LAPORAN KASUS

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Oleh:

dr. Abednego Agung Wicaksono

Program internship dokter 2014/2015

BRSUD LUWUK KAB. BANGGAI
SULAWESI TENGAH
 Laporan Kasus

A. Identitas Pasien
Nama : an. R
Umur : 2 tahun 1 bulan
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Toili
Agama : islam
Tanggal masuk : 19 maret 2015

B. Anamnesis (diberikan oleh ibu kandung)

1. Keluhan Utama :
Sesak nafas sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit
2. Riwayat Penyakit Sekarang :
- Tampak kebiruan pada bibir dan ujung tangan dan kaki sejak 1 tahun yang lalu,
bertambah biru bila anak menangis
- Muntah 3 hari sebelum masuk rumah sakit, muntah ± 6 kali, jumlah ¼ gelas/kali,
berisi apa yang dimakan, muntah tidak menyemprot
- Demam tidak ada, kejang tidak ada
- Batuk pilek ada, sesak nafas tidak ada
- Buang air besar dan buang air kecil biasa
- Riwayat menyusu sebentar-sebentar saat bayi ada
- Riwayat tiba-tiba membiru seluruh tubuh tidak ada terperhatikan oleh ibu saat pasien
bayi
- Pada saat anak tidur, lebih suka pada posisi sujud atau posisi terlentang dengan salah
satu kaki diangkat ke atas lutut
- Pasien tidak ada berlari saat bermain bersama teman-teman, saat berjalan pasien
sering berhenti sebentar untuk duduk, kemudian baru melanjutkan bermain

3. Riwayat Penyakit Dahulu :

Tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya
4. Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang sama.
5. Riwayat Kehamilan :

1
 Selama ibu hamil tidak pernah menderita penyakit berat, kontrol teratur ke bidan, hamil
cukup bulan.
6. Riwayat Kelahiran :
Anak ke 2 dari 2 bersaudara, lahir spontan, cukup bulan, ditolong bidan, di rumah bidan,
Berat Badan Lahir 4000 gram, Panjang badan lahir 46 cm, langsung menangis, tidak ada
riwayat biru waktu lahir.

C. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Sakit Sedang
Kesadaran : sadar
Tekanan darah : 90/60 mmHg
Frekuensi nadi : 98 x/menit
Frekuensi nafas : 26 x/menit
Suhu : 36,9 0C
Berat badan : 9 kg
Berat badan ideal : 13 kg

Tinggi badan : 80 cm
Sianosis : pada ujung jari tangan dan kaki serta bibir
Ikterus : tidak ada
Anemis : tidak ada
Edema : tidak ada
Kesan Gizi : gizi kurang

Kulit : Teraba hangat, sianosis (+) di kuku dan bibir, ikterik (-), pucat (-).
Kepala : Bentuk bulat, simetris, rambut hitam tidak mudah dicabut, tidak ada
deformitas.
Mata : Konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor, diameter 2 mm, refleks
cahaya +/+ normal.
Telinga : Kelainan bawaan (-), liang telinga tidak ada sekret, serumen (-),
nyeri tekan aurikuler (-).
Hidung : Bentuk simetris, sekret (-), nafas cuping hidung (-)
Mulut : mukosa Bibir dan mulut basah, sianosis (+)
Tenggorokan: Tonsil T1-T1, tidak hiperemis. Faring tidak hiperemis
Leher : Kaku kuduk (-), kelenjar getah bening tidak membesar.

2
Dada :
Paru-paru:
Inspeksi : Normochest. simetris kiri dan kanan
Palpasi : fremitus kiri = kanan
Perkusi : sonor
Auskultasi : vesikuler, ronchi (-), wheezing (-).
Jantung:
Inspeksi : Iktus cordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus cordis teraba 1 jari medial LMC sinistra RIC V
Perkusi : batas jantung sulit dinilai
Auskultasi : Bunyi jantung murni, irama teratur, bising pansistolik grade III -IV
terkeras di RIC II line sternalis dextra
Perut
Inspeksi : Tidak membuncit, distensi tidak ada
Palpasi : Turgor baik, hepar dan lien tak teraba , nyeri tekan (-).
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Punggung : Tidak ada kelainan
Alat Kelamin Luar : Tak ada kelainan
Anggota Gerak : Akral hangat, refilling kapiler baik
Clubbing finger pada ibu jari tangan dan kaki
Refleks fisiologis +/+ (normal), refleks patologis -/- (normal)
Kekuatan otot 555 555
555 555

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium
Tanggal 19 Maret 2015
Darah Hb : 17,3 gr%
Ht : 48 %

Leukosit : 16.300/mm3
Hit. Jenis : 0/0/1/59/36/4
Trombosit : 344.000/mm3

3
 Urine Makroskopis:
Warna : kuning
Kekeruhan :-
Mikroskopis
Protein :-
Reduksi :-
Urobilin :-
Bilirubin :-
Feses Makroskopis:
kuning, darah (-), lendir (-), sisa makanan (-)
Mikroskopis :
telur cacing (-)
Pemeriksaan rontgen thorax
Cor : CTI 50 %,

gambaran seperti sepatu bot,

apeks jantung terangkat,

segmen pulmonal tidak menonjol

paru: dalam batas normal

kesan : sesuai gambaran tetralogi of fallot

4
E. DIAGNOSIS KERJA :
Penyakit jantung bawaan suspek TOF
Gizi Kurang

F. TERAPI :

- MB 1000 kkal
- 02 2L/menit
- IVFD KAEN 1B 4tts/menit
- Cefotaxim 450mg/12 jam
- Apialis syr 1x1 sdt
- Vip albumin 3x1 cap

ANJURAN PEMERIKSAAN :

- Ekokardiografi

5
 DISKUSI

Telah dilaporkan seorang pasien anak laki-laki berumur 2 tahun 1 bulan dirawat di
bangsal anak RSUD Luwuk dengan keluhan kelemahan anggota gerak kanan sejak 3 hari
sebelum masuk rumah sakit serta tampak kebiruan pada bibir dan ujung tangan dan kaki sejak
1 tahun yang lalu. Pasien didiagnosis dengan penyakit jantung bawaan suspek TOF.
Penegakan diagnosis didasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang.

Dari anamnesis didapatkan informasi bahwa pasien 3 hari sebelum masuk rumah sakit
pasien mengalami kelemahan anggota gerak kanan , muntah muntah ±6 kali berisi apa yang
dimakan dan tidak menyemprot. Pasien juga mengalami kebiruan pada bibir dan ujung
tangan dan kaki sejak 1 tahun yang lalu. Kebiruan pada bibir dan ujung-ujung jari kedua
tangan dan kaki terutama saat bermain.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis pada bibir dan ujung-ujung jari tangan dan
kaki. Bising pansistolik grade III dan pungtum maksimum di sela iga 2 garis parasternal kiri.

Pada pemeriksaan penunjang : Rontgen thorax menunjukkan apeks jantung terangkat,

segmen pulmonalis cekung, dan bentuk jantung seperti sepatu.

Penatalaksanaan pada pasien ini, pertama diberikan oksigen 2l/menit, diberikan awalnya
makanan biasa 1000 kkal, namun karena pasien demam dan tidak mau makan maka
dilakukan pemberian makanan cair per NGT, kemudian dilakukan pemberian antibiotic
Cefotaxim 450mg/12 jam, Apialis syr 1x1 sdt, Vip albumin 3x1 cap
Pada pasien ini dianjurkan untuk di rujuk ke Makasar untuk dilakukan tatalaksana bedah.

6
 TINJAUAN PUSTAKA

I. DEFINISI 1

Tetralogi Fallot klasik terdiri atas kombinasi dari (1) penyumbatan (obstruksi) aliran
keluar vetrikel kanan (stenosis pulmonal), (2) defek sekat ventrikel (VSD), (3) desktroposisi
aorta dengan menumpangi sekat (overriding aorta), dan (4) hipertrofi ventrikel kanan.

Penyumbatan aliran darah arteri pulmonalis biasanya pada infundibulum ventrikel

kanan (area subpulmonal) maupun katup pulmonal. Batang arteri pulmonalis sering lebih
kecil daripada biasanya, dan mungkin ada juga berbagai tingkat stenosis cabang arteri
pulmonalis. Penyumbatan sempurna aliran keluar ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan
VSD juga digolongkan sebagai bentuk ekstrem tetralogi Fallot.

II. EPIDEMIOLOGI 2

Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak
ditemukan, yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Setelah umur 1 tahun maka tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik
yang paling sering ditemukan. Keadaan ini juga ditemukan di klinik RS Soetomo dan di RS
Cipto Mangunkusumo. Di RS Soetomo sebagian besar pasien tetralogi Fallot didapatkan di
atas usia 5 tahun, dan prevalensinya menurun setelah umur 10 tahun.

III. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO TETRALOGI FALLOT 3

7
 Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-faktor tersebut antara lain :

1. Faktor endogen

a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom seperti sindrom down.

b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan
d. Ibu yang alkoholik
e. Usia ibu saat kehamilan diatas 40 tahun.
2. Faktor eksogen

a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-
obatan tanpa resep dokter. (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu). Gizi yang buruk selama hamil.
b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya.
c. Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah
multifaktor.

IV. PATOFISIOLOGI 1

Anulus katup pulmonalis mungkin berukuran hampir normal atau mungkin sangat
sempit. Katup sendiri seringkali bikuspid dan kadang-kadang merupakan satu-satunya tempat
stenosis. Lebih sering, ada hipertrofi muskulus subpulmonal, Krista supraventrikularis, yang
turut menyebabkan stenosis infundibuler. Bila saluran keluar aliran ventrikel kanan tersumbat
sempurna (atresia pulmonal), anatomi cabang arteri pulmonalis sangat bervariasi, mungkin
ada segmen batang arteri pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar ventrikel kanan,
dipisahkan oleh katup pulmonal fibrosa tetapi tidak berlubang, atau seluruh batang segmen
arteri pulmonalis mungkin tidak ada. Kadang-kadang, cabang arteri pulmonalis dapat
terputus. Pada kasus yang lebih berat ini, aliran darah pulmonal dapat dipasok oleh duktus
arteriosus (major aortopulmonary collateral arteries = MAPCA) yang keluar dari aorta.

VSD biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di bawah katup aorta, dan terkait
pada kuspid aorta posterior dan kanan. VSD mungkin jarang berada pada bagian dalam sekat
ventrikel (varietas defek sekat atrioventrikuler). Keberlanjutan fibrosa katup mitral dan aorta
normal biasanya dipertahankan. Arkus aorta ada di sisi kanan pada sekitar 20% kasus; akar
aorta hampir selalu besar dan menumpang VSD sampai berbagai tingkat. Bila aorta
menumpang lebih daripada 50%, dan jika ada pemisah muskuler yang berarti antara katup
aorta dan anulus mitralis (konus subaorta), defek ini biasanya digolongkan sebagai bentuk
ventrikel kanan saluran keluar ganda; namun, patofisiologinya sama dengan tetralogi Fallot.

8
 Aliran balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan normal. Bila ventrikel
kanan berkontrak pada adanya stenosis pulmonal yang mencolok, darah melalui shunt VSD
ke dalam aorta. Akibatnya, desaturasi arteria dan sianosis menetap. Aliran darah pulmonal,
bila sangat dibatasi oleh penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dapat ditambah dengan
sirkulasi kolateral bronkial (MAPCA) dan, terutama pada masa dekat neonatus oleh PDA.
Tekanan sistolik dan diasistolik puncak pada setiap ventrikel sama, dan pada jajaran sistemik
terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah saluran aliran keluar ventrikel kanan yang
tersumbat, dan tekanan arteriapulmonalis biasanya lebih rendah dari normal. Tingkat
penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu mulainya gejala, keparahan
sianosis, dan tingkat hipertrofi ventrikel kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar
ventrikel kanan ringan samapai sedang dan ada keseimbanagan shunt disebelah VSD,
penederita mungkin tidak tampak sianosis (tetralogi Fallot asianotik atau merah).

V. MANIFESTASI KLINIS 1

Bayi dengan derajat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan ringan pada mulanya
disebabkan oleh shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Sering Sianosis tidak ada pada
saat lahir, tetapi dengan makin bertambahnya hipertrofi infundibulum ventrikel kanan dan
pertumbuhan, sianosis kemudian terjadi pada umur 1 tahun pertama. Paling mencolok adalah
pada membrana mukosa bibir dan mulut, dan pada kuku jari dan tangan. Pada bayi dengan
derajat obstruksi ventrikel kanan berat, sianosis tampak segera pada masa neonatus. Pada
bayi ini aliran pulmonal dapat tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Bila duktus
mulai menutup pada umur beberapa jam pertama, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat
terjadi. Anak yang lebih tua dengan sianosis telah berlangsung lama dapat menderita sianosis
ekstrem, dengan permukaan kulit biru, sklera abu-abu dengan pembuluh darah melebar
(memberi kesan konjungtivis ringan), dan jari tangan dan kaki tabuh.

Dispnea terjadi pada saat kerja. Bayi dan anak yang baru mulai berjalan akan bermain
secara aktif selama waktu pendek dan kemudian duduk atau tiduran. Anak yang lebih tua
mungkin dapat berjalan satu blok atau lebih sebelum berhenti untuk istirahat. Khas, anak
menganggap posisi jongkok melegakan dispnea karena upaya fisik; anak biasanya mampu
menerima aktifitas fisik dalam beberapa menit. Tanda-tanda ini terjadi paling sering pada
penderita yang cukup sianosis pada saat istirahat.

Serangan hipersianotik paroksimal (serangan hipoksis “biru” atau “tet”) terutama

merupakan masalah umur 2 tahun pertama. Bayi menjadi hiperpnea dan gelisah, sianosis
bertambah, terjadi pernafasan terengah-engah (gasping) dan dapat berlanjut dengan sinkop.
Serangan terjadi paling sering pada pagi hari saat bangun pertama atau sesudah episode
menangis keras. Menghilang atau mengurangnya intensitas bising sistolik sementara biasanya
ketika aliran yang melewati saluran aliran keluar ventrikel kanan berkurang. Serangan dapat
berakhir dari beberapa menit sampai beberapa jam tetapi jarang mematikan. Kejadian singkat
disertai dengan kelemahan umum dan tidur. Serangan berat dapat dapat menjelek menjadi
tidak sadar dan kadang-kadang sampai kejang atau hemiparesis. Mulainya biasanya spontan
dan tidak dapat diramalkan. Serangan disertai dengan pengurangan aliran darah pulmonal

9
yanng telah terganggu, yang bila lama berakibat hipoksia sistemik berat dan asidosis
metabolik. Bayi yang hanya sianosis ringan pada saat istirahat sering lebih cenderung untuk
terjadi serangan hipoksik karena pada mereka telah tidak terjadi mekanisme homeostatik
untuk mentoleransi penurunan saturasi oksigen arterial yang cepat misalnya, polisitemia.

Tergantung pada keseringan dan keparahan serangan hipersianotik, atau lebih

prosedur berikut harus dilakukan berurutan :

(1) Penempatan bayi pada abdomen pada posisi lutut-dada (knee-chest), memastikan
bahwa tidak ada pakaian yang ketat;

(2) pemberian oksigen ; dan

(3) injeksi morfin subkutan dengan dosis tidak melebihi 0,2 mg/kg.

Menenangkan bayi, sementara mepertahankan bayi pada posisi lutut-dada, dapat

menghentikan perburukan serangan awal. Upaya terlalu awal untuk mendapatkan tes darah
dapat menyebabkan kegelisahan lebih lanjut dan tidak produktif.

Karena terjadi asidosis metabolik bila PO2 arterial di bawah 40 mmHg, koreksi cepat
(dalam beberapa menit) dengan pemberian natrium bikarbonat intravena diperlukan jika
serangan sangat berat dan kurang berespons terhadap terapi sebelumnya. Penyembuhan dari
serangan biasanya cepat bila pH telah kembali normal. Pengukuran pH berulang mungkin
diperlukan karena kumat asidosis yang cepat dapat terjadi. Penyekat adrenergik –β dengan
pemberian propanolol intravena (0,1 sampai maksimum 0,2 mg/kg) telah digunakan secara
berhasil pada beberapa penderita dengan serangan berat, terutama serangan yang disertai oleh
takikardi. Obat-obat yang menaikkan tahanan vaskuler sistemik, seperti metoksamin
intravena atau fenilefrin akan memeperbaiki aliran keluar ventrikel kanan, mengurangi shunt
kanan ke kiri, dan dengan demikian meperbaiki gejala, tetapi penggunaannya terbatas dan
jangan dibolehkan menunda pembedahan yang diperlukan.

Pertumbuhan dan pekembangan mungkin terlambat pada penderita dengan tetralogi

Fallot berat yang tidak ditangani. Ketinggiannya dan status nutrisinya biasanya dibawah rata-
rata menurut umur. Pubertas terlambat pada penderita yang tidak dioperasi.

Nadi biasanya normal, sebagaimana tekanan venosa dan arterial. Hemitoraks anterior
kiri dapat mengembung ke anterior karena hipertrofi ventrikel kanan. Jantung biasanya
berukuran normal, dan ada impuls ventrikel kanan substernal. Pada 50% kasus getaran
sistolik teraba sepanjang linea parasternalis kiri pada sela parasternal ke-3 dan ke-4. Bising
sistolik sering kasar dan keras; ia dapat dijalarkan secara luas terutama ke paru-paru, tetapi
yang paling kuat pada linea paraternalis kiri. Bising mungkin ejeksi atau holosistolik dan
mungkin didahului oleh klik. Bising disebabkan turbulensi melalui saluran aliran keluar
ventrikel kanan. Ia cenderung menjadi lebih keras, lebih lama, dan lebih kasar karena
keparahan stenosis pulmonal bertambah dari ringan menjadi sedang; namun sebenarnya ia
dapat menjadi kurang mencolok pada penyumbatan berat, terutama selama hipersianotik.

10
Bunyi jantung ke-2 tunggal atau komponen pulmonal halus. Jarang dapat terdengar bising
kontinyu.

VI. DIAGNOSIS

Anamnesis 3

• Riwayat kehamilan: apakah ada yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan
eksogen yang terpenuhi)

• Riwayat keluarga: apakah ada di anggota keluarga yang memiliki riwayat blue babies,
lahir mati karena penyakit jantung kongenital, adanya hipertensi, arterosklerosis,
stroke, aritmia.

• Pada anak usia tahun pertama: Kebiruan pada bibir, mulut ujung-ujung jari tangan dan
kaki terutama saat menangis, melakukan aktivitas fisik dan atau setelah makan atau
minum.

• Kesulitan bernafas terutama saat menangis, melakukan aktivitas fisik dan mereda
dengan menghentikan aktivitas fisik kemudian berjongkok (squatting) untuk
meringankan dan menghilangkan dispnea.

• Mudah lelah ketika melakukan aktivitas fisik.

• Pada anak usia 2 tahun pertama kehidupan penderita terjadi dispnea dan gelisah,
sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul
dengan terjadinya sinkop. Serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari.
Serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam.

Pemeriksaan Fisik 4

• Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru
setelah tumbuh usia tahun pertama. Sianosis dengan berbagai derajat yang bervariasi
akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta jari jari
tangan dan kaki. Pada kasus kasus berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan
adanya sianosis berat, maka kulit tampak berwarna biru kehitaman dan sklera
berwarna kelabu akibat kongesti pembuluh pembuluh darah yang memberikan
petunjuk adanya konjungtivitis ringan.

11
• Didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan mungkin perkembangan. Tinggi
badan dan keadaan gizi biasanya dibawah rata-rata serta otot-otot dari jaringan
subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas terlambat.

• Tekanan darah dan denyut nadi pada umumnya normal, tetapi sianosis berat dan
polisistemia yang berlangsung beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi.

• Gigi geligi sering dalam keadaan buruk, seperti pada kelainan jantung sianotik
lainnya, akibat gangguan perkembangan email. Sering terjadi hipertrofi gusi dan lidah
menunjukan gambaran peta (geographic tongue terdapat margin putih yang keratotik).

• Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol
akibat pelebaran ventrikel kanan.

• Pada anak besar dapat terlihat osteoartropati. Dapat terjadi kelainan ortopedi berupa
skoliosis.

• Polisistemia dapat menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa

pelebaran pembuluh darah retina.

• Tetralogi Fallot jarang sekali menyebabkan gagal jantung.

• Bila terdapat splenomegali harus dicurigai endokarditis.

• Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Pada pemeriksaan jantung biasanya
jantung mempunyai ukuran normal dan impuls apeks (ictus) tampak jelas. Suatu
getaran sistolik (thril) dapat dirasakan pada 50% kasus di sepanjang tepi kiri tulang
dada, pada celah parasternal ke 3 dan ke 4. Bising sistolik yang ditemukan sering kali
terdengar keras dan kasar; bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar
intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat bising ejeksi
atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. Bising
sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang terjadi di atas lintasan aliran
keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan
pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung ke 2 terdengar tunggal dan ditimbulkan
oleh penutupan katub aorta. Bising sistolik tersebut jarang disertai bising diastolik;
bising terus menerus dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun
posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh pembuluh darah kolateral bronkus

12
 yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering
didapatkan pada atresi paru.

• Jari Tabuh atau Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

Laboratorium 2

Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat
desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi Fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit
normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

Radiologis 1

Secara roentgenografi, konfigurasi khas seperti terlihat pada pandangan

anteroposterior terdiri atas dasar sempit, cekungan tepi kiri jantung pada daerah yang
biasanya ditempati oleh arteria pulmonalis, dan ukuran jantung normal. Ventrikel kanan yang
hipertrofi menyebabkan bayangan apeks bundar terangkat sehingga ia terletak lebih tinggi di
atas diafragma daripada normal. Siluet jantung serupa dengan sepatu boot atau sepatu kayu
(coeur en sabot). Daerah hilus dan lapangan paru-paru relatif terang, karena aliran darah
pulmonal mengurang dan/atau ukuran arteria pulmonalis kecil. Aorta biasanya besar, dan
pada sekitar 20% kasus arkus aorta ke kanan bukannya ke kiri; hasil ini pada lekukan posisi
ke arah kiri bayangan trakeobronkial terisi udara pada pandangan anteroposterior atau dapat
dikonfirmasi dengan perpindahan tempat esofagus berisi barium ke kiri.

EKG1

Elektrokardiogram menampakkan deviasi sumbu ke kanan dan bukti adanya hipertrofi

ventrikel kanan. Yang terakhir ini terdapat pada hantaran dada prekordial kanan. Konfigurasi
kompleks QRSnya adalah Rs, R, qR, qRs, atau rsR’ dan gelombang T dapat positif.
Gelombang P tinggi dan runcing atau kadang-kadang bifida.

Ekokardiografi1

Ekokardiografi dua dimensi menegakkan diagnosis dan memberi informasi mengenai

luas penumpangan aorta pada sekat, lokasi dan derajat penyumbatan saluran aliran keluar
ventrikel kanan, ukuran cabang proksimal arteria pulmonalis, dan sisi arkusaorta. Eko juga
berguna dalam menentukan apakah duktus arteriosus paten memasok sebgaian aliran darah
pulmonal. Eko ini dapat meniadakan keharusan untuk katerisasi.

13
Kateterisasi Jantung1

Katerisasi jantung memperagakan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan sama

dengan tekanan sistemik, dengan penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter masuk
arteria pulmonalis atau pada beberapa kasus, ruang infundibulum di luar sumbatan. Rata-rata
tekanan arteria pulmonalis biasanya 5-10mm Hg; Tekanan atrium kanan biasanya normal.
Tingkat saturasi oksigen arterial tergantung pada besarnya shunt dari kanan ke kiri; pada
penderita yang agak sianotik pada istirahat biasanya 75-85%. Pada tidak adanya shunt dari
kiri ke kanan, sampel darah dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteria
pulmonalis, kadar oksigennya akan sama Ventrikulografi kanan selektif paling baik
memperagakan anatomi tetralogi Fallot. Bahan kontras menggambarkan ventrikel kanan yang
sangat bertrabekula. Stenosis infudibuler bervariasi dalam panjang, lebar kontur, dan daya
mengembangnya. Katup pulmonal biasanya menebal, dan anulus mungkin kecil. Pada
penderita dengan atresia pulmonal dan VSD, anatomi pembuluh darah pulmonal mungkin
sangat kompleks. Informasi menyeluruh dan tepat berkenaan dengan anatomi arteria
pulmonalis sangat penting dalam mengevaluasi anak ini sebagai calon pembedahan.

Ventrikulografi1

Ventrikulografi kiri memperagakan ukuran ventrikel kiri, posisi VSD, dan

penumpangan aorta; ia juga memperkuat keberlanjutan mitral-aorta, mengesampingkan
ventrikel kanan saluran keluar ganda. Aortografi atau arteriografi koroner akan
mengambarkan perjalanan arteria koronaria. Pada 5-10% penderita dengan tetralogi Fallot,
arteria koronaria utama aberan melewati di atas saluran keluar ventrikel kanan; arteri ini
harus tidak dipotong selama perbaikan bedah. Penggambaran arteria koronaria normal
dengan angiografi adalah paling penting ketika memikirkan pembedahan pada bayi muda
yang dapat memerlukan tembelan melewati annulus katup pulmonal. Ekokardiografi pafa
banyak kasus menggambarkan anatomi arteria koronaria.

VII. DIAGNOSIS BANDING 6

Pasien tetralogi Fallot perlu dibedakan dengan pasien penyakit jantung bawaan lain
yang memberikan gejala sianosis, vaskularisasi paru berkurang, dan elektrokardiogram
menunjukkan dominasi kanan. Termasuk diantaranya adalah:

- Atresia pulmonal
- Double outlet right ventricle dengan stenosis pulmonal
- Transposisi arteri besar dengan stenosis pulmonal
Ekokardiografi biasanya akan menjawab semua persoalan diagnosis.

14
VIII. KOMPLIKASI 2

Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien tetralogi Fallot yang tidak
dikoreksi:

1. Bencana serebrovaskular (cerebrovascular accident) dapat terjadi pada pasien

berumur kurang dari 5 tahun, biasanya terjadi setelah serangan sianotik, paska
kateterisasi jantung, atau dehidrasi.
2. Abses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun, dengan gejala
sakit kepala, muntah-muntah, disertai gejala neurologik.
3. Endokarditis infektif dapat terjadi paska bedah rongga mulut dan tenggorok, seperti
manipulasi gigi, tonsilektomi, dan lain-lain. Infeksi lokal di kulit, tonsil, dan
nasofaring juga merupakan sumber infeksi yang dapat mengakibatkan endokarditis.
4. Anemia relatif, yang ditandai oleh hematokrit yang tinggi dibandingkan dengan kadar
hemoglobin. Pada darah tepi didapatkan hipokromia, mikrositosis, dan anisositosis.
5. Trombosis paru. Trombosis lokal pada pembuluh darah paru kecil, ini akan
menambah sianosis.
6. Perdarahan. Pada polisitemia hebat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat
terjadi petekie, perdarahan gusi. Hemoptisis terjadi pada pasien yang lebih tua karena
lesi trombotik di paru.
IX. PENATALAKSANAAN 2

Tatalaksana pada pasien dengan tetralogi Fallot terdiri dari perawatan medis serta
tindakan bedah. Tatalaksana medis yang baik diperlukan untuk persiapan prabedah dan
perawatan paskabedah.

Tatalaksana medis

1. Pada saat serangan sianotik akut:

a. Pasien diletakkan dalam knee-chest position

b. Diberikan O2 masker 5-8 liter/menit
c. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (sebagian ahli menyarankan IM)
d. Diberikan sodium bikarbonat 1mEq/kg/IV untuk koreksi asidosis
e. Diberikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl jumlah
darah rata-rata yang diberikan adalah 5 mg/kgBB
f. Diberikan propanolol 0,1 mg/kg/IV secara bolus. Janganlah sekali-kali
memberikan digoksin pada saat pasien menderita serangan sianotik, karena
akan memperburuk keadaan.

15
2. Apabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumat, dengan dosis 2
mg/kgBB/hari, dibagi dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai
dengan anemia relatif, maka diperlukan preparat Fe. Dengan Fe ini akan terjadi
retikulositosis dan kadar hemoglobin meningkat.

3. Higiene mulut dan gigi perlu diperhatikan, untuk meniadakan sumber infeksi untuk
terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

4. Terjadinya dehidrasi harus dicegah, khususnya pada infeksi interkuren.

Tatalaksana bedah

Pengobatan operatif terdiri dari 2 jenis, yakni operasi paliatif untuk menambah aliran
darah paru, dan bedah korektif.

a. Bedah paliatif

Bedah paliatif dilakukan dengan melakukan shunt procedure, yang tujuannya

adalah untuk menambah aliran darah ke paru.

- Jenis terapi paliatif yang pertama dikenal adalah anastomosis ujung-ke-sisi (end-
to-side anastomosis) a. subklavia dengan a. pulmonalis proksimal ipsilateral.
Tindakan ini disebut prosedur Blalock-Taussig, atau BT shunt.
- Prosedur Waterston, yaitu anastomosis antara aorta asendens dengan a.
pulmonalis kanan
- Prosedur Glenn, yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan a.
pulmonalis kanan.

b. Bedah korektif

Koreksi total pada pasien tetralogi Fallot dilakukan dengan cara menutup
defek septum ventrikel dan eksisi infundibulum. Mortalitas tergantung dari klinik
yang mengerjakannya. Seringkali masih dapat terdengar bising diastolik dini di basis
jantung akibat insufisiensi pulmonal.

Pemilihan tindakan bedah, apakah paliatif atau korektif bergantung kepada

masing-masing klinik. Pada umumnya tindakan bedah paliatif dilakukan pada bayi
kecil, atau pasien dengan hipoplasia a. pulmonalis. Dengan bertambahnya darah ke
paru, maka oksigenasi jaringan akan membaik, sehingga sianosis akan berkurang.
Setelah a. pulmonalis tumbuh sehingga diameternya memadai, maka tindakan korektif
dapat dilakukan. Akhir-akhir ini terdapat kecenderungan untuk melakukan koreksi
total pada pasien tetralogi Fallot pada bayi di bawah usia 2 tahun, bila a. pulmonalis
tidak terlalu kecil.

16
Bedah Paliatif

Operasi paliatif meningkatkan aliran darah paru, sementara menstabilkan pasien dan
memungkinkan dia untuk menjalani perbaikan masa depan atau prosedur paliatif. Dengan
demikian, tujuan dari shunt sistemik ke paru arteri pembedahan dibuat adalah untuk
meningkatkan aliran darah paru sementara sebelum definitif (yaitu, anatomi) rekonstruksi.
Dalam tulisan mereka, Blalock dan Taussig jelas menguraikan berbagai faktor penting dalam
produksi sianosis. Pada monograf asli oleh Lundsgaard dan Van Slyke (1923), menurut para
penulis 4 faktor-faktor berikut:

 Tinggi hemoglobin
 Volume darah vena didorong ke dalam sirkulasi sistemik
 Tingkat jaringan perifer menggunakan oksigen
 Tingkat aerasi paru-paru

Mereka menunjukkan pentingnya faktor kelima (yakni, sirkulasi aliran darah melalui
paru-paru). Mereka menyatakan bahwa ini mungkin yang paling penting karena aliran darah
tertentu minimal untuk paru-paru diperlukan untuk mempertahankan kehidupan, semakin
besar aliran darah paru, semakin tinggi saturasi oksigen sistemik. Bahkan di hadapan
intrakardiak pencampuran, meningkatkan jumlah aliran darah paru dapat meningkatkan
saturasi oksigen darah aorta, maka, mengurangi sianosis).

Mereka menunjukkan ini dengan memberikan darah ke paru-paru melalui shunt sistemik
ke paru arteri pembedahan dibuat. Para ahli bedah mengakui bahwa, meskipun hal ini tidak
menyembuhkan masalah, prosedur sianosis berkurang dan meningkatkan toleransi latihan dan
kualitas hidup pada pasien ini. Memang, mereka mencatat bahwa hal ini dilakukan dengan
mengorbankan beban peningkatan volume di sisi kiri jantung karena beberapa darah ini baru
saja kembali dari paru-paru.

Paling umum, shunt adalah dari arteri sistemik (misalnya, subklavia atau aorta) ke arteri
pulmonalis (utama, kanan, atau kiri). Tipe lain dari shunt paliatif adalah dari vena sistemik
(vena kava superior [SVC]) dengan arteri pulmonalis. Hal ini disebut shunt Glenn. Karena ini
hanya mengarahkan darah terdeoksigenasi ke arteri pulmonalis sebelum masuk ke dalam
jantung, mengurangi beban volume pada jantung. Namun, karena kepala tekanan di sini
adalah tekanan SVC, tekanan arteri pulmonalis harus rendah untuk ini harus sukses. Ini
biasanya terjadi setelah bayi berusia lebih dari 2-3 bulan usia.

BT SHUNT (Blaclock Tauusig Shunt) 7

Sebuah operasi pembuatan sambungan antara arteri sistemik dan arteri pulmonalis
(PA) disebut shunt arteri sistemik ke paru atau, lebih umum, sebuah shunt BT (setelah
Blalock dan Taussig, dokter pertama untuk menggambarkan koneksi). Sebagian besar akan
setuju bahwa deskripsi dari prosedur ini dalam Journal of American Medical Association
(JAMA) pada tahun 1945 telah merevolusi bidang kardiologi pediatrik.

17
X. PROGNOSIS 3

Umumnya, prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat
bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang dapat bertahan sampai dekade
ketiga.

18
 DAFTAR PUSTAKA
1. Bernstein D. Congenital Heart Disease. Edisi 18. Nelson textbook of pediatrics.
Elsevier. Pp :1601 – 1605
2. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta : Binarupa
Aksara. pp: 1- 404.
3. Israr, Y.A. 2010. Tetralogi Fallot (TOF). Riau: Fakultas Kedokteran Universitas
Riau.
4. Anonim, Tetralogi Fallot. Diakses tanggal 8 oktober 2012; tersedia dalam:
http://jantung.klikdokter.com/subpage.php?id=2&sub=70
5. Ontoseno, T, Soebijanto Poerwodibroto, Mahrus AR. Tetralogi Fallot Dan Serangan
Sianosis. Diakses tanggal 8 Oktober 2011; tersedia dalam:
http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filep
df=0&pdf=&html=07110-gwtp250.html
6. Sastroasmoro, S. 1998. Dasar Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan.
Jakarta: Perhimpunan Kardiologi anak Indonesia.
7. www.Medscape.com/BT Shunt/2010

19