PAPILOMAS DE LOS PLEXOS COROIDEOS

Los papilomas de los plexos coroideos fueron descritos por primera vez en 1935
por Guerard. Las localizaciones más frecuentes son: ventrículo lateral (43 %),
cuarto ventrículo (39 %), tercer ventrículo (10 %) y ángulo pontocerebeloso (9 %).
Algunos casos se han descrito con siembras raquídeas y se pueden ver
metástasis en las formas malignas del tumor.1

Los papilomas de los plexos coroideos (grado I de la OMS) y los carcinomas de

los plexos coroideos (grado III de la OMS) son neoplasias papilares
intraventriculares derivadas del epitelio de los plexos coroideos. Estos tipos de
tumores representan del 0,4 al 0,6 % de los tumores cerebrales, del 2 al 4 % de los
tumores cerebrales en los niños, y del 10 al 20 % de los tumores cerebrales que
se manifiestan en el primer año de vida. Los papilomas son más numerosos que
los carcinomas, a razón de 10:1. Los tumores del ventrículo lateral afectan
principalmente a los niños; en cambio, los tumores del cuarto ventrículo están
distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de edades.2

La presentación clínica generalmente se debe al aumento de la presión

intracraneal por la hidrocefalia, causada, entre otros mecanismos, por el
aumento de producción de líquido cefalorraquídeo (LCR) por parte del tumor.
Las pruebas de imagen muestran tumores intraventriculares con morfología
polilobulada, sólidos, predominantemente homogéneos, altamente vasculares,
con realce importante de contraste. La cirugía es curativa en el caso de los
papilomas y el pronóstico es excelente, con una tasa de supervivencia a 5 años
de hasta 100 %.2, 3

Los carcinomas tienen una menor tasa de supervivencia y necesitan tratamiento

adyuvante a la cirugía según la edad del niño, con quimioterapia y a veces
radioterapia, y la tasa de supervivencia es del 40 %

TUMOR NEUROESTODERMICO PRIMITIVO

El Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (PNETs) es un tumor maligno
de estirpe embrionario (células neuroepiteliales indiferenciadas o pobremente
indiferenciadas). Todos corresponden a un grado IV de la OMS (velocidad de
crecimiento tumoral acelerado) afectando principalmente a niños. El 65% se
diagnostican en niños menores de 5 años de edad. Corresponde al 2,5 - 6 % de
todos los tumores cerebrales en niños. Aunque raro, pueden presentarse
también en adultos. No existe predilección de géneros afectando por igual
tanto al sexo masculino como al femenino. Histológicamente es indistinguible
del Meduloblastoma (otro tumor embrionario maligno) aunque se comporta de
forma más agresiva que éste y con menor tasa de superveniencia. Suele
observarse comúnmente en el cerebro y por ser altamente propenso a su
diseminación, podemos encontrarlo en la médula espinal y región supraselar del
cerebro (área alrededor del quiasma óptico). El tratamiento de elección es la
neurocirugía con adyuvancia de radioterapia y quimioterapia. El diagnóstico
definitivo lo confirma la anatomía patológica después de la cirugía.

Características microscópicas y siembras

Tumor muy poco diferenciado con núcleos celulares redondeados e irregulares.
Se suelen observar rosetas de Homer-Wright aunque su frecuencia varía de
tumor a tumor. Las calcificaciones se suelen identifica en las áreas más
degeneradas y en ocasiones incluso pueden observarse áreas con proliferación
de endotelio muscular. En un tercio de los pacientes se presentan siembras
hacia médula espinal, espacio subaracnoideo y cisterna supraselar.

Subtipos histológicos
Están descritos dos subtipos:

-Meduloepitelioma: raro tumor maligno embrionario. Afecta a niños.

Histológicamente caracterizado por conformación papilo-tubular o trabecular
de epitelio neuronal simulando el tubo neural embrionario.

- Ependimoblastoma: raro tumor maligno embrionario que afecta a recién

nacidos y niños que se caracteriza histológicamente por rosetas en multicapas.

Clínica
La clínica de la persona afectada suele estar causada por el incremento de
presión intracraneal (náuseas, cefalea y vómitos, diplopía y ataxia). Según la
localización de la lesión, ésta puede determinar diferente tipo de clínica tanto
motora (perdía de fuerza de uno u otro lado del cuerpo, afasia) como sensitiva.

Características imagenológicas
Se describe a continuación las características principales observadas en la TAC
y la RMN cerebral:

- Tomografía axial computarizada (TAC): masa heterogénea con

calcificaciones en el 50-70% de los casos, hemorragia (10%), necrosis (50%) y
formación quística. La parte sólida puede observarse hiperdensa (color más
blanco respecto al tejido cerebral) aún sin inyección de contraste. Con
contrastes suele tener captación heterogénea aunque puede variar.

- Resonancia magnética cerebral (RMN): la parte sólida es isointensa (misma

intensidad) comparada con la corteza en el T2WI. Captación moderada de
contraste. Se puede observar zonas hemorrágicas y quísticas. Siembras en
espacio subaracnoideo se suelen observar en el 36% de los pacientes.
Reducción de la difusión en DWI. En la Espectroscopia es característico la
disminución de NAA y aumento de colina y de lactato/lípido.

Tratamiento
El tratamiento consiste en resección quirúrgica total dentro de lo posible y
radioterapia adyuvante, se recomienda irradiación cráneo-espinal con una
dosis extra sobre la zona tumoral, en adultos se suele utilizar 55.8 Gy . En
ocasiones se precisa de quimioterapia utilizando el mismo régimen terapéutico
que en los meduloblastoma (otro tipo de tumor embrionario maligno). Existe
evidencia de que la Carboplatina puede sustituirse por el Cisplatino sin pérdida
de eficacia y con mejor tolerabilidad por parte del paciente. La Ciclofosfamida
y el Etoposide son también potenciales agentes activos a tomar en cuenta. La
Meto-idobenzilguanidine se encuentra en etapa de estudio.

SCHWANNOMAS
Los schwannomas, a veces denominados neurinomas, son tumores que se
derivan de las células de Schwann. Dichas células forman parte de la cubierta
de los nervios y están encargadas de la producción de mielina.

Los schwannomas suponen el 8% de los tumores primarios intracraneales y los

más frecuentes se asocian al nervio vestibular o acústico (VIII par craneal); con
menos frecuencia al nervio trigémino (V par), al nervio facial (VII par) y al nervio
glosofaríngeo (IX par). Es muy raro que aparezcan asociados a otros pares
craneales o en otra localización (intraespinales o en relación con nervios
periféricos).

SINTOMAS
Los primeros síntomas que detecta el paciente son pérdida de audición y ruidos
(tinnitus) unilaterales, que pueden aparecer bruscamente, ser episódicos o ir
apareciendo a lo largo de unos años. Posteriormente pueden aparecer otros
síntomas como hipoestesia facial, parálisis facial o dificultad para tragar.

Cuando los schwannomas no se diagnostican y se comienzan a tratar

aparecerán síntomas serios como inestabilidad de la marcha, cefalea y vómitos,
por hipertensión intracraneal.

Con excepción de los nervios ópticos, todos los nervios están en relación con las
células de Schwann y son lugares potenciales de aparición de estos tumores.

Los schwannomas vestibulares a medida que crecen invaden el conducto

auditivo interno y posteriormente comprimen el troncoencéfalo y el cerebelo.

El diagnóstico se realiza, fundamentalmente, por la clínica que presenta el

paciente acompañado de la realización de una resonancia magnética
cerebral.

TRATAMIENTO
-Observación: puesto que son lesiones benignas de lento crecimiento, estaría
indicado en pacientes mayores de 70 años, con lesiones muy pequeñas y con
enfermedades sistémicas serias o si están asintomáticos.

-Radiocirugía: especialmente indicada en pacientes mayores y/o en tumores

pequeños (los mejores resultados aparecen en tumores menores de 2cm. de
diámetro máximo). Las desventajas son que no permite la curación, solo control
del crecimiento, dificulta cirugías posteriores si fueran necesarias y puede causar
neuropatías del nervio facial o del trigémino. Las ventajas son que el paciente
no requiere ingreso hospitalario, puede incorporarse al trabajo en días o
semanas y el riesgo de paresia facial es menor.

-Microcirugía: es la única modalidad que puede conseguir una curación

completa y está indicada en tumores medianos y grandes. Requiere
monitorización neurofisiológica durante todo el procedimiento y posterior
ingreso en una unidad de cuidados intensivos durante 12-24 horas.

A veces se pueden combinar microcirugía y radiocirugía

ADENOMA DE HIPOFISIS
Los adenomas de hipófisis son tumores benignos de lento crecimiento que se
originan en las células que forman a la glándula hipófisis.

La glándula hipófisis es considerada como la “glándula maestra” la cual regula

la función de otras glándulas del cuerpo.

Los adenomas de hipófisis son relativamente comunes, ocurren

aproximadamente en 1 de cada 1.000 adultos y son en su inmensa mayoría
tumores benignos (no cancerosos) y de lento crecimiento.

Por el contrario, los carcinomas de hipófisis (tumores malignos) son

extremadamente raros (menos del 0.2 % de los tumores de hipófisis).

Algunos adenomas de hipófisis, aunque siguen siendo benignos, pueden invadir

las estructuras adyacentes (por ejemplo el seno cavernoso), sin que ello implique
malignización.

Clasificación según el Tamaño

Según su dimensión los adenomas de hipófisis en la resonancia magnética se
clasifican en:

-Microadenoma: menor a 10 milímetros de diámetro.

-Macroadenoma: mayor a 10 milímetros de diámetro.

PRESENTACIÓN CLÍNICA: SÍNTOMAS Y SIGNOS

La presentación clínica de un adenoma de hipófisis dependerá de si el
adenoma produce algún tipo secreción excesiva de hormona hacia la sangre
(adenomas funcionantes) o bien no produce ni secreta hormona alguna
(adenomas no funcionantes).

Típicamente, los adenomas no funcionantes causan problemas relacionados

con el tamaño del adenoma, el cual comprime a las estructuras circundantes.
A esto se lo conoce como efecto de masa. Así, grandes adenomas pueden
comprimir el quiasma óptico o los nervios ópticos, lo que lleva a la pérdida de
la visión. También pueden comprimir a la glándula hipófisis normal y causar
insuficiencia hipofisaria, es decir un déficit en la secreción normal de alguna de
las hormonas de la glándula hipófisis (hipopituitarismo). Otra posibilidad, es lo
que se denomina “efecto tallo”, que es una elevación leve a moderada de la
hormona prolactina en respuesta a la compresión del tallo hipofisario por parte
del adenoma. Por último, puede ser que el paciente refiera cefalea retrocular o
bien holocraneana debido a la compresión de los receptores del dolor
ubicados en la duramadre de la silla turca.

Cabe destacar también que los adenomas funcionantes pueden crecer y

alcanzar algunas veces tamaños importantes, causando los mismos problemas
de efecto de masa descritos anteriormente; además de los efectos
relacionados con la propia hipersecreción hormonal.

Por lo antedicho, resulta muy importante un adecuado examen visual y la

evaluación completa de la función hipofisaria cuando se diagnostica un
adenoma de hipófisis

DIAGNÓSTICO
Inicialmente, es imperiosa la elaboración de un adecuado examen clínico; con
especial interés en los aspectos neurológicos, endocrinológicos y
oftalmológicos. Por ello, es necesario el trabajo multidisciplinario entre
neurocirujanos, endocrinólogos y oftalmólogos para poder arribar a un
diagnóstico correcto.

Los exámenes complementarios incluyen:

- Resonancia Magnética de Cerebro con Foco en Hipófisis con Gadolinio

Es el método de elección para definir las características del adenoma, su

tamaño y relación con las estructuras intracraneanas. Debe ser realizada bajo
la administración de gadolinio, ya que de esta manera se mejora la sensibilidad
del estudio. Según su tamaño, se clasifica a los adenomas hipofisarios en
microadenomas (menores a 10 mm de diámetro) o macroadenomas (mayores
a 10 mm de diámetro).

Los microadenomas suelen verse hipointensos en las secuencias T1 con

gadolinio de la resonancia magnética, mientras que la adenohipófisis muestra
una señal hiperintensa.

Los macroadenomas suelen ser hiperintensos en las secuencias T1 con gadolinio

de la resonancia magnética, mientras que la hipófisis puede no distinguirse
adecuadamente al estar adelgazada por el adenoma.

La neurohipófisis es de señal hiperintensa espontánea en secuencias T1 ya sean

con o sin gadolinio.

En la actualidad existen equipos de resonancia magnética de una potencia de

tres Teslas, los cuales brindan imágenes de altísima calidad y permiten detectar
pequeños microadenomas de apenas algunos milímetros de diámetro.

HEMANGIOBLASTOMA
Se trata de tumores benignos originados a partir de los capilares vasculares. En
la mayoría de los casos presentan un componente quístico, resultado del
trasudado a través de los capilares patológicos. Su ubicación más frecuente es
a nivel de fosa posterior (cerebelo), aunque también existen casos descritos a
nivel supratentorial y medular.

Puede aparecer de forma esporádica o asociado a la enfermedad de Von

Hipple-Lindau, aproximadamente en el 20% de los casos existe una asociación
con la enfermedad de Von Hipple-Lindau.

Enfermedad de Von Hipple-Lindau: se trata de una enfermedad autosómica

dominante con una penetrancia del 90%, es una enfermedad poco frecuente
que asocia la presencia de tumores a nivel del sistema nervioso, carcinoma de
células renales, feocromocitoma

Diagnóstico:
Nuevamente lo realizaremos a través de una prueba de imagen, la RM será de
elección, hasta un 70% presentará un componente quístico. En estos casos es
importante resaltar que las paredes del quiste no son tumorales, así pues no será
preciso resecaras durante la cirugía.

Tratamiento:
La cirugía será el tratamiento de elección. En las lesiones únicas la resección del
nódulo será curativa. En los casos de lesiones múltiples deberá seleccionarse
preoperatorioamente el número de lesiones a resecar puesto que aquellas
inferiores a 1 cm de diámetro pueden ser difíciles de encontrar y en
consecuencia de resecar.