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3. Fibroma no osificante
Lesión ósea no neoplásica de etiología oscura, caracterizada por la
presencia de tejido fibroso en remolinos, conteniendo células gigantes
multinucleadas, pigmento hemosiderínico e histiocitos cargados de lípidos.
La mayoría ocurren en niños y adolescentes entre los 10 y 20 años y es
más frecuente en varones (2:1). El aspecto radiográfico suele ser
característico. La zona osteolítica es excéntrica y oval. El aspecto
multilocular, los puentes a las paredes óseas, los bordes escleróticos
festoneados y la erosión de la cortical son hallazgos frecuentes.
Aunque la mayoría de los fibromas no osificantes regresan de manera
espontánea, los pacientes con lesiones múltiples tienen riesgo de fracturas
patológicas. La cirugía está indicada cuando las lesiones son tan grandes
como para que las fracturas sean inminentes o ya se hayan producido, o
cuando producen dolor importante.
4. Displasia fibrosa
La característica es la sustitución del hueso y la médula normales por tejido
fibroso y un tejido de pequeñas espículas de hueso. Se puede producir en
las epífisis, metáfisis o diáfisis. Lesión esquelética benigna que puede
involucrar uno (monostótico) o múltiples (poliostótico) huesos. Puede
presentar alteraciones asociadas como precocidad sexual, pigmentación
anormal de la piel, mixoma intramuscular y enfermedad tiroidea.
La edad de presentación varía de 5 a 50 años
El dolor localizado puede estar presente en pacientes con fracturas por
fatiga en áreas de carga en hueso displásico.
La clásica deformidad de la displasia fibrosa polióstica es la llamada
deformidad en “callado de pastor” de la parte proximal del fémur. La
mayoría de lesiones monostóticas son asintomáticas.
En radiografía las lesiones son localizadas intramedulares; el tejido óseo
intramedular es sustituido por espículas óseas que dan apariencia de “vidrio
esmerilado” donde se forma hueso de similar densidad que el hueso
esponjoso pero es homogéneo y no se ve patrón trabecular. Un foco
solitario puede estar rodeado por un característico borde grueso de hueso
reactivo dando lugar al “signo del anillo”.
Además el paciente debe ser evaluado por un endocrinólogo para realizar
pruebas tales como: fosfatasa alcalina, hidroxiprolina elevada, niveles
elevados de testosterona, estradiol.
5. Miositis osificante
El fenómeno puede clasificarse como: a) miositis osificante progresivo, b)
miositis osificante localizada traumática, y c) miositis osificante localizada
no traumática. La literatura sugiere que el 75% de las formas localizadas
aparecen por un traumatismo.
En un 70 – 80% hay antecedentes traumáticos muy evidentes, en otras no
ha sido evidente ni directo (desgarros musculares inadvertidos).
Un aumento de volumen en el seno de partes blandas relacionadas casi
siempre con masa musculares (muslo, glúteos, pantorrillas, etc) es la causa
principal de consulta. Se agrega discreto dolor con la actividad,
claudicación. La masa empieza a hacerse evidente a los 15 a 20 días del
traumatismo. Su crecimiento es rápido, consistente, bien delimitada,
ubicada en planos profundos, sensible a la presión, puede haber aumento
de temperatura local.
En un principio (20 – 30 días) sólo se observa un aumento de sombra de
partes blandas vecina al hueso subyacente o suspendida en medio de la
masa muscular. Posteriormente empieza a mostrar tenues zonas de
calcificaciones. La imagen es altamente inquietante y la confusión con un
osteosarcoma es inminente, que obliga a extender el examen a
proyecciones tangenciales, o a tomografías convencionales o axiales.
Cuando se advierte de los antecedentes, y se extiende en estudio
patológico se detecta el “fenómeno de zona”, donde se evidencia una
paulatina maduración histológica del proceso hacia la periferia de la masa
mientras que en el centro persiste la inmadurez; éste es un elemento de
juicio trascendental en el diagnóstico entre la miositis osificante y el
osteosarcoma (muestra uniformidad en el aspecto histológico en toda su
extensión).
I. RABDOMIOSARCOMA DE LA INFANCIA
ETIOPATOGENIA
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La presentación clínica del RMS varía según la localización del tumor primario, la
edad del paciente y la presencia o no de enfermedad metastásica al momento del
diagnóstico. La mayoría de los síntomas está relacionada con la compresión de
los órganos comprometidos o estructuras adyacentes, pudiéndose acompañar de
dolor moderado.
Los tumores orbitarios pueden ocasionar proptosis y/o oftalmoplejía. Aquellos que
se ubican en sitios parameníngeos es posible que produzcan obstrucción sinusal,
nasal u ótica con ocasional drenaje mucopurulento o sanguinolento y ronquidos.
Estos tumores pueden extenderse hacia el cráneo y cuello, y ocasionar parálisis
de nervios craneales, disfagia, disfonía y/o síntomas meníngeos. Cuando el RMS
se localiza en el tronco o extremidades puede, al inicio, simular un hematoma o
presentarse como un nódulo asintomático. Sin embargo, ante la presencia de
edema persistente o aumento de tamaño, debe sospecharse malignidad de la
lesión.
HISTOPATOLOGÍA
DIAGNÓSTICO
T1: tumor confinado al sitio anatómico original T2: extensión local N0: sin
compromiso de ganglios linfáticos regionales N1: compromiso de ganglios
linfáticos regionales Nx: compromiso de ganglios linfáticos incierto M0: ausencia
de metástasis M1: presencia de metástasis
Luego de la resección del tumor, la estadificación se completa con la presencia de
lesión residual, compromiso de ganglios linfáticos y/o presencia de metástasis,
según lo establecido por el Comité de Sarcomas del Grupo Oncológico Pediátrico
(COG).
TRATAMIENTO
El RMS actualmente presenta una taza de sobrevida a cinco años del 70% en los
pacientes sin metástasis y del 30% para aquellos con metástasis al momento del
diagnóstico. La edad menor de un año o mayor a 10 años, el tipo histológico
alveolar, el tamaño mayor a 5 cm, la resección incompleta del tumor primario y la
localización primaria en tronco, extremidades, regiones parameníngeas, vejiga,
próstata y abdomen representan variables de mal pronóstico.
METÁSTASIS ÓSEAS
Metástasis: del griego meta (más allá) y stasis (lugar o acción de estar). La
capacidad de un tumor para dar metástasis lo define como tumor maligno
(cáncer). Las lesiones óseas metastásicas representan un altísimo porcentaje de
las afecciones malignas del esqueleto en los
pacientes mayores de 50 años. El envejecimiento
de la población y el aumento de la tasa de
supervivencia de los pacientes afectos de cáncer
ha llevado a un incremento en la prevalencia de
lesiones óseas metastásicas sintomáticas.
La incidencia de las neoplasias más frecuentes son las de mama (73%), seguida
por las de próstata (68%), tiroides (42%), pulmón (36%) y riñón (35%).
Evolución natural
Gran parte de las metástasis óseas aparecen en el curso de los 2 primeros años
del diagnóstico del tumor primitivo. Por consiguiente, el pronóstico de las
metástasis tardías sería más favorable. Asimismo, la edad de aparición del tumor
primitivo es de importancia dado que, por ejemplo, el carcinoma de mama que
aparece en la menopausia tiene un factor pronóstico favorable.
Antes de que una metástasis ósea sea visible mediante radiología simple, debe
perderse entre el 30% y el 50% del mineral óseo normal, por lo que no siempre es
posible evidenciarla. Las imágenes son semejantes a una lesión benigna o
maligna, con destrucción ósea de tipo geográfico, apolillado con márgenes bien o
mal definidos. Puede existir reacción perióstica y masa en partes blandas.
Dado que las funciones del sistema esquelético son 1) el soporte nutricional, 2) la
hematopoyesis y 3) el balance mineral, las alteraciones de éstas provocadas por
metástasis óseas deberán ser reconocidas. Tener en cuenta la supresión de la
hematopoyesis o la hipercalcemia. Con frecuencia una fractura revela una
metástasis (fractura patológica). Esta fractura puede ser espontánea o causa de
traumatismo mínimo y presenta indolencia relativa del foco, impotencia funcional o
deformación discreta. En ocasiones la primera manifestación es una fractura
patológica más frecuente en fémur (68%) y húmero (28%).