Verónica Isabel Alejo Hernández

5 semestre
Dermatología
3 Parcial
 Neoplasias que dependen de vasos
sanguíneos; Pueden ser maduros,
inmaduros o mixtos. Pueden deberse a
neoformaciones o malformaciones
vasculares.

 Epidemiologia: Neoplasias + frecuentes de

la niñez.
 1.5 – 5% de RN
 10% lactantes de la consulta
 Inmaduros 92%
 Maduros 7%
 ETIOPATOGENIA
 Desconocida
 10 % antecedentes familiares
 HLA-B40
 Mancha salmón: Herencia Autosómica
Dominante

 Se producen por restos embrionarios de brotes

vasculares, crecimiento influido por factor
angiogeno
 Mastocitos inician fibroplasia & la heparina
induce la proliferación de endotelios.
 Involución espontanea: relacionada con
 • Hemangioendotelioma benigno (“en fresa”)
• Hemangiomas como parte de un síndrome
(Kasabach-Merrit)
INMADUROS • Granuloma piógeno

• Hemangiomas Cavernosos
• Angioqueratoma
• Hemangiomas planos (manchas salmón & vino
de oporto)
MADUROS
• Telangiectasias, Nevo azul ahulado
HEMANGIOMAS INMADUROS
 Neoformaciones

 Proliferación de capilares de luces

minúsculas.

 Benignos en 99.7%

 Desaparecen solos.

 Hemangioma en fresa, Relacionados con un

síndrome & Granuloma piógeno
 HEMANGIOMA “EN
FRESA”
- Primeros días
después del
nacimiento

- Únicos

- Topografía: cabeza

- Tumores salientes
color rojo vivo de
superficie lisa

- Crecen rápidamente
Pueden alcanzar un gran
tamaño y obstruir la boca, las
- Detienen evolución a vías respiratorias u ojos.
los 6 meses
 HEMANGIOMAS
CAPILARES
INMADUROS GIGANTES
(KASABACH- MERRITT)

- Hemangioma gigante
purpura y
trombocitopenia

- 6-12 meses detienen

crecimiento

- Se tornan de rojo
oscuro y disminuyen
de tamaño de forma
espontanea
LESIONES MULTIPLES:
HEMANGIOMAS EN ORGANOS
- Desaparecen antes de INTERNOS.
los 3 años de edad.
 GRANULOMA PIOGENO
 Proliferación de capilares en la dermis

 Etiopatogenia: producción local

excesiva de factores angiogenos
tumorales & consumo de isotretinoína

 Predomina en escolares & jóvenes

 Cuadro clínico: + frecuencia en dedos,

regiones periungeales de manos &
pies, lengua & labios
 Neoformacion única , semiesférica
sésil o pedunculada, hemorragia
fácil, cubierta de costras
melicericosanguineas

 Tx: Electrofulguracion & curetaje.

 HEMANGIOMAS MADUROS
 Malformaciones
 No son proliferativos
 Pueden ser planos (mancha salmón &
vino de oporto)
 HEMANGIOMAS
CAVERNOSOS
 malformaciones
vasculares
subcutaneas

- Congénitos, profundos,
subcutáneos, color
azul.

- Vasos gran calibre

- No
crecen/desaparecen.

- HISTOLOGIA: vasos
 ANGIOQUERATOM
A
 Variedad rara de
hemangioma
cavernoso
 Hemorrágico

 Cubierto de superficie
verrugosa &
queratosica
 MANCHA
SALMON:
- CABEZA: frente,
parpados & nuca
- Color rosado-rojo
intenso, problema
cosmético
- Histológicamente:
dilataciones capilares
de la dermis
Evidentes en alteraciones
superficial. emocionales o con
- Congenitos esfuerzos fisicos que
aumentan la vasodilatacion
- En parpados y frente
tienden a desaparecer Piquete de cigueña o beso
de angel
- Los de la nunca
permanecen de por
 MANCHA VINO DE
OPORTO:
- Congénito

- Frente, parpados, mejillas

(unilateral)

- N. trigémino

- Color rojo vivo,

vinoso/violáceo, superficie lisa
-

- Síndrome de Struge-Weber:
crisis convulsivas,
calcificaciones intracraneales
& retraso mental

- Edad adulta: tumores

angiomatosos salientes.
- Histología: dilataciones
capilares en dermis.
 HISTOPATOLOGIA
 Hemangiomas inmaduros: dermis & tcs
proliferación de c. endoteliales de
capilares
- involución: oclusión de las luces
vasculares.

 Cavernosos: malformaciones de vasos

maduros.
 DATOS DE LABORTORIO
 H + DE 10cm : recuento plaquetario
periódico.

 Arteriografía & Tomografía

computarizadora (sospecha de
hemangiomas internos)

DX DIFERENCIAL: Flebectasias,
linfagiomas, granuloma piógeno &
sarcoma de Kaposi.
 TRATAMIENTO
• Curación espontanea
• Hemorragia: vendaje
• Infección agregada: antibióticos
tópicos
INMADUROS • Ulceración: Imiquimod 2/sem
• Kabasach.Merrit: prednisona
1mg/kg

• Qx
• Mancha salmón & Vino de oporto:
No necesitan Tx.
• Laser: destruye de modo selectivo
MADUROS VS)
• Flashlamp-Pumped Pulsed Laser.
 Sindrome de Klinefelter
Sindrome de Kasabach-Merritt
 SINDROME DE KLINEFELTER
 Se presenta este sindrome cuando un niño tiene
un cromosoma X adicional. El cariotipo habitual
es 47 XXY y puede observarse algunas
variantes: 48 XXYY, 48 XXXY y 49 XXXXY.

 Se cree que el cromosoma adicional se debe a

la no disyuncion de los cromosomas meioticos
de cualquiera de los padres.
 EPIDEMIOLOGIA
 La edad materna y paterna avanzada parece
aumentar la incidencia
 Se estima que un 0.4 % en neonatos varones
 1 de cada 500 o 1000 bebes varones
 CARACTERISTCAS CLINICAS
 Cuando es un bebe presenta musculatura menos
desarrollada y fuerza reducida suelen gatear y comenzar
a andar de manera mas torpe.
 Talla elevada en la edad adulta
 Mayor acumulacion de grasa subcutanea y mayor
tendencia al sobrepeso
 Cuerpo en forma de pera
 Dismorfia facial discreta
 Criptorquidia, micropene, escroto hipoplasico o
malformaciones genitales
 Esterilidad por azoospermia
 Ginecomastia uni o bilateral
 Retraso en el area de lenguaje, lectura y comprension
 Mayor propension a padecer enfermedades
autoinmunes, cancer, varices, osteoporosis y algunas
alteraciones dentarias.
 Disminucion del deseo sexual
 DIAGNOSTICO
 Hallazgos clinicos tipicos: escaso volumen testicular
 Si se sospecha de este sindrome mandar a hacer un
cariotipo

EVOLUCION Y PRONOSTICO
 Sintomas de la deficiencia de androgenos se alivia con
las administracion de estos, cuando la ginecomastia
provoca pertubacion estetica se hace una reduccion
mamaria, asesoria psicologica, la azoospermia no
mejora con la admin. De androgenos y alcanzar la
fertilidad no es posible.
 SINDROME DE KASABACH-
MERRITT
 Sindrome hemorragico caracterizado por el
secuestro de plaquetas y consumo de los
factores de la coagualacion, dando lugar a
trombocitopenia, CID y hemorragias en piel y
mucosas.
 Afecta a recien nacidos o niños pequeños
 Poco frecuente
 Se presenta durante el primer mes de
nacimiento
Hemangioma con Tasa de mortalidad
trombocitopenia de un 30%
 FISIOPATOLOGIA
 Generalmente es causada por un
hemangioendotelioma u otro tumor vascular
 Estos tumores son muy comunes pero
raramente causan KMS

Tumor vascular Trombocitopenia KMS

 CARACTERISTICAS CLINICAS
 Los tumores se pueden encontrar en tronco,
extremidades superiores e inferiores,
retroperitoneo y en areas cervical y facial.
 Anemia hemolitica
 Trombocitopenia grave
 Decoloracion de la piel
 Desfiguracion leve
 DIAGNOSTICO y MANEJO
 Datos clínicos
 Biopsia del tumor

 Corre el riesgo de una hemorragia intracraneal

 Trombocitopenia y coagulopatia se gestiona con
transfusiones de plaquetas y plasma fresco
congelado.
 Intervención quirúrgica (aunque es difícil)
 Medicamentos: corticoesteroides, interferon alfa,
quimioterapia