CURSO ENAM

PEDIATRIA 2018
DR LUIS FLORIAN TUTAYA
MALFORMACIONES CONGENITAS
ASFIXIA PERINATAL
REANIMACION CARDIOPULMONAR

1.-NEONATOLOGIA
MALFORMACIONES CONGENITAS
MALFORMACIÓN CONGENITA

Es un defecto estructural de la morfogénesis

presente al nacimiento.
Puede comprometer a un órgano o sistema o
varios al mismo tiempo; puede ser leve y pasar
inadvertida o ser severa y comprometer la vida
del feto o del recién nacido.
Se conocen también como menores o mayores,
dependiendo de su severidad.
MALFORMACIONES MAYORES
MALFORMACIONES MENORES
SINDROME DE DOWN
 TRISOMÍA 21 (SÍNDROME DE DOWN)
 Modelo de anomalía cromosómica y la más frecuente,
1/700 nacidos vivos.
 Factor de riesgo: edad materna por no disyunción. 18 años
= 1/ 2,000; 40 años = 1/ 100; 45 años y más = 1/ 50.
 Cuadro clínico:
 Retraso psicomotor, hipotonía global, riesgo
incrementado para varias entidades (Alzheimer,
leucemia, infecciones).
 Anormalidades viscerales:
 Megacolon congénito, atresia duodenal
 Enfermedades cardíacas congénitas
 Dismorfia:
 Facies aplanada y occipucio plano; hendiduras
palpebrales oblicuas hacia arriba, pliegues
epicánticos; orejas pequeñas, redondeadas y
bajas; lengua escrotal con labios fisurados.
 Falange media hipoplásica con pliegue simiano en
palma; separación amplia entre segundo y primer
dedo del pié.
TRISOMIA 21

OREJAS DISPLÁSICAS
TRISOMIA 21

REMOLINO CENTRAL
TRISOMIA 21

CLINODACTILIA

UN PLIEGUE DE FLEXIÓN

LÍNEA PALMAR
TRANSVERSA
TRISOMIA 21

SEPARACIÓN HALLUCAL

SIGNO DE LA
SANDALIA
TRISOMÍA 18 (SÍNDROME DE
EDWARD)
 1/ 8,000 recién nacidos vivos, riesgo se
incrementa con edad materna por no
disyunción.
 Cuadro clínico:
 Anomalías congénitas severas:
 Cardiopatías congénitas severas y
frecuentemente mortales.
 Malformaciones cerebrales complejas.
 Dismorfismo:
 Fontanelas amplias, hirsutismo, ojos
pequeños, hendiduras cortas, boca
pequeña y labios delgados, orejas bajas
sin cartílago.
 Esternón corto, manos con índice
alargado, píe en mecedora.
 Retardo mental importante

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TRISOMÍA 13 (SÍNDROME DE PATAU)
 Sobrevida corta, mal pronóstico por malformaciones letales.
 1/ 6,000 recien nacidos vivos, riesgo se incrementa con edad
materna por no disyunción.
 Cuadro clínico:
 Retardo mental severo: microftalmia, microcefalia, arrinencefalia.
 Dismorfismo: defectos de cráneo y cuero cabelludo; labio leporino y
paladar hendido; seis dedos en manos y piés frecuentemente.
 Hemoglobina fetal persistente.
 Anomalías cardíacas severas.

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TRISOMÍA 13 (SÍNDROME DE PATAU)

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ASFIXIA PERINATAL
 1.-INCIDENCIA
Las estimaciones de la incidencia de la asfixia perinatal
varían dependiendo de las definiciones utilizadas.
En países desarrollados, la incidencia de asfixia
perinatal severa (causa de muerte o deterioro
neurológico grave) es de aproximadamente 1/1000
nacidos vivos.
En países de escasos recursos, la asfixia perinatal es
probablemente mucho más común, con una incidencia
de 5-10/1000 nacidos vivos.
 DEFINICIÓN U.S.A.
 Apgar bajo entre 0 a 3 por más de 5 minutos;
 Una acidemia mixta o acidosis metabólica profunda (pH arteria umbilical de
menos de 7,0);
 Manifestaciones neurológicas como: hipotonía, convulsiones o coma; y
 Evidencias de disfunción multiorgánica.

 Pediatrics;98(1):141-2, 1996 Jul. Use and abuse of the Apgar score.

Committee on Fetus and Newborn, American Academy of Pediatrics, and
Committee on Obstetric Practice, American College of Obstetricians and
Gynecologists
 DEFINICIÓN DE TÉRMINOS
 La encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) es un síndrome neurológico
ocasionado por la falla en el suministro de oxígeno y de la perfusión
cerebral.
CAUSAS DE DEPRESIÓN NEONATAL
 Hipoxia isquemia intraparto
 Trauma intracraneal
 Trauma extracraneal con
pérdida de volumen importante
 Sepsis (estreptococo grupo B,
listeria)
 Debilidad muscular – miopatías
congénitas
 Trauma de médula espinal
 Alteraciones del control
respiratorio (hipoventilación
central congénita)
 Prematuridad
 Hipovolemia debida a
hemorragia masiva fetomaterna
 Injuria cerebral prenatal
incluyendo hipoxia isquemia
antenatal
 Malformaciones del SNC
 Obstrucción de la vía aérea
superior (sangre, meconio,
malformaciones)
 Hernia diafragmática y
malformaciones pulmonares
 Neumotórax
 Anestésicos y otros fármacos
maternos
 CAUSAS
 La gran mayoría de las causas de la hipoxia perinatal se originan en la vida
intrauterina:
a) el 20% antes del inicio del trabajo de parto,
b) el 70% durante el parto y
c) el 10% durante el período neonatal.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Miocardiopatía hipóxico-isquémica.
La hipoxia afecta la contractilidad del miocardio y la dilatación de éste,
causando hipotensión, por lo que se puede requerir apoyo aminérgico. Es
mas frecuente que la insuficiencia sea del ventrículo derecho, en que puede
haber compromiso del músculo papilar con regurgitación tricuspídea que se
manifiesta en un soplo auscultable en el borde izquierdo del esternón. Hay
aumento, de 5 a 10 veces, de la isoenzima cardíaca de la
creatininfosfoquinasa.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
 Insuficiencia renal.
Se manifiesta con oliguria o con poliuria y conlleva a desequilibrio
electrolítico significativo. Las lesiones que se observan son de necrosis
tubular y depósito de mioglobina, derivado de la destrucción tisular. Puede
presentarse un síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética.
Clínicamente se detecta oliguria, retención nitrogenada e hipertensión. La
atonía de las vías urinarias puede llevar a una parálisis vesical.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
 Sistema Hematológico e Hígado
Leucopenia, leucocitosis con desviación a izquierda y trombocitopenia
pueden observarse como consecuencia de hipoxia y stress medular. En las
asfixias graves el daño del endotelio capilar produce consumo de productos
de coagulación lo que es agravado por la menor producción hepática; esto
lleva a coagulación intravascular diseminada. Es frecuente la elevación de
transaminasas (SGOT, SGPT), gamma glutamil transpeptidasa y amonio
sanguínea. La protrombina puede estar disminuida
 MANIFESTACIONES CLINICAS
 Hipertensión pulmonar.
La hipoxia de los vasos pulmonares aumenta el tono capilar, y del grosor de
las arteriolas depende que haya una hipoxia crónica in útero.
 Isquemia intestinal.
Ésta puede expresarse después, con alteraciones que van desde retraso en el
vaciamiento gástrico hasta enterocolitis necrotizante.
REANIMACION CARDIOPULMONAR
PUNTOS BÁSICOS

 VÍAS AÉREAS (POSICIONAR Y DESPEJAR) A

 RESPIRACIÓN(ESTIMULAR PARA RESPIRAR) B
 CIRCULACIÓN (EVALUACIÓN DE LA FRECUENCIA CARDIACA Y
OXIGENACIÓN) C
Siempre necesitado Evaluar la respuesta del bebé al nacer.
por los recién
nacidos.
Temperatura
Posicionar, limpiar vias aereas, estimular la
respiracion con el secado, dar o2 (si es
necesario)
Establecer una ventilación efectiva:
Necesitado con menor
•Resucitador manual
frecuencia
•Intubación endotraqueal

Compresiones
cardiacas
LA IMPORTANCIA
Raramente necesitado DE LA PIRÁMIDE
por los neonatos Fármacos INVERTIDA
FLUXOGRAMA
PASOS INICIALES
PASOS
INICIALES
 PASOS INICIALES DE LA
RESUCITACIÓN
PARTO NO COMPLICADO
Nacimiento
Tiempo
aproximado
CUIDADOS DE
RUTINA:
• ¿Nacido a termino? • Dar calor
SI
• ¿Tiene Buen tono? •Posicionar
•¿ Respira o llora? • Limpiar vías aéreas
si es necesario.
• Secar
• Evaluación constante
VENTILACIÓN A PRESIÓN POSITIVA
EVALUAR:

Respiraciones:
 Apnea o boqueo (gasping)
Frecuencia cardiaca:
 < 100 lpm
OXIGENO AMBIENTAL

La reanimación en sala de partos se

debe hacer con aire ambiental en los
recién nacidos a término.
FIO2
 35 semanas o mas 21%
 Menos de 35 semanas 21 a 30%
 Flujometro a 10 l/minuto
SE PROPORCIONA VENTILACIÓN A
PRESIÓN POSITIVA (VPP) EMPLEANDO…

Bolsas inflada por flujo

o
Bolsa autoinflable
o
Reanimador con pieza en T
MASAJE CARDIACO
DEBE
INTUBARSE Y
USAR FI02 AL
100%
 DECISIÓN PARA INICIAR LAS
COMPRESIONES CARDIACAS:

 FC < 60 lpm después de al menos 30 segundos de

VPP que insufla los pulmones,
evidenciado con el movimiento del pecho
con la ventilacion.
 TÉCNICA DE COMPRESIÓN
TORÁCICA:

 Firme soporte sobre la espalda.

 Cabeza ligeramente extendida.
 Por debajo de la línea intermamaria.
 1/3 del diámetro anteroposterior del tórax.
 Tecnica:
 Con los pulgares y los dedos rodeando el tórax.
 MASAJE CARDIACO:
TÉCNICA CON AMBOS PULGARES Y EL
RESTO DE DEDOS RODEANDO EL TÓRAX

Es la técnica recomendada
Deprimir el tórax:

1/3 del diámetro

anteroposterior
UNA VENTILACIÓN Y TRES
COMPRESIONES

1:3

Uno y dos y tres y ventila y

Un ciclo (dos segundos)
EN UN MINUTO SE REALIZAN:

90 compresiones
30 ventilaciones

120 eventos
El primer resucitador cuenta hasta
15 ventilaciones y habrán
transcurrido 30 segundos.
Se termina ventilando.
Se evalúa la frecuencia cardiaca.
LUEGO DE 60 SEGUNDOS

 Si la frecuencia cardiaca es > 60 lpm

se suspende el masaje cardiaco.
 Se continua ventilando hasta que la
frecuencia respiratoria sea > 100
rpm.(hasta que inicie el esfuerzo
respiratorio)
Si la frecuencia cardiaca es

< 60 lpm se continua

ventilando y dando compresiones
cardiacas y se administra
Adrenalina.