COAGULOPATÍAS

• CONGÉNITAS • ADQUIRIDAS
1. Enf. De von Willebrand 1. Déficit vitamina K
2. Hemofilia A y B 2. CID
3. Otras 3. Inhibidores de los factores
de coagulación
4. Trastornos complejos de la
hemostasia (hepatopatía
crónica)

Ernesto Pisano
N.P. 106166
Enfermedad de von Willebrand
Diátesis hemorrágica más frecuente.

Déficit cuantitativo/cualitativo del factor de

Willebrand(FvW)

FvW: codificado por gen en brazo corto del cromosoma 12.

Función : adhesión de las plaquetas al subendotelio y
transporta el factor VIII de la coagulación.

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 Enfermedad de von Willebrand

CLASIFICACIÓN

coagulopatías congénitas
 Enfermedad de von Willebrand

CLÍNICA
• SANGRADO EN MUCOSAS.
• Primera manifestación en formas leves:
MENORRAGIA.
• SANGRADOS POSTPARTO.

En muchos casos no hay sangrado espontáneo y el diagnóstico se

realiza después un tratamiento quirúrgico o tras una extracción
dental.
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 Enfermedad de von Willebrand

DIAGNÓSTICO
• Historia personal + Historia familiar

• Pruebas de laboratorio:
- Metodo PFA-100: Tiempo de hemorragia:
- Niveles plasmaticos del FvW antigénico y factor VIII:
- RIPA(aglutinación inducida por ristocetina):
- Interacción FvW-colágeno:

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 Enfermedad de von Willebrand

TRATAMIENTO
Aumentar cantidad circulante del FvW o mejorar su función

• 1-deamino-8-D-arginina-vasopresina: aumenta niveles

de FvW de 4-5 veces su valor basal durante 8-10 horas (util sólo
para TIPO I).

• Agentes antifibrinoliticos: ac. ε-aminocaproico y ac.

tranexamico para hemorragias mucocutáneas.

• Tratamiento sustitutivo con hemoderivados:

- En el TIPO III: concentrados plasmáticos de factor VIII y FvW
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 Hemofilia
• Hemofilia A: déficit factor • Hemofilia B: déficit factor
VIII de la coagulación IX de la coagulación

Etiologia: inversión Etiologia: deleción parcial o

secuencia de ADN en el completa del gen del
intrón 22 del gen del factor IX.
factor VIII.

Las dos se transmiten de forma recesiva ligada al sexo.

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 Hemofilia

CLÍNICA
• FORMA SEVERA: actividad funcional del factor <1%  sangrado espontáneo antes de
los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto.
• FORMA MODERADA: niveles del factor 1-5%  sangrado antes de los dos años de
edad tras traumatismos minimos.
• FORMA LEVE: niveles del factor >5% y <40%  sangrado tras traumatismos
importantes.

Manifestacione hemorràgicas:
• HEMARTROSIS: más frecuente (65-90%). Sobretodo en rodilla, codo, tobillos y
hombros.
• HEMATOMAS MUSCULARES: 30%. Produce atrofia muscular.
• HEMORRAGIAS INTRACRANEALES: 2-13%. Más grave.

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 Hemofilia

DIAGNÓSTICO
• Tiempo de tromboplastina (via intrinseca):
• Tiempo de protrombina (via extrinseca): N
• Niveles plasmaticos del FvW antigenico: N
• RIPA(aglutinacion inducida por ristocetina): N

TRATAMIENTO
• Hemofilicos leves y moderados: DDAVP y antifibrinoliticos.
• Hemofilicos graves: tratamiento sustitutivo con factor VIII o IX.
• Analgesia: paracetamol. EVITAR antiinflamatorios no esteroideos
(AINES) por su accion antiagregante.
• Fundamental la rehabilitación de las articulaciones afectadas.

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OTRAS COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
En base a la alteraciòn del tiempo de coagulación

• Déficit factor XI (hemofilia C): cuarta coagulopatía congénita en

frecuencia. Hemorragias moderadas en mucosas. (en mujeres: menorragia).

• Déficit factor II : sangrado después maniovras invasivas. Deficiencia

completa factor II  incompatibilidad con la vida.

• Déficit factor V, VII, X: similar al déficit de factor II.

• Déficit factor XIII: “hemorragias tardias” (p. ej: hemorragia

umbilical varias horas o días después de la caída del cordón umbilical)
coagulopatías congénitas
 Déficit vitamina K
• Causa principal de:
- Déficit factores II, VII, IX, X ( vit. K dependientes);
- Déficit anticoagulantes naturales (proteinas C,S)

• Etiopatogenia:
- Disminucion del aporte;
- Enfermedad celíaca, colestasis intrahepática ( absorsión por falta de sales
biliares);
- Enfermedad hemorrágica neonatal;
- Antagonistas de vitamina K: fármacos anticoagulantes orales

coagulopatías adquiridas
 Déficit vitamina K

CLÍNICA
• Equimosis;
• Hematomas (subcutáneos y musculares);
• Hemorragias mucosas:
- Gastroinstestinal
- Genitourinario

DIAGNÓSTICO
• Tiempo de protrombina (via extrinseca):
• Tiempo de tromboplastina parcial activado:

coagulopatías adquiridas
 Déficit vitamina K

TRATAMIENTO
• Aportar vitamina K: 10 mg diarios durante 3 dìas;

• Plasma fresco

• Concentrado de complejo protrombínico activado

coagulopatías adquiridas
Coagulación intravascular diseminada
(C.I.D.)
Activación intravascular generalizada de la coagulación por formación de
fibrina y oclusión trombótica de los vasos de mediano y pequeño calibre.

Las consecuencias son el consumo de proteínas hemostáticas y de plaquetas, lo

cual lleva a hemorragias y obstrucción trombótica de los vasos  fallo
multiorganico.

coagulopatías adquiridas
 Coagulación intravascular diseminada

ETIOPATOGENIA
• Aumento en la expresión de FT (factor tisular) en sepsis, inducido por IL-6
y TNFa.
• Exposiciòn de FT por traumatismos, grandes quemados, patología
obstétrica.
• Neoplasias: leucemia aguda promieolocítica.
• Formas localizadas: Hemangiomas gigantes o Sdr. De Kassabach-Merrit.
 Coagulación intravascular diseminada

• CLÍNICA:
- Hemorragias (equimosis, sangrado mucoso, hemorragias intestinales)
- Trombosis (lesiones necróticas a nivel distal, hasta producir un fallo multiorgánico,
por ejemplo el Sdr. de Watherhousen-Friderichsen)

• DIAGNÓSTICO BIOLÓGICO:
- Aumento tiempo de coagulación
- Trombocitopenia
- Fibrinogeno aumentado y finalmente disminuido
- Aumento dímero D por generación de fibrina
- Descenso AT-III, proteína C y S
- Aumento PAI-1

• TRATAMIENTO:
- Eliminar causas Sdr. de Watherhousen-Friderichsen

- Plasma fresco congelado

- Heparina (controvertido ya que aumenta hemorragias)

coagulopatías adquiridas
Inhibidores de los factores de la
coagulación
• Anticuerpos dirigidos generalmente contra el factor VIII (Hemofilia
adquirida).
• El inhibidor es de tipo IgG y se dirige contra los dominios A2 y C2 del
factor VIII.

• Más de un tercio de los casos es idiopático.

• Las principales causas son:
- Enfermedades autoinmunes (50% de los casos)
- Causa obstétrica (13% de los casos)
- Fármacos: penicilina, sulfamidas

coagulopatías adquiridas
 Inhibidores de los factores de la coagulación

• CLÍNICA
- Sangrado severo
- Equimosis

• DIAGNÓSTICO
- Titular el inhibidor

- Tiempo de tromboplastina parcial activado:

• TRATAMIENTO
- 1/3 de los casos remite de forma espontánea
- Detener la hemorragia: factor VIII porcino; factor VIII recombinante activo
- Inhibir sintesis del Ac

coagulopatías adquiridas
 Hepatopatía crónica
• El hígado participa en la síntesis de proteínas procoagulantes
(fibrinogeno, factores II, V, VII) y tiene función inhibidora o reguladora de
la coagulación.

• La enfermedad hepática puede producir un estado de activación

exacerbado del sistema fibrinolitico, y en caso de cirrosis es muy
frecuente la trombocitopenia.

coagulopatías adquiridas
 Hepatopatía crónica

ALTERACIONES HEMOSTATICAS
• HIPOCOAGULABILIDAD: Fibrinógeno, protrombina, factores V, VII, X
• HIPERFIBRINOLISIS: síntesis antifibrinolíticos (a-2 antiplasmina)
• TROMBOCITOPENIA: realacionada con hiperesplenismo.

CLÍNICA
• Los pacientes con hepatopatías estables no suelen sangrar.
• El cuadro hemorragico se precipita por complicaciones de la propia
enfermedad: rotura varices esofágicas o una CID por necrosis hepática aguda.

coagulopatías adquiridas
 Hepatopatía crónica

• DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
- Descenso tiempos de coagulación (TP t TTPA)
- Disminucion [proteínas C, S antitrombina III] en plasma
- Trombocitopenia
- Aumento dímero D

• TRATAMIENTO
- Desmopresina (acorta tiempo de hemorragia en pacientes con cirrosis)
- Vitamina K (10 mg al día durante 3 días)
- Plasma fresco concentrado (para corregir el TP prolongado)
- Antifibrinolíticos: ácido tranexámico y aminocaproico (en caso de extracciones
dentarias)
- Complejo protrombínico

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