1.

Definisi

Teratoma adalah tumor yang mengandung jaringan derivat dua, tiga lapis
benih. Terjadi saat janin masih embrio. Terjadinya teratoma adalah karena
embrio awal (tingkat clivage, blastula, awal grastula) lepas dari kontrol
organizer. Ia seperti tubuh yang kembar tidak seimbang yang satu dapat
tumbuh normal yang lain hanya gumpalan jaringa yang tdak utuh atau tidak
wajar. Teratoma disebut juga fetus in fetu atau bayi dalam bayi (Tenzer, A
dkk. 2001)

Teratoma yang berasal dari sel embrional biasanya terjadi di garis tengah
tubuh: otak, tengkorak, hidung, lidah, bawah lidah dan leher, mediastinum,
retroperitoneum dan menempel di coccyx. Jarang sekali bisa timbul di organ
padat seperti jantung dan hati dan organ rongga seperti usus dan kandung
kencing. Teratoma embrional paling sering terjadi di daerah
sacrococcygeus. Teratoma bentuk ini adalah yang paling sering terjadi pada
bayi baru lahir.

Teratoma sakrokoksigeus adalah neoplasma yang terdiri dari bermacam-

macam jaringan yang berbeda dari ketiga lapisan sel germinal asing pada
tempat anatomi dimana jaringan tersebut muncul yaitu sering terjadi dekat
tulang ekor (coccyx), dimana konsentrasi terbesar sel primitive berada
untuk periode waktu yang lama.

2.ETIOLOGI

Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat

menjadi sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan
perkembangan fetus.Teratoma sakrokoksigeus muncul dari primitif knot
atau hensen’s node.
Hensen’s node adalah suatu agregasi dari sel totipotensial yang merupakan

pengatur utama pada perkembangan embrionik. Semula terletak di bagian

posterior embrio yang bermigrasi secara caudal pada minggu pertama

kehidupan didalam ekor embrio, akhirnya berhenti di anterior tulang ekor

(coccyx). Alur migrasi dari sel germinal menunjukan lokasi dan patologi

yang paling sering terdapat teratoma (sakrokoksigeus dan gonad).Sel-sel

ini dapat meluas ke postero-inferior masuk daerah glutea dan /atau postero

superior masuk ke rongga abdominopelvik. Pemisahan sel totipotensial dari

hansen’s node mungkin menyebabkanmunculnya teratoma sakrokoksigeus.

Sel pleuripotensial ini melarikan diri dari control pengatur embrionik dan

berdiferensiasi masuk dalam jaringan yang tidak biasa ditemukan pada

daerah sakrokoksigeus. Tumor terjadi dekat dengan tulang ekor, dimana

konsentrasi terbesar primitif sel berada untuk waktu yang lama selama

masa perkembangan.Tumor ini diklasifikasikan berdasarkan Altman

classification of Surgical Section of the American Academy of Pediatrics

kedalam 4 tipe yaitu :

1.Tipe I – tumor terutama di bagian luar mengarah dari daerah

sakrokoksigeus dan muncul dengan distorsi bokong

2. Tipe II – tumor terutama diluar , tetapi ada bagian yang luas didalam

pelvis.

3. Tipe III – tumor terutama didalam pelvis dengan sedikit pada bagian luar,

benjolan pada bokong.

4. Tipe IV – tumor deluruhnya didalam tanpa ada dibagian luar atau bagian

bokong
3.Manifestasi klinis

Secara klinis, Tumor paling sering muncul sebagai massa yang menonjol

antara coccyx dan anus yang biasa ditutupi dengan kulit normal yang intak.

Beberapa pasien, seluruh atau sebagian benjolan terletak pada permukaan

retrorektal atau retroperitoneum. Pada bayi dan anak-anak, Tumor muncul

sebagai massa pada daerah sakropelvis yang menekan kandung kemi dan

rectum. Seringnya gejala obstruksi pada traktus urinarius yang disebabkan

oleh kompresi ureter dan urethra terhadap pubis atau kompresi ureter

terhadap pinggiran pelvis dan terjadi kesulitan defekasi sebagai tanda

obstruksi yang mungkin tidak cukup dikenali.Sebagian kecil pasien dapat

mengalami paralysis, nyeri, atau kelemahan pada kaki,terutama pada

stadium lambat dari invasi maligna dari tumor.Pada teratoma

sakrokoksigeus pada fetus, jika tumornya besar, dapat menyebabkan

distosia, kesulitan melahirkan dan perdarahan atau laserasi tumor.

4.Klafikasi

Sebagian besar teratoma terdapat daerah baik yang padat dan kistik,
walaupun teratoma padat secara lengkap terjadi. Cairan kista dapat sereus,
mukoid, darah, dan lapisan kista sering terdiri dari epitel skuamous serta
sebasea dan gigi. Terutama tumor kistik lebih mungkin benigna dan insiden
malignansi meningkat pada sejumlah jaringan padat.

Teratoma benigna biasanya berkapsul, dan adanya bagian yang nekrosis

atau perdarahan memberi kesan adanya kanker.

Pemeriksaan mikroskopik pada teratoma biasanya menunjukkan variasi

jaringan lebih dari satu lapisan germinal. Pentingnya memiliki keseragaman
dalam klasifikasi histology teratoma agar evaluasi prognosis yang sesuai
 dan kelangsungan hidup serta dapat membandingkan hasil dari laporan
bertahap dari institut yang berbeda. Teratoma diklasifikasikan kedalam tiga
kategori histopatologi :

1.Teratoma benigna : Terdapat deferensiasi baik, benigna, matur, hanya

jaringan dewasa

2.Teratoma dengan imatur jaringan embrionik yang bukan maligna

seutuhnya, dengan atau tanpa jaringan matur.

3.Teratoma maligna,dengan aringan maligna seutuhnya,ditambah

jaringan matur dan /atau embrionik

5. Patofisiologi

Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat

menjadi sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan

perkembangan fetus. Teratoma sakrokoksigeus muncul dari primitif knot

atau hensen’s node. Hensen’s node adalah suatu agregasi dari sel

totipotensial yang merupakan pengatur utama pada perkembangan

embrionik. Semula terletak di bagian posterior embrio yang bermigrasi

secara caudal pada minggu pertama kehidupan didalam ekor embrio,

akhirnya berhenti dianterior tulang ekor (coccyx). Alur migrasi dari sel

germinal menunjukan lokasi dan patologi yang paling sering terdapat

teratoma (sakrokoksigeus dan gonad). Sel-sel ini dapat meluas ke

postero-inferior masuk daerah glutea dan /atau postero-superior masuk ke

rongga abdominopelvik. Pemisahan sel totipotensial dari hansen’s node

mungkin menyebabkan munculnya teratoma sakrokoksigeus. Sel

pleuripotensial ini melarikan diri dari kontrol pengatur embrionik dan

 berdiferensiasi masuk dalam jaringan yang tidak biasa ditemukan pada

daerah sakrokoksigeus. Tumor terjadi dekat dengan tulang ekor, dimana

konsentrasi terbesar primitif sel berada untuk waktu yang lama selama

masa perkembangan.

6.Pemeriksaan penunjang

- USG
- CT Scan
- Foto polos
- MRI

1.Prenatal

USG prenatal dapat mendeteksi tumor ini mulai pada usia kehamilan 13
minggu.USG menunjukkan peningkatan ukuran uterus, placentomegaly
,polihidramnion, hidrops fetalis, massa inhomogen pada sakrum dengan
gambaran kalsifikasi. Ibu pasien bergejala polihidramnion, meningkat
kadar alfa fetoproteindarah sebelum partus dan partus prematur. Bila
gejala ini timbul sebelum usia 30 minggu kehamilan maka prognosis anak
adalah buruk. Persalinan akan beresiko pada ibu sehingga untuk
menghindari distosia atau ruptur tumor dianjurkan untuk dilakukan sectio
cesarea bila ukuran tumor lebih dari 5 cm atau tumor lebih besardari
diameter fetus.

2.Postnatal

Teratoma benign hanya sedikit bergejala atau bahkan tidak bergejala

samasekali. Massa pada pelvis yang besar dapat menyebabkan dekompresi

traktusurinarius maupun rektum. Defisit neurologis jarang terjadi, bila terjadi

mengindikasikan malignansi. Tanda metastasis perlu dicari pada anak

lebih tua.Diagnosis teratoma sakrokoksigeus biasanya ditegakkan melalui

pemeriksaan fisik. Tumor ini biasanya didiagnosa ketika ditemukan

benjolan sacrum yang besar setelah kelahiran yang sulit atau obstruksi

pada kelahiran. Anamnesis didapatkan adanya nyeri rectum,konstipasi,dan

adanya sebuah benjolan.Teratoma sakrokoksigeus juga sering didiagnosa

sebelum bayi lahir dengan pemeriksaan ultrasonografi fetal. Laporan

bertahap diagnosis antenatal pada teratoma sakrokoksigeus menunjukkan

bahwa sebagian besar fetus yang didiagnosa teratoma sakrokoksigeus

kemungkinan meninggal sebelum kelahiran. Diagnosis prenatal penting

karena tumor ini mungkin cukup besar untuk menyebabkan distosia dan

ruptur dari tumor dengan perdarahan masif dapat terjadi selama kehamilan.

Pada sebagian besar kasus, teratoma sakrokoksigeus sangat khas

sehingga diagnosisnya sangat jelas. Kadang-kadang, bagaimanapun

diagnosis tidak begitu jelas dan adanya lesi lain seperti kondroma, fibroma,

duplikasi rektal, terutama mielomeningocele dan tumor neurogenic

presakral,harus dikeluarkan.

Apabila sulit membedakan teratoma sacrococygeal dengan lesi lain,studi

diagnostic seperti Foto polos, Ultrasonografi, computer tomografi

(CT) atau MRI.Foto thoraks membantu menyingkirkan penyakit metastase.

Foto polos pada sacral dapat menunjukkan adanya kalsifikasi dalam tumor.

Ultrasonografi berguna untuk menentukan sifat lesi (padat atau kistik,

adanya komponen intraabdominal dan keterlibatan hati). Baik CT Scan

lateral dan magnetic resonance imaging ( MRI )akan menunjukkan

perluasan intrapelvis dan intraspinal dari lesi sacral dengan rincian yang

jelas.
Beberapa teratoma

mengandung elemen yolk salk, dimana mengeluarkan alfa–fetoprotein.

Deteksi AFP dapat membantu memperjelas diagnosis dan sering digunakan

sebagai marker untuk rekurensi atau efektifitas pengobatan, tapi metode

yang jarang pada diagnosis awal.

7. Penatalaksanaan

Teratoma sakrokoksigeus harus dieksisi lengkap. Lesi Tipe I dan II dapat

dimulai pada daerah posterior melalui chevron insisi dan sagital. Lesi tipe III

dan IV harus insisi tambahan transversal pada perut bagian bawah. Bagian

penting pada prosedur termasuk pengangkatan lengkap pada tumor intak,

ligasi arteri sakral tengah, dan eksisi tulang ekor ( coccyx ) bersama tumor.

Jika tumor secara histologi benigna ( hanya jaringan matur) atau

mengandung jaringan embrionik tanpa maligna seutuhnya, eksisi lengkap

adekuat. Jika lesi benigna (97 %), tidak diindikasikan terapi lanjutan. Untuk

Tumor yang agresif dan terdapat jaringan malignan seutuhnya, pembedahan

eksisi sendiri tidak adekuat dan pasien harus mendapatkan kemoterapi dan

atau radioterapi. Pasien dengan rekurensi kanker dan tidak dapat dieksisi

diberikan terapi VAC (vinkristin, dactinomycin, cyclophosphamide) ditambah

radiasi lokal.

Pasien ini harus dievaluasi setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama dengan

pemeriksaan rectal dan jumlah AFP. Pasien yang diperkirakan rekurensi

harus dievalusi dengan pemeriksan radiologi yang sesuai, Ultrasonografi

dan/ atau CT.

Lesi ini paling baik direseksi dalam 24 jam pertama, sejak usus tidak dikoloni

pada 24 jam pertama setelah kelahiran., mengurangi resiko infeksi pada

daerah yang terkontaminasi feses selama reseksi. Perioperatif antibiotic

diberikan segera sebelum pembedahan dan dilanjutkan 24-48 jam setelah

operasi.

8.Komplikasi:

komplikasi maternal pada kelahiran dapat termasuk seksio sesarea atau

kelahiran pervaginam dengan mekanisme distosia. Komplikasi yang

berpeluang terjadi dalam uterus termasuk polihidramnion dan perdarahan

tumor yang menyebabkan anemia dan nonimun hidrops fetalis. Komplikasi

akibat pengaruh benjolan pada teratoma sakrokoksigeus yang besar

termasuk pembesaran pinggul, obstruksi saluran cerna, obstruksi urinarius,

hidronefrosis dan hidrop fetalis. Komplikasi berikutnya dari pengaruh

benjolan atau pembedahan dapat termasuk neurogenik bladder, bentuk lain

dari inkontinensia urin, inkontinensia fekal, dan masalah kronik lain yang

menyebabkan kerusakan yang mengorbankan saraf dan otot dalam pelvis.

Komplikasi akibat tidak diangkatnya coccyx dapat termasuk rekurensi dan

metastase kanker.
Patologi Anatomi

Tumor teratoma umumnya bersifat kisik maupun solid. Tumur kisik (berair

atau lembek) sering dihubungan sebagai tumor jinak, sedangkan tumor yang

solid (keras dan adanya penebalan) dapat menjadi tumor jinak maupun
 tumor ganas. Tumor solid yang jinak terbagi menjadi dua yakni :

 Tumor matur, merupakan tumor yang terdiri dari jaringan yang berdefisiensi

dengan baik sehingga bentuknya menyerupai jaringan jaringan normal.

 Tumor immatur, terdiri dari jaringan embrional yang bentuk dan wujudnya

sukar ditentukan jenisnya. jaringan ini akan tampak seperti jaringan tiga lapis

yang tak beratur melalui mikroskopik.

Teratoma pada anak dan bayi biasanya merupakan teratoma sakrokoksigeus

yang sering muncul di dekat tulang ekor dan terdiri dari jaringan jaringan

yang berbeda dan tiga lapis sel embrional asing. Tumor ini berkembang

selama masa kehidupan intrautrin pada proses kehamilan. Kehidupan

intrautrin merupakan kehidupan bayi selama berada didalam rahim ibu.

Tumor teratorma dibedakan menjadi 4 tipe dari tipe I samapi dengan tipe V

tergantung dari anatomi dan keganasannya.