ACCIDENTES CEREBRO VASCULARES

Son trastornos clínicos habitualmente súbitos derivados de una isquemia o hemorragia del SNC. Entre los factores de riesgo en
general destacan:

- Etiología aterotrombótica: Edad, hipertensión arterial, dislipemia, tabaquismo, hábito enólico.

-Etiología cardioembólica: Fibrilación auricular, prótesis valvulares mecánicas, infarto miocárdico con hipoquinesia residual,
endocarditis, defectos septales.
-Infarto lacunar: Microangiopatía hipertensiva (microateromatosis, lipohialinosis).
-Hemorragia cerebral intraparenquimatosa: Hipertensión arterial (causa más frecuente), angiopatía amiloide (ancianos),
malformación arteriovenosa (jóvenes).

OJO: Los ictus isquémicos son más frecuentes durante la noche o primeras horas de la mañana, los hemorrágicos durante la
Actividad diurna o los esfuerzos físicos.

ICTUS ISQUEMICO

La clínica dependerá de la causa responsable, perfil temporal, afectación de la circulación colateral y territorio vascular afectado. En
su etiología la causa más frecuente es la arterioesclerosis de vasos extraintracraneales mientras que la segunda causa más frecuente
es la cardioembólica, afectándose con más frecuencia el territorio de la arteria cerebral media.

POSIBLES ETIOLOGÍAS Y LOCALIZACIÓN DE LOS ICTUS

ORIGEN LOCALIZACIÓN MAS FRECUENTE

TROMBOSIS Arteriosclerosis de arterias extra e intracraneales Carótida interna (1.º bifurcación en su

origen, 2.º sifón carotídeo)

EMBOLIA Corazón (1.º FA no reumática; otras: estenosis

mitral…)
Arteria cerebral media (80%)
MECANISMO DESCONOCIDO Origen desconocido (40%)

FLUIDO SANGUÍNEO Crisis de Adams-Stokes, shock… Zonas limitantes entre la arteria cerebral
media y la posterior

Diferenciar que:

- Ataque isquémico transitorio (AIT). Episodio breve de disfunción neurológica, con síntomas que duran <24 horas (típicamente <1
hora), y sin evidencia de infarto en las técnicas de neuroimagen.
- Ictus (antes llamado ictus “completo” o “establecido”). Si los síntomas neurológicos duran >24 horas o hay evidencia de infarto en las
técnicas de neuroimagen (aunque dure <24 horas). Un ictus se considera reversible si en un plazo de 3 semanas no se evidencian
secuelas o éstas son mínimas.

ICTUS ISQUÉMICO ATEROTROMBÓTICO

Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (carótidas o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye
un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una arteria próxima (embolia arterio-arterial). Las placas son más
frecuentes en las bifurcaciones. Y el 50% de los casos se debe a una estenesis de una arteria superior

En el 10-20% están precedidos de un ataque isquémico transitorio (AIT). Se producen más en horario nocturno. Suelen presentarse
con signos intermitentes, fluctuantes, que empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus embolígenos en los que el
déficit es máximo en su inicio). Las lesiones arteriales extracraneales predominan en la etnia caucasiana, mientras que las estenosis
intracraneales son más frecuentes en asiáticos y afroamericanos.

Lugar de afectación más frecuente: origen de la arteria carótida interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercusión
hemodinámica de la arteria carótida interna (estenosis mayor del 70% del diámetro) tienen un alto riesgo de padecer ictus embólicos
arterio-arteriales. Otras localizaciones son el sifón carotídeo, el origen de arterias piales como la cerebral anterior, media y posterior, la
arteria subclavia, el origen y porción intradural de la arteria vertebral, la unión de la arteria vertebral con la arteria basilar o cualquier
segmento de la arteria basilar.

Síntomas: según la arteria afectada sin embargo es carateristica la:

- Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolización desde placa de ateroma del origen de la arteria carótida interna
hasta la arteria oftálmica (rama de ésta). Consiste en pérdida de visión de escasa duración (generalmente minutos) no
dolorosa en un ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de los casos de enfermedad sintomática de la
arteria carótida interna.

ESTRUCTURAS IMPLICADAS SINTOMAS

CAROTIDA INTERNA (ACI) Bifurcación y origen de la ACI (pared - Asintomática (si circulación colateral)
posterior): ateromatosis - Clínica similar a la ACM: hemiplejía con
hemianestesia contralateral + soplo en
cuello (puede precederse de AIT)
- Amaurosis fugax homolateral (ceguera
monocular transitoria)
Disección de ACI (parte alta) - Amaurosis fugax + síndrome Horner +
dolor cervical

CEREBRAL ANTERIOR (RARO) 1. Corteza sensitivomotora (pierna) 1. Hemiparesia + hemihipoestesia de

2. Lóbulo prefrontal (por embolia) predominio crural contralaterales
2. Abulia + Reflejos arcaicos + Apraxia
de la marcha + Incontinencia urinaria
CEREBRAL MEDIA (FRECUENTE) Lóbulo frontal 1. División superior: hemiplejía
Lóbulo parietal contralateral (de predominio
Lóbulo temporal faciobraquial) + afasia de Broca (HD) +
desviación de la mirada hacia la lesión
2. División inferior: hemianestesia
contralateral + anosognosia (HND)
Afasia de Wernicke
Afasia global (HD)
Hemianopsia homónima contralateral
CEREBRAL POSTERIOR 1. Lóbulo occipital 1. Hemianopsia homónima contralateral
2. Hipocampo y temporal inf. que suele respetar la visión macular con
3. Cuerpo calloso (parte post) reflejos pupilares normales +
4. Tálamo desorientación topográfica (HND) +
alucinaciones visuales
Si bilateral: ceguera cortical
2. Trastornos transitorios de la memoria
3. Alexia sin agrafia (HD) (MIR)
4. Síndrome Déjérine-Roussy
SISTEMA VERTEBROBASILAR Tercio posterior de los hemisferios - Síndromes cruzados: alteración de vías
Parte del tálamo largas contralaterales (hemiparesia,
Tronco cerebral y cerebelo hemihipoestesia) + signos ipsilaterales
cerebelosos o de pares craneales
Isquemia vertebrobasilar: pérdida brusca
de conciencia + síntomas de disfunción
TE (diplopía + vértigo + ataxia + …)

ICTUS LACUNAR
Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de edad avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabéticos, fumadores
o con historia de cardiopatía isquémica o AIT.
Es un infarto que se produce por oclusión aterotrombótica o lipohialinótica de una de las ramas penetrantes del polígono de Willis,
la porción proximal de la arteria cerebral media o el sistema vertebrobasilar (“territorio profundo de encéfalo o tronco”).
 Se diagnostica cuando el tamaño del infarto es menor de 15 mm y su localización atribuible a la oclusión de una pequeña arteria
penetrante. Las localizaciones más frecuentes son ganglios basales, cápsula interna, tálamo y protuberancia.

OJO: La hipertensión arterial y la diabetes mellitus son las causas de infarto lacunar más frecuentes, y es excepcional el origen
secundario a émbolos cardíacos y arteriales, enfermedades hematológicas o vasculopatías diversas.

La enfermedad lacunar se manifiesta según unos síndromes característicos.

SÍNDROME HEMIMOTOR SÍNDROME SENSITIVO PURO. SÍNDROME DISARTRIA MANO-TORPE.
PURO Hipoestesias o parestesias de la cara, brazo, Disartria, paresia facial central,
Hemiparesia o hemiplejía facio- tronco y pierna contralaterales. Puede estar hiperreflexia y signo de Babinski
braquio-crural con o sin disartria. afectada la sensibilidad superficial, la profunda contralaterales al lugar del infarto, junto a
La exploración sensitiva es o ambas. lentitud y torpeza de la mano.
normal.

SÍNDROME SENSITIVO-MOTRIZ SÍNDROME HEMIPARESIA-ATÁXICA.

El menos específico. Es combinación del hemimotor y sensitivo puro Paresia de predominio crural asociada a
ataxia contralateral al lado del infarto.

ICTUS CARDIOEMBÓLICO

Las causas más frecuentes de ictus cardioembólico son: fibrilación auricular (FA) no reumática (causa más frecuente) o no valvular,
cardiopatía isquémica aguda o crónica, prótesis valvulares, cardiopatía reumática…

El déficit neurológico es máximo a su inicio La arteria más frecuentemente afectada es la cerebral media. Muchos de los ictus
isquémicos embólicos sufren una transformación hemorrágica entre las 12 y 36 horas de la embolización.

FUENTES CARDIOEMBOLICAS EN PACIENTE MENOR DE 60 AÑOS SIN HIPERTENSIÓN ARTERIAL NI ENFERMEDADES

PULMONARES O CARDÍACAS ASOCIADAS.
Fuentes de riesgo embolígeno elevado
 Prótesis valvulares mecánicas
 Estenosis mitral con fibrilación auricular
 Fibrilación auricular
 Trombo en aurícula u orejuela izquierda
 Enfermedad del seno
 Infarto de miocardio (4 semanas previas)
 Trombo en ventrículo izquierdo
 Miocardiopatía dilatada
 Acinesia segmentaria de ventrículo izquierdo
 Mixoma atrial
 Endocarditis infecciosa
Fuentes de riesgo embolígeno medio
 Prolapso de la válvula mitral
 Calcificación del anillo mitral
 Estenosis mitral sin fibrilación auricular
 Ecocontraste espontáneo en la aurícula izquierda
 Aneurisma del septo interauricular
 Foramen oval permeable
 Flúter auricular
 Fibrilación auricular aislada*
 Prótesis valvular biológica
 Endocarditis trombótica no bacteriana
 Insuficiencia cardíaca congestiva
 Hipocinesia segmentaria del ventrículo izquierdo
 Infarto de miocardio (>4 semanas)

OTRAS CAUSAS DE ACV ISQUEMICO:

Enfermedad arterial no inflamatoria Enfermedades hematológicas
 Disección  Hiperviscosidad
 Displasia fibromuscular  Síndromes mieloproliferativos, disproteinemias
 Enfermedad de moya-moya  Enfermedades de la coagulación
 Angioendoteliomatosis neoplásica  Enfermedad de Moschcowitz
 Enfermedad de Bürger  Coagulación intravascular diseminada, trombocitosis,
 Neurofibromatosis anemia drepanocítica, hemoglobinuria paroxística
 Enfermedad de Kölmeier-Degos Nocturna, talasemia, hemoglobina C, hemoglobina SC,
 Sida síndrome antifosfolipídico, mordedura de serpiente,
déficit de proteína C o proteína S, resistencia a la
  Homocistinuria Proteína C activada, déficit de antitrombina III,
 Síndrome de Marfan precralicreína, factor XII, cofactor II, intoxicación
 Enfermedad de Fabry alcohólica
 Síndrome de Sneddon Enfermedad arterial inflamatoria
 Síndrome de Divry-van Bogaert  Enfermedad de Takayasu
 Seudoxantoma elástico  Arteritis granulomatosa
 Dolicoectasia  Arteritis infecciosa
 Enfermedad de Grönblad-Strandberg  Sífilis, tuberculosis, rickettsiosis, brucelosis,
 Angiopatías cerebrales reversibles neuroborreliosis, micosis,
 Síndrome de vasoconstricción reversible no inflamatoria  herpes zóster, Mycoplasma pneumoniae, malaria
 Angiopatías tóxicas  Enfermedad de Eale
 Angiopatía periparto  Arteritis sistémicas
Otras causas embólicas  Enfermedad de Wegener, artritis reumatoidea,
 Embolia grasa y fibrocartilaginosa enfermedad
 Embolia gaseosa  del colágeno, poliarteritis nudosa, sarcoidosis,
 Embolia por partícula extraña enfermedad de Behçet,
 Embolia distal a aneurisma sacular  policondritis, colitis ulcerosa
 Embolia tumoral
Enfermedades pulmonares Migraña
 Fístulas arteriovenosas Trombosis venosa
 Síndrome de Rendu-Osler-Weber HERNS : endoteliopatía hereditaria con retinopatía,
nefropatía e ictus
Síndrome neuroléptico maligno Subluxación atlantoaxial
Aplasia odontoidea MELAS: miopatía mitocondrial, encefalopatía, acidosis
láctica y episodios similares a ictus.

OJO: Existen casos donde la cusa del infarto no logra ser diagnosticada luego de rigurosos estudios, un ejemplo es la coexistencia de
una fibrilación auricular y una estenosis arterial superior al 50%.

DIAGNOSTICO:
- TAC: Se debe realizar siempre de urgencia para descartar tumor o hemorragia. El ictus isquémico puede no verse hasta
pasadas 24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato); aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento
de surcos y de la diferenciación entre sustancia blanca y gris (por edematización cerebral), hiperdensidad de la arteria
cerebral media. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa posterior (por los numerosos artefactos óseos) y los
infartos corticales superficiales.
- RM: se ve el infarto desde el inicio se puede valorar el tejido que se puede salvar haciendo una fibrinólisis en las primeras 3
horas del ictus. Es el denominado “miss-match” (al inicio puede haber un tejido que todavía no se haya lesionado pero que
esté en riesgo por baja perfusión). También identifica las hemorragias. (La RM es más sensible que la TAC para la mayoría
de las lesiones cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrágicas agudas, depósitos de calcio y lesiones óseas.)
- Arteriografía. Riesgos (0,5-3%): ictus, reacción alérgica al contraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis
carotídeas precirugía o para realizar tratamiento endovascular de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales
(buscando aneurismas o malformaciones vasculares).
- Eco Doppler carotídeo y transcraneal. Muy útil para detectar estenosis en las arterias, vasoespasmo y flujos colaterales.
- Electrocardiograma, ecocardiografía, holter 24 horas. Para valorar si existe alguna patología cardioembólica.

ICTUS HEMORRAGICO

Algunas de las características que lo diferencian de los isquémicos son:

- En general, los signos y síntomas no se limitan a un único territorio vascular.
- Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no instauración súbita).
- Se acompañan de cefalea, náuseas y vómitos.
- Prueba diagnóstica de elección: TAC.

1.- Hemorragia intraparenquimatosa

La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo más frecuente de hemorragia intracraneal no traumática. La causa más frecuente es la
hipertensión, aunque en las hemorragias lobares son más frecuentes la rotura de pequeñas malformaciones, la angiopatía amiloide y
los tumores.
1.1.- Hemorragia intracerebral hipertensiva ( más frecuente):
- Etiología: Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en las pequeñas arterias penetrantes, es decir, los vasos
afectados con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la HTA (son los mismos que en los ictus lacunares isquémicos).

- Clínica. Cuadro clínico de comienzo brusco, casi siempre realizando actividad física, con cefalea, vómitos y deterioro progresivo
y rápido (minutos) del nivel de conciencia. Existirán además síntomas neurológicos en función de la localización. Los signos oculares
son especialmente importantes para localizar la lesión.

PUTAMEN TALAMO PUENTE CEREBELO

(FRECUENTE)
Déficit neurológico Hemiplejía +Hemiplejía + Tetraplejía + - Vértigo, inestabilidad,
hemiparesia hemiparesia tetraparesia ataxia ipsilateral
contralateral (incluyendocontralateral (incluyendo cara) - Paresia facial
cara) (incluyendo cara) ipsilateral
Síndrome talámico - Motor conservado
Signos oculares Desviación conjugada Desviación de los ojos Desviación conjugada Nistagmos
de la mirada al lado de inferior y medial de la mirada al lado
la lesión. Pupilas (mirando a la punta de contrario. Miosis
normales la nariz). Pupilas medias (puntiforme) reactiva
arreactivas
Otros Postura de Deterioro tardío del nivel
descerebración de conciencia
(conservado al inicio)

1.2 Malformación arteriovenosa

Se manifiestan con cefalea (sin hemorragia), crisis epilépticas y hemorragias, generalmente intraparenquimatosas. La hemorragia
produce una cefalea menos explosiva que en la rotura de un aneurisma sacular y el peligro de una nueva rotura es cercano al 20%.
- Diagnóstico: RM (mejor que TC) y angiografía (de elección).

Otras anomalías vasculares

- Los angiomas venosos se asocian frecuentemente a cavernomas pero, a diferencia de éstos, suelen ser asintomáticos y
conllevan un riesgo muy bajo de sangrado.
- Los angiomas cavernosos situados cerca de la superficie se operan, lo cual elimina el riesgo de sangrado (0,7-1,5% anual),
con la precaución de no tocar en la cirugía las posibles anomalías venosas asociadas. La radioterapia no es eficaz.
- Las telangiectasias capilares pueden sangrar, pero rara vez producen efecto de masa ocupante o síntomas de importancia.
- Las fístulas arteriovenosas durales son lesiones adquiridas (generalmente idiopáticas, aunque también pueden ser
secundarias a TCE) que cursan con cefalea y acúfeno pulsátil.
En casos de presión venosa muy elevada pueden dar lugar a isquemia cortical o hemorragias. El tratamiento quirúrgico o
endovascular suele ser curativo.

1.3 Angiopatía amiloide

Causa más frecuente de hemorragia intracerebral espontánea y no hipertensiva en el anciano y suele ser de localización lobar
Subcortical

1.4 Otras causas de hemorragia intracraneal

- Traumatismo craneoencefálico (TCE).
- Terapia anticoagulante y trombolíticos.
- Trastornos hematológicos.
- Tumores: Los tumores metastásicos que con mayor frecuencia sangran son: melanoma, coriocarcinoma, cáncer de pulmón,
carcinoma de células renales y de tiroides. De los primarios: glioblastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en niños.
- Drogas simpaticomiméticas (cocaína, anfetaminas…)
- Transformación hemorrágica de un infarto.

2. Hemorragia subaracnoidea (HSA)

Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo.
Etiología
- Causa más frecuente de HSA: Traumatismos.
- Causa más frecuente de HSA espontánea: Rotura de aneurismas saculares
- Otras causas:
 Rotura de una MAV o por extensión subaracnoidea de una hemorragia intraparenquimatosa.
 Aneurismas micóticos: émbolos sépticos secundarios a endocarditis. Generalmente en la arteria cerebral media.
 Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especialmente.

Clínica: por compresión. Raramente se rompen.

Patogenia
- Existe una correlación positiva de sufrir una HSA con: HTA, tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Poliquistosis renal (autosómica dominante), displasia fibromuscular
y coartación de aorta.
- En el 20% existen aneurismas múltiples.

Localización de aneurismas
Bifurcación de grandes arterias del polígono de Willis, por orden de frecuencia:
1. Unión de comunicante anterior con la arteria cerebral anterior .
2. Unión de comunicante posterior con carótida interna.
3. Bifurcación de la arteria cerebral media.
4. Porción más distal de la arteria basilar (top de la basilar).

CLINICA
- A veces antes de romperse los aneurismas dan clínica por
compresión de estructuras vecinas (síntomas premonitorios):
• Cefalea centinela con la expansión del aneurisma.
• Parálisis progresiva del III par. Aneurisma de comunicante
posterior (MIR) o VI par: aneurisma de la carótida interna.
• Defectos campo visual: Aneurisma de la carótida interna.
- Tras la ruptura se produce la tríada (MIR): • Cefalea súbita
intensísima generalmente tras esfuerzo (“el peor dolor de cabeza
de mi vida”).
• Rigidez de nuca.
• Náuseas/vómitos.
- Otras manifestaciones:
• Hasta en el 50% pérdida transitoria de la conciencia.
• Déficits neurológicos focales (porque a veces parte del
sangrado es intraparenquimatoso).
• Fondo de ojo: Hemorragias subhialoideas y edema de papila.
• Alteraciones en el ECG.
DIAGNOSTICO
- TC (de elección y la primera prueba a realizar). Vemos
inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clínica es alta y la TC es normal debe hacerse
una punción lumbar que demuestre la presencia de sangre en el
LCR. Más sensible pero de segunda elección. Hay que hacer
diagnóstico diferencial con una punción traumática: “prueba de
los tres tubos” (en la HSA no se aclara el tercer tubo) y aparece
líquido xantocrómico. En ocasiones es necesario que transcurran
unas horas para que el líquido cefalorraquídeo sea xantocrómico.
- Tras el diagnóstico de HSA (por TC o punción lumbar) debe
hacerse una arteriografía que determine la presencia de un
aneurisma (MIR). Si es negativa (15-20%) (MIR) hay que repetir
la angiografía en 2-3 semanas.
- El eco-Döppler transcraneal es muy útil para diagnosticar el
vasoespasmo.
 SINDROME CONVULSIVO: EPILEPSIA

DEFINICIONES
 Convulsión: Movimiento involuntario a consecuencia de una descarga eléctrica hipersincrónica procedente del sistema
nervioso central (SNC). No todo el que convulsione es epileptico
 Crisis epiléptica: Conjunto de fenómenos motores y no motores consecuencia de dicha descarga.
 Epilepsia: Repetición crónica de crisis epilépticas.
 Síndrome epiléptico: Conjunto de síntomas y signos que define una entidad epiléptica con diferentes etiologías.
 Pseudocrisis o crisis psicógenas: Episodios no epilépticos, que suelen darse en sujetos con epilepsia verdadera, en los
que puede existir actividad motoraatípica (movimientos pélvicos, llanto…) o aparente falta dereactividad a estímulos externos,
sin confusión posterior. No existe respuesta a fármacos antiepilépticos, por lo que pueden confundirse con una epilepsia
farmacorresistente. La monitorización mediante vídeo-EEG permite diferenciarlas de las crisis verdaderas.

ALGUNAS CONSIDERACIONES:
- Las crisis son más frecuentes en las edades extremas de la vida (niños y ancianos).
- La infancia-adolescencia es la edad típica de inicio de los síndromes epilépticos.
- Las crisis epilépticas crónicas aparecen típicamente meses o años después del suceso inicial y se asocian a todas las formas
de accidente cerebrovascular.
- Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia está relacionada con la intensidad del mismo (40-50% si hay fracturas
- abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada; 5-25% en TCE leves).Las crisis que aparecen en la primera hora
desde el TCE se denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la primera semana se denominan crisis precoces, y las
que aparecen después de este periodo, tardías.

ETIOLOGIAS:
CAUSAS PRINCIPALES DE EPILEPSIA
- Epilepsias idiopáticas o primarias: La influencia genética suele ser mayor.
- Epilepsias sintomáticas o secundarias: De etiología conocida y A. Hereditarias
demostrable. - Epilepsias genéticamente determinadas
- Epilepsias criptogenéticas: Se suponen que son sintomáticas, pero no se B. Congénitas (hereditarias o adquiridas)
puede demostrar la etiología. - Displasias o disgenesias cerebrales
- Algunos tumores cerebrales
CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILEPTICAS: - Lesiones intraútero
- Malformaciones vasculares
- Síntomas prodrómicos: Son síntomas inespecíficos como cambios - Síndromes neurocutáneos (neurofibromatosis,
del humor, irritabilidad, alteraciones del sueño o del apetito o del enfermedad de Sturge-Weber, esclerosis tuberosa)
comportamiento, desde horas o días antes de la crisis. - Anomalías cromosómicas (síndrome de Down-
- Aura epiléptica: Es la sensación inmediatamente previa a la crisis, trisomía 21, cromosoma 20 en anillo, síndrome de
ya sea focal compleja o secundariamente generalizada. En la Angelman-deleciones en cromosoma 15, trisomía
práctica se aplica a las sensaciones epigástricas o psíquicas como microdeleciones en otros cromosomas)
miedo, angustia, malestar indefinible, nerviosismo y otras que los - Trastornos congénitos del metabolismo
pacientes experimentan casi siempre en el contexto de las crisis (aminoacidurias, leucodistrofias)
temporolímbicas - Miopatías congénitas tipo Fukuyama
- Epilepsias mioclónicas progresivas
1. CRISIS PARCIALES: Activación de neuronas de un área limitada C. Adquiridas
de la corteza cerebral. Se asocian típicamente a anomalías - Traumatismos
estructurales. - Lesiones posquirúrgicas
1.1 Crisis parciales simples: Sin alteración del nivel de conciencia. - Lesiones postinfecciosas
Destacar: - Infarto y hemorragia cerebrales
- Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contralateral al córtex - Tumores
frontal afecto. - Esclerosis del hipocampo (del lóbulo temporal)
- En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se propaga a través - Tóxicos (alcohol y otras drogas)
de las extremidades (propagación Jacksoniana). - Enfermedades degenerativas (enfermedad de
- Después de una crisis parcial motora puede existir una paresia focal Alzheimer y otras demencias)
transitoria (parálisis de Todd). - Enfermedades metabólicas adquiridas
- Las crisis parciales que se originan en el córtex frontal o temporal pueden dar lugar a sintomatología psíquica (despersonalización,
déjá vu, jamais vu...)
Los límites clínicos entre crisis parciales y generalizadas no son siempre estrictos. La presencia de clínica focal (desviación
oculocefálica, movimientos o alteración sensitiva en una extremidad o hemicuerpo, alucinaciones, sensación epigástrica ascendente)
ANTES de la generalización tonicoclónica debe hacernos pensar en inicio parcial de la crisis.

1.2 Crisis parciales complejas:

Hay desconexión del medio, el paciente queda con la mirada perdida y frecuentemente hay automatismos motores (masticación,
chupeteo...). Habitualmente hay confusión breve posterior, no recuerda la mayor parte del ataque. Se originan por descargas en la
región medial del lóbulo temporal (60%) o en el lóbulo frontal. En ocasiones, los pacientes presentan aura visceral (“mala gana,
angustia”), no recuerdan lo sucedido y presentan automatismos durante la crisis

2. CRSIS GENERALIZADAS: Se originan simultáneamente en ambos hemisferios, por lo que la pérdida de consciencia ocurre
desde el principio del ataque.
2.1 Crisis tonico-clonicas: Son el tipo de crisis más frecuentes secundarias a trastornos metabólicos. Clínicamente se
presentan:
- Pródromos: Algunos pacientes refieren síntomas poco definidos en las horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales no deben
ser confundidos con las auras causadas por las crisis parciales secundariamente generalizadas.
- Fase tónica: Consiste en una contracción tónica generalizada con caída al suelo, acompañada de cianosis, aumento de la frecuencia
cardiaca y de la presión arterial y midriasis. A veces grito por espiración forzada.
- Fase clónica: Contracciones rítmicas de los miembros de gran intensidad, con respiración estertorosa, mordedura de lengua e
hipersalivación. En ambas fases puede existir incontinencia de esfínteres.
- Estado poscrítico: Ausencia de respuesta a estímulos externos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recuperación del
nivel de conciencia (minutos-horas) acompañada de confusión. El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras la crisis.

2.2 Crisis de ausencia: Desconexión del medio rápida, de segundos de duración, sin convulsiones ni pérdida del tono
postural aunque pueden acompañarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masticación). La conciencia se
recupera rápidamente sin confusión post-ictal y amnesia del episodio. Existe predisposición familiar. Típicas en la
infancia.
2.3 Crisis atónicas: Pérdida repentina de 1-2 segundos del tono postural. La conciencia se altera brevemente y no suele
haber confusión post-ictal.
2.4 Crisis mioclónicas: En epilepsia mioclónica juvenil.

3. CRISIS NO CLASIFICADAS:
3.1. Convulsiones febriles Son las crisis más frecuentes de CRISIS FEBRILES CRISIS FEBRILES
la edad infantil (entre 6 meses y 5 años). Normalmente son TÍPICAS ATÍPICAS
secundarias a infecciones virales. Existe predisposición FIEBRE Alta Baja (<38 ºC)
genética. Electroencefalograma (EEG) poscrítico: puede EDAD 6 meses-5 años <6 meses o >5 años
mostrar alteraciones por edema cerebral. Pero el EEG
posteriormente es negativo o normal. CLINICA -Crisis tonicoclónicas - Crisis parciales o
- Breve duración <15 asimétricas
min - Mayor duración
- Sin parálisis ni sueño (>15 min)
profundo - Con parálisis y
sueño profundo
PRONOSTICO Riesgo epilepsia ≈ Riesgo epilepsia
población general 10-15%
CAUSAS DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS

NEONATOS LACTANTES Y ADOLESCENTES JÓVENES ADULTOS

(<1 MES) NIÑOS (12-18 AÑOS) (18-35 AÑOS)
(1 MES-12 AÑOS) 35-50 AÑOS >50 AÑOS

- Hipoxia - Crisis febriles - Idiopática - Traumatismos Tumores Ictus

 perinatal - Idiopática - Traumatismos - Drogas - Alcohol
- Hemorragia - Trastornos - Trastorno - Tumores - Trastornos metabólicos
intracraneal genéticos genéticos - Idiopáticas - Alzheimer y otras enfermedades
y traumatismos - Infecciones - Infecciones degenerativas
- Infección SNC - Tumores
- Trastornos - Drogas
genéticos
- Trastornos
metabólicos
SINDROMES EPILEPTICOS
Según Liga Internacional Contra la Epilepsia se clasifican de la siguiente manera:

1.- IDIOPATICOS:
 Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o Rolándica Autosómica dominante (AD). Comienza en
la infancia y remite en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras o sensitivas), y la mayor parte de las
crisis aparecen durante el sueño.
 Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz)En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares. Se trata
de crisis mioclónicas frecuentes al despertarse, por ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores; estas
sacudidas pueden generalizarse con pérdida brusca de conciencia. Buen pronóstico.
 Síndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar Aparece antes de los 20 años. Crisis tonicoclónicas poco
después del despertar. Desencadenadas por la privación de sueño.

2.- SECUNDARIOS:
 Síndrome de West (espasmos infantiles) Aparece en el primer año de vida (típicas del 2.º trimestre). Pueden ser de origen
criptogénico o sintomático (60% secundario a encefalopatías, lesiones cerebrales…). Se caracteriza por la tríada:
- Espasmos infantiles. Contracciones musculares breves (1-3 s), en salvas de predominio en musculatura flexora que aparecen al
despertar.
- Detención del desarrollo psicomotor. Retraso mental en el 90%.
- Hipsarritmia. Esencial para confirmar el diagnóstico (MIR). Consiste en un patrón de EEG desorganizado.
 Síndrome de Lennox-Gastaut: Afecta a niños de 1-8 años. Etiología superponible al síndrome de West. Se caracteriza por
la tríada:
- Múltiples tipos de crisis. Crisis tonicoclónicas generalizadas, atónicas y ausencias atípicas...
- Retraso mental (no en todos).
- Alteraciones del EEG: Punta-onda lenta + ritmos reclutantes durante el sueño.
 Esclerosis mesial del lóbulo temporal: Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hipocampo.
Rebelde al tratamiento farmacológico pero responde muy bien al tratamiento quirúrgico. Suelen comenzar en la infancia y
suelen tener antecedente de crisis febriles.
3.- ESTATUS EPILEPTICO: Crisis epilépticas prolongadas que duran más de 15 o 30 min o aisladas repetidas sin recuperación
de la conciencia entre ellas. Es una urgencia vital. Se puede deber a abandono del tratamiento antiepiléptico, infecciones o
tumores del sistema nervioso central, trastornos metabólicos, ictus, intoxicaciones por fármacos o drogas.

DIAGNOSTICO: Se basa en la anamnesis.

- EEG: Método complementario de elección para demostrar el carácter epiléptico de una crisis y es esencial para definir algunos
síndromes epilépticos. No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia por sí mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en
individuos normales (10-15%).
- Neuroimagen (TAC/RM): Indicada en casi todos los pacientes con crisis epilépticas de comienzo reciente (excepción: niños con
trastorno epiléptico generalizado benigno).RM: Es más sensible para detectar alteraciones estructurales del sistema nervioso central.
- Diagnóstico diferencial: Síncope, pseudocrisis, AIT, migraña, narcolepsia e hipoglucemia

Dato: las Crisis gelásticas son aquellas que cursan con sensación de alegría inmotivada y risa automática incontrolable. Las muecas
faciales que remedan una sonrisa son muy frecuentes en el curso de crisis complejas del lóbulo temporal. Pero las verdaderas crisis
gelásticas son muy raras. Se han descrito sobre todo en pacientes con hamartomas del hipotálamo
 SINDROME PIRAMIDAL
(Síndrome de parálisis de la primera neurona)

Es el síndrome ocasionado por la lesión que afecta la neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido
ETIOLOGIAS:
CONGENITAS ADQUIRIDAS
Hemiplejias cerebrales infantiles que determinan un - Traumatismo de cráneo
menor grado de desarrollo muscular - Lesiones vasculares: hemorragia por ruptura arterial, HTA,
arterioesclerosis, aneurisma cerebral, isquemias ( trombos, embolias,
vasculitis, espasmo arterial)
- Lesiones compresivas: tumores benignos o malignos primarios o
secundarios del neuroeje, granulomas o quistes del SNC,
meningoencefalitis difusas o abscedadas.

TRANSTORNOS NEUROLOGICOS EN EL SINDROME PIRAMIDAL

De motilidad voluntaria - Paralisis

- Paresias
Del tono muscular - Hipotonía
- Hipertonía ( especialmente)
De la motilidad refleja:
- Profundos - Hiperreflexia profunda u osteotendinosa
- Superficiales - Arreflexia superficial o cutáneomucosa
- Anormales - Aparición de reflejos patológicos
De la motilidad involuntaria o asociada - Clonus
- Sincinesias

SIGNOS:
- Actitud: miembro superior comprometido con brazo aducido, pronación de antebrazo y flexión sobre brazo, mano y dedos
flexionados. Miembro inferior extendido y pie extendido con rotación interna.
- Marcha: con movimiento en hoz o guadaña del miembro inferior comprometido.
- Parálisis o paresia: facio-braquio-crural (hemiplejía o hemiparesia) derecha o izquierda.
- Hipotrofia por desuso.
- Hipertonia: espasticidad (signo de la navaja). Compromete de manera predominante los músculos que se oponen a la fuerza de la
gravedad (flexores de brazos y extensores de piernas).
- Hiperreflexia profunda, abolición reflejos cutaneoabdominales. Signo de Babinski y sucedáneos. Clonus.

A la paralisis o paresia debido a síndrome piramidal se les denomina corticoespinal o supranuclear debido a que la lesión se
encuentra en la via motora por encima del nucleo de la segunda neurona. Según los sitios de la lesión se clasifican de la siguiente
manera:

1.- Hemiplejia o hemiparesia: consisten en la perdida de la movilidad voluntaria, total o parcial en una mitad del cuerpo, el transtorno
motor compromete cara , miembrosuperior e inferior. Pueden instaurarse de forma súbita y si se acompaña de coma se denomina
apoplejía, si es gradual se acompaña de pródromos tales como vértigo, mero, cefalea, parestesias, transtornos del sueño y cambios
de conducta. Según el diagnostico topográfico de la lesión estas pueden ser :

1.1 Hemiplejias directas: son aquellas donde todas las áreas paralizadas se encuentran en un mismo lado del cuerpo, lo habitual es
que la lesión se encuentre en uno de los hemisferios cerebrales afectando la via piramidal antes de su decusacion y
comprometiendo territorios fácil, braquial y crural del mismo lado.a parte de ser cortical puede ser también subcortical, capsular,
talamica o espinal:
1.1.1. Cortical: la lesión afecta la corteza motora, si el daño es focal puede solo existir monoplejia crural o braquial, el cuadro ir
precedido de paralisis jacksoniana y asociarse a déficit intelectual. Si la lesión ocurre en el hemisferio dominante se
asocia a afasia motriz, apraxia, astereognosia y agrafestasia.
 1.1.2. Subcortical: la lesión se encuentra en el centro oval antes de que la via piramidal alcance la capsula interna y el cuadro
es similiar al anterior pero sin convulsiones
1.1.3. Capsular: e sla mas frecuente y la lesión ocurre entre la rodilla y el brazo posterior de la capsula interna y el cuadro
corresponde a la descripcion típica ( paralisis contralateral completa)
1.1.4. Talamica o de Dejerine Roussy: la lesión se encuentra en el talamo, la hemiplejia puede ser transitoria pero en el lado
paralizado también suelen existir signos extrapiramidales como corea y atetosis, también hay himitemblor o hemiataxia,
dolores intensos centrales a cara y miembros que aumentan con las emociones acompañados de hemianestesia táctil
superficial y profunda y hemianopsias homónimas.
1.1.5. Espinal: daño en la via piramidal inmediatamente luego de la decusacion motora y la clínica es la misma del síndrome de
Brown Sequard.

1.2. Hemiplejias alternas: pueden aparecer junto con los signos motores otros pertenecientes a lesiones en la via cerebelosa,
extrapiramidal y sensitivas.

2. Paraplejia o parestesia: compromiso en la motilidad de dos regiones simétricas en el cuerpo y se sobreentiende que es de los
dos miembros inferiores porque a la de los miembros superiores se le conoce como diplejía braquial. En este caso la lesión d ela
primera neurona es bilateral y la paralisis se designa como espástica. Su etiología es compresiva ( tumores) , traumáticas,
transtornos circulatorios o enfermedades desmielinizantes. El paciente generalmente presenta una fase de flacidez ante de la
hipertonía, los miembros inferiores en extensión y muslos y rodillas juntos y apretados.
3. Cuadriplejia o cuadriparesia: consiste en la afeccion motora de los cuatro miebros debido a compromiso bilateral de la via
piramidal a nivel cervical. Las causas son las mismas de las anteriores sin embargo tiene un merecido nombramiento el
sidnorme de cautiverio ocasionado por un infarto isquemico ventral protuberancial donde hallamos un paciente cuadripléjico con
conservada conciencia, diplejía facial y paralisis de los pares craneales inferiores ( el paciente solo conserva la motilidad de los
ojos y parpados)
4. Monoplejia o monoparesia: trastorno en la motilidad de un solo miembro braquial o crural, las cerebrales son las obsrervadas en
las hemiplejias directas corticales y las medulares son espásticas (síndrome de Brown Sequard)

ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA SUPERIOR:

 Esclerosis lateral primaria: Pérdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades, disartria y disfagia espásticas, por
afectación de vías corticoespinales y corticobulbares. Curso agresivo.
 Paraparesia espástica familiar: Autosómica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas de inicio en las zonas distales de
las extremidades inferiores; comienza en la tercera o cuarta década de la vida, y tiene una supervivencia larga.

DIAGNOSTICO:

- Nueroimagen : para comprobar ubicación ( tac y RM)

- Arteriografía contrastada: si sospecha de patología vascular
- Examen de liquido cefalorraquido
- EEG: convulsiones

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Es una entidad clínica caracterizada por temblor, rigidez muscular, lentitud de movimientos o bradicinesia y alteración de los
reflejos posturales. Este cuadro clínico puede producirse por factores etiológicos diversos, pero en muchos casos se desconoce la
causa.

CLASIFICACIÓN

IDIOPATICO (primario) Parkinsonismo plus (asociado a otras

enfermedades neurodegenerativas)
- Enfermedad de Parkinson (asociada a cuerpos de Lewy) - Parálisis supranuclear progresiva
- Parkinsonismo hereditario - Atrofia multisistémica
- Autosómico dominante (gen a-sinucleína) - Degeneración corticobasal
- Autosómico recesivo (gen PARKIN y gen DJ-1) - Complejo parkinsonismo-demencia-esclerosis lateral
Secundario ( sintomático) amiotróficade Guam
- Infeccioso y postinfeccioso - Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
- Toxinas (manganeso, MPTP, cianuro, monóxido de - Enfermedad de Alzheimer
carbono) - Enfermedad de Pick
- Inducido por fármacos (neurolépticos) - Enfermedad de Huntington (variante rígida)
- Tumores cerebrales - Enfermedad de Hallervorden-Spatz
- Traumatismo craneal repetido - Neuroacantocitosis
- Vascular (infartos subcorticales)
- Metabólico (enfermedad de Wilson)
- Hipoparatiroidismo y calcificación de ganglios basales
- Degeneración hepatocerebral

NEUROANATOMÍA
- Pérdida de neuronas en la sustancia negra (porción compacta) y también locus coeruleus, globo pálido y putamen (provocan
una pérdida de dopamina en el estriado). Los síntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% de las neuronas nigroestriadas.
- El marcador histológico más característico (no patognomónico) son los cuerpos de Lewy (gránulos de inclusión
intracitoplasmáticos de las neuronas de los ganglios basales).

DOPAMINA ACh
↓ ↑

CLÍNICA
Más frecuente en varones mayores de 40 años. El cuadro clínico se caracteriza por:
- Temblor de reposo (4-6 Hz): Forma de presentación más frecuente. De predominio en manos (“contar monedas”) y al inicio es
típicamente asimétrico. Puede coexistir con un temblor de acción.
- Rigidez “en rueda dentada”: Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que predomina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia: Lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminución de los movimientos automáticos
(inexpresividad facial, disminución del parpadeo, lenguaje monótono e hipófono, disminución del braceo al andar, micrografía,
dificultad para girarse en la cama...). Por déficit noradrenérgico.
- Inestabilidad postural: Se caen fácilmente tras mínimo empujón.
- Otros.
• “Freezing” (dificultad en comenzar la marcha), marcha a pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos e inestable.
A veces marcha festinante: inclinados hacia delante, con una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su centro de gravedad.
• Disfunción autonómica (sialorrea, estreñimiento, incontinencia miccional, disartria, hipersudoración y tendencia a la hipotensión).
• Reflejo glabelar inagotable (característico).
- Alteraciones psiquiátricas.
Depresión y alteración del sueño (fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas).

DIAGNÓSTICO CLÍNICO
¡Ojo!: no se produce parálisis, ni alteración de los reflejos, ni déficits sensitivos objetivos. El diagnóstico es incompatible
con: oftalmoplejía supranuclear con parálisis de la mirada hacia abajo, signos cerebelosos, afectación de la vía piramidal,
mioclonías y crisis oculogiras.
 SINDROME DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA

FISIOLOGIA

El volumen intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) es constante, por tanto cuando se produce un aumento
del contenido intracraneal (por una lesión con efecto de masa) debe producirse, para evitar un incremento de la presión
intracraneal (PIC), una disminución en el volumen de los otros (principio de Monro-Kelly).

La cantidad normal de líquido cefalorraquídeo es de 50-150 ml. La presión normal (en decúbito) es de 8 mmHg = 110
mmH2O. Se forman 22 ml/h (500 ml/día), en los plexos coroideos, principalmente en los ventrículos laterales; pasa al tercer
ventrículo, al cuarto ventrículo y, a través de los agujeros de Luschka y Magendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y
periespinal a las cisternas perimesencefálicas y hacia las superficies lateral y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en
las vellosidades aracnoideas (corpúsculos de Pacchioni), que son más numerosas en las superficies hemisféricas

CLÍNICA
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, más intensa a primera hora de la mañana y que aumenta con las
maniobras de Valsalva).
- Papiledema bilateral.
- Náuseas y vómitos en “escopetazo”.
- Diplopía por lesión del VI par craneal.
- Si la HIC es moderada/ avanzada: tríada de Cushing, que cursa con HTA, bradicardia y alteración del ritmo respiratorio.
- Otros.
Úlceras gástricas de Cushing, trastornos del nivel de conciencia, signos de focalidad neurológica.

ETIOLOGÍA
- Traumatismo craneoencefálico (hematoma epidural, subdural, contusión, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatías (hipercápnica, hepática, síndrome de desequilibrio).

DIAGNÓSTICO
Fundamentalmente clínico. En ocasiones es necesario monitorizar la presión intracraneal para registrar las variaciones de la
morfología de la onda normal (ondas de Lundberg).

PSEUDOTUMOR CEREBRI (SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL BENIGNA)

Síndrome caracterizado por aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo sin otras alteraciones, sin signos neurológicos
focales y con TAC normal (¡¡afección no tumoral!!).

ETIOLOGÍA
Idiopática (la más frecuente). Otras causas descritas:
- Alteración del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales, hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal,
exceso de corticoides).
- Fármacos: Vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantoína, sulfamidas,indometacina, ácido nalidíxico, litio y fenitoína.
- Sarcoidosis y lupus eritematoso.

CLÍNICA
Aparece en mujeres jóvenes obesas. Cursa con cefalea frontal matutina, visión borrosa, diplopía, edema de papila bilateral
(defecto campimétrico con aumento de la mancha ciega y constricción periférica). Complicación: pérdida de visión por atrofia del
nervio óptico (papiledema).

DIAGNÓSTICO
Por exclusión: TAC normal (ausencia de dilatación ventricular o lesión intracraneal objetivable) y líquido cefalorraquídeo con
presión aumentada y composición normal
 TUMORES CEREBRALES

Los tumores intracraneales comprenden las neoplasias que, de forma primaria o secundaria, afectan a las estructuras
intracraneales, nerviosas o no, así como los hamartomas, los granulomas y las malformaciones vasculares. La incidencia
presenta un pequeño pico en la infancia, donde los tumores cerebrales son la segunda causa más frecuente de cáncer después
de la leucemia, y aumenta de forma progresiva a partir de los 40 años. En la infancia predominan los tumores infratentoriales y de
línea media, sobre todo gliomas de tronco y cerebelo y meduloblastoma. En la edad adulta, los tumores diagnosticados con
mayor frecuencia en vida son el glioblastoma multiforme y el astrocitoma anaplásico, seguidos de los meningiomas, los tumores
de la hipófisis y neurinomas.

CUADRO CLINICO:
Los tumores intracraneales producen síntomas y signos neurológicos que, clásicamente, se dividen en focales y generales. Estos
síntomas varían según la localización del tumor y sus características biológicas.

 Focales: (producidos por la masa tumoral y edema peritumoral) crisis parciales, paresias, afasias, apraxias, agnosias,
afección de pares craneales, etc
 Generales ( atribuidos principalmente mas no de forma directa al aumento de la presión intracraneana) trastornos
mentales, cefaleas, náuseas y vómitos, mareos, convulsiones y papiledema
Ojo: No es infrecuente observar alteraciones de la personalidad, cefaleas (a veces de predominio nocturno o matinal), mareos y
náuseas en fases iniciales, cuando no se puede comprobar la existencia de un aumento de aquella.

- Tumores que producen síntomas y signos generales y convulsiones: glioblastoma multiforme, astrocitoma, oligodendroglioma,
ependimomas, carcinoma metastásico, meningioma y linfoma primario.
- Tumores que se presentan con un síndrome de hipertensión intracraneal sin síntomas locales o de lateralización:
meduloblastoma, ependimoma del IV ventrículo, hemangioblastoma, pinealoma, quiste coloide del III ventrículo y
craneofaringioma
- Tumores que producen un síndrome intracraneal tumoral característico: craneofaringiomas, neurinomas del acústico y otros
tumores del ángulo pontocerebeloso, meningioma del ala menor del esfenoides y del tubérculo olfatorio, gliomas del nervio óptico
y del quiasma, glioma pontino, cordomas y otros tumores que erosionan la base del cráneo.

A) TUMORES QUE PRODUCEN ALTERACIONES DE CONDUCTA, CEFALEA Y CONVULSIONES:

 GLIOBLASTOMA MULTIPLE: es un tumor de origen glial muy maligno que representa el 20% de los tumores intracraneales. Son
tumores muy vascularizados con áreas de necrosis y edema peritumoral

EPIDEMOLOGIA: ocurren con mayor frecuencia entre los 50 y los 60 años y es rara su aparición antes de los 30 años.
Predominan en el sexo masculino (2:3). Se localizan sobre todo en los hemisferios cerebrales, donde se originan en la
sustancia blanca e infiltran la corteza y, con frecuencia, se extienden al hemisferio opuesto (50% de los casos).

CUADRO CLINICO: El cuadro clínico inicial consiste en convulsiones (20%) y síntomas generales, como cefaleas, trastornos del
comportamiento, mareos y náuseas. Pocas semanas después se instaura un síndrome focal más definido (frontal, temporal,
parietooccipital o del cuerpo calloso). En algunos pacientes, el comienzo es brusco por hemorragia o crecimiento rápido de un
quiste intratumoral.

 ASTROCITOMA: ocurren con más frecuencia en la infancia y entre los 30 y los 50 años. En la infancia, los tumores se localizan
sobre todo en la línea media, el tronco cerebral y el cerebelo. En la edad adulta, los astrocitomas se localizan en los hemisferios
cerebrales y predominan los de variedad anaplásica. Son tumores infiltrantes de crecimiento más lento que el glioblastoma
multiforme, y se manifiestan por crisis epilépticas y déficits focales.

 OLIGODENDROGLIOMA: Predomina en la tercera y cuarta décadas de la vida. Es un tumor de crecimiento lento que se origina
en la sustancia blanca de los hemisferios (50%-70% de los casos en un lóbulo frontal) y que tiende a infiltrar la corteza e, incluso,
las leptomeninges. Se halla muy vascularizado y a menudo se calcifica (65% de los casos).
 CUADRO CLINICO: producen convulsiones (50%), cefaleas (30%) y alteraciones del comportamiento, dada su localización
preferentemente frontal. También se presentan síntomas y signos de hipertensión intracraneal o síntomas neurológicos
focales.

 MENINGIOMA: Los meningiomas se originan en las células de la aracnoides y suelen ser benignos, encapsulados, bien
delimitados y de crecimiento lento. Los meningiomas tienden a localizarse en regiones características: seno sagital superior y
región parasagital (25%), convexidad (18%), ala enor del esfenoides (18%), tubérculo olfatorio (10%), supraselares (8%), fosa
posterior (7%), peritorculares (3%), fosa temporal (3%), región del ganglio de Gasser (2%), intracerebrales (2%) e intraorbitarios
(1%).

CUADRO CLINICO: Los meningiomas parasagitales (silvianos y de otras zonas de la convexidad), como otros tumores de este
grupo, se manifiestan clínicamente por síntomas generales y focales. Son frecuentes las convulsiones focales

 LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO: representan menos del 2% de los tumores cerebrales. Su incidencia es particularmente
elevada en pacientes inmunodeprimidos (sida, trasplantes renales y cardíacos, ataxia-telangiectasia, enfermedad de Wiskott-
Aldrich y otros tipos de inmunodeficiencias congénitas)

B) TUMORES QUE SE MANIFIESTAN INICIALMENTE POR SIGNOS DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL

 MEDULOBLASTOMA: Es el tumor más frecuente de este grupo, propio de la infancia, que en el 75% de los casos se origina en
el vermis cerebeloso y crece hacia el cuarto ventrículo. En pacientes adultos es más común su origen en los hemisferios
cerebelosos. Con frecuencia metastatizan en las paredes de los ventrículos y en el espacio subaracnoideo.

CUADRO CLINICO: Los síntomas iniciales son vértigo, cefalea, desequilibrio en la marcha y papiledema.

 EPENDIOMA: Este tumor, derivado de las células ependimarias, representa el 5% de los tumores intracraneales. En el 60% de
los casos, aproximadamente, los ependimomas son infratentoriales, localizados en el IV ventrículo, y aparecen en las dos
primeras décadas de la vida. Los ependimomas supratentoriales pueden manifestarse a cualquier edad y crecen dentro de las
cavidades ventriculares o invaden el parénquima nervioso; son más frecuentes en la región parietooccipital. Los ependimomas
son tumores muy vascularizados, infiltrantes, aunque en menor medida que otros gliomas.

C) TUMORES QUE PRODUCEN UN SÍNDROME INTRACRANEAL CARACTERÍSTICO

 NEURINOMA ACUSTICO: Estos tumores se originan en la división vestibular del VIII par craneal, dentro del conducto auditivo
interno. Crecen hacia la fosa posterior, para ocupar el ángulo pontocerebeloso, y comprimen los pares craneales VII y V y, con
menor frecuencia, el IX y X. Predominan en la quinta década de la vida y afectan a ambos sexos por igual. El 20% de pacientes
con neurofibromatosis tipo 2 padece neurinomas del acústico, a menudo bilaterales

CUADRO CLINICO: Los síntomas iniciales más frecuentes son disminución de la audición, cefaleas, sensación de mareo e
inestabilidad en la marcha. El examen neurológico pone de manifiesto, por orden de frecuencia, afección del VIII par, parálisis
facial, anormalidades de la marcha y ataxia unilateral de las extremidades.

DIAGNOSTICO DE LOS TUMORES INTRACRANEALES: cuadro clínico mas neuroimagen para confirmar su localización Entre
estas pruebas, la más útil es la RM. La RM es superior a la TC en los procesos de la fosa posterior e identifica mejor la
persistencia de restos tumorales después de la intervención quirúrgica.

- Diagnóstico diferencial: han de excluirse otros procesos expansivos intracraneales no tumorales, como hematomas subdurales,
abscesos cerebrales, granulomas infecciosos (tuberculomas, gomas), quistes parasitarios, quistes porencefálicos y
malformaciones vasculares