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Linfangioleiomiomatosis pulmonar:
presentación de un caso de evolución
fulminante y revisión de la literatura
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José M Pingarrón
Complutense University of Madrid
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(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2004; 51: 595-599) CASO CLÍNICO
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Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 51, Núm. 10, 2004
nico que presentamos la paciente debutó con neumo- ma de encontrar la PEEP óptima se hizo de forma
tórax espontáneo recidivante, que posteriormente se empírica, según respuestas gasométricas y a través de
acompañó de hemoptisis. la curva P-V.
Aproximadamente la mitad de los pacientes con Con el fin de evitar el barotrauma, se usó la venti-
LAM, presenta un angiomiolipoma renal, tumor extre- lación controlada por presión (VCP) frente a la con-
madamente raro en la población general7. No tenemos vencional "controlada por volumen". Se estableció una
evidencias de la presencia de dicho tumor en nuestro presión de insuflación que en ningún momento superó
caso. los 30 cmH2O9.
Los hallazgos radiográficos varían de acuerdo a la Numerosos autores, basándose en que la enferme-
severidad de la enfermedad. Inicialmente la radiogra- dad se presenta sólo en mujeres en edad fértil o que
fía de tórax es normal, en estadios finales muestran un están recibiendo suplementos hormonales y que se
patrón "en panal de abeja", siendo frecuente la visua- han detectado receptores estrogénicos y progestáge-
lización del neumotórax en las radiografías8. La radio- nos en las células de los tejidos anómalos de la LAM,
logía de la paciente presentó neumotórax acompañado han intentado el tratamiento basado en la manipula-
de un patrón en “panal de abejas”, compatible con ción hormonal con ooforectomías, progesterona, ago-
estadios avanzados de la LAM. nistas de la hormona liberadora de hormona luteini-
El diagnóstico de LAM precisa de biopsia pulmonar zante y tamoxifeno. La respuesta a todos estos
para realización de estudio inmunohistoquímico y ana- esquemas ha sido variable, y hasta ahora es imposible
tomopatológico. obtener conclusiones validas respecto a su efectivi-
Los estudios de inmunohistoquímica con el anti- dad10,11. Aunque la ooforectomía, los progestágenos o
cuerpo monoclonal HMB-45 son positivos en los teji- la combinación de ambos parecen ofrecer los mejores
dos afectados por la LAM. Actualmente se considera resultados1,2.
como el patrón de referencia ("gold standard") para el En cuanto al tratamiento de las complicaciones, se
diagnóstico de LAM4. La biopsia pulmonar realizada a ha intentado la pleurodesis química y quirúrgica para
nuestra paciente fue positiva. el manejo de los neumotórax.
En general, se considera una enfermedad lentamen- El trasplante pulmonar es el tratamiento definitivo
te progresiva, que evoluciona a una insuficiencia res- para los pacientes con enfermedad terminal. Se han
piratoria. La mortalidad a los 10 años a partir del ini- documentado dos casos de recurrencia de la enferme-
cio de la sintomatología, supera al 60%, según la dad en el pulmón trasplantado12.
bibliografía revisada8. Excepcionalmente la evolución El escaso margen de tiempo existente entre el diag-
es fulminante desarrollando una insuficiencia respira- nóstico de la LAM y el fallecimiento de la paciente,
toria grave que conduce a la muerte en pocos días, nos impidió iniciar cualquier tipo de tratamiento hor-
como en el caso que nos ocupa. monal de la enfermedad o realizar un trasplante pul-
Debe diferenciarse de las neumopatías intersticiales, monar.
siendo el granuloma eosinofílico el principal diagnos- Nuestra paciente representa un caso típico de LAM:
tico diferencial. Se debe hacer otros diagnósticos dife- se diagnosticó durante la cuarta década de la vida, pre-
renciales con esclerosis tuberosa, endometriosis toráci- sentó neumotórax espontáneos recidivantes bilaterales,
ca y neumotórax catamenial. secundarios a enfermedad pulmonar quística y se con-
La LAM afecta a la función respiratoria alterando firmó el diagnóstico mediante biopsia pulmonar con
los volúmenes, capacidades y flujos aéreos pulmona- estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico. La
res presentando un patrón de tipo restrictivo. Conocer evolución fue rápidamente progresiva a un estadio ter-
el tipo y grado de disfunción de la mecánica ventilato- minal, susceptible de trasplante pulmonar, que no
ria comporta una gran importancia desde el punto de pudo ser realizado por episodio de hemoptisis masiva
vista anestésico, debido a que sigue siendo la guía más y muerte de la paciente.
utilizada y precisa para conducir la asistencia ventila-
toria de estos pacientes9. En nuestro caso exploramos
dicha mecánica mediante pruebas sencillas no invasi- Conclusión
vas, como el análisis de las curvas presión-volumen
(P-V) y las de flujo-volumen (F-V), con una distensi- La presencia de neumotórax espontáneo en una
bilidad pulmonar marcadamente disminuida. mujer en edad reproductiva, debe hacernos sospechar
El período de tiempo que la paciente permaneció en la posibilidad de LAM. Si la TC pulmonar muestra el
ventilación mecánica se empleó un cierto nivel de patrón quístico característico, estaría justificado obte-
PEEP, con el fin de aumentar el volumen pulmonar ner una biopsia pulmonar para confirmar el diagnósti-
telespiratorio gracias al reclutamiento alveolar. La for- co, dado el pronóstico de la enfermedad.
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C. PRIETO VERA ET AL – Linfangioleiomiomatosis pulmonar: presentación de un caso de evolución fulminante y revisión
de la literatura
Desde el punto de vista anestésico, la LAM plantea study of prognostics factors. Am J Respir. Crit Care Med 1995;
151(2Pt1):527-533.
un desafío en su manejo durante la ventilación mecá- 5. Castro M, Shepherd C, Gomez MR, Lie JT, Ryu JH. Pulmonary tube-
nica, debido a su patrón restrictivo a lo que se suma, rous sclerosis. Chest 1995;107(1):189-195.
las complicaciones por los episodios neumotórax, 6. NHLBI Workshop Summary. Report of workshop on lymphan-
gioleiomyomatosis. Am J Respir Crit Care Med 1999;159(2):679-
hemoptisis y los cuadros de inestabilidad hemodiná- 683.
mica, derivados de ellos, que como en nuestro caso, 7. Maziak DE, Kesten S, Rappaport DC, Maurer J. Extrathoracic angiom-
fue la causa final de la muerte de la paciente. yolipomas in lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J 1996;9(3):402-
405.
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