Professional Documents
Culture Documents
HEMATOLOGIA
ANEMIAS
HIPERPROLIFERATIVAS
Hematologia
Anemias Anemias
Classificação fisiopatológica Anemias hemolíticas
Hipoproliferativas Hiperproliferativas
Redução da vida média da hemácia
Falta de substrato Consumo
def. ferro, B12, folato hemorragia, hiperesplenismo,
Aumento produção de
eritropoetina
infecção
Falta estímulo
IRC Destruição
Hemólise auto-imune,
Alteração na produção talassemias, falciforme,
anemia aplástica, mielodisplasia, microangiopatia
doença crônica Se não conseguir compensar…
Reticulócitos ↓ Reticulócitos ↑ Anemia!!!
| Hematologia | Hematologia
Anemias Anemias hemolíticas
Anemias hemolíticas Causas
Intracorpusculares
Defeitos de membrana
Hereditária vs adquirida Defeitos enzimáticos
Hemoglobinopatias
Intravascular vs extravascular Extracorpusculares
Imunológicas
Infecciosas
Microangiopáticas
| Hematologia | Hematologia
IgM ou IgG
Macrófago reconhece e fagocita
Esferócitos Esferócitos
| Hematologia | Hematologia
Anemias hemolíticas adquiridas Anemias hemolíticas adquiridas
Anemia hemolítica autoimune Anemia hemolítica autoimune
Anticorpo contra antígeno da hemácia Anticorpo contra antígeno da hemácia
IgM ou IgG IgM ou IgG
Anticorpo “frio” Anticorpo “quente” Anticorpo “frio” Anticorpo “quente”
Hemólise intravascular Hemólise extravascular Hemólise intravascular Hemólise extravascular
Ocorre em: Ocorre em:
Infecções (Mycoplasma),
linfomas.
Infecções (HIV),
colagenose, linfomas. COOMBS direto
Fármacos: metildopa, cefalosporinas, procainamida,
penicilina, anti-inflamatórios
| Hematologia | Hematologia
Tratamento
Manter aquecido Corticoide/Ig
Rituximabe Rituximabe
Sem efeito: Esplenectomia
Corticoide/esplenectomia
16
| Hematologia | Hematologia
A ferropriva RESPOSTA
E Hemolítica autoimune
B megaloblástica
C talassêmica
D De doença crônica
E Hemolítica autoimune
17 18
| Hematologia | Hematologia
o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune é
UEL - 2009
A realizado pela presença do Coombs indireto
positivo (teste de antiglobulina indireta positivo)
Com relação ao tema anemia hemolítica pacientes com diagnóstico de anemia hemolítica
autoimune devem ser investigados para doenças
autoimune, assinale a alternativa correta B autoimunes, linfoproliferativas e infecciosas,
como a AIDS
pacientes com anemia hemolítica autoimune
C apresentam níveis séricos elevados de
haptoglobina
indica-se a transfusão com concentrado de
D hemácias em pacientes com anemia hemolítica
autoimune por IgG, devendo-se tomar apenas o
cuidado em aquecer a bolsa
19 20
| Hematologia | Hematologia
“Microangiopática”
“Macroangiopática”
21
| Hematologia | Hematologia
“Microangiopática”
Lesão endotelial – trombo plaquetário
“Macroangiopática”
Esquizócito Trauma mecânico
| Hematologia | Hematologia
Anemias hemolíticas adquiridas Anemias hemolíticas
Anemia hemolítica microangiopática Hereditárias
Obstrução mecânica ao fluxo de sangue Esferocitose hereditária
Anemia falciforme
“Microangiopática”
Púrpura trombocitopênica trombótica – PTT Adquirida extravascular
Síndrome hemolítico-urêmica – SHU
Coagulação intravascular disseminada – CIVD A. Hemolítica autoimune
Sd hipertensiva – HAS maligna, eclâmpsia
Esferocitose hereditária
Reduz superfície
Aumenta volume
Esferócitos
| Hematologia | Hematologia
| Hematologia | Hematologia
Anemias hemolíticas hereditárias UNIFESP - 2010
32
| Hematologia | Hematologia
UNIFESP - 2010
A Eletroforese de hemoglobina
D mielograma
E Coombs direto
33 34
| Hematologia | Hematologia
Adquirida intravascular
35 36
Microangiopática
| Hematologia | Hematologia
Anemia falciforme Anemia falciforme
Traço Vaso-oclusão
HbA 57%, HbS40%, HbA2 2%, HbF 1%
37 38
| Hematologia | Hematologia
Crises...
Manifestação mais comum
Sequestro esplênico Infarto ósseo
Queda súbita de Hb
Reticulocitose Primeiros anos - dactilite
Piora da esplenomegalia Deve ser tratada agressivamente
Aplásica Hidratação, analgesia potente
Hb sem reticulocitose
Infecção pelo parvovírus B19
41 42
| Hematologia | Hematologia
Anemia falciforme Anemias falciforme
Complicações – infecções
Complicações Quadro clínico Prováveis patógenos
Febre sem foco Streptococcus pneumoniae
Infecções Haemophilus influenzae
Asplenia funcional; disfunção humoral Meningite Streptococcus pneumoniae
Hemophilus influenzae
Principal causa de mortalidade Inf. pulmonar Streptococcus pneumoniae
Mycoplasma pneumoniae
Profilaxia com penicilina na infância Clamydia pneumoniae
Vacinação (pneumococo e hemófilo) Osteomielite, Salmonella
artrite Staphylococcus aureus
Streptococcus pneumoniae
43
| Hematologia | Hematologia
Diagnóstico Tratamento
Drepanócitos, hemácias em alvo Sem tratamento específico
Corpúsculos de Howell-Jolly, Pappenheimer
VHS reduzido (não formam rouleaux) Profilaxia de infecções
Eletroforese de hemoglobina Ácido fólico
Suporte às crises
Transfusão
Hidroxiureia
| Hematologia | Hematologia
os pacientes são predispostos a infecções por
HPM-MG- 2014
A bactérias não capsuladas por deficiência na
opsonização
Sobre a doença falciforme, hemoglobinopatia
por ser uma anemia hemolítica, o número de
caracterizada pela presença de hemoglobina S B reticulócitos é aumentado, e observa-se
nas hemácias, é correto afirmar que: hiperbilirrubinemia direta
49 50
| Hematologia | Hematologia
RESPOSTA
D a vacinação deve ser completa, inclusive para
pneumococo, meningococo e gripe
51
| Hematologia
Anemias hiperproliferativas
Microangiopática – esquizócitos
Avalie a metodologia
Esferocitose – esplenectomia
aplicada nesta aula
Anemia falciforme – crises