Neuropathic Elbow Arthropathy (Charcot Elbow) : a Report of 6 Cases

SaveroImanHariSuko* MujaddidIdulHaq**
*Resident of Orthopaedic & Traumatology Faculty of Medicine Sebelas Maret University
** Musculoskletal Oncology Consultant of Orthopaedic & Traumatology Faculty of Medicine Sebelas
Maret University –OrthopaedicHospital Prof. Dr. R. Soeharso Surakarta
PENDAHULUAN

Neuropathic arthropathy juga dikenal Disini dilaporkan 5 kasus pada tahun

sebagai Charcot Joint (CJ) adalah arthritis yang 2016 - 2017 dengan neuropathic elbow
bersifat progresif degenerative yang mengenai arthropathy yang ditemukan di RS Orthopedi
satu atau lebih articular perifer atau vertebral Prof.Dr.R. Soeharso Surakarta, dimana semua
yang dihubungkan dengan penyakit saraf sentral kasus disertai dengan syringomyelia.
atau perifer yang mendasarinya. Penyebab
LAPORAN KASUS
paling banyak disamping diabetes mellitus dan
sifilis adalah syringomyelia, suatu penyakit KASUS 1
penyakit kronik progresif degenerative atau
Wanita 54 tahun, keluhan utama
gangguan perkembangan spinal cord.
bengkak dan kebas pada siku kanan. Keluhan
Pembengkakkan sendi tanpa nyeri dan
dirasakan sejak ± 3 tahun yang lalu dan dirasakan
terbatasnya pergerakan sendi adalah
semakin lama semakin memberat. Pada
manifestasi utama pada CJ1.
pemeriksaan didapatkan tampak regio elbow
Sendi yang paling sering terkena adalah
dextra swelling dan ROM 300 – 1000. Pada
hip dan knee pada tabes dorsalis, ankle dan feet
pemeriksaan MRI cervical didapatkan gambaran
pada diabetes mellitus, dan shoulder dan elbow
syringomyelia pada VC 3 – VTH 3. Pasien
pada syringomyelia2,3. Biasanya kasus ini
dilakukan 2 tindakan, pertama dengan
pertama terdiagnosis oleh dokter orthopaedic.
debridement dan kemudian dilakukan Total
Perbaikan outcome tergantung pada
Elbow Arthroplasty (TEA).
penegakkan diagnosis dini dan manajemen yang
sesuai untuk baik sendi yang terkena maupun Setelah 11 bulan post operatif pasien
untuk penyakit yang mendasarinya. Meskipun tidak mengeluhkan bengkak pada siku. Serta
penyakit yang mendasari CJ sering kali dapat melakukan aktivitas harian. Pada
misdiagnosis. Untuk itu sangat penting untuk pemeriksaan didapatkan ROM fleksi 00 ekstensi
menentukan penyakit neurologis primernya1. 1200. Pada MAYO elbow score didapatkan skor
85 (Good). Secara keseluruhan pasien merasa Pemeriksaan ROM elbow kanan didapatkan 200
puas dengan hasil operasi. 1100.

KASUS 2 Pasien ditatalaksana dengan TEA. 2

bulan setelahnya, karena adanya deep infection,
Wanita 40 tahun mengeluhkan
terjadi implant failure dan diputuskan dengan
pembengkakan siku kiri yang semakin lama
pelepasan implant dan debridement. Setelah itu
semakin besar. Pembengkakan disertai dengan
pasien menggunakan elbow brace.
ketidakstabilan siku. Dirasakan ± 8 bulan. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan swelling pada Evaluasi 3 bulan post operative tidak
elbow kiri dan paraesthesi pada digiti 3,4, dan 5 didapatkan adanya infeksi dan paraesthesi serta
sinistra. ROM fleksi ekstensi 300 – 1000. sendi stabil. Pada pemeriksaan ROM elbow
didapatkan -400 – 1000 dengan MAYO score 60
Pada pemeriksaan MRI cervical
(Poor).
didapatkan syringomyelia VC 3 – VTh 2. Pasien
dilakukan tindakan debridement dan
arthrodesis. Karena deep infection, 2 bulan
kemudian pasien dilakukan pelepasan implant
dan kemudian menggunakan brace.

Setelah 3 bulan evaluasi, tidak

didapatkan infeksi dan tidak ada pembengkakan. a) b) c)
Gambar 1. Foto klinis setelah gagal pada
Namun masih didapatkan paraesthesi pada digiti pemasangan TEA pada kasus 3; a,b) tampak
3,4,5 dan didapatkan keterbatasan gerak dengan swelling dan instability pada elbow
dextra;c)ROM fleksi 100°
fleksi 150 ekstensi 1000. Pasien merasa puas
dengan kondisinya sekarang. MAYO elbow score
KASUS 4
75 (Good).

Laki – laki, 52 tahun datang dengan

KASUS 3
keluhan pembengkakan pada siku kiri yang
Laki – laki 47 tahun dengan keluhan dirasa makin berat sejak ± 1 tahun yang lalu. Dari
bengkak dan tidak stabil pada siku kanan sejak 3 pemeriksaan, didapatkan swelling, instability
tahun yang lalu. Pada pemeriksaan fisik terdapat pada sendi siku kiri. Didapatkan ROM 150 – 1000.
swelling dan instability elbow joint serta
paraesthesi pada digiti 3,4,5 dextra.
 Pada hasil MRI cervical didapatkan
gambaran syringomyelia pada VC 2- VTh 4.
Pasien dilakukan tindakan TEA. Evaluasi setelah
2 bulan, tidak didapatkan infeksi, swelling
maupun instanbility dengan ROM 00 – 1200.
Dengan MAYO elbow score 90 (Excellent).
KASUS 5
Wanita, 36 tahun merasa bengkak yang
semakin membesar pada siku kiri sejak 1 tahun
yang lalu. Keluhan disertai ketidak stabilan pada
siku kiri. Pada pemeriksaan didapatkan swelling,
instability dan ROM 100 – 1000.
Hasil pemeriksaan MRI cervical
didapatkan gambaran syringomyelia pada VC 2-
VTh 3. Pasien ditatalaksana dengan TEA. Evaluasi
dilakukan 1 bulan setelahnya. Pasien tidak
mengeluh bengkak, siku stabil dan aktivitas
harian dapat dilakukan tanpa gangguan. ROM 00-
1100 serta MAYO elbow score 85 (Good).
PEMBAHASAN
Tabel 1. Penyakit yang mendasari neurophatic arthropathy dan lokasinya.
Arthropathy neuropatik, juga dikenal
sebagai Charcot joint, adalah keadaan destruktif
yang dihasilkan dari penurunan atau hilangnya
propriosepsi, nyeri, dan sensasi suhu5. Pertama
kali dideskripsikan secara detail pertama kali
oleh Jean Martin Charcot, seorang dokter
kebangsaan Prancis pada 1868. Merupakan
penyakit destruktif sendi dengan sensoris saraf
abnormal dan gangguan nutrisi saraf4,5.
Neuropatik arthropathy pada elbow
adalah suatu kondisi langka. Dari review
literature, terdapat kurang lebih 3-8%
neuropatik arthropathy elbow dari semua kasus
neuropatik arthropathy7. Faktor etiologi dari
Charcot Joint adalah tabes dorsalis,
syringomyelia, cedera trauma spinal cord,
leprosies, insensitivitas nyeri kongenital,
diabetes mellitus, intoksikasi alkohol kronis dan
sebagainya3. Beragam penyakit telah dilaporkan
dalam literatur seperti ditunjukkan pada Tabel 1
beserta lokasi tersering terkenanya7. Secara
khusus difokuskan pada neuropatik arthropathy
elbow, neuropatik arthropathy elbow paling
sering terjadi terkait dengan syringomyelia dan melibatkan trauma berulang-ulang yang
tabes dorsalis7. Neuropatik arthropathy ditopang oleh sendi sensitif. Hilangnya
sekunder pada syringomyelia paling banyak pelindung refleks otot somatik dapat
mengenai satu sendi dan jarang pada multiple menyebabkan trauma berulang dan akhirnya
sendi3. kerusakan sendi. Teori ini didukung oleh
eksperimen yang dilakukan oleh Eloesser di awal
Hal ini sesuai dengan kelima kasus,
1900 dimana dilakukan anestesi pada anggota
dimana pada 5 kasus neuropatik arthropathy
badan binatang dengan cara memutus serabut
elbow tersebut ditemukan syringomyelia pada
saraf posterior dan menunjukkan bahwa
pemeriksaan MRI dan terjadi pada salah satu
kehilangan sensoris pada dan dari dirinya sendiri
sendi.
tidak menghasilkan arthropathy. Saat sendi yang
dianestesi mengalami trauma, lesi sendi khas
neuropati terjadi. Yang kedua, teori
neurovaskular yang dilaporkan oleh Allman et al.
pada tahun 1988, sesuai teori neurovaskular
kerusakan awal pada sendi adalah hasil
kerusakan pada saraf otonom dan selanjutnya
gangguan refleks neurovaskular yang normal
sekitar sendi. Hal ini menyebabkan hiperemi dan
aktivasi osteoklas. Akibat resorpsi tulang
membuat sendi rentan terhadap fraktur
a)
b) patologis4,6,8.
Gambar 2. MRI cervical menunjukkan adanya
syringomyelia. a) kasus 3; b) kasus 4 Hubungan antara cedera saraf ulnaris
dan neuropatik Arthropathy elbow joint telah
dijelaskan pada beberapa laporan. Neuropati
Patogenesis neuropatik arthropathy ulnar paling mungkin terjadi karena distorsi dari
masih dalam perdebatan. Banyak teori telah cubital tunnel sebagai akibat dari deformitas
diajukan untuk menjelaskan etiologi neuropatik dan instabilitas6.
arthropathy. Terdapat dua teori yang
Syringomyelia adalah penyakit kronis,
menjelaskan patogenesis arthropathy
progresif, gangguan degeneratif saraf tulang
neuropatik, yang pertama teori neurotraumatik
belakang, yang ditandai dengan kavitasi
yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1967,
memanjang (syrinx) mengandung cairan
serebrospinal (CSF) lokal di substansia grisea. (sklerosis), destruction, disorganized dan
Kelainan ini umumnya terkait dengan dislocation. Temuan radiografi dapat dibagi
malformasi Arnold-Chiari tipe I. Pembentukan menjadi dua bentuk, hipertrofik atau produktif
syrinx adalah karena tekanan kronis pada saraf dan atrofik atau destruktif. Perubahan
tulang belakang6. Syrinx menyela serat yang hipertrofik biasanya terjadi terkait dengan lesi
menyilang dari saluran spinothalamic lateral medula spinalis tengah seperti trauma, tumor
yang menengahi rasa sakit dan panas selain atau malformasi congenital. Perubahan atrofi
menunjang serabut yang memediasi sensasi dikaitkan dengan lesi saraf perifer dan
perabaan dalam. Ini menyebabkan anestesi berhubungan dengan trauma, alkoholisme dan
segmentasi yang terpisah pada bagian leher, diabetes mellitus. Beberapa penulis telah
bahu dan lengan dalam pola cape atau menekankan perbedaan antara kedua bentuk
hemicape. Kehilangan refleks tendon dalam dan penyakit ini. Namun, penulis lain
kelemahan berhubungan dengan atau tanpa mengemukakan bahwa bentuk sendi neuropatik
atrofi bagian atas otot tungkai. Dalam kasus hipertrofik dan atrofi hanya tahap yang berbeda
dengan kavitasi yang luas, kelemahan, ataksia dalam perkembangan alami penyakitnya.
dan kehilangan proprioception dari kaki dapat Gabungan hipertrofik yang dijelaskan secara
berkembang. Neuropati joint bisa terjadi pada klasik dimanifestasikan secara radiologis sebagai
awal atau akhir kasus syringomyelia2. Pada kasus penghancuran bersama dan fragmentasi,
kami, semua pasien datang karena keluhan osseous sclerosis, dan pembentukan
bengkak tanpa nyeri pada sendi siku, instabilitas osteophyte. untuk membedakan neuropati
dan keterbatasan gerak. Pasien sebelumnya osteoartropati dari osteoarthritis berat7.
tidak mempunyai riwayat penyakit yang
Pada pasien kami, dilakukan
signifikan dan menyangkal gejala konstisional,
pemeriksaan foto rontgen elbow AP dan lateral,
trauma serta nyeri pada ektremitas atas. Kami
dengan gambaran soft tissue swelling,
melakukan pemeriksaan MRI cervical untuk
osteosclerotic pada os humerus, caput radius
menemukan penyakit yang mendasari charcot
dan olecranon, dengan multiple calfication serta
joint pada pasien kami. Syringomyelia
tampak penyempitan joint space articulation
didiagnosis pada kelima kasus, setelah kami
cubiti. Yang mengarah pada gambaran charcot
melakukan pemeriksaan MRI cervical.
joint elbow.
Gambaran patologis dan radiografi dari
neuropathy artropathy tingkat lanjut memang
khas, "5D" yang berasal dari debris, density

Gambar 3. Gambaran rontgen elbow sinistra AP
dan Lateral pada kasus 4. Tampak soft tissue
swelling, osteoschlerotic pada os humerus sinistra
pars tertia distal, caput radius sinistra, dengan
multiple calsification. Dan penyempitan joint
space articulatio cubiti.
Dalam semua kasus, penatalaksanaan
charcot joint tetap sama dan ditujukan untuk
memperlambat dan meminimalkan tingkat
patologis sendi sambil mempertahankan fungsi
sendi. Pengobatannya bisa dibagi menjadi
konservatif dan perawatan bedah7.
Tujuan utama pengobatan konservatif
adalah mengurangi kerusakan artikular lebih
lanjut dengan pencegahan trauma berulang.
Aspirasi efusi yang besar akan mencegah
kelamahan ligamen lebih lanjut. Baru-baru ini,
beberapa penelitian telah menunjukkan efek
yang menguntungkan dari Bifosfonat dalam
pengobatan neuropati joint. Bifosfonat
mengurangi aktivitas penyakit dan omset tulang
sebagai hasil penghambatan atau apoptosis dari
osteoklas teraktivasi2,10. Penelitian yang
dilakukan oleh Anderson, et.al, menyatakan
bahwa pemberian pamidronate dengan dosis 60
hingga 90 mg pada kelompok pasien dengan
charcot joint menunjukkan penurunan tanda
klinis Charcot dibandingkan dengan kelompok
pasien dengan charcot joint tanpa pemberian
pamidronate10.
Saat terapi konservatif tidak berhasil,
intervensi bedah dapat dipertimbangkan.
Umumnya operasi dianggap hanya setelah
semua tindakan konservatif telah gagal dan
integritas jaringan lunak di sekitar sendi
terancam. Selain itu, operasi harus dilakukan
hanya saat tahap akhir deformitas terbukti dan
tindakan konservatif pasti tidak berguna7.
Pilihan terapi meliputi penggantian
prostetik, artroplasti reseksi atau arthrodesis.
Melakukan artroplasti dari neuropati joint bukan
tanpa risiko karena kekurangan sensasi nyeri
pelindung dan refleks, adanya tulang osteopenic
dan kelemahan jaringan ligamen dan otot
sekitarnya. Hal ini menyebabkan tegangan tinggi
pada komponen implant dan sebagai
konsekuensinya terdapat tingkat kegagalan yang
tinggi yang disebabkan oleh pelepasan septik
dan periprostetik fraktur. Meski hasilnya bagus
sekali perawatan bedah dengan perawatan non-
operatif dengan penggunaan brace mungkin
adalah solusi terbaik untuk manajemen jangka
panjang dari kasus-kasus ini2.
Sebagian besar laporan
menggambarkan pengelolaan arthropati
Tabel 2. Ringkasan pasien dengan neuropathic elbow arthropathy dan hasilnya

Patient Age Side Etiology Presenting Initial Complication Final Follow MEPS Satisfaction
No. (Y) complaint treatment treatment up
(Sex) (Mo)
1. F 54 R Syringomyelia Swelling, Debridement - - 11 85 Yes
aesthesia & TEA
2. F 40 L Syringomyelia Swelling, Debridement Deep infection Elbow 3 75 Yes
instability & brace
arthrodesis
3. M 47 R Syringomyelia Swelling, TEA Deep infection Elbow 3 60 No
instability brace

4. M 52 L Syringomyelia Swelling, TEA - - 2 90 Yes

instability
5. F 36 L Syringomyelia Swelling, TEA - - 1 85 Yes
instability

neuropatik mengacu pada ekstremitas bawah,
dimana predileksinya jauh lebih umum.
Arthrodesis sering dianggap sebagai metode
pengobatan terbaik, dan arthrodesis foot dan
knee yang berhasil telah dijelaskan. Arthodesis
pada elbow sulit dilakukan, terlebih pada
neuropatik artropathy. Vaishya dan singh pada
laporan kasus mereka menyatakan bahwa pada
kasusnya dimana laki-laki 46 tahun dengan
charcot elbow joint menginginkan siku stabil dan
memilih untuk arthrodesis. Fiksasi internal
dipilih untuk arthrodesis sendi. Setelah
menindaklanjuti satu tahun pasien memiliki siku
yang stabil dan dia bisa melakukan sebagian
besar aktivitas hariannya.
Pada review kasus yang dilakukan oleh
Kwon dan Morrey, 3 kasus charcot elbow
diterapi dengan total elbow arthroplasty. Dari 3
kasus tersebut hasil akhir tidak ditemukan
keluhan berupa ketidakstabilan pada elbow.
Selain itu rasa nyeri dirasakan minimal dan dapat
melakukan kegiatan fungsional ekstremitas atas
mereka. Dikatakan indikasi untuk melakukan
total elbow arthroplasty adalah rasa sakit yang
terus menerus serta ketidakmampuan untuk
menggunakan lengan untuk kegiatan kehidupan
sehari – hari. Namun tingginya tingkat kesulitan
yang bisa ditemui saat mengobati pasien dengan
arthropathy neuropatik elbow serta hasil klinis
setelah intervensi operasi tidak dapat diprediksi
dan dikaitkan dengan tingkat komplikasi yang
tinggi9.
Pada kasus 1, 4 dan 5; dilakukan TEA
sebagai terapi. Kasus 2 dilakukan debridement
dan arthrodesis tetapi setelah 2 bulan terjadi
infeksi dan akhirnya dilakukan pelepasan
implant dan dipasang brace. Kasus 3 dilakukan
TEA sebagai terapi awal, tetapi 2 bulan kemudian
terjadi infeksi, sehingga dilakukan pelepasan
implant dan dipasang brace. Kami melakukan
evaluasi dengan menggunakan MEPS (Gambar 4
). Hasil MEPS dan ringkasan pasien dapat dilihat
pada tabel 2.
Gambar 4. Mayo Elbow Performance Score (MEPS)
KESIMPULAN
Charcot joint yang disebabkan oleh
syringomyelia umumnya ditemukan pada
ekstremitas atas, dan elbow adalah sendi yang
paling sering terkena. Charcot joint sekunder
pada syringomyelia paling banyak mengenai satu
sendi dan jarang pada multiple sendi. Pada kasus
kami, pasien datang dengan keluhan bengkak
yang progresif pada siku tanpa menyadari
penyakit saraf yang dideritanya. MRI cervical
kami lakukan untuk menegakkan etiologi dari
charcot joint.
Kami menggunakan MAYO elbow
performance score (MEPS) untuk mengevaluasi
hasil dari terapi kami. 3 pasien ditatalaksana
dengan TEA dan 2 pasien, karena kegagalan
terapi awal, terapi akhir dengan brace. Hasil
MEPS 3 pasien dengan TEA, rata-rata 86,6%
(Good). 2 pasien dengan brace, rata-rata 67,5%
(fair).
Pada laporan kasus ini, dapat dilihat
bahwa secara umum pasien charcot elbow joint
yang ditatalaksana dengan TEA menunjukkan
hasil yang cukup memuaskan. Pasien tidak
lagimengeluhkan bengkak dan ketidakstailan
sendi siku.
Gambar 5. X-ray pasien kasus 1,4,5
Namun tingkat kesulitan operasi pada
pasien charcot elbow joint dan hasil klinis
setelah intervensi operasi tidak dapat diprediksi.
Selain itu tingginya komplikasi yang dikaitkan
dengan kekurangan sensasi nyeri pelindung dan
refleks, adanya tulang osteopenic dan
kelemahan jaringan ligamen dan otot sekitarnya,
menyebabkan tegangan tinggi pada komponen
implant dan sebagai konsekuensinya terdapat
tingkat kegagalan yang tinggi yang disebabkan
oleh infeksi. Selain itu penatalaksanaan awal
pada kondisi neurologis yang mendasarinya
memegang peranan penting dalam mencegah
progresivitas charcot joint.
REFERENSI
1. Deng X.,Wu Liang., Yang C.,Xu Yulun.
Neurophatic arthropathy caused by
syringomyelia. J Neurosurg Spine 2013.18 : 303-
309.

2. Ruette P.,Stuyck J., Debber P. Neuropathic

arthropathy of the Shoulder and Elbow
Associated with Syringomyelia : A Report of 3
Cases. Acta Orthop Belg 2007.73 :525-529.

3. Liu H.,Wang Y., Yang Z., Wang K. A Case Report

of Charcot Arthropathy caused by Syringomyelia
and Chiari Malformation Complicated with
Scoliosis. BMC Research Notes. 2014,7 : 277

4. Gunay C, Atalar E, Ataoglu B. An Unsusual

Presentation of Charcot Arthropathy Caused by
Syringomyelia Mimicking a soft Tissue Tumor.
Hindawi Publishing Corp. 2014

5. Zhou Y.,Zhu L., Lin Y., Cheng H. Charcot Elbow

Joint as the Initial Symptom in Chiari
Malformation with syringomyelia. Chinese
Medical Journal. 2015. 128:3381-3382.

6. Vaisya R., Pal Singh A. A rare case of Charcot

Elbow. Apollo Medicine. 2009. 19:65-67.

7. Unnauntana A., Waikakul S., Neuropathic

Arthropathy of the Elbow : A Report of 2 Cases.
J.Med Assoc Thai. 2006,89(4) : 533-540.

8. Jones EA.,Manaster BJ., May DA., Disler DG.

Neuropathic Osteoarthropathy : Diagnostic
Dilemmas and Differential Diagnosis.
RadioGraphics. 2000; 20: S279-S293.

9. Kwon YW., Morrey BF. Neuropathic Elbow

Arthropathy : A Review of Six Cases. J Shoulder
Elbow Surg 2006; 15 : 378-382.

10. Anderson JJ., Woelffer KE., Holtzman JJ.,

Jacobs AM. Bisphosphonates for the Treatment
of Charcot Neuroarthropathy. American College
of Foot and Ankle Surg. 2004; 43: 285-289.