Clase 11

Neurología: dra. Zubirí

CEFALEA
Son todos los síndromes y todos aquellos dolores que se localizan dentro de la
cabeza; en la práctica nos dedicamos más que todo a lo que es la bóveda
craneana y excluímos dolores faciales, linguales, faríngeos; es más que nada la
porción superficial.
Es el síntomas común, ahora van a ver que cualquier cosa, cualquier enfermedad
dentro del libro de medicina interna puede dar cefalea como síntoma, pero dentro
de la especialidad lo que manejamos los neurólogos son las cefaleas primarias,
pero hay cefaleas que son secundarias que pueden comprometer el trigémino. Es
una causa muy frecuente de incapacidad social, laboral y familiar. Esto más que
nada lo sabe es el que lo sufre, lo que invalida, a veces son pacientes que son
subestimados en el ambiente laboral, cuando piden incapacidad y todo, porque el
que no padece esto o no está en contacto mucho tiempo con gente que lo padece
en forma crónica es como que se subestima bastante y es una enfermedad que
cuando se crónifica es muy invalidante.
Estos son los motivos, lo que la gente dice que le duele cabeza “me dan picadas”
o me “duele el celebro” en base a eso nosotros tenemos que tratar de ver con
esas dos frases recorrer todo la clasificación de la asociación nacional de
cefaleas y ver con esas palabras tan breves donde nos ubicamos, es muy difícil.
Cuando viene un paciente y nos comenta tenemos que tratar de ubicarlo en si se
trata en una cefalea primaria, secundaria o si es una neuralgia. Dentro de las
primarias puede tratarse de:
-Una migraña
- Una cefalea de tipo tencional
- Cefaleas en racimos
- Otras cefaleas trigeminoautonómicas
Hubo otras cefaleas primarias que son mucho menos frecuentes. Dentro de las
secundarias está:
-Asociadas a traumatismo craneocervical
- A trastornos vasculares
- Trastornos intracraneales no vasculares
- A infecciones
- A trastornos metabólicos
- Asociados a trastornos de estructuras craneales o faciales
- O atribuibles a trastornos psiquiátricos.
Y de las neuralgias: neuralgias craneales, dolor en los troncos nerviosos o dolor
por desaferenciación u otras cefaleas, neuralgias y ahí entra todo lo que no
logramos categorizar en el resto de la clasificación.
Cuando llega el paciente y nos dice eso que le dan las picadas y que le duele el
cerebro tenemos que ser muy organizados en cómo le vamos a preguntar y hacer
un interrogatorio dirigido porque suelen irse por las ramas y nos cuentas cosas no
relevantes y para categorizar digamos el tipo de dolor y que tipo de tratamiento le
vamos a instaurar estas cosas son muy importantes.
Lo primero es ver el tiempo de evolución:
¿Cuándo empezó la primera vez el síndrome? Y también ¿cuánto duran las crisis?
Si duran minutos, si duran horas, si duran días.
La segunda cosa es el sitio:
Preguntarle que se señale con el dedo donde le duele, porque también cuesta
mucho en el momento del interrogatorio nos explique cómo es el dolor o las
categorías, entonces que señale el lugar donde le duele ayuda un poquito. Lo que
vamos a tratar de ver es si es toda la cabeza (holocraneana), si es hemicránea,
esto ayuda bastante, si es más a nivel del vertex, en la porción media o pueden
haber crisis combinadas, no son siempre los dolores igual.
El tercer punto es que nos describa el dolor:
Acá está lo más difícil, tenemos que tratar de ver si nos pueden decir si es tipo
pulsátil, opresivo, si es en estallido, si interrumpe su actividad si lo despierta, ósea
dentro del dolor también es importante ver la intensidad, a veces se puede utilizar
algunas escalas de dolor o hacerlo puntuar de 1 a 10 y si le decimos que 10 es el
peor dolor de toda su vida para tener una idea realmente de que grado de
intensidad tiene porque no es lo mismo decir una cefalea diaria, pero es muy leve,
es más a llevadera a una cefalea capaz de dar dos o tres veces por semana pero
produce una intensidad que lo invalida totalmente para continuar con su actividad
y si además se acompaña de algún otro síntoma (fotofobia, nauseas, vómitos
lagrimeo, ojos rojos, dolor ocular, algún dolor asociado en el momento de la crisis).
Entonces para ver si es pulsátil u opresiva es más que nada para orientarnos, si
es de tipo migrañosa en el caso pulsatil y opresiva más de tipo tensión, es más
muscular.
Ahí está la escala que yo les digo, que le decimo ¿Cómo le duele? ¿Es leve,
moderado, severo? Y la gente a veces cuesta que cagorice el dolor o se acuerdan
la última crisis que tuvieron, entonces hay que tratar de decirle como es el que es
más habitual en su vida cotidiana, ósea no el que lo dejó en la urgencia una vez al
año, es el más cotidiano en su vida habitual, entonces también a veces ayuda
para ver si 1 a 10 fíjense este diez es lo peor y también están las caritas si es un
paciente analfabeto también colabora. También si tiene fotofobia, senofobia,
nauseas, eso orienta más hacia algo de tipo migrañoso.
Por último si hay factores que influyen, por ejemplo algún precipitante, algún tipo
de alimento, alguna situación en particular, la exposición a la luz, el estar en
lugares muy ruidosos; y también si hay algo que los agrave, algún tipo de posición;
y si hay algo que lo alivie, el frio, el sueño eso más que todo ayuda para la parte
del tratamiento, ósea que cosas alivian y que cosas desencadenan, pedirles que
hagan un diario de cefaleas se llama, ósea que en una calendario coloquen o
señalen los días que tienen dolor, que traten de poner 1 a 10 cuanto les dolió y
dejar en un costado o al margen anotado si hubo un desencadenante si algo los
alivio si hubo un medicación para contar con el dolor si fue efectivo o no, eso sirve
para estudiarlo a lo largo del mes para usar estrategias terapéuticas. Dentro de las
cefaleas primerias las más frecuente o las prevalente es la migraña puede ser con
o sin aura, el aura es un fenómeno que es de etiología neurología vascular puede
ser síntomas sensitivos del lenguaje o también motores o visuales como fotopsia
puede tener parestesia visión borrosa que pueden proceder ataques migrañosos
digamos que al dolor de tipo migrañoso pero que a su vez se puede presentar la
migraña con el aura o el aura sin migraña son clasificaciones del síndrome y que a
veces en un ataque solo tiene el aura migrañosa tenemos diagnósticos
diferenciales que tenemos del aura migrañosa ataque isquémico transitoriauna
persona que tiene parestesia de 30 min es un paciente migrañoso yo lo
diagnóstico, pero hay que hacer estudios para descartar un diagnóstico diferencial,
puede ser una crisis convulsivauna aura migrañosa es una crisis después que yo
descarte que no es una de esas dos cosas puedo hablar con tranquilidad que es
una aura migrañosa.
Si se cronifica o no puedo tener la migraña retinal y esta las complicaciones de la
migraña, en general las características del dolor es que es hemicránea dura de 48
a 72 horas tiene que tener dos de las siguientes unilateral que sea pulsátil
moderada severa que se agrave con los movimientos y con la actividad física
además uno de los dos siguientes que tenga nauseas y/o vomito que tenga foto
y/o xenofobia. Pacientes que le pueden dar toda la vida, pacientes que después
de los 50 años puede estar con migraña, es más frecuente en pacientes jóvenes
pero también en pacientes,niños puede cursar a lo largo de toda la vida y hay una
tendencia familiar, ya que hay disposición familiar se cree que hay unos generes
que predisponen a tener migraña. Hay teorías pero no se sabe a ciencia cierta por
que se causa hay una teoría neurovascular donde se cree que está involucrado el
trigémino ya que tiene función mixtas se cree que este par craneal está
involucrado en toda la neurofisiopatología y que hay una modificación de los
brazos intra y extra craneales que producen cierta vasodilatación y liberación de
ciertas sustancias que son productoras de dolor como serotonina, histamina,
bradicidina, prostaglandina, ese cambio anivel de los vasos sanguinos da una
activación exacerbada del sistema trigeminar esa seria en teoría lo que causa el
dolor respecto a las aura se cree que hay una deflexión del flujo sanguíneo
cerebral regional en el área con el tipo de síntomas que refleja el paciente y si
esparestesia seria en el área somato sensitiva primaria si se trata fotopsiao una
alteración visual seria en el lóbulo occipital, como es previo a que se instale el
dolor hay un ifotipo focal a que se instale el dolor son teorías no se ha
comprobado pero en base a esto se han diseñado una alternativas terapéuticas y
tan mal no ha ido.
Con respecto al tratamiento en el ataque es usar analgésico tipos comunes ASA
ibuprofeno, diclofenaco, para nausea y el vómito,antiemético,metroclopramida
domperidona a veces cuando el dolor es más fuerte tomo ergotamina, somatriptan
ergotamina es pos y la somatriptan es más efectivo y más costoso es no pos, la
ergotamina es esto 4mg en el día y 16mg en el mes, porque así se produce
acostumbramiento además es un factor cerebro vascular porque es un potente
vaso constrictor, hay pacientes que toma todos los días hacen abuso, hay que
hacer una limpieza y cambiar de fármaco, es importante que tengan los fármacos
que hasta cuando se van a utilizar. El somatriptan se puede utilizar una segunda
dosis pero a las 4 y 24 horas si la primer ano ayuda no hay repetir, preventivo lo
vamos aplicar si el dolor es muy invalidante si aparece más de tres veces por
semana analizamos el diaria que trae el paciente si aparece más 3 veces por
semana y es moderado a severo hay que instalar tratamiento preventivo
normalmente lo que hago no más de 6 meses, cambiar la postura de que es de
por vida, cambiar el habito que hagan actividad física regular, que eviten los
alimentos que le desencadenan el dolor, las situaciones diarias que controlen el
dolor entonces es muy importante las medidas higiénico dietéticas a la larga lo que
yo le digo al paciente es lo que va permitir dejar de utilizar la medicación o que la
utilice como tratamiento abortivo de un fuerte dolor reducir laintensidad y
frecuencia de las crisis cuales son los preventivos los B bloqueantes por eso digo
que la teoría neurovascular es muy acertada porque fíjense que hay b bloqueante
y bloqueantes cálcicos y por otro lado los antidepresivostricíclicosy antiepilépticos
modularían las vías de neurotransmisiónque esta relacionadas con el dolor una
rama a lo neurovascular y otra va neurotransmisores del dolor podemos usar
propanolhasta 160mg, metroprolol también, la flunarizina De 5-10mg solamente a
una semana con media después una entera porque con media no suelen mandar
digamos, la amiptriptilina es bastante utilizada acá porque es POS , entonces hay
muchos fármacos q no están dentro del POS entonces es importante q los
pacientes tengan continuidad por q de q me sirve indicar un medicamento si no lo
va a comprar y el seguro no se lo cubre y el paciente no tiene el medio económico,
menos para sostenerlo, entonces hay q tratar de invertir en el fármaco más
adecuado ya que pueda por lo menos utilizarlo de 3a 6 meses y dentro de los
antiepilépticos más utilizados el topiramato y pregabalina, estos son los dos más
complicado del que si el paciente no tiene un buen medio social de poderlos
implementar.
Seguimos con las cefaleas primarias. Clasificación de la asociación internacional
IHS y tenemos de las cefaleas de tipo tensión que es episódica infrecuente o la
que es frecuente, la crónica y la q es probable cefalea de tipo tensión, esto nos
termina de encerrar y lo q tuvimos en el interrogatorio del paciente, y después
tenemos la cefalea en racimo y otra trigémino autonómica la episódica crónica y
en racimos la hemicránea paroxística. Bueno la tipo tensión acuérdense q esta es
la opresiva que en el interrogatorio se pasan a línea progresiva q es de línea
muscular, las crisis duran de 30 minutos a 7 días de continuo y deben cumplirse
dos en las siguientes. La q sea colectiva de influencia leve o moderada bilateral,
no se da normalmente en la actividad, no tiene nauseas pero si puede tener foto o
xenofobia, también existe las cefaleas mixtas ósea q tienen algunos ataques de
tipo migrañoso y algunos ataques de tipo tensional, eso no los das la práctica
clínica. En general también puede estar en cualquier etapa de la vida y podría
haber algo de herencia q tendría q ver más q nada con el umbral de dolor, ósea
como que después de q tiene bajo el umbral de dolor estaría más proclive a tener
este tipo de dolor de cabeza. Se relaciona con el habito de la tensión postural
pericraneal y se postula q puede haber una relación el umbral de dolor que eso es
bien inherente en cada persona, a mismo dolor distintas personas reacciona
diferentes y el tratamiento……….. que la administración de analgésicos aines,
ibuprofeno, naproxeno, más q eso estos son antiinflamatorios por el mecanismo,
recuerden, fíjense que aquí no está la ergotamina, no está el somatriptan que son
bien vasculares el mecanismo es vasoconstrictor es decir nosotros objetivamos q
es de tipo tensión tratemos de no prescribir estos fármacos y el predictivo q más
nos sirve es la amitriptilina, también es bastante útil la pregabalina ( no pos)se
utiliza la amitriptilina como caballito de batalla y fíjense q tampoco están los beta
bloqueantes ni los bloqueantes cálcicos por la misma razón por la fisiopatología
por q no están involucrados en mecanismos vasculares si no son más d tensión
muscular y recuerden q el preventivo lo utilizamos cuando e l dolor es más
frecuente y además invalida la vida cotidiana y la calidad de vida del paciente.
La cefalea en racimo es la de horton esta imagen se les debe hacer familiar (es un
horner)es decir este tipo de cefaleas es hemicránea es supra orbitaria y temporal
generalmente siempre es del mismo hemicraneo, las crisis pueden durar de 30
minutos a 180min y puede ser una cada dos días o ser continua , estos pacientes
vienen devastados por q es un dolor q los mata y además se asocia la horner ,
puede ser parcia o total, puede estar la lesión conjuntival , la ptosis palpebral ósea
algunos aislados o todos en conjunto, se pone el ojo rojo se forma el lagrimeo
puede haber miosis y además tiene sensación de picazón desaciosivo en general
afecta más a los hombres y es en la edad de los 20 y los 35 años, también hay
labilidad familiar , y esto es muy curioso por q los paciente cuando van a la
urgencia se les ríen , entonces se les llevan un papelito donde dice; el paciente
padece del tal enfermedad por favor ante el ataque administrarle oxígeno al 100
%a 7 litros por minuto, sirve para el diagnóstico; si la crisis sede ante la aplicación
del oxígeno esa alta dosis, digamos ya me certifica q se trata de una cefalea de
horton, entonces es ustedes hacen turno y el paciente le refiere todo estos
síntomas, están los síntomas focales a nivel del ojo permítale q utilice el oxígeno
por q le va ser muy útil para la crisis de dolor, los fármacos tienen una influencia
muy limitada. En la experiencia q yo tengo lo q más funciona es el somatriptanpara
las crisis de este tipo también el mecanismo es bien vascular, acuérdense q la de
horton podemos administrar oxígeno a alto flujo y eso ayuda ceder la
sintomatología, mas q nada dura 5 días a mes y después no se les presenta
durante un periodo prolongado, no como la migraña q es ,más episódica, ósea es
como q tiene un ataque cada cuanto pero es un ataque muy muy invalidado, y se
pueden utilizar preventivos en aquellos pacientes q se vuelven más recurrentes o
donde la intensidad es tanto , también dependiendo el estado laboral del paciente,
si está teniendo problemas en su trabajo por la crisis reiteradas le mandamos un
preventivo y se utilizan bloqueantes cálcicos el verapamilo hasta 360mg también
se pueden utilizar corticoides, pregabalina y topiramato los dos últimos q son anti
epiléptico.
Nuevamente la de horton es un racimo , tiene distintos componentes del horner y
esta también es más prevalente en los hombres, la analogía en mujer seria la
migraña paroxística, cualquiera de las dos se puede dar en los dos , lo q cambia
es q la duración de la migraña paroxística las crisis o dolor son más cortas , pero
también siguen siendo hemicráneas con irradiación a senos temporales puede
ampliarse mas a la zona occipital y hacia la parte frontal y presenta deserción
conjuntival , miosis , lagrimeo , ptosis palpebral es decir el horner completo o
algunas de las manifestaciones , eso es por predominio del del seno
parasimpático. Bueno generalmente aparece en las mujeres y también puede
aparecer en el embarazo, la fisiopatología es la misma hay disfunción de circuitos
hipotalámicos límbicos y de circuitos……
Neuro cefalea y alteraciones del movimiento yamith mejia
Min: 24 a 32
Horner completo en el caso de la mujer o con algunas variaciones, generalmente
aparecen en las mujeres y frecuente durante el embarazo hay lesión en los
circuitos hipotalámicos límbicos y los circuitos integradores de estas zonas
CAUSANDO HIPERACTIVACIÓN DE LAS NEURONAS TRIGEMINALES,
AUMENTO DEL TONO PARASIMPATICO aún son teorías y se lee la
fisiopatología no siempre son las mismas, pero que en la práctica aún no han sido
comprobadas
En este caso el tratamiento es diferente SE USA INDOMETACINA Y LOS
PROFILACTICOS O PREVENTIVOS SON LOS MISMOS
ANTAGONISTAS DEL CALCIO (BLOQUENATYES CALCICOS)
CORTICOIDES, PREDNISOLONA, PREGAVALINA O TOPIRAMATO

 EXISTEN OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS QUE SON: es una

predisposición que tiene el paciente de forma crónica el dolor
Bastante llamativas POR EJEMPLO:
 CEFALEA POR TOS O POR EL EJERCICIO: dolor intenso
transitorio y es caracteristicos de este tipo de actividades, con
características de tipo tensionales
 CEFALEA ASOCIADA AL SEXO: es un dolor opresivo con
contracturas musculares, se da en cualquier etapa de la vida
 CEFALEAIPNICA: Esta despierta al paciente o cefalea despertadora
Sensación pulsátil bilateral que interrumpe el sueño del paciente y
para poder afirmar este tipo de cefalea hemos agotado que no sea
otras patologías, UNA lesión estructural, proceso meníngeo y luego
se puede afirmar que es este diagnostico
ENTERE LAS CEFALEAS PRIMARIAS
Lo más importantes es la

1. Migraña tipo TENSIÓN que es la más frecuente

2. Horton
3. Migraña paroxística donde se ven signos desautonomicos
MIGRAÑAS SECUNDARIAS:
Son aquellas que se atribuyen al alguna patología o alguna alteración en la salud
del paciente y de forma secundaria produce el dolor de cabeza, es bastantes
frecuente en:
Pacientes con politraumatismos de cráneo cebero que quede con
unsindrome de cefalea postraumática crónica o episódica y es por
mecanismo mismo del trauma, también influye el latigazo cervical dentro de
mecanismo de una cefalea que es parecida a la Tipo de tensión
Migrañas atribuibles a alteraciones vasculares:
ACV isquémicos, hemorrágicos por malformaciones vasculares es mucha
importancia por inician con un cuadro de cefalea y nos puede ayudar antes que el
paciente tenga un sangrado en la región subaracnoidea
La patología aneurismática tiene patrón hereditario o de familia, entonces es
importante en el contexto familiar con ruptura de aneurisma ahí que hacerle un
cheque a la familia del paciente
Se usa una neuroimagen para determinar esto como causa
ARTERITIS D CELULAS GIGANTES:
Se da en pacientes madura mayor de 50 años por que tiene que tener en cuenta
como etiología como complicación la ceguera y si no se trata da una neuropatía
óptica isquémica, puede hacer un compromiso neural y es de mucha gravedad
para pacientes ancianos
Paciente >50 años con cefalea de inicio reciente se descarta arteritis de
células gigantes
Otros trastornos vasculares:
CADASIL: Es una enfermedad que da con eventos cerebro vasculares
microangiopaticos
Autosómica dominante y por ende da migraña
Hay poblaciones en Antioquia donde tiene mucha incidencia este tipo de
patologías son pacientes con antecedentes familiares de ACV y por ser dominante
autosómica se afectan todas las líneas sanguíneas que producen lesiones
vasculares micro angiopáticas, deterioro cognitivos y migraña
MELAS: (encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios parecidos a
un accidente cerebrovascular) es un tipo de patología mitocondria
Son síndromes muy complejos no es tan frecuentes pero se asocian a patología
neuromuscular, patologías vasculares llamadas stroke lay y simulan un ACV pero
en realidad son un edema vaso génico y luego desaparecen, son focales
transitorios cuando se hacen neuroimagenes de control no dejan secuelas
Mucha atención:
CEFALEAS VACULARES:
EL paciente con “el peor dolor de su vida” hay que prestarle mucha atención, pero
cuando ya los vemos con más recurrencia por la urgencia y dejamos de
alarmarnos tanto como por primera vez y que además lo incapacita, náuseas se le
debe prestar mucha atención porque es un paciente con alto riesgo vascular y
atenderlos muy rápidamente para prevenir las complicaciones
Lo que más se le puede temer es que pueda tener un aneurisma, a veces hacen
micro sangrados que NO LLEGAN A SER UNA HEMORRAGIA
SUBARAGNOIDEA CONSTITUIDA con dolor muy fuerte, si tenemos suerte
llegamos con el aneurisma sin romper, pero si ya lo trae roto debemos actuar con
rapidez y hospitalizarlo de inmediato, cuando hacemos un TAC de Cráneo vemos
algo como un borramiento por la hiperdensidad que puede estar en todo el
cerebro, ya se hizo diagnóstico de sangrado subaracnoide y hacer un ANGIOTAC,
ANGIORRESONANCIA en el mejor de los casos angiografía y más si se
cuenta con el neurointervensionista porque hace la arteriografía de forma
diagnostica y ala ves terapéutica y en el mismo procedimiento le introduce los
dispositivos spoils para cerrar el aneurisma
Si se hace la tomografía y el paciente sigue con la cefalea en estallido, con
síntomas meníngeos y no tiene fiebre se le realiza la punción lumbar PARA (LCR)
y se pide en especial SANTOCROMIA Y EL INFORME DE ERITROCITOS
CRENADOS en ocasiones la santocromia puede ser un poco traumático y puede
que el LCR tenga eritrocitos pero esto deben estar enteros y lo que evalúa la
santocromia es la COLORACION EN EL CONTENIDO DE LCR POR LA
SANGRE (la primera muestra debe tener mayor sangre que la última), si por el
contrario es una HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA: LAS TRES MUESTRAS
MUSTRAN LA MISMA CANTIDAD DE SANGRE además del recuento de células
hay que pedir este procedimiento de la santocromia y eritrocitos crenados por la
sospecha clínica que se tiene

Minuto 32 al 40 Javier A. Gutierrez

 ¿Qué cosas tengo que pedir en sospecha de hemorragia subaracnoidea?
Rta/ Xantocromía e informes para ver si tiene eritrocitos crenados.
La xantocromía evalúa la coloración que si es por una punción traumática el
primer tubito va a contener mucho más contenido de sangre que el ultimo; ahora
si es contenido de sangre por una hemorragia subaracnoidea los tres tubos van a
tener los mismos contenidos de sangre.
Si el líquido nos da a normal hacemos una neuroimagen, un angiotac, una
resonancia y son pacientes que van a ir a cirugía o a tratamiento endovascular.
Lo otro que quiero que recuerden es que la migraña con aura, puede tener mucha
relación con la enfermedad cerebrovascular transitorio. Si llega un paciente con
migraña (ya sabiendo que esta tiene mucha asociación con enfermedad
cerebrovascular) tú le haces primeramente una resonancia con difusión para estar
libres de un posible accidente cerebro vascular y solo atribuir esto a la migraña.
Pero si se le detecta lo asociado tiene que hospitalizarlo; manejarlo y hacerle un
ecocardiograma.
Hay veces que hay pacientes que tienen un foramen oval permeable que es una
causa de evento cerebrovascular en pacientes joven y los émbolos que lleguen
atravez de ese foramen oval y son en realidad ataques isquémicos transitorios y
es una causa de ACV en pacientes jóvenes.
Entonces acuérdense cuando hay síntomas de Aura:
1. Lo estudio para vascular cuando ya o descarte me quedo tranquilo y lo
puedo categorizar en migraña con aura.

2. Y la otra es la arteritis de células gigantes que se va a presentar

mayoritariamente en mujeres mayores de 50 años la cual se caracteriza
donde hay una cefalea bastante invariante, muy fuerte, tiene
hipersensibilidad en el cuero cabelludo; en mandíbulas; a veces fiebre y
pérdida de peso puede asociarse o no a polimialgia reumática.

Un dato que ayuda bastante es pedir la eritrosedimentacion y la PCR

cuantitativa es decir en un paciente con este contexto clínico que haiga una
eritrosedimentacion> 50 es una arteritis de la temporal hasta que se
demuestre lo contrario; en lo cual iniciamos tratamiento con el corticoide y
mientras tanto le vamos haciendo los estudios.

Para el dx podemos pedir un doppler donde se ve un engrosamiento de la

arteria temporal y las células gigantes propias de estas artropatías.

A veces se pueden tener algunos síntomas visuales o no si lo encontramos

entonces “ya llegamos tarde” (es decir ya no podemos hacer nada)
entonces el tratamiento va hacer con metilprednisolona endovenosa; y si no
tiene síntomas visuales lo podemos manejar de manera ambulatoria lo
manejamos con altas dosis prednisolona hasta 60 mg por día
Y después se le hace un seguimiento y refiere mejoría empezamos a tender
a reducir los corticoesteroides.

Otras cefaleas importantes asociados a infecciones como la meningitis y

encefalitis atribuidos a trastornos metabólicos; por problemas cardiológicos.

También hay cefaleas asociadas a la hipertensión; paciente que llega a la

urgencia con crisis hipertensiva puede tener una cefalea tranquilamente y
no es que tiene una migraña ; primero estabilizen la tensión arterial y
veamos si revirtiendo la presión arterial mejora el síntoma ; cuando son
cefaleas secundarias hay que llamar al especialista de entrada recuerden
que cuando ustedes vayan a derivar al neurólogo es importante saber que
se sabe más que nada de una cefalea primaria las demás hay que pensar
si no es atribuible a otro tipo de patologías y una vez que sepa que no se
trata de eso allí si averiguar al especialista que son el marco ambulatorio
 Puede haber también cefaleas por disfunciones endocrinas o también
recuerden esa por la crisis hipertensiva (ósea no es un ataque migrañoso;
esta con una crisis hipertensiva dentro de la sintomatología que puede
tener por la misma crisis hipertensiva.

ANDRES CORREA
MINUTO 40 -48

Bueno atribuidos los trastornos intracraneales no vasculares pueden se r , eehhh

, hipotensión o hipertensión del líquido céfalo raquídeo , por otras enfermedades
como neoplasia la malformación de Chiari tipo 1 , que son malformacioness
congénitas , donde hay fraccionamiento del tronco, atara vez del foramen
magno , si y pueden dar algunos síntomas medulares cuando hay ya unos
cambios a nivel de la medula cervical y estos a su vez también se asocian con
cefaleas; aquí vemos como se ven las amígdalas cerebolosas se tracccionan a
través del foramen magno .

Dentro de la rebaja de presión del liquidocéfalo raquídeo, encontramos las

cefaleas asociadas a la punción lumbar ,ehh , que están dentro d e los doce
días de haber r hecho el procedimiento , no después de un año que le
realizaron la punción lumbar y digamos que a veces , ocurre cuando no s e
hidrato adecuadamente el paciente antes de realizar el procedimiento o después
, por que hay medidas por ejemplo ; de cubito dorsal , ehh durante las dos
horas , hay que hacer un gran hidratación amplia , también posterior a la punción y
eso previene, la cefalea por baja depresión del liquido céfalo raquídeo
Despeas están las cefaleas por sustancias de abusos si , que pueden ser por el
consumo agudo y también por síntomas de abstinencia y d entro deestas están
, las drogas ilícitas , pero también sustancia s comunes , ejemplo : la argot
amina, es decir los analgésicos , la cefalea por abusos d e analgésicos es
bastante común en nuestro medio , e s decir la paciente con una migraña crónica
que no accede a realizar e su tratamiento preventivo , y todo los díasesta
tomando analgésicos , pueden hacer una exacerbación de la migraña , pero e s
el abusos de los analgésicos .
Bueno , acá tenemos cefaleas asociadas , trastornos de hipertensiones craneales
, ejemplo , el dolor en el cuello, delos ojos , d e los oídos , si , d e la nariz ; hay
veces que te vienen a consultar solo por eso , realmente el manejo es muy
difícil , porque adema s ya deben d e haber visto al oculista, al otorrino , y dicen
no nada la neurólogo que el te lo va a solucionar , y unaa veces uno no sabe
que hacer,por que, estos paciente s ameritan u tratamiento preventivo similar a
aun migraña , no por que el mecanismo fisiopatológico , e s muy diferente ,
estonce s queda muy difícil manejarlas ,
Están la s cefaleas atribuidas a necrosis de atricos pueden ser: pueden ser
somatización directa , por el beneficio dela enfermedad , entonces allí debemos
nosotros de conocer nuestro paciente cuando este derrame muestre su ataque
o cuando este finge por a si decirlo si , pro que tiene un beneficio propio con esta
enfermedad , si , eso lo tenemos que ir estudiando a lo largo que estamos viendo
al paciente , pero no hay que subestimarlos por que este pacientepueda e estar
sufriendo una hemorragia subaracnoidea . ehhh
Tenemos también los pacientes con trastornos psiquiátricos como son
alesquizofrenia , trastornos expulsivo , convulsivo , la s depresiones . bueno
ahora ustedes se van a mentalizar que siempre e buenorealizar una
neuroimagen a una cefalea , lo que dicen las guías , e s que si yo estoy segura
d e que es una cefalea primaria no necesariamente la tendría que hacer , la
realidad es que a veces , he no viene el paciente de libro totalmente los
síntomas para poder categorizarlos para saber si es una migraña o una cefalea
tipo tensión , y por otro lado también , nos deja tranquilos porque nos ayuda a
descartar que el paciente no tiene una lesión estructural , porquea veces es que
una migraña , ósea bien clásica también s e puede estar relacionando con
aneurisma intracerebral , entonces s la realidad e s que siguen las indicaciones
precisas lo ideal es que por lo menos una vez en la vida todo paciente q ue
consulta por un dolor de cabeza se le hace una neuroimagen , después veremos
de acuerdo al equipo de sintomatología, si e s mas adecuado hacer una
tomografía , hace r una resonancia o una angioresonancia , pero lo ideal es a
todos los pacientes .
Primero que nada e s para poder ver si se trata de una cefalea primaria o una
segundaria ,si fíjense , allí lo que ven e s una paciente que presenta una cefalea
nada mas , donde miren que en la tomografía muestra esas metástasis quísticas
, que termino teniendo u cáncer de pulmón , pero el único síntoma que reflejaba
era cefalea jeje … ; y fíjense e lo que pareció en la resonancia , después
podemos ve r es una trombosis de seno venoso , que e s una causa de cefalea
en pacientes jóvenes , que a veces pude producir convulsiones , deterioro del
sensorio y puede haber también infartos hemorrágicos o isquémicos y s e trata
con anticoagulación o avece s con tratamiento endovascualr o lo otro es que nos
podamos encontrar con una malformación vascular, asi como se ven en la
arteriografía del lobillo vascular, si yo tengo esto ya se que e s una cefalea
hemicránea.
Siempre voy a pedir una cefalea a de reciente comienzo , sumado alo anterior ,
pero puede que le cambie que se una cefalea tipo migraña y ahora en la otra es
un poco ma s intensa , y cuando ocurren estos cambios también es bueno repetir
los estudios d e imagenpor que eso puede indicar otra cosa .
Una cefalea asociada a debilidad , trastornos del lenguaje , podemos pensar que
e s una migraña de aura , pero después que hayamos descartado un evento
cerebrovascular o inclusive puede e se r también una , crisis epiléptica.
En el estado migrañoso ya es cuando lleva variosdías y persiste con el dolor ,
cuando hay alteraciones s en el examen neurológico o en pacientes
inmunocomprometidos , o también con VIH o cuando ya están en estadios sida ,
siempre es bueno tener una neuroimagen porque pueden tener una
toxoplasmosis intracerebral o una meningitis por criptococo y requieren un
tratamiento etiológico y no van hacer saber sies una primaria o segundaria .
Las neuralgias craneales encontramos la mas clásica que s la neuralgia del
trigémino, esto e bueno por te ayuda a realizar el diagnostico diferencial , por que
l tratamiento es totalmente diferente a una migraña o una cefalea tipo tensión ,
pero también existe una neuralgia del glosofaríngeo , del intermediario , la supra
orbitaria , la occipital , o otros tipos son la neuralgia por tipos de herpes zoster
agudo o la neuralgia de Foster séptica por el dolor que da estas son la que mas
me interesa , fíjense que el trigémino estuvo presente en la migraña , en la d e
horton , esta vinculado por su lugar anatómico por e so la neurología e s tan
lógica he siempre es hemicránea , y suele darse en prosimios , e n ataques que
a veces sules darse en situaciones especiales o muy simples como pueden ser
cepillarse los dientes , la ingesta de alimentos .

entonces es un dolor intermitente muy intenso, que se puede presentar en una

sola rama o en las 3 ramas, lo mas frecuente es que se de en la 2da rama y lo
menos común es que se de en la rama superior, pero también en las 3 ramas se
puede dar….
Algunos pacientes del dolor tan fuerte que les da, toca darles alimento de forma
endovenosa ya que no pueden abrir la boca para digerir alimento y masticar. Es
más frecuente en las mujeres de comienzo alrededor de los 50 años, pero en la
forma primaria, se debe tener en cuenta por que puede a ver una que sea
secundaria atribuible a alguna lesión estructural, tumor.
Se puede hacer una resonancia que sea con contraste , siempre en las mujeres
una primera manifestación seria esclerosis múltiple algunas veces de joven, y por
otro lado dentro de la fisiopatología se cree que hay como toposidades vasculares
en la cercanía del núcleo del trigémino, esto podría ser la irritación del núcleo y
seria lo que generaría la neuralgia, por eso sirve hacer una angioresonancia para
saber si es atribuible a la dilatación ( tosposidad vascular ) ya que es un paciente
que se me va volver refractario a losttos farmacológicos, por eso es factible un
ttoneuroquirurgico.
Normalmente se va tratar con carbamazepina de 200 a 1200 miligramos dia,
según la experticia de la profesora se debe tratar con 600 más o menos ya que
con 200 no se le hace nada, salvo que ya no tenga el dolor y se le esté retirando la
medicación.
Se puede utilizar la metrixilina también combinada o sola, se puede dar combinada
con la carbamazepina, la pregabalina también sirve.
Según la experticia de la profesora cuando los pacientes estaban en crisis o
presentaban trismos ella les daba media carga de fenitoina y con eso calmaban.
A modo de repaso, si pensamos en la migraña sabemos que va ser en el
hemicraneola duración de la crisis va ser de 4 a 72 horas, la frecuencia pude ser
variable, la intensidad siempre va ser sebera ( en la escala seria de 7 hacia arriba
) es pulsátil, generalmente afecta mas a las mujeres y se debe preguntar si
presenta fotofobia, náuseas y vomito.
La migraña de tipo atención suele ser bilateral, holocraneana las crisis duran de 30
minutos a 7 dias , la frecuencia es variable con dolor de tipo opresivo ( se siente
como una vincha que apreta), no tiene predominancia de sexo y puede aparecer a
cualquier edad , también puede tener foto o xenofobia.
La cefalea racimos es unilateral, las crisis duran de 30 a 60 minutos, puede
ser una a 8 crisis en el dia y se asocia al síndrome de horner.
en la cefalea por hipertensión, tenemos que es una cefalea global en contexto que
se presenta con cifras tensionales elevadas, es mas frecuente en pacientes
mayores de 50 años y puede tener nauseas, vómito y hacer daño de órgano
blanco.
Cuando utilizamos tratamiento preventivo?
Cuando compromete la vida cotidiana del paciente, lo ideal es que el tto no sea de
por vida.
En la que si es de por vida el tto es en los pacientes que presentan migraña con
aura y que además usan anticonceptivos orales y la migraña con aura se
considera como un factor de riesgo cerebrovascualra si se asocia a otros factores,
lo ideal es el tto preventivo para reducir factor de riesgo cerebrovascular.
Andrea Murcia
MIN 56- 1:04
RESPUESTA A UNA PREGUNTA... Hay una Migraña que es por Hipertensión
endocraneana que es la del seudotumor cerebral que se puede dar en pacientes
obesas, que ahí si hay hipertensión endocraneana, edema de papila, cursa con
cefalea y con alguna alteración en la visión y son pacientes con obesidad mórbida,
a esos pacientes se le hace una punción lumbar que constatan que tienen
aumento en la presión de apertura y el tratamiento es con ACETAZOLAMIDA,
pero en la migraña no hay aumento de la presión intracraneana normalmente,
para que se dé un aumento en la presión intracraneal debe hacer una lesión
ocupante de espacio, alguna fistula, alguna malformación quística, de LCR,
secundario a un proceso quirúrgico

INICIO DE LA SEGUNDA PARTE DE LA CLASE:

MOVIMIENTOS ANORMALES O INVOLUNTARIOS
Son disfunciones neurológicas en las que puede haber un exceso de movimiento o
hipercinesia o una lentitud o disminución del movimiento o hipocinesias aparece
de forma involuntaria por una alteración en la regulación motora, antes se decía
que eran síntomas extra piramidales pero ahora se sabe que la terminología no es
correcta porque recuerden que también hay un guía que está ubicado fuera de
este. si bien los ganglios de la base son los que tienen el eje central de este tipo
de patologías, pero hay por ejemplo conexiones espinotalamicas o conexiones con
el cerebelo y los ganglios de la base que pueden determinar un movimiento
involuntario o inclusive una lesión a nivel cervical puede generar una lesión
involuntaria, una mioclonía focal por ejemplo y estamos fuera del sistema
extrapiramidal; si involucra a lo que son las conexiones pero no necesariamente si
o si a lo que es el sistema extrapiramidal
Los movimientos involuntarios pueden ser enfermedades primarias neurológicas o
atribuibles a otras causas, lo más frecuente que deben tener en este tipo de
patología son los fármacos, lo primero que hay que descartar es que no sean
secundarios a la exposición de algún fármaco y muchas veces también estos
trastornos tiene origen psicógeno, cuando no le encontramos una causa
estructural o no hubo exposición a fármacos o ninguna enfermedad en la medicina
interna pueden tener entonces origen psicógeno o conversivo . El trastorno más
conocido en este grupo es la enfermedad de Parkinson
Lo primero es ver si son HIPERCINÉTICOS E HIPERCINÉTICOS
HIPERCINETICOS:
 temblor
 Corea
  Balismo
 Mioclonias
 Distonias
 Disquinesias
 Tics
HIPOCINETICOS:
 Parkinsonismo: la enfermedad de Parkinson como la más categórica

TEMBLOR: es una oscilación que es rítmica que puede ser de un segmento

corporal, que puede ser fisiológico o patológico, tiene amplitud constante y afecta
en generar a los miembros superiores pero también puede ser en la cabeza, en el
mentón y muy ocasionalmente en los miembros inferiores. Dependiendo de la
situación que lo desencadenen pueden ser:
 De REPOSO: cuando no hay ninguna actividad motora voluntaria
(característico de la Enf. De Parkinson, lo podemos evaluar cuando camina
el paciente y hace ese temblor en cuanta moneda)
 De ACCION: cuando hay una contracción voluntaria (se puede evaluar en
el examen clínico con el índice-nariz, o a veces el mismo paciente lo refiere
"cuando voy a agarrar una taza).
 POSTURAL: que la desencadena algún tipo de movimiento en específico
(Lo podemos evaluar con la maniobra de mingazzini y hay podemos ver lo
postural cuando se desencadena)
El temblor parkinsoniano es aquel que es más común, en reposo, aunque
también puede ser en actitud, pero el que es característico y hace diagnóstico es
el temblor de reposo, y la lesión es por afectación en las neuronas
dopaminergicas de la sustancia gris
El temblor cerebeloso es en miembros superiores, accional (cuando hacemos
alguna acción en particular)
El temblor esencial compromete los miembros superiores, puede comprometer la
cabeza y la voz, porque puede dar en las cuerdas vocales, es bastante frecuente,
es un temblor postural y de acción, el paciente va a referir que cuando va a
agarrar un objeto se desencadena más que cuando está tranquilo y en reposo,
empeora con el estrés, y disminuye con la tranquilidad y puede disminuir también
con el alcohol
El temblor postural o intencional
El temblor en la enfermedad de Wilson que da un temblor característico en
batida de alas
pero si sirve cuando tenemos la duda diagnostica, que es bastante categórico.
Hay una teoría de que esto se debería a una mayor descarga en las neuronas del
núcleo ventro-medial del tálamo, pero no se sabe.
Puede coexistir con la Enfermedad de Parkinson o de hecho puede ser un factor
predisponente a desarrollar más adelante Enfermedad de Parkinson, por eso es
bueno controlar a estos pacientes cada tanto y hacerles el examen clínico
completo; la valoración de un paciente con patología extrapiramidal amplía un
poco más la maniobras que yo les enseñé. Y es bueno con regularidad hacerle
ese examen clínico frecuente como para ver que no le haya hecho la conversión a
un trastorno como una Enfermedad de Parkinson. No es que sí o sí va a hacer
conversión a un trastorno, pero puede ser un factor predisponente a desarrollar
más adelante una Enfermedad de Parkinson.
- Tiene agregabilidad familiar: muy importante porque nos ayuda en el
diagnóstico
Antes de ponerle sello y firma hay que hacerle por lo menos un estudio de tiroides
para descartar que no se trate de un hipertiroidismo, porque a veces tienen las
mimas características.

TRATAMIENTO:
- Fenobarbital
- Primidona (que ya no está más disponible en Colombia)
- Propanolol
- Topiramato
- En casos más severos se hace tratamiento quirúrgico, que puede ser: lesional
o con neuroestimulador (a nivel del tálamo).

 Rítmico
 En general en las extremidades

COREAS
Viene del latín que significa danza.
Son movimientos breves, bruscos, distales y sin un propósito definido.
Son movimientos que se superponen al movimiento voluntario, dicen que son
movimientos parásitos.
El paciente parece que está bailando.
Es un signo y su etiología puede ser muy variada.
En general se postulan también que están afectados: Putamen, nucleo
subtalamico. Y que había una exacerbación de la descarga de neuronas
dopaminergicas por disminución de influencia negativa sobre ese tipo de vías.
- Uno casi siempre que piensa en Corea dice Enfermedad de Huntington, pero
también hay formas secundarias.
- La Enfermedad de Huntington es la forma más frecuente de corea desde el
punto de vista genético.
- Pero también hay causas secundarias de coreas, pueden ser: lesional, lesión
cerebrovascular
- Pero también hay causas inmunológicas como el Lupus, el Síndrome
antifosfolipidico, corea gravídica.
- A veces por lesiones estructurales de los ganglios de la base puede ocurrir que
haya una corea.
- Por drogas. Una de las causas más frecuentes es el paciente que lleva 10
años con Levodopa (ej. Un paciente parkinsoniano) hace coreas, o en deterioro
de fin de dosis y/o pico de dosis. Otras: etanol, antidepresivos, tricíclicos,
teofilina, anestésicos, litio
Dentro de las hereditarias tenemos además de la corea de Huntington like-2, la
neuroacantocitosis (que da síntomas psiquiátricos y que tiene característico que
en el hemograma hay unos neuroacantocitos que son bien particulares), Síndrome
de Lesch-Nyhan (que es una enfermedad neurometabólica que se ve más bien en
neuropediatría, pero también pueden llegar a adultos esos pacientes),
gangliosidosis, corea hereditaria benigna y otras pueden ser por ejemplo una
encefalitis que afecte puntualmente esa parte de la vía del sistema extrapiramidal,
por hipertiroidismo, y en VIH también podemos verlo por alguna lesión estructural.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Pero como dijimos la causa más frecuente dentro de las genéticas es el
Huntington y además aquí en Colombia tiene mucha incidencia, entonces es
importante que lo tengan en la cabeza.
Es una enfermedad que es neurodegenerativa, es irreversible y es
autosómica dominante (quiere decir que en todas las generaciones vamos a
tener algún afectado), en general son devastadoras porque es una enfermedad
que genera compromisos intelectuales y también genera una dependencia
del paciente para todas las actividades de la vida diaria. Y también tienen
síntomas psiquiátricos.
El agente causas es una mutación en el Gen de la huntingtina, hay una sobre
expresión del nucleótido CAG y digamos esa sobre expresión en la medida que
tengamos más de esos tripletes se produce los fenómenos de anticipación, es
decir más tempranamente aparece los síntomas de la enfermedad. por ejemplo, si
el padre lo tuvo a los 50 años normalmente se hace un fenómeno de expansión
hacia el hijo que lo hereda y es muy probable que inicie con los síntomas más
tempranamente y no es difícil ver por ejemplo sus padre murieron añosos (de 80
años) pero ya había antecedentes de algún tío o algo así y uno lo que cree es que
el padre del joven no tenía tantos tripletes y no la desarrollo en edad temprana, y
el hijo lo hereda digamos con el Fenómeno de Anticipación.
Recuerden que el definitivo es tener más de 40 tripletes de CAG, eso es cuando
se evalúe el test molecular cuanto termines ya el diagnóstico definitivo, pero hay
zonas grises o intermedias o indefinida por ejemplo en los 36 a 39 tripletes donde
vamos a estar expectantes si el paciente desarrolla o no los síntomas. Y además
si porta esto puede no desarrollar la enfermedad pero si trasmitirla, entonces es
muy importante que podamos hacer el test molecular, pero acá es muy difícil ya
que es un examen que no está dentro del post, pero sirve más que nada para
consejo genético.
Prevalencia: 10 por cada 1oo mil habitantes en Colombia.
Muchas veces estas enfermedades se dan en poblaciones endogámicas, es
frecuente en regiones de inmigrantes donde se hayan relacionado entre primos y
todo y eso hace que las enfermedades genéticas sean más floridas como pasa en
Antioquia que cada tanto hay un montón de enfermedades neurológicas
hereditarias.
En general inicia a los 40 años, pero también hay formas juveniles (que tienen
otras manifestaciones clínicas, estas formas juveniles tienen que ver con el
Fenómeno de Anticipación.
MANIFESTACIONES CLINICAS: FORMA ADULTA
- Enlentecimiento de los movimientos oculares sacádicos: síntoma más
sutil. Lo evaluamos diciéndole al paciente que mire para una lado y para el otro
y se ve como un enlentecimiento en poder hacer el acercamiento hacia el lugar
donde se le pide el movimiento ocular

Muchas veces estas enfermedades se dan en poblaciones endogámicas algunas

veces en lugares que son descendientes de emigrantes, y estan relacionado a
veces entre primos y eso hace que las enfermedades genéticas sea más florida si
como pasa en Antioquia que hay un poco de enfermedades neurológicas,
hereditarias que vamos a ver y tiene q ver con eso con las ´poblaciones que han
sido innovadas Entre familias, ósea la consanguinidad. he otros lugares donde
hay mucho incidencia es en sancarlos en córdoba , valle de Aburra en Antioquia ,
en el valle del cauca, también en Bogotá y en Cundinamarca , en general inician a
los 40 años , pero también hay unas formas juveniles sí que tienen otras
manifestaciones clínicas y esto tiene q ver con este fenómeno de anticipación y si
ya en un padre de él que la va a desarrollar que a los 40 años es muy probable
que tenga un hijo y es muy probable que lo desarrolle muy probablemente .
clínicamente la forma del adulto es el síntoma más sutil en el crecimiento de los
sacaricos sí que lo evaluamos diciéndole al paciente que mire para los lados, que
mire para el otro Y poder hacerle el acercamiento hacia el lugar donde se le pide
el movimiento ocular. Después empieza con los movimiento se tipo coreicos,
medio sutil en los miembros superiores y después ya todo lo van transmitiendo a
todo el resto del cuerpo y cuando los veos así por la calle.
Pueden tener también distonias , bradicinesias y en el examen clínico cosas que
son bastante categóricas que tiene los reflejo osteotendinosos colgados se llama
si porque uno le percute y se quedan así parado o también tienen atonía como
que se llevan y viene , eso es bastante característico y tienen persistencia motora
se valora y se le pide al paciente que saque la lengua y no la pueden mantener
hacia afuera uno le pide que saque la lengua y hacen movimientos como que
intenta sacar la lengua y no pueden y otras de las pruebas que se les hace es las
marcha. Que también suele tenerlas alteradas Y eso es otro de los síntomas
bastante inicial.
La forma joven como les dije el parkinsonismo va a dar el tipo corea bien clásico,
pueden tener afectación de los pares craneales o una distonia que puede ser focal
o generalizada, pueden tener mioclonias, tic, ataxia, y hasta convulsiones,
epilepsias y esto no normal en algo juvenil. Como que tenga doce años por
ejemplo pero que nos lleva a pensar En estos pacientes hay que mirar el árbol
genealógico, hay que interrogar bien y mirar quien más está afectado y aquí
obviamente a cualquier síndrome epiléptico le vamos a enviar un tec molecular
para Huntington, es decir que tiene ningún tipo de criterio y vemos el contexto
donde sabemos que hubo antecedentes familiares.
Bueno la RMN se puede ver es la atrofia de los caudados donde se produce la
dilatación de las astas frontales y los ventrículos laterales aquí están las dos líneas
blancas , entonces una imagen ayuda en la sospecha , si no hay antecedentes
familiares una persona que tiene corea lo . Perdón si hay antecedentes familiares
lo mejor es pedir el tec molecular, pero acá no lo tenemos muy disponible, es
bastante difícil pedir un tec genético, más que nada por los costos.
Más que nada para ver toda la línea familiar entonces es muy importante de
arribar el diagnostico, pero no nada más para hacerle más control a la familia y
ahora si no hay antecedentes familiares recuerden que descartar enfermedades
reumatólogas, el frotis de sangre periférica para la neurocaptositosis que es una
enfermedad que da corea, trastornos neuropsiquiaticos. Las características en el
frotis, una pch un examen toxicológico.
Como se trata no hay tratamiento etiológico , que quiere decir esto que la
neurodegeracion va a seguir avanzando, es decir, la enfermedad va a seguir
avanzando hay un montón de procesos internacionales en el mundo de
investigaciones de primera línea y hay asociaciones en familia que ponen dinero
para encontrar un tratamiento , pero todavía no se ha avanzado en nada , si el
futuro estaría en terapia génica y donde uno pudiera producir cambios a nivel de
la mutación , entonces antes de que se desarrollen los síntomas aunque las
explicaciones apuntan hacia eso , pero realmente esto es hablar de ciencia ficción
, si ven hay muchos estudios avanzados pero no hay ningún . Entonces lo que
hacemos es tratamiento sintomático tratemos de que la corea no sea invalidada en
los pacientes y lo tratamos con la tetrabenazina que es un receptor de dopamina
que y si no utilizamos neurolépticos que tienen un efecto adverso que es
dopaminergico pero utilizamos eso como beneficio. Y también hay que recordar
que hay que trate los síntomas neuropsiquiatricos podemos utilizar clozapina que
no tiene tanto efecto de dopa pero que le va a mejorar la parte conductual, son
antidepresivos y terapias y rehabilitación neuropsicológica para la parte cognitiva o
una demencia, terapia psicológica.
Entonces hay corea trastornos neurosiquiatricos con una demencia finalmente y
muchos síntomas conductuales es una patología que tiene mucho índice de
suicidio , entonces cuando uno va a dar un diagnostico tiene que estar muy bien
asesorado y si el paciente tiene una concepción si no mejor no decirle nada
además ustedes piensen que ellos vieron como evoluciono l familia como el
abuelo, y es muy devastador como se va perdiendo la personalidad es muy
chocante como ver el movimiento permanente , entonces hay que tener mucho
cuidado porque si le damos el diagnostico estando solitos y el paciente va y se
pega un tiro a quien van a ir a buscar al médico que vio el diagnostico sin tener
una adecuada contención .
Hay tener mucho cuidado porque puede haber una demanda y la psicóloga es la
que dice cuando el paciente está preparado para recibir la noticia, hay q ver la
parte anímica.

BALISMO
Es como una corea exacerbada , es como un movimiento de danza pero en
general se localiza sobre un hemicuerpo , POR LO GENERAL ES UNILATERAL
(hemibalismo) , en general es por afectación del núcleo subtalamico de LUYS ,
una de las causas principales es un daño vas cular por eso es de un solo lado.
ATETOSIS
Muchas veces se asocia a la corea, son movimientos que vienen asociados,
significa sin posición o lugar, son movimientos continuos más lentos y suaves, que
imposibilitan mantener una postura estable, por lo general la corea suele dar junto
con la atetosis.

MIOCLONIAS
son movimientos de tipo sacudidas bruscos , breves que pueden ser en general
relacionados con alguna otra patología de medicina interna , pero también puede
ser por una causa neurológica focal , puede ser corticales , subcorticales o
espinales , son rítmicas , arrítmicas , espontaneas es decir las vemos mientras
esta el paciente o reflejas , y cuando le percutimos con el martillo de reflejo en la
musculatura se ve como salen las sacudidas . Se pueden dar estructural,
metabólica por fármacos o enfermedades neurodegenerativas por ejemplo el
alzhéimer de inicio temprano.
Pueden ser por causas estructurales, metabólicas, por fármacos, la enfermedad
alzheimer de inicio temprano ya que las formas familiares tienen mioclonias como
manifestación clínica, la enfermedad espongiforme bovina (de las vacas locas).
DIAGNOSTICO: Dentro de los criterios diagnósticos está una demencia
rápidamente evolutiva y que tenga hiperclonia como manifestación. Es decir, si
llega un paciente con una demencia rápida evolutiva acompañadas de mioclonias
debemos pensar en una de estas causas.
TRATAMIENTO:
1) VER PRIMERO LA CAUSA que lo desencadena, por ejemplo, los pacientes
que presentan una insuficiencia renal con urea elevada, pueden tener
mioclonias. Los pacientes que consumen salbutamol muy frecuentemente,
pueden tener mioclonias, Si yo identifiqué que es secundario a algunas de
estas causas, debo atacarla, no poner un tratamiento farmacológico.
2) Si por alguna razón la causa es inamovible y estoy segura que está
relacionada con una enfermedad neurodegenerativa o enfermedad
neurológica Utilizamos:
 Ácido valproico
 Clorazepam
 levetiracetam
DISTONIAS
Son posturas anormales que surgen en la co- contracción de músculos agonistas
y antagonistas.
Fíjense que aquí observamos una distonia focal en los miembros inferiores que
se asocia a una enfermedad genética que produce distonia
Aquí otra, distonia focal que está en miembros superiores.
 La distonía generalizada afecta a la mayor parte de o a todo el cuerpo.
 La distonía focal se localiza en una parte específica del cuerpo.
 La distonía multi focal involucra dos o más partes del cuerpo no
relacionadas.
 La distonía segmentaria afecta dos o más partes adyacentes del cuerpo.
 La hemidistonía involucra el brazo y la pierna en el mismo lado del cuerpo.
Este tipo de distonía a menudo es el resultado de un derrame cerebral.(
información anexa)
La que estamos viendo es una distonia cervical que a veces se asocia a temblor
distonico, la llamada vulgarmente TORTICOLIS, que produce la co- contracción de
los músculos cervicales.
Las distonias pueden ser primarias, al igual hay formas familiares o hereditarias, la
MIS se llaman, mutaciones genéticas relacionadas, que suelen empezar focales y
después pasan a formas generalizadas, por suerte ahora hay tratamiento, no es
muy accesible, pero se pueden tratar con una cirugía que puede ser lesional o a
través de un neuroestimulador y se van cambiando los parámetros para mejorar
las posturas o ya sea tener una mejor calidad de vida.
TRATAMIENTO: Si ya identifique que fue por exposición de una neurolépticos,
PROMETAZINA, interrumpo el uso del fármaco para ver como evoluciona.
Si es secundario a un lesión estructural o como consecuencia secuelas, como
miembro espástico en extensión pero yo sé que es secundario a un daño
neurológico de un ACV .
TRATAMIENTO:
 benzodiacepinas,
 Baclofeno, el cual se usa más que nada para espasticidad y debido a que
mejora mucho las posturas es utilizable. Acá no está disponible pero el
baclofeno se puede hacer intratecal, o se utiliza lo que está disponible para
las distonias focales como toxinas botulínicas, que produce una
relajación muscular permanente y cede la postura anormal. Solo que un
paciente que tenga una distonia generalizada, no se le puede dar la toxina
botulínica porque tiene distonias en todo el cuerpo, deben ser en las que
son focales.
Normalmente la toxina alcanza tiempo de acción entre los 3 meses y el pico de
acción dura de 3-6 días.
TRUCO SENSITIVO: A veces los pacientes aprenden que adquiriendo
determinada postura, la postura cede. A veces es bueno que ellos identifiquen
cual es la que les puede funcionar; por ejemplo, hay unos que se tocan el
pabellón auricular y se les pasa, o que cantan. Se les piden que hagan eso y
ceden las posturas anómalas: son característicos de las distonias focales
TICS
Son movimientos involuntarios, breves y estereotipados, es decir, siempre son de
la misma manera, y que PUEDE SER SUPRIMIDO VOLUNTARIAMENTE, Sino
tendríamos que pensar en causas psicógenas. El paciente lo puede controlar pero
cuando lo hace le produce una sensación de angustia. La máxima expresión de
los tics es el síndrome de Gilles de la Tourette donde tenemos que hay tics
motos y tics focales. Los pacientes que presentan este síndrome producen
verbalización de malas palabras y todo lo hacen espontáneamente. Se cree que
hay un grado de agregabilidad familiar, no se tiene identificado que gen lo causa
pero se sabe que tiene cierta incidencia familiar, muchas veces se asocia a
trastornos obsesivo-compulsivos o trastornos de hiperactividad.
TRATAMIENTO: en caso que intervengan en la vida diaria se le puede dar
Benzodiacepinas O Haloperidol
Si presenta el síndrome Guille de la Tourette: TRATAMIENTO: terapia
psicológica, como es algo que pueden controlar voluntariamente sería bueno que
desarrollen estrategias para poder manejarlo.
Recuerden siempre que dentro del interrogatorio de alguien que consulta por una
tipo de movimiento anormal, una mioclonia, temblor o una distonia es importante
indagar sobre los fármacos que haya recibido en el momento y a lo largo de la
vida, porque hay veces que pueden ser en el momento agudo o como síntoma
tardío en la exposición a un fármaco. Es bastante frecuente que los paciente que
hayan tenido internación psiquiátricas donde se le han dado neurolépticos
desarrollen después parkinsonismo, distonias, como efecto tardío a la exposición
de esos fármacos, porque a veces le dicen al paciente que tiene enfermedad de
Parkinson, pero en realidad cuando se hace bien el interrogatorio es un
parkinsonismo secundario a la exposición como haloperidol o risperidona continuo.
Está en el libro que ella pasó. (Neurolépticos o medicamentos que producen
contracción involuntarias)
Otros son los pacientes bloqueantes cálcicos en pacientes migrañosos que le
dieron medicina toda la vida, pueden producir parkinsonismo o temblor. El
verapamilo también puede darlo.
Recuerden el salbutamol para las mioclonias, es un bastante frecuente motivo
de consulta con el paciente hospitalizado y bastante fáciles de resolver.
Acido valproico ……ANTIDEPRESIVOS TRICILICOS

En el PARKINSON: la forma mas frecuente es la esporádica ósea paciente de

mas de 50 años que por el envejecimiento esta predispuesto a esta enfermedad
que es neurodegenerativa hay formas que son familiares que son mucho mas
frecuentes que son por mutaciones mas que todos en el gen de la argina. Pero
recuerden como concepto inicialmente es la esporádica por neurodegeneracion
como mecanismo fisiopatologico es una proteinopatia produce un mal plegamiento
de una proteína que se llama alfa sinucleina esa acumulación determina que se
formen los cuerpos de lewy y también se acumula dentro de la neurona y también
hay una forma exoneurononal y eso es lo que va a determinar la cascada de
apoptosis y muerte neuronal y se creía que antes específicamente eran las
neuronas dopanimèrgicas pero se sabe que también involucra otras vías, las
neuronas dopaminèrgicas son las que dan los síntomas motores pero se sabe que
la enfermedad también da síntomas no motores como lo son la hiposmia, la
constipación, la depresión y los trastornos del sueño, a veces preceden al
desarrollo de los síntomas motores, osea como concepto siempre se pensó como
una enfermedad solamente motora pero después se aprendió que esta
enfermedad también afecta otras vías de neurotransmisión

Es el trastorno mas frecuente en pacientes mayores de 50 años, cuando nos

envejecemos los mecanismos celulares de depuración se van como enlenteciendo
por eso esas proteínas mal plegadas altera estos mecanismos y a medida que
vallas envejeciendo hace que estos mecanismos celulares funcionen mal,
entonces por la edad aumenta la incidencia de enfermedades neurodegenerativa
como es la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de alzheimer.

Los síntomas cardinales son el temblor de reposo, también puede tener un temblor
postural que es con cierta latencia cuando hacemos que tenga una postura, la
rigidez que como dijimos es un trastorno del tono es una hipertonía y tiene el
fenómeno de la rueda dentada y también tienen trastornos en la marcha y en la
estabilidad postural, esto aparece en estadios mas avanzados el signo cardinal q
no cuenta nunca es la bradicinesia la podemos ver también en la marcha con la
lentitud de los pasos.

Entonces bradicinensia (lentitud) siempre a la cabeza , asociado además a

temblor de reposo, inestabilidad postural y trastorno en la marcha esas 4 cosas,
aunque haya 2 de las 4 ya tenemos a un paciente con un probable enfermedad de
Parkinson porque para este tipo de patologías hacer el diagnostico definitivo es
por autopsia, no hay ningún test o un examen que diga si o si tuvo Parkinson es lo
mismo con la enfermedad de alzheimer, están desarrollando unos biomarcadores
son estudios de resonancia con estudio de las proteínas y uno puede ver la
acumulación de la alfa sinucleina.

Una vez que yo tengo a mi paciente con bradicinesia, con rigidez de rueda
dentada , el temblor, la inestabilidad postural y además trastornos en la marcha
tengo que pensar será que esto es un Parkinson o causa de otras enfermedad,
otra cosa es que hay que excluir causas que puedan ser secundarias por ejemplo
pacientes que han tomando simaplicina( no entiendo que droga es la que
menciona ) por 50 años ,a veces lo que me ayuda a excluir si es un
parkinsonismo de la enfermedad de Parkinson es que la enfermedad de Parkinson
es bien asimétrica y de echo el inicio suele ser asimétrico es decir comienza por
un hemicuerpo y después la asimetría del compromiso persiste a lo largo de la
evolución por ejemplo si empezó con el temblor en el miembro superior izquierdo
es muy probable que siempre sea mas significativo del lado izquierdo que del
derecho lo mismo que la rigidez, en cambio los parkinsonianos suelen ser bien
simétricos, otra cosa que es un signo de alarma es cuando es cuando el trastorno
de la marcha es muy precoz es mas frecuente en los parkinsonismos en la
enfermedad de Parkinson se ve con la evolución.

Otra cosa es que tienen un deterioro cognitivo inicial hay una enfermedad que se
llama los cuerpos de lewy que es un tipo de demencia que también es una alfa
sinucleinopatia y que se diferencia del Parkinson en que los deteriores cognitivos
preceden a la instalación del déficit motor, pero son muy parecidas las dos
enfermedades de echo el mecanismo fisiopatologico es el mismo lo que pasa es q
comienza primero por lo cognitivo y después sigue con la parte motora.

Después si miramos hiperreflexia, babinski, hoffman todos esos de que me

hablan de lesión de las piramidales entonces no es muy probable que se este
formando una enfermedad de Parkinson, recuerden que el Parkinson no es
compromiso de eso es mas que todo compromiso de las neuronas
dopaminèrgicas del mesencéfalo nada tienen que ver con las piramidal

Después de que tengo las causas y se da la evolución de la enfermedad hay

cosas que me van a ir asistiendo a que tengo un diagnostico adecuado una de las
cosas es la respuesta a la levodopa, los parkinsonismo responden muy poco a la
levodopa, en cambio en la enfermedad de Parkinson le va my bien, lo otro que me
ayuda en la evolución de la enfermedad de Parkinson es el desarrollo de efectos
adversos por la levodopa, el paciente que recibe levodopa por mas de 10 años es
muy probable que empiece con disquinesias y con el síndrome cuneiforme a la
exposición de tantos años con la levodopa.

Pero hacia donde van las enfermedades neurodegenerativas?

A que tengamos biomarcadores, porque el día de mañana nosotros podamos

tener una aneurisma y poder pedir biomarcadores específicos y que eso le ponga
el sello y la firma como la anatomía patológica.

Hacia eso va la ciencia en este sentid

TRATAMIENTO: usamos la levodopa, la carbidopa- benserazida que lo que

hace es prolongar la vida media de la levodopa porque la esta dura de 2 a 4 horas
lo mismo es la entacapone que se usa como complemento a la terapia de
levodopa/carbidopa en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.

Otras droga son los agosnistas dopaminergicos como el tramipexol, la rotibotina,

los inhibidores de la monoaminooxidasa B ( MAO) como la rasagilina. A veces
recurimos a estos dos grupos farmacológicos, mas que todo al tramipexol y la
rasagilina en el inicio temprano de la enfermedad, para evitarle el tema de los
efectos adversos con el largo plazo.
Se dice que paciente con dx antes de lo 60 años se le dan otros fármacos y una
vez pase los 60 años se le introduce la levodopa, osea le estoy negando el
medicamento que mejor los va hacer sentir.

Después tenemos la amantadina que es un inhibidor de captacion de dopamina y

antagonista glutamico que se usa mucho en las formas temblorigenas aunque con
efectos mas modestos y también se usa para prolongar el efecto de la levodopa.

en casos especiales se hace cirugía pero esto no quiere decir que se quita la
medicación, simplemente ayuda a modular los efectos de la levodopa .

otras de las cosas que podemos utilizar son antidepresivos y la Terapia física.