PRESENTASI KASUS

EVANS SYNDROME

Disusun oleh:
Josephine Clara 07120120014

Pembimbing:
dr. Adi Suryanto, SpA

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN
SILOAM HOSPITAL LIPPO VILLAGE/RUMAH SAKIT UMUM
SILOAM
PERIODE 17 JULI-23 SEPTEMBER 2017
KARAWACI
 BAB I
LAPORAN KASUS

1.1. Identitas Pasien

Nama : An. I Y
Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir : 21 April 2005 (12 tahun)
Agama : Islam
Pendidikan : SD kelas 6
Alamat : Pangodokan, Kota Bumi, Tangerang
Pekerjaan : Pelajar
MR : 77-95-xx

1.2. Anamnesis
Anamnesis dilakukan di bangsal anak lantai 6 Rumah Sakit Umum Siloam
pada tanggal 30 Juli 2017 pukul 19.45 secara autoanamnesis dan alloanamnesis
dengan ibu pasien.

Keluhan Utama
Perdarahan dari jalan lahir terus menerus sejak 1bulan sebelum masuk
rumah sakit

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang ke IGD Rumah Sakit Umum Siloam dengan keluhan keluar
darah terus-menerus dari jalan lahir sejak satu bulan SMRS. Darah yang keluar
berwarna merah segar, terkadang disertai gumpalan-gumpalan darah. Setiap
harinya pasien mengganti pembalutnya 3-4 kali. Pasien mengaku mengalami
menstruasi pada tanggal 12 juni 2017, dan ini merupakan menstruasi bulan ke
lima. Pada menstruasi sebelumnya pasien mengaku mengalami perdarahan yang
banyak, pasien juga mengganti pembalutnya 3-4 kali, namun biasanya menstruasi
hanya berlangsung selama 7 hari. Riwayat perdarahan diluar siklus menstruasi,
perdaraham lain, dan perdarahan sulit berhenti disangkal. Pasien juga mengatakan
bahwa sejak 1 bulan ini, pasien sering merasa sulit fokus saat mengikuti pelajaran
di sekolah, dan selalu merasa lemas. Lemas dirasakan sepanjang hari, dan tidak
membaik setelah makan ataupun istirahat. Pasien juga mengeluhkan sering pusing
dan keleyengan yang dirasakan terutama saat beraktifitas seperti berjalan jauh dan
berolahraga disekolah. Pasien mengatakan bahwa keluhannya semakin memburuk
sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit.
Pasien juga mengeluh nyeri ulu hati dan nyeri perut bagian kiri bawah
sejak 1 bulan yang lalu. Nyeri dirasakan seperti ditusuk-tusuk, dan hilang timbul.
Nyeri dirasakan saat pasien mengeluarkan gumpalan darah dalam jumlah yang
banyak. Menurut pasien dalam sehari pasien dapat merasakan nyeri perut sampai
dengan 5 kali. Keluhan mual, dan muntah disangkal. Pasien juga mengeluh
adanya lebam berwarna kemerahan pada kaki, paha dan tangan sejak 1 bulan yang
lalu. Pasien tidak menyadari hal tersebut sebelumnya. Lebam tidak disertai
dengan nyeri tekan, dan riwayat trauma disangkal. Tiga hari sebelum masuk
rumah sakit, pasien juga mengatakan timbul bintik-bintik berwarna kemerahan,
dimana timbul di sekujur tubuh terutama kaki, paha, dan tangan. Bintik-bintik
tersebut berukuran kurang lebih 0.5 cm, tanpa disertai rasa gatal maupun nyeri.
Keluhan lain seperti demam, nyeri otot, nyeri sendi, ruam pada wajah,
sariwan berulang dan penurunan berat badan disangkal. Pasien mengaku bahwa
keluhan ini baru pertama kali muncul. Pasien juga mengaku tidak pernah
menerima transfusi darah dan tidak mengonsumsi obat apapun. BAK dan BAB
lancar dan tidak ada perubahan warna maupun konsistensi. Pasien sudah
mencoba memeriksakan keluhannya ke klinik dokter. Saat itu dokter tidak
menjelaskan mengenai kondisi penyakit pasien, namun memberi obat berupa obat
untuk menghentikan perdarahan, dan obat penambah darah. Pasien lupa nama
obat yang diberikan. Pasien mengaku tidak ada perbaikan setelah meminum obat
tersebut.

Riwayat penyakit dahulu

Pasien tidak pernah dirawat di rumah sakit sebelumnya. Pasien pernah
didiagnosis terkena campak 4 tahun yang lalu, dan gondongan 6 bulan yang lalu.
Saat usia 1 tahun pasien mengaku pernah mengalami kejang sebanyak 1 kali.
Kejang kelojotan seluruh tubuh, didahului demam tinggi, dan berlangsung selama
5 menit. Setelah kejang, pasien mengaku sadar.
Pasien menyangkal adanya riwayat perdarahan sulit berhenti, alergi, asma,
atau TBC.

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga

Di keluarga pasien tidak ada yang pernah mengalami keluhan serupa. Riwayat
perdarahan sulit berhenti, alergi, asma, atau TBC disangkal.

Riwayat Kehamilan
P4A0 tidak ada masalah selama kehamilan seperti infeksi, mual dan muntah
hebat, kejang, tekanan dara h tinggi, kencing manis, maupun perdarahan. Ibu
pasien mengatakan bahwa ia rajin kontrol kehamilannya ke bidan dan rutin
mengkonsumsi vitamin (zat besi dan asam folat) yang diberikan. Ibu sudah
menerima vaksin tetanus toxoid saat hamil.
Kesan: Kehamilan cukup bulan, tanpa komplikasi.

Riwayat Persalinan dan Masa Perinatal

Pasien merupakan anak kedua dari 4 bersaudara dan lahir pervaginam cukup
bulan dengan presentasi kepala. Selama proses persalinan tidak ada masalah dan
dilakukan di rumah, dibantu oleh dukun beranak. Ibu pasien mengatakan bahwa
saat lahir anaknya langsung menangis keras dan tidak ada masalah pada bayi,
seperti biru atau kuning. Berat badan lahir 3200 gram sedangkan panjang badan
pasien, ibu pasien lupa.
Kesan: Persalinan normal pervaginam cukup bulan, tanpa komplikasi dalam
proses persalinan dan masa perinatal

Riwayat Nutrisi
Pasien mendapat ASI eksklusif sampai usia 6 bulan dan dilanjurkan dengan ASI
sampai dengan 2 tahun. Pada usia 1 tahun, pasien sudah makan makanan keluarga
(nasi dengan tahu). Sehari-harinya pasien makan sebanyak 3x sehari dengan lauk
tahu atau tempe diselingi camilan seperti buah atau biskuit sebanyak 2-3x sehari.
Pasien mengaku jarang mengonsumsi daging sapi, ayam maupun ikan. Pasien
juga mengaku tidak suka sayur namun pasien masih suka mengonsumsi papaya
hampir setiap harinya. Pasien sangat suka mengonsumsi mie instan, dalam
seminggu pasien bisa memakan mie instan sebanyak 2 kali. Pasien mengaku Porsi
makan saat ini, 1 piring makan dewasa dan selalu habis.
Kesan: Nutrisi pasien kurang. Kuantitas cukup dengan kualitas kurang.

Riwayat Tumbuh Kembang

Gerakan Kasar duduk usia 6 bulan, berdiri berpegangan usia 10 bulan,
berdiri tanpa bantuan dan berjalan sejak usia 1 tahun.
Gerakan Halus menggenggam barang dengan kuat usia 6 bulan,
mencoret-coret buku dengan spidol usia 1 tahun.
Komunikasi/Berbicara memanggil mama dan papa usia 10 bulan
Sosial dan memegang sikat gigi dan menggosoknya sendiri usia 4
Kemandirian tahun, bermain bersama teman-teman sebaya usia 5
tahun
Pasien sekarang duduk di kelas 6 SD. Pasien merupakan anak yang aktif dan
dapat mengikuti pelajaran di sekolah dengan baik, namun karena keluhan ini
pasien merasa sulit fokus terhadap pelajaran disekolah. Pasien juga dapat
bersosialisasi dengan baik.
Kesan: Tidak ada keterlambatan dalam tumbuh kembang, tumbuh kembang sesuai
usia.

Status Pubertas
Payudara muncul usia 1 tahun, bulu kemaluan tumbuh saat menjelang menstruasi
Kesan: Perkembangan pubertas sesuai usia. (Tanner 3)

Riwayat Imunisasi

Pasien hanya mendapatkan imunisasi dasar yang ada di Puskesmas, tanpa booster.
Kesan: imunisasi dasar lengkap, booster tidak dilakukan.

Riwayat Sosial dan Kondisi Lingkungan

Pasien tinggal serumah dengan ibu, ayah, dan kakaknya. Rumah tersebut memiliki
2 kamar tidur, 1 kamar mandi, dapur, ruang makan, dan ruang keluarga. Pasien
tidur bersama kakaknya. Ibu pasien mengatakan bahwa setiap ruangan mendapat
sinar matahari yang cukup dan ventilasi udara yang baik. Ayah pasien bekerja
sebagai supir truk. Pasien berobat menggunakan BPJS kelas III. Status ekonomi
pasien adalah golongan ekonomi menengah kebawah.
Kesan: Sosial ekonomi menengah kebawah, dan lingkungan pasien baik.
Pemeriksaan Fisik (04/10/2017)
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis, GCS 15

Tanda Vital
Laju nadi : 87 x/menit, isi cukup, regular, kuat angkat
Laju napas : 18 x/menit, reguler
Suhu : 36,8oC
Tekanan darah: 120/60 mmHg

Status Gizi dan Antropometri

Berat Badan 50 kg BB/U 50%-85%

Tinggi Badan 150 cm TB/U 15%-50%

Berat Badan Ideal 33.3-48.8 BB/TB
kg
BMI 22,2
Kesan: berat badan cukup, perawakan normal

Status Generalis
Kulit Warna kulit sawo matang
Tidak ada lesi, perdarahan, ataupun jaringan parut
Kepala Normosefali
Ubun-ubun besar datar dan tertutup
Rambut hitam terdistribusi merata
Wajah Normal, simetris
Mata Konjungtiva anemis
Sklera tidak ikterik
Pupil bulat, isokor dengan ukuran 3mm/3mm
Reflek cahaya langsung +/+, refleks cahaya tidak langsung +/+,
gerakan bola mata ke segala arah
Hidung Bentuk normal
 Tidak ada sekret
Telinga Normotia
Tidak ada serumen maupun sekret yang keluar
Mulut Bibir tidak sianosis, tidak pucat, lembab, dan mukosa buccal
tampak kemerahan
Lidah tidak kotor, fasikulasi -, atrofi -
Gigi lengkap, karies -, kavitas –
Gusi tidak merah, bengkak -
Tidak ada bau pernapasan
Tenggorok Tonsil T1/T1
Faring tidak hiperemis
Leher Tidak ada kaku kuduk
Tidak ada pembesaran kelenjar
JVP normal
Dada Bentuk normal
Tidak ada retraksi dada maupun precordial bulging
Paru Pengembangan dada simestris kanan dan kiri
Sonor di seluruh kedua lapang paru
Bunyi suara paru vesikular +/+, tidak ada rhonki maupun mengi
Jantung Iktus kordis tidak terlihat maupun teraba
Bunyi jantung S1/S2 reguler, tidak ada murmur maupun gallop
Abdomen Tidak tampak adanya luka bekas operasi atau kemerahan pada kulit
Perut supel dan datar. Tidak ada nyeri tekan.
Hepar dan lien tidak teraba membesar
Timpani di seluruh kuadran perut
Bunyi bising usus (+) normal, 12 x/menit
Punggung Tidak ada kelainan
Genitalia Tidak ada kelainan
KGB Tidak terdapat pembesaran KGB pada axila maupun inguinal
Pemeriksaan Tidak ada tanda rangsang meningeal
Neurologis Pemeriksaan saraf kranialis dalam batas normal
Motorik normotrofi, normotonus dengan kekuatan otot baik
 Refleks fisiologis ++/++
Refleks patologis -/-
Sensorik kesan baik
Keseimbangan dan koordinasi kesan baik
Ekstremitas Akral hangat, CRT < 2 detik

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan darah lengkap (03/10/2017)
Darah Lengkap Hasil Range Normal

Hemoglobin 5.80 g/dl 11.70 - 15.50

Hematokrit 21.70 % 35.00 - 47.00

RBC 2.03 juta/μL 3.80 - 5.20
WBC 6.11 ribu/μL 3.60 - 11.00
Platelet 11.00 ribu/μL 150.00 - 440.00
MCV 94.30 fL 80.00-100.00
MCH 25.20 pg 26.00-34.00
MCHC 26.70 g/dL 32.00-36.00

Apusan Darah Tepi (03/10/2017):

Eritorsit: Normositik normokrom, anisopoikilositosis (Sferosit +, tear drop
cell +, eliptosit +). Ditemukan NRBC.
Leukosit: Kesan jumlah normal.
Kesan morfologi diemukan limfosit plasma biru dan limfosit atipik.
Tidak ditemukan sel muda / blast.
Trombosit: Kesan Jumlah menurun, distribusi merata.
Kesan morfologi normal, tidak ditemukan giant thrombocyte.
Kesan: Anemia mikrositik hipokrom suspek hemolitik e.c Hb pathy,
disertai trombositopeni dan tanda inflamasi suspek infeksi virus DD/ ITP.

Pemeriksaan inkompatibilitas dan Direct coomb’s test (3/10/2017):

Golongan darah: O Rhesus positif
Sel darah merah: Terdapat sensitisasi invivo oleh immune antibody igG dan
factor komplemen C3d
Serum : Ditemukan antibody yang reaktif pada suhu 20Oc,
Spesifikasi Anti-P1 dan Liss Coomb’s. spesifikasi belum
dapat ditentukan
Auto control : Positif
Crossmatch : Suhu 20oC dari 9 unit, didapatkan 6 unit compatible mator
dan minor. Liss Coomb’s: inkompatibilitas mayor dan
minor.
Diagnosis
Diagnosis Kerja
Evans syndrome

Diagnosis Banding
SLE
Anemia Aplastik

Tata Laksana
Medikamentosa
1. IVFD RL 500 ml/8 jam
2. Inj. Asam traneksamat IV. 1x500 mg
3. PRC 1200 cc
4. Methylprednisolone 3 x 32mg (PO)
5. Omeprazole 1 x 20 mg (PO)
Saran Pemeriksaan lanjutan
1. Bone Marrow Puncture

Non-medikamentosa (edukasi)
1. Menjelaskan kepada pasien dan keluarga mengenai penyakitnya
2. Mengingatkan waktu untuk kontrol.
3. Mengikutsertakan orangtua untuk memonitor tanda-tanda perdarahan, dan
mengamati perbaikan klinis dari anaknya.
Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad Functionam : dubia ad bonam
Ad Sanationam : dubia ad malam
 BAB II
FOLLOW UP

Tanggal/waktu Follow up
Perawatan hari S: Perdarahan(-), nyeri perut (-), lemas (+), pusing (+). BAK,
ke-2 dan BAB dalam batas normal. Nafsu makan baik, makan
04 Oktober nasi dengan daging/ayam dan sayur 3x sehari, 1 porsi habis.
2017 Minum air putih 1,5 L per hari.
O: KU/kes: TSS/CM
TTV: Nadi: 81x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
TD: 120/70 mmHg
RR : 20x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 37.1oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : CA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL
+/+, RCTL +/+
THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring
simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis
Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (N), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-,
ptechie(+) pada bibir, ekstremitas, paha.
 A: evans syndrome
P: IVFD NS 0.9% 500 ml/8 jam
PRC 600 ml (3)
Perawatan hari S: Perdarahan (-), keluhan lemas berkurang, mengaku lebih
ke-3 aktif.
05 Oktober O: KU/kes: TSS/CM
2017 TTV: Nadi: 82x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
TD: 110/70 mmHg
RR : 18x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 36.8oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : CA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL
+/+, RCTL +/+
THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring
simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis
Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (N), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-
A: evans syndrome
P: IVFD NS 500 ml/6 jam
PRC 600 ml (4)
 R/
Methylprednisolon 3 x 32mg (PO)
Omeprazole 1 x 20mg (PO)

Perawatan hari S:Perdarahan (-), pusing sudah bekurang, lemas(-).keluhan lain

ke-4 (-).
6 Oktober 2017 O: KU/kes: TSS/CM
TTV: Nadi: 80x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
TD: 100/60 mmHg
RR : 20x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 37.1oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : CA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL
+/+, RCTL +/+
THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring
simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis
Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (N), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-
A: Evans syndrome
P: IV IVFD NS 500 ml/6 jam
Transfusi PRC 1200 ml (5&6)
Metilprednisolon 3 x 32 mf
Omaprazol
Perawatan hari S: tidak ada keluhan. Perdarahan (-), lemas (-)
ke-5 O: KU/kes: TSR /CM
7 Oktober 2017 TTV: Nadi: 81x/menit (reguler, kuat, isi cukup)
06.30 TD: 110/60 mmHg
 RR : 20x/menit (reguler, kedalaman cukup)
T : 37.1oC (axilla)
Kepala: normocephali
Mata : CA +/+, SI -/-, pupil bulat isokor 3mm/3mm, RCL
+/+, RCTL +/+
THT : sekret (-), tonsil T1/T1 hiperemis (-), arkus faring
simetris, faring hiperemis (-), KGB (-)
Thorax : pernafasan simetris pada saat statis dan dinamis
Cor : S1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen: datar, supel, BU (N), perkusi timpani 4 kuadran,
nyeri tekan (-), organomegali (-)
Ekstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema -/-
A: Evans syndrome
P: IV IVFD NS 500 ml/6 jam
Boleh pulang.
 BAB II
DISKUSI KASUS

An. I, 12 tahun, datang dengan keluhan keluar perdarahan dari jalan lahir terus
menerus sejak 1 bulan SMRS disertai sulit fokus saat mengikuti pelajaran di
sekolah, selalu merasa lemas, pusing, terutama saat melakukan aktifitas berat.
Keluhan ini mengindikasikan adanya anemia yang terjadi pada pasien.
Pasien juga mengeluhkan adanya lebam berwarna kemerahan pada kaki,
paha dan tangan sejak 1 bulan yang lalu. Lebam tidak disertai dengan nyeri tekan,
dan tanpa didahului riwayat trauma sebelumnya. Pada pasien juga ditemukan
bintik-bintik berwarna kemerahan, di sekujur tubuh terutama kaki, paha, dan
tangan. Bintik-bintik tersebut berukuran kurang lebih 0.5 cm, tanpa disertai rasa
gatal maupun nyeri. Hal ini dapat menjadi pertanda terjadinya anemia hemolitik.1
Pada pasien tidak ditemukan adanya riwayat infeksi dan demam, sehingga
kemungkinan infeksi dapat disingkarkan. Pasien juga mengatakan tidak adanya
riwayat perdarahan sebelumnya, dan riwayat perdarahan yang sulit berhenti,
sehingga diagnosis hemofilia dapat disingkirkan. Pada pasien tidak ditemukan
adanya pertanda khas thalasemia seperti facies cooley, organomegali, maupun
gangguan tumbuh kembang. Gejala penyakit autoimun lain seperti SLE seperti
ruam kupu-kupu pada wajah, nyeri pleuritik yang menandakan pleuritis atau
pericarditis, sariwan / oral ulcer, nyeri sendi yang berpindah-pindah, dan foto-
sensititvitas tidak ditemukan pada pasien, walaupun untuk memastikan harus
dilakukan pemeriksaan lebih lanjut.2
Untuk mengonfirmasi keadaan pasien makan dilakukan pemeriksaan
penunjang berupa pemeriksaan darah lengkap, apusan darah tepi, dan karena ada
kecurigaan terjadinya anemia hemolitik dilakukan juga pemeriksaan direct
coomb’s test. Pada pemeriksaan darah lengkap dan apusan darah tepi didapatkan
adanya gambaran anemia mikrositik hipokrom disertai dengan trombositopeni.
Anemia disertai dengan trombositopeni dapat disebabkan oleh produksi
yang menurun seperti pada anemia aplastik, dan leukemia yang menginfiltrasi
sumsum tulang. Ataupun, peningkatan penghancuran dari trombosit seperti ITP
(immune mediated thrombocytopenic purpura) atau anemia hemolitik
mikroangiopati seperti thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) atau
hemolytic uremic syndrome (HUS).2 Adanya sferosit pada gambaran darah tepi
merupakan ciri khas dari AIHA tipe hangat yang diperantarai oleh Ig-G dimana
menandakan proses hemolysis yang diperantarai oleh imun.1
Pada direct coomb’s test didapatkan sensitisasi invivo oleh immune
antibody igG dan faktor komplemen C3d. Ditemukan juga antibody yang reaktif
pada suhu 20OC. Pada pemeriksaan liss coomb’s didapatkan inkompatibilitas
mayor dan minor. Adanya anemia dengan gambaran sel sferosit, disertai dengan
keterlibatan antibody IgG, komplemen C3, dan antibody pada suhu 20 derajat
celcius menandakan adanya anemia hemolitik autoimun tipe hangat atau WARM
AIHA yang diperantara oleh imun.3

Gambar 2.1 Penemuan serologi pada anemia hemolitik autoimun

Diagnosis banding pada pasien ini adalah penyebab anemia hemolitik

imun lainnya seperti SLE dan anemia yang disertai trombositopeni seperti anemia
aplastik. Berdasarkan gejala yang dikeluhkan pasien disertai hasil pemeriksaan
penunjang dengan kesan adanya ITP dan Anemia hemolitik autoimun pada pasien
ini, dapat diduga bahwa pasien mengalami Evans syndrome.3 Evan’s syndrome
merupakan kombinasi (baik simultan atau sekuensial) dari anemia hemolitik
autoimun (AIHA) dengan immune-mediated thrombocytopenia (ITP), terkadang
disertai juga dengan neutropenia, tanpa diketahui etiologi penyebabnya.4
Evans syndrome sendiri merupakan penyakit yang berjalan secara kronis
dan dicirikan akan seringnya timbul eksaserbasi dan remisi.2 Berdasarkan definisi
tersebut, Evans syndrome merupakan diagnosis yang merupakan hasil eksklusi
dari kemungkinan kelainan yang lain sehingga kelainan lain yang dapat
menginduksi terjadinya AIHA sekunder, seperti penyakit autoimun lainnya,
imunodefisiensi, penyakit limfoproliferatif, penyakit jaringan ikat, keganasan,
infeksi, dan obat-obatan, harus disingkarkan. (Gambar 2.2)3

Gambar 2.2 Etiologi Anemia hemolitik autoimun sekunder

Pada pemeriksaan penunjang, harus dilakukan pemeriksaan darah lengkap

untuk melihat adanya keadaan sitopenia, dan hapusan darah tepi. Hapusan darah
tepi bukan hanya untuk melihat adanya sferosit sebagai pertanda AIHA, namun
juga untuk mengeksklusi penyebab lain. DAT (Direct antiglobulin test) yang
sebelumnya dikenal sebagai coomb test harus dilakukan untuk lebih memastikan
terjadinya adanya anemia hemolitik.1 Uji skrining untuk SLE seperti pemeriksaan
antinuclear antibody, double-stranded deoxyribonucleic acid, dan rheumatoid
factor, sebaiknya dilakukan. Untuk menyingkirkan adanya ALPS (Autoimmune
lymphoproliferative syndrome) dengan melihat subset sel T yang ada di darah
tepimenggunakan sitometri. Peningkatan double-negative sel T (CD4−/CD8−,
CD3+, TCRαβ+) merupakan uji skrining yang sensitif untuk ALPS.1,5
Tatalaksana evans syndrome masih menjadi tantangan, karena belum
adanya studi berbasis bukti yang dapat dijadikan guidelines, namun penting
sifatnya untuk mengobati gejala yang timbul pada evans syndrome seperti
sitopenia (anemia, trombositopeni dengan ataupun tanpa perdarahan, dan atau
neutropenia).
a. Tatalaksana Lini Pertama
Terapi yang paling sering diberikan sebagai lini pertama adalah kortikosteroid dan
atau imunoglobulin intravena. Pada keadaan akut, transfui darah atau platelet bisa
diberikan untuk mengurangi gejala. Dosis prednisolone yang digunakan sangat
bervariasi dari 1mg/kg/hari sampai 4 mg/kg/hari. Bahkan respon yang bagus juga
ada pada pemberian dosis besar metilprednisolon i.v 30 mg/kg/hari untuk 3 hari
lalu 20mg/kg/hari untuk 4 hari dilanjutkan 10,5,2,1mg/kg /hari untuk tiap
minggunya. Imunoglobulin intravena diberikan pada pasien yang memiliki
inefektif steroid atau pasien yang tidak bisa meneria dosis tinggi. Dosis yang biasa
digunakan 2 g /kg dalam dosis terbagi.
b. Tatalaksana Lini kedua
Pengobatan lini kedua meliputi imunosupresif agen (siklosporin, mikopenolat
mofetil dan danazol), rituximab dan kemoterapi (vincristine), splenektomi juga
termasuk pengobatan lini ke dua. Pemilihan obat ini tergantung dari kriteria klinis
seperti umur pasien, beratnya penyakit dan riwayat pengobatan sebelumnya.
Pengobatan menggunakan siklosporin digunakan dosis 5mg/kg 2 kali sehari bisa
digunakan berbarengan dengan prednisolon. Menurut Scaradavou dan Bussel,
tingkatan penggunaan obat meliputi1. steroid + IVIG , 2. IV steroid, IVIG, i.v
vincristin dan oral danazol, 3 dan ditambah oral siklosporin.
MMF (Mycophenolate mofetil), adalah inhibitor poten dari inosin monofosfat
dehidrogenase, dan merupakan penghambat proliferasi limfosit. Dosis yang
dipakai berupa 500 g 2 kali sehari dan meningkat sampai 1 gr 2 kali sehari sampai
2 minggu.
c. Tatalaksana Lini ketiga
Kebanyakan pasien akan merespon pengobatan lini pertama dan ke dua
setidaknya untuk beberapa tahun ke depan. Untuk lini ketiga dapat diberikan
siklopospamid, alemtuzumab dan SCT atau Stem Cell Transplantation. Adapun
pemberian terapi pada evans syndrome dapat dilihat pada gambar 2.3.4

Gambar 2.3 Alur pemberian terapi pada evans syndrome

Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, evans syndrome dikarakteristikan

sebagai episode yang rekuren terjadinya relaps dan remisi baik ITP dan AIHA.
Dan penyembuhan jangka panjang, saat ini hanya dapat diharapkan dengan
melakukan stem cell transplant. Penyebab kematian pasien dengan evans
syndrome adalah karena perdarahan masif dan sepsis, namun dengan tatalaksana
yang tepat, angka kekambuhan dapat ditekan dan pencegahan terjadinya
kehilangan darah dalam jumlah yang besar dapat ditekan.4
 DAFTAR PUSTAKA

1.Orkin S, Fisher D, Ginsburg D. Nathan and Oski's hematology and oncology of

infancy and childhood. 8th ed. Philadelphia (Pa.): Elsevier Saunders; 2015
2. Williams W, Kaushansky K, Lichtman M, Prchal J, Levi M, Press O et al.
Williams hematology. 9th ed.
3. Norton A, Roberts I. Management of Evans syndrome. British Journal of
Haematology. 2006;132(2):125-137.
4. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based
on the analysis of 68 cases. Blood. 2009;114(15):3167-3172.
5. Miano M. How I manage Evans Syndrome and AIHA cases in children. British
Journal of Haematology. 2015;172(4):524-534.