abordées par voie externe
par dissection du sillon auriculoventriculaire [107, 111, 112] .
Actuellement, l’ablation lors de la valvuloplastie tricuspide est
faite par voie endocavitaire [113-116]. La plupart des auteurs
réalisent d’abord une cartographie, mais celle-ci nécessite d’être
faite à cœur battant [117]. Après repérage des voies accessoires,
l’ablation est faite par radiofréquence ou cryoablation [118]
(Fig. 17, 18). Il existe une sorte de controverse pour faire
l’ablation par voie endocavitaire percutanée avant ou après la
chirurgie [119-121]. Des sténoses coronaires par lésion de proxi-
mité ont été décrites [122].
Chirurgie non sélective
Dans la technique de détachement de la valve antérieure et
de plicature de la chambre accessoire, les voies accessoires sont
nécessairement sectionnées et les foyers ectopiques sont
exclus [123] . Les résultats sont bons sur la diminution de
fréquence des tachycardies supraventriculaires mais la fréquence
des fibrillations atriales permanentes n’est pas diminuée. La
chirurgie isolée de la valve tricuspide ne traite pas les troubles
du rythme qui restent présents dans 5 à 10 % des cas [124].
■ Indications
Nourrisson et nouveau-né
La révélation d’une maladie d’Ebstein par une défaillance
cardiaque néonatale [125-127] est due à une malformation
ventriculaire droite gravissime [128] . Des index de gravité
échographiques sont une approche pronostique qui pourrait
guider le choix du traitement [44, 129, 130]. Le diagnostic peut être
fait à l’échographie durant la grossesse [131]. Il n’y a pas de
consensus entre l’exclusion du VD et les différents types de
plastie tricuspide [80].
Enfant et adulte
On connaît l’évolution spontanée par des études cliniques et
épidémiologiques [5, 30, 132-135]. L’indication opératoire repose
sur la présence isolée ou associée de cyanose, dyspnée [136, 137]
et troubles du rythme. Mais dès lors que faire ?
La fermeture isolée de CIA et l’anastomose cavopulmonaire
bidirectionnelle n’évitent pas une intervention tricuspide à
moyen terme [138]. Une intervention conservatrice valvulaire est
théoriquement préférable mais pas toujours possible [47, 139, 140].
Lorsque le ventricule est altéré, certains préconisent un rempla-
cement [141]. D’ailleurs, la récupération fonctionnelle du VD
n’est pas constante [142].
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Département de chirurgie cardiovasculaire, Hôpital européen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Anomalie d’Ebstein : techniques chirurgicales, valvulaires et ventriculaires. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Thorax, 42-841, 2008.
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Vidéo/Animation 1
Désinsertion du feuillet antérieur.
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Vidéo/Animation 2
Mobilisation de la valve antérieure avec section des attaches musculaires.
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Vidéo/Animation 3
Plicature longitudinale de la chambre atrialisée.
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Vidéo/Animation 4
Suture du feuillet antérieur sur l'anneau auriculoventriculaire.
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Vidéo/Animation 5
Anneau de Carpentier et contrôle de la plastie.
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