Professional Documents
Culture Documents
Limfangioma adalah koleksi pembuluh limfatik abnormal jinak yang membentuk suatu
massa yang terdiri dari ruang kistik dengan ukuran yang bervarisasi, yang memiliki potensi
untuk ekstensi lokal, sehingga dapat menginfiltrasi struktur sekitarnya. Limfangioma, kista
hygroma, dan limfangiomatosis dapat mempengaruhi hampir semua area tubuh di mana
terdapat jaringan limfatik, namun sebagian besar di kepala, leher dan ketiak. Sekitar 5,6%
dari semua lesi jinak pada bayi dan masa kanak-kanak, limfangioma tidak memiliki
kecenderungan untuk jenis kelamin atau ras tertentu. Limfangioma juga dapat terjadi di
paru-paru, saluran pencernaan, hati, limpa, dan tulang, dan dapat menjadi manifestasi dari
penyakit multifokal jika ditemukan pada tulang, hati, dan limpa. Limfangioma di abdomen
jarang terjadi.
Limfangioma tidak perlu dibingungkan dengan limfedema primer, gangguan pada
anak-anak dan remaja yang menyebabkan pembengkakan pada ekstremitas. Kondisi ini
terkait dengan beberapa sindrom genetik dan kontras dengan limfangioma memiliki potensi
untuk bertransformasi ganas seiring dengan berjalannnya waktu.
Gross mengamati bahwa 65% dari limfangioma terlihat jelas saat lahir, dan bahwa
90% muncul pada akhir tahun kedua. Mode utama dari presentasi adalah bahwa dari massa
yang biasanya bertumbuh secara lambat. Pembesaran yang cepat, kadang-kadang dalam
semalam, dapat terjadi setelah infeksi sistemik atau perdarahan ke dalam tumor.
Presentasi
Tanda dan gejala limfangioma bervariasi sesuai dengan lokasi anatomi. Dua-pertiga dari
limfangioma serviks tidak menunjukkan gejala. Mereka hadir sebagai pembengkakan
multilobular, yang teraba kistik pada palpasi. Massa mungkin memiliki batas tapi paling
sering menginfiltrasi. Segitiga posterior leher dan daerah submandibula adalah tempat yang
paling umum menjadi lokasi presentasi (Gambar 7.1 dan 7.2). Gejala yang muncul pada
periode neonatal berhubungan dengan gangguan makan dan bernapas. Stridor dan
gangguan pernafasan progresif dapat terjadi dengan lesi infiltrasi ekstensif pada glotis dan
daerah supraglotis segera setelah lahir. Makroglosia akibat infiltrasi limfangioma dan
komponen sublingual bertanggung jawab untuk masalahdalam proses makan.
Limfangioma di daerah thoraks juga dapat menyebabkan kegagalan pernafasan pada bayi
akibat kompresi struktur mediastinum.
Pembesaran tiba-tiba dan terkadang menyakitkan dari limfangioma pada anak-anak
yang lebih tua mungkin disebabkan oleh infeksi, perdarahan, dan / atau akumulasi cairan.
Infeksi saluran pernapasan atas akut telah dikaitkan dengan pembesaran tiba-tiba dari
massa. Fluktuasi pada ukuran dengan mengedan, batuk atau respirasi pada limfangioma di
leher bagian bawah dapat menjadi manifestasi dari komponen mediastinum, diamati pada
10% dari kasus tersebut. Meskipun gejala pernapasan di sini umumnya kurang
mengkhawatirkan daripada yang terlihat pada lesi supraglotis, gangguan pernapasan akut
dalam limfangioma mediastinum telah dilaporkan membutuhkan perawatan mendesak.
Obstruksi saluran vena superior, kilothoraks dan kiloperikardium semuanya telah dikaitkan
dengan limfangioma interthorakal.
Diagnosis
Modalitas diagnostik yang paling umum digunakan untuk menyelidiki limfangioma dan
efeknya adalah USG, USG Doppler, computed tomography (CT scan) dan MRI. USG
menunjukkan massa superficial hypoechogenic multilocular cystic, tetapi gagal untuk
menunjukkan perluasan retrofaringeal, aksilaris atau mediastinum. Dengan CT scan,
mungkin sulit untuk membedakan massa dari struktur jaringan lunak. Baru-baru ini, MRI
telah terbukti lebih baik dalam menggambarkan batas tumor dan dapat menggambarkan
jaringan secara lebih akurat.
Hasil
Prenatal
Ada banyak literatur dan kontroversi mengenai diagnosis USG prenatal dan hasil dari
limfangioma. Hasil pada dasarnya bergantung pada asosiasi genetik dan waktu penemuan
lesi. Antara 30% dan 70% dari janin dengan hygroma kistik dilaporkan memiliki
penyimpangan kromosom, terutama sindrom Turner atau sindrom Down. Kehadiran
kelainan limfatik pada janin selama trimester kedua telah dikaitkan dengan hasil. Gallagher
et al, melaporkan, seperti yang lainnya, bahwa hidrops fetalis berkembang secara progresif
hingga 75% kasus dan biasanya menyebabkan kematian janin. Jika kariotipe tidak normal
dan terdapat malformasi kedua, mortalitas yang terkait mendekati 100%. Resolusi dari
edema nuchal atau hygroma kistik telah dilaporkan pada fetus trimester pertama dengan
hasil akhir yang baik. Dalam review dari 100 janin berturut-turut dengan penebalan nuchal
atau hygroma kistik terdeteksi pada usia kehamilan 10-15 minggu, Nadel et a1.21,
menyimpulkan bahwa, jika kariotipe adalah normal dan tidak terdapat septasi pada massa
dan hydrops fetalis, maka prognosisnya adalah baik.
Limfangioma pada aksila tampaknya lebih jarang dikaitkan dengan anomali
kromosom. Dalam sebuah review literatur, Thomas menyimpulkan bahwa janin yang
memiliki limfangioma terdeteksi pada USG pada trimester pertama harus menjalani
karyotyping. Dengan kariotipe normal memiliki prognosis yang baik sedangkan mereka
dengan kariotipe abnormal memiliki prognosis buruk. Deteksi trimester ketiga pertengahan
hingga akhir dikaitkan dengan hasil yang baik (Algoritma 1).
Postnatal
Secara postnatal, mayoritas limfangioma muncul sebelum usia 2 tahun, tetapi mereka dapat
muncul setiap saat, dan, pada kenyataannya, bahkan telah dilaporkan dalam populasi
geriatri. Gangguan utama dari sistem limfatik menggambarkan spektrum kondisi mulai dari
defek perkembangan dalam limfatik perifer hingga malformasi saluran thoraks, cysterna
chyli dan nodus mesenterika. Berbagai manifestasi dapat pada pasien. Denominator umum
pada pasien ini adalah kelainan pada saluran limfatik yang mengakibatkan dilatasi saluran
proksimal, limfostasis dan kebocoran limfatik.
Rekurensi
Berdasarkan pengalaman lembaga kami, kami setuju dengan Fonkalsrud, bahwa potensi
rekurensi ada pada semua limfangioma, terlepas dari area yang terserang. Sebagian besar
rekurensi terlihat jelas dalam beberapa bulan pertama setelah operasi, tetapi rekurensi yang
tertunda dapat diamati, kadang-kadang setelah beberapa tahun. Pada salah satu dari
beberapa penelitian jangka panjang limfangioma selama 8-41 tahun, Saijo et al mencatat
tingkat rekurensi 50% setelah eksisi pertama, rekurensi terlihat dalam waktu 4 tahun pada
operasi di semua kasus. Charabi et al melaporkan bahwa follow up jangka panjang pada 44
kasus hygroma kistik kepala dan leher diobati dengan pembedahan. Lesi residual atau
berulang terlihat dalam 50% kasus sedangkan 44% memiliki beberapa cacat fungsional dan
36% memiliki kosmetik yang buruk. Dalam rangakaian ini, tidak ada kasus limfangioma
yang dikonfirmasi secara histologis yang mengalami regresi spontan.
Terapi Tambahan
Keberhasilan terapi tambahan dalam pengobatan limfangioma adalah bervariasi dan
kontroversial. Radioterapi telah digunakan di masa lalu. Hal ini tidak lagi dianjurkan
karena hasil mengecewakan yang diperoleh dan potensi sekuele jangka panjang seperti
retardasi pertumbuhan dan induksi perubahan neoplastik.
Perawatan primer limfangioma kistik menggunakan injeksi bleomisin intralesi telah
dilakukan dengan sukses. Okada et al melaporkan bahwa sepuluh tahun pengalaman
mereka dengan pendekatan ini pada 29 pasien anak. Penurunan massa yang signifikan
diamati pada 86% kasus dan regresi total pada 55% kasus. Tingkat rekurensi sekitar 10%.
Meskipun beberapa penulis percaya bahwa diseksi bedah selanjutnya akan lebih sulit
karena jaringan parut yang luas, 13 pasien yang membutuhkan reseksi bedah dalam
rangkaian ini memiliki tingkat operasi yang diminimalisasi dengan cara terapi bleomisin
sebelumnya. Tidak ada efek samping serius yang dilaporkan dengan dosis total 5 mg/kg
yang diberikan pada interval tidak kurang dari 2 minggu. Efek samping ringan sementara
antara lain demam, muntah, selulitis, dan perubahan warna kulit telah diamati pada
sejumlah kecil pasien. Orford et al melaporkan resolusi sempurna pada 44% dan penurunan
ukuran lebih dari 50% pada 44% lainnya, setelah follow up 6 bulan. Injeksi bleomisin lebih
mungkin untuk menghasilkan respon yang baik pada lesi kistik. Hal ini merupakan
kontraindikasi pada lesi servikomediastinum karena risiko pembengkakan akibat injeksi.
Embolisasi perkutan dari limfangioma dengan menggunakan Ethibloc® telah
berhasil digunakan selama beberapa tahun oleh Perancis. Ethibloc® merupakan cairan non-
toksik dan steril. Setiap mililiter larutan steril mengandung 210 mg Zein (protein warna
kuning yang berasal dari jagung), 162 mg sodium-amidotrizoate- tetrahidrat, yang
merupakan penanda radioopak, 145 mg "Oleum Papaveris" yang memberikan viskositas
solusi, 316 mg etanol 96%, dan 248 mg aqua ad iniectabilia. Agen ini berpolimerisasi melalui
kontak dengan darah atau zat-zat lain untuk menghasilkan semiliquid biodegradable emboli
yang akan hilang dalam 4 sampai 6 minggu setelah injeksi, setelah menyebabkan reaksi
inflamasi yang diperlukan untuk menutup kista.
Berdasarkan hasil yang menguntungkan dari pengobatan berbagai limfangioma
dengan menggunakan Ethibloc®, dan fakta bahwa Ethibloc® adalah substansi, non-toksik,
dan biodegradable, kami memilih untuk menggunakan bentuk terapi ini di lembaga kami.
Sejak tahun 1992, kami telah menggunakan embolisasi perkutan dengan Ethibloc ® dalam
kasus limfangioma makrokistik dalam rangka meningkatkan hasil dan mengurangi risiko
komplikasi yang berhubungan dengan pembedahan. Dalam rangkaian sepuluh
limfangioma (delapan servikofasialis dan dua aksiler), kami mengamati hasil yang baik
dengan regresi lengkap di enam lesi makrokistik dan regresi parsial dalam empat lesi
campuran (Gambar 7.3, 7.4, 7.5, 7.6). Pada empat kasus dengan lesi intraoral, posisi lidah
kembali normal. Ulserasi kulit dengan ekspulsi Ethibloc® tercatat pada 70% kasus tetapi
diikuti dengan penyembuhan tanpa adanya gejala sisa (Gambar 7.5) dan tampaknya untuk
diperkirakan akan memberikan hasil klinis yang baik. Tidak ada komplikasi lain yang telah
dicatat. Tidak ada rekurensi yang didokumentasikan selama masa periode follow up berkisar
antara 17 sampai 36 bulan. Pendekatan ini sekarang telah digunakan pada 123 pasien tanpa
adanya komplikasi utama. Namun, penting untuk menyatakan bahwa beberapa lesi
mengharuskan diberikannya beberapa suntikan sderosant. Berdasarkan temuan ini, kami
sarankan embolisasi perkutan dengan Ethibloc® dan merujuk limfangioma kepala,
leher,badan dan ekstremitas untuk intervensi ahli radiologi agar dilakukan evaluasi,
pengobatan, dan follow up. USG dan CT scan digunakan untuk menilai lesi pada semua
kasus. Pembedahan ini diperuntukkan bagi lesi yang tidak menunjukkan respon terhadap
embolisasi dan untuk lesi intrathorasik atau intra-abdomen.
Untuk mengevaluasi efektivitas potensi terapi intralesi pada limfangioma, telah
direkomendasikan limfoskintigrafi menggunakan Tc-99m partikel koloid untuk menilai
aliran getah bening dalam massa. Pola retensi dan drainase isotop oleh lesi membantu
untuk memprediksi resiko toksisitas organ. Limfangioma menunjukkan hasil retensi yang
memuaskan dan outflow yang lambat juga cenderung menunjukkan respon yang lebih baik.
Kesimpulan
Limfangioma merupakan lesi jinak yang berhubungan dengan morbiditas yang signifikan
ketika diobati dengan teknik bedah standar. Angka kematian keseluruhan bervariasi antara
3,4 dan 5,7%. Hasil pengobatan limfangioma berhubungan dengan area dan luasnya, dan
morfologi dari kista dalam lesi. Selain itu, waktu diagnosis juga mempengaruhi hasil,
seperti halnya adanya kariotipe abnormal (Algoritma 1). Penting untuk dicatat bahwa lesi
suprahyoid dengan ekstensi mediastinal membawa potensi obstruksi jalan napas akut dan
mungkin memerlukan trakeostomi. CO2 dan neodymium: perawatan laser YAG adalah
tambahan yang berarti untuk terapi operasi dan terapi intralesi untuk jalan nafas dan lesi
rongga mulut.
Hasil pengobatan yang spesifik berhubungan dengan penggunaan terapi intralesi
dan bedah. Terlepas dari modalitas pengobatan yang digunakan, rata-rata sepertiga dari
semua lesi akan mengalami rekurensi. Tingkat rekurensi setelah eksisi total adalah 12%, dan
setelah eksisi parsial adalah lebih dari 50% hingga 10 tahun setelah pembedahan. Dengan
skleroterapi OK-432 dan embolisasi Ethibloc®, sebagian besar lesi makrolitik akan
mengalami regresi. Namun, hanya sepertiga dari limfangioma campuran yang akan
menanggapi pengobatan intralesi lokal. Limfangioma servikomediastinum dan intra-
abdominal, serta kilothoraks terkait dengan limfangioma, membutuhkan operasi untuk
menyembuhkan.
Akhirnya, manajemen harus disesuaikan dengan area anatomi dan sifat kistik dari
lesi sebagaimana yang diusulkan dalam Algoritma 2. Hasil follow up jangka panjang
bervariasi karena metode pengobatan yang beragam untuk lesi ini dan kelangkaan publikasi
dokumentasi hasil jangka panjang. Oleh karena itu kami menganjurkan follow up jangka
panjang dari semua kasus limfangioma, terlepas dari modalitas pengobatan, dalam rangka
untuk menentukan hasil yang lebih akurat. Hasil fungsional dan kosmetik yang buruk
setelah pengobatan bedah tradisional untuk limfangioma ekstensif telah mempengaruhi
praktik kami saat ini. Terapi intralesi primer dikombinasikan dengan eksisi dalam kasus-
kasus tertentu saja telah menjadi modalitas pilihan terapi kami.