Neuro. Epi Imfo Full

Universidad andina Néstor Cáceres Velázquez
Escuela profesional de psicología
Índice
1. LA EPILEPSIA .................................................................................................................... 3
2. Neuropsicología de la epilepsia ................................................................................... 4
2.1. ¿Qué es la Epilepsia? ................................................................................................ 5
2.2. ¿Qué es la neuropsicología? .................................................................................... 5
3. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES LOCALIZADOS.............................................................. 5
3.1. IDIOPATICAS ............................................................................................................. 5
3.1.1. EPILEPSIA PRIMARIA DE LA LECTURA...................................................... 5
3.2. CUADRO CLÍNICO .................................................................................................... 5
3.3. SINTOMÁTICOS ........................................................................................................ 6
3.3.1. EPILEPSIA PARCIAL CONTINÚA CRÓNICA PROGRESIVA DE LA
INFANCIA ................................................................................................................................ 6
a. Epilepsias Localizadas (focales) ............................................................................. 6
b. EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL. ................................................................ 8
b.1. TIPOS DE CRISIS EN LA EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL ...................... 9
b.2. ASPECTOS COGNITIVOS EN LA EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL ..... 10
4. LAS CONVULSIONES FAMILIARES NEONATALES BENIGNAS .......................... 12
4.1. EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL .................................................................... 13
4.2. SÍNDROME DE WEST ............................................................................................ 14
4.3. SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT ....................................................................... 15
4.3. FACTORES ETIOLÓGICOS EN EL SÍNDROME DE WEST ............................ 16
5. EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA ............................................................................. 17
5.1. CRISIS TÓNICO CLÓNICO GENERALIZADAS ..................................................... 18
6. EPILEPSIAS PARCIALES .............................................................................................. 18
6.1. EPILEPSIAS BENIGNAS DE LAS INFANCIA ......................................................... 19
6.2. LA EPILEPSIA ROLÁNDICA ...................................................................................... 19
¿Cómo son las crisis? ............................................................................................................. 19
7. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES DE LOCALIZACIÓN INTERMEDIA .......................... 20
7.1. CON CRISIS GENERALIZADAS Y PARCIALES ........................................................ 20
7.1.1. CRISIS NEONATAL, AFECCIONES NEUROLÓGICAS .................................... 20
1
7.2. EPILEPSIA MIOCLÓNICA GRAVE DE LA INFANCIA; AFECCIONES

NEUROLÓGICAS................................................................................................................. 21
7.3. EPILEPSIA CON PUNTA ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO;
AFECCIONES NEUROLÓGICAS...................................................................................... 23
8. SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFER (AFASIA EPILÉPTICA) .................................. 23
8.1. CONVULSIONES FEBRILES ..................................................................................... 23
9. CRISIS EPILEPTICAS..................................................................................................... 25
9.1. FRECUENCIA DE CRISIS .......................................................................................... 27
9.2. FACTORES GENÉTICOS........................................................................................... 29
9.3. ETIOLOGÍA DE LA EPILEPSIA ................................................................................. 29
9.4. TERAPIA FARMACOLOGICAS ................................................................................. 30
BIBLIOGRAFIA ......................................................................................................................... 33
WEDGRAFIA............................................................................................................................. 33
2
1. LA EPILEPSIA
La epilepsia no es una enfermedad psiquiátrica ni mental, se trata de un

problema físico causado por un funcionamiento anormal esporádico de un
grupo de neuronas.
Puesto que su único síntoma son las crisis epilépticas que se manifiestan de
forma intermitente, la mayor parte de las personas con epilepsia son
plenamente capaces el resto de su tiempo.
El término epilepsia deriva del griego epilambaneim, que significa ‘coger por
sorpresa’ y se refiere a un conjunto de enfermedades que se manifiestan por
crisis epilépticas causadas por un problema en el cerebro. Generalmente, una
crisis epiléptica se desencadena por un exceso de actividad eléctrica de un
grupo de neuronas (células cerebrales) hiperexcitables y puede afectar a
funciones como el movimiento o el comportamiento, o al nivel de conciencia (la
noción de lo que sucede alrededor de uno).
Las crisis generalmente duran apenas unos segundos o unos minutos, después
de los cuales finaliza y el cerebro vuelve a funcionar con normalidad. El tipo de
convulsión depende de la parte del cerebro afectada y la causa de la epilepsia.
 La epilepsia es un trastorno neurológico crónico que afecta a personas de

todas las edades.
 En todo el mundo, unos 50 millones de personas padecen epilepsia, lo que
la convierte en uno de los trastornos neurológicos más comunes.
 Cerca del 80% de los pacientes viven en países de ingresos bajos y
medianos.
 Las personas con epilepsia responden al tratamiento en aproximadamente
un 70% de los casos.
 Alrededor de tres cuartas partes de las personas que viven en países de
ingresos bajos y medianos no reciben el tratamiento que necesitan.
3
 En muchos lugares del mundo, los pacientes y sus familias pueden ser
víctimas de la estigmatización y la discriminación.
 La epilepsia es una enfermedad cerebral crónica que afecta a personas de
todo el mundo y se caracteriza por convulsiones recurrentes. Estas
convulsiones son episodios breves de movimientos involuntarios que pueden
afectar a una parte del cuerpo (convulsiones parciales) o a su totalidad
(convulsiones generalizadas) y a veces se acompañan de pérdida de la
consciencia y del control de los esfínteres.
 Los episodios de convulsiones se deben a descargas eléctricas excesivas de
grupos de células cerebrales. Las descargas pueden producirse en diferentes
partes del cerebro. Las convulsiones pueden ir desde episodios muy breves
de ausencia o de contracciones musculares hasta convulsiones prolongadas
y graves. Su frecuencia también puede variar desde menos de una al año
hasta varias al día.
 Una sola convulsión no significa epilepsia (hasta un 10% de la población
mundial sufre una convulsión a lo largo de su vida). La epilepsia se define por
dos o más convulsiones no provocadas. Es uno de los trastornos reconocidos
más antiguos del mundo, sobre el cual existen registros escritos que se
remontan al 4000 a. C. Durante siglos, el temor, la incomprensión, la
discriminación y estigmatización social han rodeado a esta enfermedad. Esta
estigmatización persiste hoy en día en muchos países del mundo y puede
influir en la calidad de vida de las personas con epilepsia y sus familias.
2. Neuropsicología de la epilepsia
Los neuropsicólogos participamos en la evaluación de las repercusiones
cognitivas, emocionales, conductuales y sociales, para apoyar en el proceso
diagnóstico y, sobre todo en el manejo integral de cada paciente, con el
objetivo de mejorar su calidad de vida.
Brenda Milner, considerada una de las pioneras en el desarrollo de la

neuropsicología de la epilepsia, fue de las primeras psicólogas en utilizar
pruebas estandarizadas para evaluar los efectos de las crisis sobre las
funciones cognitivas.
4
2.1. ¿Qué es la Epilepsia?

La epilepsia es una afección crónica que se origina en el cerebro y se
caracteriza por la repetición en el tiempo de crisis epilépticas.
Sus trastornos de la epilepsia son:
 Memoria.
 Lenguaje.
 Funciones ejecutivas.
2.2. ¿Qué es la neuropsicología?

Neuropsicología es una disciplina que se encuentra entre la neurología y la
psicología y estudia la actividad de nuestras estructuras cerebrales y su
relación con las conductas del ser humano.
También estudia y analiza las consecuencias que las posibles alteraciones,

patologías o lesiones de las estructuras cerebrales, tienen sobre los procesos
psicológicos y sobre la conducta del hombre.
3. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES LOCALIZADOS

3.1. IDIOPATICAS
3.1.1. EPILEPSIA PRIMARIA DE LA LECTURA.
Este es un tipo de epilepsia caracterizada por crisis convulsivas desencadenas
por la lectura y clasificadas dentro de las epilepsias idiopáticas relacionadas
con la localización además de las llamadas epilepsias reflejas identificadas en
la nueva propuesta de clasificación de crisis y epilepsias para la ILAE (ver
Nuevas Propuestas de Clasificación).
No se conoce la incidencia de esta forma de epilepsia ya que frecuentemente

no es diagnosticada.
3.2. CUADRO CLÍNICO

Las primeras descripciones y delineamientos provienen de los estudios de
Brickford y colaboradores quienes, en 1956, relataron la presencia de crisis
convulsivas desencadenadas exclusivamente cuando el paciente realizada
tareas de lecturas de textos.
5
Estas crisis se inician generalmente en la adolescencia (entre los 12 y los 19

años de edad) y es de escasa y rara presentación en niños menores o adultos
mayores de 30 años de edad. Frecuentemente existe mucho tiempo entre el
inicio de las crisis y el diagnóstico del cuadro (en ocasiones años) ya que
consultan por la presencia de, por ejemplo, crisis tónico clónicas que, una vez
tomada de manera cuidadosa la historia clínica, habían estado precedida de las
alteraciones que se describen más abajo.
Los pacientes refieren temblores, mioclonías o “tirones” de la mandíbula

cuando están leyendo un texto; en algunos casos se reportan alteración de la
conciencia o dificultad para hablar. Concomitantemente con los movimientos de
la mandíbula estos movimientos son capaces de diseminarse a los miembros
superiores (brazos) pudiendo llegar a comprometer a todo el cuerpo si la
lectura no es interrumpida por el paciente.
Los accesos pueden desencadenarse con actividades relacionadas con la

lectura (cálculos aritméticos, lectura de partituras) siendo más frecuentes
cuando el paciente tiene deprivación o falta de sueño adecuado (fiestas, patrón
de sueño alterado, preparación excesiva para exámenes, etc.).
Existe un leve predominio de afectación del sexo masculino y se encuentran

antecedentes de epilepsia hasta en el 41% de los casos. Se han descrito
cuadros similares en gemelos monocigotos (que comparten códigos genéticos
similares) y algunos autores proponen un patrón de herencia autosómico
dominante si bien los datos no son concluyentes.
3.3. SINTOMÁTICOS
3.3.1. EPILEPSIA PARCIAL CONTINÚA CRÓNICA PROGRESIVA DE

LA INFANCIA
a. Epilepsias Localizadas (focales)
Las epilepsias relacionadas a una localización o foco, son síndromes en los
cuales la semiología de las crisis, o los hallazgos en los estudios, permiten
conocer el sitio donde se originan las mismas.
El concluir que un tipo de crisis convulsiva está relacionada a un región

anatómica determinada debe ser cuidadosamente valorado. El registro del
6
electroencefalograma registrado en la superficie del cuero cabelludo (tanto en

el período crítico o ictal como fuera del mismo) puede no estar relacionado al
sitio original de inicio del proceso convulsivo y proporcionar pistas falsas; así
como una lesión anatómica demostrable por estudios de imágenes (TAC o
RMN) no está necesaria u obligatoriamente relacionada a la producción de
fenómenos epilépticos.
Muchas veces el indicio más importante que orienta al sitio de inicio de la

descarga epileptógena es el primer signo o síntoma de la convulsión, ya que
una vez que la descarga se propague la sintomatología varía
significativamente, si bien el orden en que los cambios se producen da buena
orientación acerca de las áreas involucradas. No se debe olvidar que una
descarga puede iniciarse en un "sitio silencioso" del cerebro, vale decir sin
sintomatología o signología evidente, propagarse a una zona capaz de dar
síntomas y signos y simular que esta segunda zona es el sitio de inicio de las
crisis.El siguiente intento de clasificación se basa en datos obtenidos por
electroencefalogramas realizados con electrodos profundos (localizados en la
superficie del cerebro y aún en su interior).
 Epilepsia parcial continua progresiva de la infancia (Síndrome de

Kojewnikow)
Es también llamada epilepsia parcial continua y abarca dos tipos: un primer

grupo (Síndrome de Kojewnikow clásico) que comprende a niños con una
lesión conocida en la región rolándica y cuya etiología es también conocida.
Existe un
caso de los tumores) y presenta crisis parciales motoras, a veces seguidas por
períodos de mioclonías bien localizadas. El EEG revela anormalidades bien
focalizadas con trazado de fondo normal, sobre todo en la región rolándica o
central. El tratamiento quirúrgico, con extirpación de la lesión, puede ser
efectivo.
 Epilepsia parcial continua progresiva de la infancia (Síndrome de

Rasmussen)
7
Las crisis ocurren en pacientes previamente sanos, iniciando las mismas con
crisis parciales motoras a las cuales rápidamente se asocian mioclonías que
pueden afectar distintas zonas corporales. El EEG revela trazado de fondo
anormal con alteraciones paroxísticas focales o generalizadas. Puede ser el
resultado de una encefalopatía mitocondrial con acidosis láctica y accidentes
vasculares (MELAS). La evolución es progresiva presentándose deterioro
intelectual o neurológico y otros tipos de crisis. El hallazgo de lesiones
inflamatorias en las biopsias cerebrales sugieren que este tipo de epilepsia
sería el resultado de una encefalitis crónica.
b. EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL.

La epilepsia del lóbulo temporal (ELT) es un tipo de epilepsia que se origina en
los lóbulos temporales del cerebro, áreas importantes en la memoria, el
lenguaje y procesamiento emocional. Cuando se producen las convulsiones,
pueden aparecer alteraciones en estas funciones. Algunas de las
manifestaciones son sentimientos extraños como miedo o euforia, déjà
vu, alucinaciones, disociación después de una crisis pueden aparecer
problemas de memoria, e incluso afasia.
El término “Epilepsia del lóbulo temporal” fue oficialmente establecido en 1985

por la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE). Se usó para definir una
condición que destaca por la aparición de crisis recurrentes procedentes del
lóbulo temporal medial o lateral.
Sin embargo, ya lo mencionó el neurólogo John Hughlings Jackson en 1881.La

epilepsia del lóbulo temporal es un tipo de epilepsia parcial, es decir, que afecta
a un área concreta del cerebro (al contrario que la generalizada, que involucra
al cerebro en su conjunto).Las convulsiones asociadas a ésta pueden ser
parciales simples, en las que la persona está consciente; o parciales complejas
cuando se da una pérdida de la conciencia.
Este tipo de epilepsia es una de las más frecuentes y a la vez, compleja.

Parece abarcar el 40% de todos los casos de epilepsia, aunque estas cifras
parecen variar en los diferentes estudios. Generalmente, el nacimiento, parto y
desarrollo de las personas con epilepsia del lóbulo temporal es normal. Suele
8
aparecer al final de la primera década de vida o al principio de la segunda,

después de una lesión cerebral temprana o fiebre.
Epilepsias del lóbulo frontal.-
En anteriores entradas hablábamos de un tipo epilepsia en el que foco de la

epilepsia estaba en uno de los lóbulos temporales de la persona, la Epilepsia
del Lóbulo Temporal, la más frecuente en este tipo de epilepsias focales. Le
siguen en frecuencia, un 15-20%, la Epilepsia del Lóbulo Frontal, un tipo de
epilepsia de causa estructural-metabólica cuyo origen está en cualquiera de las
grandes regiones del lóbulo frontal del cerebro (área motora, área promotora y
área prefontal).
b.1. TIPOS DE CRISIS EN LA EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL

Las crisis epilépticas en la Epilepsia del Lóbulo Frontal suelen comenzar de
manera rápida y con tendencia a la propagación a los dos hemisferios,
siendo crisis breves con rápida recuperación. Además, no tienen aura y la
incidencia es preferentemente nocturna durante el sueño. Típicamente,
estas epilepsias cursan con movimientos en bisagra y vocalizaciones,
movimientos clónicos contralaterales, actividad motora tónica unilateral o
bilateral así como una combinación de automatismos conductuales complejos.
Según la localización del foco epiléptico, podemos hablar de las siguientes
crisis epilépticas en la Epilepsia del Lóbulo Frontal:
 Corteza motora: sacudidas mioclónicas, especialmente localizadas en

labios y dedos de pies y manos.
 Corteza premotora: vocalizaciones, movimiento de cabeza, desviación
ocular, contracción tónica del brazo contralateral y flexión del codo.
 Corteza prefrontal: las crisis en el área dorsolateral no están muy
caracterizadas en la literatura pero se ha observado desviación tónica de
los ojos, movimiento de la cabeza y contracciones clónicas faciales. En
la región orbitofrontal se caracterizan por signos autonómicos y
alucinaciones olfativas, y en la zona paralímbica manifestaciones
motoras y afectivas, disminución de la conciencia y, en ocasiones,
pérdida del tono muscular.
9
b.2. ASPECTOS COGNITIVOS EN LA EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL

Las personas con Epilepsia del Lóbulo Frontal tienen, en general, un
rendimiento intelectual dentro de los límites de normalidad. Muestran, no
obstante, problemas asociados al funcionamiento del lóbulo frontal como
son la implementación de adecuadas estrategias de memorización,
alteraciones en la coordinación motora, la inhibición de respuesta, la flexibilidad
cognitiva, la fluidez verbal y no verbal, dificultades en razonamiento lógico.
También es frecuente la presencia de alteraciones en el control emocional,
hiperactividad, obsesiones y conductas adictivas.
 Epilepsia en el lóbulo parietal.-
Son generalmente crisis simples parciales o secundariamente generalizadas;

siendo las primeras las más frecuentes si bien, en caso de existir propagación
y/o diseminación de las crisis mas allá del lóbulo parietal, es posible que se
presenten crisis parciales complejas y/o generalizadas (las crisis de lóbulo
paracentral tienen mayor tendencia a generalizarse). Dada la función que
desarrolla este lóbulo, las crisis que en él se inician tienen predominantemente
manifestaciones sensitivas con variadas características: sensaciones de
pinchazos o de descargas eléctricas que pueden estar localizadas a una zona
o diseminarse abarcando progresivamente mano, antebrazo, brazo, etc. (con
marcha Jacksoniana).
Puede presentarse sensación de mover una parte del cuerpo o que una parte
del cuerpo se está moviendo; en ocasiones se asocia a disminución del tono
muscular. Las partes mas afectadas en este tipo de crisis son aquellas que
tienen una mayor representación cortical (como las manos, los brazos y la
cara); la lengua puede tener sensación de entumecimiento picazón o alteración
de la temperatura. Las alteraciones faciales pueden, en ciertos casos, ser
bilaterales.
Ocasionalmente existen manifestaciones intraabdominales tales como

sensación de plenitud, distensión gástrica o náuseas, de manera particular en
los casos de compromiso de las regiones laterales o inferiores del lóbulo
parietal.
10
Cuando se describen sensaciones dolorosas estas suelen ser percibidas como

"quemaduras u ardores", con grados variables de intensidad. Pueden
presentarse alteraciones visuales con alucinaciones y distorsiones del campo
visual, metamorfopsias (alteración de la percepción), elongación de las
imágenes o disminución de las mismas son también observadas; sobre todo si
el afectado es el hemisferio no dominante.
Otras manifestaciones son las de entumecimiento de alguna parte del cuerpo,

sensación de que una parte del cuerpo falta o está ausente, pérdida del
reconocimiento de alguna parte del cuerpo (asomatognosia), también más
frecuentes en el hemisferio no dominante.Las sensaciones de vértigo o
desorientación en el espacio son indicativas de afectación de la zona inferior
del lóbulo parietal. Cuando el afectado es el hemisferio dominante pueden
agregarse alteraciones en el manejo del lenguaje, ya sea en la recepción de
este (comprensión) como en la emisión (expresión) del mismo.
 Epilepsias del lóbulo occipital.-
Son generalmente crisis parciales simples o secundariamente generalizadas,

siendo del tipo parciales complejas si se extienden más allá del lóbulo occipital.
Las manifestaciones clínicas incluyen, aunque no siempre, manifestaciones
visuales y la frecuente relación con la migraña es controvertida.
Pueden presentarse manifestaciones visuales simples de tipo negativa como

escotomas ("manchas" o defectos en el campo visual), hemianopsia (ceguera
de una zona o mitad del campo visual), amaurosis (ceguera); o bien
manifestaciones simples de tipo positivo como fosfenos (destellos de luz),
flashes, chispas, etc.
Las sensaciones visuales son manifestadas en el campo visual contralateral a

la corteza occipital en la que se desarrolla la descarga (campo visual derecho
para corteza izquierda), pero pueden diseminarse y comprometer a todos los
campos visuales.
Se describen alteraciones en la percepción tales como aumento del tamaño de

los objetos o imágenes (macropsia) o disminución del tamaño de los mismos
11
(micropsia), cambios en la forma (matamorfopsia). Cambios de localización de

los objetos en el plano espacial, cambios en la distancia (acercamiento o
alejamiento) o distorsión de las imágenes.
En ocasiones las alteraciones de la percepción son complejas y el paciente

puede visualizar escenas completas como si estuviera "pasando una película
en la cabeza" o puede el paciente observarse a sí mismo (autoscopía) como si
se tratara de un observador alejado. Estas manifestaciones muy alucinatorias
están localizadas preferentemente en zona donde convergen los lóbulos
temporal, parietal y occipital (unión temporoparietooccipital).
Las crisis motoras iniciales incluyen desviación de la cabeza y los ojos

(oculoclónicas) o de los ojos solamente (oculógiras) hacia el lado opuesto del
hemisferio en donde se produce la descarga (contralateral). La descarga puede
propagarse hacia los lóbulos temporales o parietales, inclusive hasta el lóbulo
frontal, presentando, en ese momento, características de las crisis generadas
en esos sitios.
Ocasionalmente se disemina hacia la corteza occipital del hemisferio opuesto y

puede llegar a generalizarse abarcando a todo el cerebro.
4. LAS CONVULSIONES FAMILIARES NEONATALES

BENIGNAS
(BFNS, por sus siglas en inglés) se caracterizan a menudo por convulsiones

tónico-clónicas, tanto de forma local como generalizada. Suceden
generalmente a los tres días después del parto y remiten de forma espontánea
durante el primer mes. Aproximadamente el 50%-70% de los niños tienen un
EEG normal, alrededor del 25% muestran el patrón “theta pointu”' y un
pequeño porcentaje sufren descargas epilépticas locales, a menudo de tipo
rolándico. El EEG en todos los casos es normal a los 24 meses, así como el
desarrollo psicomotor. No obstante, alrededor de un 10%-15% de las personas
afectadas con BFNS desarrollan ataques epilépticos en la edad adulta. Otros
hallazgos en personas afectadas con BFNS incluyen la encefalopatía epiléptica
resistente al tratamiento, asociada con retraso cognitivo y mioquimia.
12
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y las pruebas de genética

molecular de los dos genes conocidos hasta el momento asociados con BFNS:
KCNQ2 (también conocido como Kv7.2) y KCNQ3 (también conocido como
Kv7.3), los cuales codifican las subunidades de los canales de potasio
dependientes de voltaje. El análisis de la secuencia de ambos genes identifica
mutaciones en el 60%-70% de las familias con BFNS. Se han descrito también
grandes Deleciones en KCNQ2 (alrededor del 20%), algunas de las cuales
también incluyen genes continuos.
KCNQ2 es el principal gen relacionado con BFNS, donde se han identificado
mutaciones en más del 90% de los casos, con una penetración de alrededor
del 85%.
4.1. EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL
Edad de comienzo
Suele aparecer entre los 12 y 18 años de edad, predominantemente en

mujeres.
Descripción de las crisis
Se caracteriza por sacudidas mioclónicas bruscas, bilaterales (únicas o

repetitivas) de las manos o de los hombros, que ocurren al despertar, durante
el aseo o durante el desayuno.
En ocasiones al enfermo se le caen cosas de las manos. Por lo tanto, al

principio las crisis suelen confundirse con actitudes de torpeza.
Otros datos de interés
En la mitad de los casos, los enfermos también presentan convulsiones tónico-

clónicas generalizadas. La cuarta parte de ellos también presenta ausencias.
13
Los desencadenantes principales de las crisis son la privación del sueño y la

foto estimulación.
Conclusión
Es una epilepsia con buena respuesta al fármaco, generalmente Valproato. Sin

embargo, presenta dificultades a la hora de retirar la medicación, por lo que
puede precisar diez o más años de tratamiento.
4.2. SÍNDROME DE WEST
En 1841 West fue el primero en llamar la atención sobre esta forma especial de
crisis en niños pequeños, al explorar el problema de su propio hijo quien sufría
de espasmos infantiles. En 1952 Gibbs y Gibbs acuñaban el término de
"hipsarritmia" para designar el trazado electroencefalográfico propio de esta
entidad.
También denominada encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia, el

Síndrome de West basa sus características en las de los espasmos infantiles.
Su frecuencia es variable para diferentes autores, así Heizbs y Col (1975)

encuentran una frecuencia de 1.4 - 6% tomando niños convulsivos hasta los 15
años en tanto que para Gastaut (1975) esta frecuencia es de 2.4%. Con
relación al sexo algunos autores franceses han encontrado un predominio en
varones.
El síndrome de West es un síndrome del lactante pequeño aunque se haya

descrito en niños mayores. La edad de inicio en promedio es 5-6 meses y al
respecto en 1983 Dalla Benardina y en 1977 Ohtahara introdujeron el concepto
de encefalopatía mioclónica infantil precoz para designar cuadros más o menos
característicos de presentación muy temprana.
El peor pronóstico está asociado a:
1. Demora en el tratamiento o reaparición de espasmos luego de terapia con

ACTH.
2. Otros tipos de crisis concomitantes o precediendo a los espasmos.
14
3. Retardo psicomotor previo a la aparición de los espasmos.
4.3. SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
En 1939 Gibbs describió la descarga punta-onda 2-2.5 Hz, también llamada

"punta-onda" lenta y en 1966 Gastaut propuso el nombre de Síndrome de
Lennox para designar una forma severa de epilepsia que se caracterizaba por
retardo mental, crisis epilépticas mixtas y EEG característico; a partir de 1969
se usó la denominación de Síndrome de Lennox Gastaut. De inicio entre los 2-
6 años, constituyen el 10% de las epilepsias en niños menores de 15 años y
reconoce manifestaciones críticas e intercriticas.
Las crisis tónicas, atónicas y ausencias atípicas constituyen las de más

frecuente presentación en el síndrome. Las tónicas son particularmente
frecuentes en sueño lento y son del tipo global, solo de tronco, solo de cara o
de cuello; duran varios segundos a minutos y provocan caída si el niño está de
pie.
Las crisis atónicas constituyen la causa más frecuente de caídas, estas crisis
son tan leves que han sido denominados "dropp attack epiléptico".
Las ausencias atípicas se diferencian del P.M. clásico en que su inicio y fin no
es abrupto y se acompaña a menudo de hipertonía, de retropulsiones, de
atonía o de automatismos.
También a diferencia del P.M. no se facilitan con la H.V. y el EEG con punta-
onda lenta gráfica este tipo de crisis.
Los episodios de status de ausencia pueden durar desde minutos hasta varios
días y es interesante señalar que en ese momento clínicamente el paciente
presenta una ataxia pseudo cerebelosa que hace a veces pensar en otra
patología.
15
Los otros tipos de crisis que pueden presentarse corresponden a: tónico clónico
generalizado en 15-56%, clónicas unilateral en 9-23% y crisis parciales simples
y complejas en diferentes porcentajes.
Dentro de las manifestaciones intercriticas la más importante de ellas es el

retardo mental, más frecuente cuanto más evidencia orgánica de enfermedad
existe y mas profundo cuanto más precoz ha sido el síndrome; de esta manera
Chevrie y Aircardi (1972) encontraron solo 8% de niños normales en la
evolución. Los pacientes con etiología desconocida son mentalmente normales
al inicio pero se van deteriorando progresivamente.
Este retardo mental se acompaña a menudo de problemas de conducta,

hipercinesia, ansiedad e inclusive rasgos autistas.
La evolución es muy mala y en ella la epilepsia es de difícil control

acompañada de severo retardo en más de 75% de los pacientes; las formas
precoces tienen un pronóstico peor y son a menudo también las secundarias a
factores demostrables.
Cuadro 2
4.3. FACTORES ETIOLÓGICOS EN EL SÍNDROME DE WEST
1 Disgenéticos
- Tastarnos neuro ectodérmicos

- malformaciones congénitas del SNC
- Síndrome de Down
- COFS síndrome.
2. Hipóxico-isquémicos. Tanto pre como peri y post natal
3. Infeccioso TORCHS.
4. Hemorrágicos y traumatismos peri y post natales. Secuelas de

meningoencefalitis virales.
5. Metabólicos y tóxicos
16
- Prenatales (diferentes errores de metabolismo, enfermedades mitocondriales,

deficiencia de piridoxina
- Post natales (secuelas de hipoglicemia neonatal, toxicidad por Pb y Li),

enfermedades degenerativas y PEHO síndrome.
5. EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA
Descrita en 1981 por Dravet y Bureau a propósito de 7 casos y por Dalla

Bernardina en 1983, es una condición rara, más frecuente en niños que en
niñas (5/2). Al parecer existe una predisposición genética con hasta 33% de
antecedentes familiares (5).
El debut se sitúa entro los 6 meses y 2 años para los franceses y 4 meses y 2
años 8 meses para los italianos.
Las crisis son accesos mioclónicas breves, generalizados, de intensidad

variable, que aparecen espontáneamente y en niños normales. Para los padres
muchas veces es difícil precisar la edad de aparición; descritas como
"espasmos" o "caídas de la cabeza", son de frecuencia variable durante el día y
a la observación en video-TV, se componen de mioclónicas más o menos
Masivas comprometiendo la musculatura axial y de los miembros, llevando a

una brusca flexión de la cabeza sobre el tronco y un movimiento de abducción
y elevación de los miembros superiores con flexión de los inferiores, del mismo
modo pueden tener desviación conjugada de los ojos para arriba.
La intensidad de las mioclonías puede ser tan intensa que consigue proyectar
violentamente los objetos de las manos del paciente o ser simplemente un
movimiento breve de cabeza o una cerrar de ojos.
Los accesos en general son breves (1-3 seg.) aunque pueden llegar a 5-10
seg., por lo general el compromiso de conciencia es mínimo y no tiene horario
preferencial desapareciendo conforme se profundiza el sueño.
17
En el registro EEG ictal se observan descargas punta-onda o polipunta-onda de

3 Hz que duran lo que dura el espasmo. No se ha observado ningún otro tipo
de crisis en estos pacientes y el examen clínico es completamente normal.
5.1. CRISIS TÓNICO CLÓNICO GENERALIZADAS

Antiguamente denominadas "Grand Mal", constituyen la forma más típica y
común de epilepsia en los niños; aproximadamente 75-80% de los niños con
epilepsia tienen este tipo de crisis sola o en combinación.
Un ataque típico puede o no ser precedido de una crisis parcial y de un

pródromo más o menos definido.
Generalmente comienza con mioclonías masi-vas y bilaterales, pérdida brusca

de conciencia acompañada de contracción tónica generali-zada y la exhalación
de un grito (por espasmo de glotis). Esta fase tónica dura menos de 1 minuto
llevando a apnea y cianosis.
Luego viene la fase clónica con contracturas de las extremidades y con

duración semejante, para terminar con la fase resolutiva breve en la que hay
relajación de esfínteres y posturas anormales que semejan descerebración,
para terminar en una relajación completa sueño y/o coma. La crisis en su
totalidad no dura más de 2-3 minutos y el posictal con sueño, cefalea,
irritabilidad, confusiones es variable pudiendo durar horas.
6. EPILEPSIAS PARCIALES
De acuerdo con la clasificación internacional son aquellas que tienen su origen

en un "foco" cortical determinado; nos referiremos a dos puntos importantes:
parálisis de Todd y tiología.
Por parálisis de Todd se conoce al fenómeno de parálisis transitoria

(mayormente hasta 48 h) que sigue a las crisis parciales en los niños (en orden
de frecuencia, siguen a las crisis parciales, a las unilaterales y a las
generalizadas). A menudo el fenómeno es motor pudiendo ser también
sensitivo o sensorial (sordera y ceguera y afasia) y se debería a la propagación
de una actividad eléctrica inhibitoria alrededor del foco epiléptico.
18
En cuanto a etiología, la clasificación internacional la define como

"generalmente relacionada a una gran variedad de lesiones cerebrales locales"
(causa conocida, sospechada o desconocida); los factores constitucionales
también son importantes.
6.1. EPILEPSIAS BENIGNAS DE LAS INFANCIA
Probablemente la forma más común de este tipo de epilepsias fue descrita en

1958 por Nayrac y Beaussart, es la que hoy denominados epilepsia rolándica o
con punta centro temporal. Desde entonces se han descrito 4 tipos.
1. Epilepsia parcial benigna con puntas centro-temporales (epilepsia rolándica).
2. Epilepsia benigna con paroxismos occipita-les
3. Epilepsia "psicomotora" benigna con sintomatología afectiva
4. Epilepsia parcial benigna con potenciales evocados somato-sensitivos.
6.2. LA EPILEPSIA ROLÁNDICA
¿Cómo son las crisis?

La mayoría de las crisis aparecen al despertarse por la mañana o mientras el
niño duerme, más raramente suceden en otro momento del día. Como todas
las crisis motoras son aparatosas, características y por ello fácilmente
reconocibles.
Durante una crisis rolándica el niño sufre sacudidas rítmicas en una de las
mitades de su cara, guiños de un ojo y elevación de la comisura labial. Puede
alterarse también la musculatura de la faringe y la laringe lo que le impide
tragar saliva y hablar. Sin embargo, emite ruidos guturales, que suelen ser los
que alertan a los demás, debido a la contractura de los músculos laríngeos. Las
crisis son de corta duración, habitualmente menos de 2 minutos, durante los
cuales el niño permanece consciente pero no puede hablar. En algunas
ocasiones, sobre todo en niños más pequeños, las sacudidas rítmicas afectan
también a los músculos del brazo y de la pierna. A veces el ritmo anómalo de
19
estas neuronas “rolándicas” rebeldes puede transmitirse a toda la corteza

cerebral causando entonces una generalización secundaria de la convulsión.
7. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES DE LOCALIZACIÓN

INTERMEDIA
7.1. CON CRISIS GENERALIZADAS Y PARCIALES
7.1.1. CRISIS NEONATAL, AFECCIONES NEUROLÓGICAS

Los fenómenos paroxísticos neonatales no corresponden a una misma
patogenia. Los de naturaleza epiléptica son ocasionados por una descarga
neuronal hipersincrónica, pero en otras ocasiones las crisis pueden estar
producidas por desinhibición del control sobre las estructuras del tronco
cerebral, sin descarga neuronal.
Estos automatismos pueden pertenecer a cualquiera de los campos del

psiquismo, según en qué zona de la corteza cerebral tenga lugar la descarga
hipersincrónica:
 Alucinaciones visuales o auditivas junto con súbitas ideas delirantes que

se acompañan de un absoluto convencimiento de certeza y de verdad,
cuadros que asemejan el cuadro sintomático agudo de una
esquizofrenia paranoide.
 Estados repentinos y automáticos de exaltación gozosa o de inhibición
melancólica (con alternancia de ambos estados en la misma persona),
que recuerdan la sucesión de fases maníacas y fases depresivas
propias del trastorno bipolar.
 Ataques de pánico.
El estudio detallado de la génesis de las diferentes actividades hipersincrónicas

del cerebro humano pone de manifiesto nueva información científica que viene
a reforzar la hipótesis de que la hipersincronía hipérica y la hipersincronía
epiléptica deben ser separadas y consideradas diferentes la una de la otra:
20
 Cuanto se acaba de indicar para el orgasmo es válido también para el

aprendizaje, que está íntimamente ligado a dos modalidades bien
conocidas de actividad hipresincrónica del cerebro: el kindling y
la potenciación a largo plazo. El fenómeno kindling consiste en que si
inicialmente las neuronas no responden de forma hipersincrónica o
convulsivógena ante un estímulo, acaban haciéndolo si ese estímulo se
repite suficientemente. Lo mismo ocurre con la potenciación a largo
plazo, si bien en este caso la respuesta neuronal hipersincrónica queda
grabada indeleblemente, de tal modo que cada vez que aparezca ese
estímulo a lo largo de la vida del sujeto éste responderá con un
encendido hipersincrónico.
Las crisis neonatales epilépticas son habitualmente de origen focal, y con
frecuencia restringidas a una región o hemisferio cerebral, difundiendo
lentamente. Por otra parte, el fenómeno clínico suele estar mal organizado,
traduciendo la inmadurez anatómica y fisiológica del cerebro: las ramificaciones
dendríticas y sus sinapsis son incompletas, así como la mielinización de las
comisuras. Las sinapsis inhibitorias se completan antes que las excitatorias.
7.2. EPILEPSIA MIOCLÓNICA GRAVE DE LA INFANCIA;

AFECCIONES NEUROLÓGICAS
La mayoría de los pacientes tienen un pronóstico muy malo. Las alteraciones
neuropsicológicas son graves y permanentes, parecen estabilizarse al final de
la primera década de la vida, momento en el que las crisis remiten pero no
desaparecen. Existen importantes alteraciones del comportamiento. El lenguaje
se encuentra muy limitado. La coordinación motora es pobre. La marcha es
posible, pero con características atáxicas en un porcentaje elevado de
pacientes. No se ha encontrado una correlación entre el tipo de mutación
hallada y el desarrollo cognitivo alcanzado (Ragona F. 2011), aunque algunos
estudios concluyen que existe un correlación entre el número de crisis
convulsivas durante los primeros años de edad y el trastorno cognitivo
resultante agnosia. Alteración adquirida de la capacidad de reconocimiento de
objetos u otros elementos del medio existiendo en el sujeto preservación de la
conciencia y sin existir defectos sensoriales o falta de familiaridad con el objeto.
21
 AGNOSIA VISUAL. Alteración del reconocimiento de objetos u otros

elementos que han de ser percibidos visualmente.
 AGNOSIA PARA LAS IMÁGENES. Alteración del reconocimiento visual

de imágenes u objetos.
 AGNOSIA PARA EL COLOR. Alteración del reconocimiento visual delos
colores.
 PROSOPAGNOSIA. Alteración del reconocimiento de rostros familiares .
 AGNOSIA TÁCTIL O ASTEREOAGNOSIA. Alteración del
reconocimiento de objetos o formas por el tacto.
 AGNOSIA AUDITIVA. Alteración del reconocimiento de sonidos.
AMNESIA: Alteración adquirida de la memoria y sus procesos (registro,

almacenamiento y recuperación de información) de modo que el sujeto
presenta dificultades en tareas o actividades relacionadas con el
aprendizaje o recuerdo)
 • AMNESIA RETRÓGRADA. Alteración de la capacidad de evocar

información y sucesos bien establecidos antes del inicio de la
enfermedad.
 • AMNESIA ANTERÓGRADA. Alteración de la capacidad de adquirir

nueva información de cualquier modalidad sensorial.
AFASIA: Alteración del lenguaje adquirida (en expresión y/o

comprensión)en un sujeto con un normal desarrollo previo del lenguaje.
Sintetizando, se distinguen diferentes tipos de trastornos
afásicos:
 AFASIA MOTORA O AFASIA DE BROCA: La característica principal es

la alteración de la fluidez, con torpeza articular y aparición de parafasias:
Suelen estar afectados todos los procesos de producción verbal
(expresión oral, denominación, escritura y repetición). Se conserva en un
grado aceptable la comprensión auditiva.
22
 • AFASIA SENSORIAL O O AFASIA DE WERNICKE La principal

característica es una ausencia de compresión del lenguaje (tanto escrito
como oral) a la vez de una emisión de un lenguaje fluido pero
incomprensible repleto de parafasias
7.3. EPILEPSIA CON PUNTA ONDA CONTINUA DURANTE EL

SUEÑO LENTO; AFECCIONES NEUROLÓGICAS
si bien en la EPOCS no se dan nunca crisis tónicas y sí en cambio hay
presencia de crisis parciales motoras nocturnas y en un principio no hay
deterioro mental, lo que es constante en el síndrome de Lennox, y a la par hay
un marcado contraste entre el EEG de sueño y el de vigilia en el cuadro de
estatus eléctrico descrito.
El sueño es una parte fundamental para el funcionamiento de nuestro

organismo. Para los niños, una buena higiene del sueño es esencial para el
correcto desarrollo neurológico y corporal. En este contexto, existe una relación
directa entre epilepsia y sueño ya que a las personas que la padecen se les
altera el sueño y el sueño puede facilitar la aparición de crisis epilépticas.
8. SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFER (AFASIA

EPILÉPTICA)
8.1. CONVULSIONES FEBRILES
Una convulsión febril es una convulsión en un niño que se desencadena por la
fiebre.
Causas
Una temperatura de 100.4°F (38°C) o más alta puede causar convulsiones

febriles en niños.
23
Una convulsión febril puede ser aterradora para cualquier padre o cuidador. Sin
embargo, la mayoría de las veces, las convulsiones febriles no causan ningún
daño. Por lo regular el niño no tiene un problema de salud más serio a largo
plazo.
Las convulsiones febriles ocurren con mayor frecuencia en niños sanos de 9

meses a 5 años de edad. Los niños pequeños son loso más afectados. Las
convulsiones febriles a menudo son hereditarias.
La mayoría de las convulsiones febriles ocurre en las primeras 24 horas de una

enfermedad. Es posible que no se presenten cuando la fiebre está más alta. Un
resfriado o enfermedad viral pueden detonar una convulsión febril.
Síntomas
Una convulsión febril puede ser algo tan leve como que simplemente se le
volteen los ojos al niño o se le pongan rígidas las extremidades. Una
convulsión febril simple se detiene por sí sola en cuestión de unos segundos
hasta 10 minutos. A menudo va seguida de un período corto de somnolencia o
confusión.
Se puede presentar cualquiera de los siguientes síntomas:
 Una tensión (contracción) repentina de los músculos en ambos lados del

cuerpo del niño. La contracción muscular puede durar algunos segundos
o más.
 El niño puede llorar o gemir.
 El niño caerá si está de pie.
 El niño puede vomitar y morderse la lengua.
 Algunas veces, los niños no respiran y pueden empezar a ponerse

morados.
 El cuerpo del niño puede empezar a sacudirse rítmicamente. El niño no

responderá a la voz de los padres.
24
 Es posible se orine.
Una convulsión que dure más de 15 minutos, solo en una parte del cuerpo o se
repita durante la misma enfermedad no es una convulsión febril normal.
9. CRISIS EPILEPTICAS
Una crisis epiléptica corresponde a los hallazgos físicos o cambios en el
comportamiento que ocurren después de un episodio de actividad eléctrica
anormal en el cerebro.
El término "crisis epiléptica" se utiliza a menudo indistintamente con

"convulsión". Durante las convulsiones, una persona tiene temblor incontrolable
que es rápido y rítmico, con los músculos contrayéndose y relajándose en
forma repetitiva. Hay muchos diferentes tipos de crisis epilépticas. Algunos
tienen síntomas leves y sin temblores.
CONSIDERACIONES
Puede ser difícil determinar si alguien está teniendo una crisis epiléptica.
Algunas de ellas sólo hacen que una persona tenga períodos de mirada fija.
Estos pueden pasar inadvertidos.
Los síntomas específicos dependen de qué parte del cerebro esté

comprometida. Los síntomas ocurren súbitamente y pueden incluir:
 Desvanecimiento breve, seguido de un período de confusión (la persona

no puede recordar un corto tiempo).
 Cambios en el comportamiento,
 como jugar con la ropa.
 Babeo o espuma en la boca.
 Movimientos de los ojos.
 Gruñir y resoplar.
 Pérdida del control de esfínteres.
 Cambio en el estado de ánimo, como ira repentina, miedo, pánico,
alegría o risa inexplicables.
 Estremecimiento de todo el cuerpo.
25
 Caída repentina.
 Sabor amargo o metálico.
 Rechinar los dientes.
 Detención temporal de la respiración.
 Espasmos musculares incontrolables con fasciculaciones y movimientos
espasmódicos en las extremidades.
Los síntomas pueden detenerse después de unos cuantos segundos o minutos

o continuar hasta por 15 minutos. Rara vez se prolongan por más tiempo.
La persona puede presentar síntomas de advertencia antes del ataque, tales

como:
 Miedo o ansiedad
 Náuseas
 Vértigo (la persona siente que está dando vueltas o está moviéndose)
 Síntomas visuales (como luces brillantes y centelleantes, manchas o
líneas onduladas frente a los ojos)
Causas
Las crisis epilépticas (convulsiones) de todos los tipos son causadas por
actividad eléctrica desorganizada y repentina en el cerebro.
Las causas de convulsiones pueden incluir:
 Niveles anormales de sodio o glucosa en la sangre

 Infección cerebral, como meningitis
 Lesión cerebral que le ocurre al bebé durante el trabajo de parto o el
nacimiento
 Problemas cerebrales que ocurren antes de nacer (anomalías cerebrales
congénitas)
 Tumor cerebral (infrecuente)
 Drogadicción
 Electrochoque
26
 Epilepsia
 Fiebre (particularmente en niños pequeños)
 Traumatismo craneal
 Cardiopatía
 Insolación (intolerancia al calor)
 Fiebre alta
 Fenilcetonuria (FCU) que puede causar convulsiones en los bebés
 Intoxicación
 Drogas ilícitas, como polvo de ángel (PCP), cocaína y anfetaminas
 Accidente cerebrovascular
 Toxemia del embarazo
 Acumulación de toxinas en el cuerpo a causa de insuficiencia hepática o
insuficiencia renal
 Presión arterial muy alta (hipertensión maligna)
 Mordeduras y picaduras venenosas (mordedura de serpiente)
 Abstinencia de alcohol o de ciertos medicamentos después de
consumirlos por mucho tiempo
9.1. FRECUENCIA DE CRISIS

Las crisis neonatales con frecuencia conducen a la epilepsia, así como a
importantes discapacidades cognitivas y motoras, pero a la vez, no se cuenta
con medicamentos anticonvulsivos inocuos y completamente eficaces para
estos recién nacidos. Las opciones de tratamiento actuales son generalmente
ineficaces y tienen efectos secundarios importantes. Los investigadores
patrocinados por el NINDS están trabajando para identificar mejores opciones
de tratamiento para los recién nacidos y probarlos en ensayos aleatorios
controlados.
Las investigaciones han demostrado que la membrana celular que rodea cada
neurona juega un papel importante en la epilepsia porque permite a las
neuronas generar impulsos eléctricos. Los científicos están estudiando los
detalles de la estructura de la membrana, cómo las moléculas se mueven
dentro y fuera de las membranas y, cómo las células nutren y reparan la
27
membrana. Una interrupción de cualquiera de estos procesos puede causar

una crisis.
Los investigadores continúan ingeniando avances tecnológicos para ayudar en

el diagnóstico de las epilepsias y para identificar la fuente (foco) de las crisis en
el cerebro. Por ejemplo, las matrices de electrodos, que son lo suficientemente
flexibles como para amoldarse a la superficie compleja del cerebro,
proporcionan un acceso sin precedentes para la grabación y la estimulación de
la actividad cerebral y, posiblemente, facilitar una forma de administrar el
tratamiento. Aun cuando estas matrices todavía no se han utilizado en los
seres humanos, son un avance prometedor hacia las opciones expandidas
para el diagnóstico y tratamiento de las epilepsias.
Los investigadores están tratando de hacer que la cirugía para las epilepsias
sea más segura minimizando los déficits del lenguaje que pueden ocurrir
posteriormente. Mediante el uso de imágenes de resonancia magnética
funcional (IRMf), así como otras tecnologías de imagen, los investigadores
están ayudando a mejorar la planeación preoperatoria haciendo un mapeo más
preciso de las zonas del cerebro que son importantes para la capacidad de
entender y hablar el idioma, lo que ayudará a los cirujanos a preservar esas
zonas durante la cirugía. Los médicos también están experimentando con otras
técnicas de imágenes cerebrales como la espectroscopia por resonancia
magnética que puede detectar anomalías en los procesos bioquímicos del
cerebro y la espectroscopia casi infrarroja, una técnica que puede detectar las
concentraciones de oxígeno en el tejido cerebral.
Los investigadores continúan además desarrollando enfoques mínimamente

invasivos para tratar el foco de la epilepsia a través de calor (termoablación),
ecografía transcraneal, o rayos X de alta potencia (radiocirugía estereotáctica).
Por ejemplo, la cirugía láser mínimamente invasiva guiada por una IRM está en
estudio para el tratamiento de las crisis epilépticas asociadas con tumores
como hamartomas hipotalámicos y los de la esclerosis tuberosa. La técnica
consiste en la perforación de un agujero muy pequeño en el cráneo a través del
cual se inserta un láser térmico para la ablación de una zona epileptógena con
la guía de una imagen de resonancia magnética.
28
9.2. FACTORES GENÉTICOS

Los avances en la comprensión del genoma humano han estimulado los
esfuerzos continuos por identificar los genes responsables de los trastornos
epilépticos. El NINDS es un gran patrocinador de las investigaciones de los
genes responsables de las epilepsias y los trastornos cognitivos que logran
posicionarse durante el desarrollo temprano del cerebro. El progreso continuo
en la identificación de las causas genéticas de las epilepsias podría guiar la
atención y el manejo médico de las personas y, en el caso de mutaciones
hereditarias, ayudará a las familias afectadas a entender sus riesgos.
¿Cuál es el impacto de las crisis epilépticas en la vida diaria?
La mayoría de las personas con epilepsia puede hacer las mismas cosas que
las personas sin la enfermedad y vivir una vida exitosa y productiva. En la
mayoría de los casos, no afecta la elección de trabajo o el rendimiento. Sin
embargo, una tercera parte de las personas con epilepsia, podrían tener
síntomas cognitivos o neuropsiquiátricos concurrentes que pueden afectar
negativamente la calidad de vida. Muchas personas con epilepsia se benefician
enormemente con los tratamientos disponibles y algunas pueden pasar meses
o años sin tener una crisis. Sin embargo, las personas con epilepsia resistente
al tratamiento pueden tener hasta cientos de crisis por día o pueden tener una
crisis al año, a veces con consecuencias incapacitantes. En promedio, tener
epilepsia resistente al tratamiento está relacionado con un mayor riesgo de
deterioro cognitivo, sobre todo si las crisis se iniciaron temprano en la niñez. El
resultante deterioro puede estar relacionado con las condiciones subyacentes
que causaron la epilepsia y no con la epilepsia misma.
9.3. ETIOLOGÍA DE LA EPILEPSIA

Inicialmente la ILAE separó las epilepsias y los síndromes epilépticos de causa
conocida o formas sintomáticas (secundarias), de aquellas idiopáticas (o
primarias) y criptogénicas o de origen desconocido. En dichas clasificaciones,
las formas sintomáticas se consideran secundarias a un proceso patológico del
SNC de causa conocida o sospechada como pueden ser hipoxia-isquemia,
infecciones, traumatismos, malformaciones congénitas, alteraciones innatas del
metabolismo, neoplasias e intoxicaciones, entre otras. La epilepsia idiopática o
29
primaria se define como un padecimiento de etiología desconocida, que no es

precedido u ocasionado por otro y no existe otra causa que no sea una
aparente predisposición hereditaria. Las formas criptogénicas
(presumiblemente sintomáticas) se refieren a trastornos de causa desconocida
o aún no determinada que no son idiopáticos. Este tipo de epilepsia
presumiblemente corresponde a formas sintomáticas o secundarias. En el
último reporte de la ILAE se trata de evitar el uso del término criptogénico por la
ambigüedad que, como es evidente, representa; y se considera a la epilepsia
idiopática como de etiología desconocida y con características sui géneris.
Señores, no se puede negar que la epilepsia sea producida siempre por

una alteración orgánica. La etiología de la lesión es muy variable. Puede ser
debida a factores extrínsecos, golpes o caídas, y más a menudo aun,
traumatismos obstétricos, distocias, aplicaciones de fórceps y partos
,difíciles y prolongados, productores de asfixias y de extravasaciones
meningoencefálicas. Las toxi-infecciones de la infancia con episodios
convulsivos antes o después del período~ de fiebre (en la mayor parte de
los casos durante la hipertermia) determinan también encefalopatías,
generatrices de Epilepsias, alteraciones por hipotrombinemia, etc. Pero en
otros casos; el factor exógeno no existe y la alteración anatómica es
congénita, consistente en una anomalía que no puede ser siempre puesta
en evidencia por los medios de que disponíamos entonces y que ahora
podemos evidenciar gracias a la electroencefalografía.
9.4. TERAPIA FARMACOLOGICAS

Desde hace 2500 años se ha tratado de encontrar el AE ideal, es decir aquel
fármaco que sea eficaz (posibilidad de obtener libertad de crisis o al menos
buena respuesta –disminución en un 50% en la frecuencia de crisis o de cada
tipo de crisis-), efectivo (óptima relación entre eficacia y tolerabilidad /
seguridad –la tolerabilidad está relacionada con mínimos efectos colaterales y
teratogenicidad-), con un adecuado perfil farmacocinético (buena disponibilidad
–relacionada con una adecuada absorción-, sin unión a proteínas plasmáticas
ni metabolismo hepático –lo cual disminuye la posibilidad de interacción
30
farmacológica-), de fácil administración (1 a 2 veces al día, de liberación

prolongada) y más recientemente, con efecto antiepileptogénico. En base a
estas características, al tipo de crisis (CP o CG), síndrome, edad,
medicamentos concomitantes y a las características individuales de los
pacientes es que se realiza la elección del AE a utilizar. se recomienda al lector
revisar las Tablas 1 a 23 y el Cuadro 1 que contienen las abreviaturas,
desarrollo cronológico, mecanismos de acción, farmacocinética, interacciones,
indicaciones, contraindicaciones, efectos colaterales, teratogenicidad, efecto de
enfermedades co-mórbidas, dosis, eficacia / eficiencia de los AE de primera y
segunda generación, así como la comparación entre ellos.
Los AE se pueden subdividir en:
1. AE de primera generación.
2. AE de segunda generación.
3. AE futuros.
Los estudios del tratamiento farmacológico de la epilepsia se pueden dividir en

aquellos encaminados a tratar pacientes con nuevo diagnóstico de epilepsia y
aquellos que buscan el tratamiento adjunto o de adición (add-on) en crisis
refractarias (falla a ≥3 AE y presencia de 3-4 crisis al mes –la mayoría de los
pacientes experimentan en promedio 8-10 crisis al mes-).En general, en
cuanto al tratamiento de los pacientes epilépticos de nuevo diagnóstico, los AE
de segunda generación tienen la misma eficacia que los de primera generación
pero poseen –en algunos casos- mejor eficiencia (relación entre eficacia y
tolerabilidad) por tener menos efectos colaterales, aunque económicamente
son más costosos.
1 En todos los pacientes:
a. Diacepam (ampollas de 10 mg) 0,2 a 0,5 mg/kg, 1 a 4 mg/min IV o

dobledosis por tubo endotraqueal si no se consigue una vía IV. Controlar
función respiratoria y estar preparado para intubar..
b. Fenitoína (ampollas de 250 mg) 15 a 20 mg/kg, 20 a 50 mg/min IV.

Mantenimiento 5 a 10 mg/kg cada 24 h dividido en dos dosis.Se puede
31
administrar de forma directa o disuelta en 250 cm3 de suero fisiológico, por vía
IV periférica. Controlar ECG y TA: riesgo de hipotensión (hasta 50%) y
bradiarritmias (hasta2%) sobre todo en >50 años y cardiópatas. Si ocurre, ir
más despacio en lainfusión o suspenderla. Atención a la vía IV, debe ser
vigilada permanentemente debido al riesgo de necrosis tisular. En pacientes
que no están tomando fenitoínaoral crónica o que la están tomando y el nivel
plasmático se encuentra por debajode 10 mg/l, si persisten las crisis se puede
añadir fenitoína 10 mg/kg, 20 a 50mg/min IV, hasta completar 30 mg/kg.
2. Si persiste el status:
El paciente debe estar intubado, con oximetría y control de EEG. Las dosis se
pueden titular hasta que desaparecen las puntas en el registro electro
encefalográfico o se alcance un patrón de brote-supresión, con períodos de
brote <1 s o aproximadamente 80% de supresión y 20% de brote. Cada 12 h
disminuir la dosis y examinar el EEG, reiniciar tratamiento si persiste la
actividad epileptiforme. Continuar los estudios para identificar la causa del
status y corregirla. Corregir trastornos metabólicos hidroelectrolíticos.
a) Fenobarbital (ampollas de 200 mg) 20 mg/kg IV, 50 a 75 mg/min. Acción

en15 a 60 min, duración 24 a 96 h. Intubar al paciente siempre y tratar la
hipotensión con fármacos vaso activos (dopamina y dobutamina).
b) Midazolam (ampollas de 5 y 15 mg) 0,05 a 2 mg/kg en bolo IV lento,12

mantenimiento de 0,75 a 10 mg/kg/min. Efecto dura 1 a 5 h, causa menos
hipotensiónque los barbitúricos, no se distribuye en tejido graso.
c) Propofol (viales de 10 mg/mL de 20, 50 y 100 mU 1 a 2 mg/kg

IV,mantenimiento de 2 a 10 mg/kg/h. Riesgo de pancreatitis química en
tratamientos prolongados.
d) Pentobarbital 10 a 15 mg/kg IV en 60 min, mantenimiento 0,5 a 1 mg/kg/h.

Produce hipotensión grave (tratar con dopamina y dobutamina) y
edema(principalmente edema de glotis).
e) Lidocaína: su utilidad es limitada porque puede causar crisis en dosis altas y

la distribución cerebral es variable.
32
BIBLIOGRAFIA
 epilepsias benignas de las infancia descrita en, 1958 por nayrac y
beaussart.
 síndrome de west, en 1952 gibbs.

WEDGRAFIA
 https://neuropediatra.org/2014/02/06/epilepsia-rolandica/
 https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/crisis_epilepticas.htm
 http://www.cuidateplus.com/enfermedades/neurologicas/epilepsia.html
 http://vivirconepilepsia.es/tipos-de-crisis-epilepticas/
 http://www.neurowikia.es/content/etiolog%C3%AD-de-las-crisis-y-la-epilepsia
 http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/neurologia/v01_n2/etiologia.htm
 http://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2016/un165g.pdf
 http://www.ms.gba.gov.ar/sitios/seguropublico/files/2012/03/Actualizaci%C3%B3n-
en-Epilepsia.pdf
33

Neuro. Epi Imfo Full

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Neuro. Epi Imfo Full

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Universidad andina Néstor Cáceres Velázquez

Escuela profesional de psicología

7.2. EPILEPSIA MIOCLÓNICA GRAVE DE LA INFANCIA; AFECCIONES

La epilepsia no es una enfermedad psiquiátrica ni mental, se trata de un

 La epilepsia es un trastorno neurológico crónico que afecta a personas de

Brenda Milner, considerada una de las pioneras en el desarrollo de la

2.1. ¿Qué es la Epilepsia?

Sus trastornos de la epilepsia son:

2.2. ¿Qué es la neuropsicología?

También estudia y analiza las consecuencias que las posibles alteraciones,

3. EPILEPSIAS Y SÍNDROMES LOCALIZADOS

No se conoce la incidencia de esta forma de epilepsia ya que frecuentemente

3.2. CUADRO CLÍNICO

Estas crisis se inician generalmente en la adolescencia (entre los 12 y los 19

Los pacientes refieren temblores, mioclonías o “tirones” de la mandíbula

Los accesos pueden desencadenarse con actividades relacionadas con la

Existe un leve predominio de afectación del sexo masculino y se encuentran

3.3.1. EPILEPSIA PARCIAL CONTINÚA CRÓNICA PROGRESIVA DE

El concluir que un tipo de crisis convulsiva está relacionada a un región

electroencefalograma registrado en la superficie del cuero cabelludo (tanto en

Muchas veces el indicio más importante que orienta al sitio de inicio de la

 Epilepsia parcial continua progresiva de la infancia (Síndrome de

Es también llamada epilepsia parcial continua y abarca dos tipos: un primer

 Epilepsia parcial continua progresiva de la infancia (Síndrome de

b. EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL.

El término “Epilepsia del lóbulo temporal” fue oficialmente establecido en 1985

Sin embargo, ya lo mencionó el neurólogo John Hughlings Jackson en 1881.La

Este tipo de epilepsia es una de las más frecuentes y a la vez, compleja.

aparecer al final de la primera década de vida o al principio de la segunda,

Epilepsias del lóbulo frontal.-

En anteriores entradas hablábamos de un tipo epilepsia en el que foco de la

b.1. TIPOS DE CRISIS EN LA EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL

 Corteza motora: sacudidas mioclónicas, especialmente localizadas en

b.2. ASPECTOS COGNITIVOS EN LA EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL

 Epilepsia en el lóbulo parietal.-

Son generalmente crisis simples parciales o secundariamente generalizadas;

Ocasionalmente existen manifestaciones intraabdominales tales como

Cuando se describen sensaciones dolorosas estas suelen ser percibidas como

Otras manifestaciones son las de entumecimiento de alguna parte del cuerpo,

 Epilepsias del lóbulo occipital.-

Son generalmente crisis parciales simples o secundariamente generalizadas,

Pueden presentarse manifestaciones visuales simples de tipo negativa como

Las sensaciones visuales son manifestadas en el campo visual contralateral a

Se describen alteraciones en la percepción tales como aumento del tamaño de

(micropsia), cambios en la forma (matamorfopsia). Cambios de localización de

En ocasiones las alteraciones de la percepción son complejas y el paciente

Las crisis motoras iniciales incluyen desviación de la cabeza y los ojos

Ocasionalmente se disemina hacia la corteza occipital del hemisferio opuesto y

4. LAS CONVULSIONES FAMILIARES NEONATALES

(BFNS, por sus siglas en inglés) se caracterizan a menudo por convulsiones

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y las pruebas de genética

4.1. EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL

Suele aparecer entre los 12 y 18 años de edad, predominantemente en

Descripción de las crisis

Se caracteriza por sacudidas mioclónicas bruscas, bilaterales (únicas o

En ocasiones al enfermo se le caen cosas de las manos. Por lo tanto, al

Otros datos de interés

En la mitad de los casos, los enfermos también presentan convulsiones tónico-

Los desencadenantes principales de las crisis son la privación del sueño y la

Es una epilepsia con buena respuesta al fármaco, generalmente Valproato. Sin

4.2. SÍNDROME DE WEST

También denominada encefalopatía mioclónica infantil con hipsarritmia, el

Su frecuencia es variable para diferentes autores, así Heizbs y Col (1975)

El síndrome de West es un síndrome del lactante pequeño aunque se haya