Reuma Orl Nefro

5/27/2017 Akut artrit, allmänt
Akut artrit, allmänt

Författare: Med dr Göran Lindahl, Reumatologkliniken Danderyd
Granskare: Professor Urban Lindgren, Ortopedi
Uppdaterad: 2017-03-29
Specialitet: Reumatologi
BAKGRUND
Akuta artriter av olika genes har sammanförts i detta kapitel för att underlätta
differentialdiagnostiken vid den primära bedömningen. Med akut artrit avses här ett insjuknande med
ledinflammation hos en tidigare ledfrisk individ.
Symtomutvecklingen kan vara allt från urakut till att sträcka sig över några dagar eller veckor. Genesen
är mycket varierande.
SYMTOM och KLINISKA FYND
Symtom
Värk (vilovärk) i en eller flera leder, med eller utan samtidiga besvär från andra delar av
rörelseorganen
Drabbade leder upplevs ofta som svullna, hettande, ömmande och stela
En påtaglig dygnsvariation med symtommaximum på efternatt–morgon–förmiddag är vanligt
Kliniska fynd
Leden/lederna är vid undersökning:
Ömma
Svullna
Värmeökade
Mycket sällan rodnade
Ställ aldrig diagnosen artrit om objektiva fynd saknas vid ledstatus.
Överväg även:
Hemartros Varm, svullen, öm led efter trauma

Vid tveksamhet punktera aseptiskt
Överväg fraktur som engagerar ledytan
Lednära erysipelas, annan Noggrann, försiktig palpation
mjukdelsinflammation Överensstämmer utbredningsområdet med ledkapselns
begränsning?
Ligger svullnaden ytligt om leden/senskidorna?
Artralgi Av patienten upplevd värk i leden, men avsaknad av
objektiva fynd
Kan vara delfenomen vid en mängd olika tillstånd
Kan uppträda hos i övrigt friska individer
DIFFERENTIALDIAGNOSER
Vid bedömning av artriter har man stor hjälp av anamnesen, leddistributionen samt eventuella
http://www.internetmedicin.se/print.aspx?id=296 1/5
associerade symtom eller statusfynd. Laboratorieprover har mer begränsat värde.
1. Huvudsakligen monoartriter
Septisk artrit
Gikt
Pyrofosfatartrit
Traumiterativ artrit
Posttraumatisk artrit
2. Huvudsakligen oligoartiter (2-4 leder)
Reaktiv artrit
Akut sarkoidos
Artrit vid viros
Borrelia-artrit
Gonokocksepsis
3. Huvudsakligen polyartriter (>4 leder)
Exacerbation av kronisk artrit

Debut av kronisk artrit, t ex reumatoid artrit
Artrit vid viros
Visa översikt "Akut artrit - differentialdiagnoser"
Visa översikt "Septisk artrit"
Visa översikt "Gikt"
UTREDNING/PROVTAGNING
1. Noggrann anamnes avseende kända utlösande eller associerade faktorer.
2. Klarlägg tidsförlopp, symtomens karaktär och ledutbredning.
3. Noggrant ledstatus och invärtesmedicinskt status med inriktning mot att särskilja
differentialdiagnoser.
4. Utöver CRP/SR, LPK, ledvätskeanalyser och i förekommande fall odlingar (mer sällan
serologisk diagnostik) har laboratorieanalyser liten plats i diagnostiken av akuta artriter.
Undantag då bakomliggande sjukdom skall påvisas, t ex hepatit. Laboratorieprover kan
emellertid vara av värde för att värdera och följa inflammatorisk aktivitet.
Inflammationsparametrar är vid sådan aktivitet förhöjda, i högre utsträckning vid engagemang
av större eller fler leder.
5. Röntgen har ringa plats i diagnostiken av akut artrit. Undantag: hemartros, där eventuell
skelettskada måste uteslutas, samt vid misstanke om septisk artrit.
BEHANDLING
Generellt:
Ge patienten adekvata besked om förväntat förlopp och tid för utläkning.

Avlasta, men immobilisera ej, den inflammerade leden.
Uppmuntra till aktiva rörelser trots värk.
Symtomlindring med NSAID-preparat.
OBS! NSAID:
Försiktighet till personer över 70 år samt vid ulcusanamnes.
Överväg då tillägg av en protonpumpshämmare, eller ett magskonande preparat som
nabumeton (Relifex). COX-2 selektiva preparat såsom celecoxib (Celebra) eller etoricoxib
(Arcoxia) kan även komma i fråga under förutsättning att inga kontraindikationer i form av
hjärt-kärlsjukdom föreligger. Observera att de COX-2 selektiva preparaten inte ingår i
högkostnadsskyddet om patienten inte haft ulcus eller på annat sätt har hög ulcusrisk. Tänk på
att behandling med lågdos ASA motverkar magskyddet vid behandling med nabumeton eller
COX-2 selektiva preparat.
Försiktighet vid hjärt- och njursvikt med tanke på risken för vätskeretention, gäller för alla
NSAID-preparat, inte bara för COX-2 hämmarna.
Tänk på blödningsrisk vid samtidig antikoagulation. Nabumeton (Relifex) har låg risk för
interaktion med warfarin.
Kognitiv dysfunktion ses ibland som biverkan. Viktigt vid behandling av äldre som kan gå in i
en demensliknande bild, vilken dock går i regress då terapin sätts ut.
Försök undvika kontinuerlig medicinering under lång tid.
Om septisk artrit respektive Borrelia-artrit uteslutits kan intraartikulär steroidinjektion övervägas.
Reaktiv artrit
Antibiotika har ingen plats i terapin av artriten, påverkar vare sig förlopp eller tid till utläkning.
Septisk artrit
Om skälig misstanke på septisk artrit kvarstår efter akutsvar på B- och Syn-LPK samt CRP/SR,
kontakta ortoped/infektionsläkare/reumatolog.
Septisk artrit är alltid inläggningsfall.
Laktat och glukos i ledvätska har lågt diagnostiskt värde vid akut oklar artrit. Analyserna kan inte skilja
ut septisk artrit från högaktiv aseptisk artrit.
Vid tveksam diagnos, behandla med parenterala antibiotika som vid okänd sepsis i väntan på
odlingssvar.
Strikt avlastning av leden.
Dränera abscesser mm, ev spoldrän i leden.
God prognos om tidig behandling, beroende på agens kan leden destrueras på några dygn vid fördröjd
terapi.
Gikt
NSAID-preparat i fulldos tills attacken klingat av och ytterligare några dagar därefter. OBS!
Försiktighet till vissa patientgrupper enligt ovan.
Eliminera kända utlösande faktorer (omprövning av pågående diuretikaterapi, diskussion med patienten
om alkoholvanor).
Vid kontraindikation mot NSAID ges T kolkicin (Colrefuz) 0,5 mg 2 st i laddningsdos, 1 st en timme
senare. Från andra dygnet ordineras 1+1+1. OBS! Smal terapeutisk bredd. En beskriven alternativ
behandlingsmodell är kolkicin i hög uppladdningsdos första dygnet. Undvik detta förfaringssätt då
risken för toxiska effekter ökar påtagligt. Om denna dosregim ändå tillämpas måste terapiuppehåll
göras i 3 dygn innan underhållsbehandling med 0,5 mg x3 påbörjas.
Profylax med allopurinol (Zyloric) bör ej påbörjas under akut attack, men kan under artritskydd inledas
om så bedöms nödvändigt med hänsyn till uratnivå och njurfunktion. Pågående allopurinolbehandling
får ej heller avslutas eller dosjusteras under pågående giktattack, då detta ofta leder till förvärrade
symtom. Profylax övervägs annars efter upprepade giktattacker.
Om terapi med allopurinol eller probenecid är indicerad p g a täta artritattacker trots försök att ändra
livsstil och sanera läkemedel som ger hyperurkemi, skall målvärdet för S-urat vara < 360 μmol/l, det
räcker således inte att få ner urat i referensintervallet. Detta beror på att referensnivån är definierad
utifrån vad som förekommer i en ”frisk” befolkning, men kroppsvätskorna är övermättade med urat vid
nivåer över ca 360 μmol/L. Så länge kroppsvätskorna är övermättade kvarstår risken för artritattacker,
och tofi börjar lösas upp och försvinna först när serumnivån varit väl under 360 en längre tid. Höj
således allopurinoldosen stegvis enligt anvisningar i FASS tills målvärdet uppnås, och håll sedan
uratnivån under målnivå.
Ett nytillkommet alternativ till allopurinol och probenecid är febuxostat (Adenuric). Detta kan vara ett
alternativ när patienten inte tolererat något av de äldre, välbeprövade preparaten. Liksom vid
allopurinol finns interaktionsrisk med azatioprin. För närvarande (våren 2017) tillhandahåller
leverantören Adenuric i Sverige, men det är ännu inte prisförhandlat och således gäller inte
högkostnadsskyddet.
När behandling med allopurinol eller febuxostat inleds förekommer en ökad frekvens giktattacker de
första månaderna. Förebyggande terapi med NSAID-preparat, kolkicin 0,5 mg, 1-2 ggr dagligen eller
probenecid rekommenderas de första sex månaderna.
Visa översikt - "Gikt"
Borrelia-artrit
Rekommendationer från Läkemedelsverket (4:2009)
Tidiga artriter
Vuxna Doxycyklin
100 mg x 2 p.o. i 14 dagar
Barn 8-12 år Doxycyklin
4 mg/kg x 1 p.o. i 3 veckor
Barn < 8 år Amoxicillin (Amimox, Imacillin)
15 mg/kg x 3 p.o. i 3 veckor
Intraartikulär steroidinjektion före antibiotika kan öka risken för övergång i kronisk artrit.
Efter 3 veckors antibiotikaterapi kan steroidinjektion övervägas.
Om fortsatt recidiverande förlopp remiss till infektionsklinik eller reumatolog.
Information från EU om Borrelia:

http://www.eucalb.com/
Skov eller debut av kronisk artrit
Akuta mono-oligoartikulära skov kan, om inga kontraindikationer föreligger, åtgärdas med ökad
NSAID-dos eller intraartikulär injektion med depå-steroider (Depo-Medrol, Lederspan, Kenacort-T,
Celeston Bifas).
Högst tre större leder får injiceras vid samma tillfälle (risk för systemeffekt av steroiderna).
Glöm inte möjligheten av hematogent spridd septisk artrit i destruerad led.
Påbörja aldrig peroral terapi med steroider utan kontakt med den kollega som är ansvarig för fortsatt
handläggning av fallet.
UPPFÖLJNING/FORTSATT OMHÄNDERTAGANDE
Indikation för sluten vård endast vid septisk artrit, gonokocksepsis samt ibland på
smärtindikation vid svår gikt eller pyrofosfatartrit.
Exacerbation av känd kronisk polyartrit hänvisas för uppföljning till ordinarie behandlande
läkare.
Akut sarkoidos övergår mycket sällan i kronisk sarkoidos. Remiss till lungmedicinsk eller
invärtesmedicinsk klinik vid långdraget förlopp.
Majoriteten av fallen med akut artrit behöver ingen uppföljning.
ICD-10
Purulent artrit, ospecificerad M00.9

Gikt, ospecificerad M10.9
Andra specificerade kristallartropatier M11.8
Traumatisk artropati M12.5
Reaktiv artrit, ospecificerad M02.9
Artropatier vid andra specificerade sjukdomar som klassificeras annorstädes M14.8
†D868 Artropatier vid andra specificerade sjukdomar som klassificeras annorstädes
Artrit vid andra virussjukdomar som klassificeras annorstädes M01.5

Artrit vid borreliainfektion M01.2
†A692 Artrit vid borreliainfektion

Sjukskrivning
Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:

M02 Reaktiva artriter
M10 Gikt
5/27/2017 Akut artrit, differentialdiagnoser
Akut artrit, differentialdiagnoser

HUVUDSAKLIGEN MONOARTRITER
1. Septisk artrit
Klinik
Oftast monoartrit. Ej nödvändigtvis "septiskt" allmäntillstånd. De flesta patienter är febrila, men i

övrigt relativt opåverkade. Feber i lägre grad hos immunsupprimerade.
Ledstatus behöver ej vara dramatiskt, särskilt inte vid immunosuppressiv behandling eller
glukokortikoidterapi. Smärtan är dock oftast svår och svårighet att röra leden föreligger.
Drabbar ytterst sällan i övrigt frisk individ. Överväg diagnosen i följande fall:
Etyliker
Intravenösa missbrukare eller då intravenösa ingångar etablerats inom sjukvården
Malignitet
Långvarig diabetes mellitus med komplikationer
Njursvikt, dialys
Allmäninfektion
Tuberkulos
Cytostatikaterapi
Långvarig glukokortikoidterapi
Grava leddestruktioner p g a kronisk artrit eller artros
Ledimplantat
Nyligen genomgången ledinjektion
Behandling med biologiska läkemedel såsom TNF alfa-blockerande läkemedel (Remicade,
Enbrel, Humira, Simponi, Cimzia), B-cellshämmare (Mabthera), Orencia eller RoActemra.
Diagnostik
Vid direkt penetrerande skador föranleder anamnes och status misstanke, exempelvis vid djurbett. Tänk
på taggar vid trädgårdsarbete.
Hematogent spridd infektion är vanligast. Leta infektionsfoci i anamnes och status. OBS! Tandstatus.
Vid misstanke om septisk artrit skall leden punkteras oavsett tid på dygnet:
1. Odla ledvätska.
2. För försök till snabbare diagnostik kan direktfärgning för bakterier begäras.
3. Syn-LPK vanligen (50-)70-200 x 109/l, > 70 % polynukleära celler (OBS överlappning mot
kristallartriter och ilskna reaktiva artriter). Syn-LPK < 50 x 109/l utesluter inte septisk artrit,
men gör diagnosen mindre sannolik.
4. Syn-Laktat > 11 mmol/l kan tala för septisk artrit, < 7 mmol/l talar emot. Analysen kan ge
vägledning, men får inte ersätta odling och Syn-LPK.
Både laktatanalysen och glukoskvot är osäkra analyser p g a falskt positiva fynd vid den viktiga
differentialdiagnosen RA-skov.
Syn-glukos < 80 % av B-glukos kan tala för septisk artrit, men lågt Syn-glukos kan också ses
vid aseptisk artrit, t ex RA.
5. Odla från alla tänkbara foci, inklusive blod.
6. Tag B-LPK, B-celler samt CRP och SR som utgångsvärden.
7. Akut röntgen av leden som utgångsbild.
2. Gikt
Klinik
Oftast urakut monoartrit drabbande personer över 50 års ålder. Vanligast i stortåns grundled, därefter i
fallande frekvens subtalarled, fotled, knä, armbåge, handled.
Kronisk gikt (ca 10 % av giktfallen) är ofta polyartikulär och utvecklas först efter flera år med
recidiverande akut gikt.
Riskfaktorer
Metabola syndromet
Hyperlipidemi
Diuretikaterapi
Alkohol i alla former, även episodiskt i måttliga mängder strax före attackdebut
Psoriasis
Stor kroppsmassa
Ciklosporinterapi
Lågdos ASA
Diagnostik
Fynd av tofi på fingrar, tår, näsvingar eller öron tyder på gikt, men ses i färre än 10 % av fallen.
Polarisationsmikroskopi av ledvätska med påvisande av uratkristaller. Om provet förvaras och

transporteras i kylskåpstemperatur kan analysen utföras flera dygn efter provtagningstillfället.
Syn-LPK kan vara högt, > 50 x 109/l, och överlappa värden som ses vid septisk artrit och
pyrofosfatartrit.
Vid hög uratkoncentration ser ledvätskan ut som gultonad filmjölk.
Bestämning av P-urat är av mindre värde, då ca 40 % av patienterna med akut gikt har P-urat
inom referensintervallet upp till 480 μmol/L för män. S-urat < 360 μmol/L talar dock mycket
starkt emot gikt.
Observera att artrit vid hyperurikemi inte är synonymt med gikt.
Hyperurikemi med allmän led- och muskelvärk är inte gikt.
Visa behandlingsöversikt - Gikt
3. Pyrofosfatartrit
Klinik
Oftast akut monoartrit drabbande personer över 65 års ålder. Vanligast i knä, därefter i fallande
frekvens fotled, handled, armbåge och axel.
Riskfaktorer
Ospecifik påfrestning såsom:
Nyligen genomgången generell infektion

Nyligen genomgången operation
Artros
Kondrokalcinos
Diagnostik
1. Polarisationsmikroskopi av ledvätska med påvisande av kalciumpyrofosfatkristaller. Det råder

oenighet om hur ledvätskan skall samlas. Enligt vissa källor löser EDTA upp
pyrofosfatkristallerna, enligt andra kan provet tas i EDTA-rör. Med hänsyn till osäkerheten är
det säkrast att använda heparinrör.
Om provet förvaras och transporteras i kylskåpstemperatur kan analysen utföras flera dygn efter
provtagningstillfället.
2. Syn-LPK kan vara högt och överlappa värden som ses vid septisk artrit och gikt.
3. Vid hög kristallkoncentration ser ledvätskan ut som filmjölk.
4. Inga blodanalyser är av värde för diagnostiserande av pyrofosfatartrit.
4. Traumiterativ artrit
Ledutbredning
Monoartrit efter upprepad ovan rörelse i leden.
Diagnostik
Anamnes
5. Posttraumatisk artrit
Klinik
Monoartrit 12-24 h efter direkt trauma mot leden. Hemartros ger värk, svullnad och värmeökning inom
15 min (- 2 h) efter direkt trauma mot leden.
Diagnostik
Anamnes. Vid tveksamhet om hemartros punkteras leden aseptiskt. Överväg fraktur som engagerar
ledytan och uteslut detta med röntgenundersökning.
HUVUDSAKLIGEN OLIGOARTRITER (2-4 LEDER)
1. Reaktiv artrit
Klinik
Asymmetrisk oligoartrit i stora och mellanstora leder, särskilt i nedre extremiteterna.
Drabbar oftast yngre.
Debut 1-5 veckor efter bakteriell ÖLI, enterit eller urogenital infektion.
Infektionen är ibland asymtomatisk, särskilt vid Yersinia-enterit.
Symtomdebuten är subakut, symtommaximum inom 2 veckor, stabila symtom i 2-4 veckor,

utläkning efter 2-6 månader.
Fler än hälften av patienterna har kvarstående lindriga symtom mer än ett år efter debuten, 10-
20 % får kronisk artrit.
Symtom
Ofta förekommer:
Entesopatibesvär
Sakroiliacavärk
Ibland förekommer:
”Korvtå” (daktylit)
Konjunktivit
Uretrit/prostatit
Sällan förekommer:
Balanitis circinata
Keratodermi i fotsulorna
Erythema nodosum (Yersinia)
Orsaker
Yersinia (vanligast i Sverige)

Salmonella
Shigella
Campylobacter
Chlamydia trachomatis
Chlamydia pneumoniae
Clostridium difficile
Beta-hemolyserande streptokocker grupp A
Giardia lamblia
Enstaka fall av UVI med E. coli
Diagnostik
1. Anamnes (utlandsvistelse, infektionsanamnes, sexualanamnes).

De bakteriella infektionerna kan ha förlöpt subkliniskt (25 % av postenteriska och 40 % av
postveneriska fall).
2. Ledutbredning
3. Associerade symtom från främst hud och slemhinnor är, liksom sjukdomsförloppet, ofta
karakteristiskt:
låg ryggvärk
”korvtå”, ”korvfinger” (daktylit)
balanit
keratodermia blenorrhagica på fotsulorna
exantem i munhålan.
4. Specifika kemiska laboratorieanalyser saknas.
5. Resultat av serologisk utredning påverkar ej handläggningen.
Se även översikt: Campylobacter, Shigella, Yersinia
2. Akut sarkoidos
Klinik
Bilaterala fotledsartriter med påtaglig periartikulär svullnad.
Subakut insjuknande hos yngre individ med måttlig feber, ibland också rethosta eller
retrosternalt obehag.
Erytema nodosum kan förekomma.
Benignt förlopp med ledsymtom övergående inom 3-4 månader.
Sällsynt (< 10 %) med övergång i kronisk sarkoidos
Diagnostik
1. Anamnes och status
2. Lungröntgen, påvisande av bilaterala hiluslymfom (BHL). Kan uppträda veckor efter

artritdebuten.
3. Analys av S-Ca och S-ACE har inget värde vid diagnostik av akut sarkoidosartrit
3. Artrit/artralgi vid viros
Klinik
Migrerande asymmetrisk oligo/polyartikulär artrit 1-4 veckor efter virosdebut.
Oftast artralgier, vanligen i förening med myalgier, ibland artriter.
Debuterar med ospecifika virossymtom.
Symtomdurationen är vanligen 1-4 veckor. I vissa fall dock månader (Rubella) eller längre
(parvovirus B19).
Orsaker
Influensa
Rubella (även vaccination)
Parotit
Hepatit B och C
Adenovirus
EB-virus (mononukleos)
Herpes varicellae/zoster
Enteroviroser (ECHO, Coxsackie)
Humant parvovirus B19 (parvovirus B19, erythema infectiosum)
Sindbis-virus ("Ockelbosjukan")
HIV
Diagnostik
1. Anamnes och status
2. Serologi tas ej i akut skede. Kan begäras på enstaka frågeställningar (Hepatit C, parvovirus
B19, HIV), vid långdraget förlopp eller under pågående epidemi.
Övrigt
Hepatit C
Differentialdiagnostiskt viktigt vid misstänkt debut av reumatoid artrit är hepatit C. Hepatit C förlöper i
4-8% av fallen subkliniskt och debuterar istället
successivt som en reumafaktor-positiv, polyartikulär, icke-erosiv polyartrit. I de flesta fall förekommer
olika autoantikroppar, vanligen i låga titrar.
Parvovirus B19
Parvovirus B19 är ett vanligt förkylningsvirus med 6-18 dagars inkubationstid.
Debut av exantem (erythema infectiosum, ”femte sjukan”) samt polyartralgi/polyartrit i

samband med IgM-antikroppssvaret.
Höga IgM-titrar kvarstår 2-3 månader, IgG-titrar kvarstår livslångt.
60 % av infekterade vuxna får ledsymtom, karakteristiskt i form av akut debuterande

polyartralgi/polyartrit i metakarpofalangeal- och proximala interfalangealleder i händerna.
Handleder, fotleder, tår, knän och armbågar kan drabbas.
8 % av infekterade barn utvecklar en asymmetrisk oligoartikulär artrit med knäleder som

vanligaste lokalisation.
Ledsymtomen kan ha en duration på mer än 2 månader i upp till 20 % av fallen.
Kliniken kan vara identisk med debut av reumatoid artrit, de flesta saknar dock reumatoid
faktor. Parvovirus B19 ger heller inga leddestruktioner och läker ut spontant efter några
månader upp till ett år.
Enstaka patienter utvecklar en sjukdomsbild som är förvillande lik SLE med feber, artrit,
fjärilsexantem, myalgier, cytopeni, hemolys, autoantikroppar och låga komplementnivåer.
4. Borrelia-artrit
Klinik
Intermittenta, veckolånga attacker av monoartrit eller asymmetrisk oligoartrit.
Medelstora och stora leder, särskilt knän, drabbas vanligen.
Påtaglig sjukdomskänsla, trötthet, ibland lätt feber.
Artritdebut från några veckor upp till två år efter fästingbett, ofta med erythema migrans (EM)
tidigare i förloppet, ej alltid observerat av patienten.
I drygt 50 % av fallen med obehandlad EM utvecklas artrit.
Artritskoven kan recidivera under 1-2 år och blir kroniska i ca 10 % av fallen.
Diagnostik
1. Klinik och fästingexposition:
Observerat fästingbett, EM eller neuroborreliosis < 2 år före artritdebut eller samtidig

förekomst av ACA (acrodermatitis chronica atrophicans)
Mono/oligoartrit
Andra orsaker till artrit exkluderade
2. Serologisk analys:
Förhöjda nivåer av IgG-antikroppar mot Borrelia burgdorfii sensu latu
Förekomst av IgM-antikroppar och stigande titrar av IgM- och/eller IgG-antikroppar

talar för aktuell sjukdom och ses tidigt i förloppet vid artrit.
I det sena, recidiverande stadiet av borrelia-artrit ses i regel endast isolerad kraftig IgG-
stegring.
I endemiska områden kan upp till 25 % av befolkningen ha måttligt stegrade IgG-

antikroppar utan tecken på aktuell infektion.
Efter antibiotikaterapi sjunker IgM och IgG långsamt inom några månader, men kan
kvarstå förhöjda mer än ett år, särskilt IgG.
Falskt positiva IgM-titrar kan ses vid infektion av EB-virus, CMV, seropositiv (RF+)
reumatoid artrit och vid andra sjukdomar med autoantikroppar. Falskt positiv IgG-
stegring kan ses vid syfilis.
Diagnosen får inte ställas enbart på svårtolkad serologi, utan skall baseras på en
sammanvägning med kliniska fynd.
Se även översikt: Borrelia
Läs mer om Borrelia hos EU: http://meduni09.edis.at/eucalb/cms_15/index.php
5. Gonokocksepsis
Klinik
Låggradig mono/oligoartrit, ofta med tenovaginiter.
Subfebrilitet, frossa, sjukdomskänsla hos ung, sexuellt aktiv individ.
Sällan urogenitala symtom.
Oömma enstaka eller glest spridda makulae eller papler, ibland hemorrhagiska, kan tala för
gonokock-bakteriemi.
Diagnostik
1. Uretrautstryk (män)
2. Cervixutstryk (kvinnor)
3. Odling från farynx, blod (positiv i ca 40 %) och rektum
4. Alltid steril ledvätska
HUVUDSAKLIGEN POLYARTRITER (> 4 LEDER)
1. Exacerbation av en sedan tidigare känd kronisk artrit, såsom reumatoid artrit, psoriasisartrit
m fl.
Klinik
Beror på grundsjukdomen. Varierande förlopp. Överväg septisk artrit vid monoartrit hos patient med
destruerande kronisk ledsjukdom under behandling med immunhämmande farmaka.
2. Debut av kronisk artrit, t ex reumatoid artrit, psoriasisartropati, SLE m m
Ledutbredning:
Beror på grundsjukdomen. Se särskild översikt om reumatoid artrit.
Se även översikt: Reumatoid artrit
3. Artrit/artralgi vid viros
Se samma rubrik under avsnittet "Huvudsakligen Oligoartriter" ovan.
ICD-10
13. Sjukdomar i muskuloskeletala systemet och bindväven M00

Infektiösa ledsjukdomar M00
Varig artrit M00
Direktinfektioner av led vid infektionssjukdomar och parasitsjukdomar som klassificeras annorstädes
M01
Andra specificerade kristallartropatier M11.8
Traumatisk artropati M12.5
Reaktiv artrit, ospecificerad M02.9
Artropatier vid andra specificerade sjukdomar som klassificeras annorstädes M14.8
†D868 Artropatier vid andra specificerade sjukdomar som klassificeras annorstädes


Rubellaartrit M01.4
Artrit vid andra virussjukdomar som klassificeras annorstädes M01.5
Sjukskrivning

M02 Reaktiva artriter
M10 Gikt
5/27/2017 Akut artrit, ledvätskeundersökning
Akut artrit, ledvätskeundersökning

INDIKATIONER
Fastställa diagnos (septisk artrit, oklara kristallartriter, intraartikulära blödningar)

Ytterligare information vid utredning (övriga artriter)
Vid misstanke om septisk artrit respektive pyrofosfatartrit kan diagnosen endast ställas med hjälp av
ledvätskeanalys.
För säker diagnos vid gikt fordras oftast ledvätskeanalys. Vid flertalet oklara artriter samt för
differentiering av artrit från cellfattig hydrops (som kan ses vid artros) kan analysresultatet vara
vägledande.
UTFÖRANDE
1. Noggrant komplett ledstatus.

2. Informera patienten.
3. Utför punktionen i en ren lokal.
4. Ordentlig avklädning av punktionsområdet.
5. Markera punktionsstället.
6. Tvätta med klorhexidinsprit, 3-4 "suddar".
7. Vänta ca 2 minuter. Osterila skyddshandskar för att skydda dig själv mot infektion.
Plastförkläde enligt lokala hygienföreskrifter.
8. Oftast behövs ingen lokalanestesi, svedan av anestesiinfiltratet är mer uttalad än smärtan av
sticket.
9. Punktera. För stora leder kanyl 1,2 x 50, små leder 0,6 x 25.
ANALYSER OCH PROVTAGNING
Bedside
Volym, färg, klarhet, viskositet
Labb
2-5 ml till sterila rör eller blododlingsflaskor för aerob + anaerob odling, ev TB.
Vid liten provvolym används droppe på odlingspinne.
2-5 ml i heparinrör som vänds noggrant i 4 minuter.

LPK i ledvätska , poly/mono, kristaller, Syn-glukos (jämför med samtidigt taget B-glukos).
Vid mycket liten provvolym ("en kanylfylla" ur t ex MTP-led), läggs droppen direkt på
objektglas under täckglas för polarisationsmikroskopi.
Det råder oenighet om EDTA-rör kan användas vid provtagning för att påvisa
pyrofosfatkristaller. Vissa källor hävdar att EDTA löser upp eventuella kristaller, medan andra
anser att EDTA-rör kan användas. Undvik därför för säkerhets skull EDTA-rör.
5/27/2017 Akut artrit, ledvätskeundersökning
Om provet förvaras och transporteras i kylskåpstemperatur, kan kristallanalysen göras flera
dygn efter provtagningen. Cellräkningen blir däremot osäker.
Länk till Artrit differentialdiagnoser
Riktvärden vid ledvätskebedömning
LPK i ledvätska 109/L Granulocyter Kristaller Viskositet
Normalt < 0,2 < 25 % 0 Hög

Artros el posttrauma < 5 < 25 % 0 Hög
Aseptisk artrit 5-50 25-70 % 0 Måttlig-låg
Kristallartrit 5-80 50-70 % Urat/pyrofosfat Låg
Septisk artrit (50-)70-200 > 70% 0 Låg
Övrigt
OBS! Vid minsta misstanke om septisk artrit – Odla! Odla inte enbart från ledvätska, utan
även från blod och sår eller kroppsöppningar där ingångsporten för en hematogent spridd
infektion kan finnas.
Ilsken kristallartrit kan makroskopiskt se septisk ut – Odla!
Vid stark misstanke om septisk artrit – begär bakteriefärgning på direktpreparat.
Ge antibiotika i avvaktan på odlingssvar.
Vid oklar monoartrit, glöm ej TB-artrit.
ICD-10
Artrit, ospecificerad M13.9

Septisk artrit - (stafylokocker) med annan eller ospecificerad lokalisation M00.0X
Sjukskrivning
Länk till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:

M13 Annan artrit
5/27/2017 Alkaptonuri
Alkaptonuri
Författare: Docent, specialistläkare i reumatologi Rolf Manthorpe, Sjögrens syndrom Forskningscenter
Granskare: Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken
BAKGRUND
Alkaptonuri är skolexemplet på en autosomalt icke-könsbunden, recessivt ärftlig sjukdom. Sir

Archibald Garrod beskrev alkaptonuri 1902 och visade för första gången i historien att en sjukdom kan
nedärvas enligt Mendelska ärftlighetslagar. Garrod använde alkaptonuri som prototyp för den
sjukdomsgrupp med s k ”inborn error of metabolism" han kartlade.
Vid alkaptonuri föreligger en specifik enzymbrist resulterande i ansamling av homogentisinsyra (se

etiologi). Sjukdomsnamnet syftar på förekomsten av homogentisinsyra i urin och dess starkt
reducerande egenskaper.
Incidensen varierar mycket i olika områden av världen, men alkaptonuri får betraktas som en väldigt
sällsynt sjukdom och är, författaren veterligt, inte beskriven i etniskt svensk befolkning. Däremot har
alkaptonuri beskrivits hos personer som invandrat till Sverige. I Europa är prevalensen högst i Tjeckien
och ff a Slovakien, där bärarskap av den muterade genen är betydligt vanligare. I dagsläget beräknas
incidensen till c:a 0,5 - 1 per miljon nyfödda.
ETIOLOGI
Alkaptonuri orsakas av brist på enzymet homogentisat 1,2-dioxygenas (HGO). Som ovan nämnts
nedärvs denna brist autosomalt recessivt.
Kortfattat metaboliskt förlopp:
Homogentisinsyra bildas vid metaboliseringen av aminosyrorna tyrosin och fenylalanin.
HGOs funktion är att öppna homogentisinsyrans (2,5-dihydroxyphenylättika syra) aromatiska

ringstruktur.
Brist på HGO resulterar i en anhopning i hela organismen av homogentisinsyra.
Homogentisinsyra är en stark reduktionssubstans och oxideras därför ganska lätt under närvaro
av syre.
De slutgiltiga biokemiska produkterna som bildas efter denna oxidation kallas benzoquinoner
och bildar melaninliknande polymerer. Dessa ger upphov till de karakteristiska
färgförändringarna av bindväven; i början är bindväven ofta blåaktig, men med tiden blir den
allt mörkare och svartare.
Homogentisinsyra och benzoquinoner binds vid förhöjda koncentrationer till bindväven

(speciellt kollagen). Kollagenet blir då (förutom färgförändrat) stelare, vilket förklarar
fenomenet att patienter med alkaptonuri får ledvärk och nedsatt rörlighet flera år tidigare än vad
som kan förväntas vid normala åldersförändringar.
Moderna gentekniska undersökningar har visat att det finns ett flertal HGO-mutationer. För närvarande
har man funnit kring 70 mutationer för HGO. Det är emellertid tveksamt vilken klinisk relevans detta
har, då de olika HGO-mutationerna till dags dato har visat sig ge samma kliniska bild.
KLINIK OCH SYMTOM
Okronos kallas med ett samlingsnamn de kliniskt detekterbara färgförändringar i olika vävnader som
uppstår vid alkaptonuri.
Leder
De första kliniska symtomen hos majoriteten av patienterna är rygg- och ledvärk, speciellt thorako-
lumbalt och i underextremiteternas stora leder. Förändringarna i broskvävnaden leder till degeneration
med sekundär artros och utveckling av brosk- och skelettfragment (loose bodies), speciellt i
knälederna.
Den ändrade biokemiska sammansättningen av bindväven yttrar sig kliniskt som en ökad upplevelse av
stelhet, speciellt om morgnarna.
De biokemiska förändringarna i ryggraden medför:
kyfos med nedsatt rörlighet, vilket leder till kortare kroppslängd
nedsatt till icke mätbar thoraxexpansion (registreras med ett måttband, vilket läggs tätt runt
thoraxskelettet i höjd med IC4. Differensen mellan värdena vid maximal inspiration och
maximal expiration utgör thoraxexpansionen. Hos yngre personer är värdet > 10 cm.)
ökat finger-golv avstånd och positivt Schobers test. (Schobers test: Med patienten stående
märks processus spinosus på 4:e lumbalkotan och en punkt 10 cm proximalt därom ut. Under
maximal framåtböjning registreras ökningen mellan dessa två punkter. Om patienten kan nå
golvet med fingrarna är ökningen vanligtvis > 5cm.)
Ledstatus kan således påminna om bilden vid morbus Bechterew, men övriga kliniska fynd (se nedan)
ses ej vid mb Bechterew.
Radiologiskt ses reducering av diskhöjden samt kalcifiering (och därmed vitfärgning) av diskerna.
Vanligtvis ses enbart lätt till moderat spondylos.
Vid ledoperationer ses det svartfärgade brosket tydligt. Även omgivande strukturer är blåaktigt
missfärgade, dock ej lika intensivt som brosket.
Ögon
Då patienten söker läkare p g a ledbesvären (se ovan) finns redan mörksvarta pigmentavlagringar i
sklera, speciellt centralt temporalt och centralt nasalt. Synen påverkas inte i någon högre grad.
Öron
Samtidigt med utvecklingen av de sklerala förändringarna sker en progredierande missfärgning av

öronbrosket, vanligtvis först svarande till antitragus, därefter helix och den resterande delen av
ytterörat. Missfärgningen är initialt blåaktig för att decennier senare bli svart.
Cerumen (öronvaxet) är närmast svart, men undersöks tyvärr sällan vid den kliniska undersökningen.
Hörseln är nedsatt i större utsträckning än förväntat i förhållande till åldern.
Hud
De stora mängderna kollagen i huden leder till att denna på flera ställen blir missfärgad. Även huden
genomgår med åren samma färgförändringar som öronen. Predilektionsställen är handflatorna, axillerna
och området kring areola mammae.
Prostata
Den alkaliska miljön i prostatasekretet leder till stenbildning, vilket kan palperas och synas på
röntgenbilder.
Njur- och urinvägar
Njursten är inte ovanligt och 30 % av patienterna har samtidig prostatasten. Både stenar från urinvägar
och prostata är svarta, och den person som med urinen kissar ut små svarta stenar bör testas för
alkaptonuri.
Vissa patienter med alkaptonuri har en mörkfärgad urin. Normal urin är svagt gulaktigt färgad med pH
5 - 6. Vid omläggning av kosten kan pH:t ändras och t o m bli alkaliskt. Urinen är mörk hos de
alkaptonuripatienter som äter en kost som ger upphov till alkalisk urin.
Nyföddas urin har pH kring 7. Tyg och kläder - t ex flergångsblöjor - som blöts ner av urin från barn
med alkaptonuri blir snabbt svart/brunfärgade. Denna färg kan inte tvättas bort med vanliga tvättmedel.
I gamla dagar blev resultatet av dessa tvättansträngningar att mammorna kände sig dåliga och
otillräckliga, då få kände till fenomenet och därmed förklaringen. Då engångsblöjor (läs:
pappersblöjor) efterhand ersatt flergångsblöjorna, har ett enkelt sätt att ställa diagnosen alkaptonuri vid
inspektion av nyfödda och småbarn glömts bort / försvunnit!
Njurclearance för homogentisinsyra är 400 - 500 ml per minut vilket är detsamma som tubulär
sekretion.
Hjärtklaffar och endotel
Deponering av homogentisinsyra och benzoquinoner i hjärtklaffarna ger upphov till stelhet och
kalcifiering av dessa vilket ökar frekvensen av aorta- och mitralisinsufficiens.
Vid hjärtkirurgi beskrives endotelet oftast som blåaktigt färgat med mer eller mindra svarta klaffar,
speciellt hos äldre personer. Förkalkningar i koronarartärerna är vanliga.
Samtidig typ 1 Diabetes Mellitus (DM)
Det är mycket viktigt att läkarna känner till fenomenet att urinstickor för glukosuri INTE skiftar färg
om vederbörande förutom typ 1 DM samtidigt har alkaptonuri! De reducerande egenskaperna av
homogentisinsyra är så starka, att färgskiftningen på urinstickorna inte äger rum. Dessa patienter har
tyvärr stor risk att gå in i ketoacidos och koma om inte B-glukos tas.
Patienter med komorbiditet i alkaptonuri och diabetes mellitus bör instrueras att reglering av
insulindoser enbart bör äga rum på basis av B-glukosregistreringar.
DIAGNOSTIK
Alkaptonuri diagnostiseras vanligtvis på basis av sjukdomshistoria och objektiv undersökning, särskilt

av hud, brosk och ögon.
Säker diagnos erhålles enklast genom mätning av homogentisinsyra i urin (U-Organiska syror), då
personer med alkaptonuri utsöndrar ökade mängder.
BEHANDLING
Det finns ingen kausal behandling mot alkaptonuri i nuläget. Teoretiskt skulle en kost fattig på
fenylalanin och tyrosin verka effektivt, men den smakar inte bra och majoriteten av patienterna skulle
inte klara en sådan kosthållning hela livet.
C-vitamin har reducerande egenskaper och kan teoretiskt konkurrera med homogentisinsyra som
reduktor. Intag av stora mängder C-vitamin - 4 g per dag - har emellertid inte kunnat infria
förväntningarna och användas inte längre som terapi.
Smärtlindring kombinerad med sjukgymnastik blir huvudbehandling. Tidpunkt för

ledplastikoperation(er) bör beslutas efter konferens med intresserad ortoped.
Genterapi borde ha bra förutsättningar, men författaren känner inte till något resultat av detta än.
ICD-10
Alkaptonuri E70.2A
Referenser
Garrod A. The Croonian lectures on inborn errors of metabolism. Lecture II. Alkaptonuria. Lancet
1908; 2: 73 -79.
Manthorpe R. Failure to detect glucose with paper strips in alkaptonuric urine. Danish Medical Bulletin
1973; 20: 126-128.
Phornphutkul C, Introne WJ, Perry MB, Bernardini I, Murphey MD, et al. Natural history of
alkaptonuria. NEJM 2002; 347: 2111 – 2121.
5/27/2017 Ankyloserande spondylit, fysioterapi (sjukgymnastik)
Ankyloserande spondylit, fysioterapi (sjukgymnastik)

Författare: Leg sjukgymnast, spec reumatologi Claudia Lennartsson , Aleris Rehab
Granskare: Docent Stig Attvall, Diabetescentrum Göteborg
Specialitet: Reumatologi, Sjukgymnastik/Fysioterapi
BAKGRUND
Ankyloserande spondylit (AS), (Morbus Bechterew eller pelvospondylit) är en definierad specialform

av sjukdom som tillhör en större grupp av spondylopatier som främst drabbar lederna i ryggraden och
sakroiliakalederna men kan också ge symtom från perifera leder.
Den inflammatoriska reaktionen vid AS drabbar ledkapselstrukturer inklusive ledband, sen- och
ledbandsfästen s k entesiter. Inflammationen i ryggraden, perifera leder och entesiter leder till smärta,
rörelseinskränkning och nedsatt funktion. Nedsatt thoraxrörlighet, trötthet i andningsmuskulaturen och
därmed nedsatt syreupptagningsförmåga kan leda till minskad aktivitet i det dagliga livet och minskad
livskvalitet. Det finns en ökad risk för kardiovaskulära sjukdomar vid AS, som också kan förebyggas
genom fysisk aktivitet och träning.
Sjukdomen drabbar oftast yngre individer, som befinner sig mitt i ett dynamiskt skede av livet med
utbildning, karriär och eventuellt bildande av familj. Därför är det mycket viktigt med tidig diagnos och
behandling.
Osteoporos förekommer vid AS. Om kotpelaren dessutom blivit stel minskar förutsättningarna för att ta
upp yttre krafter vilket ökar risken för fraktur. Frakturer kan orsaka hyperkyfosering vilket medför en
nedsatt fysisk funktion.
Etiologi
Orsaken till AS är okänd, men det finns en stark ärftlig komponent, 90 % av patienterna med AS är
HLA-B27 positiva. I Sverige förekommer denna vävnadstyp hos 8-14 % av befolkningen.
Sjukdomsdebuten är i ca 70 % av fallen mellan 15 och 30-års ålder och inträffar mycket sällan efter 50
års ålder.
AS är en övervägande manlig sjukdom och bedöms vara 2-3 gånger vanligare hos män. I västvärlden
anges en prevalens på ca 0,2 %. Insjuknande per år är ca 6 personer per 100 000 invånare.
SYMTOM
Karakteristiska symtom vid debut av AS:
Smygande debut av ländryggsmärta

Smärta särskilt under efternatten
Symtomduration mer än 3 månader
Patient under 40 år
Morgonstelhet
Smärtlindring i samband med rörelse
BEDÖMNING
Specifika mätmetoder/utvärderingsinstrument för AS:
BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index)
Frågeformulär som mäter sjukdomsaktivitet och är känsligt över tid vid intensiv rehabilitering.
BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index)

Frågeformulär som mäter funktionsförmåga och är känsligt över tid vid intensiv rehabilitering.
BAS-G (Bath Ankylosing Spondylitis patient global score)

Frågeformulär som mäter välbefinnande.
BASMI (Bath Ankylosing Spondylitis Metrologi Index)

Mätning av nackrörlighet (nackrotation), rörlighet i cervikothorakala övergången och bröstrygg
(tragus till vägg), lateralflexion av rygg, flexion av rygg (Schobers test) och höftabduktion.
Känsligt för intensiv rehabilitering oavsett sjukdomsduration. Schobers test mäts genom att
markera S1 och 10 cm proximalt. Vid maximal flexion registreras ökningen mellan dessa två
punkter.
Övriga mätningar/undersökningar:
Thoraxexpansion mäts vid processus xiphoideus-nivå och/eller vid 4:e intercostalrummet.

Skillnad i omfång mellan maximal in- och utandning registreras.
Bröstryggrörligheten mäts genom att markera C7 och 30 cm distalt, patienten flekterar

bröstryggen och ökningen mellan dessa punkter registreras.
Den totala ryggrörligheten mäts genom att markera och mäta avståndet mellan C7 och S1 nivå,
ökningen respektive minskningen mellan dessa punkter vid flexion och extension registreras.
Ledundersökning, palpation av muskelfäste vid eventuella entesiter samt tester av

sacroiliacaleder bör ingå i bedömningen.
Mätning av submaximal syreupptagningsförmåga genom Åstrands ergometercykeltest.
Tidpunkten för mätningar bör registreras eftersom det kan finnas skillnader i rörlighet och/eller upplevd
stelhet beroende på tidpunkt på dagen.
Ovanstående mät- och undersökningsmetoder kan i princip användas för bedömning av spondylartriter
med axialt engagemang.
BEHANDLING
I de internationella rekommendationerna för behandling av AS, utarbetade av Assessment of

Spondyloarthritis International Society (ASAS) och the European League Against Rheumatism
(EULAR), är sjukgymnastik/fysioterapi, träning och patientutbildning viktiga delar i behandlingen av
AS.
De primära målen med den fysioterapeutiska behandlingen är:
Förbättra rörlighet och styrka

Förhindra eller minska spinal deformitet
Minska smärta
Förbättra funktion och kondition
Förbättra livskvalitet
Fysisk aktivitet
Fysisk aktivitet definieras som all typ av rörelse som ger ökad energiomsättning, d v s aktiviteter som
innebär måttlig ansträngning som t ex promenader, trädgårdsarbete och trappgång.
Socialstyrelsens rekommendationer för vuxna:
Vara fysiskt aktiv minst 150 min i veckan. Intensiteten bör vara minst måttlig, t ex rask
promenad.
Vara fysiskt aktiv minst 75 min i veckan med hög intensitet, t ex löpning, träning på gym.
Undvika långvarigt stillasittande, t ex resa sig upp 1 min frekvent under dagen, arbeta stående.
Dessa rekommendationer gäller även personer med AS, dock med nödvändig individuell anpassning
och preferens. Initialt bör aktiviteten vara lågintensiv och stegras successivt. Detta är framförallt viktigt
för de mest inaktiva individerna, för att muskulatur och leder ska kunna anpassa sig till ovana rörelser
och påfrestningar. ”Träningsvärk” utgör inte ett hinder för fortsatt fysisk aktivitet eller träning.
Träning
Träning definieras som planerad, strukturerad och repetitiv aktivitet som syftar till att förbättra eller
upprätthålla fysisk kondition. Träningen kan genomföras i grupp eller med individuellt program.
Genomgång med sjukgymnast/fysioterapeut rekommenderas. Träningen bör smygas igång och
anpassas efter sjukdomens status.
Rörlighetsträning är viktigt vid AS för att bibehålla eller förbättra:
Rörligheten i ryggen och perifera leder

Hållningen
Muskellängd genom stretching av förkortade muskelkedjor som även påverkar hållningen
negativt
Ledrörlighet och muskeltöjbarhet i bröstkorgen
Hemprogram med rörlighetsövningar för nacke, rygg, höfter och axlar samt träning av
bröstkorgsrörlighet och andningsövningar rekommenderas på daglig basis. I programmet bör ingå
stretching av lår-, höft- och bröstmuskulatur samt andra muskelgrupper som nack-, axel- och
vadmuskulatur som kan vara förkortade.
Oftast räcker det med den egna kroppen som redskap men även stora träningsbollar kan vara utmärkta
träningsredskap.
Rörlighetsträning kan ingå som en del av andra träningsformer eller sporter såsom gymträning,
gruppträning, golf, racketsporter, m m.
Multimodala träningsprogram med övningar från tekniker som Pilates, McKenzie och Heckscher har
visat goda effekter på ryggrörlighet, hållning, thoraxexpansion och därmed förbättrad ventilation.
Andningsträning i form av s k Grodandning (glossopharyngeal insufflation) har visat goda effekter på

bröstkorgsrörlighet.
Konditionsträning i kombination med rörlighetsträning har visat sig förbättra både den aeroba
kapaciteten och minska smärtan hos patienter med AS.
Konditionsträningen kan bl a genomföras i form av:
Vattengymnastik, våtvästträning och simning. Crawl, bröst- och ryggsim är adekvata simsätt.
Hänsyn till eventuellt nedsatt nack- och ryggrörlighet bör iakttas vid bröstsim
Gång eller stavgång
Cykling
Gruppträning, low-impact aerobics, gympapass
Längdskidåkning
För att uppnå goda effekter rekommenderas att:
Träningsnivån ligger mellan måttlig till hård d v s 55–70 % av maxpuls. Maxpuls kan beräknas
genom formeln 220 – ålder.
Träningen utförs 3 ggr/v i minst 30 min.
Kombinera kondition och rörlighetsträning.
Intensiteten anpassas till individens nuvarande hälsotillstånd.
Styrke-/uthållighetsträning kan utföras med apparatur, gummiband, fria vikter, kroppens egen vikt eller
med vatten som motstånd. Fokus bör ligga på att stärka rygg- och höftextensorer samt bålmuskulatur,
träning av övrig muskulatur anpassas individuellt. Genomgång av program och utförande tillsammans
med sjukgymnast/fysioterapeut rekommenderas.
För att uppnå optimal effekt bör:
Träningsnivån ligga mellan måttlig till hård nivå d v s 50–80 % av en repetitions max (RM). Ett
RM är maxvikt som man klarar att lyfta en enda gång.
Utföras 2-3 ggr/v.
Innehålla koncentriska såväl som excentriska övningar samt dynamiska och statistiska moment.
Belastningen smygas in successivt och anpassas individuellt.
Styrke-/uthållighetsträning av posturala muskler enligt Global Posture Re-education (GPR) metoden

har visat goda effekter på lungfunktion, hållning och att motverka den negativa utvecklingen av den
thorakala kyfoseringen.
Manuella tekniker
Manuella tekniker kan användas som komplement i ledmobiliseringssyfte. Dessa tekniker kan förbättra
bröstkorgs- och ryggrörlighet samt påverka hållningen positivt. Det finns dock begränsad med evidens
om dess effekter vid AS.
Motivation, beteende- och livsstilförändringar
Flera studier har visat att patienter med AS inte motionerar regelbundet samt att följsamheten till
träningsprogram minskar gradvis. Yngre patienter med kortare sjukdomsduration har visat sig vara
mindre fysiskt aktiva än äldre patienter med längre sjukdomsduration och med svårare funktionshinder.
Motivationen till träningen har visat sig minska p g a smärta, trötthet, sjukdomsprogression, samt
övriga aktiviteter i det dagliga livet.
För att öka motivationen bör beteende medicinska insatser ingå bl a motiverande samtal (MI) samt
individuell och konkret målformulering på kort och lång sikt. I MI är terapeutens roll att locka fram
individens egna idéer och lösningar om hur, när och varför en förändring ska ske samt att bejaka
dennes val. Ansvaret för förändringen ligger dock hos individen själv.
En viktig komponent för att åstadkomma en bestående beteende- och livsstilsförändring, därmed öka
förutsättningar för att vidmakthålla förändringen över tid, är stärkning av self-efficacy d v s individens
tilltro till den egna förmågan att genomföra en specifik aktivitet eller beteende.
Fysisk aktivitet på recept (FaR)
FaR är en individanpassad skriftlig ordination av fysisk aktivitet och/eller träning. Den kan användas
som ett komplement för att förebygga och behandla sjukdom.
Ordinationen utformas efter patientens, diagnos, förutsättningar och aktivitetspreferenser. Den ska
följas upp för att stärka motivationen och följsamheten samt för att göra nödvändiga justeringar av
ordinationen efter att individen ökar sin fysiska förmåga och behöver ändra sina aktivitetsmål.
Förskrivningen av FaR kan till exempel innehålla allt från vardagliga förändringar för att bryta
inaktivitetsmönster, som regelbundna avbrott av stillasittande, till mer avancerade träningsformer för
personer som är aktiva men behöver annan stimulans och utmaning.
tRAppen
tRAppen är en gratis webbtjänst för personer med reumatiska sjukdomar som får möjligheten att träna
tillsammans via denna tjänst. Deltagarna tränar på egna villkor, sätter upp mål och loggar in självalda
aktiviteter. Man bildar grupper för att stödja, inspirera och uppmuntra varandra till fysisk aktivitet och
träning. För att använda tRAppen ska personen känna sig trygg i att kunna genomföra självständig
träning. Träningsvana personer kan använda tjänsten direkt medan andra kan behöva få kunskap och
träningserfarenhet hos en fysioterapeut innan.
tRAppen är framtagen genom forskning på Karolinska Institutet och är tänkt som ett komplement till
rehabilitering samt att hjälpa individen att ta eget ansvar för sin hälsa. För mer information se
www.ki.se/nvs/trappen.
Smärtlindring
Transkutan Elektrisk Nervstimulering (TENS) och akupunktur är en smärtlindringsmetod som används

vid akuta och långvariga smärttillstånd. Det finns inga studier som har utvärderat TENS vid AS,
däremot finns evidens för att TENS har god effekt på rygg- och muskuloskeletala smärttillstånd. TENS
och akupunktur kan vara värdefulla komplement till övrig behandling. Vid ordination av TENS-apparat
för hemmabruk bör noggrann utprovning utföras samt uppföljning av effekt och användning
rekommenderas.
KONTRAINDIKATIONER
Som vid andra inflammatoriska sjukdomar finns inga specifika restriktioner eller kontraindikationer för
fysisk aktivitet och träning vid AS.
Försiktighet bör dock iakttas vid:
Högaktiv inflammation, då verkningsmekanismerna och effekterna är oklara.
Kortisoninjektion. Efter injektion rekommenderas ledvila det närmaste dygnet samt

återhållsamhet med uttalad fysisk aktivitet och träning påföljande vecka.
Hjärt-, lung- och eller njurpåverkan.
Osteoporos, som kräver specifik uppmärksamhet.
Ledproteser. Rörligheten tränas inom gränserna för vad ledimplantat och operationsmetod
tillåter. Styrke- och funktionell träning ordineras beroende på snitt och typ av protes. Tungt
belastande aktiviteter avrådes.
UPPFÖLJNING
Alla behandlingsåtgärder bör följas upp och utvärderas. Uppföljningarna bör planeras i samråd med
patienten beroende på dennes individuella behov och resurser. I uppföljningar kan bland annat ingå
revidering av målsättning, funktionsmätningar samt insatser för att stärka och upprätthålla
motivationen för fysisk aktivitet och träning.
ICD-10
Pelvospondylit M45.9
Referenser
Klareskog I ST, Enman Y (red.) Reumatologi: Studentlitteratur, Lund; 2011.
Vliet Vlieland TP, Li LC. Rehabilitation in rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis: differences
and similarities. Clinical and experimental rheumatology. 2009 Jul-Aug;27(4 Suppl 55):S171-8.
PubMed PMID: 19822068. Epub 2010/01/27. eng.
Ozgocmen S, Akgul O, Altay Z, Altindag O, Baysal O, Calis M, et al. Expert opinion and key
recommendations for the physical therapy and rehabilitation of patients with ankylosing spondylitis.
International journal of rheumatic diseases. 2012 Jun;15(3):229-38. PubMed PMID: 22709485. Epub
2012/06/20. eng.
Passalent LA. Physiotherapy for ankylosing spondylitis: evidence and application. Current opinion in
rheumatology. 2011 Mar;23(2):142-7. PubMed PMID: 21150624. Epub 2010/12/15. eng.
Dagfinrud H, Kvien TK, Hagen KB. Physiotherapy interventions for ankylosing spondylitis. The
Cochrane database of systematic reviews. 2008 (1):CD002822. PubMed PMID: 18254008. Epub
2008/02/07. eng.
Giannotti E, Trainito S, Arioli G, Rucco V, Masiero S. Effects of physical therapy for the management
of patients with ankylosing spondylitis in the biological era. Clinical rheumatology. 2014 May 7.
PubMed PMID: 24797772. Epub 2014/05/07. Eng.
O'Dwyer T, O'Shea F, Wilson F. Exercise therapy for spondyloarthritis: a systematic review.

Rheumatology international. 2014 Jul;34(7):887-902. PubMed PMID: 24549404. Epub 2014/02/20.
eng.
Opava CH. Fysisk aktivitet vid reumatisk sjukdom. Johanneshov: MTM; 2015.
REFORM-Gruppen. Reumatologisk fysioterapi och riktlinjer för mätmetoder. In: Legitimerade

sjukgymnasters riksförbund sfr, editor. Stockholm1999.
Rosu MO, Topa I, Chirieac R, Ancuta C. Effects of Pilates, McKenzie and Heckscher training on
disease activity, spinal motility and pulmonary function in patients with ankylosing spondylitis: a
randomized controlled trial. Rheumatology international. 2014 Mar;34(3):367-72. PubMed PMID:
24071935. Epub 2013/09/28. eng.
Durmus D, Alayli G, Uzun O, Tander B, Canturk F, Bek Y, et al. Effects of two exercise interventions
on pulmonary functions in the patients with ankylosing spondylitis. Joint, bone, spine : revue du
rhumatisme. 2009 Mar;76(2):150-5. PubMed PMID: 19084457. Epub 2008/12/17. eng.
Niedermann K, Sidelnikov E, Muggli C, Dagfinrud H, Hermann M, Tamborrini G, et al. Effect of

cardiovascular training on fitness and perceived disease activity in people with ankylosing spondylitis.
Arthritis care & research. 2013 Nov;65(11):1844-52. PubMed PMID: 23836515. Epub 2013/07/10.
eng.
Karapolat H, Eyigor S, Zoghi M, Akkoc Y, Kirazli Y, Keser G. Are swimming or aerobic exercise
better than conventional exercise in ankylosing spondylitis patients? A randomized controlled study.
European journal of physical and rehabilitation medicine. 2009 Dec;45(4):449-57. PubMed PMID:
20032902. Epub 2009/12/25. eng.
Dundar U, Solak O, Toktas H, Demirdal US, Subasi V, Kavuncu V, et al. Effect of aquatic exercise on
ankylosing spondylitis: a randomized controlled trial. Rheumatology international. 2014 Mar 14.
Stockdale J, Selfe J, Roddam H. An Exploration of the Impact of Anti-TNFalpha Medication on

Exercise Behaviour in Patients with Ankylosing Spondylitis. Musculoskeletal care. 2014 Feb 19.
Widberg K, Karimi H, Hafstrom I. Self- and manual mobilization improves spine mobility in men with
ankylosing spondylitis--a randomized study. Clinical rehabilitation. 2009 Jul;23(7):599-608. PubMed
PMID: 19403551. Epub 2009/05/01. eng.
Brodin N, Lindholm P, Lennartsson C, Nygren-Bonnier M. Effects of glossopharyngeal insufflation in

ankylosing spondylitis: a pilot study. International journal of rheumatology. 2014; 2014:594708.
Brophy S, Cooksey R, Davies H, Dennis MS, Zhou SM, Siebert S. The effect of physical activity and
motivation on function in ankylosing spondylitis: a cohort study. Seminars in arthritis and rheumatism.
2013 Jun;42(6):619-26. PubMed PMID: 23351615. Pubmed Central PMCID: PMC3685805. Epub
2013/01/29. eng.
Vosse D, de Vlam K. Osteoporosis in rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis. Clinical and
experimental rheumatology. 2009 Jul-Aug;27(4 Suppl 55):S62-7. PubMed PMID: 19822048. Epub
2010/01/27. eng.
Åsa Revenäs avhandling: Co-designing a mobile Internet service for self-management of physical
activity in rheumatiod arthritis.
Länkar:
www.fyss.se
www.reumatikerforbundet.org
www.socialstyrelsen.se
www.yfa.se
Mätmetoder på fysioterapeuternas fackförbunds hemsida
5/27/2017 Artros, icke-kirurgisk behandling
Artros, icke-kirurgisk behandling

Författare: Docent, leg sjukgymnast Carina Thorstensson, Sahlgrenska Akademin Göteborg
Specialitet: Ortopedi, Sjukgymnastik/Fysioterapi, Reumatologi
BAKGRUND
Det är en vanlig missuppfattning att protesoperation är den enda behandlingsmöjligheten vid artros.
Behandlingen bör tidigt inriktas på att minska symtomen och förbättra funktionen. Det finns mycket
patienterna själva kan göra för att leva ett gott liv med artros.
Tidigare har artros ofta felaktigt benämnts förslitning. Det är en olycklig term då den kan göra
patienten rädd för att ”slita” ytterligare på lederna och därmed leda till inaktivitet. Artros är den
vanligaste orsaken till inaktivitet hos personer över 65 år. Personer med artros löper faktiskt risk att dö i
förtid, framför allt i kardiovaskulär sjukdom.
Artros kan utvecklas i alla leder med hyalint brosk. Oftast drabbas knän, höfter, tummens grundled
(CMC I) och fingerleder (DIP och PIP), men relativt vanligt är även käkled, stortåns grundled (MTP I),
akromioklavikularled och humeroskapularled. Intervertebralledsartros är sannolikt den vanligaste
orsaken till kronisk ländryggssmärta. Detta avsnitt behandlar dock enbart artros i perifera leder.
Epidemiologi
Artros är mycket vanligt förekommande. Aktuell forskning visar att var fjärde vuxen över 45 år i
Sverige har artros i någon led, vilket motsvarar ungefär 1 miljon människor. Artros är en livslång
sjukdom vilket gör att andelen som lever med artros ackumuleras i de högre åldersgrupperna. Baserat
på uppgifter från ett antal vårddatabaser i landet uppskattas att 150 000 unika personer söker öppenvård
årligen på grund av artros i höft eller knä. Siffran är sannolikt en underskattning, då beräkningar från
region Skåne visar att det endast är ungefär två tredjedelar av alla med besvär från höft eller knä som
söker sjukvård.
Artros i knäleden är vanligare hos män i åldersgruppen under 45 år. I övrigt är det vanligare med artros
hos kvinnor (förhållandet ungefär 2:1).
Etiologi
Det finns ett antal kända riskfaktorer som ökar risken för utveckling av artros (se nedan). Hög ålder
orsakar i sig inte artros, även om tillståndet är vanligare i högre åldrar.
De vanligaste riskfaktorerna:
Ärftlighet
Övervikt
Tidigare ledskada
Överbelastning i arbete/på fritid eller på grund av medfödd/förvärvad felställning i led
Övervikt kan möjligen öka risken även för fingerledsartros, vilket leder tankarna till att ännu inte helt
klarlagda samband mellan metabola faktorer och artros existerar.
Prognosen och risken för progress är svår att yttra sig om i det enskilda fallet. Muskelsvaghet och
inaktivitet kan dock försämra prognosen.
Patogenes
Artros drabbar alla strukturer i leden, liksom en del omliggande vävnad, t ex synovialmembranet,
ligament och muskulatur. Sjukdomsmekanismerna är inte helt kända och det finns flera möjliga
delorsaker till artros, t ex biomekaniska och inflammatoriska tillstånd.
Artros kännetecknas av obalans mellan uppbyggnad och nedbrytning i ledbrosket, där de nedbrytande
faktorerna överväger. Ledbrosket blir trådigt, tunnas ut och kan så småningom försvinna helt.
Benvävnaden under brosket blir hårdare än normalt. Runt ledytorna leder artros till broskutväxter med
central förbening (osteofyter).
Symtomen (se nedan) uppträder i allmänhet smygande, utdraget över lång tid och ofta utan att
patienten kan ange någon säker tidpunkt för debut. Relativt vanligt är att symtom debuterar i samband
med ett mindre trauma mot leden (typ vrickning). Ofta har artros förelegat i leden sedan tidigare, utan
att vara symtomgivande, och traumat kan ha utgjort en utlösande faktor för symtomen.
Besvären vid artros går i skov. Perioder med intensiva besvär kan följas av perioder med symtomfrihet.
Prognosen för den enskilde går inte att förutse. Längden på skov varierar över tid och även från individ
till individ.
Symtom
Smärta, stelhet och nedsatt rörelseomfång. Smärtan uppträder främst vid igångsättning och
belastning. I senare skeden av sjukdomsförloppet är det vanligt med smärta även i vila/under
natten.
Vilovärk är något mer vanligt förekommande vid höftledsartros än övrig artros. Stelhet
uppträder främst efter inaktivitet.
Morgonstelhet varar i allmänhet mindre än 30 minuter. Ledsvullnad och utgjutning kan

förekomma.
Viss ömhet över leden kan förekomma. Stötömhet i fingerlederna är vanligt.
Många patienter beskriver en generell trötthet som inte går att vila bort.
Kliniska fynd
Vid undersökning:
Nedsatt rörlighet, i vissa fall smärta i ytterlägena vid funktionsprövning.

Krepitationer från leden under rörelse.
Osteofyter kan ofta palperas runt ytligt liggande leder (knä- och fingerleder).
Nedsatt fysisk kapacitet kan uppmätas i funktionella tester som ofta utförs av fysioterapeut
(tidigare sjukgymnast) eller arbetsterapeut. Exempel på tester för artros i nedre extremitet är tid
(i sekunder) för fem uppresningar från sittande (Chair-stand test), samt gånghastighet (6
minuters gångtest). För handartros mäts handkraft (Grippit eller Jamar) samt påverkan på
finmotorik (Grip ability test, GAT).
Reumatoid artrit
Osteonekros
Fraktur eller ligamentskada
Tumör/malignitet
UTREDNING
Diagnosen artros ställs på basen av en samlad bedömning av anamnes, symtom och kliniska fynd.
Röntgen
En vanlig slätröntgenundersökning är relativt billig och kan användas för att utesluta andra orsaker till
besvär i de fall osäkerhet föreligger om artrosdiagnosen, eller då remiss till ortoped övervägs.
Typiska fynd på röntgen vid artros är sänkt ledspringa, osteofyter och subkondral skleros.
Överensstämmelse mellan röntgenförändringar och symtom är ibland låg. Sjukdomsprocessen vid
artros är långsam och slätröntgen visar ofta inga förändringar i tidiga skeden av sjukdomsförloppet. Det
kan dröja flera år från symtomdebut till dess att synliga förändringar på röntgenbilder uppträder.
Slätröntgenundersökning är inte nödvändigt för att initiera grundbehandling av artros.
Magnetkameraundersökning och artroskopi har liten plats i diagnostiken vid artros, då majoriteten av
personer äldre än 45 år har förändringar i ledbrosk eller menisk utan någon korrelation till symtom.
Undersökningarna kan användas vid misstanke på andra behandlingsbara tillstånd än artros.
BEHANDLING
Behandlingen vid artros kan liknas vid en pyramid, där basen består av information, anpassad fysisk
aktivitet och viktreduktion vid behov. Denna behandling bör alla patienter med artros i höft och knä
erbjudas så tidigt som möjligt i sjukdomsförloppet och alltid innan kirurgiska ingrepp övervägs.
För artros i övriga perifera leder är det vetenskapliga underlaget inte tillräckligt stort för att dra några
säkra slutsatser avseende nyttan av icke-kirurgisk behandling. I och med att risken för skada dock är
ringa vid dessa behandlingar - om andra orsaker till ledsmärtan uteslutits - kan ökad fysisk
aktivitetsnivå i många fall ha positiv effekter även vid artros i andra leder.
Information. Patienten bör som första åtgärd informeras om vad artros är och att lämplig fysisk
aktivitet, samt kontroll av kroppsvikten, utgör grunden i behandlingen. I och med att smärta
förekommer i samband med belastning vid artros föreligger ofta en oro för att aktivitet ska
påskynda artrosutvecklingen. Det finns dock inga belägg för att motionsaktivitet eller aktivitet i
det dagliga livet skulle påskynda sjukdomsförloppet. Däremot är inaktivitetsrelaterad ohälsa ett
stort problem vid artros, vilket är möjligt att förebygga/åtgärda genom god patientinformation.
Fysisk aktivitet och anpassad träning har smärtstillande effekt, men kan initialt orsaka ökad
smärta. Aktivitetskorrelerad smärta är harmlös, men bör inte överskrida gränsen för ”acceptabel
smärta”. I de flesta fall kan det i perioder vara nödvändigt för patienten att ta smärtstillande
läkemedel som komplement för att kunna vara aktiv. Paracetamol utgör förstahandsvalet.
NSAID:s kan användas under begränsad tid.
Patienter med ledbesvär såsom vid artros och kliniskt diagnosticerad sjukdom bör hänvisas till
fysioterapeut (tidigare sjukgymnast) för information och anpassad fysisk aktivitet, samt ges
råd om viktreduktion. Detta kan integreras i en så kallad artrosskola (se nedan). Andra möjliga
behandlingar hos fysioterapeut kan exempelvis vara bassängträning, som lämpar sig bäst för
patienter med svåra belastningssmärtor, grava felställningar eller kraftig övervikt. Genom att
träna med olika former av flythjälpmedel kan funktionell träning påbörjas i bassäng. Parallell
introduktion av landträning är önskvärd för kontinuitet och möjlighet till hemträning. Träning
under kortare tid än sex veckor har sällan effekt. Målet är att fysisk aktivitet blir en naturlig del
av vardagen.
Vid behov hänvisas överviktiga patienter till dietist för intensifierade livsstilsförändringar i
viktreducerande syfte. För alla typer av livsstilsförändringar krävs kontinuitet och motivation
för bestående resultat. Detta är i många fall svårt att uppnå. Uppföljande samtal kan ha en viss
positiv effekt och bidra till en mer varaktig förändring. För bästa resultat bör behandlingen
initieras så tidigt som möjligt i sjukdomsförloppet.
Fysisk aktivitet på recept (FaR) kan med fördel skrivas ut till patienter med artros.
Aktiviteten kan bestå i hemövningar, promenader, träning hos fysioterapeut eller på gym. Att
träna fem minuter om dagen och bara bryta inaktivitetsmönstret kan medföra stora positiva
hälsoeffekter för den som tidigare varit inaktiv.
FaR i kombination med en muntlig rekommendation att börja träna ökar i många fall
följsamheten till träning jämfört med enbart muntlig rekommendation. Förskrivningen bör
anpassas individuellt. En lämplig utgångspunkt kan vara att eftersträva 150 minuters
ackumulerad fysisk aktivitet i någon form per vecka, med måttlig intensitet - en nivå som är
rekommenderad för att undvika inaktivitetsrelaterade sjukdomar. Alternativt, för den patient
som redan är fysiskt aktiv eller där 150 aktivitetsminuter per vecka tvärtom kan verka alltför
utmanande, kan förskrivningen istället vara någon form av ledspecifik träning fem minuter
dagligen i syfte att träna en funktionsbegränsning (exempelvis rörlighetsfrämjande övningar,
uppresning från sittande, kliv uppför ett trappsteg).
Uppföljning är en viktig del av FaR och tidpunkt för detta besök bör planeras i samråd med
patienten då FaR förskrivs.
Uppföljning/fortsatt omhändertagande
I de fall information, anpassad fysisk aktivitet och viktreduktion enligt ovan inte ger tillfredsställande
resultat kan smärtstillande behandling och olika hjälpmedel ges som tillägg (i kombination med fortsatt
grundbehandling).
I de fall denna utökade icke-kirurgiska behandling inte leder till tillräckliga resultat övervägs remiss till
ortoped för ställningstagande till operation.
ARTROSSKOLA
Artrosskolan är evidensbaserad och leds av fysioterapeut, ibland i samverkan med arbetsterapeut, och
ingår i det nationella programmet för Bättre Omhändertagande av patienter med Artros (BOA).
Fysioterapeuter och arbetsterapeuter från samtliga landsting har utbildats för att ta hand om patienterna
på ett likvärdigt sätt. Resultaten efter artrosskola följs upp i det Nationella Kvalitetsregistret, BOA-
registret. På www.boaregistret.se finns det en länk där man kan hitta artrosskolor som drivs enligt
BOA:s koncept.
Artrosskolan inleds med ett individuellt besök hos fysioterapeut, som bedömer om patienten kan ha
nytta av artrosskola. Exklusionskriterier är:
Patienter med inflammatorisk ledsjukdom

Trauma/fraktur
Resttillstånd efter collumfraktur
Andra dominerande sjukdomstillstånd
Dessa patienter tas om hand individuellt eller då de mer dominerande symtomen har behandlats.
Därefter följer minst två teoretiska tillfällen i grupp om 7-12 deltagare, där man talar om vad artros är,
riskfaktorer, symtom, tillgänglig behandling, hanteringsstrategier, aktivitet i dagliga livet och anpassad
träning.
Detta utgör den så kallade minimala interventionen som ser likadan ut vid alla enheter som bedriver
artrosskola enligt BOAs koncept (se figur nedan). På många enheter medverkar dessutom en
artrosinformatör vid ett tredje tillfälle. En artrosinformatör är en patient som själv har artros och som
har upplevt nyttan av livsstilsförändring. Artrosinformatörerna har utbildats av Reumatikerförbundet
för att på ett pedagogiskt sätt kunna tala om nyttan av att vara aktiv vid artros och hur man kan leva ett
gott liv trots sin sjukdom. Syftet är att öka den inre motivationen till livsstilsförändringar hos
deltagarna i artrosskolan genom att visa på en god förebild.
Efter genomgången teori erbjuds patienterna ett individuellt anpassat träningsprogram, som de kan
välja att träna där det passar dem bäst, eller tillsammans med andra med liknande besvär och övervakat
av fysioterapeut två gånger per vecka under sex veckor. Oavsett om patienten väljer att träna eller ej
följs alla patienter upp vid ett individuellt besök efter tre månader, då man bland annat diskuterar
upplägg av den fortsatta aktivitetsnivån.
www.boaregistret.se
Länk till översikt "Höftledsartros"
Länk till översikt "Knäledsartros"
ICD-10
Höftledsartros M16
Knäartros M17
Artros i första karpometakarpalleden M18
Annan specificerad artros M19.8
Artros, ospecificerad M19.9
Primär generaliserad artros och osteoartros M15.0
Annan specificerad polyartros M15.8
Polyartros, ospecificerad M15.9
REFERENSER
Thorstensson C, Dahlberg L, Garellick G. BOA-registret Årsrapport 2013: Västra Götalandsregionen;

2014.
Turkiewicz A, Gerhardsson de Verdier M, Engstrom G, Nilsson PM, Mellstrom C, Lohmander LS, et

al. Prevalence of knee pain and knee OA in southern Sweden and the proportion that seeks medical
care. Rheumatology (Oxford). 2015;54(5):827-35.
Nuesch E, Dieppe P, Reichenbach S, Williams S, Iff S, Juni P. All cause and disease specific mortality
in patients with knee or hip osteoarthritis: population based cohort study. BMJ. 2011;342:d1165.
PubMed PMID: 21385807. Pubmed Central PMCID: 3050438. Epub 2011/03/10. eng.
Nationella riktlinjer för rörelseorganens sjukdomar. Socialstyrelsen 2012.
5/27/2017 Barnreumatism
Barnreumatism
Författare: Docent, överläkare Lillemor Berntson, Enheten för barnreumatologi Uppsala
Granskare: Med dr, överläkare Stefan Hagelberg, Sektionen för barnreumatologi Stockholm
Specialitet: Pediatrik, Reumatologi
BAKGRUND
Juvenil idiopatisk artrit (JIA) är den vanligaste inflammatoriska ledsjukdomen hos barn och den
kliniska bilden är heterogen. Incidensen i de nordiska länderna är ca 15/100 000 barn/år.
Definitionsmässigt ska JIA ha debuterat före 16 års ålder och ledinflammationen varat i mer än 6
veckor samt att man har uteslutit andra sjukdomar som kan ge ledinflammation, d v s att orsaken är
okänd. Det man oftast behöver utesluta är en kortvarig artrit i efterförloppet till en virusinfektion eller
en bakteriell infektion. Att ställa diagnosen JIA baseras därför på att barnet har artrit, att den är
långvarig samt att man noggrant har uteslutit andra sjukdomar genom sjukhistorien, undersökning av
barnet och olika laboratorieundersökningar.
Den heterogena sjukdomsbilden avspeglas i sju undergrupper, baserat framför allt på antal
inflammerade leder, hudutslag och feber.
INDELNING
Oligoartrit (fåledsartrit) – vanligaste formen, innebär att högst fyra leder varit inflammerade
under det första halvåret efter debut. Om antalet inflammerade leder blir fler än fyra efter det
första halvåret kallas sjukdomen för utvidgad oligoartikulär JIA, annars persisterande
oligoartikulär JIA. Den oligoartikulära formen utgör ca 50 % av alla fall med JIA. Vid
fåledsartriten är det vanligen enstaka stora leder som drabbas, knäleden är vanligast.
Polyartikulär (RF-positiv/polyartikulär RF-negativ) - karakteriseras av att fem eller fler leder

är engagerade under det första halvåret efter debut, oftast både stora och små leder. Man skiljer
på reumatoid faktor (RF)-positiv respektive -negativ form. Barn och tonåringar med JIA är RF-
positiva endast i ca 1-3 % av fallen och deras sjukdom betecknas som en aggressiv form av
barnreumatism med ökad risk för leddestruktion.
Juvenil psoriasisartrit - hudsjukdomen kan debutera lång tid efter ledinflammationerna.

Typiska tecken är att ett finger (eller tå) är spolformat svullet förbi ledområdet, så kallad
daktylit, eller nagelförändringar, framförallt nagelgropar. Förekomst av psoriasis hos nära
släktingar hör också till diagnoskriterierna.
Entesit-relaterad JIA - en undergrupp som bl a omfattar de barn som utvecklar sakroilit,

precis som vid ankyloserande spondylit hos vuxna, och är ovanlig hos barn. När en sådan
sjukdomsbild debuterar i barnaåren är det vanligast med ledinflammation i en eller flera stora
leder hos en pojke med debut efter sex års ålder. Entesit är vanligt i den här gruppen och
innebär inflammation där sena eller muskel fäster in mot ben, oftast patellarsena, hälsena eller
trampdyna. Det finns en stark koppling till HLA-B27 och ärftlighet är inte ovanlig.
Systemisk form - (högst 10 % av alla barn med JIA) skiljer sig från de övriga. Den
karakteriseras av feber, hudutslag och ett generellt högt inflammationspåslag förutom artrit.
Hudutslaget är tydligast när febern är som högst (oftast kvällar och nätter). Ledinflammationen
kan komma långt efter debuten av de systemiska symtomen. Lever/mjältförstoring, perikardit,
svullna lymfkörtlar, pleurit och muskelsmärta kan också finnas. Var god se separat PM -
Systemisk juvenil idiopatisk artrit.
Ospecificerad artrit - artrit som inte uppfyller något av kriterierna för de andra grupperna eller
för 2 eller fler av grupperna ovan.
SYMTOM
Svullen led/leder med/utan värmeökning

Morgonstelhet
Ledsmärta i varierande grad
Ibland rörelseinskränkning
Postinfektiös/reaktiv artrit. Oftast kortvarig smärtsam artrit under några dagar i samband med
virusinfektion, streptokockinfektion eller en bakteriell enterit.
Borreliaartrit? Nästan alltid ett knä.
Septisk artrit. Oftast högfebrilt barn med höga infektionsparametrar och svår ledsmärta. Barn
med JIA har sällan hög feber (om det inte handlar om den systemiska formen). Vid en septisk
artrit har bakterierna spritt sig till leden via blodet. Odla blod och ledvätska på vid indikation
om det finns misstanke om bakteriell genes.
Kingella kingae. Lågaktiv bakteriell artrit hos små barn, svårodlad bakterie.
Leukemi? Periartikulärt leukemiskt infiltrat. Patologiskt blodstatus?
UTREDNING
Anamnes
Oftast upptäcker föräldrarna att barnet haltar, framför allt på morgonen, eller har svårt att röra i någon
annan led. Om leden är svullen finns ofta misstanke om att barnet har slagit sig men det är mycket
ovanligt att barn svullnar i en led av ett trauma. Ibland är flera leder affekterade redan vid debuten. Inte
sällan får barnet initialt felaktigt diagnosen ”växtvärk”, men det förkommer endast på kväll och natt
och aldrig på morgonen.
Har barnet haft någon infektion nyligen? Har barnet några andra symtom förutom ledbesvären?
Status
Svullen led/leder med/utan värmeökning

Morgonstelhet
Ledsmärta i varierande grad
Ibland rörelseinskränkning
Labbprover
SR eller CRP samt TPK

Kan vara normala men ofta lätt förhöjda, övrig blodbild väsentligen normal.
ALAT
Bör kontrolleras speciellt inför behandling med NSAID.
Kreatinin och urinsticka

Ibland är ledinflammation det första tecknet på en inflammatorisk systemsjukdom med samtidig
risk för nefrit.
ANA (IF på hepatocyter)

Är positiv hos ca 30 % av alla barn med JIA. Positiv ANA och/eller låg ålder vid debut är
associerat med en ökad risk för uveit. Uveiten är oftast helt utan symtom och måste därför
följas regelbundet av ögonläkare (initialt var 3:e månad).
Radiologi
Om en enstaka led är påverkad bör den röntgas.
BEHANDLING
Akut
NSAID är basbehandling av stelhet och smärta hos barn med JIA. Man kan inte störa diagnostiken
genom att behandla med NSAIDs även om diagnosen inte är klar. Många NSAIDs är inte registrerade
för användning till barn och rekommenderad ålder skiljer sig för de preparat som har indikation hos
barn. Ingen av coxiberna är registrerad för användning till barn i Sverige.
Rekommenderade läkemedel:
Naproxen 10-15 mg/kg/dygn

Ibuprofen 20-30 mg/kg/dygn. Mixtur > 6 mån (> 7 kg).
Tablett > 6 år (> 20 kg)
Diklofenak 2-3 mg/kg/dygn > 6 år
När diagnosen är klar ges intra-artikulär ledinjektion, triamcinolon (Lederspan), till stora leder, Depo-
Medrol med Lidokain till små leder och senskidor. Vid kraftfull inflammation i flera leder kan ibland
tillfällig behandling med perorala steroider vara nödvändig. Beroende på sjukdomsbild tar man
ställning till eventuell långverkande antireumatisk behandling (s k LARM).
Kronisk
Om ledinflammationen återkommer snabbt efter en kortisoninjektion, om barnet inte haft tillräcklig

hjälp av den första kortisonsprutan eller om det redan vid debuten finns tecken till lokal
tillväxtrubbning finns indikation för ett långverkande antireumatiskt läkemedel. Det absolut vanligaste
är metotrexat. Om barnet kan svälja tabletter ges metotrexat i tablettform med begynnelsedos 10mg/m2
kroppsyta en gång i veckan, annars som en subkutan injektion en gång per vecka.
Peroral folsyra används som skydd mot leverbiverkningar.
Vid otillräcklig effekt av metotrexat eller biverkningar lägger man till ett biologiskt läkemedel (oftast
TNF-hämmare; ges parenteralt). Idag är flera biologiska läkemedel godkända för användning till barn.
UPPFÖLJNING
Patient med misstänkt barnreumatism bör remitteras till närmaste barnmottagning, till barnläkare med
profilering mot barnreumatologi.
PROGNOS
Ungefär hälften av barn med JIA går i medicinfri remission. Det är ont om prognostiska markörer för
barnreumatism. Endast mellan 1-3 % av barnen har positiv reumafaktor och/eller anti-CCP, som båda
är associerade med en sämre prognos. Oftast är det lite äldre barn som insjuknar med många leder
(stora och små) under det första halvåret som hör till den gruppen.
Bäst prognos har patienter med så kallad kvarstående oligoartikulär sjukdomsbild d v s som inte
utvecklar ledinflammation i fler än fyra leder, även när det gått mer än ett halvår efter debut.
Den reumatiska ögoninflammationen som vanligen debuterar utan några symtom är en stor riskfaktor
för framtida synnedsättning, vilket delvis kan förebyggas genom regelbundna ögonkontroller.
ICD-10
Juvenil polyartrit M08.3

Pauciartikulär juvenil artrit M08.4
Referenser
Beukelman, T., et al., 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of
juvenile idiopathic arthritis: initiation and safety monitoring of therapeutic agents for the treatment of
arthritis and systemic features. Arthritis Care Res (Hoboken), 2011. 63(4): p. 465-82.
Ringold, S., et al., Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance consensus treatment plans
for new-onset polyarticular juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken), 2014. 66(7): p.
1063-72.
5/27/2017 Bechterews sjukdom (pelvospondylit, ankyloserande spondylit)
Bechterews sjukdom (pelvospondylit, ankyloserande spondylit)

Författare: Docent Ulla Lindqvist, Reumatologkliniken
Granskare: Allmänläkare Helen von Sydow,
BAKGRUND
Mb Bechterew (M45), ankyloserande spondylit eller pelvospondylit räknas till gruppen

spondylartropatier. Det är en kronisk, progressiv, smärtsam inflammatorisk sjukdom som angriper
främst nedre delen av ryggraden och sacroiliacalederna.
Patienter med Mb Bechterew uppvisar en översjuklighet i hjärt- och kärlsjukdom. Riskfaktorer bör
därför kartläggas och behandlas.
Debutåldern är vanligen 15-30 år, sällan över 45 år. Mb Bechterew är 2-3 gånger vanligare bland män,
prevalensen är ca 0,1-0,2 %. Diagnosen ställs vanligtvis ungefär 5 år efter symtomdebut.
Diagnosen Mb Bechterew ställs alltså sent, efter 5-10 års sjukdom då kriterierna för diagnos kräver
röntgenologiskt verifierade förändringar. För att tidigt diagnostisera patienter och påbörja behandling
utifrån behov har diagnosen axial spondylartrit, och likaså icke-radiografisk axial spondylartrit, införts
och kriterier för diagnostik fastställts (Rudwaleit, Ann Rheum Dis, jun 2009). Långtidsuppföljningar av
dessa patienter pågår och säkra prognosmarkörer är under bedömning. Vid icke-radiografisk axial
spondylartrit föreligger nu behandlingsindikationer för TNF-hämmare enligt samma principer som vid
Mb Bechterew.
Etiologi
Etiologin till Mb Bechterew är inte fullständigt känd, men genetiska faktorer är av stor betydelse.
Troligtvis är flera gener inblandade. Monozygota tvillingar har en konkordans för sjukdomen på 63-75
% jämfört med 12,5 % för dizygota tvillingar.
90 % av patienterna med Mb Bechterew är HLA B27-positiva. Analys av HLA B27 kan vara av värde
vid utredning av kronisk ryggsmärta men det prediktiva värdet för Mb Bechterew är lågt (HLA B27 är
vanligt förekommande i befolkningen; mellan 8–14 % är bärare av genen. Spondylos är den vanligaste
orsaken till ryggbesvär).
Symtom
Smygande debut
Duration > 3 månader
Debut före 40 års ålder
Dov, diffus, djup smärta i sätesregionen. Initialt är smärtan sidoalternerande, senare bilateral.
Ryggstelhet. Dessa symtom är periodvisa eller kontinuerliga och kan på sikt medföra inskränkt
rörlighet i ryggen.
Nattlig stelhet och smärta med störd nattsömn kan leda till trötthet och
koncentrationssvårigheter dagtid.
Storledsartrit (axlar, höfter, knän) kan vara ett debutsymtom, företrädesvis hos kvinnor.
Smärta över stora muskelfästen (häl, trochanter major, medialt i knäled, plantarsenefästet, axel,
armbåge).
Irit/Främre uveit
Kliniska fynd
Direkt och indirekt smärta över sacroiliacaleder

Direkt och indirekt smärta i ryggkotpelaren
Inskränkt rörlighet i ryggen vid framåtflexion (Schobers test, se nedan), occipitalt till vägg
samt sidoflexion
Inskränkt thoraxexpansion
Perifera entesiter (muskelfästesinflammation)
Artrit i stor led
Irit (främre uveit)
Senare i sjukdomsförloppet kan följande tillkomma:
Retledningshinder på hjärtat 10-35 %

Aortainsufficiens (högfrekvent diastoliskt blåsljud direkt efter 2:a tonen I2 dx, eller max I3–I4
sin)
Dyspné som tecken på restriktiv lungfunktionsinskränkning
Lumbago (M54.5)
Ischias (M54.3)
Ospecificerad spondylartrit (M46.7)
Osteomalaci (M83.9)
Osteoporos (M81.9)
Mb Forestier = DISH - diffus idiopatisk skeletthyperostos (M48.1)
Osteitis condensans ilii (M85.3)
Mb Paget (M88.9)
Mb Scheuermann (M42.0)
UTREDNING
Symtom och kliniska fynd
Anamnes
Anamnesen skall tala för inflammatorisk ryggsmärta, d v s minst 4 av följande:
Smygande debut
Debut före 40 års ålder
Förbättrad av aktivitet
Avsaknad av förbättring vid vila
Nattligt uppvaknande av ryggsmärta
Andra tecken på Mb Bechterew/spondylartritsjukdom
Perifer artrit
Entesit (i hälregionen)
Daktylit
Främre uveit
Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD)
Psoriasis
Signifikant smärtreduktion med COX-hämmare
Familjär förekomst av spondylartritsjukdom
Vävnadstyp HLA B27
SR/CRP-stegring
Schobers test
Med patienten stående i upprätt position märks processus spinosus på 4:e lumbalkotan och en punkt 10
cm proximalt därom ut. Under maximal framåtböjning registreras ökningen mellan dessa två punkter.
Om patienten kan nå golvet med fingrarna är ökningen normalt 5 cm.
Sidoflexion
Med patienten stående upprätt mot vägg markera fingertopparnas distala position i upprätt ställning
(markeras på låren), notera vid sidoflexion höger och vänster de nya distala positionerna. Normalt
minst 10 cm skillnad mellan upprätt läge och maximal sidoflexion.
Thoraxexpansion
Thoraxexpansion registreras med ett måttband, vilket läggs tätt runt thoraxskelettet i höjd med 4:e
interkostalrummet. Med handflatorna mot bakhuvudet görs maximala in- och utandningar. Differensen
mellan värdena vid maximal inspiration och maximal expiration utgör thoraxexpansionen. Ange
medelvärdet av tre mätningar. Minst 4 cm utvidgning av bröstkorgen anses normalt.
Entesit
Entesit, muskelfästesinflammation, minst 3 av följande krävs:
Direkt smärta över muskelfäste

Indirekt smärta över muskelfäste (provokation i rörelse)
Minst tre månaders duration
Radiologiska förändringar (förkalkning i sen-/muskelfäste)
Allmänt status
Samsjuklighet framför allt hjärt-/kärlsjukdom
Hjärta och lungor

Blodtryck
BMI
Labb
SR, CRP, B-Hb, B-LPK och B-TPK - för att bedöma grad av inflammatorisk aktivitet.
ALP och IgA - kan vara förhöjda, men detta saknar diagnostisk och prognostisk betydelse.
Blodfetter – kartläggning av riskfaktorer för hjärt-/kärlsjukdom
Röntgen
Slätröntgen
Röntgen av sacroiliacalederna uppvisar vid Mb Bechterew skleros på både sacrum- och

iliumsidan. Senare i förloppet ses minskade, oregelbundna ledspringor, usurer och slutligen
ankylos. Utseendet på rtg sacroiliacaleder graderas 0-4.
Ländrygg och - vid symtom - även annan del av ryggen. Vid Mb Bechterew ses initialt lysande
kotkroppshörn som senare ger upphov till fyrkantiga kotor och syndesmofyter.
Ev slätröntgen av entes vid utredning enligt ovan.
Röntgen av perifera leder kan vara aktuellt vid initial bedömning av sjukdomsaktivitet, samt
senare i förloppet som uppföljning av behandling eller inför eventuell operation.
Inför ortopedisk kirurgi.
MRT eller CT
MRT kan tidigare verifiera inflammation i anslutning till sakroiliacaleder (s k märgödem).

Tillför inget konklusivt vid diagnostik av Mb Bechterew men kan belysa märgödem och ger
starkt stöd för tidig axial spondylartrit/möjlig tidig Mb Bechterew eller icke-radiografisk axial
spondylartrit.
Kan användas vid uppföljning av terapi.
Ökad indikation för potentierad behandling.
Beakta stråldos vid CT.
Dyrt!
DIAGNOS Mb Bechterew
Kliniska och radiologiska kriterier
1. Lågt sittande inflammatorisk ryggsmärta och stelhet i minst 3 månader.

2. Minskad rörlighet i ländryggen i alla tre planen – framåtflexion, sidoflexion, extension
3. Minskad bröstkorgsutvidgning, thoraxexpansion, till 2,5 cm eller mindre mätt vid 4:e
interkostalrummet, enligt ovan.
4. Röntgenverifierad bilateral sacroiliit grad 2 eller unilateral sacroiliit grad 3-4
Definitiv diagnos (Modifierade New York-kriterier)
Röntgenverifierad bilateral sacroiliit grad ≥ 2 eller unilateral sacroiliit grad 3-4 samt 2 kliniska
tecken enligt ovan
Trolig diagnos
Röntgen grad 3-4: bilateral sacroiliit utan kliniska tecken (se ovan)
3 kliniska tecken föreligger
DIAGNOS Axial spondylartrit (Kan vara ett tidigt tecken på Mb Bechterew)
Ryggsmärta > 3 månader och debut < 40 års ålder
Röntgenologisk sakroiliit (radiologi eller MRT) samt minst 1 kriterium för spondylartrit (SpA)
(Kriterier för spondylartrit: inflammatorisk ryggsmärta, artrit, entesit, uveit, daktylit, psoriasis,
ulcerös colit/Crohns sjukdom, effekt av NSAID, hereditet för SpA, HLA B27, förhöjt CRP)
eller
Ryggsmärta > 3 månader och debut < 40 års ålder
HLA B27 och minst 2 kriterier för SpA
(Kriterier för spondylartrit: inflammatorisk ryggsmärta, artrit, entesit, uveit, daktylit, psoriasis,
ulcerös colit/Crohns sjukdom, effekt av NSAID, heriditet för SpA, HLA B27, förhöjt CRP)
DIAGNOS Icke-radiografisk axial spondylartrit (Kan vara ett tidigt tecken på Mb Bechterew)
Enligt ovan men med negativ radiologi

annons
BEHANDLING
Tidig diagnos av Mb Bechterew eller axial spondylartrit med eller utan radiografiska förändringar
eftersträvas. Mycket talar för att tidig behandling av inflammation minskar risk för ankylos och ger
bättre funktion och livskvalitet. God patientcompliance och en kompetent läkare kan påverka förloppet
av Mb Bechterew.
Icke-farmakologisk behandling
Remiss till sjukgymnast som förser patienten med ett träningsprogram som skall genomföras 30
minuter dagligen 5 dagar i veckan.
Uppföljning av träningseffekt görs av sjukgymnast och läkare.
Simning och/eller gruppträning för patienter med Mb Bechterew 1-2 gånger/vecka i tillägg till
träningsprogram enligt ovan.
Avråd från rökning.
Patientskola inklusive ergonomi i arbetet.
Dietist för uppföljning av förhöjt BMI och patologiska blodfetter.
Farmakologisk behandling
NSAID-preparat
Upp till 80 % av patienterna upplever god till mycket god symtomlindring av NSAID-preparat.
Vissa studier talar för att konsekvent NSAID motverkar bennybildning och därmed ankylos.
NSAIDs skall användas kontinuerligt så länge kliniska tecken på inflammation föreligger.
Patienten ska fullfölja ordinationen i minst 14 dagar innan utvärdering och annat NSAID-
preparat prövas.
Selektiva COX-2-hämmare har inte bättre effekt än andra NSAIDs och skall endast användas
med försiktighet då kontraindikation för övriga NSAID-preparat föreligger och om patienten
inte har hjärtsjukdom.
Beakta risk för kontraindikationer och gastrointestinala biverkningar.
Under graviditet skall NSAID ej förskrivas.
Sulfasalazin
Sulfasalazin (Salazopyrin EN) förskrivs när patienten har perifera artriter och/eller när NSAID:s ej ger
tillräcklig effekt. Doseringen 500 mg 2+0+2 uppnås efter fyra veckor med upptrappande dos från 500
mg 1+0+0 med en dosökning på 500 mg per vecka.
50 % av svenskarna är heterozygoter avseende nedsatt acetyleringsförmåga och bryter ner läkemedlet

långsammare. Dessa kan behöva dosjusteras till 500 mg 2(1)+0+1. Patienter som ska sättas in på
sulfasalazin behöver dock ej genotypas; heterozygoter tenderar att uppvisa gastointestinala symtom vid
full dos.
Observera att blodprov för ev biverkningar skall kontrolleras regelbundet vid terapi under första tiden
behandling ges, enligt FASS.
Kortisoninjektioner
Lokala kortisoninjektioner ges vid entesiter, tenosynoviter, tendiniter och artriter. Vid extraartikulär
injektion ges metylprednisolon (Depo-Medrol), 40 mg/ml, ca 1 ml över entesit eller tenosynovit. Vid
intraartikulär injektion ges triamcinolon (Kenacort-T, Lederspan) 40 mg/ml respektive 20 mg/ml från
0,1 (MCP-led) till 1 ml (axel- och knäled) beroende på ledens storlek. Vissa patienter upplever nytta av
kortisoninjektion över SI-led. 1 ml metylprednisolon (Depo-Medrol) 40 mg/ml ges över inflammerad
SI-led eller om möjligt CT-ledd injektion i SI-led.
Observera att triamcinolon (Kenacort-T, Lederspan) som deponeras extraartikulärt kan förorsaka
vävnadsatrofi med mjukdelsförlust.
Informera alltid patienten om risk för septisk artrit efter lokal ledinjektion.
Övriga DMARD:s
Utöver Salazopyrin EN finns det inget vetenskapligt stöd för att övriga DMARD:s skulle ha effekt på
den axiala sjukdomsbilden.
TNF-hämmare/blockerare
Patienter med fastställd diagnos av Mb Bechterew eller axial spondylartrit med eller utan radiografiska
förändringar och hög sjukdomsaktivitet (BASDAI > 4 och eller hög SR/CRP) som inte erhållit
tillräcklig effekt av NSAID (minst 2 olika preparat) och ej svarat på lokala injektioner (om indicerat)
kan om kontraindikationer inte föreligger bli aktuell för TNF-hämmare/blockerare. Vid samtidig axial
sjukdomsbild och perifera artriter skall behandlingsförsök med Salazopyrin EN ha genomförts.
Biologiska läkemedel
Riktade läkemedel har kraftigt förbättrat möjligheterna till behandling vid axial sjukdomsbild. Det
finns för närvarande fem TNF-hämmande läkemedel för behandling av AS. Alla binder till TNFα-
molekylen eller dess receptor. Ytterligare läkemedel finns under prövning.
De fem TNFα-hämmande läkemedlen för behandling av AS är adalimumab (Humira),

certulizumabpegol (Cimcia), etanercept (Enbrel), golimumab (Simponi) och infliximab (Remicade)
(utan inbördes prioritering). Infliximab finns dessutom från 2015 som en biosimilar. Alla TNFα-
hämmare är väl dokumenterade. Samtliga preparat har visats ha god effekt vad gäller förbättring av
inflammationsgrad och hälsorelaterad livskvalitet på patienter med AS och med hög sjukdomsaktivitet
som sviktat på traditionell behandling. Studier av effekt på progressiva röntgenförändringar saknas och
de redovisade objektiva effekterna är reduktion av benmärgsödem vilket visats med MRI.
Infliximab är en chimär, monoklonal antikropp som ges som intravenös infusion vanligtvis var åttonde
vecka, 3-5 mg/kg kroppsvikt.
Etanercept är en löslig receptor. Ges vanligen 50 mg subkutant en gång/vecka.
Sekukinumab (Cosentyx) har under 2015 fått indikation för behandling av ankyloserande spondylit,
psoriasis och psoriasisartrit baserat på två Randomized Control Trials (RCTs) med goda resultat
avseende såväl förbättring av inflammationsgrad och funktion som sjukdomsmodifierande effekt mätt
som röntgen.
Sekukinumab är en IL-17 hämmare som nu har indikationen psoriasis, psoriasisartrit och

ankyloserande spondylit. Rekommenderad dos (enligt FASS) är 150 mg, som subkutan injektion med
initial dosering vecka 0, 1, 2 och 3, följt av månatlig underhållsbehandling från vecka 4.
Adalimumab är en human anti-TNF monoklonal antikropp som administreras subkutant, 40 mg

varannan vecka. Har även indikation för icke-radiologiskt verifierad axial spondylartrit.
Golimumab är en human monoklonal antikropp som bildar stabila komplex med

lösliga och transmembrana bioaktiva formerna av humant TNF-alfa. Golimumab ges en gång per
månad som subkutan injektion.
Certulizumabpegol är ett Fab-fragment av en rekombinant humaniserad antikropp mot TNFα som är

konjugerad med polyetylenglykol (PEG). Certulizumab pegol ges subkutant 400 mg initialt och
därefter 200 var annan vecka eller 400 mg var fjärde vecka.
All behandling bör genomföras i samråd med reumatolog. För samtliga biologiska läkemedel gäller att
terapistart skall föregås av utredning av patienten med avseende på exponering eller latent tbc med
anamnes, lungröntgen och PPD. Hepatitscreening rekommenderas liksom bedömning av eventuell
hjärtsvikt. För övrig information hänvisas till FASS.
Vid icke-radiografisk axial spondylartrit, med för övriga indikationer för TNFα-hämmande läkemedlen,
har adalimumab, certulizumabpegol,etanercept samt golimumab godkänts för behandling.
Behandlingen föregås enligt ovan och följs upp i enlighet med Svensk reumatologisk förenings
rekommendationer med i första hand:
Smärta (VAS-skala)
Patientens globala sjukdoms skattning (VAS)
Sjukdomsaktiviteten (förslagsvis BASDAI)
Funktionen (förslagsvis BASFI)
SR eller CRP
Rörligheten i ryggen (förslagsvis BASMI) – ej obligatorisk i svensk uppföljning
Ytterligare information kan fås via Svensk Reumatologisk Förenings

behandlingsrekommendationer.
Europeiska och amerikanska rekommendationer för begreppen remission och ”treat to target” är under
diskussion.
Farmakologisk behandling vid co-morbiditet av hjärt- och kärlsjukdom

Svensk Reumatologisk förenings behandlingsrekommendationer
(Gå till Primärprevention avseende kardiovaskulär sjukdom vid inflammatorisk reumatisk sjukdom.)
Vårdnivå
Patienter med Mb Bechterew kan vårdas och behandlas i primärvården. Vid de flesta reumatologiska
kliniker finns läkare tillgängliga för telefonkonsultation vid behov. För patienter som inte uppvisar
terapisvar på ovan angivna behandlingar kan TNF-alfa blockerare/hämmare bli aktuella. Dessa
patienter skall skötas av specialist i reumatologi. Observera att metotrexat ej har dokumenterad effekt
vid Mb Bechterew.
ICD-10
Tilläggskoden TNX-11 anger artrocentes.
Sjukskrivning

M45 Pelvospondylit [Bechterews sjukdom]
Referenser
van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis.
A proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum 1984;27:361-8.
Elyan M, Khan MA. Diagnosing ankylosing spondylitis. J Rheumatol Suppl Sept;78:12-23.
Khan MA. Ankylosing spondylitis. : a dual perspective of current issues and challenges. J Rheumatol
Suppl. 2006 Sep;78:1-3.
Clegg DO. Treatment of ankylosing spondylitis. J Rheumatol Suppl. 2006 Sep;78:24-31.
Dagfinrud H, Kvien TK, Hagen KB. The Cochrane review of physiotherapy interventions för
ankylosing spondylitis. J Rheumatol 2005;32:1899-906.
Song IH, Puddubnyy DA, Rudwaleit M, Sieper J. Benefits and risks of ankylosing spondylitis
treatment with nonsterioidal anti-inflammatory drugs. Arthritis Rheum 2008;58:929-38
Calin A, Taurog JD (eds) (1998) The spondylarthritides. Oxford University Press, Oxford.
Garrett S, Jenkinso T, Kennedy GL, Whitelock H, Gaisford P, Calin A. A new approach to defining
disease status in ankylosing spondylitis: The Bath Ankylosing Spondylitis disease activity index. J
Rheumatol 1994;21:2286-91.
Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewé R, Listing J, Akkoc N et al. The development of Assessment
of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II):
validation and final selection. Ann Rheum
Dis. 2009 Jun;68(6):777-83
Sieper J, Braun J, Rudwaleit M, Boonen A, Zink A. Ankylosing spondylitis: an overview. Ann Rheum
Dis 2002;61(Suppl III):iii8-18.
Chen J, Liu C. Sulfaslazine for ankylosing spondylitis. Cochrane Database of Systematic Reviews
2005, Issue 2. Art. No.; CD004800. DOI: 10.1002/14651858. CD004800. pub2.
Braun J, van den Berg R, Baraliakos X, Boehm H, Burgos-Vargas R et al. 2010 update of the
ASAS/EULAR recommendations for management of ankylosing spondylitis. Ann Rheum Dis
2011;70:896-904.
Baraliakos X, van den Berg R, Braun J, van der Heijde D. Update of the literature review on the
treatment with biologics as a basis for the first update of the ASAS/EULAR management
recommendations of ankylosing spondylitis. Rheumatology (Oxford) 2012;51:1378-87.
Klareskog L, Saxne T, Enman Y (red.) Reumatologi. 2011 Studentlitteratur, Lund.
Sieper J, Rudwaleit M, Baraliakos X, Brandt J, Braun J et al (2009). The Assessment of

SpondyloArthritis international Society (ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthritis. Ann
Rheum Dis 68 Suppl 2:ii1-i44
Bakland G, Alsing R, Singh K, Nossent JC. Assessment of SpondyloArthritis International Society

criteria for axial spondyloarthritis in chronic back pain patients with a high prevalence of HLA-B27.
Arthritis Care Res (Hoboken). 2013 Mar;65(3):448-53.
Mandl P , Navarro-Compán V, Terslev L, Aegerter P, van der Heijde D, European League Against
Rheumatism (EULAR). EULAR recommendations for the use of imaging in the diagnosis and
management of spondyloarthritis in clinical practice. Ann Rheum Dis 2015 Jul;74(7):1327-39
5/27/2017 Behçets syndrom
Behçets syndrom
Författare: Docent, universitetssjukhusöverläkare Tomas Bremell, Reumatologi Göteborg
BAKGRUND
Behçets syndrom är en systemisk vaskulitsjukdom som involverar blodkärl av olika storlek. Syndromet
är uppkallat efter den turkiska läkaren Hulusi Behçet som beskrev den kliniska triaden av aftösa sår,
genitala sår och irit år 1937. Sjukdomen beskrevs också, redan 1930, av greken Benediktos
Adamantiades och kallas därför ofta Adamantiades-Behçets syndrom.
Diagnosen baseras på den kliniska bilden. Blodprov och PAD bidrar inte annat än
differentialdiagnostiskt. Det kliniska uttrycket för sjukdomen varierar mellan olika etniska grupper.
Sjukdomen karakteriseras av akuta exacerbationer, vilka i allmänhet avtar i intensitet över tid, och
perioder av remission.
För mer information om vaskulitsjukdomar:
Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära
Epidemiologi
Behçets syndrom finns över hela världen med högst prevalens i östra medelhavsregionen och Asien.
Sjukdomen kallas därför ibland för Sidenvägssjukan (Silk Road Disease).
Genomsnittlig ålder vid insjuknande är omkring 25-30 år. Tidigare ansågs syndromet i huvudsak
drabba män, men modernare data tyder på en mer jämställd prevalens. Män tycks drabbas oftare i
mellanöstern medan kvinnor dominerar i Nordeuropa och USA.
Turkiet har den högsta prevalensen i världen med upptill 300 fall/100 000 invånare medan Japan,
Korea, Kina, Iran och Saudiarabien rapporterar prevalenssiffror på 10-17/100 000 invånare.
Prevalensen i USA och Europa ligger under 1/100 000 invånare. Undersökningar i Västra Götaland och
i Skåne tyder på en prevalens i dessa regioner motsvarande 2-3 fall/100 000 invånare. Invandring från
Mellanöstern ökar prevalensen.
Män tycks få en allvarligare sjukdomsbild. Vissa kliniska och genetiska manifestationer varierar med
geografin. Incidensen av uveiter är hög bland patienter från Japan och Främre Asien. Kutan patergi och
association med HLA-B*51 syns ofta i dessa länder, men är sällsynt i Nordamerika och Nordeuropa.
Patogenes
Uttryck av HLA-B*51 predisponerar den orientaliska/turkiska populationen för Behçets syndrom, men
inte den nordeuropeiska eller den i USA. Aktivering av Th17-celler och IL-17 tycks vara av betydelse
fr a vid akuta attacker av Behçets syndrom. Detta kan få betydelse för framtida behandlingar.
KLINIK och SYMTOM
Behçets syndrom kännetecknas av:
Återkommande orala aftösa sår

Genitala aftösa lesioner
Ögoninflammation
Hudmanifestationer, såsom erythema nodosum och akneliknande papulopustulösa utslag
Tarminflammation
Tromboembolitendens
CNS-manifestationer
Artrit/artralgi
Afte
Afte förekommer oralt och genitalt. De orala aftösa såren är vanligast och obligata för diagnos. Såren är
ofta smärtande och kan ibland vara mycket utbredda. Såren blommar ut och resorberas inom några
veckors tid utan ärrbildning.
Aftösa sår kan även förekomma vid herpes simplexinfektion, vid inflammatorisk tarmsjukdom eller vid
påtaglig neutropeni och liknande immundefekter. Dessa orsaker bör uteslutas.
Kutana lesioner
Kutana lesioner är vanligt förekommande vid Behçets syndrom. Erythema nodosum förekommer hos
upp till 50 procent av patienterna. Vanligt är också ett akneformt utslag eller follikulit.
Patergitestet som anses patognomont för Behçets syndrom är en manifestation av hudhyperreaktivitet.

Detta är vanligt förekommande i turkisk och iransk befolkning, men ovanligt i Västeuropa. Positivt
patergitest har emellertid också rapporterats vid Sweets syndrom, pyoderma gangrenosum och
kronisk myeloisk leukemi (KML) behandlad med interferon-alfa.
Patergitestet utförs genom att sticka in en nål i huden på underarmen cirka 0,5 cm. Efter 48 timmar
uppstår vid positivt test en papel eller pustel som är åtminstone 2 mm i diameter vid nålsticket.
Ögon
Uppemot 70 procent av männen och 30 procent av kvinnorna har ögonsymtom. Prognosen är

signifikant sämre för unga män.
Ögonsjukdomen debuterar tidigt i sjukdomsförloppet, oftast under de första fem årens sjukdom.
Vanliga symtom är:
Dimsyn
Ögonsmärta
Ljuskänslighet
Såväl främre uveit (irit) som bakre uveit förekommer. Bakre uveit är allvarligast och också associerad
med sämre prognos. Panuveit och retinal vaskulit är andra symtom vid Behçets syndrom. Vid
obehandlad kraftig uveit, ofta associerad med retinal vaskulit, förekommer hypopyon (ackumulation av
inflammatoriskt cellinfiltrat (pus) i främre ögonkammaren).
Behçets syndrom med ögonmanifestation orsakar blindhet hos upp till 20 procent av de drabbade, ofta
på grund av inadekvat behandling.
Artrit/artralgi
Artriter och artralgier är vanligt förekommande, men i allmänhet episodiska och icke-erosiva.
Företrädesvis drabbas stora leder.
Neurologiska manifestationer
Neurologiska manifestationer förekommer hos 5-25 procent av patienterna. Ibland kan symtomen
misstolkas för multipel skleros eftersom de neurologiska yttringarna liknar varandra. Plack
förekommer dock inte vid Behçets syndrom. Däremot finns det en tendens till vaskulära ocklusioner.
Vanliga symtom är:
Spastiska pareser
Talstörningar
Huvudvärk
Beteendeförändringar
Unilaterala hemipareser
Sfinkterstörningar
Sensoriska förändringar förekommer också. Vid långtstående CNS-manifestation sker ofta en

försämring av minnet och tendens till utveckling av depression och demens. Neuro-Behçet påvisas med
MRI och lumbalpunktion.
Gastrointestinalkanalen
Förekomsten av gastrointestinal manifestation hos patienter med Behçets syndrom varierar mellan
olika länder. Frekvensen är låg i de östra medelhavsländerna (0-5 procent) och högst i Skottland och
Japan (50-60 procent).
De drabbade får sår i gastrointestinalkanalen, framför allt iliocekalregionen och kolon. Patoanatomiskt
är det svårt att skilja förändringarna från morbus Crohn.
Lungor
Lungmanifestationer är ovanliga. Lungröntgen kan visa på infiltrat, runda förtätningar eller nodulära
parahilära opaciteter. Pulmonella arteriella aneurysm är karakteristiska men ovanliga och kan medföra
akuta lungblödningar.
Vaskulära manifestationer
Djup ventrombos är den vanligaste vaskulära lesionen. Ofta är de proximalt belägna. Ocklusion av
vena cava förekommer. Ytliga tromboflebiter förekommer hos 10-25 procent av patienterna.
Arteriella komplikationer ses hos upp till 7 procent av patienterna. Aneurysm förekommer och kan
komplicera antikoagulationsbehandling.
Trombo-embolitendensen vid Behçets syndrom kan inte upptäckas genom några specifika test avseende
fibrinolys eller koagulation.
Övriga symtom
Epididymit drabbar ungefär 5 procent av patienterna.
DIAGNOS
De internationella kriterierna för klassifikation av Behçets syndrom är:
Återkommande aftösa orala ulcerationer under senaste året, minst 3 gånger under en 12-
månadersperiod (obligat), + 2 av följande kriterier:
1. Återkommande genitala sår
2. Ögoninflammation
- främre uveit (irit)
- bakre uveit
- retinal vaskulit
3. Hudlesioner
- erythema nodosum
- papulopustulära lesioner
- akneliknande noduli
4. Positivt patergitest
Kriterierna är lämpliga för studieändamål. Ofta ser man utöver detta även andra tecken till Behçets
syndrom, såsom artrit/artalgi, symtom från nervsystemet, magtarmkanalen eller lungorna, samt
tromboemboliska symtom enligt ovan.
De olika kliniska manifestationerna av Behçets syndrom uppträder vanligen under en längre tidsperiod,
ofta flera år, varför noggrann anamnes och andra klinikers journaler är viktiga för diagnosen.
Ögonsymtom och tromboembolisk manifestation för ofta patienten i kontakt med sjukvården. Notera
att många symtom på Behçets syndrom också förekommer vid Mb Crohn.
Samtidig förekomst av relapserande polykondrit och Behçets syndrom kallas MAGIC-syndrom (Mouth
And Genital ulcers with Inflamed Cartilage).
BEHANDLING
Behandlingsstrategin vid Behçets syndrom beror på typen av organengagemang.
Mukokutan sjukdom
Vid i synnerhet afte kan man använda topikala kortikosteroider, lokala smärtlindrande medel,
kolchicin (0,5 mg x 2) eller en kombination av dessa.
Vid svårare symtom används inte sällan azatioprin (Imurel), med dosen 2 mg/kg kroppsvikt per
dygn, eller korta stötdoser med prednisolon. Även metotrexat (15-25 mg varje vecka i
engångsdos) förekommer som behandlingsalternativ.
Talidomid i dosen 50 mg till natten vid behov (ofta räcker det med 5-6 ggr/månad) är ofta ett
utmärkt val vid refraktära och terapiresistenta orala och genitala sår. Observera dock preparatets
välkända teratogena och neuropatiska egenskaper.
Ögonsymtom
Sköts alltid av/i nära samverkan med ögonläkare - gärna med stor erfarenhet av
inflammatoriska ögonsjukdomar.
Främre uveit behandlas ofta med kortisonögondroppar. Om inte detta hjälper eller om tätt
återkommande främre uveiter (iriter) uppträder har azatioprin eller metotrexat i
långtidsbehandling god effekt (se dosering ovan).
Kortikosteroider används alltid i det akuta skedet av bakre uveiter – ofta under samtidig
insättning av annan immunomodulerande medicinering
Vid bakre uveit ges i allmänhet azatioprin eller ciklosporin (Sandimmun), 3 mg/kg
kroppsvikt/dygn (vanligen 100 mg x 2). Flera studier påvisar ett gynnsamt resultat för
framförallt ciklosporin.
Vid refraktära fall av bakre ögoninflammation, trots behandling enl ovan, kan användas
infliximab (Remicade), dos 3 mg/kg kroppsvikt var 8:e vecka. Andra TNF-hämmare såsom
adalimumab (Humira) och etanercept (Enbrel) tycks ha sämre effekt.
Även alkylerande cytostatika såsom cyklofosfamid (Sendoxan), 1 000-1 500 mg i.v. var 4:e
vecka, kan användas vid refraktära fall av bakre uveit.
Av andra biologiska riktade immunomodulatoriska läkemedel kan nämnas att Interferon alfa
har använts på bakre ögoninflammationer med viss effekt, men med betydande biverkningar på
grund av medlets proinflammatoriska egenskaper. Rituximab (Mabthera) och tociluzumab
(Roactemra) har haft effekt för enstaka patienter medan abatacept (Orencia) är oprövat.
Mykofenolatmofetil (Cellcept) finns redovisat i mindre okontrollerade, retrospektiva studier
med viss effekt på inflammation i såväl främre som bakre ögat och kan vara ett reservmedel när
andra behandlingsmöjligheter är uttömda. Används i doser om 1500-2000 mg per dag.
Tromboembolisk sjukdom
Tromboembolisk sjukdom behandlas med långvarig, ofta livslång, antikoagulationsbehandling.

Andra risker för trombo-embolisk manifestation såsom rökning, intag av östrogenhaltiga p-
piller och graviditet bör uppmärksammas och påverkas.
Alkylerande cytostatika, såsom cyklofosfamid, eller TNF-hämmaren infliximab används ibland

för att bromsa den underliggande vaskuliten.
CNS-sjukdom
Kortikosteroider och alkylerande cytostatika (se ovan) används i första hand.
Som underhållsbehandling har metotrexat visat sig skydda mot progression av

neuropsykiatriska manifestationer.
TNF-hämmare (infliximab) har visat effekt avseende CNS-sjukdom
IL-6-hämmare (tociluzumab) har prövats i refraktära fall med effekt.
PROGNOS
Eftersom sjukdomen ofta går i skov är det viktigt att dessa behandlas, framför allt då sjukdomen med
åren ofta får ett allt lugnare förlopp. Ibland blir sjukdomen helt inaktiv efter 10-15 års sjukdomstid.
Manligt kön, låg ålder vid insjuknande och engagemang i flera organ associeras med sämre prognos.
Dödsfall i Behçets syndrom orsakas i allmänhet av vaskulära manifestationer och drabbar oftast yngre
män.
ICD-10
Behçets sjukdom M35.2
5/27/2017 Bindvävssjukdomar, differentialdiagnostik
Bindvävssjukdomar, differentialdiagnostik
Författare: Docent, specialistläkare i reumatologi Rolf Manthorpe, Sjögrens syndrom Forskningscenter
BAKGRUND
Det finns många fler reumatologiska systemsjukdomar än de nedan nämnda, exempelvis de primära
vaskulitsjukdomarna, men de här berörda tillstånden är de vanligaste.
Det är viktigt att avgöra vilken bindvävssjukdom en patient har, då diagnosen är avgörande för:
Behandling
Prognos
Uppföljning (täthet av kontroller, behov av inläggning m m)
Epidemiologiskt är förekomsten av de här beskrivna bindvävssjukdomarna i fallande frekvens:
1. Primärt Sjögrens syndrom (prim SS)

2. Reumatoid artrit (RA)
3. Systemisk lupus erythematosus (SLE)
4. Sekundärt Sjögrens syndrom (sek SS)
5. Mixed connective tissue disease (MCTD)
6. Sklerodermi (Scl)
7. Unidentified connective tissue disease (UCTD – påminner kliniskt om MCTD, men uppfyller
inte kriterierna för den diagnosen)
8. Overlapsyndrom (Ovls – påminner om både prim SS och SLE)
Samtliga dessa sjukdomar är sammanvägningsdiagnoser och kan därför inte ställas enbart på basis av
någon enskild anamnestisk uppgift, biopsifynd eller laboratoriellt fynd. Om anamnes och kliniska fynd
föranleder misstankar åt annat håll än labproverna är nästan alltid de kliniska observationerna mer att
lita på.
Mer detaljerad information om de enskilda bindvävssjukdomarna finns på nedanstående länkar:
Sjögrens syndrom
Reumatoid Artrit
Systemisk lupus erythematosus
Sklerodermi
När bör man misstänka en bindvävssjukdom?
Misstanke bör uppstå när en patient har symtom (och ev objektiva fynd) från flera olika organsystem.
Därefter görs ofta en mer detaljerad utredningsplan upp beroende på symtom och misstänkt sjukdom.
Vid uttalad misstanke bör patienten snabbast möjligt remitteras till reumatolog eller annan berörd
specialistläkare. Telefonkontakt rekommenderas.
DIFFERENTIALDIAGNOSTIK
Ögon och spottkörtlar
Diagnosen Sjögrens syndrom avfärdas ofta på basis av "negativ anamnes". Det är emellertid ofta dålig
korrelation mellan subjektiva besvär och objektiva fynd, ex upplevelse av irriterade ögon och
keratokonjunctivitis sicca (patienter med denna diagnos klagar INTE över torra ögon). Diagnosen
Sjögrens syndrom kan uteslutas om relevanta undersökningar utförs. Se vidare översikterna "Sjögrens
syndrom" och "Torra ögon".
Torra ögon
Kärl
För diagnostisering av Raynauds fenomen krävs att det i fingrarnas och/eller tårnas hud föreligger
trifasiska färgskiftningar i ordningen vit – blå – röd. Patofysiologiskt svarar detta mot en kärlspasm,
ledande till blodtömning (vit) och cyanos (blå), följt av en hyperemi (röd). En eller två färgskiftningar
räcker således inte för diagnosen Raynauds fenomen.
Raynauds fenomen kan ibland uppträda isolerat i flera år (upp till 20) innan en eller flera andra
organsjukdomar kan påvisas.
Hud och munslemhinna
Diskoid lupus erythematosus (DLE) uppfattas av många som nästan synonymt med SLE. Det är
emellertid endast 4% av DLE-patienterna som också har SLE. DLE är vanligen begränsad till
huden till skillnad från systemsjukdomen SLE. Hudförändringarna vid DLE tar längre tid än
dagar/veckor att läka från det att de uppstått. DLE misstänks således ej i fall där läkningen av
nytillkomna hudförändringar sker snabbare än så.
DLE är inte helt ovanligt vid prim SS, sek SS, MCTD, UCTD och Ovls. Undersökningar för att
utreda om någon/några av dessa sjukdomar föreligger bör därför utföras.
Alopecia areata är fortfarande ett observandum vid utredning av SLE, men det stora flertalet av
dessa har ej SLE. Vissa patienter med alopecia areata har andra symtom och abnorma
labparametrar, men flertalet av dessa uppfyller endast kriterierna för UCTD.
Subakut kutan lupus erythematosus (SCLE) har fått sitt namn på basis av histologiska
undersökningar av biopsier från inflammerade hudpartier. Då patienter med SCLE har en
sjukdomsbild med multiorganengagemang är det lätt att feldiagnostisera tillståndet som SLE.
Vid SCLE är emellertid patienterna i tillägg nästan alltid anti-SSA/B-antikroppspositiva samt
har en uttalad dysfunktion av exokrina körtlar, som vid prim SS.
Orala ulcerationer är ett av kriterierna vid diagnostisering av SLE. Det kan dock vara svårt att
särskilja orala ulcerationer från det betydligt vanligare tillståndet recidiverande afte, varför
remiss till tandläkare el ÖNH-specialist kan bli nödvändig.
Vid sklerodermi påvisas alltid en fibrotisk hud, där den normala hudelasticiteten gått förlorad. I
tidiga stadier föreligger ödem och ökad kollagenbildning. Vare sig sjukdomen är lokaliserad till
övre extremitetens perifera delar eller generellt spridd i huden (ansikte, bröstkorg, extremiteter)
är diagnosen vanligtvis lätt att ställa.
Leder
Artralgier i fingerleder och/eller handled är lika vanligt förekommande vid prim SS och SLE
och kan därför inte användas för att differentiera mellan de två sjukdomarna.
Svullnad av finger- och handleder uppges ofta anamnestiskt, men kan vara svårt att bekräfta vid
klinisk undersökning. Även när ledsvullnad observerats kliniskt kan det vara svårt att avgöra
om orsaken är synovit och/eller exsudation. Ultraljudsundersökning och eventuellt ledpunktion
med aspiration eller MR kan bli nödvändigt för differentiering.
Erosiv artrit. Progredierande svullnad av PIP-, MCP- och handled talar starkt för RA.
Misstanken stärks ytterligare om det samtidigt eller dessförinnan förelegat liknande symtom
och kliniska fynd i MTP och/eller tår, då RA oftast debuterar i MTP V. På patienter med perifert
ledengagemang bör alltid hand- och fingerleder samt framfot röntgas för kartläggande av
eventuella erosiva artriter. MR och ultraljudsundersökning kommer framöver att få en allt större
betydelse vid denna diagnostik. (I januarinumret av Annals of the Rheumatic Diseases, 2005,
finns en genomgång med fina bilder av varje enskild led i organismen i normal tillstånd, vid
enskild erosion och vid total destruktion.)
Fluktuerande artralgier och recidiverande svullnader av hand- och fingerleder utan radiologiska
förändringar är inte ovanligt vid prim SS, MCTD, UCTD och Ovls. Ca 3 % av patienterna med
SS och MCTD utvecklar dock, efter många års sjukdom, plötsligt lederosioner. Deras sjukdom
blir då betydligt mer RA-liknande och bör också kallas sekundär RA, indikerande att dessa
patienter haft en annan bindvävssjukdom än RA, men senare i förloppet utvecklat erosiva
förändringar förenliga med RA. Det är i dagsläget oklart om patienter med sekundär RA svarar
lika bra på anti-TNF-alfa-behandling som de med primär RA.
Artralgier med eller utan svullnad i andra leder än de ovan beskrivna ingår inte i de här
beskrivna bindvävssjukdomarnas klassifikationskriterier och är oftast av annan genes, ex
osteoartros.
Morgonstelhet
Morgonstelhet i hand- och fingerleder kan fortgå långt mer än en timme inte bara vid RA, utan även
vid prim SS och MCTD. Ibland även vid SLE och Ovls.
Morgonstelheten kan minskas kraftigt genom att hålla de stela lederna i varmt vatten (eller i en varm
dusch).
Blodbild
Mild anemi ses ofta vid ökad sjukdomsaktivitet av RA, SLE, MCTD och UCTD. Många gånger
är sambandet mellan fallande Hb och stigande akutfasreaktanter linjärt vid dessa tillstånd.
Åtskilliga patienter med SS har ett Hb i nedersta delen av normalområdet. Hemolytisk anemi
ses oftast vid SLE. Även om ett lågt Hb verkar kunna förklaras av den reumatologiska
diagnosen bör inte detta förhindra att relevanta undersökningar av GI-kanalen utföres eller att
läkemedelsinducerad benmärgspåverkan inte beaktas som tänkbar orsak.
Mild leukocytos tyder vanligen på RA.
Leukopeni är ett av kriterierna för SLE, men ses också ofta vid prim SS.
Leukocytopeni kan bero på moderat/svår cytopeni av enskilda cellulära element (granulocyter:

neutrofiler, eosinofiler, basofiler; icke-granulocyter: främst lymfocyter och/eller monocyter).
Isolerad granulocytopeni bör ge misstanke om RA med splenomegali, s k Feltys syndrom.
Lymfocytopeni är vanligast vid SLE. Leukocytopeni vid prim SS beror vanligen på en generell
cytopeni, ibland dock med en övervikt för lymfocytopeni.
Trombocytos är oftast liktydigt med RA och kan ge TPK-värden på upp till 1000x109/L vid
uttalad sjukdomsaktivitet.
Trombocytopeni är vanligast vid SLE och nästvanligast vid prim SS, förutsatt att
läkemedelspåverkan kan uteslutas. Pseudotrombocytopeni (då TPK skiljer sig >20 % vid
användning av citrat- respektive oxalatrör [lågt respektive normalt värde]) talar mest för prim
SS, men kan också ses vid RA.
Akutfasreaktanter
En lättare stegring av akutfasreaktanter (ex CRP, haptoglopin, alfa-1-antitrypsin) förekommer

vanligtvis vid RA och i mindre grad vid MCTD och sklerodermi.
Autoantikroppar (inkl. reumafaktorer och anti-citrullin antikroppar)
RA SLE SS MCTD UCTD Ovls Scl

ANA ± + + + ± + +
Anti-DNA o/e anti-Sm - + - - - - -

Anti-SSA/Ro-60 o/e - - + - - ± -
Anti-SSA/Ro-52
Anti-SSB/La-48 - - + - - ± -
Anti-Scl-70 - - - - - - +
Anti-RNP - - - + + - -
Tyreoidea-auto-a.k. - ± ± - - ± -
Andra auto-a.k. - ± ± - - ± ±
+ = Autoantikroppen finns i de flesta fall vid sjukdomen i fråga.
- = Autoantikroppen kan vanligtvis inte påvisas vid sjukdomen i fråga.
± = Autoantikroppen kan ibland påvisas vid sjukdomen i fråga.
Se även text nedan för ytterligare kommentarer
Positiv ANA kan ses vid samtliga av de nämnda sjukdomarna och titern avspeglar endast
undantagsvis aktuell sjukdomsaktivitet. ANA-positivitet som enda avvikelse har ingen klinisk
relevans och blir vanligare med stigande ålder, särskilt hos kvinnor. Homogen ANA ses som
regel vid SLE med förekomst av anti-DNA-antikroppar, kornig ANA påvisas ofta vid
positivitet för anti-SSA- och/eller anti-SSB-antikroppar.
Positiv anti-DNA och/eller anti-Sm-antikroppar i medelhög-hög titer är i det närmaste

patognomont för SLE. Titern avspeglar också många gånger aktuell eller närmast förestående
sjukdomsaktivitet. En låg positiv titer av anti-DNA och/eller anti-Sm kan däremot föreligga vid
andra bindvävssjukdomar, särskilt prim SS, MCTD, UCTD, Ovls samt eventuellt sklerodermi.
Anti-SSA/Ro-60 och/eller anti-SSA/Ro-52 autoantikroppar finns hos 50-80 % av SS-

patienterna och förekommer också vid SLE med sekundärt SS.
Anti-SSB/La-48 autoantikroppar ses nästan uteslutande hos patienter som också har anti-SSA
antikroppar. Isolerad förekomst av anti-SSB talar först och främst för SS, men kan ibland ses
vid MCTD, UCTD och Ovls. Anti-SSA och anti-SSB titern är vanligvis konstant år efter år,
varför upprepade provtagningar för dessa testar är bortkastede pengar.
Anti-Scl-70 i medelhög - hög titer ses huvudsakligen vid sklerodermi. Låg positiv titer kan
också påvisas vid prim SS, MCTD och UCTD.
Anti-RNP autoantikroppar i medelhög - hög titer ses vid MCTD. Låg positiv titer kan ibland
föreligga vid prim SS och även, mer sällan, vid SLE och Ovls.
Autoimmuna tyreoideasjukdomar med därtill hörande autoantikroppar är en av de vanligaste

icke-exokrina organmanifestationerna vid SS och ses ofta vid denna diagnos.
Autoantikroppar som normalt förekommer vid vissa icke-reumatologiska sjukdomar, ex primär

biliär cirrhos (PBC), ses hos en del patienter med prim SS. Ibland kan det vara svårt att avgöra
vilket av prim SS och PBC som debuterade först, i de flesta fall är dock anamnesen vägledande.
Flertalet patienter med snäckfeber (bilharzia) har anti-RNP och anti-Sm autoantikroppar.
Reumafaktorn (IgM-RF) finns hos 70-80 % av alla patienter med tidig RA, hos 75-85 % av alla
patienter med mångårig RA, hos 60-80 % av alla patienter med primärt SS samt hos cirka 5 % av
patienter med MCTD, UCTD och Ovls. De övriga reumafaktorerna IgA-, IgD-, IgE- och IgG-RF ger
inte ytterligare upplysningar, bortsett ifrån att IgA-RF är den vanligast förekommande reumafaktorn
vid juvenil RA, JRA.
I vardagskliniken används ofta formuleringen: ”Fru Nilsson är sero-positiv/negativ", vilket refererar till
närvaro eller frånvaro av IgM-RF. Falskt positiva titrar av IgM-RF finns ofta hos personer som röker,
har kronisk bronkit eller bär på en kronisk infektion.
Anti-citrullin antikroppar ses hos 90 – 98 % med tidig och sen RA, men de kan också finnas i blodet
hos personer som först på ett senare år utvecklat RA. Under en period trodde man att närvaro av anti-
citrullin antikroppar var specifikt för RA, vilket emellertid inte är fallet. Av och till kan också testen
vara positiva hos SS patienter och i sällsynta fall även hos patienter med andra bindvävssjukdomar.
Komplement
Låga C3- och/eller C4-nivåer kan tyda på SLE, men är inga specifika fynd. Hypokomplementemi kan
också förekomma vid prim SS och Ovls.
Njurar
Nefropati yttrande sig i form av förekomst av korniga cylindrar, erytrocyturi och hypertension samt
patologiska värden för s-kreatinin, s-urea och Cr-EDTA clearance är ett av de säkraste tecknen på SLE.
Njurbiopsi kan påvisa flera olika förändringar i och kring glomeruli, ingen är dock specifik för SLE. Ca
3 % av prim SS-patienterna uppvisar en liknande klinisk bild.
Vid tidigare genomgångar av SLE-populationer framkom att 70-80 % hade nefropati, vilken ofta
förkortade livslängden. Idag är nefropatifrekvensen lägre och överlevnaden högre. Den främsta orsaken
till detta är effektivare behandlingsmetoder, men förbättrad diagnostik är också en faktor. Tyvärr har
även en del patienter med ytterst tveksam SLE-diagnos tagits med i nyare studier.
Lymfkörtlar och riskfaktorer för malignitet
Svullna lymfkörtlar kan betecknas lymfadenopati eller lymfom. Det sistnämnda uppfattas av vissa som
liktydigt med malignt lymfom. Benigna lymfom är emellertid mycket vanligare. Pseudolymfom är
beteckningen på lymfom där det (även vid biopsi) är svårt att avgöra om processen är benign eller
malign.
Benigna tecken är avsaknad av ömhet och missfärgningar i överliggande hud, fritt förskjutbar hud,
samt avsaknad av djupare adherenser.
Kliniska tecken på malignitet är nattsvettningar, viktnedgång, subfebrilitet, matleda, progredierande

perifer polyneuropati samt eventuellt tilltagande klåda med eller utan urtikaria. Andra
malignitetstecken: stigande SR, trombocytos, anemi, sjunkande hypergammaglobulinemi och
autoantikroppstitrar (p g a att antikroppsproducerande lymfocyter trängs undan av maligna celler), titrar
av tidigare ej förekommande paraproteiner i serum och urin, sjunkande komplementnivåer (C3, C4)
samt progredierande CD4+ T-cellslymfocytopeni.
RA-patienter med pågående sjukdomsaktivitet har ofta benigna lymfom i axillerna.
Ca 5 % av SS-patienterna utvecklar efter många års sjukdom ett malignt lymfom av non-Hodgkin typ.
Det kan vara mycket svårt, t o m efter biopsi, att avgöra om ett nyutvecklat lymfom hos en SS-patient
är benignt, malignt eller av pseudolymfom typ. För vidare utredning av lymfom, se denna översikt
(länk nedan). Ett nära samarbete mellan SS-reumatolog, onkolog/hematolog och patolog är av största
vikt för god handläggning av dessa fall.
Lymfom - symtom och utredning
Om en patient utvecklat ovanstående malignitetssymtom och man vid den objektiva undersökningen
kan palpera en lymfkörtel på minst 1 x 1 cm, bör denna körtel excideras och vävnaden skickas till
patolog för undersökning. Samtidig bör undersökningar inledas för att avgöra lymfomets utbredning. I
klassiska fall innefattar detta röngten av lungor inklusine hili, ultraljudsundersökning av abdominella
organ inkl mjälten och retroperitoneum. Ibland rekommenderas CT framför ultraljud. Vid förekomst av
palperbara resistanser i hud, subcutan vävnad, muskulatur eller skelett bör dessa exstirperas - om det är
möjligt. Ibland kan scintigrafi vara en bra undersökningsmetod.
Serositer
Pleurit och/eller perikardit med eller utan exsudation är ett av de ingående kriterierna för SLE-diagnos,
men förekommer också vid prim SS. Kliniskt har patienterna påtagliga smärtor när det drabbade
området hamnar i rörelse. Ju mindre exsudation, desto svårare smärta.
Akut serosit kan vid SS också uppstå i meningier och peritoneum. I ett fåtal fall vid prim SS med
peritonitis sicca har patienten haft så uttalad smärta att explorativ laparotomi måst utföras för
uteslutande av "akut buk" av annan genes.
ICD-10
Siccasyndromet M35.0
Seropositiv reumatoid artrit, ospecificerad M05.9
Seronegativ reumatoid artrit M06.0
Systemisk lupus erythematosus, ospecificerad M32.9
Andra overlap-syndrom M35.1
Progressiv systemisk skleros M34.0
Inflammatorisk systemsjukdom, ospecificerad M35.9
Andra overlap-syndrom M35.1
Sjukskrivning

M05 Seropositiv reumatoid artrit
M06 Annan reumatoid artrit
M32 Systemisk lupus erythematosus [SLE]
M34 Systemisk skleros
M35 Andra inflammatoriska systemsjukdomar
5/27/2017 Cervikal spondylos, inklusive diskbråck i halsrygg, och "reumanacke"
Cervikal spondylos, inklusive diskbråck i halsrygg, och "reumanacke"

Författare: Professor Mikael Svensson, Neurokirurgiska kliniken
Överläkare Kyrre Pedersen, Neurokirurgiska kliniken
Specialitet: Neurokirurgi, Ortopedi, Reumatologi
FAKTARUTA
Bakgrund: Långvarig smärta i halsryggen med utstrålning i arm/hand/fingrar kan bero på

degenerativa förändringar i halskotpelaren i form av benpålagringar (osteofyter) eller
buktande diskar/diskbråck (cervical spondylos). Stickningar/domningar inom specifikt
dermatom stärker den kliniska bilden. I mer avancerade fall kan ryggmärgen bli
påverkad (myelopati) med sfinkterpåverkan, och/eller spasticitet i benen.
Ålder: Cervikal spondylos är vanligt förekommande och ökar i frekvens med stigande ålder
hos både män och kvinnor.
Etiologi: Delvis som led i normalt åldrande. Trauma mot halsryggen, inkl Whiplash, förefaller
öka risken att uveckla spondylos flera år senare.
Utredning: Klinisk bedömning i kombination med MRT ger oftast diagnosen. Ofta behöver man
komplettera med slätröntgen eller DT halsrygg. I mer komlicerade fall utförs även DT
myelografi och neurofysiologiska tester. På vissa kliniker praktiseras diagnostisk
nervrotblockad.
Behandling: De flesta fall kan behandlas konservativt där ett lämpligt program med sjukgymnastik,
vila och antiflogistika kombineras. I mer svåra fall kan kirurgiskt ingrepp övervägas
av neurokirurg eller ortoped. Vilken kirurgisk teknik som används anpassas till det
enskilda fallet, men främre fusion är den i Sverige vanligaste approachen.
BAKGRUND
Degenerativa förändringar i halsryggen, cervikal spondylos, är vanligt förekommande i vuxen ålder

och är i det närmaste en folksjukdom. Dessa förändringar omfattar:
Diskdegeneration
Diskbråck
Benpålagringar - sk osteofyter
Hypertrofiska facettleder
Förkalkade och därmed förtjockade ligament, vilka kan trycka mot:
- Ryggmärg (cervikal spinal stenos)

och/eller
- Cervikal nervrot (stenoserad lateral recess, foraminell stenos).
Parallellt med utveckling av degenerativa förändringar i halsryggen kan kotkropparna förskjutas något i
förhållande till varandra, olisthes.
Orsaken till utveckling av spontan spondylos, d v s spondylos i avsaknad av kända trauma eller
sjukdomar, t ex reumatism i halsryggen (se nedan), är inte känd. Möjligen kan långvarig, hög och
felaktig belastning, vilket i praktiken kan betraktas som upprepade mindre trauman mot halsryggen,
spela en roll. Genetiska faktorer kan heller inte uteslutas.
Cervikal spondylos ses oftast i halsryggens nedre del, där vridmoment och belastning är som störst.
SYMTOM
Cervikalgi - långvarig värk i nacke

Rhizopati - besvär som strålar utmed dermatom i arm, hand och fingrar
Parestesier - omväxlande värk av ilande karaktär, samt stickningar, domningar och obehaglig
köldkänsla
Diskdegeneration i sig anses även kunna ge upphov till värk av typen "referred pain", d v s värk som
inte motsvaras av något specifikt dermatom. Vanligen drabbar detta skulderregionen eller strålar upp
mot bakhuvudet, öronen eller käklederna. I längre framskridna fall kan spondylosen ge upphov till
trängsel för ryggmärgen, cervikal spinal stenos, med utveckling av myelopati och långa bansymtom (se
nedan).
I vissa fall föreligger speciell symtomatologi:
Reumatism i halsrygg
Patienter med reumatism i halsryggen har ofta förändringar i övre delen av denna. Dessa patienter
inremitteras vanligen till ortopedisk eller neurokirurgisk klinik p g a smärtsam instabilitet mellan C1
och C2 i flexion/extension och kräver i vissa fall operativ behandling med bakre fusion (se
"Behandling" nedan). Vid svårare reumatisk sjukdom förekommer förändringar runt denstoppen,
pannusbildning, i kombination med basilär impression. Detta kan orsaka ett betydande tryck mot
hjärnstammen, ibland ledande till tetrapres. Operation med exstirpation av dens via transoral ingång
kan vara indicerad.
Bechterews sjukdom (ankyloserande spondylit)
Hos patienter med Bechterews sjukdom spontanfusioneras kotorna i hela kotpelaren, inklusive
halsryggen, allteftersom sjukdomen progredierar. Halskotpelaren blir stel och frakturerar lätt vid
trauma.
Patienter med Bechterews sjukdom förekommer fr a som akutfall i samband med falltrauma, då
tvärgående frakturer, "bamboo stick"-frakturer, ofta uppkommer i halsryggen. Dessa frakturer medför
hög risk för ryggmärgsskada. Patienter med en sådan skada måste skyddas från mekanisk påfrestning
på nacken till dess att de kan opereras, företrädesvis med internfixation (se översikt Halsryggskador).
UTREDNING
Tumregel: Vid hastigt påkomna neurologiska symtom kontaktas neurokirurgisk jour akut. Övriga fall
remitteras till neurokirurgisk mottagning efter att utredning med slätröntgen och MRT utförts.
Anamnes
När debuterade symtomen?
Har besvären förändrats över tiden och i så fall på vilket sätt?
Var i nacke, armar, händer, fingrar är besvären lokaliserade? (Korrelera till dermatom).
Vilken karaktär har besvären? D v s upplever patienten stickningar, domningar, ilande,

brännande värk eller något annat?
Status
Riktat neurologstatus.
Spurlings test
Under förutsättning att ingen misstanke för instabilitet i halsryggen föreligger utförs Spurlings test.
I sittande böjs patientens huvud omväxlande åt höger och vänster med samtidig flexion eller extension
samtidigt som undersökaren komprimerar kotpelaren i axialplanet genom ett lätt tryck upptill på
huvudet. Spurlings test är positivt om kompressionen utlöser huggsmärta i kotpelaren och smärta som
radierar ut i armen. Detta talar för foraminell stenos med signifikant rotpåverkan. Vid märgpåverkan
kan fram- och bakåtböjning i nacken utlösa en plötslig smärta i bålen, eventuellt ned i benen
(Lhermittes tecken).
Motorik
Bedöm motoriska funktioner i följande muskler:
Motorik (myotom) Segment

Deltoideus C4-5
Biceps C5-6
Handledsextension C6-7
Handledsflexion, triceps, fingerextension C7
Fingerextension och interosséer C8-Th1
Höftflexion L2-3
Quadriceps L2-4
Dorsalflexion fotled L4-5
Plantarflexion fotled S1
Sensorik
Kontrollera sensorisk funktion avseende tryck, beröring, smärta temperatur, vibration och djupt
ledsinne i åtminstone följande dermatom:
Sensorik och dermatom Segment

Skuldra C4-5
Lateralt över- och underarm t o m dig 1-2 C6
Mellersta delen av över-, underarm t o m dig 2-4 C7
Ulnart över-, underarm t o m dig 4-5 C8
Plan utmed bröstvårtor Th4
Plan utmed naveln Th10
Reflexer
Kontrollera sträckreflexer:
Reflexer Segment
Biceps C5,6
Triceps C7
Brachioradialis C5,6
Patellar L3,4
Achilles S1
Undersökningar
Patienter där ovanstående kliniska undersökning talar för cervikal spondylos bör utredas med:
Slätröntgen (frontal, sida och vrid- d v s foramen-bilder) eller DT halsrygg.
MRT-halsrygg om diskreta till moderata sensoriska besvär varat längre än 3 månader (tidigare
om uttalade sensoriska besvär eller motorisk påverkan). Vid misstanke på sfinkterpåverkan eller
hastigt progredierande myelopati utförs MRT akut.
Om patienten har signifikanta besvär och varken slätröntgen eller MRT kunnat förklara patientens
symtom kan utredningen med fördel kompletteras med DT-myelografi.
DT-myelografi kan i vissa fall ge en mer detaljerad bild av en eventuell nervrotspåverkan, vilket kan
vara vägledande inför eventuell operation.
Även neurofysiologisk undersökning med EMG och EnEG kan i vissa fall vara vägledande för
diagnostik kring påverkad nervrot, men är som regel mer användbart vid distal perifer nervpåverkan, t
ex karpaltunnelsyndrom. Diagnostiska nervrotsblockader i genomlysning används på vissa ryggkliniker
innan kirurgi.
BEHANDLING
De allra flesta fall av kroniska nackbesvär till följd av degenerativ ryggsjukdom behandlas
konservativt. Nacksmärtor förekommer oftare med högre ålder fram till 55-60 års ålder, därefter är
prevalensen lägre. Detta, samt att symtomen ofta fluktuerar, ger en viss grund för en optimistisk
inställning. Vid behov ordineras vila och sjukskrivning i kombination med sjukgymnastik och lämpliga
analgetika under kortare perioder med svår värk.
Operation bör övervägas om utredningen visar något av följande:
Stenosering av foramina/laterala recesser p g a osteofyter.

Diskbråck med signifikant påverkan på nervrötter.
Radiologiskt påvisad cervikal spinal stenos i kombination med progressiv myelopati.
En förutsättning för operation vid de första två tillstånden är att de beskrivna fynden föreligger i
kombination med långvarig smärta av rhizopatityp (> 3 mån), där symtomen snarast tilltar med tiden.
I övriga fall med spondylos i multipla nivåer och/eller med bilateral rotpåverkan avgörs
operationsindikationen som regel efter utvidgad utredning, t ex upprepad MRT eller cervikal DT-
myelografi.
Operativa tekniker
Ett flertal olika tekniker har använts inom ramen för spondyloskirurgi i halsryggen. Nedanstående
beskriver de vanligaste operationerna.
Främre fusion
Efter noggrann genomgång av "risk-benefit" med patienten erbjuds operation i första hand med främre
fusion, syftande till att avlägsna diskbråck eller osteofyter som trycker på nervrot eller ryggmärg, samt
att steloperera den berörda nivån. I selekterade fall kan artificiella diskinplantat övervägas som erbjuder
rörlighet i den opererade nivån.
Bakre fusioner
Bakre fusioner utförs mindre frekvent vid spondylosfall, men är desto vanligare vid operation av
"reumanacke". Reumatiker med smärtsam instabilitet mellan C1 och C2 kan med fördel opereras med
bakre fusion.
Oftast utförs detta med transartikulära skruvar mellan C1 och C2, enligt s k "Magerl-teknik", under
förutsättning att det finns tillräckligt med benfäste för skruvarna. I annat fall kan man utföra bakre
fusion med cerklage/titanvajer och cristaben som placeras mellan C1:s bakre båge och C2:s
spinalutskott (bakre fusion enligt Gallie eller Brooks).
Foraminotomi och laminektomi/hemilaminektomi
Foraminotomi eller laminektomi/hemilaminektomi via ingång genom bakre medellinjen är ett

alternativ till främre fusion vid foraminell respektive cervikal stenos, men används alltmer sällan
eftersom man vid främre fusion lättare får bort osteofyter, vilka oftast ligger ventralt om
nervrot/ryggmärg.
Vid engagemang av multipla nivåer (> 2) så kan foraminotomi fortfarande vara ett bra alternativ
eftersom steloperation då inte behöver utföras. En variant på foraminotomi kan även utföras framifrån
med öppning av foramen intervertebrales framvägg. Även laterala ingångar har använts vilket medför
fördelen av tidig kontroll av arteria vertebralis.
UPPFÖLJNING
Uppföljning efter den kirurgi som beskrivits ovan (med diverse inplantat) genomförs enligt lokala
rutiner. Vid Karolinska universitetssjukhuset i Solna används följande rutin: Röntgen eller DT halsrygg
utförs dagen efter operationen, efter 4 veckor samt efter 3 månader, varefter patienten inbokas för
återbesök till operatören.
ICD-10
Spondylos, ospecificerad M47.9

Intervertebraldisksjukdom, ospecificerad M51.9
Spondylolistes M43.1
Cervikalgi M54.2
Sjukskrivning
M45 Pelvospondylit [Bechterews sjukdom]
M51 Andra sjukdomar i mellankotskivorna
M54 Ryggvärk
Referenser
Atlas of spine surgery, Winter et al, 1995

Spine Surgery, Benzel, 1999
Youmans neurological surgery, 1996
5/27/2017 Churg-Strauss syndrom
Churg-Strauss syndrom
Författare: Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken Göteborg
Specialitet: Reumatologi, Lungmedicin, Nefrologi
BAKGRUND
Churg-Strauss syndrom (eosinofylik vaskulit med polyangiit) är en vaskulitsjukdom som drabbar

medelstora och mindre artärer, liksom kapillärer och venoler. Sjukdomen förorsakar en granulomatös,
eosinofilrik inflammation som involverar framför allt lungorna och ger upphov till astmaliknande
symtom.
Även blodeosinofili kan observeras liksom engagemang av extrapulmonella organ (njurar, PNS, CNS,
hud etc). Tillförlitliga epidemiologiska data existerar inte. Utveckling av immunologiska metoder för
anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) hjälper för differentialla diagnosen och prognosen
hos patienter med Churg-Strauss syndrom.
För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
SYMTOM
Nervsystemet - Den vanligaste påverkan på nervsystemet är mononeuritis multiplex (skada på

flera nerver), men andra former av perifer neuropati förekommer också. CNS-engagemang
omfattar stroke, intrakraniella blödningar och vitsubstansförändringar.
Öron-Näsa-Hals - engageras hos mer än hälften av alla patienter. Granulombildningen,

mononeuriter, och den akuta dövheten hör till de vanligaste symptomen.
Lungor - Pulmonellt engagemang är ett frekvent fynd vid Churg-Strauss syndrom. Prodromala
symtom är vanliga och inkluderar astma såväl som allergisk rinit. Röntgenförändringar omfattar
interstitiella infiltrat med dominans av eosinofila granulocyter och pleuriter.
Njurar - Njursjukdom är mindre vanlig vid Churg-Strauss syndrom än vid granulomatos

polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos) och mikroskopisk polyangiit. Histologiska fynd
i njurbiopsi vid Churg-Strauss vaskulit visar bild av segmentell glomerulonefrit med
granulombildning, fibrinoid nekros och frånvaro av immunkomplexdeposition.
Övriga - Andra organ som kan drabbas är hud (palpabel purpura och noduli), tarm (ischemiska
förändringar), hjärta (koronarit och perimyokardit) samt ögon (uveit, episklerit).
UTREDNING
Diagnosen baseras på dokumentation av histologiska fynd med småkärlsvaskulit och eosinofila

infiltrat, eosinofili i perifert blod med astma och/eller rinit, samt progredierande mononeuriter.
Utredning av ANCA rekommenderas hos alla patienter med Churg-Struass syndrom. ANCA-positivitet
förekommer men är inte diagnostiskt vid Churg-Strauss syndrom, men utredning av ANCA hjälper för
att differentiera diagnosen och prognosen.
BEHANDLING OCH PROGNOS
Prognosen avgörs av omfattningen av engagemanget av inre organ och kan beräknas med Five-Factor-
Score som omfattar proteinuria>1g/24t, kreatinin>140mikromol/L, engagemang av mag-tarmkanalen,
kardiomyopati, PNS/CNS engagemang. Den begränsade varianten av Churg-Strauss vaskulit har
relativt god prognos och behandlas med kortikosteroider i kombination med mild cytostatika så som
azatioprin (Imurel) eller metotrexat (Ebetrex).
Svårare varianter av sjukdomen med kardiomyopati, progredierande mononeuriter och njursvikt kräver
mera potent immunosuppressiv behandling som t ex vid granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners
granulomatos). Residuell perifer neuropati kan ibland behandlas med höga doser IVIG, monoklonala
antikroppar mot IL-5 (mepolizumab) eller, anti-IgE antikroppar (omalizumab).
Tidig och aktiv immunosuppressivbehandling minskar organskada och dödlighet vid CSS.
Visa översikt: granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos)
ICD-10
Churg-Strauss syndrom M30.1
Referenser
Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci
AS, Leavitt RY, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990,33:1094-100.
Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D,
Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter
J, Yazici H, Luqmani R; European Vasculitis Study Group. EULAR recommendations for the
management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009,68:310-7.
Mouthon L, Dunogue B, Guillevin L. Diagnosis and classification of eosinophilic granulomatosis with

polyangiitis (formerly named Churg-Strauss syndrome).
J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:99-103
Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier JF, Hamidou M, et al. Eosinophilic granulomatosis

with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients
enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arth Rheum. 2013, 65:270-81.
Kim S, Marigowda G, Oren E, Israel E, Wechsler ME. Mepolizumab as a steroid-sparing treatment

option in patients with Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2010,125:1336-43.
Tamaki H, Chatterjee S, Langford CA. Eosinophilia in Rheumatologic/Vascular Disorders. Immunol

Allergy Clin North Am. 2015;35:453-76.
5/27/2017 CNS- och PNS-vaskulit
CNS- och PNS-vaskulit

Specialitet: Neurologi, Reumatologi
BAKGRUND
Vid CNS- och PNS-vaskulit föreligger ofta en granulomatös inflammation i medelstora och mindre
artärer i centrala och/eller perifera nervsystemet. Sjukdomarna delas in i primära och sekundära
CNS/PNS-vaskuliter. Den primära formen kallas angiiter i CNS/PNS och föreligger enbart i blodkärl
som försörjer hjärna, ryggmärg och perifera nerver (ej övriga organ).
Några tillförlitliga epidemiologiska data existerar inte. Det har dock påvisats att primär CNS-vaskulit
står för 3 % av alla stroke-fall. Primär PNS-vaskulit har hittats vid 2 % av positiva suralisnervbiopsier.
Tillstånden är sannolikt underdiagnostiserade hos äldre personer.
Riskfaktorer
Det finns inga kända predisponerande faktorer för primära CNS/PNS-vaskuliter. Sekundära CNS/PNS-
vaskuliter kan uppstå vid en rad andra sjukdomar (se "Symtom" nedan).
SYMTOM
Primär CNS-vaskulit
Sjukdomen drabbar hjärnan och ryggmärgen. Oftast ses prodromalsymtom under 1-3 månader. De
vanligaste symtomen är huvudvärk i kombination med kräkningar och illamående.
Symtomen kan vara av varierande slag:
para- och tetraplegier

epileptiska anfall
strokeliknande episoder
kraniala neuropatier
påverkan på kognitiva funktioner, t ex demensutveckling och konfusion
koma
Primär PNS-vaskulit
Sjukdomen drabbar kärlförsörjningen till perifera nervbanor (vasa nervorum) och kännetecknas av
progredierande axonal poly- eller mononeuropati. Engagemanget är ofta symmetriskt. Nytillkomna
störningar i tal, hörsel och kognitiv förmåga förekommer hos en betydande del av patienter. Förloppet
kan vara abrupt påkommande under några veckor eller tilltagande under flera år. B-symptom i form av
feber, viktnedgång, huvudvärk kan följa eller förekomma neurologiska symptom.
Sekundär CNS- och PNS-vaskulit

De sekundära CNS- och PNS-vaskuliterna är associerade till:
Infektioner (varicella zoster, CMV, HIV, hepatit B och C, herpes simplex-virus, mycobakterium
tuberculosis, borrelia burgdorferi, treponema pallidum, protozoer och svampar)
Lymfoproliferativa sjukdomar
Primära systemiska vaskulitsjukdomar (t ex polyarteritis nodosa, granulomatös polyangiit

(tidigare Wegeners granulomatos), Churg-Strauss vaskulit, mikroskopisk polyangiit,
kryoglobulinemi, Kawasakis sjukdom, Behçets syndrom)
Primära reumatiska systemsjukdomar (t ex SLE, Reumatoid artrit (RA), Sjögrens syndrom)
Potentiellt samband mellan vaskuliter och vaccinationer fann inte stöd i detalierad
literaturanalys
UTREDNING
Utredning av CNS- och PNS-vaskulit bör skötas vid regionssjukhus. En framgångsrik utredning och
behandling förutsätter ett nära samarbete mellan reumatologer, neurologer, neuroradiologer och
patologer, liksom insatser från kliniska immunologer och infektionsläkare.
Laboratoriefynd
Många fall av primära CNS- och PNS-vaskuliter kännetecknas av frånvaro av inflammatorisk reaktion
(CRP- eller LPK-stegring) utanför CNS/PNS. Intratekalt kan lätt pleocytos och stegring av
albuminkvot (gäller både CNS- och PNS-vaskulit) ses. Det förekommer ökade nivåer av
degradationsprodukter från neuron och gliaceller i likvor.
MR
MR hjärna är en sensitiv undersökning för diagnostisering av primär CNS-vaskulit. MRI av kärlvägg

rekommenderas för CNS-vaskulitdiagnos. Frånvaro av MR- och likvorfynd talar starkt emot CNS-
vaskulit.
För att bekräfta misstanken av CNS-vaskulit hos en patient med MR-fynd och eller likvorfynd bör man
utföra cerebral angiografi eller hjärnbiopsi. Angiografi hos patienter med CNS-vaskulit visar
pärlbandformade artärförändringar, ibland med kollateral cirkulation.
Differentialdiagnoser mot icke-vaskulitiska tillstånd behöver alltid övervägas, t ex:
tromboser
sarkoidos
hypertension
migrän
ateroskleros
vasokonstriktivt syndrom (amfetamin, ergotaminutlöst)
Nervledningshastighet (NHB)
EMG/NHB-undersökning objektiviserar och graderar påverkan på perifera nerver. Undersökning

rekommenderas för kartläggning av engagerade nervbanor, diagnostik och även för uppföljning av
behandlingen.
Biopsi
Hjärnbiopsi eller meningealbiopsi rekommenderas vid misstanke om primär CNS-vaskulit. Biopsiplats
väljs på basen av MR-fynd.
Muskel- och/eller suralisnervbiopsi rekommenderas vid misstanke om primär PNS-vaskulit.

Histologiska fynd inkluderar segmentell inflammation av små artärer, i vissa fall med förekomst av
jätteceller.
DIAGNOS
Den slutgiltiga diagnosen baseras på:
positiva MR-, angiografi- eller NHB-fynd

påvisande av inflammation i likvor
histologiska tecken till kärlinflammation
BEHANDLING
Det föreligger inga kontrollerade studier för behandling av primär CNS/PNS-vaskulit. Rekommenderad
behandling är kombinationsbehandling med kortikosteroider och cyklofosfamid (Sendoxan), azatioprin
(Imurel), metotrexat som vid andra primära vaskulitsjukdomar, t ex granulomatös polyangiit, tidigare
Wegeners granulomatos.
Visa översikt: Granulomatös polyangiit
PROGNOS
Utan immunosuppressiv behandling är prognosen oftast dålig, med hög frekvens av tidig mortalitet.
ICD-10
Primär vaskulit (Andra specificerade sjukdomar i artärer och arterioler) I77.8
Referenser
Gwathmey KG, Burns TM, Collins MP, Dyck PJ. Vasculitic neuropathies. Lancet Neurol. 2014, 13:67-
82.
Salvarani C, Brown RD Jr, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis: an update.
Curr Opin Rheumatol. 2012 Jan;24(1):46-52. doi: 10.1097/BOR.0b013e32834d6d76.
Dutra LA, de Souza AW, Grinberg-Dias G, Barsottini OG, Appenzeller S.Central nervous system
vasculitis in adults: An update. Autoimmun Rev. 2017 Feb;16(2):123-131. doi:
10.1016/j.autrev.2016.12.001.
Siva A. Vasculitis of the nervous system. J Neurol. 2001,248:451-68. Review.
Rossi CM, Di Comite G. The clinical spectrum of the neurological involvement in vasculitides. J
Neurol Sci. 2009,285:13-21.
Adams HP Jr. Cerebral vasculitis. Handb Clin Neurol. 2014;119:475-94.
Collins MP, Dyck PJ, Gronseth GS, Guillevin L, Hadden RD, Heuss D, Léger JM, Notermans NC,
Pollard JD, Said G, Sobue G, Vrancken AF, Kissel JT; Peripheral Nerve Society. Peripheral Nerve
Society Guideline on the classification, diagnosis, investigation, and immunosuppressive therapy of
non-systemic vasculitic neuropathy: executive summary. J Peripher Nerv Syst. 2010;15:176-84.
de Boysson H1, Zuber M, Naggara O, Neau JP, Gray F, Bousser MG, Crassard I, Touzé E, Couraud
PO, Kerschen P, Oppenheim C, Detante O, Faivre A, Gaillard N, Arquizan C, Bienvenu B, Néel A,
Guillevin L, Pagnoux C; French Vasculitis Study Group and the French NeuroVascular Society.
Primary angiitis of the central nervous system: description of the first fifty-two adults enrolled in the
French cohort of patients with primary vasculitis of the central nervous system. Arthritis Rheumatol.
2014, 66(5):1315-26.
Bonetto C, Trotta F, Felicetti P, Santuccio C, Bachtiar NS, Pernus YB, Chandler R, Girolomoni G,
Hadden RD, Kucuku M, Ozen S, Pahud B, Top K, Varricchio F, Wise RP, Zanoni G, Živković S,
Bonhoeffer J; Brighton Collaboration Vasculitis Working Group. Vasculitis as an adverse event
following immunization - Systematic literature review. Vaccine. 2015 Sep 19. pii: S0264-
410X(15)01292-X.
Felicetti P, Trotta F, Bonetto C, Santuccio C, Pernus YB, Burgner D, Chandler R, Girolomoni G,

Hadden RD, Kochar S, Kukucu M, Monaco G, Ozen S, Pahud B, Phuong L, Bachtiar NS, Teeba A,
Top K, Varricchio F, Wise RP, Zanoni G, Živkovic S, Bonhoeffer J; Brighton Collaboration Vasculitis
Working Group. Spontaneous reports of vasculitis as an adverse event following immunization: A
descriptive analysis across three international databases. Vaccine. 2015 Sep 18. pii: S0264-
410X(15)01293-1.
5/27/2017 Feber, oklar
Feber, oklar
Författare: Professor Lars Hagberg, Infektion Göteborg
Specialitet: Infektion, Onkologi, Endokrinologi, Reumatologi, Hematologi
BAKGRUND
Feber försvinner oftast spontant inom 1-2 veckor eller så blir orsaken kliniskt uppenbar utan vidare
utredning.
Normal kroppstemperatur varierar mellan olika individer, tid på dygnet, omgivningens temperatur, och
metod för temperaturmätning. En så stor variation som 33,2 till 38,2 grader Celsius har angetts kunna
vara normalt. Oklar feber (feber incertae cause) brukar definieras som dokumenterad kroppstemperatur
över 38,3 grader vid flera tillfällen uppmätt med rektal termometer under en tidsperiod om minst 3
veckor.
Det finns få symtom i den medicinska vardagen som kan ha så många orsaker som feber.
Etiologi
Infektioner
Icke-infektiösa inflammationer, t ex autoimmuna sjukdomar
Maligniteter
Läkemedel
Endokrina sjukdomar
Faktitia
BASALUTREDNING
OBS! Anamnesen är extra viktig vid oklara febertillstånd!
Resor?
Geografisk uppväxt?
Hereditet?
Yrke?
Missbruk?
Blöjbarn i familjen?
Sjukdomar i omgivningen?
Tidigare sjukdomar, speciellt hjärtsjukdom eller autoimmun sjukdom?
Främmande kroppsmaterial?
Läkemedel?
Ledvärk?
Takykardi?
Viktnedgång?
Nattliga svettningar?
Fokala symtom? Snuva? Hosta? UVI-symtom? Diarré?
Status
Har patienten verkligen feber?

Munhåla och svalg normalt? Tryckömma tänder?
Stötöm över sinus?
Ömhet över temporalisartären?
Blåsljud över hjärtat? Takykardi?
Lungauskultation normal?
Körtlar? Resistens eller ömhet i buken?
Ömhet över tyroidea?
Dunkömhet över njurlogerna?
Prostataömhet? Rektalpalpation normal?
Hudförändringar? Rodnader i nagelbädden?
Ledsvullnad?
Skelettömhet?
Neurologiskt normalt? Tremor?
Provtagning och undersökningar
Basalutredning:
Blododling
Urinodling
SR
CRP
LPK
Diff
TPK
ASAT
ALAT
ALP
Bilirubin
Natrium
Kalium
Kreatinin
Calcium
S-elfores
S-LD
Urinsticka
Lungröntgen
Utvidgad eller kompletterande utredningar som kan vara aktuella beroende på anamnes, symtom, fynd i
status samt resultaten av ovanstående laboratorieundersökningar:
CMV-serologi
EBV-serologi
Monospot
Tyroideaprover
Temporalisbiopsi
ANA
Reumatoid faktor
ANCA
CT-buk
Ultraljud lever-galla
Transesofagalt ultraljud hjärta
PPD
Gynekologisk undersökning
Leverbiopsi
Benmärgsundersökning
HIV-antikroppar
Wasserman (WR)
F-Hb
S-Urat
Angioconverting enzyme
Malariautstryk
Mykobakterieodling
TNF receptor 1
Pet Scan
Orsaker till oklara febertillstånd, kommentarer
Infektioner
Endokardit
Lyssna efter blåsljud! Viktigt med blododling! CRP och SR kan ofta ligga nära normalgränsen.
Djupa abscesser t ex leverabscess och lungabscess

Patienter med nedsatt allmäntillstånd eller etylbesvär är överrepresenterade. Kan ibland ge en
malign sjukdomsbild med långsam viktnedgång och subfebrilitet.
Osteomyelit och septisk artrit

Ofta fokala symtom från det drabbade området.
Cytomegalovirus
Inte sällan tidigare seronegativa nyblivna pappor eller mor-farföräldrar som smittas via blöjbyte
från asymtomatisk virusutsöndring i barnurin. Förhöjda transaminaser. Positivt IgM CMV.
Epstein Barr virus

Förekommer i septisk form som inte har synlig körtelförstoring eller halsstatus. Diagnos via
monospot, blodbild och eventuellt serologi.
Tuberkulos
Oftast invandrare (fr a från Afrika och Asien) och äldre svenska personer. Odlingar från lokaler
med symtom och PAD från körtlar för diagnos. Lungröntgen.
Icke infektiösa autoinflammationer och autoimmuna sjukdomar
Temporalisarterit, jättecellsarterit, polymyalgia rheumatica

Värk och stelhet i stora muskelgrupper fr a på morgonen. Förhöjd SR, CRP, ALP, TPK. Biopsi
av temporalisartär kan ge diagnos vid temporalisarterit. Patienten skall bli dramatiskt och
snabbt förbättrad efter insatt kortikosteroider i doser enligt behandlingsrekommendation.
SLE
Ofta multiorganpåverkan, ibland fjärilsexanthem
Wegeners granulomatos
Ofta lungsymtom eller symtom från sinus
Adult morbus Still

Hudförändringar, ofta konjunktivit, neutrofili.
Sweets syndrom
Ömma hudförändringar.
Tumor-necrosis-factor-Receptor Associated Periodic Syndrome (TRAPS) Mycket sällsynt.

Ofta myalgi och peritonit, intermittent feber.
Familjär medelhavsfeber; ofta myalgi och peritonit, intermittent feber.
Sarkoidos
Ofta extrapulmonell sjukdom vid oklar feber.
Gikt
Vanligast med inflammerad stortåled, men sjukdomen kan även drabba andra leder och organ.
Vid gikt ses oftast förhöjt S-Urat.
Maligniteter
Malign feber har nästan alltid en inflammatorisk komponent (t ex SR-, hapto-, TPK -förhöjning) och
vanligen är även S-LD förhöjt som ett tecken på cellsönderfall.
Hodgkin-lymfom
Non-Hodgkin-lymfom
Leukemi
Hypernefrom
Myelom
Ovarialcancer
Lungcancer
Läkemedel
Många läkemedel kan ge feber.

De vanligaste är:
Angiotensin II-antagonister
ACE-hämmare
Fenytoin
Lamotrigin
Rifampicin
Apresolin
Furadantin
Långvarig behandling med beta-laktam antibiotika
Cytostatika
Interferon
Neuroleptika
Endokrina sjukdomar
Hypertyreos
Ofta takykardi, viktnedgång och diarré. Vid subakut tyreoidit (de Quervain) smärtor vid
sväljning och palpationsömhet över tyreoidea.
Kronisk lungembolism
Oftast dyspné
Faktitia
Självförvållad feber är ovanligt. Unga ensamstående kvinnor med vårdrelaterade arbeten är

överrepresenterade. Blododling eller odling från abscesser är ibland positiva med växt av märklig
blandflora. Feber hos barn kan vara manipulativt beteende hos förälder.
ICD-10
Feber, ospecificerad R50.9
Referenser
Sund-Levander M, Forsberg C, Wharen LK. Normal oral, rectal, tympanic and axillary body
temperature in adult men and women: A systemic literature review. Scandinavian Journal of Caring
Sciences, 2002. 16(2):122-128.
5/27/2017 Fibromyalgi
Fibromyalgi
Författare: Professor, överläkare Eva Kosek, Institutionen för Klinisk Neurovetenskap Stockholm
Granskare: Med dr, Spec i allmänmedicin Jessica Freudenthal, Kungsholmsdoktorn Stockholm
Specialitet: Reumatologi, Smärta
BAKGRUND
Fibromyalgi (FM) är ett smärtsyndrom som karaktäriseras av en långvarig, generaliserad smärta och
ömhet. Långvarig smärta kan ses som ett symtom på annan underliggande patologi (t ex artros), eller
klassificeras som ”primär”, d v s utgöra en sjukdom i sig själv1,2. Synsättet kan liknas vid hypertoni,
där hypertoni p g a njurartärstenos är ett symtom och essentiell hypertoni är en sjukdom i sig. FM anses
vara en ”primär” smärta som förklaras av dysfunktionella smärtreglerande system (jmf med störd
blodtrycksreglering). Det gemensamma för alla fibromyalgipatienter är att de har en ökad
smärtkänslighet, d v s sådant som normalt inte gör ont, t ex lätt tryck eller intensivt muskelarbete,
upplevs som smärtsamt. Långvarig lokaliserad smärta och störd sömn har i prospektiva studier
identifierats som riskfaktorer för FM, troligen beroende på att båda har en negativ effekt på funktionen
av kroppsegna smärthämmande system2. Vidare föreligger en hög grad av heritabilitet vilket indikerar
att ärftliga faktorer är av vikt2.
Etiologi
Ett utvecklat FM-syndrom är att betrakta som en systemsjukdom. Det föreligger inget tvivel om att
människor med FM har dysfunktionella smärtreglerande system. Dock har patologiska avvikelser
påvisats inte bara i centrala nervsystemet utan även i perifera vävnader. Vi saknar idag kunskap om de
orsakssamband som leder fram till FM, d v s ”hönan och ägget”-problematiken. Likaså saknar vi
förståelse för den komplexa interaktion mellan centralnervösa och perifera mekanismer som troligen
förklarar smärtan vid FM2.
Centralnervösa mekanismer
Ökad smärtkänslighet
Generellt ökad smärtkänslighet för tryck, värme, kyla etc3
Dysfunktion av nedåtstigande smärthämmande system

- Bristande funktion av kroppsegna nedåtstigande smärthämmande system i samband med
fysisk aktivitet eller smärta4, 5
- Bristande aktivering av hjärndelar involverade i endogen smärtreglering vid
smärtprovokation6
Reducerade hjärnvolymer
Hjärnatrofi som är mer uttalad hos FM patienter med längre smärtduration7
Avvikelser i transmittorsubstanser
- Minskad koncentration av serotonin, noradrenalin och dopamin i likvor, d v s substanser
involverade i smärtreglering8
- Ökad koncentration av substans P9
- Störd funktion av endogena opioider10
Neuroinflammation
- Ökad koncentration av interleukin 8 i likvor11
Autonoma avvikelser
Ökad basal aktivering av sympatiska nervsystemet

Ökad sympatikustonus i förhållande till parasympatikusaktivering fr a nattetid12
Minskad reaktivitet i sympatiska nervsystemet

Minskad aktivering vid stress och fysisk aktivitet12
Perifera mekanismer
Minskad muskelgenomblödning
Reducerad kapillär genomblödning fr a under muskelarbete13
Muskelischemi
Reducerad syrgastension och mitokondrieförändringar som utgör ospecifika ischemitecken14
Avvikande muskulär metabolism

Reducerade koncentrationer av energirika fosfater och ökade koncentrationer av glutamat,
pyruvat och laktat14
Tecken till perifer neuropati (subgrupp)

Störd funktion och atrofi av icke-myeliniserade perifera nerver i huden15
Prevalens
Ca 2-4 % i befolkningen varav 80 % är kvinnor är drabbade av FM. Relativt likartade siffror finns
publicerade från olika delar av världen16.
SYMTOM
Utbredd djup smärta vanligast i muskler, ledsmärta kan förekomma

Ömhet
Ökad känslighet i huden (t ex svårt att fördra tryck från kläder)
Morgonstelhet
Ytlig sömn med nattliga uppvaknanden
Trötthet
Parestesier
Vanlig komorbiditet
IBS (75 %)
Överaktiv blåsa (OAB)
Kognitiva svårigheter, sämre minne, simultankapacitet och koncentrationsförmåga
Depression, ångest
Stressrelaterade besvär
Inflammatoriska reumatiska sjukdomar (t ex RA, myosit, polymyalgia reumatika)

Paramaligna fenomen (t ex vid leukemi, lymfom, bröstcancer)
Hypotyreos
Somatoforma smärtsyndrom
Kroniskt trötthetssyndrom
Biverkningar av läkemedel (t ex statiner)
B12/folsyrabrist
Anemi
UTREDNING
Man börjar med att skaffa sig en helhetsbild över smärtans utbredning genom att be patienten rita en
smärtteckning. Detta innebär att patienten på en helkroppsschablon där kroppen avbildas fram- och
bakifrån markerar alla smärtande områden. Utredningen blir effektivare och bättre om man inte fastnar
i irrelevanta detaljer.
Det är viktigt att skapa en terapeutisk allians med patienten genom att bejaka deras subjektiva
smärtupplevelse, även om man är oense om förklaringsmodeller och åtgärder. Man riskerar annars att
hamna i ett läge där patienten känner sig tvungen att anstränga sig för att bli förstådd, vilket doktorn
ofta tolkar som överdrifter och inadekvata “smärtbeteenden”.
Man bör avsätta tillräckligt med tid eller be patienten komma tillbaka om man inte hinner. Målet med
utredningen är:
Fastställa en ev. fibromyalgi

Värdera vilka symtom som behöver behandlas
Utesluta andra behandlingskrävande tillstånd/komorbiditet
Sedan 1990 talet diagnosticeras FM med hjälp av de s k ACR 1990-kriterierna17, se faktaruta 1.

Diagnostiken baseras på förekomst av utbredd smärta i mer än 3 månader och ökad känslighet för tryck
genom undersökning av s k ”tender points” (se bild 1). Aktuella behandlingsrekommendationer baseras
på studier där ACR 1990 kriterierna tillämpats. Nyare kriterier har föreslagits (ACR 2010)18, men när
dessa tillämpas i sin ursprungliga eller modifierade form är prevalensen av fibromyalgi betydligt högre
med en mindre kvinnlig dominans och endast delvis överlappande med ACR 1990 (45 % av patienter
som uppfyller 1990-kriterierna uppfyller inte 2010-kriterierna19). De nyare kriterierna är
kontroversiella och det är tveksamt om behandlingsrekommendationer baserade på studier där ACR
1990 kriterierna tillämpats kan generaliseras till patienter diagnosticerade med ACR 2010.
Anamnes
Diagnosspecifikt enligt ACR 1990-kriterierna
Utbredning
Patienten ska ha smärta höger och vänster kroppshalva, ovan och nedom midjan samt axial
smärta (t ex längst ryggraden)
Duration
Patienten ska ha haft smärta enligt ovan i > 3 månader
Värdering av symtom för att styra behandling
Smärta
Utbredning (se smärtteckning)
- Är det fr a en muskulär smärta?
- Finns ledsmärta?
Intensitet (VAS-skattad)
- Varierar smärtintensiteten över tid (VAS min och max)?
- Varierar smärtintensiteten mellan olika kroppsdelar (mest ont i axeln ena veckan,
ländryggen nästa vecka)?
Vad förvärrar smärtan?

- Tyngre fysisk aktivitet som att städa, tvätta fönster?
- Statiskt arbete som att hänga tvätt, långvarigt dataarbete?
- Monotona repetitiva rörelser som att skala potatis?
- Stress?
- Kyla/drag/blåst?
Vad lindrar?
- Hjälper det att ändra ställning, gå en långsam promenad?
- Värme?
- Massage?
Duration
- Hur länge har patienten haft generaliserad smärta?
- Hade patienten lokaliserad smärta tidigare?
Ömhet
- Gör det ont när någon kramar/tar i patienten?
- Har patienten ont av åtsittande kläder, BH-band, handväskor?
Sömn
- Har patienten insomningsproblem?
- Vaknar patienten utvilad?
- Vaknar patienten nattetid? Hur många gånger?
Kognitiva svårigheter
- Försämrat minne?
- Försämrad koncentrationsförmåga?
- Försämrad simultankapacitet?
Övriga symtom
- Är trötthet ett stort problem?
- Finns morgonstelhet?
- Svullnadskänsla, var?
Patientens inställning och förmåga att hantera sin situation

Katastroftankar?
Rörelserädsla?
Överdrivet passiv koping (hjälplöshet, undvikande av olika aktiviteter, rädsla)
Överaktiv koping (oförmåga att acceptera begränsningar, man ”kör på” utan att ”lyssna”
till kroppen tills det tar totalt stopp)
Framträdande psykosociala stressorer
- Vård av sjuk närstående
- Relationsproblem
- Överdrivna arbetskrav
Finns andra behandlingskrävande tillstånd?
Finns det någon för FM atypisk smärtkomponent?

T ex att patienten alltid har en intensiv vällokaliserad smärta som ”känns annorlunda”?
Behandlingskrävande IBS?
Behandlingskrävande depression/ångest?
Framkommer några andra symtom som talar för att kompletterande utredning krävs?
Status
Diagnostik av FM (obligat) (ACR 1990)
Fastställ om det föreligger smärta vid palpation av ≥ 11 tender points (se faktaruta 1 och bild 1). OBS!
Patienter med FM har en generellt ökad smärtkänslighet för tryck, tender points används för att
undersöka detta på ett standardiserat sätt.
Faktaruta 1
ACR 1990-kriterierna
Utbredd smärta i minst 3 månader
Smärtan ska finnas i höger och vänster kroppshalva, ovan och nedom midjan samt axialt (d v s minst
någon av följande lokalisationer; halsrygg, främre bröstrygg, bröstrygg eller ländrygg)
Smärta vid digital palpation av minst 11 av 18 punkter med en kraft motsvarande ca 40 N/cm² (ca 4
kg), s k tender points.
Tender points (se bild 1)
- Suboccipitala muskelfästen
- Lågt cervikalt; transversalutskotten vid C5-C7 framifrån
- M. trapezius; mitten av pars descendens
- M. supraspinatus; vid ursprunget nära mediala randen av skapula
- 2:a revbenet; strax lateralt om andra kostokondrala övergången
- Laterala epikondylen; 2 cm distalt om denna
- Glutealt; övre yttre kvadranten
- Trochanter major; baksidan
- Knät; medialt-proximalt om ledspringan
Bild 1. Tender points enligt ACR 1990. Illustration från Kosek E. Lampa J. Nisell R (Eds). Smärta och
inflammation vid reumatiska sjukdomar och vanliga smärttillstånd i rörelseapparaten. Kosek E.
Fibromyalgi. 83-107, Studentlitteratur 2014, illustratör Sonja Kosek
Finns andra behandlingskrävande tillstånd?

Vid utredning bör ett något bredare screenande status utföras med bedömning av:
Muskelfunktion (rörlighet, styrka)

Ledstatus
Neurologiskt status
Palpation av sköldkörteln
I övrigt, status beroende på anamnestiska uppgifter.
OBS! Förutom ömheten förekommer även andra känselförändringar vid FM. Dessa är oftast diskreta
och följer inte gränserna för perifera nerver, rötter etc. Eftersom känselförändringarna är variabla över
tid kan man upprepa känselundersökningen om tveksamhet råder.
Provtagning
Endast för att utesluta andra behandlingskrävande tillstånd och differentialdiagnoser.
Beroende på anamnes och statusfynd tas:
Blodstatus
SR
CRP
Tyreoideastatus
ANA
RF
Anti-CCP (ACPA)
S-Krea
LD
CK
S-Ca
S-albumin
Urinsticka
B12/Folsyra
Borreliaserologi
Bilddiagnostik och övriga undersökningar
Endast för att utesluta andra behandlingskrävande tillstånd och differentialdiagnoser.
BEHANDLING
Prevention
Hos mer än 80 % av FM patienterna har långvarig lokaliserad smärtproblematik föregått den

generaliserade FM smärtan. Det finns klinisk erfarenhet och viss evidens talande för att
behandlingseffekterna blir bättre om de sätts in tidigt20.
Patienter med lokaliserade smärttillstånd i rörelseapparaten som rapporterar en begynnande

smärtspridning bör därför tas på allvar och behandling sättas in tidigt i förloppet. Det kan röra sig om
livsstilsförändringar i form av fysisk aktivitet, bättre balans mellan aktivitet och återhämtning,
behandling av ev. sömnstörning eller stressproblematik. Farmakologisk smärtlindrande behandling kan
vara indicerad.
Nya europeiska behandlingsrekommendationer avseende fibromyalgi har nyligen publicerats i

EULARs regi (the European League Against Rheumatism)21.
Symtomatisk behandling
Alla patienter
Information
- FM är ett smärtsyndrom där smärtan är primär, d v s smärtan är inte ett symtom på annan
underliggande patologi
- Störd smärtreglering ger upphov till ökad smärtkänslighet. Sådant som normalt inte gör ont
kan vara smärtsamt
- Smärtan vid FM ska inte tolkas som en varningssignal
Fysisk aktivitet
- Regelbunden fysisk aktivitet (promenader, simning, cykling, konditions- och styrketräning) är
indicerad, även om den initialt kan medföra övergående smärtökning
- FM-smärta utgör ingen kontraindikation för fysisk aktivitet, patienterna ska pröva sig fram till
vad som passar just dem
- Intensiteten ska vara låg i början och ökas gradvis
Vid otillräcklig effekt/individualiserad behandling
Svårigheter att träna på egen hand
Remiss till fysioterapeut för individuellt utprovat träningsprogram som uppdateras gradvis 21-23
Träning i varmvattenbassäng23
Svår smärta som kräver farmakologisk behandling
Tramadol
Om patienten endast behöver läkemedel att ta vid behov eller periodvis rekommenderas
Tramadol i retardberedning, tillägg av paracetamol kan övervägas.
Amitryptilin
Evidens finns för att lågdos (10-50 mg till natten) kan ha positiv effekt.
Kontinuerlig behandling
Duloxetin (SNRI) eller pregabalin (antikonvulsivt läkemedel) rekommenderas, dosering enl
FASS. Båda dessa har indikationen behandling av FM i USA och många andra länder, medan
det europeiska läkemedelsverket valde att inte godkänna läkemedlen på denna indikation. I
Sverige innebär detta att de inte är subventionerade för denna indikation.
I de nya europeiska behandlingsrekommendationerna konstateras att dessa läkemedel har bäst

evidens för FM-behandling21. Observera att eventuell förekomst av depression eller ångest inte
påverkar den smärtlindrande effekten av dessa läkemedel.
Läkemedel som bör undvikas

- SSRI preparat, har betydligt sämre evidens vid FM, välj SNRI i första hand
- Det saknas evidens för NSAID, kortison och opioider (tramadol undantaget) vid FM, dessa
bör undvikas utom i fall där patienten förutom FM även har andra smärttillstånd där dessa
läkemedel är indicerade.
Svår sömnstörning som kräver farmakologisk behandling
Lågdos amitryptilin till natten (10-50 mg)

Lågdos pregabalin till natten (50-150 mg)
Depression/ångest, katastroftankar, rörelserädsla, överdrivet passiv eller överaktiv koping
Kognitiv beteeendeterapi
T ex acceptance commitment therapy (ACT) eller multimodalt rehabiliteringsprogram
Medelsvår/svår depression och ångest ska behandlas enligt sedvanliga riktlinjer för dessa
diagnoser, men om möjligt välj hellre SNRI än SSRI.
Stora inskränkningar i funktion, livskvalitet och/eller arbetsförmåga
Remittera patienten till ett multimodalt teambaserat rehabiliteringsprogram
UPPFÖLJNING
Eftersom FM är ett långvarigt tillstånd så är god läkarkontinuitet av stor vikt. FM är ett svårbehandlat
smärtsyndrom där diagnostiken av komorbiditet försvåras av störningarna i smärtreglering. Vid
terapisvikt bör man därför vara frikostig med remiss till smärt- eller rehabiliteringsmedicinsk klinik för
att möjliggöra en effektivare multimodalt omhändertagande21, 24 .
PROGNOS
Ca 25 % av patienter som diagnosticerats med FM i primärvården hade förbättrats så att de 2 år senare

inte längre uppfyller diagnoskriterierna för FM. Det finns även enstaka patienter som tillfrisknar helt,
särskilt bland de med kort smärtduration. För det stora flertalet är FM ett långvarigt smärtsyndrom med
ett skovvist förlopp.
ICD-10
Fibromyalgi M79.7
Socialstyrelsens rekommendationer för sjukskrivning
Referenser
1. Treede R, Rief W, Barke A, Aziz Q, Bennett M, Benoliel R, et al. A classification of chronic

pain for ICD-11. Pain. 2015;156(6):1003-6. Länk
2. Kosek E. Lampa J. Nisell R (Eds). Smärta och inflammation vid reumatiska sjukdomar och
vanliga smärttillstånd i rörelseapparaten. Kosek E. Fibromyalgi. 83-107, Studentlitteratur 2014.
3. Kosek E, Ekholm J, Hansson P. Sensory dysfunction in fibromyalgia patients with implications

for pathogenic mechanisms. Pain. 1996;68(2-3):375-83. Länk
4. Kosek E, Hansson P. Modulatory influence on somatosensory perception from vibration and

heterotopic noxious conditioning stimulation (HNCS) in fibromyalgia patients and healthy
subjects. Pain. 1997;70(1):41-51. Länk
5. Lannersten L, Kosek E. Dysfunction of endogenous pain inhibition during exercise with painful
muscles in patients with shoulder myalgia and fibromyalgia. . Pain 2010;151(1):77-86. Länk
6. Jensen KB, Kosek E, Petzke F, Carville S, Fransson P, Marcus H, et al. Evidence of

dysfunctional pain inhibition in Fibromyalgia reflected in rACC during provoked pain. Pain.
2009;144(1-2):95-100. Länk
7. Jensen K, Srinivasan P, Spaeth R, Tan Y, Kosek E, Petzke F, et al. Overlapping Structural and
Functional Brain Changes in Patients With Long-Term Exposure to Fibromyalgia Pain.
Arthritis and Rheum. 2013;65:3293–303. Länk
8. Russell IJ, Vaeroy H, Javors M, Nyberg F. Cerebrospinal fluid biogenic amine metabolites in
fibromyalgia/fibrositis syndrome and rheumatoid arthritis. Arthr Rheum. 1992;5:550-6. Länk
9. Russell IJ, Fletcher EM, Vipraio GA, Lopez Y, Orr MD. Cerebrospinal fluid (CSF) substance P
(SP) in fibromyalgia: changes in CSF SP over time parallel changes in clinical activity. J
Musculoskel Pain. 1998;6(suppl 2):77.4)
10. Schrepf A, Harper DE, Harte SE, Wang H, Ichesco E, Hampson JP, et al. Endogenous
opioidergic dysregulation of pain in fibromyalgia: a PET and fMRI study. Pain. 2016:
157:2217-25. Länk
11. Kadetoff D, Lampa J, Westman M, Andersson M, Kosek E. Evidence of central inflammation

in fibromyalgia - Increased cerebrospinal fluid interleukin-8 levels. J Neuroimmunol
2012;242:33-8. Länk
12. Cohen H, Neumann L, Kotler M, Buskila D. Autonomic nervous system derangement in

fibromyalgia syndrome and related disorders. IMAJ. 2001;3:755-60. Länk
13. Elvín A, Siosteen A, Nilsson A, Kosek E. Decreased muscle blood flow in fibromyalgia
patients during standardized muscle exercise. A contrast media enhanced colour doppler study.
Eur J Pain. 2006;10:137-44. Länk
14. Gerdle B, Forsgren MF, Bengtsson A, Leinhard OD, Sören B, Karlsson A, et al. Decreased
muscle concentrations of ATP and PCR in the quadriceps muscle of bromyalgia patients – A
31 P-MRS study. Eur J Pain 2013;17:1205–15. Länk
15. Üçeyler N, Zeller D, Kahn A, Kewenig S, Kittel-Schneider, Schmid A, et al. Small fibre
pathology in patients with fibromyalgia syndrome. Brain. 2013;136(6):1857-67. Länk
16. Neumann L, Buskila D. Epidemiology of fibromyalgia. Curr Pain Headache Rep.

2003;7(5):362-8. Länk
17. Wolfe F, Smythe HA, Yunus MB, Bennett RM, Bombardier C, Goldenberg DL, et al. The
American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of fibromyalgia. Arthr
Rheum. 1990;33(2):160-72. Länk
18. Wolfe F, Clauw DJ, Fitzcharles M-A, Goldenberg DL, Häuser W, Katz RS, et al. Fibromyalgia
Criteria and Severity Scales for Clinical and Epidemiological Studies: A Modification of the
ACR Preliminary Diagnostic Criteria for Fibromyalgia. J Rheumatol. 2011;38:1113–22. Länk
19. Jones GT, Atzeni F, Beasley M, Flüß E, Sarzi-Puttini P, Macfarlane GJ. The Prevalence of
Fibromyalgia in the General Population. A Comparison of the American College of
Rheumatology 1990, 2010, and Modified 2010 Classification Criteria. Arthritis & Rheum.
2015;67(2):568-75. Länk
20. Jensen KB, Petzke F, Carville S, Choy E, Fransson P, Gracely RH, et al. Segregating the
cerebral mechanisms of antidepressants and placebo in fibromyalgia. Pain 2014;15(12):1328-
37. Länk
21. Macfarlane G, Kronisch C, Dean L, Atzeni F, Häuser W, Fluß E, et al. EULAR revised
recommendations for the management of fibromyalgia. Ann Rheum Dis. 2016;Epub ahead of
print. Länk
22. Larsson A, Palstam A, Löfgren M, Ernberg M, Bjersing J, Bileviciute-Ljungar I, et al.

Resistance exercise improves muscle strength, health status and pain intensity in fibromyalgia -
a randomized controlled trial. Arthritis Res Ther 2015;17(161). Länk
23. Nijs J, Mannerkorpi K, Descheemaeker F, VanHoudenhove B. Primary care physical therapy in

people with fibromyalgia: opportunities and boundaries within a monodisciplinary setting. Phys
Ther. 2010;90(12):1815-22. Länk
24. Haüser W, Bernardy K, Arnold B, Offenbacher M, Schiltenwolf M. Efficacy of

Multicomponent Treatment in Fibromyalgia Syndrome: A Meta-Analysis of Randomized
Controlled Clinical Trials. Arthritis & Rheumatism (Arthritis Care &
Research).2009;61(2):216–24. Länk
5/27/2017 Gikt
Gikt
SAMMANFATTNING
1. Säkerställ diagnosen. Skilj gikt från hyperurikemi i kombination med orelaterad akut artrit av
annan genes. Tänk på att hyperurikemi är vanligt förekommande och att P-urat ligger inom
referensområdet hos nästan hälften av alla patienter med giktartrit. Säker diagnos kan bara fås
med analys av ledvätska. Observera att celltalet i ledvätska vid akut gikt överlappar celltalet vid
septisk artrit. Ett något sämre alternativ är ultraljudsundersökning.
2. Dämpa den akuta artriten snarast med NSAIDs, glukokortikoider eller kolkicin.
3. Förändra aldrig dosen av pågående uratsänkande terapi under giktattack, den får vare sig höjas
eller sänkas utan samtidig inflammationshämmande behandling med NSAIDs, glukokortikoider
eller kolkicin.
4. Överväg uratsänkande terapi vid fler än 3-4 akuta giktartriter årligen om njurfunktionen är god.
Vid tofös gikt, nedsatt njurfunktion respektive mycket hög uratnivå kan uratsänkande behandling
vara indicerad redan vid första giktattacken.
5. Vid uratsänkande terapi skall behandlingsmålet vara livslångt P-urat < 360 μmol/L, inte bara
inom referensintervallet.
6. Ge skydd mot akut artrit några dygn före och efter varje dosjustering av uratsänkande läkemedel.
BAKGRUND
Gikt (artritis urica) är en oftast akut debuterande artrit eller synovit i strukturer klädda med
synovialmembran, såsom bursor eller senskidor. Den inflammatoriska reaktionen är riktad mot urinsyra
som utfallit i kristallin form i synovialvätskan. Utfällning kan inträffa när koncentrationen av urinsyra
överstiger mättnadspunkten, d v s lösningen blir övermättad. Vid normal kroppstemperatur är
urinsyrans mättnadspunkt ungefär 360 μmol/L.
DIAGNOSTIK
Klinik
Vanligen ses gikt som en monoartrit med akut debut som når full symtomutveckling inom några
timmar/upp till ett dygn. Hos kvinnor ses oftare polyartikulär gikt.
Den drabbade leden, bursan eller senskidan smärtar intensivt och rodnar. Svullnad breder ut sig
i omgivande mjukdelar.
Allmänsymtom med frossa och feber är vanligt.
Den oftast drabbade leden är stortåns grundled (MTP 1, "portvinstå"). Vilken led som helst kan
drabbas, men distalt belägna leder afficieras oftare eftersom temperaturen är lägre där. Den som
drabbas av gikt har i allmänhet haft P-urat > 360 μmol/L under en längre tid.
Obehandlad brukar giktartrit klinga av på 7-10 dagar.
5/27/2017 Gikt
Artritattacker kan återkomma med intervaller om några veckor-år. I enstaka fall kan gikt bli kronisk.
Kronisk gikt uppträder dock aldrig förrän några år efter den första attacken.
I färre än 10 % av fallen med upprepade giktattacker ses även utfällning av uratkristaller i huden
(tofus/tofi). Dessa uppträder i form av ytliga, gulvita, hårda infiltrat subepidermalt om någon
millimeter till 2-3 centimeter i diameter. Vanligen ses tofi på fingrar, tår, ytteröron eller näsvingar.
Tofi på finger.
Tofi på öra.
Primär gikt (idiopatisk gikt) beror på någon av ett flertal beskrivna ärftliga enzymrubbningar och ska
misstänkas vid tidig debut (tonåren till 30-årsåldern) och en tydlig släktanamnes. Primär gikt är
ovanligt i Sverige.
Sekundär gikt utgör den överväldigande majoriteten av de svenska fallen. Sekundär gikt orsakas av
ökad purinbelastning med därmed sammanhängande ökad uratbildning eller försämrad
urinsyreutsöndring.
Riskfaktorerna för sekundär gikt är många och vanliga, t ex:
Konstitutionella och komorbiditet

- Fetma BMI > 30
- Metabola syndromet
- Hypertoni
5/27/2017 Gikt
Föda med högt purininnehåll
- Kost rik på animaliska proteiner, särskilt inälvsmat
- Fet fisk (makrill, sill/strömming, ansjovis, sardiner)
- Excessivt ölintag, mer än ca 33 cl dagligen
Tillstånd med hög cellomsättning

- Psoriasis
- Cytostatikabehandlng av solida tumörer
Läkemedel som hämmar uratutsöndringen

- Alla diuretika utom spironolakton och amilorid
- Lågdos ASA. < 2 gram/dygn
- Litium
- Ciklosporin A
- Tuberkulostatika såsom pyrazinamid och etambultol
- Nikotinsyra
Andra exogena substanser

- Alkohol, > 2½ konsumtionsenheter dagligen (vilket motsvar > 30 g ren alkohol per dygn)
- Bly, exvis yrkesmässig exposition av blyångor, blyglaserad keramik (Blyförgiftning)
Tidigare ansågs baljväxters höga purininnehåll vara en riskfaktor, men senare studier har ifrågasatt om
diet rik på baljväxter ökar giktrisken.
En patient som kommer till akutmottagningen med en förstagångsartrit i en enstaka led, är överviktig
och använder lågdos ASA och ett diuretikum, ska i första hand misstänkas ha gikt.
Analys av P-urat
Referensnivån för P-urat är beräknad som ±2 SD av den friska befolkningens uratnivåer

(kvinnor 155-400, män 230-480 μmol/L).
Nivån justeras över åren långsamt uppåt i och med att förändrade levnadsvanor och ökad
övervikt i befolkningen höjer uratnivån.
Eftersom kroppsvätskorna är övermättade med urat redan vid 360 μmol/L innebär det att upp
till hälften av patienterna med akut gikt har P-urat inom det lokala laboratoriets
referensintervall.
P-urat sjunker något under en artritattack som en följd av den systemiska inflammationen,
varför enstaka patienter kan ha värden under 360 μmol/L under pågående attack.
P g a dagens levnadsvanor är hyperurikemi mycket vanligt i befolkningen (ca 10 %).
Många med hyperurikemi drabbas av artrit av annan orsak än gikt. Årsincidensen av gikt är
bara 6 % även vid hyperurikemi 600 μmol/L. Högt P-urat säkerställer således inte en
giktdiagnos.
Analys av ledvätska
Ledvätskeanalys är det enda säkra sättet att ställa diagnosen gikt och bör vara ett oavvisligt krav innan
livslång uratsänkande terapi eller kolkicin förskrivs.
Analys görs med polarisationsmikroskopi och bör kompletteras med räkning av celltal, samt fördelning
av poly- respektive mononukleära leukocyter. Observera överlappningen i leukocythalt mellan gikt och
septisk artrit.
Riktvärden vid ledvätskebedömning
LPK i ledvätska 109/L Granulocyter Kristaller Viskositet
Normalt < 0,2 < 25 % 0 Hög

Artros el posttrauma < 5 < 25 % 0 Hög
5/27/2017 Gikt
Aseptisk artrit 5-50 25-70 % 0 Måttlig-låg

Kristallartrit 5-80 50-70 % Urat/pyrofosfat Låg
Septisk artrit (50-)70-200 >70 % 0 Låg
Se även ”Akut artrit, ledvätskeundersökning”
Att ta ledvätskeprov
Mängden ledvätska som krävs för polarisationsmikroskopi är endast några mikroliter, vilket kan säkras
från alla leder - även fingrarnas och tårnas små leder. För cellräkning krävs större volym, vilket sällan
låter sig tas från de minsta lederna.
Utrustning Skyddshandskar, intrakutan kanyl 0,4 mm, liten spruta, tvättset, klorhexidinsprit,
plåster.
Utförande Tvätta och sprita händerna, desinficera på och runt punktionsstället, vänta någon minut
så att desinfektionen hinner ge effekt, ta på handskar, för in kanylen i ledspringan,
anlägg ett lätt vakuum med sprutan, tag isär spruta och kanyl med kanylen kvar på
plats i leden, tag ut kanylen, spruta ut innehållet i kanylen på ett objektglas, täck med
täckglas.
Försiktighet Waranbehandlade patienter: ha alltid ett färskt PK(INR) och avgör utifrån detta
huruvida punktering är lämplig eller ej.
Analys Analysen blir mest pålitlig om den utförs inom några timmar, men glaset kan
transporteras i några dygn. Bäst är i så fall att försegla kanten på täckglaset med
nagellack. Ledvätskan torkar då och det blir omöjligt att avgöra om uratkristallerna är
fagocyterade och befinner sig intracellulärt (högst diagnostisk säkerhet), men de kan
återfinnas i den intorkade vätskan.
Vid större ledvätskevolym som sänds till laboratorium i provtagningsrör bör EDTA-
tillsats undvikas. EDTA löser upp eventuella pyrofosfatkristaller i provet och
differentialdiagnostik gentemot pseudogikt blir omöjlig.
Ultraljud
Redan före den första giktattacken bildas i den drabbade leden en beläggning av uratkristaller på
broskytan, vilket kan visualiseras vid ultraljudsundersökning som ett tunt högekogent band. Fyndet är
troligen inte patognomont med tillmäts hög sensitivitet och specificitet. Det diskuteras om fyndet ska
komma att ingå i de diagnostiska kriterierna för gikt.
Röntgen
Röntgen har inget värde i den akuta diagnostiken, såvida man inte överväger septisk artrit med osteit.
Värdet är även begränsat vid diagnostik av kronisk gikt, men den vane radiologen kan särskilja en
giktusur från usur vid t ex reumatoid artrit. Ibland ses även intraosseösa tofi.
Klinisk diagnostik
När det är omöjligt att analysera ledvätska och ultraljudsundersökning är svårtolkad, kan man ha nytta
av ett förslag till kriterier för klinisk diagnostik13. Patienten poängsätts utifrån följande parametrar:
Manligt kön 2p
Tidigare egen-rapporterad akut artrit 2p
Akut debut inom ett dygn 0,5 p
5/27/2017 Gikt
Rodnad led 1p
Engagemang av stortåns grundled 2,5 p
Hypertoni eller > 1 kardiovaskulär diagnos 1,5 p
S-urat > 350 µmol/lit 3,5 p
Vid totalsumma < 4 p är det 95 % chans att det inte är gikt

Vid totalsumma > 4 p och < 8 p är diagnosen osäker, gå vidare med ledvätskeanalys
Vid totalsumma > 8 p är det gikt i 87 % av fallen
Pyrofosfatartrit Klinisk bild identisk med gikt. Skiljer sig något i vilka som drabbas.
(”pseudogikt”) Ledvätskeanalys enda diagnostiska metod.
Visa översikt "Akut artrit - differentialdiagnoser"
Septisk artrit Kan likna gikt. Septisk ledvätska kan makroskopiskt ofta inte skiljas från
ledvätska med högt innehåll av uratkristaller. Celltalen överlappar. Odla.
Kronisk polyartrit, t Den kroniska polyartikulära gikten kan misstas för RA, varvid stora tofi av
ex reumatoid artrit den ovane kan tolkas som reumanoduli.
Visa översikt "Reumatoid artrit”
annons
SW/COZ/17/0006
Colrefuz (kolkicin) - vid akut gikt och i

kombinationsbehandling med allopurinol
Kan ge smärtlindring inom ett dygn vid akut gikt. Läs mer här »
BEHANDLING
Obs: Om uratsänkande terapi påbörjas, avslutas eller justeras under pågående akut giktattack ska
samtidigt anti-inflammatorisk behandling med NSAID-preparat, kolkicin eller glukokortikoider ges.
Artriten riskerar annars att förvärras.
Avlasta leden. Viss smärtlindring kan uppnås med lokal kyla med något som patienten har hemma, t ex
en påse med frysta ärtor som lindas in i en ren handduk och hålls mot leden 5-6 minuter. Längre tids
kyla kan ge köldskador. Kylkuddar som används vid idrottsskador kan prövas.
Icke-steroida anti-inflammatoriska preparat (NSAIDs)
NSAIDs är förstahandspreparat vid akut gikt. Ge maximal dygnsdos enligt FASS. Observera
kontraindikationerna. Det finns ingen säkerställd skillnad i effekt mellan olika NSAIDs vid
gikt, även om vissa tillverkare hävdar det. Möjligen är risken för recidiv något lägre vid
användning av COX2-hämmare.
5/27/2017 Gikt
Giktpatienter har ofta andra medicinska tillstånd som utgör (relativ) kontraindikation för
NSAID-behandling, såsom hjärtsvikt, warfarinterapi, nedsatt njurfunktion, ulcusanamnes och
hög ålder.
Glukokortikoider
Kan ges peroralt i högre dos under kort tid med start snarast efter debut av giktattack –
förslagsvis prednisolon 30 mg x 1 i tre dygn. Glukokortikoider är ett alternativ för många
patienter där NSAIDs är olämpliga. Iakttag försiktighet vid infektioner, diabetes m fl välkända
relativa kontraindikationer för glukokortikoider.
Intraartikulära injektioner kan övervägas, men de tillgängliga preparaten är kristallina och det
diskuteras om tillförsel av ytterligare en kristallin substans utöver uratkristallerna är lämpligt.
Kolkicin
Extrakt av tidlösa (Colchicum autumale) användes som giktmedel redan under antiken (belagt
som giktmedel i skrift på 460-talet e.Kr). Från senhösten 2015 finns ett registrerat
kolkicinpreparat (Colrefuz) i Sverige.
Kolkicin hämmar mitosen och bryter en akut giktattack mycket effektivt. Urinsyrenivån i
plasma påverkas inte. Ska inte ordineras till gravida eller ammande kvinnor.
Fördelar med kolkicin är att effekten kommer snabbt, att substansen inte interagerar med
warfarin, samt att kolkicin kan ges vid hjärtsvikt och till mentalt klara och samarbetsvilliga
åldringar. Nackdelar är den smala terapeutiska bredden.
Normaldos vid god njurfunktion är en laddningsdos om 1 mg, följt av 0,5 mg en timme

därefter. Fr o m andra dygnet ges 0,5 mg var 8:e timme.
Obs: Smal terapeutisk bredd, patienten måste vara samarbetsvillig och införstådd med att inte
öka dosen vid bristande effekt.
Fortsätt med kolkicin 4-5 dagar efter det att symtomfrihet uppnåtts.
Vid beräknad glomerulär filtration (eGFR) 50-80 ml/min kan kolkicin ges i normaldos med
skärpt klinisk kontroll avseende biverkningar (diarré, buksmärtor, illamående, kräkningar). Vid
lägre eGFR reduceras dosen.
Måttlig eller uttalad leversvikt fordrar dosreduktion eller utgör kontraindikation.
Kliniskt betydelsefulla interaktioner är ovanliga. Kolkicin interagerar inte med warfarin.
En alternativ behandlingsmodell till den ovanstående är kolkicin i hög uppladdningsdos första

dygnet. Denna regim bör undvikas då risken för toxiska effekter ökar påtagligt. Om
uppladdningsdos trots allt ges måste terapiuppehåll göras i 3 dygn innan underhållsbehandling
0,5 mg x 3 kan påbörjas. För jämförelse mellan olika dosregimer se Terkeltaub et al2.
Anakinra (Kineret)
Hämmar interleukin-1. Anakinra kan övervägas vid akut gikt med multipel sjuklighet när behandling
med NSAIDs, kolkicin och/eller glukokortikoider misslyckats eller är kontraindicerade. Preparatet har
inte gikt som godkänd indikation. För behandling fordras att ansvarig läkare är förtrogen med
användning av biologiska, immunhämmande preparat. Doseringen är 100 mg s.c. dagligen i tre dygn.
PREVENTION
Åtgärda riskfaktorer
5/27/2017 Gikt
När den akuta giktattacken åtgärdats och avklingat bör riskfaktorer, såsom övervikt och
alkoholförbrukning, särskilt öl, diskuteras med patienten. Vid beslut om viktreduktion bör sådan ske
långsamt för att undvika nya täta giktattacker.
Medicinering med lågdos ASA3, diuretika och andra preparat som påverkar uratutsöndringen måste
omprövas. Om diuretika ordinerats på indikationen hypertoni, kan skifte till losartan (Cozaar)
övervägas, då denna har lätt uratsänkande effekt i doser upp till 50 mg dagligen (gäller ej andra
angiotensin-II-inhibitorer). Även amlodipin (Norvasc) sänker P-urat.
Handhavande av gikt efter organtransplantationer finns sammanfattat av Stamp et al4.
Uratsänkande läkemedel
Indikation
Vid fler än tre-fyra giktattacker per år är uratsänkande terapi indicerad. Förekomst av tofi är en absolut
indikation, liksom nedsatt njurfunktion. Uratsänkande terapi ska dock inte påbörjas förrän
giktdiagnosen är säkerställd med ledvätskeanalys, då biverkningsrisker föreligger för de aktuella
läkemedlen.
Bör den klassiska indikationen vidgas?5,6,7
Nya rön indikerar att immunsystemet aktiveras av uratkristaller även i frånvaro av giktutveckling.
Subklinisk kronisk inflammation har påvisats både i leder och tofi. Detta skulle kunna förklara en ökad
sjuklighet och mortalitet i kardiovaskulär sjukdom hos giktpatienter. Det är dessutom troligt att en del
fall av njursvikt beror på mikroutfällning av urat i njurarna utan giktutveckling. Av dessa anledningar
förs diskussioner om en eventuell indikationsvidgning för uratsänkande terapi. Mot detta talar data på
att extremt låga uratnivåer (< 120 μmol/L) skulle kunna öka risken för multipel skleros och
Parkinsons sjukdom.
Behandlingsmål
Tills vidare rekommenderas behandlingsmålet < 360 μmol/L för P-urat, gärna ned mot 300 μmol/L,
utan strävan mot extremt låga värden. Många patienter behandlas idag med subterapeutiska doser
allopurinol (Zyloric), vilket inte leder till önskvärd sänkning av P-urat. Alla patienter med en eller fler
giktattacker i anamnesen har en utfällning av uratkristaller på ytan av ledbrosken, varifrån kristaller kan
svämma ut i leden och utlösa en ny attack. När P-urat sänks under löslighetsmaximum uppstår
förutsättningar för att dessa kristaller (liksom eventuella tofi) löses upp och försvinner, varefter inga
ytterligare giktattacker uppträder så länge som uratnivån bibehålls låg.
Från det att målnivån för P-urat uppnås kan det ta något år innan alla kristaller försvunnit från
broskytorna. Ju lägre P-urat-nivå som uppnås, desto snabbare löses kristalldepositioner upp.
P-urat bör analyseras var sjätte månad för att kontrollera att behandlingsmålet upprätthålls.
Genomförande
Inled behandling med allopurinol i lägsta dos, 100 mg per dygn. För detaljer se nedan. Analysera P-urat
igen efter 4 veckor. Om inte målnivån uppnåtts ökas dosen och förfarandet upprepas efter ytterligare 4
veckor till dess att målnivån nås. Då P-urat < 360 μmol/L uppnåtts kan behandlingen oftast stabiliseras
livslångt.
Vid inledande av behandling med allopurinol ses i en del fall en ökad frekvens giktattacker de första
månaderna. Vid varje dosändring måste skydd mot giktattack ges med NSAIDs, kortikosteroider eller
kolkicin 3-4 dygn före och efter dosjusteringen.
Allopurinol (Zyloric)
Minskar bildningen av urat genom hämning av xantinoxidas, varvid xantin och hypoxantin
utsöndras.
5/27/2017 Gikt
Vanlig startdos är 100 mg per dygn, en vanlig underhållsdos är 300 mg/dygn, men upp till 900
mg per dygn kan behöva ges.
Efter inledande av allopurinolterapi ökar risken för giktanfall de tre första månaderna, särskilt
om uratnivån sänks snabbt, vilket patienten skall upplysas om. Förebyggande terapi med
NSAID-preparat i måttlig dos eller kolkicin 0,25 mg, 2 tabl 1-2 ggr dagligen rekommenderas i
samband med dosändring av allopurinol de första sex månaderna.
Milda självbegränsande biverkningar såsom klåda, utslag och gastrointestinala symtom drabbar
ca 10 % av de behandlade. Knappt 0,5 % drabbas av exfoliativ dermatit 2-6 veckor efter
terapistart - särskilt patienter med sänkt njurfunktion kan drabbas. Genom försiktig dosökning
kan risken avsevärt reduceras om den initiala allopurinoldosen inte överstiger 1,5 mg per ml
eGFR. Det innebär att startdosen kan vara 100 mg per dag vid eGFR > 60 ml/min, 50 mg
varannan dag omväxlande med 100 mg varannan dag vid eGFR 45-60, 50 mg dagligen vid
eGFR 31-45 och 50 mg varannan dag vid eGFR 16-30. Efter ca 2 månader kan dosen stegvis
höjas tills behandlingsmålet nås.
Vid stark indikation för allopurinolbehandling hos överkänsliga individer med klåda och utslag
kan en desensitiseringsregim tillämpas9.
Undvik kombinationsbehandlingar med azatioprin (Imurel) och allopurinol p g a interaktioner.

Allopurinol interagerar även med furosemid10 (Furix), och kan då furosemid också ges höja
uratkoncentrationen. Iakttag försiktighet med allopurinolordination till individer med koreansk,
han-kinesisk, eller thai-etnicitet, då dessa grupper har en hög förekomst av HLA-typ som ökar
risken för allopurinolhypersensitivitet.
Febuxostat (Adenuric, Uloric)
Febuxostat är en relativt ny substans som har ungefär samma principiella verkan som allopurinol. Ingen
säker effektskillnad mellan febuxostat och allopurinol har påvisats, men kostnaden är väsentligt högre
för febuxostat. Febuxostatterapi kan bli aktuell vid allopurinolöverkänslighet när probenecid (se nedan)
inte är ett alternativ.
Adenuric är registrerat i Europa inkl Sverige, men har inte tillhandahållits för försäljning. Nu (våren
2017) har ett svenskt företag fått distributionsrättigheterna för Sverige. Förhandlingar om subvention
inom läkemedelsförmånen pågår. Innan beslut finns kan läkemedlet förskrivas till en kostnad för
patienten på drygt 10 kr/dag.
Probenecid (Probecid)
Probenecid ökar utsöndringen av urat i distala tubuli. Effekten förstärks av ökad diures och
alkalinisering av urinen med natriumbikarbonat 3-6 g per dygn. Effekten av probenecid upphör vid
GFR < 30-50 ml/min. Interaktioner mellan probenecid och några vanliga preparat, t ex metotrexat,
högdos ASA, penicilliner och cefalosporiner, förekommer - se FASS. Lågdos ASA (< 325 mg/d)
påverkar inte effekten av probenecid11. En vanlig startdos vid probenecidterapi är 250 mg x 2 första
veckan, följt av 500 mg 2 gånger dagligen, vilket också är den vanliga underhållsdosen. Ibland behövs
ytterligare doshöjning för att nå behandlingsmålet.
Lensiurad (Zurampic)
Denna substans ökar uratutsöndringen genom hämning av enzymet URAT1. Godkännande finns för
behandling av gikt med hyperurikemi i kombination med xantinoxidashämmare när inte adekvat
terapeutiskt mål för S-urat kan nås med xantinoxidashämmare i singelterapi. Preparatet tillhandahålls
ännu inte (våren 2017) i Sverige.
Kolkicin (Colrefuz)
Profylax mot akut giktartrit med kolkicin kan ibland bli aktuellt när uratsänkande terapi inte tolereras,
eller när konkomitant urathöjande medicinering leder till att målnivån för P-Urat inte kan uppnås.
Doserna är då lägre än vid behandling av den akuta formen, ofta räcker 0,5 mg kolkicin dagligen. Man
ska vara medveten om att uratnivån inte påverkas och att uratdepositioner på ledytor eller i tofi ej
5/27/2017 Gikt
kommer att lösas upp. Särskilt hos äldre män föreligger viss risk för myotoxicitet. Vidare måste man ta
hänsyn till viktiga interaktioner med exempelvis diltiazem (Cardizem), verapamil (Isoptin),
clarithromycin, ciklosporin (Sandimmun). Kolkicindosen bör reduceras vid samtidig behandling i dessa
fall.
Fenofibrat (Lipanthyl)
Fenofibrat är inte registrerat för behandling av hyperurikemi, men dess uratsänkande egenskaper är
belagda. Vid behandling av hyperurikemi i fall som även behandlas med lipidsänkande preparat, kan
det vara av värde att överväga byte till fenofibrat. Vid tillägg med 200 mg fenofibrat dagligen till
pågående allopurinolterapi sågs en reduktion av uratnivån med nästan 20 %12.
KRONISK TOFÖS GIKT
Denna svårbehandlade giktform ses efter flera års attacker av akut gikt. Kronisk tofös gikt drabbar
främst individer med omfattande komorbiditet och behov av polyfarmaci för hjärt-kärlsjukdom med
eller utan njurpåverkan, ofta förenat med det metabola syndromet. Kronisk tofös gikt är polyartikulär.
De akuta attackerna följs av långa perioder med ständig lågaktiv kronisk artrit. Tofi kan bli mycket
stora - ofta fistulerade med ständig sekretion av uratpasta - och inte sällan infekterade. Handläggning
av kronisk tofös gikt ställer höga krav på behandlande läkare att pressa ner uratnivån, få patienten att
ändra livsstil, samt undvika läkemedelsinteraktioner och om möjligt minska användningen av
urathöjande farmaka.
ICD-10
Idiopatisk gikt M10.0

Blygikt M10.1
Gikt orsakad av läkemedel M10.2
Gikt orsakad av nedsatt njurfunktion M10.3
Annan sekundär gikt M10.4
Referenser
Underwood. Diagnosis and management of gout. BMJ 2006;332:1315
Zhang et al. EULAR evidence based recommendations for gout. Part II: management. Ann Rheum Dis
2006;65:1312
Neogi. Clinical practice Gout. N Engl J Med 2011;364:443
Khanna et al. American College of Rheumatology guidelines for management of gout. Part 1: Systemic
nonpharmacologic and pharmacologic therapeutic approaches to hyperurikemia. Arhritis Care Res
2012;64:1431
Khanna et al. American College of Rheumatology guidelines for management of gout. Part 2: Therapy
and anti-inflammatory prophylaxis of acute gouty arthritis. Arthritis Care Res 2012;64:1447
1https://www.apl.se/Sv/vard/extempore/Sidor/alla.aspx
2 Terkeltaub et al. Arthritis Rheum 2010;62:1060
3 Kaspi et al. Arthritis Rheum 2000;43:103
4 Stamp.et al. Drugs 2005;65:2593
5/27/2017 Gikt
5 Pascual. Ann Rheum Dis 2013;72:635
6 Inaba. Rheumatology(Oxford) 2013;52:963
7 Thornley et al. Rheumatology(Oxford) 2013;52:135
8 Stamp et al. Arthritis Rheum 2012;64:2529
9 Fam. Current Rheumatology Reports 2001;3:29
10 Stamp et al. Rheumatology(Oxford) 2012;51:1670
11 Harris et al.J Rheumatol 2000;27:2873
12 Feher et al. Rheumatology (Oxford). 2003; 42:321
13Laura, Kienhorst et al. Rheumatology 2015 Jul;54(7):1329-30.
5/27/2017 Glukokortikoider, farmakologisk behandling ("kortisonbehandling") - vuxna
Glukokortikoider, farmakologisk behandling ("kortisonbehandling") - vuxna

Författare: Professor Sigbritt Werner, Kliniken för Endokrinologi, Metabolism & Diabetes huddinge sjukhus
Specialitet: Endokrinologi, Anestesi, Kirurgi, Reumatologi
BAKGRUND
Naturliga och syntetiska glukokortikoider används i behandlingen av många sjukdomar. Syftet är att
dämpa immunreaktioner och inflammatoriska processer. Verkningsmekanismerna är multipla via
genomiska effekter medierade av cytosolens kortisolreceptorer som ändrar uttrycket av specifika gener.
Specifika non-genomiska effekter kommer inom några få minuter och medieras av steroidselektiva
membranreceptorer. Icke specifika non-genomiska effekter av glukokortikoider kommer också inom
sekunder och enbart vid mycket höga glukokortikoiddoser motsvarande dygnsdoser större än 30 mg
prednisonekvivalenter. Dessa effekter anses bero på glukokortikoidens direkta effekter på biologiska
membraner.
All glukokortikoidbehandling ger utöver önskade effekter också biverkningar. Det är viktigt att
objektiva kriterier används för utvärdering av behandlingseffekt då glukokortikoidbehandling ofta ger
en subjektiv behandlingseffekt via neuropsykiatriska effekter av steroider med ibland påtaglig eufori,
ökad aptit, minskat sömnbehov – i andra fall depressiva besvär.
Nya användningsområden
I samband med meningit hos såväl vuxna som barn finns gynnsamma tilläggseffekter av syntetiska
glukokortikoider (dexametason) till sedvanlig antibiotikaterapi.
Visa översikt: Bakteriell meningit
Vid septisk chock ges hydrokortison vid påvisad eller misstänkt binjurebarksvikt och kan försöksvis
ges när sedvanlig terapi ej gett effekt. Här ges vanligen hydrokortison upp till 200 mg per dygn som
infusion eller intravenös injektion var 4-6 timme.
Visa översikt: Sepsis och septisk chock
Intravenösa ”pulsdoser” av glukokortikoider har använts för att behandla bl a rejektionsreaktioner vid
transplantation samt vissa allvarliga immunologiska sjukdomar. Verkningsmekanismerna bakom dessa
höga doser kan vara en påverkan av cellmembranfunktioner samt modulerad cytokinaktivering.
Preparat och administrering
I möjligaste mån bör systemisk glukokortikoidterapi ersättas med lokal sådan, t ex vid:
Astma bronkiale
Inflammatorisk tarmsjukdom
Ledinflammation
Hudåkommor
Även lokalbehandling förorsakar biverkningar på sikt eftersom absorptionen av steroider vid lokal
terapi är mycket effektiv och regelmässigt medför att glukokortikoidmolekyler kommer ut i
cirkulationen. Applikation på slemhinnor, inflammerade hudytor och mera genomsläpplig hud hos små
barn kan ge upphov till större systemeffekter.
Vid antiinflammatorisk behandling bör den mineralkortikoida effekten minimeras och preparat med
kort halveringstid i blodet användas. Prednisolon med låg mineralkortikoid aktivitet används ofta. Den
antiinflammatoriska effekten varierar mellan olika syntetiska steroider. Samtliga peroralt givna
glukokortikoider absorberas nästan fullständigt inom 30 min.
Steroid Antiinflamma- Mineralkorti- Ekvivalent Effekt-

torisk effekt koid effekt glukokortikoiddos duration
(biologisk
T 1/2)
Hydrokortison 1 ja, 20 mg K
= kortisol dosrelaterad
Kortison 0,8 ja, 25 mg K
dosrelaterad
Prednisolon 3 nej 5 mg I
Betametason 25 nej 0,6 mg L
Dexametason 25 nej 0,75 mg L
Metylprednisolon 5 nej 4 mg L
K = Kortverkande, 8–12 timmar; I = Intermediär, 12–36 timmar; L = Långverkande, 36–72 timmar
Det finns en stor individuell variabilitet i glukokortikoidkänslighet; orsaken till detta är inte känd.
Variabiliteten gäller såväl effekt på grundsjukdom som biverkningar, inklusive undertryckande av den
egna CRH–ACTH–kortisolproduktionen.
Behandling under kortare tid än 3 veckor med maximalt 10 mg prednisolon per dag förorsakar sällan
kvarstående undertryckt egen kortisolproduktion. En patient som fått mer än 20 mg prednisolon
dagligen i minst 3 veckor kan ha en undertryckt egen kortisolproduktion under flera månader. Detta
kan nödvändiggöra extra glukokortikoidtillförsel i samband med svår stress inklusive operationer.
Vid utsättning av farmakologisk behandling med glukokortikoider har varannandagsdosering av

minskande doser inte visats ha några fördelar beträffande verkan eller biverkan jämfört med
varjedagsdosering.
Hos barn doseras glukokortikoider mestadels per kg kroppsvikt.
BIVERKNINGAR
Patienter med diabetes mellitus typ 1 eller 2, hjärtsvikt eller hypertoni behöver ofta justera
behandlingsdoserna när glukokortikoiderna sätts in.
Biverkningar vid glukokortikoidbehandling kan drabba alla kroppsceller.
Psykiska störningar är vanliga. Initialt ses ofta eufori. Mera sällan ses depressioner, mani och
psykoser. Dessa reaktioner är reversibla vid utsättande av terapin.
Hos barn är tillväxthämning en viktig biverkan.
Steroidbehandling kan i enstaka fall ge gastrointestinala biverkningar i form av gastrit, ulcus

och blödningar. Biverkningsrisken ökar påtagligt vid samtidig behandling med NSAID.
Risken för ruptur av viscerala organ och pankreatit är ökad vid glukokortikoidbehandling.
Tänk på att behandling med höga doser glukokortikoider kan maskera akuta infektiösa
processer i buken.
Glukokortikoider har inga säkra teratogena effekter. Reducerad placentavikt ses, varför viss
försiktighet med glukokortikoidbehandling under graviditet ska iakttagas.
Dexametason/betametason som lätt passerar placentabarriären bör under graviditet ersättas av
prednisolon. Exogena glukokortikoider går över i modersmjölk och ska användas i lägsta
möjliga dos under amning.
Tecken och symtom vid cushingsyndrom

(beroende på överskott av endogena eller exogena glukokortikoider)
Tidiga tecken
Ansiktsrundning
Hirsutism
Akne, salvig hud
Rödare ansiktsfärg
Sömnstörningar, ”kan inte somna/sova”
Hypertoni
Central fettansättning
- Simulerar metabolt syndrom
- Simulerar PCOS (polycystiskt ovariesyndrom)
Psykiska besvär
Allmän sjukdomskänsla
Generell vätskeretention
Viktökning
Android fettansättning, bukfetma
Aktivering av latenta infektioner såsom svamp, tbc, CMV
Försämrad sårläkning
Sena tecken
Atrofisk hud
Blåmärken, d v s blödningstendens
Trombostendens
Blåröda striae
Muskelsvaghet/atrofi
Osteoporos, kotfrakturer
Diabetes mellitus
Hypokalemi
Akrocyanos
Libidobortfall
Impotens
Menstruationsrubbningar
Tecken främst vid exogena steroider
Glaukom
Katarakt
Benign intrakraniell hypertension
Aseptisk nekros av femur- och humerushuvudena
UTSÄTTNING AV GLUKOKORTIKOIDER
Utsättning av glukokortikoider efter längre tids behandling kan, förutom försämring av

grundsjukdomen, även ge upphov till en rad symtom. Dessa kan dels vara sekundära till en undertryckt
CRH-ACTH-kortisolproduktion (sekundär kortisolbrist), dels vara orsakade av toleransutveckling mot
glukokortikoider. Följden kan bli ett spektrum av symtom med en akut kortisolbristkris i sin mest
uttalade form - ett potentiellt dödligt tillstånd.
Tecken och symtom vid sekundär CRH-ACTH-kortisolbrist

(framkallad av tidigare glukokortikoidbehandling)
Stelhet i muskler och leder

Kroppsvärk, särskilt i armar och ben
Trötthet
Svaghet
Aptitlöshet
Huvudvärk
Illamående
Lågt blodtryck
Ortostatism
Hjärtklappning
Kräkningar
Buksmärtor
Diarré
Hypoglykemi, hyperkalcemi
Hyperkalemi, hyponatremi
Feber
Cirkulationskollaps
Vid kortisolbrist framkallad av glukokortikoidbehandling förekommer inte hyperpigmentering såsom

vid Mb Addison (primär kortisolbrist som har höga CRH- och ACTH-värden i plasma/serum).
ACTH-test efter minst 12 timmars seponering av steroiden kan göras för att bedöma om kortisolaxeln
återhämtat sig. Om så inte är fallet fortsätter behandlingen med minskande doser glukokortikoider och
testen upprepas med intervaller om några månader tills normalisering konstaterats.
Riktlinjer för nedtrappning av glukokortikoider

(exemplifierat med prednisolon)
10 mg/dag varje/varannan vecka vid dos ≥ 60 mg prednisolon/dag*
5 mg/dag varje/varannan vecka vid en prednisolondos på 60–20 mg/dag*
2,5 mg/dag varje/varannan vecka vid en prednisolondos på 19–10 mg/dag
1,25 mg/dag varje/varannan vecka vid en prednisolondos på 9–5 mg/dag
0,625 mg/dag varje/varannan vecka vid en prednisolondos på 5 mg/dag
*Informera patienten att tecknen på för snabb nedtrappning är värk, stelhet, styvhet, svaghet,
sjukdomskänsla och aptitlöshet.
En långvarigt hämmad CRH–ACTH–kortisolaxel (exempelvis vid exstirpation av en ACTH-

producerande hypofystumör, exstirpation av en kortisolproducerande binjurebarktumör eller långvarig
astmabehandling) kan behöva allt från några månader till ett par år för att regenerera och normaliseras.
Vuxna med redan känd och behandlad kortisolbrist behöver ökade doser i samband med sjukdom och
kirurgi.
Steroidsubstitution i samband med sjukdom och kirurgi

vid kortisolbrist hos vuxna
Lindrigare sjukdomstillstånd
- Dubblerad peroral glukokortikoiddos i samband med feber (< 39 °C), oförändrad
fludrokortisondos. Kontakta läkare vid sjukdom över tre dagar, feber över 39 °C samt
kräkningar/diarréer. Extra tillförsel av kortison/kortisol är inte alltid nödvändigt vid mindre
kirurgiska ingrepp under lokalbedövning. Vid t ex tandextraktioner kan en extra tablett
kortison/kortisol tas.
Måttligt svåra sjukdomstillstånd

- Ge hydrokortison 100 mg per dygn parenteralt eller per os i delade doser. Minska inom några
dagar till underhållsdos när patienten förbättrats.
Svår stress/svår sjukdom/kirurgi
- Ge hydrokortison 200 mg per dygn i.v. till vuxna som infusion eller var 4-6 timme. Minska
successivt med ledning av klinisk förbättring. Vid röntgenundersökningar som kontraströntgen
av tarm, endoskopi eller angiografi; ge 100 mg hydrokortison i.v. just före undersökningen. Vid
större kirurgi ges 100 mg hydrokortison i.v. före anestesiinduktion och första dygnet totalt 200
mg hydrokortison. Dosen minskas successivt under några dygn ned till underhållsdos.
- Observera särskilt risken vid gastroenterit (även utan feber), då en kombination av stress och
uppkräkta tabletter kan vara livshotande!
På samma sätt som en patient med Mb Addison eller ACTH-bristberoende kortisolbrist (vid
hypofystumörer, kraniofaryngiom, hypofysbestrålning, helkroppsbestrålning) är välinformerade om att
höja glukokortikoiddosen vid feber, diarré, kräkningar och hårt muskelarbete, skall också patienter på
farmakologisk glukortikoidbehandling (polymyalgi, reumatoid artrit, astma) instrueras i att höja dosen
vid interkurrenta sjukdomar. Annars riskerar patienten perioder av trötthet och ledvärk beroende på
kortisolbristen.
ICD-10
Glukokortikoider och syntetiska analoger Y42.0
5/27/2017 Granulomatös polyangiit (Wegeners granulomatos)
Granulomatös polyangiit (Wegeners granulomatos)

Specialitet: Reumatologi, Nefrologi, ÖNH, Lungmedicin
BAKGRUND
Granulomatös polyangiit (GPA, Wegeners granulomatos) är en vaskulitsjukdom som drabbar små

blodkärl. Sjukdomen förorsakar granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer liksom i
kapillärer och venoler. Företrädesvis övre och nedre luftvägar, samt njurarna drabbas. Granulomatos
polyangiit är associerad med förekomst av antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) i serum.
Den beräknade incidensen av granulomatös polyangiit är 10 per 1 miljon invånare. Sjukdomen kan
uppstå i alla åldrar och drabbar lika ofta kvinnor som män. 40-årsåldern är en vanlig debutålder.
Introduktion av immunologiska tester för förekomst av antikroppar mot proteiner i cytoplasma av
neutrofiler (antineutrophil cytoplasmatic antibodies, ANCA) har blivit vägledande för diagnostik av
granulomatös polyangiit. Med hjälp av ANCA-diagnostik har incidensen och prevalensen av
sjukdomen ökat.
(Enligt ACR-EULAR consensus från november 2010 rekommenderas att använda namnet
Granulomatös polyangiit istället för Wegeners granulomatos)
SYMTOM
En utvecklad granulomatös polyangiit engagerar övre och nedre luftvägar, samt njurarna. Även andra
organ kan drabbas, t ex hud, CNS, magtarmkanal, leder, ögon, hjärta och genitalia.
Övre luftvägar
- Engagemang av övre luftvägar förekommer i upp till 90 % av fallen och inkluderar
återkommande sinuiter och frekventa mediaotiter, vilka kan leda till bestående
hörselnedsättning.
- Nässlemhinneengagemang förekommer hos majoriteten av patienter och kan leda till
återkommande krustabildningar, septala perforationer och sadelnäsa.
- Engagemang av larynx och trakea förekommer och kan leda till subglottisstenos.
Nedre luftvägar
- Nedre luftvägsengagemang förekommer hos flertalet patienter (ca 90 %) och inkluderar
bildning av multipla pulmonella infiltrat (granulom).
- I långdragna obehandlade fall kan röntgen påvisa kaviteter (bildade av nekrotiserande
granulom).
- Engagemang av bronki kännetecknas av hosta och hemoptys och leder inte så sällan till
stenosering och lobulära atelektaser.
- Ibland kan diffusa blödningar i lungparenkymet uppstå. Detta innebär en sämre prognos.
Njurar
Njurengagemang i form av segmentell glomerulonefrit förekommer hos 80 % av patienterna.
Vid obehandlat fulminant njurengagemang är överlevnaden ca 5 månader.
Ögon
Okulära manifestationer förekommer hos 1/3 av patienterna och inkluderar uveit, retro-orbital
pseudotumör, optikusneurit och retinal blodkärlsocklusion.
Hud
Kutana manifestationer förekommer hos 50 % av patienterna och kännetecknar ofta aktiv
sjukdom. Kutana manifestationer inkluderar öppetstående hudvaskulitsår, palpabel purpura och
subkutana noduli.
Neurologi
Neurologiska manifestationer förekommer hos 30-40 % av patienterna och kännetecknas av
påverkan på perifera nerver (främst mononeuritis multiplex) och CNS-påverkan (infarkter i
hjärnparenkymet och hjärnstammen, subdurala och subarachnoidala blödningar, samt
vitsubstanssjukdom).
Mage/tarm
Gastrointestinala manifestationer inkluderar buksmärtor och blödningar, p g a ulcerationer, i
tunntarm och tjocktarm. Tarmgangrän till följd av blodkärlocklusioner kan uppstå. Lever,
gallblåsa och pankreas kan drabbas.
Övrigt
- Muskuloskeletala manifestationer förekommer hos 2/3 delar av patienterna i form av artralgier
och myalgier. En del av patienterna får icke-erosiva artriter.
- Urogenitala symtom är mindre vanliga och drabbar 10-15 % av patienterna. De kännetecknas
av nekrotiserande vaskuliter i urinblåsa, prostata och uretra.
- Perikardit är vanligast av de kardiella manifestationerna, men ses endast i enstaka fall.
UTREDNING
Vid misstanke om vaskulitsjukdom är det viktigaste att kartlägga eventuellt multiorganengagemang och
utesluta infektion eller disseminerad tumörsjukdom.
Laboratoriediagnostiken visar:
Uttalad leukocytos
Trombocytos
Anemi
Stegring av akutfasreaktanter
Till mer specifika analyser hör antikroppar mot proteiner i cytoplasma av neutrofiler (ANCA),
vanligaste av dessa är antikroppar riktade mot proteinas 3 (PR3). Diagnostisk känslighet för anti-PR3-
antikroppar ligger på 90 % vid granulomatös polyangiit.
OBS! Nivå av anti-PR3 antikroppar kan inte användas som vägledande vid bedömning av
sjukdomsaktivitet eller behandlingseffekt.
Histologisk verifikation av förändringar i drabbade organ bör eftersträvas vid granulomatös polyangiit.
Biopsiställe avgörs utifrån organengagemang. Vid afficiering ses ofta granulom, nekroser, och
vaskuliter. Njurbiopsi visar bild av fokal-segmentell glomerulonefrit med fibrinoida nekroser och
proliferativa förändringar.
För att få en tidig och effektiv kartläggning av sjukdomsbilden bör man frikostigt genomföra röntgen
av thorax, bukorgan och ansiktskelett, inklusive mellanöra. Vid behov CT eller MR hjärna.
BEHANDLING
Avgörande för patientens överlevnad är snabb och korrekt handläggning. Prognosen bedöms efter Five-
Factor Scale där förkomst av följande bedöms som livshotande:
Proteinuri > 1 g/24 t
Kreatinin > 140 µmol/L
Kardiomyopati
Engagemang av CNS/PNS
Engagemang av mag-tarmkanalen
Vid misstanke om nydebuterad granulomatös polyangiit bör patienten remitteras till ett reumatologiskt
centrum med erfarenhet av denna sjukdom.
Val av behandlingsstrategi baseras på omfattning och typen av inre organengagemang liksom

hastigheten av funktionssvikten (nedgång av glomerulärfiltration, respiratorisk svikt etc). Det är viktigt
att under behandlingsgången kritiskt värdera:
Uppnådda effekter
Sjukdomsaktivitet
Sjukdomsprogress
Eventuella biverkningar (t ex infektioner p g a immunsuppression, hemorrhagisk cystit,
läkemedelsutlöst pneumonit)
Ofta sker utredning och behandling parallellt i syfte att så snart som möjligt stoppa sjukdomsförloppet.
Fördröjd behandling i väntan på komplett diagnos (inklusive histomorfologiskt svar) kan leda till
irreversibla skador.
Läkemedelsbehandling
Cyklofosfamid (Sendoxan)
Förstahandsval vid obehandlad granulomatös polyangiit. Cyklofosfamidbehandling kan ges
peroralt eller som intermittenta infusioner. Peroral behandling är sannolikt något mera effektiv
men samtidigt behäftad med mer biverkningar. En rekommendation är därför att börja med
parentral cyklofosfamidinfusion (0,7-1,0 g/m2 kroppsyta var tredje vecka). Målsättning vid
behandling med cyklofosfamid är att dämpa leukocytosen och åstadkomma mild leukopeni.
Parenteral cyklofosfamid kombineras med mesna (Uromitexan) för att minska risken till
hemorrhagisk cystit och urinbåsecancer.
Rituximab (MabThera)
375 mg/m2 kroppsyta/vecka i 4 veckor) visade sig vara likvärdig till cyklofosfamid för
induktion av remission. Rituximab kombineras med cyklofosfamid, metotrexat (ca 20
mg/vecka, peroralt eller parenteralt), mykofenolatmofetil (CellCept, 2-3 g/d) eller azatioprin
(Imurel, 2 mg/kg/d).
Kortikosteroider
Samtidigt med cyklofosfamid och/eller rituximabbehandlingar används höga doser
kortikosteroider, initialt i form av infusioner (metylprednisolon 0,5-1,0 g i.v. i 3 dagar) därefter
peroralt (1 mg/kg/d) med nedtrappning till 10-15 mg/d inom 3 månader. Kortikosteroider som
singelterapi är inte effektiva för att åstadkomma remission och behäftade med omfattande
biverkningar såsom:
- Hypertension
- Obesitas
- Diabetes
- Katarakt
- Osteoporos
Behandlingseffekten utvärderas efter 6 månader. Om patienten har åstadkommit en remission, ersätts

cyklofosfamid (Sendoxan) med azatioprin (Imurel), eller metotrexat för konsoliderande behandling
under 1-2 år. Konsoliderande behandling med en ny rituximabkur kan övervägas.
IL-5 (mepolizumab och reslizumab) och IL-5receptor (benralizumab) hämmande antikroppar har
framgångsrikt använts för behandling av kortison-resistanta patienter med eosinofili.
Immunsuppressivbehandling av Wegeners granulomatos kombineras alltid med profylax mot

Pneumocystis jiroveci (trimetoprim/sulfametoxazol (Bactrim)), lokal antimykotisk behandling,
magskyddande behandling (PPI preparat), och kalcium+vitamin D3 preparat.
Remission med ovan skisserad behandling har ökat från tidigare 20 till 90 % av patienter vid 6 månader
utvärderingen, samt femårsöverlevnadssiffror är närmast 80 %. Frekvensen av återfall hos patienter
med ANCA-vaskuliter ligger forfarande vid 50 %.
Om standardbehandling inte hjälper
1. Är sjukdomen aktiv eller är det bestående sequele man observerar? Vid misstanke om det
senare utsätts behandlingen försöksvis.
2. Vid livshotande lungblödningar och/eller snabb progredierande njursvikt (kreatinin > 500
mmol/L) överväg omedelbart kombinerad immunosuppression med rituximab+
cyklofosfamid+höga doser av kortikosteroider, tillägg av plasmaferes till den ovanstående
behandlingen kan göras.
3. Tänk på att kontinuerlig behandling med trimetoprim/sulfametoxazol är effektiv för minskning

av sjukdoms aktivitet och bibehålla remission.
4. Rituximab (MabThera) kan ersättas med andra B-cell targeting preparat belimumab (Anti-Blys)
eller atacicept (Anti-BLys+APRIL), anti-IL-6-receptorblock (tocilizumab) vid resistenta fall
med progredierande organskada, t ex i näsbihålor, trakea eller bronker
5. Högdos IvIg? Anti-BLys+APRIL (atacicept)? Anti-Blys (belimumab)?
6. Experimentell behandling: anti-T cellsbehandling (anti-thymocytglobulin (ATG), anti-CD52

(alemtuzamab), abatacept, autolog/allogen stamcellstransplantation, plasmaferes, topoisomeras
II-inhibitorer
ICD-10
Granulomatös polyangiit M31.3
Referenser
Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, Calabrese LH, Fries JF, Lie JT,
Lightfoot RW Jr, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990,33:1101-7.
Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, Mahr A, Mouthon L, Le Toumelin P; French Vasculitis Study Group
(FVSG). The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides
based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011;90:19-27
Stegeman CA, Tervaert JW, de Jong PE, Kallenberg CG. Trimethoprim-sulfamethoxazole (co-
trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener's granulomatosis. Dutch Co-Trimoxazole
Wegener Study Group. N Engl J Med. 1996,335:16-20.
Hamour S, Salama AD, Pusey CD. Management of ANCA-associated vasculitis: current trends and
future prospectives. Therap Clin Risk Manag 2010, 6, 253-64.
Mukhtyar C and European Vasculitis Study Group (EUVAS). Outcomes from studies of antineutrophil
cytoplasm antibody associated vasculitis: a systematic review by the European League Against
Rheumatism systemic vasculitis task force. Ann Rheum Dis 2008, 67, 1004-10.
Guerry MJCJ et al. Recommendation for the use of rituximab in anti-neutrophil cytoplasm antibody-
associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2012, 51(4):634-43.
Corren J. Inhibition of interleukin-5 for the treatment of eosinophilic diseases. Discov Med 2012,
13:305-12
Robson J, et al. Damage in the ANCA-associated vasculitides: long-term data from the European
Vasculitis Study group (EUVAS) therapeutic trials. Ann Rheum Dis. 2015;74:177-84.
Lenert A, Lenert P. Current and emerging treatment options for ANCA-associated vasculitis: potential
role of belimumab and other BAFF/APRIL targeting agents. Drug Des Devel Ther. 2015;9:333-47.
5/27/2017 Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)
Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)

Specialitet: Reumatologi, Hud/Venereologi, Nefrologi
BAKGRUND
Henoch-Schönleins purpura är en småkärlsvaskulit som kännetecknas av palpabel purpura (sekundär

till kutan vaskulit) och glomerulonefrit. Eventuella etiologiska faktorer som utlöser purpura vaskulit
omfattar fysisk belastning, nosokomiala virala infektioner. Samband mellan Henoch-Schönleins
purpura och vaccinationer fann inte stöd i detalierad literaturanalys.
Sjukdomen karakteriseras av förekomst av cirkulerande IgA-innehållande immunkomplex och IgA-

depositioner i engagerade organ (hud, mag-/tarmslemhinnor, njurar). Sjukdomen drabbar ofta barn och
unga vuxna.
SYMTOM
Hud och slemhinnor - Utspridd palpabel purpura över framför allt nedre extremiteter och
ibland ansikte. Ibland bildning av vaskulitsår. Buksmärtor och kräkningar p g a erosioner,
blödningar i mag/tarmslemhinnor.
Muskuloskeletalt - Artralgier, icke-erosiva artriter. Myalgier.
Njurar - Njurengagemang förekommer i 50 % av fallen. Detta yttrar sig ofta i form av

immunkomplexmedierad mesangieproliferativ glomerulonefrit. Depositioner av IgA föreligger.
De patienter som uppvisar crescentbildning har sämre prognos avseende njurfunktion.
Bild på hudengagemang vid Henoch-Schönleins purpura (extern länk)
DIAGNOS
Diagnosen ställs genom fynd av palpabel purpura med IgA-depositioner i huden eller i njurbiopsi.
Hyperproduktion av IgA förekommer. Låg glykosylerad IgA1 kan ofta detekteras i blod och
njurvävnader.
BEHANDLING och PROGNOS
Prognosen är i de flesta fall utmärkt, även utan specifik terapi. De flesta barn tillfrisknar spontant. I
20% av fallen (främst vuxna) utvecklas en kronisk progressiv glomerulonefrit. Riskfaktorer för
njurengagemang är manligt kön, ålder > 10 år, återkommande gastrointestinala besvär, ledvärk,
persisterande purpurautslag, LPK < 15x10^9/L, TPK > 500x10^9/L, låga nivåer av C3 komplement.
Persisterande proteinuri, hypertension och nedsatt GFR är ogynnsamma faktorer som avgör
behandlingsval och duration. Sådan bör behandlas med högdos kortikosteroider och eventuellt
cytostatika som azatioprin (Imurel, Azathioprin).
ICD-10
Henoch-Schönleins purpura (allergisk purpura) D69.0
Referenser
Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS,
Leavitt RY, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum. 1990,33:1114-21.
Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of
Vasculitidis. Arthritis Rheum 2013, 65:1-11.
Davin JC. Henoch-Schonlein purpura nephritis: pathophysiology, treatment, and future strategy. Clin J
Am Soc Nephrol 2011, 6, 679-89.
Suzuki H et al. The pathophysiology of IgA nephropaty. J Am Soc Nephrol 2011,22:1795-803.
Floege J, Feehally J. Treatment of IgA nephropaty and Henoch-Schönlein nephritis. Nat Rev Nephrol
2013, 9:320-7.
410X(15)01292-X.
Chan H, Tang YL, Lv XH, Zhang GF, Wang M, Yang HP, Li Q. Risk Factors Associated with Renal
Involvement in Childhood Henoch-Schönlein Purpura: A Meta-Analysis. PLoS One. 2016, 11
:e0167346.
5/27/2017 Höftledsartros, coxartros
Höftledsartros, coxartros
Författare: Överläkare Anders Stålman, Capio Artro Clinic Stockholm
Överläkare Per Lindblom, Ortopedi
Specialitet: Ortopedi, Reumatologi, Geriatrik
BAKGRUND
Artros i höftleden (coxartros) är en vanligt förekommande degenerativ sjukdom med en prevalens som
stiger med åldern från under 1 % < 55 år till mer än 10% >85 år. Kvinnor och män drabbas lika ofta
och hos en stor del av patienterna är sjukdomen bilateral.
Höftartrosen medför i avancerat stadium ofta ett stort lidande med värk och nedsatt förmåga i ADL.
Orsaker
De patogenetiska mekanismerna bakom artros är inte fullständigt kända. En teori är att

mikrotrauma förstör ledbroskets struktur och leder till ökat vatteninnehåll i brosket, vilket i sin
tur gör det mindre motståndskraftigt mot belastning.
Höftledsartros är ofta primär/idiopatisk, d v s utan känd orsak. Den sekundära artrosen uppstår
till följd av t ex trauma mot leden, anatomiska avvikelser som dysplasi samt inflammatoriska
ledsjukdomar. Höftåkommor i barndomen såsom Perhes sjukdom och epifysiolyser medför
ökad risk för artros. På senare tid har höftimpingement uppmärksammats, (se PM
höftartroskopi) vilket sannolikt är en vanlig orsak till artros hos yngre patienter. Möjligtvis
finns en koppling till hereditet.
Vissa yrken verkar medföra ökad risk för höftartros, bl a hos jordbruksarbetare och
balettdansöser har en högre incidens observerats.
I normalfallet utvecklas höftledsartrosen långsamt under decennier. Mer aggressiva former

förekommer dock med snabbt progredierande sjukdom och invalidiserande symptom.
Symtom
Symtomutvecklingen vid artros följer ofta ett speciellt mönster. Initialt uppkommer smärta
endast vid belastning och fr a då igångsättningssmärta, t ex vid gående efter en stunds sittande
eller vid de första stegen på morgonen. Efter hand uppkommer också vilovärk och nedsatt
gångsträcka.I avancerade stadier är nattlig värk som leder till sömnstörningar ibland ett
bekymmer. Smärtan och värken förläggs ofta in mot ljumsken med utstrålning till låret.
Efter hand tilltar stelhet och inskränkning av rörelseförmågan där förmågan till inåtrotation och
extension påverkas först.
Patienten kan ha noterat benlängdsskillnad som kan vara funktionell p g a kontraktur och
strukturell beroende på ben och broskförlust vid avancerad artros.
Kliniska fynd
Vid inspektion av patienten i undersökningsrummet kan man notera avklädningssvårigheter

(inskränkt rörelseförmåga) och hälta.
Atrofi av lårmuskulaturen ses ofta och kan mätas som låromfång. Benlängdsskillnad kan
bedömas via jämförelse av avståndet mellan spina iliaca anterior superior (SIAS) och spetsen
av mediala malleolen, alternativt via uppskattning av höjdskillnad av crista iliaca hos stående
patient. Det sistnämnda undersökningsmomentet bör dock användas med försiktighet eftersom
en höftledskontraktur kan vilseleda. Rörelseomfånget jämförs mellan sidorna och ofta är fr a
inåtrotations- och extensionsförmågan nedsatt med smärta vid provokation.
Ryggsjukdomar och då fr a spinal stenos kan ge smärtutstrålning och svaghet runt höften
liknande den vid artros, men oftast förläggs då smärtan på dorsalsidan av höft och lår. Någon
gång kan också diskbråck ge smärtutstrålning in mot ljumsken.
Patienter med avvikande symtom och sjukdomsutveckling bör utredas för uteslutande av annan
allvarlig behandlingsbar åkomma såsom infektioner och tumörer.
annons
UTREDNING
Slätröntgen av bäcken och höft är förstahandsval. De klassiska radiologiska tecknen på artros

är sänkt ledspringa, osteofytära pålagringar, ökad sklerosering av det subchondrala benet, samt
cystbildning. Det finns dock ingen hundraprocentig överensstämmelse mellan artrosgraden på
röntgenbilden och patientens symtombild. Så kan exempelvis en patient med grav radiologisk
artros ha lindriga besvär.
Isotopscintigrafi, datortomografi eller magnetresonanstomografi (MRI) är inte

förstahandsval vid utredning av misstänkt höftledsartros men kan bli aktuella vid misstanke om
t ex tumör/metastas, caputnekros m fl tillstånd förutom artros.
Inte heller laboratorieundersökningar är del av primär utredning vid höftledsartros men blir
aktuella vid t ex misstanke om infektion eller generell inflammatorisk sjukdom.
Fig 1. Grav bilateral artros
Fig 2. Måttlig artros höger
BEHANDLING
Konservativ
I början av artrosförloppet räcker information om sjukdomsförloppet samt råd om anpassad

aktivitet och träning av leden, gärna i samråd med sjukgymnast.
Enklare analgetika som paracetamol och NSAID (t ex Ibuprofen eller Naproxen) kan ordineras.
Potentiellt beroendeframkallande smärtstillande läkemedel bör undvikas då sjukdomen har ett
kroniskt förlopp.
Sjukgymnastik bidrar till att bibehålla rörlighet och muskelstyrka och därmed funktion. S k
artrosskola innebär att patienten får en bra genomgång och instruktioner samt hjälp för att
komma i gång med lämpliga regelbundna aktiviteter.
Vid utebliven effekt av konservativ behandling hos patient med symtomgivande

röntgenverifierad artros som inskränker betydligt på patientens upplevda livskavlité bör
patienten remitteras till ortoped för bedömning och eventuell operativ åtgärd.
Visa behandlingsöversikt: Smärta, långvarig - hos äldre
Kirurgisk
1. 2013 utfördes drygt 16000 primära höftledsplastiker i Sverige (Svenska Höftprotesregistret

Årsrapport 2013) varav närmare 85% var på indikationen artros. Annan orsak till behov av
höftprotes kan vara höftfraktur. Tekniken är väletablerad och ett flertal studier har visat på
mycket goda resultat. Såväl funktion och välbefinnande hos patienten återställs till nivåer nära
de normala för åldern. Höftproteskirurgi har visat sig vara ett mycket kostnadseffektivt ingrepp.
Höftledsplastik (höftprotes) innebär vanligen en ersättning av höftleden med en metallstam i

femur (lårbenet) och en plastcup i acetabulum (bäckenet). Både cementerade och ocementerade
tekniker finns och väljs utefter kirurgens preferenser med goda resultat för båda. I begränsad
omfattning används andra materialkombinationer i protesleden som keram-mot-keram eller
metall-mot-metall. Till komplikationer vid höftproteskirurgi hör infektion, tromboembolisk
händelse, luxation och proteslossning. 10 årsöverlevnaden för de mest använda proteserna är
idag ca 95%. Således har uppemot 5 % av höftprotespatienterna genomgått revisionsoperation
efter 10 år. Revisionsoperation ger överlag ett något sämre resultat än det primära ingreppet.
2. Operationen görs till övervägande del i spinal anestesi. Patienten kan i normalfallet återvända
direkt till hemmet efter cirka 3-5 dagars sjukhusvistelse.
3. Normalpatienten kan efter en höftprotesoperation leva ett aktivt liv med t ex promenader, lättare
trädgårdsarbete, cykling och simning. Tyngre idrottsaktiviteter såsom löpning bör undvikas.
4. Behandling hos yngre patienter kan i enstaka fall vara korrigerande osteotomier i bäcken och
femur.
Fig 3. Höftprotes vänster
Visa behandlingsöversikt: Knäledsartros, gonartros
ICD-10
Annan primär koxartros M16.1
Sjukskrivning

M16 Höftledsartros
Referenser
Indikationer för behandling inom ortopedi. Nationellt Kompetenscentrum för Ortopedi (NKO)/2005
5/27/2017 Idiopatiska inflammatoriska myopatier (poly-, dermato- och inklusionskroppsmyosit)
Idiopatiska inflammatoriska myopatier (poly-, dermato- och inklusionskroppsmyosit)

Författare: Överläkare Egidija Sakiniene, Reumatologen
BAKGRUND
Alla tillstånd förenade med muskelinflammation kallas inflammatoriska myopatier eller myositer. I
denna beteckning ingår följande åkommor:
Infektiösa (inducerade av exempelvis bakterier, virus, svamp eller parasiter)

Toxiska (t ex läkemedelsinducerade)
Idiopatiska inflammatoriska, förmodat autoimmuna
Symtomatologin skiljer sig ej mellan grupperna och karakteriseras av trötthet, subfebrilitet/feber,

muskelsvaghet och muskelsmärtor. Innan diagnosen idiopatisk inflammatorisk myopati ställs, bör man
därför utesluta andra orsaker till myosit (se nedan).
Epidemiologi
Polymyositer, dermatomyositer och inklusionskroppsmyositer är som grupp betraktat ovanliga

åkommor och incidenssiffrorna ligger på runt 10 fall/miljon invånare/år. Några incidenskarakteristika
är:
Högre förekomst hos kvinnor, förutom inklusionskroppsmyosit, där sjukdomen är vanligare hos
män.
40-60 år är vanligaste insjuknandeåldern för vuxna.
Polymyosit är vanligare hos vuxna, dermatomyosit är klart vanligare hos barn. Om symtomen
uppträder före 16 års ålder kallas sjukdomen juvenil dermatomyosit.
Polymyosit förekommer ofta tillsammans med annan reumatisk sjukdom, t ex Sjögrens

syndrom, systemisk skleros, MCTD eller SLE
Liksom vid flera andra reumatiska autoimmuna sjukdomar förekommer det en association
mellan myositer och klass II-transplantationsantigen (HLA-DR3).
Patogenes
Mycket talar för att cellulärt medierad immunitet har en viktig roll för uppkomsten av
myositsjukdomar. En uttalad lokal infiltration av aktiverade T-lymfocyter och makrofager föreligger.
Man ser en oligoklonal anrikning av vissa T-cellskloner talande för en begränsad specificitet i den
inflammatoriska reaktionen. Flera av dessa T-celler producerar proinflammatoriska cytokiner och deltar
därmed i förstörelseprocessen.
Vid dermatomyosit observeras också infiltrerande B-lymfocyter liksom komponenter av

komplementsystemet, vilka inlagras i blodkärlsväggarna. Hos vissa patienter med myositer
(dermatomyosit och polymyosit) förekommer också systemisk autoantikroppsproduktion. Under
senaste tiden har en rad myosit-associerade autoantikroppar påvisats (Jo-1, PL12, anti-Mi2 osv), vilket
styrker B-cellernas roll i patogenesen.
SYMTOM
Skelettmuskel
Myositer utvecklas akut, subakut eller långsamt och leder till uttalad proximal muskelsvaghet. Detta
yttrar sig ofta i oförmåga att stiga upp från sittande, klättra uppför en stege, kamma sig, klä på sig, eller
liknande. Muskelengagemang är vanligtvis symmetriskt. Myalgier förekommer hos ungefär 40 % av
patienter.
I status observeras nedsatt muskelstyrka och, i de mera uttalade eller långtgångna fallen, tecken på
proximala muskelatrofier. Vid inklusionskroppsmyosit kan även fingerböjsenmuskulatur påverkas. Det
förekommer även så-kallad amyopatisk dermatomyosit (ADM) som kännetecknas av typiska
hudförändringar utan muskelsvaghet och utan muskelsönderfall. Denna form kan vara associerad med
interstitiell lungsjukdom.
Extramuskulära symtom
Vid både polymyosit och dermatomyosit ses ofta engagemang av andra organ än skelettmuskulatur.
Vanligast är hudafficiering, men pulmonella, kardiella och gastrointestinala symtom kan förekomma
vid en icke oväsentlig andel av myositerna. Dessutom är, som ovan nämnts, subfebrilitet/feber och
trötthet mycket vanligt.
Hud
Det mest typiska extramuskulära engagemanget vid dermatomyosit, som dessutom är ett
diagnoskriterium, är kutana symtom. Detta yttrar sig i form av hudutslag och kan ibland debutera före
muskelsymtomen.
De mest typiska utslagen är s k Gottrons papler; erytematösa papler som typiskt återfinns på
extensorsidorna av ex finger-, armbågs- och knäleder.
Ett annat hudutslag som är vanligt vid dermatomyosit är s k heliotropa
exantem; blåröda hudmissfärgningar runt ögonen och på ögonlocken (be patienten blunda för att
bedöma förekomsten av dessa!). Andra ofta förekommande hudutslag är nagelbandserytem och
handryggserytem.
”Mekanikers händer” förekommer vid dermatomyosit, speciellt vid förekomst av anti-Jo antikroppar.
Hudkalcinos förekommer vid dermatomyosit.
Andningsorganen
Dyspné, heshet och torrhosta är vanliga symtom. De kan orsakas av svaghet i andningsmuskulaturen
eller interstitiell lungsjukdom. Interstitiell lungsjukdom (ILS) förekommer i upp till 30 % av fallen och
bidrar till sjuklighet och dödlighet vid myositer, därför är det viktigt att upptäcka det i tidigt skede.
Kombination av myosit, interstitiell lungsjukdom, polyartrit, ”mekanikers händer”, Raynaud och

förekomst av vissa specifika autoantikroppar, bl a anti-Jo-1, kännetecknar antisyntetassyndrom (ASS).
Hos vissa patienter debuterar antisysntetassyndrom med ILS, en del utvecklar aldrig
muskelengagemang.
ILS hos patienter med ADS kan vara akut, progredierande och refraktär.
Hjärta
Hjärtengagemanget vid myosit kan utgöras av myokardit (oftast subklinisk), olika arytmier eller någon
enstaka gång perikardit. Det kan även förekomma pulmonell arteriell hypertension, speciellt vid
dermatomyosit.
Gastrointestinala symtom förekommer mest i form av sväljningsproblem och kan lätt diagnostiseras
genom filmning av sväljningsakten (röntgen), alternativt esofagustryckmätning. I båda fallen ser man
framför allt nedsatt motilitet i nedre delen av matstrupen. Andra symtom inkluderar refluxesofagit och
förstoppning.
Maligniteter
Malignitet förekommer hos ungefär 20-25 % av patienter med myosit. Den högsta prevalensen har
äldre individer (> 50 år) med dermatomyosit.
UTREDNING
Lämplig primär utredning:
S-CRP, SR, CK
ANA, ENA, myosit-specifika autoantikroppar
Myoglobin i serum och urin
Muskelbiopsi (helst från en engagerad muskelgrupp)
EMG
Ev MR
Laboratoriemässigt noteras ofta ordentligt stegrade serumnivåer av muskelenzymer. CK-nivåer i serum

är ett känsligt mått på muskeldestruktion. CK-MB nivåerna i serum kan också vara rejält stegrade vid
myositer, vilket inte behöver tyda på samtidig myokardit.
I det tidiga skedet bör man också analysera myoglobin i serum och urin. Skälet till detta är att i enstaka
fall är myoglobinnivån i cirkulationen så pass hög att den kan ge upphov till akut glomerulär
insufficiens och njursvikt. Ett sätt att minska risken för njursvikt är att i det akuta skedet forcera
diuresen genom samtidig tillförsel av vätska och diuretika.
Som anges ovan bör man vid misstanke om myosit också utföra både muskelbiopsi (helst från
engagerad muskelgrupp) och EMG-undersökning.
MR-undersökning kan vara av värde i syfte att identifiera lämpligt ställe för muskelbiopsi och/eller
kunna differentiera om muskelsvagheten beror på inflammation eller atrofi i muskelvävnaden.
Diagnoskriterier
Diagnostisering av poly/dermatomyosit
Symmetrisk, oftast progressiv, muskelsvaghet. Engagerar framför allt proximala muskelgrupper

i övre och nedre extremiteter, samt nackmuskulatur.
Positivt muskelbiopsifynd med muskelfibernekroser, degeneration och regeneration av

muskelfibrer, förekomst av mononukleära cellinfiltrat (främst T-lymfocyter och makrofager) i
endomysiet, perimysiet, perivaskulärt och interstitiellt.
Förhöjda serumnivåer av muskelenzymer - kreatinkinas (CK), aldolas, myoglobin,

laktatdehydrogenas, transaminaser.
ANA, specifika antikroppar (t ex anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-SRP) kan förekomma
Typiska EMG-fynd: låg amplitud, polyfasiska motorenhetpotentialer, fibrillationer (även i vila),

högfrekventa återkommande "discharges".
Typiska hudutslag vid dermatomyosit: heliotropt exantem (lilafärgade ögonlock, låt patienten
blunda), Gottrons papler (erytematösa papulösa hudutslag över framför allt fingerleder dorsalt),
"mekanikers händer".
Diagnostisering av inklusionskroppsmyosit
Långsamt progredierande distal (övre extremiteter) och proximal (nedre extremiteter)

muskelsvaghet.
Påvisande av måttlig mononukleär cellinfiltration och förekomst av s k "rimmed vacuoles" vid

muskelbiopsi.
Oftast mycket modest eller utebliven stegring av muskelenzymer i serum.
Nästan enbart äldre personer drabbas.
Andra inflammatoriska myopatier
Muskelinflammation inducerad av bakterieinfektion:

Stafylokocker
Streptokocker
Clostridia
Borrelia m fl
Muskelinflammation inducerad av virusinfektion:

Influensa
Adenovirus
EBV
Coxsackievirus
Hepatit B och C
HIV m fl
Muskelinflammation inducerad av svamp, mask eller protozoinfektion:

Candida
Toxoplasmos
Trikinos m fl
Muskelinflammation inducerad av kemiska produkter:

Toxic oil syndrome
Statiner
Cimetidin
Narkotika (heroin och kokain)
D-penicillamin
L-tryptofan (eosinofili-myalgi syndrom)
Muskelinflammation associerad med allogen stamcellstransplantation (graft versus host

disease)
Muskelinflammation associerad med sarkoidos
Muskelinflammation associerad med primära reumatiska sjukdomar såsom RA, SLE,

Systemisk skleros, MCTD och primära vaskulitsjukdomar.
Icke-inflammatoriska myopatier
Kongenitala och metabola (ex karnitinbrist, uremi).

Endokrina (ex hypo-och hypertyreoidism, hypo- och hyperparatyreoidism, akromegali, Cushing
och Addison, hypokalcemi och hypokalemi).
Toxiska (ex etanol, kortikosteroider, klofibrater, statiner).
Muskulära dystrofier (ex Duchennes och Beckers dystrofi) samt myotonier.
Neuropatier ledande till myopati såsom: ALS, Guillain-Barrésyndrom, porfyri,
diabetesneuropati.
Neuromuskulära sjukdomar: Myastenia gravis, Eaton-Lambert syndrom.
Rhabdomyolys/trauma.
Reumatiska åkommor såsom fibromyalgi och polymyalgia reumatika.
BEHANDLING
Poly- och dermatomyosit
Den viktigaste behandlingen vid dermatomyosit och polymyosit är högdos kortikosteroidterapi.

Ofta ges perorala steroider, prednisolon, i doser motsvarande 0,5-1,0 mg/kg kroppsvikt/dag.
Denna dos bör styras efter cirkulerande muskelenzymnivåer (t ex S-CK). Därefter trappas
behandlingen successivt ut inom loppet av ungefär ett år. Förbättringen av muskelstyrkan
kommer successivt under en till två månader.
I syfte att undvika långvarig kortikosteroidbehandling och dess biverkningar lägger man till
immunsupprimerande behandling. I första hand rekommenderas metotrexat eller azatioprin.
Några kontrollerade studier avseende bästa lämpliga preparat finns inte.
Om effekten är otillräcklig, kan behandling med höga doser IVIg övervägas.
Antimalarialäkemedel (hydroxiklorokin) kan användas vid hudengagemang (dermatomyosit).
Vid myositer med komplicerande betydande ILS bör behandling med alkylerande cytostatika (t
ex parenterala cyklofosfamidinfusioner) övervägas.
I vissa fall (speciellt vid antisyntetassyndrom och förekomst av vissa andra autoantikroppar)
kan behandling med rituximab övervägas.
Inklusionskroppsmyosit
Vid inklusionskroppsmyosit är behandlingsrekommendationerna mycket osäkra, då relativt få

kontrollerade studier är utförda. Perorala steroider, mykofenolatmofetil, azatioprin, metotrexat, IVIg
har rapporterats att ha blygsam om någon effekt.
Vid alla myositsjukdomar är det viktigt att patienten från första början får sjukgymnastisk behandling.
Fysisk träning har visats ha bra effekt vid poly- och dermatomyositer.
Prognos
Sämre prognos föreligger vid:
Hög ålder
Dysfagi
Förekomst av kardiopulmonellt engagemang
Associerad malign sjukdom
ICD-10
Myosit, ospecificerad M60.9

Polymyosit M33.2
Annan dermatomyosit M33.1
Referenser
AC Cordeiro and DA Isenberg: "Treatment of inflammatory myopathies" in Postgraduate Medical

Journal, 2006, 82: 417-424
H Alexanderson: "Exercise effects in patients with adult idiopathic inflammatory myopaties" in Current
Opinion in Rheumatology, 2009, 21: 158-163
P-O Carstens and J Schmidt: "Diagnosis, pathogenesis and treatment of myositis: recent advances" in
Clinical and Experimental Immunology, 2013, 175: 349-358
M Zung and IE Lundberg: "Pathogenesis, classification and treatment of inflammatory myopathies" in

Nat Rev Rheumatol, 2011, 7: 297-306
A Meyer et al: "Incidence and prevalence of inflammatory myopathies: a systematic Review" in

Rheumatology, 2015, 54:50-63
S. Barsotti et al: "One year in Review 2015: idiopathic inflammatory myopathies" in Clin Exp
Rheumatology, 2015, 33: 593-601
S. Fasano et al: “Rituximab in the treatment of inflammatory myopathies” in Rheumatology, 2016, 56:
26-36
S. Colafrancesco et al: “Inflammatory myopathies and overlap syndromes: Update on histological and
serological profile” in Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 2015, 29: 810-825
5/27/2017 IgG4-associerad sjukdom
IgG4-associerad sjukdom
Specialitet: Reumatologi, Nefrologi, Gastroenterologi, Kärl, Lungmedicin, Ögon, Neurologi
BAKGRUND
IgG4-associerade tillstånd är en grupp av sjukdomar som ursprungligen var beskrivna som separata
kliniska tillstånd och kännetecknades av svullnad i drabbade organ, pseudotumörer och ofta förhöjda
serumnivåer av IgG4. Begreppet binder samman en rad av tidigare oberoende tillstånd som härmar
maligna, infektiösa och inflammatoriska sjukdomar. Det drabbade organet visualiseras som förstorat,
ofta till tumörliknande storlek.
Histologiskt ses lymfocytär infiltration med anrikning av IgG4-positiva plasmaceller och storiform
fibros (en oregelbundet virveled, kransformade monster).
Epidemiologi
Sjukdomen drabbar oftast män (62-85 %) över 50 år. IgG4-associerad sjukdom skiljer sig därför från
andra autoimmuna sjukdomar, som ofta har kvinnlig dominans. Prevalensen beräknas till 0,8/100 000.
Autoimmun pankreatit är den vanligaste varianten av IgG4-associerad sjukdom och utgör 6-11 % av
patienter med kronisk pankreatit har prevalensen i Japan uppskattad till 2.2 fall till 100 000 invånare.
SYMTOM
Nästan alla organ kan drabbas. Kliniska symptom från exokrina körtlar i form av pankreatit, thyroidit,
parotit, sialoadenit visar högsta prevalensen i de rapporterade patientkohorterna. Kombination av
symptom från olika organ finns hos många patienter.
Allmänna symptom. Viktnedgång, feber och muskulo-skelletal värk är sällan första symtom.
Orbita. Svullnad runt ögonen p g a dakryoadenit. Proptos i följd av orbital pseudotumör, eller orbital
myosit. Obliteration av nasolacrymala kanalen, kompression av trigeminala och infra-orbitala nerver.
Sclerit är ovanlig.
Spottkörtlar. Svullnad och förstoring av submandibulära, sublinguala och parotida spottkörtlar p g a

sialoadenit och dacryoadenit (känd som Mikulicz sjukdom). Xerostomi förekommer. Differentiering
mot Sjögrens syndrom baseras på den histologiska bilden.
Öron, näsa, hals. Allergisk rhinit, nasala polyper, kroniska sinuiter, nasala obstruktioner och
rhinorrhea är vanligt förekommande symtom, ofta åren innan utveckling av fullbordad IgG4-associerad
sjukdom. Många patienter har även eosinofili och förhöjda IgE-nivåer i blodet.
Kronisk faryngit med strävhetskänsla och ont i halsen, diffus svullnad i svalget, heshet och tonsillit
förekommer och kan kombineras med trakeala problem. Fibrotisering kan leda till subglottis stenos.
Inflammation i näsbihålor och mellanörat förekommer och kan leda till växt av pseudotumörer och
medföljande skelettdestruktioner och oblitererande processer. Ottoskleros kan leda till bestående
Sköldkörteln. Autoimmun thyroidit hör till de vanliga manifestationerna av IgG4-associerad sjukdom.

Tillståndet ska skiljas från Hashimotos thyroidit, där omfattande fibrotiserande processer är ovanliga.
Lymfkörtlar. Lymfoadenopati med generaliserad eller lokal förstoring av lymkörtlar hör till vanliga
kliniska fynd. Lymfkörtlar är 1-3 cm i diameter, elastiska, oömma vid palpation.
Blodkärl. IgG4-associerad aortit kan leda till bildning av aneurysm och dissektioner. Dessa kan
upptäckas en passant vid radiologiska undersökningar vid hälsokontroller. Ansamlingar av vita
blodkroppar i blodkärl varierar i lokalisation och drabbar små och medelstora artärer (periarteriter,
tromboangiter) inklusive coronara kärl. Oblitererande flebiter ses ofta vid histologisk undersökning av
drabbade organ.
Retroperitoneal fibros. Idiopatisk retroperitoneal fibros (Ormond sjukdom) är vanligt förekommande

vid IgG4-associerad sjukdom, där IgG4-positiva histologiska fynd förklarar upp till ¾ av fallen med
petroperitoneal fibros. Debuten är smygande med molande värk i ryggen, i sidorna, i nedre delen av
buken och i låren. Underbensödem och hydronefros ses också. Plaque-liknande fibros kan finnas
periaortalt, periuretralt och retropertonialt. Periureteralt engagemang yttrar sig i form av
uretraobstruktion och hydronefros.
Fall av fibrotiserande mediastenit och mesenterit med invasiv proliferation av fibrosvävnaden i
mediastinum och vid mesenteriet har rapporterats.
Nedre luftvägar. Bronkengagemang kännetecknas av hosta, eosinofila infiltrat och fibros som leder till
stenos och lobulära atelektaser. Förtjockning av bronkovaskulära strukturer är förekommande fynd vid
CT undersökningar och visar spridning av IgG4-associerad sjukdom längst bronkträdet och blodkärl.
Andra radiologiska fynd är multipla lunginfiltrat och nodulära förändringar, ground-glass fenomen,
pleurala förtjockningar och interstitiell lungsjukdom.
Njurar. Tubulointerstitiell nefrit med täta lymfoplasmacytära infiltrat av IgG4-producerande celler,

storiform fibros och depositioner av immunkomplex är vanligt förekommande. Viktigt laboratoriefynd
vid IgG4-nefrit är måttlig eosinofili och låga nivåer av komplementproteiner C3 och C4. Njurarna är
förstorade och kan innehålla lågattenuerande områden vid CT visualisering. Fall av idiopatisk
membranös glomerulonefropati har rapporterats vid IgG4-associerad sjukdom.
Bukspottkörtel och gallgångar. Autoimmun pankreatit är första kliniska tillståndet som kopplades till
höga nivåer av IgG4 i serum och histologisk bild av lymfoplasmocytär skleroserande inflammation.
Kliniska symptom är ikterus och skleroserande kolangit. Diabetes mellitus till följd av pankreatit
utvecklas hos hälften av patienterna. Differentiering mot pankreascancer är viktig för att undvika
kirurgiska ingrepp. CT-undersökning, PET och ERCP leder ofta till rätt diagnos. Scleroserande kolangit
förekommer ofta vid autoimmun pankreatit och kan följas av skreloserande kolecystit. Endoskopisk
transpapillär biopsi med histologi skiljer den från primärt skreoserande kolangit och från
kolangioadencarcinom.
UTREDNING
Diagnosen baseras på en kombination av klinisk och morfologisk bild. Knivbiopsi av det drabbade
organet är det enda sättet att komma fram till rätt diagnos. Nålbiopsi ger ofta inadkvata svar och kan
fördröja diagnostik. Morfologiskt ses täta lymfocytära infiltrat bestående av IgG4+ plasmaceller. Dessa
fynd är vässentliga, särskilt i kombination med en oregelbunden virveled monster (storiform) av fibros
och obliterativ phlebit. Övriga immunologiska fynd omfattar:
Förhöjda nivåer av IgG4 eller IgE i perifert blod

Ökat antal av plasmablaster i perifert blod
Låga nivåer av komplementproteiner (C3 och C4)
Ökat antal eosinofiler i perifert blod
Radiografisk undersökning omfattar CT, positron emission tomografi (PET), magnetic resonans
imaging (MRI) av de drabbade organen.
Vaskuliter
- Granulömatos polyangiit
- Eosinofilrik granulomatos
- Oblitererande polyangiit
Trombotisk trombocytopen purpura
Sjögrens syndrom
Reumatoid artrit
Lymfom och andra maligniteter
Castelmans sjukdom
Lungabscess
BEHANDLING
Alla patienter med konstaterad IgG4-associerat tillstånd måste behandlas utan fördröjning.
Obehandlade IgG4-tillstånd kan leda till allvarliga sequelae i gallgångar, njurar, aorta, retro- och
mediastinalt. Kortikosteroider är effektiv behandling för en majoritet av patienterna och ges som
prednisolon 0,6 mg/kg/d under 2-4 veckor, nedtrappning med 5 mg/vecka. Återfall av sjukdomen
förekommer hos upp till 50 % varför en underhållsdos prednisolon 2,5-5 mg/dag rekommenderas för
att hindra eller förebygga återfall, vilket ges i upp till tre år.
Metotrexat, mykofenolatmofetil (CellCept), azathioprin (Imurel) används ofta i kortisonsparande syfte

och vid recidiv.
2:a linjens behandling
Vid kortisonresistenta fall kan rituximab (Mabthera) 375 mg/m2 1 gång/vecka i 4 efterföljande veckor
användas.
PROGNOS
IgG4-relaterad sjukdom är behandligsbar och prognosen är ofta godartad vilket skiljer den från maligna
differentialdiagnostiska tillstånd. Därför är tidig diagnos av IgG4-relaterad sjukdom av stor vikt.
UPPFÖLJNING
Behandling och uppföljning bör ske inom specialiserad vård och av erfarna reumatologer.
ICD-10
Polyklonal hypergammaglobulinemi D89.0

Annan kronisk pankreatit K86.1
Annan kronisk tyreoidit E06.5
Spottkörtelinflammation K11.2
Andra specificerade sjukdomar i spottkörtlarna K11.8
Akut tubulo-interstitiell nefrit N10.9
Referenser
Deshpande V et al, Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Modern Pathology
2012, 25, 1181-92.
Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4 related disease. N Engl J Med 2012, 366, 539-51.
Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, Azumi A, Carruthers MN, Chari ST, Della-Torre
E, Frulloni L, Goto H, Hart PA, Kamisawa T, Kawa S, Kawano M, Kim MH, Kodama Y, Kubota K,
Lerch MM, Löhr M, Masaki Y, Matsui S, Mimori T, Nakamura S, Nakazawa T, Ohara H, Okazaki K,
Ryu JH, Saeki T, Schleinitz N, Shimatsu A, Shimosegawa T, Takahashi H, Takahira M, Tanaka A,
Topazian M, Umehara H, Webster GJ, Witzig TE, Yamamoto M, Zhang W, Chiba T, Stone JH; Second
International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on
the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015, 67(7):1688-99.
5/27/2017 Kawasakis sjukdom
Kawasakis sjukdom
Författare: Överläkare Bodil Schiller,
Granskare: Professor Jovanna Dahlgren, Barnkliniken
Specialitet: Pediatrik, Reumatologi
BAKGRUND
Kawasakis sjukdom är en akut febril vaskulitsjukdom av okänd etiologi som främst drabbar barn under
5 års ålder. Sjukdomen går i spontan regress med feberfrihet inom 2-3 veckor, men utan behandling
med intravenöst gammaglobulin (IVIG) riskerar 15-25 % av patienterna att drabbas av
kranskärlspåverkan med dilatation, aneurysm eller trombosbildning. Sådan påverkan riskerar att
utvecklas till ischemisk hjärtsjukdom eller, i sällsynta fall, ruptur av aneurysm.
Vaskulitsjukdomar, primära
Orsaker
Sjukdomen beskrevs först i Japan där incidensen är 10 gånger högre än i väst. I Sverige beräknas
incidensen till cirka 50 barn per år.
Epidemiologi och symtombild talar för ett hittills okänt infektiöst agens med en möjlig genetisk
predisposition hos vissa individer för att utveckla sjukdomsbilden.
SYMTOM
Feberinsjuknande med långdragen ihållande feber och påverkat allmäntillstånd.

Den typiska kliniska bilden är ett litet högfebrilt barn med röda ögon, hudutslag, såriga läppar samt
svårigheter att dricka och komma till ro.
DIAGNOS
Diagnosen ställs med hjälp av diagnostiska kriterier (se nedan). Behandling bör för bästa effekt inledas
inom 10 dagar efter feberdebut. Ultraljud av hjärtat utförs regelmässigt.
Diagnostiska kriterier
Feber > 38,5 grader under minst 5 dagar + minst 4 av följande:
1. Konjunktivit - obs anamnes - ofta tidigt i förloppet
2. Rodnad munslemhinna, smultrontunga eller rodnade spruckna läppar
3. Polymorft exantem - d v s av varierande utseende, ofta även i perineum
4. Rodnad, svullnad av händer och fötter - fjällning 10-14 dagar efter feberdebut
5. Halsadenit, ofta ensidig solitär > 1,5 cm
Det är vanligt med allmänpåverkan med främst irritabilitet, trötthet och svårighet med vätskeintag.
Vid misstanke om uppseglande Kawasakis sjukdom skall patienten läggas in på barnklinik och
bedömas kliniskt vid upprepade tillfällen med senior kollega.
Atypisk/inkomplett Kawasaki:
Feber minst 5 dagar, < 4 kriterier men påvisade kranskärlsförändringar på UCG. Vanligare
förekommande hos barn < 1 år
Feber < 5 dgr och påvisade kranskärlsförändringar
Feber < 5 dgr och 5 fyllda kriterier
Feber < 5 dgr < 5 kriterier men kraftigt förhöjda inflammationsparametrar
OBS! Ökad risk för tidig kranskärlssjukdom hos späda barn, < 1 år.
Barn under 1 år med oklar feber > 1 vecka och inflammatoriska symtom/parametrar ska därför
undersökas med ultraljud av hjärtat och behandling med IVIG ska övervägas.
Sepsis
Mässling (morbilli)
Adenovirusinfektion
Körtelfeber (mononukleos)
Scharlakansfeber (scarlatina)
Stafylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Stevens-Johnson-syndrom
Septisk adenit
Systemisk juvenil idiopatisk artrit (JIA)
UTREDNING
Lab
- CRP, SR
- Blodstatus + celler
- Albumin
- Kreatinin
- ASAT, ALAT
- Urinsticka
Odling från blod, urin och svalg
Ev serologi för mykoplasma, entero-, adeno- och parvovirus, mässling, EBV, CMV
Remiss för röntgen av hjärta och lungor (infiltrat, hjärtförstoring?), EKG (myokardit?) och
UCG (kranskärl, perikardvätska, kammarfunktion, klaffpåverkan?)
Tecken på kraftig inflammation med CRP-förhöjning, granulocytos, ofta lätt anemi och
hypoalbuminemi stöder diagnosen i akutfas. Trombocytos utvecklas dag 10-14 efter feberdebut, ofta
samtidigt med fjällning på fingrar och/eller tår.
BEHANDLING
Intravenöst immunglobulin IVIG (KIOVIG eller Privigen) 2 g/kg givet som engångsdos enligt FASS.
Detta ger i regel snabb symtomlindring med förbättrat allmäntillstånd, sjunkande feber och CRP.
Patient med fortsatt feber och höga inflammationsparametrar > 48 tim efter första dosen IVIG löper
högre risk för hjärtpåverkan och undersöks med nytt UCG. Ställningstagande till upprepad behandling
med IVIG och/eller cortison görs samråd med barnreumatolog
Acetylsalicylsyra (ASA) ges i trombosprofylaxdos 5 mg/kg/dygn under minst 8 veckor.
UPPFÖLJNING
Följ CRP dagligen till feberfrihet. Därefter provtagning 1 gång/vecka till normalisering. Nytt UCG 1
vecka efter effektiv behandling eller vid terapisvikt.
Hos patient utan tecken till hjärtpåverkan utförs avslutande UCG-kontroll efter 8 veckor. Då avslutas
även trombosprofylax med ASA.
Under tillfrisknandet ses hos många av de drabbade barnen en uttalad trötthet och humörpåverkan med
låg frustrationströskel, samt ibland orolig nattsömn. En del barn har övergående ledsymtom med stelhet
och artralgier. Långsam återgång till förskola eller skola rekommenderas.
Avstå från vaccinationer 3 månader efter behandling med IVIG, sedan återgång till ordinarie
vaccinationsprogram
Hjärtpåverkan
Patienter med kranskärlsengagemang kontrolleras individuellt av barnkardiolog.

Behandlingen med ASA fortlöper och patienten följs med EKG/UCG. Vid uttalade förändringar görs
stresstest/arbetsprov och ställningstagande till koronarkärlsangio.
ICD-10
Kawasakis sjukdom M30.3
Referenser
Elinder G. Akut pediatrik 2011; 357-359
Eleftheriou D, Arch Dis Child 2012
Sundel RP. Up to date in Pediatrics 2013
Svensk Barnreumatologisk Förening (Länk)
5/27/2017 Knäledsartros, gonartros
Knäledsartros, gonartros
Författare: Överläkare Anders Stålman, Capio Artro Clinic Stockholm
Överläkare Per Lindblom, Ortopedi
Specialitet: Ortopedi, Reumatologi, Geriatrik
BAKGRUND
Knäledsartros (gonartros) är vanlig i den äldre patientgruppen och ökar med tilltagande ålder. Kvinnor
drabbas oftare än män. Samhällets kostnader för artros som sjukdomsgrupp är stora och siffror runt 10
miljarder årligen har nämnts. Artros kan orsaka stort lidande hos den enskilde patienten med smärta,
nedsatt ADL-funktion och försämrad livskvalitet. Symtomgivande artros uppkommer p g a att
belastningen på ledbrosket i knäet överstiger den reparativa kapaciteten, tillståndet benämns därför
även ledsvikt.
Orsaker
De patogenetiska mekanismerna bakom artros är ofullständigt kända. Ledbroskets struktur förändras

och blir mindre motståndskraftigt mot belastning.
Artros brukar delas in i primär (utan känd orsak) och sekundär (där det finns en identifierad orsak).
Riskfaktorer för knäartros är t ex övervikt, trauma och sannolikt finns även en ärftlig disposition.
Knäskador såsom frakturer men även ligamentskador kan orsaka knäledsartros. En av de främsta
riskerna för att utveckla knäledsartros är tidigare meniskskada. Knäartros är mer vanlig hos personer
som varit aktiva i kontaktidrotter som fotbollsspel än hos exempelvis långdistanslöpare.
Vidare förekommer knäledsartros efter inflammatoriska ledsjukdomar (s k artrit-artros) och efter

infektion (s k septisk artrit).
I normalfallet utvecklas knäledsartrosen under lång tid med en långsam progress över decennier. Mer
aggressiva former förekommer också med snabbt progredierande sjukdom och invalidiserande symtom.
Symtom
Belastningsrelaterad smärta är det vanligaste debutsymtomet vid knäledsartros.
Smärtan förläggs oftast till insidan av knät då medial gonartros är den vanligaste formen -
närmare 90 %. Utstrålande smärta är inte speciellt vanlig.
Vilovärk och nattlig värk är inte lika vanligt förekommande som vid höftledsartros och saknas
helt hos ett flertal patienter.
Efter hand tillkommer felställning i knäleden samt rörelseinskränkning och hälta. Vid medial
knäledsartros ställer sig knät i varus (hjulbenthet) och vid lateral artros i valgus (kobenthet). Vid
avancerad artros kan det också bli en formförändring av knät beroende på osteofytära
pålagringar.
Hos vissa patienter förekommer intermittent ledhinnesvullnad och även utgjutning i knäleden.
Kliniska fynd
Ofta palpationsömhet lokalt över angripen ledspringa. Man kan ibland palpera ostefyter,
benpålagringar. Ledsvullnad (hydrops) kan förekomma.
Inskränkt rörelseomfång, fr a sträckdefekt är vanlig.
Krepitationer (knaster från leden) från ledspringor eller under knäskålen (patella) kan kännas
ibland ev också höras.
Förekomst av gånghjälpmedel noteras. Varus-/valgusfelställning noteras enklast i stående.
Vid patellofemoral artros (mellan knäskålen och lårbenet) kan ibland smärta och knaster
framkallas vid kompression av knäskålen.
Inflammatoriska ledsjukdomar: Ofta känd diagnos med symtom från flera leder men kan
ibland debutera som en monoartrit. Inflammationstecken i form av svullnad, rodnad och
värmeökning.
Främre knäsmärta: Ses fr a hos yngre kvinnor som uppger värk i sittande
t ex i bil eller på bio, vid huksittande och gång i trappor. I status lokal ömhet runt patella samt
smärta från femuropatellarleden vid kompression under samtidig kontraktion av quadriceps.
Fortledd smärta från rygg, höftled eller fotled/fot
Osteonekros som kan utvecklas spontant, efter trauma eller hos cortisonbehandlade patienter.
Vanligast i mediala femurkondylen och kan ge en mycket besvärlig värk. Kan i initialskedet
missas på slätröntgen men framträder tydligt vid MRI.
Degenerativ meniskskada kan ge diffus molande värk och är oftast ett led i
artrosutvecklingen.
Stressfraktur: Ovanligt.
Tumör: Ovanligt.
UTREDNING
1. Skelettröntgen. Förstahandsval. Belastade bilder skall utföras för att underlätta

artrosdiagnostiken. De klassiska radiologiska tecknen på artros är sänkt ledspringa, osteofytära
pålagringar, ökad sklerosering av det subchondrala benet, samt cystbildning. Artrosgrad på
röntgen korrelerar dock dåligt med patientens symtombild, d v s en patient med grav
radiologisk artros kan ha lindriga besvär.
2. Isotopscintigrafi, datortomografi eller magnetresonanstomografi (MRI). Används på

specifika indikationer som tumörutredning, misstanke om osteonekros, mjukdelsskada i knät.
3. Artroskopisk utredning kan behövas om det föreligger osäkerhet avseende artrosutbredningen

inför t ex osteotomi. Samtidigt kan man också åtgärda ev meniskskador eller t ex ta prov från
ledhinna vid artritfrågeställning. Artroskopi kan i vissa fall vara indicerat om uttalade
mekaniska besvär med att knäleden låser sig föreligger men generellt ska sägas att artroskopi
ska utföras restriktivt i denna patientgrupp, se avsnitt knäartroskopi.
4. Laboratioreprover vid misstanke om inflammatorisk knäsjukdom.
Fig 1. Medial artros vänster knä.
annons
BEHANDLING
Konservativ
I tidigt skede av artrossjukdomen information och råd om anpassad aktivitet och träning. Goda
resultat finns av muskelstärkande träning, s k artrosskola. Starkare muskulatur runt knäleden
och funktionsträning brukar medföra mindre smärta och bättre funktion.
Enklare analgetika som paracetamol och NSAID (t ex Ibuprofen, Naproxen m fl) kan ordineras.
Potentiellt beroendeframkallande smärtstillande läkemedel bör undvikas då sjukdomen har ett
kroniskt förlopp.
Det finns inga säkra belägg för att glukosamin skulle vara effektivt vid artros, vare sig när det
gäller symtomlindring eller möjligheten att förhindra progress av artrosen.
Sjukgymnastik bidrar till att bibehålla rörlighet och muskelstyrka och därmed funktion. Vidare
kan patienten få hjälp med att prova ut och lära sig använda gånghjälpmedel.
Överviktiga patienter kan få symtomlindring av viktminskning men ofta är detta inte en

praktisk behandlingsstrategi.
Om det föreligger tydliga tecken på inflammatorisk reaktion i knät (svullnad, värmeökning,

hydrops) kan man försöksvis ge intraartikulär kortisoninjektion vilket kan ge tillfällig
symtomlindring. Det finns dock inga säkra belägg för att intraartikulärt givet kortison skulle ha
effekt på artrossmärta på längre sikt, däremot kan möjligtvis kortisonet påverka broskets
reparationsförmåga negativt. Kortison bör användas restriktivt.
Intraartikulär injektion av hyaluronsyra (tuppkamsextrakt) har prövats men effektiviteten kan

inte anses klarlagd.
Vid utebliven effekt av konservativ behandling hos patient med symtomgivande

röntgenverifierad artros remitteras patienten till ortoped för bedömning och eventuell operativ
åtgärd.
Visa behandlingsöversikt: Smärta, långvarig - hos äldre
Kirurgisk
1. Valgiserande tibiaostetomi är ett alternativ hos yngre aktiva patienter med isolerad, medial
gonartros. Osteotomin medför att belastningsaxeln flyttas till den friska lateralsidan med
symtomlindring som följd. 4 av 5 patienter har gott resultat upp till 10 år postoperativt. I
enstaka fall kan isolerad lateral artros förekomma och vid valgusställning i knäleden kan
variserande osteotomi, vanligen på femur övervägas. Vid isolerad patellofemoral artros finns
metoder såsom artroskopisk lateral release samt ostetomier på tuberositas tibia beskrivna
men resultaten är inte övertygande.
2. Knäproteskirurgi är liksom höftproteskirurgi en välutvecklad och effektiv behandlingsmetod

vid artros. Nära 13000 operationer görs årligen i Sverige (Svenska knäprotesregistret). Vid
isolerad medial artros är halvprotes ett alternativ med ofta kortare sjukhusvistelse och
rehabiliteringstid. Halvprotes bibehåller ledens normala biomekanik bättre men
protesöverlevnaden är lägre. När artros föreligger i flera kompartment utförs som regel
totalplastik. Vid totalprotes är 10-årsöverlevnaden för protesen uppemot 95 %, d v s c a 5 % av
patienterna reopereras med en ny protes inom 10 år. Vårdtiden är ofta 3-5 dagar och patienten
kan vanligen återvända direkt till hemmet. Rehabiliteringstiden är relativt lång och det tar upp
emot ett halvår innan patienten uppnår potentiell funktion.
Liksom vid höftprotes skall tyngre aktiviteter som löpning och därtill relaterad idrottsaktivitet
och arbete undvikas, i övrigt finns väsentligen inga restriktioner efter total knäproteskirurgi. Till
komplikationerna hör infektion, tromboembolisk händelse samt lossning. Färre än 5 % av
patienterna genomgår revision av sin knäprotes inom en 10- årsperiod, orsakerna är främst
lossning, slitage, infektion och knäskålsproblem.
Fig 2. Valgiserande tibiaosteotomi höger knä.
Fig 3. Helprotes vänster knä.
Visa behandlingsöversikt: Höftledsartros, coxartros
Visa behandlingsöversikt: Artroskopi - knä
ICD-10
Annan primär gonartros M17.1
Sjukskrivning

M17 Knäartros
Referenser
Indikationer för behandling inom ortopedi. Nationellt Kompetenscentrum för Ortopedi (NKO)/2005
5/27/2017 Knölar på halsen hos barn
Knölar på halsen hos barn

Författare: Leg läk Antonios Loizos, Barnkliniken
Leg läk Henriette Nickelsen, Barnkliniken Örnsköldsvik
Professor Inge Axelsson, Barnkliniken/Östersunds sjukhus
Granskare: Professor Otto Westphal, Barnkliniken Göteborg
Specialitet: Pediatrik, ÖNH, Reumatologi, Infektion
BAKGRUND
Knölar på halsen hos barn är ett vanligt fynd vid undersökning och ofta en orsak för remittering till
barnläkare. Flertalet av knölar är antingen medfödda eller inflammatoriska och endast en mycket liten
minoritet beror på tumör.
Det finns ca 600 lymfkörtlar i kroppen och ca 300 av dem ligger i huvud - och hals regionen. Inga sitter
i kroppens mittlinje. Godartad lymfkörtelförstoring är den vanligaste orsaken till knöl på halsen hos
barn. Palpabla körtlar finns hos 38-45 % av friska barn (Larsson et al). Omkring 90 % av barn i åldern
4-8 år har lymfadenopati (Park et al), således finner man i alla pediatriska åldersgrupper lymfkörtlar
som är palpabla, men som oftast inte beror på underliggande systemisk infektion eller sjukdom.
Flertalet är godartade och går i spontan regress, men förstorade lymfkörtlar kan också vara ett tecken
på en behandlingskrävande infektion eller systemsjukdom, en missbildning eller bakomliggande
malignitet.
Palpabla lymfkörtlar (lymfadenit, lymfadenopati) beror på att immunförsvaret aktiveras av antigener i

omgivningen, främst bakterier och virus. Förekomsten av lymfadenopati i olika lymfkörtelregioner
varierar utifrån ålder och lokalisation. Små occipitala och postauriculära lymfkörtlar (bakom örat) är
vanliga hos spädbarn, men mindre vanliga efter 2-3 års ålder.
Lymfkörtlar på halsen och i ljumsken är vanligare efter två års ålder än i de första sex levnadsmånader.
Epitrochleära (vid armbågen) och supraklavikulära lymfkörtlar är ovanliga i alla åldrar.
ORSAKER OCH EGENSKAPER
Infektiösa knölar
Vanliga
Växer snabbt
Belägna på halsens sida
Oftast dubbelsidiga
Flertalet < 2 cm stora
Mjuka i konsistens
Fritt förskjutbara
Icke infektiösa knölar
Ovanliga
Växer långsamt
Ibland i mittlinjen
Oftast ensidiga
Flertalet hårda i konsistens
ANAMNES
En noggrann anamnes är viktig för att skilja mellan en medfödd eller förvärvad knöl.
Varaktighet och tidsförloppet av tillväxt
Akut bilateral lymfadenit i halsregionen orsakas oftast av en viral övre luftvägsinfektion eller
streptokockfaryngit.
Akut ensidig lymfadenit i halsregionen orsakas av streptokock- eller stafylokockinfektion i 40-

80 % av tillfällen (Chesney et al, Peters & Edwards).
Subakut eller kronisk lymfadenit i halsregionen kan bero på cat scratch disease (kattklössjuka
som orsakas av den långsamväxande bakterien Bartonella henselae) eller infektion med
mykobakterier, toxoplasma, EBV eller CMV (Malley et al). Alla dessa orsaker är sällsynta i
Skandinavien.
Tabell 1: Tidsaspekten vid lymfadenit
Akut lymfadenit < 2 veckor

Subakut lymfadenit 2-6 veckor
Kronisk lymfadenit > 6 veckor
Exponeringar
Infekterade personer i nära familj eller omgivning

Kontakt med person med känd TB
Fästingbett
Katter (toxoplasmos, Bartonella)
Intag av animaliska produkter
Opastöriserad animaliska mjölkprodukter (brucellos, Mycobacterium bovis)

Dåligt tillagat kött (toxoplasmos, tularemi [kött av hare])
Vaccinationer
BCG
MPR
SYMTOM OCH TECKEN
Lokala symtom, tecken och bakomliggande sjukdomar
Hudförändringar, infektion eller trauma

- Impetigo, cellulit
- Eksem
- Sår
Huvud och hårbotteninfektioner

- Tinea capitis
- Pediculus capitis
Mun och svalg

- Tonsillit
- Faryngit
- Gingivostomatit
Öron
- Otit, särskilt vid mastoidit
Övre luftvägssymptom
- Snuva
- Ont i halsen
- Hosta
Systemiska symtom och tecken
Feber (kontinuerlig eller periodisk)

Viktnedgång
Nattsvettningar
Trötthet
Hepatosplenomegali
Ledvärk eller ledsvullnad
Utslag
Förändringar i avförings- eller miktionsvanor
UNDERSÖKNING
Lokalisation
- Suboccipital, pre/postauriculär, submandibulär, submental, cervikal, supraklavikulär, axillär,
inguinal, epitrochleär.
OBS! Supraklavikulära knölar har en hög risk för malignitet och är nästan alltid patologiska.
- Unilateral versus bilateral
- Lokaliserad lymfkörtelförstoring involverar endast 1 grupp av lymfkörtlar. Generaliserad

lymfkörtelförstoring involverar ≥ 2 grupper av lymfkörtlar och kan vara tecken på systemisk
sjukdom.
Storlek
- Lymfkörtlar anses inte vara förstorade förrän deras diameter överstiger 1 cm för cervikala och
axillära lymfkörtlar, 1,5 cm för inguinala, 0,5 cm för epitrochleära och 0,2 cm för
supraklavikulära.
Konsistens
- Mjuk eller hård?
Fixering
- Fritt förskjutbara eller fixerad till angränsande vävnader
Smärta/ömhet vid palpation

- Öm eller oöm
Det finns flera instruktiva filmer på Youtube som visar hur man kan undersöka knölar på halsen, se
länk.
Infektioner
Bakteriella: S. aureus, GAS, Bartonella species, Tularemi, Brucellos, M. tuberculosis, atypiska

mykobakterier
Virala: Se tabell 3 för översikt
Svamp: Koccidiomykos, Kryptokockos, Histoplasmos
Protozosjukdomar: Toxoplasmos, Leishmaniasis
Spiroketos: Borrelia
Icke-infektiösa
Se tabell 2 för en översikt.
Tyroglossuscysta
Lateral halscysta
Struma
Dermoidcysta
Cystiskt hygrom
Fibromatosis colli
Venös eller lymfatisk missbildning
Laryngocele
Neoplastiska
Lymfom
Leukemi
Neuroblastom
Immunologiska
Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Serumsjuka
Langerhans cellhistiocytos
Hemofagocyterande lymfohistiocytos
Autoimmun lymfoproliferativ sjukdom
Vaskulit
Kawasaki sjukdom (vanligaste orsaken till vaskulit hos barn).

Diagnostiska kriterier: Feber > 5 dagar samt 4 av nedanstående:
- Konjunktivit bilateralt, ej suppurativ
- Lymfadenopati på halsen
- Polymorft utslag utan vesikler eller krustor
- Enantem på läppar och munslemhinna
- Palmara/plantara erytem och ödem, senare fjällning
Kawasakis sjukdom är ovanlig men viktig eftersom det finns effektiv behandling om den sätts in tidigt i
förloppet. Obehandlad kan den vara dödlig.
Tabell 2. Differentialdiagnoser av knölar på halsen
Lymfkörtel Lateral Struma Dermoid Tyroglossus- cysta

halscysta (*) cysta
Lokalisation Ej mittlinje Lateralt på Mittlinje Lateralt / Mittlinje i nivå med
halsen Mittlinje tyrohyoidala membranet
Ont +/- +/- +/- +/- Sällan
Andra symptom +/- (**) - + - -
Rör sig när man - - + - +
sväljer
Rör sig när man - - - - +
räcker ut tungan
Medfödd - - +/- + +
Förvärvad + + + - -
*Även kallad brakialcysta eller gälficka, ** Akut luftvägsinfektion
Huvudsaklig källa: Roland 2014.
UTREDNING
Riskfaktorer
Storlek > 2 cm
I fossa supraclavicularis (dränerar mediastinum, gör därför rtg lungor; Fossa supraclavicularis ligger
vid och lateralt om musculus sternocleidomastoideus nedre fäste)
I bakre triangeln (mellan m. sternocleidomastoideus och m. trapezius)
Hos ett välmående barn utan riskfaktorer är första steget i utredningen expektans. Det är i de
flesta fall inte nödvändigt att beställa avancerade prover, och det är framför allt de lymfkörtlar
som inte spontant minskar i storlek på ett par veckor som behöver utredas vidare. I sistnämda
fall rekommenderas i första hand blodstatus med diff och CRP.
Lymfkörtel > 2 cm: Pröva stafylokock-pc i 10 dagar (t ex Heracillin i FASS-dos) och följ upp
efter 2 v. Minskar lymfkörtlarna i storlek tyder det på bakterieinfektion och ytterligare
utredning och behandling är oftast onödig.
Ultraljud är bästa undersökningsteknik för att avgöra om en knöl är cystisk eller fast. Flertalet
av cystiska knölar på halsen hos barn är medfödda missbildningar som oftast är smärtfria och
närvarande vid födelsen eller identifierad kort tid därefter. Ultraljud är den bästa
undersökningen hos barn med misstänkt fibromatosis colli och även för att bekräfta normalt
anatomiskt utseende av sköldkörteln. Ultraljud kan besvara frågan: Är det en lymfkörtel, eller
abscess, eller något annat? Maligna körtlar är rundare (kort axel/lång axel > 0.5) än benigna.
Ultraljud är bättre än CT på att identifiera abscesser (Collins 2014 et al).
Om det finns misstankar om virus eller bakteriell infektion och barnet är påverkat, tas prover
enligt anamnes och kliniska fynd vid undersökning, t ex CRP, SR, blodstatus med diff,
blodutstryk, leverstatus, monospot och strep-A-prov. Monospot (heterofila antikroppar) för
EBV kan ge falskt negativt resultat inom de första tre veckorna av sjukdomsförloppet, särskilt
hos barn mindre än 4 år.
Om knölen är öm och/eller missfärgad och barnet är påverkat (CRP-stegring, feber)

rekommenderas ultraljud för att skilja mellan lymfadenit och abscess.
Vid subakut och kronisk lymfadenopati är ytterligare utredning nödvändig. Begrunda anamnes,
klinik och epidemiologiskt läge och välj sedan provtagning från listan nedan.
- S-Na, S-K, S-Ca, S-Albumin, S-Kreatinin, LDH, P-elektrofores
- Virusserologi (Se tabell 3 för översikt)
- Provtagning avseende Toxoplasma, Bartonella, Borrelia, tularemi, Brucella, histoplasmos,
koccidioidomykos
- Tyroidea-status
- PPD, IGRA-test (Quantiferon) om TB-misstanke
- ANA (vid misstanke om autoimmun sjukdom)
- Antistreptolysin-O (vid misstanke om streptokockinfektion)
Tabell 3: Virus som kan orsaka lymfadenopati
DNA-virus, kapslade CMV, EBV, VZV, HSV typ 1 och 2, HHV6

DNA-virus, okapslade Adenovirus
RNA-virus, kapslade RSV, Influenaavirus, Parainfluenaavirus, HIV
RNA-virus, okapslade Rhinovirus, Coxsackievirus
Ultraljud av lymfkörtel och/eller ultraljud buk (OBS! Viktigt att också visualisera inguinala
lymfkörtlar vid ultraljud buk).
Lung-röntgen med frågeställningarna:

- Tb?
- Lymfom?
(OBS! Gör alltid lung-röntgen om knölen ligger i fossa supraclavikularis oavsett kronicitet)
Biopsi
Lymfkörtelexstirpation är indicerat vid misstanke om malignitet och föredras framför finnålsbiopsi då

det bevarar lymfkörtelarkitekturen. Finnålsbiopsi kan inte alltid utesluta malignitet hos barn, således
finns det en risk för falska negativa resultat. Åsikterna går dock isär och på en del öronkliniker föredrar
man finnålspunktion.
Tabell 4: Indikationer för biopsi
Supraklavikulär körtel
Patologisk rtg thorax
Lymfkörtelns storlek > 2 cm och storlek har ökat efter 2 veckor trots 10 dagars kur med
betalaktamasstabilt pc
Lymfkörtelns storlek > 2 cm och storlek har inte minskat efter 4–6 veckor trots 10 dagars kur med
Systemiska tecken och symtom
Obs! Alla lymfkörtlar i fossa supraclavicularis bör biopseras oavsett storlek och utan föregående
pc-behandling
En studie av 239 barn som genomgick perifer lymfkörtelbiopsi för utvärdering av lymfadenopati visade
följande etiologier (Knight et al.):
Reaktiv hyperplasi av okänd etiologi - 52 %
Granulomatös sjukdom - 32 %
Neoplastisk sjukdom - 13 %
Kronisk dermatopatisk eller bakteriella infektioner - 3 %
BEHANDLING
Medfödda knölar behandlas oftast med operation.
Utredning och behandling av lymfadenopati i halsregionen styrs av den mest sannolika etiologiska
orsak enligt anamnes och klinisk undersökning. Flertalet patienter med akut lymfadenit har en anamnes
förenlig med en virusinfektion och behöver inga ytterligare insatser.
Om det finns misstanke om bakteriell infektion rekommenderas empirisk behandling med

stafylokockantibiotikum (d v s betalaktamasstabilt), t ex flukloxacillin (Heracillin i FASS-dos) per os i
10 dagar, framför allt vid rodnad, ömmande knöl, feber och CRP-stegring. Använd erytromycin (Ery-
max i FASS-dos) vid penicillinöverkänslighet.
Bakteriell lymfadenit svarar vanligtvis på en sådan kur med fullständig tillbakagång av knölen inom 4-
6 veckor. Patienter som inte svarar på antibiotikabehandling per os eller som har kvarstående symtom
med feber kan behöva bensylpenicillin i.v. Om ingen respons inom 2-3 dagar och/eller symtom på
luftvägshinder eller signifikant toxicitet, bör CT-hals göras med frågeställningen: Abscess?
Om knölen inte minskar i storlek efter 4-6 veckor och provtagning ej visar patologi som kan förklara
patientens symtom rekommenderas remiss till ÖNH-specialist för finnålsbiopsi eller
lymfkörtelextirpation.
UPPFÖLJNING
Återbesök 2 veckor efter akutfasen för utvärdering av knölens storlek. Vidare uppföljning beror på
provsvar och eventuellt andra utförda undersökningar.
KOMPLIKATIONER
Abscess
Fistel
Cellulit
Bakteremi
ICD-10
Lokaliserad svullnad eller knöl i halsregionen R22.1

Lokaliserad svullnad eller knöl med multipla lokalisationer R22.7
Lokaliserad svullnad eller knöl, ospecificerad R22.9
Lokaliserad lymfkörtelförstoring R59.0
Generell lymfkörtelförstoring R59.1
Lymfkörtelförstoring, ospecificerad R59.9
Akut lymfadenit i ansiktet, på huvudet och halsen L04.0
Akut lymfadenit, ospecificerad L04.9
Annan icke specifik lymfadenit I88.8
Icke specifik lymfadenit, ospecificerad I88.9
Gälgångscysta, gälgångsfistel och gälgångssinus Q18.0
Preaurikulär sinus och cysta Q18.1
Andra gälgångsmissbildningar Q18.2
Andra specificerade medfödda missbildningar av ansiktet och halsen Q18.8
Referenser
Albright J.T, Pransky S.M: Nontuberculous mycobacterial infections of the head and neck. Pediatr Clin
North Am. 50:503-514, 2003
Bergman G, Magnusson B, Schiller B. Svensk Barnreumatologisk Förening. PM Kawasakis sjukdom.

2013
Chesney PJ. Cervical Adenopathy. Paediatric Review. 15:276-285, 1994
Digoy GP. Benefits of ultrasound vs. computed tomography in the diagnosis of pediatric lateral neck
abscesses. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 78(3):423-6, March 2014
Ferrer R. Lymphadenopathy: differential diagnosis and evaluation. Am Fam Physician. 58:1313, 1998
Friedmann AM: Evaluation and management of lymphadenopathy in children. Pediatr Rev. 29:53-60,
2008
Haverkamp MH, Arend SM, Lindeboom JA, Hartwig NG, van Dissel JT. Nontuberculous
mycobacterial infection in children: a 2-year prospective surveillance study in the Netherlands. Clin
Infect Dis. 15;39(4):450-6, August 2004
Herzog LW. Prevalence of lymphadenopathy of the head and neck in infants and children. Clin Pediatr
(Phila) 22:485, 1983
Ingolfsdottir M, Balle V, Hahn C. H. Evaluation of cervical lymphadenopathy in children: advantages

and drawbacks of diagnostic method. Danish Medical Journal. 60(8):A4667, 2013
Karen K. Marcdante et al. Nelson Essentials of Pediatrics, 6th Edition, p. 377. Elsevier. ISBN-13: 978-
1-4377-0643-7. 2011
King D, Ramachandra J, Yeomanson D. Lymphadenopathy in children: refer or reassure? Arch Dis

Child Educ Pract Ed. doi:10.1136/archdischild-2013-304443, Published Online First: January 7, 2014
Kliegman R.M, et al: Practical strategies in pediatric diagnosis and therapy, ed 2, Philadelphia,
Elsevier. 2004
Knight P.J, et al. When is lymph node biopsy indicated in children with enlarged peripheral nodes?
Pediatrics 69:391, 1982
Koch, Bernadette L. The child with a neck mass. Applied Radiology. Vol. 34 Issue 8, p8, August 2005
Larsson L.O, et al. Palpable lymph nodes of the neck in Swedish schoolchildren, Acta Paediatrica.
83:1091-4, 1994
Locke R, Comfort R, Kubba H. When does an enlarged cervical lymph node in a child need excision?
A systematic review. 78(3):393-401, March 2014
Malley R., et al. Lymphadenopathy. Textbook of pediatric emergency medicine. Philadelphia:

Lippincott Williams & Wilkins, pp. 375-381, 2000
Margileth AM. Sorting out the causes of lymphadenopathy. Contemp Pediatr. 12:23, 1995
Oguz A, Karadeniz C, Temel EA et al. Evaluation of peripheral lymphadenopathy in children. Pediatr

Hematol Oncol. 23:549-61, 2006
Papadopouli E, et al. Cervical lymphadenopathy in childhood epidemiology and management. Pediatr

Park YW. Evaluation of neck masses in children. Am. Family Physician. 51 (8): 1904-
1912, 1995
Peters T.R, Edwards K.M. Cervical Lymphadenopathy and Adenitis. Pediatr. Rev. 21;399 ,DOI:
10.1542/pir.21-12-399, 2000
Restrepo R, et al: Head and neck lymph nodes in children: the spectrum from normal to abnormal.
Pediatr Radiol. 39:836-846, 2009
Soldes OS, Younger JG, Hirschl RB. Predictors of malignancy in childhood peripheral
lymphadenopathy. J Pediatr Surg 34:1447, 1999
Starke JR. Management of nontuberculous mycobacterial cervical adenitis. Pediatric Infectious Disease
Journal. 19(7):674, July 2000
Twist CJ, Link MP: Assessment of lymphadenopathy in children. Pediatr Clin North Am. 49:1009-
1025, 2002
Torsiglieri AJ, et al. Pediatric neck masses: guidelines for evaluation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
16:199, 1988
Williamson HA. Lymphadenopathy in a family practice: a descriptive study of 249 cases. J Fam Pract.
20:449, 1985
Yaris N, Cakir M, Sözen E, Cobanoglu U. Analysis of children with peripheral lymphadenopathy. Clin
Pediatr (Phila). 45:544, 2006
5/27/2017 Kryoglobulinemisk vaskulit
Kryoglobulinemisk vaskulit
Specialitet: Reumatologi, Hud/Venereologi
BAKGRUND
Kryoglobulinemisk vaskulit är en vaskulitsjukdom som framför allt drabbar kapillärer, venoler och
arterioler och som kännetecknas av lokala immunoglobulindepositioner. Sjukdomen är associerad med
förekomst av kryoglobuliner i serum. Ofta är hud, njurar och blodkärl i extremiteter involverade.
Kryoglobuliner är immunoglobuliner som fälls ut redan vid måttligt sänkt temperatur (t ex

rumstemperatur) och solubiliseras ånyo vid uppvärmning.
Typer av kryoglobulinemi:
Monoklonal kryoglobulinemi vid lymfoproliferativ sjukdom (myelom, Waldenströms

makroglobulinemi, B-cells-lymfom).
Essentiell blandad kryoglobulinemi med polyklonal och monoklonal komponent. Denna typ av
kryoglobulinemi är ofta associerad med virala infektioner, framför allt hepatit C.
Blandad polyklonal kryoglobulinemi. Denna typ av kryoglobulinemi associeras med reumatiska

sjukdomar (SLE, IgG4-associerad sjukdom, Sjögrens syndrom, ledgångsreumatism).
SYMTOM
Hud - Palpabel purpura, subkutana hemorragier, nekrotiserande sår. I svåra fall ses ischemi av
extremiteter med gangrän. Histologiskt fynd av leukocytoklastisk vaskulit.
Systemiska fynd
- Lymfadenopati
- Mononeuritis multiplex (skada på flera nerver)
- Splenomegali
- Artriter/artralgier
- Njurengagemang förekommer hos 50 % av patienterna med typ 2-kryoglobulinemi
DIAGNOS
Kryoglobulinemisk vaskulit bör misstänkas hos en patient med kutan leukocytoklastisk vaskulit
associerad med systemiska manifestationer i närvaro av hypokomplementemi (låga C4-nivåer) och RF-
positivitet, polykolall hypergammaglobulinemia. Alla sådana patienter bör testas för hepatit C-
infektion. Diagnosen bekräftas med hudbiopsi där information om inflammation i kärlväggen,
5/27/2017 Kryoglobulinemisk vaskulit
förekomst av T- och B-lymfocyter, plasmaceller och komplement bör efterfrågas.
Visa översikt: Hepatit C - akut och kronisk
BEHANDLING
Hos patienter med hepatit C-infektion rekommenderas långvarig interferon alfa-behandling; endera
ensamt eller i kombination med ribavirin (Copegus, Rebetol). Immunosuppression bör i dessa fall
begränsas till kortikosteroider. (Se även översikt Hepatit C - kronisk, behandling). Rituximab visade
sig vara effektiv att inducera remission i fall resistenta till antiviral behandling.
I övriga fall ges immunosuppressiv behandling med kortikosteroider samt eventuellt cytostatika, t ex
azatioprin (Imurel, Azathioprin)
Monoterapi med anti-B-cellsbehandling med rituximab (Mabthera 1gx2) är ett effektivt alternativ till
cytostatika behandling särskild vid uttalade hypergammaglobulinemia (totala IgG>30g/L).
ICD-10
Kryoglobulinemisk vaskulit D89.1
Referenser
Gorevic PD, Kassab HJ, Levo Y, Kohn R, Meltzer M, Prose P, Franklin EC. Mixed cryoglobulinemia:
clinical aspects and long-term follow-up of 40 patients. Am J Med. 1980,69:287-308. Review.
McMurray RW, Elbourne K. Hepatitis C virus infection and autoimmunity. Semin Arthritis Rheum.
1997,26:689-701. Review.
Agnello V. Hepatitis C virus infection and type II cryoglobulinemia: an immunological perspective.

Hepatology. 1997,26:1375-9. Review.
Pietrogrande M et al. Recommendations for the management of mixed cryoglobulinemia syndrome in

hepatitis C virus-infected patients. Autoimmun Rev 2011, 10,444-54.
Lally L, Spiera R. B-cell-targeted therapy in systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2016;28:15-20.
5/27/2017 Mikroskopisk polyangiit
Mikroskopisk polyangiit
Specialitet: Reumatologi, Nefrologi, Lungmedicin
BAKGRUND
Mikroskopisk polyangiit är en nekrotiserande vaskulit som främst drabbar små blodkärl (kapillärer,
venoler och arterioler). Det är vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit och
pulmonell kapillärit.
Mikroskopisk polyangiit drabbar framför allt medelålders personer av båda könen. Sjukdomen är
associerad med förekomst av ANCA i serum.
Se även övergripande översikt om primära vaskulitsjukdomar:
SYMTOM
Multiorganengagemang är regel.
Njurar - Njurarna är engagerade i 100% av fallen. Utan behandling leder inflammationen i

njurblodkärlen till snabb vävnadsförstörelse och uremi. Histologi av njurparenkymet visar
segmentell nekros och crescentbildning i glomeruli med frånvaro av immunkomplexdeposition.
En liknande bild kan observeras i vissa fall av Granulomatös polyangiit.
Lungor - Lungorna drabbas i ca 50% av fallen. Spektrumet av kliniska manifestationer är brett,

från lätt dyspné till massiva blödningar. Röntgen påvisar i de senare fallen alveolära
infiltrat/blödningar. Histologi visar tecken till kapillärit med destruktion av alveolväggar och
invasion av neutrofiler.
Övrigt - Allmänna symtom i form av feber, viktnedgång, artralgier, myalgier etc är vanligt.
UTREDNING
Den kliniska diagnosen är svår att ställa då patognomona fynd saknas. Förekomst av följande betraktas
som ogynnsamma tecken och bör behandlas aktivt:
Proteinuri < 1g/24h

Kreatininemi >140 mikromol/L
Gastroenterologiska och/eller CNS-symptom
Kardiomyopati vid sjukdomsdebuten
Histologisk diagnostik av drabbade organ samt immunologisk diagnostik (ANCA-positivitet med

förekomst av myeloperoxidas (MPO)-riktade antikroppar) bör eftersträvas.
BEHANDLING
Behandlingsprinciperna är desamma som vid granulomatös polyangiit, tidigare Wegeners granulomatos

och ANCA-relaterade vaskuliter.
Snabb och korrekt handläggning är avgörande för patientens överlevnad. Remiss till
reumatologiskt centrum med erfarenhet av sjukdomen vid misstanke.
Val av behandlingsstrategi baseras på omfattning och typ av inre organengagemang liksom

hastigheten av funktionssvikten. Ofta sker utredning och behandling parallellt i syfte att så snart
som möjligt stoppa sjukdomsförloppet och förhindra uppkomst av irreversibla skador.
Höga doser kortikosteroider brukar användas samtidigt, initialt i form av infusioner och därefter
peroralt. Kortikosteroider som singelterapi är inte effektiva och förlänger överlevnaden endast
marginellt.
Vid livshotande lungblödningar och/eller snabbt progredierande njursvikt rekommenderas en

kombinationsbehandling med cytostatika (mykofenolatmofetil eller cyklofosfamid + anti-B-
cellsbehandling med rituximab (Mabthera) + höga doser metylprednisolon (0,5-1 g,
intravenöst).
Vid icke omedelbart livshotande sjukdom är ett alternativ till alkylerande cytostatika peroralt
metotrexat (Ebetrex, Methotrexate) ca 20 mg/vecka eller mykofenolatmofetil (CellCept) 2-3
g/d. Motsvarande behandling kan komma i fråga för att bibehålla remission efter 1-2 års
framgångrik alkylerande cytostatikabehandling.
Engagemang av övre luftvägar kan ofta kompliceras av sekundära infektioner med

Staphylococcus aureus. Dessa brukar behandlas med trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim,
Eusaprim).
Cyklofosfamid (Sendoxan) är valet hos patienter med progredierande nedgång av GFR.

Behandlingen kan ges peroralt eller som intermittenta infusioner. Peroral behandling är
sannolikt något mer effektiv, men samtidigt behäftad med mer biverkningar. Det är
rekommenderat att börja med parenteral cyklofosfamidinfusion (0,7-1,0 g/m2 kroppsyta var
tredje vecka) med eventuell övergång till peroral behandling med cyklofosfamid eller
klorambucil (Leukeran). Målsättning vid behandling med alkylerande cytostatika är att dämpa
leukocytosen och åstadkomma mild leukopeni.
Intravenös gammaglobulin (IVIg, 2 gram/kg) visar sig effektiv för behandling av

återkommande skov under pågående immunosuppression med cyklofosfamid,
mykofenolatmofetil, eller methotrexate.
2. Kombinationsbehandling? Trippel immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid +

kortikosteroider + Trim-Sulfa.
3. Om kombination med anti-B-cellsbehandling (rituximab) inte resulterar i remission övervägg

att byta rituximab mot anti-IL-6 receptorantagonist (tocilizumab)
4. Högdos IvIg (2 gram/kg)
ICD-10
Mikroskopisk polyangiit M31.7
Referenser
Savage CO, Winearls CG, Evans DJ, Rees AJ, Lockwood CM. Microscopic polyarteritis: presentation,
pathology and prognosis. Q J Med. 1985,56:467-83.
Pallan L, Savage CO, Harper L. ANCA-associated vasculitis: from bench research to novel treatments.
Nat Rev Nephrol. 2009,5:278-86. Review.
Guilpain P, Servettaz A, Batteux F, Guillevin L, Mouthon L. Natural and disease associated anti-
myeloperoxidase (MPO) autoantibodies. Autoimmun Rev. 2008,7:421-5.
Guerry MJ et al. Recommendations for the use of rituximab in anti-neutrophil cytoplasm antibody-
associated vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2012,51:634-43.
based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011,90:19-27.
Crickx E, Machelart I, Lazaro E, Kahn JE, Cohen-Aubart F, Martin T, Mania A, Hatron PY, Hayem G,
Blanchard-Delaunay C, de Moreuil C, Le Guenno G, Vandergheynst F, Maurier F, Crestani B, Dhote R,
Silva NM, Ollivier Y, Mehdaoui A, Godeau B, Mariette X, Cadranel J, Cohen P, Puéchal X, Le Jeunne
C, Mouthon L, Guillevin L, Terrier B; French Vasculitis Study Group (FVSG). Intravenous
immunoglobulin as immunomodulating agent in ANCA-associated vasculitides: a French nationwide
study of 92 patients. Arthritis Rheumatol. 2015 Oct 16. doi: 10.1002/art.39472.
5/27/2017 Optikusinfarkt
Optikusinfarkt
Författare: Professor, överläkare Jan Ygge, S:t Eriks Ögonsjukhus Stockholm
Granskare: Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB Göteborg
Specialitet: Ögon, Reumatologi
BAKGRUND
Optikusinfarkt, AION (anterior ischemic optic neuropathy) är den vanligaste formen av akut
optikussjukdom hos patienter äldre än 50 år. Man brukar dela in AION i icke-arteritisk (NAION; ca
85 procent av fallen) och arteritisk (AAION; ca 15 procent av fallen). Den senare har en direkt
relation till jättecellsarterit (GCA – giant cell arteritis). AION förefaller ha den högsta incidensen i de
Skandinaviska länderna men orsaken till detta är oklar.
Optikusinfarkten kännetecknas av en akut synnedsättning kombinerat med svullen optikuspapill, ibland

i kombination med flamformade blödningar och/eller bomullsexsudat. Det viktigaste vid den akuta
handläggningen är att utesluta/verifiera om det finns en jättecellsarterit som bakomliggande orsak.
För mer information om jättecellsarterit, se:
Behandlingsöversikt "Temporalisarterit"
ORSAKER
AAION – orsakas av en trombotisk inflammation i de bakre ciliarartärerna. Denna inflammatoriska

reaktion drabbar flera kärl i huvudet, men då de små kärlen till optikusnerven har dålig
kollateralcirkulation blir det ofta dessa som drabbas tidigt. Detta får förödande konsekvenser för synen.
NAION – anses orsakas av en rubbning av mikrocirkulationen i optiska disken vanligen orsakad av

ischemi i de korta bakre ciliarartärerna, eventuellt i kombination med trängsel av axoner i disken. Det
anses att disken ofta är liten, med trängsel i kanalen genom sklera, vilket gör att mikrocirkulationen lätt
kan rubbas. Följden blir infarkt i själva papillen. En emboli från karotisregionen kan säkert också vara
en orsak till NAION, speciellt i samband med att man har en tendens till trängsel i optikuskanalen.
SYMTOM
AAION
Det typiska för AAION är att det ofta (hos drygt 80 procent av patienterna) förekommer prodromer,
såsom:
skalpömhet
huvudvärk
tugg-claudicatio
Tugg-claudicatio kännetecknas av att patienten får ont i tuggmuskulaturen i samband med ätande och
tuggsmärtorna leder i sin tur till dålig aptit och viktnedgång. Tillståndet förekommer nästan uteslutande
hos patienter över 50 år och incidensen ökar snarast exponentiellt med ökande ålder. Omkring 90% av
patienterna med AAION är över 60 år.
Ytterligare symtom:
Feber och generell led- och muskelvärk förekommer ofta.
Plötsliga abortiva attacker av synnedsättning (dimsyn) kan förekomma flera veckor före den
egentliga attacken av AAION och en mer manifest synnedsättning.
Synnedsättningen vid AAION är vanligen grav och bestående.
Senmanifestationer (flera år efter det akuta skedet) av AAION är en avsevärt högre incidens av
bukaortaaneurysm.
NAION
Synnedsättning som inte sällan upptäcks av patienten i samband med uppvaknandet. Detta har
möjligen samband med fysiologisk nattlig hypotension.
Synnedsättningen är vanligen inte lika uttalad som vid en AAION.
Vanligen inga allmänsymtom eller prodromer som vid AAION.
Vanligen inte lika dramatisk synnedsättning som vid AAION.
Förloppet kan vara helt statiskt med omedelbar synnedsättning som sedan inte förändras, eller
progressivt, där synen fortsätter att försämras under de följande dagarna/veckorna efter
insjuknandet.
KLINISKA FYND
AAION
Den optiska disken är vid AAION oftast blekare än vid NAION.
Bomullsexsudat förekommer som tecken på retinal ischemi.
Sänkan (SR) är vanligen ordentligt stegrad (vanligen upp till 70 mm, men SR upp över 100 mm
förekommer). Man bör dock komma ihåg att normal SR förekommer i ca 15 procent av fallen
med AAION. Observera också att en förhöjd SR kan vara tecken på en annan inflammatorisk
reaktion i kroppen såsom infektion, diabetes eller malignitet.
C-reaktivt protein (CRP) är vanligen stegrat och mer specifikt än SR-stegringen.

Kombinationen stegrad SR plus stegrad CRP har en specificitet på drygt 95 procent.
NAION
Ödematös optisk disk som typiskt kan vara segmentellt svullen. Detta kan ge upphov till en
synfältsdefekt med horisontell avgränsning (altitudinell defekt).
En optikusatrofi kan vanligen ses efter 6-10 veckor efter insjuknandet och ett kvarvarande
ödem efter denna tid tyder på en annan diagnos.
Optiska disken i det friska ögat är vanligen liten och har en minimal fysiologisk exkavation.
Detta ger upphov till den trängsel i disken som anses vara en bidragande orsak till NAION. Se
bild nedan på en optikusinfarkt.
Fokala teleangiektasier på optiska disken kan likna blödningar.
De retinala arteriolerna i den peripapillära regionen är vanligen mindre i diameter. Detta är dock
ett svårvärderat tecken.
Bild 1. På bilden nedan ses en blek papill med en otydlig kant som tecken på en måttlig svullnad.
AION och NAION brukar vanligen se lika ut på bild.
Bild på optikusinfarkt
Bild 2. Normal papill - notera den skarpa avgränsningen och den gul-vita färgen som skiljer från
AION-papillen.
Bild på normal papill
Kliniska fynd AAION/NAION/optikusneurit
Fynd AAION (arteritisk NAION (icke- ON - optikusneurit (för jämförelse)

AION) arteritisk AION)
Ålder Medel ca 70 år Medel ca 60 år Medel < 40 år
Associerade Huvudvärk Vanligen inga Uhthoffs fenomen
symtom Skalpömhet Färgmättnadsdefekt
Tugg-claudicatio
Plötslig övergående
synnedsättning
Synskärpa < 0.1 i 60 % av > 0.1 i 60 % av Mycket varierande från någon rad på
fallen fallen syntavlan ner till blindhet (amauros)
Papill Blek, svullen papill Blek/hyperemisk Hyperemisk papill hos 33 %
Normal papill hos 100 %
papillexkavation Liten/ingen
papillexkavation
SR Medel 70 mm Medel 20-40 mm Ej förhöjd
Förlopp Sällan förbättring 15-40 % liten Progress av synförlusten vanligen första
Risk för andra ögat förbättring veckan, därefter långsam förbättring
55-95 % Risk för andra ögat
ca 15 %
Behandling Steroider Ingen känd Steroider systemiskt
systemiskt verksam
behandling
ON - optikusneurit
Övriga optikusneuropatier såsom toxiska, infiltrativa, drusen på papillen, diabetespapillopati,
papilloflebit etc.
Se behandlingsöversikt "Optikusneurit"
UTREDNING
AAION
Diagnosen ställs oftast med typisk anamnes, samt stegrad SR och CRP. OBS att 10% av
patienter med AAION har normal SR.
Konfirmation av diagnosen AAION sker genom en temporalisbiopsi.
En negativ biopsi (förekommer i upp till 9 procent av fallen) utesluter dock ej AAION. Om man får ett
negativt svar på biopsin bör man genomföra en temporalisbiopsi även på den andra sidan. Biopsin kan
tas upp till fyra veckor efter initierad steroidbehandling och fortfarande vara positiv. Man behöver
alltså inte ta denna biopsi akut eller innan insättande av behandlingen.
NAION
Diagnosen ställs ofta på den typiska anamnesen och de typiska kliniska fynden. Lab-tester har
visat sig ha föga värde.
BEHANDLING
AAION
När man misstänker en AAION skall behandling insättas akut i form av metylprednisolon (Solu-
Medrol) 1 g/dag intravenöst under de första 3-5 dagarna.
Denna initiala behandling följs av per oral behandling, Prednisolon 60 mg/dag, till symtomfrihet eller i
minst en vecka. Patienten brukar då vara överremitterad till reumatologen/invärtesmedicin för fortsatt
uppföljning och behandling.
Syftet med behandlingen är att rädda det andra ögat. Om man inte behandlar har det visat sig att en
majoritet (upp till 95 procent) av patienterna drabbas av AAION även på detta öga.
NAION
Det finns ingen känd verksam behandling för NAION. Många olika typer av terapi har prövats, men
hittills har ingen visat sig vara effektiv. Om man är osäker på om diagnosen är en AAION eller en
NAION kan man sätta in sterioder enligt ovan men om diagnosen blir klarare bör man sätta ut
steroiderna snarast p g a risken för biverkningar.
Övrig behandling
Hypertension och Diabetes förekommer ofta samtidigt som AION, varför dessa tillstånd skall
diagnostiseras och behandlas.
UPPFÖLJNING
AAION
Patient med AAION som genomgått akutbehandling enligt ovan bör överremitteras till
reumatologen/invärtesmedicin för fortsatt uppföljning och behandling.
Det vanliga är att patienterna står på en hög steroiddos i tablettform, Prednisolon (upp till 60 mg/dag)
till symtomfrihet eller i minst en vecka för att sedan nedtrappas. Denna behandling sköts ofta av
reumatolog/invärtesmedicinare.
NAION
Obehandlad NAION är stabil under åtminstone 3 månader efter det akuta insjuknandet. Det finns ingen
känd profylax mot NAION. Salicylsyra har visats ha effekt för att reducera risken vid stroke men
effekten vid NAION är ej känd och man kan därför ej göra en generell rekommendation.
Det samband som finns avseende lågdos salicylika och minskad risk för återinsjuknande i slaganfall
har inte kunnat visas för NAION.
PROGNOS
AAION
Även om ett fåtal patienter uppger förbättring av synen efter en tid så är detta troligen mer en
anpassning till situationen. Förbättring av synen är knappast att vänta.
Nedtrappningen av steroiderna måste ske med försiktighet då återinsjuknande på samma öga

rapporteras i 7 procent efter snabb nedtrappning.
NAION
För NAION gäller att optiska disken vanligen blir atrofisk (optikusatrofi) efter en till två
månader – ett ödem i disken efter denna tid tyder på annan diagnos än NAION.
Risken för att det andra ögat drabbas är ca 15 procent. Om det andra ögat drabbas uppkommer
ett så kallat "pseudo Foster Kennedy syndrom" - patienten får en atrofisk och en ödematös disk.
Risken för att samma öga drabbas ånyo av NAION är noll, dvs det har aldrig dokumenterats.
Den synskärpenivå som patienten har efter cirka 3 månader blir således den som patienten
kommer att ha resten av livet så länge ingen annan åkomma tillstöter.
RISKFAKTORER
Risken för NAION ökar med följande faktorer:
Trängsel i disken – dvs trängsel av axonerna i lamina cribrosa, optikus genomgång genom
sklera.
Diabetes mellitus – speciellt hos unga
Rökning - evidensen är dock ganska svaga
Hyperlipidemi
Sildenafil (Viagra) har associerats till NAION, troligen på grund av medlets hypotensiva effekt,
men kausalt samband har inte kunnat visas.
Karotissjuka har inte visats vara en riskfaktor för NAION.
ICD-10
Optikusförändringar som ej klassificeras annorstädes H47.0
Referenser
Moro F, Doro D, Mantovani E, Sala M. Ischemic optic neuropathies. Metab Pediatr Syst Ophthalmol.
1990;13(2-4):75-8. Review.
PMID: 2079910
Caselli RJ, Hunder GG. Neurologic aspects of giant cell (temporal) arteritis. Rheum Dis Clin North
Am. 1993 Nov;19(4):941-53. Review.
PMID: 8265830
Caselli RJ, Hunder GG. Giant cell (temporal) arteritis. Neurol Clin. 1997 Nov;15(4):893-902. Review.
PMID: 9367971
Kosmorsky GS. Sudden painless visual loss: optic nerve and circulatory disturbances. Clin Geriatr
Med. 1999 Feb;15(1):1-13, v. Review.
PMID: 9855655
Hayreh SS. Posterior ischaemic optic neuropathy: clinical features, pathogenesis, and management.
Eye. 2004 Nov;18(11):1188-206. Review.
PMID: 15534605
5/27/2017 Polyarteritis nodosa (PAN)
Polyarteritis nodosa (PAN)

BAKGRUND
Polyarteritis nodosa (PAN) är en nekrotiserande blodkärlsinflammation (vaskulitsjukdom) som i första

hand drabbar medelstora och mindre artärer. Detta resulterar i aneurysmbildning sekundärt till
inflammation och kärlväggsdestruktion. Kapillärer och venoler kan också drabbas.
Tillförlitliga epidemiologiska data avseende incidensen av polyarteritis nodosa saknas. Sjukdomen

drabbar främst medelålders och äldre människor med dominans för män. Vissa studier visar association
av sjukdomen med hepatit B-infektion, fast i de flesta fall är den idiopatisk.
Alla organ kan drabbas. Predilektionsställen är:
hud
mag-tarmkanalen
hjärna/perifera nervbanor
njurar
SYMTOM
Sjukdomen debuterar abrupt, men allmänna symtom i form av feber, viktnedgång och
artralgier/myalgier kan förekomma flera månader före debuten.
Den abrupta sjukdomsdebuten kännetecknas ofta av interstitiell ischemi/perforation, vilket t ex kan

leda till:
peritonit
njurinfarkt
hudinfarkt
stroke
mononeuritis multiplex (skada på flera nerver)
Lever, testiklar och muskulatur påverkas också ofta under sjukdomens gång. Njurengagemang, vilket
ofta ses i form av infarkter och tromboser, medför hypertension. Glomerulonefrit är dock ej typiskt
fynd vid polyarteritis nodosa.
Obehandlad har sjukdomen i stort sett 100 % mortalitet inom 1-2 år.
UTREDNING
Förekomsten av aneurysmatiskt förändrade artärer är det viktigaste diagnostiska fyndet. Därför

rekommenderas angiografi av symtomgivande organ. Vanligaste sjukdomslokaler är mesenterial- och
njurartärer, följt av koronarartärer, leverartärer och CNS-artärer.
Den histologiska bilden i drabbade organ kännetecknas av fibrinoid nekros och neutrofilinfiltration av
kärlväggen. Övriga diagnostiska biopsier inkluderar:
muskelvävnad
suralisnerv
testiklar
Njurbiopsi används primärt för att skilja polyarteritis nodosa från Granulomatös polyangiit, tidigare
Wegeners granulomatos och mikroskopisk polyangiit.
Laboratoriemässigt observeras:
leukocytos
förhöjda akutfasreaktanter
anemi
I den akuta fasen ses låga nivåer av komplementfaktorer, vilket tyder på komplementkonsumtion i
samband med immunkomplexbildning och deposition. Test för antineutrofil antikroppar (ANCA)-
analys brukar vara negativ.
Alla patienter med polyarteritis nodosa bör testas för hepatit B-virus.
BEHANDLING
Vid snabbt insatt och adekvat terapi överlever 80 % av patienterna sjukdomen och uppnår långvarig
remission.
Val av behandlingsstrategi baseras på omfattning och typ av inre organengagemang liksom hur
snabbt funktionssvikten utvecklats. Prognosen bedöms efter Five-Factor Scale där förkomst av
proteinuri > 1g/24t, kreatinin < 140 micromol/L, kardiomyopati, engagemang av CNS/PNS
eller mag-tarmkanalen betraktas som livshotande. Ofta sker utredning och behandling parallellt
i syfte att så snart som möjligt stoppa sjukdomsförloppet och förhindra uppkomst av
Cyklofosfamid (Sendoxan) är förstahandsval. Behandlingen kan ges peroralt eller som

intermittenta infusioner. Peroral behandling är sannolikt något mer effektiv, men samtidigt
behäftad med mer biverkningar. Det är rekommenderat att börja med parenteral
cyklofosfamidinfusion (0,7-1,0 g/m2 kroppsyta var tredje vecka) med eventuell övergång till
peroral behandling med cyklofosfamid eller klorambucil (Leukeran). Målsättning vid
behandling med alkylerande cytostatika är att dämpa leukocytosen och åstadkomma mild
leukopeni.
marginellt.
metotrexat (Ebetrex) ca 20 mg/vecka eller mykofenolatmofetil (CellCept) 2-3 g/d eller
azathioprine (Imurel) 150 mg/d. Motsvarande behandling kan komma i fråga för att bibehålla
remission efter 1-2 års framgångrik alkylerande cytostatikabehandling.
2. Överväg kombination med biologiska preparat som infliximab (Remicade) alt abatacept
(Orencia) alt tocilizumab (RoActemra) eller dubbel immunsuppression med cyklofosfamid
(Sendoxan) + kortikosteroider.
3. Kombination med IL-6 receptorbehandling (tocilizumab), CTLA-4 analog (abatacept) eller,

anti-B-cellsbehandling (rituximab)?
4. Högdos IvIg (intravenöst immunoglobulin)?
5. Experimentell behandling: anti-T-cellsbehandling, autolog/allogen stamcellstransplantation,

plasmaferes, topoisomeras II-inhibitorer.
ICD-10
Polyarteritis nodosa M30.0
Referenser
Lightfoot RW Jr, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, Arend WP, Calabrese
LH, Leavitt RY, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the
classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum. 1990,33:1088-93.
Demirkesen C. Approach to cutaneous vasculitides with special emphasis on small vessel vasculitis:
histopathology and direct immunofluorescence. Curr Opin Rheumatol. 2017 Jan;29(1):39-44
Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, Cohen P, Lhote F, Casassus P, Jarrousse B; French Vasculitis

Study Group. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss
syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum. 2001,44:666-75.
based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011; 90:19-27.
5/27/2017 Polymyalgia reumatika (PMR)
Polymyalgia reumatika (PMR)

BAKGRUND
Polymyalgia reumatika (PMR) är ett kliniskt syndrom hos äldre som karakteriseras av värk och stelhet i
nacke, skulder- och bäckengördel, ofta i förening med allmänsymtom. Sjukdomen drabbar sällan
personer under 60 år och incidensen stiger med åldern.
Det är fortfarande omtvistat vad som är det patoanatomiska korrelatet till det kliniska syndromet PMR.
Studier med ultraljud och PET-scan tyder på synovit i de centrala stora lederna, närliggande bursiter
samt i vasculit i aorta och dess större grenar samt mellan spinalutskotten.
PMR och temporalisarterit (TA) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är
associerade med varandra. I den totala PMR/TA-populationen har 45 % endast PMR-symtom, 38 % TA
och 17 % en blandad symtomatologi. Kopplingen mellan de två sjukdomarna är inte klarlagd.
Visa behandlingsöversikt: Temporalisarterit
SYMTOM
Symtom gemensamma med temporalisarterit:
Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom, ibland föregånget av insjuknande i

influensaliknande symtom:
Trötthet
Sjukdomskänsla
Matleda
Viktnedgång
Subfebrilitet
Vid PMR dessutom:
Värk med påtagligt inslag av stelhet i proximal muskulatur, oftast symmetriskt i skulder- och
bäckengördel, överarmar och lår.
Tydlig dygnsrytm med symtommaximum under efternatt – morgon – förmiddag.
Aktiv rörelseinskränkning p g a smärta kan förekomma, främst under förmiddagarna. Mindre
ofta passiv rörelseinskränkning.
Normal muskelstyrka.
Nytillkommen hälta p g a clauticatio kan tyda på jättecellsarterit i stora kärl
Kliniska fynd
Ofta inget avvikande i status, muskulaturen ej atrofisk. Ibland kan dock lokal ömhet förekomma.
Diagnos Utesluts med
Tensionsmyalgier Muskelstatus
Halsryggsspondylos Kontrollera neurologiskt status i övre extremiterena
Hypothyreos S-TSH
Hyperparathyreoidism S-Kalcium, S-Albumin
Polymyosit Anamnes; svaghet brukar dominera över värk, S-CK
Debut av reumatoid Noggrant ledstatus, särskilt fingrarnas och tårnas grundleder
artrit hos äldre
(Maskerad) Anamnes
depression
Paramaligna Anamnes, status, lyhördhet för vad som avviker från förväntat vid PMR,
myalgier, myelom proteinfraktionering, avvikande svar på kortisonmedicinering, svårighet att
sänka kortisondosen
Lågvirulent Hjärtstatus, blododling, eventuellt ekokardiografi
allmäninfektion, t ex
endokardit
Herpes zoster i Dermatomutbredning, exantem inom några dagar
prodromalstadium
Myopati med Anamnes (oftast ej värk), muskelstyrka, muskelatrofier
proximal svaghet
Visa behandlingsöversikt: Temporalisarterit
Följande fynd tyder på annan diagnos än PMR:
Ingen eller minimal morgonstelhet

Ingen eller minimal försämring av symtomen vid rörelse
Diffus utbredd värk
Feber med/utan blåsljud
Artrit i handled, MCP, MTP eller PIP-led
Oöm lymfadenopati
Cytopeni i blodbilden
Monoklonalt band vid proteinfraktionering
Förhöjda transaminaser med CK-stegring
Hud- eller hårförändringar
Lungsymtom
Hög ANA-titer
Oförklarad hematuri
Utebliven eller ringa effekt av prednisolon 12,5-20 mg/dygn efter 4-5 dygn
UTREDNING
Specifikt blodtest saknas.

Anamnes och status enligt ovan, palpera aa. temporalis och radialis samt auskultera karotiderna.
Blodtryck i båda armarna, sidoskillnad kan indikera arterit eller annan stenos i aortabågens
avgående kärl.
SR (eller CRP). Observera dock att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några
veckor. PMR-patienter kan ha normal SR, enligt litteraturen i ca 10 % av fallen.
CK samt B-glukos eller P-glukos för att utesluta polymyosit respektive diagnostisera en tidigare
okänd diabetes före steroidterapin.
Lungröntgen med tanke på eventuell genomgången TB, som måste beaktas inför långvarig
steroidterapi.
Eventuellt ges en testdos av steroider på 12,5-15mg! Vid högre dos kan även andra myalgiska
syndrom förbättras. På testdosen skall en påtaglig förbättring, men ej nödvändigtvis fullständig
symtomfrihet, inträda inom 4-5 dygn. Dosen får då justeras uppåt.
Analys av autoantikroppar har inget värde om det inte finns klinisk misstanke om SLE eller
systemisk vaskulitsjukdom.
I övrigt styrs utredningen av anamnesen.
Utredning och behandling sker med fördel i primärvården, då det där finns förutsättningar för den
läkarkontinuitet som krävs för att rätt tolka patientens symtombeskrivning, vilken ligger till grund för
steroiddoseringen.
BEHANDLING
Glukokortikoider är förstahandsval vid PMR. NSAID-preparat kan möjligen ge viss lindring av

symtomen. Dock är NSAID ofta olämpliga i den åldersgrupp som drabbas av PMR.
Det är viktigt att överväga differentialdiagnoserna innan behandling med glukokortikoider inleds. Ca
25 % av patienterna som initialt bedöms ha PMR visar sig efter en tid ha en annan diagnos. Var
noggrann med analys och dokumentation av kortisondos (< 20 mg prednisolon som provdos),
snabbheten i terapisvar, hur komplett symtomlindringen blir och typen av initialt terapisvar, Vid senare
ifrågasättande av diagnosen kan dessa uppgifter vara det enda som ger stöd för eller emot om
diagnosen är korrekt.
Behandlingstraditionen vad gäller dosering av prednisolon varierar inom landet och vetenskapligt stöd
finns för flera olika synsätt. Följ i första hand behandlingstraditionen vid lokal reumatologklinik.
Följande schema kan tjäna som riktmärke:
1. Initialt 12,5-20 mg/dag i en-dos tills 2 veckor av symtomfrihet uppnåtts. I delar av landet ges 30
mg/dag som startdos. Om en påtaglig förbättring, men ej symtomfrihet, uppnås med
initialdosen - fråga patienten om symtomfrihet råder från middagstid över kväll och natt. Om så
är fallet: öka inte dygnsdosen, omfördela till 2-dos med dosövervikt på morgonen, ungefärlig
fördelning 60 % + 0 + 40 % av dygnsdosen.
2. Minska dygnsdosen med 2,5 mg varannan - var tredje vecka till 10 mg/dag. Vid startdos 30 mg
minskas dygnsdosen i början med 5 mg varannan - var tredje vecka till 20 mg/dag.
3. Minska dygnsdosen från nivån 10 mg/dag med 1,25 mg varje månad till 0.
4. Förbered patienten på att återfall kan förekomma. I händelse av återfall - höj dosen ett steg över
den senaste dos som gav symtomfrihet. Följ därefter utsättningschemat igen.
Övrigt
Räkna med en behandlingsduration på 1,5 – 2,5 år innan en framgångsrik avslutning av

behandlingen kan ske.
Hela tiden skall dosen hållas minimal och patienten symtomfri.
Varannandagsdosering av prednisolon är ej lämpligt vid PMR.
Steroidterapi ger alltid risk för agitation, insomnia, nattsvettingar, ”sendrag” och på sikt framför
allt osteoporos. Det föreligger även risk för induktion av diabetes, progress av katarakt och
kaputnekros i höften.
Alla patienter skall erhålla osteoporosprofylax genom rökstopp, uppmuntring till fysisk
aktivitet utomhus (solljus), tillskott av kalcium och D-vitamin. Alla bör ordineras bisfosfonat.
Det finns ingen lägsta steroiddos utan risk för osteoporosutveckling och kotkompression.
Det finns inget stöd i studier att methotrexat eller TNF-alfa-inhibitorer skulle kunna användas
som steroidsparare, men studierna har varit för små. Leflunomid respektive tocilizumab
(RoActemra) finns beskrivna i små serier med randomiserade studier saknas.
UPPFÖLJNING
Patientens symtom styr kortisondosen. Det är därför angeläget att samma läkare har den
kontinuerliga kontakten med patienten för att kunna värdera nyanser i symtombilden. Sträva
efter symtomfrihet och minimera steroiddosen successivt.
Vid varje dosförändring:
Anamnes avseende recidivsymtom
Status med radialispulsar bilat, blodtryck i båda armarna och auskultation av
karotiskärlen
SR; B-glukos eller P-glukos
Om patienten återfår typiska symtom med normal SR, öka steroiddosen.
Patienten skall informeras om risken för temporalisarterit, vilka symtom som ska
uppmärksammas samt att sådan misstanke skall föranleda snar kontakt med sjukvården. Vid
synsymtom akutbesök oavsett tid på dygnet.
Var uppmärksam på steroidbiverkningar under hela förloppet
Kortisonmedicinering medför ofta SR under 10 mm. Glöm inte att den aktuella åldersgruppen
har normalvärde för SR upp till 30-35 mm. Tillåt alltså SR att nå dessa värden om patienten är
symtomfri. Om SR stiger över referensnivån hos symtomfri patient, överväg och utred andra
orsaker till SR-stegring eller ompröva diagnosen.
Vid för stora dosförändringar uppträder ”steroidutsättnings-pseudoreumatism”, vilket ger PMR-

identiska symtom utan att vara tecken på recidiv. Har dosminskningen varit stor, avvakta utan
åtgärd någon vecka.
Steroider har ingen kurativ effekt utan håller inflammationen undertryckt under spontan
utläkning, vilket i obehandlade fall sker efter 1,5-3 år. Förväntad behandlingstid ligger alltså i
detta intervall.
Ifrågasätt terapin eller diagnosen om steroider krävs mer än 3 år. I sådana fall, samt vid atypiskt
förlopp tidigare i skedet, bör patientens remitteras för bedömning vid reumatologklinik.
PMR har ett fluktuerande naturalförlopp, vilket innebär att recidiv med symtomgenombrott är
vanligt om steroiddosen hålls på låg nivå. I denna situation är SR av ringa nytta, då SR är
normal i upp till 50 % av fallen med recidiv. Justera dosen till ett steg över den senaste dos som
gav symtomfrihet.
Vanligaste orsakerna till behandlingssvikt är för tidigt försök till avslut av terapin, för snabb
dossänkning eller felaktig diagnos.
ICD-10
Polymyalgia rheumatica M35.3
Referenser
Dasgupta B, Hutchings A, Matteson EL. Polymyalgia rheumatica: the mess we are now in and what we
need to do about it. Arthritis Rheum. 2006 Aug 15;55(4):518-20.
Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet. 2008 Jul
19;372(9634):234-45.
Hernández-Rodríguez J, et al.Treatment of polymyalgia rheumatica: a systematic review. Arch Intern

Med. 2009 Nov 9;169(20):1839-50.
Cutolo M, Cimmino MA, Sulli A. Polymyalgia rheumatica vs late-onset rheumatoid arthritis.

Rheumatology (Oxford). 2009 Feb;48(2):93-5.
Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Rodriguez TR, Lopez-Diaz MJ, Miranda-Filloy JA, Gonzalez-Juanatey

C, Martin J, Llorca J. Epidemiology of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Arthritis
Rheum. 2009 Oct 15;61(10):1454-61.
Ntatsaki E, Watts RA. Management of polymyalgia rheumatica. BMJ. 2010 Feb 4;340:c620.
Bhaskar Dasgupta et al. BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica
Rheumatology 2010 49(1):186-190
Mackie SL, Mallen CD. Polymyalgia rheumatica – clinical review. BMJ, 2013 Dec 3:347;f6937
5/27/2017 Psoriasisartrit
Psoriasisartrit
Författare: Docent Ulla Lindqvist, Reumatologkliniken
BAKGRUND
Psoriasisartrit, PsA, räknas till gruppen spondylartropatier, men är en sjukdom med många ansikten.
PsA definieras som en inflammatorisk artrit- eller entesitsjukdom, vanligtvis RF-negativ, men är
associerad till psoriasis.
Hudengagemanget kan vara mycket diskret och förekomma enbart i hårbotten eller hörselgångar. Hos
ca 10 % av patienterna saknas hudsjukdom helt. I sådana fall kan diagnosen stärkas av hereditet för
psoriasis (första eller andragradssläktingar, särskilt barn, barnbarn, syskon, föräldrar, mor- och
farföräldrar). Alternativt kan hudsjukdomen debutera efter ledsjukdomen eller ha förekommit under
barnaåren och sedan gått i remission. Pustulosis palmoplantaris räknas till psoriasissjukdomarna och är
således också kopplad till psoriasisartrit.
Psoriasisartrit föreligger hos 10-45 % av patienterna med psoriasis i hud. Vanligtvis uppvisar PsA-
patienterna en lågaktiv hudpsoriasis med i medeltal 5 % av kroppsytan engagerad. Hos vissa individer
följs dock svår hudsjukdom och artritsjukdom åt. PsA är lika vanligt hos kvinnor som hos män.
Debutåldern är vanligen 30–55 år.
Psoriasisartrit liksom psoriasis uppvisar en översjuklighet i hjärt- och kärlsjukdom. Riskfaktorer bör
därför kartläggas och behandlas.
Klassifikation
PsA indelas i fem former vilka, hos den enskila patienten, kan variera över tid:
Distalledsartrit
Asymmetrisk mono-/oligoartrit (< 4 leder)
Symmetrisk polyartrit (≥ 4 leder)
Inflammatoriskt ryggengagemang
Artritis multilans
Möjliga orsaker:
Familjära anhopningar av PsA talar för att en ärftlig komponent bidrar till sjukdomsbilden.
Sannolikt bidrar flera gener av vilka några även är kopplade till psoriasis (HLA-Cw6). HLA
B27 är oberoende av psoriasis i hud associerat till PsA.
Andra möjliga bidragande orsaker till PsA kan vara infektioner. Särskilt streptokocker har
studerats då det är känt att vissa stammar kan utlösa guttat psoriasis.
PsA-patienter uppger frekvent att stress upplevts som utlösande eller bidragande faktor.
Möjligen kan detta vara kopplat till frisättande av neuropeptider.
Traumatisering av led eller lednära strukturer kan hos vissa patienter bidra till sjukdomsbilden
(djup Köbner).
SYMTOM
Omkring 50 % av patienterna med psoriasis uppger led- eller mjukdelssmärta och det är oftast
detta symtom som för patienten till läkaren.
Ett vanligt debutsymtom är entesit (muskelfästesinflammation) i nedre extremitet, särskilt

akillessenans eller plantarfascians fäste.
Ledinflammationen börjar vanligtvis i små leder (PIP och DIP-leder) i händer eller fötter.
Svullnad av en hel tå eller ett finger (korvfinger/-tå, daktylit) kan vara debutsymtom vid PsA.
Omkring 5 % debuterar med ryggsmärtor. Smärtan är lokaliserad till sätesregionen och dov,
diffus och djup till karaktären. Vanligtvis drabbar inflammationen enbart en sida. Periodvisa
eller kontinuerliga symtom kan på sikt medföra inskränkt rörlighet i ryggen. Även halsryggen
kan engageras.
Nattlig stelhet och smärta ger upphov till störd nattsömn med påföljande trötthet och
koncentrationssvårigheter dagtid.
Hud
Psoriasis i huden förekommer hos 80–90 % av patienterna. Framför allt ses plaquepsoriasis. Ca 10 %
av patienterna har helt normal hud.
Psoriasis vulgaris 80–90 %

Guttat psoriasis 1 %
Pustulosis palmoplantaris 5 %
Erytroderm psoriasis < 1 %
Nagelpsoriasis 50 % - både onykia punctata och onykolys kan förekomma. Nagelpsoriasis är
kopplat till distalledsartrit.
KLINISKA FYND
Entesit (muskelfästesinflammation) över trochanter major, medialt i knäleder, häl, fotsula,

armbåge, axel, axialt i ryggen
Artrit i små eller stora leder. Sternoklavikularleds- och acromioclavicularledsartrit.
Daktylit (korvfinger/-tå)
Tenovaginit (flexor- och extensorsenor i händer, tibialis posterior- samt peroneussenor i fötter)
Perifert ödem (svullnad av arm eller ben)
Psoriasis (kom ihåg under byst, crena ani, navel, hörselgång och hårbotten)
Pustulos, akne vid SAPHO (syndrom karakteriserat av synovit, akne, psoriasis, hyperostos
[benpålagring], osteit [icke infektiös beninflammation])
Nagelpsoriasis (onykia punctata, onykolys)
Direkt och indirekt smärta över sacroiliacaleder
Direkt och indirekt smärta i ryggkotpelaren, ff a halsrygg
Inskränkt rörlighet i ryggen vid framåtflexion (Schobers test, se nedan), bakåtflexion (alt tragus
till vägg) och sidoflexion (se nedan).
Inskränkt thoraxexpansion (se nedan).
Irit (främre uveit)
Högt blodtryck
Förhöjt BMI
Senare i sjukdomsförloppet kan följande tillkomma:
Aortainsufficiens (högfrekvent diastoliskt blåsljud direkt efter 2:a tonen I:2 dx, eller max I:3 –
I:4 sin)
Dyspné som tecken på restriktiv lungfunktionsinskränkning vid bröstkorgsengagemang
Reumatoid artrit
Mb Bechterew
Ospecificerad spondylartrit
Artrosis deformans
Giktartrit
Septisk artrit
UTREDNING
Anamnes
Hud
Leder
Tarm
Ögon
Urinvägar
Inflammatorisk ryggsmärta (lumbalt eller cervikalt), d v s minst 4 av följande:
Smygande debut
Debut < 40 år
Förbättrad av aktivitet
Avsaknad av förbättring i vila
Nattligt uppvaknande med ryggsmärta
Status
Artrit skall diagnostiseras av läkare

Ryggstatus, inklusive
Schobers test (se nedan)
Sidoflexion (se nedan)
Thoraxexpansion (se nedan)
Hudstatus, inklusive bedömning av utbredning och inflammation av psoriasis eller pustulos.
Akne
Entesit, minst 3 av följande krävs för diagnos:
Direkt smärta över muskelfäste
Indirekt smärta över muskelfäste (provokation i rörelse)
Minst tre månaders duration
Radiologiska förändringar med förkalkning i sen- eller muskelfäste
Tenosynovit
Smärta (direkt och indirekt)
Svullnad
Värmeökning över senskida
Rörelseinskränkning
Allmänt status
Hjärta/lungor
Blodtryck
BMI
Midjemått
Schobers test
Med patienten stående i upprätt position märks processus spinosus på 4:e lumbalkotan och en punkt 10
cm proximalt därom ut. Under maximal framåtböjning registreras ökningen mellan dessa två punkter.
Om patienten kan nå golvet med fingrarna är ökningen normalt > 5 cm.
Sidoflexion
Med patienten stående upprätt mot vägg markera fingertopparnas distala position i upprätt ställning
(markeras på låren), notera vid sidoflexion höger och vänster de nya distala positionerna. Normalt
minst 10 cm skillnad mellan upprätt läge och maximal sidoflexion.
Thoraxexpansion
Thoraxexpansion registreras med ett måttband, vilket läggs tätt runt thoraxskelettet i höjd med 4:e
interkostalrummet. Med handflatorna mot bakhuvudet görs maximala in- och utandningar. Differensen
mellan värdena vid maximal inspiration och maximal expiration utgör thoraxexpansionen. Ange
medelvärdet av tre mätningar. Minst 4 cm utvidgning av bröstkorgen anses normalt.
Självskattning av sjukdomsaktivitet
Patienter under utredning med frågeställning psoriasisartrit liksom vid uppföljning av patienter med
manifest sjukdomsbild bör, med hjälp av en 100 mm lång ”visual analog scale” (VAS), få skatta sin
smärta och sjukdomsaktivitet. Patienter med nydebuterad PsA har lika uttalad smärta som patienter
med nydebuterad reumatoid artrit (RA). Det är nu visat att trots tillgänglig behandling kvarstår smärtan
hos patienter med PsA. Behandlande läkare bör optimera den smärtlindrande behandlingen.
Labb
SR, CRP, B-Hb, B-LPK och B-TPK - för att bedöma grad av inflammatorisk aktivitet.
S-kreatinin - njurfunktion kan vara påverkad.
IgA kan vara förhöjt, men detta saknar diagnostisk och prognostisk betydelse.
RF/anti-CCP-antikroppar - för klassifikation och vid differentialdiagnostik gentemot reumatoid
artrit (10 % av patienterna med PsA är RF-positiva)
S-urat - för differentialdiagnostik gentemot giktartrit (diagnos ställs vid förekomst av
ljusbrytande kristaller i ledvätska)
Ledpunktion – för frågeställning septisk artrit, kristallartrit (ta B-glukos, ledvätskeglukos, -
albumin, -LPK, direktmikroskopi, aerob samt anaerob odling)
Blodfetter
Röntgen
Röntgen av perifera leder utförs initialt utifrån ledengagemanget. Målsättningen är primärt att
ställa diagnos samt att bedöma sjukdomens aktivitet och prognos. Observera att män destruerar
oftare än kvinnor. Senare kan uppföljning av sjukdomsbild och terapi, liksom bedömning inför
operation bli aktuella frågeställningar vid röntgenundersökning.
Slätröntgen av SI-leder och ländrygg/halsrygg utförs med målsättning att fånga patienter med
tyst axial sjukdomsbild, ofta utan kliniska symptom. Axialt engagemang är en negativ
prognostisk faktor och ofta förbisedd. Vid inflammatoriska axiala symptom skall MRT utföras
enligt rekommendationer för axial spondylartrit. Destruktioner i halsryggen, ofta tysta, är även
viktiga att beakta inför ev operation med sövning, speciellt vid lång sjukdomstid.
Artritis mutilans är ett ovanligt tillstånd vid PsA med uttalade destruktioner och
benproliferation. Diagnosen ställs via röntgen. Drabbar framför allt patienter med tidig debut av
PsA varför dessa patienter bör följas upp med röntgen av händer och fötter mer frekvent. Fråga
efter mutilerande förändringar!
Ultraljud av engagerade leder eller mjukdelar kan i vissa fall vara av värde i samband med
utredning och för bedömning av terapieffekt.
Diagnos
CASPAR klassifikationskriterier för psoriasisartrit (PsA):

Inflammatorisk ledsjukdom (perifer -, axial - eller entesial sjukdomsbild) samt ≥ 3 poäng av följande;
(hudpsoriasis vid undersökningstillfället ger 2 poäng, övriga fynd ger en poäng var).
Vid undersökningstillfället pågående hudpsoriasis, anamnes (verifierad av läkare) på egen

psoriasis eller familjeanamnes på psoriasis.
Vid undersökningstillfället typiska nagelförändringar inkl onycholys, pitting, och hyperkeratos.
Negativ Reumatoid Faktor-test (RF) med valfri metod utom latex.
Pågående daktylit, definierad som svullnad av en hel tå/finger, eller anamnes på daktylit
bedömd av reumatolog.
Radiologiska förändringar; juxtaarticular bennybildning (ej osteofyter) på slätröntgen av händer

och fötter.
annons
BEHANDLING
Tidig diagnos, god patientcompliance och en kompetent läkare är viktigt för att minska risken för svåra
senkomplikationer. Riskfaktorer är tidig sjukdomsdebut, allvarlig hudsjukdom, tidiga
röntgenförändringar, engagemang av många leder (bestående polyartritbild), hög SR samt dålig effekt
av NSAID:s.
Sjukdomsaktivitet
Vid bedömning av sjukdomsaktivtet ska samtliga domäners aktivitet skattas:
Hud
Leder
Enteser
Naglar
Rygg
Aktivitetsbedömningen skall omfatta graden av engagemang och effekten på funktion.
Patientens egen bedömning av smärta och sjukdomsaktivitet skall ingå vid bedömningen av
sjukdomsaktiviteten.
Remiss till sjukgymnast som förser patienten med ett träningsprogram. I tillägg simning
och/eller gruppträning för PsA-patienter 1–2 gånger/vecka, i synnerhet vid samtidig
inflammatorisk ryggsjukdom.
Uppföljning av träningseffekt görs av sjukgymnast och läkare.
Avråd från rökning!
Patientskola inklusive ergonomi i arbetet.
Dietistkontakt för uppföljning av förhöjt BMI och av patologiska blodfetter.
NSAID-preparat
Upp till 80 % av patienterna upplever symtomlindring av NSAID-preparat.
NSAID:s skall användas kontinuerligt så länge kliniska tecken på inflammation föreligger.
Patienten ska fullfölja ordinationen i minst 14 dagar innan annat NSAID-preparat provas.
Selektiva COX-2-hämmare har inte bättre effekt än andra NSAID:s och skall användas med
försiktighet endast då kontraindikation för övriga NSAID-preparat föreligger och om patienten
saknar hjärtsjukdom.
Under graviditet skall NSAID ej förskrivas.
Sulfasalazin
Sulfasalazin (Salazopyrin) förskrivs när patienten har perifera artriter och/eller när NSAID:s ej ger
tillräcklig effekt. Doseringen 500 mg 2+0+2 uppnås efter fyra veckor med upptrappande dos från 500
mg 1+0+0 med en dosökning på 500 mg per vecka.
50 % av svenskarna är heterozygoter avseende nedsatt acetyleringsförmåga och bryter ner läkemedlet

långsammare. Dessa kan behöva dosjusteras till 500 mg 2(1)+0+1. Patienter som ska sättas in på
sulfasalazin behöver dock ej genotypas; heterozygoter tenderar att uppvisa gastointestinala symtom vid
full dos.
Observera att blodprov för ev biverkningar skall kontrolleras regelbundet vid terapi under första tiden
behandling ges, enligt FASS.
Övriga DMARDs
Utifrån evidens och klinisk erfarenhet är leflunomid (Arava), guldsalter (Myocrisin), metotrexat samt
ciklosporin (Sandimmun) rekommenderade till patienter med måttlig till allvarlig perifer psoriasisartrit.
Vid uteblivet behandlingssvar av ett NSAID, lokala steroider, minst ett DMARD och väldefinierad
sjukdom samt hög sjukdomsaktivitet (polyartrit eller daktylit, förhöjd SR/CRP) kan TNF-hämmare/-
blockerare bli aktuell. Behandlingen bör liksom för DMARD initieras och följas upp av reumatolog.
Det finns ingen evidens som stöder behandling med TNF-hämmare/blockerare före DMARDs.
Apremilast (Otezla, en PDE4 antagonist) är numer ett godkänt behandlingsalternativ vid PsA, vars
exakta plats i behandlingsalgoritmen dock ej är helt definierad. Enligt Svensk reumatologisk förenings
behandlingsrekommendationer bör Otezla förskrivas vid otillräcklig effekt av TNF-hämmare men
mycket talar för att Otezla kan användas vid otillräcklig effekt av DMARD.
Biologiska läkemedel
Riktade läkemedel har kraftigt förbättrat möjligheterna till behandling vid PsA både vid perifer och vid
axial sjukdomsbild. Det finns för närvarande sex biologiska läkemedel för behandling av PsA. Alla
utom en, ustekinumab (Stelara), binder till TNFα-molekylen eller dess receptor. Ytterligare läkemedel
finns under prövning. Läkemedlen ges vanligtvis tillsammans med metotrexat.
De fem TNFα-hämmande läkemedlen för behandling av PsA är adalimumab (Humira),

certulizumabpegol (Cimzia), etanercept (Enbrel), golimumab (Simponi) och infliximab (Remicade). De
är alla väl dokumenterade med randomiserade, dubbelblind och placebokontrollerade studier som
under senaste året har visat effekt rörande röntgenförändringar vid behandling med TNFα-hämmare vs
behandling med metotrexate/placebo.
Infliximab är en chimär, monoklonal antikropp som ges som intravenös infusion vanligtvis var åttonde
vecka, 3-5 mg/kg kroppsvikt.
Etanercept är en löslig receptor. Vid psoriasisartrit ges vanligen 50 mg subkutant en gång/vecka.
Adalimumab är en human anti-TNF monoklonal antikropp som administreras subkutant, 40 mg
varannan vecka.
Golimumab är en human monoklonal antikropp som bildar stabila komplex med lösliga och
transmembrana bioaktiva formerna av humant TNF-alfa. Golimumab ges en gång per månad som
subcutan injektion.
Ett nytt läkemedel Certulizumabpegol är ett Fab-fragment av en rekombinant humaniserad antikropp

mot TNFα och konjugerad med polyetylenglykol (PEG). Ges subkutant 400 mg initialt och därefter
200 mg var annan vecka eller 400 mg var fjärde vecka.
Ustekinumab, som sedan tidigare har indikationen plaquepsoriasis har nu även indikation för
psoriasisartrit. Försiktighet och förberedelser följer samma principer som för TNF-hämmare.
Ustekinumab är en human IgG1κ monoklonal antikropp som binds med hög affinitet och specificitet
till p40-proteinunderenheter av humant cytokin IL-12 och IL-23. Administreras subkutant 45 mg var
tredje månad.
Sekukinumab (Cosentyx) har under 2015 fått indikation för behandling av PsA, baserat på två
Randomized Control Trials (RCTs) med goda resultat avseende såväl förbättring av inflammationsgrad
och funktion som sjukdomsmodifierande effekt mätt som röntgen. Sekukinumab är en IL-17-hämmare
som nu har indikationen psoriasis, psoriasisartrit och ankyloserande spondylit. Rekommenderad dos
(enligt FASS) är 150 mg, som subkutan injektion med initial dosering vecka 0, 1, 2 och 3, följt av
månatlig underhållsbehandling från vecka 4. En högre dos, 300 mg på motsvarande sätt, ges till
patienter med svikt på TNFα-behandling initialt eller till PsA-patienter med måttlig till svår plaque-
psoriasis.
För samtliga biologiska läkemedel gäller att terapistart skall föregås av utredning av patienten med
avseende på exponering eller latent tbc med anamnes, lungröntgen och PPD. Hepatitscreening
rekommenderas liksom bedömning av eventuell hjärtsvikt. Vaccinationer inklusive pneumokockvaccin
bör föregå terapi med biologiska läkemedel För övrig information hänvisas till FASS och Svensk
reumatologisk förenings rekommendationer.
Behandlingen följs upp i enlighet med Svensk reumatologisk förenings rekommendationer med i första
hand:
Läkarens globala sjukdomsskattning
Patientens globala sjukdomsskattning (VAS)
Patientens smärtskattning (VAS)
Funktion (t ex HAQ)
SR/CRP
Ledindex med svullna leder (66 ledsindex)
Ledindex med ömma leder (68 ledsindex)
Ytterligare information kan fås via Svensk Reumatologisk Förenings

behandlingsrekommendationer
Flödesschema för behandling
PUVA och annan ljusbehandling
Patienter med PsA har ibland god effekt, även på ledsymtomen, av PUVA (psoralen och ultraviolett ljus
A), vilket ordineras i samråd med hudläkare. Likaså har PsA-patienterna ofta god nytta av klimatvård
med sol, värme och träning.
Kortisoninjektioner
Lokala kortisoninjektioner ges vid entesiter, tenosynoviter, tendiniter och artriter. Vid extraartikulär
injektion ges metylprednisolon (Depo-Medrol), 40 mg/ml, ca 1 ml över entesit eller tenosynovit. Vid
intraartikulär injektion ges triamcinolon (Kenacort-T, Lederspan) 40 mg/ml respektive 20 mg/ml från
0,1 (MCP-led) till 1 ml (axel- och knäled) beroende på ledens storlek. Vissa patienter upplever nytta av
kortisoninjektion över SI-led. 1 ml metylprednisolon (Depo-Medrol) 40 mg/ml ges över inflammerad
SI-led eller om möjligt CT-ledd injektion i SI-led.
Observera att triamcinolon (Kenacort-T, Lederspan) som deponeras extraartikulärt kan förorsaka
vävnadsatrofi med mjukdelsförlust.
Informera alltid patienten om risk för septisk artrit efter lokal ledinjektion.
Systemiska kortikosteroider
Försiktighet bör iakttas vid ordination av systemiska kortikosteroider. Dessa ska användas med
försiktighet p g a risken för recidiv och uppblossande psoriasis vid uttrappning av systemiska
kortisonpreparat.
Farmakologisk behandling vid co-morbiditet av hjärt- och kärlsjukdom se Svensk reumatologisk

förenings rekommendationer
Vårdnivå
Patienter med PsA kan vårdas och behandlas i primärvården. Vid de flesta reumatologiska kliniker
finns läkare tillgängliga för telefonkonsultation vid behov.
Patienter med definitiv diagnos, som inte uppvisar terapisvar på NSAID och/eller lokala injektioner
med kortikosteroider skall skötas av specialist i reumatologi.
ICD-10
Psoriatisk artrit i distal interfalangealled M07.0

†L405 Psoriatisk artrit i distal interfalangealled
Arthritis mutilans M07.1

†L405 Arthritis mutilans
Spondylit vid psoriasis M07.2

†L405 Spondylit vid psoriasis
Andra artropatier vid psoriasis M07.3

†L405 Andra artropatier vid psoriasis
Tilläggskoden TNX 11 anger artrocentes.
Sjukskrivning

M07 Ledsjukdomar vid psoriasis och tarmsjukdomar
Referenser
Taylor W. Gladman D, Helliwell P, Marcheoni A; Mease P, Mielants H, CASPAR Study Group.

Arthritis Rheum. 2006, 54, 2665-2673.
Mease P. Management of psoriatic arthritis: the therapeutic interface between rheumatology and
dermatology. Curr Rheumatol Rep. 2006 Oct;8(5):348-54.
McGonagle D. Imaging the joint and enthesis: insights into pathogenesis of psoriatic arthritis. Ann
Rheum Dis. 2005 Mar;64 Suppl 2:ii58-60.
Svensson B. Psoriasisartrit Utgiven av Svenska Psoriasisförbundet och reumatikerförbundet 1997.

McGonagle D, Lories RJ Tan AL et al. The concept of a ”synovio-entheseal complex” and its
implications for understanding joint inflammation and damage in psoriatic arthritis and beyond.
Arthritis Rheum 2007;56:2482-91
Gladman DD, Psoriatic arthritis. Dermatologic Therapy 2009;22:40-55.
Salvarani C, Macchioni P, Olivieri I, et al. A comparison of cyclosporine, sulfasalazine, and

symptomatic therapy in the treatment of psoriatic arthritis. J Rheumatol. 2001;28:2274-2282.)
Klareskog L, Saxne T, Enman Y (red.) Reumatologi. 2011 Studentlitteratur, Lund.
Kingsley GHm Kowalczyk A, Taylor H, et al, A randomized placebo-controlled tiral of methotrexate in

psoriaic arthritis. Rheumatol 2012;51:1368-77
Coates L, Kavanaugh A, Mease Ph, Soriano ER, Acosta Felquer ML, Amstrong AW et al. Group for
research and assessment of psoriasis and psoriatic arthritis: Treatment recommendations for psoriatic
arthritis 2015. Arthritis Rheum 2016 Jan 8 doi.10 1002/art39573 (Epub ahead of print)
Coates LC, Helliwell PS. Methotrexate Efficacy in the Tight Control in Psoriatic Arthritis Study. J
Rheumatol. 2015 Dec 15. pii: jrheum.150614. [Epub ahead of print]
Geijer M, Lindqvist U, Husmark T, Alenius G-M, Larsson PT, Teleman A, Theander E. The Swedish
Early Psoriatic Arthritis (SwePsA) Registry 5-year follow-up: Slow but substantial radiographic
progression mainly in men with abnormal baseline score and dactylitis. Rheumatol 2015;doi:10,
3899/jrheum 150165
5/27/2017 Raynauds fenomen
Raynauds fenomen
Författare: Med dr, överläkare Johan Elf, Kärlcentrum Malmö
Specialitet: Kärl, Reumatologi
BAKGRUND
Raynauds fenomen är ett symtomkomplex som karakteriseras av episodiska attacker av initialt bleka
och därefter cyanotiska, kalla fingrar eller tår efter köldprovokation eller psykisk stress. Oftast åtföljs
den vasospastiska fasen av en hyperemisk fas med rodnad, svullnad och bultande smärta.
Två typer kan särskiljas:
Primärt Raynaudfenomen förekommer i mer eller mindre uttalad form hos omkring 20% av
Sveriges kvinnliga befolkning och 2% av männen. Debuterar eller förvärras oftast i puberteten.
Etiologin till primärt Raynaudfenomen är okänd.
Sekundärt Raynaudfenomen (ca 10 % av fallen) är symtom som uppkommer till följd av en

bakomliggande sjukdom. Det finns ett flertal olika etiologier till sekundära Raynaudfenomen, t
ex sklerodermi, SLE, myeloproliferativ sjukdom, ocklusiv artärsjukdom och
vibrationsskador.
Länk till behandlingsöversikt Vibrationsskador i hand och arm
Foto: Prof. emer. Bengt Fagrell
Anamnes
Fingrar och/eller tår vitnar eller blir blåaktiga vid exposition för kyla eller i samband med
emotionell stress. Även näsa och öron kan drabbas.
Diagnosen primärt Raynaudfenomen kan i de allra flesta fall ställas enbart på anamnesen:
- Yngre kvinna med vita och/eller cyanotiska fingrar eller tår i samband med köldexposition.
- Debut eller försämring av symtomen kring puberteten.
- Oftast symmetriska besvär
Inspektion
Vid primärt Raynaudfenomen ses ofta inga förändringar lokalt om inte patienten har en
vasospastisk attack.
Vid sekundärt Raynaudfenomen skall man leta efter:

- Atrofiska förändringar i huden
- Ischemiska sår/torr nekros
- Blödningar i nagelbanden
Palpation
A. radialis och a. ulnaris skall palperas. Vid primärt Raynaudfenomen är förhållandena här helt
normala.
Allens test ska utföras. Detta test används för att ta reda på om en förträngning eller ocklusion
föreligger i a. radialis eller a. ulnaris.
Vid Allens test skall a. radialis och a. ulnaris komprimeras samtidigt som patienten knyter och
öppnar handen några gånger, varefter fingrarna sträcks ut. Därefter tas kompressionen av a.
radialis bort, och om en organisk ocklusion föreligger i denna artär förblir handen blek och
testet bedöms då som patologiskt. Testet upprepas sedan varvid kompressionen av a. ulnaris tas
bort. Testet bedöms som "normalt" om handen återfår färgen på ett par sekunder.
Auskultation
Kärlen som avgår från aortabågen bör auskulteras vid misstanke om stenotiska förändringar.
Subklaviakärlen kan t ex komprimeras av ett extra halsrevben, och ge Raynaud-liknande
symtom.
Blodtrycket bör mätas i båda armarna, skillnad på > 20 mmHg indikerar proximal artärstenos.
Arterioskleros
Buergers sjukdom
Karpaltunnelsyndrom, thoracic outlet syndrome (TOS)
UTREDNING
Primärt Raynaudfenomen
Vid typisk anamnes utan tecken till vävnadsskada eller bakomliggande sjukdom behövs inga ytterligare
undersökningar än de beskrivna under ”Symtom och kliniska fynd”! Diagnosen fås via anamnesen och
rör det sig om en yngre kvinna som beskriver vita/blå fingrar vid kyla är diagnosen i princip klar.
Sekundärt Raynaudfenomen
Vid misstanke om sekundärt Raynaudfenomen skall patienten remitteras till medicinklinik för fortsatt
utredning.
Laboratorieprover bör anpassas till misstänkt bakomliggande sjukdom. Screening med
antikroppar är sällan värdefullt om det inte finns en klinisk misstanke om kollagenos. Vid
klinisk misstanke är analys av SR, ANA och anti-ENA av störst värde. Analys av HB, LPK och
TPK för att fånga ev hematologisk sjukdom och TSH för att utesluta hypothyreos.
CT/MR angiografi vid unilaterala symtom/misstanke om artärocklusiv genes.
BEHANDLING
Primärt Raynaudfenomen
Symtomatisk behandling!
Nikotinabstinens!
Tag av alla ringar! Risk finns annars att venös stas uppkommer när kärlspasmen släpper och ett
venöst gangrän kan bildas.
Skydda kroppen och utsatta områden mot kyla. Händer (fötter) skall hållas varma. Det är också
viktigt att handlederna täcks med varmt material. Om besvären är svåra kan symtomen lindras
med hjälp av uppvärmda handskar eller sockor, som finns tillgängliga i många utföranden.
Överväg utsättning/dosminskning av vasokonstringerande läkemedel, t ex betablockare,

migränmedicin och amfetaminliknande ADHD-preparat.
Motionera regelbundet.
Mediciner
Vid svåra besvär kan symtomlindring fås genom att lokalt smörja in de utsatta fingrarna/tårna
med 1 % nitroglycerinkräm (ex tempore beredes!) alternativt glycerytrinitratsalva på recept 20-
30 minuter före köldexposition. Ungefär 60 % av patienterna upplever symtomlindring av detta.
Vid mycket svåra symtom kan även kalciumblockeraren nifedipin (Adalat) prövas i dosen 5–10
mg p.o. ca 30 minuter före köldexposition eller som stående behandling 3 ggr dagligen. Även
andra calciumblockare kan prövas.
Sekundärt Raynaudfenomen
Terapin går ut på att ge behandling för den bakomliggande sjukdomen.
De lokala symtomen behandlas på samma sätt som vid primärt Raynaudfenomen men vid svåra
fall kan prostaglandinanaloger
(iloprost (Ilomedin)), fosfodiesterashämmare, SSRI-preparat, statiner och ASA provas.
PROGNOS
Prognosen vid primärt Raynaudfenomen är god och vasospasmen hos dessa patienter leder i
princip aldrig till vävnadsskador. Undantag: Risk för gangrän vid användning av ringar (Se
figur 1)! Symtomen varierar dels med årstiden, och hos kvinnor dels med fluktuationer i
hormonbalansen. Ofta minskar symtomen med åldern, säskilt i menopausen då de kvinnliga
könshormonerna ändras.
Vid sekundärt Raynaudfenomen är prognosen helt avhängig den bakomliggande sjukdomen.

Ofta är tyvärr symtomen allvarliga och nekroser på t ex fingertoppar är inte ovanliga.
ICD-10
Raynauds syndrom I73.0
Referenser
Goundry B, Bell L, Langtree M and Moorthy A. Diagnosis and management of Raynauds`s

phenomenon. BMJ 2012;344:e289 Länk
Maverakis E et al. International Consensus criteria for the diagnosis of Raynaud´s

Phenomenon. J Autoimmun 2014 feb 1. Doi 10.1016 Länk
Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud`s Phenomenon. NEJM 2016; 375:558-565.
5/27/2017 Reumatoid artrit, fysioterapi (sjukgymnastik)
Reumatoid artrit, fysioterapi (sjukgymnastik)

Författare: Leg sjukgymnast, spec reumatologi Claudia Lennartsson , Aleris Rehab
Specialitet: Reumatologi, Sjukgymnastik/Fysioterapi
BAKGRUND
Reumatoid artrit (RA) är en kronisk inflammatorisk sjukdom som karaktäriseras av symmetrisk

ledinflammation i framförallt händer och fötter men förekommer i de flesta perifera leder. Den
inflammatoriska processen i ledhinnan orsakar smärta och stelhet. Under senare år har nyare läkemedel
tillkommit men trots detta finns fortfarande en stor andel patienter som inte når full remission, vilket
innebär en betydande negativ inverkan på fysisk, psykisk och social funktion. Sjukgymnastik kan
motverka detta.
Det är sedan tidigare känt att patienter med RA löper ökad risk för att drabbas av kardiovaskulära
sjukdomar vilka kan förebyggas genom fysisk aktivitet och träning. Muskelsvaghet och nedsatt
kondition förekommer ofta hos personer med RA. Nedsatt ledrörlighet, balans och livskvalité är också
vanligt förekommande. Det finns god vetenskaplig evidens som visar att varken sjukdomsaktivitet eller
leddestruktion ökar med träning.
Hög inflammatorisk aktivitet, kortisonbehandling och låg fysisk aktivitet kan orsaka osteoporos. Fysisk
aktivitet som belastar skelettet stimulerar till ökad benbildning och har en positiv effekt på benmassan.
Träning av muskelstyrka och balans minskar dessutom fallrisken, som är en bidragande orsak till
frakturer.
Träning spelar en viktig roll inför ledplastikoperationer för att i möjligaste mån bibehålla funktionen,
muskelstyrkan och rörligheten. Därmed förbättras förutsättningarna för rehabiliteringen i
efterförloppet.
Etiologi
Orsaken till RA är okänd men en hereditär komponent har identifierats. Rökning och övervikt påverkar
prognosen negativt. Forskningen visar att rökare uppnår remission mer sällan, får sämre effekt av
läkemedel samt har ökad risk för hjärt- och kärlsjukdomar.
I Västeuropa varierar förekomsten av RA mellan 0,5-1,0 % av populationen. RA är 2-3 gånger

vanligare hos kvinnor men skillnaden mellan könen minskar vid insjuknande i högre åldrar. Sjukdomen
kan debutera i alla åldrar men vanligast är mellan 45 och 65 år.
BEDÖMNING
I utredningen av patientens funktion och behov använder man, vid sidan av den kliniska
ledundersökningen, ett antal olika funktionstester och frågeformulär för att kunna bedöma, utforma
behandlingen och utvärdera behandlingseffekterna. Nedanstående är några av de mätinstrumenten som
används vid RA.
Mätmetoder/utvärderingsinstrument
Borg CR10 symtomskala för skattning av olika symptom, t ex smärta, trötthet.

Borg Rating of Perceived Exertion (RPE) Skala för skattning av upplevd fysisk ansträngning.
European Quality of Life Instrument (EuroQol, EQ5D) formulär för skattning av
livskvalité.
Exercise Self-efficacy Scale frågeformulär för skattning av tilltro till den egna förmågan att
träna i olika situationer.
Funktionsskattning skuldra – arm mäter funktionen i övre extremiteter.
Grippit test av greppstyrka.
Health Assessment Questionnaire, disability index (HAQ) frågeformulär för skattning av
ADL funktion.
Index of Muscle Function (IMF) mäter funktionen i nedre extremiteter. Indelas i 3 delskalor:
muskelstyrka, balans och koordination, uthållighet.
Patient-specifik funktionell skala för bedömning av förmågan att utföra självvald aktivitet.
Sex minuters gångtest mäter gångsträcka samt syreupptagningsförmåga.
Timed Stands Test (TST) mäter generell muskelfunktion i nedre extremiteter.
Åstrand ergometercykeltest mäter submaximal syreupptagningsförmåga
BEHANDLING
Tre olika områden har formulerats i internationella riktlinjer, dels av the American College of
Rheumatology (ACR) och dels av the European League Against Rheumatism (EULAR) gällande den
fysioterapeutiska behandlingen vid RA. I riktlinjerna har fysisk aktivitet och träning samt utbildning
med inriktning mot beteendeförändring rekommenderats medan passiva interventioner varken har
rekommenderats eller avfärdats.
Behandling av RA går ut på att förebygga, begränsa och eliminera handikapp genom att återställa den
kapaciteten som individen behöver för att så långt som möjligt kunna leva sitt liv på det sätt han/hon
själv önskar.
Fysisk aktivitet
Fysisk aktivitet definieras som all typ av rörelse som ger ökad energiomsättning, såsom promenader
och trädgårdsarbete. Vid RA är det inte möjligt att använda fysisk aktivitet som primärprevention men
det är starkt indicerad som sekundärprevention.
Socialstyrelsens rekommendationer om fysisk aktivitet för vuxna personer är:
Vara fysiskt aktiv i minst 150 minuter i veckan. Intensiteten bör vara minst måttlig, vilket kan
innebära en rask promenad, eller att;
Vara fysiskt aktiv i minst 75 minuter i veckan på hög intensitetsnivå, till exempel löpning eller
träning på gym.
Undvika långvarigt stillasittande, t ex genom att arbeta i stående och röra sig allmänt under
dagen.
Dessa rekommendationer är även allmängiltiga för personer med RA. Det är dock viktigt att personen
får kvalificerat stöd och rådgivning för korrekt anpassning till individens förmåga och sjukdomens
förlopp.
Fysisk aktivitet har också goda effekter mot stress, oro, nedstämdhet och kan dessutom innebära att
man träffar andra människor och på så sätt bryta eventuell oönskad isolering.
Vid ordination av fysisk aktivitet och träning är det viktigt att :
Börja lågintensivt med lägre belastningar för att sedan successivt stegra efter ca 2 veckor, på så
sätt minskar risken av ökade symtom samt underlättar anpassningen av leder och muskler till
ovana påfrestningar.
Träningsintensitet inte alltid kan ökas kontinuerligt utan bör anpassas efter sjukdomens
skovvisa förlopp.
Informera och medvetandegöra att initialt smärtan kan öka i samband med fysisk aktivitet och träning
men den är ofta övergående. Detta är inget hinder för att fortsätta träna.
Träning
Träning definieras som planerad, strukturerad och repetitiv aktivitet som syftar till att förbättra eller
bibehålla fysisk kondition. Träning kan genomföras individuellt eller i grupp. Styrke- och
uthållighetsträning kan utföras med apparatur, träningsband, kroppens egenvikt eller med vatten som
motstånd. För god effekt av styrketräning bör följande gäller följande:
Träningen ska innehålla både dynamiska och statiska moment liksom koncentriska och
excentriska övningar för att uppnå optimal effekt.
Styrketräningen ska utföras 2-3 ggr/v, 8-12 repetitioner, ca 30 min.
Intensitetsnivån bör ligga mellan måttlig till hård, 50-80 % av 1 repetition max (RM). Ett RM
anger högsta vikt man är kapabel att lyfta en enda gång.
Träningsprogrammet skall utformas och anpassas efter individens hälsotillstånd och funktion.
Konditionsträning kan exempelvis utgöras av:
Promenader
Stavgång
Gympapass
Längdskidåkning
Cykling
Simning
Vattengympa
För god effekt av konditionsträning gäller följande:
Träningsnivån bör ligga mellan måttlig till hård, d v s 60-80 % av maxpuls. Den vanligaste
formeln för att beräkna maxpuls är den klassiska formeln: 220 – ålder.
Ska utföras 3 ggr/v, i 30-60 min.
Rekommenderas att utföra konditionsträning på ansträngande nivå, d v s > 16 på Borgs RPE

skala.
Intensiteten ska anpassas successivt till individens aktuella hälsotillstånd.
Rörlighetsträningen är viktig då patienten annars riskerar bli inskränkt i sin förmåga att både träna och
leva ett normalt liv. Därför bör aktivt, aktivt avlastat eller i vissa fall passivt rörelseuttag ingå som en
del av övrig fysisk träning. Det är viktigt att individen själv kontrollerar rörligheten med jämna
mellanrum, speciellt vid och efter aktiva inflammationer för att tidigt upptäcka eventuell
rörelseinskränkning i de drabbade lederna.
Dessa tre träningsformer ingår oftast i ett och samma träningsprogram men kan även tränas mer
specifikt om behov föreligger. Balans, koordination och stretching bör ingå i programmet.
Hemprogram är ett bra komplement till annan träning. Negativa effekter inträffar snabbt vid inaktivitet
men kan förebyggas med kontinuerlig motion.
Bassängträning
Bassängträningen har länge varit en mycket populär träningsform bland reumatiker. Det finns viss
evidens som tyder på att hydroterapi kan minska smärta och förbättra hälsotillståndet på kort sikt. Det
finns dock ingen vetenskaplig evidens som styrker att bassängträning skulle vara bättre än andra
träningsformer. Vid svår smärta eller vid mycket nedsatt funktion, som omöjliggör träning på land, är
oftast bassängträningen en bra lösning för att initiera träning.
Kontraindikationer
Det föreligger inga strikta kontraindikationer för träning vid RA men försiktighet bör iakttas vid:
Systemengagemang i hjärta, kärl, lungor och njurar. Specifikt utformade program provas ut och
övervakas av sjukvårdspersonal.
Högaktiv inflammation eftersom effekterna av träning i samband med detta är oklara.

Försiktighet rekommenderas.
Kortisonbehandling ger en ökad risk för osteoporos. Därför är det viktigt att uppmärksamma
förekomst av låg bentäthet och/eller fraktur vid lågenergitrauma och då undvika tung belastning
eller extrem fysisk aktivitet.
I samband med kortisoninjektioner rekommenderas ledvila det närmaste efterföljande dygnet.

Belastande fysisk aktivitet och träning bör undvikas i ca en vecka. Det kan finnas rupturrisk vid
injektioner i muskelfästen varför återhållsamhet med tyngre belastningar bör iakttas under en
längre period.
Vid ledplastik bör man utgå från funktionell träning, styrketräning bör initialt ordineras enligt
sedvanliga instruktioner beroende på snitt och typ av protes. Rörlighet bör tränas inom
gränserna för vad ledimplantatet tillåter. Tungt belastande aktiviteter rekommenderas ej.
Beteende- och livsstilsförändring
Trots välkontrollerad medicinsk behandling och låg sjukdomsaktivitet är personer med RA mindre
fysiskt aktiva jämfört med den allmänna befolkningen, vilket får hälsokonsekvenser på sikt. Det finns
god evidens för att endast information inte leder till en beteendeförändring och detta gäller inte bara för
upprätthållande av fysisk aktivitet utan även för bl a viktreducering och rökavvänjning. Det krävs
således andra interventioner för att uppnå en beteendeförändring på lång sikt. Information,
undervisning, praktisk färdighet kombinerade med beteendemedicinska insatser för att öka individens
egenvård och upplevda förmåga att hantera olika konsekvenser av sjukdomen rekommenderas.
Förändringar av hälsobeteenden sker i stadier och det är viktigt att förstå processen som leder till en
bestående beteendeförändring. Forskningen tyder på att människors förändrade beteende mot ökad
fysisk aktivitet förbättras på ett mer effektivt sätt om interventionerna är anpassade till individens
enskilda stadier av förändring. Två viktiga faktorer för att åstadkomma en beteende- och
livsstilsförändring samt att vidmakthålla den över tid är motivation och self-efficacy, d v s tilltro till
den egna förmågan att genomföra ett visst specifikt beteende. Därför är upprättandet av konkreta,
realistiska kortsiktiga och långsiktiga mål formulerade av individen själv en viktig faktor för en
bestående beteendeförändring.
Motiverande samtal där en terapeut lockar fram individens egna idéer om hur, när och varför
förändringen ska inträffa har visat sig mycket framgångsrik. Dessa samtal handlar även om autonomi, d
v s att ansvaret för förändringen ligger hos individen, som själv avgör om han eller hon vill ta emot
rådgivning eller inte. För att hålla motiverande samtal krävs dock speciell vidareutbildning.
Fysisk aktivitet på recept (FaR)
Det finns ett gott vetenskapligt stöd för FaR. FaR kan användas som behandlingsalternativ för att
förebygga och behandla sjukdom. För att få gott resultat bör ordinationen göras i samråd med
patienten. Den ska vara skriftlig, utformad efter patientens förutsättningar samt följas upp för att stärka
följsamheten och motivationen. Det kan också vara nödvändigt att göra justeringar av ordinationen allt
eftersom patienten ökar sin fysiska förmåga.
Förskrivningen av FaR kan till exempel innehålla vardagliga förändringar för att bryta
inaktivitetsmönster som t ex regelbundna avbrott av långvarigt sittande. Det kan också innehålla
ordination av hemprogram, promenader och/eller specifik träning av nedsatt funktion. Mer avancerade
träningsformer för de som är aktiva men behöver annan stimulans och utmaning kan även ordineras.
tRAppen
tRAppen är en gratis webbtjänst för personer med reumatiska sjukdomar. De får möjlighet att träna
tillsammans via denna tjänst. Deltagarna tränar på egna villkor, sätter upp mål och loggar in självalda
aktiviteter. Man bildar grupper för att stödja, inspirera och uppmuntra varandra till fysisk aktivitet och
träning. För att använda tRAppen ska personen känna sig trygg i att kunna genomföra självständig
träning. Träningsvana personen kan använda tjänsten direkt medan andra personer behöver få kunskap
och träningserfarenhet hos en fysioterapeut.
tRAppen är framtagen genom forskning på Karolinska Institutet och är tänkt som ett komplement till
rehabilitering samt att hjälpa individen att ta eget ansvar för sin hälsa. För mer information se länk
Smärtlindring
Transkutan elektrisk nervstimulering (TENS) och akupunktur är smärtlindringsmetoder som används

vid akuta och långvariga smärttillstånd. De kan vara värdefulla komplement till annan behandling. Vid
ordination av en TENS-apparat för hemmabruk bör en noggrann utprovning göras. Uppföljning av
användning och effekten av TENS-behandling rekommenderas.
Hjälpmedel
Bedömning av eventuellt behov samt utprovning av gånghjälpmedel, information om val av skor och
skoinlägg är viktiga tilläggsåtgärder för att främja fysisk aktivitet, minska smärta och fallrisk. Remiss
till arbetsterapeut för rådgivning och utprovning av andra hjälpmedel kan vara nödvändig för att
underlätta olika aktiviteter i det dagliga livet, fysisk aktivitet och träning.
Uppföljning
Beroende på patientens individuella behov och resurser kan uppföljning ingå i alla behandlingsåtgärder
som planeras och genomförs.. Uppföljningarna bör planeras i samförstånd med patienten för att bl a
revidera träningsmål och utföra funktionsmätningar. Detta kan bidra till att bibehålla och stärka
motivationen samt upprätthålla god följsamhet.
ICD-10
Reumatoid artrit, ospecificerad M06.9

Referenser
Klareskog l, Saxne T, Enman Y (red.) Reumatologi. 2011 Studentlitteratur, Lund.
Vliet Vlieland TP, Li LC. Rehabilitation in rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis: differences
and similarities. Clin Exp Rheumatol. 2009 Jul-Aug;27(4 Suppl 55):S171-8. PubMed PMID:
19822068. Epub 2010/01/27. eng.
Nationella riktlinjer för rörelseorganens sjukdomar Osteoporos, artros, inflammatorisk ryggsjukdom

och ankyloserande spondylit, psoriasisartrit och reumatoid artrit. Stöd för styrning och ledning.
Socialstyrelsen. 2012. Länk.
Riktlinjer för vård och behandling av patienter med reumatoid artrit. Kortversionen. Svensk
Reumatologisk Förening. 2004. Länk.
Hallert E, Husberg M, Skogh T. Costs and course of disease and function in early rheumatoid arthritis:
a 3-year follow-up (the Swedish TIRA project). Rheumatology (Oxford, England). 2006
Mar;45(3):325-31. PubMed PMID: 16287927. Epub 2005/11/17. eng.
Saevarsdottir S, Rezaei H, Geborek P, Petersson I, Ernestam S, Albertsson K, et al. Current smoking

status is a strong predictor of radiographic progression in early rheumatoid arthritis: results from the
SWEFOT trial. Annals of the rheumatic diseases. 2014 Apr 4. PubMed PMID: 24706006. Epub
2014/04/08. Eng.
Sandberg ME, Bengtsson C, Källberg H, Wesley A, Klareskog L, Alfredsson L, Seavarsdottir S.

Overweight decreases the chance of achieving good response and low disease activity in early
rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 2014;73(11):2029-33.
Hurkmans EJ, van der Giesen FJ, Bloo H, Boonman DC, van der Esch M, Fluit M, et al. Physiotherapy
in rheumatoid arthritis: development of a practice guideline. Acta Reumatol Port. 2011 Apr-
Jun;36(2):146-58. PubMed PMID: 21841734. Epub 2011/08/16. eng.
Baillet A, Vaillant M, Guinot M, Juvin R, Gaudin P. Efficacy of resistance exercises in rheumatoid

arthritis: meta-analysis of randomized controlled trials. Rheumatology (Oxford, England). 2012
Mar;51(3):519-27. PubMed PMID: 22120463. Epub 2011/11/29. eng.
Stavropoulos-Kalinoglou A, Metsios GS, Veldhuijzen van Zanten JJ, Nightingale P, Kitas GD,
Koutedakis Y. Individualised aerobic and resistance exercise training improves cardiorespiratory fitness
and reduces cardiovascular risk in patients with rheumatoid arthritis. Annals of the rheumatic diseases.
2013 Nov 1;72(11):1819-25. PubMed PMID: 23155222. Epub 2012/11/17. eng.
Al-Qubaeissy KY, Fatoye FA, Goodwin PC, Yohannes AM. The effectiveness of hydrotherapy in the
management of rheumatoid arthritis: a systematic review. Musculoskeletal care. 2013 Mar;11(1):3-18.
PubMed PMID: 22806987. Epub 2012/07/19. eng.
de Jong Z, Vliet Vlieland TP. Safety of exercise in patients with rheumatoid arthritis. Current opinion
in rheumatology. 2005 Mar;17(2):177-82. PubMed PMID: 15711232. Epub 2005/02/16. eng.
Mayoux Benhamou MA. Reconditioning in patients with rheumatoid arthritis. Annales de réadaptation
et de médecine physique : revue scientifique de la Sócieté française de rééducation fonctionnelle de
réadaptation et de médecine physique. 2007 Jul;50(6):382-5, 77-81. PubMed PMID: 17499874. Epub
2007/05/15. Eng, fre.
REFORM-gruppen. Reumatologisk fysioterapi och riktlinjer för mätmetoder. Stockholms: Sektionen

för reumatologi. Legitimerade sjukgymnasters riksförbund;1999.
Opava CH. Fysisk aktivitet vid reumatisk sjukdom. Johanneshov: MTM,; 2015.
Knittle KP, De Gucht V, Hurkmans EJ, Vlieland TP, Peeters AJ, Ronday HK, et al. Effect of self-
efficacy and physical activity goal achievement on arthritis pain and quality of life in patients with
rheumatoid arthritis. Arthritis care & research. 2011 Nov;63(11):1613-9. PubMed PMID: 21898861.
Epub 2011/09/08. eng.
Glanz K, Rimer BK, Lewis FM (editors). Health behavior and health education. Theory, research and
practice. Third edition. 2002 Jossey-Bass, San Francisco
Brady TJ. Measures of self-efficacy: Arthritis Self-Efficacy Scale (ASES), Arthritis Self-Efficacy
Scale-8 Item (ASES-8), Children's Arthritis Self-Efficacy Scale (CASE), Chronic Disease Self-
Efficacy Scale (CDSES), Parent's Arthritis Self-Efficacy Scale (PASE), and Rheumatoid Arthritis Self-
Efficacy Scale (RASE). Arthritis care & research. 2011 Nov;63 Suppl 11:S473-85. PubMed PMID:
22588769. Epub 2012/05/25. eng.
Miller WR, Rollnick S. Motiverande samtal. 2010 Natur&Kultur, Stockholm.

Vliet Vlieland TP, Pattison D. Non-drug therapies in early rheumatoid arthritis. Best Pract Res Clin
Rheumatol. 2009 Feb;23(1):103-16. PubMed PMID: 19233050. Epub 2009/02/24. eng.
Åsa Revenäs avhandling: Co-designing a mobile Internet service for self-management of physical
activity in rheumatiod arthritis
Mätmetoder på fysioterapeuternas fackförbunds hemsida.
FYSS Kapitel Reumatoid Artrit
YFAs rekommendationer om fysisk aktivitet. Länk.
Reumatikerförbundet.
www.omeract.org
För icke-farmakologisk behandling av RA se behandlingsöversikt Reumatoid artrit - Fysioterapi
(sjukgymnastik)
5/27/2017 Reumatoid artrit (RA)
Reumatoid artrit (RA)

BAKGRUND
Reumatoid artrit (RA) är en kroniskt förlöpande polyartrit med symmetriskt ledengagemang.
Lednära ben och ledbrosk destrueras i flertalet fall vid otillräcklig eller för sent påbörjad behandling,
vilket resulterar i tilltagande leddeformiteter med funktionshandikapp. Den snabbaste
destruktionsutvecklingen sker de första åren efter debuten.
I Sverige beräknas ca 0,7 % av vuxen befolkning ha reumatoid artrit, med ca 25 nyinsjuknade per 100
000 invånare och år. Insjuknande ses i alla åldrar, den högsta incidensen ligger mellan 45 och 65 år.
Reumatoid artrit är drygt dubbelt så vanlig bland kvinnor före menopaus som bland män i motsvarande
åldrar, medan könsfördelningen är jämn i äldre åldersgrupper.
Sjukdomsorsaken är okänd. Genetiska faktorer och omgivningsfaktorer som t ex rökning har betydelse
för sjukdomsutvecklingen.
SYMTOM
Insjuknandet kan vara akut såväl som smygande.
Subakut eller smygande debut av värk, ömhet och belastningssmärtor samt svullnad i någon
eller några leder.
Belastningssmärtor i tårnas grundleder, respektive värk och svullnad i fingrarnas

grundleder och mellanleder. De distala interfalangeallederna drabbas nästan aldrig.
Allmänna inflammationssymtom med uttalad trötthet, generell stelhetskänsla och påtaglig

dygnsrytm med symtommaximum på efternatt/morgon.
Hos vissa individer debuterar sjukdomen monoartikulärt i någon mellanstor led eller i senskidor, vilket
efter någon månad övergår i en polyartrit.
Hos äldre debuterar ofta reumatoid artrit med allmänna inflammations-symtom såsom generell eller
proximal muskelvärk, stelhet, trötthet och subfebrilitet. Detta leder ofta till den felaktiga diagnosen
polymyalgia reumatika (PMR). Efter några månader klarnar bilden med debut av polyartrit. Har man
då inlett steroidterapi på PMR-misstanke, utvecklas inte artriter och diagnosen kan fördröjas i åratal
under det att leddestruktionerna progredierar p g a otillräcklig behandling.
DIAGNOSTIK
Patognomona fynd saknas. Reumatoid artrit är en "igenkänningsdiagnos" som grundas på anamnes och
statusfynd. Det går vare sig att bekräfta eller utesluta diagnosen utifrån utfallet av analys av reumatoid
faktor (IgM-RF) eller antikroppar mot citrullinerad peptid (ACPA). Normal nivå av SR eller CRP
utesluter inte heller reumatoid artrit.
Förekomst av allmänna inflammationssymtom och symmetrisk polyartrit (som sparar de distala

interfalangeallederna) och där durationen överstiger 6 veckor, skall leda till en stark misstanke om
reumatoid artrit.
Då prognosen för fortsatt förlopp är helt avhängig av hur tidigt adekvat behandling inleds, är det
mycket viktigt att tidigt identifiera vilka som skall remitteras till reumatolog. En tumregel kan vara att
när kvarstående svullnad och ömhet påvisas i mer än en led, särskilt om MCP eller MTP led är
involverad, och patienten känner sig morgonstel mer än 30 minuter, bör remiss utfärdas inom sex
veckor efter symtomdebut, utan att invänta resultat av röntgenundersökningar eller immunologiska
analyser. Prov kan tas och resultaten blir då klara innan nybesöket till specialisten.
Klassifikation
De vetenskapliga kriterier som används är skapade för klassifikation och ej diagnostik, men kan ge
visst stöd vid oklar diagnos. Under 2011 skapades nya kriterier för att möjliggöra tidig identifiering av
potentiellt destruktiv artrit innan några destruktioner påvisas. Dessa kriterier är gemensamt antagna av
de europeiska och amerikanska reumatologorganisationerna (EULAR respektive ACR).
De nya kriterierna är:
MINST EN INFLAMMERAD LED?

JA
↓
ANNAN DIAGNOS SOM FÖRKLARAR FYNDET? JA → EJ RA
NEJ
↓
TYPISKA RA-FÖRÄNDRINGAR PÅ RÖNTGEN? JA → RA
NEJ
↓
LEDER ÖMMA OCH/ELLER SVULLNA:
1 stor led 0p
2-10 stora leder 1p
1-3 små leder* (stora leder räknas ej) 2p
4-10 små leder* (stora leder räknas ej) 3p
> 10 leder (varav åtminstone en liten) 5p
SEROLOGISKA ANALYSER
Negativ RF och negativ för CP-antikroppar 0p
Låg titer RF eller låg titer CP-antikroppar 2p
Hög titer RF eller hög titer CP-antikroppar 3p
SYMTOMDURATION
< 6 veckor 0p
> 6 veckor 1p
AKUTFASREAKTANTER
Normal CRP och normal SR 0p
Förhöjd CRP eller förhöjd SR 1p
SUMMA:
Summan ≥ 6 p = RA eller likartad persisterande destruktiv sjukdom.
* Små leder= MCP, PIP, MTP, handleder. Exkluderar CMC1, MTP1, DIP 1-5.
UTREDNING
Status
Leta efter artriter:
Undersök samtliga perifera leder, i första hand tårnas och fingrarnas grundleder samt fingrarnas
mellanleder.
Palpera händernas och fötternas senskidor.
Palpera även för reumanoduli på armbågarnas extensorsidor samt fingrar och hälar.
Labb
Laboratorieanalyser och röntgen har begränsat diagnostiskt värde i det tidiga skedet. Vare sig SR/CRP,
reumatoid faktor (RF) eller antikroppar mot citrullinerade peptider (ACPA, t ex anti-CCP), kan
användas som screening vid utredning av ledvärk.
SR/CRP
Ofta förhöjda, men kan vara normala tidigt i förloppet eller vid få och små inflammerade leder.
ACPA (antikroppar mot citrullinerade peptider, t e x CCP cykliskt citrullinerade peptider):
Har högre specificitet än RF vid diagnostik av reumatoid artrit.
Kan uppträda lång tid innan debut av polyartrit. Inte alla CP-positiva ”friska” utvecklar RA,
men fall med polyartikulär ledvärk och hög CP-titer löper hög risk att under uppföljning
utveckla destruktiv ledsjukdom. Hög titer talar för en sämre prognos.
Trots svårigheterna med tolkning enligt ovan bör CCP analyseras vid utredning av
odifferentierad artrit, vid tidig polyartrit analyseras även RF. Positivt fynd stärker indikationen
för snabb remittering till reumatolog.
RF (Reumatoid faktor):
Finns i ca 85 % av fallen.
Kan även förekomma hos friska.
Förekommer även vid viktiga differentialdiagnoser såsom SLE och infektioner.
Har vid tidig RA en låg sensitivitet (< 40 % - många falskt negativa), men betydligt högre
specificitet (90 % - få falskt positiva).
Förekommer i högre frekvens hos nära släktingar till personer med RA.
Säger inget om sjukdomsaktivitet och behöver inte upprepas senare i sjukdomsförloppet efter
ett positivt utfall vid något tillfälle.
Är immunoglobuliner (Ig) riktade mot immunoglobuliner.
Av RF-positiva individer utan artrit utvecklar bara 5 % RA under uppföljning.
RF finns av IgM- IgA- och IgG-klass. Det är bara IgM-RF som ligger till grund för resonemang om
seropositiv RA. Värdet av IgA-RF respektive IgG-RF är osäkert och analyserna har ingen plats i
klinisk rutin utanför specialistkliniken.
Analys av enbart RF bör undvikas.
Röntgen
Röntgenförändringar kan föreligga vid diagnostillfället eller komma senare.
Vanligen ses den första röntgenförändringen i lilltårnas grundleder, i andra hand i övriga
metatarsofalangeal- eller metakarpofalangealleder.
Tidigt i utredningen av misstänkt reumatoid artrit görs en röntgen av händer och fötter som utgångsläge
inför terapi.
Vänta aldrig på röntgenförändringar för diagnostik, då antireumatisk terapi måste påbörjas före första
röntgenförändring för att ge bästa resultat.
En van undersökare kan med högupplösande ultraljudsteknik identifiera leddestruktioner (usurer) något
tidigare än vad som är möjligt med konventionell röntgen. Ultraljudsundersökning med power-doppler
eller color-dopplerteknik kan identifiera ökad blodflöde i inflammerad ledhinna när palpationsfyndet är
tveksamt.
Den första tiden efter debuten kan reumatoid artrit vara både mono-, oligo- och polyartikulär med
varierande ledutbredning. Symtomen kan då likna ett flertal olika oligo- och polyartriter. Inom 1-2
månader har de flesta fall utvecklats till en symmetrisk polyartrit.
Visa översikt "Akut artrit, differentialdiagnoser"
Viktigaste differentialdiagnoser i detta skede är:
Psoriasisartropati
- Förekomst av psoriasis hos patienten eller nära släktingar.
- Artriten kan debutera före hudsymtomen.
- Engagerar ofta fingrarnas ytterleder.
- Kan kliniskt likna pelvospondylit med sakroiliit.
Reaktiv artrit
- Oftast oligoartrit i stora och medelstora leder.
Spondartrit
- Perifera asymmetriska artriter kan förekomma, men det finns ett påtagligt inslag av sakroiliit
eller spondylit.
Humant parvovirus B19 och andra post-viros artriter

- Förkylningsviruset humant parvovirus B19 kan ge upphov till en RA-identisk sjukdomsbild
utan leddestruktioner, vilken läker ut på 1-2 år.
- Humant parvovirus B19 kan även ge upphov till hemolytisk anemi samt ge en klinisk bild
som vid SLE.
SLE
- Ofta en relativt mild polyartrit med påtagligt inslag av tenovaginit.
- Anamnes på SLE-manifestationer:
Rörelseorgan - artrit, tenovaginit
Hud - fläckvis håravfall, fjärilserytem, diskoid lupus, fotosensitivitet
Serosit - pleurit, perikardit
Slemhinnor - smärtsamma munsår
Neuro - mononeuritis simplex / multiplex, depression, psykos, lupusmigrän, kramper
Nefrit - hematuri, proteinuri, cylindrar
Blod - leukopeni, trombocytopeni
- Först vid fortsatt misstanke på SLE analyseras förekomst av kärnantikroppar (ANA) och anti-
DNA-antikroppar. Dessa immunologiska analyser har ingen plats vid screening för ledvärk utan
fler misstankar på SLE.
Vid misstanke om nydebuterad reumatoid artrit bör remiss till reumatolog utfärdas efter 6 veckors
symtomduration.
I remissen bör framgå:
Symtom, duration, hittillsvarande förlopp

Fynd i ledstatus omfattande alla perifera leder
Effekt av NSAID-terapi
CRP eller SR, samt ev om RF och ACPA är analyserat
Om röntgen är beställd kan mottagande klinik, för tids vinnande, beställa röntgenutlåtanden till
nybesöket
Behandling med potent antireumatisk terapi bör ske så tidigt som möjligt och före första
röntgenförändring. Även en liten fördröjning av terapistarten med 2-3 månader har stor betydelse för
fortsatt sjukdomsförlopp och utveckling av leddestruktioner.
Patienter som går in i ett stabilt och inaktivt skede, trots utsättning av antireumatiska läkemedel, kan
överföras till primärvården.
BEHANDLING
Behandlingsmålen är
På kort sikt:
- Att lindra värk, rörelsesmärta, stelhet och trötthet
- Bevara normal ledfunktion
- Återgång till arbetslivet, anpassning av arbetsmiljö/arbetsuppgifter
- Möjliggöra normalt socialt umgänge och fortsatta fritidsintressen
På lång sikt:
- Förhindra leddestruktion och felställningar
- Förhindra funktionsbortfall i inre organ
Allmän symtomlindrande behandling (innan diagnosen har ställts):
Avlasta, men immobilisera ej, de inflammerade lederna. Tag hjälp av arbetsterapeut för råd till
patienten.
Uppmuntra till aktiva rörelser trots värk.
Symtomlindring med NSAID-preparat. Försiktighet till personer över 70 år samt vid

ulcusanamnes. Försiktighet till hjärt-kärl-sjuka och njursjuka. Undvik om möjligt kontinuerlig
terapi över lång tid.
Ordinera aldrig steroidpreparat utan att diskutera med den instans som skall genomföra
utredningen och svara för långtidsuppföljningen.
Efter diagnos bör terapi med antireumatiska läkemedel påbörjas snarast, i idealfallet inom 12 veckor
efter symtomdebut. Immunosuppressiv terapi påbörjad före första röntgenförändring har visats ge färre
leddestruktioner och bättre funktionsstatus de första åren.
Antireumatiska läkemedel, i singel- eller kombinationsterapi:
Metotrexat (Methotrexate, Ebetrex, Metotab)

Leflunomid (Arava)
Salazopyrin (Salazopyrin, Sulfasalazin)
Ciklosporin (Sandimmun Neoral, Ciklosporin IVAX)
TNF-alfa-blockerare (Remicade, Remisma, Inflectra, Enbrel, Benepali, Humira, Cimzia,
Simponi)*
B-cellshämmande antikroppar, anti-CD20, rituximab (Mabthera)*
Modifierare av aktivering av T-lymfocyter abatacept (Orencia)*
IL-6-hämmare tocilizumab (RoActemra)*
Antimalariamedel (Klorokinfosfat, Plaquenil)
Azatioprin (Imurel)
Guldpreparat (Ridaura, Myocrisin)
IL-1-blockerare anakinra (Kineret)*
Dessa preparat brukar gemensamt benämnas "långsamverkande antireumatiska läkemedel" (LARM),

"slow acting antirheumatic drugs" (SAARD), "disease-modifying antirheumatic drugs" (DMARD) eller
"remission inducing drugs” (RID)".
* - De markerade preparaten brukar benämnas ”biologiska läkemedel” (bDMARD), då de utgörs av

(monoklonala) antikroppar eller receptorer framställda i cellkultur eller med rekombinant genteknik. Se
Reumatoid artrit (RA) och biologiska läkemedel
Metotrexate ensamt eller i kombination är alltid förstahandsval vid reumatoid artrit om preparatet
tolereras.
Biverkningar: Undantaget antimalariamedlen fordrar dessa preparat en kontinuerlig

biverkningsövervakning med blod- och urinprover och skall endast
hanteras på enheter där intresse och organisation för detta är uppbyggt.
Indikation för TNF-alfa-blockerare: Vid lågaktiv och medelaktiv nydebuterad reumatoid artrit bör man
inom ett halvår efter debuten ha hunnit pröva adekvata doser av metotrexat, salazopyrin,
klorokinpreparat, ensamma och i kombination, när ställningstagande till biologiskt läkemedel tas. Vid
högaktiv sjukdom och prognostiskt ogynnsamma faktorer inleds terapin med kombination metotrexate
+ TNF-alfa-blockerare och lågdos glukokortikoider redan från terapistart.
Vid otillräcklig effekt av kombinationsbehandling med metotrexate och en första TNF-alfa-blockerare

bör en annan TNF-alfa-blockerare, abatacept eller tocilizumab, ges tillsammans med metotrexate.
Behandling med TNF-alfa-blockerare medför en betydande risk för reaktivering av tuberkulos. Före
terapistart krävs en noggrann tuberkulosanamnes vad gäller möjlig exposition eller vistelse i
riskmiljöer tidigare under livet alternativt konstaterad smitta, vidare lungröntgen och undersökning av
tuberkulos-antikroppar (IGRA-test).
Behandling med biologiska läkemedel, främst TNF-alfa-blockerare och rituximab, innebär en risk för
reaktivering av hepatit B. Före behandlingsstart med dessa läkemedel bör således serologisk analys av
HBcAb, HBsAg och HBsAb göras.
Indikation för Mabthera, Orencia och RoActemra: måttlig till svår aktiv reumatoid artrit med
terapisvikt eller intolerans mot en eller flera andra DMARD inklusive methotrexat eller TNF-alfa-
blockerare. Preparaten skall ej kombineras med TNF-alfa-blockerare. De kan ges som första biologiska
läkemedel vid absolut eller relativ kontraindikation mot TNF-alfa-blockerare. Preparaten ges med
fördel tillsammans med methotrexat, men Mabthera och RoActemra kan ges som singelterapi.
Behandlingsteam: Kontakt etableras med specialiserat behandlingsteam bestående av läkare, sköterska,

sjukgymnast, arbetsterapeut och kurator. Patienten skall erbjudas sjukdomsinformation, information om
lämplig fysisk aktivitet, få hjälp med handträning, samt i förekommande fall, utprovning av hjälpmedel
och krisbearbetning. Över tiden kan även ortopedtekniker, ortopedkirurg och handkirurg behöva
engageras.
Behandlingsrekommendationer från Svensk Reumatologisk Förening hittas på länken:

Behandlingsrekommendation samt Flödesschema för läkemedelsbehandling vid RA.
Glukokortikoider
Prednisolon:
Efter att i många år ansetts tveksamma vid behandling av reumatoid artrit av måttlig aktivitet utom för
korta perioder, har under senare år synen på lågdosbehandling med glukokortikoider förändras. I flera
stora studier tyder resultaten på att risken för leddestruktion minskar ytterligare om antireumatiska
läkemedel kompletteras med prednisolon 5-7,5 mg per dygn det första året. Behandlingsvinsten
överväger den låga biverkningsrisken i detta dosområde. Inför övervägande av lågdos prednisolon
måste osteoporosprofylax övervägas, liksom risk vid behandling av diabetiker.
Prednisolon bör undvikas inför remittering till reumatolog, då steroideffekten försvårar utvärdering av
ledstatus och laboratorieparametrar. Om prednisolon är indicerat, kan det ges när diagnosen är
säkerställd.
Inaktiv RA
Patient som avslutat antireumatisk läkemedelsbehandling och inte utvecklar tecken på ökad
inflammatorisk aktivitet i status eller i form av stigande SR eller CRP, kan överföras till primärvården.
Fysisk aktivitet, ev under övervakning av sjukgymnast, bör uppmuntras.
Vid ökad sjukdomsaktivitet, samt vid progredierande funktionsbortfall, bör patienten snarast
återremitteras till specialistmottagning.
Vid monoartikulära skov utan tecken på generell sjukdomsaktivering, åtgärdas dessa med
intraartikulära steroidinjektioner.
För icke-farmakologisk behandling av reumatoid artrit, se behandlingsöversikt Reumatoid artrit

- Fysioterapi (sjukgymnastik)
ICD-10

Seronegativ reumatoid artrit M06.0
Reumatoid artrit, ospecificerad M06.9
Annan specificerad reumatoid artrit M06.8
Sjukskrivning

M06 Annan reumatoid artrit
Referenser
1. Aletaha et al: 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of

Rheumatology / European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum
Dis 2010;69:1580-1588
2. Majithia V, Geraci SA. Rheumatoid arthritis: diagnosis and management. Am J Med. 2007
Nov;120(11):936-9.
3. Combe B et al. EULAR recommendations for the management of early arthritis: report of a task
force of the European Standing Committee for International Clinical Studies Including
Therapeutics (ESCISIT). Ann Rheum Dis. 2007 Jan;66(1):34-45.
4. Hyrich KL. Patients with suspected rheumatoid arthritis should be referred early to
rheumatology. BMJ. 2008 Jan 26;336(7637):215-6.
5. Brent LH. Inflammatory arthritis: an overview for primary care physicians. Postgrad Med. 2009
Mar;121(2):148-62.
6. Shmerling RH.Testing for anti-cyclic citrullinated peptide antibodies: is it time to set this genie
free? Arch Intern Med. 2009 Jan 12;169(1):9-14.
7. Smolen J et al. Treating rheumatoid arthritis to target: recommendations of an international task
force. Ann Rheum Dis., 2010;69:631-637
8. Diagnos och behandling av reumatoid artrit. Svensk Reumatologisk Förening, april 2009
(www.svenskreumatologi.se)
9. Winthrop KL, Calabrese LH. Let the fog be liftet: screening for hepatitis B virus before
biological therapy. Ann Rheum Dis 2011;70(10):1701-03.
10. Nationella riktlinjer för rörelseorganens sjukdomar 2012 (Socialstyrelsen).
5/27/2017 Reumatoid artrit (RA) och biologiska läkemedel
Reumatoid artrit (RA) och biologiska läkemedel

Författare: Docent Jon Lampa, Reumatologiska kliniken
BAKGRUND
Biologiska läkemedel har det senaste decenniet blivit ett värdefullt tillskott till terapiarsenalen vid
reumatoid artrit (RA). I dagsläget är följande biologiska läkemedel mot RA registrerade i Sverige:
TNF-blockerande läkemedel
– Etanercept (Enbrel, samt biosimilar med handelsnamn Benepali)
– Infliximab (Remicade, samt biosimilars med handelsnamn Remsima och Inflectra)
– Adalimumab (Humira)
– Golimumab (Simponi)
– Certolizumabpegol (Cimzia)
IL-1-receptorantagonist
– Anakinra (Kineret)
CD-20-antikropp
– Rituximab (Mabthera)
CTLA4
– Abatacept (Orencia)
IL-6-receptorantagonist
– Tocilizumab (RoActemra)
Gemensamt för dessa läkemedel är att de består av antikroppar, alternativt andra proteiner, specifikt
riktade mot proinflammatoriska mekanismer i sjukdomspatogenesen.
Samtliga preparat ska ges under kontroll och övervakning av specialist med erfarenhet av
inflammatoriska sjukdomar.
För alla patienter med reumatologisk sjukdom som behandlas med biologiska läkemedel i Sverige
rekommenderas uppföljning i ett strukturerat register (upprättat i samråd mellan Svensk Reumatologisk
Förening och Läkemedelsverket) avseende behandlingseffekt och eventuella biverkningar.
INDIKATIONER
TNF- och IL-1-blockad (i kombination med metotrexat)
Aktiv reumatoid artrit hos vuxna där svaret vid behandling med sjukdomsmodifierande
antireumatiska läkemedel, inklusive metotrexat (såvida inte kontraindicerat), varit otillräckligt.
Svår aktiv progressiv reumatoid artrit hos vuxna som inte tidigare behandlats med metotrexat
(gäller etanercept, infliximab, adalimumab och golimumab).
Aktiv polyartikulär juvenil kronisk artrit hos barn med otillräckligt svar på, eller intolerans mot,
metotrexat (gäller etanercept och adalimumab).
Vid intolerans mot metotrexat kan etanercept, adalimumab och certolizumabpegol ges i
monoterapi.
Remsima ,Inflectra och Benepali är s k biosimilarer. De är nyligen godkända i Sverige.

Remsima och Inflectra består liksom Remicade av infliximab i samma styrkor och ges på
identiskt sätt som Remicade. Benepali består av etanercept och ges på samma sätt och samma
dosering som Enbrel. I nedanstående genomgång kommer dessa tre läkemedel därför inte att
behandlas enskilt utan endast i samband med infliximab respektive etanercept.
Rituximab (i kombination med metotrexat)
Svår aktiv reumatoid artrit hos vuxna som har haft ett otillräckligt svar eller är intoleranta mot
andra sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel inklusive behandling med en eller flera
tumörnekrosfaktor (TNF)-hämmare.
Abatacept (i kombination med metotrexat)
en eller flera sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel inklusive metotrexat eller
behandling med en TNF-hämmare.
Aktiv polyartikulär juvenil kronisk artrit hos barn (6-17 år) som haft ett otillräckligt svar eller
varit intoleranta mot andra sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel inklusive
behandling med åtminstone en TNF-hämmare.
Tocilizumab (i kombination med metotrexat, eller för monoterapi)
Svår aktiv och progressiv reumatoid artrit hos vuxna som inte har behandlats med metotrexat
tidigare.
en eller flera sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel eller TNF-hämmare.
Aktiv systemisk juvenil idiopatisk artrit (sJIA) hos patienter som är 2 år eller äldre, som har
haft ett otillräckligt svar på tidigare behandling med NSAID:s och systemiska kortikosteroider.
Polyartikulär juvenil idiopatisk artrit (reumatoidfaktorpositiv eller –negativ samt utvidgad

oligoartrit) hos patienter som är 2 år eller äldre, som har haft ett otillräckligt svar på tidigare
behandling med metotrexat.
Vid intolerans mot metotrexat eller när behandling med metotrexat är olämplig kan tocilizumab
ges som monoterapi.
annons
TNF-BLOCKERANDE LÄKEMEDEL
Tumour necrosis factor (TNF)-α är ett centralt cytokin i RA-patogenesen. Det har ett flertal
proinflammatoriska egenskaper, bl a induktion av andra proinflammatoriska cytokiner, uppreglering av
adhesionsmolekyler och produktion av matrixmetalloproteinaser, vilka medverkar till leddestruktion
vid RA.
TNF-blockerande läkemedel har visats vara mycket effektiva för att minska symtom och bromsa
leddestruktion (1-3). Effekten på leddestruktion har visats vara bättre än traditionella
sjukdomsmodifierande läkemedel, t ex metotrexat(2).
Särskilt god effekt för att mycket effektivt bromsa leddestruktion har uppnåtts vid kombination mellan
TNF-blockad och methotrexate(4).
Registrerade TNF-blockerare:
Substansnamn Ursprung/typ av ämne (ref 5-9)

Etanercept Human löslig TNF-α-receptor
Infliximab Chimär monoklonal TNF-α-antikropp
Adalimumab Humaniserad monoklonal TNF-α-antikropp
Golimumab Humaniserad monoklonal TNF-α-antikropp
Certolizumabpegol Pegylerad monoklonal TNF-α-antikropp
Kontraindikationer
Överkänslighet mot ingående substanser

Aktiv tuberkulos
Allvarliga infektioner såsom sepsis, samt risk för sepsis
Opportunistiska infektioner
Måttlig till svår hjärtsvikt
Varningar och försiktighet:
Återhållsamhet vid kronisk infektion alternativt upprepade tidigare infektioner.

Försiktighet vid hjärtsvikt.
Sällsynta fall av pancytopeni och aplastisk anemi har rapporterats, se FASS.
Alla patienter som behandlas med TNF-blockad ska informeras om att de omedelbart bör söka
medicinsk hjälp ifall de utvecklar symtom som tyder på patologiska blodvärden (t ex
blåmärken, blödningar eller blekhet).
Generell försiktighet vid reumatisk systemsjukdom. Försiktighet vid demyeliniserande
sjukdom, exempelvis multipel skleros.
För mer detaljerad info, v g se FASS.
Etanercept (Enbrel, Benepali)
Dosering och administrering:

Vuxna: 25 mg s.c. två ggr/vecka alternativt 50 mg s.c. en gång/vecka.
Barn (från 2 års ålder) och tonåringar: 0,4 mg/kg s.c. två ggr/vecka.
Kan ges med eller utan samtidig metotrexatbehandling
Ingen dosjustering för äldre patienter eller patienter med nedsatt njur- och leverfunktion
Viktigaste biverkningar (för fullständig lista, se FASS):

Vanliga: hudreaktion på injektionsstället (v g se nedan), feber, virusinfektioner, ÖLI.
Mindre vanliga och sällsynta: allvarliga infektioner, demyeliniserande störningar, anemi,
lymfopeni. Aplastisk anemi har rapporterats.
Infliximab (Remicade, Remsima, Inflectra)

3 mg/kg i i.v. infusion under 2 timmar. Därefter samma dos 2 och 6 veckor efter första
infusionen. Därefter ges 3 mg/kg var 8:e vecka.
Patienterna måste ha samtidig behandling med metotrexat.
Alla patienter som fått infliximab ska observeras under minst 1-2 timmar efter infusion med
avseende på akuta infusionsrelaterade reaktioner. Akututrustning måste finnas tillgänglig, v g se
FASS och nedan.
Återupptagen behandling med infliximab efter ett uppehåll på 2 till 4 år har förknippats med en
fördröjd överkänslighetsreaktion hos ett signifikant antal patienter som fått infliximab på
indikationen Crohns sjukdom. Efter ett behandlingsuppehåll på mer än 15 veckor
rekommenderas därför inte att återuppta behandling med infliximab, varken vid RA eller
Crohns sjukdom.
Viktigaste biverkningar (för fullständig lista, se FASS):
Vanliga: infusionsrelaterade reaktioner, v g se nedan. Huvudvärk, virusinfektioner, hudutslag.
Mindre vanliga och sällsynta: anafylaktisk reaktion, v g se nedan. Bakteriella infektioner,
opportunistiska infektioner, anemi, lymfopeni, demyeliniserande störningar.
Handläggning vid infusionsreaktion på infliximab

(Reumatologkliniken, Karolinska Universitetssjukhuset):
Lindrig reaktion: Solu-Cortef 100 mg i.v., klemastin (Tavegyl) 1-2 mg p.o. samt paracetamol
1 g p.o. Fortsatt infusion, lägre infusionshastighet.
Måttlig reaktion: Solu-Cortef 100 mg i.v. klemastin 1-2 mg samt paracetamol 1 g p.o.
Infusionen avbrytes. Planeras för nytt behandlingsförsök efter ca 2 v, då med premedicinering
med läkemedel enligt ovan och lägre infusionshastighet.
Allvarlig reaktion: medicinering enligt ovan. Överväg Adrenalin 0,3 mg s.c. Behandlingen
avbrytes permanent.
Livshotande reaktion: akutmedicinskt omhändertagande, IVA-vård.
Patienter som drabbats av måttlig eller allvarlig infusionsreaktion på infliximab bör informeras om att
de även kan reagera på andra läkemedel baserade på musantikroppar.
Adalimumab (Humira)

Vuxna: 40 mg s.c. varannan vecka. Barn: från 4 års ålder (dosering enligt FASS).
Kan ges med eller utan samtidig metotrexatbehandling.
Viktigaste biverkningar (i kliniska studier):

Mycket vanliga: smärta på injektionsstället, utslag.
Vanliga: ÖLI, huvudvärk.
Mindre vanliga: granulocytopeni, bakteriella infektioner, allergisk reaktion.
Golimumab (Simponi)

50 mg s.c. var fjärde vecka.

Mycket vanliga: ÖLI.
Vanliga: Smärta vid injektionsstället, bakteriella infektioner.
Mindre vanliga: Granulocytopeni, bakteriella infektioner, allergisk reaktion.
Certolizumabpegol (Cimzia)

Initialt 400 mg s.c. (givet som två injektioner under en dag) veckorna 0, 2 och 4 och sedan 200
mg s.c. varannan vecka som underhållsdosering.

Mycket vanliga: smärta på injektionsstället, utslag.
Vanliga: ÖLI, huvudvärk.
Mindre vanliga: granulocytopeni, bakteriella infektioner, allergisk reaktion.
Övriga rekommendationer och kommentarer
Pneumokockvaccination
Pneumoni (med vanligaste agens pneumokocker) är den vanligaste orsaken till infektionsorsakad
mortalitet vid RA (10). Djurexperimentella data talar för att TNF har stor betydelse vid immunförsvaret
mot pneumokocker (11). Pneumokockvaccination har ej visats försämra sjukdomsaktiviteten i RA (12).
Mot denna bakgrund är vår lokala rekommendation (utvecklad i samarbete med infektionsläkare) att
erbjuda pneumokockvaccination till alla patienter med RA som skall insättas på TNF-blockerande
läkemedel.
Övriga vaccinationer
Levande vacciner bör ej ges till patienter som behandlas med TNF-blockad.
Graviditet
TNF-blockad bör avslutas vid konstaterad graviditet. Alla TNF-blockare kan passera placenta.
Vaccination med levande vaccin hos nyfödda som har exponerats för dessa läkemedel i livmodern
rekommenderas ej.
Amning
För infliximab: I flera fallrapporter har infliximab ej kunnat påvisas i modersmjölk och enligt
uppdaterade riktlinjer från svensk reumatologisk förening (2015) kan amning övervägas vid stark
önskan hos modern. För övriga TNF-blockerare är data otillräckliga och amning rekommenderas ej.
Risk för utveckling av malignitet under TNF-blockad
Fler fall av maligniteter, inklusive lymfom, har observerats bland patienter som får TNF-antagonister i
jämförelse med kontrollpatienter i den kontrollerade delen av kliniska prövningar med TNF-
antagonister. Det finns en generellt ökad bakgrundsrisk för lymfom och leukemi hos reumatoid artrit-
patienter med långvarig, högaktiv, inflammatorisk sjukdom, vilket komplicerar riskberäkningen. En
sammanställning av observationsstudier (13) tyder inte på någon ökad risk för malignitet överlag hos
RA patienter som behandlats med TNF-hämmare. Dock kan det inte helt uteslutas en mycket liten
riskökning för hudmalignitet (exklusive melanom) (14), melanom (15, 16) och cervixcancer (17).
Därmed är råd angående solvanor, solskydd och kontroll av hudförändringar, samt följsamhet till
screeningprogram för cervixcancer relevant för patienter behandlade med TNF-blockad.
Sammantaget befäster dessa studier behovet av fortsatt noggrann klinisk och registerbaserad
uppföljning av TNF-blockad.
Tuberkulos och TNF-blockad
TNF-α har en viktig funktion i immunförsvaret mot infektion med Mycobacterium tuberculosis. I
experimentella modeller orsakar blockad av TNF-α en ökad risk för reaktivering av TBC (16-17). De
senaste åren har flera rapporter indikerat ökad risk för reaktivering av latent TBC under TNF-blockad
med såväl infliximab som etanercept. Baserat på internationella rekommendationer presenteras nedan
förslag till handläggning avseende TBC och TNF-blockad.
Alla patienter där insättande av TNF-blockad planeras bör noga utfrågas avseende symtom på
TBC (hosta, persisterande feber, viktnedgång, nattliga svettningar) samt tidigare exposition för
TBC.
På alla patienter görs lungröntgen med riktad frågeställning.
Vid anamnestisk eller klinisk misstanke på aktiv/latent TBC utförs tuberkulintest alternativt s k
IGRA-test. Lokala rekommendationer kan även inkludera bedömning av infektionsspecialist.
Vid säkerställd aktiv TBC avrådes från behandling med TNF-blockad.
Vid latent TBC rekommenderas i första hand omvärdering om patienten behöver TNF-blockad.
Om så är fallet väljes i första hand etanercept, som visat något lägre risk för aktivering av TBC
än infliximab (16).
Om behandlande läkare bedömer att behandling med TNF-blockad kan förskjutas bör
patienten behandlas med isoniazid 300 mg/dag i 9 månader innan behandling med
etanercept påbörjas.
Om det med hänsyn till svårighetsgraden av RA är nödvändigt att starta behandling med
TNF-blockad tidigare kan behandling påbörjas efter minst 1 månads behandling med
isoniazid, dosering enligt ovan. Isoniazidbehandlingen ska pågå under minst 9 månader.
Noggrann uppföljning, speciellt av leverprover, rekommenderas, särskilt om patienten
samtidigt medicinerar med metotrexat, vilket liksom isoniazid kan ge leverpåverkan.
Hepatit B-reaktivering
Reaktivering av hepatit B (HBV) har förekommit under behandling med TNF-antagonist hos patienter
som är kroniska bärare av detta virus; i några fall med dödlig utgång. Före behandlingsstart av TNF-
hämmare rekommenderas screening i syfte att upptäcka kronisk aktiv hepatit B. Bärare av HBV med
behov av TNF-blockad ska följas noggrant avseende tecken och symtom på aktiv HBV-infektion under
hela behandlingen och i flera månader efter avslutad behandling. Hos patienter som utvecklar HBV-
reaktivering ska TNF-blockad avbrytas och effektiv antiviral behandling med lämplig stödjande
behandling sättas in.
Andra allvarliga infektioner associerade med TNF-blockad
Listerios: Djurstudier indikerar att TNF-α har en viktig roll i immunförsvaret mot Listeria
monocytogenes och det finns flera rapporterade fall av listerios (några med dödlig utgång) i samband
med behandling med såväl infliximab som etanercept.
Andra bakteriella infektioner: Sepsis med S. pneumoniae, S. aureus och E. coli har rapporterats i
samband med behandling med infliximab och etanercept.
Histoplasmos: Reaktivering av latent infektion med Histoplasma capsulatum (varav även flera fall med
dödlig utgång) har rapporterats efter behandling med infliximab och etanercept.
Pneumocystis jirovecii-pneumoni (PCP): TNF-α har en viktig roll i immunförsvaret mot PCP. Flera fall
av PCP har rapporterats (några med dödlig utgång) vid behandling med infliximab och etanercept.
Tiden till diagnos av PCP var i medeltal 1 månad vid infliximabbehandling och 2 månader vid
etanerceptbehandling.
Andra svampinfektioner: Infektion med Aspergillus fumigatus, Cryptococcus neoformans, systemisk

candidos och coccidioidomycos har rapporterats i samband med behandling med infliximab.
IL-1-BLOCKERANDE LÄKEMEDEL
IL-1 är en proinflammatorisk cytokin som, liksom TNF, har betydelse vid RA. IL-1 medierar
destruktion av ben och brosk.
IL-1-genfamiljen innehåller IL-1a och IL-1b som produceras framför allt av aktiverade monocyter och
makrofager, samt IL-1Ra (IL-1-receptor-antagonist).
Det finns två kända receptorer för IL-1: IL-1RI och IL-1RII. Bindning av IL-1a till IL-1RI resulterar i
cellaktivering med produktion av ett flertal inflammatoriska mediatorer och frisättning av
vävnadsförstörande metalloproteinaser i leden. När IL-1Ra binder till IL-1RI blockeras bindningen av
IL-1a och IL-1b och därigenom blockeras signalöverföringen till målcellen. IL-1Ra har visats minska
den kliniska sjukdomsaktiviteten och bromsa leddestruktionen vid RA (18).
Anakinra (Kineret)

Svårt nedsatt njurfunktion (kreatininclearance < 30 ml/min)
Kontraindikationer
Varningar och försiktighet
Tidigare infektioner: i kliniska studier har anakinra satts i samband med en ökad förekomst av
allvarliga infektioner (1,8 %) jämfört med placebo (0,7 %). Försiktighet vid tidigare
återkommande infektioner eller bakomliggande sjukdomstillstånd som ökar
infektionskänsligheten.
Neutropeni: användning av anakinra har satts i samband med neutropeni (2,4 %) jämfört med
placebo (0,4 %). Antalet neutrofila granulocyter bör följas under behandling, v g se FASS.
Försiktighet vid måttligt nedsatt njurfunktion (CL 30-50 ml/min).
För mer detaljerad info, v g se FASS
Dosering och administrering

100 mg s.c. 1 gång dagligen.
Biverkningar (enligt FASS)

Mycket vanliga (> 1/10): huvudvärk, reaktion vid injektionsstället.
Vanliga (1/10 – 1/100): neutropeni, allvarliga infektioner som kräver hospitalisering.
Graviditet och amning

Data angående anakinrabehandling vid graviditet saknas, varför anakinra inte rekommenderas
till gravida kvinnor. Fertila kvinnor bör använda effektiv preventivmetod under behandling.
Data avseende passage till modersmjölk saknas och amning rekommenderas därför ej under
behandling med anakinra.
Anakinra och tuberkulos

Det finns till dags dato inga rapporter om ökad risk för reaktivering av tuberkulos under
anakinra-behandling. Ytterligare information om säkerhetsprofilen för anakinra i kliniskt bruk
inväntas. Dock hänvisas till generell försiktighet vid infektionsanamnes enl ovan.
Vaccinationer
Levande vaccin ska inte ges samtidigt med anakinra.
CD-20-BLOCKERANDE LÄKEMEDEL
Det har länge varit oklart vilken roll B-lymfocyter spelat vid uppkomst och patogenes av RA. På senare
år har man dock kunnat visa att terapi riktad mot B-lymfocyter är effektivt för att bromsa kliniska
symptom vid behandlingsrefraktär RA. Det aktuella preparatet, rituximab, är en chimär monoklonal
antikropp mot CD20.
Rituximab (Mabthera)
Behandlingseffekt
Ett flertal randomiserade kliniska prövningar har visat att patienter med RA som svarat otillräckligt på
konventionell antireumatisk behandling (och i flertalet fall även anti-TNF) kan ha nytta av behandling
med rituximab i kombination med fortsatt MTX-behandling.(19) Enligt den s k DANCER-studien ger
rituximab dessutom en acceptabel säkerhetsprofil vid behandling av RA (20).
Rituximab bromsar leddestruktion, även hos patienter som tidigare ej svarat på TNF-blockad (21).
En behandlingskur med rituximab leder till att B-cellerna i perifert blod minskar till under
detektionsnivå. Detta utvecklas inom loppet av 2-3 månader och kvarstår normalt 6-12 månader, hos
vissa patienter ännu längre. Under denna tid sjunker vanligen totala nivåer av IgM något, medan dock
IgG förblir stabilt.
Flera studier, bl a en sammanslagning av flera europeiska patientkohorter(22), har pekat på att positiv
reumatoid faktor och positiva anti-CCP-antikroppar är starka prediktorer för respons på rituximab.
Kontraindikationer (vid RA-behandling):

Överkänslighet mot den aktiva substansen, mot något hjälpämne i detta läkemedel eller mot
murina proteiner.
Aktiva, allvarliga infektioner.
Allvarlig hjärtsvikt (NYHA klass IV) eller allvarlig okontrollerad hjärtsjukdom.
Dosering och administrering (vid RA-behandling):
Den initiala behandlingskuren består av två i.v. inf. à 1000 mg. I nuläget rekommenderas två
veckors intervall mellan infusionerna.
Under behandlingstiden ges även metotrexat (rekommenderad dos 15-20 mg/vecka).
30 minuter innan varje infusion med rituximab ges 100 mg metylprednisolon i.v. för att minska
risken för akuta infusionsreaktioner.
Den rekommenderade initiala infusionshastigheten vid första infusionen är 50 mg/timme, ökas

var 30:e minut i steg om 50 mg/timme. För vidare instruktioner v g se FASS.
Ingen dosjustering krävs hos äldre patienter (> 65 år).
För att minska risken för infusionsrelaterade biverkningar är vår lokala rekommendation även
premedicinering (30-60 min före infusion) med paracetamol 1 g p.o. samt inj. klemastin
(Tavegyl) 1 mg/ml 2 ml i.v.
Återbehandling efter 6 månader har visats förbättra långsiktig sjukdomskontroll och

rekommenderas. Vanligen ges lägre dos än vid initial behandling, detta kan individualiseras
beroende på tidigare behandlingssvar. Därefter behandling var 6:e månad tills vidare.
Viktigaste biverkningar, vid RA-behandling (övriga se FASS)
Infusionsreaktioner FASS):
Premedicinering med intravenöst metylprednisolon minskar signifikant risken för allvarliga

infusionsreaktioner.
Symptom vid infusionsreaktion inkluderar t ex frossa, feber, illamående, muskelvärk, hosta och
i vissa fall blodtrycksfall, urticaria och/eller bronkospasm.
De flesta infusionsreaktioner som rapporterades var milda eller måttliga. Ca 1 % av patienterna

med reumatoid artrit som fick en första infusion av rituximab i någon dos upplever en allvarlig
reaktion under infusionen.
Åtgärder:
Minska infusionshastigheten alt avbryt infusionen och administrera antipyretikum. De
flesta reaktioner är reversibla efter dessa åtgärder.
I vissa fall behöver man ge antihistamin.
Vid allvarligare reaktioner behövs syrgas, intravenös koksaltlösning, bronkdilaterare
och glukokortikoider.
I de flesta fall kan infusionen återupptas med en 50 procentig minskning i
infusionshastighet då symtomen helt har avklingat.
Läkemedel för behandling av överkänslighetsreaktioner som t ex adrenalin,
antihistaminer och glukokortikoider, ska finnas tillgängliga för omedelbar användning
om en allergisk reaktion skulle inträffa under administrering med rituximab.
Den totala risken för infusionsreaktioner med rituximab är mindre vid behandling av RA än vid
behandling av lymfom (där frekvensen reaktioner är ca 50 % enl vissa studier), troligen p g a att
den sönderfallande B-cellmassan är mycket större vid lymfom.
Infektioner (uppgifter från fas II- och fas III-studier redovisade i FASS):
Ingen signifikant riskökning jämfört med placebo i befintliga studier. I DANCER-studien t ex

var frekvensen infektioner 35 % med rituximab att jämföra med 28 % för placebo. Typer av
infektioner skilde sig inte mellan grupperna.
I DANCER undersöktes även förekomst av infektioner vid doseringen 500 mg x 2, och där var
frekvensen allvarliga infektioner signifikant lägre (20).
Sammanfattningsvis är det alltså något oklart om risken för infektioner ökar vid behandling
med rituximab, och ytterligare studier behövs liksom noggrann rapportering av allvarliga
infektioner vid klinisk användning.
Varningar och försiktighet (vid RA-behandling):
Infektioner: försiktighet vid tidigare återkommande eller kroniska infektioner eller med
underliggande tillstånd som kan göra patienten ytterligare predisponerad för allvarliga
infektioner.
Måttlig hjärtsvikt eller allvarlig okontrollerad hjärtkärlsjukdom: Inga data om risker föreligger
i denna kategori. Dock har rapporterats att patienter med kända ischemiska hjärttillstånd, t ex
angina pectoris och förmaksflimmer, utvecklat symtom i samband med rituximabbehandling.
Noggrann övervakning av infusionen rekommenderas och eftersom infusionsreaktion kan ge
hypotension bör man överväga att avstå antihypertensiv behandling 12 timmar innan infusion
med rituximab.
Progressiv multifokal leukoencefalopati: Behandling med rituximab kan vara förenat med en
ökad risk för progressiv multifokal leukoencefalopati (PML). Nytillkomna kognitiva,
neurologiska eller psykiatriska symptom ingivande misstanke på PML bör föranleda avbruten
behandling och neurologisk utredning.
Graviditet (vid RA-behandling)
Adekvata data från behandling med rituximab hos gravida kvinnor saknas. Eftersom IgG passerar
placentabarriären kan rituximab orsaka förlust av B-celler hos fostret. Av denna orsak skall rituximab
inte ges till gravida kvinnor om de potentiella fördelarna inte överväger de eventuella riskerna.
Amning (vid RA-behandling)
Det är inte känt om rituximab utsöndras i bröstmjölk. Eftersom maternellt IgG utsöndras i bröstmjölk,
och rituximab detekterats i mjölken från behandlade digivande apor, skall kvinnor inte amma då de
behandlas med rituximab eller under 12 månader efter avslutad behandling.
Vaccinationer
Det rekommenderas att gå igenom vaccinationstatus och att gällande immuniseringsriktlinjer följs
innan behandling med rituximab påbörjas. Vaccinering ska vara avslutad minst 4 veckor före första
administrering. Vaccinering med levande virala vacciner rekommenderas ej.
T-CELLSDÄMPANDE LÄKEMEDEL
Abatacept (Orencia)
Abatacept har indikationen svår RA som ej svarat på konventionell sjukdomsmodifierande behandling

inklusive metotrexat eller en TNF-hämmare. Verkningsmekanismen är sammanfattningsvis hämning av
co-stimulerande signal för T-celler. Fullständig aktivering av T-celler kräver två basala signaler. Dels
krävs aktivering av T-cellsreceptorn genom igenkännande av antigen-HLA-komplexet. Dels krävs en
co-stimulerande signal, där en viktig sådan sker genom bindning av CD28 på T-cellen till CD80 och
CD86 på antigenpresenterande celler. Abatacept hämmar denna bindning genom att binda specifikt till
CD80 och CD86. Därmed hämmas T-cellsaktiveringen.
Behandlingseffekt
Abatacept har visats minska den kliniska sjukdomsaktiviteten och bromsa leddestruktionen vid RA, där
man uppmätt otillräckligt svar på metotrexat eller annat DMARD inklusive TNF-blockerare (23-25).
Klinisk effekt av abatacept kommer vanligen inom 16 veckor, sällan före 12 veckor.
Kontraindikationer:
Allvarliga infektioner
Varningar och försiktighet:
Tidigare infektioner: I kliniska studier har abatacept satts i samband med en ökad förekomst av
allvarliga infektioner (1,8 %) jämfört med placebo (1,0 %). Försiktighet vid tidigare
återkommande infektioner eller bakomliggande sjukdomstillstånd som ökar
infektionskänsligheten.
Abatacept ges som intravenös infusion eller som subkutan injektion. Intravenös infusion ges under 30
minuter. Dosering enl nedan.
Patientens kroppsvikt Dos Antal injektionsflaskor

< 60 kg 500 mg 2
60 kg till 100 kg 750 mg 3
> 100 kg 1000 mg 4
Efter inledande behandling ska samma dos ges efter 2 och 4 veckor och därefter var 4:e vecka.
Subkutan administrering av abatacept initieras av en intravenös bolusdos enl ovan. Denna följs inom ett
dygn efter avslutad infusion av subkutan injektion abatacept 125 mg. Därefter ges 125 mg s.c. varje
vecka.
Biverkningar (enligt FASS):
Mycket vanliga: Huvudvärk

Vanliga: Blodtrycksförhöjning, hosta, trötthet, Herpes simplex-infektion m fl
Graviditet och amning
Data angående abataceptbehandling vid graviditet saknas, varför abatacept inte rekommenderas till
gravida kvinnor. Fertila kvinnor bör använda effektiv preventivmetod under behandling och upp till 14
veckor efter sista infusion.
Data avseende passage till modersmjölk saknas och amning rekommenderas inte under behandling med
abatacept.
Vaccinationer
Levande vaccin bör inte ges samtidigt med abatacept, ej heller inom 3 månader från det att behandling
med abatacept upphört.
IL-6-RECEPTORBLOCKERANDE LÄKEMEDEL
IL-6 har visats vara en viktigt cytokin i RA-patogenesen och har en central roll i inflammations- och
erosionsutveckling.
2009 registrerades i Sverige IL-6-receptorblockeraren tocilizumab (RoActemra), vilken i flera

kontrollerade studier visats vara effektiv för att minska symtom och bromsa leddestruktion vid RA
(26). Effekten på leddestruktion har visats vara bättre än traditionella sjukdomsmodifierande
läkemedel, t ex metotrexat (25). Tocilizumab har även visats effektivt för att dämpa sjukdomsaktivitet
hos patienter som tidigare inte svarat på TNF-blockad (27). Vid intolerans för metotrexat kan
tocilizumab användas för monoterapi.
Tocilizumab ges som intravenös infusion eller som subkutan injektion.
Intravenös infusion: 8 mg/kg kroppsvikt, men inte mindre än 480 mg, som infusion under 1 timme var
fjärde vecka.
Ingen dosjustering krävs hos äldre patienter (>65 år).
Ingen dosjustering hos patienter med lätt nedsatt njurfunktion. Dock rekommenderas ej doser över 800
mg/infusion vid kroppsvikt över 100 kg.
Subkutan administrering: 162 mg s.c. en gång per vecka
Viktiga biverkningar
De vanligast rapporterade biverkningarna (förekom hos 5 % av patienterna som behandlades med

tocilizumab i monoterapi eller i kombination med DMARD:s) var övre luftvägsinfektion, nasofaryngit,
huvudvärk, hypertoni och förhöjt ALAT.
Varningar och försiktighet
Infektioner: Som för andra biologiska läkemedel rekommenderas försiktighet vid tidigare
återkommande eller kroniska infektioner eller med underliggande tillstånd som kan göra
patienten ytterligare predisponerad för allvarliga infektioner. Då IL-6 är viktigt för
akutfasreaktionen och tocilizumab är effektiv hämmare av IL-6:s effekter, ger behandlingen
effektiv dämpning av CRP-nivåer. Detta medför att patienter behandlade med tocilizumab kan
antas ha en försvagad akutfasreaktion även på infektioner, vilket måste tas i beaktande när en
patient utreds för möjlig infektion. Patienter ska instrueras att omedelbart kontakta
sjukvårdspersonal om några symtom som tyder på infektion uppstår för att säkerställa snabb
utredning och lämplig behandling.
Tuberkulos: Patienter ska undersökas för latent tuberkulosinfektion innan behandling med
tocilizumab påbörjas. Om patienten diagnosticerats med latent tuberkulos ska behandling med
antimykobakteriell standardterapi (se TNF-blockad enl ovan) sättas in innan behandling med
tocilizumab inleds.
Komplikationer av divertikulit: Tarmperforationer som komplikationer av divertikulit har

rapporterats vid behandling med tocilizumab. Därför bör tocilizumab användas med försiktighet
hos patienter med tidigare sjukdomshistoria av sår i tarm eller divertikulit. Patienter som
uppvisar symtom som kan tyda på komplicerad divertikulit, såsom buksmärta, blödning
och/eller oförklarlig ändring i tarmtömningsvanor tillsammans med feber bör utredas
omedelbart för tidig identifiering av divertikulit som kan förknippas med gastrointestinal
perforation.
Hematologiska avvikelser: Leukopeni och neutropeni beskrivs som vanliga biverkningar i

FASS (> 1/100). I kliniska studier förekom minskning av neutrofiler under 1 x 109/l hos 3,4 %
av patienter som fick tocilizumab 8 mg/kg i kombination med DMARD jämfört med < 0,1 % i
placebogruppen.
Försiktighet ska iakttas vid övervägande att inleda behandling med tocilizumab hos patienter
med lågt antal neutrofiler eller trombocyter (dvs neutrofiler < 2 x 109/l eller trombocytantal
under 100 x 103/μl). Tocilizumab bör ej insättas hos patienter med neutrofiler < 0,5 x 109/l eller
ett trombocytantal < 50 x 103/μl. Antalet neutrofiler och trombocyter bör monitoreras 4 till 8
veckor efter behandlingens början och därefter enligt gällande klinisk praxis.
Lipidrubbningar: Förhöjningar av lipidparametrar inkluderande totalkolesterol, LDL, HDL och

triglycerider är vanligt förekommande hos patienter som behandlas med tocilizumab. Hos
majoriteten av patienterna sågs i kliniska studier ingen ökning i aterogent index och
förhöjningar i totalt kolesterol svarar vanligen på behandling med lipidsänkande medel.
Bedömning av lipidparametrar bör utföras 4 till 8 veckor efter att behandling med tocilizumab
påbörjats. Patienter bör omhändertas enligt lokala kliniska riktlinjer för behandling av
hyperlipidemi.
Aktiv leversjukdom och nedsatt leverfunktion: Behandling med tocilizumab, särskilt vid
samtidig administrering av metotrexat, kan associeras med ökade nivåer av levertransaminaser.
Därför bör försiktighet iakttas vid övervägande av behandling av patienter med aktiv
leversjukdom eller nedsatt leverfunktion, eftersom säkerheten av tocilizumab inte har studerats
tillräckligt hos dessa patienter.
Ökade nivåer av levertransaminaser: I kliniska studier vid behandling med tocilizumab har
övergående eller återkommande lätta till måttliga förhöjningar av levertransaminaser
rapporterats som vanligt förekommande, utan progress till leverskada. En ökad frekvens av
dessa förhöjningar observerades när potentiella levertoxiska läkemedel (t ex metotrexat)
användes i kombination med tocilizumab. Försiktighet bör iakttas vid inledande av tocilizumab-
behandling hos patienter med förhöjning av ALAT eller ASAT > 1,5 x ULN. Hos patienter med
ALAT eller ASAT > 5 x ULN innan behandlingen inleds, rekommenderas inte behandling.
Nivåer av ALAT och ASAT bör monitoreras regelbundet och vid ALAT- eller ASAT-
förhöjningar > 3-5 x ULN, bekräftade med upprepad provtagning, bör behandlingen med
tocilizumab avbrytas.
Graviditet (vid RA-behandling)
Adekvata data från behandling med tocilizumab hos gravida kvinnor saknas, men djurstudier tyder på
ökad risk för fosterdöd vid höga doser. Kvinnor i fertil ålder måste använda en effektiv preventivmetod
under och upp till 3 månader efter behandling med tocilizumab. Tocilizumab skall ej användas under
graviditet förutom då det är absolut nödvändigt.
Amning
Data avseende passage till modersmjölk saknas. Amning rekommenderas ej under behandling med
tocilizumab.
Vaccinationer
Vaccination med levande och försvagat levande vaccin ska inte ges samtidigt med tocilizumab.
ÖVRIGT
Byte till annat biologiskt preparat efter behandling med rituximab
Det finns stöd i en studie från 2009 att annan biologisk terapi kan startas innan B-cellnivåer
normaliserats efter rituximabbehandling, utan ökad risk för allvarliga infektioner (28).
Kombinationsbehandling TNF-blockerare och anakinra, alternativt abatacept
Samtidig administrering av TNF-blockerare och IL-1Ra (anakinra) erbjuder inga fördelar jämfört med
något av dessa läkemedel i singelterapi. Dessutom har kombinationsbehandling associerats med ökad
risk för allvarliga infektioner och neutropeni. Av dessa skäl rekommenderas ej kombinationsbehandling
med TNF-blockerare och anakinra. Kombinationsbehandling med TNF-blockerare och abatacept har i
tidigare studier givit ökat antal allvarliga infektioner och rekommenderas ej.
Behandling med biologiska läkemedel vid infektioner
Förslag till handläggning (avseende TNF- och IL-1-blockerare – rituximab (Mabthera), abatacept
(Orencia) och tocilizumab (RoActemra) kräver individuell bedömning):
Virusinfektion: kontrollera blodprover. Klinisk kontroll.
Okomplicerad antibiotikakrävande infektion med känd lokalisation, t ex nedre UVI: Kontrollera

blodprover, adekvata odlingar. Klinisk kontroll, antibiotikabehandling. Om opåverkad patient
behöver preparatet ej seponeras.
Infektion med oklar lokalisation, t ex oklar feber: Preparatet seponeras. Klinisk kontroll,
blodprover, adekvata odlingar.
Verifierad bakteriell infektion, t ex övre UVI, sårinfektion: Preparatet seponeras tillfälligt vid
infektion av måttlig allvarlighetsgrad eller värre, exakt var gränsen går får bedömas från fall till
fall. Viktigt att göra avvägning mellan behov av biologisk terapi och risk för reinfektion.
Rådgör gärna med infektionsklinik. Antibiotikaprofylax vid upprepade infektioner
rekommenderas ej.
Septikemi: Individuell bedömning. Avvägning måste göras mellan behovet av biologisk terapi
och risk för reinfektion. Rådgör med infektionsklinik.
För icke-farmakologisk behandling av reumatoid artrit, se behandlingsöversikt Reumatoid artrit

- Fysioterapi (sjukgymnastik)
ICD-10
Sjukskrivning

Referenser
1. Moreland LW, Baumgartner SW, Schiff MH, Tindall EA, Fleischmann RM, Weaver AL,
Ettlinger RE, Cohen S, Koopman WJ, Mohler K, Widmer MB and Blosch CM (1997)
Treatment of rheumatoid arthritis with a recombinant human tumor necrosis factor receptor
(p75)-Fc fusion protein. N Engl J Med 337:141-7.
2. Bathon JM, Martin RW, Fleischmann RM, Tesser JR, Schiff MH, Keystone EC, Genovese MC,
Wasko MC, Moreland LW, Weaver AL, Markenson J and Finck BK (2000) A comparison of
etanercept and methotrexate in patients with early rheumatoid arthritis. N Engl J Med
343:1586-93.
3. Weinblatt ME, Keystone EC, Furst DE, Moreland LW, Weisman MH, Birbara CA, Teoh LA,
Fischkoff SA and Chartash (2003) Adalimumab, a Fully Human Anti-Tumour Necrosis Factor
a monoclonal antibody, for the treatment of rheumatoid arthritis in patients taking concomitant
methotrexate, the ARMADA trial. Arthritis Rheum 48: 35-45
4. Klareskog L, van der Heijde D et al (2004) Therapeutic effect of the combination of etanercept
and methotrexate compared with each treatment alone in patients with rheumatoid arthritis:
double-blind randomised controlled trial. Lancet. 28; 363(9410):675-81.
5. Knight DM, Trinh H, Le J, Siegel S, Shealy D, McDonough M, Scallon B, Moore MA, Vilcek
J, Daddona P and et al. (1993) Construction and initial characterization of a mouse-human
chimeric anti-TNF antibody. Mol Immunol 30:1443-53.
6. Mohler KM, Torrance DS, Smith CA, Goodwin RG, Stremler KE, Fung VP, Madani H and
Widmer MB (1993) Soluble tumor necrosis factor (TNF) receptors are effective therapeutic
agents in lethal endotoxemia and function simultaneously as both TNF carriers and TNF
antagonists. J Immunol 151:1548-61.
7. Salfeld J, Kaymakcala Z, Tracey D, Roberts A, Kamen R (1998) Generation of a fully human

anti-TNF antibody D2E7 (abstract) Arthritis Rheum 41: Suppl 9:S57
8. Kremer J, Ritchlin C, Mendelsohn A, Baker D, Kim L, Xu Z, Han J, Taylor P. Golimumab, a
new human anti-tumor necrosis factor alpha antibody, administered intravenously in patients
with active rheumatoid arthritis: Forty-eight-week efficacy and safety results of a phase III
randomized, double-blind, placebo-controlled study.controlled study. Arthritis Rheum. 2010
Apr;62(4):917-28.
9. Smolen J, Landewé RB, Mease P, Brzezicki J, Mason D, Luijtens K, van Vollenhoven RF,
Kavanaugh A, Schiff M, Burmester GR, Strand V, Vencovsky J, van der Heijde D.Efficacy and
safety of certolizumab pegol plus methotrexate in active rheumatoid arthritis: the RAPID 2
study. A randomised controlled trial. Ann Rheum Dis. 2009 Jun;68(6):797-804. Epub 2008 Nov
17.
10. Myllykangas-Luosujarvi RA, Aho K, Isomaki HA (1995) Mortality in rheumatoid arthritis

Semin Arthritis Rheum 25:193-202
11. van der Poll T, Keogh CV, Buurman WA, Lowry SF (1997) Passive immunization against
tumor necrosis factor-alpha impairs host defense during pneumococcal pneumonia in mice Am
J Respir Crit Care Med 155:603-8
12. Elkayam O, Paran D, Caspi D, Litinsky I, Yaron M, Charboneau D (2002) Immunogenicity and
safety of pneumococcal vaccination in patients with rheumatoid arthritis or systemic lupus
erythematosus Clin Infect Dis 34:147-53
13. Ramiro S, Gaujoux-Viala C, Nam JL, Smolen JS, Buch M, Gossec L, et al. Safety of synthetic
and biological DMARDs: a systematic literature review informing the 2013 update of the
EULAR recommendations for management of rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis.
2014;73(3):529-35.
14. Raaschou P, Simard JF, Asker Hagelberg C, Askling J. Rheumatoid arthritis, anti-tumour
necrosis factor treatment, and risk of squamous cell and basal cell skin cancer: cohort study
based on nationwide prospectively recorded data from Sweden. Bmj. 2016;352:i262.
15. Raaschou P, Simard JF, Holmqvist M, Askling J. Rheumatoid arthritis, anti-tumour necrosis
factor therapy, and risk of malignant melanoma: nationwide population based prospective
cohort study from Sweden. Bmj. 2013;346:f1939.
16. Mercer LK, Askling J, Raaschou P, Dixon WG. Risk of invasive melanoma in patients with
rheumatoid arthritis treated with biologics: results from a collaborative project of 11 European
biologic registers. Annals of the Rheumatic Diseases. 2016.
17. Wadstrom H, Frisell T. Do RA or TNF inhibitors increase the risk of cervical neoplasia or of
recurrence of previous neoplasia? A nationwide study from Sweden. Annals of the Rheumatic
Diseases. 2016;75(7):1272-8.
18. Gardam MA, Keystone EC, Menzies R, Manners S, Skamene E, Long R, Vinh DC (2003) Anti-
tumour necrosis factor agents and tuberculosis risk: mechanisms of action and clinical
management, Lancet Inf Dis Vol 3(online)
19. Long R and Gardam M 2003 Tumnour necrosis factor-a inhibitors and the reactivation of latent
tuberculosis infection CMAJ 168:1153-6
20. Cohen S, Hurd E, Cush J (2002) Treatment of rheumatoid arthritis with anakinra, a recombinant
human interleukin-1 redeptor antagonist, in combination with methotrexate. Results of a
twenty-four-week, multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis
Rheum 2002; 46:614-24
21. Edwards JC, Szczepanski L, Szechinski J, Filipowicz-Sosnowska A, Emery P, Close DR,

Stevens RM, Shaw T (2004).Efficacy of B-cell-targeted therapy with rituximab in patients with
rheumatoid arthritis. N Engl J Med 350:2572-2581
22. Emery P, Fleischmann RM, Filipowicz-Sosnowska A, Schechtman J, Szczepanski L,

Kavanaugh A, Racewicz AJ, van Vollenhoven RF, Li NF, Agarwal S, Hessey EW, Shaw TM
(2006). The efficacy and safety of rituximab in patients with active rheumatoid arthritis despite
methotrexate treatment: results of a phase IIB randomized, double-blind, placebo-controlled,
dose-ranging trial.Arthritis Rheum 54(5):1390-400
23. Keystone E, Emery P, Peterfy CG, Tak PP, Cohen S, Genovese MC, Dougados M, Burmester
GR, Greenwald M, Kvien TK, Williams S, Hagerty D, Cravets MW, Shaw T Rituximab inhibits
structural joint damage in patients with rheumatoid arthritis with an inadequate response to
tumour necrosis factor inhibitor therapies.Ann Rheum Dis. 2009 Feb;68(2):216-21.
24. Chatzidionysiou K, Lie E, Nasonov E, Lukina G, Hetland ML, Tarp U, Gabay C, van Riel PL,
Nordström DC, Gomez-Reino J, Pavelka K, Tomsic M, Kvien TK, van Vollenhoven RF.
Highest clinical effectiveness of rituximab in autoantibody-positive patients with rheumatoid
arthritis and in those for whom no more than one previous TNF antagonist has failed: pooled
data from 10 European registries. Ann Rheum Dis. 2011 Sep 70(9):1575-80. Epub 2011 May
12.
25. Kremer JM, Westhovens R, Leon M, Di GE, Alten R, Steinfeld S, et al. Treatment of
rheumatoid arthritis by selective inhibition of T-cell activation with fusion protein CTLA4Ig. N
Engl J Med 2003; 349: 1907–15
26. Kremer JM, Genant HK, Moreland LW, Russell AS, Emery P, Bud-Mendoza C, et al. Effects of
abatacept in patients with methotrexate-resistant active rheumatoid arthritis: a randomized trial.
Ann Intern Med 2006; 144: 865–76. Abatacept for Rheumatoid Arthritis Refractory to Tumor
Necrosis Factor {alpha}Inhibition
27. Genovese M, Jean-Claude Becker JC, Schiff M, Luggen M, Sherrer Y, Kremer J, Birbara C,
Box J, Natarajan K, Nuamah I, Li T, Aranda R, Hagerty DT, Dougados M, New Engl J Med
2005 353:114-1123
28. Nishimoto, N. et al. Treatment of rheumatoid arthritis with humanized anti-interleukin-6

receptor antibody: a multicenter, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 50,
1761–1769 (2004).
29. IL-6 receptor inhibition with tocilizumab improves treatment outcomes in patients with
rheumatoid arthritis refractory to anti-tumour necrosis factor biologicals: results from a 24-
week multicentre randomised placebo-controlled trial. Emery P, Keystone E, Tony HP,
Cantagrel A, van Vollenhoven R, Sanchez A, Alecock E, Lee J, Kremer J. Ann Rheum Dis.
2008 Nov;67(11):1516-23. Epub 2008 Jul 14.
30. Genovese MC, Breedveld FC, Emery P, Cohen S, Keystone E, Matteson EL, Baptiste Y, Chai
A, Burke L, Reiss W, Sweetser M, Shaw TM. Safety of biological therapies following
rituximab treatment in rheumatoid arthritis patients. Ann Rheum Dis 2009;68:1894-7.
5/27/2017 Septisk artrit
Septisk artrit
Författare: Professor Bertil Christensson, Infektionskliniken Lund
Granskare: Professor Lars Hagberg, Infektion Göteborg
Specialitet: Infektion, Ortopedi, Reumatologi
BAKGRUND
Etiologi
Staphylococcus aureus vanligaste orsak (>50%)

Streptokocker, pneumokocker, Gramnegativa tarmbakterier förekommer
Koagulasnegativa stafylokocker (S.epidermidis) särskilt vid ledprotesinfektion
SYMTOM
Oftast akut insättande värk och svullnad i en led (monoartrit), feber, ev. frossa och allmänpåverkan.
Oftast stora leder (knä, höft, fot, axel).
Kliniska fynd
Svullnad, rodnad, värmeökning

Vilovärk
Rörelsesmärta
Feber och allmänsymtom
OBS! Vid engagemang av höftleden kan symtom från buken dominera
Postinfektiös reaktiv artrit efter t ex tarminfektion

Borrelia (Lyme artrit)
Exacerbation av reumatoid artrit
Gikt (uratkristaller)
”Kristall-artrit” (Calcium-pyrofosfat kristaller)
Artros
Mekanisk ledproteslossning
UTREDNING - PROVTAGNING
1. Ledpunktion:
Odling (Max. 5 ml ledvätska sprutas i blododlingsflaska)

Direktmikroskopi (metylenblå- och Gram-färgning)
Ledvita
Ledsocker (+ blodsocker)
Ledlaktat
Kristall-analys (calcium-pyrofosfat, urat)
Typiska fynd vid septisk artrit är kraftigt förhöjda ledvita (> 50 miljarder/l) och sänkt
ledsocker/blodsocker kvot < 0,5 och förhöjt ledlaktat >2,5 mmol/l. Detta kan dock även förekomma vid
t ex gikt, kristallartrit, exacerbation av RA, och därför är odling (och direktmikroskopi) avgörande.
Emellertid är odling negativ i ca 20% av fallen, delvis beroende på redan insatt antibiotikabehandling,
och då tvingas man ibland behandla enbart på klinisk misstanke.
Viktigt att ledvätskan sprutas direkt i blododlingsflaska (gärna pediatrisk blododlingsflaska). Detta
förfarande ökar sannolikheten att få ett positivt odlingsresultat (sannolikt beroende på utspädning av
bakterietoxiska granulotcytderiverade produkter, som förekommer i ledvätskan). Överväg även PCR-
analys avseende 16S rRNA-genen på ledvätskan, särskilt vid redan pågående antibiotikabehandling.
Se även behandlingsöversikt: Akut artrit, ledvätskeundersökning
2. Blododling x 2
3. Urinodling, sårodling (eventuellt)
4. Blodprover: SR, vita, CRP, P-glukos, S-urat.
5. Coxit: Diagnos ställs med ultraljud av höftleden med punktion.
6. Axelleds-artrit: Ledvätskan penetrerar ofta ledkapseln längs bicepssenan med åtföljande svullnad
och rodnad av överarmen, vilket kan misstas för t ex trombos eller cellulit.
7. Slätröntgen (utgångsläge inför framtida uppföljning)
OBS! risken för iatrogen septisk artrit pga kontamination av leden med hudbakterier efter intraartikulär
injektion av t ex steroider. Atypiska symtom, då de instillerade steroiderna maskerar inflammationen
initialt.
BEHANDLING
Intravenös antibiotikabehandling:
Inled empiriskt med kloxacillin (Ekvacillin) 2 g x 3-4 i.v., eller, vid misstanke på buk eller
urinvägsfokus, cefotaxim (Claforan) 1 g x 3 i.v. eller cefuroxim (Zinacef) 1,5 g x 3.
När etiologin är känd, rikta behandlingen mot t ex S. aureus, kloxacillin (Ekvacillin) 2 g x 3-4
i.v eller streptokocker, bensylpenicillin (PcG) 3 g x 3-4 i.v. Vid penicillinallergi: klindamycin
(Dalacin) 0,6 g x 3 i.v., fusidinsyra (Fucidin) 0,5 g x 3 i.v. Enterobacteriaceae: cefalosporin enl.
ovan.
Ge i.v. behandling i regel 5-7 dagar tills feberfrihet och symtomlindring.
Följ upp med peroral behandling, total behandlingstid ca 4 veckor: flukloxacillin (Heracillin) 1
g x 3 p.o eller klindamycin 300 mg x 3 p.o eller cefadroxil (Cefamox) 1 g x 2 p.o.
Ciprofloxacin (Ciproxin) 500 mg x 2 eller Trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim) 2 x 2 vid
Enterobacteriaceae.
Undvik ceftazidim, aminoglykosider, erytromycin (otillräcklig effekt och penetration, risk för
resistensutveckling).
Tillägg av systemiska steroider har visat kortare sjukdomsförlopp och minskande sequelae hos
barn. Hos vuxna saknas studier på adjuvant steroidbehandling och kan därför inte generellt
rekommenderas.
Upprepade punktioner:
Initialt 1-2 gånger/dygn med (om möjligt) urspolning av leden med NaCl.
Följ odling, ledvita, ledsocker vid varje punktion.
Om ej klinisk eller labb-mässig förbättring, ställningstagande till synovektomi.
OBS: Misstänkt septisk coxit skall omedelbart dräneras operativt!
OBS: Vid många centra görs akut urspolning av septisk artrit och ev synovektomi i stället för
upprepade punktioner med urspolning.
UPPFÖLJNING
Antibiotikabehandling i totalt 4 veckor enligt ovan.

Total immobilisering av leden de första dagarna, sedan först passiv (när smärtorna tillåter) och
sedan aktiv mobilisering.
Belastning av viktbärande leder rekommenderas numera tidigt beroende på vad smärtorna
tillåter – detta för att minska sequelae i form av bestående rörelseinskränkning. Finns inga
belägg för broskskador p g a belastning.
Röntgen efter 6 veckor (att jämföra med utgångsröntgen) för att avgöra broskskada, ev osteit
eller caputnekros vid coxit.
ICD-10
Purulent artrit, ospecificerad M00.9
Referenser
Uckay I, Al-Mayahi M, Suvà D, Lew D, Vaudaux P. Native joint arthritis. In: Bone and Joint
Infections. From Microbiology to Diagnostics and Treatment. Ed.: Zimmerli W. John Wiley & Sons,
Inc. 2015
5/27/2017 Sjögrens syndrom
Sjögrens syndrom
Författare: Docent, överläkare Thomas Mandl, Reumatologiska kliniken Malmö
Docent, överläkare Elke Theander, Reumatologiska kliniken Malmö
BAKGRUND
Sjögrens syndrom (SS) är en autoimmun systemsjukdom som företrädelsevis drabbar kroppens

exokrina körtlar, såsom saliv- och tårkörtlar. Dessa blir inflammerade med sänkt funktion och torrhet i
framförallt mun och ögon som följd. Klassiskt brukar man dela in sjukdomen i primärt SS och
sekundärt SS. Vid primärt SS saknas annan bakomliggande reumatisk sjukdom, vid sekundärt SS har
patienten torrhetsbesvären i tillägg till typiska symtom från annan reumatisk sjukdom såsom RA eller
SLE.
Primärt SS har en prevalens på 0,3-0,5 % av befolkningen [1, 2] och minst 90 % av patienterna är

kvinnor. Incidensen enligt en studie från Stockholm är 3,1 (95% CI 2,3-4,3) nya fall per 100 000
personer per år [3]. Den vanligaste insjuknandeåldern är 40-50-årsåldern men sjukdomen kan debutera
i alla åldrar. Män diagnostiseras i alla åldrar mer jämnt fördelat. För sekundärt SS är prevalensen mer
osäker.
Etiologi och patogenes [4]
Etiologin bakom Sjögrens syndrom är ofullständigt känd. Vi vet dock att genetiska faktorer
predisponerar för bildning av autoantikropparna mot SSA och SSB och utvecklandet av sjukdomen och
det har spekulerats i, men aldrig fullt ut kunnat föras i bevis, att vissa virus skulle kunna utlösa
sjukdomen.
Sjukdomen karaktäriseras av ett autoimmunt angrepp på kroppens exokrina körtlar av ff a lymfocyter,

samt produktion av autoantikroppar som anti-SSA och anti-SSB. På grund av inflammationen fungerar
de exokrina körtlarna sämre och bildar mindre mängd sekret. Ofta märks detta först i mun och ögon,
varför de klassiska symtomen på sjukdomen är mun- och ögontorrhet.
Hos ca en tredjedel av patienterna kan inflammationen även ge systemiska symtom och engagera
diverse organsystem. Vidare finns en cirka 5-10 procentig livstidsrisk för lymfomutveckling; stora
flertalet patienter har dock en god prognos.
Exokrina symtom
Muntorrhet
Inflammationen i salivkörtlarna ger upphov till en minskad salivproduktion och muntorrhet, varför
patienterna behöver dricka frekvent för att återfukta slemhinnorna, underlätta sväljandet av föda, vid tal
osv. Muntorrheten ger även upphov till ökad förekomst av karies, varför noggrann tandhygien och
frekventa tandläkarbesök är viktiga. Torrheten kan också resultera i besvärliga candidainfektioner i
munhålan med resulterande sveda eller nedsatt smakförmåga. Vissa gånger kan salivkörtlarna vid
primärt SS bli så pass inflammerade att de rent fysiskt svullnar upp, vilket kan observeras som
parotissvullnad.
Ögontorrhet
Ögontorrheten ger huvudsakligen upphov till irritation och grusighetskänsla i ögonen. Även
ljuskänslighet och smärta kan förekomma. Endast i extrema fall förkommer svårare skador på ögats
yta, såsom korneaperforation med hotad syn som följd.
Övriga exokrina symtom:
torr hud
torr näsa
torrt svalg med sväljningssvårigheter
torra luftrör med torrhosta
torrt underliv med smärtsamma samlag som följd
Icke-exokrina (extraglandulära) symtom
Cirka en tredjedel av patienterna utvecklar systemiska symtom och engagemang av inre organ.
Pancreas kan involveras i sjukdomen. I regel är pancreasengagemanget subkliniskt, men i vissa fall kan
patienten på sikt utveckla en pancreasinsufficiens. Bland andra gastrointestinala sjukdomar som är
överrepresenterade vid SS återfinns atrofisk gastrit, celiaki och primär biliär cirrhos, men även
funktionella tarmbesvär såsom IBS [5].
Hud
Många patienter har besvär med torr hud vilket tenderar att ge upphov till irritation, okaraktäristiska
utslag och vissa gånger klåda. Patienter med anti-SSA antikroppar riskerar att bli solöverkänsliga och
att utveckla subakut kutan lupus. Ett fåtal patienter har en låggradig vaskulit i små kärl och får 1-2 mm
stora röda prickar (purpura) i huden, oftast på nedre extremiteterna och ofta i samband med fysisk
aktivitet [6]. Denna purpura är självbegränsande och försvinner ofta spontant på några dagar men kan
lämna efter sig pigmentering i området om den återkommer upprepade gånger. Denna purpura är i vissa
fall p g a bensvullnad och smärta förenad med aktivitetsbegränsningar, främst för yngre patienter. Den
är också en riskmarkör för framtida lymfomutveckling [7], särskilt om den också skulle vara associerad
med kryoglobulinemi.
Kärl
Raynauds fenomen är vanligt förekommande. Purpura förekommer hos vissa patienter (se ovan) medan
mer allvarliga vaskuliter är sällsynta.
Leder
Många patienter har besvär med ledvärk, ofta engagerande småleder. Artralgier/artriter är den
vanligaste systemiska icke-exokrina sjukdomsmanifestationen. Ett antal kan även få regelrätta artriter
med morgonstelhet. Erosiv leddestruktion är ovanlig och kan tyda på ett overlap syndrom med RA.
Deformering av lederna i form av s k Jaccoud deformiteter förekommer dock vid primärt SS. Artros
och degenerativa rygg- och senfästebesvär är lika vanligt förkommande som i bakgrundsbefolkningen i
övrigt.
Muskler
Muskelvärk är ett vanligt symtom och vissa patienter kan ha ett mer generaliserat smärttillstånd som
uppfyller fibromyalgikriterier. Samtidig myosit med muskelsvaghet och stegrat CK kan förekomma
men är sällsynt.
Lungor
Torra luftrör och torrhosta är vanligt förekommande, liksom obstruktiva besvär med bronkiell
hyperreaktivitet, astma och KOL [8]. Detta är oberoende av rökning. Ett fåtal patienter kan även
utveckla interstitiell lungsjukdom (ILD), som dock tycks ha en bättre prognos än ILD associerad till
andra reumatologiska sjukdomar såsom systemisk skleros och myosit. Slutligen finns också patienter
som utvecklar bronkiektasier som koloniseras av bakterier och ger upphov till återkommande
luftrörsinfektioner [9].
Nervsystemet
Polyneuropati med såväl parestesier, nedsatt känsel som smärta förekommer. Då den vanligaste
förekommande neuropatin engagerar små nervfibrer fångas inte alla typer av SS-associerad
polyneuropati vid en elektroneurografisk undersökning, då denna främst mäter funktion i grövre
nervfibrer [10]. Tunnfiberneuropatin är i princip en klinisk uteslutningsdiagnos. Även engagemang av
centrala och autonoma nervsystemet kan förekomma men är mer sällsynt.
Njurar
interstitiell nefrit
renal tubulär acidos - ger oförmåga att surgöra urinen med frekventa njurstenar och hypokalemi
som konsekvens [11].
Glomerulonefrit - mer sällsynt, att betrakta som markör för allvarlig sjukdom och lymfomrisk
[7].
Hematologi och lymfomutveckling
cytopenier liknande situationen vid SLE - dock mindre ofta, mindre allvarliga och sällan
terapikrävande [12].
non-Hodgkins lymfom - ca 15-20 gånger förhöjd risk jämfört med normalbefolkningen, och
förväntas hos 5-10 % (beroende på uppföljningstid) av primärt SS patienter under sin livstid
[13, 14].
De SS-patienter som måste betraktas som riskpatienter uppvisar ofta följande sjukdomstecken redan
tidigt i förloppet:
upprepade eller konstant svullna salivkörtlar (främst parotis)

purpura eller annan vaskulit i huden
cytopenier
polyneuropati
glomerulonefrit
i labproverna ses praktiskt taget alltid SSA/SSB antikroppar och sänkta komplementnivåer (C3
eller C4) [13, 14].
Trötthet
Trötthet är ett kardinalsymtom vid primärt SS och förekommer i större eller mindre utsträckning hos
majoriteten av patienterna. Orsaken är oklar och bedöms i regel inte vara inflammatoriskt betingad.
Dålig sömn p g a värk, torrhet, depression och ångest samt restless legs kan bidra, liksom
dagsömnighet till följd av sömnapné. Kronisk fibromyalgiliknande värk och fysisk inaktivitet verkar
också vara bidragande faktorer [15].
Graviditetskomplikationer [16]
Anti-SSA positiv moder har vid förstagångsgraviditet en cirka tvåprocentig risk för att fostret ska
utveckla AV-block I, II eller III; ett passivt förvärvat autoimmunt syndrom p g a moderns
autoantikroppar som oftast upptäckt mellan gestationsvecka 18-24. Specialistmödravård bör följa dessa
gravida kvinnor med täta intervall (kontroll av barnets hjärtfrekvens varje eller varannan vecka från v
18) och förlossning behöver ske där tillgång till pacemaker för det nyfödda barnet finns vid behov. Nya
graviditeter efter en med AV-blockkomplikation är associerade med risker upp till 20 % för förnyat
intrauterint AV-block.
Övriga graviditetskomplikationer hos gravida SS patienter är lägre födelsevikt och komplikationer vid
själva förlossningen krävande vakuumextraktion eller kejsarsnitt. En mildare och ofarlig form av
neonatalt lupus syndrom som kan uppträda hos nyfödda till antikroppspositiva mödrar innebär att
barnet till följd av moderns autoantikroppar utvecklar hudutslag, cytopenier eller leverpåverkan. Dessa
symtom är självbegränsande och försvinner när barnets egen antikroppsproduktion ersätter
autoantikropparna från modern. Barnet bör dock skyddas från direkt UV-strålning under de första 6-8
levnadsmånaderna.
DIAGNOSTIK OCH UTREDNING
År 2002 publicerades de så kallade Amerikanska-Europeiska Klassifikations Kriterierna (AECC) för

Sjögrens syndrom [17]. Dessa kan användas som stöd för diagnosen. Det bör dock beaktas att
sensitiviteten inte är 100 %, dvs det kommer att finnas patienter med SS som inte uppfyller dessa.
Enligt dessa krävs det att en patient uppfyller 4 av de 6 kriteriepunkterna, inkluderande antingen
kriterium 5 eller 6. Diagnosen kan också ställas genom uppfyllande av 3 av de 4 objektiva kriterierna
(kriterium 3-6).
AECC-kriterierna:
Betydande subjektiv muntorrhet eller salivkörtelsvullnader.
Betydande subjektiv ögontorrhet, där tårersättningsmedel krävs minst 3 gånger dagligen.
Objektiv muntorrhet innebärande patologisk vilosialometri (≤ 1,5 ml/15 min) vid vilken
patienten får sitta och låta saliven rinna ned i ett provrör i 15 minuter.
Objektiv ögontorrhet innebärande patologisk Schirmertest (≤ 5 mm/5 min) eller patologisk

Lissamin grönfärgning (van Bijsterveld score) vid vilken av torrhet skadade celler på ögats yta
infärgas.
Förekomst av anti-SSA eller anti-SSB antikroppar i serum från patienten.
Patologisk läppbiopsi. Vid läppbiopsi plockas genom ett litet snitt på underläppens insida 4-5
accessoriska salivkörtlar ut, snittas, färgas och bedöms av patolog. Vid förekomst av ≥ 1
lymfocytfokus (anhopning av 50 lymfocyter) per 4 mm2 snittyta kallas PAD-bilden för fokal
sialoadenit, som är det vid Sjögrens syndrom klassiska fyndet.
Nyare klassifikationskriterier i form av ACR/EULAR-kriterierna för primärt Sjögrens syndrom22

publicerades 2016, enligt vilka man för diagnos, ur 5 kriterier behöver samla ihop 4 poäng eller fler.
Liksom vid AECC så är detta klassifikationskriterier och inte diagnostiska kriterier.
ACR/EULAR-kriterierna:
Förekomst av anti-SSA eller anti-SSB antikroppar i serum från patienten – 3 poäng
Patologisk läppbiopsi, i enligt med ovan – 3 poäng
Objektiv muntorrhet innebärande patologisk vilosialometri (≤ 1,5 ml/15 min) – 1 poäng
Objektiv ögontorrhet innebärande patologisk Schirmertest (≤ 5 mm/5 min) – 1 poäng
Objektiv ögontorrhet med lissamin grön eller Rose Bengal färgning (van Bijsterveld score≥4)
vid vilken av torrhet skadade celler på ögats yta infärgas – 1 poäng
Under utredningen bör man också bedöma involvering av andra organsystem, som kan engageras vid
primärt SS enligt ovan, samt palpera lymfkörtelstationer och salivkörtlar. Man bör också analysera
förekomst av konstitutionella symtom, trötthet, viktnedgång och nattliga svettningar för att inte missa
ev tecken på lymfom. Varje patient bör åtminstone en gång genomgå en oftalmologisk
specialistbedömning.
Infektioner med virus (HIV, Hepatit B eller C, Paramyxovirus, EBV, CMV) men även bakterier kan ge
liknande bild som vid SS, speciellt vad gäller salivkörtelsvullnad. Salivkörtelsvullnader kan också
förorsakas av:
sarkoidos
diabetes
alkoholism
levercirrhos
kronisk pankreatit
grav hyperlipidemi
bulimi
lokala tumörer
salivkörtelsten
Många av ovannämnda tillstånd kan också ge siccaproblem oberoende av salivkörtelsvullnaden,

exempelvis:
virusinfektioner
sarkoidos
hyperlipidemi
lymfom
diabetes
fibromyalgi
depression, ångest och stress
Den viktigaste orsaken i många fall av slemhinnetorrhet är läkemedel med diuretisk eller antikolinerg
effekt.
BEHANDLING
[18, 19, 20]
Tabell 1. Prevalens och initiala behandlingsförslag för systemiska komplikationer eller

associerade tillstånd
Systemisk manifestation Förekomst* Behandlingsförslag (systemisk behandling med

immunsuppression eller längre användning av
steroider bör föranleda reumatologkontakt)
Trötthet 75 % Sömnförbättrande åtgärder, antidepressiv
behandling och aerob fysisk aktivitet
Lymfom 5-15 % Remiss till onkolog
Leder Artralgi 50 % NSAID/analgetika/Plaquenil/träning
Artrit 30 % NSAID/Plaquenil/steroidinjektion/metotrexat,
Mabthera i behandlingsresistenta fall (ej TNF-
blockerare)
Raynauds syndrom 30 % Skydd mot kyla, ev elektriska värmevantar,
Adalat
Lungengagemang Interstitiell Vid aktivitet:
lungsjukdom Prednisolon/Imurel/Methotrexate/Ciklosporin/ev
Mabthera
Obstruktivitet Som vid astma/KOL
Hud Purpura: 10 % Kompressionsstrumpor, försök med Prednisolon
Subakut kutan lupus: Lokala steroider/Prednisolon/Plaquenil/ev
2-5 % Mabthera i svåra fall
Nervsystemet Perifer neuropati 30 Uteslut bristtillstånd, t ex B12. Symtomatisk
% behandling vid neuropatisk smärta med
antiepileptika eller antidepressiva. Vid
progredierande fall med motorisk eller ataktisk
komponent: Steroider/Mabthera/i.v.
immunoglobulin
CNS engagemang: 1- Remiss till reumatolog/neurolog
3%
Njurengagemang/urinvägar RTA: 30 % Bikarbonat eller kaliumcitrat (Urocit-K
[licenspreparat])
Njursten 5 % Kaliumcitrat och adekvat hydrering
Glomerulonefrit Remiss till njurmedicin
Irritabel blåsa Försök med Detrusitol eller Vesicare
Mag-tarm systemet Sväljningssvårigheter Vätskeintag, vid esofagit: protonpumpshämmare
Gastrit HP eradikering vid behov,
protonpumpshämmare
IBS Symtomatisk behandling, ev antidepressiva
Hematologi Anemi 10 % Orsaksanalys och adekvat behandling
Leukopeni 30 % Vanligtvis ingen behandling
Trombocytopeni 15 Vanligtvis ingen behandling, i svåra fall
% Prednisolon
Hypergammaglobulinemi 10 % Inga åtgärder
PBC 5-10 % Ursofalk
Autoimmun thyroidit 20 % Levaxin vid behov
Celiaki 5% Glutenfri kost efter fastställd diagnos
* prevalensen av de olika systemiska manifestationerna varierar mycket i litteraturen. Angivna
procentsatser är författarnas uppfattning om vad som är mest rätt för nordiska Sjögrens patienter.
Ingen kausal behandling finns för primärt SS, varför det än idag i hög grad rör sig om symtomatisk
behandling av de exokrina symtomen. Vid icke-exokrina symtom kan det dock bli aktuellt med mer
konventionell antiinflammatorisk behandling såsom vid andra reumatiska sjukdomar. För systemiska
manifestationer, se också tabell 1.
Muntorrheten kan symtomatiskt lindras genom:
ökat vätskeintag (Obs! undvik sockerhaltiga drycker)

användande av sockerfria sugtabletter (t ex Salivin) eller fuktande gelpreparat
sockerfria tuggummin (t ex V6, gärna fluorhaltiga tuggummi)
Detta stimulerar kvarvarande salivkörtel att bilda saliv. Patienter som tolererar det kan även ha nytta av
tabletten Salagen, som är ett kolinergt läkemedel som stimulerare kvarvarande körtelvävnad. Dess
användning begränsas dock av att många upplever biverkningar i form av svettningar, gastrointestinala
symtom och trängningar till vattenkastning [18]. Framgångsrik behandling kräver därför mycket
långsam och försiktig upptrappning och initiering av behandlingen nattetid. Då muntorrheten resulterar
i en ökad förekomst av karies är även fluorsubstitution (t ex Xerodent eller Fludent) viktig, liksom
noggrann munhygien och frekventa tandvårdsbesök. Fr o m 1:a januari 2013 får patienter med Sjögrens
syndrom reducerade tandvårdskostnader med 600 kr per halvår om de har läkarintyg på att de
uppfyller AECC-kriterierna för sjukdomen. Även svampinfektioner i munnen är vanligt förekommande
och kan kräva upprepade och förlängda behandlingsperioder med antimykotika (t ex Mycostatin [5
ml/applikationstillfälle p g a de torra slemhinnorna] eller Diflucan).
Ögontorrheten hanteras främst med olika typer av tårsubstitut med olika viskositet. I regel är frekvent
användande av lättflytande tårsubstitut såsom Bion Tears, Metylcellulosa, Oculac och Tears-Naturale
att föredra dagtid medan mer trögflytande gelberedningar som stannar kvar lite längre på ögats yta
såsom Viscotears föredras av andra. Salva Occulentum Simplex eller Vitapos A (ej rabatterat) kan vara
ett alternativ till natten då dessa stannar kvar länge i ögat men å andra sidan ger suddig syn när den väl
applicerats [16]. Om dessa rabattberättigade ögondroppar inte ger tillräcklig lindring kan i första hand
hyaluronhaltiga preparat provas, exempelvis Hylo-Comod. Ögonläkare kan förskriva licenspreparat/ex
tempore-beredning med Cyclosporin ögondroppar som kan vara mycket effektiva vid svår
keratokonjuktivitis sicca. Tårkanalspluggar är en mekanisk metod att behålla de befintliga små
mängder tårvätska i ögat.
Övriga exokrina symtom hanteras också symtomatiskt. Exempelvis behandlas torrhet i huden med
olika mjukgörande krämer som t ex Fenuril, torrhet i näsan med t ex Nozoil eller andra oljor och torrhet
i underlivet med glidmedel i samband med samlag. Även Bisolvon kan användas för lindrande av
torrhosta och andra exokrina symtom (hög dos med upp till 8-12 kapslar/dag under några veckor krävs
innan man kan bedöma effekt). För torrhosta kan även Acetylcystein vissa gånger användas.
Vid icke-exokrina symtom kan behandling med antireumatiska läkemedel bli aktuellt. Ledvärk och
artriter hanteras oftast med vanliga analgetika/NSAID, men vissa gånger även med antimalariapreparat
såsom Plaquenil [18]. Det senare preparatet används också i de fall patienten har hudengagemang med
solöverkänslighet och subakut kutan lupus. Plaquenil rekommenderas också under graviditet, då det
kan minska risken för neonatalt lupus syndrom och intrauterint AV-block.
Kurer med systemiska steroider t ex Prednisolon kan bli aktuella vid behandling av parotissvullnad
men även vid systemiska icke-exokrina symtom såsom vid artriter och vid interstitiell lungsjukdom.
Vid inflammatorisk ledsjukdom, där kortison intraartikulärt eller peroralt ej räcker, rekommenderas
Plaquenil eller metotrexat och i behandlingsresistenta fall Mabthera. TNF-blockad har ingen plats vid
Sjögrens syndrom. Vid svårare vaskulit eller inre organengagemang kan även klassiska antireumatiska
läkemedel såsom Azatioprin bli aktuella liksom off-label användande av det biologiska läkemedlet
Mabthera [18, 19, 20]. Ett antal studier bedömande effekten av Mabthera, Belimumab, Abatacept och
andra biologiska läkemedel på patienter med primärt SS har visat lovande resultat men större studier
behövs och pågår där definitiva resultat ännu inte föreligger [20]. Goda effekter av Mabthera ses dock
vid behandlingsresistenta parotiter, lungengagemang, svårbehandlade artriter och vid svårare perifer
neuropati eller vaskulit samt vid subakut kutan lupus. Behandlingen erbjuds då rimligen via en
reumatologmottagning.
Tröttheten är ytterst svårbehandlad och kräver i regel multidisciplinära insatser. Ökad fysisk aktivitet i
form av aerob träning [21] kombinerad med farmakologisk behandling av värk, depression och
inflammation samt sömnskola kan förbättra tillståndet. Endast undantagsvis övervägs Mabthera-
behandling. Partiell sjukskrivning kan behövas just p g a tröttheten.
Hematologiska manifestationer och lymfom: De flesta cytopenier är milda och tarvar ingen
behandling. Om anemi föreligger behöver den karaktäriseras och behandlas adekvat. Atrofisk gastrit
och celiaki bör också uteslutas som orsak. Om lymfom upptäcks skall denna handläggas av onkolog i
samarbete med reumatolog.
Sjögrens syndrom utan autoantikroppar (dvs med påvisad positiv läppbiopsi som diagnostisk markör)
har som regel en mycket god prognos utan svårare organmanifestationer och kan skötas av primärvård,
ögonläkare och tandvården.
Patienter med systemiska sjukdomsmanifestationer eller de ovannämnda riskfaktorerna för

lymfomutveckling kan med fördel kontrolleras via reumatologmottagning med eventuellt glesa
intervall, exempelvis vartannat år. Vid dessa uppföljningsbesök kan eventuellt behandlingsbehov med
tyngre farmakologiska behandlingar uppmärksammas och patienten kan också höra av sig häremellan
vid uppblommande sjukdomsaktivitet.
Referenser
1. Bowman SJ, Ibrahim GH, Holmes G, Hamburger J, Ainsworth JR, cartographers. Estimating the
prevalence among Caucasian women of primary Sjogren's syndrome in two general practices in
Birmingham, UK2004.
2. Goransson LG, Haldorsen K, Brun JG, Harboe E, Jonsson MV, Skarstein K, et al. The point
prevalence of clinically relevant primary Sjogren's syndrome in two Norwegian counties. Scand J
Rheumatol 2011;40(3):221-4. Epub 2011/01/15.
3. Kvarnström M, Ottosson V, Nordmark B, Wahren-Herlenius M. Incident cases of primary Sjögren’s

syndrome during a 5-year period in Stockholm County: a descriptive study of the patients and their
characteristics. Scandinavian Journal of Rheumatology, 2015;44(2):135-42.
4. Mariette X, Gottenberg JE. Pathogenesis of Sjogren's syndrome and therapeutic consequences. Curr
Opin Rheumatol. 2010;22(5):471-7. Epub 2010/07/31.
5. Sheikh SH, Shaw-Stiffel TA. The gastrointestinal manifestations of Sjogren's syndrome. Am J

Gastroenterol. 1995;90(1):9-14.
6. Soy M, Piskin S. Cutaneous findings in patients with primary Sjogren's syndrome. Clin Rheumatol.
2007;26(8):1350-2.
7. Ioannidis JP, Vassiliou VA, Moutsopoulos HM. Long-term risk of mortality and lymphoproliferative
disease and predictive classification of primary Sjögren's syndrome. Arthritis Rheum. 2002;46(3):741-
7.
8. Nilsson A, Diaz S, Theander E, Hesselstrand R, Piitulainen E, Edberg O, Wollmer P, Mandl T.

Chronic obstructive pulmonary disease is common in never-smoking patients with primary Sjögren
syndrome. J Rheumatol. 2015 Mar;42(3):464-71.
9. Hatron PY, Tillie-Leblond I, Launay D, Hachulla E, Fauchais AL, Wallaert B. Pulmonary

manifestations of Sjogren's syndrome. Presse Med. 2011;40(1 Pt 2):e49-64. Epub 2011/01/05.
10. Pavlakis PP, Alexopoulos H, Kosmidis ML, Mamali I, Moutsopoulos HM, Tzioufas AG, et al.
Peripheral neuropathies in Sjogren's syndrome: a critical update on clinical features and pathogenetic
mechanisms. J Autoimmun. 2012;39(1-2):27-33. Epub 2012/02/10.
11. Eriksson P, Denneberg T, Enestrom S, Johansson B, Lindstrom F, Skogh T. Urolithiasis and distal
renal tubular acidosis preceding primary Sjogren's syndrome: a retrospective study 5-53 years after the
presentation of urolithiasis. J Intern Med. 1996;239(6):483-8.
12. Manganelli P, Fietta P, Quaini F. Hematologic manifestations of primary Sjogren's syndrome. Clin
Exp Rheumatol. 2006;24(4):438-48. Epub 2006/09/08.
13. Zintzaras E, Voulgarelis M, Moutsopoulos HM. The Risk of Lymphoma Development in

Autoimmune Diseases: A Meta-analysis. Arch Intern Med. 2005;165(20):2337-44.
14. Theander E, Henriksson G, Ljungberg O, Mandl T, Manthorpe R, Jacobsson LT. Lymphoma and
other malignancies in primary Sjogren's syndrome: a cohort study on cancer incidence and lymphoma
predictors. Ann Rheum Dis. 2006;65(6):796-803. Epub 2005/11/15.
15. Theander L, Strombeck B, Mandl T, Theander E. Sleepiness or fatigue? Can we detect treatable
causes of tiredness in primary Sjogren's syndrome? Rheumatology (Oxford). 2010;49(6):1177-83.
Epub 2010/03/24.
16. Brucato A, Cimaz R, Caporali R, Ramoni V, Buyon J. Pregnancy outcomes in patients with
autoimmune diseases and anti-Ro/SSA antibodies. Clin Rev Allergy Immunol. 2011;40(1):27-41. Epub
2009/12/17.
17. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al.
Classification criteria for Sjögren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by
the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61(6):554-8.
18. Thanou-Stavraki A, James JA. Primary Sjogren's syndrome: current and prospective therapies.
Semin Arthritis Rheum. 2008;37(5):273-92. Epub 2007/08/24.
19. Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Stone JH, Siso A, Bosch X. Treatment of primary Sjogren
syndrome: a systematic review. Jama. 2010;304(4):452-60. Epub 2010/07/29.
20. Sada PR, Isenberg D, Ciurtin C: Biologic treatment in Sjögren’s syndrome. Rheumatology
2015;54:219-230.
21. Strombeck BE, Theander E, Jacobsson LT. Effects of exercise on aerobic capacity and fatigue in
women with primary Sjogren's syndrome. Rheumatology (Oxford). 2007;46(5):567-71. Epub 2007 Feb
17.
22. Shiboski et al. Arthritis Rheumatol. 2016 Oct 26. doi: 10.1002/art.39859.
5/27/2017 Smärta, neuropatisk
Smärta, neuropatisk
Författare: Spec i algologi, allmänmedicin, rehab-medicin Franco Macri,
Specialitet: Smärta, Neurologi, Kirurgi, Anestesi, Diabetes, Neurokirurgi, Ortopedi, Reumatologi, Infektion
BAKGRUND
Neuropatisk smärta definieras som smärta orsakad av sjukdom eller skada som påverkar det
somatosensoriska nervsystemet. Den svenska termen är nervsmärta.
Lågt räknat bedöms 100 000 individer i Sverige ha neuropatisk smärta. Flera studier talar för att
prevalensen är betydligt högre eftersom tillståndet neuropatisk smärta anses vara underdiagnosticerat.
Man skiljer på perifer och centralt utlöst neuropatisk smärta. Central genes kan vara stroke, multipel
skleros, traumatisk ryggmärgsskada eller hjärnskada. Perifer genes kan vara mekanisk såsom
traumatiskt eller kirurgiskt utlöst skada, entrapment (d v s tryck på nerv), diskbråck eller tumörorsakad
nervpåverkan. Infektiös/inflammatorisk genes föreligger vid postherpetisk neuralgi, reumatologiska
sjukdomar eller neuroborrelios. Metabolisk/toxisk genes är exempelvis diabetes eller alkohol.
Cytostatikabehandling och radioterapi kan båda ge nervpåverkan med neuropatismärta. HIV kan vara
förenat med smärtsam perifer neuropati.
För mer information om smärta och smärtbehandling, se:
Smärta - akut
Smärtanalys
Smärta vid cancer - diagnostik och behandling
Palliativ vård - smärtbehandling
Smärta, långvarig - hos äldre
DIAGNOSTISKA KRITERIER
Sjukhistoria som tyder på skada eller sjukdom i nervsystemet som primär etiologi.
Smärtutbredningen ska vara neuroanatomiskt korrelerbar till innervationsområdet eller

projektionsområdet för drabbad nervstruktur (perifer nerv, plexus, nervrot, central struktur),
åtminstone vid smärtdebuten. Vid central smärta handlar det ofta om mer utbredda områden.
Vid polyneuropati är symtomen mest uttalade perifert i extremiteterna.
Diagnostiska fynd med störning inom somatosensoriska systemet med känselrubbning i

smärtans utbredningsområde som även kan komma senare i förloppet (vid trigeminusneuralgi
saknas däremot ofta känselrubbningar utom vid akut attack).
SYMTOM OCH SMÄRTUTBREDNING
Smärtans karaktär varierar med vilka nervstrukturer som är skadade men, och oftast i början,
brännande, stickande, ilande eller diffust obehaglig smärta, ibland kombinerad med stumhets- eller
svullnadskänsla för tanken till neuropatismärta. Därtill kan icke smärtande parestesier förekomma.
Smärtan förläggs till den perifera nervens innervationsområde oavsett var utefter en nerv skadan finns,
så kallad projicerad smärta. Det kan föreligga störningar i grovfiberfunktion motsvarande motorik eller
vibrationssinne. Hudkänsel kan vara såväl ökad som minskad för olika retningstyper som kan vara
beröring, värme, kyla eller smärta (nålstick). Vanligt förekommande är smärta utlöst av normal
beröring, så kallad taktil allodyni.
Komplext regionalt smärtsyndrom (CRPS II) är en speciell form av neuropatisk smärta efter trauma
med nervskada där smärtan sprider sig utanför den aktuella nervens utbredningsområde och slutligen
kan omfatta en hel extremitet. Ökad känslighet för sympatikusstimulering kan föreligga vid denna
diagnos.
Blandformer av neuropatisk och nociceptiv smärta förekommer ofta.
Lumbal facettledsartros kan ge smärtutstrålning glutealt och längs lårets baksida.
Visceral smärta kan ge reflektorisk segmentell hyperalgesi i huden.
Vid långvarig smärta kan det uppstå kroniskt smärtsyndrom (F45.4).
UTREDNING
Anamnes inklusive riktad anamnes avseende störningar i sensorik eller motorik. Smärtteckning
ger god uppfattning om smärtans utbredningsområde.
Neurologisk undersökning som bör inkludera en riktad känselundersökning avseende beröring,

värme, kyla och smärtsinne.
Etiologisk utredning vid behov. Överväg:
Diabetes
B12-brist
Borrelia
Tumörsjukdom
Tryck mot nerv som kan lösas kirurgiskt
Centralnervös etiologi med cerebrovaskulär eller metabol genes
Överväg herpes zoster vid kraftig akut ensidig smärta. Tidig antiviral behandling minskar
risken för postherpetisk neuralgi.
I det typiska fallet av neuropatisk smärta som exempelvis vid postherpetisk neuralgi, diskbråck
eller postoperativ mononeuropati leder anamnesen snabbt tanken till diagnosen som sedan
bekräftas med en sensibilitetsundersökning. Bortfall av motorik eller reflexer stödjer hypotesen
men är i sig inte patognomont för diagnosen. I andra fall kan konsultation hos olika
organspecialister bli aktuell beroende på etiologi. I tillämpliga fall ger tidig kirurgisk neurolys
bästa resultat. Neurofysiologiska undersökningar är sällan indicerade och ger inte besked om
tunnfiberneuropati. I svårtolkade fall kan riktad diagnostisk blockad ge ytterligare vägledning.
Tecken på annan allvarlig patologi kan vara avvikelse mellan sjukhistoria och kliniska
slutsatser, feber och viktminskning, tidigare malignitet, ridbyxanestesi och/eller
sfinkterdysfunktion.
Man bör i tillämpliga fall överväga förekomst av psykosociala faktorer som kan påverka
behandlingsresultatet.
ALLMÄNT OMHÄNDERTAGANDE
Noggrann information om smärtans bakgrund och karaktär är viktig. Patienten misstänker ofta allvarlig
bakomliggande sjukdom eftersom smärtan kan vara mycket besvärande.
Vissa typer av neuropatismärta kan gå i spontan regress, vanligen inom det första året.
Diabetesneuropati progredierar inte vid god kontroll av grundsjukdomen. Information om
behandlingsmöjligheternas begränsningar är också viktig. Patienter med måttliga besvär kan då välja
att avstå från behandling som i sig kan ge biverkningar. Förutom noggrann information kan patienten
behöva fortsatt stöd att kunna leva ett så normalt liv som möjligt med sin smärta eftersom man inte kan
garantera bot. Förstärk det friska för att patienten på bästa sätt ska kunna återfå kontrollen över sitt liv.
Smärtrehabilitering i miniteam kan vara av värde, i svåra fall i specialistledda kvalificerade
multiprofessionella team.
BEHANDLING
Behandlingen kan vara kausal eller symtomatisk. Den kausala terapin riktar sig mot grundsjukdomen
vid exempelvis diabetes och vitaminbrist, liksom kirurgisk neurolys vid entrapment. Symtomatisk
behandling är i huvudsak farmakologisk eller bygger på stimuleringsteknik.
Transkutan elektrisk nervstimulering (TENS) kan testas om det finns intakt sensibilitet att stimulera
proximalt om nervskadan. Tekniken är sällan botande men kan ge lindring utan biverkningar och har
därför en plats i terapiarsenalen. Elektrisk stimulering av ryggmärgens baksträngar är en exklusiv
metod att lindra i första hand perifer neuropatisk smärta. Tekniken är knuten till universitetssjukhusen
och enstaka större sjukhus.
Fysioterapi har varierande effekt beroende på genes, men funktionsbedömning och kontroll är viktig.
Kall och blek eller missfärgad extremitet som skyddas mot beröring kan vara sympatikusöverkänslig
och sympatikusblockad kan underlätta fysioterapi för att förbättra funktionen.
Farmakologisk terapi
Långvarig neuropatisk smärta är oftast terapiresistent. Symtomfrihet är sällsynt. I genomsnitt kan 30-40
% av behandlade patienter med perifer neuropati uppnå femtioprocentig smärtreduktion (NNT cirka 3).
Sämre resultat ses vid central smärtgenes. Kombination av flera preparatgrupper kan öka effekten, men
detta är ofullständigt studerat.
I studier har några läkemedel visat effekt på specifika neuropatiska symptom.
Vid hyperalgesi: topikalt lidokain (2,5%) och prilokainkräm (2,5%).

Vid allodyni: gabapentin, pregabalin, ketamin, lidokain och morfin i.v. samt tramadol.
Stickande smärta har visats svara positivt på amitriptylin, gabapentin, karbamazepin, lamitrigin
och fenytoin i.v. samt venlafaxin.
Vid brännande smärta: amitriptylin, gabapentin och fenytoin i.v.
Observera att flera av dessa läkemedel redan är godkända för andra typer av neuralgier, t.ex.
trigeminusneuralgi och postherpetisk smärta.
Antidepressiva
Tricykliskt antidepressiva läkemedel är förstahandsval. Amitriptylin (Saroten) är mest studerat.

Startdos är 10-25 mg dagligen med doshöjning en gång per vecka till slutdosen 30-75 mg efter tre
veckor, lägre doser för äldre patienter. Hela dosen ges på kvällen för att utnyttja den sederande
effekten. Den lägre dosen till äldre och multisjuka. Muntorrhet är ett kliniskt tecken på terapeutisk dos.
Effekten kommer successivt. Amitriptylin har antikolinerga effekter som kan ge biverkningar som gör
preparatet olämpligt vid exempelvis grav kardiovaskulär sjukdom, arytmitendens och latent prostatism.
Cirka 7-8 % av befolkningen är så kallade långsamma metaboliserare och tolererar vanligen ej
tricyklika.
Duloxetin (Cymbalta) kan provas om amitriptylin ger lindring men för mycket biverkningar. Duloxetin
är ett antidepressivum som har indikationen smärta vid diabetesneuropati. Mirtazapin (Remeron) i låg
dos på kvällen kan vara ett alternativ till åldrade patienter.
Antiepileptika
Gabapentin (Neurontin) är väldokumenterat vid diabetesneuropati och postherpetisk neuralgi. Det

testas ofta vid andra typer av neuropatisk smärta. Startdos är 100-300 mg x 3 med successiv
upptrappning till maxdosen 1800-3600 mg per dygn, där den lägre dosen rekommenderas för äldre.
Såväl effekt som biverkningsfrekvens är dosberoende. Vid nedsatt njurfunktion doseras gabapentin
med ledning av FASS.
Pregabalin (Lyrica) är ett läkemedel med effekt och biverkningar liknande gabapentin och det enda
läkemedlet med den generella indikationen perifer neuropatismärta. Startdos är 25 mg x 2 med
upptrappning till 150 mg x 2 efter 2 veckor. Maxdos är 300 mg x 2. Vid nedsatt njurfunktion doseras
Lyrica med ledning av FASS. Lyrica har även indikationen central neuropatisk smärta baserat på en
studie av patienter med traumatisk ryggmärgsskada. Lyrica har vissa begränsningar vad avser
subventionering enligt TLV-beslut.
Karbamazepin (Tegretol, Hermolepsin, Trimonil) är enbart dokumenterat för neuralgisk huggsmärta av

typ trigeminusneuralgi.
Lamotrigin kan provas vid smärta efter stroke.
Opioider, Tramadol och Tapentadol
Opioider har varierande effekt vid neuropatisk smärta och kan inte rekommenderas generellt, men kan
användas i akuta skeden som vid exempelvis herpes zoster och akut diskbråck. Långtidsbehandling
kräver noggrann monitorering. Tramadol (Nobligan, Tiparol, Tradolan) och Tapentadol (Palexia och
Palexia depot) har viss effekt vid neuropatisk smärta.
Övriga läkemedel
Lidokainplåster (Versatis) är avsett att användas på begränsade hudområden med beröringsallodyni och
kan vara ett gott alternativ eller komplement till annan farmakologisk terapi vid denna diagnos. OBS
arytmier!
Capsaicinkräm (Capsina) kan provas vid ytlig brännande neuropatismärta vid framförallt postherpetisk
neuralgi. Effekten är måttlig och tre till fyra appliceringar per dygn uppleves ofta som komplicerad.
NSAID kan ha effekt om genesen är inflammatorisk.
Cannabinoider. Sativex är indicerat som behandling för att lindra symtom hos patienter med måttlig till
allvarlig spasticitet orsakad av multipel skleros (MS), och som inte svarat tillfredsställande på annan
medicinering mot spasticitet och uppvisar en kliniskt relevant förbättring av symtom relaterade till
spasticitet under en inledande försöksbehandling. Indikationen är således inte neuropatisk smärta men
behandlingen tas ändå upp i denna sammanställning.
Capsaicinplåster (Qutenza) med hög koncentration för intermittent applikation är det senaste tillkomna
behandlingsalternativet mot perifer neuropatisk smärta. Behandlingen bör utföras av sjukvårdspersonal
med kunskap om hur preparatet appliceras och utvärderas. I gynnsamma fall kan smärtlindring i upp
till tre månader uppnås varefter behandlingen kan upprepas.
Botulintoxin A (Botox) rekommenderas endast vid perifer neuropatisk smärta (subkutant 50-200E i det
berörda området) men reserveras till specialister.
UPPFÖLJNING
Behandlingsresultat måste följas noggrant och vid utebliven effekt ska preparaten sättas ut.
Långtidsbehandling ska följas upp med jämna mellanrum för att kontrollera att effekten kvarstår.
Ställ diagnos, välj strategi, informera patienten.
Öka dosen gradvis. Telefonkontakt efter 1–2 veckor.
Ny kontakt (besök/telefon) efter 3–4 veckor. Avsluta/fortsätta/dosjustera?
Fortsatt långtidsuppföljning. Försök titrera fram lägsta effektiva underhållsdos var 4–6:e
månad.
ICD-10
Icke specificerad neuralgi och neurit M79.2

Långvarig smärta, neuropatisk R52.2B
Sjukskrivning

M79 Andra sjukdomstillstånd i mjukvävnader som ej klassificeras annorstädes
R52 Smärta och värk som ej klassificeras annorstädes
Behandlingsrekommendation
Rekommenderad läkemedelsbehandling enligt Läkemedelsverket
Referenser
Farmakologisk behandling av neuropatisk smärta – ny rekommendation. Information från

Läkemedelsverket nr 6, 2007, s 9-19.
Löfvander M, Ahlbeck K, Lindell O. Neuropatisk smärta kan handläggas på tio minuter.

Läkartidningen 2009;106:212.
Jensen TS et al. A new definition of neuropathic pain. Pain 2011;152:2204-5.
Finnerup NB et al. The evidence of pharmacological treatment of neuropathic pain. Pain 2010;150:573-
81.
Haanpää et al. NeuPSIG guidelines on neuropathic pain. Pain 2011;152:14-27.-3.
5/27/2017 Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)
Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)

Författare: Med dr, överläkare Mats Dehlin, Reumatologen 413 45 Göteborg
Systemisk Lupus Erythematosus (SLE), fysioterapi (sjukgymnastik)
BAKGRUND
Det finns fem typer av lupus erythematosus:

Diskoid lupus erythematosus
Subakut kutan lupus erythematosus
Läkemedelsinducerad lupus erythematosus
Overlaptillstånden inkluderande mixed connective tissue disease (MCTD)
SLE är en kronisk reumatisk systemsjukdom som kännetecknas av inflammation/förstörelse och som

kan drabba i stort sett alla organ i kroppen.
Inflammationen vid SLE är typiskt medierad av immunkomplexdepositioner i de drabbade vävnaderna

och består ofta av immunglobuliner och komplementfaktorer.
Sjukdomsorsaken är okänd.
Epidemiologi
Incidens hos kaukasier är 2-8/100 000, prevalens 15-50/100 000. 90 % av de drabbade är kvinnor i
åldern 15-45 år. SLE kan dock drabba människor av båda kön och i alla åldrar.
Predisponerande faktorer
Genetiska faktorer, främst gener associerade till HLA klass II komplexet (HLA-DR 2 och 3),
men också polymorfism i komplement- och TNF gener.
Miljöfaktorer som inducerar och/eller aggraverar SLE:

- Läkemedel (> 70 st, bl a hydralazin, prokainamid, fenytoin, isoniazid, D-penicillamin)
- Exponering för solljus och solarieljus (både UV A och UV B)
- Kvinnliga könshormoner (östrogen och progesteron)
- Dietära faktorer (L-canavanin i alfa-alfa groddar)
SYMTOM
Symtomen vid SLE varierar beroende på vilket/vilka organ som för tillfället drabbas. Man kan i stort
dela in SLE i:
En organförstörande sjukdom, med engagemang av:

- Njurar
- Myokard
- Lungvävnad
- CNS
- Svåra autoimmuna penier
- Vaskuliter
En icke-organförstörande sjukdom, med engagemang av:

- Hud
- Leder/senfästen
- Muskler
- Serösa hinnor (ex pleura, perikard, peritoneum)
Sjukdomen uppvisar ofta ett skovvist förlopp.
DIAGNOS
För diagnosen SLE krävs 4 av totalt 11 kriterier fastställda av American College of Rheumatology:
1. Ansiktserytem
2. Diskoida erytem
3. Känslighet för solljus
4. Sår i munhålan
5. Icke-erosiva artriter
6. Serositer (pleurit eller perikardit)
7. Njursjukdom (persisterande proteinuri > 0,5 g/dygn eller patologisk sediment)
8. Neurologisk sjukdom (fr a epilepsi eller psykoser)
9. Hematologisk sjukdom (hemolytisk anemi eller leukopeni < 4 000/mm3 eller lymfopeni < 1
500/mm3 eller trombocytopeni < 100 000/mm3)
10. Immunologiska aberrationer (LE-celler eller antikroppar specifika för dsDNA eller anti-Sm,
eller falskt positiv Wassermanreaktion - WR)
11. Förekomst av kärnantikroppar
Med dessa krav blir den diagnostiska sensitiviteten och specificiteten 96 % respektive 92 %.
UTREDNING
Reumatolog bör kontaktas i tidigt skede.
Utred om multiorganengagemang föreligger. Observera att engagemang av vissa organ inte

behöver ge sig tillkänna med tydliga symtom (t ex tidig glomerulonefrit).
Labb-screening:
- Förekomst av inflammation, SR
- ANA (nästan alltid positiv men låg specificitet)
- Anti-dsDNA (positiv i ca 50 % av fallen men indikerar då nästan alltid SLE)
- Proteinuri/hematuri
- C3-C4 nivåer (ofta sänkta)
- Blodstatus (förekomst av hemolytisk anemi, trombocytopeni, leukopeni)
- Antikroppar mot kardiolipin och beta-2 glykoprotein respektive cirkulerande lupus
antikoagulans - förekommer ofta vid det associerade fosfolipidantikroppssyndromet: tromboser,
embolier, spontanaborter
Övrigt:
- Lungröntgen
- EKG
- Ev njur- och lungfunktionsundersökningar
Bedömning av skov
Eftersom handläggningen beror på skovets svårighetsgrad, är det viktigt att utreda omfattningen av
detta.
Ett skov är en oftast akut eller subakut påkommen ökning av sjukdomsaktiviteten, endera i redan
drabbade organ eller i tidigare friska. Skovfrekvensen varierar högst påtagligt mellan olika SLE-
patienter och påverkas av såväl den givna behandlingen som andra yttre faktorer. Den typiska
frekvensen är ett skov per 2-3 år.
Följande faktorer är kända/starkt misstänkta att bidra till skov vid SLE:
Ökad exponering för östrogen, både till följd av graviditet och som p-piller.
Ökad exponering för solbestrålning. Gäller även solarier.
Infektioner och trauma?
Läkemedel (antibiotika, antiepileptika)?
Det kliniskt mest påtagliga vid ett skov är:
Nedsatt allmäntillstånd
Trötthet
Feber/subfebrilitet
Håravfall
Artralgier/artriter
Hudutslag
Slemhinnemanifestationer
Laboratoriediagnostik vid ett suspekt skov:
SR
CRP
Blodstatus, S-kreatinin
Anti-dsDNA
Komplementnivåer
Urinstickor
Förutom andra sjukdomar ska man vid SLE ha i åtanke att symtomen kan orsakas av flera olika
faktorer tillhörande SLE-diagnosen.
Snabbt påkommen dyspné med eller utan retrosternala bröstsmärtor
Den vanligaste orsaken till bröstsmärta vid SLE är smärttillstånd i muskler/senfästen - palpera alltid
bröstkorgsväggen. Övriga geneser innefattar:
Lungemboli (fosfolipidantikroppssyndrom)
Pleurit/perikardit
Alveolit (inkl lungblödningar)
Bakteriell/viral lunginflammation
Hjärtsvikt (myokardit, klaffsjukdom, arytmi, vaskulit i koronarartärer)
Ulcus duodeni/refluxesofagit
Buksmärtor
Lokaliserad eller generaliserad peritonit

Vaskuliter i tarmen eller oment
Pankreatit
Tromboser (fosfolipidantikroppssyndrom)
Ulcus duodeni/ventriculi
Infektioner (t ex abscesser)
Akut artrit
Icke-erosiv artrit
Septisk artrit
Aseptisk bennekros
Kristallartropati
CNS-symtom
Cerebral lupus
Stroke
Endogen depression/neuros/psykos
Demensutveckling (ovanligt)
Infektiös encefalit
Meningit
Fosfolipidantikroppssyndrom
Feber
Vid feber > 38 oC är det viktigt att skilja mellan infektion och inflammatorisk drive. CRP är ofta under
40-50 mg/L vid inflammation (trots ofta tresiffrig SR) medan CRP vid generaliserad infektion stiger
snabbt och ligger i paritet/över med SR.
Generellt
Vid SLE finns en ökad risk för maligniteter, fr a lymfom. Symtomen vid lymfom kan likna SLE-skov
(nedsatt allmäntillstånd med trötthet, feber/subfebrilitet, viktnedgång, förstorade lymfkörtlar,
svettningar). På senare år har man också uppmärksammat en klart ökad risk för hjärt-kärlsjukdom.
Behandling med antimalariapreparat, hydroxyklorokin (Plaquenil), rekommenderas till alla SLE-

patienter då det utöver skyddande effekt mot skov i sjukdom också tycks påverka kardiovaskulära
riskfaktorer positivt. Biverkningsprofilen är snäll, preparatet kan användas under graviditet. Notera
dock de nya rekommendationerna för uppföljning av möjliga ögonbiverkningar.
BEHANDLING
Mindre skov
Typiskt för ett mindre skov är symtom av icke-organförstörande karaktär, d v s symtom från
rörelseapparat, hud och slemhinnor (artralgier, myalgier, tendiniter, dermatiter, orala efflorescenser).
Patienten behöver inte sjukhusvårdas vid ett lindrigt skov.
Behandling sker primärt med ökad dos av kortikosteroider, T Prednisolon 30-40 mg/dag, under
någon vecka med därefter relativt snabb nedtrappning.
Om symtom från leder och/eller huden/slemhinnor är tätt återkommande eller tenderar att bli
kroniska bör man i första hand överväga kombinationsbehandling med kortikosteroider och
hydroxiklorokin (T Plaquenil) - 200 mg/dag.
I vissa behandlingsresistenta fall kan man, som alternativ till antimalariabehandling, använda
sig av:
- Azatioprin (T Imurel) 100-150 mg/dag
- Ciklosporin (K Sandimmun Neoral) 200 mg/dag
- Mykofenolatmofetil (CellCept/Myfenax m fl) 1500–3000 mg/dag.
Belimumab (Benlysta) är ett nytt behandlingsalternativ i svårbehandlade fall.
Belimumab (Benlysta) är en monoklonal antikropp som blockerar BLyS, en B-

cellsöverlevnadsfaktor, och därmed hämmar överlevnaden av B-celler och minskar
differentieringen till immunglobulinproducerande plasmaceller. Är ett behandlingsalternativ i
svårbehandlade fall.
Serositer
De typiska polyserositerna inkluderar pleura- och perikardsäckar liksom peritoneum. Här bör man
överväga kortvarig (1/2-1 vecka) inläggning av patienten, snabb diagnostik av tillstånden och prompt
behandling.
Ökad dos av kortikosteroider, T Prednisolon 40-60 mg/dag, bör ges under någon vecka med
därefter relativt snabb nedtrappning.
Även här kan man vid tätt återkommande eller behandlingsresistenta fall kombinera
kortikosteroider med:
- Azatioprin (T Imurel) 100-150 mg/dag
- Ciklosporin (K Sandimmun Neoral) 200 mg/dag
- Mykofenolatmofetil (CellCept, Myfenax m fl) 1500-3000 mg/dag.
Metotrexat (T Methotrexate) - 10-25 mg/vecka, kan också användas vid dessa tillstånd även om
dokumentationen av detta är relativt sparsam.
Belimumab (Benlysta) - en monoklonal antikropp som blockerar BLyS, en B-

cellsöverlevnadsfaktor, och därmed hämmar överlevnaden av B-celler och minskar
differentieringen till immunglobulinproducerande plasmaceller - kan utgöra ett
behandlingsalternativ i svårbehandlade fall.
Större skov
Behandling av större skov ska ske i slutenvården och ledas av reumatolog. Samarbete med andra
specialister är ofta aktuellt p g a sjukdomens multiorganengagemang.
Diagnostik och behandling bör ske parallellt. Försök att få en så komplett utredning som möjligt inkl
biopsier, men vänta inte på alla utredningsresultat innan behandling sätts in. Resultat av utredningen är
inte nödvändigt för att påbörja behandlingen, men väl för att avgöra durationen och intensiteten på
terapin.
Den typiska behandlingen vid ett större skov består idag av parenterala cyklofosfamidinfusioner och
högdos kortikosteroidbehandling. En användbar standardregim är:
Cyklofosfamid (Sendoxan) 1000-1500 mg i.v. var 3-5:e vecka i kombination med mesna
(Uromitexan). Mykofenolatmofetil (CellCept, Myfenax m fl) – 2000-3000 mg/dag utgör här ett
klart alternativ till cyklofosfamid vid lupusnefrit och speciellt i fall då patient är ung kvinna
eller icke-kaukasier.
Glukokortikosteroider (Solu-Medrol) 1000 mg i.v. varannan dag vid 3 tillfällen. Efter avslutad
parenteral kortikosteroidbehandling bör man övergå till perorala kortikosteroider, T Prednisolon
50-80 mg/dag.
Vid samtidigt påkommande hög feber bör man överväga infektion (se ”Feber” ovan) och vara
frikostig med insättning av bredspektrumantibiotika parenteralt (t ex cefalosporinpreparat)
Överväg ulcusprofylax
Kalksubstitution. Överväg aktiv osteoporosprofylax/DEXA om kortisonbehandling planeras >

3 månader.
Överväg fertilitetsbevarande åtgärder, nedfrysning av spermier, vid uppstart av

cyklofosfamidbehandling.
Nefritskov
Symtom: Oftast allmänna symtom med dekliva ödem, trötthet, håravfall och subfebrilitet.
Utredning: Urinstickor (blod/protein), sediment (korniga blodkroppscylindrar), blodtryckskontroller,

Cr-EDTA clearance eller likvärdig analys av glomerulär filtration, kvantifiering av urinalbumin
(nefrotiskt syndrom?), ev njurbiopsi. Ofta god korrelation mellan IgG anti-dsDNA och
komplementkonsumtion å ena sidan och SLE-nefrit å andra.
Behandling: Standardbehandling i enlighet med större skov. Behandlingsdurationen är vanligen 6-12

månader, därefter övergång till remissionsbevarande behandling med i första hand mykofenolatmofetil
(CellCept, Myfenax m fl). Detta kan speciellt övervägas till icke-kaukasier och unga kvinnor, även som
induktionsbehandling. Vid grav hypoalbuminemi sätts antikoagulansbehandling in. Var noga med BT-
behandling - använd gärna ACE-hämmare/A2-blockerare som förstahandsmedel.
Prognos: Varierande, men oftast god. I enstaka fall progress till manifest njursvikt.
Neuropsykiatrisk lupus
Symtom: Högst varierande. Allt från neuroser, depressioner, psykoser och kognitiva störningar till
distinkta neurologiska sensoriska och motoriska bortfallssymtom.
Utredning: Ordentligt neurologiskt, psykiatriskt och kognitivt status.
Röntgen: MR-hjärna (primärt inte angiografi eller MR-angio, eftersom det är mycket ovanligt med
SLE-arteriter i CNS), eventuellt SPECT alternativt cerebral blodflödesundersökning.
Labb: Analyser av CSF med avseende på celler (ovanligt med uttalad pleocytos), oligoklonala band
(vanligt), förekomst av proinflammatoriska cytokiner (vanligt med IL-6 och IL-8), förekomst av
neuronala degradationsprodukter (GFAP; gliamarkör och NFL; neuronalmarkör). Såväl
cytokinanalyser som cerebrala nedbrytningsproduktanalyser kan användas för att följa
sjukdomsaktiviteten. Uteslut fosfolipidantikroppssyndrom.
Behandling: Standardbehandling i enlighet med större skov. Vid lupuspsykoser bör immunosuppressiv
behandling kombineras med en antipsykotisk terapi. Behandlingsduration 6-12 månader, därefter
övergång till remissionsbevarande behandling, exempelvis azatioprin (T Imurel - 150 mg/dag) eller
mykofenolatmofetil (CellCept, Myfenax m fl – 1500–3000 mg/dag).
Prognos: En av de svårare manifestationerna vid SLE. Tillståndet kan progrediera trots behandling.
Alveoliter/lungfibros
Symtom: Dyspné, torrhosta.
Utredning: Röntgen pulm, spirometri med CO-diffusionsmätning. HRCT av lungor. Eventuellt BAL
(uteslut infektioner) och lungbiopsi.
Behandling: Standardbehandling i enlighet med större skov. O2-behandling vid respiratorisk

insufficiens. Högersviktbehandling vid behov (se översikt "Sklerodermi" för detaljer, länk nedan).
Prognos: En av de svårare manifestationerna vid SLE. Tillståndet kan progrediera trots behandling.
Hemolytiska anemier, trombocytopenier, Evans syndrom
Symtom:
Trötthet vid anemi

Petekier vid trombocytopeni
Utredning:
Anemi - hemolys (DAT, IAT, haptoglobinnivåer, retikulocyter, bilirubin), blödning (Blod från urinvägar,
genitalorganen eller gastrointestinalkanalen?), sänkt produktion av erytrocyter (Effekt av
inflammatorisk drive? Njursvikt? Nivåer av erytropoietin, benmärgsanalys), B12-brist. Kombination av
flera faktorer inte ovanligt!
Trombocytopeni - sänkt produktion av trombocyter (Effekt av inflammatorisk drive? Benmärgsanalys),

ökad perifer destruktion av trombocyter (förekomst av trombocytantikroppar, icke-immunologisk
medierad destruktion av trombocyter i mjälten, läkemedelseffekter).
Evans syndrom - kombination av hemolytisk anemi och trombocytopeni
Behandling: Primärt högdos kortikosteroider, T Prednisolon 60-80 mg/dag, alternativt pulsbehandling

om uttalad och snabb hemolys. Om otillräcklig effekt kombinera med endera azatioprin, högdos IvIg
och plasmaferes. Om terapisvikt, överväg behandling med antingen anti-CD20
(rituximab/Mabtherainfusion) eller splenektomi (särskilt vid varm AIHA - autoimmun hemolytisk
anemi). I samband med splenektomi bör patienten vaccineras mot kapselförsedda bakterier
(pneumokocker, meningokocker, H. influenzae). Blodtransfusion endast på vitalindikation (Hb < 50
g/L). Ibland IVA-fall.
Prognos: Varierande, men oftast god.
Katastrofalt fosfolipidantikroppssyndrom
Symtom: Multiorganengagemang (CNS, hud, njurar, hjärta-lungor etc)
Utredning: Akut APT-tid, antikroppar mot kardiolipin och beta-2 glykoprotein respektive cirkulerande
lupus antikoagulans.
Behandling: Antikoagulansbehandling omfattande både heparin och Waran. Behov av IVA-vård, ev

behandling av hypertermi och multipel organsvikt. En reumatolog bör leda handläggningen av
patienten på IVA avseende både utredning och terapi.
Prognos: Vid prompt insatt behandling är prognosen hygglig. Utan snabb terapi dör patienten.
Vanliga problem vid parenteral cyklofosfamidbehandling
Illamående/kräkningar - nästan aldrig skäl för att stoppa en pågående behandling. Förebygg
symtomen genom effektiva antiemetika (t ex Zofran, Ondansetron, Kytril eller Navoban).
Ibland kan akupunktur vara en effektiv antiemetisk behandling.
Neutropeni - minska inte cyklofosfamiddosen. Lägre dos är oftast liktydigt med sämre effekt.
Sätt istället in G-CSF, filgrastim (Neupogen), vid behov.
Infektioner - förvånansvärt sällan
Maligniteter - förvånansvärt sällan
Allergier - sällan
Vad kan göras om standardbehandling inte hjälper?
Är sjukdomen fortfarande aktiv eller är det bestående sequele som observeras? Vid misstanke
på det senare sätts försöksvis behandlingen ut.
Kombinationsbehandling. Trippel immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid +

kortikosteroider + Mabthera (anti-CD20).
Belimumab, är en monoklonal antikropp som blockerar BLyS, en B-cellsöverlevnadsfaktor, och
därmed hämmar överlevnaden av B-celler och minskar differentieringen till
immunglobulinproducerande plasmaceller. Ej prövat på de svåraste tillstånden, lupusnefrit och
CNS-lupus.
Högdos IvIg terapi
Plasmaferes/leukaferes
Experimentell behandling: anti-T cellsbehandling, autolog/allogen stamcellstransplantation.
Kan skov förebyggas?
Undvik precipiterande faktorer, t ex solbestrålning och höga östrogendoser.
Överväg behandling med hydroxiklorokin (Plaquenil) till alla patienter med SLE
Avsluta inte immunosuppressiv/hydroxiklorokinbehandling för tidigt, risk för recidiv
Vaccinera patienten
Behandla infektioner prompt
Informera patienten om riskfaktorer och skräddarsy sjukvårdsorganisationen så att en patient

med det "det större SLE-skovet" kan omhändertas på rätt nivå även under jourtid (kontakta
reumatologbakjourer på regionssjukhus).
Visa översikt "Sklerodermi"
ICD-10
Systemisk lupus erythematosus, ospecificerad M32.9
Sjukskrivning

M32 Systemisk lupus erythematosus [SLE]
Referenser
Apostolopoulos D, Hoi AY: Systemic lupus erythmatosus - When to consider and management options.
Aust Fam Physician. 2013 Oct;42(10):696-700.
Merrill JT: Treatment of systemic lupus erythematosus: a 2012 update. Bull NYU Hosp Jt Dis.
2012;70(3):172-6.
Belmont HM: Treatment of systemic lupus erythematosus - 2013 update. Bull Hosp Jt Dis.
2013;71(3):208-13.
Costedoat-Chalumeau N: Hydroxychloroquine: a multifaceted treatment in lupus. Presse Med.

2014Jun;43(6): 167-80
5/27/2017 Systemisk skleros (Sklerodermi, SSc)
Systemisk skleros (Sklerodermi, SSc)

Författare: Överläkare Egidija Sakiniene, Reumatologen
BAKGRUND
Systemisk skleros (Sklerodermi, SSc) är en kronisk autoimmun sjukdom. Den karakteriseras primärt av
inflammation och fibrotisering av hud och underhud samt blodkärl och inre organ, främst lungor, hjärta
och njurar. Raynauds fenomen förekommer i så gott som 100 % av SSc-fallen.
SSc är en ovanlig sjukdom med incidenssiffror runt 20/miljon

invånare/år. Sjukdomen kan drabba personer i vilken ålder som helst, men debuterar oftast i
medelåldern (mellan 30 och 50 år). Liksom vid många andra reumatiska sjukdomar drabbas kvinnor
oftare än män (förhållande 3:1).
Patogenes
De patogenetiska mekanismerna vid SSc är komplexa och till stora delar okända. Immunaktivering,
vaskulär skada och överflödig produktion av extracellulärmatrix med deposition av ökad mängd av
kollagen i vävnader är viktiga faktorer i sjukdomsutvecklingen.
Många aktiverade T-celler påvisas både i cirkulationen och i den inflammerade huden hos patienter
med SSc. Dessa T-celler producerar egna tillväxtfaktorer (IL-2) och stimulerar också andra celler
inkluderande makrofager, endotelceller och fibroblaster till ökad aktivitet.
Vid SSc uppvisar artärer och arterioler uttalad intimaproliferation, vilket leder till obliteration av
blodkärlslumen. Endotelin-1, vars nivåer är stegrade i blodet hos SSc-patienter, är en endogen peptid
som har uttalade vasokonstringerande egenskaper och kan därmed bidra till Raynauds fenomen.
Dessutom finns det belägg för att frisättning av NO från endotelceller (den mest potenta fysiologiska
vasodilatatorn) är nedsatt vid SSc, vilket ytterligare tippar balansen i riktning mot vasokonstriktion.
Fibroblaster står för produktionen av extracellulärmatrix. Fibroblastproliferation är ökad vid SSc.

Sannolikt beror denna ökning på fibroblastens autokrina produktion av platelet derived growth factor
(PDGF). Transforming growth factor-beta (TGF-beta), en annan cytokin som produceras i ökad mängd
av SSc-patienternas fibroblaster, accelererar den fibrotiska processen, sannolikt genom uppreglering av
en annan cytokin, connective tissue growth factor (CTFG).
KLASSIFIKATION
SSc kan indelas i två varianter: diffus kutan systemisk skleros (dcSSc) respektive begränsad kutan
systemisk skleros (lcSSc).
1. Den diffusa formen av SSc är associerad med förekomst av artriter/tendiniter, frekvent

förekomst av inre organengagemang och karakteriseras serologiskt av antikroppar mot
topoisomeras I (anti-Scl 70 antikroppar, ATA) i cellkärnor. Vid denna typ av SSc är hudskleros
ofta utbredd över både bål och extremiteter. Även förekomst av anti-RNA polymeras III
antikroppar (ARA) är associerad med denna sjukdomsform.
2. Den begränsade formen av SSc, som tidigare kallats för CREST (akronym för kalcinos,
Raynauds syndrom, esofagushypomotilitet, sklerodaktyli och telangiektasier), kännetecknas av
distal hudskleros (+ ansiktshudskleros). Ibland saknas t o m hudskleros (s k systemisk skleros
sine (utan) hudskleros). Vid detta tillstånd hittar man ofta antikroppar riktade mot
centromerstrukturer i cellkärnor under delning (anti-centromer antikroppar, ACA).
Utöver dessa två systemiska typer tillkommer två lokaliserade varianter av sklerodermi:
1. Morfea – enstaka eller multipla sklerotiska plack på hudkostymen
2. Linjär sklerodermi – enstaka eller multipla avlånga områden med hudskleros
DIAGNOSTIK
Nya ACR-EULAR klassifikationskriterier för systemisk skleros har tagits fram och presenterats under
2013. De är poängbaserade. Patienter med summa på ≥ 9 poäng anses ha diagnosen SSc. Även om
detta är klassifikations-, och inte diagnoskriterier, återspeglar dem klinisk bild av sjukdomen.
Följande symptom värderas:
Hudstramhet proximalt om MCP-leder (9 poäng)

Sklerodaktyli (4 poäng) eller puffy fingers (2 poäng)
Kapillärförändringar i nagelbanden (2 poäng)
Pitting scars (3 poäng) eller digitala sår ( 2 poäng)
Raynauds fenomen (3 poäng)
Telangiektasier (2 poäng)
PAH (2 poäng) eller interstitiell lungsjukdom (2 poäng)
SSc-relaterade autoantikroppar (2 poäng)
En hel rad sjukdomar uppvisar kännetecken förenliga med SSc. Vissa av dessa tillstånd är liknande
autoimmuna sjukdomar, medan många istället har en annan orsak.
Autoimmuna sjukdomar - Till dessa hör exempelvis eosinofil fasciit, en sjukdom som
kännetecknas av en uttalad inflammation i muskelfascior med infiltration av eosinofila
granulocyter lokalt samt en generaliserad eosinofili.
Toxiska agens - Hit hör bl a toxic oil syndrome och eosinofili-myalgisyndromet. Många
organiska lösningsmedel (t ex toluen, bensen och xylen), vinylklorid och silikaprodukter kan ge
upphov till SSc-liknande bilder. Hit hör även nefrogenisk systemisk fibros (NSF), som är
associerad med gadoliniumbaserade kontrastmedel och drabbar ffa patienter med avancerad
njursvikt.
Graft versus host disease - Viktigt är också att ha i åtanke graft versus host disease, där
transplanterade HLA-inkompatibla leukocyter reagerar på värdens transplantationsantigener på
ett sätt som bl a leder till SSc-liknande hud.
SYMTOM OCH KLINISKA FYND
Hud
Hudengagemang hos en sklerodermipatient uppvisar flera faser:
1. Den tidigaste fasen som kan vara från månader till år är den ödematösa fasen som ofta leder till
pittingödem i händer, armar och ben.
2. Med tiden övergår den ödematösa fasen till den indurativa som sprider sig centripetalt och med
tiden kan engagera, inte bara extremiteter, utan också bål. Den engagerade huden blir tjockare
(dermis-skiktet) och adherent mot subkutis. Samtidigt pågår atrofi av epidermis som resulterar i
förlust av svettproduktion, talgproduktion, liksom atrofi av hårfolliklar. Hudförändringar i
ansiktet kan leda till s k karpmunutseende som i sin tur leder till svårigheter med födointag och
tandborstning.
Det naturliga sjukdomsförloppet vad avser hudengagemanget vid de två huvudtyperna av SSc är
mycket olika.
Vid den begränsade typen av SSc är hudförtjockningen begränsad till extremiteter och saknar relation
till inre organengagemang.
Vid den diffusa formen av SSc ser man däremot en snabb (1-2 år) ökning av hudtjockleken associerad
med utveckling av ledkontrakturer och inre organengagemang.
Patienter i båda SSc-grupperna, ff a de som har den begränsade typen, kan utveckla intrakutana och
subkutana kalkdepositioner som kan vara mycket smärtsamma.
Blodkärl
Som angetts tidigare uppvisar i stort sett alla patienter med SSc Raynauds fenomen.
I många fall kan man se substansförluster med sår och ärrbildningar distalt i fingerpulpan beroende på
långvariga ischemiperioder. Histologiskt kan man i sådana fall påvisa tecken på uttalad intima- och
adventitiafibros i digitala arterioler.
Sammantaget uppvisar arterioler och artärer hos patienter med SSc både funktionella (d v s Raynauds
fenomen) och strukturella (obliteration sekundär till fibros) förändringar.
Leder och muskler
Såväl artralgier som artriter ses ofta vid SSc. Radiologiskt ses ibland tecken på artros och erosiv artrit i
perifera leder.
Upp till 20 % av sklerodermipatienter uppvisar tecken på regelrätt myosit. I motsats till de primära
myositerna är sjukdomen ofta mild och icke-progressiv.
Såväl övre som nedre gastrointestinalkanalen uppvisar engagemang vid SSc. De vanligaste fynden
inkluderar nedsatt esofagusmotilitet (nedre 2/3 delen), vilket ofta leder till omfattande
refluxproblematik.
Gastropares kan förekomma, och även såväl tunntarmen som tjocktarmen kan uppvisa uttalad
hypomotilitet. I tunntarmen kan detta leda till bakterieöverväxt och därmed vitamin B12-brist och
malabsorption.
Angiodysplasier i antrum och även i tarmarna kan förekomma. Det kan förorsaka gastrointestinal
blödning.
Tjocktarmsengagemang leder framförallt till förstoppningar. Anal inkontinens kan förekomma.
Lungor
Lungengagemang är vanligt (finns hos cirka 70 % av alla sklerodermipatienter) och den allra viktigaste
orsaken till mortalitet hos denna patientgrupp.
Två distinkt olika typer av lungengagemang kan urskiljas hos sklerodermipatienter:
Interstitiell fibros. Hos över 1/3 av sklerodermipatienterna (både den diffusa och begränsade
formen) förekommer det röntgenologiskt verifierbara, basala bilaterala lungförändringar
förenliga med fibros. En mera känslig undersökning HRCT uppvisar interstitiell lungsjukdom
hos upp till 75 % av sklerodermipatienterna.
I tidigt skede kan HRCT uppvisa s k ground glass-förändringar med retikulärt mönster av NSIP
(non-specific interstitial pneumonia)-karaktär som kan indikera interstitiell lungsjukdom med
viss reversibilitet, medan man senare i förloppet ser s k honey-combing, d v s närmast cystiska
fibrotiska lesioner som liknar UIP (usual interstitial pneumonia) som ofta är irreversibla. Högre
antal av eosinofila och polymorfnukleära celler i bronkoalveolärt lavage indikerar sämre
prognos.
Spirometri visar tecken på restriktivitet och nedsatt CO-diffusion. Lungfunktionsförsämringen

inträffar vanligtvis under de första sjukdomsåren. Det är viktigt att identifiera patienter och
påbörja behandlingen i tidigt skede för att kunna stoppa sjukdomsprocessen.
Pulmonell arteriell hypertension (PAH). PAH är en ännu svårare manifestation av SSc. Den
utvecklas vanligtvis senare i sjukdomsförloppet, dock i enstaka fall kan SSc debutera med PAH.
Prognos för patienter med SSc-associerad PAH är sämre än av patienter med idiopatisk
pulmonell arteriell hypertension (IPAH). Även om den har förbättrats under senaste åren är
PAH den dominerande dödsorsaken hos patienter med SSc, med en femårsöverlevnad på
ungefär 10 %. Därför är det viktigt att regelbundet screena patienter med SSc avseende PAH
utveckling. UCG är en metod som används mest vid screeningen. Där UCG är svårtillgänglig,
kan man använda Detectalgoritmen. För att ställa PAH diagnos, krävs högersidig
hjärtkateterisering.
Hjärta
Oftast hjärtengagemang vid SSc är sekundärt till PAH. Primärt hjärtengagemang förekommer och kan
yttra sig i form av perikarditer och myokardfibros. Arytmibenägenhet är vanligt (ungefär 30 % av
patienterna) och kan leda till både supraventrikulära och ventrikulära retledningsrubbningar.
Njurar
Tjugo procent av patienterna med diffus SSc kan utveckla ”renal kris”, vilket kännetecknas av malign
hypertension med höga plasmareninnivåer och leder till snabb utveckling av njurinsufficiens. Sedan
introduktionen av läkemedel som kan blockera renin-angiotensinsystemet är denna manifestation av
SSc en sällsynthet.
Övrigt engagemang
Patienter med SSc kan uppvisa engagemang av andra organ inkluderande lever/pankreas (t ex primär
biliär cirros), perifera nervsystemet (t ex karpaltunnelsyndrom), exokrina körtlar (t ex sekundärt
Sjögrens syndrom) och tyreoidea (t ex hypotyreoidism).
BEHANDLING
1. Adekvat hudvård och smärtlindring är väsentlig vid fingertoppssår och kalcinos. Mjukgörande
salva, t.ex. Miniderm, eller salicyl 5 % i Locobase, vid infektion Fucidinkräm 2 %. Behandling
med Methotrexate kan ha viss effekt vid behandling av hudskleros.
2. Cyklofosfamid (Sendoxan) eller mykofenolatmofetil (CellCept) kan användas vid

lungengagemang med risk för utveckling av lungfibros. För underhållsbehandling används
antingen azatioprin (Imurel) eller mykofenolatmofetil (CellCept).
3. Vid PAH, verifierad via hjärtkatetrisering, bör specifik behandling (endotelin-1-

receptorantagonister, fosfodiesteras typ 5-hämmare och prostacyklinanaloger) initieras i samråd
med PAH-centra.
4. Behandling av Raynauds syndrom: Avstå från cigarettrökning och skydda extremiteter från
kyla. Vid SSc brukar man dessutom behöva använda sig av nitroglycerin (både i form av plåster
och lokalt som salva). Nästa steg, parallellt med nitroglycerin, är tillägg av
kalciumflödesblockerare, nifedipin (Adalat). Vid gangränhot används dropp innehållande
antingen prostaglandin-E1 eller prostacyklin. Flera av dessa behandlingar används ofta
samtidigt vid svårt Raynauds syndrom med uttalat gangränhot. Sildenafil (Revatio) kan
användas vid förekomst av digitala sår. Bosentan (Tracleer) kan minska incidensen av digitala
sår som uppkommer p g a digital ischemi vid SSc.
5. Vid engagemang av gastrointestinalkanalen: förhindra refluxesofagit med antacida/omeprazol,

öka tarmmotiliteten med hjälp av metoklopramid (Primperan) eller domperidon (Domperidon
Ebb). Vid bakteriell överväxt i tunntarmen kan intermittent antibiotikabehandling övervägas.
6. Vid renal kris är ACE-hämmare förstahandsmedel.
7. Det är tveksamt med peroral kortikosteroidanvändning vid systemisk skleros, bortsett från
fallen med samtidigt pågående myosit, serosit, artrit eller vid den tidiga ödematösa fasen av
hudskleros. Viktigt att notera att kortisonbehandling ökar risken för utveckling av renal kris.
8. Rituximab (Mabthera) har visat förbättring av hudengagemang i studier.
9. Autolog stamcellstransplantation kan bromsa snabb utveckling av hudsklerosen.
PROGNOS
Det finns inga pålitliga prognostiska markörer i tidigt sjukdomsskede.
Femårsöverlevnaden ligger på 34-73 % beroende på ff a inre organengagemang (lungor,

njurar).
Patienter med den begränsade formen av SSc och förekomst av anti-centromerantikroppar har i
allmänhet bättre prognos än de med den diffusa formen.
Individer med PAH har dock en klart förkortad livslängd.
ICD-10
Progressiv systemisk skleros M34.0

CREST- eller CRST-syndrom M34.1
REFERENSER
C. P. Denton et al: “BSR and BHPR Guideline for the Treatment of Systemic Sclerosis” in
Rheumatology, 2016
S. Cappelli et al: “Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis: where Do we Stand?” in Eur Resp
Rev, 2015
J. J. Lee and J. E. Pope: “Diagnosis and Management of Systemic Sclerosis: a Practical Approach” in
Drugs, 2016
5/27/2017 Takayasus arterit
Takayasus arterit
BAKGRUND
Takayasus arterit är en granulomatös vaskulit som drabbar aorta och dess avgångsgrenar. Sjukdomen
förekommer primärt hos barn och unga vuxna. Incidensen är hos kaukasier runt 3 per 1 miljon, med
uttalad kvinnlig dominans (4:1).
SYMTOM
De vanligaste symtomen inkluderar:
Ischemiska smärtor i övre extremiteter

Uttalad ömhet över karotisartärer
Frånvaro av pulsation över perifera kärl
Yrsel
Synbortfall
Engagemang av njurartärer ledder ofta till hypertension samtidigt som blodtrycket kan vara
svårmätbart p g a stenoser i brakiala artärer. Vid fysikalisk undersökning är det viktigt att mäta
blodtrycket i båda armarna då det kan finnas en diskrepans på 20-30 mmHg mellan armarna, liksom att
kontrollera pulsamplituden.
Övriga symtom inkluderar artralgier, viktnedgång och huvudvärk. Ischemiska symtom från hjärna,
tarm och/eller hjärta hos en ung person bör väcka misstanke om Takyasus arterit.
DIAGNOS
Diagnosen baseras inte på histologiska fynd utan konfirmeras med ultraljud alternativt konventionell
angiografi eller MR-angio.
Användning av icke-invasiva metoder
18F-fluorodeoxyglucose positron emission computerized tomography (18F-FDG-CT-PET), high-

resolution ultrasound (US), magnetic resonance, and CT angiography (MRA and CTA), är av stor
betydelse för att upptäcka och för att följa arteriella förändringar. Användning av dessa metoder skall
eftersträvas vid varje fall av TA.
BEHANDLING
5/27/2017 Takayasus arterit
Högdos prednisolon, ca 60 mg/d, har ofta dramatisk effekt på symtomen. Dosen av kortikosteroider
reduceras efter hand när symtomen klingar av. I behandlingsresistenta fall används cytostatika, i första
hand metotrexat (Ebetrex), mykofenolsyra (CellCept) eller azatioprin (Imurel).
Infliximab (Remicade) (3-5 mg/kg var 4-6 vecka) kan användas vid terapiresistenta fall i
kortikosteroid-sparande syfte. Tocilizumab (RoActemra) och rituximab (MabThera) har visat positiv
effekt vid behandling av terapi-resistenta fall. Kombination av kärlväggförändringar med hög
inflammatorisk aktivitet används för beräkning av aktivitetsindex och rekommenderas för uppföljning
av behandlingseffekt. TA patienter med lågaktiv sjukdom vid diagnosen kan bli aktiva aktiva hos en
relativt begränsad subgrupp av patienter. Dessa behöver därmed kvalificerad uppföljning.
Angioplastik och endovaskulära interventioner börjar få mer plats vid terapiresistenta fall av Takayasus
arterit. Biverkningar i samband med operativa ingrepp är frekventa hos patienter där
sjukdomsaktiviteten är hög.
Långvarig trombosprofylax med lågdos ASA rekommenderas vid farmakoterapi samt vid kombination
av farmakoterapi med operativa kärlingrepp.
Med ovan beskrivna behandlingsstrategi ligger den långsiktig överlevnaden på över 90 %.
ICD-10
Takayasus arterit (aortabågsarterit) M31.4
Referenser
Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY,
Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the
classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 1990,33:1129-34.
Ishikawa K, Maetani S. Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu's disease. Clinical
and statistical analyses of related prognostic factors. Circulation. 1994,90:1855-60.
Misra R, Danda D, Rajappa SM, Ghosh A, Gupta R, Mahendranath KM, et al. Development and initial
validation of the Indian Takayasu Clinical Activity Score (ITAS2010). ReviewRheumatology
2013;52:1795–801.
Arnaud L, Haroche J, Limal N, Toledano D, Gambotti L, Costedoat Chalumeau N, Le Thi Huong

Boutin D, Cacoub P, Cluzel P, Koskas F, Kieffer E, Piette JC, Amoura Z. Takayasu arteritis in France: a
single-center retrospective study of 82 cases comparing white, North African, and black patients.
Medicine (Baltimore). 2010,89:1-17.
Saadoun D et al. Retrospective analysis of surgery versus endovascular intervention in Takayasu

arteritis: A multicenter experience. Circulation 2012,125:813-9.
T, Negi VS. A scoping review of the use of non-biologic disease modifying anti-rheumatic drugs in the
management of large vessel vasculitis.
Autoimmun Rev. 2016 Dec 15. pii: S1568-9972(16)30275-0.
Clifford A, Hoffman GS. Recent advances in the medical management of Takayasu arteritis: an update
on use of biologic therapies. Curr Opin Rheumatol. 2014 Jan;26(1):7-15.
5/27/2017 Temporalisarterit
Temporalisarterit
BAKGRUND
Temporalisarterit (TA) är en inflammatorisk sjukdom hos äldre, vilken ofta drabbar något segment av a.
temporalis eller dess grenar med symtombild koncentrerad till tinningen som följd.
Inflammationen kan dock sitta i andra extracerebrala medelstora och stora artärer och ibland även i
aortabågens avgående grenar. Symtomen får då en annan lokalisation, exempelvis i bakhuvudet vid
engagemang av a. occipitalis eller i tungan om a. lingualis är drabbad. En bättre, mer heltäckande term
är således kranialarterit. Utifrån den histopatologiska bilden kan sjukdomen även benämnas
jättecellsarterit.
TA förekommer ej hos personer yngre än 50 år och incidensen stiger med ökande ålder.
Temporalisarterit och polymyalgia reumatika (PMR) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt
att sjukdomarna är associerade med varandra. I den totala TA/PMR-populationen har 38 % endast TA-
symtom, 45 % PMR och 17 % en blandad symtomatologi. Orsaken till kopplingen mellan de två
sjukdomarna är inte klarlagd.
Visa behandlingsöversikt: Polymyalgia reumatika
SYMTOM
Symtom gemensamma med polymyalgia reumatika:
Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom såsom:

- Trötthet
- Sjukdomskänsla
- Matleda
- Viktnedgång
- Subfebrilitet
Ibland föregånget av insjuknande i influensaliknande symtom
Vid kranialarterit dessutom ischemibetingade symtom:
Lokaliserad ytlig huvudvärk, av för patienten ”ny” typ. Utbredning beroende på vilket
kärlsegment som är engagerat: vanligen tinning men hjässa, bakhuvud, kind och kring örat kan
också förekomma.
Ömhet i hårbotten
Tuggclaudicatio
Ibland synpåverkan
Aortabågssymtom i 10-15 %
KLINISKA FYND
Påtaglig ytlig ömhet i skalpen.
Ibland svullen, knölig, öm a. temporalis eller någon av dess grenar (rr. frontalis s. parietalis),
ofta med pulsbortfall i det aktuella kärlet.
Tuggclaudicatio med eller utan käkläsa vid engagemang av cirkulationen i tuggmuskulaturen.
Ischemiskt betingad synpåverkan:
Amaurosis fugax eller dimsyn med synfältsbortfall (a. centralis retinae eller dess
grenar).
Ptos (artärförsörjningen till m. orbicularis oculi).
Diplopi (artärförsörjningen till ögonmuskulaturen).
Ofta normalt oftalmoskopifynd.
En okänd andel av patienter med temporalisarterit har vid utredning med datortomografi tecken
på aortit. Studier har skattat aortitfrekvensen till 10-20 % av fallen. Detta kan övervägas vid
svårtolkade inflammatoriska allmänsymtom och vaga ischemiska symtom från extremiteter
eller inre organ.
Enstaka fall med intracerebral arterit med stroke finns rapporterade.
Diagnos Utesluts med

Rotsmärta eller referred pain från Kontrollera neurologiskt status i övre extremiterena
halsryggspondylos
Migrän Anamnes
Artrit eller malocklusion i käkleden Käkledsstatus, tändernas ocklusionsytor
Spänningshuvudvärk Anamnes, palpera skulder-nack-muskulaturen,
tandimpressioner i tungkanten
Trigeminusneuralgi Kranialnervstatus
Postherpetisk neuralgi Herpes zoster i anamnesen
Sjukdom i sinus eller öra Status, ev röntgen
Intraokulär hypertension/glaukom Synfält, okulär tryckmätning, ögonbottenstatus
Palpabel arterioskleros i a. temporalis med Anamnes/status riktat mot alternativa förklaringar till
SR-stegring av annan orsak SR-stegring, generell arterioskleros?
Del i generell vaskulit Anamnes, generellt status. Kutan vaskulit? Nefrit?
Positiv ANCA?
UTREDNING
Specifikt blodtest saknas

Anamnes och status enligt ovan, palpera aa. temporalis och aa. radialis samt auskultera
karotiderna. Blodtryck i båda armarna.
SR (eller CRP). Observera att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor.
10 % av TA-patienterna anges ha normal SR. Vid ett kliniskt återfall har upp till 50 % normal
SR.
Biopsi av a. temporalis: preparatet bör vara minst 3½ cm långt och tas från ömmande parti av
kärlet, eller där kärlet är pulslöst. Ju kortare biopsi, desto lägre diagnostiskt värde har ett
negativt utfall av biopsin.
B-glukos eller P-glukos för att utesluta diabetes före steroidterapin.
Lungröntgen med tanke på eventuell genomgången TB (måste beaktas inför långvarig
steroidterapi).
I övrigt styrs utredningen av anamnesen.
Analys av autoantikroppar har inget värde om det inte finns klinisk misstanke om SLE eller systemisk
vaskulitsjukdom.
Risk för blindhet är störst initialt i förloppet, varför en biopsi ej får fördröja fortsatt handläggning.
Eftersträva biopsi samma dag eller senast dagen efter beslut om ingreppet.
Klinik Åtgärd
Typiska symtom utan synpåverkan Snar elektiv biopsi, helst före steroidterapi
Synpåverkan, typiska symtom Behandla omedelbart, ev elektiv biopsi senare
Vag misstanke inom större SR-utredning Elektiv biopsi
Atypisk synpåverkan o/e klinik Akut biopsi
Man har diskuterat huruvida steroidterapi påbörjad före biopsi påverkar resultatet. Litteraturen är
motsägelsefull på detta område.
Vid typiska symtom och fynd kan patienterna skötas i primärvården. Vid minsta misstanke på
synsymtom förorsakade av TA bör patienten remitteras akut till sjukhus.
BEHANDLING
Glukokortikoider är enda terapi initialt.
Behandlingstraditionen vad gäller doseringen av prednisolon varierar inom landet och vetenskapligt
stöd finns för flera olika synsätt. Följ i första hand traditionen på lokal reumatologklinik.
Följande schema kan tjäna som riktmärke:
Med synsymtom
Pulsinfusion metylprednisolon (Solu-Medrol) 500 eller 1000 mg/dygn i.v. i tre dygn, därefter
Prednisolon p.o. 60 mg/dag tills symtomfrihet eller i minst en vecka, varefter dygnsdosen
successivt sänks i samma takt som nedan under rubriken uttrappning.
Pulsinfusionen ges som endos med 30-60 min infusionstid. Ordinerad mängd Solu-Medrol
sättes till 100 ml natriumklorid 9 mg/ml. Puls och blodtryck kontrolleras före, efter halva
infusionsmängden och efter avslutad infusion, samt efter ytterligare 1-2 timmar.
Utan synsymtom
Prednisolon p.o. 30-40 mg/dag i en-dos tills 2 veckor efter symtomfrihet, varefter dygnsdosen
successivt sänks i samma takt som nedan under rubriken uttrappning.
Om en påtaglig förbättring, men ej symtomfrihet uppnås med initial-dosen, efterhör med patienten om
symtomfrihet råder från middagstid över kväll och natt. Öka i så fall inte dygnsdosen, utan omfördela
till 2-dos med dosövervikt på morgonen, ungefärlig fördelning 60 % + 0 + 40 %.
Uttrappning
1. Minska dygnsdosen med 5 mg varannan - var tredje vecka till 20 mg/dag.

2. Minska dygnsdosen med 2,5 mg varannan - var tredje vecka till 10 mg/dag.
3. Minska dygnsdosen med 1,25 mg varje månad till 0.
4. Förbered patienten på att kliniska återfall kan förekomma - höj då dosen ett steg över den
senaste dosen som gav symtomfrihet, och följ därefter utsättningsschemat igen. Vid synsymtom
pulsinfusion enligt ovan.
Räkna med en behandlingsduration på 1½ - 2½ år innan en framgångsrik avslutning av terapin kan

ske.
Under hela behandlingstiden skall dosen hållas minimal och patienten symtomfri.
Varannandagsdosering av prednisolon är ej lämpligt vid TA.
Steroidterapi medför alltid risk för agitation, insomnia, nattsvettingar, ”sendrag” och på sikt
framför allt osteoporos. Steroidterapi leder även till induktion av diabetes, progress av katarakt
och kaputnekros i höften.
Alla patienter skall erhålla osteoporosprofylax genom rökstopp, uppmuntring till fysisk
aktivitet utomhus (solljus). Profylaktisk effekt av tillskott av kalcium och D-vitamin har
ifrågasatts. Osteoporosprofylax med bisfosfonat bör ordineras till alla om kontraindikation ej
föreligger.
Det finns ingen lägsta ofarlig steroiddos för osteoporosutveckling och risk för kotkompression.
Tveka aldrig att ge mycket höga steroiddoser vid synpåverkan. Visserligen är det tveksamt om
synbortfall är reversibelt, men man skyddar förmodligen det andra ögat från ischemiska skador.
UPPFÖLJNING
Patientens symtom styr kortisondosen. Det är därför viktigt att samma läkare har den kontinuerliga
kontakten med patienten för att kunna värdera nyanser i patientens symtombeskrivning. Sträva efter
symtomfrihet och minimera steroiddosen successivt. Vid varje dosförändring:
Anamnes avseende recidivsymtom

Status med radialispulsar bilateralt, blodtryck i båda armarna och auskultation av karotiskärlen
SR; B-glukos eller P-glukos
Det finns nyare studier som visat positiv effekt av tocilizumab (RoActemra®) vid
temporalisarterit när det blir svårigheter att minska kortisonet. Denna terapi bör tills vidare
förbehållas användning på reumatologkliniker med vana vid detta preparat.
ÖVRIGT
Om patienten återfår typiska symtom med normal SR, öka steroiddosen. Kortisonmedicinering
medför ofta SR under 10 mm. Glöm inte att den aktuella åldersgruppen har normalvärde för SR
upp till 30-35 mm. Tillåt alltså SR att nå dessa värden om patienten är symtomfri.
Om SR stiger över referensnivån hos symtomfri patient, överväg och utred andra orelaterade
orsaker till SR-stegring eller ompröva diagnosen.
Vid för stora dosförändringar uppträder ”steroidutsättnings-pseudoreumatism”, vilket ger PMR-

identiska symtom utan att vara tecken på recidiv. Har dosminskningen varit stor, avvakta utan
åtgärd någon vecka.
Steroider har ingen kurativ effekt utan håller inflammationen undertryckt under spontan
utläkning, vilket i obehandlade fall sker efter 1,5-3 år. Förväntad behandlingstid ligger alltså i
detta intervall.
Ifrågasätt terapin eller diagnosen om steroider krävs mer än 3 år. Remittera dessa fall till
reumatolog för bedömning.
TA har ett fluktuerande naturalförlopp, vilket innebär att recidiv med symtomgenombrott är
vanligt om steroiddosen hålls på låg nivå. I denna situaton är SR av ringa nytta, då SR är
normal i upp till 50 % av fallen med recidiv. Justera dosen till ett steg över den senaste dos som
gav symtomfrihet.
Vanligaste orsakerna till behandlingssvikt är för tidigt försök till avslut av terapin eller för
snabb dossänkning.
ICD-10
Annan jättecellsarterit M31.6
Jättecellsarterit med polymyalgia rheumatica M31.5
Referenser
Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl
J Med. 2002 Jul 25;347(4):261-71.
Spiera RF, Spiera H. Therapy for giant cell arteritis: can we do better? Arthritis Rheum. 2006
Oct;54(10):3071-4.
Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet. 2008 Jul
19;372(9634):234-45.
Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Rodriguez TR, Lopez-Diaz MJ, Miranda-Filloy JA, Gonzalez-Juanatey

C, Martin J, Llorca J. Epidemiology of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Arthritis
Rheum. 2009 Oct 15;61(10):1454-61.
5/27/2017 Urtikariell vaskulit (anti-C1q-vaskulit)
Urtikariell vaskulit (anti-C1q-vaskulit)

Specialitet: Reumatologi, Hud/Venereologi
BAKGRUND
Urtikariell vaskulit (UV) kännetecknas av att urtikor persisterar minst 3-4 dagar. Vid en icke-
vaskulitisk urtikaria är durationen oftast under 48 timmar. Sjukdomen är oftast begränsad till
hudkostymen och kännetecknas av urtikariellt utslag, angioedema, livedo reticularis och purpura. UV
kan drabba ögon, lungparenkym och njurar. Komplementkonsumtion medför ofta en afficiering av inre
organ.
Urtikariell vaskulit indelas i fall som uppvisar uttalad komplementkonsumtion (p g a antikroppar

riktade mot C1q-molekylen), så kallat hypokomplementärt urtikariellt vaskulitiskt syndrom (HUVS),
och de som saknar komplementkonsumtion. Flertalet tillhör den sistnämnda gruppen. HUVS är i 50 %
av fallen ett delfenomen vid SLE.
SYMTOM
Den långa durationen av urtikor (minst 3-4 dagar) är det främsta kännetecknet på sjukdomen. Urtikor
är sällan smärtsamma och kombineras ofta med purpura, livedo reticularis och angioedema. Ofta ses
också allmänna symtom och ibland engagemang av inre organ. Symtomatologin inkluderar:
Subfebrilitet och allmäna symptom (hos 56%)

Muskulo-skeletala symtom i form av artriter, artralgier och myalgier (hos 82%)
Ögonsymtom (sclerit/uveit/konjunktivit) (hos 56%)
Gastrointestinala symtom (buksmärta, diarre, kräkningar, illamående) (hos 18%)
Lungsymtom och alveolit (hos 19%)
Njursymtom (hos 14%)
Patienter med HUVS kan uppvisa tecken på glomerulonefrit och alveolit, liksom andra manifestationer
av SLE.
UTREDNING
Urtikariell vaskulit bör misstänkas hos en patient med långvarig urtikaria med allmänna symtom.
Utredningen består av:
analyser av komplementkaskaden
antikroppar mot C1q-molekylen
immunoglobuliner och särskild IgG4 nivå
hudbiopsi
5/27/2017 Urtikariell vaskulit (anti-C1q-vaskulit)
Hudbiopsi bör utföras och analyseras histologiskt för tecken till inflammation i blodkärlen
(leukocytoklastisk vaskulit), immunkomplexdeposition och infiltration med IgG4+ B-celler. Patienter
med HUVS har nästan alltid förekomst av depositioner av immunoglobuliner och komplementfaktorer
i hudens basalmembran (positivt lupusband-test).
BEHANDLING
Medelhöga doser av kortikosteroider, prednisolon (Prednisolon) 40 mg/d, med successiv nedtrappning

rekommenderas. I behandlingsresistenta fall görs ett tillägg av hydroxiklorokin (Plaquenil), kolkicin
eller Dapson. Patienter med HUVS och inre organengagemang behandlas med cytostatika (azatioprin,
mykofenolatmofetil, cyklosporin) som vid SLE. Vid svåra fall av HUVS anti-B-cellsbehandling med
rituximab kan vara effektiv.
ICD-10
Annan vaskulit begränsad till huden L95.8
Referenser
Zeiss CR, Burch FX, Marder RJ, Furey NL, Schmid FR, Gewurz H. A hypocomplementemic vasculitic
urticarial syndrome. Report of four new cases and definition of the disease. Am J Med. 1980,68:867-
75. Grotz W, Baba HA, Becker JU, Baumgärtel MW. Hypocomplementemic urticarial vasculitis
syndrome: an interdisciplinary challenge. Dtsch Arztebl Int. 2009,106:756-63.
Moroni G, et al. Are laboratory tests useful for monitoring the activity of lupus nephritis? A 6-year
prospective study in a cohort of 228 patients with lupus nephritis. Ann Rheum Dis 2009, 68:234-7.
Jara LJ, Navarro C, Medina G, Vera-Lastra O, Saavedra MA. Hypocomplementemic urticarial

vasculitis syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2009,11:410-5. Review.
Tokura Y, Yagi H, Yanaguchi H, Majima Y, Kasuya A, Ito T, Maekawa M, Hashizume H. IgG4-related

skin disease. Br J Dermatol. 2014, 171:959-67.
Jachiet M, Flageul B, Deroux A, Le Quellec A, Maurier F, Cordoliani F, Godmer P, Abasq C, Astudillo

L, Belenotti P, Bessis D, Bigot A, Doutre MS, Ebbo M, Guichard I, Hachulla E, Héron E, Jeudy G,
Jourde-Chiche N, Jullien D, Lavigne C, Machet L, Macher MA, Martel C, Melboucy-Belkhir S,
Morice C, Petit A, Simorre B, Zenone T, Bouillet L, Bagot M, Frémeaux-Bacchi V, Guillevin L,
Mouthon L, Dupin N, Aractingi S, Terrier B; French Vasculitis Study Group. The clinical spectrum and
therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide
study of fifty-seven patients. Arthritis Rheumatol. 2015, 67:527-34.
5/27/2017 Vaskulitsjukdomar, primära
Vaskulitsjukdomar, primära
BAKGRUND
Vaskulitsjukdomar är en grupp av sjukdomar som drabbar blodkärl och kännetecknas av inflammation i

kärlväggen. Indelningen baseras främst på storleken av de drabbade kärlen.
Patogenes
Potentiella mekanismer för blodkärlsförstörelsen vid vaskulitsjukdomar (observera en viss

överlappning):
Deposition av patogena immunkomplex/komplement (t ex polyarteritis nodosa och essentiell

kryoglobulinemisk vaskulit).
Endotelspecifika antikroppar (Kawasakis sjukdom).
Lysosomala enzymspecifika antikroppar (t ex granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners

granulomatos), mikroskopisk polyangiit).
Cellulärt immunsvar ledande till granulomväxt (t ex granulömatos polyangiit, Takayasus arterit,

Churg-Strauss syndrom).
Mikroorganismer eller lokal tumörväxt (sekundära vaskuliter).
KLASSIFIKATION
Klassifikation av primära vaskuliter (2012 revised Chapel Hill Consensus Conference on the
nomenclature of systemic vasculitis) baseras främst på storleken av de afficierade blodkärlen. Notera
att en viss överlappning förekommer. Följ länkarna för mer information om de olika
sjukdomstillstånden.
1. Vaskuliter som drabbar små blodkärl
Vaskuliter associerade till antikroppar mot proteiner i cytoplasman hos neutrofiler (antineutriphil
cytoplasmic antibodies, ANCA) i serum:
Granulomatös polyangiit-tidigare Wegeners granulomatos - Granulomatös inflammation i

medelstora och mindre artärer liksom kapillärer och venoler, företrädesvis i övre och nedre
luftvägar samt i njurar.
Eosinofil granulomatös polyangiit, tidigare Churg-Strauss syndrom - Granulomatös

inflammation med inslag av eosinofila infiltrat i medelstora och mindre blodkärl, framför allt i
luftvägar. Ofta associerat med astma, polyneuriter och eosinofili.
Mikroskopisk polyangiit - Nekrotiserande vaskulit som framför allt drabbar kapillärer, venoler
och arterioler. Vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit.
Immunkomplexmedierade småkärlsvaskuliter:
Anti-glomerulär basalmembrans (anti-GMB) sjukdom – vaskulit som drabbar glomerulära

kapillärer, pulmonära kapillärer eller bägge.
IgA vaskulit, tidigare Henoch-Schönleins purpura- Vaskuliter som drabbar framför allt
kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala IgA-depositioner. Hud, tarm,
leder och njurar ofta engagerade.
Kryoglobulinemisk vaskulit - Vaskuliter som drabbar framför allt kapillärer, venoler och
arterioler och som kännetecknas av lokala immunglobulindepositioner. Associerat med
förekomst av kryoglobuliner i serum. Hud, njurar och blodkärl i extremiteter är ofta
involverade.
Hypokomplementemisk Urtikariell vaskulit (anti-C1q vaskulit)- Oftast begränsad till

hudkostymen men kan drabba lungparenkymet och njurar. Kan uppvisa tecken på
komplementkonsumtion som ofta kombineras med inre organengagemang.
2. Vaskuliter som drabbar medelstora kärl (t ex artärer som försörjer njurar, lever, hjärta, hjärna,
tarm)
Polyarteritis nodosa - Nekrotiserande blodkärlsinflammation i medelstora och mindre artärer.

Kan också drabba kapillärer och venoler. Alla organ kan drabbas. Predilektionsställen är hud,
mag-tarmkanalen, hjärna/perifera nervbanor och njurar.
Kawasakis sjukdom - Blodkärlsinflammation som kan drabba artärer av i stort sett alla
storlekar (inklusive aorta). Associerat med mukokutana symtom. Koronarartärer ofta
involverade. Typisk för barnaåren.
3. Vaskuliter som drabbar stora blodkärl (dvs aorta och dess avgångsgrenar)
Jättecellsarterit/temporalisarterit - Lymfocyt/makrofagmedierad arterit vars

predilektionsställe är temporalisartärerna. Sjukdomen drabbar patienter i 50-årsåldern eller
äldre. Ofta associerat med polymyalgia reumatika.
Takayasus arterit - Granulomatös inflammation i aorta och dess närmaste förgreningar.

Förekommer hos unga och medelålders individer.
4. Vaskuliter som drabbar varierade blodkärl
Behcets syndrom – inflammation som drabbar artärer och vener samtidigt. Drabbar slemhinnor
med återkommande sårbildning och blodkärl i CNS
Cogans syndrom – inflammation i små, medelstora och stora blodkärl i ögon och/eller öron
5. Vaskuliter som drabbar ett organ
Kutan leukocytoklastisk vaskulit - Isolerad kutan småkärlsinflammation utan tecken på

systemengagemang.
Kutan arteriit – isolerad inflammation i kutana artärer
CNS/PNS-vaskulit - Ofta granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer i

CNS/PNS. Vid den primära formen är sjukdomen en renodlad CNS/PNS-åkomma med i stort
sett inga patologiska fynd utanför nervsystemet.
Isolerad aortit
6. Vaskuliter associerade till systemsjukdom
Lupus vaskulit
Reumatoid vaskulit
Sarkoid vaskulit
Vaskulit vid relapserande polykondrit
IgG4-associerad vaskulit
7. Vaskuliter associerade till potentiella etiologiska faktorer
Hepatit C-associerad kryoglobulinemisk vaskulit
Syfilis-associerad vaskulit
Läkemedels-associerad immunkomplexmedierad vaskulit
Läkemedels-associerad ANCA-vaskulit
Tumör-associerad vaskulit
Potentiellt samband mellan vaskuliter och vaccinationer fann inte stöd i detalierad
literaturanalys.
VÅRDNIVÅ
Med hänsyn till det ofta mycket snabba och elakartade sjukdomsförloppet bör misstanke om systemisk
vaskulit föranleda konsultation med erfaren reumatolog.
De flesta vaskulitsjukdomar bör utredas, behandlas och följas upp av läkare med erfarenhet och
kompetens för denna sjukdomsgrupp. Specialiteter med viktiga roller för utredning och handläggning
av primära vaskulitsjukdomar inkluderar reumatologer, njurmedicinare, neurologer, dermatologer,
ögonläkare, immunologer och radiologer/kliniska fysiologer.
ICD-10
Arterit, ospecificerad I77.6
Referenser
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference
Nomenclature of Vasculitis. Arthritis & Rheumatism 2013, 65, 1-11.
Lie JT. Nomenclature and classification of vasculitis: plus ça change, plus c'est la même chose.
Arthritis Rheum. 1994,37:181-6.
Watts RA, Lane SE, Scott DG, Koldingsnes W, Nossent H, Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C,
Bentham GA. Epidemiology of vasculitis in Europe. Ann Rheum Dis 2001,60:1156-7.
Watts R, Lane S, Hanslik T, Hauser T, Hellmich B, Koldingsnes W, Mahr A, Segelmark M, Cohen-

Tervaert JW, Scott D. Development and validation of a consensus methodology for the classification of
the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum
Dis. 2007,66:222-7.
Batu ED, Ozen S. Vasculitis: do we know more to classify better? Pediatr Nephrol. 2015, 30(9):1425-
32.
410X(15)01292-X.
Takahashi H, Yamamoto M, Tabeya T, Suzuki C, Naishiro Y, Shinomura Y, Imai K. The

immunobiology and clinical characteristics of IgG4 related diseases. J Autoimmun. 2012,39:93-6.
5/15/2017 Adherenser
Adherenser
Författare: Med dr Claes Bothin, Husläkarna i Margretelund
Granskare: Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken Linköping
Specialitet: Kirurgi, Ortopedi, Gynekologi/Obstetrik, ÖNH
BAKGRUND
Adherenser är permanenta sammanväxningar mellan ytor som normalt ska vara åtskilda. De kan
förekomma i stort sett överallt i kroppen där ytor möts. Det finns medfödda adherenser, men de flesta
är förvärvade.
Mest kända är de adherenser som uppstår i buk- och bäckenhåla efter kirurgiska ingrepp, sk
postoperativa adherenser. Postoperativa adherenser förekommer dock även i och kring näshåla,
mellanöra, öga, hjärnhinnor, nerver, hjärtsäck, lungor, senor, leder mm.
Postoperativa adherenser kan vara harmlösa eller orsaka lidande i form av ileus, subileus, smärta på
grund av fastnade organ, kvinnlig infertilitet, hindra normal funktion samt tekniskt försvåra framtida
kirurgiska ingrepp genom förändrad anatomi. De kan också utgöra spridningsvägar för maligna celler.
Epidemiologi
Det beräknas att redan efter en operation får mellan 60-90 % av patienterna adherenser (vissa studier
anger > 95 %). Risken ökar med antalet ingrepp.
I västvärlden svarar adherenser för 70-80 % av alla fall av tunntarmsileus. Livstidsrisken att drabbas av
ileus efter en bukoperation är, i olika material, 0,3 – 10,7 %. Ungefär 1 % av fallen inträffar under
första året, men det finns fall rapporterade ända upp till 80 år efter appendektomi. En del individer
drabbas upprepade gånger av ileus-subileus.
3-5 % av alla inläggningar på kirurgisk klinik beräknas vara adherens-relaterade. Upp till 10 % av
kvinnlig infertilitet kan bero på adherenser.
I Skottland 1994 blev lika många inlagda på sjukhus för adherensproblem som för kranskärlskirurgi
eller höftledsbyte. För Sverige beräknades de direkta kostnaderna 1992-93 till 100 miljoner kronor.
Räknas alla former av adherenser blir belastningen betydligt högre. I anglosaxiska länder har begreppet
ARD (adhesion related disorders) börjat dyka upp.
Patogenes
Förvärvade adherenser uppstår då någon form av traumatisk inverkan utlöser en komplicerad

biokemisk kaskad som inledning på en läkningsreaktion. Detta leder bl a till fibrinutfällning. Det anses
att kroppens sätt att hantera detta fibrin är av central betydelse för om normal läkning eller
adherensbildning sker. De exakta mekanismerna varför det ibland uppstår adherenser och ibland inte är
väsentligen okända.
Orsaker till adherensbildning
infektioner
inflammationer
ischemi
venös stas
endometrios
reaktion mot främmande kropp
som komplikation till peritoneal dialys
kemisk eller fysikalisk inverkan som värme eller uttorkning (av slemhinnan)
genomgången operation
Adherenserna själva ger inga symtom men kan vara bakomliggande orsak till:
Smärta
Dyspareuni
Infertilitet
Subileus
Ileus
Adherenser diagnosticeras huvudsakligen vid operation men tidigare bukoperation utgör ett
observandum.
BEHANDLING
Trots många decenniers forskning på såväl substanser som material finns fortfarande ingen säkert
fungerande förebyggande eller botande behandling bortsett från kirurgiskt lösande av adherenserna.
Nackdelen med kirurgisk behandling är att nya adherenser kan uppstå.
Förebyggande åtgärder
god kirurgisk teknik

puderfria handskar
undvika kvarlämnande av främmande kroppar, även mikroskopiska, inklusive koagel
Laparoskopisk teknik har ej säkert visats orsaka färre adherenskomplikationer än öppen kirurgi men är
teoretiskt bättre.
Det förekommer såväl farmakologiska som medicintekniska produkter, sk ”barriers”, samt

kombinationer, sk ”hybrids”, för användning mot uppkomst av adherenser, men resultaten har ej varit
övertygande. Mer grundforskning och fler välgjorda kliniska studier behövs på området.
Bild 1: Permanenta adherenser kan vara allt mellan tunna bindvävsstråk och kraftigare strukturer av
bindväv inkluderande även kärl- och nervinväxt.
ICD-10
Peritoneala adherenser K66.0

Bäckenadherenser hos kvinna N73.6
Postoperativa adherenser i vagina N99.2
Peritonealadherenser i bäckenet efter kirurgiska och medicinska ingrepp N99.4
Andra sammanväxningar och bristningar av iris och ciliarkroppen H21.5
Sammanväxningar i mellanörat H74.1
Förvärvat larynxmembran/stämbandssammanväxning J38.3G
Kronisk adhesiv perikardit I31.0
Adhesiv kapsulit i skulderled M75.0
Referenser:
Chegini N. Peritoneal molecular environment, adhesion formation and clinical implication. Frontiers
in Bioscience 7, E91-115, 2002.
Wilson MS, Menzies D, Knight AD, Crowe AM. Demonstrating the clinical and cost effectiveness of
adhesion reduction strategies. Colorectal Dis. 4(5):355-360, 2002.
Baakdah H, Tulandi T. Adhesion in gynecology complication, cost, and prevention: a review. Surg
Technol Int. 14:185-90, 2005.
Ahmad G, O'Flynn H, Hindocha A, Watson A. Barrier agents for adhesion prevention after
gynaecological surgery. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 4. Art. No.: CD000475.
DOI: 10.1002/14651858.CD000475.pub3.
Ahmad G, Mackie FL, Iles DA, O'Flynn H, Dias S, Metwally M, Watson A. Fluid and
pharmacological agents for adhesion prevention after gynaecological surgery. Cochrane Database of
Systematic Reviews 2014, Issue 7. Art. No.: CD001298. DOI: 10.1002/14651858.CD001298.pub4.
Hindocha A, Beere L, Dias S, Watson A, Ahmad G. Adhesion prevention agents for gynaecological
surgery: an overview of Cochrane reviews. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 1.
Art. No.: CD011254. DOI: 10.1002/14651858.CD011254.pub2.
Review: Adhesions. Colorectal Dis. 2007 Oct;9 Suppl 2:3-72.
Kumar S, Wong PF, Leaper DJ. Intra-peritoneal prophylactic agents for preventing adhesions and
adhesive intestinal obstruction after non-gynaecological abdominal surgery. Cochrane Database of
Systematic Reviews 2009, Issue 1. Art. No.: CD005080. DOI: 10.1002/14651858.CD005080.pub2
Diamond MP, Wexner SD, diZereg GS, Korell M, Zmora O, Van Goor H, Kamar M. Adhesion
prevention and reduction: current status and future recommendations of a multinational
interdisciplinary consensus conference. Surg Innov. 2010 Sep;17(3):183-8.
Hellebrekers BW, Kooistra T. Pathogenesis of postoperative adhesion formation. Br J Surg 2011

Nov;98(11):1503-16.
Practice Committee of American Society for Reproductive Medicine in collaboration with Society of
Reproductive Surgeons. Pathogenesis, consequences, and control of peritoneal adhesions in
gynecologic surgery: a committee opinion. Fertil Steril. 2013 May;99(6):1550-5. doi:
10.1016/j.fertnstert.2013.02.031. Epub 2013 Mar 6.
ten Broek RP1, Stommel MW2, Strik C2, van Laarhoven CJ2, Keus F3, van Goor H2. Benefits and
harms of adhesion barriers for abdominal surgery: a systematic review and meta-analysis. Lancet.
2014 Jan 4;383(9911):48-59. doi: 10.1016/S0140-6736(13)61687-6. Epub 2013 Sep 27.
ten Broek RP1, Issa Y, van Santbrink EJ, Bouvy ND, Kruitwagen RF, Jeekel J, Bakkum EA, Rovers
MM, van Goor H. Burden of adhesions in abdominal and pelvic surgery: systematic review and met-
analysis. BMJ. 2013 Oct 3;347:f5588. doi: 10.1136/bmj.f5588.
Robb WB1, Mariette C. Strategies in the prevention of the formation of postoperative adhesions in
digestive surgery: a systematic review of the literature. Dis Colon Rectum. 2014 Oct;57(10):1228-40.
doi: 10.1097/DCR.0000000000000191.
5/15/2017 Allergisk rinit, persisterande (perenn)
Allergisk rinit, persisterande (perenn)

Författare: Överläkare, Professor bitr., specialist ÖNH Åke Davidsson, Tema sinne. M.V. Örebro Universitet Örebro
Professor Rolf Uddman, ÖNH kliniken Malmö
Specialitet: Allergologi, ÖNH
BAKGRUND
En markant ökning av allergier har skett under de senaste decennierna och man anser idag att cirka
20% av befolkningen lider av allergisk rinit. Orsakerna till denna ökning av allergiska besvär i
populationen är oklar. Kostnader för samhället på grund av allergisk rinit är stora.
Den vanligaste orsaken till persisterande (perenn) allergisk rinit är allergi mot kvalster och pälsdjur
(katt, hund, häst, kanin och marsvin). En isolerad mögelallergi som enda orsak till persisterande
(perenn) rinit är ytterst ovanligt. Allergi är mer vanlig i urban miljö.
Patogenes
Den allergiska riniten är ett inflammationstillstånd i näsans slemhinna. När antigen kommer in i näsan
presenteras det av antigenpresenterande celler för inflammatoriska celler, T- och B-lymfocyter. En
produktion av antigenspecifika immunglobuliner, exempelvis IgE, sker. Den tidiga inflammatoriska
reaktionen i samband med allergisk rinit och även allergiskt betingad astma är associerad med IgE-
medierad mastcellsaktivering och påföljande frisättning av primära inflammatoriska mediatorer.
Senfasen vid en allergisk rinit karakteriseras av rekrytering, aktivering och vävnadsinfiltration av olika
populationer av vita blodkroppar. På så sätt attraheras till exempel T-lymfocyter, eosinofila, basofila
och neutrofila granulocyter till inflammationsfocus. Vissa typer av T-lymfocytundergrupper med
specifika cytokinmönster är presumtiva dirigenter vid rekrytering och aktivering av andra
effektorceller.
Dessa skeenden i slemhinnan ger upphov till symtom som ligger till grund för uttryck av klinisk
sjukdom.
SYMTOM
Rinit
Astma
Konjunktivit
Vid akuta besvär liknar problembilden den vid säsongsbunden allergisk rinit. Nysattacker, snuva av
vattnig art, nästäppa och klåda. Dock är hosta, astma, trånghetskänsla i bröstet och inslag av klåda i
ansikte mer vanligt vid exempelvis pälsdjursallergi än vid pollenorsakad allergisk rinit.
Persisterande (perenn) allergisk rinit kan vara mer problematisk att diagnostisera än säsongsbunden
allergisk rinit, speciellt om patienten presenterar en långdragen "förkylningsbild" med nästäppa.
Klinisk bild
Rinit: Svullnad av nässlemhinnan. Vattnig snuva med klart nässekret. Nedsatt luftpassage via
näsan.
Astma: Andnöd-dyspné, förlängt exspirium, ronki och sänkt FEV 1 och PEF som är reversibel
med B2-stim.
Konjunktivit: Kärlinjektion, eventuellt svullnad av konjunktiva.
Vasomotorisk rinit
Intermittent (säsongsbunden) allergisk rinit
Sinonasal infektion
Medikamentell rinit
Kolinerg rinit
Hormonell rinit
Sinonasal polypos
Nässeptumdeviation
Främmande kropp
Wegeners granulomatos
Sarkoidos
Malignitet
DIAGNOSTIK
Anamnes
Noggrann anamnes. Det är viktigt att fråga om patienten har husdjur, pälsdjur i hemmiljö eller utsättes
för pälsdjurskontakt. Besvären är tämligen kontinuerliga och ej så uttalat periodiska som vid en
säsongsbunden allergisk rinit.
Uppgifter om ärftlighet för allergiska sjukdomar och tidigare allergiska symtom är av vikt.
Fysikalisk undersökning
Rinoskopi, inspektion av ögon (viktigt att titta efter rodnad och svullnad) och auskultation av lungor.
Tester
Hudpricktest. Om möjlighet att utföra pricktest saknas och undersökaren vill utesluta allergisk genes
till patientens symptom utförs IgE-screening med exempelvis Phadiatop.
Om pricktest ej finns och en allergisk orsak till besvären ska bekräftas, beställs IgE-specifikt RAST-test
för misstänkt allergen.
BEHANDLING
Undvik allergen som utlöser besvär.
Peroralt antihistamin
Lokala antihistaminpreparat
Lokala nasala steroider
Enligt FASS. För lista se PM Allergi, säsongsbunden, pollenallergi.
Specifik immunterapi (SIT)
SIT kan vara av värde för följande grupper:
Patienter med anamnes på måttlig till uttalad allergisk sjukdom där konventionell terapi ej givit
tillfredställande symtomlindring.
Man bör dock i dessa fall ha prövat konservativ terapi, inkluderande utbildning,
allergensanering samt farmakologisk behandling.
Patienter med livshotande reaktion efter bi- eller getingstick.
Patienter som är känsliga för allergen som är svåra att undvika eller sanera bort.
Remiss till specialistklinik, om det ej finns möjlighet att genomföra SIT på den vårdinrättning, där
initial undersökning utföres. Astmasymtom stärker indikationen för SIT vid hösnuva. Total
behandlingstid 3-5 år.
ICD-10
Allergisk rinit, ospecificerad J30.4

Annan säsongbunden allergisk rinit J30.2
Annan allergisk rinit J30.3
Konjunktivit, ospecificerad H10.9
Sjukskrivning
Länk till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:

J30 Vasomotorisk och allergisk rinit (snuva)
Behandlingsrekommmendation
Referenser
Van Cauwenberge P, Bachert C, Passalacqua G, Bousquet J, Canonica GW, Durham SR, Fokkens WJ,
Howarth PH, Lund V, Malling HJ, Mygind N, Passali D, Scadding GK, Wang DY. Consensus
statement on the treatment of allergic rhinitis. European Academy of Allergology and Clinical
Immunology. Allergy. 2000;55:116-34.
Eriksson NE, Hedlin G (Red.). Allergi och annan överkänslighet i praktisk sjukvård. Studentlitteratur.
Lund. 1999.
WHO Position Paper. Allergen immunotherapy. Therapeutic vaccines for allergic diseases. Allergy.
1998, 53. Suppl. 44.
Durham SR. Mechanisms of mucosal inflammation in the nose and lungs. Clin Exp Allergy. 1998; 28:
11-16
Hellgren, J., Cervin, A., Nordling, S., Bergman, A. and Cardell, L. O. (2010), Allergic rhinitis and the
common cold – high cost to society. Allergy, 65: 776–783. doi: 10.1111/j.1398-9995.2009.02269.x
Cardell et al . Läkartidningen nr 12 2012 volym 109 s. 622-24.
Holmström M, Davidsson Å, Hellgren J. Allergisk rinit drabbar en tredjedel av befolkningen.

Läkartidningen. 2016;113:DSAS
5/25/2017 Andningshinder, vuxna - differentialdiagnostik
Andningshinder, vuxna - differentialdiagnostik

Författare: Professor Rolf Uddman, ÖNH kliniken Malmö
Överläkare, Professor bitr., specialist ÖNH Åke Davidsson, Tema sinne. M.V. Örebro Universitet Örebro
Specialitet: ÖNH, Anestesi
BAKGRUND
Höga andningshinder medför svårigheter att andas. Andningspåverkan kan vara allt från lindrig till ett
svårt, akut livshotande tillstånd.
Orsaker
Infektion
Allergi
Mekaniskt hinder
Trauma
Tumör
För differentialdiagnostik vid höga andningshinder hos barn, se länk:
PM - Höga andningshinder hos barn - differentialdiagnostik
INFEKTION
AKUT EPIGLOTTIT
Vaccinationer mot H. Influenzae har medfört att akut epiglottit blivit allt ovanligare. Tilltåndet ses
numera också oftare hos vuxna än hos barn.
Tillståndet är oftast inte lika alarmerande hos vuxna som hos barn. I många, kanske de flesta, fall är
orsaken en infekterad valleculacysta eller sänkningsabcess. I akutskedet kan dessa vara svåra att skilja
från H. Influenzae infektion. Diagnos ställs ofta efter odlingsbesked.
Halssmärtor
Sväljningsvårigheter
Vid tilltagande besvär; stridor vid såväl in- som utandning
Utredning
Larynxspegling
Fiberskopi
Handläggning
Akut transport till närmaste ÖNH-klinik. Ring innan transport. Vid hotande tillstånd kan narkos och
bakjour behöva tillkallas. I dylika fall bör sjukvårdspersonal följa med transporten.
Rutinprover och blododling tas. I samband med eventuell intubation tas odling från epiglottis.
Behandling
Inläggning och aktiv observation vid egen klinik om erfarenhet av behandling av patienter med höga
andningshinder finns, eljest intensivvårdsavdelning. Vid tilltagande problem i form av ökande
andningsbesvär och tilltagande trötthet kan intubering bli nödvändig. Vid svårigheter med intubation
görs koniotomi alternativt trakeotomi. Ge antibiotika, t ex cefotaxim (Claforan) 2 g x 3.
MONONUKLEOS
Mononukleos är en virusinfektion som kan förekomma i tre olika varianter:
Körtelfeber
Anginös form
Septisk form
Detta stycke berör den anginösa formen. För information om övriga former, var god se länk nedan.
För smittöverföring fordras relativt intim kontakt ("kissing disease"). Inkubationstiden är 4-10 dagar.
Nästäppa
Grötigt tal
Feber
Svullna lymfkörtlar
Halssmärtor
Svullna tonsiller med beläggningar
Lever/mjältförstoring
Andningspåverkan
Differentialdiagnoser
Tonsillit
Diagnos
Differentialbilden av perifert blodutstryk med atypiska lymfocyter ger definitiv diagnos. Snabbtest,
såsom monospot, kan bidra till diagnos. I efterförloppet ger serologi ett definitivt svar.
Behandling
Symtomatisk behandling. Ge ej antibiotika såvida inte sekundärinfektion uppstår. Undvik ampicilliner,

då dessa ger upphov till exantem hos mononukleospatienter. Uttalade fall av anginös mononukleos kan
kräva inläggning och tonsillektomi.
Prognos
God. Dock ofta långvarig, uttalad trötthet i efterförloppet.
Visa översikt Mononukleos (Körtelfeber)
TONSILLIT, PERITONSILLIT
Dessa tillstånd kan orsaka relativa andningshinder hos ungdomar. Kräver ej intubering, men vid
uttalade besvär kan inläggning fordras.
Sväljningssvårigheter och klumpkänsla i halsen

Halssmärta
Feber
Trismus
Behandling
Vid misstänkt eller manifest peritonsillit görs en provpunktion av den peritonsillära svullnaden med
uppdragsnål. Inför punktion kan en liten kvaddel av lokalbedövningsmedel läggas. Om aspiration ger
pus i utbyte; lägg en incision över svullnaden och debridera. Ge antibiotika, t ex fenoximetylpenicillin
(T Kåvepenin).
Vid allmänpåverkan; överväg inläggning och penicillin intravenöst, exv bensylpenicillin.
Visa översikt "Faryngotonsillit och recidivtonsillit"
MUNBOTTENFLEGMONE
Infektion ofta utgången från tänder, ev medial halscysta.
Feber
Trismus
Hård, rodnad och ömmande svullnad under hakan
Utredning
Röntgen munbottenöversikt, ev ortopantomogram (panoramabild över munbotten).
Behandling
Inläggning. Antibiotika i högdos, t ex cefotaxim (Claforan) 1-2 g x 3 i.v. i kombination med

metronidazol (Flagyl) 500 mg x 3 i.v. Ev incision samt inläggning av drän. Sanering av infektion
(tänder?) efter utredning.
ALLERGI
ALLERGISKT LARYNXÖDEM
Kan förekomma samtidigt med anafylaxi.
Föda (ex nötter, skaldjur, frukt)

Insektsstick
Farmaka (ex antibiotika, salicylika)
Allergiprovokation, hyposensibilisering (specifik immunoterapi)
Ofta ses ett blekt, glansigt ödem i uvula, gombågar och larynxingång. Symtomen kan till en början
verka obetydliga och i många fall avklingar de snabbt. I enstaka fall sker en snabb utveckling med
anafylaxi. Symtom som talar för progress är:
Generell klåda (hårbotten, handflator)

Irritation och klåda i svalget
Allmän oro i förening med tryck över bröstet
Buksmärtor
Svimningskänsla
Behandling
Akut slemhinnesvullnad i munhåla, svalg och övre luftvägar kan behandlas med inhalation av
adrenalin. Doseringen är individuell, men i många fall kan upp till 10 inhalationer behövas (i svåra fall
upp till 20). Inhalationerna bör fördelas i omgångar om fem med ett andetag luft mellan varje puff och
1-2 min vila mellan varje omgång.
Vid hotande larynxödem
Adrenalin (Jext, Anapen, Emerade)

I.v. infart
Steroider, t ex betametason (Betapred) 8-12 tabletter per os.
Hydrocortison, t ex Solu-Cortef 100-200 mg i.v. Upprepas vid behov.
Inläggning
Vid manifest larynxödem
Adrenalin 1 mg/ml 0,5-0,8 ml i.m eller s.c. I nödfall kan 1 ml adrenalin 1 mg/ml blandas med 9
ml NaCl och ges i i.v. infart. Ge 1-2 ml av blandningen (max 5 ml) i infarten. Kan upprepas var
5-10 min.
Steroider, ex Betapred 4 mg = 1 ml i.v.
Allmän chockbild
Höjd fotända
Ge samma läkemedel som vid manifest larynxödem
EKG
Övervakning
Tillkalla narkosläkare
Visa översikt "Anafylaxi - vuxna"
ANGIOÖDEM
Angioödem är en lokal svullnad som uppkommer genom extravasation av vätska till interstitell vävnad
i hud eller slemhinna. I regel uppstår ett relativt välavgränsat "non-pitting" ödem som oftast drabbar:
Ansikte
Läppar
Tunga/svalg
Larynx
Genitalia
Två olika mekanismer anses förklara uppkomsten av angioödem:
Frisättning av mastcellsderiverade mediatorer

Ofta associerat med urtikaria
Frisättning av bradykinin och/eller brister i komplementsystemet

Ger angioödem utan samtidig klåda eller urtikaria
Hereditära
1. Hereditärt angioneurotiskt ödem (HANÖ). Orsakas av brist på C1-esterashämmare (C1-INH).

Debuterar i tidig ålder. Omfattar 85 % av de hereditära formerna.
2. Funktionell abnormitet i C1-esterashämmaren.
3. Faktor XII-brist (kan ha normalt C1-esteras)
Symtomen uppträder oftast i tonåren, men attacker kan även ses i yngre åldrar. Utlöses ofta efter
trauma, infektion, tandbehandling eller stress. En typisk attack varar 2-5 dagar varefter besvären
upphör spontant. Vilka symtom som uppkommer beror på vilket område som drabbats. Man bör ha i
åtanke att även larynx kan drabbas, med risk för akut andningshinder, och informera patient och
anhöriga om detta.
Behandling
Korttidsprofylax
Ges inför planerad åtgärd där man riskerar attack ges i form av ikatibant (Firazyr,
bradykininreceptorantagonist), Danazol (licenspreparat Danol), C1-INH-koncentrat (Berinert)
Långtidsprofylax
Tranexamsyra, androgen behandling eller C1-INH koncentrat
Förvärvade
1. Idiopatiskt (vanligast)
2. Lymfatiska sjukdomar (KLL)
ACE-hämmare kan medföra ökade bradykininnivåer vilka kan ge upphov till angioödem. Symtom på
angioödem kan uppstå veckor efter insättandet eller manifestera sig efter flera år av medicinering.
Akut allergiskt ödem kan uppstå efter intag av födoämnen och läkemedel eller av insektsstick.
Uppkommer i regel minuter efter exponering. NSAID framför allt COX1 kan ge upphov till urtikaria
och angioödem hos vissa patienter.
Behandling
Mastcellsmedierade angioödem
Vid tecken på svullnad i luftvägarna eller blodtrycksfall ges adrenalin. Vid akut allergiskt
angioödem som inte hotar luftvägar ges antihistamin och kortison. Vanligen svarar patienter
med allergiskt angioödem snabbt på insatt behandling till skillnad från patienter med
angioödem av andra orsaker.
Akutbehandling vid C1-INH-brist

Hos patienter med andningsproblem utgör säkring av luftvägen den första och viktigaste
åtgärden. Direkt intubation vid tecken på stridor eller andningströtthet. C1-INH-koncentrat
(Berinert) ges i dosen 20E/kg kroppsvikt. Alternativt kan vid akuta anfall ge ikatibant (Firazyr).
Firazyr är en bradykinin 2-receptor-antagonist och ges i dosen 30 mg. Om dessa inte finns
tillgängliga kan man pröva 2 enheter färskfrusen plasma.
MEKANISKT HINDER
FRÄMMANDE KROPP
Lokalisationen beror på den främmande kroppens storlek och konsistens. I 65-80 % av fallen utgörs
den främmande kroppen av vegetabiliskt material, t ex en jordnöt eller ärta. Aspirationen inträffar inte
sällan i samband med alkoholförtäring. Ofta hamnar den främmande kroppen i högerbronken, vilken
har ett rakare förlopp än den vänstra.
Initialt
Hosta och cyanos. Efter en stund släpper laryngospasmen och den främmande kroppen kan
glida längre ned i bronkträdet. I och med detta inträder ofta ett symtomfritt intervall. Den
främmande kroppen kan dock vid en hoststöt slungas upp mot rima glottidis och orsaka totalt
andningshinder.
Sensymtom
Långvarig hosta, recidiverande pneumonier.
Handläggning
Akut
Heimlichs manöver
Känn bak i svalget med fingrarna
Mun-mot-munandning
Koniotomi
På öronklinik
Noggrann anamnes
Inspektion, auskultation, försiktig indirekt laryngoskopi
Lungröntgen: ange om föremålet är röntgentätt. Fråga efter mediastinal pendling? Invers
diafragmarörelse? Atelektas? Överväg CT
Inläggning, bronkoskopi
BILATERAL RECURRENSPARES
Orsaker
Malign tumör
Thyroideakirurgi
Idiopatiskt
Inspiratorisk stridor vid minsta ansträngning

Stämbanden i paramedian ställning
Behandling
Akut
Intubering eller trakeotomi
I lugnt skede
Kashimas operation eller variant av denna. Vid operationen görs i princip en laserexstirpation
av bakre omfånget av stämbandsfästet. Laterofixation av stämbanden ger bättre lufttillgång,
men försämrar talet.
ARTRIT I ARYBROSKREGIONEN
(cricoarytenoid ankylos)
Orsaker
Reumatoid artrit
Posttraumatiskt
Strålbehandling
Flertalet fall av bilateral recurrenspares utgörs av reumapatienter med en låsning i arybroskregionen.
Dålig rörlighet i stämbanden

Hes, svag röst
Inspiratorisk stridor
Ansträngningsdyspné
Behandling
Kashimas operation eller variant av denna.
TRAUMA
KEMISKT TRAUMA
Orsaker
Syra- eller lutskada

Inhalation av retande gaser, t ex ammoniak eller formaldehyd
Allt från måttlig slemhinnepåverkan till livshotande besvär med uttalad svullnad i svalg-
larynxområdet.
Laryngo-bronkospasm.
Behandling
Inläggning
Inhalationssteroider
Antibiotika
Bronkdilaterande medel (t ex Combivent)
INSTRUMENTELLT TRAUMA
Orsaker
Intubation
Svalgkirurgi
Skada och ödem i slemhinnan. Stridor och cyanos vid uppvaknande/extubering.
Behandling
Reintubering
Steroider
Ev antibiotika
SENFÖRLOPP VID TRAKEOTOMI
En del patienter kan i sällsynta fall utveckla granulationer/stenos efter trakeotomi. Orsaken till detta är
okänt.
Dekanyleringsförsök misslyckas. Efter dekanylering uppträder dyspné vid ansträngning. I samband

med ÖLI kan bilden akutiseras.
Behandling
Retrakeotomi. Dessa patienter kan vara svåra att intubera. Man kan försöka dilatera stomat eller
rekonstruera larynx.
STRÅLTERAPI
Strålterapi
Patienter som strålbehandlats för cancer i larynx, hypofarynx eller svalg kan utveckla ett
postradiologiskt ödem i epiglottis och larynxingång. Detta kan orsaka akuta andningsproblem, fr a i
samband med ÖLI.
Behandling
Steroider
Trakeotomi
POSTOPERATIV BLÖDNING
Kan ses efter karotis-, tumör- eller thyroideakirurgi.
Snabbt tilltagande svullnad på halsen

Dyspné
Stridor
Cyanos
Handläggning
Urakut tillstånd! Tillkalla kirurg och narkosläkare. Operationsanmäl.

Patienten skall sitta upp.
Eventuell ges syrgas.
Snabb intubering om möjligt, ev fiberintubering. Ibland är det så svullet i larynxingången att
intubering är omöjlig. Gör högst ett försök.
Klipp upp suturer så att hematomet töms utåt.
Koniotomi eller trakeotomi. Trakea kan p g a blödning vara kraftigt förskjuten och den normala
halsanatomin oigenkännlig. Säkra i första hand luftväg, därefter åtgärdas blödningar.
TUMÖRER
TUMÖRER
BENIGNA
T ex larynxpapillom.
Ofta debut i unga år. Spontan regress kan ske. Utpräglad recidivtendens.
Orsaker
Virus
Heshet
Sällan andningspåverkan
Behandling
Mikrolaryngoskopi. Noggrann atraumatisk exstirpation.
MALIGNA
Thyroideatumörer
Larynxcancer
Hypofarynxcancer
Lymfkörtelmetastaser
Dessa patienter söker ibland först när andningshinder utvecklats. Tumörväxten kan då vara långt
framskriden.
Andnöd. Kan vara svåra att intubera p g a mekaniskt hinder.
Behandling
Då det ofta finns ett inflammatoriskt inslag kan steroider ha en avsvällande effekt.
Koniotomi eller trakeotomi under lokalbedövning kan bli nödvändigt.
Radioterapi, kirurgi och/eller cytostatika.
ICD-10
Akut epiglottit J05.1

Mononukleos orsakad av cytomegalvirus B27.1
Streptokocktonsillit J03.0
Halsböld J36.9
Inflammation och abscess i munregionen K12.2
Larynxödem J38.4
†T784 Larynxödem
Larynxödem J38.4
†T784 Larynxödem
Defekter i komplementsystemet D84.1

Främmande kropp i larynx T17.3
Främmande kropp i trakea T17.4
Främmande kropp i bronk T17.5
Förlamning av stämbanden och struphuvudet J38.0
Subglottisk stenos efter kirurgiskt eller medicinskt ingrepp J95.5
Malign tumör i tyreoidea C73.9
Malign tumör i glottis C32.0
Icke specificerad lokalisation av malign tumör i hypofarynx C13.9
Sekundär malign tumör i lymfkörtlar i huvudet, ansiktet och halsen C77.0
5/15/2017 Ansiktstrauma, Mandibelfrakturer
Ansiktstrauma, Mandibelfrakturer
Författare: Övertandläkare Payam Farzad, Käkkirurgiska kliniken
Professor Jan-Michael Hirsch, Käkkirurgiska kliniken
Övertandläkare Petter Gavelin, Käkkirurgiska kliniken
Specialitet: Odontologi, Plastikkirurgi, ÖNH
BAKGRUND
Mandibeln är en kosmetiskt och funktionellt viktig struktur. Mandibeln utgör en del av ramen för
ansiktet och fungerar även som en stötdämpare för slag mot huvudregionen. Frakturer i mandibeln är
vanliga vid trafikolyckor, sportskador och misshandel vilket har sin förklaring i att hakan utgör en
prominent del av ansiktet.
Mandibelfrakturer klassificeras efter sin anatomiska lokalisation och indelas vanligen i collum
(ledhals)-, ramus (uppåtgående del av käken)-, coronoideus (muskelfäste för temporalis)-, angulus
(käkvinkel)-, corpus (mandibelkropp)-, parasymfys (hörntandsregion)-, symfys (medellinje)- och
alveolarutskottsfrakturer. Predilektionsställen är muskelfästen och områden där tändernas rötter skapar
försvagande zoner.
De vanligaste frakturtyperna är collumfraktur följt av corpusfraktur.
KLINISKA FYND
Assymetri i underkäken
Svullnad, hematom, hudskada
Tom ledfossa indikerar käkledsfraktur. Undersöks med palpation av käkled posteriort med
finger i yttre hörselgången och lateralt genom kinden
Haka, onormal mobilitet och smärta vid provokation
Nedsatt sensibilitet regio n. mentalis
Trismus
Deviation vid gapning
Tandskada
Rift i den fasta gingivan
Intraorala haematom
Bettavvikelser
Ett dovt och stumt ljud vid perkussion indikerar Frakturerade tänder
Hematom bakom mastoid (Battle's sign)
Öron: rift i hörselgång, blödning
UTREDNING
Slätröntgen i två projektioner eller CT.
Figur 1. Symfysär mandibelfraktur i axial projektion
Figur 2. Frakturer genom corpus, processus coronoideus, angulus och collum i 3D-CT. Copyright E.
Mezzo.
BEHANDLING
Vanligtvis utgör inte mandibelfrakturer akutfall utan kan handläggas inom en veckas tid.
Kraftigt dislocerade, öppna eller komminuta frakturer i t ex parasymfysregion kan vara hotande
för luftvägen varför skynsamt handläggning krävs.
Alla frakturer som genomsätter mandibelns tandbärande segment skall betraktas som öppna
frakturer och antibiotikaprofylax skall ges. I första hand ges fenoximetylpenicillin (Kåvepenin)
om inga allergier föreligger. Vid genomgående (hud-munhåla) mjukdelsskador skall täckning
för hudbakterier även sättas in.
Initialt skall munhålan saneras från främmande kroppar, lösa tänder och fyllningar för att
minimera risken för aspiration och infektion.
Öppna dislocerade frakturer bör fixeras för att minimera blödning och smärta vid det akuta
besöket.
Frakturer med obetydlig eller ingen dislokation och utan malocklusion behandlas konservativt.
Patienten ordineras skonkost och käkvila i 6-8 veckor.
Isolerade alveolarutskottsfrakturer reponeras och fixeras till angränsande icke mobila tänder.
Dislocerade frakturer med malocklusion kräver reposition och intern fixation.
Beroende på frakturtyp utförs öppen reposition och osteosyntes utan postoperativ intermaxillär
fixation, sluten behandling genom intermaxillär fixation, och i sällsynta fall en kombination av
öppen reposition, osteosyntes och postoperativ intermaxillär fixation.
ICD-10
Fraktur på underkäken, sluten S02.60

Fraktur på underkäken, öppen S02.61
Referenser
Banks & Brown. Fractures of the Facial Skeleton, Wright 2001
Ward Booth, Schendel, Hausamen. Maxillofacial Surgery, Harcourt Brace & Co Ltd 1999
T-G Henriksson, J-M Hirsch. Ansiktstraumatologi, Studentlitteratur 1999
5/15/2017 Ansiktstrauma, Mellanansiktsfrakturer
Ansiktstrauma, Mellanansiktsfrakturer
Överläkare Anders Hedlund, Verksamhetsområde plastik- och käkkirurgi Uppsala
Professor Mats Holmström, Verksamhetsområde öron-, näs- och halssjukdomar
Specialitet: ÖNH, Plastikkirurgi, Odontologi
BAKGRUND
Maxillan ligger mellan skallbasen superiort och tandraden/ocklusionsplanet inferiort. Dess omedelbara
närhet till munhåla, näskavitet, bihålor och ögonhålor gör att maxillan är en funktionellt och kosmetiskt
viktig struktur.
Mellanansiktsfrakturer uppkommer oftast av högenergetiskt, trubbigt våld mot ansiktet. Typiska

skademekanismer är motorfordonsolycka, misshandel och fall.
SYMTOM/KLINISKA FYND
Felställningar
Svullnader, hematom, lacerationer i överläpp samt nedre hälften av mellanansiktet
Nedsatt sensibilitet regio n. infraorbitalis
Eckymos vestibulärt nedanför crista infrazygomatica
Eckymos samt rift i gomslemhinnan (indikerar sagital fraktur i hårda gommen)
Tandskador, speciellt kusp-frakturer på kindtänder
Dovt/stumt ljud vid perkussion av tänderna
Mobilitet i hela tandbärande segmentet, ej enbart framtänder!
Mobilitet över näsrot och zygomatikofrontala suturer
Mobilitet över infraorbitalregionen
Bettavvikelser
Störning av luktsinnet
Liquorläckage
Subkonjunktivalt hematom
Brillenhematom (Racoon eyes)
Klassifikation
Lågenergivåld ger så kallade klassiska Le Fort-frakturer. Högenergivåld ger mer komplicerade

frakturer, med olika kombinationer av Le Fort-mönster (se figur 1).
Le Fort I (maxillär fraktur)

Löper horisontellt och avlöser överkäkens alveolarutskott och gomplatta från maxillans högre
delar. Bakåt engagerar frakturen pterygoidplattorna och uppåt; inte sällan delar av sinus
maxillaris framväggar. Kliniskt känns frakturen igen på det anteriort öppna bettet, en effekt av
att maxillans posteriora delar pressas ner av mediala pterygoidmusklerna och primär kontakt
uppstår i molarpartierna.
Le Fort II (pyramid fraktur)

Engagerar näsan och det ethmoidala komplexet. Frakturlinjerna löper ner genom fissura
orbitalis inferior, bryter sig igenom margo infraorbitalis och bakåt genom tuber maxillae och
pterygoidplattor. Däremot är laterala orbitan och okbågarna intakta.
Le Fort III (kraniofacial avlösning)

Från det nasofrontala området löper frakturlinjen ner genom fissura orbitalis inferior och ut
genom laterala orbitaväggen och okbågarna bilateralt. Ansiktsskelettet avlöses från skallbasen.
Kliniskt ses ett förlängt ansikte.
Figur 1. Frakturlinjer enligt Le Fort. Från Ansiktstraumatologi av Henriksson och Hirsch.
UTREDNING
CT ansiktsskelett.
Figur 2. Multipla komminuta ansiktsfrakturer med kombination av olika Le Fort frakturer i

mellanansiktet. Koronär projektion.
BEHANDLING
Fall där maxillan är kraftigt dislocerad bakåt-nedåt kan utgöra hot mot luftvägarna och bör behandlas
akut.
Mellanansiktsfrakturer kan kompliceras av kraftig blödning. Tamponering av näsan utan samtidig
frakturfixering riskerar i dessa fall att ytterligare dra isär frakturen och öka blödningen.
I övrigt kan mellananiktsfrakturerna handläggas inom en veckas tid med öppen reposition och intern
fixation.
Isolerade alveolarutskottsfrakturer reponeras och fixeras till angränsande icke-mobila tänder.
KOMPLIKATIONER
Kvarstående felställning inom maxillan/mellanansiktet kan medföra:
Malocklusion
Förändrad bredd och/eller höjd på ansiktet
Kronisk dacrocystit
Kvarstående epifora
Sinuit
ICD-10
Fraktur på överkäkens ben S02.4
Referenser:
R-J Fonseca, R-V Walker, N-J Betts, H-D Barber. Oral & maxillofacial trauma 2nd edition,
W.B.Saunders Company 1997
5/15/2017 Ansiktstrauma, Mjukdelsskador i ansiktet
Ansiktstrauma, Mjukdelsskador i ansiktet

Författare: Specialistläkare Daniel Saiepour, Verksamhetsområde plastik- och käkkirurgi
Överläkare Maria Mani, Verksamhetsområde plastik- och käkkirurgi Uppsala
Överläkare Daniel Nowinski, Verksamhetsområde plastik- och käkkirurgi Uppsala
Specialitet: Plastikkirurgi, Odontologi, ÖNH
ALLMÄNT
Mjukdelsskador i ansiktet kräver noggrann och korrekt behandling i tidigt skede för att undvika senare
komplikationer. Svåra skador, och i synnerhet skador genom vissa anatomiska strukturer, kräver i regel
specialistkompetens inom plastikkirurgi, öron-, näs- och halskirurgi eller ögonkirurgi. Felaktig
handläggning kan bidra till infektioner eller dålig läkning med funktionella liksom kosmetiska besvär
som följd. Initiala omhändertagandet av ansiktstrauma sker enligt ATLS principen. Vid stora trauma är
det dock viktigt att den till synes mindre ansiktsskadan inte glöms bort utan bedöms adekvat när
patienten är stabil.
HANDLÄGGNING
1. Blödningar behandlas initialt med tryckförband. Peanger appliceras endast med precision på
blödande kärl.
2. Inspektera såret och gör en preliminär bedömning.
3. Såret läggs om med fuktiga kompresser, och hålls fuktigt tills definitiv behandling genomförts.
Åtgärd skall helst ske inom 12 timmar men tack vare god blodcirkulation i ansiktets vävnader
kan suturering skjutas upp till maximalt 24 timmar efter skadan.
4. Beslut fattas om patienten ska till operationsavdelningen, och vilka specialister som ska
konsulteras. Större, kontaminerade eller komplicerade skador behandlas på
operationsavdelningen. Patienten sövs om allmäntillståndet tillåter. Mindre, okomplicerade
skador utan större kontamination kan behandlas under lokalbedövning på akutmottagningen
(Xylocain med adrenalin 5 %). OBS: Adrenalin kan och bör användas i hela ansiktet (även
näsa) för att minska blödning.
OBS! Sämre belysning, assistans och instrument samt smärtpåverkad patient på

akutmottagningen skapar lidande för patienten och kan leda till sämre resultat. Överväg
att åtgärda skadan på operationsavdelningen.
5. Tetanusprofylax enligt gällande riktlinjer
6. Antibiotikaprofylax krävs i regel inte vid mjukdelsskador i ansiktet.
OBS: Profylax ges dock vid:
- Kraftig kontamination och hög-energi våld som skademekanism, t ex skottskador. Ge

cefuroxim (Zinacef) 1,5 g x 3 i.v.
- Penetrerande ögonskador. Ge cefuroxim (Zinacef) 1,5 g x 3 i.v. i 3 dagar.
- Främmande kropp i ögat. Ge cefuroxim (Zinacef) 1,5 g x 3 i.v.
- Korneallesion. Ge ögonsalva kloramfenikol (Chloromycetin) i 3-4 dagar.
- Humanbett, hundbett och kattbett. Ge amoxicillin + klavulansyra (Spektramox) 500
mg x 3, eller 40 mg/kg/dag fördelat på 3 doser, i 3-5 dagar.
Principer för kirurgisk behandling
1. Noggrann rengöring och avlägsnande av alla främmande kroppar. Spola rent ordentligt med
koksalt för en rengörande effekt men också för att ordentligt visualisera skadan. Skrubba gärna
med borste (gärna under narkos) om smutsigt sår – asfalt, grus och krut rester kan ge bestående
”tatueringar” om det inte tas bort initialt. Rakning kan behöva göras av hår på skalp eller skägg
men för att synliggöra skada och bättre adaptation. OBS raka ALDRIG ögonbrynen (se nedan).
2. Sparsam revision – tunna och smala hudbryggor och flikar överlever ofta i ansiktet tack vare
god blodcirkulation.
3. Noggrann suturering med adaptation av sårkanter. Hud, muskelskikt och galea aponeurotica
(skalpen) sutureras var för sig. Alla öppna frakturer ska göras slutna. Intraorala lacerationer ska
sutureras.
Val av suturmaterial:
5-0 monofilament icke resorberbar i huden, 6-0 i ögonlock (t ex Etilon eller Prolene)
3-0 eller 4-0 multifilament resorberbar i munslemhinnan (t ex Vicryl eller Dexon)
3-0 eller 4-0 multifilament resorberbar i tungan (t ex Vicryl eller Dexon)
4-0 mono-eller multifilament resorberbar i muskelskikt och galea aponeurotica (t ex Monocryl
eller Vicryl)
Obs! Monofilament är att föredra om såret varit kontaminerat.
Tips! För barn kan resorberbar tråd (t ex Vicryl rapid) användas även i huden så slipper man ta bort
stygnen.
SKADETYPER
Kontusion
Tryck och klämskada. Kräver ingen specifik åtgärd. Dock bör underliggande vävnad
undersökas för ev hematom som kan behöva tömmas eller för fraktur.
Abrasion
Skrubbsår. Noggrann rengöring med hjälp av borste efter lokalbedövning (Xylocain med
adrenalin 5%). Kvarlämnade gruspartiklar leder till traumatisk tatuering som senare kan vara
mycket missprydande och svår att korrigera.
Stickskador
Penetrerande skada med liten öppning i huden. Risk för skada på underliggande strukturer. Kan
behöva exploration. Alla skador på halsen som penetrerar platysma måste exploreras för
uteslutande av kärl- och nervskada.
Laceration
Sårskada utan mjukdelsdefekt. Kan glipa avsevärt och skapa intryck av brist på vävnad.
Avulsion
Avulserad vävnad kan var helt separerad eller hänga kvar i en flik som en avulsionslambå.
Avulsionslambå sutureras i regel på sin plats. Mjukdelsdefekter kan behöva hudtransplantation
eller lambåplastik för täckning redan i det akuta skedet.
Specifika skador
Ductus paroticus
Relativt ovanlig skada. Risk för senare utveckling av fistlar. Exploration och direktsutur av
skada över polyuretankateter krävs oftast.
Nervus facialis
Skada på n. facialis grenar medialt om en linje dragen från pupillen rakt ner behöver inte
åtgärdas. Motoriskt bortfall som uppkommer direkt i samband med skadan tyder på delning av
nerven som kräver tidig nervsutur helst i samband med suturering av sårskadan. Allvarligast är
skador på ramus temporalis som ger lagoftalmos med exponering av hornhinnan. Ramus
marginalis mandibularis löper under platysman längs mandibelkanten, och kan lätt skadas vid
lacerationer vilket ger hängande mungipa. Vid skada krävs mikrokirurgisk suturering inom 24
timmar.
Ögonbryn
Raka inte! Optimal adaptation krävs då ögonbrynen är mycket viktiga för ansiktets
helhetsintryck
Ögonlocket
Genomgående skador sutureras i flera skikt: tarsalplattan, aponeurosen till m. levator
palpabrae, avulserade kantalsenor för att undvika telekantus. Avulsion av ögonlocket kräver
lambåplastik. Kontakta ögonläkare vid misstanke om skada mot öga eller ögonlock.
Obs! Skydda ögat med droppar/salva och fuktkammare tills definitiv behandling
genomförts.
Ögonbulben
Leta efter tecken på perforation, ruptur eller främmande kropp. Undersök bulbtryck palpatoriskt
genom försiktigt tryck med fingret på ögonlocket. Mjuk bulb tyder på perforation. Andra tecken
är blödning, grumling av hornhinnan och oregelbunden iris. Retrahera alltid ögonlocken
ordentligt och inspektera samt utför grov synundersökning. Bulbskador har hög prioritet, och
bör åtgärdas tidigt p g a infektionsrisk. Retrobulbärt hematom kan kan genom tryck på
synnerven leda till blindhet och bör åtgärdas akut genom lateral kantotomi.
Tårvägsskador
Traumatiserade tårvägar kan sutureras över silikonkateter.
Läpparna
Perfekt adaptation av ”läpprödakanten” säkerställs genom att kanten markeras innan bedövning
läggs (innan vävnaden svullnar upp och läppröda kanten försvinner/bleknar). Markering sker
bäst genom tatuering med nål som doppas i bläck, annars med vanlig markeringspenna. Vid
skada på m. orbicularis oris krävs optimal adaptation och noggrann suturering av muskeln för
säkerställande av muskelns sfinkterfunktion och för bra adaptation av läpphuden. Vid
vävnadsdefekt på mer än 50 % av läppen uppstår mikrostomi och primär slutning är ej möjlig.
Mukosa kan då sys till huden och sekundär lambå görs senare. Alternativt genomförs
läpprekonstruktionen primärt.
Ytterörat
Två sensoriska nerver, n. auriculotemporalis framför örat och n. auricularis magnus
bakom/nedom örat kan skadas vid lacerationer i denna region. Överväg nervsutur för att rädda
ytterörats sensibilitet. Vid luxation i käkleden kan caput mandibulae skada hörselgången. Efter
suturering av laceration genom hörselgången, tamponeras denna med salvkompress för att
undvika stenosering. Othematom evakueras genom aspiration med grov kanyl. Välbolstrat
tryckförband läggs, och antibiotika ges som profylax mot chondrit. Ge flukloxacillin
(Heracillin) 750 mg x 3. Vid avulsion av stora delar av, eller hela ytterörat, kan amputatet
användas vid rekonstruktion och sparas därför i steril koksaltkompress.
Näsa
Rik kärlförsörjning. Kan utan problem bedöva med adrenalininnehållande
lokalbedövningsmedel. Avulsionsskador kräver ofta rekonstruktion av näsans olika
vävnadslager. Huddefekter kan behandlas med hudtransplantat eller lokala lambåer. Avulsion
av brosk kan kräva brosktransplantation från nässeptum eller ytteröra. Vid skador som ger
defekter av hela näsväggen (oftast näsvingen) måste slemhinnan rekonstrueras.
Skalp
Sparsam debridering. Primärsuturering kan underlättas genom underminering under galea
aponeurotica. Vid avulsionsskador med intakt periost läggs primärt hudtransplantat. Vid
avulsionsskador ner till skallbenet krävs lambåtäckning.
ICD-10
Ytlig skada på näsan S00.3

Ytlig skada på örat S00.4
Ytlig skada på läpp och i munhåla S00.5
Sårskada på ögonlock och i området kring ögat S01.1
Sårskada på örat S01.3
Sårskada på kinden och tinning-käkregionen S01.4
Sårskada på läpp och i munhåla S01.5
Sårskada på andra specificerade delar av huvudet S01.8
Skada på nervus facialis S04.5
Kontusion på ögonglob och orbitalvävnader S05.1
Skada på ögat och orbitan, ospecificerad S05.9
Huvudskada, ospecificerad S09.9
Referenser:
Grab & Smith: Plastic Surgery, 5th Edition, Lippincott-Raven, 1997
5/15/2017 Ansiktstrauma, Näsfrakturer
Ansiktstrauma, Näsfrakturer
Författare: Med dr, överläkare Malin Svensson, Verksamhetsområde öron-, näs- och halssjukdomar
Specialitet: ÖNH, Plastikkirurgi, Odontologi
BAKGRUND
Os nasale gränsar superiort till os frontale och posteriort till maxilla. Nässeptum består av en främre
broskdel och en bakre bendel. Lågenergetiskt våld ger oftast inpressning eller deviation av bennäsa,
högenergetiskt våld ger komminut fraktur.
KLINISKA FYND
Deviation av ytternäsan
Sänkt profil av ytternäsan
Breddökning av näsan
Svullnad
Nedsatt luftpassage genom näsan
Krepitationer vid palpation
Septumdeviation
Septumhematom (noteras som svullnad av septum som fluktuerar vid palpation)
UTREDNING
Klinisk diagnos (röntgen är ej nödvändig om det rör sig om en isolerad näsbensfraktur). Dock kan
röntgen behövas som dokumentation till rättsintyg. Ultraljud har jämfört med CT visats öka det
diagnostiskt positiva prediktiva värdet.
BEHANDLING
Septumhematom evakueras snarast. Efter slemhinneanestesi aspireras blödningen med grov nål.
Näsan tamponeras för att hindra att hematomet fyller på sig. Staphylokockantibiotikum ges
profylaktiskt.
Septumfraktur åtgärdas med septumplastik inom en vecka vid stor deviation. Om liten deviation
expektans och eventuellt åtgärd efter ca sex månader. Dislokerat septum kan eventuellt lyftas på
plats i samband med reposition av näsfraktur.
Näsfraktur reponeras inom en vecka. Kan oftast göras i lokalanestesi genom att lägga
slemhinneanestesi och infiltrationsanestesi paranasalt. Frakturen reponeras med hjälp av
manuellt tryck, elevatorium och/eller tång. Om näsan är instabil efter repositionen läggs en
tamponad för stabilisering. Eventuellt anläggs yttre förband av gips eller plast. Behandlingstid
är ca en vecka samt eventuellt ytterligare någon vecka nattetid. Ultraljudsassisterad reposition
har inte visats förbättra resultatet av repositionen. Sluten reposition i narkos har däremot visat
en ökad patientnöjdhet med avseende på utseende och behov av sekundär septumplastik jämfört
med reposition i LA.
5/15/2017 Ansiktstrauma, Näsfrakturer
KOMPLIKATIONER
Kvarstående näsdeviation
Kvarstående nedsatt luftpassage
Septumabcess efter obehandlat septumhematom. Risk för nedsmältning av septumbrosket med

sadelnäsa eller septumperforation som följd.
Åtgärd: efter slemhinneanestesi incideras slemhinnan och abcessen tömmes. Drän anlägges,
näsan tamponeras med antibiotikaindränkt (Terracortril med polymyxin B) tamponad och
stafylokockantibiotikum ges i form av flukloxacillin (Heracillin) 750 mg x 3.
ICD-10
Fraktur på näsbenen S02.2
REFERENSER
Local versus general anesthesia for the management of nasal bone fractures: a systematic review and
meta-analysis. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, vol 73, issue 4, april 2015, pp 606-615
Comparison of high-resolution ultrasonography and computed tomography in the diagnosis of nasal

fractures. J Ultrasound Med. 2009, Jun;28(6):717-23
Comparison of ultrasonography-assisted closed reduction with conventional closed reduction for the
treatment of acute nasal fractures. J Plastic Reconstr Aesteth Surg 2014 oct;67(10), pp 1387-92
5/15/2017 Ansiktstrauma, Naso-orbito-etmoidala (NOE) frakturer
Ansiktstrauma, Naso-orbito-etmoidala (NOE) frakturer

Med dr, överläkare Thomas Berg, Plastikkirurgiska kliniken Oslo
Specialitet: ÖNH, Odontologi, Plastikkirurgi
BAKGRUND
Det naso-orbito-etmoidala (NOE) komplexet är viktigt för ansiktets anterio-posteriora projektion.

Förutom splittrade näsben föreligger skador i frontalsinus, os lacrimale, lamina cribrosa, sinus
etmoidalis, och kantalsenefästet. Skadorna kan lätt maskeras av kraftig svullnad och ekkymos.
Det är viktigt att skilja NOE-frakturerna från isolerade näsfrakturer och frakturer i orbita med intryckt
medialvägg.
DIAGNOSTIK
Skademekanism
NOE-frakturer uppkommer genom ett kraftigt trauma mot centrala delar av mellanansiktet.
Svullnad över näsa och panna

Domningar i panna
Likvorläckage (kan även uppstå efter reposition)
Ökat interkantalavstånd (telekantus)
Förkortning av ögonspringan
Avflackad näsrygg (Dish-face-utseende)
Septumhematom
Nedsatt luktsinne
Synnedsättning p g a optikus-påverkan
Påverkad ögonmotorik
Bulbskador
Skador på tårapparaten
Rörlighet mellan pannben och näsa
Klassifikation
Dessa frakturer kan vara isolerade som en följd av direkt frontal trauma eller som en del av mer
komplicerade mellanansiktsfrakturer.
En grov klassificiering delar dessa frakturer i tre typer med avseende på det "centrala fragment" på
vilken mediala kantalligamentet fäster.
Typ:
Centrala fragmentet avlöst från processus maxillofrontalis, kantalligamentet intakt. I regel

lågenergiskador.
Komminut fraktur av centrala fragmentet, kantalligamentet intakt. I regel högerenergiskador.
Kantalligamentet avlöst från centrala fragmentet.
UTREDNING
CT ansiktsskelett.
Figur: NOE-fraktur. Intrykt näspyramid och frakturer genom etmoidalceller och orbitans
mediala vägg i axial projektion.
BEHANDLING
Den kirurgiska entrén består oftast av en koronär friläggning alternativt genom ingång via
befintlig laceration för reposition och plattfixation. Neurokirurgisk kompetens bör finnas
tillgänglig.
KOMPLIKATIONER
Optikusskada
Anosmi
Telekantus
Enoftalmus
Epifora
Sinuit
Likvorläckage
Insjunket mellanansikte
Mukocele i sinus frontalis
Dakrocystit
ICD-10
Multipla frakturer som engagerar skallens och ansiktets ben S02.7
Referenser:
R-J Fonseca, R-V Walker, N-J Betts, H-D Barber. Oral & maxillofacial trauma 2nd edition,
W.B.Saunders Company 1997
5/15/2017 Ansiktstrauma, Omhändertagande
Ansiktstrauma, Omhändertagande
Författare: Med dr, överläkare Thomas Berg, Plastikkirurgiska kliniken Oslo
Specialitet: Plastikkirurgi, ÖNH, Odontologi
BAKGRUND
I en fjärdedel av alla traumafall är skadan lokaliserad till huvud- och halsregionen. Skador i denna
region ses oftast hos män i åldersgruppen 20-29 år. De vanligaste orsakerna är trafikolyckor och
misshandel, följt av arbetsplatsolyckor och sportskador. Vanligt förekommande är näsfraktur,
okbensfraktur och mandibelfraktur. Högenergetisk våld som vid trafikolyckor resulterar ofta i multipla
ansiktsfrakturer.
PRIMÄRT OMHÄNDERTAGANDE
Enligt ATLS.
Säker luftväg
Vid primärt omhändertagande av ansiktstrauma har en fri luftväg högsta prioritet.
Trauma mot ansiktet kan ge frakturdislokation med kompression av nasofarynx och orofarynx.
Blödningar, ökad sekretion och dislocerade tänder kan i sin tur hota en säker luftväg. En patient som
inte vill ligga ner kan indikera luftvägsproblem och bör därför sitta upp. Överväg tidig
intubation/trakeotomi.
Obs! Patientens halsryggrad skall stabiliseras manuellt eller med halskrage tills skada på halsryggen är
utesluten.
Massiva blödingar speciellt maxillärt, stoppas med hjälp av tamponad och tidig fixation. Om dessa
åtgärder är otillräckliga överväg embolisering.
KLINISK UNDERSÖKNING
Inspektion: asymmetrier, svullnader, hematom, hudskador
Sensibilitet regio n. trigeminus (n. supra- och infraorbitalis och n. mentalis, d v s panna, kind,
runt ögat, läpp och haka)
Motorik n. facialis (rynka pannan, knipa med ögonen, rynka på näsan, le, truta med munnen)
Palpation av hela ansiktsskelettet för att leta efter hak, impressioner och patologisk rörlighet
Ögonundersökning: syn, pupillreaktion, motorik, dubbelseende, blödningar,

enoftalmus/exoftalmus. Palpera bulben försiktigt– sänkt tonus indikerar perforation, höjd tonus
indikerar retrobulbärt hematom.
Käkledsundersökning: inskränkt gapförmåga, deviation vid gapning, försämrad sidorörlighet
5/15/2017 Ansiktstrauma, Omhändertagande
Intraoral undersökning: slemhinneskador, hematom, tandskador, patologisk mobilitet
maxilla/mandibel, bettfunktion
Främre rhinoskopi för att utesluta septumhematom (svullnad av septum som fluktuerar vid
palpation)
Otoskopi för att utesluta hematotympanon
RADIOLOGISK UNDERSÖKNING
Vid misstanke om ansiktsfraktur skall CT-ansiktsskelett inklusive mandibel begäras. CT ansiktsskelett

görs med täta axiala snitt från hjässa till hakspets. Utifrån dessa görs koronära och sagitala
rekonstruktioner.
Näsfrakturer kräver i regel ingen radiologisk utredning; diagnosen baseras på kliniska fynd. Överväg
slätröntgen som underlag för skrivande av rättsintyg.
ANTIBIOTIKAPROFYLAX
Ansiktsfrakturer kräver normalt ingen antibiotikaprofylax.
Undantag: Öppna frakturer med kommunikation till munhålan. Ge fenoximetylpenicillin (Kåvepenin).

Fraktur av tandbärande fragment är per definition öppen. Vid intrakraniell kommunikation överväg
cefuroxim i.v (Zinacef).
Peroperativ antibiotikaprofylax
Munhåleengagemang: Vid korta ingrepp under tre timmar ges en dos bensylpenicillin eller cefuroxim
i.v.
Om längre än tre timmars operation ges ytterligare en dos.
LÄNKAR - SKADETYPER
Länk till översikt: Ansiktstrauma, Mandibelfrakturer
Länk till översikt: Ansiktstrauma, Mellanansiktsfrakturer
Länk till översikt: Ansiktstrauma, Naso-orbito-ethmoidala (NOE) frakturer
Länk till översikt: Ansiktstrauma, Näsfrakturer
Länk till översikt: Ansiktstrauma, Orbitafrakturer
Länk till översikt: Ansiktstrauma, Pannbensfrakturer
Länk till översikt: Ansiktstrauma, Zygomaticusfrakturer
Länk till översikt: Ansiktstrauma, Mjukdelsskador i ansiktet
Referenser:
Banks & Brown: Fractures of the facial skeleton, Wright, 2001.
American College of Surgeons. Advanced Trauma Life Support for Doctors, 7th Edition, 2004.
5/15/2017 Ansiktstrauma, Orbitafrakturer
Ansiktstrauma, Orbitafrakturer
Författare: Övertandläkare Elias Messo, Käkkirurgiska kliniken
Överläkare Daniel Nowinski, Verksamhetsområde plastik- och käkkirurgi Uppsala
Specialitet: Plastikkirurgi, ÖNH, Odontologi
BAKGRUND
Anatomi
Orbitan är en pyramid-/koniskformat hålrum med basen framåt som har fyra avgränsningar:
1. Tak: Os frontale
2. Golv: Os maxillae och zygomaticum
3. Medialvägg: Os frontale, lacrimale, ethmoidale och maxillae
4. Lateralvägg: Os zygomaticum, spenoidale och frontale
Orbitan angränsar till:
1. Tak: Pannhålan och främre skallgropen

2. Golv: Käkhålan
3. Medialvägg: Silbenshålan
4. Lateralvägg: Bakåt-mellersta skallgropen och lateralt tinningsgropen
Orbitans väggar byggs upp av sju separata ben (Figur 1)
Gult = Frontale
Grönt = Lacrimale
Brunt = Ethmoidale
Blå = Zygomaticum
Lila = Maxillae
Turkos = Palatinae
Rött = Sphenoidale
Vid pyramidens spets kommer synnerven n. opticus och a. oftalmica in. Kranialnerverna III, IV, V och
VI kommer in från mellersta skallgropen genom fissura orbitalis superior. N. infraorbitalis kommer in
från fossa infratemporalis genom fissura orbitalis inferior och löper genom benkanalen i orbitagolvet.
Frakturtyper
”Blow-out” fraktur (Bild 1 A och B): Delar av en eller flera orbitaväggar trycks ut; till exempel in i
sinus maxillaris, ethmoidalis eller främre skallgropen. Vid ren ”blow-out” är margo infraorbitalis
intakt. Vanligast är att mediala delen av orbitabotten är engagerad.
”Blow in” fraktur: Orbitataket pressas ner i orbitan. Vanligast hos barn.
Orbitafrakturer är ofta en del i större ansiktsfrakturer. Zygomaticomaxillära frakturer engagerar ofta

orbitans golv och laterala vägg. Den mediala väggen kan skadas vid frakturer mot näspyramiden, och
taket är oftast involverat vid frakturer mot pannan.
Bild 1A. Sagittal rekonstruktion
Bild 1B. Coronär rekonstruktion
KLINISKA FYND
Periorbitala hematom (Bild 2)
Frakturhak på orbitans ram
Inskränkt ögonrörlighet (Bild 2)
Ipsilateral hypoestesi, dysestesi eller hyperalgesi i nedre ögonlock, kind, näsvinge och överläpp
Blefaroptos
Synnedsättning, bulbskada, upphävd pupillreflex
Muskelentrapment kan ge vasovagal reaktion vid rörelse av ögat
Enoftalmus (Bild 3)/exoftalmus/hypoglobus/medialförskjutning. Ödem av ögonlock gör detta

svårbedömt i tidigt skede.
Dubbelseende (diplopi) vid engagemang av orbitan som orsakas av ändrad position av

ögonbulben till följd av volymförändring av orbitan eller svullnad av periorbital vävnad.
Bidragande orsak är inklämning eller svullnad av extraokulär muskulatur med inskränkt
ögonrörlighet (Bild 2).
Bild 2. M. rectus inf fastklämd på höger sida, patienten tittar vertikalt uppåt.
Bild 3. Vänstersidig enoftalmus
Komplicerade orbitaskador
Frakturer i orbitataket kan skapa trängsel i fissura orbitalis superior (N. III, IV, VI, V1) och ge ett så
kallat fissura orbitalis superior syndrom (SOF). Detta innebär dilaterad och ljusstel pupill, pares av alla
ögonmuskler, känselnedsättning av övre ögonlock samt panna och är oftast associerat med smärta. Vid
samtidig blindhet talar man om orbita apex syndrom där frakturen även påverkar n. opticus.
Samma symtomkomplex kan också ses vid retrobulbärt hematom där tryckeffekten ger intensiv smärta.
En akut lateral kantotomi kan ge omedelbar tryckavlastning av det retrobulbära hematomet. Detta bör
utföras akut i lokalbedövning via en liten hudincision vid laterala ögonvrån i väntan på definitiv
utrymning av hematomet på operationsavdelning.
Frakturer av orbitataket kan penetrera dura mater och ge upphov till likvorläckage.
Övriga strukturer som kan skadas är tårapparat, ögonlock och ögonbulb.
UTREDNING
Radiologisk
CT med 1,25 mm axiala snitt, samt med sparat ben och mjukdelsalgoritm. Dessa bilder kan lätt
användas för högkvalitativa datortomografiska rekonstruktioner och tredimensionella bilder för fin
diagnostik.
Klinisk
Se symtom/kliniska fynd. Patienter med misstänkt fraktur med engagemang av orbitan bedöms också
oftast av ögonspecialist.
BEHANDLING
Indikationen för kirurgi är att återställa orbitans volym för att förhindra framtida eno- eller exoftalmus.
Operationen bör ske inom en vecka under förutsättning att det inte föreligger någon akut komplikation
som kräver tidig åtgärd.
Dubbelseende är i sig inte en indikation för operation då det kan bero på mjukdelssvullnad i orbitan och
runt ögonmusklerna, vilket således kan ge vika när ödemet lagt sig. Likaså är isolerad
känselnedsättning vid odislocerad fraktur ej indikation för operation, utan följs upp med återbesök efter
ett par månader.
Kvarstående känselbortfall kan bero på tillklämd nerv och bör föranleda neurolys.
Vid operation görs antigen öppen reposition av avlöst fragment alternativt rekonstruktion med
konstgjort implantat. Komplicerade orbitafrakturer kräver kompetens i kraniofacial kirurgi. Kirurgisk
access till orbitans väggar sker via transkonjunktival/subciliär och bikoronär friläggning. Begränsad
åtkomst till laterala väggen kan fås via incision lateralt om ögonbrynet.
Vid bulbskador opereras patienten initialt av ögonspecialist och rekonstruktionen av orbitans väggar får
anstå efter inrådan av ögonspecialisten. Detta för att undvika all åverkan på bulben som kan förvärra
skadan.
Skyndsam handläggning krävs vid:
SOF
Apexsyndrom
Retrobulbärt hematom
Bulbskador
Resttillstånd/komplikationer
Enoftalmus, exoftalmus eller på annat sätt felpositionerad ögonbulb

Dubbelseende
Blindhet
Oftalmoplegi
Ektropion/entropion/retraktion av ögonlock (Bild 4)
Tårkanalspåverkan
Blefaroptos
Sensibilitetsnedsättning n. infraorbitalis
Bild 4. Entropion och retraktion
ICD-10
Fraktur på skallbasen S02.1

Fraktur på orbitalgolvet S02.3
Fraktur på andra specificerade skallben och ansiktsben S02.8
Referenser
Sullivan WG. Trauma to the Face, In Wilson RT, Walt AJ eds.: Management of Trauma: Pitfalls and
Practice, 2nd ed. Lippincott,Williams & Wilkins 1996
Della Rocca RC, Nassif JM. Blowout fractures. In Linberg JV, ed. Oculoplastic and Orbital
Emergencies. Appleton & Lange; 1990:155-165
Goodall KL, Brahma A, Bates A, Leatherbarrow B: Lateral canthotomy and inferior cantholysis: an
effective method of urgent orbital decompression for sight threatening acute retrobulbar haemorrhage.
Injury 1999 Sep; 30(7): 485-90
5/15/2017 Ansiktstrauma, Pannbensfrakturer
Ansiktstrauma, Pannbensfrakturer
Författare: Överläkare Daniel Nowinski, Verksamhetsområde plastik- och käkkirurgi Uppsala
Specialitet: Plastikkirurgi
BAKGRUND
Pannbenets närhet till pannloben, dura mater och ögonhålans innehåll är grunden för de allvarliga
komplikationer som kan ses vid pannfrakturer. Pannbenet (os frontale) utgör främre skallgropens golv,
framvägg och ögonhålans tak, samt fram- och bakvägg i sinus frontalis.
Pannbensfrakturer är oftast ett resultat av kraftigt våld mot huvudet, och är ofta förenade med skador på
andra delar av ansiktsskelettet.
Pannhålan (sinus frontalis) är ofta hypoplastisk hos barn och saknas helt under 3,5 års ålder.
Ductus nasofrontalis förbinder pannhålan med näshålan.
Uteslut samtidig intrakraniell skada och/eller skada på halsryggraden!
KLINISKA FYND
Brillenhematom och rhinorre (likvorläckage) är tecken på främre skallbasfraktur. Rhinorre

indikerar kommunikation mellan näshåla och främre skallgropen.
Sårskada med öppen fraktur. Synliga impressioner i pannan kan ses vid felställda frakturer i
pannhålans främre vägg, men svullnad i det akuta skedet försvårar ofta bedömningen.
Anosmi indikerar fraktur genom lamina cribrosa med skada på nn. olfactorii.
Exoftalmus indikerar ”blow-in” fraktur med nedpressning av orbitataket.
Se även översikten: Ansiktstrauma, Orbitafrakturer
UTREDNING
CT ansiktsskelett
Intrakraniell luft är ett tecken på duraskada med kommunikation mellan främre skallgropen och
pannhålan. Frakturer genom pannhålans golv, och/eller det främre ethmoidalkomplexet indikerar skada
på ductus nasofrontalis.
BEHANDLING
Antibiotika
Vid misstanke om kommunikation mellan främre skallgropen och pannhåla ges antibiotika
profylaktiskt mot meningit. I första hand ges cefuroxim (Zinacef) 1,5 g x 3, vid allergi ges klindamycin
(Dalacin) 600 mg x 3.
5/15/2017 Ansiktstrauma, Pannbensfrakturer
Indikationer för kirurgisk behandling
Frakturer genom pannhålans golv och/eller det främre ethmoidalkomplexet

Frakturer genom pannhålans bakre vägg som är dislocerade mer än en benbredd
Frakturer genom pannhålans bakre vägg med större duraskada och likvorläckage
Fraktur med kosmetisk deformitet
Behandlingens mål
Skydda intrakraniella strukturer och täta likvorläckage

Förebygga posttraumatiska infektioner
Återställa ansiktets estetik
Kirurgisk behandling
Pannbenet friläggs vanligen bicoronärt. Mindre lokaliserade frakturer i frontalsinus framvägg kan
eventuellt friläggas via existerande sårskada. Endoskopisk behandling finns beskriven för mindre
impresisonsfrakturer i sinus frontalis främre vägg. Frakturer i frontalsinus framvägg fixeras med
miniplattor av titan.
Ductus nasofrontalis undersöks. Om denna är stängd p g a skadan, finns två alternativ:
Obliterering av pannhålan. Vid skada på ductus nasofrontalis avlägsnas all slemhinna i

pannhålan och hela hålrummet packas med autologt bentransplantat, fettransplantat, eller
muskeltransplantat.
Kranialisering. Vid omfattande skada på pannhålans bakre vägg tas denna bort, duraskada
repareras, slemhinnan fräses bort, och ductus nasofrontalis täpps till med autologt
vävnadstransplantat enligt ovan.
KOMPLIKATIONER
Intrakraniell abscess
Likvorläckage
Osteomyelit
Meningit
Sinus cavernosus trombos
Mucocele, mucopyocele
ICD-10
Fraktur på huvudets övre del S02.0

Fraktur på skallbasen S02.1
Referenser
Grab & Smith: Plastic Surgery, 5th Edition, Lippincott-Raven, 1997
5/15/2017 Ansiktstrauma, Zygomaticusfrakturer
Ansiktstrauma, Zygomaticusfrakturer
Författare: Med dr, överläkare Thomas Berg, Plastikkirurgiska kliniken Oslo
Specialitet: ÖNH, Odontologi, Plastikkirurgi
BAKGRUND
Os zygomaticum bildar en stor del av orbitans laterala vägg, en del av margo infraorbitalis och en del
av okbågen. Okbenet gränsar mot maxillan, os frontale och processus zygomaticus på temporalbenet.
Lindrigt våld ger ofta rena arcusskador. Kraftigare våld ger flerpunktsfraktur med fraktur i margo
infraorbitalis, sutura fronto-zygomatica, arcus- och crista infrazygomatica (sutura zygomatico-
maxillaris) med varierande grad av felställning. Flerpunktsfrakturerna är ofta förenade med frakturer i
orbitabotten.
KLINISKA FYND
Svullnad, hematom
Avflackning av kindkontur
Palpabelt frakturhak
Gapsvårigheter (trismus) p g a inpressad arcus zygomaticus som ger rörelseinskränkning i
masseter och temporalis musklerna och som låser processus coronoideus.
Anestesi i n. infraorbitalis utbredningsområde (kind, näsa, överläpp, framtänder och gingiva)
Dubbelseende (diplopi) vid engagemang av orbitan. Orsakas av ändrad position av ögonbulben
till följd av volymsförändring av orbitan. Bidragande orsak är inklämning eller svullnad av m
rectus inferior med inskränkt ögonrörlighet.
Enoftalmus/exoftalmus. Ödem i orbitan gör detta svårbedömt i tidigt skede.
UTREDNING
CT ansiktsskelett
Figur. Fraktur i arcus zygomaticus i axial projektion.
BEHANDLING
Isolerad arcusfraktur: ev reposition enligt Gillies. Hud och temporalisfascia delas diagonalt
mot horisontalplanet. Elevatorium införes superficiellt om temporalismuskeln under arcus som
lyftes utåt. Vid kraftig felställning med intermediärfragment görs öppen reposition och platt-
osteosyntes.
Flerpunktsfraktur med stor felställning: öppen reposition och osteosyntes med plattor
vanligen via kombination av flera incisioner. Friläggning av orbita och margo infraorbitalis
görs via transkonjunktival eller subciliär incision. Dessutom görs friläggning av frakturen
vestibulärt och via incision över sutura fronto-zygomatica. För direkt reposition och osteosyntes
av arcus görs bicoronär friläggning.
KOMPLIKATIONER
Kvarstående:
Konturdefekt
Sensibilitetsstörning
Trismus
Enoftalmus
Dubbelseende
Bettfelställning
ICD-10
Fraktur på överkäkens ben S02.4
Referenser
5/18/2017 Eosinofil esofagit
Eosinofil esofagit
Författare: Med dr, specialistläkare Helen Larsson, ÖNH-kliniken
Specialitet: ÖNH, Allergologi
BAKGRUND
Eosinofil esofagit (EoE) är en eosinofil/allergisk inflammation i esofagusslemhinnan vars

huvudsymtom är sväljningsbesvär.
EoE är en kronisk Th2-medierad sjukdom med fluktuerande förlopp som troligen triggas av
födoämnesallergen. Både barn och vuxna kan drabbas och diagnosen ställs vanligast hos barn 10-15 år
och vuxna 30-50 år. Tillståndet är vanligare bland män (3:1).
EoE kallas även för ”allergisk matstrupe” och har varit känd sedan ca 10-20 år. Samtidig förekomst av
annan allergi/atopi förekommer i upp till 80 %1-3. Incidensen/prevalensen är liksom för andra
allergiska sjukdomar ökande och det finns studier som visar på att den i Sverige kan vara så hög som
0,5-1 %4. Bland patienter som genomgått övre endoskopi har frekvensen av EoE visat sig vara 7 %,
bland de med samtidig dysfagi 22 % och bland patienter med födoämnesobstruktion i esofagus 50 %5.
För diagnos krävs esofageala symtom (hos vuxna oftast sväljningsbesvär) samt en eosinofil
inflammation i esofagusslemhinnan (> 15 eosinofiler/HPF) vilket kräver biopsier via esofagoskopi1.
SYMTOM
Endast i undantagsfall leder sjukdomen till viktnedgång och nedsatt allmäntillstånd (alarmsymtom) –
då bör tumör uteslutas skyndsamt.
Esofageala sväljningsbesvär
Patienten beskriver ofta hur maten går trögt ner i magen, s k upphakningar.
Födoämnesobstruktion
I upp till 50 % finns en bakomliggande EoE. Dessa patienter bör därför alltid biopseras!
Reflux
Kan vara en del i den esofageala dysfunktionen men patienten kan också ha två diagnoser.
Bröstsmärta
Barn har en något annorlunda symtombild med:
Refluxliknande symtom
Sväljningsbesvär
Kräkningar
Magsmärtor
Matvägran
Påverkad vikt och längdtillväxt
Refluxesofagit
Tumör
Akalasi
Striktur
Esofageal spasm
UTREDNING
Anamnes
Kartlägg symtombild
Har patienten någon annan allergi?
Undersökningar
Esofagoskopi
Alla patienter med symtom som inger misstanke om EoE bör esofagoskoperas och biopseras.
Tre biopsier tas från vardera proximala och distala esofagus. Antal eosinofiler/HPF efterfrågas
specifikt på PAD-remissen. Biopsier tas alltid från ventrikel och duodenum hos barn samt hos
vuxna vid symtom från mag-tarmkanalen. I 25 % av fallen ser slemhinnan helt normal ut. I 75
% av fallen ses typiska tecken till EoE:
- Trakealisering
- Längsgående fåror
- Skör slemhinna
- Vita plack
- ”Small caliber esophagus”
Pricktest
För utredning av patientens övriga allergier (som troligtvis inte är kausala för EoE)
Spirometri
Vid andningspåverkan
BEHANDLING
Det finns ännu inget läkemedel som har EoE som godkänd behandlingsindikation. Däremot finns det
expertkonsensus i såväl USA som Europa som är baserat på stark evidens för histologisk och klinisk
effekt av peroral topikal kortikosteroidbehandling, protonpumpshämmare och eliminationsdieter (i
nämnd ordning)1, 3, 6 .
Topikal behandling
Topikal behandling med kortison ger klinisk och histologisk remission i upp till 90 %. Oral candidos
finns beskrivet som biverkan i < 10 %. Äldre topiska kortikosteroider (t ex budesonid) har hunnit
uppnå hög evidens för god utläkningseffekt. Det finns dock skäl att använda modernare läkemedel med
högre lokal effekt och lägre systemiskt upptag (mometason och flutikason).
Läkemedlet administreras som spray via munnen uppdelat på 2-4 ggr per dag. Efter intag av läkemedel
bör patienten inte dricka eller äta något på minst 30 minuter.
Behandlingstiden är 8 veckor. Till vuxna ges en av följande:
Budesonid (Rhinocort Aqua nässpray)(Desonix nässpray) 2000 mikrog/dag

Flutikasonpropionat (Flutide Nasal) 1760 mikrog/dag
Mometason (Nasonex) 800 mikrog/dag
Barn ges en av följande:
Flutikasonpropionat (Flutide Nasal) 800 mikrog/dag

Mometason (Nasonex) 800 mikrog/dag
Protonpumpshämmare
Protonpumpshämmare – ger klinisk och histologisk remission hos ca 50 % av EoE-patienterna. T ex

omeprazol 20 mg x 2, 8 veckors behandling.
Eliminationsdiet
“6-food elimination diet” har visat god histologisk och symtomatisk utläkning hos > 70 %, bland både
barn och vuxna7. Det krävs upprepade esofagoskopier då den kliniska nyttan av allergitester för
identifiering av livsmedelstriggers hos EoE-patienter är låg. Handläggningen bygger istället på att
identifiera allergenet genom elimination/provokation.
Hos patienter som trots anti-inflammatorisk behandling har en kvarstående esofageal striktur kan
dilatation övervägas. 75 % förbättras i sin dysfagi. Risken för perforation är < 1 %.
UPPFÖLJNING
EoE är en kronisk sjukdom som varierar i intensitet. Farmakologisk behandling kan upprepas vid
recidiverande symtom.
PROGNOS
EoE är en kronisk sjukdom med flukturerande symtomförlopp. Det finns inga hållpunkter för att EoE
är ett premalignt tillstånd. Det finns ännu få långtidsuppföljningar i denna patientgrupp.
ICD-10
Eosinofil esofagit K20.9A
Referenser
1. Dellon ES, Gonsalves N, Hirano I, Furuta GT, Liacouras CA, Katzka DA. ACG clinical
guideline: Evidenced based approach to the diagnosis and management of esophageal
eosinophilia and eosinophilic esophagitis (EoE). Am J Gastroenterol 2013; 108(5): 679-92;
quiz 93. Länk
2. Liacouras CA, Markowitz JE. Eosinophilic esophagitis. New York: Humana Press, 2012.
3. Liacouras CA, Furuta GT, Hirano I, et al. Eosinophilic esophagitis: updated consensus
recommendations for children and adults. J Allergy Clin Immunol 2011; 128(1): 3-20 e6; quiz
1-2. Länk
4. Ronkainen J, Talley NJ, Aro P, et al. Prevalence of oesophageal eosinophils and eosinophilic
oesophagitis in adults: the population-based Kalixanda study. Gut 2007; 56(5): 615-20. Länk
5. Dellon ES. Epidemiology of eosinophilic esophagitis. Gastroenterol Clin North Am 2014;

43(2): 201-18. Länk
6. Papadopoulou A, Koletzko S, Heuschkel R, et al. Management guidelines of eosinophilic

esophagitis in childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014; 58(1): 107-18. Länk
7. Arias A, Gonzalez-Cervera J, Tenias JM, Lucendo AJ. Efficacy of dietary interventions for
inducing histologic remission in patients with eosinophilic esophagitis: a systematic review and
meta-analysis. Gastroenterology 2014; 146(7): 1639-48. Länk
5/18/2017 Extern otit
Extern otit
Författare: Docent Åke Reimer, ÖNH-mottagningen Malmö
Specialitet: Infektion, ÖNH
BAKGRUND
Klåda i örat, sekretion, smärta och lockkänsla är symtom som kan bero på olika typer av
inflammationstillstånd i hörselgångshuden. Tillstånden kan sammanfattas under begreppet extern otit, i
motsats till sjukdomstillstånd som engagerar mellanörat. Beroende på orsak kan man grovt dela in
extern otit i eksematös, infektiös och cirkumskript.
Eksematös extern otit kan orsakas av lokal hudreaktion, men även hudsjukdomar av systemisk
karaktär kan ligga bakom. Klåda i hörselgångsmynningen med endast diskret fynd av torr och
fjällande hud är vanligt.
Infektiös extern otit beror på en cellulit engagerande hud och underhud med akut
inflammation och varierande grad av ödem. Tillståndet är oftast bakteriellt, men även externa
otiter orsakade av svamp (otomykos) förekommer.
Cirkumskript extern otit eller hörselgångsfurunkel innebär en infektion i en eller flera talg-
eller hårsäckskörtlar i hörselgångens yttre tredjedel.
ORSAKER
Eksematös extern otit
Eksematös extern otit kan orsakas av överdriven rengöring av hörselgångshuden varvid öronvax
(cerumen) avlägsnas. Vaxet utgör en viktig barriär mot fukt och infektion. Epitelet kan skadas och
skyddet mot irritanter och eventuella allergen minskar. Analysera möjliga orsaksfaktorer. "Det smalaste
föremål som får komma in i örat är armbågen!"
Eksem i hörselgång eller ytteröra kan vara ett uttryck för hudsjukdomar såsom:
Atopisk dermatit
Psoriasis
Seborroisk dermatit
Allergisk (t ex nickelallergi) eller icke allergisk kontaktdermatit
Bullerskyddsanvändning och hörapparatinsats ökar värme och fuktighet i hörselgången, vilket kan
bidraga till eksem, bakterietillväxt och infektiös extern otit.
Infektiös extern otit
Infektiös extern otit orsakas vanligen av bakteriell infektion av hörselgångshuden. Tillståndet är vanligt
efter frekventa bad i bassäng eller havsbad i varma trakter och benämnes därför ofta ”swimmers ear”.
De vanligaste bakteriefynden är Pseudomonas aeruginosa (20-60 %) och Staphylococcus aureus (10-
70 %), ofta förekommande i blandflora.
Svampinfektion är ovanligt som primär orsak, men är vanligt vid kronisk extern otit, samt efter
långvarig lokalbehandling med kombinationspreparat med steroid och antibiotikum.
Cirkumskript extern otit
Cirkumscript extern otit (furunkel i hårfollikel eller talgkörtel) uppkommer ofta utan känd orsak. Ökad
värme och fuktighet liksom manipulation med tops kan sannolikt vara bidragande.
SYMTOM
Vid eksematös extern otit förekommer ofta endast klåda. Vid mer uttalat eksem tillkommer sekretion
och eventuellt smärta. Hörselgången blir sällan så svullen att hörseln påverkas. Ibland leder eksemet till
sprickbildning och sekundär bakteriell infektion, ibland med blodig sekretion.
Infektiös extern otit kan debutera med klåda och obehagskänsla för att ibland snabbt förvärras med
smärta, svullnad och betydande ömhet. Svullnaden samt ansamlingen av sekret och deskvamerat epitel
(detritus) kan göra hörselgången helt igentäppt och orsaka hörselnedsättning av ledningshindertyp. Om
processen griper över på trumhinnan (myringit) påverkas hörseln ytterligare. Närheten till käkleden kan
orsaka smärta vid tuggrörelser. Svullna ömma lymfkörtlar kan uppträda regionalt.
Circumskript extern otit är ofta mycket smärtsamt. Initialt kan öronvärk föreligga utan att man ser mer
än en diskret svullnad. Efter något dygn kan man eventuellt palpera en distinkt lokaliserad ömhet och
inom några dygn kan svullnaden koncentrera sig i ett begränsat område - talg- eller
hårkörtelinfektionen "mognar" och en abscess har uppkommit.
KLINISKA FYND
Eksem i hörselgångsmynningen utgörs av rodnad, lätt svullnad och mer eller mindre uttalad
hudfjällning. Klådan kan vara uttalad trots diskret eksem. Vid mer uttalat eksem med sekretion,
svullnad och sekundärinfektion kan stora delar av ytterörat engageras.
Vid infektiös extern otit är hörselgångsmynningen mer eller mindre svullen, ibland helt tilltäppt och öm
vid palpation mot tragus. Serös eller purulent flytning kan förekomma, och hörselgången kan vara
utfylld av detritus ända in till trumhinnan.
Vid svampinfektion (otomykos) kan svampkolonier iakttagas med öronmikroskop. Candida och
Aspergillus arter är de vanligaste fynden.
Erysipelas (rodnat, svullet ytteröra) kan förekomma som komplikation.
Cirkumskript extern otit (hörselgångsfurunkel) kan ses som en lokaliserad öm svullnad, ibland
fluktuerande. Spontanperforation förekommer vid ytlig abscessbildning.
Viktigt är att klargöra om samtidig mellanöresjukdom föreligger, d v s trumhinneperforation, p g a akut

otitis media, eller pågående plaströrsbehandling. Vid plaströrsotit är smärtsam
hörselgångsinflammation vanligt. Pseudomonas aeruginosa är då mycket vanligt bakteriefynd.
Kan trumhinnan ej inspekteras kan perforation eller rör eventuellt verifieras med tympanometri.
Stämgaffelprov utföres för att verifiera hörselnedsättning av ljudledningshindertyp.
Andra tänkbara orsaker till beskrivna symtombilder är:
Vaxpropp med sekundär hudinfektion

Hörselgångskolesteatom
Malign extern otit (bendestruerande infektionsspridning i temporalbenet)
Hörselgångscancer
Zoster oticus ( Herpes Zoster infektion med öronengagemang )
Hörselgångsinflammation vid exostoser (benutväxter) kan misstolkas som uttalad svullnad av

hörselgångshuden.
UTREDNING
Terapiresistent eksematös extern otit bör föranleda konsultation hos dermatolog, speciellt vid
förekomst av andra hudmanifestationer. Kontaktallergi kan föreligga mot nickel, krom, ingredienser i
schampo, salvor och hårspray.
Vid infektiös extern otit som inte läker ut med gängse behandling (se nedan) bör odling avseende
bakterier och vid behov också svamp tas. Datortomografi för att visualisera benstrukturerna i
hörselgång och mellanöra görs vid misstanke om malign extern otit, kolesteatom eller bendestruerande
malignitet. Stämgaffelprov samt hörselprov med luft- och benledningsmätning kan behövas för att
klargöra orsaken till hörselnedsättning.
annons
BEHANDLING
Det är som anförts ovan viktigt att klargöra om trumhinnan är hel innan man tar ställning till vilka
preparat som kan användas!Vid oklarhet måste man begränsa sig till att använda preparat som inte visat
sig innebära risk för ototoxicitet. Terracortril med Polymyxin B och/eller Ciloxan kan då användas i
avvaktan på att mellanörestatus kan klargöras.
Undvik att exponera hörselgången för schampo, vatten etc. Beroende på eksemets svårighetsgrad
användes grupp II-steroid som hydrokortison (Locoid) lösning 0,1 % eller grupp III-steroid som
betametason (Diproderm) lösning 0,05 %. Risk för hudatrofi och trumhinneperforation föreligger vid
långvarig oförsiktig användning av stark steroidlösning. Varje behandlingstillfälle med grupp III-
steroidlösning bör därför inskränkas till 4-5 dagar. Utebliven effekt bör föranleda ny undersökning.
Om eksemet endast engagerar den yttre delen av hörselgången kan lösningen appliceras med en tops så
att lösningen inte onödigtvis når trumhinnan.
Vid infektiös extern otit är atraumatisk mekanisk rengöring med sug under observation i mikroskop
tillrådligt. Saknas förutsättning för detta kan försiktig rengöring med bomullspinnar eller sköljning med
kroppsvarm koksaltlösning eller Alsollösning utföras.
Vid svullen hörselgång appliceras tamponad fuktad med Alsolsprit 1 % + 10 % i hörselgången med
örontång. Tamponaden anfuktas flera gånger dagligen med Alsolsprit och bytes efter 1-2 dygn. När
svullnaden minskat kan man använda tamponad med mild glukokortikoid (grupp I) +
antibiotikakombination (Terracortril med polymyxin B, TcPB ). När svullnaden avtagit kan
lokalbehandling med grupp III-steroid alternativt TcPB-droppar prövas.
Burow’s lösning består av aluminiumacetat/acetotartrat och ättiksyra. Lösningen finns som receptfri
öronspray Otinova. Den har en anti-bakteriell, anti-mykotisk och adstringerande effekt, och uppges
kunna vara effektivt både som profylax och behandling av infektiös extern otit vid säkerställande av att
hel trumhinna föreligger.
Vid misstänkt eller säkerställd Pseudomonas aeruginosa-infektion kan ciprofloxacin lösning 3 mg/ml
(Ciloxan örondroppar) användas när annan lokalbehandling (rensugningar, alsolsprit-tamponad, TcPB-
droppar) ej snabbt ger resultat. Ciloxan örondroppar ger så kraftig koncentrationsökning lokalt att
risken för resistensutveckling anses obefintlig. Ciprofloxacin finns i en beredning med steroid
(ciprofloxacin / fluocinolonacetonid) i form av Cetraxal Comp.
Vid betydande svullnad, smärta och regionala lymfadeniter bör ÖNH-specialist tidigt konsulteras för att
säkerställa diagnos. Peroral eller i svåra fall intravenös antibiotikabehandling (vanligen mot
Staphylococcus aureus eller Pseudomonas aeruginosa) kan då vara aktuellt.
Vid svampinfektion (otomykos) är rensugning viktigt och lokalbehandling med flumetason-kliokinol

(Locacorten-Vioform örondroppar) oftast verksamt.
Vid bristande effekt av lokalbehandling och hotande komplikation (djupgripande myringit, invasiv
otomykos) bör ÖNH-specialist konsulteras. Systembehandling med triazolderivat kan behöva tillgripas
(Diflucan, Fluconazol).
Cirkumskript extern otit (hörselgångsfurunkel)
Tamponad indränkt med Alsolsprit 1 % + 10 % liksom vid infektiös extern otit. Liten incision kan
övervägas vid ytligt liggande abscess. Vid svårare infektionstecken, feber och sjukdomskänsla kan
inläggning för i.v. antibiotikabehandling övervägas.
Smärtbehandling
Smärtbehandling med paracetamol är ofta tillräckligt, vid betydande smärta och svullnad kan
antiinflammatorisk behandling med suppositorium eller tabl. diklofenak 25-50 mg x 1-3 behövas.
UPPFÖLJNING
Vid extern otit och samtidig kronisk mellanöresjukdom (kronisk otit, plaströrsbehandling) bör ÖNH-
specialist konsulteras, liksom vid misstanke om malign extern otit (riskfaktorer; diabetes,
immunsuppresiv terapi, HIV). Extern otit hos hörapparatbärare bör handläggas av audionom och ÖNH-
specialist/audiolog och material i hörapparat eller hörselgångsinsats måste vid behov bytas.
ICD-10
Extern otit, ospecificerad H60.9
Referenser
Acute Otitis Externa: An Update. Schaefer,P and Baugh,RF. American Family Physician. 2012, Vol.
86, Number 11 .Free article. (PDF)
Interventions for acute otitis externa. Kaushik V, Malik T, Saeed SR. Cochrane Database Syst Rev.
2010 Jan 20;(1):CD004740.
Otomycosis: Diagnosis and treatment. Vennewald I & Klemm E. Clinics in Dermatology (2010) 28,
202-211.
Ytterörat och hörselgången. ÖNH-handboken. Studentlitteratur 2010. Redaktörer Janne Friis-Liby och
Anita Groth. Sid 20-31.
Ototoxicity of Ototopical Drops-An Update.Haynes, D.S. , Rutka, J. , Hawke, M. (2007)

Otolaryngologic Clinics of North America 40 (2007) 669-683
Extern otit-Burows lösning åter till heders.Örnhagen H,Lundberg C & Sandelin O.Allmänmedicin 2,
2013, 40-41.
5/20/2017 Facialispares, akut idiopatisk perifer (Bells pares) hos vuxna
Facialispares, akut idiopatisk perifer (Bells pares) hos vuxna

Författare: Docent, överläkare Mats Engström, Öron-,näs-, halsmottagningen, Läkarhuset Uppsala
Docent, överläkare Lars Jonsson, Verksamhetsområde öron-, näs- och hals Uppsala
Specialitet: ÖNH, Infektion, Neurologi
BAKGRUND
Bells pares definieras som en akut perifer facialispares av okänd genes där tiden för progress till
maximal muskelsvaghet inte överstiger en vecka. Defintionsmässigt ska paresen ha förbättrats inom 3-
4 månader.
Facialispares kännetecknas av svaghet eller förlamning av den mimiska muskulaturen i ansiktet.

Paresen indelas i perifer skada (från facialiskärnan till och med nerven) och central skada
(supranukleär). Kliniskt skiljer sig dessa genom att den perifera skadan ger upphov till en svaghet i
pannans, ögats och munnens muskulatur medan den centrala orsakar svaghet enbart i ansiktets nedre
del (hängande mungipa).
Nedan beskrivs i första hand Bells pares hos vuxna.
Orsaker
Orsaken till akut perifer facialispares är i cirka 70% okänd - Bells pares. Incidensen för Bells pares är
cirka 30 per 100 000 individer och år. En föreslagen, men inte bevisad, orsak till nervskadan vid Bells
pares är reaktivering av herpes simplex-virus i anslutning till nerven. En autoimmun bakgrund till
sjukdomen har också diskuterats.
Risken att drabbas av Bells pares är större vid diabetes och graviditet, samt möjligen vid hypertoni.
Symtom
Det dominerande symtomet vid Bells pares är en snabbt påkommen muskelsvaghet i den drabbade
ansiktshalvan. Ofta beskrivs stelhets- eller domningskänsla i ansiktet, värk kring örat, smakbortfall,
ökat eller minskat tårflöde samt ljudkänslighet på paressidan. Dessa symtom kan ibland föregå paresen.
Kliniska fynd
Patienten har:
svaghet i mungipan
långsam blinkning eller oförmåga att sluta ögat
svaghet i pannan
Paresens svårighetsgrad indelas i partiell eller total. Partiell pares innebär att viss tonus och
rörelseförmåga finns kvar (i varierande grad), total pares innebär paralys med helt slapp
ansiktsmuskulatur.
Varicella-zostervirus kan orsaka en akut perifer facialispares med kranial polyneuropati och
mer långdraget förlopp.
Borreliainfektion kan ge skador på kranialnerverna inklusive akut perifer facialispares. I dessa

fall kan det finnas anamnes på föregående erytem och symtom i form av trötthet, huvudvärk
och radikulära smärtor. Akut perifer facialispares är hos barn oftare orsakad av borreliainfektion
än hos vuxna.
Akut och kronisk mediaotit.
Trauma - skalltrauma (skallbasfraktur), öron- eller parotiskirurgi.
Malignitet i temporalben eller parotis.
Syndrom
Ramsay Hunts syndrom orsakas av varicella zoster-virus och innefattar blåsor på

ytteröra/hörselgång eller i gommen och akut perifer facialispares. Dessutom förekommer ofta
sensorineural hörselnedsättning och yrsel.
Melkersson-Rosenthals syndrom innefattar akut perifer facialispares, lingua plicata (sprickor på

tungan) och återkommande ansiktssvullnad.
Heerfordts syndrom ses vid sarkoidos och innefattar akut perifer facialispares, parotissvullnad
och uveit/irit.
UTREDNING
Vid sakta påkommen svaghet, bilateral pares eller fall med akut pares och allmänsymtom (oförklarlig
feber, allmänpåverkan, påtaglig trötthet eller radikulära smärtor) ska alltid en organisk genes uteslutas.
Orsaker till bilateral pares kan vara:
Borrelia
Guillain-Barrés syndrom
Sarkoidos
Immunsjukdom
Malignitet
Vid påverkan av andra kranialnerver krävs också utvidgad utredning.
Bells pares är en uteslutningsdiagnos. Ovan nämnda differentialdiagnoser och syndrom utesluts genom
anamnes och klinisk undersökning. För borreliadiagnostik, när det gäller vuxna, räcker i allmänhet att
akut- och konvalescentserum tas. Vid klinisk misstanke om borrelia tas likvorprov. Rickettsia och HIV
har omnämnts vid Bells pares men utredning för dessa utförs inte som rutin i Sverige idag.
Paresen följs bäst genom att använda graderingssystem, där Sunnybrook (se extern pdf-fil) och House-
Brackmann är de mest använda systemen. Paresens svårighetsgrad kan annars (i avsaknad av
graderingssystem) enkelt graderas genom att ange:
Antal tänder som syns vid "skratt" på den sjuka sidan.
Diastas (antal mm) mellan övre och undre ögonlock när patienten försöker blunda.
I vilken grad patienten klarar att rynka pannan.
BEHANDLING
Dagtid ordineras ögongel Viscotears 1-2 droppar 6-8 gånger dagligen och även råd om att hjälpa till
med fingret att sluta ögonlocket så ofta det går samt tätt sittande glasögon (skid- eller sportglasögon).
Till natten ges ögonsalva Oculentum simplex. Ögat skyddas ytterligare genom att övre ögonlocket
"dras ned" via en hudtejp och en tejp som drar upp nedre ögonlocket. Denna så kallade korstejpning
görs i ögats laterala del. Vid kraftig pares eller om patienten har svårt att följa ovanstående råd
ordineras fuktkammare nattetid och eventuellt även dagtid.
Vid misstanke på ögonskada eller irit remitteras patienten snarast till ögonläkare.
Vid en total pares i tidigt skede, helst inom tre dagar men upp till 10 dagar efter insjuknandet,
rekommenderas kortisonbehandling. Risken för eventuella biverkningar - främst psykiska,
gastrointestinala, kardiella och viktuppgång samt påverkan på diabetes - måste dock vägas in vid
beslutet. Prednisolon (Prednisolon) 60 mg per dygn ges under fem dagar och minskas sedan med 10 mg
per dag (sammanlagt 10 dagars behandling). Vid total pares kan patienten erbjudas tillägg med peroralt
valaciklovir i zosterdosering (Valaciclovir, Valtrex, se FASS) – dock är inte tilläggseffekten med
säkerhet bevisad.
En partiell pares bör också behandlas eftersom den i tidigt skede kan försämras och kortisonbehandling
rekommenderas därför även i dessa fall.
Vid en konstaterad herpes zoster oticus eller samtidig oral/labial herpes simplex som debuterat inom de
föregående tre dygnen (eventuellt något längre) ges peroral antiherpesbehandling och prednisolon. För
dosering av valaciklovir (Valaciclovir, Valtrex) se FASS. Prednisolon (Prednisolon) ges i dosering som
ovan. Det föreligger dock ej några större kontrollerade studier som styrker behandlingseffekten
avseende paresen (eller hörsel-/yrselsymtomen) med antiherpesterapi/kortison vid zoster oticus.
PROGNOS och UPPFÖLJNING
Patienter med total pares (slapp pares utan rörelseförmåga eller paralys) löper en cirka 40-50 procentig
risk att defektläka. Partiella pareser har en betydligt gynnsammare prognos; tillfrisknandet sker då
inom 2 månader. Risken för defektläkning vid partiell pares är endast några få procent. Hög ålder och
diabetes anses prognostiskt ogynnsamt.
Första kontrollen sker efter en vecka, främst av ögat men även bedömning av paresgrad och
smärtförekomst. Om paresen är partiell (Sunnybrookgradering >40-50) räcker det att skydda ögat med
gel och salva enligt ovan - vid osäkerhet låt dock patienten fortsätta med hudtejp/fuktkammare. Vid
minsta tecken på kornealskada remitteras patienten snarast till ögonläkare.
Uppföljande kontroll sker efter ytterligare en månad. Vid detta tillfälle tas konvalescentserum för
borrelia. Bedömning såsom vid första kontrollen. Om paresen påtagligt förbättrats
(Sunnybrookgradering >80) kan kontrollerna avslutas och patienten hör av sig vid behov.
Nästa kontroll sker i övriga fall efter ytterligare två till tre månader. Om patienten har en Bells pares
bör den muskulära funktionen delvis ha återkommit efter fyra månader - om så inte är fallet bör
organisk genes övervägas och utredas (oftast med kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi av
skallbas och parotis). Samsidig kvarstående besvärande smärta i paresområdet mer än två månader efter
debut bör också leda till vidare utredning. Fortsatta kontroller avgörs från fall till fall.
Defektläkning innebär att ansiktsfunktionen inte helt återkommer. Muskelrörelserna är försämrade och
muskelkontrakturer kan utvecklas, främst i kind och mungipa (mungipan dras uppåt). Ofrivilliga
medrörelser i ansiktsmuskulaturen, synkinesier, utvecklas ofta i dessa fall efter 4-6 månader. Vanligast
är att blinkning ger medrörelse i mungipan och att rörelse i mungipan ger en sammandragning av ögat.
Ofrivilliga ryckningar är ett mindre vanligt restsymtom. Tårande öga på den drabbade sidan
förekommer också.
Patienter med Bells pares som fortfarande har en total pares vid uppföljningskontrollen efter en dryg
månad bör remitteras för bedömning hos fysioterapeut/specialintresserad logoped. Tecken på
förbättring – reinnervation – bör dock föreligga innan eventuell behandling (retraining/biofeedback)
påbörjas.
Plastikkirurgisk åtgärd kan i vissa fall bli aktuell och utförs främst vid problem kring ögat eller
mungipan – gäller främst de patienter som har en grav pares vid 3-4 månader. Vid uttalade problem
med medrörelser i muskulaturen (synkinesier), och där sjukgymnastisk behandling har otillräcklig
effekt, övervägs behandling med botulinumtoxin (Botox, Dysport).
Visa behandlingsöversikt "Facialispares, kirurgisk rekonstruktion"
ICD-10
Bells pares G51.0
Referenser
Adour KK, Byl FM, Hilsinger RL Jr, Kahn ZM, Sheldon MI. The true nature of Bell’s palsy: analysis
of 1,000 consecutive patients. Laryngoscope 1978;88:787-801.
Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, et al. Clinical practice guideline: Bell’s palsy. Otolaryngol Head Neck
Surg. 2013 Nov;149(3 Suppl):S1-27.
Berg T, Stjernquist-Desatnik A, Kanerva M, Hultcrantz M, Engström M, Jonsson L. Bells pares ger

resttillstånd hos 30 procent av vuxna patienter - Tidig behandling med kortison ökar utläkningen.
Läkartidningen. 2015 Jan 6;112. pii: C6RD.
Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a

randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol 2008;7(11):993-1000.
Eviston TJ, Croxson GR, Kennedy PG, Hadlock T, Krishnan AV. Bell's palsy: aetiology, clinical
features and multidisciplinary care. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Apr 9. pii: jnnp-2014-309563.
doi: 10.1136/jnnp-2014-309563. Review.
Gagyor I, Madhok VB, Daly F, et al. Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis).
Cochrane Database Syst Rev. 2015 May 4;5:CD001869.
May M, Schaitkin B eds. The Facial Nerve: May’s Second Edition. Thieme, New York, 2000.
Peitersen E. Bell's palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial nerve palsies of different
etiologies. Acta Otolaryngol Suppl 2002(549):4-30.
Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis).
Cochrane Database Syst Rev 2010(3):CD001942.
Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy.
N Engl J Med 2007;357(16):1598-1607.
5/20/2017 Facialispares, kirurgisk rekonstruktion
Facialispares, kirurgisk rekonstruktion

Författare: Med dr, ST-läkare plastikkirurgi Alberto Falk-Delgado, Verksamhetsområde plastik- och käkkirurgi
Med dr, överläkare Andrés Rodriguez Lorenzo, Områdesansvarig för Mikrokirurgi
Specialitet: ÖNH, Plastikkirurgi, Infektion, Neurologi
BAKGRUND
Facialispares ger en muskelsvaghet i facialisnervens utbredningsområde som antingen kan vara

komplett eller partiell.
Facialisnerven avgår från facialiskärnan i pons. Intrakraniellt avger nerven grenar till M. stapedius i
mellanörat, smaksinne till tungans främre 2/3 samt till tårkörteln. Facialisnerven lämnar skallbasen
genom foramen stylomastoideum och avger grenar extrakraniellt till mimisk muskulatur i ansiktet.
Man har tidigare delat in facialispares i två typer;
central pares - med supranukleär genes

perifer pares - skada i facialisnerven eller hjärnstammens facilaliskärna
ORSAKER
Facialispares kan ha många orsaker. Klinisk undersökning räcker dock för att fastställa förekomst av
facialispares. Den vanligaste typen av facialispares är perifer idiopatisk facialispares – Bells pares,
med en incidens på 20-30/100 000. Upp till ca 40 % med Bells pares utvecklar kroniska besvär av
varierande grad.
Andra orsaker till facialispares är:
tumör (intrakraniell eller extrakraniell som påverkar nervens förlopp)

cerebrovaskulär lesion
lacerationsskada i ansikte
skallbasfraktur
neurologisk sjukdom t ex Guillain-Barres syndrom
infektion: Borrelia
varicella zoster
mediaotit
Facialispares kan också vara del i ett syndrom, t ex Möbius syndrom (abducenspares ledande till
skelning, facialispares, samt eventuell annan kranialnervs- och annan påverkan) och även uppstå
traumatiskt i samband med partus.
De flesta symtom vid facialispares är sekundära till denervering av facialisnerven med pares av:
mimisk muskulatur
tårkörtel
smaksinne
stapediusmuskeln
Vilka symtom som uppstår är beroende av nervskadans nivå.
Vanligt förekommande symtom är:
dregling
talsvårigheter
minskat tårflöde
hyperakusi (extrem ljudkänslighet)
smakbortfall
motoriska bortfall
synkinesier (ofrivilliga muskelrörelser)
Tecknad bild av ansikte vid facialispares
Den kliniska undersökningen syftar till att gradera paresen samt bestämma nivån för skadan.
rynkning av panna (n. facialis temporalisgren)

stängning av ögonlock (n. facialis temporal och zygomatikusgren)
brett leende (n. facialis buckalgren)
leende med sluttande mungipor (n. facialis buckal - samt marginalgren)
rynkning av huden på halsen (n. facialis cervikalgren)
förekomst av synkinesier
Funktionen för övriga kranialnerver undersöks och dokumenteras. Dokumentering av patienterna utförs
med fotografering och videoinspelning enligt ett standardiserat protokoll.
Ett flertal olika skattningsskalor för ansiktspares finns tillgängliga, däribland Sunnybrock, House-
Brackmann och Terzis scale.
På Akademiska sjukhuset i Uppsala används Sunnybrock-skalan som utvärderar facialisparesen och

eventuell förekomst av synkinesier och kan användas för jämförelse före och efter behandling.
Sunnybrook Facial Grading System (PDF)
House-Brackmann Scale på www.scottishbellspalsy.info
UTREDNING
Patienter med facialispares bör utredas med avseende på orsak till paresen innan patienten remitteras
för rekonstruktion.
Elektrofysiologisk utredning med EMG (elektromyografi) utförs sällan. EMG kan dock användas vid
pareser mindre än 18 månader gamla för att påvisa eventuell kvarvarande elektrisk aktivitet i paretisk
muskulatur. Pareser med längre duration än 18 månader leder till icke-funktionella nervändplattor med
atrofi av muskulatur till följd, vilket omöjliggör nervrekonstruktivt ingrepp.
BEHANDLING
Vid rekonstruktion av ett delvis förlamat ansikte måste flera aspekter vägas in:
åldern på skadan
genesen
patientens övriga samsjuklighet
patientens egna förväntningar.
Utformningen av behandlingsprogrammet för facialispares vid Akademiska sjukhuset görs av ett

multidisciplinärt team inkluderande plastikkirurg, ÖNH-läkare och sjukgymnast.
Det finns två huvudsakliga kirurgiska rekonstruktionsprinciper av ett delvis förlamat ansikte,
nervrekonstruktivt eller mimikrestaurerande ingrepp.
Nervrekonstruktiva ingrepp
Nervrekonstruktion kräver mikrokirurgisk teknik vilket innebär mikroskop och mikrokirurgiska

instrument. Återhämtningen av den motoriska funktionen sker efter nervgeneration som sker med en
hastighet om ca 1 mm/dag. I regel ses funktionsåterkomst efter 6-12 månader.
Behandlingsalternativ - rekonstruktion av Nervus facialis
Nervreparation (möjligt upp till ca 18 mån efter skada)
1. Direktsuturering: Direktsuturering av nerv (inom 72 timmar)
2. Nervgraft: Vid nervdefekter som ej går att sutureras tas ett nervgraft t ex n. suralis eller n.
auricularis magnus som tas med minimal donatormorbiditet och sys in mellan nervändarna. I
regel återfås funktion efter ca 1 år.
3. Nervtransfer: Vid de tillfällen ovanstående metoder ej är lämpliga kan man transferera en av

mindre viktig motorisk nerv, vanligast: n. masseter, n. hypoglossus (XII) eller mer sällan n.
accessorius (XI). Nerven sys in mot den kvarvarande, distala nervänden. Patienten måste då
lära sig att använda den omkopplade nerven på ett nytt sätt, till exempel kan bita ihop käkarna
ge ett leende om n. masseter har använts. Slutresultatet leder inte sällan till stora och kraftiga
rörelser.
4. Nerv-crossovergraft. Vid avsaknad av proximal nervände kan man även tillgripa nerv-
crossovergraft. N. suralis sys då in i den påverkade sidan och kopplas till den friska
kontralaterala facialisgrenen. Detta kan göras för varje facialisgren.
Mimikrestaurerande ingrepp
Vid långvariga skador (> 18-24 månader) alternativt medfödda missbildningar syftar den kirurgiska
behandlingen till att återställa funktionsförlusten (defekt ögonslutning, mimikbortfall eller asymmetri)
med hjälp av två huvudsakliga typer av operativa ingrepp: statiska eller dynamiska.
1. Korrektion av ögonslutning, ektropion och lagoftalmos
Pareser som påverkar m. orbicularis oculi leder till lagoftalmus (ögonslutningsdefekter) och i
varierande grad ektropion (utåtvänt ögonlock).
Lagoftalmus behandlas lättast med en guldvikt. En vikt (0,6-1,8 g) tejpas fast på övre ögonlocket och
man får pröva sig fram till en lämplig vikt där patient naturligt kan öppna och sluta ögat. En incision
görs i övre ögonlocket och med trubbig dissektion separeras muskelfibrerna runt ögat. Därigenom
skapas en ficka ovan tarsus där implantatet sys fast och ögonlocket sluts därefter i lager.
Det råder ingen enhetlig behandling av ektropion. Vid Akademiska sjukhuset behandlas ektropion
genom en kombination av tre metoder kallade:
lateral kantopexi (laterala kantalligamentet sutureras in mot orbita)

lateral tarsal strip (överskottstarsus excideras)
tarsorafi (ögonspringan sys ihop)
Ingreppet inkluderar bland annat att det laterala kantalligamentet sutureras in mot orbita och
överskottstarsus excideras.
2. Mimikrestaurering (leenderestaurering)
Mimikrestaurering av mellanansikte och leenderestaurering sker genom muskelöverföring. Bäst

resultat får man vid förflyttning av fri vaskulariserad vävnad, vanligen från m. gracilis, m. lastissimus
dorsi eller m. pectoralis minor.
Vid Akademiska sjukhuset används i första hand fri gracilislambå. Gracilislambån är teknisk enkel att
skörda, har en tillförlitig blodförsörjning och kan trimmas ned till lämplig storlek.
1. Gracilismuskeln lyfts tillsammans med obturatornerven.
2. Innan lambån sutureras fast strax lateralt om ögat och till nasolabialfåran, sys
kärlanastomoserna mot facialisartär och -ven.
3. Gracilismuskelns nerv kopplas ihop till den kontralaterala facialisnerven genom ett
interpositionsgraft i en tvåstegsprocedur eller direkt till masseternerven.
Leende kan ses ca 6-12 månader efter ingreppet.
Ett alternativ till fri muskellambå för leenderestaurering är lokal muskellambå. Temporalismuskeln
innerveras av trigeminusnerven och förlamas inte vid facialispares.
Vid temporalismuskelöverföring frias temporalismuskeln från sitt infäste temporalt samt från käken.
Temporalismuskeln sutureras därefter in mot orala kommisuren och mer kaudalt över temporalbenet.
Temporalmuskelöverföring återställer symmetri och korrigerar dregling men ger ett mindre leende än
en fri muskellambå. Metoden rekommenderas främst till äldre patienter.
Asymmetri av munnen åtgärdas med ett statiskt ingrepp där tensor fascia lata används och sys fast
mot den orala kommisuren och fästs upp mot kinden. Ingreppet kräver överkorrektion och slutresultatet
ses först efter flera månader. Detta ingrepp kan användas som tillägg till ovan nämnda tekniker eller
användas isolerat.
Behandlingsalternativ vid restaurering utifrån anatomisk lokalisation:
Ögonslutningsdefekt Statiska metoder: -kantopexi
-tarsorafi
-guldvikt
Leenderestaurering Statiska metoder: -tensor fascia lata
Dynamiska metoder: -temporalisöverföring
-fri lambå
3. Symmetriskapande åtgärder
Pareser engagerande m. frontalis leder till ptos av ögonbrynet som kan behandlas med olika typer av
ansiktslyft.
Pannlyft kan utföras öppet eller endoskopiskt. Vid öppen kirurgi läggs en incision ett par cm bakom
hårlinjen. Incisionen fördjupas subgalealt med dissektion fortlöpande fram över pannan. Överskottshud
excideras och huden sluts i lager.
Vid ögonbrynslyft sker incision strax ovan ögonbrynet vilket leder till ett synligt ärr varför metoden ej
används till yngre patienter.
Ett icke operativt alternativ för att minska asymmetri i pannan är injektion av Botox i den friska
kontralaterala sidan.
Synkinesier
Partiell facialisnervskada kan leda till synkinesier vilket beskrivs som aktivering av närliggande
muskulatur som i normalfallet inte aktiveras av en viljestyrd rörelse. Exempel på detta är samtidig
leenderörelse vid slutning av ögonlocket. Detta fenomen tros vara orsakat av en patologisk
nervregeneration.
Synkinesier behandlas på Akademiska Sjukhuset med Botox i första hand. Samtidig sjukgymnastik och
bio-feedback syftar till optimering av facialis nervfunktion. I vissa fall behandlas synkinesier med
neurolys, nervklyvning, vilket ger en övergående symtomförbättring. Ett annat alternativ är myotomi,
muskelklyvning, vilket ger ett beständigt funktionsbortfall.
ICD-10
Bells pares G51.0
Referenser:
Kryger and Sisco, Practical Plastic surgery, Kryger, Kapitel 35, Landes Bioscience, 2007
Grabb and Smith, Plastic Surgery, Terzis and Anesti, Kapitel 36, 7th Edition, Lippincott Williams &
Wilkins ,2013
Neligan, Plastic Surgery,Zuker, Hussain and Manktelow,Kapitel 11, Vol. 3, 3rd Edition, 2013, Elsevier-
Saunders
Fattah A, Borschel G, Manktelow R, Bezuhly M, Zuker R, Facial Palsy and Reconstruction, Plastic &
Reconstructive Surgery. 129(2):340e-352e, February 2012
5/20/2017 Faryngotonsillit och recidivtonsillit
Faryngotonsillit och recidivtonsillit

Författare: Med dr, överläkare Anders Nordkvist, Göteborg
BAKGRUND
Cirka 300 000 tonsillitfall i Sverige årligen. Om man inkluderar den vidare diagnosen faryngotonsillit
närmare 600 000 fall per år.
Förekommer mest under vinterhalvåret, även vissa toppar under höst och vår Streptokockorsakade
tonsilliter har mer jämn frekvens över året än virala halsinfektioner.
Orsaker
Såväl virus som bakterier orsakar tonsillit.
Virus
Vanligast är:
Adenovirus
Rhinovirus
Coronavirus
Ebstein-Barr-virus
Bakterier
Streptococcus pyogenes (grupp A, GAS) dominerar men streptokocker av grupp B, C och G

förekommer relativt ofta.
Staphylococcus aureus
Corynebacterium diphteriae
Anaerober förekommer i blandning (Vincents angina).
Neisseria gonorrhoeae
Mycoplasma pneumoniae
Clamydia pneumoniae
ANAMNES
Uttalad hals-svalgsmärta
Svårigheter att svälja saliven, påverkad andning, svårt att gapa
Samtidig diarré eller kräkning
Tydlig allmänpåverkan
Dessa symtom föranleder akut bedömning. Mer allmänna symtom talar för viros.
SYMTOM
Initialt infektionskänsla, feber och ont i halsen ofta med utstrålning mot örat
Tilltagande svullnad i halsen och av körtlar i käkvinklarna som ofta ömmar uttalat (till skillnad
från mononukleos där körtlarna ofta är stora men vanligen mindre ömmande)
Ev associerade symtom såsom sår i näsöppningar och munvinklar, paronyki och impetigo och
hos barn perianala dermatiter eller vulviter och balaniter
Hos barn < 3 år ses mer allmän infektionsbild med hosta och snuva
Visa översikt: " Tonsillit (faryngotonsillit) hos barn"
DIAGNOS
Numera använder vi de så kallade Centorkriterierna vid ställningstagande till antibiotikabehandling
Feber > 38,5 °C

Ömmande käkvinkeladeniter
Beläggningar på tonsillerna (sällan hos barn 3-6 år utan bara rodnad och svullnad)
Frånvaro av hosta
0-2 Centorkriterier
Med opåverkad patient med lätta eller måttliga besvär är troligen viros.
Ingen vidare utredning

3-4 Centorkriterier
Innebär möjlig streptokock grupp A infektion.
Ta snabbtest om fördelarna med antibiotika överväger vid positivt test

Om positiv, erbjud antibiotikabehandling
Om negativ – avvakta, symtomatisk behandling
BEHANDLING
Fenoximetylpenicillin (Kåvepenin) som förstahandspreparat, 1 g x 3 p.o. under 10 dagar. Om

patienten väger < 65 kg ges 12,5 mg/kg x 3 p.o under 10 dagar.
Vid misstanke om penicillinallergi, ej typ 1 – cefalosporiner, exv cefadroxil
OBS! Vid säkerställd typ 1 penicillinallergi ges erytromycin (EryMax) eller klindamycin
(Dalacin)
Antipyretika och analgetika.
I vissa länder är cefalosporiner, erytromycin eller tetracykliner ofta förstahandsval p g a

resistensutveckling.
Beakta återhållsamhet med tanke på den överförskrivning som förekommer och risken av
störning av normalfloran, fr a alfastreptokocker.
Tonsillektomi vid kronisk tonsillit om medikamentell behandling ej varit tillräcklig eller om

hög recidivfrekvens (se nedan).
Tonsillektomi kan komma ifråga om infektionsfrekvensen är mycket hög med affektion av just
tonsillerna även om virusinfektioner står som orsak.
Komplikationer
Peritonsillär abscess. Om tonsillen inte kan hålla tillbaka infektionen kan en peritonsillär
abscess utvecklas. Denna bör incideras och tömmas för att undvika att den spontant tömmer sig
bakåt mot kärlskidan och orsakar ytterligare komplikationer.
Ingreppet utförs i lokalbedövning av ÖNH-specialist.
Vid upprepade peritonsilliter föreligger indikation för tonsillektomi.
Sepsis kan uppstå med eller utan symtom från svalget (streptokocker grupp A).
Glomerulonefrit och reumatisk feber är numera sällsynta följdsjukdomar efter

streptokockinfektion.
Lemierres syndrom utvecklas oftast efter en tonsillit men kan vara en egen entitet orsakad av
fusobacterium necrophorum.
Se översikt: "Sepsis och septisk chock"
Tonsillär hypertrofi
Ej smärtsamt och övriga tecken till infektion saknas.
Lingual tonsillit
Ovanligt. Smärtsamt att räcka ut tungan och det är kraftigt svullet över tungbasen med tecken
till infektion (OBS! vid dessa symtom bör man tänka på möjligheten av infekterad lingual
tyreoidea eller thyreloglossuscysta samt tumor).
Epiglottit
Kraftiga smärtor vid sväljning och svårigheter att svälja även saliv bör väcka misstanken om
epiglottit, särskilt hos barn. Risk för akut andningshinder.
Difteri
Gråvita beläggningar i svalget och toxisk allmänpåverkan kan vara tecken på denna svåra
sjukdom. Efter färska utlandskontakter, omedelbar behandling med serum och antibiotika
krävs.
Mononukleos
- Orsakas av Epstein-Barr virus
- Inkubationstid 3-14 dagar.
- Debuterar med feber, allmän sjukdomskänsla och uttalad trötthet.
- Beläggningar i svalget och stora körtlar på halsen, ofta även i armhålor och ljumskar.
Andningssvårigheter kan tillstöta. Mjält- och leverförstoring kan förekomma.
- Beakta den skörhet av dessa organ som kan följa av infektionen – instruera patienten att
undvika kontaktsporter etc under 1-2 månader.
- Diagnosen ställs med hjälp av serologi eller snabbtest (Monospot). I blodutstryk ses ofta s k
McKinley-celler.
- Postinfektiös trötthet under lång tid relativt vanligt.
Angina Vincenti
Orsakas av Fusobacterium nucleatum och Treponema vincentii. Grågul beläggning på ena
tonsillen utan direkt allmänpåverkan. Behandlas med fenoximetylpenicillin (Kåvepenin),
rensugning och uppföljande kontroll. Tandsanering.
Lemierres syndrom
Orsakas av Fusobacterium necrophorum. Kan utveckla sig till mycket allvarlig infektion med
septeskt förlopp. Se behandlingsöversikt Lemierres syndrom.
Varför behandla?
Förebygga reumatisk feber eller aktivering av psoriasis
Förebygga bakteriella komplikationer (otit, sinuit, lymfadenit, peritonsillit)
Lindra symtomen och förkorta förloppet med 1-2 dagar
Minska risken för glomerulonefrit (?)
Förhindra smittspridning av Streptococcus pyogenes
Penicillinbehandling påverkar det subjektiva tillfrisknandet i begränsad utsträckning hos de

med måttliga besvär. Antibiotika minskar dock smittsamheten och begränsar spridning av
streptokocker i samhället involverande även andra lokaler hos patienterna än halsen.
RECIDIVERANDE TONSILLIT / TERAPISVIKT
Terapisvikt/tidiga recidiv
Terapisvikt kan bero på för kort (ej slutförd) antibiotikabehandling. Även efter adekvat behandling
förekommer recidiv inom några veckors tid i 10-20 %. Då ges i regel ny behandling med cefadroxil
(Cefamox) eller klindamycin (Dalacin). Vid anhopning av tonsilliter inom en familj bör samtliga
familjemedlemmar undersökas, odlas och ev bör behandling av samtliga övervägas. Tänk på att
perianala och vaginala streptokockinfektioner kan förekomma, särskilt hos barn.
Sena recidiv
Recidiverande tonsilliter utan känd smittväg kan behandlas med klindamycin (Dalacin) 300 mg x 3
(vuxendos) i 10-14 dagar då vissa studier visat längre tids infektionsfrihet med sådan behandling.
Indikation för tonsillektomi föreligger vid:
Tre till fyra tonsilliter per år
Symtomen ska vara så besvärande att infektionen påverkar patientens förmåga till dagliga
aktiviteter.
Tidigare indikation för tonsillektomi kan föreligga vid reumatism eller psoriasis.
ICD-10
Akut tonsillit, ospecificerad J03.9

Akut tonsillit orsakad av andra specificerade organismer J03.8
Sjukskrivning

J03 Akut tonsillit (tonsillinflammation)
Referenser
Läkemedelsverket, Stramas behandlingsrekomendationer publicerade 14 dec 2012 (PDF)
Borschmann ME et all. One-off streptococcal serologic testing in young children with recurrent
tonsillites. AnnOtol Rhinol Laryngol. 2006 May;115(5):357-60.
Brook I. The role of anaerobic bacteria in tonsillitis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2005 Jan; 69(1):9-
19.
Pichichero M et al. Comparison of European and U.S. results for cephalosporin versus penicillin
treatment of group A streptococcal tonsillopharyngitits. Eur J Clin Microbiol Infekt Dis. 2006
Jun;25(6):354-64.
Tewfik TL et al. Tonsillopharyngitis: clinical highlights. J Otolaryngol. 2005 jun;34 Suppl 1:S45-9.
Info från Läkemedelsverket och Strama 7/8:2001

BAKGRUND

sjukdomen ökat.
SYMTOM
Övre luftvägar
Nedre luftvägar
granulom).
Njurar
Ögon
Hud
subkutana noduli.
Neurologi
Mage/tarm
Övrigt
UTREDNING
Uttalad leukocytos
Trombocytos
Anemi
BEHANDLING
Kardiomyopati

Uppnådda effekter
Sjukdomsaktivitet
Sjukdomsprogress
Kortikosteroider
- Hypertension
- Obesitas
- Diabetes
- Katarakt
- Osteoporos




II-inhibitorer
ICD-10
Referenser
13:305-12
Knölar på halsen hos barn

Författare: Leg läk Antonios Loizos, Barnkliniken
Leg läk Henriette Nickelsen, Barnkliniken Örnsköldsvik
Professor Inge Axelsson, Barnkliniken/Östersunds sjukhus
Specialitet: Pediatrik, ÖNH, Reumatologi, Infektion
BAKGRUND
Knölar på halsen hos barn är ett vanligt fynd vid undersökning och ofta en orsak för remittering till
barnläkare. Flertalet av knölar är antingen medfödda eller inflammatoriska och endast en mycket liten
minoritet beror på tumör.
Det finns ca 600 lymfkörtlar i kroppen och ca 300 av dem ligger i huvud - och hals regionen. Inga sitter
i kroppens mittlinje. Godartad lymfkörtelförstoring är den vanligaste orsaken till knöl på halsen hos
barn. Palpabla körtlar finns hos 38-45 % av friska barn (Larsson et al). Omkring 90 % av barn i åldern
4-8 år har lymfadenopati (Park et al), således finner man i alla pediatriska åldersgrupper lymfkörtlar
som är palpabla, men som oftast inte beror på underliggande systemisk infektion eller sjukdom.
Flertalet är godartade och går i spontan regress, men förstorade lymfkörtlar kan också vara ett tecken
på en behandlingskrävande infektion eller systemsjukdom, en missbildning eller bakomliggande
malignitet.
Palpabla lymfkörtlar (lymfadenit, lymfadenopati) beror på att immunförsvaret aktiveras av antigener i

omgivningen, främst bakterier och virus. Förekomsten av lymfadenopati i olika lymfkörtelregioner
varierar utifrån ålder och lokalisation. Små occipitala och postauriculära lymfkörtlar (bakom örat) är
vanliga hos spädbarn, men mindre vanliga efter 2-3 års ålder.
Lymfkörtlar på halsen och i ljumsken är vanligare efter två års ålder än i de första sex levnadsmånader.
Epitrochleära (vid armbågen) och supraklavikulära lymfkörtlar är ovanliga i alla åldrar.
ORSAKER OCH EGENSKAPER
Infektiösa knölar
Vanliga
Växer snabbt
Belägna på halsens sida
Oftast dubbelsidiga
Flertalet < 2 cm stora
Mjuka i konsistens
Fritt förskjutbara
Icke infektiösa knölar
Ovanliga
Växer långsamt
Ibland i mittlinjen
Oftast ensidiga
Flertalet hårda i konsistens
ANAMNES
En noggrann anamnes är viktig för att skilja mellan en medfödd eller förvärvad knöl.
Varaktighet och tidsförloppet av tillväxt
Akut bilateral lymfadenit i halsregionen orsakas oftast av en viral övre luftvägsinfektion eller
streptokockfaryngit.
Akut ensidig lymfadenit i halsregionen orsakas av streptokock- eller stafylokockinfektion i 40-

80 % av tillfällen (Chesney et al, Peters & Edwards).
Subakut eller kronisk lymfadenit i halsregionen kan bero på cat scratch disease (kattklössjuka
som orsakas av den långsamväxande bakterien Bartonella henselae) eller infektion med
mykobakterier, toxoplasma, EBV eller CMV (Malley et al). Alla dessa orsaker är sällsynta i
Skandinavien.
Tabell 1: Tidsaspekten vid lymfadenit
Akut lymfadenit < 2 veckor

Subakut lymfadenit 2-6 veckor
Kronisk lymfadenit > 6 veckor
Exponeringar
Infekterade personer i nära familj eller omgivning

Kontakt med person med känd TB
Fästingbett
Katter (toxoplasmos, Bartonella)
Intag av animaliska produkter
Opastöriserad animaliska mjölkprodukter (brucellos, Mycobacterium bovis)

Dåligt tillagat kött (toxoplasmos, tularemi [kött av hare])
Vaccinationer
BCG
MPR
SYMTOM OCH TECKEN
Lokala symtom, tecken och bakomliggande sjukdomar
Hudförändringar, infektion eller trauma

- Impetigo, cellulit
- Eksem
- Sår
Huvud och hårbotteninfektioner

- Tinea capitis
- Pediculus capitis
Mun och svalg

- Tonsillit
- Faryngit
- Gingivostomatit
Öron
- Otit, särskilt vid mastoidit
Övre luftvägssymptom
- Snuva
- Ont i halsen
- Hosta
Systemiska symtom och tecken
Feber (kontinuerlig eller periodisk)

Viktnedgång
Nattsvettningar
Trötthet
Hepatosplenomegali
Ledvärk eller ledsvullnad
Utslag
Förändringar i avförings- eller miktionsvanor
UNDERSÖKNING
Lokalisation
- Suboccipital, pre/postauriculär, submandibulär, submental, cervikal, supraklavikulär, axillär,
inguinal, epitrochleär.
OBS! Supraklavikulära knölar har en hög risk för malignitet och är nästan alltid patologiska.
- Unilateral versus bilateral
- Lokaliserad lymfkörtelförstoring involverar endast 1 grupp av lymfkörtlar. Generaliserad

lymfkörtelförstoring involverar ≥ 2 grupper av lymfkörtlar och kan vara tecken på systemisk
sjukdom.
Storlek
- Lymfkörtlar anses inte vara förstorade förrän deras diameter överstiger 1 cm för cervikala och
axillära lymfkörtlar, 1,5 cm för inguinala, 0,5 cm för epitrochleära och 0,2 cm för
supraklavikulära.
Konsistens
- Mjuk eller hård?
Fixering
- Fritt förskjutbara eller fixerad till angränsande vävnader
Smärta/ömhet vid palpation

- Öm eller oöm
Det finns flera instruktiva filmer på Youtube som visar hur man kan undersöka knölar på halsen, se
länk.
Infektioner
Bakteriella: S. aureus, GAS, Bartonella species, Tularemi, Brucellos, M. tuberculosis, atypiska

mykobakterier
Virala: Se tabell 3 för översikt
Svamp: Koccidiomykos, Kryptokockos, Histoplasmos
Protozosjukdomar: Toxoplasmos, Leishmaniasis
Spiroketos: Borrelia
Icke-infektiösa
Se tabell 2 för en översikt.
Tyroglossuscysta
Lateral halscysta
Struma
Dermoidcysta
Cystiskt hygrom
Fibromatosis colli
Venös eller lymfatisk missbildning
Laryngocele
Neoplastiska
Lymfom
Leukemi
Neuroblastom
Immunologiska

Serumsjuka
Langerhans cellhistiocytos
Hemofagocyterande lymfohistiocytos
Autoimmun lymfoproliferativ sjukdom
Vaskulit
Kawasaki sjukdom (vanligaste orsaken till vaskulit hos barn).

Diagnostiska kriterier: Feber > 5 dagar samt 4 av nedanstående:
- Konjunktivit bilateralt, ej suppurativ
- Lymfadenopati på halsen
- Polymorft utslag utan vesikler eller krustor
- Enantem på läppar och munslemhinna
- Palmara/plantara erytem och ödem, senare fjällning
Kawasakis sjukdom är ovanlig men viktig eftersom det finns effektiv behandling om den sätts in tidigt i
förloppet. Obehandlad kan den vara dödlig.
Tabell 2. Differentialdiagnoser av knölar på halsen
Lymfkörtel Lateral Struma Dermoid Tyroglossus- cysta

halscysta (*) cysta
Lokalisation Ej mittlinje Lateralt på Mittlinje Lateralt / Mittlinje i nivå med
halsen Mittlinje tyrohyoidala membranet
Ont +/- +/- +/- +/- Sällan
Andra symptom +/- (**) - + - -
Rör sig när man - - + - +
sväljer
Rör sig när man - - - - +
räcker ut tungan
Medfödd - - +/- + +
Förvärvad + + + - -
*Även kallad brakialcysta eller gälficka, ** Akut luftvägsinfektion
Huvudsaklig källa: Roland 2014.
UTREDNING
Riskfaktorer
Storlek > 2 cm
I fossa supraclavicularis (dränerar mediastinum, gör därför rtg lungor; Fossa supraclavicularis ligger
vid och lateralt om musculus sternocleidomastoideus nedre fäste)
I bakre triangeln (mellan m. sternocleidomastoideus och m. trapezius)
Hos ett välmående barn utan riskfaktorer är första steget i utredningen expektans. Det är i de
flesta fall inte nödvändigt att beställa avancerade prover, och det är framför allt de lymfkörtlar
som inte spontant minskar i storlek på ett par veckor som behöver utredas vidare. I sistnämda
fall rekommenderas i första hand blodstatus med diff och CRP.
Lymfkörtel > 2 cm: Pröva stafylokock-pc i 10 dagar (t ex Heracillin i FASS-dos) och följ upp
efter 2 v. Minskar lymfkörtlarna i storlek tyder det på bakterieinfektion och ytterligare
utredning och behandling är oftast onödig.
Ultraljud är bästa undersökningsteknik för att avgöra om en knöl är cystisk eller fast. Flertalet
av cystiska knölar på halsen hos barn är medfödda missbildningar som oftast är smärtfria och
närvarande vid födelsen eller identifierad kort tid därefter. Ultraljud är den bästa
undersökningen hos barn med misstänkt fibromatosis colli och även för att bekräfta normalt
anatomiskt utseende av sköldkörteln. Ultraljud kan besvara frågan: Är det en lymfkörtel, eller
abscess, eller något annat? Maligna körtlar är rundare (kort axel/lång axel > 0.5) än benigna.
Ultraljud är bättre än CT på att identifiera abscesser (Collins 2014 et al).
Om det finns misstankar om virus eller bakteriell infektion och barnet är påverkat, tas prover
enligt anamnes och kliniska fynd vid undersökning, t ex CRP, SR, blodstatus med diff,
blodutstryk, leverstatus, monospot och strep-A-prov. Monospot (heterofila antikroppar) för
EBV kan ge falskt negativt resultat inom de första tre veckorna av sjukdomsförloppet, särskilt
hos barn mindre än 4 år.
Om knölen är öm och/eller missfärgad och barnet är påverkat (CRP-stegring, feber)

rekommenderas ultraljud för att skilja mellan lymfadenit och abscess.
Vid subakut och kronisk lymfadenopati är ytterligare utredning nödvändig. Begrunda anamnes,
klinik och epidemiologiskt läge och välj sedan provtagning från listan nedan.
- S-Na, S-K, S-Ca, S-Albumin, S-Kreatinin, LDH, P-elektrofores
- Virusserologi (Se tabell 3 för översikt)
- Provtagning avseende Toxoplasma, Bartonella, Borrelia, tularemi, Brucella, histoplasmos,
koccidioidomykos
- Tyroidea-status
- PPD, IGRA-test (Quantiferon) om TB-misstanke
- ANA (vid misstanke om autoimmun sjukdom)
- Antistreptolysin-O (vid misstanke om streptokockinfektion)
Tabell 3: Virus som kan orsaka lymfadenopati
DNA-virus, kapslade CMV, EBV, VZV, HSV typ 1 och 2, HHV6

DNA-virus, okapslade Adenovirus
RNA-virus, kapslade RSV, Influenaavirus, Parainfluenaavirus, HIV
RNA-virus, okapslade Rhinovirus, Coxsackievirus
Ultraljud av lymfkörtel och/eller ultraljud buk (OBS! Viktigt att också visualisera inguinala
lymfkörtlar vid ultraljud buk).
Lung-röntgen med frågeställningarna:

- Tb?
- Lymfom?
(OBS! Gör alltid lung-röntgen om knölen ligger i fossa supraclavikularis oavsett kronicitet)
Biopsi
Lymfkörtelexstirpation är indicerat vid misstanke om malignitet och föredras framför finnålsbiopsi då

det bevarar lymfkörtelarkitekturen. Finnålsbiopsi kan inte alltid utesluta malignitet hos barn, således
finns det en risk för falska negativa resultat. Åsikterna går dock isär och på en del öronkliniker föredrar
man finnålspunktion.
Tabell 4: Indikationer för biopsi
Supraklavikulär körtel
Patologisk rtg thorax
Lymfkörtelns storlek > 2 cm och storlek har ökat efter 2 veckor trots 10 dagars kur med
Lymfkörtelns storlek > 2 cm och storlek har inte minskat efter 4–6 veckor trots 10 dagars kur med
Systemiska tecken och symtom
Obs! Alla lymfkörtlar i fossa supraclavicularis bör biopseras oavsett storlek och utan föregående
pc-behandling
En studie av 239 barn som genomgick perifer lymfkörtelbiopsi för utvärdering av lymfadenopati visade
följande etiologier (Knight et al.):
Reaktiv hyperplasi av okänd etiologi - 52 %
Granulomatös sjukdom - 32 %
Neoplastisk sjukdom - 13 %
Kronisk dermatopatisk eller bakteriella infektioner - 3 %
BEHANDLING
Medfödda knölar behandlas oftast med operation.
Utredning och behandling av lymfadenopati i halsregionen styrs av den mest sannolika etiologiska
orsak enligt anamnes och klinisk undersökning. Flertalet patienter med akut lymfadenit har en anamnes
förenlig med en virusinfektion och behöver inga ytterligare insatser.
Om det finns misstanke om bakteriell infektion rekommenderas empirisk behandling med

stafylokockantibiotikum (d v s betalaktamasstabilt), t ex flukloxacillin (Heracillin i FASS-dos) per os i
10 dagar, framför allt vid rodnad, ömmande knöl, feber och CRP-stegring. Använd erytromycin (Ery-
max i FASS-dos) vid penicillinöverkänslighet.
Bakteriell lymfadenit svarar vanligtvis på en sådan kur med fullständig tillbakagång av knölen inom 4-
6 veckor. Patienter som inte svarar på antibiotikabehandling per os eller som har kvarstående symtom
med feber kan behöva bensylpenicillin i.v. Om ingen respons inom 2-3 dagar och/eller symtom på
luftvägshinder eller signifikant toxicitet, bör CT-hals göras med frågeställningen: Abscess?
Om knölen inte minskar i storlek efter 4-6 veckor och provtagning ej visar patologi som kan förklara
patientens symtom rekommenderas remiss till ÖNH-specialist för finnålsbiopsi eller
lymfkörtelextirpation.
UPPFÖLJNING
Återbesök 2 veckor efter akutfasen för utvärdering av knölens storlek. Vidare uppföljning beror på
provsvar och eventuellt andra utförda undersökningar.
KOMPLIKATIONER
Abscess
Fistel
Cellulit
Bakteremi
ICD-10
Lokaliserad svullnad eller knöl i halsregionen R22.1

Lokaliserad svullnad eller knöl med multipla lokalisationer R22.7
Lokaliserad svullnad eller knöl, ospecificerad R22.9
Lokaliserad lymfkörtelförstoring R59.0
Generell lymfkörtelförstoring R59.1
Lymfkörtelförstoring, ospecificerad R59.9
Akut lymfadenit i ansiktet, på huvudet och halsen L04.0
Akut lymfadenit, ospecificerad L04.9
Annan icke specifik lymfadenit I88.8
Icke specifik lymfadenit, ospecificerad I88.9
Gälgångscysta, gälgångsfistel och gälgångssinus Q18.0
Preaurikulär sinus och cysta Q18.1
Andra gälgångsmissbildningar Q18.2
Andra specificerade medfödda missbildningar av ansiktet och halsen Q18.8
Referenser
Albright J.T, Pransky S.M: Nontuberculous mycobacterial infections of the head and neck. Pediatr Clin
North Am. 50:503-514, 2003
Bergman G, Magnusson B, Schiller B. Svensk Barnreumatologisk Förening. PM Kawasakis sjukdom.

2013
Chesney PJ. Cervical Adenopathy. Paediatric Review. 15:276-285, 1994
Digoy GP. Benefits of ultrasound vs. computed tomography in the diagnosis of pediatric lateral neck
abscesses. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 78(3):423-6, March 2014
Ferrer R. Lymphadenopathy: differential diagnosis and evaluation. Am Fam Physician. 58:1313, 1998
Friedmann AM: Evaluation and management of lymphadenopathy in children. Pediatr Rev. 29:53-60,
2008
Haverkamp MH, Arend SM, Lindeboom JA, Hartwig NG, van Dissel JT. Nontuberculous
mycobacterial infection in children: a 2-year prospective surveillance study in the Netherlands. Clin
Infect Dis. 15;39(4):450-6, August 2004
Herzog LW. Prevalence of lymphadenopathy of the head and neck in infants and children. Clin Pediatr
(Phila) 22:485, 1983
Ingolfsdottir M, Balle V, Hahn C. H. Evaluation of cervical lymphadenopathy in children: advantages

and drawbacks of diagnostic method. Danish Medical Journal. 60(8):A4667, 2013
Karen K. Marcdante et al. Nelson Essentials of Pediatrics, 6th Edition, p. 377. Elsevier. ISBN-13: 978-
1-4377-0643-7. 2011
King D, Ramachandra J, Yeomanson D. Lymphadenopathy in children: refer or reassure? Arch Dis

Child Educ Pract Ed. doi:10.1136/archdischild-2013-304443, Published Online First: January 7, 2014
Kliegman R.M, et al: Practical strategies in pediatric diagnosis and therapy, ed 2, Philadelphia,
Elsevier. 2004
Knight P.J, et al. When is lymph node biopsy indicated in children with enlarged peripheral nodes?
Pediatrics 69:391, 1982
Koch, Bernadette L. The child with a neck mass. Applied Radiology. Vol. 34 Issue 8, p8, August 2005
Larsson L.O, et al. Palpable lymph nodes of the neck in Swedish schoolchildren, Acta Paediatrica.
83:1091-4, 1994
Locke R, Comfort R, Kubba H. When does an enlarged cervical lymph node in a child need excision?
A systematic review. 78(3):393-401, March 2014
Malley R., et al. Lymphadenopathy. Textbook of pediatric emergency medicine. Philadelphia:

Lippincott Williams & Wilkins, pp. 375-381, 2000
Margileth AM. Sorting out the causes of lymphadenopathy. Contemp Pediatr. 12:23, 1995
Oguz A, Karadeniz C, Temel EA et al. Evaluation of peripheral lymphadenopathy in children. Pediatr

Papadopouli E, et al. Cervical lymphadenopathy in childhood epidemiology and management. Pediatr

Park YW. Evaluation of neck masses in children. Am. Family Physician. 51 (8): 1904-
1912, 1995
Peters T.R, Edwards K.M. Cervical Lymphadenopathy and Adenitis. Pediatr. Rev. 21;399 ,DOI:
10.1542/pir.21-12-399, 2000
Restrepo R, et al: Head and neck lymph nodes in children: the spectrum from normal to abnormal.
Pediatr Radiol. 39:836-846, 2009
Soldes OS, Younger JG, Hirschl RB. Predictors of malignancy in childhood peripheral
lymphadenopathy. J Pediatr Surg 34:1447, 1999
Starke JR. Management of nontuberculous mycobacterial cervical adenitis. Pediatric Infectious Disease
Journal. 19(7):674, July 2000
Twist CJ, Link MP: Assessment of lymphadenopathy in children. Pediatr Clin North Am. 49:1009-
1025, 2002
Torsiglieri AJ, et al. Pediatric neck masses: guidelines for evaluation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
16:199, 1988
Williamson HA. Lymphadenopathy in a family practice: a descriptive study of 249 cases. J Fam Pract.
20:449, 1985
Yaris N, Cakir M, Sözen E, Cobanoglu U. Analysis of children with peripheral lymphadenopathy. Clin
Pediatr (Phila). 45:544, 2006
5/25/2017 Körtelfeber (Mononukleos)
Körtelfeber (Mononukleos)
Författare: Professor Lars Hagberg, Infektion Göteborg
Granskare: Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken STOCKHOLM
Specialitet: Infektion, Pediatrik, ÖNH
BAKGRUND
Mononukleos, (en form av körtelfeber), orsakas av Epstein-Barr virus (EBV), som är ett DNA-virus
tillhörande herpesgruppen. I likhet med andra virus i herpesgruppen ligger virus kvar latent i kroppen
efter primärinfektionen, framförallt i B-lymfocyter och i nasofarynxepitel.
Av vuxna har 90-95 % av befolkningen specifika antikroppar mot EBV som tecken på genomgången
primärinfektion. Serokonversion innan 5 års ålder ses hos 5-10 %. Ytterligare serokonversion sker ofta
i åldern 15-25 år, vilket är åldersintervallet där man finner merparten av typiskt kliniska fall.
Den vanligaste smittvägen är via saliv (kallas även "kissing disease"). Virus finns kvar i nasofarynx
upp till 18 månader efter tillfrisknande.
Mononukleos läker nästan alltid utan men. Förekommer som sporadiska fall. Inga smittskyddsåtgärder
är motiverade.
Inkubationstiden uppskattas till 4-10 veckor.
Klassisk bild vid mononukleos:
Feber och uttalad trötthet. Febern är ofta hög och svängande och kan kvarstå i flera veckor.
Rikliga svettningar, framför allt nattetid.
Kraftigt svullna tonsiller, halsont, tjocka gråvita beläggningar (se bild 1), illaluktande andedräkt
(foetor ex ore), grötigt tal.
Förstorade lymfkörtlar, framför allt på halsen.
Bild 1
Andra symtom och kliniska fynd:
Huvudvärk
Myalgi
Fyllnadskänsla i buken (till följd av splenohepatomegali)
Ikterus, ca 10-20 %
Periorbitalt ödem, vanligt under första veckans sjukdom (se bild 2)
Palpabel splenomegali (ca 50 %).
Palpabel hepatomegali (ca 10-15 %)
Hudutslag av varierande karaktär (ca 5 %). Observera att behandling med ampicillin
(Amoxicillin) i samband med mononukleos i stort sett alltid resulterar i ett kliande,
makulopapulöst exantem. Detta exantem anses inte vara en äkta allergi.
Bild 2 Periorbitalt ödem - som ibland ses i början av sjukdomsförloppet.
De kliniska manifestationerna av primär EBV-infektion är starkt korrelerade till patientens ålder. Hos
barn är infektionen ofta asymtomatisk eller endast orsakande ospecifika infektionssymtom. Hos
tonåringar och unga vuxna ses en klassisk bild i ca 75 % av fallen. Vissa har bara feber och
lymkörtelförstoring men saknar andra halssymtom, den s k septiska formen (vanligare efter tonåren).
Komplikationer
Hematologiska:
Autoimmun hemolytisk anemi förekommer i 0,5-3 % av fallen. Pågår vanligtvis 1-2 månader.
Hemofagocytossyndrom är sällsynt.
Mjältruptur:
Ovanlig komplikation. Störst risk under andra och tredje sjukdomsveckan. Spontan ruptur har
beskrivits men trauma är den vanligaste genesen. Av denna anledning bör man avråda från
idrottsutövning, särskilt "kontaktsporter", under ca 4 veckor efter tillfrisknande. Vid akut svår
buksmärta bör mjältruptur misstänkas.
Neurologiska:
Sällsynt. Encefalit, cerebellär eller global. Aseptisk meningit, läker oftast utan resttillstånd. Guillain-
Barrés syndrom, Bells pares och transversal myelit har beskrivits i samband med primär EBV-
infektion.
Njurar:
Mikroskopisk hematuri och proteinuri förekommer.
Bakteriell superinfektion:
Streptokocktonsillit kan ibland tillstöta. Tillståndet kan vara svårdiagnostiserat eftersom svalgstatus i
allmänhet är påverkat vid mononukleos och växt av streptokocker i svalgodling kan vara ett uttryck för
såväl kroniskt bärarskap som akut infektion. Snabbtest för streptokockantigen kan med fördel användas
eftersom enbart bärarskap i allmänhet inte ger positivt resultat.
Svalg och luftvägar:
Tonsillsvullnaden kan bli så uttalad att patienten får andningsbesvär eller svårigheter att försörja sig per
os. Sådana symtom bör föranleda kontakt med infektions- eller ÖNH-specialist för inneliggande vård.
Maligniteter:
EBV är känt för sin association till Burkitts lymfom och nasofaryngealt carcinom. Nyare rön har även
gett hållpunkter för att EBV kan vara involverat i patogenesen vid Hodgkinlymfom. Enstaka fall av
primär EBV-infektion kan utvecklas till okontrollerade lymfoproliferativa syndrom. EBV-relaterade
lymfoproliferativa tillstånd förekommer också hos immunosupprimerade patienter.
DIAGNOSTIK
Specifika tester
Heterofila antikroppar
Antikroppar mot icke-virusspecifikt antigen uppträder hos ca 80 % av tonåringar och vuxna i andra
sjukdomsveckan. Hos barn uppträder heterofila antikroppar i lägre frekvens; under 4 års ålder i ca 50 %
av fallen. Påvisning av antikroppar sker med något av de många snabbtest som finns på marknaden (t
ex monospot). Testen bygger på att heterofila antikroppar agglutinerar röda blodkroppar från andra
djurarter. Sensitiviteten ligger runt 70 % och falskt positiva svar kan förekomma. Heterofila
antikroppar kvarstår under relativt kort tid (månader).
Specifik EBV-serologi
Serologi har högst specificitet och bör användas i oklara fall. Analysen inkluderar påvisande av
antikroppar mot viruskapsidantigen (EBV-VCA) och viruskärnantigen (EBNA). EBV-VCA av IgM-typ
bildas tidigt i förloppet, strax efter de heterofila antikropparna, och är diagnostiska för akut EBV-
infektion. Nivåerna sjunker inom ett par månader efter den akuta sjukdomen. EBV-VCA IgG kvarstår
livslångt. EBNA IgM och IgG bildas flera månader efter insjuknandet och talar således för
genomgången infektion.
PCR
PCR kan utföras på blod, andra kroppsvätskor och biopsier. Används främst i handläggningen av EBV-
infektioner hos immunsupprimerade patienter. Eftersom det rör sig om ett latent virus räcker det ofta
inte med att enbart påvisa virus för diagnos utan man måste ta hänsyn till vilket material som
analyseras, mängd virus, bakomliggande sjukdomar och grad av immunsuppression.
Laboratoriefynd
Lymfocytos - såväl relativ som absolut, är det vanligaste hematologiska fyndet.
LPK - kan stiga över 20 (x 109/L).
I blodutstryk ses atypiska, viruspåverkade lymfocyter med basofil cytoplasma. Detta är ett
typiskt, men inte patognomont, fynd för mononukleos.
Mild neutropeni och trombocytopeni är vanligt.
CRP - normalt eller lätt till måttligt förhöjt.
Leverstatus är i stort sett alltid påverkat, oftast med förhöjda transaminaser. Även ALP och
bilirubin är förhöjt i ca hälften av fallen. Leverproverna normaliseras vanligen inom 3-4 veckor.
Vid förekomst av typisk klinik, men där heterofila antikroppar saknas bör EBV-serologi utföras.
CMV-infektion
- Kliniskt ser man en bild dominerad av svängande feber utan fokus, oftast i avsaknad av
tonsillit och lymfadenopati. Denna sjukdom kallas ibland också körtelfeber (se länk nedan).
Akut toxoplasmos
Rubella
Primär HIV
Virushepatit av annan genes.
Hematologisk malignitet.
Länk till behandlingsöversikt: Cytomegalovirus (CMV)
BEHANDLING
Det finns ingen effektiv behandling. NSAID kan prövas som symptomatisk terapi men ger kraftiga
svängningar av temperaturen. Steroider har endast plats i terapin vid vissa komplikationer t ex
luftvägsobstruktion, uttalad trombocytopeni och hemolytisk anemi. Antivirala medel har inte någon
säker effekt vid primär EBV-infektion.
Handläggning av EBV-relaterade lymfoproliterativa tillstånd hos immunosupprimerade ska skötas av
specialist.
Profylax: - Inget vaccin finns.
ICD-10
Mononukleos orsakad av Epstein-Barr-virus B27.0
Sjukskrivning

B27 Körtelfeber
Referenser
Johannsen, EC, RT Schooley, and KM Kaye. 2005. Epstein-Barr virus (infectious mononucleosis), In
R. Dolin (ed.) Principles and practice of infectious diseases, sixth edition, Churchill Livingstone,
Philadelphia, Pennsylvania.
Kaczynski J. Buksmärtor, feber och patologiskt leverstatus. Misstänk mononukleos även hos vuxna.
Läkartidningen 1997;94:1088-91.
Linderholm M, Boman J, Juto P, Linde A. Utvärdering av nio snabbtest vid mononukleos. Låg
sensitivitet hos snabbtest. Läkartidningen 1995;92:1246.
5/25/2017 Lokalbedövningsmedel, toxisk reaktion (LAST)
Lokalbedövningsmedel, toxisk reaktion (LAST)

Författare: Docent Kai Knudsen, Anestesidivisionen
Specialitet: Kirurgi, Intoxikation, Anestesi, Ortopedi, ÖNH, Plastikkirurgi
BAKGRUND
Lokalbedövningsmedel (lokalanestesimedel) används för att ge patienter smärtfrihet vid en rad

kirurgiska ingrepp och medicinska undersökningar. De används också vid tandläkaringrepp,
veterinärmedicinska ingrepp och vid behandling av akut eller kronisk svår smärta.
Lokalbedövning administreras vanligen som injektionsvätska men kan även ges i salva, gel eller i
sprayer. Injektioner utförs genom infiltration lokalt med spruta och injektionsnål eller genom perifera
nervblockader, t ex epidural-, spinal- eller plexusblockad. Blockader läggs antingen som en engångsdos
(bolusdos), via upprepade doser eller i kontinuerlig infusion. Bolusdoser kan administreras av en
sjuksköterska, läkare eller av patienten själv (i PCA eller PCEA). Det är vanligt att blockader ges som
en kombination av lokalanestesimedel och opioider. Det finns ett flertal varianter av kombinationer för
olika typer av blockader för att få en modererad effekt.
En toxisk reaktion kan uppträda oväntat och plötsligt efter en injektion av lokalanestesimedel med en
dramatisk påverkan av patientens tillstånd, i uttalade fall kan reaktionen bli livshotande. I modern
engelskspråkig litteratur benämns toxiska reaktioner för LAST (Local Anesthetic Systemic Toxicity).
Dominerande symptom vid en toxisk reaktion är CNS-symptom och kardiovaskulära symptom, i
uttalade fall kardiovaskulär kollaps med risk för plötslig död. Inför stora blockader (regionalanestesi)
måste alltid en intravenös perifer venkanyl (PVK) finnas på patienten för att kunna ge intravenös
behandling. Tillgång till anestesiutrustning och möjligheter att ge konstgjord andning och livräddande
insatser måste också finnas till hands. Detsamma gäller alltid vid tillförsel av mer än 20 ml
lokalbedövningsmedel.
Toxiska reaktioner skiljs från allergiska reaktioner, vasovagala reaktioner med svimning och
biverkningar av adrenalintillsatser. Vasovagala reaktioner med pulsfall och blodtrycksfall uppträder
lätt vid smärtsamma injektioner – framför allt på unga, nervösa, irriterade, ängsliga, oroliga eller
gängliga individer. Äkta allergisk reaktion på lokalanestesimedel är extremt sällsynt och förväxlas ofta
med andra obehagliga reaktioner, t ex svimning, men allergisk reaktion på tillsatser (bärare) i
lokalanestesimedel förekommer. Remiss till allergolog bör skrivas vid misstanke om äkta allergisk
reaktion och en hudprovokation bör utföras under övervakning, gärna på en operationsavdelning i
närvaro av en anestesiläkare. Varsamhet med begreppet ”Cave” skall tillämpas gällande
lokalanestesimedel.
Utöver systemtoxiska reaktioner bör det uppmärksammas att prilokain (Citanest, Citanest Dental
Octapressin, EMLA) i för höga doser kan ge upphov till methemoglobinemi med nedsatt
syretransporterande förmåga i blodet. Vid methemoglobinemi blir patienten cyanotisk eller gråblek och
blodet får chokladbrun färg. Methemoglobinemi över 25 % anses som livshotande och bör behandlas
med antidoten metylenblått (metyltionin) givet i.v. (1-2 mg/kg). Även vid användning av prilokain i
krämform, EMLA, kan reaktionen uppträda. Alltför liberal insmörjning med EMLA-kräm, exempelvis
vid brännskador, särskilt på småbarn, ska undvikas. Methemoglobinemi har även inträffat efter
överdosering med lokalanestesigel i urinblåsan (tamponering).
FARMAKOLOGI
Lokalanestesimedel indelas huvudsakligen i två grupper; aminoamider och aminoestrar. Estrar har
generellt högre toxicitet än aminoamider och samtliga preparat har avregistrerats i Sverige men finns i
många andra länder. De förekommande preparaten i Sverige, som alla är av amidtyp, är Carbocain,
Xylocain, Citanest, Narop, Chirocaine och Marcain. Preparaten förekommer i olika koncentrationer,
vanligen halv- (5 mg/ml) eller enprocentig lösning (10 mg/ml) med eller utan adrenalintillsats.
Nesacain (klorprokain) förekommer på enstaka kliniker som licensmedel (snabbt anslag). Inom
tandläkarpraxis används bl a Xylocain, Citanest och Septocaine. Septokain innehåller artikain som är
ett vanligt lokalanestesimedel inom odontologin av aminoamidtyp.
Lokalanestesimedel är relativt fettlösliga, upptaget i vävnaderna är relaterat till det lokala blodflödet.
Medlen passerar lätt över blodhjärnbarriären och centralnervösa effekter och systemtoxiska effekter
uppträder vanligen inom få minuter efter en överdos. Metabolismen sker huvudsakligen i levern. Vissa
läkemedel som metaboliseras i levern fördröjer nedbrytningen av lokalanestesimedel, t ex
antidepressiva läkemedel. Läkemedelsinteraktioner kan påverka toxiciteten.
Olika lokalanestesimedel har olika egenskaper avseende systemtoxicitet. Carbocain, Xylocain och
Citanest kan kategoriseras som läkemedel med låg toxicitet, Narop och Chirocaine som läkemedel med
medelhög toxicitet och Marcain som ett medel med hög toxicitet.
Cirkulationspåverkan orsakad av Marcain är mer uttalad och svårare att behandla jämfört med övriga
lokalanestesimedel. När CNS-symptom uppträder är hjärtpåverkan vid toxisk reaktion av Marcain
kraftigare än vid reaktion av Narop.
Risken för en toxisk reaktion blir särskilt stor om bolusdoser ges ovanpå en kontinuerlig infusion som
går i en infusionspump. Särskilt känsligt är det med kontinuerlig infusion av Marcain som har en
relativt lång halveringstid. Extra bolusdoser till en patient som går med en kontinuerlig infusion av
Marcain måste ges med största försiktighet och helst med annat läkemedel med lägre toxicitet, t ex
Xylocain eller Carbocain. Toxiciteten av olika lokalanestesimedel som ges samtidigt är additiv.
Absorptionen av lokalanestesimedel (i.v.) vid nervblockad varierar med typen av blockad. Högst är den
efter interkostalblockader följt av kaudalblockad, epiduralblockad, plexusblockad och
femoralisblockad. Stor försiktighet bör därför iakttas vid läggandet av en interkostalblockad eller
kaudalblockad. Infraklavikulär blockad är farligare än axillär plexusblockad.
Tabell 1. Toxikologiska data över lokalanestesimedel
Mepivakain Lidokain Prilokain Ropivakain Levobupivakain Bupivakain

(Carbocain) (Xylocain) (Citanest) (Narop) (Chirocain) (Marcain)
Toxicitet Låg Låg Låg Intermediär Intermediär Hög
Duration Kort- Kort Kort Lång Lång Lång
medellång
Maximal dos 400 mg 400 mg 400 mg 300 mg 150 mg 150 mg
engångsblockad
(4 timmar)
Max-dos mg/kg 5 mg 4 mg 5 mg 3 mg 2 mg 2 mg
Maximal 1000 mg 1200 mg 1200 mg 800 mg 400 mg 400 mg
dygnsdos
Halveringstid 1,9 1,6 1,6 1,8 1,3 2,7
(t1/2 h)
Tabell 2. Maxdoser av lokalanestesimedel till barn doserat i ml efter vikt.
Vikt Marcain Marcain Marcain Marcain Xylocain Xylocain Carbocain Carbocain Vikt
(kg) 2,5 2,5 mg/ml 5 mg/ml 5 mg/ml 10 10 mg/ml 5 mg/ml 5 mg/ml (kg)
mg/ml + + mg/ml + +
adrenalin adrenalin adrenalin adrenalin
10 8,0 ml 12,0 ml - - 5 ml 7,0 ml 10 ml 14,0 ml 10
12 9,6 ml 14,4 ml - - 6 ml 8,4 ml 12 ml 16,8 ml 12
14 - - 5,6 ml 8,4 ml 7 ml 9,8 ml 14 ml 19,6 ml 14
16 - - 6,4 ml 9,6 ml 8 ml 11,2 ml 16 ml 22,4 ml 16
18 - - 7,2 ml 10,8 ml 9 ml 12,6 ml 18 ml 25,2 ml 18

20 - - 8,0 ml 12,0 ml 10 ml 14,0 ml 20 ml 28,0 ml 20
22 - - 8,8 ml 13,2 ml 11 ml 15,4 ml 22 ml 30,8 ml 22
24 - - 9,6 ml 14,4 ml 12 ml 16,8 ml 24 ml 33,6 ml 24
26 - - 10,4 ml 15,6 ml 13 ml 18,2 ml 26 ml 36,4 ml 26
28 - - 11,2 ml 16,8 ml 14 ml 19,6 ml 28 ml 39,2 ml 28
30 - - 12,0 ml 18,0 ml 15 ml 21,0 ml 30 ml 42,0 ml 30
32 - - 12,8 ml 19,2 ml 16 ml 22,4 ml 32 ml 44,8 ml 32
34 - - 13,6 ml 20,4 ml 17 ml 23,8 ml 34 ml 47,6 ml 34
36 - - 14,4 ml 21,6 ml 18 ml 25,2 ml 36 ml 50,4 ml 36
38 - - 15,2 ml 22,8 ml 19 ml 26,6 ml 38 ml 53,2 ml 38
40 - - 16,0 ml 24,0 ml 20 ml 28,0 ml 40 ml 56,0 ml 40
Administrationsteknik
Höga koncentrationer lokalanestesimedel i blodbanan kan uppkomma på grund av ofrivillig

intravaskulär injektion, överdosering eller ovanligt snabb absorption från rikt vaskulariserad vävnad.
Snabb absorption uppkommer vid infiltrationsanestesi, framför allt om injektionen sker i ansiktet kring
munhålan, i näsan eller i svalget. Absorptionen ökar vid perifer kärldilatation och hög hjärtminutvolym
med snabb puls.
Centrala blockader (ansikte, hals, skalp, ovan och under klavikeln) medför större risk för toxisk
reaktion än perifera blockader.
Vid epiduralblockader uppkommer en toxisk reaktion lättare om injektionen sker in i en ven (epidurala
vener). Epiduralrummet är rikt vaskulariserat och det händer att en epiduralkateter accidentellt vandrar
in i eller perforerar en ven. Om lokalanestesimedel ges i en epidural ven cirkulerar det till hjärtat inom
en minut, vilket kan orsaka plötsligt cirkulationsstillestånd. Vid blodig aspiration i en epiduralkateter
bör katetern läggas om. Injektion av en bolusdos lokalbedövningsmedel epiduralt skall därför alltid
föregås av ett aspirationstest avseende blod samt administration av en testdos, vilket kan detektera
alltför snabbt upptag i systemcirkulationen. Tillsats av adrenalin i testdosen kan underlätta upptäckten
av en intravenös injektion genom att patienten reagerar med snabb puls (takykardi). Adrenalin används
vanligen inte i huvudparten av det som ges epiduralt (8-14 ml) utan endast i testdosen (4 ml).
Toxiska reaktioner beror på höga plasmakoncentrationer, oftast kortvarigt. Adrenalintillförsel i

lokalanestesimedel ger upphov till lokal vasokonstriktion, vilket bromsar upptaget och minskar risken
för systemtoxisk reaktion vid korrekt anlagd epidural. Som regel tolererar man därför något högre
doser lokalanestesimedel med adrenalin än utan.
SYMPTOM
Vid höga koncentrationer av lokalanestesimedel i blodet påverkas i huvudsak CNS och det
kardiovaskulära systemet så att systemtoxiska reaktioner uppstår. Alla lokalanestesimedel av amidtyp
förorsakar i hög dos liknande CNS-symptom, medan de kardiovaskulära effekterna skiljer sig mellan
olika läkemedel, både kvantitativt och kvalitativt.
Vid tillförsel av lokalanestesimedel i höga doser måste alltid patienten övervakas noggrant. Ett vanligt
samtal kan många gånger avslöja en systemtoxisk reaktion genom att patienten plötsligt blir oklar,
somnolent, talar långsamt eller får sluddrigt tal. Patienter som just fått en blockad anlagd, t ex en
plexus axillarisanestesi, får därför aldrig lämnas ensam i väntan på blockadens anslag.
CNS-toxicitet uppträder gradvis med symptom och reaktioner av stigande allvarlighetsgrad. Vanliga
initiala symptom är stelhet i mun och tunga, vilket gör det svårare att tala (perioral bedövning och
stelhetskänsla, sluddrigt tal). Tinnitus och ljudöverkänslighet (hyperakusi) kan också uppträda tidigt.
Symptomen uppträder i regel i ordningsföljden dåsighet, parestesier i tunga och mun, tinnitus,
muskelkramper, kramper, koma, andningsstillestånd och slutligen hjärtstillestånd. Observera
svårigheterna att upptäcka de initiala symptomen på sövd patient!
CNS-symptom varslar om att en kardiovaskulär reaktion är nära förestående, varför tillförseln av

lokalanestesimedel måste avbrytas omedelbart.
Vanliga CNS-symptom på toxisk reaktion av lokalanestesimedel:
Berusningskänsla
Cirkumoral parestesi
Domningar i tungan
Hyperakusi, hörselhallucinationer
Tinnitus
Synstörningar
Svårighet att artikulera
Långsamt, sluddrigt tal
Muskelryckningar
Svårigheter att fästa blicken
Tremor
Generaliserade kramper
Medvetslöshet
Kardiovaskulära symptom
Om patienten är sederad med läkemedel eller sövd med narkosmedel, kan det vara svårt att upptäcka
tidiga tecken på CNS-toxicitet. Hos dessa patienter kan kardiovaskulära symptom utgöra de första
alarmerande tecknen på en toxisk reaktion.
En kardiovaskulär reaktion ger sig ofta först till känna med takykardi. Därefter följer blodtrycksfall,
hjärtarytmier av olika slag, breddökade QRS-komplex, bradykardi, upprepade kortvariga asystolier och
slutligen hjärtstillestånd. Förloppet på en toxisk reaktion med kardiovaskulära symptom kan vara
hastigt.
Hos en sövd patient kan bradykardi och oregelbunden rytm (överhoppade slag - sinus arrest) vara första
symptomet på en toxisk reaktion följt av blodtrycksfall och asystoli.
Metabola symptom på en toxisk reaktion är syrebrist, hyperkapné, metabolisk acidos och hyperkalemi.
Metabolisk acidos i sig ökar risken för en toxisk reaktion eftersom en större fraktion av läkemedlet
cirkulerar fritt i plasma och påverkar hjärtat.
OMHÄNDERTAGANDE
Vid en toxisk reaktion måste åtgärder omedelbart vidtas. Vakenhet, andning och hemodynamik kan
förändras snabbt. Kramper, psykomotorisk oro, vakenhetssänkning och illamående är relativt vanligt.
Behandlingen är i huvudsak symptomatisk. Vanligen är de toxiska symptomen snabbt övergående inom
ett par minuter. Initiala åtgärder innebär att man säkerställer vitala funktioner avseende andning och
cirkulation. Oftast räcker det med att man ger syrgas och eventuellt något kramplösande medel som
diazepam.
Akuta åtgärder (se rubriker nedan för detaljer)
Avbryt tillförseln av lokalanestesimedel
Lägg patienten ner i ryggläge med lätt höjd huvudända
Ge syrgas (alltid!) via andningsblåsa (Rubens blåsa)
Noggrann övervakning av vakenhet och andning
Understöd andning och cirkulation, undvik hypoxi och hyperkapné
Vid behov: assisterad ventilation, maskventilation eller intubation
Om kramper inte upphör spontant inom 15-20 sekunder ges tiopental (Pentothal Natrium) 1-3
mg/kg i.v. (50-100 mg) eller diazepam (Stesolid) 0,1 mg/kg i.v. (5-10 mg, verkar något
långsammare)
Alternativt till tiopental ges små doser propofol (Propofol) 10-60 mg långsamt intravenöst.
Observera risken för blodtrycksfall.
Injektion av muskelrelaxantia, t ex suxameton (Celocurin) 0,5 mg/kg bör ges vid svårigheter att
ventilera patienten.
Vid blodtrycksfall/bradykardi ges en vasopressor, t ex efedrin 5-10 mg i.v. (kan upprepas efter
2-3 minuter) eller adrenalin 0,05-0,1 mg i.v. (upprepade doser 0,1 mg/ml). Även fenylefrin 0,1-
0,2 mg iv kan prövas.
Atropin (atropin) 0,5-1 mg i.v. ges vid bradykardi.
Natriumbikarbonat (50-100 ml, 60-120 mmol) ges vid acidos på liberal indikation. Eftersträva
positivt Base Excess (BE).
Sätt en artärnål och kontrollera blodgaser
Hyperton koksaltlösning bör ges vid breddökade QRS-komplex (200 mmol Natrium hastigt i.v)
I händelse av cirkulationsstillestånd ska hjärt-lungräddning utföras omedelbart och

lipidbehandling (ILE) bör prövas.
– Ge bolus av en 20 % lipidemulsion (Intralipid), 1,5 ml/kg i.v. alt 100 ml snabbt intravenöst.
– Starta en infusion med en lipidemulsion 0,25 ml/kg/min i 10 min, under tiden som hjärt-
lungräddning utförs, alt. 100 ml intravenöst.
– Bolusdoser kan upprepas var 5:e minut, två eller tre gånger om det behövs, 1,5 ml/kg
Intralipid.
– Mer än 12 ml/kg lipidemulsion bör ej ges totalt (840 ml till 70 kg:s patient). Avbryt
infusionen efter stabiliserad cirkulation.
Provtagning: Arteriell blodgas med syra-basstatus, täta elektrolytkontroller (rutinstatus), B-

glukos
Fortsatt behandling styrs efter patientens tillstånd
Vid svåra arytmier kan amiodaron (Cordarone) användas
Undvik kalciumblockerare och betablockerare
Långdragen hjärt-lungräddning kan behövas vid toxisk reaktion av bupivakain (Marcain)
Om patienten inte svarar på behandling med lipider och vasopressorer, skall om möjligt
behandling i hjärtlungmaskin (ateriovenös ECMO) startas. Eftersom sådan behandling oftast
startas med fördröjning kan det vara klokt att kontakta närmaste enhet med resurser för
behandling med hjärtlungmaskin. Geografiska skäl kan göra denna behandling omöjlig.
Fri luftväg
Ryggläge, lätt höjd huvudända, optimal intubations- och ventilationsposition

Assisterad ventilation
Käklyft, nästub eller svalgtub vid maskventilation
Endotrakeal intubation, i nödfall larynxmask
Syrgas
Pulsoximeter
Förebygg och undvik aspiration
Fri venväg
Perifer venkateter (PVK), vid medvetslöshet minst två

Artärkateter, vid medvetslöshet eller cirkulationspåverkan
Central venkateter (CVK), vid medvetslöshet eller cirkulationspåverkan
Cirkulatorisk övervakning
EKG med arytmiövervakning, kontinuerligt samt på papper

Invasiv monitorering, kontinuerligt artärtryck och centralt ventryck (CVP) vid allvarlig
cirkulationspåverkan
Pulsoximeter
Ultraljud hjärta (UCG)
KAD med timdiures
Lipidbehandling (ILE - Intravenous Lipid Emulsion)
Flera djurexperimentella studier och fallbeskrivningar på människa har visat att snabb tillförsel av
lipider intravenöst (ILE) vid cirkulationskollaps efter överdosering med bupivakain (Marcain) ökar
överlevnaden. Mekanismen är ännu inte fullständigt klarlagd, man tror att lipiderna binder en del av
den fria fraktionen av läkemedlet i plasma varvid lokalanestesimedel diffunderar ut från myokardiet
och toxiciteten reduceras ("sink theory"). Man får en diffusionsgradient från hjärtceller ut i blodbanan,
vilket reducerar hjärttoxiciteten. Det som tidigare kallades ”sink theory” har nu ersatts av ”shuttle
theory”. Man tror att lipider gör att man förändrar distributionen av lokalanestesimedel i olika
compartments på ett gynnsamt sätt. En annan teori är att fettet utgör ett näringssubstrat för hjärtat med
positiva effekter. ILE ger också upphov till en vasokonstriktion som gör att blodtrycket stiger även när
vanliga vasopressorsubstanser som adrenalin inte fungerar.
Ytterligare studier på människa behövs för att konfirmera dessa data, men studierna är så pass
övertygande att flera nationella specialistföreningar i anestesi rekommenderar denna behandling i
händelse av kardiovaskulär kollaps, särskilt vid överdosering med bupivakain. Konceptet stöds av flera
fallbeskrivningar på människa. Däremot är data vid användning av ILE på andra förgiftningar med
cirkulationskollaps mer motsägelsefulla och ILE bör användas med försiktighet. ILE kan ge olika
biverkningar såsom utveckling av ARDS och akut pankreatit. Om terapin används bör triglyceridnivån
i plasma kontrolleras efter 24 timmar liksom s-amylas.
Behandling av kramper
Trots viss andningsdeprimerande effekt, så är diazepam (Stesolid) ett väl beprövat preparat mot
generella kramper i behandlingen av toxisk reaktion. Lämplig startdos är 5-10 mg i.v. diazepam ges
sedan i doseringen 5 mg x 3, plus vid behov.
Kontrollera EKG och ST-depression! Räcker det inte med diazepam kan man använda tiopental
(Pentothal Natrium) eller propofol (Diprivan). Tiopental ges intravenöst i små doser, 50-100 mg.
Propofol bör också ges i små doser, 20 mg i.v. eller i kontinuerlig infusion (20 mg/ml 5-10 ml/timma).
Observera risken för blodtrycksfall.
ICD-10
Lokalanestetika T41.3
Referenser
Albright GA. Cardiac arrest following regional anesthesia with etidocaine or bupivacaine.
Anesthesiology. 1979;51:285-287.
Di Gregorio G, Neal JM, Rosenquist RW, Weinberg GL. Clinical presentation of local anesthetic
systemic toxicity: a review of published cases, 1979-2009. Reg Anesth Pain Med. 2010;35:179-185.
Scott DB, Lee A, Fagan D, Bowler GM, Bloomfield P, Lundh R. Acute Toxicity of Ropivacaine
Compared with That of Bupivacaine Anesth Analg. 1989 Nov;69(5):563-9.
Knudsen K, Beckman Suurküla M, Blomberg S, Sjövall J, & Edvardsson N. Central nervous and
cardiovascular effects of i.v. infusions of ropivacaine, bupivacaine and placebo in volunteers. British
Journal of Anaesthesia, 1997;5:507-514.
Corcoran W, Butterworth J, Weller RS, et al. Local anesthetic-inducedcardiac toxicity: a survey of

contemporary practice strategies among academic anesthesiology departments. Anesth Analg.
2006;103:1322-1326.
Mayer E. The toxic effects following the use of local anesthetics. JAMA. 1924;82:876-885.
Moore DC, Bridenbaugh LD. Oxygen: the antidote for systemic toxic reactions from local anesthetic
drugs. JAMA. 1960;174:102-107.
Prentice JE. Cardiac arrest following caudal anesthesia. Anesthesiology. 1979;50:51-53.
Weinberg GL. Lipid emulsion infusion: resuscitation for local anesthetic and other drug overdose.
Anesthesiology. 2012 Jul;117(1):180-7.
Ozcan MS, Weinberg G. Intravenous lipid emulsion for the treatment of drug toxicity. J Intensive Care
Med. 2014 Mar-Apr;29(2):59-70.
Heinonen JA, Litonius E, Salmi T, Haasio J, Tarkkila P, Backman JT, Rosenberg PH Intravenous Lipid
Emulsion Given to Volunteers does not Affect Symptoms of Lidocaine Brain Toxicity. Basic & Clinical
Pharmacology & Toxicology, 2015, 116, 378–383
Heinonen JA, Skrifvars MB, Haasio J, Rosenberg PH, Backman JT, Litonius E. Intravenous lipid
emulsion for levobupivacaine intoxication in acidotic and hypoxaemic pigs. Anaesth Intensive Care.
2016 Mar;44(2):270-7.
Heinonen JA, Schramko AA, Skrifvars MB, Litonius E, Backman JT, Mervaala E, Rosenberg PH. The
effects of intravenous lipid emulsion on hemodynamic recovery and myocardial cell mitochondrial
function after bupivacaine toxicity in anesthetized pigs. Hum Exp Toxicol. 2017 Apr;36(4):365-375.
Hoegberg LCG, Bania TC, Lavergne V, & Lipid Emulsion Workgroup Systematic review of the effect
of intravenous lipid emulsion therapy for local anesthetic toxicity. Clin Toxicol. 2016 Mar;54(3):167-
93.
Gosselin S, Hoegberg LC, Hoffman RS, et al. Evidence-based recommendations on the use of
intravenous lipid emulsion therapy in poisoning. Clin Toxicol (Phila). 2016 Dec;54(10):899-923.
5/25/2017 Menières sjukdom
Menières sjukdom
Specialitet: ÖNH
BAKGRUND
Menières sjukdom eller syndrom är en inneröresjukdom.
Sjukdomen är uppkallad efter den franske läkaren Prosper Menière som beskrev sjukdomen redan
1861.
Det finns uppskattningsvis 35 000 människor i Sverige som lider av Menières sjukdom och cirka 4 000
nya patienter insjuknar i sjukdomen varje år. De flesta personer som drabbas är i yngre medelåldern,
kring 40 år, men även äldre personer kan insjukna.
Menières sjukdom drabbar kvinnor och män lika och förekommer sällan hos barn.
ORSAKER
Den dominerande teorin till varför Menières sjukdom uppstår är att vätsketrycket i innerörat är för
högt. Det beror på att det finns för mycket endolymfa – antingen p g a överproduktion eller för att det
är för dålig resorption av endolymfan i ductus och saccus endolymfaticus. Därvid uppstår
"endolymfatisk hydrops" i innerörat. Eftersom endolymfa finns både i cochlea och i vestibularis, och då
dessa organ kommunicerar med varandra, uppkommer symptom från såväl hörsel- som balansorganet.
Det finns en tydlig koppling till psykisk stress, oro, sömnbrist och trötthet. Det finns också ett samband
med migrän, som dock inte är helt kartlagt. Ärftlig disposition finns beskriven.
Syfilis kan ge en menière-liknande bild och i analogi med detta förekommer menière-liknande symtom
vid en annan spirochetinfektion, Borrelios.
SYMTOM OCH KLINSKA FYND
Attacker av:
Rotatorisk yrsel, illamående, kräkningar och också ofta diarréer.

Sensorineural hörselnedsättning, initialt karakteristisk basnedsättning.
Tinnitus.
Tryckkänsla i det drabbade örat.
Ett menièreanfall pågår vanligtvis i 4-5 timmar. Ibland kortare men kan även vara betydligt längre.
Efterdyningarna kan pågå i över ett dygn.
När anfallet släpper, försvinner yrseln och tinnitus och hörseln normaliseras. Hörseln är alltså
fluktuerande. Anfallsfrekvensen varierar stort och kan sträcka sig från enstaka anfall med några års
mellanrum till flera anfall i veckan. Tillståndet kan vara svårt invalidiserande.
Allteftersom hörselcellerna utsätts för ökat tryck tar de skada och patienten får ofta tilltagande
irreversibel sensorineural hörselnedsättning, till en början omfattande låga frekvenser men som så
småningom drabbar samtliga frekvenser.
Ett anfall föregås ofta av aura, som ökad tinnitus, ljuddistortion, ljudöverkänslighet eller illamående
som patienten slutligen kan lära sig att känna igen och då vidta olika profylaktiska åtgärder, exempelvis
gå och lägga sig, ta mediciner, etc.
Ett sällsynt förekommande problem i sena stadier av sjukdomen kan vara s k "drop attacker" eller
Tumarkins otolit kris. Därvid kan den drabbade plötsligt falla till marken utan föregående varning och
utan medvetandeförlust. Ofta kan denne omedelbart resa sig igen och fortsätta med sin föregående
sysselsättning.
Vestibularisneurit
Migrän
Godartad lägesyrsel
Lesio auris interna (akut innerörelesion)
Vestibulärt schwannom (akustikusneurinom)
FÖRSTA ÅTGÄRDER
Otoneurologiskt status för att utesluta centralt betingad yrsel.
I det akuta skedet försöker man minska yrseln och illamåendet med antiemetika, åksjukemedel.
Intravenös vätska
Provtagning:
- Hb, LPK, TPK , diff , SR, CRP (Orienterande infektionsprover)
- Borreliaserologi i blod. Vid positivitet gå vidare med LP.
UTREDNING
Audiogram, upprepade både i det akuta skedet som i lugnt skede för att kunna visa den typiska
fluktuationen av hörseln.
Nystagmogram
MR
Elektronystagmografi (ENG) eller Videonystagmografi (VNG) görs när symtomen lugnat ner
sig och patienten orkar med undersökningen. Vanligtvis föreligger normala kaloriska reaktioner
i det initiala skedet av sjukdomen.
BEHANDLING
Information till patienten om sjukdomen.
Regimförändringar:
Motverka stress både privat och i arbetslivet.
Medicinsk behandling
Diuretika: Exempelvis bendroflumetiazid (Salures) alt hydroklortiazid/amilorid (Sparkal).

Globalt sett är detta den dominerande terapiformen vid Menières sjukdom. Initialt ges en tabl
dagligen, därefter finner patienten ofta själv vilken dos, större eller mindre, som är lämplig för
att hålla patienten anfallsfri.
Antiemetika: Calma-tuggummi eller Scopoderm-plåster.
Antihistamin: T. Postafen, T. Arlevert (kombination av kalciumblockare och antihistamin)
Betahistin: T. Betaserc
Ett på kontinenten populärt läkemedel som anses öka blodgenomströmningen i innerörat.
Fortfarande licensbelagt i Sverige och används bara i enstaka fall.
Plaströr
Vanlig plaströrsbehandlning som vid serös mellanöreotit har visat sig vara till god hjälp för
många drabbade patienter.
Gentamicinbehandling
Buffrat koncentrerat Gentamicin injiceras intratympanalt (genom trumhinnan) in i mellanörat
därifrån det resorberas genom runda och ovala fönstren in i innerörat. Medlet är starkt
ototoxiskt och destruerar sinnescellerna. Det är mer toxiskt för vestibularis än för cochlea men
risk finns även att hörselcellerna påverkas, varför denna behandlingsform sparas tills patientens
hörsel redan är kraftigt nedsatt. Behandlingen kan upprepas och är populär då den är relativt
enkel, effektiv och skonsam för patienten.
Injektion av kortison i mellanörat. Under utprovning.
Saccotomi
Otologiskt ingrepp. Saccus endolymfaticus friläggs och öppnas så att dränage skapas så att
endolymfa vid övertryck kan rinna ut och resorberas i vävnaderna. Ingreppet är vanligtvis
hörselbevarande.
Labyrintdestruktion
Ingreppet medför att det sjuka innerörat förstörs och inte längre kan sända patologiska impulser
till CNS. Patienten blir döv på örat.
Selektiv nervavskärning
Neurokirurgiskt ingrepp. N. Vestibularis lokaliseras proximalt om porus acusticus internus och
skärs av så att sjukliga impulser från vestibularisorganet inte kan nå hjärnstammen.
Övrig behandling
Antisekretorisk faktor, AF
Ett kroppseget protein, AF, spelar stor roll vid vätskeregleringen i kroppen. AF-halten kan ökas
i kroppen antingen genom att det induceras till ökad endogen produktion genom intag av
specialprocessat spannmål SPC ("mältat havre") eller genom att färdigt AF tillförs direkt (SPC-
flakes, Salovum). Studier kring denna mekanism fortgår.
Lokal tryckbehandling
Metoden innebär att patienten själv applicerar ett lokalt tryck 3 ggr dagligen mot Menière-örat
via en liten tryckgenerator (Meniett) som patienten kan bära med sig. Behandlingen förutsätter
att patienten har ett fungerande plaströr inopererat genom trumhinnan. Meniett apparaten är
relativr dyr och den finansiella lösningen för patienten, via leasing eller bidrag från
Försäkringskassan, är inte enhetlig över landet.
Tryckkammare
Denna behandlingsform kan häva en Menière-attack. Metoden används i ringa omfattning
eftersom den är relativt omständlig.
Sjukgymnastisk
Motverkar sekundära spänningar och oro. Det är visat att sjukgymnastisk träning före en
kirurgisk åtgärd mot Menière påskyndar läkningen av yrselproblematiken.
UPPFÖLJNING / FORTSATT OMHÄNDERTAGANDE
Patienten blir oftast inte helt döv på örat. Hörapparatanpassning kan vara svårt eftersom hörseln
varierar.
Tinnitus blir som regel permanent men är sällan outhärdligt. Patienten vänjer sig vanligtvis att vara
ensidigt hörande, men yrselattackerna finns kvar, även om något lindrigare än i början av sjukdomen.
En del patienter får så kallade droppattacker vilket innebär att man plötsligt förlorar tonus i
muskulaturen och ramlar ihop utan förvarning. Vid droppattacker orsakade av Menières sjukdom
förloras aldrig medvetandet.
Hos 20-25 % blir sjukdomen bilateral.
Det är viktigt att patienten får adekvat information och stöd. Sjukdomen är i många fall kraftigt
invalidiserande. Socialt kan sjukdomen innebära stora påfrestningar genom att patienterna inte vågar
sig ut eller vågar planera några aktiviteter p g a osäkerhet och fruktan för kommande anfall. De
ekonomiska konsekvenserna kan vara betydande pga inkomstbortfall och karensdagar.
Eftersom anfallsfrekvensen varierar stort mellan patienterna, och även för den enskilde, är det svårt att
uttala sig om prognosen. Sannolikt orsakas Menières syndrom av en rad olika sjukdomar med
gemensam symtomatologi från innerörat.
Patienterna bör följas upp otoneurologiskt och audiometriskt då hörseln vid aktiv sjukdom vanligtvis
blir allt sämre samt för risken att utveckla bilateral sjukdom. De behandlingsmöjligheter som står till
buds bör erbjudas.
En intresseförening för Menière patienter finns på nätet:
HRF Menièreföreningen i Stockholms län
Sjukskrivning

H81 Rubbningar i balansapparatens funktion
ICD-10
Ménières sjukdom H81.0
Referenser
Hallpike CS, Cairns H. Observations on the pathology of Meniere's syndrome. J Laryngol Otol
1938;53:625-55.
Densert B, Sass K, Arlinger S. Short term effects of induced middle ear pressure changes on the
electrocochleogram in Meniere's disease. Acta Otolaryngol. 1995 Nov;115(6):732-7.
Hanner P, Hanner P, Rask-Andersen H, Lange S, Jennische E, Antisecretory factor-inducing therapy

improves the clinical outcome in patients with Meniere´s disease. Acta Oto-Laryngol. 2010, 130. 223-
227.
Smith WK, Sankar V, Pfleiderer AG. A national survey amongst UK otolaryngologists regarding the
treatment of Meniere´s disease. J Laryngol Otol 2005; 119: 102-5.
5/25/2017 Mikroti
Mikroti
Författare: Plastikkirurg Martin Öberg, Plastikkirurgiska kliniken
Specialitet: Plastikkirurgi, ÖNH
BAKGRUND
Mikroti är en medfödd avvikelse där ytterörat inte utvecklats normalt. Defekten kan variera från att örat
nästan är normalt till att det saknas helt och hållet, s k anoti. I Sverige inträffar detta i cirka 2 fall per 10
000 nyfödda. Pojkar drabbas i större utsträckning och höger sida är den vanligaste. Båda sidor drabbas
i ungefär en tiondel av fallen.
Embryologi
Ytterörat utvecklas från fostrets första och andra gälbåge under vecka 5. Redan under vecka 6 kan man
skönja små utbuktningar som sedan kommer att bilda örats olika delar. Ytterörat bildas på fostrets
nacke för att sedan vandra upp till sin slutgiltiga position. Om vandringen störs kan det resultera i en
låg placering av det missbildade örat.
Figur 1. Schematisk bild över örats utveckling från första och andra gälbågen
ORSAKER
Orsaken till mikroti är multifaktoriell och man tror att såväl gener som miljöfaktorer kan ligga bakom
missbildningen. Utvecklingen av det normala örat är en komplicerad process där flera vävnadstyper
interagerar under embryogenesen. Sannolikt är t ex Hox-generna, en typ av homeoboxgen, av betydelse
för utvecklingen av andra gälbågen. Möss med homozygot defekt i TBX1-genen får en dålig utveckling
av mellan- och ytteröra. Samma fenomen kan ses hos människa vid DiGeorges syndrom där TBX1-
genen saknas.
Många miljöfaktorer har föreslagits som bidragande till mikroti och bland dessa kan nämnas
preeklampsi, hög ålder hos mamman eller pappan, anemi respektive flerbörd. Vissa studier har antytt
att typ 1-diabetes skulle kunna bidra till utveckling av mikroti men antalet fall i dessa studier är små
5/25/2017 Mikroti
varför resultaten får tolkas med försiktighet.
Viss medicinering under graviditeten skulle kunna störa utvecklingen av ytterörat. Isoretinoin och
mykofenolatmofetil (Cellcept) har nämnts i detta sammanhang.
Ärftlighet
Även om en ärftlighet kan påvisas i vissa fall av mikroti så är denna faktor inte dominerande. Mikroti
kan dock ingå som en del i vissa ärftliga syndrom, t ex Treacher-Collins där även gomspalt och
underutveckling av ansiktsbenen ingår.
KLASSIFICERING
Det finns olika sätt att klassificera mikroti utifrån graden av missbildning. Den mest användbara
klassifikationen utifrån ett rekonstruktionsperspektiv utgår emellertid från de kirurgiska förhållanden
och de begränsningar som är förenade med respektive typ av mikroti.
Figur 2. Klassifikation av mikroti med schematiska skisser och representativa bilder
Concha type
Small concha type
Lobule type
Anoti
5/25/2017 Mikroti
BEHANDLING
Rekonstruktion av ytterörat kan göras med patientens eget revbensbrosk. Ett broskskelett formas som
ett öra och förs in i en ficka på platsen för det nya örat. Rekonstruktionen görs i 2-4 steg vid olika
tillfällen. På Scandinavian Ear Reconstruction Centre i Malmö används en metod som bygger på tre
olika operationer med tre månaders mellanrum:
Tagning av revbensbrosk från revbensbågen. Brosket formas till ett öra och läggs in i en
subkutan ficka motsvarande positionen för ett normalt öra.
Resning av örat med transplantation av hud till baksidan
5/25/2017 Mikroti
Inläggning av broskklack bakom örat för att öka projektionen. Trimning av eventuellt
hudöverskott.
En öronrekonstruktion av detta slag kräver att patienten är välmotiverad och välinformerad.

Information ges således om hur operationerna går till, förväntad vårdtid, förväntat resultat,
smärtlindring och andra för patienten relevanta detaljer.
Patienten måste också ha ett thoraxomfång på minst 60 cm för att tillräckligt med material ska kunna
skördas. I praktiken innebär det att patienten kan bli föremål för operation från och med 6-7 års ålder.
Alternativ till kroppsegen rekonstruktion kan vara att erbjuda en öronprotes. En fördel med en protes är
att den kan göras som en exakt kopia av ett öra. Nackdelar kan vara den inte upplevs som kroppsegen,
saknar känsel samt kan ge problem vid infästningarna. Protesen måste också tas av under natten för att
huden ska kunna ”andas”.
5/25/2017 Mikroti
Eftersom kroppens egen hud täcker örat får man, till skillnad från protesen, ett öra som följer den
omgivande hudens färgskiftningar.
Ytterligare en fördel är att det kroppsegna örat i de flesta fall får en bra skyddskänsel för beröring samt
en förmåga att registrera värme och kyla.
Figur 3. Före och efter ingrepp
Patient 1
Patient 2
VIDEO
Ear Reconstruction for microtia - Öronrekonstruktion vid mikroti
5/25/2017 Mikroti
Operation vid öronrekonstruktion.wmv
ICD-10
Mikroti Q17.2
Referenser
1. Harris, J., B. Kallen, and E. Robert, The epidemiology of anotia and microtia. J Med Genet, 1996.
33(10): p. 809-13.
2. Nagata, S., Modification of the stages in total reconstruction of the auricle: Part III. Grafting the
three-dimensional costal cartilage framework for small concha-type microtia. Plast Reconstr Surg,
1994. 93(2): p. 243-53; discussion 267-8.
3. Nagata, S., Modification of the stages in total reconstruction of the auricle: Part II. Grafting the
three-dimensional costal cartilage framework for concha-type microtia. Plast Reconstr Surg, 1994.
93(2): p. 231-42; discussion 267-8.
4. Nagata, S., Modification of the stages in total reconstruction of the auricle: Part I. Grafting the three-
dimensional costal cartilage framework for lobule-type microtia. Plast Reconstr Surg, 1994. 93(2): p.
221-30; discussion 267-8.
5. Brent, B., The correction of microtia with autogenous cartilage grafts: II. Atypical and complex
deformities. Plast Reconstr Surg, 1980. 66(1): p. 13-21.
6. Luquetti, D.V., et al., Microtia: Epidemiology and genetics. Am J Med Genet A.
7. Alasti, F. and G. Van Camp, Genetics of microtia and associated syndromes. J Med Genet, 2009.
46(6): p. 361-9.
8. Forrester, M.B. and R.D. Merz, Descriptive epidemiology of anotia and microtia, Hawaii, 1986-
2002. Congenit Anom (Kyoto), 2005. 45(4): p. 119-24.
9. Paput, L., A.E. Czeizel, and F. Banhidy, Maternal diseases and risk of isolated ear abnormalities in
their children. Cent Eur J Public Health. 19(3): p. 170-6.
10. Mastroiacovo, P., et al., Epidemiology and genetics of microtia-anotia: a registry based study on
over one million births. J Med Genet, 1995. 32(6): p. 453-7.
11. Ewart-Toland, A., et al., Oculoauriculovertebral abnormalities in children of diabetic mothers. Am J
5/25/2017 Mikroti
Med Genet, 2000. 90(4): p. 303-9.
12. Correa, A., et al., Diabetes mellitus and birth defects. Am J Obstet Gynecol, 2008. 199(3): p. 237
e1-9.
13. Klockars, T., et al., Inheritance of microtia in the Finnish population. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol, 2007. 71(11): p. 1783-8.
14. Chafai Elalaoui, S., et al., Autosomal dominant microtia. Eur J Med Genet. 53(2): p. 100-3.
15. Oberg, M., et al., Threshold of tactile perception in a reconstructed auricle. J Plast Surg Hand Surg.
45(1): p. 23-7.
16. Oberg, M., et al., Thermosensitivity in a reconstructed microtic ear. Scand J Plast Reconstr Surg
Hand Surg, 2008. 42(4): p. 190-3.
5/25/2017 Näsblödning, epistaxis
Näsblödning, epistaxis
Granskare: Docent, allmänläkare Malin André, Institutionen för folkhälso- och vårdvetenskap, Allmänmedicin och Preventivmedicin
Uppsala
Specialitet: ÖNH
BAKGRUND
Näsblödning är ett vanligt symtom. Hur vanligt är vanskligt att beräkna då många näsblödningar
avstannar spontant utan att sjukvård anlitas. När barn har kommit upp till 10 års ålder har ungefär 6 av
10 barn haft en näsblödning. Knappt två tredjedelar (60 %) av befolkningen har en episod av
näsblödning under sin livstid och av dessa söker cirka 6 % sjukvård för att få behandling.
Det är mycket få som behöver läggas in på sjukhus på grund av sin näsblödning (1,6 per/10000
individer). Det är dock av stor vikt att sjukvårdspersonal har god kunskap om och förmåga att
handlägga, näsblödningar när patienterna kommer till sjukvård. Särskilt om blödningen är kraftig
och/eller patienten har blodförtunnande medel samt andra åkommor som medför låga blodvärden.
Näsblödningar kan indelas avseende anatomisk lokalisation :
Främre näsblödningar
Utgör 90 % av alla näsblödningar. Blödning, vanligen från ett kärlrikt område i främre delen av
nässkiljeväggen (Locus Kiesselbachi eller Little's area). Detta område är lätt att komma åt vid
petning och kan ofta bli torrt och krustabelagt.
Bakre näsblödningar
Blödningskällan är svår eller omöjlig att identifiera med främre rinoskopi. Blöder ofta rikligt
samt från båda näsborrar och som namnet antyder bakåt mot svalget.
Etiologi
Lokala orsaker
Trauma
- Slag
- Näspetande
- Iatrogena orsaker (operation, käkspolning)
Läkemedel
- Avsvällande nässpray
- Nasal steroidspray
Förkylning
- Inflammation i slemhinnan
Slemhinnepåverkan
- Torr slemhinna
Systemiska orsaker
Läkemedel som ger ökad blödningsbenägenhet

- Acetylsalicylsyra (Trombyl)
- Warfarin (Waran)
- Heparin
- Klopidogrel (Plavix)
- Prasugrel (Efient)
- Ticagrelor (Brilique)
- Dabigatranetexilat (Pradaxa)
- Rivaroxaban (Xarelto)
- Apixaban (Eliquis)
Sjukdomar med ökad blödningsbenägenhet

- Trombocytdysfunktion
- von Willebrands sjukdom
- Levercirros
Ovanliga
- Malignitet - leukemier, juvenilt angiofibrom
- Mb Osler
- Granulomatös polyangiit
UTREDNING
Anamnes
Blödningen
Har patienten haft tidigare blödningar? Nyligen eller för länge sedan
En stillsam blödning är oftare venös. Pulserande tämligen kraftig blödning, med snabb start och
plötsligt upphörande, talar för arteriell blödning.
Bilateral blödning är ovanligt och beror ofta på att blodet spiller över till motsatt näsgång bak i
näsan. Klargör vilken sida det började på och vilken som blödningen varit mest riklig, från.
Läkemedel
- Blodförtunnande? Senaste mätvärde? PK(INR)?
Andra sjukdomar- Hjärtsjukdomar?

- Blödningsrubbningar?
Status
Vitalparametrar
- Blodtryck och puls
Inspektion
Inspektera näsan med nässpekulum och pannlampa. Blödning från locus Kiesselbachi/Little's
area kan ofta detekteras. Utstående kärlpipa från nässkiljeväggen är sannolikt en artär.
Inspektera bakre svalgväggen genom munnen. Om blod rinner bak i svalget vid kompression av
ytternäsa eller tamponad i nasalkaviteten talar detta för bakre blödning.
Labb
Hb
I förekommande fall: PK(INR), TPK, APTT
BEHANDLING
Utanför sjukhus:
Bedöm allmäntillståndet – kardiovaskulärt tillstånd? Stabil cirkulatoriskt?
Sitt upp - minskar blodflödet
Bortförskaffa koaglet: snyt rent.
Kläm ihop näsvingarna, tryck mot ansiktet och håll kvar trycket 20 minuter. Se inte efter om det
slutat blöda under denna tidsperiod!
Applicera blodstillande vadd, Nozohaem - en blödningshindrande gel eller en bomullstuss med

nässpray, t ex:
- Oximetazolinklorid (Nezeril)
- Xylometazolinklorid (Otrivin)
Om blödningen inte har avstannat efter åtgärderna ovan eller om det fortsätter att rinna blod ned i
svalget (bakre näsblödning), sök sjukvård akut.
Hos läkare:
Applicera en bomullstuss indränkt i kärlsammandragande och/eller bedövande läkemedel tex:

- Lösning lidokain/nafazolin (Lidokainhydroklorid-nafazolin), Näs-/munhålelösning 34 mg/ml
+ 0,17 mg/ml APL
- Lidokain (spray)
- Nässpray med oximetazolin eller xylometazolin
Låt verka 5–10 minuter. Komprimera vid behov ytternäsan mellan tumme och pekfinger.
Etsning och diatermi.
Synligt kärl på locus Kiesselbachi etsas med silvernitratsticka. Stickan hålls på platsen för
kärlet under 5-10 sekunder. Neutralisera efter etsningen med en tops indränkt i koksalt.
Applicera därefter en bomullstuss indränkt i paraffin eller olivolja. Den kan patienten själv dra
ut efter ett par timmar.
Om det blöder under etsningen kan det vara svårt att lyckas med silvernitratetsning. I första
hand lägg ny bomullstuss med kärlsammandragande och etsa igen. Om detta inte hjälper kan
man använda bipolär diatermi. Detta är mer smärtsamt och kan kräva komplettering med
injektion av lokalbedövning på blödningsstället, t ex lidokain med adrenalin (10 mg/ml + 5
μg/ml). Diatermiverktyg skall vara inställda på lägsta effekt!
Främre tamponad
Som alternativ till/eller komplement till etsning och diatermi kan en främre tamponad läggas i näsan.
Detta kan också vara aktuellt då blödningskällan inte går att identifiera med pannljus och spekulum vid
främre näsblödning:
Packa en 1 eller 2 cm bred gasvävstamponad indränkt i hydrokortison och oxitetracyklin med

polymyxin B (Terracortril med Polymyxin B) (droppar/salva).
Som alternativ till Terracortril med polymyxin B kan tamponaden dränkas in i tranexamsyra
(Cyklokapron) injektionsvätska 1 mg/ml. Tamponader bör alltid avvecklas inom 12-24 h för att
undvika infektion. Detta gäller särskilt tamponader där lokalt antibiotika som t ex polymyxin ej
använts.
Rapid Rhino (RR). Olika typer av RR finns. Detta är en tamponad bestående av en uppblåsbar
ballong täckt med en yta som efter fuktning med sterilt vatten bidrar till
trombocytaggregationen. Finns för både främre och bakre näsblödning.
Sivande främre näsblödning där blödningskällan inte går att identifiera kan behandlas med en
bit Spongostan som dränks in i Cyklokapron. Spongostanet blir då mjukt och kan ”packas” in
och fylla ut näskaviteten. Spongostan behöver inte avlägsnas på mottagning utan bryts ned i
kroppen.
Bakre tamponad
Bakre näsblödning behandlas med bakre och främre tamponad: för detta ändamål kan en speciell Rapid
Rhino med 2 ballonger användas. Som alternativ kan man använda en KAD (urinvägskaterer) i
kombination med en främre gasvävstamponad (enligt ovan).
En Foley-kateter nr 12 införes till epifarynx och fylls med 7-10 ml sterilt vatten och därefter
backas till motstånd mot choana (bakre näsöppningarna).
Därefter tamponeras främre delen av näsan med 1-2 cm bred gasvävstamponad, indränkt med
Terracortril med Polymyxin B (droppar/salva) eller tranexamsyra. Drag i katetern framåt måste
bibehållas under den främre tamponeringen för att förhindra att katetern och den främre
tamponaden faller ned i svalget.
Katetern fixeras med hjälp av en kateterklämma som sätts vid näsöppningen. Kateterklämman
måste vadderas med en hopvikt kompress mot näsvingen/arna, för att undvika trycknekros.
Om blödningen fortsätter fram genom näsöppningen packas mer främre tamponad tills
blödningen avstannar. Om blod fortsätter att rinna längs bakre svalgväggen tamponeras mer
främre tamponad och/eller sträcks draget i katetern och/eller fylls ballongen i katetern med mer
sterilt vatten.
Patienter som fått en bakre tamponad skall vårdas på sjukhus. Såväl smärtstillande som
ångestdämpande medicinering och antibiotika kan krävas. Tamponeringen följs fortlöpande med
kontroll av patienten och avveckling av tamponaden bör starta inom 12-24 h för att undvika
tryckskador och förebygga ev. infektioner.
Svårare näsblödningar som inte svarar på den beskrivna behandlingen kan på ÖNH-klinik bli föremål
för kirurgisk behandling med ligatur av bl a a. sphenopalatina. I vissa fall genomförs även en s k
embolisering, d v s röntgenövervakad tätning av det blödande kärlet via blodkärlskateter.
Medicinsk behandling på sjukhus
Vid sjukhusvård av patienter med näsblödning kan medicinsk tilläggsbehandling ibland bli
aktuell. Desmopressin (Octostim) 0,3 µg/kg kroppsvikt s.c. vid pågående blödning, exempelvis
efter föregående intag av acetylsalicylika.
Tranexamsyra (Cyklokapron) peroralt 1,5 g x 3 under 3–7 dagar till vuxen.
Vid störningar i kroppens blodstillande förmåga inriktas insatser på att motverka dessa. Detta
kan innefatta tillförsel av trombocykoncentrat, färskfrusen plasma och helblod liksom antidot
till koagulationshämmande medicinering, t ex fytomenadion (Konakion).
Observanda
Hos unga vuxna, särskilt tonåriga pojkar, kan en kärlrik tumör, juvenilt angiofibrom
(nasofaryngealt angiofibrom) oftast i bakre delen av nasalkaviteten eller i epifarynx. vara orsak
till näsblödning. Näsblödningen kan vara ensidig och återkommande. Maligna nästumörer kan
också debutera med näsblödning.
Näsblödning är ett tillstånd som hos vissa patienter kan bli livshotande, fr a äldre patienter med
hjärtsjukdom och koagulationshämmande medicinering. Bedöm alltid allmäntillstånd och
cirkulationspåverkan. Vätsketillförsel intravenöst, syrgas, blodtryck och puls har hög prioritet
här.
Blod kan innehålla smitta såsom hepatit B eller C och hiv. Skydda alltid dig själv och de som
hjälper till vid behandling av näsblödningen. Använd skyddshandskar och munskydd/visir.
UPPFÖLJNING
Upprepade näsblödningar skall utredas. Titta i näsan! Eventuell utredning av
koagulationsförmågan.
Näsblödning till följd av trauma remitteras till specialist för bedömning om man misstänker
skador som kan bli föremål för operation. Septumluxation – reposition?
Vid misstanke om septumhematom - akut remiss till specialist. Måste tömmas och
antibiotikabehandlas då det finns risk för infektion med destruktion av brosket och utveckling
av sadelnäsa.
ICD-10
Epistaxis R04.0
Referenser
1. Viehweg TL, Roberson JB, Hudson JW. Epistaxis: diagnosis and treatment. J Oral Maxillofac
Surg. 2006;64:511-8.
2. Gudziol V, Mewes T,Mann WJ. Rapid Rhino:A new pneumatic nasal tamponade for posterior
epistaxis.Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;132:152-5.
3. Stankiewicz JA. Nasal endoscopy and control of epistaxis. 1: Curr Opin Otolaryngol Head
Neck Surg. 2004 Feb;12(1):43-5.
4. Alter H. Approach to the adult with epistaxis. In: UpToDate, Rose BD (Ed), UpToDate,
Wellesley (MA), 2012.
5. Bamimore O. Management of Acute Epistaxis. In: Medscape Reference, 2011.
6. Goralnick E. Anterior Epistaxis Nasal Pack. In: Medscape Reference, 2012.
7. Goralnick E. Posterior Epistaxis Nasal Pack. In: Medscape Reference, 2012.
5/25/2017 Näspolyper
Näspolyper
Författare: Överläkare, Professor bitr., specialist ÖNH Åke Davidsson, Tema sinne. M.V. Örebro Universitet Örebro
Professor Rolf Uddman, ÖNH kliniken Malmö
BAKGRUND
Nasala polyper ("näspolyper", sinonasal polypos) är en manifestation av inflammation i de övre

luftvägarna och de har vanligen sitt ursprung i etmoidal- (silbensceller) eller maxillarsinus
(käkbihålor).
Histologiskt kan sinonasala polyper ha olika utseende men gemensamt för dem är olika grader av
infiltration av inflammatoriska celler (eosinofila granulocyter, lymfocyter, mastceller, plasmaceller),
strukturell modifiering av blodkärl, epitel och lamina propria i form av ödem, förtjockning av
basalmembran samt körtelhyperplasi.
I en populationsbaserad studie från år 2003 visades prevalensen av nasala polyper i Sverige vara 2,7 %.
Patogenes
Patogenesen till nasala polyper är ej klarlagd. Genetisk benägenhet, anatomiska orsaker, infektion
(bakterier, svampar och virus) och lokal immunologisk imbalans har föreslagits spela roll vid
uppkomsten. Orsaken är sannolikt heterogen.
SYMTOM
Det mest framträdande symtomet vid uttalad näspolypos är nästäppa.
Patienterna beskriver även tryckkänsla över bihålor, nedsättning av luktsinne och ibland huvudvärk.
Andra symtom som kan förekomma är sekretion och postnasal snuva.
Hos cirka 1/3 av patienterna föreligger också astma. Risken för recidiv av polyper efter operation är
förhöjd vid samtidig astma.
Salicylikaintolerans kan föreligga. En speciell entitet är ASA-triad: Nasala polyper, astma och
salicylikaintolerans.
KLINISK BILD
En patient med nasal polypos är vanligen en medelålders eller äldre man (2:1 män:kvinnor). Nästäppa
har förelegat en tid och kan vara uni- eller bilateral. Tryckkänsla i ansiktet och huvudvärk är ofta
samtidigt förekommande. Ett vanligt problem för patienten är nedsatt luktsinne.
Man bör särskilt uppmärksamma:
Ensidig nästäppa och samtidig blodig snuva då malignitet skall övervägas hos fr a äldre
individer.
Om ett barn har näspolyper. Då ska utredning avseende cystisk fibros övervägas och initieras.
Vid små nasala polyper kan patienten vara tämligen symtomfri och i vissa fall kan polyper upptäckas
"en passant" vid undersökning av näskaviteten.
Persisterande (perenn) allergisk rinit

Nässeptumdeviation
Sinonasal infektion
Förstorade näsmusslor (conchahypertrofi)
Hormonell rinit
Främmande kropp
Inverterat papillom
Malignitet
Medikamentell rinit
Kolinerg rinit
DIAGNOSTIK
Noggrann anamnes.
Inspektera näskaviteten:
- Främre rinoskopi samt flexibel eller rigid endoskopi med optik.
- Vid tveksamhet om det är en näsmussla eller en polyp kan man känna på förändringen med en
liten tång eller sug. Polypen är oftast tämligen rörlig och ej smärtkänslig. En näsmussla är
tämligen orörlig och är mer öm än en polyp.
- Vid fr a ensidig polyp och polyp högt uppifrån näskaviteten skall differentialdiagnos
myelomeningocele/encephalocele övervägas och CT/MR utföras och bedömas innan biopsi
eller annan åtgärd initieras.
Allergitest i form av RAST-test eller hudpricktest bör ingå i utredningen för att kunna utesluta
eventuell samtidig allergi som orsak till nästäppa.
BEHANDLING
Behandlingen är i första hand farmakologisk: nasala kortikosteroider, som spray eller droppar, samt
ibland tillägg av kortison per oralt.
Vid stora polyper som täpper till näsgången behövs kirurgi för att förbättra andningspassagen, vilket
underlättar administrering av kortikosteroider.
I primärskedet är dock remiss till ÖNH specialist för bedömning och eventuell kirurgisk biopsi att
rekommendera för att utesluta malignitet eller inverterat papillom.
Farmakoterapi
Följande terapialternativ kan övervägas:
Lokala steroider
Det är viktigt att patienten instrueras i administrationsteknik och att de sinonasala polyperna
inte täpper till näsgångarna totalt så att spray eller droppar ej kommer in i näskaviteten. Då kan
kirurgisk åtgärd eller systemiska steroider vara indicerade primärt.
Intranasala steroider enligt FASS. För lista se PM Allergi, säsongsbunden, pollenallergi.
Systemiskt administrerade steroider
Tabl. Prednisolon 2,5-5 eller 10 mg i en dos av 40 mg dagligen i 10 dagar. Denna kur kan
upprepas tre till fyra gånger årligen. Dosen kan justeras mängdmässigt både uppåt och nedåt
efter beaktande av individuella förutsättningar. Dessutom skall som alltid ev. kontraindikationer
för behandling kontrolleras.
Kirurgi
Endoskopisk evulsio med tång eller "shaver"-instrument.
Funktionell bihålekirurgi, så kallad FESS. Operationen kan utföras i lokalbedövning men även i
narkos.
Innan endoskopisk bihålekirurgi ska datortomografi utföras för kartläggning av eventuella

anatomiska abnormaliteter.
Borttagande av polyper enbart med "slynga" utan samtidig endoskopi eller annan åtgärd sker
numera tämligen sällan.
Mer omfattande kirurgi enbart i undantagsfall.
Kortikosteroidbehandling bör ske pre- och postoperativt.
ICD-10
Polyp i näshålan J33.0

Annan näspolyp J33.8
Näspolyp, ospecificerad J33.9
REFERENSER
Danielsen A, Tynning T, Brokstad KA, Olofsson J, Davidsson Å. Interleukin 5, IL6, IL12, IFN-γ,
RANTES and Fractalkine in human nasal polyps, turbinate mucosa and serum. European Archives of
Oto-Rhino-Laryngology and Head & Neck 263; 282-289: 2006.
Johansson L, Åkerlund A, Holmberg K, Melén I, Bende M. Prevalence of nasal polyps in adults: the
Skövde population-based study. Ann Otol Rhinol Laryngol. 112;625-9:2003.
Davidsson, Å, Hellquist HB. The so-called "allergic" nasal polyp. O.R.L. J Otorhinolaryngol Relat
Spec 55;30-35:1993.
Hedén-Blomquist E, Lundblad L, Änggård A, Haraldsson P-O and Stjärne P. A randomized controlled

study evaluating medical treatment versus surgical treatment in addition to medical treatment of nasal
polyposis. Journal of Allergy and Clinical Immunology 107;224-228:2004.
Stammberger, H. Surgical treatment of nasal polyps:past, present, and future. Allergy 54;7-11:1999.
Holmström M, Holmberg K, Lundblad L, Norlander T, Stierna P.

Current perspectives on the treatment of nasal polyposis: a Swedish opinion report. Acta Otolaryngol.
122;736-44:2002.
5/25/2017 Obstruktiv sömnapné
Obstruktiv sömnapné
Författare: Docent, överläkare Ludger Grote, Lungkliniken Göteborg
Professor, överläkare Jan Hedner, Sömnmedicinsk avdelning
Specialitet: Hypertoni, Obesitas, ÖNH, Lungmedicin
BAKGRUND
Obstruktiv sömnapné (OSA) karakteriseras av repetitiva andningsstörningar orsakade av partiell eller

komplett obstruktion av den övre andningsvägen under sömn. Andningsstörningar i sin tur leder till
korta sömnavbrott (s k arousals) med en fragmenterad nattsömn som följd. Övervikt är den vanligaste
riskfaktorn för OSA hos vuxna. Stora tonsiller eller adenoider anses vara den vanligaste riskfaktorn för
OSA hos barn. Sömnapné är mycket vanligt förekommande och associeras med ökad förekomst av
kardiovaskulär och metabol sjuklighet.
Vid ”symtomatisk sömnapné” lider individen av försämrad vakenhetsfunktion (t ex

monotoniintolerans, ökad trötthet eller översömnighet) och kognitiv dysfunktion. Vid ”asymtomatisk
sömnapné” däremot finns ingen subjektiv nedsatt vakenhetsfunktion och sömnen upplevs som
utvilande trots att flera hundra andningsuppehåll kopplade med arousals kan uppträda.
Oavsett symtombördan är risken för trafikolycksfall 2-3-faldigt ökad vid obehandlad OSA. OSA tillhör
därmed en av de mest trafikfarliga sjukdomarna. Med framgångsrik terapi (övertrycksventilation via
CPAP) normaliseras olycksfallsrisken.
Epidemiologi
Obstruktiv sömnapné förekommer i alla åldrar men är vanligast i intervallet 3-12 år (OSA hos barn)
samt inom intervallet 50-70 år. Nyligen genomförda undersökningar i Sverige (Uppsala och Göteborg)
visar att ungefär hälften av en vuxen/medelålders befolkning har ≥ 5 andningsuppehåll/timme under
sömn. Om tröskeln för apnédiagnosen läggs på ≥ 15 andningsuppehåll/timme uppfyller cirka 10 % av
kvinnorna och 20 % av männen diagnosen OSA. Prevalensen är därmed avhängig definitionen av
sömnrelaterade respiratoriska händelser men minst 3-400 000 svenskar anses ha klinisk relevant OSA.
Tillståndet anges vara dubbelt så vanligt hos män som hos kvinnor men efter menopaus ökar
förekomsten av OSA hos kvinnor. I takt med viktökningen i befolkningen ökar förekomsten av OSA
och flera studier (även svenska) indikerar att låg socioekonomisk status är associerad med ökad OSA-
förekomst (även efter kontroll för kroppsvikt).
Kopplingar till annan sjuklighet
Sömnapné har associerats med en rad kardiovaskulära sjukdomar och en kausal länk gentemot
hypertonisjukdom har etablerats. Minst hälften av alla patienter med OSA lider av hypertoni, minst en
tredjedel av hypertoniker har OSA. Sömnapné kan även leda till svårbehandlad hypertoni.
Framgångsrik behandling av OSA medför en blodtryckreduktion av i storleksordningen 2-3 mmHg
(medelartärtryck) och upp emot 5 mmHg vid samtidig svår OSA och hypertoni. Blodtrycksänkningen
förefaller vara mest effektiv vid en kombination av läkemedel och CPAP-terapi (se nedan).
Ischemisk hjärtsjukdom, förmaksflimmer, stroke, och hjärtsvikt har alla associerats med OSA.
Förekomsten av glukosintolerans och diabetes mellitus typ 2 är ökad vid OSA oberoende av
kroppsvikt. Behandlingsstudier har ännu inte övertygande visat att diabetessymtom kan förbättras av
sömnapnébehandling.
Obesitashypoventilationssyndrom (OHS) är en kombination av extrem obesitas (BMI > 30 kg/m2) och

nattlig underventilering med ansamling av koldioxid även under dagtid. OSA finns hos > 90 % av
patienter med OHS och behandlingen omfattar viktreduktion och nasal ventilation (CPAP, se nedan,
och tryckstyrd ventilation med BiLevel ventilatorer).
ORSAKER/PATOFYSIOLOGI
Övre luftvägsobstruktion under sömn har en multifaktoriell patofysiologi.
1. En minskad tvärsnittsarea av övre luftvägslumen (kvantifierad via CT), vilken kan bero på ett
överskott av mjukdelsvävnad (t ex stor tunga, hypertrofi av mjuka gommen eller laterala
farynx), eller en modifierad kraniofacial anatomi, t ex vid retrognati (innebär en förskjutning
av käken dorsalt i pannans frontalplan, vilket leder till stort underbett).
2. Försämrad funktion av dilaterande faryngeala muskler under sömn.
3. Den respiratoriska känsligheten för syre och koldioxid skiljer sig mellan individer. En hög
känslighet kan leda till såväl sömnstörning som reflektorisk hyperventilation (med utventilation
av koldioxid) vilket resulterar i ytterligare ett efterföljande andningsuppehåll (s k hög loop gain
i andningsregleringen). Under REM-sömn däremot är tröskeln för arousals förhöjd och
andningsstörningarna blir mycket längre vilket påverkar graden av hypoxi.
Riskfaktorer
Övervikt - mest betydelsefulla predisponerande faktorn vid OSA. Leder till en ökad
kollapsbenägenhet i den övre andningsvägen. Cirka två tredjedelar av kliniska OSA-patienter
har ett BMI över 25 kg/m2. Även normalviktiga kan lida av mycket svår OSA.
Menopaus - riskfaktor för utvecklingen av OSA hos kvinnor. Östrogen och gestagen har en
generellt andningsstimulerande effekt och ökar dessutom vävnadsstabiliteten i den övre
luftvägen. Ett gradvis minskat inflytande av dessa hormoner vid menopaus har associerats med
en ökning av snarkning och OSA. Postmenopausala kvinnor uppvisar en förekomst av OSA
som är likvärdig den hos jämnåriga män.
Endokrinologiska sjukdomstillstånd som akromegali och hypotyreoidism är associerade

med ökad sömnapnéförekomst. Downs syndrom samt genetiska sjukdomar med kranio-faciala
förändringar förknippas med OSA.
Nattlig nästäppa relaterad till avvikande näsanatomi, näspolypos, rinit eller en kombination av
dessa leder till munandning under sömn vilket ökar kollapsbenägenhet i den övre
andningsvägen.
Beteendemässiga faktorer som ökar risken för OSA inkluderar alkoholintag före sänggående
och/eller intag av muskelavslappnande eller sederande läkemedel.
Sömnbrist och att sova i ryggläge ökar apnébenägenheten.
SYMTOM
Sömnrelaterade symtom:
Snarkningar varvade med apnéperioder – enligt sängpartner
Orolig och fragmenterad sömn - enligt patienten själv
En (mindre) andel patienter rapporterar nattliga uppvaknanden med dyspné och

hjärtklappning.
Regelbunden nykturi - OSA inducerar via flera mekanismer en ökad nattlig urinproduktion.
Vanligtvis behöver medelålders vuxna ej gå på toaletten under natten (undantaget patienter med
hjärtsvikt eller diuretika-intag). Vid effektiv behandling av OSA försvinner/reduceras nykturi
omedelbart.
Nattliga svettningar – p g a ökat andningsarbete och i samband med en kraftig aktivering av

stressystemet (sympatikus). Nattsvettning och sympatikuspådrag reduceras snabbt vid effektiv
OSA-terapi.
Nattliga refluxbesvär i samband med ökat andningsarbete rapporteras emellanåt.
Dagtidssymtom:
Sömnen upplevs som icke utvilande. Sömnstörningen resulterar i att patienten känner sig sömnig och
trött på dagen, vilket främst upplevs i stillasittande eller i samband med inaktiva situationer
(datorarbete, framför TV).
I uttalade fall somnar patienten i socialt inadekvata situationer såsom på arbetsplatsmöten, under
samtal med kollegor, vänner och familj, i offentliga miljöer eller bakom ratten. Översömnighet kan
innebära ett betydande problem hos patienter med säkerhetsklassade arbeten (chaufförer, piloter,
lokförare, truckförare, övervakningsfunktioner etc) och föranleder stora bekymmer/konflikter hos
patienten. Andra associerade dagtidssymtom omfattar:
Koncentrationssvårigheter
Personlighetsförändring
Irritabilitet
Minnessvårigheter
Dagtidsbesvär vid OSA kan likna depressiva symtom, men den typiska OSA-patienten har livslust,
drivkraft och socialt intresse. Däremot är översömnigheten begränsande. Mindre vanligt
förekommande symtom omfattar morgonhuvudvärk, muntorrhet och irritabilitet/globuskänsla i
svalget.
KLINISKA FYND
Klinisk undersökning
Det finns inga kliniska fynd som vid undersökning i vaket tillstånd är tillräckligt specifika för att ställa
en OSA diagnos. Sannolikheten för OSA ökar däremot vid följande fynd (se också riskfaktorer):
Obesitas
Trånga förhållanden i svalget (tonsill- eller uvulahypertrofi, retrognati, näsobstruktion)
Hypertoni och andra kardiovaskulära/metabola sjukdomar
Ökad dagtidssömnighet
Kognitiv dysfunktion
Bevittnade uppgifter om snarkning och andningsuppehåll
UTREDNING
För att kunna ställa diagnos, bestämma graden av andningspåverkan och syrebrist eller för att
exkludera misstänkt OSA behövs alltid en objektiv sömnundersökning. Mätningen kan genomföras
polikliniskt i hemmet (vanligast), i samband med sjukhusvistelse eller på ett sömnlaboratorium. Den
sömndiagnostiska utrustningen inkluderar:
Mätning av andningsarbetet
Oronasalt luftflöde
Kroppsposition
Kroppsrörelse
Syremättnad
Pulsfrekvens
Mer avancerad utrustning kan även mäta sömnstadier med hjälp av EEG. Förenklade
screeningsutrustningar med enbart oximetri och luftflödesmätning kan användas hos patientgrupper
med hög ”pre-test” sannolikhet för en OSA-diagnos, t ex hos kliniska patientgrupper med
svårbehandlad hypertoni, diabetes mellitus, obesitas, eller ischemisk hjärtsjukdom. Införande av sådana
diagnostiska triage-system har långsamt påbörjats inom primärvården och på specialistmottagningar.
Sömnundersökningen
Själva nattmätningen visar återkommande andningsuppehåll under sömn. Andningsarbetet är ökat

under perioder med partiell eller komplett övre luftvägsobstruktion. Syremättnaden sjunker episodiskt
och varje enskild apné avslutas med ett uppvaknande (arousal). Sympatikoton aktivitet och
hjärtfrekvens stiger under apnéperioder och når ett maximum vid arousal och hyperventilation (figur
1). Samtidigt stiger blodtrycket under perioder med apnéer och hyperventilation. Apnéer och
hypopnéer har definitionsmässigt en längd av minst tio sekunder och sträcker sig vanligtvis över 20 till
30 sekunder.
Figur 1
Figurtext: Normalandning med snarkning ses, vilken övergår i apné med tilltagande andningsarbete i
thorax och abdomen, med sjunkande syremättnad och ökad puls (och blodtryck) som följd. Detta följs
av en period av uppvakningsreaktion med hyperventilation och syremättnaden normaliseras. Därefter
somnar patienten om och nästa apné inträffar. Patienten är omedveten om växelspelet mellan apné och
hyperventilation.
Anamnes och status
Kroppsundersökning: Body Mass Index, blodtryck och puls (regelbunden?), svalgfynd,

retrognati?
Samsjuklighet: Kardiovaskulär och metabol samsjuklighet? Tidigare kardiovaskulär händelse?
Psykisk ohälsa?
Läkemedel: Sedativa? Behov av hypnotika reducerar sannolikhet för OSA.
Muskelrelaxerande? Opiater för smärtbehandling?
Dagtidströtthet: Anamnes gällande monotona situationer, bilkörning, säkerhetsklassat arbete.
Epworth Sleepiness Scale Score (0-24) ger en vägledning till individens risk att slumra till i
olika monotona situationer under dagtid. Ett score över 10 anses vara prediktiv för ökad
dagtidsssömnighet, men värden under 10 exkluderar inte ett signifikant vakenhetsproblem.
Snarkningar - kan förekomma utan sömnapné.
Nattlig andnöd
- Panikångest
- Laryngospasm till följd av gastroesofageal reflux
- Dyspné orsakad av bakomliggande hjärtsvikt/lungsjukdom
Central sömnapné - andningsarbete förekommer inte under apnéerna. Orsaker inkluderar
avancerad hjärtsvikt, status post-stroke, eller intag av opiater/opioider. Symtom och terapi
skiljer sig från OSA.
Nattlig underventilering - på grund av sjukdomar i lunga, thorax, eller andningsmuskulatur

som kan leda till långvarig hypoxi och hyperkapni under sömn. Andningssvikt förekommer ofta
även under dagtid. Grundsjukdomen bestämmer den kliniska bilden. Morgonhuvudvärk,
belastningsdyspné dagtid, och benödem förekommer.
Översömnighet - vanligt förekommande är sömnbrist (anamnes, sömndagbok), men även

alkohol- och drogmissbruk (blod/urintester). Andra sömnmedicinska tillstånd är narkolepsi
(debut i lägre åldrar, vanligen mellan 15-30 år, kataplexi, dagsömnigheten är mer imperativt),
uttalad insomni (svårigheter av somna eller bibehålla sömnen, uttalad dagtidströtthet men
mindre -sömnighet) eller motoriska störningar (Restless Legs och Periodic Limb Movement
Disorder, PLMD).
Psykisk ohälsa i form av depressioner, bipolär sjukdom eller utmattningsreaktion kan leda till
ökat sömnbehov och höga poäng i Epworth Sleepiness Scale Score, högre förekomst hos
kvinnor än män. Även kroniska smärttillstånd (fibromyalgi) kan leda till trötthet/sömnighet.
Läkemedel (psykoanaleptika, lugnande, opioider, hypnotika) kan orsaka dagtidssömnighet.
DIAGNOS
Diagnostiska kriterier enligt den Internationella Klassifikationen för sömnrelaterade sjukdomar

(ICSD)
Patient som uppfyller punkt A och B eller C möter diagnoskriterierna för OSA.
A. Minst ett av följande:

1. Patienten klagar över sömnighet icke-restorativ sömn, trötthet, eller insomnisymtom.
2. Patienten vaknar med andningsuppehåll, flämtning eller kvävningskänsla.
3. Sängpartner eller annan observatör rapporterar habituell snarkning, andningsuppehåll
eller bådadera när patienten sover.
4. Patienten har diagnosticerats med hypertoni, förstämningssyndrom, kognitiv
dysfunktion, kranskärlssjukdom, stroke, hjärtsvikt, förmaksflimmer eller diabetes typ 2.
OCH
B. Den polygrafiska eller polysomnografiska mätningen visar:

1. Fem eller fler predominant obstruktiva respiratoriska händelser (obstruktiva eller
mixade apnéer, hypopnéer eller respiratory effort relaterade arousals (RERAs) per
timme sömn/monitorering.
ELLER
C. Den polygrafiska eller polysomnografiska mätningen visar:

1. 15 eller fler huvudsakligen obstruktiva respiratoriska händelser (apnéer, hypopnéer eller
RERAs) per timme sömn (polysomnografi) eller monitoreringstid (polygrafi).
Notera:
Polygrafisk mätning innebär oftast en underskattning av antalet obstruktiva respiratoriska händelser per
timme på grund av utspädning av egentlig sovtid.
Definitionen av RERAs och hypopnéer baseras på arousals och kan därmed endast definieras utifrån
polysomnografiska mätningar.
BEHANDLING
Konservativ terapi
Råd till patienten om viktminskning (AHI [Apné-hypopné index] kan reduceras med 2 enheter
per 1 % viktminskning).
Överviktskirurgi kan ge mycket goda effekter hos patienter med kraftig obesitas men de inter-
individuella skillnaderna kan vara stora.
Undvik alkohol och sömnläkemedel.
Rökstopp.
Undvik att sova på rygg (svår att genomföra då positionsändringar är omedvetna, hjälpmedel
finns).
Continuous Positive Airway Pressure (CPAP)
CPAP innebär ett kontinuerligt övertryck administrerat via en näsmask ansluten till en kompressor via
en slang. Övertrycket förhindrar att luftvägarna faller ihop och justeras till den nivå där denna effekt
uppnås.
CPAP är förstahandsalternativ för behandling av uttalad OSA vid sidan av konservativ behandling.
Även patienter med kraftig övervikt eller hjärtkärlsjukdom som har måttlig OSA rekommenderas
CPAP. CPAP eliminerar nästa alla andningsstörningar. Terapin har mycket få långvariga bieffekter men
en inträningsperiod behövs. Personalen på sömnmedicinska center har den speciella kompetens som
krävs för att hjälpa patienten att komma igång med behandlingen och att upprätthålla den.
Långtidsacceptansen av CPAP ligger mellan 50 och 75 %.
CPAP används även hos barn där kirurgisk terapi inte har hjälpt eller inte är indicerad.
Sovskena
Sov- eller bettskena är en välanpassad tandställning som syftar till att dra fram underkäken under sömn.
Käkförskjutningen reducerar benägenheten för den mjuka gommen och tungan att obstruera luftvägen.
Skenan ger även en volym- och tonusökning i svalget, vilket bidrar till effekten. Sovskenan används
främst vid lätt till måttlig OSA eller vid terapisvikt med CPAP. Sovskena (bettskena/apnéskena)
reducerar OSA i snitt med cirka 50 % men kan vara mycket effektiv i enskilda fall. Enkla
”snarkskenor” som säljs genom apoteket eller internet rekommenderas däremot ej som sömnapnéterapi
då effekten är icke dokumenterad med bibehållen eller t o m ökad risk för biverkningar.
Se även behandlingsöversikt på Internetodontologi.se
Kirurgi
Om patienten har sned nässkiljevägg, stora tonsiller eller käkabnormaliteter som medför trängsel i
svalgregionen kan kirurgi vara aktuell. De vanligaste kirurgiska ingreppen är:
Uvulopalatopharyngealplastik (UPPP) - avlägsnande av tonsiller och reduktionsplastik av

mjuka gommen och uvula.
Tonsillektomi - hos vissa patienter kan enbart stora tonsiller vara orsaken till obstruerade
luftvägar.
Näskirurgi - ingrepp syftande till att reducera nasal obstruktion, exempelvis sned
nässkiljevägg.
Käkkirurgi - omfattande ingrepp syftande till att normalisera käkanatomi.
Kirurgi mot sömnapné används företrädesvis hos barn med stora tonsiller och/eller adenoider. Hos
vuxna provas oftast de konservativa terapiåtgärder först innan kirurgi övervägs. Trakeotomi kan
genomföras vid mycket svåra andningsstörningar där nasal ventilation inte fungerar.
PROGNOS
Obehandlad OSA leder till en ökad risk för utveckling av hög blodtryck (Odds-ratio 2-3). Större
kohortstudier visade att uttalad OSA leder till en 3 till 5-faldigt ökad risk för myokardinfarkt, stroke
och/eller kardiovaskulär död under en observationstid 10-18 år. Effekten är starkare hos män och hos
patienter < 70 år. Inverkan av OSA på överlevnad hos äldre är mycket mer osäkert. Obehandlad OSA
är en betydande riskfaktor för trafikolyckor och olyckor på arbetsplatser (dokumenterat i svenska
studier).
Behandling av sömnapné (med CPAP, bettskena, viktreduktion, och eller kirurgi) leder till en förbättrad
sömnkvalité, ökad vakenhet, mindre olyckor, och förbättrad generell livskvalité. CPAP har visat i
randomiserade, kontrollerade studier en signifikant blodtrycksreduktion mellan 2-6 mmHg i
medelartärtryck. Patienter behöver använda CPAP minst 4 timmer per natt i snitt för att uppnår
ovannämnda effekter.
Okontrollerade uppföljningsstudier hos OSA patienter med CPAP visade en normal överlevnad jämförd
med en ökad morbiditet och mortalitet hos obehandlade patienter med svår OSA. Effekten av CPAP på
överlevnad hos OSA patienter har ej analyserats i randomiserade studier då ovannämnda CPAP effekter
ej tillåter en randomisering.
ICD-10
Sömnapnésyndrom G47.3
Sjukskrivning

G47 Sömnstörningar
Referenser
Sömnhandboken. En klinisk guide med fallbeskrivningar. Grote L, Hedner J, Amer R, Tesan D; Affecta
förlag. 2012: 1-144.
Principles and Practice of Sleep Medicine, by Meir H. Kryger, MD, FRCPC, Thomas Roth, PhD, and
William C. Dement, MD, PhD, Saunders, 5th Edition, 2010.
European Sleep Research Society: Sleep Medicine Textbook, Blackwell, 2014:
1. Mihaicuta S and Grote L. Clinical picture and diagnostic procedures in sleep disordered
breathing.
2. Grote L and Puertas FJ: Clinical Interview and examinations.
Svensk Sömnapnéregistret (SESAR). Årsrapport 2013, länk.
Riktlinjer CPAP vid sömnapné. Andningssviktregistret Swedevox, länk.
International Classification of Sleep Disorders (ICSD), Third Edition, Online version, American
Academy of Sleep Medicine, 2014, länk.
5/25/2017 Otit (öroninflammation) - akut
Otit (öroninflammation) - akut

Författare: Med dr, överläkare Anders Nordkvist, Göteborg
BAKGRUND
Definition
Akut otitis media (AOM) är en infektion i mellanörat p g a bakterier (80 %) eller virus (10-20 %) eller i
kombination, fr a barn 0-2 år.
Varig inflammation eller varig flytning ur mellanörat som har börjat plötsligt, är kortvarig och kan
verifieras kliniskt. Buktande färgförändrad trumhinna ogenomskinlig eller chagrinerad med upphävd
rörlighet. (LMV/Strama)
Enbart färgförändrad trumhinna som ej buktar är ett osäkert tecken. Genomskinlig men orörlig
trumhinna talar för sekretorisk mediaotit (SOM).
Incidens
Cirka 70 % har haft otit före 2 års ålder. Högst incidens vid 12 månaders ålder.
Sverige har ca 200 000 nya fall per år. 2000 barn rörbehandlas på indikationen recidiverande AOM.
Predisponerande
Barn
ÖLI
Missbildning; exv Läpp-Käk-Gomspalt
Annan samtidig sjukdom
Patogenes
Virus ger slemhinneskada/slemhinneödem med vätskeläckage och ev senare bakteriell invasion från
nasopharynx via örontrumpeten.
Bakteriologi
Pneumokocker 30-50 % (varav 5-10 % betalaktamasproducerande)

H. influenzae 15-30 % (varav 10-20 % betalaktamasproducerande)
Moraxella catarrhalis 1-9 % (varav 50-90 % betalaktamasproducerande)
Grupp A-streptokocker eller GAS 2-5 %
DIAGNOSTIK
Kliniska fynd
Säker AOM: purulent sekretion och/eller perforerad/chagrinerad trumhinna eller buktande,

ogenomskinlig, färgförändrad, förtjockad, orörlig trumhinna.
Osäker AOM: ogenomskinlig, färgförändrad, orörlig ej buktande trumhinna eller trumhinna
som ej kan identifieras eller bedömas.
Ej AOM: Färgförändrad, rörlig trumhinna eller genomskinlig, indragen eller normalställd,

orörlig trumhinna (=SOM)
Utredning
Sjukhistoria: vanligen ÖLI med snabbt insättande öronsmärtor med intervallkaraktär,

skrikighet, feber, försämrad aktivitet/aptit/sömn
Otoskopi - trumhinnebilden varierande, men mest ilsket rodnad. Ibland blekare, men buktande
trumhinna; som "nitritfri falukorv". Pus-blod i hörselgången talar för spontanperforerad otit.
Tympanometri, alternativt Siegels tratt, hjälp vid differentialdiagnostik – visar upphävd

rörlighet
Öronmikroskopi ökar både sensitivitet och specificitet väsentligt
DIFFERENTIALDIAGNOSTIK
Myringit - trumhinneinflammation
Extern otit, circumskript alternativt diffus
Hos vuxna – ont i örat, men normalt status – glöm ej titta i svalget (malignitet med referred
pain). Käkledsartros.
BEHANDLING
Barn mellan 1-12 år – aktiv expektans vid enkel AOM och antibiotikabehandling endast om
komplicerande faktorer föreligger (smärta trots adekvat smärtlindring, allmänpåverkan,
missbildningar i ansiktsskelett eller mellanöra, tillstånd efter skallfraktur, cochleaimplantat,
känd mellanöresjukdom, känd hörselnedsättning).
Antibiotikabehandla: barn < 1 och > 12 år, alla barn med spontanperforerad otit, alla vuxna.
Antibiotikabehandla barn < 2 år med bilateral AOM

Patienter med säker AOM oavsett om antibiotikabehandlade eller ej skall kontrolleras om
utebliven eller tveksam förbättring inom 2-3 dagar.
Patienter med osäker AOM utan komplicerande faktorer rekommenderas aktiv expektans.
Patienter med osäker AOM men med komplicerande faktorer (se ovan) bör utredas mer eller
remitteras.
Antibiotikaval
- Barn: fenoximetylpenicillin (Kåvepenin) - 25 mg/kg x 3 /dag i 5 dagar
- Vuxna: fenoximetylpenicillin (Kåvepenin) - 1,6 g x 3 i 5 dagar
- Vid penicillinallergi: erytromycin (Ery-Max, oral suspension 10 mg/kg x 4). Om osäker pc-
allergi - utredas i lugnt skede.
Analgetika - Paracetamol (Panodil) alternativt ibuprofen (Ipren) (> 6 månaders ålder) som
smärtstillande
Vätska
Näsdroppar vid nästäppa
Högläge
KOMPLIKATIONER
Terapisvikt - om ej symtomregress inom 2 dygn eller recidiv av otit under behandling.
- Byt till amoxicillin (Amimox 20 mg/kg x 3) eller amoxicillin/klavulansyra (Spektramox).

- NPH-odling eller från hörselgångsflytning vid perforation.
- (Om cefalosporin användes märk; Cefamox ej verksamt mot HI)
Om känd växt av betalaktamasproducerande Haemophilus Influenzae, ges Spektramox.
Hos patienter med säkerställd pc-allergi och terapisvikt rekommenderades

trimetoprim/sulfametoxazol (Bactrim).
Recidivotit - ny otit inom en månad: ge ny penicillinkur men under 10 dagar eller ev

amoxicillin.
Otosalpingit - vätska bakom intakt trumhinna. Om kvarstående längre än 3 månader: ev remiss

för paracentes + plaströr (framför allt vid hörselpåverkan).
Trumhinneperforation - kvarstående. Perforation av trumhinnan efter 3 månader, risk för

infektion - kan opereras.
Mastoidit - i Sverige 70 fall per år. Har ej ökat trots minskad antibiotikabehandling.
Labyrintit (p g a toxisk påverkan av innerörat) - ger rotatorisk yrsel och tinnitus. Akut remiss
till öronklinik.
UPPFÖLJNING
Akut otit bör handläggas på primärvårdsnivå.
Indikationer för akutremiss till ÖNH-specialist eller pediatrisk akutklinik är:

- Påverkat allmäntillstånd (slöhet, dålig emotionell kontakt, irritabilitet)
- Minsta tecken till mastoidit (retroaurikulär rodnad, svullnad, ömhet eller utstående öra)
- Nackstelhet
- Facialispares
Kontroll efter cirka 3 månader om misstanke på sequele efter ensidig AOM, barn < 4 år vid
dubbelsidig AOM eller AOM+SOM eller vid känd hörselnedsättning eller recidivotit till
öronspecialist alt hos intresserad allmänläkare med tillgång till öronmikroskop
Om komplikation - remiss till öronspecialist
Barn under 1 år och s k "öronbarn" bör så långt möjligt behandlas och kontrolleras av
öronspecialist
Profylax
Information om egenvård (näsdroppar profylaktiskt vid nästäppa, analgetika, vätska)
Antibiotikabehandling - vid ÖLI hos barn med täta otitrecidiv (bör handläggas av
öronspecialist)
Adenoidectomi om förstorad adenoid finnes hos öronbarn
Ventilationsrör - sätts in hos öronbarn efter 3–6 månaders besvär utan läkningstendens.
Antingen på grund av otosalpingit eller hög frekvens otiter.
Vaccination - kanske hos barn > 3 år. Pneumocockvaccin har visats minska frekvensen otiter.
ICD-10
Akut varig mellanöreinflammation H66.0
Referenser
O’Neill P. Acute otitis media. BMJ. 1999 Sept 25; 319(7213): 833-835.
Management of Acute Otitis Media: Update. Evidence Reports/Technology Assessments, No. 198
Investigators: Paul G Shekelle, MD, PhD, Glenn Takata, MD, MS, Sydne J Newberry, PhD, Tumaini
Coker, MD, Mary Ann Limbos, MD, MPH, Linda S Chan, PhD, Martha M Timmer, MS, Marika J
Suttorp, MS, Jason Carter, BA, Aneesa Motala, BA, Di Valentine, JD, Breanne Johnsen, BA, and
Roberta Shanman, MLS.
RAND Corporation. Rockville (MD): Agency for Healthcare Research and Quality (US); 2010 Nov.
Report No.: 11-E004
5/25/2017 Rinit, allergisk och dess inverkan på Astma (ARIA)
Rinit, allergisk och dess inverkan på Astma (ARIA)

Författare: Med dr Kenneth Holmberg, Öron-näsa-halskliniken Göteborg
Specialitet: Allergologi, Lungmedicin, ÖNH
Baserad på workshopen Allergic Rhinitis and its Impact on Astma, 2001. Utarbetad i samarbete med
WHO. Översatt till svenska av docent Jan-Åke Wihl.
En uppdatering finns numera tillgänglig, se referens i slutet av detta PM.
BAKGRUND
Allergisk rinit definieras kliniskt som en sjukdom med symtom i näsan, utlöst av en IgE-
medierad inflammation i näsans slemhinnor efter kontakt med allergen.
Allergisk rinit är ett globalt hälsoproblem. Det är en vanlig sjukdom, som världen över drabbar
minst 10-25 % av befolkningen. Prevalensen är stigande. Sjukdomen är inte allvarlig, men
påverkar livskvalitet och medför betydande kostnader för samhället.
Astma och rinit uppträder ofta samtidigt - ”En luftväg – en sjukdom”.
Nya kunskaper om mekanismen bakom allergisk inflammation i luftvägarna har medfört bättre
behandlingsstrategier.
Initiativet Allergisk rinit och dess inverkan på Astma (ARIA) är utarbetat i samarbete med
WHO.
Rekommendationer
1. Klassificering av allergisk rinit som en allvarlig kronisk luftvägssjukdom beror på dess:
Prevalens
Påverkan av livskvaliteten
Påverkan av skol-/arbetsprestationer och produktivitet
Ekonomiska kostnader för samhället
Samband med astma
Samband med sinuit och andra samtidigt uppträdande sjukdomar, såsom konjunktivit
2. Tillsammans med andra kända riskfaktorer bör allergisk rinit uppfattas som en riskfaktor för astma.
3. En ny indelning av allergisk rinit föreslås:
Intermittent
Persisterande
4. Svårighetsgraden av allergisk rinit klassificeras som ”lindrig” eller ”måttlig-svår” beroende på

graden av symtom och påverkan av patientens livskvalitet.
5. Beroende på indelning och svårighetsgrad av en allergiska riniten, föreslås ett stegvis insättande av
behandlingen.
6. Behandling av allergisk rinit bör kombinera:
Allergen-sanering (när det är möjligt)

Farmakoterapi
Immunterapi
7. Miljö- och sociala faktorer bör optimeras för att patienten skall kunna föra ett normalt liv.
8. Patienter med persisterande allergisk rinit bör utredas rörande förekomst av astma med sjukhistoria,
klinisk undersökning av lungorna och (om det är möjligt) med undersökning av luftvägsobstruktion
före och efter inhalation av en bronkdilatator.
9. Patienter med astma bör grundligt utredas (sjukhistoria och klinisk undersökning) med sikte på rinit.
10. En kombinerad behandlingsstrategi avseende effekt och säkerhet är bästa sättet att behandla
samtidigt uppträdande övre och nedre luftvägssjukdom.
KLASSIFICERING
Symtom vid allergisk rinit omfattar:

- Rinnsnuva
- Nästäppa
- Klåda i näsan
- Nysningar
Symtomen är reversibla, antingen spontant eller efter behandling.
Beroende på den tidpunkt på året när patienten hade symtom, indelades allergisk rinit tidigare i
säsongs-, perenn- eller yrkesbetingad rinit. Denna indelning har vissa brister.
Den nya klassificeringen av allergisk rinit:

- Använder symtom och livskvalitetsparametrar
- Baseras på durationen och indelas i ”intermittent” eller ”persisterande” sjukdom
- Baseras på svårighetsgraden och indelas i ”lindrig” eller ”måttlig-svår” beroende på symtom
och livskvalitet.
ORSAKER och SAMSJUKLIGHET
Utlösande faktorer vid allergisk rinit
Allergen
Luftburna allergen framkallar ofta allergisk rinit.
- Ökningen av inomhusallergen är delvis orsaken till ökningen av rinit, astma och allergi.
- Allergen i hemmiljön kommer huvudsakligen från kvalster, husdjur, insekter och växter.
- Vanliga utomhusallergen är pollen och mögel.
- Yrkesbetingad rinit är mindre väldokumenterad än yrkesbetingad astma, men både näs- och
lungsymtom förekommer ofta hos samma patient.
- Latex-allergi har blivit ett ökande problem för patienter och sjukvårdspersonal.
Sjukvårdspersonal bör uppmärksamma detta och utveckla strategier för behandling och
prevention.
Föroreningar
Epidemiologiska undersökningar tyder på att föroreningar förvärrar rinit.
- Luftföroreningar inomhus är av stor betydelse, då individer i industrialiserade länder

tillbringar mer än 80 % av sin tid inomhus. Föroreningar inomhus består av allergen och
luftföroreningar (gaser), bland vilka tobaksrök är den viktigaste.
- I många länder kommer tätorts-föroreningarna huvudsakligen från bilar. De viktigaste

atmosfäriska föroreningarna är ozon samt kväve- och svaveloxider. Dessa ämnen kan bidraga
till en förvärring av nässymtomen hos patienter med såväl allergisk som icke-allergisk rinit.
- Dieselavgaser kan öka bildningen av IgE och allergisk inflammation.
Acetylsalicylsyra
Acetylsalicylsyra och andra NSAID utlöser ofta rinit och astma.
Mekanismer vid allergisk rinit
Traditionellt betraktas allergi som ett resultat av en IgE-medierad reaktion förenad med nasal
inflammation.
Allergisk rinit karaktäriseras av ett inflammatoriskt infiltrat bestående av olika celler. Den
cellulära reaktionen omfattar:
- Kemotaxis, selektiv rekrytering och transendotelial migration av celler
- Frisättning av cytokiner och kemokiner
- Aktivering och differentiering av olikas celltyper, omfattande eosinofila celler, T-celler,
mastceller och epitelceller
- Förlängd cellöverlevnad
- Frisättning av mediatorer från dessa aktiverade celler, av vilka histamin och cysteinyl-
leukotriener (CystLT) är de viktigaste
- Kommunikation mellan immunsystemet och benmärgen
Ospecifik nasal hyperreaktivitet är ett centralt symtom vid allergisk rinit. Definieras som en
ökad nasal reaktion på normala stimuli, medförande nysningar, nästäppa och/eller sekretion.
Intermittent rinit kan framkallas vid nasal provokation med pollenallergen och man har visat att
ett inflammatoriskt svar uppträder under senreaktionen.
Vid persisterande allergisk rinit samverkar allergiska utlösande faktorer med en pågående
inflammatorisk reaktion. Symtomen orsakas av denna komplexa interaktion.
'Minimal persisterande inflammation' är ett nytt viktigt koncept. Hos patienter med
persisterande allergisk rinit varierar exponeringen för allergen under året och det förekommer
perioder med låg exponering. Även om dessa patienter är symtomfria, kan man påvisa en
inflammation i näsan.
Förståelsen av mekanismerna bakom sjukdomsutvecklingen utgör grund för en rationell

behandling av sjukdomen baserad på de komplexa inflammatoriska reaktionerna och inte enbart
på symtomen.
Samtidigt uppträdande sjukdomar
Allergiska inflammationer är inte begränsade till den nasala luftvägen. Flera samtidigt uppträdande
sjukdomar är associerade med rinit.
Allergisk astma
Slemhinnorna i näsan och bronkerna har många likheter.
Epidemiologiska undersökningar har konsekvent visat att astma och rinit ofta uppträder
samtidigt hos samma patient.
- De flesta patienter med allergisk och icke-allergisk astma har rinit
- Många patienter med rinit har astma
- Allergisk rinit är associerad med och utgör också en riskfaktor för astma
- Många patienter som lider av allergisk rinit har en ospecifik bronkiell hyperreaktivitet
Patofysiologiska undersökningar tyder på ett starkt samband mellan rinit och astma. Trots
olikheten mellan rinit och astma anser man att de övre och nedre luftvägarna påverkas av
samma inflammatoriska process, som sannolikt utvecklas konstant och hålls vid liv och
förstärks av samverkande mekanismer.
Allergiska sjukdomar kan vara systemiska. Bronkiell provokation leder till nasal inflammation
och nasal provokation leder till bronkiell inflammation.
Vid diagnostik av rinit eller astma bör en värdering av både de övre och nedre luftvägarna
utföras.
Andra samtidigt uppträdande sjukdomar
Dessa omfattar sinuit och konjunktivit.
Sambanden mellan allergisk rinit, näspolypos och otitis media är mindre väl utredda.
SYMTOM
Den kliniska sjukhistorien är viktig vid diagnostik av rinit, utvärdering av dess svårighetsgrad
och svaret på behandling.
Hos patienter med lindrig intermittent allergisk rinit är en enklare undersökning av näsan
lämplig. För alla patienter med persisterande allergisk rinit krävs rinoskopi. Främre rinoskopi
med hjälp av spekulum och spegel ger endast begränsad information. Nasal endoskopi med
optik, som vanligtvis utförs av specialist, är mer effektiv.
Författarens anmärkning: Patienter med idiopatisk (vasomotorisk) rinit klassificeras ofta efter
huvudsymtomet:
"Blockers" - patient med nästäppa

"Runners" - rinnare
"Sneezers" - nysare
Indelningen underlättar behandlingen, som skiljer sig beroende på huvudsymtomets karaktär.
DIAGNOSTIK
Diagnosen allergisk rinit baseras på:
En typisk allergisk sjukhistoria
Allergiska symtom är de som förekommer hos ´sneezers och runners´. Dessa är dock inte
nödvändigtvis av allergisk orsak.
Diagnostiska test
- In vivo och in vitro test, som används för diagnostik av allergiska sjukdomar, är avsedda att
påvisa fritt eller cellbundet IgE. Diagnostiken av allergi har förbättrats genom
allergenstandardisering. Detta har möjliggjort framtagandet av tillförlitliga diagnostiska
allergenextrakt för de flesta inhalationsallergenen.
- Hudtest för påvisande av snabbreaktioner används i stor utsträckning för att påvisa en IgE-
medierad allergisk reaktion. De utgör ett viktigt diagnostiskt redskap inom allergologin.
Korrekt utförda ger de viktiga bekräftande bevis för en specifik allergi. Utförandet och
tolkningen av testerna är komplicerat, varför det rekommenderas att de utförs av speciellt
utbildad sjukvårdspersonal.
- Bestämning av allergen-specifikt IgE i serum är viktigt och har samma värde som hudtest.
- Nasalt provokationstest med allergen används i forskningen och (i mindre grad) i klinisk
praxis. Dessa test är av värde, speciellt vid diagnostik av yrkesbetingad rinit.
Bilddiagnostik (t ex röntgen) är i allmänhet inte nödvändig.
Diagnostik av astma:
På grund av sjukdomens varierande natur och reversibiliteten av luftvägsobstruktionen

(spontant eller i samband med behandling), kan diagnostik av samtidigt uppträdande astma vara
svår.
En vägledning för hur man påvisar och diagnostiserar astma har utgivits av "the Global
Initiative for Astma" (GINA). Denna rekommenderas av ARIA.
Bestämning av lungfunktionen och påvisande av luftvägsobstruktionens reversibilitet är viktiga

steg vid diagnostik av astma.
HANDLÄGGNING och BEHANDLING
Slemhinnan i näsan och bronkerna har många likheter. Handläggning av allergisk rinit omfattar:
Allergensanering
- Flertalet allergensaneringsstudier är riktade mot astmasymtom, mycket få har studerat

rinitsymtom. En enstaka åtgärd kan vara otillräcklig för att avhjälpa symtom på rinit eller
astma.
- Allergensanering, inkluderande husdammskvalster, skall vara en väsentlig del av

behandlingsstrategin.
- Mer fakta krävs för att helt kunna bedöma värdet av allergensanering.
Läkemedel (farmakologisk behandling)
Specifik immunterapi
Utbildning
Kirurgi kan komma till användning som tilläggsbehandling i ett fåtal utvalda fall.
Dessa rekommendationer står för en strategi som kombinerar behandling av både övre och nedre
luftvägarna avseende såväl effekt som säkerhet. Det är nödvändigt att följa upp patienter med
persisterande rinit och svår intermittent rinit.
Rekommendationerna är evidensbaserade
Rekommendationerna baseras på randomiserade, kontrollerade studier (RCT) utförda med den

tidigare klassifikationen av rinit: säsongs- (SAR) och helårs (PAR) allergisk rinit.
Styrkan av rekommendationerna är:
A: rekommendation baserad på RCT eller metaanalys

B: rekommendation baserad på RCT eller metaanalys.
Åtgärd Säsong Säsong Helårs Helårs Persisterande

(vuxna) (barn) (vuxna) (barn) rinit #
Orala H1-antihistaminer A A A A A
Intranasala H1- A A A A B*
antihistaminer
Intranasala A A A A B*
kortikosteroider
Anti-leukotriener A A B B**
Anti-IgE mab A A A A B*
Intranasala kromoner A*** A*** A*** A***
B* genom extension av studier hos patienter med perenn-allergisk rinit 4 veckor eller längre men
studier som använder den nya klassifikationen måste utföras för att påvisa effekt vid denna
indikation.
B** genom extension av studier vid säsongsallergi i 4 veckor
A*** de flesta studier har ett litet antal patienter
# Mogen ungdom och vuxna
1 Bousquet J et al, Pharmacologic and anti-IgE treatment of allergic rhinitis. ARIA-update. Allergy
2006;61:1086-96.
Val av läkemedel
Läkemedel har ingen långtidseffekt efter utsättandet. Därför krävs underhållsbehandling vid
persisterande sjukdom.
Det förekommer i allmänhet inte takyfylaxi vid långvarig behandling
Läkemedel för behandling av rinit ges i de flesta fall intranasalt eller oralt.
I en rad studier har den relativa effekten av dessa läkemedel jämförts, varvid intranasala
kortikosteroider har varit de mest effektiva. Valet av behandling beror också på många andra
kriterier.
Bruket av alternativa behandlingsformer vid rinit (t ex homeopati, naturmedicin och

akupunktur) ökar. Det finns ett uttalat behov av stora randomiserade och kontrollerade studier
av dessa alternativa behandlingsformer vid allergiska sjukdomar och rinit. Vetenskaplig och
klinisk dokumentation saknas för dessa behandlingsformer.
Intramuskulär injektion av glukokortikosteroider rekommenderas normalt inte p g a risk för

systemiska biverkningar.
Intranasal injektion av glukokortikosteroider rekommenderas normalt inte p g a risk för svåra

biverkningar.
Farmakologisk behandling av allergisk rinit
Effekt vid behandling av rinitsymtom:
Nysningar Rinnsnuva Nästäppa Näsklåda Ögonsyntom

H1-antihistaminer
- oralt ++ ++ + +++ ++
- intranasalt ++ ++ + ++ 0
- intraokulärt 0 0 0 0 +++
Kortikosteroider
- intranasalt +++ +++ +++ ++ ++
Anti-leukotriener ++ ++ ++ ++ ++
Kromoner
- intranasalt + + + + 0
- intraokulärt 0 0 0 0 ++
Avsvällande medel
- intranasala 0 0 ++++ 0 0
- orala 0 0 + 0 0
Antikolinergika 0 ++ 0 0 0
Baserad på:
van Cauwenberge, P. et al. Consensus statement on the treatment of allergic rhinitis. European
Academy of Allergology and Clinical Immunology. Allergy, 2000; 55(2): 116-34.
1 Bousquet J et al. Pharmacologic and anti-IgE treatment of allergic rhinitis: ARIA update. Allergy
2006;61:1086-96.
Förteckning av läkemedel mot rinit
Gruppbenämning Generiskt namn Kommentarer

Orala H1- Andra generationen Den andra generationens orala H1-antihistaminer är
antihistaminer Cetirizin att föredra p g a dess goda effekt/säkerhetskvot och
Ebastin farmakokinetik
Fexofenadin Verkar snabbt (< 1 timma) på näs- och
Loratadin ögonsymtom
Mizolastin Föga effekt på nästäppa
Akrivastin Kardiotoxiska läkemedel bör undvikas
Azelastin
Desloratadin
Nya produkter
Rupatadin
Levocetirizin
Första generationen
Klorfeniramin
Klemastin
Hydroxizin
Ketotifen
Mequitazin
Oxatomid
Kardiotoxiska
Astemizol
Terfenadin
Lokala H1- Azelastin Snabb effekt (< 30 min) på näs- och ögonsymtom
antihistaminer Levokabastin
(intranasala, Emedastin
intraokulära) Ketotifenvätefumarat
Intranasala Beklometason Den mest effektiva behandlingen av allergisk rinit
kortikosteroider Budesonid Effektiv mot nästäppa
Flunisolid Effektiv vid nedsatt luktförmåga
Flutikason Effekt visad 6-12 timmar, men maximal effekt
Mometason uppnås efter ett par dagar
Triamcinolon
Orala/intramuskulära Dexametason När så är möjligt bör intranasala kortikosteroider
kortikosteroider Hydrokortison ersätta orala eller intramuskulära
Metylprednisolon En kort kur av orala kortikosteroider kan krävas för
Prednisolon behandling av svåra symtom
Prednison
Triamcinolon
Betametason
Deflazakort
Lokala kromoner Natriumkromoglikat Intraokulära kromoner är mycket effektiva
(intranasla, intraokulära) Nedokromil Intranasala kromoner är mindre effektiva och
effekten är kortvarig
Totalt sett mycket stor säkerhet
Orala avsvällande Efedrin Använd orala avsvällande medel med försiktighet
medel Nafazolin till patienter med hjärtsjukdom
Oxymetazolin Kombinationspreparat: oralt H1-antihistamin och
Fenylefrin adrenergt avsvällande medel kan vara mer effektiva
Xylometazolin i kombination än var för sig,
men biverkningarna kombineras också
Intranasala avsvällande Epinefrin Verkar snabbare och effektivare än orala
medel Nafazolin avsvällande medel
Oxymetazolin Behandlingen skall begränsas till mindre än 10
Fenylefrin dagar för att undvika rhinitis medicamentosa
Xylometazolin
Intranasala Ipratropium Effektiva hos allergiska och icke-allergiska
antikolinergika patienter med rinnsnuva
Anti-leukotriener Montelukast Lovande läkemedel för användning ensamt eller i
Pranlukast kombination med orala H1-antihistaminer,
Zafirlukast men mer data krävs för deras placering i
terapistegen
Författarens egna kommentarer:
Dymista är sedan april 2013 en ny nässpray med indikation måttlig - svår allergisk rinit. Den bör
användas där tidigare behandling med nasal steroid och antihistamin/ögondroppar ej har haft tillräcklig
effekt. Preparatet finns nu med på flera REK-listor som andrahandsmedel. Vid terapisvikt och vid svåra
besvär bör det utgöra ett förstahandsmedel.
Dymista, som innehåller en blandning av Flutid nasal, en välkänd glukokortikoid för näsan, och Lastin,
ett lokalverkande antihistamin, har snabbt insättande effekt och är mer effektivt än varje beståndsdel för
sig. Studier har bekräftat dess goda effekt på både nässymtom och ögonsymtom vid i första hand
intermittent (t ex pollenutlöst) allergisk rinit men preparatet kan även provas vid persisterande (allergi
året runt) allergisk rinit. Vid den sistnämnda indikationen har (på grund av antihistaminets snabba
tillslag) dosering vid behov föreslagits men studier med en sådan dosering saknas. Biverkningar är
ringa och i första hand lokala som vid andra nässprayer. Dymista är rabatterat.
Överväg immunterapi
Specifik immunterapi är effektiv när behandlingen används optimalt.
Standardiserade terapeutiska vacciner har företräde, när sådana finns.
Subkutan immunterapi ger upphov till motstridiga frågor om effekt och säkerhet. Sålunda
rekommenderas att använda optimala vaccindoser, vilka är graderade antingen i biologiska
enheter eller mängden ”major” allergen. Den optimala dosen för flertalet allergenvacciner är 5-
20 µg av major allergenet.
Subkutan immunterapi ändrar det naturliga förloppet av den allergiska sjukdomen.
Subkutan immunterapi skall utföras av utbildad personal och patienten skall övervakas i 20-30
minuter efter injektionen.
Subkutan specifik immunterapi är indicerad
Till patienter med otillräcklig effekt av konventionell farmakoterapi
Till patienter där orala H1-antihistaminer och intranasal farmakoterapi är otillräcklig
Till patienter som inte önskar farmakoterapi
Till patienter där där farmakoterapi ger oönskade biverkningar
Högdos nasal och sublingual specifik immunterapi
Kan användas med doser som är minst 50-100 gånger större än de som används vid subkutan
immunterapi
Till patienter med biverkningar av eller som inte vill ha subkutan immunterapi
Indikationerna är desamma som vid subkutan immunterapi
Specifik immunterapi är effektiv till barn. Man rekommenderar dock inte att starta behandling till barn
under 5 års ålder.
Stegvis behandling (ungdomar och vuxna)
Intermittenta symtom
Persisterande symtom
Vid konjunktivit lägg till:
Oral H1-blockerare
Eller intraokulär H1-blockerare
Eller intraokulär kromon
(eller saltvatten)
Överväg specifik immunterapi
Behandling av samtidigt uppträdande rinit och astma
Behandling av astma skall följa GINA-riktlinjerna
Vissa läkemedel är effektiva vid behandling av både rinit och astma (t ex glukokortikosteroider
och antileukotriener)
Andra är endast effektiva vid behandling av antingen rinit eller astma (t ex alfa- respektitve
beta-adrenerga agonister)
Vissa läkemedel är mer effektiva vid behandling av rinit än vid behandling av astma (t ex H1-
antagonister)
Optimal behandling av rinit kan förbättra samtidigt uppträdande astma
Oralt tillförda läkemedel kan påverka både nasala och bronkiella symtom
De intranasala glukokortikosteroidernas goda säkerhetsprofil är välkänd. Dock kan stora doser

av inhalerade steroider medföra biverkningar. Ett av problemen vid samtidig behandling av rinit
och astma är att riskerna för biverkningar adderas.
Prevention eller tidig behandling av allergisk astma antas kunna förebygga astma eller reducera
svårighetsgraden av bronkiella symtom, men här behövs ytterligare dokumentation.
Pediatriska aspekter
Allergisk rinit är en del av den ”allergiska marschen” genom barnaåren. Intermittent allergisk
rinit är sällsynt före två års ålder. Allergisk rinit har sin högsta prevalens i skolåldern.
Allergitester kan utföras i alla åldrar och kan ge viktiga upplysningar.
Behandlingsprinciperna för barn är desamma som för vuxna, men särskild hänsyn ska tas för att
undvika biverkningar som är typiska i denna åldersgrupp.
Dosering av läkemedel ska anpassas och särskild hänsyn tas. Endast ett fåtal läkemedel har
testats på barn under 2 år.
Hos barn kan symtom på allergisk rinit hämma kognitiva processer och vålla problem i
skolarbetet. Detta kan ytterligare förvärras om sederande H1-antihistaminer används.
Orala och intramuskulära glukokortikosteroider skall undvikas vid behandling av rinit hos små
barn.
Intranasala glukokortikosteroider är effektiva vid behandling av allergisk rinit. En risk för

påverkan av längdtillväxten föreligger hos vissa, men inte alla, glukokortikosteroider. Det är
visat, att rekommenderade doser av intranasalt mometason och fluticason inte påverkar
längdtillväxten hos barn med allergisk rinokonjunktivit.
Kromoner används ofta i behandlingen av allergisk rinokonjunktivit hos barn p g a dess

frånvaro av biverkningar.
Särskilda överväganden
Graviditet
Rinit är ofta ett problem under graviditet, eftersom nästäppa kan förvärras av själva
graviditeten.
All medicinering under graviditet måste ske med försiktighet, eftersom flertalet läkemedel
passerar placenta.
För de flesta läkemedel finns endast begränsad dokumentation under graviditet och endast på
små patientgrupper och utan långtidsuppföljning.
Författarens anmärkning (ref: ” janusinfo.org”):
Lokal näsbehandling vid graviditet och amning:

Koksaltsköljning (1/2 l ljummet vatten + 1 struken tsk salt) vid behov
ELLER
natriumkromoglikat (Lomudal N, Lecrolyn) kontinuerligt
ELLER
Lokal steroid (Flutide Nasal, Nasonex, Rhinocort) dagligen, vid nästäppa (ev i kombination med
avsvällande näsdroppsspray 15 minuter före t ex Nezeril, Otrivin, Nasoferm – obs! max 10 dagar i
sträck för näsdroppar).
Antihistaminer vid graviditet och amning:

Alla antihistaminer som nu är tillgängliga i Sverige kan användas i normal dos under graviditet och
amning utan ökad risk för skador på fostret.
Kortikosteroider i systemform (tablett eller injektion) bör alltid ges i lägsta acceptabla dosering
speciellt sent under graviditeten, då det föreligger en viss risk för att förorsaka övergående
binjurebarksinsufficiens hos fostret.
Åldrande
Hos äldre sker olika fysiologiska förändringar i näsans bindväv och kärl, vilket kan
predisponera för eller bidra till kronisk rinit.
Allergi är en mindre vanlig orsak till persisterande rinit hos personer över 65 år. Atrofisk rinit är
vanlig och svår att kontrollera. Rinnsnuva kan kontrolleras med antikolinergika.
Vissa läkemedel kan orsaka specifika biverkningar hos äldre patienter. Avsvällande medel och
preparat med antikolinerg effekt kan leda till urinretention hos patienter med prostatahypertrofi.
Sederande läkemedel kan ge starkare biverkningar.
ICD-10
Allergisk rinit, ospecificerad J30.4

Annan allergisk rinit J30.3
Allergisk rinit orsakad av pollen J30.1
Annan säsongbunden allergisk rinit J30.2
Sjukskrivning

J30 Vasomotorisk och allergisk rinit (snuva)
Referenser
Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma (ARIA) guidelines: 2010 Revision
Brozek JL, Bousquet J et al. Allergy Clin Immunol 2010; 126: 466-76 .
Uppdateringen är formulerad av en internationell panel i enlighet med ett transparant sk GRADE

system (Guyatt et al. GRADE: an emerging consensus on rating quality of evidence and strength of
recommendations. BMJ 2008). Och formulerad som en rad rekommendationer.
Följande rubriker ingår:
1. Prevention av allergi
2. Behandling av allergisk rinit – sanering
3. Farmakologisk behandling av allergisk rinit
4. Allergenspecifik immunterapi vid allergisk rinit
5. Tilläggsbehandling och alternativ behandling av allergisk rinit
6. Behandling av allergisk rinit och astma hos samma patient
För ytterligare information hänvisas till originalartikeln
5/25/2017 Rinit, vasomotorisk
Rinit, vasomotorisk
BAKGRUND
Med vasomotorisk rinit (VMR) avses en icke-infektiös, icke-allergisk, rinit. Synonymt begrepp är
persisterande (perenn) icke-allergisk rinit.
Personer med VMR har ofta av en överretbarhet i slemhinnan för ospecifika fysikaliska och kemiska
stimuli, exempelvis kyla, värme, rök och parfymer.
Överkänslighet i de övre luftvägarna förekommer hos drygt 10 % av populationen. VMR ses framför
allt hos medelålders och äldre, till skillnad från den allergiska riniten som är vanlig i yngre ålder.
Symptomdebut efter 40 år har sällan en allergisk orsak.
Till skillnad mot den allergiska riniten kan man trots allergologisk utredning inte finna någon
immunologisk orsak. VMR är således ej IgE-medierad.
Patogenes
Uppkomstmekanismen är okänd.
Den fysiologiska kontrollen av blodflöde, blodvolym och sekretion i näsan styrs av autonoma
reflexmekanismer. En aktivering av sensoriska irritationsreceptorer i epitelet kan vara en utlösande
faktor. Ämnen från mastceller och fria nervändslut kan därvid frisättas i större mängd än normalt.
SYMTOM
Nysningar
Rinnsnuva
Nästäppa
Ögonsymtom ses mer sällan vid VMR än vid allergiskt betingad rinit.
KLINISK BILD
Symtomen kan förekomma tillsammans eller med dominans för någon enskild komponent. Vanligen
startar besvären med nysningar och rinnsnuva, för att efter en tid övergå till nästäppa. Besvären är ofta
av intermittent natur men kan vara kontinuerliga.
Uttalade besvär kan ge störd nattsömn och dagtrötthet. Patienter uppvisar ofta en ospecifik
hyperreaktivitet vilket innebär att icke-allergena stimuli, i koncentrationer som normalt inte framkallar
besvär, kan utlösa symptom.
Stimuli som ofta uppges kunna utlösa besvär:
Starka dofter
Formaldehyd från spånplattor
Trycksvärta från tidningar
Växlingar i temperatur och luftfuktighet
SO2–föroreningar
Infektioner som drabbar patienter med överkänslighet i de övre luftvägarna förvärrar symtomen. Ofta
får en banal förkylning ett förlängt förlopp. Det kan då vara svårt att veta när infektionen klingat av och
om de kvarstående problemen beror på ökade besvär av ospecifik slemhinnekänslighet eller infektionen
i sig.
Persisterande (perenn) allergisk rinit

Sinonasal infektion
Medikamentell rinit
Kolinerg rinit
Hormonell rinit
Sinonasal polypos
Nässeptumdeviation
Främmande kropp
Malignitet
DIAGNOSTIK
Flera faktorer kan bidra till besvären. Diagnos ställs i första hand med noggrann sjukhistoria.
Uppgifter om ärftlighet för allergiska sjukdomar, tidigare allergiska symptom, sjukdomens

duration och årstidsvariationer är av vikt.
Besvär av rök, kyla leder tanken mot ospecifik hyperreaktivitet.
Ofta krävs hudpricktest och/eller blodprov (phadiatop) för att utesluta IgE-medierad allergi.
Huvudsakligen nästäppa, med föga variation mellan sidorna, talar för strukturella problem.
Immunologiska faktorer kan misstänkas vid säsongsbundna besvär.
Varningsignaler:
Ensidig nästäppa med trögflytande eller purulent sekretion och eventuell blodtillblandning kan
hos vuxna ha cancer som bakomliggande orsak.
Hos ett barn kan samma symptom bero på en instoppad främmande kropp.
BEHANDLING
En behandlingsperiod på minst 4-5 veckor fordras och i många fall kan besvären kräva intermittent
behandling under flera år. För framgångsrik behandling behövs regelbunden kontakt med VMR-
patienterna.
Farmakoterapi
Följande terapialternativ kan övervägas:
Antihistaminer
Har visat sig kunna reducera symtomen till 45 % av placebovärdet. Resultatet är dock ofta
otillräckligt vid enbart antihistaminbehandling.
Lokala steroider
Har ofta god effekt när symtomen huvudsakligen består av nysningar och rinnsnuva. Effekten
är sämre på patienter vars huvudproblem är nästäppa.
- Beklometason (Becotide Nasal) 1-2 spraydoser i vardera näsborre 2 ggr dagligen

- Budesonid (Rhinocort) 2 spraydoser i vardera näsborre 1 gång dagligen
- Budesonid (Desonix Sandoz) 2 spraydoser i vardera näsborre 1 gång dagligen
- Mometason (Nasonex) 2 spraydoser i vardera näsborre 1 gång dagligen
- Flutikason (Flutide Nasal, Avamys) 2 spraydoser i vardera näsborre 1 gång dagligen
- Triamcinolon (Nasacort) 2 spraydoser i vardera näsborre 1 gång dagligen
- Flutikason/azelastin (Dymista) 1-2 spraydoser i vardera näsborre
Antikolinergika
Hos patienter vars huvudsakliga symtom består av rinnsnuva kan ett antikolinergikum avsett för
rinitbehandling ge gott resultat, exv ipratropium (Atrovent Nasal) 21 µg/dos, 2 spraydoser i
vardera näsborre 2-3 ggr dagligen.
Då en betydande del av svullnaden beror på blodansamling i näsmusslornas sinusoider kan adrenerga

farmaka tillfälligtvis ha god effekt. Effekten är dock övergående och kan leda till missbruk.
I terapiresistenta fall rekommenderas remiss till öron- näs, och halsspecialist.
Kirurgi
Den nedre näsmusslan spelar stor roll för nästäppa och en hypertrofi av nedre näsmusslan är vanlig hos
patienter med vasomotorisk rinit. I terapiresistenta fall vars huvudsymtom består av nästäppa kan
kirurgi vara indicerat. Syfter är då att reducera inferiora näsmusslans volym.
Flera typer av ingrepp förekommer. Det vanligaste är s k submukös konkotomi. Andra exempel på
ingrepp är konkotomi (man klipper av nedre, främre delen av inferiora näsmusslan) och uppvärmning
av näsmusslans slemhinna med radiofrekvensbehandling.
ICD-10
Vasomotorisk rinit J30.0
Referenser
Van Cauwenberge P, Bachert C, Passalacqua G, Bousquet J, Canonica GW, Durham SR, Fokkens WJ,
Howarth PH, Lund V, Malling HJ, Mygind N, Passali D, Scadding GK, Wang DY. Consensus
statement on the treatment of allergic rhinitis. European Academy of Allergology and Clinical
Immunology. Allergy. 2000 Feb; 55(2):116-34.
5/25/2017 Rinofaryngit, akut (förkylning)
Rinofaryngit, akut (förkylning)

BAKGRUND
I begreppet övre luftvägsinfektion (ÖLI) kan man innefatta:
Rinit
(Rino)sinuit
Faryngit
Tonsillit (faryngotonsillit)
Epiglottit
Laryngit
Trakeit
I denna översikt behandlas främst akut rinofaryngit, vanligen benämnd förkylning. Benämningen
(engelska: common cold) började användas i England på 1500-talet då man tyckte symtomen liknade
de som man fick efter att ha utsatts för kyla.
Akut rinofaryngit är den vanligaste orsaken till frånvaro från skola och arbete och en mycket vanlig
orsak till besök inom sjukvården. Vuxna har vanligen 2-3 och barn 6-10 episoder per år. Hos
daghemsbarn är frekvensen ofta ännu högre. Incidensen är störst under vinterhalvåret. Smittsamheten
är stor och den som är infekterad är i regel smittsam innan symtom framträder.
ORSAKER
Rinovirus är det vanligaste smittämnet vid förkylning. Då det finns minst 100 undergrupper av denna
virustyp har antikroppar som bildas vid infektionen begränsad förebyggande effekt vid senare
infektioner.
Andra mindre vanliga agens är:
Adenovirus
RSV (respiratoriskt syncytievirus)
Coronavirus
Influensavirus
Parainfluensavirus
Hos småbarn är RSV och adenovirus frekvent orsak till rinofaryngit med efterföljande
öroninflammation (akut otitis media, sekretorisk otit).
Smittvägen är luftburen droppsmitta vid tal, nysning och hosta, men även kontaktsmitta förekommer.
Inkubationstiden är 1-3 dagar och man smittar så länge man är snuvig.
SYMTOM
Symtomen är:
Nästäppa
Rinnande näsa
Strävhetskänsla och ont i halsen
Hosta
Ibland feber, ofta efter någon dag
Torrhosta och värk bakom bröstbenet är tecken på att infektionen även drabbat larynx, trachea och/eller
bronker (akut bronkit).
Snuvan blir ofta färgad (gul/grön) efter några dagar. Färgen anses bero på utflöde av vita blodkroppar
och är ingen fingervisning om att infektionen orsakas av bakterier.
Ögonklåda och konjunktival rodnad är vanligt, speciellt vid adenovirusinfektion hos barn.
Förkylningens varaktighet är oftast 3-5 dagar, men kan sträcka sig upp till 2 veckor. Vuxna har ofta
ingen eller obetydlig feber medan små barn kan få hög feber.
KLINISKA FYND
Vattnigt eller muköst sekret i näsan

Svullna, oftast intensivt röda nässlemhinnor
Rodnade, svullna slemhinnor i svalget innefattande gombågar, uvula och tonsiller
Rodnade, lätt svullna stämband
Konjunktival rodnad
Sinuit är den viktigaste differentialdiagnosen vid snuva och nästäppa. Vid akut bakteriell sinuit
förekommer lokal ömhet över kinder eller i pannan samt varigt sekret (vargata).
Allergisk rinit kan vid akuta besvär te sig som en akut infektiös rinit, men nässlemhinnan är
mindre röd, ofta snarare livid ("blekblå"). Avsaknad av feber samt anamnestiska uppgifter är
vägledande.
Influensa kan debutera som ÖLI (förkylning). Därefter tillstöter dock symtom som
muskelvärk, hög feber, huvudvärk och hosta.
Streptokocktonsillit kan i tidigt skede vara svår att skilja från virusorsakad faryngit.
Streptokocktest (Strep A) kan vara värdefullt i kliniskt oklara fall.
UTREDNING
Det kan vid ÖLI-symtom vara ett betydande problem att klargöra om det är en allvarligare bakteriell
infektion under uppsegling. Vid ÖLI med virusetiologi är CRP vanligen < 10 mg/l men värden på upp
till 50 mg/l kan förekomma från tredje till femte sjukdagen. Vid adenovirusinfektion kan värden upp till
100 mg/l påvisas. Värderingen av förhöjt CRP måste således ställas i relation till övriga symtom och
kliniska fynd.
Konstaterande av sannolik bakteriell svalginfektion kan göras med hjälp av Centorkriterierna (feber ≥
38,5, ömmande lymfkörtlar i käkvinklarna, beläggning på tonsillerna och avsaknad av hosta). Ibland
kan snabbtest (Strep A) vara av värde. Observera dock att asymtomatiskt bärarskap av streptokocker är
vanligt hos barn.
Fynd av vargata i näsan är ett starkt stöd för att bakteriell sinuit föreligger. Ofta krävs avsvällning av
nässlemhinnan före nasoskopi, alternativt att man genomför inspektion med nasoskop eller
fiberendoskop. Ultraljudsundersökning kan belysa om sinus maxillaris är engagerade i sjukdomen.
Frånvaro av bakväggseko vid ultraljudsundersökning av sinus maxillaris är ett starkt stöd för att
behandlingskrävande sinuit inte föreligger. Komplettering med CT sinus är ofta motiverat.
Det finns molekylära metoder (realtids-PCR) för att detektera ett flertal luftvägsagens, (se
behandlingsöversikten Virologisk diagnostik, under "Andra virala luftvägsinfektioner"). Värdet av
denna diagnostik kan ligga i att man på en säkrare grund avstår från antibiotikabehandling.
BEHANDLING OCH PROFYLAX
Det finns ingen effektiv antiviral behandling mot rinovirusinfektion. Antibiotika har därför inget
berättigande vid akut rinofaryngit. De flesta patienter har denna insikt. Informationsmaterial för
allmänheten om förkylning och dess komplikationer finns tillgängligt på Stramas hemsida, där
indikationer för antibiotikabehandling vid infektionstillstånd i övre luftvägarna redovisas, och
utbildningsprogram presenteras.
Antivirala medel mot influensavirus, t ex oseltamivir (Tamiflu) har ingen effekt mot andra virus.
Symtomatisk behandling innefattar lindring av feber och obehag med t ex paracetamol (Alvedon,
Pamol, Panodil).
Nästäppa och nässekretion är ofta mycket besvärande symtom. Behandling med nässpray eller
näsdroppar med adrenerga medel är effektivt, t ex oximetazolin (Nezeril), xylometazolin (Otrivin).
Risken för rinitis medikamentosa vid långvarigt och/eller återkommande bruk måste ihågkommas. Det
finns risk för hyperreaktivitet i nässlemhinnan, toleransutveckling och reboundsvullnad. Ingen av
substanserna bör användas mer än 10 dagar i följd.
En kombination av adrenergt och antikolinergt medel för lokalt bruk, såsom xylometazolin (Otrivin)
och ipratropium (Atrovent Nasal), kan ha effekt både på nästäppan och på sekretionen.
Vid rikligt nässekret hos små barn kan aspiration av nässekret med nässug ("Näsfrida") användas. På
vuxna kan nässköljning med fysiologisk koksaltlösning hjälpa till att avlägsna sekret (t ex med
Nasaline).
Sannolikt kan utveckling till bakteriell sinuit i viss mån förebyggas med nasal steroid, t ex mometason
(Nasonex, Nasomet), budesonid (Rhinocort) och koksaltsköljningar.
Behandlingsförsök med höga doser av vitamin C vid sjukdomsdebuten har ingen säker effekt på
duration eller svårighetsgrad hos vuxna. Regelbundet vitamin C-intag reducerar inte incidensen av
förkylningar men kan lindra förloppet.
Produkter från Echinacea purpura (röd solhatt) har i vissa studier visat en lindrande effekt på förloppet
av förkylning hos vuxna. Echinagard är godkänt som naturläkemedel för lindring av symtom vid
förkylning. Godkännandet baseras på traditionell användning men produktspecifik dokumentation
saknas. För en översikt av apoteksvaror vid förkylning, se referenslistan.
Coldzyme innehåller glycerol och enzymet trypsin. Dessa ämnen verkar osmotiskt och drar ur vatten
från munslemhinnan. Därigenom bildas en skyddande barriär som ska bidra till att virus sväljs ner
snarare än att infektera celler. Sprayen uppges reducera risken för förkylning och kan förkorta
sjukdomsförloppet om man börjar doseringen i ett tidigt stadium av infektionen. För utförligare
information och en fallbeskrivning om preparatets effekt vid primär immunbrist se referens Clarsund et
al.
UPPFÖLJNING
Man bör vara observant på följdtillstånd efter ÖLI. Omkring tre fjärdedelar av astmaanfallen hos barn
och KOL- försämringarna hos vuxna är associerade med infektion med respiratoriska virus.
Virusinfektionen destruerar det respiratoriska epitelet vilket synes bana väg för en efterföljande
bakteriell infektion. Hos små barn är öroninflammation en mycket vanlig komplikation till ÖLI
(förkylning). Hos vuxna leder riniten inte sällan till sinuit.
VILKA PATIENTER HAR NYTTA AV ANTIBIOTIKA?
Patient med förkylning och purulent snuva > 10 dagar samt tydlig smärta i kind/tänder kan ha nytta av
antibiotika, liksom patient med tydlig
försämring efter 5-7 dagars förkylning.
Antibiotika kan erbjudas patienter som vid undersökningen har:

Sannolik rinosinuit: – vargata vid mellersta näsgången eller epifarynx.
Möjlig rinosinuit: – purulent sekret i näshålan, uttalad smärta i tänder/ansikte, ensidighet och
dubbelinsjuknande (minst tre av dessa fyra).
– uttalad smärta i tänder/ansikte och förhöjt CRP (> 10) eller förhöjt SR (> 10 för män och > 20 för
kvinnor).
Betr. konjunktivit, otit och tonsillit se referens Mölstad, S.
FÖREBYGGA SMITTSPRIDNING
För att förebygga smittspridning är det viktigt att vara noga med handhygien - tvätta händer före mat,
efter toalettbesök och efter att man snutit näsan. Man bör undvika att vidröra ögonen eller peta näsan
med "orena" fingrar.
Vid hosta och nysningar - gör det i armvecket. Man bör hålla sig hemma om man har feber eller
påverkat allmäntillstånd.
ICD-10
Akut övre luftvägsinfektion, ospecificerad J06.9
Sjukskrivning

J06 Akut övre luftvägsinfektion med multipel och icke specificerad lokalisation
Referenser
Arroll B, Kenealy T. Antibiotics for the common cold and acute purulent rhinitis. The Cochrane
Collaboration 2010. Published by JohnWiley & Sons, Ltd.
Chonmaitree T, Revai K, Grady JJ et al.Viral upper respiratory tract infection and otitis media
complication in young children. Clin Infect Dis. 2008 March 15; 46(6): 815-823.
Clarsund M, Blom U, Gardulf A. Evaluation of ColdZyme® Mouth Spray on prevention of upper

respiratory tract infections in a boy with primary immunodeficiency: a case report. J Med Case Rep.
2016; 10: 302. Published online 2016 Oct 31. doi: 10.1186/s13256-016-1085-2
Eccles R, Martensson K, Chen SC. Effects of intranasal xylometazoline, alone or in combina-tion with
ipratropium, in patients with common cold.Curr Med Res Opin. 2010 Apr;26(4):889-99.
Gern JE. Minireview. The ABCs of Rhinoviruses, Wheezing and Asthma. Journal of Virology,2010,p.
7418-7426.
Hemilä H, Chalker E, Douglas B. Vitamin C for preventing and treating the common cold (Review).
Copyright © 2010 The Cochrane Collaboration. Published by JohnWiley & Sons, Ltd.
Holmström M. Överförbrukning av adrenerga näsdroppar - dags för ett varningsrop igen!

Läkartidningen nr 8,2007,sid 612.
Kassel J C , King D, Spurling G. Saline nasal irrigation for acute upper respiratory tract infections.
Cochrane Database Syst Rev. 2010 Mar 17;3.
Linde K, Barrett B, Bauer R, Melchart D, Woelkart K. Echinacea for preventing and treating the
common cold (Review). Copyright © 2009 The Cochrane Collaboration. JohnWiley & Sons, Ltd.
Melbye H. Lungor och luftvägar. Allmänmedicin. Studentlitteratur 2007. Red. Hovelius B. Sid 469.
Mäkelä MJ, Puhakka T, Ruuskanen O et al. Viruses and bacteria in the etiology of the common cold.
Journal of Clinical Microbiology, 1998, vol 36, no 2, sid 539-542.
Mölstad,S.2011. Konjunktivit, ÖLI, sinuit, otit och tonsillit
Ruohola A, Waris M, Allander T et al. Viral etiology of common cold in children, Finland. Emerging
Infectious Diseases, 2009, vol 15, No 2, sid 344-345.
Strama. Antibiotika eller inte? www.antibiotikaellerinte.se
Strama, Antibiotikasmart.se www.antibiotikasmart.se
Warren-Gash C, Fragaszy E, Hayward AC. Hand hygiene to reduce community transmission of

influenza and acute respiratory tract infection: a systematic review. Influenza Other Respi Viruses.
2012 Oct 8. doi: 10.1111/irv.12015. [Epub ahead of print]
Det finns en mängd olika preparat som anses kunna förebygga och/eller lindra s k förkylning. Fö
översikt av preparaten, se länk
5/25/2017 Rinosinuit
Rinosinuit
Granskare: Med dr, Spec i allmänmedicin Jessica Freudenthal, Kungsholmsdoktorn Stockholm
BAKGRUND
I tidigare beskrivningar av bihåleinflammation (sinuit) har man ofta skiljt på inflammation i näsans
slemhinna (rinit) från inflammation i bihåleslemhinnan (sinuit). DT-undersökningar har dock visat att
de respiratoriska slemhinnorna i såväl näsa som bihålor är engagerade samtidigt vid inflammation i de
övre luftvägarna med några få undantag och vi talar därför idag om rinosinuit vid inflammatoriska
tillstånd i de övre luftvägarna.
Definition
Rinosinuit definieras i konsenusdokumentet EPOS (European position paper on Rhinosinusitis and

Nasal polyposis 2012) som inflammation i näsan och bihålorna.
För att uppfylla definitionen krävs antingen nästäppa eller snuva i kombination med minst ett av
följande:
Ansiktssmärta eller tryck över ansiktet

Nedsatt eller förlorat luktsinne (eller hosta hos barn)
och/eller:
Endoskopiska tecken på:

- Näspolypos
- Mukopurulent sekret
- Ödem av mellersta näsgången
- DT-förändringar inom osteomeatala komplex och/eller bihålorna
Man skiljer mellan akut rinosinuit och kronisk rinosinuit.
Akut
< 12 veckor och symtomen försvinner helt.
Kronisk
> 12 veckor och symtomen försvinner inte helt.
Etiologi
Rhinovirus svarar för 50 % av all viral akut rinosinuit (ARS) = förkylning
Vid akut bakteriell rinosinuit (ABS) är följande agens vanligast:

- S. pneumoniae
- H. influenzae
- M. catarrahallis
Etiologin för kronisk rinosinuit (CRS) är okänd. Föreslagna mekanismer är:

- Stafylokocksuperantigen i näsan
- Biofilm
- Reaktion mot svampinfektion
Malignitet
Ensidig snuva kan vara debutsymtom på tumör i sinus, särskilt hos en äldre tobaksrökande
person och detta skall utredas.
Främmande kropp
Hos barn men även hos vuxna kan t ex växtdelar, plastpärlor ge upphov till ensidig snuva.
AKUT RINOSINUIT
Akut rinosinuit drabbar 6-15 % av befolkningen per år. Det finns en säsongsvariation med ökad
förekomst under vintermånaderna. Vuxna har 2-5 virala ARS-episoder/år medan barn kan ha 10/år.
Pansinuit är beteckningen då alla bihålor är inflammerade.
Den vanligaste formen av akut rinosinuit hos barn och vuxna är den virala (= förkylning där symtomen
klingar av inom 10 dagar).
Viral ARS till postviral ABS
Akut bakteriell rinosinuit (ABS) föregås ofta av en viral ARS. Hur den virala infektionen predisponerar
för ABS är inte helt klarlagt men epitelskadan som orsakas av virusinfektionen i kombination med
nedsatt mukociliär transport, tryckförändringar i bihålorna, obstruktion av det osteometala komplexet
och ansamling av sekret i bihålorna är av betydelse.
Dental sinuit
Dental sinuit förutsätter en kommunikation mellan munhåla och käkhåla. Vid dental sinuit penetrerar
bakterier från munhålan upp i sinus och orsakar då en ensidig maxillarsinuit. Vid behandling av dental
sinuit krävs att kommunikationen mellan munhåla och bihåla sluts och att den infekterade tanden
åtgärdas av tandläkare för att sinuiten skall läka ut. Antibiotika kan tillfälligt lindra symtomen men de
återkommer när antibiotikatrycket tas bort.
Kronisk rinosinuit
Sjukdomen indelas i kronisk rinosinuit:
Med näspolyper
Utan näspolyper
Näspolypos delas histologiskt upp i:
Eosinofila polyper - starkt kopplade till astma

Neutrofila näspolyper
7 % av alla astmatiker har näspolyper (2 % i befolkningen). En särskild form av sjukdomen är den s k

Samters triad. Då förekommer samtidigt astma, näspolyper och överkänslighet mot acetylsalisylsyra.
Dessa patienter kan drabbas av anafylaxi vid intag av acetylsalisylsyra.
SYMTOM
Akut rinosinuit
Nästäppa
Nasal sekretion
Ansiktssmärta/tryck över ansiktet
ABS kan misstänkas vid utdraget förlopp och är troligt om minst 3 av följande symtom föreligger:
Missfärgad snuva och purulent sekret i näshålan

Lokal smärta
Feber > 38 °C
Förhöjd CRP
Kronisk rinosinuit
Sjukdomsbilden vid näspolypos domineras av:
Nästäppa
Luktbortfall
Slembildning i näsan
Kronisk rinosinuit utan näspolyper domineras av:
Värk/tryck över bihålorna

Missfärgad sekretion
UTREDNING
Är sjukdomsduration och förlopp förenligt med viral ARS, ABS eller CRS? Finns påverkan på
strukturer utanför sinus?
Status
Främre rinoskopi med pannlampa och nässpekulum före och efter avsvällning
Man kan då se slemhinnesvullnad och ödem, purulent sekret i form av en s k vargata i mellersta
näsgången. Man kan även se eventuella näspolyper eller anatomiska förträngningar.
Palpation
Palpation av området på kinden motsvarande fossa canina eller under ögonbrynen ger ofta
ömhet som svar. Framåtlutning ökar tryckkänslan. Detta har tidigare beskrivits som ett test för
sinuit. Tryck och ömhet vid palpation har dock lågt prediktivt värde vid ABS.
Neurologisk undersökning
Undersök ögonrörelser och synen.
Lokalstatus
Inspektera efter svullnader kring ögonen och i pannan.
Tandstatus
Finns tecken på periapikal abcess eller munbottenflegmone?
Radiologi
Har ingen plats vid misstänkt viral ARS. Kan övervägas vid utebliven förbättring av ABS efter 4–5
dagars behandling med antibiotika eller vid återkommande ABS samt vid CRS.
Slätröntgen
Hög stråldos och litet informativt värde, bör inte användas.
DT-sinus
Vanligtvis görs lågdos DT-sinus. Om kirurgi kan bli aktuellt görs istället en normalupplöst DT-
sinus, ev med navigationsprotokoll.
Ultraljud
Har ganska lågt prediktivt värde för ABS. Skiljer luftförande bihåla från utfylld bihåla.
Labb
Odling
Odling görs om det finns anledning att misstänka ovanlig patogen eller vid behandlingssvikt
och tas som nasofarynxodling om ej sekret direkt ifrån vargata (meatus media) kan fångas.
CRP
Har begränsat värde, fr a vid misstanke om ABS.
Alltid omedelbar remittering eller inläggning vid:
Periorbitalt ödem
Ändrat läge på ögongloben
Dubbelseende
Påverkad ögonmuskulatur
Påverkat visus
Svår unilateral eller bilateral frontal huvudvärk
Svullnad över pannan
Tecken på meningit eller andra neurologiska tecken
Dessa symtom höjer sannolikheten för komplicerande tillstånd såsom:
Tromb i sinus cavernosus (meningism, visusnedsättning, chemos)

Orbital abcess (dislokation av ögat, frontal huvudvärk)
BEHANDLING
Akut rinosinuit
Stor överförskrivning av antibiotika föreligger. Tryckgradienten över ostierna ger sannolikt besvär som
övertolkas. ARS behandlas fr a med symtomlindrande. Detta kan innefatta:
Smärtstillande, exempelvis paracetamol, NSAID

Febernedsättande, exempelvis paracetamol
Nasal koksaltsköljning
Nasal steroidspray
Avsvällande näsdroppar/spray, max 10 dagar
Perorala avsvällande som exempelvis Rinexin bör undvikas. Kan ge centralnervösa
biverkningar och lokala avsvällare är därför att föredra.
Antibiotikabehandling vid ABS. Vanligtvis är behandlingstiden 10 dagar.
Förstahandspreparat är dubbel dos fenoximetylpenicillin (Kåvepenin 25 mg/kg kroppsvikt x 3 p.o., vid

kroppsvikt > 65 kg ges 1,6-2 g x 3 p.o.)
Vid pc-allergi ges doxycyklin (Doxyferm) 100 mg x 2 första dagen, därefter en tablett dagligen p.o.
Andrahandspreparat:
Amoxicillin/klavulansyra (Spektramox) 500 mg, 1 x 3 p.o.
Doxycyklin (Doxyferm) 100 mg vid terapisvikt enligt ovan
Klindamycin (Dalacin) 300 mg 1 x 3 p.o., efter odling negativ för H. Influenzae.
Terapisvikt
Vid terapisvikt på antibiotikabehandling av ABS bör patienten remitteras till öronläkare för
ställningstagande till punktion/dränagebehandling. Byte av antibiotika kan därefter ske med ledning av
odlingssvar.
Vid dental genes skall behandlingen av sinuiten synkroniseras med tandläkarens behandling av
orsakande tand (rotbehandling eller extraktion).
Frontalsinuit behandlas som ovan vid okomplicerad infektion och måttliga besvär. Vid mer uttalade
besvär och framför allt vid isolerad frontalsinuit behandlas patienten av öronspecialist, i vissa fall
inneliggande.
Etmoidit behandlas på ÖNH-klinik med antibiotika parenteralt. Visus följes och vid tecken till hotande
trombos i sinus cavernosus skall heparinbehandling inledas.
Kronisk rinosinuit
Antibiotika har normalt ingen plats i behandling av kronisk rinosinuit. Kan vid försämring eller på
särskild ordination ordineras av ÖNH-specialist.
Medicinsk behandling
Vid kronisk rinosinuit kan nasal steroidspray i långtidsbehandling prövas (ofta många år).
Mometasonfuroat (Nasonex) kan användas vid ”perenn” (persisterande) rinit.
Vid näspolypos - 50 µg/dos, 2 sprayningar per näsborre morgon och kväll. Totalt 400 µg/dag.
Utan näspolypos - 50 µg/dos, mellan 200-400 µg/dag.
Vid försämringar av den kronisk rinosinuiten (exacerbationer) kan T. Prednisolon ges i nedtrappande
dos, 30 mg en gång dagligen i 1 vecka som minskas med 10 mg/vecka.
OBS! Fler än 3 kurer med prednisolon per år rekommenderas ej och patienter som ordineras
prednisolon bör följas med s k Dexamätning för bentäthet. Ge också akt på annan förskrivning av
systemiskt kortison för t ex astma.
Samtidig astma skall också behandlas.
Se PM - Astma, vuxna - utredning och behandling
En del patienter med CRS behöver kompletterande kirurgisk behandling för att lindra symtom och/eller
underlätta åtkomst för den nasala steroidbehandlingen. Kirurgi kan inte bota CRS men är för många
patienter ett bra komplement.
Utredning och behandling görs på ÖNH-klinik. Kirurgin vid CRS går under samlingsnamnet
funktionell endoskopisk sinuskirurgi (FESS) och görs transnasalt. Förbindelserna mellan näsa och
bihålor kan då öppnas och sjuk vävnad avlägsnas i varierande omfattning utifrån sjukdomens
svårighetsgrad.
ICD-10
Akut sinuit, ospecificerad J01.9
Sjukskrivning

J01 Akut sinuit (bihåleinflammation)
Referenser
1. Medscape Medical News. Adult Sinusitis Guidelines Updated. Laurie Barclay, MD. April 03,
2015
2. Arroll B, et al. General practitioner management of upper respiratory tract infections: when are
antibiotics prescribed? N Z Med J. 2000 Nov 24;113(1122):493-6
3. Gonzales R, et al. The relation between purulent manifestations and antibiotic treatment of
upper respiratory tract infections.J Gen Intern Med. 1999 Mar;14(3):203-4.
4. Agneta Philipson. The use of antibiotics in pregnancy. J Antimicrob Chemother. 1983

Aug;12(2):101-2.
5. De Sutter AI, et al : J Fam Pract. 2002 Apr;51(4):317-23. Does amoxicillin improve outcomes
in patients with purulent rhinorrhea? A pragmatic randomized double-blind controlled trial in
family practic.
6. Turnidge J, et al. Lancet. 2005 Feb 12-18;365(9459):548-9. Antibiotic use and resistance--
proving the obvious.
7. Women's and Children's Hospital, North Adelaide, South Australia 5062, Australia
8. EPOS Baserad på European Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyposis 2007.
Rhinology, Supplement 20, 2007.
9. STRAMA expertgruppsrekommendationer 2004. LMV 3:2005
5/25/2017 Svampinfektion i munhåla - oral candidos (torsk)
Svampinfektion i munhåla - oral candidos (torsk)

Författare: Övertandläkare Johan Blomgren, Oral medicin
Specialitet: Odontologi, Infektion, ÖNH
BAKGRUND
Upp till 75 procent av befolkningen kan vara bärare av Candida albicans. Under normala förhållanden
saknas förutsättningar för att detta bärarskap ska utvecklas till en infektion – oral candidos (torsk).
Men när miljön i munhålan förändras, t ex av sjukdom och/eller medicinering, ökar risken påtagligt för
oral candidos. Svampinfektion i munhålan kan vara första tecken på HIV-infektion.
Internationellt ses en rad olika former av svampinfektioner i munhålan. I Sverige är så gott som alla
orala svampinfektioner orsakade av olika candida-species. Den helt dominerande arten är Candida
albicans, men en del mer terapiresistena varianter förekommer också i liten men ökande utsträckning, t
ex Candida glabrata och Candida crusei. Candida tropicalis ses ibland hos neutropena patienter. Hos
patienter med AIDS ses ibland en speciell art, Candida dubliniensis. Denna är mer
behandlingsresistent, ofta även mot flukonazol (Diflucan). Totalt har man hos människa hittat 17 olika
arter av Candida.
Oral candidos förekommer i alla åldrar och är lika vanligt hos män som hos kvinnor. Under senare år
har man sett en ökad förekomst av oral candidos efter behandling med bredspektrumsantibiotika.
Indelning
Tidigare har oral candidos indelats i flera olika underavdelningar. Idag talar vi huvudsakligen om:
Erytematös candidos (den röda svampen)

Pseudomembranös candidos (den vita svampen)
För ytterligare indelning används termerna akut och kronisk, vilka då beskriver varaktigheten
respektive förtydligar symtombilden.
Det finns också en modernare klassifikation av oral candidos där man delar in sjukdomsbilden i:
Primär oral candidos (enbart svampinfektion relaterad till munhålan)

Sekundär oral candidos (svampinfektion förekommer förutom i munhålan också på andra
ställen i/på kroppen)
ORSAKER
Den vanligaste orsaken till oral candidos är nedsatt motståndskraft hos individen, lokalt eller generellt.
Lokalt
Lokalt kan den minskade motståndskraften bero på den belastning en tandprotes utgör, ofta i
kombination med undermålig protesfunktion och/eller bristfällig munhygien, samt nedsatt
salivsekretion. Det sistnämnda är en mycket vanlig orsak. Andra lokala faktorer kan vara:
Tobaksrökning
Frekventa sockerinnehållande måltider
Förändringar i salivens kvalitet
Generellt
Generellt nedsatt motståndskraft kan ses vid en rad olika medicinska tillstånd som sätter ned
immunförsvaret, t ex:
Tumörsjukdomar
Immunbristsjukdomar (i synnerhet T-cells-defekt [HIV])
Hematologiska sjukdomar
Bristtillstånd
Undernäring
Endokrina sjukdomar
Läkemedelsbehandling med t ex antibiotika, cytostatika och steroider
Symtom
De subjektiva symtomen vid oral candidos är ofta måttliga. Många patienter upplever förändrad
smakförnimmelse och speciellt vid erytematös candidos är sveda ett vanligt symtom. Sveda är också
mer påtaglig vid infektion med Candida glabrata och Candida crusei.
Kliniska fynd
Pseudomembranös candidos
Vid denna form ser man vanligtvis vita avskrapbara prickar och plack på slemhinnan. Om man skrapar
bort det vita lagret är underliggande slemhinna ofta rodnad och lättblödande.
Visa bild pseudomembranös candidos 1

Visa bild pseudomembranös candidos 2
Erytematös candidos
Vanligtvis ses en intensivt rodnad slemhinna. Inte så sällan föreligger samtidig sveda. En klassisk
variant är den så kallade protesstomatiten (vanligtvis symtomfri), d v s en kraftigt rodnad slemhinna
under protesbasen på avtagbara proteser.
Visa bild erytematös candidos 1

Visa bild erytematös candidos 2
Oral candidos förekommer ofta tillsammans med sprickor i munvinklarna, munvinkelragader.
Sveda kan vara ett symtom på många olika tillstånd, inte bara oral candidos. Sveda är vanligt vid olika
bristtillstånd. Sveda är också vanligt vid opportunistiska infektioner i munhålan med t ex bakterier från
tarmen.
Andra differentialdiagnoser:
Lichen (oral lichen planus, lichenoid reaktion) – retikulära ej avskrapbara vita stråk på främst
kindslemhinnan. Kan också ibland förekomma i en erosiv form och inte så sällan blandas båda
formerna. Kan förekomma med eller utan sveda. Sveda utgör behandlingsindikation. Behandling är
lokal, med starka steroider, och ger ofta upphov till candida som biverkan.
Visa bild lichen 1

Visa bild lichen 2
Leukoplaki – vit enstaka fläck i munslemhinnan, ej avskrapbar, som inte har någon förklaring.
Visa bild leukoplaki
Lingua geografica är en förändring (normalvariant) som bara förekommer på tungan. Vita och röda
områden ger en bild som liknar en karta. De vita partierna är ej avskrapbara.
Visa bild lingua geografica
Virusinfektioner eller virusreaktiveringar har vanligtvis en helt annan symtombild med kraftig smärta
och en klinisk bild med vanligtvis frekventa mindre blåsbildningar eller ulcerationer (vanligast).
Visa bild herpes
UTREDNING
Vid pseudomembranös candidos är vanligtvis det kliniska utseendet tillräckligt för att ställa diagnos.
Vid erytematös candidos kan det vara svårare och provtagning är vanligen nödvändig. Provtagning är
ett måste om insatt behandling inte ger effekt.
Från slemhinnan tas skrapprov för mikrobiologisk odling. För att utesluta enbart bärarskrap
krävs riklig växt av Candida i provsvar.
För optimalt provsvar är mikroskopi nödvändig. Förekomst av svamphyfer visar på infektion.
BEHANDLING
Akuta former, speciellt hos barn, läker ofta av sig själva på 1-4 veckor. Läkemedelsassocierad candidos
försvinner när aktuell läkemedelsbehandling (t ex antibiotika) avslutas.
Vid all svampbehandling är det viktigt att om möjligt först åtgärda bakomliggande faktorer. God mun-
och proteshygien är en förutsättning för ett lyckat resultat.
Muntorrhet måste behandlas med salivstimulerande medel och saliversättningsmedel.
Läkemedelsbehandling kan administreras lokalt eller systemiskt. Två saker bör hållas i minnet vid
terapistart: dels måste behandlingen, för undvikande av recidiv, fortgå minst 1-2 veckor efter
symtomfrihet. Dels ska inte systemisk och lokal behandling kombineras.
Munhålans status är en viktig indikator på bristande effekt av systemisk svampbehandling. Där kan
man tidigt uppmärksamma tecken på resistensutveckling genom att svampinfektion utvecklas trots
pågående systemisk behandling. Vid samtidig lokal behandling omöjliggörs denna kontroll.
Vid protesstomatit är det viktigt att också behandla protesen. Förutom medikamentell behandling med
klorhexidin eller nystatin behöver protesen ofta justeras av tandläkare.
Om läkemedelsbehandling övervägs rekommenderas följande:
Lokal behandling:
Nystatin (Mycostatin, Nystatin, Nystimex) mixtur 100 000 IU/ml, 2-5 ml för munsköljning 3-4
ggr dagligen i 3-6 veckor. Särskilt muntorra patienter behöver den högre dosen. Lösningen
kvarhålles i munhålan ca 1 minut innan den nedsväljes. Mot nystatin finns ingen
resistensproblematik beskriven.
Systemisk behandling:
Flukonazol (Diflucan, Flukonazol, Solona) kapsel 50 mg, kapsel 100 mg, kapsel 150 mg,
kapsel 200 mg, mixtur 10 mg/ml, mixtur 40 mg/ml, lösning för infusion 2 mg/ml. Dosering:
laddningsdos 200-400 mg dag 1. Därefter 100-200 mg 1 gång per dag i 7-21 dagar. OBS!
Många interaktioner med andra läkemedel.
Itrakonazol (Sporanox) lösning 10 mg/ml, kan användas för behandling av oral candidos hos HIV-
positiva patienter eller andra patienter med nedsatt immunförsvar eller där misstanke om resistens mot
flukonazol föreligger.
Vid munvinkelragader och Candida rekommenderas lokal behandling med kräm Cortimyk eller
Daktacort (båda innehåller hydrokortison och mikonazol), vilket frekvent påstrykes ragaderna. Denna
behandling behöver vanligtvis också kombineras med sköljning intraoralt med nystatin enligt ovan, för
att undvika recidiv. OBS! Var vaksam på interaktionen mellan mikonazol och Waran, en interaktion
som kan ha betydelse även vid insmöjning av munvinklar.
Mikonazol är ett antimykotikum, som tidigare frekvent använts för lokalbehandling av intraoral svamp.
Beredningsformen oral gel finns som licenspreparat. P g a licenshanteringen och inte minst p g a svåra
interaktioner med Waran har detta preparat kommit att användas allt mindre.
Det har tidigare funnits andra preparat för lokalbehandling än nystatin mixtur, t ex nystatin kräm och
salva, och ketokonazol sugtablett. Dessa marknadsförs inte längre i Sverige och får anses vara
andrahandspreparat. Vill man ändå ha tillgång till dessa preparat får man information om hur man går
till väga i referensen från Tandläkartidningen (Blomgren J) i referenslistan. Alternativt kan
informationen sökas i Tandvårdens Läkemedel.
Profylax
Hos vissa svårt sjuka patienter, där det föreligger en stor risk för utveckling av oral candidos och i ett
senare skede kanske även risk för systemiska svampinfektioner, bör man överväga profylaktisk
svampbehandling. Dessa tillstånd inkluderar:
Svår HIV-sjukdom/AIDS
Omfattande cytostatikabehandling/steroidbehandling
Långa behandlingsperioder med bredspektrumsantibiotika
Strålbehandling mot huvud- halsområdet
Vid profylax (preparat enligt ovan) kan man eventuellt minska något på intensiteten i behandlingen.
UPPFÖLJNING
Läkemedelsbehandling av oral candidos har vanligtvis mycket god effekt, men så länge inte
bakomliggande orsaker åtgärdas är recidivrisken stor.
Om läkemedelsbehandlingen inte ger någon effekt måste patienten utredas ytterligare. Är diagnosen
rätt?
Om en till synes väsentligen frisk patient utvecklar svampinfektion måste orsaken till detta utredas. En
frisk individ utvecklar aldrig oral candidos. Här bör infektionsutredning inkluderande HIV-test
utföras.
ICD-10
Candidainfektion i munnen B37.0
REFERENSER
Oral and Maxillofacial Medicine. Ed Scully C. Churchill Livingstone 2008. ISBN 978-0-443-06818-8
Tandvårdens läkemedel 2016 - 2017, Redaktörer Rignell L och Mirshahi S. Folktandvården Västra
Götaland 2016. ISBN 978-91-977155-8-4
Pienaar EF, Young T, Holmes H. Interventions for the prevention and management of oropharyngeal
candidiasis associated with HIV infection in adults and children. Cochrane Database Syst Rev
2006;19:3. CD003940.
De Resende MA, de Sousa LV, et al. Prevalence and antifungal susceptibility of yeasts obtained from
the oral cavity of elderly individuals. Mycopathologia 2006;162:39-44.
Blomgren J, Berggren U, Jontell M. Fluconazole versus nystatin in the treatment of oral candidosis.
Acta Odontol Scand 1998;56:202-205.
Blomgren J. Utgående läkemedel. Lös problemet med hjälp av APL och licens. Tandläkartidningen
2010;102(8):50-1. J Oral Microbiol 2011;3 Published online 2011 jan 28.
5/25/2017 Tinnitus
Tinnitus
Specialitet: ÖNH
BAKGRUND
Termen tinnitus kan härledas från det latinska verbet "tinnire" som betyder att ringa. Tinnitus
definieras som en ljudperception utan extern ljudkälla och ljudet kan vanligen endast höras av patienten
(subjektiv tinnitus).
Interna kroppsljud såsom ljud från turbulent flöde i blodkärl eller kontraktioner i mellanörats muskler
kan också upplevas störande. Sådana ljud kan ibland auskulteras eller registreras (objektiv tinnitus).
Tinnitus drabbar 10-15% av befolkningen i västvärlden och är hos 1-2% så störande att det allvarligt
inverkar på den dagliga livsföringen. Fler män än kvinnor söker hjälp för tinnitus. Förekomsten av
tinnitus hos barn är mindre studerad, men ligger troligen i storleksordningen 12-13%. Nyare
undersökningar tyder på att förekomsten av tinnitus hos barn och ungdomar är i ökande, och att det till
stor del beror på exponering för alltför höga ljudvolymer vid musikevenemang och att man lyssnar på
för stark musik med hörtelefoner och hörlurar för mycket.
Majoriteten av de som drabbas av tinnitus har en godartad störning i hörselsinnet som orsak till
besvären. Eftersom även allvarliga sjukdomstillstånd kan ge lindrig tinnitus är det rimligt att den som
har tinnitus genomgår öron-och hörselundersökning. Sådan undersökning kan man genomgå vid
audionommottagning och/eller ÖNH-specialistmottagning.
ORSAKER
Hur uppkommer tinnitus?
Tidigare ansåg man att tinnitus orsakas av ökad aktivitet i innerörat, och att denna aktivitet via
hörselnerven når hjärnan och då uppfattas som ljud (tinnitus). Nya funktionella studier av hjärnans
aktivitet har visat att tinnitus uppkommer när aktiviteten i hörselnerven är reducerad. Vid minskad
signalaktivitet till hjärnan försöker denna kompensera det minskade inflödet genom att förstärka den
inkommande signalen. Detta orsakar en ökad aktivitet i hörselsinnet och i hjärnbarkens hörselcentrum.
Detta upplevs då som en pågående signal fast det inte är någon signalaktivitet i innerörat. För
detaljerade beskrivningar av patofysiologin vid tinnitus, se referenslistan (De Ridder & Langguth och
Rood).
Skador på hörselsinnet i form av sensorineural hörselnedsättning av bullerexponering (industribuller,

krigshandlingar) och musik på för höga ljudnivåer under för lång tid är de helt dominerande orsakerna
till tinnitus i västvärlden.
Här nedan ges exempel på några orsaker till tinnitus.
Sensorineural hörselnedsättning,
d v s störning i hörselsinnets sensoriska eller neurala del, är den vanligaste orsaken till tinnitus.
Bakgrunden är oftast hereditet, buller, infektionstillstånd eller åldrande.
Akustiskt trauma
Efter plötslig bullerexponering (knallskott, explosion etc) är tinnitus vanligt. Tinnitus upphör
5/25/2017 Tinnitus
ofta när hörseln återhämtar sig, vilket kan förväntas ske inom 6 månader. Har normalisering
inte skett inom denna tidsrymd är risken för bestående hörselskada och tinnitus betydande.
Ponsvinkeltumör
Vid ensidig tinnitus måste man klargöra om orsaken kan vara ponsvinkeltumör (t ex
akustikusneurinom).
Läkemedel
Ett flertal läkemedel har potentiellt ototoxiska effekter. Tinnitus i form av en högfrekvent ton är
ofta det initiala symtomet. Acetylsalicylsyra orsakar vid höga doser (4-5 g p.o./dygn) reversibel
tinnitus. Kinin som användes vid vissa fall av malaria kan också orsaka reversibel tinnitus.
Cytostatika (cisplatin, metotrexat), loop-diuretika (furosemid) och aminoglykosid-antibiotika
(streptomycin, gentamicin, netilmicin) är läkemedel som var för sig eller i kombination kan
orsaka hörselnedsättning och tinnitus.
Mellanöreinflammation
Tinnitus i samband med mellanöreinflammation kan vara tecken på toxisk effekt på innerörat.
Bestående inneröreskada och tinnitus förekommer vid akut otit och vid kronisk otit.
Mellanörats muskler
kan orsaka störande ljud. Vid kontraktioner i muskulus tensor tympani (s k tensor-
tympanisyndrom) hörs ett återkommande knäppande ljud. Även muskulus stapedius kan vid
rytmiska kontraktioner åstadkomma störande ljud. Tillståndet beskrives i litteraturen som
mellanöremyoklonus (middle ear myoclonus, MEM) och är sällsynt.
Patologiskt blodflöde
Arteriovenös kärlförbindelse i anslutning till örat liksom glomustumör i mellanörat kan orsaka
pulserande tinnitus. Även avvikelser i det venösa återflödet i temporalbenet kan orsaka
pulssynkron tinnitus, t ex divertikelbildning i sinus sigmoideus.
Somatosensorisk tinnitus
Tinnitus förvärras ofta av muskulära spänningstillstånd. Vid kontraktion av tuggmuskler och
halsens muskler förstärks ibland tinnitus. Det finns sannolikt ett neuroanatomiskt underlag för
samband mellan muskulär aktivitet och tinnitus.
Tinnitus vid normal hörsel

Det är tämligen vanligt att man inte kan påvisa någon funktionsnedsättning i hörselsinnet.
Överkänslighet för starka ljud, s k hyperakusis, är dock vanligt.
SYMTOM
Tinnitus kan ha olika karaktär och varierar ofta över tiden. Vanligt är att tinnitus ljudnivå ökar vid
stress. Ljudets karaktär och lokalisation är beroende av uppkomstmekanismen. Vid bullerskada och
presbyakusis är ett bredbandigt brusljud vanligt. Exempel på olika varianter av tinnitusljud kan man
lyssna på på hörsellinjens hemsiad. Ensidig tinnitus utan anamnestiskt förklarbar orsak (t ex
bullertrauma) bör utredas. Tinnitus förenat med hörselfluktuationer och yrsel kan bero på Mb Ménière.
Visa översikt: Menières sjukdom
UTREDNING
Etiologisk diagnos grundas på:
Tidpunkt för debut

Yttre faktorer vid debuten
Andra sjukdomar eller medicineringar när tinnitus debuterade
Aktuell medicinering
Hereditet för hörselsjukdom
Audiologisk utredning (tonaudiometri, ev otoakustiska emissioner, hjärnstamsaudiometri)
5/25/2017 Tinnitus
Neuroradiologisk diagnostik
Öronundersökning med mikroskop kan påvisa otosalpingit eller glomustumör. Vid pulserande tinnitus
kan ibland kärlljud auskulteras nära örat tydande på patologiska kärlförbindelser.
Tonaudiometri är obligat och vid hörselnedsättning bör klargöras om orsaken är ljudledningshinder

eller sensorineural hörselnedsättning. Vid ensidig tinnitus bör audiologisk utredning kompletteras med
neuroradiologisk undersökning. MRT temporalbensöversikt är en begränsad men tillräcklig
undersökning för att upptäcka ponsvinkeltumör.
Vid pulserande tinnitus kan MR-angiografi eventuellt visualisera patologisk kärlförändring. Avvikande
förlopp och avsaknad av bentäckning av sinus sigmoideus eller anslutande venösa kärl kan också
orsaka pulserande ljud. Dylika förändringar kan eventuellt ses med CT.
BEHANDLING
Kunskaperna om uppkomstmekanismen bakom tinnitus, liksom kunskapen om bakgrunden till

tinnituslidandet ökar såväl inom neurovetenskaperna som inom den psykologiska forskningen.
Information om orsaken till tinnitus bör om möjligt ges. Besvär av tinnitus kan bero på bl a ljudets
uppkomstmekanism, ljudets styrka och karaktär. Tinnitus kan i sig orsaka oro, ångest och nedstämdhet.
Habituering innebär för många att man lär sig bortse från tinnitusljudet. I en enkätundersökning av
närmare 280 patienter fann man att besvären av tinnitus hos de flesta minskar med tiden. För yngre
patienter och patienter med bullerskada var besvären däremot ofta oförändrade. Hos några patienter
hade besvären med tiden ökat.
Vid besvärande tinnitus är det viktigt att patienten får möta ett tvärvetenskapligt team med
erfarenhet av olika behandlingsstrategier. I många landsting erbjudes detta inom den offentliga
hörselvården. Vid ackrediterade audionommottagningar erbjudes en bedömning av tinnitusbesvärens
svårighet av audionom, och vid betydande svårighetsgrad och/eller oklar orsak till hörselnedsättning
remitteras den drabbade till öronläkare eller specialist i audiologi.
Hörsellinjen är en kostnadsfri rådgivningstjänst som drivs av Hörselskadades Riksförbund (HRF). Där

kan man få information och rådgivning om hörsel, hörselskador, tinnitus, hörapparater m.m., samt finna
kontaktuppgifter till vårdutbudet i hela riket. Länk till hörsellinjens hemsida.
Audiologisk teknisk rehabilitering.

Hörapparat kan åstadkomma lindring även vid en måttlig hörselnedsättning och
hörapparatanpassning bör göras vid hörselnedsättning som ger uppenbara
kommunikationsproblem
Kognitiv beteendeterapi (KBT)

är en kombination av beteendeterapi och kognitiv terapi och kan vara effektivt mot depression,
ångestproblem, sömnproblem, huvudvärk, tinnitus och andra beteendemedicinska besvär.
Behandlaren och patienten samarbetar för att hitta lämpliga övningar som patienten provar i sin
vardag. KBT kräver att patienten aktivt jobbar för att förändra attityd och tankar kring tinnitus.
Självhjälp vid tinnitus.

Den senaste utvecklingen inom psykologisk forskning har resulterat i en bok (Zetterquist,
Andersson & Kaldo) där läsaren själv får arbeta med olika beprövade tekniker. Syftet är att
tillägna sig nya förhållningssätt så att tinnitusljudet skall ta en mindre plats i den
tinnitusdrabbades liv.
Fysioterapi (sjukgymnastik)
Vid besvär med muskelspänningar, värk i leder och skador kan en sjukgymnast lära ut
avspänningsövningar och ge råd och tips om hur kroppen kan bli mindre spänd. Det kan ge
lindring vid tinnitus som har kroppsliga (somatiska) orsaker, till exempel spänningar i nacke
och axlar. I flera landsting finns sjukgymnaster kopplade till hörselvården.
Bettfysiologisk behandling
Vid somatosensorisk tinnitus där muskulär aktivitet i tuggmuskulaturen synes generera eller
förstärka tinnitus, bör undersökning hos tandläkare med specialkunskap i bettfysiologi göras.
5/25/2017 Tinnitus
Tinnitus Retraining Therapy (TRT)
går ut på att "lära om", så att tinnitussignalen inte skall väcka starka känslor. Örat stimuleras
med ett lågt vitt brus och ljudbehandlingen kombineras med en rådgivningsdel.
Behandlingstiden för att uppnå effekt är betydande och metoden synes ha minskat i betydelse.
Acoustic CR Neuromodulation
riktar sig mot det specifika tinnitusljudet när det kan karaktäriseras som en ton. Med en
neurostimulator behandlas tinnitusljudet som i många fall får en reducerad intensitet. Teorin
bakom denna metod beskrives på ett fascinerande sätt i en video; länk.
Transkraniell Elektrisk Stimulering (Transcranial DC Stimulation TDCS)

är en form av neurostimulering som kan användas för att behandla en mängd olika kliniska
tillstånd som depression, tinnitus, migrän, talstörning efter stroke och central neuropatisk
kronisk smärta. Kliniska studier där metoden kombineras med TRT pågår och metodens värde
vid tinnitusbehandling kan ännu inte fastställas.
Transkraniell Magnetisk Stimulering (rTMS= repetitive TMS)

har prövats vid tinnitus. Varierande patienturval och metodologiska olikheter i publicerade
studier gör metodens plats svårvärderad. Lovande resultat har påvisats i en mindre studie, och
utvidgade undersökningar pågår.
Antidepressiva medel
(selektiva serotoninåterupptagshämmare/SSRI) är beprövat vid tinnitus. Bedömning med
Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) är ett bra hjälpmedel inför ställningstagandet
till grad av depression och ångest.
Sertralin (Sertralin, Zoloft) 25 mg/dag p.o under första behandlingsveckan och därefter 50
mg/dag reducerade tinnituslidandet i en placebokontrollerad svensk undersökning. Effekten var
dock signifikant först efter 16 veckors behandling.
Musikterapi
har testats hos patienter med s k tonal tinnitus, d v s där ljudet har karaktären av en ton.
Försökspersonerna har lyssnat på musik där frekvenserna runt tonen filtrerats bort. Man har fått
effekt på den upplevda ljudnivån hos tinnitusljudet, och i en större placebokontrollerad
undersökning bekräftas detta. Däremot sågs ingen effekt på den allmänna störnivån så som den
utvärderades med frågeformulär.
Vid tecken på smärttillstånd eller spänningstillstånd i muskelgrupper som är relaterade till patientens
tinnitus bör fysikalisk behandling hos sjukgymnast eller bettfysiolog övervägas. Behandling med
akupunktur, transkutan nervstimulering och laser har ingen långsiktigt dokumenterad effekt.
ICD-10
Tinnitus H93.1
Sjukskrivning

H93 Andra sjukdomar i örat som ej klassificeras annorstädes
Referenser
Adamchic I, Hauptmann C Tass A. Changes of oscillatory activity in pitch processing network and
related tinnitus relief induced by acoustic CR neuromodulation Frontiers in Systems Neuroscience
www.frontiersin.org April 2012 , Volume6
Andersson G. Tinnitus- Orsaker,teorier och behandlingsmöjligheter. Studentlitteratur 2000.
Bhimrao,SK , Masterson L and Baguley D. Systematic Review of Management Strategies for Middle
Ear Myoclonus.Otolaryngology-Head and Neck Surgery 146(5) 698-706.
De Ridder, D & Langguth,. Tinnitus and the Brain. TRI newsletter 2015. www.tinnitusresearch.org
5/25/2017 Tinnitus
Folmer RL, Theodoroff SM, Casiana L, Shi Y, Griest S, Vachhani J. Repetitive Transcranial Magnetic
Stimulation Treatment for Chronic Tinnitus: A Randomized Clinical Trial.JAMA Otolaryngol Head
Neck Surg. 2015;141(8):716-722.
Juul J,Barrenäs ML,Holgers KM.Tinnitus and hearing in 7-year-old children.Arch Dis Child
2012;97:28-30
Juul J.Hearing symptoms in children and adolescents.Tinnitus and temporary threshold

shift.Akademisk avhandling. Göteborg 2013.
Kaldo V och Andersson G. Kognitiv beteendeterapi vid tinnitus. Studentlitteratur. 2004.
Liu Z, Chen C, et al. Sigmoid sinus diverticulum and pulsatile tinnitus: analysis of CT scans from 15
cases. Acta Radiol. 2013 Apr 2. [Epub ahead of print]
Martini A och Prosser S. Disorders of the inner ear in adults. 2003. In textbook of Audiological
Medicine. Clinical aspects of hearing and balance. Ed L Luxon. Martin Dunitz, Taylor and Francis
Group.
Meng Z, Liu S, Zheng Y, Phillips JS. Repetitive transcranial magnetic stimulation for tinnitus.
Cochrane Database Syst Rev. 2011 Oct 5;(10):CD007946. doi: 10.1002/14651858.CD007946.pub2
Möller A,Langguth B, DeRidder D & Kleinljung T.; editors till Textbook of Tinnitus.Springer förlag,
ISBN 978-1-60761-144-8.2011.
Olsen US, Lello E, Nagaraj VS, Reimer Å, Ibertsson T, Brännström J. Factors affecting severity of
tinnitus - a follow-up study of tinnitus subjects at an Ear Nose Throat clinic in Sweden. Int Tinnitus J.
2013;18(2):115-21. 0130013
Rabau S, Van Rompaey V, Van de Heyning P. The effect of Transcranial Direct Current Stimulation in
addition to Tinnitus Retraining Therapy for treatment of chronic tinnitus patients: a study protocol for a
double-blind controlled randomised trial. Trials. 2015 Nov 10;16:514. doi: 10.1186/s13063-015-1041-
2.
Ralli M , Altissimi G, Turchetta R et al. Somatosensory Tinnitus: Correlation between Cranio-Cervico-

Mandibular Disorder History and Somatic Modulation.
Audiol Neurootol. 2017 Jan 19;21(6):372-382. doi: 10.1159/000452472. [Epub ahead of print]
Rood J.The Sounds of Silence.The Scientist,sept 2015. Se länk.
Stein A, Wunderlich R, Lau P et al. Clinical trial on tonal tinnitus with tailor- made notched music
training. BMC Neurology (2016) .
Tinnitus Research Initiative (http://www.tinnitusresearch.org). Algorithm for the Diagnostic &

Therapeutic Management of Tinnitus
Zetterquist V, Andersson G och Kaldo V.Leva med tinnitus.Natur och kultur 2013.
Zöger S, Svedlund J, Holgers KM. The effects of sertraline on severe tinnitus suffering--a randomized,
double-blind, placebo-controlled study.J Clin Psychopharmacol. 2006 Feb;26(1):32-9.
5/25/2017 Tonsillit (faryngotonsillit) hos barn
Tonsillit (faryngotonsillit) hos barn

Författare: Professor Inge Axelsson, Barnkliniken/Östersunds sjukhus
Granskare: Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken STOCKHOLM
Specialitet: Infektion, Pediatrik, ÖNH
BAKGRUND
Tonsillit är en inflammation i tonsillerna. Oftast är även farynx samtidigt inflammerat. Omkring 370
000 patienter söker årligen läkare i Sverige för tonsillit (läkemedelsverket 2012). Totala antalet fall av
faryngotonsillit beräknas till 600 000 per år.
Etiologi
Virus är vanligaste orsaken, särskilt hos små barn
Grupp A streptokocker (GAS), även kallade betahemolyserande streptokocker grupp A eller

Streptococcus pyogenes (S.p), orsakar den klassiska halsflussen som föranleder halsprover och
antibiotika. Smittar som droppsmitta eller genom direktkontakt mellan människor eller när flera
barn suger på samma leksak. Vid antibiotikabehandling smittfri efter två dagar.
En metaanalys visade att 37 % av barn (0-18 år) med halsont hade GAS i svalget (24 % hos
barn < 5 år) vilket är mycket högre förekomst än hos vuxna med halsont (Shaikh 2010).
Metaanalysen innehöll en svensk studie med förekomsten 34 % respektive 18 % (Gunnarsson
1997). Den typiska halsflusspatienten är i skolåldern.
Streptokocker grupp C och G ger samma symtom och kliniska tecken som GAS och
behandlas med samma antibiotika men ger inte utslag i snabbtester.
Fusobacterium necrophorum var i en engelsk studie lika vanlig som GAS hos patienter i
åldern 16-30 år med halsbesvär. Infektion med F. necrophorum kan i sällsynta fall orsaka sepsis
och Lemierres syndrom (infekterad trombos, vanligen i vena jugularis interna). Mortaliteten
utan antibiotikabehandling är hög. F necrophorum påvisas inte med snabbtest för GAS eller
vanlig svalgodling men med PCR. Den kan förekomma som del av normalfloran i munhålan
(Eriksson 2014, Löfgren 2010)
GAS-tonsillit hos GAS-tonsillit hos Virustonsillit

små barn större barn & (alla åldrar)
(< 3 år) vuxna
Viktigaste - Utdragen, Centorkriterierna: följande tecken talar för virus och mot GAS:
fynd & måttlig feber Se nedan.
symtom - Varig snuva - Rinnsnuva
- Krustor - Hosta
nedanför såriga - Heshet
näsborrar - Konjunktivit
- Diarré
- Ålder < 3
GAS i Ofta Ofta Ej så ofta
närmiljö
Munhåla Ofta, men ej alltid - Halsont - Halsont
och svalg - halsont - Sväljningsbesvär - Sväljningsbesvär
- sväljningsbesvär - Röda och svullna - Röda och svullna tonsiller
tonsiller & farynx - Gråaktiga, lätt genomskinliga blåsor i bakre
- Smultrontunga svalgväggen
- Petekier i - Inflammation i tandkött och kindslemhinna
gommen
Hud - Impetigo - Impetigo
- Paronyki - Paronyki
- Scarlatina
Lymfkörtlar Ömmande, Generell adenopati
förstorade
lymfkörtlar i
käkvinklarna
Övriga fynd - Huvudvärk Vid mononukleos: Uttalad tonsillsvullnad
och symtom - Illamående som försvårar ätande och andning,
- Kräkningar mjältförstoring, ögonlocksödem
- Buksmärtor
- Röd och svullen
uvula
- Typisk ålder: 5-
15 år
Se även översikt "Tonsillit och recidivtonsillit" (länk nedan) för handläggning av dessa tillstånd hos
vuxna och "Mononukleos (Körtelfeber)" (länk nedan) för differentialdiagnos.
Beror halsinfektionen på GAS?
Diagnostiska kriterier enligt Centor (1981), ”centorkriterierna”.

Varje tecken (nedan) ger ett poäng:
Feber ≥ 38,5 grader

Ömmande käkvinkeladeniter
Beläggningar på tonsillerna (hos barn 3–6 år räcker inflammerade (rodnade och svullna)
tonsiller för poäng)
Frånvaro av hosta
Vårdnivå
”Patienter med akuta symtom på ont i halsen, d v s ont varje gång de sväljer men utan tecken på en
virusorsakad övre luftvägsinfektion som t ex snuva, hosta och nästäppa bör bedömas av en läkare inom
1–(2) dygn.
Kraftig allmänpåverkan, uttalad smärta, svårigheter att svälja, andas, gapa och/eller diarré och
kräkningar, bör föranleda akut undersökning då det kan tyda på allvarlig infektion.” (Läkemedelsverket
2012)
Symtom/fynd som kan indikera allvarlig infektion hos patienter med eller utan halsont.
Dessa symtom är oberoende av uppfyllda Centorkriterier och resultat av snabbtest för GAS och bör
föranleda akut handläggning och eventuellt akut remiss till sjukhus:
Uttalad allmänpåverkan eller konfusion (invasiv sjukdom)

Andningssvårigheter (epiglottit)
Svårigheter att svälja saliven (epiglottit, peritonsillit)
Ensidig kraftig halssmärta (peritonsillit, retro/parafaryngeal abscess)
Svår halssmärta med normalt svalgstatus (retro/parafaryngeal abscess, epiglottit)
Svårt att gapa (peritonsillit, retro/parafaryngeal abscess)
Mycket svår lokal smärta på hals, bål eller extremiteter (fasciit)
Buksymtom: diarré och kräkningar (på grund av toxinpåverkan av GAS )
Membraner på och utanför tonsiller (difteri; extremt sällsynt i Västeuropa)
(Källa: Läkemedelsverket 2012)
Visa översikt: "Tonsillit och recidivtonsillit"
Visa översikt: ”Mononukleos (Körtelfeber)”
UTREDNING/ PROVTAGNING
Bakteriologisk utredning görs i första hand med snabbtest. Misstänker man ändå streptokocker grupp A
trots negativt snabbtest kan svalgodling göras. Eljest är det sällan motiverat med odling efter negativt
snabbtest.
Tag streptokockprov på barn om de har 3 eller 4 centorkriterier. Ge pc endast om både

centorkriterier och prov tyder på GAS-infektion.
Tag inte prov om barnet sannolikt har virusinfektion (främst barn med hosta och snuva). ”Hos
barn < 3 år finns sällan skäl för GAS-diagnostik då streptokockorsakad halsinfektion är mycket
ovanligt”. (Läkemedelsverket 2013)
Provtagningspinnen ska idealt svepa över båda tonsillerna men inte vidröra tunga eller uvula. Provet
bör tagas av läkaren i samband med undersökningen av barnet. Använd pannlampa.
Att låta mottagningspersonalen ta halsprover på alla som klagar på halsont innan doktorn undersökt
dem leder till att virusinfektioner hos streptokockbärare felklassificeras som streptokocktonsilliter och
sänder dessutom fel signaler till patienterna (att man alltid ska gå till en läkarmottagning när man har
ont i halsen).
Ett positivt streptokockprov säger bara att streptokocker finns närvarande, inte att de orsakar sjukdom.
Under vintern kan 6-35 % av svenska skolbarn vara streptokockbärare.
BEHANDLING
Faryngotonsilliter orsakade av virus behandlas symtomatiskt eller inte alls
Patienter med GAS-tonsillit bör erbjudas fenoximetylpenicillin (Kåvepenin) 12.5 mg/kg x 3 p.o
i 10 dagar. GAS har aldrig någonstans visat sig vara resistenta mot PcV eller andra penicilliner
eller cefalosporiner! Lämpligt även för streptokocker grupp C och G.
Vid anamnes på trolig pc-allergi med utbredd urticaria eller andningspåverkan: Klindamycin
(Dalacin)
Vid recidiv (ny tonsillit inom 1 månad): Klindamycin 5 mg per kg kroppsvikt × 3 i 10 dagar
(resistens < 5%) eller cefadroxil 15 mg per kg kroppsvikt ×2 i 10 dagar.
Vanligt PcV hjälper troligen inte mot F. necrophorum utan också här är klindamycin bättre.
Tänk på F. necrophorum vid persisterande halsbesvär hos tonåringar och unga vuxna (Löfgren
2010).
Vid upprepade infektioner (3-4 ggr/år eller fler) trots behandling enligt ovan: överväg
tonsillektomi eller tonsillotomi (Socialstyrelsen 2011). Ingreppet ger en mycket hög
patientnöjdhet och minskar antalet infektioner men är förenat med risker per- och postoperativt.
Vid terapisvikt: ifrågasätt diagnosen!
Att fördröja antibiotikakuren till 3:e dagen efter diagnosen ger färre recidiv enligt en
undersökning men inte enligt en annan.
Behandlingseffekt
Motiv för antibiotikaadministrering (siffrorna gäller blandpopulationer med både barn och vuxna men
få förskolebarn ingår i undersökningarna):
Kortar ned smärtan med 1-2.5 dygn om både Centorkriterierna och odling är positiva eller med
ca 16 h för mer oselekterade patienter med halsont (men påverkar inte i någotdera fallet längden
på frånvaro från skolan).
Minskar risken för peritonsillit (NNT = 60-120, d v s ca 120 patienter med ospecificerat
halsont eller ca 60-75 patienter med trolig GAS-tonsillit behöver behandlas med antibiotika för
att förebygga ett fall av peritonsillit; flertalet peritonsilliter föregås emellertid inte av
faryngotonsillit). Risken for att utveckla peritonsillit var reducerad till cirka 1/6 hos patienter
som antibiotikabehandlades jämfört med obehandlade (A Stjernquist-Desatnik i
Läkemedelsverket 2011).
Hos patienter med odlingsverifierad GAS-tonsillit kortas tiden för sjukdomskänsla med i
medeltal 8h. Febern dämpas marginellt.
Minskad risk för akut otitis media och akut sinuit (Spinks 2013).
Minskad risk att smitta andra.
Det är inte motiverat att ge pc till GAS-tonsillit som profylax mot följande sjukdomar i Sverige:
Glomerulonefrit orsakad av GAS är i I-länder extremt sällsynt (< 5 fall/år av

poststreptokocknefrit i Sverige) och dessutom har ingen visat att glomerulonefrit kan
förebyggas med pc.
Reumatisk feber (led- och hjärtsjukdom) förekommer idag knappast i höginkomstländer men i
vissa låginkomstländer och då kan pc förebygga denna sjukdom.
"Streptococcal toxic shock syndrome" och nekrotiserande fasciit/myosit ("flesh-eating disease")

som ofta är letala och som orsakas av streptokocker men sällan föregås av GAS-tonsillit
OBS: Halsont + snuva + hosta = virusinfektion. Tag inte halsprov. Ge inte antibiotika.
STREPTOKOCKUTBROTT
Barn i åldern fem till tolv år är den största smittkällan och blir också lättast smittade av GAS.
På förskolan
Enstaka fall:
Antibiotika i 10 dagar, hemma minst 2 dagar.
Anhopning av fall (minst 1/3 av barnen har konstaterad eller misstänkt GAS-infektion):
Några fall verifieras med snabbtest eller odling

Fråga efter andra GAS-infektioner: perianal streptokockdermatit (”stjärtfluss”), impetigo eller
vulvit.
Hygienråd till förskolan (se nedan)
Samtidig behandling av barn och personal med symtom och tecken på GAS; ska stanna hemma
minst 2 dagar
Ett detaljerat förslag till åtgärdsplan finns på Socialstyrelsens hemsida (se referens nedan)
Hygienråd vid streptokockutbrott
Tvätta händerna noga (tvål, engångshanddukar) när du snutit ett barn eller dig själv
(engångsnäsduk)
Ingen tandborstning på dagis; byt tandborste hemma efter några dagars ev pc-kur
Diska nappar och märk vilket barn de tillhör
Undvik leksaker etc som är lätta att stoppa i munnen
Var mycket utomhus
Blanda inte olika dagisgrupper inomhus
I hemmet
Streptokocksmitta inom familjen är vanlig.

"Ping-pong-smitta" (återsmitta från familjemedlem) är kanske vanlig orsak till recidiv.
Husdjur kan möjligen i sällsynta fall vara reservoar för streptokocker, men det är så ovanligt att
det sällan är skäl att odla från Fido eller Maja Gräddnos!
Fuktiga leksaker (men inte torra ytor) kan troligen sprida streptokocker.
UPPFÖLJNING
Endast vid symtom på återkommande infektion eller komplikation.
ICD-10
Akut tonsillit, ospecificerad J03.9

Sjukskrivning

J03 Akut tonsillit (tonsillinflammation)
Läkemedelsverket. Handläggning av faryngotonsilliter i öppenvård – ny rekommendation. Information

från Läkemedelsverket 2012;23(6);18-66. (PDF-version)
REFERENSER
Centor RM, Witherspoon JM, Dalton HP, et al. The diagnosis of strep throat in adults in the emergency
room. Med Decis Making 1981;1(3):239– 46.
Eriksson BM, Melhus Å, Sjölin J. Nya rekommendationer för akut faryngotonsillit kan leda fel. Risk
att patienter inte får nödvändig antibiotikabehandling.Läkartidningen 2014;111:CLL9.
Gunnarsson RK, Holm SE, Söderström M. The prevalence of beta-haemolytic streptococci in throat
specimens from healthy children and adults: implications for the clinical value of throat cultures. Scand
J Prim Health Care. 1997;15(3):149–155
Löfgren M, Sjögren I, Ripa T. Tonsillit hos unga – tänk på Fusobacterium necrophorum.

Läkartidningen 2010;107(44):2715-2717.
Shaikh N, Leonard E, Martin JM. Prevalence of Streptococcal Pharyngitis and Streptococcal Carriage
in Children: A Meta-analysis. Pediatrics 2010;126: e557–e564
Socialstyrelsen 2008. Smitta i förskolan - En kunskapsöversikt. Socialstyrelsen. Reviderad 2008.

Elektronisk upplaga på Socialstyrelsens hemsida. Finns också som tryckt bok.
Socialstyrelsen 2011. Indikation för tonsillotomi på barn och ungdomar. Nationella Medicinska
Indikationer. Rapport 2011:05. (PDF-version)
Spinks A, Glasziou PP, Del Mar CB. Antibiotics for sore throat. Cochrane Database of Systematic
Reviews, November 2013.
5/25/2017 Vaxpropp
Vaxpropp
Specialitet: ÖNH
BAKGRUND
Vaxproppsbildning (Cerumen obturans) är ett av de vanligaste öronproblemen som leder till

uppsökande av sjukvård. Vaxpropp är en vanlig orsak till nedsatt hörsel hos barn och vuxna som inte
kan meddela sig till omgivningen på ett adekvat sätt, till exempel på grund av utvecklingsstörning eller
demens.
Hörselgångens yttre del har ett stort antal exokrina körtlar som bildar vax (cerumen). Vaxet bildas när
körtelsekretet från hörselgångens yttre tredjedel blandar sig med avstött (exfolierat) skivepitel. En
epitelmigration från trumhinnan mot hörselgångsmynningen leder till att vaxet sakta förflyttas mot
hörselgångsmynningen. Vaxets funktion är att skydda hörselgångshuden mot fukt och infektion. Vaxets
utseende och konsistens kan vara mycket varierande.
ORSAKER
Störningar i balansen mellan vaxproduktion och borttransport leder till retention av vax. Hos små barn
orsakar vaxansamling och hårväxt i den smala hörselgången ofta problem att identifiera trumhinnan.
Vid rengöringsförsök med till exempel tops riskerar man att föra in vaxet mot trumhinnan och
upprepad taktil stimulering av hörselgångshuden kan möjligen stimulera till ökad vaxproduktion. Tops
bör således endast användas för att avlägsna vax i hörselgångsmynningen eller utanför denna.
Andra orsaker till vaxretention är:
Tättslutande hörapparatpropp
Tättslutande hörtelefoner
Bullerskyddsanvändning
Extremt kraftig vaxbildning är ibland en personlig egenskap. Eksem kan bidra till ökad vaxproduktion.
Vid trång hörselgång eller exostoser kan även en liten mängd vax orsaka nedsatt hörsel.
SYMTOM
Vanligaste symtomen är:
Lockkänsla
Hörselnedsättning
Fyllnadskänsla
Vid sekundär hudinfektion uppkommer klåda och eventuellt smärta. Mer sällan orsakar vaxpropp
öronsus eller yrsel.
En vaxpropp kan vara mycket stor utan att ge symtom. Vid manipulation av vaxet eller om vatten
kommer in i örat kan vaxet plötsligen täppa till hörselgången och påverka hörseln.
KLINISKA FYND
5/25/2017 Vaxpropp
Vid otoskopi eller otomikroskopi ses vanligen brunt vax. Färgen kan dock variera från gult, ljusbrunt
till mörkbrunt eller nästan svart. Vaxets konsistens kan vara allt från löst klibbigt till hårt och torrt.
Ibland har patienten vid rengöringsförsök fört in vaxet närmare eller till och med emot trumhinnan. Om
hörselgången är utfylld av vaxproppen kan vid manipulation kraftig smärta uppkomma då proppens
inre begränsning vidrör huden nära trumhinnan eller trumhinneytan.
Hörselgångskolesteatom (expanderande, ev bendestruerande skivepitelansamling från

hörselgångshuden) kan i sin yttre begränsning se ut som en vaxpropp.
Man bör tänka på att exostoser (benutväxter) kan ha sin yttre begränsning just innanför en
obturerande vaxpropp.
Främmande kropp
Hörselnedsättning orsakad av en vaxpropp är av ljudledningshindertyp, vilket också kan

orsakas av otosalpingit eller otitis media (se Otit (öroninflammation) - akut).
Plötslig hörselnedsättning kan bero på s k sudden deafness, d v s akut sensorineural

Stämgaffeltester, tonaudiometri och tympanometri är viktiga metoder att använda om hörselnedsättning

kvarstår sedan vaxproppen avlägsnats!
BEHANDLING
Vaxpropp behöver avlägsnas om den orsakar besvärande symtom eller förhindrar nödvändig klinisk
undersökning av örat (hörselgången och/eller trumhinnan). Metodik för avlägsnande av vaxpropp
väljes utifrån behandlarens kompetens och färdighet, samt patientens önskemål om riskfri och smärtfri
behandling.
Egenbehandling och spolning
Om man är förvissad om att patienten har normala trumhinnor och normal hörselgång fungerar
egenbehandling med vaxupplösande (mjukgörande) medel (Cerusol, Revaxör, Vaxol) och sköljning
med kroppsvarmt vatten oftast väl (se bruksanvisning Cerusol, Revaxör, Vaxol). Det finns inga
övertygande uppgifter om att en viss typ av mjukgörande medel är överlägsen. Vaxol (olivolja)
administreras genom sprayning vilket uppges underlätta doseringen och minska behovet av spolning.
För apotekets utbud av medel vid vaxpropp se länk.
Spolning av örat med klassisk sårspruta och kroppsvarmt vatten får endast ske efter förvissning att
något sjukligt eller avvikande tillstånd inte föreligger i örat (se nedan). Viktigt är att kontrollera att
pipen på sprutan sitter väl fast och att spetsen är försedd med en skyddsvinge som förhindrar att sprutan
föres för långt in i hörselgången.
Apparatur för kontrollerat vattenflöde och -tryck finns kommersiellt tillgänglig (öronspolare från
EWAC eller Welch Allyn, se referenser).
Det är väsentligt att rutiner för delegering och ansvar finns upprättade
(riktlinjer för Västra Götalandsregionen, se referenser).
Manuellt avlägsnande av läkare
Många patienter med för övrigt friska öron vill inte skölja örat eller få hörselgången spolad. Hårt vax
kan då avlägsnas manuellt genom aspiration eller med öronmikrotång, eventuellt efter förbehandling
med 50 % etanol under ca 10 minuter, eller efter förbehandling med vaxupplösande medel före nytt
5/25/2017 Vaxpropp
läkarbesök.
Vid följande tillstånd bör vaxet avlägsnas manuellt under observation med öronmikroskop:
Trumhinneperforation
Akut eller kronisk otit
Hörselgångsstenos
Exostoser
Hörselgångseksem
Tidigare öronoperation
Metoden kräver instrument såsom små sugar, öronmikrotång (s k "krokodiltång"), vaxhake samt ett
gott handlag för att utföras atraumatiskt. Finns inte dessa förutsättningar bör öronspecialist anlitas. Om
man behöver använda mjukgörare vid samtidig trumhinneperforation kan örondroppar Terracortril med
polymyxin B prövas.
Komplikationer
Komplikationer till vaxproppsbehandling uppges vid spolning av vaxpropp förekomma i 1 % av

behandlingarna. Komplikationerna innefattar:
Trumhinneperforation
Skada på hörselgångshuden
Hörselgångsinfektion
Hörselnedsättning
Smärttillstånd
Yrsel
Svimning
Vid aspiration kan mycket kraftiga ljudnivåer uppkomma. Man bör därför vara observant på
patientens reaktion och avbryta rensugningen om patienten upplever ljudnivån som mycket obehaglig.
Man kan byta till sug med mindre dimension, om möjligt använda mjukgörare samt sänka sugtrycket.
Vaxrengöring på de minsta barnen är ofta ett stort praktiskt problem.Vid misstanke om akut otit eller
sekretorisk otit måste åtminstone en del av trumhinnan visualiseras.Om det inte går, men om det finns
en liten glipa förbi vaxet,kan tympanometri vara värdefullt.Vid otomikroskopi räcker det ofta att se en
del av trumhinnan för diagnos.Försök att avlägsna vax med aspiration på små barn resulterar inte sällan
i en rädsla hos barnet som gör ett eventuellt nytt besök hos ÖNH-specialist mycket besvärligt.Remiss
till specialist för manuell rengöring med mikroinstrument kan därför vara att föredra.
UPPFÖLJNING
Uppkommer besvärande symtom efter avlägsnande av vax måste uppföljning med kontroll av
öronstatus göras och hörseln eventuellt kontrolleras. Vid tecken på infektiös extern otit är tidig
behandling enligt rekommendationerna avseende detta tillstånd tillämplig.
Visa översikt: Extern otit
ICD-10
Vaxpropp H61.2
Referenser
Cerumen: A fundamental but neglected problem by pediatricians. Marchisio P et al.Int J Pediatr

Otorhinolaryngol. 2016 Aug;87:55-60. doi: 10.1016/j.ijporl.2016.05.014. Epub 2016 May 20.
5/25/2017 Vaxpropp
Clinical practice guideline: Cerumen impaction. Otolaryngology-Head and Neck Surgery (2008) 139,
1-21.
The safety and effectiveness of different methods of earwax removal: a systematic review and
economic evaluation. AJ Clegg,* E Loveman, E Gospodarevskaya, P Harris, A Bird, J Bryant,
DA Scott, P Davidson, P Little and R Coppin. Health Technology Assessment 2010; Vol. 14: No. 28.
Ear wax removal interventions: a systematic review and economic evaluation. Br J Gen Pract. 2011
October; 61(591): e680–e683.Published online 2011 September 26. doi: 10.3399/bjgp11X601497
Noise levels generated within the external auditory canal during microsuction aural toilet and the effect
on hearing: a prospective controlled series. Snelling JD, Smithard A, Waddell A. Clin Otolaryngol.
2009 Feb;34(1):21-5.
Öronspolning - vårdrutiner och riktlinjer för delegering. Västra Götalandsregionen. Riktlinjer och
rekommendation, dnr 839-2009:V 105, 2010 (se pdf).
EWACS öronspolare (se pdf).
Welch Allyns öronspolare (se pdf).
A new approach for cerumenolytic treatment in children: In vivo and in vitro study (Article) Soy, F.K.
et al. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. Volume 79, Issue 7, 1 July 2015, Pages
1096-1100
5/25/2017 Yrsel (balansstörning)
Yrsel (balansstörning)
Specialitet: ÖNH, Neurologi
BAKGRUND
Yrsel är en sinnesvilla som innehåller ett moment av rörelser.
Yrsel, vertigo, innebär en känsla av att omgivningen rör sig. Yrseln kan antingen vara rotatorisk med
en känsla av att omgivningen snurrar eller nautisk vid vilken patienten har en känsla av sjögång.
Vegetativa symtom som illamående och kräkningar är vanliga. Balansstörning innebär problem med
gången och i uttalade fall svårigheter att stå upprätt.
Diffus yrsel är ett mer svårtolkat symtom. Patienten kan exempelvis ha en känsla av rotation inne i
huvudet medan omgivningen är stillastående.
Det är av vikt men kan vara svårt att skilja mellan perifer (otogen) och central yrsel. Vid perifer yrsel är
skadan lokaliserad till vestibularisorganet eller n. vestibularis. Ofta behöver man väga in ett flertal
kliniska fynd som spontannystagmus, hörselnedsättning, tinnitus och andra neurologiska symptom. Har
patienten spontan nystagmus, ändrar den riktning med blickriktningen? Minskar patientens nystagmus
vid fixation? Är yrseln uttröttbar? Har patienten tinnitus? Det viktigaste kliniska testet för att påvisa
perifer yrsel är impulstest. Bra översikter finns i Läkartidningen nr 35, 2009 samt nr 9, 2015.
Länk till: Läkartidningens Tema Yrsel, 2009
Disposition i den här behandlingsöversikten:
Vestibularisneurit
Benign lägesyrsel
VESTIBULARISNEURIT
Orsaker
Sjukdomen tros vara orsakad av ett virus som angriper n. vestibularis. Infektionsteorin har under senare
år ifrågasatts och det talas alltmer om vestibulärt avbrott.
Symtom
Akut insjuknande med kraftig rotatorisk yrsel utan hörselnedsättning. Kraftigt illamående och
kräkningar gör att det ofta blir aktuellt med inläggning och i.v. nutrition.
Kliniska fynd
Patienten har en kraftig spontannystagmus och nedsatt vestibulär funktion (nedsatt eller upphävd
kalorisk reaktion) i det drabbade örat. Hörseln är opåverkad. Nystagmus är i initialskedet av s k
irrtationstyp d v s den snabba fasen slår mot sjuka sidan för att senare vara av destruktionstyp, där den
snabba fasen slår emot det friska örat. Yrsel, spontannystagmus och positivt impulstest talar med hög
sannolikhet för vestibularisneurit.
Benign lägesyrsel
Laesio auris interna (akut inneörelesion)
Mb Menière
Stroke, fr a cerebellär blödning eller hjärnstamsinfarkt
Utredning
Otoneurologiskt status samt (HINTS)

Head Impulse Test, bygger på vestibulo-okulära reflexen. Under huvudrörelse rör sig ögonen åt
motsatt håll och det föremål vi ser på förblir skarpt i fokus
Nystagmus
Skew deviation test, den undersökte fixerar blicken vid undersökarens näsa samtidigt som
undersökaren täcker över ett öga med sin hand. Därefter avlägsnar undersökaren handen och
granskar om ögat gör en vertikal inställningsrörelse vilket talar för hjärnstamspatologi.
Ton- och tal audiogram
Elektronystagmografi (ENG) eller videonystagmografi (VNG)
Orienterande infektionsprover, el-status, borreliaserologi
Behandling
I det akuta läget ofta inläggning och i.v. nutrition.
Steroider, t ex prednisolon 50 mg i 5 dagar därefter nedtrappning under 5 dagar. Antiemetika, t ex

ondansetron (Zofran) 8 mg 1 x 2, T. meklozin (Postafen) 1 x 1-2.
Tidig mobilisering och balansträning på egen hand eller med hjälp av sjukgymnast.
Prognosen är god om sjukgymnastik sätts in inom ca 48 timmar. Den akuta yrseln klingar gradvis av.
Patienten kan dock ha yrselbesvär under lång tid, upptill 1,5 år eller mer efter insjuknandet. Det finns
en kronisk form av sjukdomen vid vilken patienten kan få flera recidiv av yrseln.
BENIGN LÄGESYRSEL
(Benign paroxysmal positionell vertigo – BPPV)
Orsaker
Tillståndet anses bero på en skada i båggången (oftast den posteriora båggången) där lösryckta
otolitkristaller rullar fram och tillbaka vid huvudvridningar och retar balanssinnescellerna
("kristallsjuka"). BPPV kan förekomma efter skalltrauma och tolkas som att otoliter skakats loss och
retar vestibulariscellerna.
Akut insjuknande med lägesyrsel som utlöses i ett eller flera lägen av huvudet. Efter en latens på några
sekunder kommer en kraftig rotatorisk yrsel åtföljd av lägesnystagmus. Illamående och kräkningar kan
förekomma. Såväl yrseln som nystagmus klingar av efter ca en minut.
Positivt Dix-Hallpikes test. Låt patientens sitta på en brits så att huvudet kommer utanför britsens kant
när patienten läggs ned. Vrid huvudet 45 grader mot det öra som skall testas. Lägg snabbt ned patienten
på rygg med huvudet hängande. Vid typiskt positivt test upplever patienten efter några sekunders latens
en yrsel som tilltar i intensitet och ofta ser man en nystagmus mot den testade sidan. Om
lägeprovokationen upprepas avtar yrseln allt mer och försvinner slutligen helt. Yrselformen är alltså
uttröttbar, vilket också är diagnostiskt.
Inga samtidiga hörselfenomen.
1. Vaskulär yrsel
Om lägesyrsen inte är uttröttbar kan den bero på att kärlen i vertebro-basilarområdet
komprimeras vid huvudvridningar varvid cirkulationsinsufficiens till bakre skallgropen uppstår
med yrsel och obalans som följd.
2. Vestibulärt schwannom (Akustikusneurinom)

Stora schwannom kan vid huvudvridningar ge lokal tryckpåverkan på hjärnstammen. Hörseln
är då påverkad.
Utredning
Hörseln är ej påverkad vid denna yrselform och den kaloriska reaktionen är normal.
Klinisk undersökning skall göras med Frenzels glasögon eller med videonystagmogram i olika
lägen av patienten. Nystagmus och rotatorisk yrsel framkallas i ett speciellt läge. Yrseln och
nystagmus är uttröttbar vid upprepad provokation.
Ton- och talaudiogram
Elektronystagmografi (ENG) eller VNG
Behandling
Spontanläkning
Sjukdomen läker i regel ut spontant efter ett par månader.
Aktiv terapi
1. Patienten instrueras att göra självträning i form av huvudrörelser i provokationslägena.
2. Manöverbehandling (Epleys eller Semonts manövrar):

Behandlingen är många gånger effektiv och utförs av en del allmän- och öronläkare samt
sjukgymnaster. Patientens huvud vrids i sådana riktningar att otolitkristallen flyttar sig från
båggångarna ut i utriculussäcken. Irritationen av kristallen mot båggångarnas
sinnescellsregioner, ampullerna, upphör då. Patienten får efter manövern lämna mottagningen.
Det närmaste dygnet bör patienten undvika att böja huvudet bakåt och ligga på den sjuka sidan.
Man insjuknar i regel endast vid ett tillfälle, men recidiv och mer kroniska former finns. Är patienten
väl botad behövs ingen ytterligare uppföljning.
VESTIBULÄRT SCHWANNOM (AKUSTIKUSNEURINOM)
Orsaker
Benign tumör, schwannom, som vanligtvis utgår från n. vestibularis. Tumören växer långsamt och
symtomen från balanssystemet är ringa genom att kompensation hinner uppträda från CNS och andra
sidans balansorgan. Tumören trycker allt mer mot n. cochlearis vilket ger tilltagande sensorineural
hörselnedsättning och eventuellt yrsel.
Gradvis ökande ensidig hörselnedsättning med tinnitus och ibland lindrig yrsel, ostadighet.
Spontannystagmus saknas i regel.
I enstaka fall kan det bli blödning i tumören vilket ger en snabb expansion av tumörmassan med akut
ökat tryck mot hörselnerven. Den kliniska bilden ter sig då som plötslig hörselnedsättning.
Utredning
Otoneurologiskt status
Audiometri (visar sensorineural hörselnedsättning av retrocochleär typ)

- Ton- talaudigram
- hjärnstamsaudiometri (ABR).
Vestibulära test
- ENG visar nedsatt eller upphävd kalorisk retbarhet på tumörsidan.
- OMT, ögonmotilitestet, är patologiskt vid stora tumörer som trycker mot hjärnstammen.
Radiologi
- Riktad MRI med gadoliniumkontrast mot ponsvinkeln visar mycket tydligt schwannomet.
Plötslig hörselnedsättning
Vascular loop (ektatisk kärlslynga som trycker mot hörsel- och balansnerven i ponsvinkeln)
Lesion i hjärnstammen
Behandling
Kirurgi
- Neurokirurgiskt (vanligtvis via suboccipital- eller middle fossa approach)
- Otologiskt (translabyrintär teknik via temporalbenet in genom inre hörselgången)
Strålterapi
ICD-10
Annan perifer yrsel H81.3

Benign paroxysmal yrsel H81.1
Benign tumör i kranialnerver D33.3
Referenser
Referenser
Läkartidningen 2009, 106 (35) 2132-2149.
Vestibularisneuronit
Nadol JB Jr. Vestibular neuritis. Otolaryngol Head Neck Surg. 1995 Jan;112(1):162-72.
Strupp M, Arbusow V, Maag KP, Gall C, Brandt T. Vestibular exercises improve central vestibulospinal
compensation after vestibular neuritis. Neurology. 1998 Sep;51(3):838-44.
Benign lägesyrsel
Dix MR, Hallpike CS. The pathology, symptomatology and diagnosis of certain common disorders of
the vestibular system. Ann Otol Rhinol Laryngol 1952;61:987-1+16
Semont A, Freyss G, Vitte E. Curing the BPPV with a liberarory Maneuvre. Adv Otorhinolaryngol
1988;42:390-393.
Epley JM. The Canalith Repositioning Procedure for treatment of benign paroxysmal positional
vertigo. Arch Otolaryngol 1993;119:450-454.
Vestibulärt schwannom (Acusticusneurinom)
Charabi S, Thomsen J, Tos M, Charabi B, Mantoni M, Borgesen SE.

Acoustic neuroma/vestibular schwannoma growth: past, present and future. Acta Otolaryngol. 1998
Jun;118(3):327-32.
5/27/2017 Anemi vid kronisk njursjukdom
Anemi vid kronisk njursjukdom

Författare: Med dr, överläkare Aso Saeed, Njurmedicinmottagning Göteborg
Granskare: Professor Ulf de Faire, Institutet Miljömedicin (IMM) Stockholm
Specialitet: Nefrologi
BAKGRUND
Anemi är vanligt hos patienter med kronisk njursjukdom (CKD). Renal anemi beror huvudsakligen på
minskad produktion av röda blodkroppar (RBC), men även förkortad livslängd hos RBC.
Den viktigaste patogenetiska faktorn vid renal anemi är en inadekvat insöndring av erytropoietin (EPO)
från njurarna. De bakomliggande mekanismerna för den inadekvata renala EPO-produktionen vid CKD
är fortfarande inte klarlagda.
Hos patienter med CKD påverkas erytropoesen och omsättningen av RBC av flera faktorer, bl a
minskad järntillgänglighet. Nedsatt järntillgänglighet vid CKD sker dels genom kroniska blodförluster
(gastrointestinalt, ökad blodprovtagning, och genom hemodialys) men fr a sekundär till ett kroniskt
inflammatoriskt tillstånd hos dessa patienter. Den hepatiska frisättningen av hepcidin ökar vid
inflammation hos CKD-patienter, vilket blockerar upptaget av järn från tarmen och hämmar
järnfrisättning från levern och det retikuloendoteliala systemet.
Andra faktorer som i mindre utsträckning kan bidra till anemi vid CKD är uremiska toxiner, sekundär
hyperparathyreoidism, malnutrition, och läkemedelsutlöst anemi.
Generellt utvecklas anemi i tilltagande grad när njurfunktionen avtar. Hemoglobinvärdet (Hb) kan
påverkas redan när njurfunktionen är nedsatt med cirka 50-60% (Tabell 1). Renal anemi utvecklas till
stor del oberoende av orsaken till njursjukdom, med två undantag:
Patienter med diabetes mellitus utvecklar anemi i tidigare stadier av CKD och har svårare
anemi vid given nivå av njurfunktion jämfört med icke-diabetiker.
Hos patienter med polycystisk njursjukdom, är Hb i genomsnitt högre jämfört med andra
patienter med samma grad av njursvikt. Dessa patienter kan ibland t o m utveckla polycytemi.
Tabell 1. Prevalens av anemi hos CKD-patienter i en tvärsnittsstudie från USA ”National Health
and Nutrition Examination Survey” (NHANES III)
Stadium eGFR (ml/min/1.73 Median Hb hos män Median Hb hos kvinnor Prevalens av
m2) (g/L) (g/L) anemi*
Stadium 60-89 149 135 1%
2
Stadium 30–59 138 122 9%
3
Stadium 15–29 120 103 33 %
4
* Hb< 120 g/L hos män, 110 g/L hos kvinnor
KLINISK MANIFESTATION
Trötthet
Frusenhet
Andfåddhet
Om anemin står länge utan behandling kan man utveckla vänsterkammarhypertrofi med risk för
hjärtsvikt och övriga kardiovaskulära sjukdomar
Endokrina rubbningar
Sexuell dysfunktion
UTREDNING
Diagnosen renal anemi är ofta en uteslutningsdiagnos där andra orsaker till anemi såsom inflammation,
malignitet, malnutrition och blodförluster måste exkluderas. Många patienter med CKD har dock flera
bidragande orsaker till anemi.
Den basala utredningen av anemi omfattar:
Hb, blodkonstanter (MCV, MCH, MCHC), retikulocyter

CRP
Järnförråd och tillgängligt bedöms oftast med hjälp av P-ferritin, transferrinmättnad och
transferrinreceptor.
Vid klinisk misstanke kan utredningen utvidgas ytterligare:
S-B12, S-folat
Blodutstryk och differentialräkning av vita blodkroppar, trombocyter
Hemolysprover (P-haptoglobin, P-laktatdehydrogenas, P-bilirubin, Coomb's test)
Elfores av plasma/serum och urin
Fekalt Hb
Benmärgsprov
S-EPO bör inte rutinmässigt tas för diagnos eller behandling av renal anemi, då CKD-patienter med
anemi ofta har ett S-EPO ≥ än friska icke-anemiska individer. Dock är S-EPO lägre för graden av
anemin hos dessa patienter jämfört med patienter med anemi vid normal njurfunktion.
Renal anemi (ren EPO-bristanemi) är normokrom normocytär anemi (normala MCH och MCV).
Övriga prover visar normala vita blodkroppar och trombocyter, ingen retikulocytos, ingen järnbrist och
ingen inflammation.
BEHANDLING
Patienter med renal anemi skall behandlas för att uppnå stabila Hb‐värden i intervallet 100‐120 g/l.
Flera randomiserade kontrollerade studier på ESL-behandling vid renal anemi har visat att högre Hb-
mål (mot normala Hb-nivåer) gör mer skada än nytta jämfört med lägre Hb-mål, med bland annat ökad
förekomst av stroke, hypertoni, tromboemboliska händelser (hos patienter med hemodialys) och
eventuellt död hos patienter med anamnes på tidigare malignitet.
Innan man överväger behandling med ESL är det viktigt att utesluta och behandla andra orsaker till
anemi såsom järnbrist, B12- eller folatbrist, inflammation/infektion eller benmärgssjukdom, se Figur 1.
Figur 1. Behandlingsstrategi av anemi hos patienter med kronisk njursjukdom
BEDÖMNING OCH OPTIMERING AV JÄRNFÖRRÅD
Järnbehovet varierar mycket hos patienter med CKD och kan många gånger vara 10-faldigt ökat
jämfört med friska (normalt behov ca 1 mg/dag). Patienterna har ofta ökade blodförluster, till
magtarmkanalen, genom täta provtagningar och speciellt vid hemodialysbehandling.
Järnbehovet ökas ytterligare vid ESL-behandling, de första tre månaderna behöver cirka 1000 mg järn
tillföras.
Absolut järnbrist uppstår vid låga järndepåer i kroppen. Ett P-ferritin under 30 µg/l visar med säkerhet
att en absolut järnbrist föreligger, men vid CKD kan absolut järnbrist förekomma även vid normala P-
ferritinvärden. Ofta hänger detta ihop med inflammation och akutfasreaktionen, som stimulerar
ferritinsyntes.
Funktionell järnbrist uppstår när järndepåer och ferritinkoncentration är normala eller höga men
otillräckligt med järn frigörs för att täcka det starkt ökade behovet t ex ökad erytropoes vid ESL-
behandling.
Bedömning av järnstatus vid CKD framgår av tabell 2.
Tabell 2. Bedömning av järnvärden vid kronisk njursvikt.
Järnbrist Optimalt Järnöverskott

P-ferritin < 100 µg/l 200-500 µg/l > 800 µg/l
Hypokroma erytrocyter > 10 % < 2,5 % -
Transferrinmättnad < 20 % 30-40 % > 50 %
Retikulocyt-Hb < 29 pg/cell ~ 35 pg/cell -
Järnbehandling
Målet med järnbehandlingen är att patienter med renal anemi kan upprätthålla Hb-värden i intervallet
100-120 g/l med eller utan ESL-terapi och minska behovet av blodtransfusioner.
Intravenös tillförsel av järn är oftast att föredra vid CKD då denna behandling medför att en adekvat
ESL-behandling kan ges med 30-70 % lägre doser än vid peroral järntillförsel. Peroral järntillförsel har
i flertalet studier visat sig ineffektiv och används endast i undantagsfall.
Intravenös järnterapi
Det finns flera intravenösa järnpreparat; järnsackaros (Venofer, Järnsackaros Rechon), järndextran
(Cosmofer), Järnisomaltosid 1000 (Diafer, MonoFer), dextriferron (Ferinject).
Hemodialyspatienter
Flera alternativa behandlingsscheman används.
Vid lågt P-ferritin kan 100 mg i.v. inj. Venofer eller Järnsackaros Rechon (20 mg/ml), alternativ
Cosmofer eller Diafer (50 mg/ml) ges vid varje dialys i 2 veckor.
För underhållsbehandling ges 25-200 mg en gång/vecka i 5-10 veckor.
Underhållsdos vid optimala Hb och järnförråd varierar mellan 25-100 mg/vecka.
Små doser Venofer (10-20 mg) givet vid varje dialys är ett attraktivt alternativ då det förefaller som
totaldosen järn blir lägre på sikt. Ferinject kan ges i snabb infusion, 1000 mg kan ges på 15 minuter.
Övriga icke-dialyskrävande CKD-patienter
Monofer och Ferinject kan ges som totaldosinfusion var tredje till var sjätte månad varför de lämpar sig
bättre för poliklinisk behandling av icke-dialyskravände CKD-patienter. Monofer ges i doser upp till
1000 mg under 15 min. Doser som överskrider 1000 mg måste administreras under 30 min eller mer.
Maximal engångsdos för Ferinject skall inte överstiga 1 000 mg och ges under 15 minuter.
Erytropoesstimulerande behandling
Fyra ESL originalläkemedel finns tillgängliga: epoetin alfa (Eprex), epoetin beta (Neorecormon),
darbepoetin alfa (Aranesp) och metoxi-polyetylenglykol-epoetin beta (Mircera).
Eprex och Neorecormon har identisk proteinstruktur jämfört med nativt EPO. Genom att öka
molekylens kolhydratdel har man i Aranesp och Mircera fått en förlängd effektduration.
Ytterligare är tre ESL-biosimilars, epoetin zeta (Retacrit), epoetin theta (Eporatio) och epoetin alfa
(Binocrit) godkända i Sverige för behandling av renal anemi.
Vid renal anemi överväges ESL-behandling när hemoglobinvärdet sjunkit under 100 g/l vid upprepade
provtagningar. Hos yngre patienter med mindre komorbiditet och risker relaterade till ESL-behandling
kan behandlingen övervägas vid något högre Hb (< 110 g/l).
Före behandlingsstart skall blodtrycket vara välreglerat och adekvata järndepåer och optimal
järntillgänglighet eftersträvas (Tabell 2). Om anemin ej är alltför uttalad är det värt att pröva enbart
järnbehandling under 1-2 månader (ca 30 % svarar på enbart intravenöst järn), se Figur 1.
Vanliga epoetindoser är 40-80 E/Kg kroppsvikt/vecka, t ex 3000-6000 E/vecka (darbepoetin cirka 0,45
µg/kg kroppsvikt/vecka, t ex 15-30 µg/vecka) vid initial behandling av måttlig renal anemi (Hb > 85
g/l). Injektionerna ges 1-3 ggr/vecka, företrädesvis subkutant. Vid dosbehov > 10 000 E/v av epoetin
rekommenderas inj. 2-3 gånger/v. Darbepoetin ges initialt en gång/vecka och vid lågt dosbehov
minskas dostillfällena till varannan vecka. Vid behandling med metoxi-polyetylenglykol-epoetin beta
är rekommenderad startdos 0,6 µg/kg kroppsvikt, givet som en intravenös eller subkutan injektion en
gång varannan vecka. Dosintervall kan senare ökas till en gång i månaden. Intravenös behandling med
epoetin medför i medeltal 20 % högre dosbehov, vid intravenös behandling med darbepoetin och
metoxi-polyetylenglykol-epoetin beta behöver dosen inte ökas.
Målet för ESL-behandlingen är att uppnå stabila Hb-nivåer i intervallet 100-120 g/l. Högre Hb-nivåer
skall inte efterstävas med tanke på de risker man har observerat vid kliniska studier där man syftat till
normalisering av Hb hos CKD-patienter, se ovan!
Patienter med komplicerande sjukdomar (t ex inflammatorisk sjukdom) och/eller uttalad anemi behöver
ofta 50-100 % högre doser än okomplicerade patienter. Dosjustering (± 25-50 %) görs ca en gång per
månad för att få en ökningstakt av Hb med 10-20 g/l per månad.
Nedsatt respons anses förekomma när Hb-värdet inte ökar efter en månad med ESL-behandling med
passande viktbaserade doser eller om patienter med stabila ESL-doser behöver två doshöjningar upp till
50% utöver deras ordinarie dos.
ESL-resistans innebär behov av mycket höga doser av ESL för att upprätthålla mål-Hb t ex > 300E/kg
kroppsvikt/vecka av epoetin alfa eller beta (>1,5 µg/kg kroppsvikt/vecka darbepoetin). Orsakerna till
försämrat eller uteblivet svar vid behandling med ESL framgår i tabell 3.
Tabell 3. Orsaker till försämrat eller uteblivet svar vid ESL-behandling
Vanliga Mindre vanliga
EPO-brist Uremisk toxicitet, inadekvat dialys

Järnbrist (inkl. blödning) Sekundär hyperparathyreoidism
Inflammation Malnutrition och vitaminbrist
Aluminiumtoxicitet
Hemolys
Läkemedelsutlöst anemi
Icke-renal anemi och andra sjukdomar
Pure red cell aplasia
Bildning av erytropoietinantikroppar har visats vara en orsak till utveckling av pure red cell aplasia
(PRCA eller erytroblastopeni). PRCA är ett sällsynt tillstånd som karakteriseras av uttalad anemi utan
påvisbara retikulocyter i blodet. Benmärgsundersökning ger i de flesta fall diagnosen. Under åren
1998–2004 rapporterades ungefär 200 fall av antikroppsmedierad PRCA vid subkutan behandling med
epoetin alfa. Enstaka fall är rapporterade vid behandling med andra ESL.
Vid oklar snabbt tilltagande anemi hos patienter som behandlats med ESL bör man först utesluta de
vanliga orsakerna till ESL-resistens enligt ovan. Om patienten saknar retikulocyter bör
benmärgsundersökning utföras för att verifiera diagnosen. Vid kvarstående PRCA-misstanke bör prov
som visar förekomst av neutraliserande erytropoietinantikroppar tas (respektive tillverkare kan
kontaktas för provanalys). Vid påvisade antierytropoietinantikroppar måste ESL-behandlingen
avbrytas.
UPPFÖLJNING
Provtagning vid ESL-behandling:
Hb skall kontoleras varje till var fjärde vecka vid start av ESL-behandling och efter dosändring. Vid
stabilt Hb och oförändrad dos kontrolleras Hb rutinmässigt minst var 4-12:e vecka.
Övriga prover:
Järnstatus
CRP
Ferritin var 1-3:e månad.
Man skall vara observant för blodtryckshöjning vid påbörjande av ESL-behandling. Tidigare
rapporterades hypertensiva kriser vid ESL-behandling, men sedan initialdoserna sänkts är detta mycket
ovanligt.
I normalfallet ges oförändrad dos av ESL vid interkurrenta sjukdomar, perioperativt och vid akuta
blödningar. Vid markant sjunkande Hb kan dosen ökas, men svaret är då ofta nedsatt vid dessa tillstånd
p g a inflammation. Individuell bedömning skall alltid göras.
Vid njurtransplantation sätts ESL vanligen ut omedelbart. Vid fördröjd funktionsstart kan behandlingen
eventuellt återupptas tills njurfunktion och blodvärden stabiliserats. Vid irreversibel transplantatsvikt
följs ovanstående behandlingsrekommendationer för epoetinbehandling vid CKD.
Blodtransfusion hos patienter med kronisk njursvikt
En restriktiv transfusionspolicy rekommenderas på grund av risken för överföring av smittsamma

sjukdomar och risken för HLA-sensibilisering. Endast leukocytfiltrerat blod skall användas till
patienter som är eller kan bli aktuella för njurtransplantation.
Indikationer för blodtransfusion
Patient med uttalad anemi och:
Tydliga anemisymtom
Akuta blodförluster och tecken till hemodynamisk instabilitet
Sjunkande Hb och blodförluster hos ESL-resistent patient
Svår angina pectoris, hjärtsvikt etc.
Förslag till behandling vid blödning och akut sjunkande Hb när transfusion ska undvikas:
I.v. järn dagligen (Venofer 50-100 mg/dag).

Epoetin 5000-10000 E s.c. dagligen i 3-5 dagar. När Hb börjar stiga efter 4-7 dagar kan dosen
minskas till 5000 E s.c. 3 ggr i veckan alternativt ges 75-150 µg darbepoetin första veckan.
ICD-10
Anemi vid andra kroniska sjukdomar som klassificeras annorstädes D63.8

†N188 Anemi vid andra kroniska sjukdomar som klassificeras annorstädes
Referenser
Comprehensive Clinical Nephrology, fifth edition, Jürgen Floege, Richard J. Johnson and John
Feehally. Anemia in Chronic Kidney Disease. Iain C. Macdougall and Kai-Uwe Eckardt
IV. NKF-K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Anemia of Chronic Kidney Disease: update 2006
och 2007. Se länk
Kidney Disease: Improving Global Outcomes guidelines on anaemia management in chronic kidney
disease: a European Renal Best Practice position statement, F. Locatelli et al. Nephrol. Dial. Transplant.
(2013) 28 (6): 1346-1359. doi: 10.1093/ndt/gft033. Se länk
Churg-Strauss syndrom
Specialitet: Reumatologi, Lungmedicin, Nefrologi
BAKGRUND
Churg-Strauss syndrom (eosinofylik vaskulit med polyangiit) är en vaskulitsjukdom som drabbar

medelstora och mindre artärer, liksom kapillärer och venoler. Sjukdomen förorsakar en granulomatös,
eosinofilrik inflammation som involverar framför allt lungorna och ger upphov till astmaliknande
symtom.
Även blodeosinofili kan observeras liksom engagemang av extrapulmonella organ (njurar, PNS, CNS,
hud etc). Tillförlitliga epidemiologiska data existerar inte. Utveckling av immunologiska metoder för
anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) hjälper för differentialla diagnosen och prognosen
hos patienter med Churg-Strauss syndrom.
SYMTOM
Nervsystemet - Den vanligaste påverkan på nervsystemet är mononeuritis multiplex (skada på

flera nerver), men andra former av perifer neuropati förekommer också. CNS-engagemang
omfattar stroke, intrakraniella blödningar och vitsubstansförändringar.
Öron-Näsa-Hals - engageras hos mer än hälften av alla patienter. Granulombildningen,

mononeuriter, och den akuta dövheten hör till de vanligaste symptomen.
Lungor - Pulmonellt engagemang är ett frekvent fynd vid Churg-Strauss syndrom. Prodromala
symtom är vanliga och inkluderar astma såväl som allergisk rinit. Röntgenförändringar omfattar
interstitiella infiltrat med dominans av eosinofila granulocyter och pleuriter.
Njurar - Njursjukdom är mindre vanlig vid Churg-Strauss syndrom än vid granulomatos

polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos) och mikroskopisk polyangiit. Histologiska fynd
i njurbiopsi vid Churg-Strauss vaskulit visar bild av segmentell glomerulonefrit med
granulombildning, fibrinoid nekros och frånvaro av immunkomplexdeposition.
Övriga - Andra organ som kan drabbas är hud (palpabel purpura och noduli), tarm (ischemiska
förändringar), hjärta (koronarit och perimyokardit) samt ögon (uveit, episklerit).
UTREDNING
Diagnosen baseras på dokumentation av histologiska fynd med småkärlsvaskulit och eosinofila

infiltrat, eosinofili i perifert blod med astma och/eller rinit, samt progredierande mononeuriter.
Utredning av ANCA rekommenderas hos alla patienter med Churg-Struass syndrom. ANCA-positivitet
förekommer men är inte diagnostiskt vid Churg-Strauss syndrom, men utredning av ANCA hjälper för
att differentiera diagnosen och prognosen.
BEHANDLING OCH PROGNOS
Prognosen avgörs av omfattningen av engagemanget av inre organ och kan beräknas med Five-Factor-
Score som omfattar proteinuria>1g/24t, kreatinin>140mikromol/L, engagemang av mag-tarmkanalen,
kardiomyopati, PNS/CNS engagemang. Den begränsade varianten av Churg-Strauss vaskulit har
relativt god prognos och behandlas med kortikosteroider i kombination med mild cytostatika så som
azatioprin (Imurel) eller metotrexat (Ebetrex).
Svårare varianter av sjukdomen med kardiomyopati, progredierande mononeuriter och njursvikt kräver
mera potent immunosuppressiv behandling som t ex vid granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners
granulomatos). Residuell perifer neuropati kan ibland behandlas med höga doser IVIG, monoklonala
antikroppar mot IL-5 (mepolizumab) eller, anti-IgE antikroppar (omalizumab).
Tidig och aktiv immunosuppressivbehandling minskar organskada och dödlighet vid CSS.
Visa översikt: granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos)
ICD-10
Churg-Strauss syndrom M30.1
Referenser
Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci
AS, Leavitt RY, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990,33:1094-100.
Mouthon L, Dunogue B, Guillevin L. Diagnosis and classification of eosinophilic granulomatosis with

polyangiitis (formerly named Churg-Strauss syndrome).
J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:99-103
Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier JF, Hamidou M, et al. Eosinophilic granulomatosis

with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients
enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arth Rheum. 2013, 65:270-81.
Kim S, Marigowda G, Oren E, Israel E, Wechsler ME. Mepolizumab as a steroid-sparing treatment

option in patients with Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2010,125:1336-43.
Tamaki H, Chatterjee S, Langford CA. Eosinophilia in Rheumatologic/Vascular Disorders. Immunol

Allergy Clin North Am. 2015;35:453-76.
5/27/2017 Diabetesnefropati
Diabetesnefropati
Författare: Docent Stig Attvall, Diabetescentrum Göteborg
Specialitet: Diabetes, Nefrologi, Endokrinologi
BAKGRUND
Diabetisk njurskada/diabetesnefropati är den vanligaste orsaken till terminal njursvikt,

dialysbehandling och njurtransplantation i Sverige. Njurskada är den allvarligaste
långtidskomplikationen vid diabetes och svarar för en stor del av den ökade sjuklighet och dödlighet
som ses. De vanligaste dödsorsakerna vid diabetes är hjärt–kärlsjukdom och njursvikt.
Genom aktiv diabetesbehandling och insättning av behandling redan vid förekomst av mikroalbuminuri
kan utvecklingen av njursvikt förebyggas eller åtminstone fördröjas. Därmed kan prognosen förbättras
och tiden till behov av dialysbehandling eller njurtransplantation förlängas.
Epidemiologi
Omkring 1/3 av alla patienter med typ 1- och typ 2-diabetes får någon gång under livet tecken till
manifest diabetesnefropati, d v s albuminuri och/eller nedsatt njurfunktion. Cirka 30 % av alla patienter
som påbörjar dialysbehandling eller njurtransplanteras i Sverige har diabetes som grundorsak till sin
njursvikt.
Antalet personer med typ 1-diabetes i Sverige som varje år påbörjar dialysbehandling eller
njurtransplanteras har tenderat att sjunka, till nu cirka 110 personer per år (12 personer per miljoner
invånare och år), trots ett ökat antal personer med typ 1-diabetes i befolkningen. Effektiv behandling
har inneburit att förloppet fördröjs och att de som får diabetes hinner bli betydligt äldre men även mer
kärlsjuka innan njurarna sviktar. Medelåldern hos de personer med typ-1 diabetes som nu påbörjar
dialysbehandling eller transplanteras har ökat från 45 till 55 år under tidsperioden 1991-2011.
Samtidigt har antalet personer med typ 2-diabetes i Sverige som börjar med dialys eller
njurtransplanteras fördubblats de senaste femton åren och är nu cirka 170 per år (18 patienter per
miljoner invånare och år), alltså betydligt fler än de med typ 1-diabetes. Intressant är att även
medelåldern hos de personer med typ-2 diabetes som nu påbörjar dialysbehandling eller transplanteras
har ökat från 67 till 70 år under samma tidsperiod. Detta trots att patienter insjuknar med typ-2 diabetes
i allt yngre åldrar.
För mer information om diabetes, se:
Diabetes typ 2, peroral och annan behandling
Diabetes typ 2, insulinbehandling
Diabetes typ 2, behandling - Frågor & svar
Diabetes typ 1, insulinbehandling
SJUKDOMSFÖRLOPP
Normal eller "förhöjd" njurfunktion (hyperfiltration) - 0-5 år
Glomerulära filtrationen är ofta ökad (hyperfiltration) vid diabetesdebut. Mikroalbuminuri kan

förekomma. Ibland ses ökad njurstorlek. Förändringarna går oftast tillbaka då blodsockret
normaliserats. Albuminuri och hyperfiltration kan ses övergående under perioder med
bristfällig blodsockerkontroll och kraftig fysisk ansträngning. Vid diabetes typ 2 förekommer
ibland samtidig hypertoni. Njurarnas kliniska funktion är opåverkad.
Incipient diabetesnefropati (mikroalbuminuri) - 5-10 år
Mikroalbuminuri är det första kliniska tecknet på njurskada och markerar också ökad risk för
utveckling av samtidig retinopati, neuropati och aterosklerotisk hjärt-kärlsjukdom. Graden av
albuminuri kan hos samma individ variera ca 40 % vid olika mättillfällen. Tillfällig ökning sker
vid dålig metabol kontroll, fysisk ansträngning, feber, menstruation och urinvägsinfektion.
Systemblodtrycket börjar stiga under denna fas, hypertoni är mycket vanligt vid diabetes typ 2.
Manifest, klinisk nefropati - 10-20 år
Albuminurin ökar till makroalbuminuri (se tabell). Njurfunktionen (glomerulära

filtrationshastigheten, GFR) börjar sakta sjunka. Blodtrycket stiger, vid typ 1-diabetes till en
början ofta inom normalområdet. Försämringen av njurfunktion påverkas främst av
systemblodtrycket, även ett måttligt förhöjt blodtryck är skadligt. De strukturella
förändringarna i njuren blir alltmer uttalade.
Progress av kronisk njursvikt - 15-30 år
Den fortsatta utvecklingen av diabetisk njurskada liknar den vid annan kronisk njursvikt.
Albuminurin ökar initialt och ger sekundära inflammatoriska/fibrotiska interstitiella skador i
njuren som tillsammans med glomerulosklerosen är avgörande för den fortsatta
njurfunktionsförlusten. Albuminläckaget minskar vid kraftigt nedsatt njurfunktion p g a
minskad filtration.
Terminal njursvikt (uremi) - >20 år
GFR < 20 ml/min, vilket motsvarar ca 20 % kvarvarande njurfunktion. Njurarna är

skrumpnande och fibrotiska. Övervägande är symtomen på övervätskning och uremi
(tilltagande trötthet och illamående). Infektioner, fasta, svår hyperglykemi, intorkning av annan
orsak eller röntgenundersökning med kontrasttillförsel kan hastigt utlösa livshotande akut
njursvikt.
Njurskadan vid diabetes typ 1 och typ 2 är likadan men vid diabetes typ 2 bidrar ofta andra faktorer
som hyperlipidemi och allmän aterosklerosutveckling till försämrad njurfunktion och njurskada kan ses
redan vid diabetesdiagnos. Andra njursjukdomar, t ex nefroskleros och njurartärstenos, är vanligare vid
diabetes typ 2 och en mindre andel av patienterna utvecklar terminal njursvikt eftersom många avlider i
hjärt-kärlsjukdom innan dialysbehov uppstår.
För mer information, se följande översikter:
Proteinuri
Nefrologi, preventiv
KLINIK och DIAGNOSTIK
Diabetisk njurskada/diabetesnefropati utvecklas smygande och screening är därför viktigt för tidig
upptäckt. Mikroalbuminuri är det första kliniska tecknet på njurskada.
Mikroalbuminuri definieras som en ökad utsöndring av albumin i urinen i minst två av tre på varandra
följande urinprov (se tabell). För screening av mikroalbuminuri rekommenderas stickprov på
morgonurin. Urinen är då som regel koncentrerad, samtidigt som man undviker effekten av fysisk
aktivitet. För att undvika inverkan av urinens spädningsgrad kan man mäta koncentrationen av både
albumin och kreatinin. Spädningen är densamma för båda ämnena och kvoten mellan
koncentrationerna är då oberoende av spädningen. Kreatininutsöndringen är dock beroende av kön,
muskelmassa och kost.
Definition U-alb konc Tidssamling U-Alb/krea

(mg/l) (µg/min) (g alb/mol krea)*
Normoalbuminuri < 20 < 20 < 3,0
Mikroalbuminuri 20-300 20-200 3,0-30
Makroalbuminuri > 300 > 200 > 30
*Avser morgonurin, ibland anges olika gränsvärden beroende på kön.
För screening av njurfunktion används de endogena njurfunktionsmarkörerna serum-kreatinin eller

serum-cystatin C. Observera dock att njurfunktionen kan vara kraftigt försämrad/halverad innan S-
kreatinin och S-cystatin C blir förhöjt. För exakt bedömning av njurfunktionen utförs clearance
(Iohexol eller 51Cr-EDTA) för bestämning av GFR. Detta görs emellertid inte i tidigt skede utan först
då S-kreatinin är över 110-130 µmol/L, vilket motsvarar ett GFR på ca 50 ml/min.
Diabetisk njurskada/diabetesnefropati utvecklas långsamt och utan tydliga symtom. Misstänk därför
annan njursjukdom vid:
Snabb försämring
Samtidig proteinuri och hematuri (nefritiskt syndrom)
Nedsatt njurfunktion utan albuminuri (kan dock ses vid typ 2-diabetes)
Kraftig albuminuri > 3 g/dygn (nefrotiskt syndrom)
Kraftig kreatininstegring (> 20-30 %) efter insättande av ACE-hämmare eller ARB
Avsaknad av andra samtidiga diabeteskomplikationer, framför allt retinopati
Nedsatt njurfunktion före 10 års diabetesduration vid typ 1-diabetes
Vid misstanke om annan samtidig njursjukdom remitteras patienten till njurmedicinare för vidare
utredning och bedömning.
Riskfaktorer för utveckling och progress av diabetisk njurskada:
Behandlingsbara riskfaktorer Icke-behandlingsbara riskfaktorer

Hyperglykemi Ärftlighet (njurskada eller hjärtkärlsjukdom i släkten)
Hypertoni Etnicitet
Albuminuri Socioekonomiska förhållanden
Hyperfiltration? Manligt kön
Hyperlipidemi? Låg födelsevikt/andra faktorer under graviditet
Övervikt Ålder vid diabetesdebut
Rökning Diabetesduration
Anemi
Urinretention
Visa översikt: Kreatininstegring - primär bedömning
BEHANDLING
Mikroalbuminuri (incipient diabetesnefropati)
Fynd av mikroalbuminuri innebär en ökad risk för fortsatt utveckling av manifest diabetisk njurskada
och hjärt-kärlsjukdom och ska behandlas. Följande generella behandlingsmål eftersträvas:
Tillfredsställande metabol kontroll (HbA1c < 60 mmol/mol, eller lägre)

Stabil eller helst minskande albuminuri
Stabil njurfunktion
Blodtryck 120-130/75-80 mmHg
Normala lipider
Rökfrihet
Behandlingsintensiteten måste vägas mot ålder och allmäntillstånd.
För omräkning av HbA1c, se:
HbA1c-kalkylator
Handläggning
Uteslut andra orsaker till njurpåverkan.
I första hand ska den metabola kontrollen förbättras.
Blodtrycket skall mätas vid varje besök och blodtrycksbehandlingen ska bedrivas systematiskt
med upprepade besök tills optimal kontroll uppnåtts, 130/80 mm Hg eller lägre.
Om patienten har mikroalbuminuri ska behandling med ACE-hämmare (t ex enalapril 5 mg x 1

upp till 20 mg x 1) eller A2-blockerare, ARB (t ex losartan 50-100 mg x 1), påbörjas även vid
normalt blodtryck (gäller vid både typ 1- och typ 2-diabetes).
Ortostatism kan försvåra behandling med ACE-hämmare eller A2-blockerare. Vid misstanke
om ortostatism mäts blodtrycket i både liggande och stående och små doser användas vid
initiering av behandlingen. Dosen höjs successivt tills målblodtrycket nåtts.
Förhöjda lipider (totalkolesterol > 4,5 mmol/L eller LDL-kolesterol > 2,5 mmol/L) skall
behandlas aktivt med dietistkontakt och, i första hand, statiner (t ex simvastatin 20-40 mg x 1
och vid kvarstående höga LDL-nivåer byts till atorvastatin 20-40 mg x 1 eller rosuvastatin 20
mg x 1).
Sätt in lågdos acetylsalicylsyra (Trombyl) 75-160 mg x 1 vid samtidig hjärt-kärlsjukdom.
Manifest nefropati, klinisk nefropati (makroalbuminuri, hypertoni och minskande njurfunktion)
Behandlingsmålen är desamma som vid mikroalbuminuri, men blodtrycksbehandlingen ska

intensifieras; målblodtrycket är 120/80 mmHg vid manifest njurpåverkan och makroalbuminuri.
Blodtrycksbehandlingen blir ofta mer komplicerad allt eftersom njurfunktionen försämras. Som regel
kombineras RAAS-blockad (se nedan) med loop-diuretika för att uppnå tillfredsställande
blodtryckskontroll och effekt på albuminurin (i synnerhet om njurfunktionen är nedsatt fungerar inte
behandling med tiaziddiuretika).
Blodtrycksbehandling och läkemedel som påverkar/blockerar renin-angiotensin-

aldosteronsystemet (RAAS)
Läkemedel som påverkar/blockerar renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS-blockad) innefattar:
ACE-hämmare - t ex enalapril (Renitec) 5 mg x 1 upp till 20 mg x 1
A2-blockerare (ARB) - t ex losartan (Cozaar) 50-100 mg x 1
Aldosteronantagonister - spironolakton (Aldactone), börja med 25 mg x 1
ACE-hämmare (se FASS) är förstahandspreparat. Beakta lägre maxdoser (både vid insättning och vid
underhållsbehandling) vid njursvikt p g a renal elimination.
Kontroller inom 2 veckor efter påbörjad behandling och vid dosökning:
S-kreatinin
S-kalium
Blodtryck i sittande/stående
Kontrollerna är viktigare ju sämre njurfunktionen är, samt om det finns misstanke om njurartärstenos
(diabetes typ 2 och generell ateroskleros).
Visa översikt: Njursvikt - läkemedelskinetik
Om patienten får biverkningar av ACE-hämmare (rethosta 10-15 %), byt till A2-blockerare, ARB, (t
ex losartan 50-100 mg x 1). Observera att vid all effektiv blodtryckssänkning hos dessa patienter sker
en initial kreatininstegring. Det är svårt att ange en gräns för vad som kan tolereras, men upp till 20-30
% stegring kan anses vara normalt.
Minskning av albuminurin är viktig för att förhindra progress av njurskadan och risk för utveckling av
terminal njursvikt. För att åstadkomma en ytterligare minskning av albuminurin kan det krävas att man
går upp i fulldos av ARB. Vid GFR > 40 ml/min kan tillägg av aldosteronhämmare (börja med
spironolakton 25 mg x 1) bli aktuell.
För att nå en adekvat blodtryckskontroll behövs ofta tilläggsmedicinering, såsom:
Kalciumblockerare, t ex felodipin (Plendil) 5-10 mg x 1 eller amlodipin (Norvasc) 5-10 mg x 1
Selektiva betablockerare (vid samtidig hjärtsjukdom), t ex börja med depottablett metoprolol

(Seloken) 50-100 mg x 1
Utvidgad diuretikabehandling, börja med furosemid (Furix) 30-60 mg x 1
Alfablockerare, t ex doxazosin (Alfadil) 4 mg x 1
De flesta patienter har 3-4 blodtryckssänkande preparat.
Diabetesbehandling
God metabol kontroll är viktigt för att minska risken för att utveckla njurskada, men också för att
fördröja njurfunktionsförsämringen. Metformin ska sättas ut vid kreatininstegring över 110-130 µmol/L
p g a risken för laktatacidos. Många av sulfonylureapreparaten utsöndras via njurarna. Vid nedsatt
njurfunktion finns risk för ackumulering och därmed långdragna hypoglykemier. Glimepirid (Amaryl)
och glipizid (Mindiab) i lågdos används vid nedsatt njurfunktion p g a mindre risk för ackumulering.
Vid svår njurfunktionsnedsättning (s-kreatinin > 200-250 µmol/L eller beräknat GFR < 30 ml/min/1,73
m2) är insulinbehandling förstahandsval. P g a förändrad insulinomsättning vid nedsatt njurfunktion är
individualisering av insulintyp och dosering viktigt och görs utifrån upprepade glukosmätningar.
Glitazoner, pioglitazon (Actos) 15-30 mg x 1, kan användas vid nedsatt njurfunktion men bidrar till
vätskeretention. Många patienter med njurskada har samtidig hjärtsvikt och glitazoner ska därför
användas med försiktighet hos dess patienter.
GLP-1-agonister, som exenatid (Byetta) 1 x 1 s.c. och liraglutid (Victoza) 1,2 mg x 1 s.c., och DPP-IV-
hämmare dosjusteras (halveras) vid nedsatt njurfunktion (beräknat GFR < 50 ml/min/1,73 m2), t ex
sitagliptin (Januvia) 50 mg x 1 och saxagliptin (Onglyza) 2,5 mg x 1. Erfarenheten av dessa
preparatgrupper vid nedsatt njurfunktion är ännu liten.
Kostbedömning och kostbehandling
Ett minskat saltintag (< 6 g/dag) är av värde för att öka effektiviteten av RAAS-blockad. Undvik
"örtsalter", vilka är kaliumrika. Vid avancerad njursjukdom används proteinreducerad kost (ordination
endast av dietist/nefrolog) för att minska eller förebygga uremiska symtom. Det är möjligt att även
progresshastigheten av njursvikten kan påverkas och motivera att man hos patienter med diabetes med
tecken till njurskada kartlägger proteinintaget. Om det är högt kan "proteinrestriktion" till en lägre, men
från nutritionssynpunkt säker, nivå (0,8 g/kg/dag) vara värdefull.
Dietisternas Riksförbunds Riktlinjer för nutritionsbehandling vid njursvikt utan dialys
Övriga synpunkter på behandling
Renal anemi på grund av erytropoietinbrist ses ofta tidigare i sjukdomsförloppet vid

diabetesnefropati än vid andra njursjukdomar. Kraftfull RAAS-blockad kan bidra till detta.
Bedömning av eventuellt behov av behandling med erytropoietin görs i första hand av nefrolog
som bör kontaktas vid Hb-nivå < 110 g/L när andra anemier uteslutits.
Samtidig behandling med acetylsalicylsyra (Trombyl) i lågdos (75-160 mg) och ACE-hämmare
eller ARB verkar inte påverka njurfunktionen negativt men behandling med NSAID ska
generellt undvikas hos patienter med måttlig-svår njurfunktionsnedsättning (beräknat GFR < 60
ml/min/1,73 m2).
Vid typ 2-diabetes är njurartärstenos inte ovanligt och diagnosen bör övervägas vid
svårbehandlad hypertoni, oklar njurfunktionsförsämring och kraftig serumkreatininstegring (>
20-30 %) vid insättning av RAAS-blockad.
Vid långvarig diabetessjukdom har patienten ofta autonom neuropati som kan leda till
blåstömningssvårigheter och urinretention, vilket i sin tur kan försämra njurfunktionen. Vid
nedsatt njurfunktion bör ultraljudsundersökning av njurar och urinblåsa (residualurin) göras för
att utesluta avflödeshinder eller annan behandlingsbar orsak.
Särskild försiktighet ska iakttas vid radiologiska kontrastundersökningar (såsom urografi och
datortomografi) om serum-kreatinin är förhöjt - 110-130 µmol/L eller beräknat GFR < 60
ml/min/1,73 m2 (se även SFBFM om jodkontrastmedel).
Uppföljning och behandling av diabetespatienter med måttlig–avancerad njursvikt följer samma

riktlinjer som gäller för patienter med icke-diabetisk njursjukdom. Det är värdefullt om dessa patienter
kan skötas gemensamt av diabetes- och njurmedicinska specialister.
De behandlingsalternativ som står till buds för en diabetespatient med terminal njursvikt är desamma
som för andra patienter med njursjukdom, d v s hemodialys, peritonealdialys (CAPD) och
njurtransplantation. Bedömningen av lämplig behandlingsmetod måste göras individuellt för varje
patient efter noggrann utredning av och med hänsynstagande till extrarenala diabeteskomplikationer
och andra samtidiga sjukdomar.
UPPFÖLJNING
Allmänläkarens insats är helt avgörande för den långsiktiga prognosen vid typ 2-diabetes genom
regelbundna kontroller, screening och tidig diagnostik av diabeteskomplikationer och behandling.
Remiss till eller diskussion med diabetolog eller njurmedicinare bör ske senast när S-kreatinin
överstiger 200 µmol/L, vilket motsvarar ett GFR på 30-40 ml/min/1,73 m2. Numera rekommenderas på
flera håll att kontakt tas redan när njurfunktionen har nått CKD 3, d v s GFR < 60 ml/min/1,73 m2.
Kreatinin kan då vara 130–170 µmol/L.
Vid misstanke om annan samtidig njursjukdom remitteras patienten till njurmedicinare för vidare
utredning och bedömning.
Kontroller
Det är individuellt hur ofta kontroller ska göras men en riktlinje är:
2-3 läkarbesök per år vid mikroalbuminuri

4 läkarbesök per år vid manifest njursjukdom
Kom ihåg
Tidigt insatt behandling är enkel och mycket kostnadseffektiv.
Sent insatt behandling är mer komplicerad, ger oftare biverkningar, kontrollkrävande, försämrar
livskvaliteten och kan ofta inte förhindra utveckling av uremi och terminal njursvikt.
Medverkan i lokalt, regionalt och nationellt kvalitetsregister (Nationella Diabetesregistret, NDR)

möjliggör fortlöpande kvalitetsutveckling.
Exempel på kostnader:
S-kreatinin 15 SEK
S-Cystatin C (med beräknat GFR) 100 SEK
U-albumin 70 SEK
U-kreatinin 15 SEK
U-alb/krea 70 SEK
51Cr-EDTA-clearance 1 000 SEK
Iohexolclearance 350-700 SEK

Peritonealdialys, per år 250 000-400 000 SEK
Hemodialys, per år 410 000-600 000 SEK
ICD-10
Glomerulära sjukdomstillstånd vid diabetes N08.3

Diabetes mellitus typ 1 med icke specificerade komplikationer E10.8
Diabetes mellitus typ 2 med icke specificerade komplikationer E11.8
Kronisk njursjukdom utan funktionsnedsättning, stadium 1 N18.1
Kronisk njursvikt, stadium 2 N18.2
Referenser
Socialstyrelsen nationella riktlinjer för diabetesvården
Behandlingsriktlinjer vid omhändertagande av patienter med njursjukdom (Svensk Njurmedicinsk

förening).
Agardh CD, Berne C, Zethelius B (red). Diabetesboken. Studentlitteratur, Lund, 2009.
Aurell M, Samuelsson O (red). Njurmedicinboken. Studentlitteratur, Lund, 2009.
Nyberg G, Jönsson A (red). Njursjukvård. Studentlitteratur, Lund, 2004.
Johnsson C, Tufveson G (red). Transplantation. Studentlitteratur, Lund, 2001.

BAKGRUND

sjukdomen ökat.
SYMTOM
Övre luftvägar
Nedre luftvägar
granulom).
Njurar
Ögon
Hud
subkutana noduli.
Neurologi
Mage/tarm
Övrigt
UTREDNING
Uttalad leukocytos
Trombocytos
Anemi
BEHANDLING
Kardiomyopati

Uppnådda effekter
Sjukdomsaktivitet
Sjukdomsprogress
Kortikosteroider
- Hypertension
- Obesitas
- Diabetes
- Katarakt
- Osteoporos




II-inhibitorer
ICD-10
Referenser
13:305-12
5/27/2017 Hematuri hos vuxna
Hematuri hos vuxna

Specialitet: Nefrologi, Urologi
BAKGRUND
Cirka en miljon erytrocyter utsöndras dagligen, motsvarande 1-3 erytrocyter/högförstoringssynfält

(x400) vid mikroskopisk undersökning av urinsediment.
Hematuri definieras som onormal förekomst av blod i urin, d v s > 3 erytrocyter/ högförstoringssynfält
vid mikroskopisk undersökning av urinsediment.
Mikroskopisk undersökning av urinsediment är ”golden” standard för diagnos av hematuri. Den ger
också vägledning till att särskilja renala (glomerulära och extraglomerulära) från postrenala blödningar,
se nedan!
Nackdelar:
Kräver en erfaren undersökare

Analysen kräver färsk urin (lämnas till laboratoriet inom 2 timmar och analyseras inom 4
timmar). Detta medför praktiska svårigheter inom primärvården.
Urinsticka
Urinundersökning med stickor är oftast förstahandsval. Metoden är enkel, snabb och billig. Dessutom
får man med urinstickor uppfattning om förekomst av albuminuri. De urinstickor som används idag för
att upptäcka hematuri bygger på peroxidasreaktion.
Nackdelar:
Testet är mycket känsligt och kan ge ett positivt utslag redan vid motsvarande 1-2
erytrocyter/synfält vid mikroskopi.
Testet är mycket känsligt för hemoglobin och myoglobin och därmed ses ett falskt positivt
utslag vid förekomst av fri hemoglobinuri och myoglobinuri.
Falskt positivt utslag ses också vid förekomst av pseudoperoxidas hos vissa bakterier
(Enterobacter, stafylokocker och streptokocker).
ORSAKER
Blod i urinen kan ha sitt ursprung var som helst utmed urinvägarna.
Hematuri uppdelas vanligen i makroskopisk (synlig) och mikroskopisk hematuri.
Makroskopisk hematuri: rödfärgad urin kan bero på så lite som 1 ml blod i 1 liter urin. Därför
urinfärgen återspeglar inte graden av blodförlust. Dessutom kan andra tillstånd och ett stort antal andra
ämnen framkalla en sådan färgförändring (Tabell 1).
Tabell 1. Exempel på ämnen som kan orsaka mörk/rödfärgad urin
Endogena ämnen Livsmedel Mediciner
Bilirubin Rödbetor Rifampicin
Myoglobin Blåbär och björnbär Nitrofurantoin
Hemoglobin Konstgjorda färgämnen Sulfasalazin
Porfyrin Levodopa
För mer information om makroskopisk hematuri se översikt: Makroskopisk hematuri
Mikroskopisk hematuri kan vara intermittent eller persisterande.
Intermittent mikroskopisk hematuri kan orsakas av hård fysisk trängning, trauma, samlag, eller
kontamination som vid menstruation. Det är därför viktigt att kontrollera om urinprovet vid flera
tillfällen för att säkerställa fyndet av hematuri.
Persisterande hematuri kan vara av renala eller post-renala orsakar (Tabell 2).
Renal hematuri har vanligen sitt ursprung från glomeruli eller mindre vanligen från tubulointerstitium.
Vid renal hematuri kan erytrocyterna fastna i Tamm-Horsfallprotein (mukoprotein som utsöndras i
tubuliceller och utgör matrix i cylindrar) och därmed bilda erytrocytcylindrar. Vid renal hematuri
(särskilt vid glomerlulära sjukdomar) är huvuddelen av erytrocyterna dysmorfa och hemoglobinfattiga.
Detta är sekundärt till mekanisk skada när erytrocyterna passerar genom det glomerulära
basalmembranet och kraftig osmotisk påverkan under passagen genom tubuli.
Förekomsten av proteinuri stödjer en glomerulär källa till mikroskopisk hematuri. Dock, kan enbart
mikroskopisk hematuri utan cylindrar eller proteinuri förkomma vid glomerulära sjukdomar t ex vissa
patienter med IgA-nefrit eller vid familjär benign hematuri.
Hematuri utan proteinuri eller cylindrar kallas isolerad hematuri.
Tabell 2. Vanliga renala och postrenala orsaker till hematuri
RENALA ORSAKER Glomerulära sjukdomar Icke glomerulära

sjukdomar
Glomerulonefriter- vanligast IgA-nefrit Njurcancer
Kärlmissbildningar
Inflammatoriska systemsjukdomar (t ex SLE, Njurinfarkt
vaskuliter) Njurvenstrombos
Akut tubulär nekros
Tunt basalmembran (familjär benign hematuri) Akut interstitiell nefrit
Polycyctisk njursjukdom
Alports syndrom Medullär svampnjure
Hyperkalcuri och
hyperurikemi
Infektioner
POSTRENALA
ORSAKER Prostatacancer och benign prostatahyperplasi
Urotelial cancer
Urinvägskonkrement
Urinvägsinfektioner
Trauma inklusive iatrogena (transuretrala åtgärder, ESWL-behandling)
UTREDNING & HANDLÄGGNING
Genom noggrann namnes, status och initiala laboratorieprover kan man ofta särskilja renala
(glomerulära och extraglomerulära) från postrenala blödningar och ev identifiera bakomliggande
diagnos.
Anamnes
Miktionsbesvär i form av sveda, täta urinträngningar talande för urinvägsinfektion
Flanksmärtor kan tala för urinvägskonkrement, njurinfarkt eller ibland malignitet
Blåstömningssvårigheter eller ökad miktionsfrekvens talar för benign prostatahyperplasi eller

prostatacancer
Cigarettrökning (risk för malignitet)
Gynekologisk anamnes (vaginala blödningar?)
Hereditet för njursjukdomar som vid polycystisk njursjukdom eller Alports syndrom
Makroskopisk hematuri i samband med luftvägsinfektion kan tala för IgA-nefrit eller post-
streptokock glomerulonefrit
Allmän sjukdomskänsla, feber, artrit, och ev. hudutslag kan tyda på en glomerulonefrit
associerad med en inflammatorisk systemsjukdom såsom vaskuliter eller systemisk lupus
erythematosus
Läkemedelsanamnes: antikoagulantia? Mediciner som kan missfärga urin (se Tabell 1)?
Nefrotoxiska läkemedel såsom NSAID?
Obs! Kombinationen antikoagulantia och makroskopisk hematuri skall inte föranleda att man avstår
från utredning.
Utredning
Förslag till utredningsgång vid hematuri visas i Figur 1
Skall man utreda vid asymtomatisk isolerad mikroskopisk hematuri?
1. Asymtomatisk isolerad mikroskopisk hematuri hos patienter med normal njurfunktion är i regel
knappast utredningsindicerande.
2. IgA-nefrit och tunt basalmembran (familjär benign hematuri) är de vanligaste orsakerna till
asymtomatisk isolerad mikroskopisk hematuri.
3. Asymtomatisk mikroskopisk hematuri skall utredas om man kliniskt kan sätta det i samband
med urotelial eller njurmalignitet, t ex vid hög SR eller vid förekomst av riskfaktorer. Dessa
patienter skall utredas och följas upp i samråd med urologer.
Riskfaktorer för urotelial och/eller njurmalignitet:
Hög ålder (ovanlig under 40 års ålder)

Cigarettrökning
Tidigare erhållen strålbehandling (t ex strålbehandling vid gynekologisk malignitet)
Behandling med cyklofosfamid
Exponering till vissa kemikalier inom färg-, gummi- och oljeindustri
Patienter med urotelial malignitet har dock oftast makroskopisk hematuri.
Visa översikt: Makroskopisk hematuri
Hematuri och proteinuri
Vid massiv postrenal blödning har man i regel mikroalbuminuri och därmed ger urinstickan ett
positivt utslag för albumin.
Vid makroskopisk hematuri och proteinuri i samband med övre luftvägsinfektion får man
misstänka poststerptokock-glomerulonefrit eller IgA-nefrit.
Om mikroskopisk hematuri och proteinuri förekommer samtidigt, skall fortsatt utredning i

första hand inriktas mot inflammatorisk njursjukdom. Detta medför remiss till njurmedicin.
Vid hematuri och proteinuri och kreatininstegring, ta omedelbart kontakt med njurmedicinsk
specialist (se översikt: Nedsatt njurfunktion hos vuxna - primär bedömning och
handläggning).
Figur 1. Förslag till utredningsgång vid hematuri
ICD-10
Icke specificerad hematuri R31.9
Referenser
Njurmedicin, 4:e upplagan. Urinanalyser inklusive hematuri och proteinuri
Uptodate.com - Etiology and evaluation of hematuria in adults
5/27/2017 Hemodialys - Etik och principer
Hemodialys - Etik och principer

Författare: Docent Jarl Ahlmén, Njurmedicin
Granskare: Överläkare Carsten Frisenette-Fich, Njurmedicinska sektionen Länssjukhuset Ryhov
BAKGRUND
Informationen skall ges flera månader innan dialys beräknas bli nödvändig för att man skall kunna
anlägga en AV-fistel eller undersöka om det finns en lämplig levande donator för njurtransplantation.
Flera informationsmöten krävs för att man skall vara övertygad om att all information har nått fram till
de inblandade.
Hemodialys (HD) är en livsnödvändighet för patienter med kronisk njursjukdom, men ges även då
njurarna tillfälligt sviktar vid andra tillstånd. För att god dialys skall kunna ges måste
uppstartsprocessen påbörjas innan patienten går in i uremistadiet, då anläggande av AV-fistlar,
diskussion med patienten om typ av dialysbehandling och patientutbildning måste genomföras. Dialys
innebär en stor förändring och påfrestning både för patient och anhöriga.
Äldre patienter har ofta symtom som värk, trötthet och minskad fysisk aktivitet som inte har med
njursjukdomen att göra. Dietrestriktioner, resor till och från en dialysavdelning, tiden för
dialysbehandlingen, ett fluktuerande allmäntillstånd och patientens upplevda livskvalitet är alla faktorer
som måste beaktas förutom patientens allmänna hälsotillstånd.
Några randomiserade studier där man jämför patienter som väljer dialysbehandling jämfört med dem
som väljer maximal konservativ terapi finns inte. I en studie valde 19 % av äldre patienter konservativ
terapi. En del av dessa (26 %) ändrade sig och valde dialysbehandling. Man kunde registrera flera
månaders överlevnad hos de konservativt behandlade patienterna men den var klart lägre än för de som
valde dialys. De dialyserade hade dock avsevärt fler sjukhusinläggningar än de med konservativ terapi.
En multidisciplinär bedömning är önskvärd innan beslut tas i någon riktning. Äldre patienter i dialys
har ofta allvarliga bidragande sjukdomar varför överlevnaden i dialys blir relativt sett kort.
En motsvarande etiskt svår situation uppkommer när patienten efter en längre tid i dialysbehandling
utvecklar demens, sänkt allmäntillstånd, malnutrition, tilltagande oklarhet och varierande
medvetandenivå, minskad energi som inte svarar på tillgänglig terapi och där patienten inte förstår vad
dialysbehandlingen skall vara till för. Ett avbrytande av dialysbehandling blir då aktuellt.
PRINCIP
Lösliga ämnen i blodet som kan passera ett dialysmembran transporteras antingen via diffusion eller
via konvektion (ultrafiltration). Ultrafiltration inträffar när vatten drivs genom ett semipermeabelt
membran antingen av hydrostatiskt tryck eller osmotiskt tryck. Under hemodialys rör sig vatten från
blod till dialysvätska inkluderande små molekyler via det hydrostatiska trycket. Hastigheten beror av
tryckskillnaden över membranet d v s trycket på blodsidan minus trycket på dialysvätskesidan.
Ju större en molekyl är desto långsammare sker en diffusion genom porerna i ett dialysmembran. Om
ex ureaclearence (molekylvikt 60 Da) under en dialys är 75 % kan kreatininclearence (molekylvikt 113
Da) vara 60 %. Molekyler som är större än porerna i membranet hindras från passage, varför större
molekyler såsom β2-mikroglobulin (molekylvikt 11800 Da) kräver sk high-flux dialysatorer för att
kunna filtreras, då dessa har större porer i sina membran. β2-mikroglobulin har betraktats som ett
uremiskt toxin då polymerisation ger en amyloidbildning hos dialyspatienter.
Hemofiltration och hemodiafiltration
Alla ultrafiltrerade molekyler under membranporstorleken avlägsnas med ungefär samma hastighet.
Denna princip har lett till en teknik som kallas hemofiltration där en stor mängd ultrafiltrat med lösliga
ämnen avlägsnas samtidigt som ersättningslösning måste tillföras för att euvolemi skall bibehållas.
Membranets permeabilitet är beroende av porstorlek och membrantjocklek. Små molekyler avlägsnas
bra vid såväl HD som hemofiltration medan större molekyler kan avlägsnas med hemofiltration i
avsevärt mycket högre grad än vid HD.
När dessa tekniker kombineras får man vad som kallas hemodiafiltration (HDF). Vanligtvis ges mellan
20 och 50 l ersättningslösning under en behandling. HDF-behandling med substitutionsvolym på 22 l
eller mer ökar patientöverlevnaden. En kraftig ökning av dialysvätskeflödet ökar också ureaclearence
men i lägre grad än en blodflödesökning. På senare tid har det tillkommit s k high-efficiency-
dialysatorer, vilka har tunnare och större membran med större porer än s k low-efficiency-dialysatorer,
varför ureaclearance höjs.
Mätmetoder och ureakinetik
Urea används för att mäta dialyseffektivitet, t ex med urea reduction ratio (URR). Man mäter då urea
före och efter genomförd dialys och URR uttrycks vanligtvis i %. Man har visat att ett lågt värde
korrelerar till ökad dödlighet. Under en dialys genereras en liten mängd urea och efter avslutad dialys
sker en ”rebound” d v s ureavärdet stiger relativt snabbt i blodet till en jämn nivå vilket tar ca 30
minuter. Denna ökning förklaras av att urea töms från muskulaturen, där den inte var tillgänglig under
dialysen, till blodet. Om postdialysprovet på urea tas efter ”rebound” får man ett lägre ekvilibrerat
URR-värde än om blodprovet tas direkt vid avslutning. Ureakinetiken är således inte ”single pool”, d v
s all urea finns inte i en tillgänglig lokal.
Fortfarande används Kt/V (K = ureaclearance hos dialysatorn, t = tid och V = volymen som man
dialyserar, oftast patientens totala vattenmängd i kroppen) som ett screentest vid effektivitetsmätningar
vilket inte ger en bild av hur bra en dialys är. Kt/V mindre än 0,8 korrelerar till ökad dödlighet. I ett
schema om tre dialyser per vecka bör Kt/V inte understiga 1,2 per dialys. En optimal dialys bör omfatta
volymkontroll, hemodynamisk stabilitet, blodtryckskontroll, frihet från kliniska symtom, adekvata
biokemiska parametrar och livskvalitetsundersökningar. Att enbart lita på Kt/V ger en felaktig bild av
dialyskvaliteten.
Rutindialys kan effektivt avlägsna urea och små molekyler, men har svårare att avlägsna större
molekyler. Även high-flux dialysatorer har en begränsning på MW > 10 000 Da, då en ökning av
blodflödet i high-flux dialysatorer ger en obetydlig ökning av flödet av medelstora molekyler (500-
5000 Da), d v s det område som man anser hyser en stor del av ”uremiska toxiner”. Super-flux
dialysatorer har sin övre gräns vid 20 000 Da.
Natrium och urea har liknande egenskaper vid transport genom ett dialysmembran varför
dialysclearance av natrium är ett lika bra sätt att mäta dialyseffektiviteten som Kt/V. Optimal dialysdos
har speciell relevans hos gravida kvinnor där täta och långa dialyser resulterar i normal graviditet.
Dysekvilibriumsyndromet har olika orsaker och kan uppträda såväl under som efter en genomförd
dialys. Det är sällsynt vid välskött kronisk dialys. Uppträder ofta under oförsiktig hantering av
patientens första dialyser. Symtomatiskt uppträder illamående, kräkningar, huvudvärk och ibland
medvetslöshet. Differentialdiagnoser är cerebrala blödningar. Spontant uppträdande subduralhematom
är inte ovanligt. Vid atypiskt dyseqvilibriumsyndrom skall DT skalle genomföras. Stroke är vanligare
hos dialyspatienter än hos njurtransplanterade patienter.
Kvarvarande njurfunktion
När en patient startar dialys är de egna njurarna inte helt slut. Den kvarvarande njurfunktionen har stor
betydelse då den bidrar till ökad överlevnad och skattas med medelvärdet av ureaclearence och
kreatinincleareance med en 24-timmars urinsamling. Nefrotoxiska mediciner liksom intradialytiska
blodtrycksfall bör undvikas för att bevara den kvarvarande njurfunktionen.
DIALYSMASKINER
Nya dialysmaskiner gör det möjligt för patienter att själva sköta sin behandling även i hemmiljö. De
inbyggda säkerhetskontrollerna i maskinerna, t ex blodtryckskontroll, möjliggör dialys på sovande
patient nattetid i hemmet. Inbyggda dataprogram ser till att dialysvätskan har önskad temperatur och en
programmerbar koncentration av Na+, HCO3-, Ca2+ för en patientanpassad dialys. Profileringar av de

olika substanserna liksom ultrafiltrations- och temperaturprofilering under en dialys används för att
undvika intradialytiska blodtrycksfall. En sänkning av en patients dialysattemperatur med 0,5° C under
individens kroppstemperatur minskar skadorna på hjärnans vita substans, något som långsiktigt uppstår
vid vanlig dialys.
Profilering av kalium kan också göras manuellt för att undvika arytmier och lågt blodtryck. Ju snabbare
sänkning av S-kalium desto större morbiditet under dialysen. När dialysen är avslutad kan ett
desinfektionsprogram med värme startas automatiskt. Bärbara dialysutrustningar finns men har ännu
inte någon större spridning utan är mer under vidareutveckling.
Då både långa nattliga dialyser som korta dagliga dialyser är klart överlägsna dialys 3-4 gånger per
vecka bör man planera för dessa behandlingar. De innebär minskade intradialytiska problem, förbättrar
livskvaliteten och minskar medicinbehovet då t ex hypertonin bättras och fosfat avlägsnas avsevärt
bättre under dialysen. Långa frekventa nattliga dialyser avlägsnar fosfat så effektivt att man t o m måste
tillföra fosfat för att fosfatbrist inte skall uppkomma.
Resurser för dessa behandlingsmöjligheter föreligger endast undantagsvis på sjukhus men kan utnyttjas
i HHD (hemhemodialys). De förbättrar inte bara dialyseffektiviteten utan också ökar överlevnaden,
minskar symtomen av njursjukdomen, förbättrar muskelstyrkan och stimulerar aptiten vilket ger en
förbättrad nutrition samt minskar den psykosociala påfrestningen som en kronisk dialys alltid innebär.
Hemdialys
Hemdialys har funnits länge i Sverige men användningen har inte ökat under senare år utan utgör
endast 5 % av hemodialyspopulationen. I ledande länder når man upp till ca 10 % HHD. Alla
dialysformer kan utnyttja HDF. Substitutionslösningen för HDF kan tillverkas hos patienten under
förutsättning att dialysvattnet har renats från en rad för dialyspatienter skadliga substanser som
återfinns i vanligt dricksvatten.
Dialysvatten
Dialysvattnet behöver vara ultrarent och den mest använda tekniken för att åstadkomma detta är
behandling med aktivt kol, jonbytare och omvänd osmos. Inflammatoriska parametrar minskar vid
användandet av ultrarent vatten.
DIALYSMEMBRAN
Dagens membraner bygger på varianter av polysulfon, polyakrylamin eller polyamid, med en

beröringsyta mellan dialysvätska och blod som kan varieras från 1 till drygt 2 m² för en patientanpassad
dialys.
Flera olika steriliseringsmetoder förekommer där etylenoxid var den tidigaste kommersiellt användbara
tekniken men efter anafylaktiska reaktioner hos patienterna har denna ersatts av ångsterilisering
respektive γ-strålning.
Framtid
Framtidens dialysfilter har redan fått klinisk användning. I första hand har en ökning av porstorleken
gjorts för att öka clearance för lågmolekylära proteiner och små proteinbundna ämnen, t ex
homocystein och advanced glycation end products (AGEs), utan att förlusten av albumin ökar så
mycket att den påverkar produktionen av albumin. Andra metoder för att uppnå detta är att fästa
endotelceller på dialysmembranen.
Ett tvåstegsmembran är under utveckling för att efterlikna njurens filtrationsfunktion och dess
tubulusfunktion.
ETISKA PROBLEM
De ursprungliga etiska problemen i dialysens barndom med val av vilka patienter som skulle få
behandling eller inte existerar inte i dag. Alla som önskar och förstår vad dialysbehandling är skall
beviljas detta.
Problematiken med åldrade patienter med omfattande bidragande allvarliga sjukdomstillstånd som
demens, allvarlig psykisk sjukdom och maligniteter inbjuder till svåra etiska ställningstagande inför
beslut om start eller inte av dialysbehandling. Patientens livskvalitet har här stor inverkan. En fullödig
information till patienten och anhöriga om vad dialysbehandling innebär är ett absolut krav och
patientens vilja är helt avgörande.
Miljöpåverkan
I de flesta länder använder man i dag engångsdialysatorer. Detta skapar ett stort sopberg dagligen vid
varje dialysavdelning.
Vid rening av dricksvattnet till ultrarent dialysvatten används i sista steget omvänd osmos. Det
överblivna vattnet används inte i dag även om det skulle vara såväl miljömässigt som ekonomiskt
önskvärt.
De ofta långa patienttransporterna till dialysavdelningarna framför allt i glesbygd utgör en stor
miljöpåverkan som avsevärt kan minskas genom att bygga små dialysavdelningar i anslutning till
vårdcentraler för stabila hemodialyspatienter.
Referenser
Svenskt njurregister, årsrapport 2013.
Twardovski Z. Treatment time and ultrafiltration rate are more important in dialysis prescription than
small molecule clearance. Blood Purif. 25:90-98, 2007
Depner T, Garred L. Solute transport mechanisms in dialysis. S.73-93, 2004. In Replacement of renal
function by dialysis ed. J Winchester, Kluwer Academic Publishers
Marquez I, Tambra S et al. Contribution of residual renal function to removal of protein bound solutes
in hemodialysis. Clin J Am Soc Nepjrol 6:290-296, 2011
Madnell F, Moreso F et al. High efficiency postdilution online hemodiafiltratioin reduces all cause
mortality in hemodialysis patients. J Am Soc Nephrol 24:407-427,2013
Daugirdas J, Greene T. Dialysis doses as a determinant of adequacy. Semin Nephrol 25:76-80,2005
Humes HD, Fisell W et al. The future of hemodialysis membranes. Kidney Int 69:1115-1119, 2006
Arnold R, Zeidel M, et al. Dialysis in frail elders: A role for palliative care. N Eng J Med 361:1597-
1598, 2009
Carson R, Juszcak M, et al. Is maximum conservative management equivalent treatment option for
elderly patients with significant comorbid diseases? Clin J Am Soc Nephrol 4:1611-1619, 2009
5/27/2017 Hemodialys - Medicinska problem
Hemodialys - Medicinska problem

Granskare: Överläkare Carsten Frisenette-Fich, Njurmedicinska sektionen Länssjukhuset Ryhov
BAKGRUND
För princip och etik, se behandlingsöversikt "Hemodialys - Etik och principer"
Dialys är en global medicinsk framgångssaga sedan ca 70 år tillbaka för kroniskt njursjuka patienter i
slutstadiet av sin sjukdom och är då nödvändig för överlevnad. Totalt har 8 900 patienter dialys eller
fungerande njurtransplantat i Sverige i dag. Mortaliteten efter ett år för de njurtransplanterade
patienterna är lägre jämfört med de dialysbehandlade patienterna, 2,5 % respektive 20 %. Mycket
återstår att göra för att minska den höga dödligheten bland de dialysbehandlade patienterna.
Bland dialysbehandlade fördelar sig dödsorsaker enligt nedan:
Kardiella dödsorsaker - 32 %
Uremi - 17 %
Infektioner - 16 %
Vaskulära orsaker - 6 %
Malignitet - 6 %
Övriga och oklara dödsorsaker utgör resten.
För att bibehålla god livskvalitet och överlevnad behöver dialys genomföras ofta. Generellt gäller att
längre och tätare dialystillfällen leder till lägre morbiditet och mortalitet. ERBP (European Renal Best
Practice) rekommenderar intervall om 3 ggr/vecka och minst 12 h/vecka, men skriver att man skall
vara öppen för att ha tätare intervall och längre sessioner. I Sverige är genomsnittet 3,2 dialyser per
vecka.
Varje år påbörjar 1 130 patienter hemodialys, med en medelålder på ca 63 år både för män och kvinnor.
Den kroniska njursjukdomen innebär en rad sociala, metaboliska och hormonella förändringar. Dessa
bör ha utretts och behandlats på specialistnivå redan när njurfunktionen har minskat till ca 30
ml/min/1,73 m² i försök att sakta ned eller förhindra vidare njurfunktionsförsämring.
De olika behandlingsmöjligheter som finns skall diskuteras med patienten innan uremistadiet nås så att
man kan planera för den behandling som passar patienten bäst. Hemodialys på sjukhus blir oftast
aktuellt initialt. Därefter bör patientutbildning startas så snart som möjligt på alla patienter. En ökande
andel icke svensktalande individer försvårar situationen.
Dialys kan även ske i hemmet, s k hem-hemodialys (HHD), som trots en ökad social och psykisk
påfrestning för familjen ökar patientens livskvalitet avsevärt. En ökad andel åldrade patienter får dialys,
dock är det inte möjligt att alla dessa kan få HHD, även om det är billigare än dialys på sjukhus.
Den här översiktliga sammanfattningen över hemodialys (HD) omfattar inte hemodialys på barn. Olika
mediciners farmakologi innebär en omfattande dosjustering vid dialys framför allt grundad på
medicinernas proteinbindningsgrad och molekylstorlek och beskrivs inte heller här liksom
neurologiska komplikationer.
Orsaker till dialysstart
Diabetes 23 %, av dessa utgör typ-I 37 %

Hypertoni med nefroskleros 16 %
Glomerulonefrit 13 %
Renovaskulär sjukdom 7 %
Polycystisk njursjukdom 6 %
KÄRLTILLGÅNG
För att en dialys skall kunna genomföras tillfredsställande krävs en tillgång till blodbanan med ett
blodflöde på ca 300 ml/min. Klart överlägsen blodtillgång får man med en arterio-venös fistel (AV-
fistel) som oftast anläggs efter kärldiagnostik på underarmen. Trombotiska komplikationer liksom
infektioner gör att man måste utnyttja nya kärlområden efter varierande tid när det är omöjligt att
använda den första fisteln. Helst skall denna vara anlagd i ett preuremiskt skede för att kunna utnyttjas
direkt vid dialysstart. Äldre patienter har ofta sköra kärl med förkalkningar och fisteln kräver längre tid
för att uppnå fullgod funktion än hos yngre patienter.
Bristande resurser innebär att ca 70 % av patienterna startar med en tillfällig eller permanent
dubbellumen-kateter, vilken oftast anläggs i v. jugularis interna. Efter avslutad dialys fylls katetern
med en ”låslösning” för att försöka förhindra framför allt en trombotisering av katetern. En kateter
innebär en klart ökad infektionsrisk och ökad mortalitet jämfört med en fistel. Endast tränad personal
får sticka i en fistel. Även en fistel på låret har en högre teknisk överlevnad än en kateter och erbjuder
mindre komplikationer.
När olika fistelområden inte kan användas längre återstår att operera in ett syntetiskt graft. Syntetiska
grafter har också en sämre överlevnad än en fungerande fistel och en generellt ökad mortalitet
KARDIOVASKULÄR SITUATION
Dialyspatienter har en större kardiovaskulär dödlighet än normalbefolkningen. Knappt hälften av de

som startar dialysbehandling har diabetes som bidragande riskfaktor även om den inte har varit
dödsorsaken. Dialyspatienter uppvisar höga total- och LDL-kolesterolnivåer och låga HDL-nivåer.
Bidragande här kan inflammatoriska faktorer vara. Höga nivåer av inflammatoriska markörer som CRP
och IL-6 har kunnat kopplas till ökad kardiovaskulär mortalitet. Orsaken till höga inflammatoriska
parametrar kan vara flera, som centrala dialyskatetrar, tandinfektioner m m. Paradoxalt uppvisar
dialyspatienterna med låga LDL-nivåer också en ökad kardiovaskulär mortalitet. Dessa låga LDL-
nivåer kan vara tecken på malnutrition.
Samtidigt kan man se höga lipoprotein(a)-nivåer och låga HDL-nivåer som sannolikt kan bidra till den
ökade mortaliteten. Den goda effekt som man ser av statinbehandling hos icke njursjuka patienter ses
inte hos dialyspatienter. Flera studier har inte påvisat någon minskning av antalet kardiovaskulära
incidenter trots sänkning av total- och LDL-kolesterol. Behandling med fleromättade fettsyror som
sänker triglyceridnivåerna har inte minskat de kardiovaskulära incidenterna
Homocystein är oftare förhöjd hos dialyspatienter än i en normalbefolkning där höga värden kan
kopplas till kardiovaskulära incidenter. Försök att med högt vitamin B6, B12 eller folsyra sänka den
kardiovaskulära mortaliteten trots sänkta homocystein-värden har inte varit effektiva. Såväl
hemodiafiltration liksom långa nattliga dialyser sänker homocysteinvärdena hos dialyspatienter.
Indikationer finns på att höga B12-värden, oberoende av socioekonomiska faktorer, liksom låga folat-
värden, med hänsynstagande till socioekonomiska faktorer, kan kopplas till en ökad mortalitetsrisk hos
HD-patienter (NDT 2016).
Plötslig hjärtdöd är en vanlig komplikation hos dialyspatienter till följd av ischemi. Hos dialyspatienter
är risken för plötslig hjärtdöd ökad efter CABG, till skillnad från icke-dialyspatienter.
Biomarkörer
Natriuretiska peptider (t ex nT-proBNP) avspeglar inte volymexpansion vid hjärtinsufficiens på

dialyspatienter och kan därför inte användas för bestämning av en patients ”torrvikt”. Andra
biomarkörer som har undersökts är ADMA (asymmetriskt dimetylarginin) som är förhöjd hos
dialyspatienter men den kliniska relevansen är ännu tveksam. En rad blodtryckssänkande mediciner
sänker ADMA.
Hos icke dialyspatienter är CK-MB-stegring en god markör för hjärtinfarkt. Hos dialyspatienter är CK-
MB förhöjt hos upptill 30 % av patienterna utan påvisbar myokardischemi. Stegringen är dock relativt
liten. På samma sätt är kardiogent troponin T förhöjt hos upp till 80 % av dialyspatienter vilket troligen
beror på en minskad renal clearance.
Hypertoni
Hos dialyspatienter är en blodtrycksnivå på 130/80 mmHg eftersträvansvärt hos yngre patienter utan
kardiovaskulär anamnes. Hos äldre är dock ett systoliskt värde på 140-150 mmHg mer realistiskt
beroende på kärlstelhet som ses som ett högt pulstryck, vilket korrelerar med vaskulära förkalkningar
och patologiskt förhöjd pulsvågshastighet. Natriumretention och extracellulär volymexpansion är
huvudorsaken till hypertonin. Både dagliga korta dialyser (2 - 2,5 tim) och långa dialyser (8 tim minst
varannan natt) på natten ger en god blodtryckskontroll.
Natriumrestriktion i maten, individualiserat dialysvätske-natrium och god ”torrviktskontroll” är

värdefulla åtgärder förutom farmakologisk blodtryckskontroll och leder till en reducerad
kardiovaskulär morbiditet och mortalitet, förbättrad vänsterkammarhypertrofi och minskade
övervätskningsproblem.
En allvarlig biverkan till erytropoietinpreparat (EPO) är hypertoni. Hypertonin är dosberoende och

vissa indikationer finns för att en ökad känslighet för katekolaminer, endotelin-I och angiotensin-II på
blodkärlen är orsaken till hypertonin. ACE-hämmare, ARB, kalciumkanalsblockerare och
betablockerare fungerar väl på dialyspatienter men man bör uppmärksamma en tendens till
hyperkalemi. De flesta patienter som har hypertoni har detta innan de når dialysbehov.
ANEMI
Anemin vid kronisk njursjukdom beror på en otillräcklig produktion av EPO som produceras i
endotelcellerna i proximala tubuli. Även förluster i samband med dialys, på grund av blödningar, kan
ge upphov till anemi.
Behandling med ESL (erytropoesstimulerande läkemedel) kan med fördel inledas i preuremiskt
stadium. Flera studier har visat att höga Hb-värden (> 120g/l) innebar ökad risk för stroke, oftast av
trombotiskt ursprung varför man vid initiering av ESL-preparat får vara uppmärksam på att inte Hb-
värdet stiger snabbt. Kontroll var 14:e dag av Hb-nivån initialt är en god regel. Stroke är tio gånger
vanligare hos dialyspatienter jämfört med en normalbefolkning. Målvärdet för Hb vid ESL-behandling
är 110-120 g/l. Flera preparat har introducerats: darbepoetin-alfa, rekombinant epoetin-beta, epoetin-
theta. Halveringstiderna varierar liksom priserna.
Biverkningsmönstren för de olika ESL-preparaten är ungefär likartade. Det är vanligt med huvudvärk
och hypertoni. En allvarlig och svårbehandlad biverkan som finns beskriven för samtliga preparat är
erytroblastopeni (PRCA, pure red cell aplasia) som beror på neutraliserande antikroppar mot EPO.
Alternativ till ESL till sådana patienter inkluderar syntetiska peptider med bindning till erytropoeitin-
receptorn. De delar inte ESLs aminosyreuppsättning varför det är möjligt att behandla patienter med
PRCA med detta preparat, som kan ges med god effekt en gång per månad.
EPO-resistens
EPO-resistens har olika uppkomstmekanismer, t ex genomgången CMV-infektion eller järnbrist. Flera

olika järnpreparat finns att tillgå för i.v-bruk hos dialyspatienter där doser upp till 500 mg kan ges som
infusion utan avsevärda biverkningar även om sådana finns. Hepcidin tros spela stor roll för EPO-
resistens och då hepcidin avlägsnas vid hemodialys kan ökad dialysfrekvens minska en EPO-resistens.
Se även behandlingsöversikt ”Anemi, järnbrist”.
Effekterna av en optimal Hb-nivå märks som förbättrad fysisk förmåga, minskad trötthet, minskade
benkramper och myrkrypningar, förbättrad aptit och en förbättrad kognitiv funktion. En uppföljning av
patientens livskvalitet med ett enkelt validerat instrument, exempelvis COOP-instrumentet, bör
genomföras var 6:e månad för att kunna värdera hemodialysens totala effekt.
BENSJUKDOM
Bensjukdomen hos dialyspatienter beror huvudsakligen på effekterna av sekundär hyperparatyreoidism,

som ses när njurfunktionen ungefär har halverats (se "Uremi"). Orsaken till hyperparatyreoidismen är
fosfatretention, hypokalcemi och minskad produktion av kalcitriol (aktivt D-vitamin), som hämmar
PTH-sekretionen på cellnivå. Då tätheten av kalcitriolreceptorer vid uremi är minskad hindras denna
effekt. Höga fosfatvärden stimulerar PTH-sekretionen genom direktpåverkan på bisköldkörtlarna,
samtidigt som känsligheten för kalcium är sänkt.
Osteitis fibrosa uppkommer efter långvarig hög PTH-sekretion, och leder till en ökad nedbrytning av
ben, vilket ses främst i rörben, fingrar och revben. Ben- och ledsmärtor är vanliga symtom liksom
stelhet beroende på periartikulära förkalkningar. Osteoporos hos äldre patienter och diabetiker
förstärker denna effekt. En lätt förhöjning av PTH brukar resultera i en relativt normal benstruktur så
att skelettet är relativt starkt.
Låga PTH-värden indikerar adynamisk bensjukdom. Denna karakteriseras av en högre frakturfrekvens

än osteitis fibrosa och reducerad osteoblast- samt osteoklastaktivitet ses, med en i det närmaste upphörd
benbildning. Orsaken är fortfarande okänd.
Kalciumhalten i dialysvätskan bör inte överstiga 1,25 mmol/l för en god benbalans.
Fosfatnivån i blod bör inte vara högre än 1,6 mmol/l. För att nå detta värde är fosfatreduktion i kosten
tillsammans med peroral fosfatbindning med icke-kalciumbaserade fosfatbindare nödvändigt. En
försiktig medicinering med aktivt vitamin D och cincalcet (Mimpara) krävs för en tillfredställande
terapi. Cincalcet binder direkt till de kalciumkänsliga receptorerna i bisköldkörtlarna vilket gör dessa
känsligare för joniserat kalcium. Alla dessa åtgärder räcker ofta inte för att hålla bensjukdomen i balans
och vid allvarlig hyperparatyreoidism kan subtotal paratyreoidektomi bli aktuellt. Postoperativt kan en
plötslig hypokalcemi uppkomma som kan förutses om nivån av alkaliskt fosfatas är hög.
Paratyreoidektomi har också visats kunna minska hjärtfrekvensvariabiliteten hos patienter i slutstadiet
av sin njursjukdom.
Referenser
Guth H, Gruska S, Kraatz G. On-line production of ultrapure substitution fluid reduces TNF- alpha and
IL-6 release in patients on hemodiafiltration. Int Artificial Org. 26:181-187, 2003
Heinz J, Kropf S, et al. Homocysteine as a risk factor for cardiovascular disease in patients treated by
dialysis: A meta analysis. Am J Kidney Dis 54:478-489, 2009
Zwinger S, Speer T, et al. HDL cholesterol is not associated with lower mortality in patients with
kidney dysfunction. J Am Soc Nephrol 25:1073-1082, 2014
Macdougal IC. Novel eryutropoesis-stimulating agents: A new era in anemia management. Clin J Am
Soc Nphrol 3:200-207, 2008
Keown P, Churchill D, et al. Dialysis patients treated with epoitin-alfa show improved anemia
symptoms. A new analysis of the Canadian erytropoietin study group trial. Hemodialysis International
14:168-173, 2010
Zhang J,Xiangbeo Y, et al. Parathyreoidectomi and heart rate variability in patients with stage 5 CKD.
Clin J Am Soc Nephrol 8:1378-1387, 2013
Drew D, Tighioart H, et al. FGF-23 and cognitive performance in hemodialysis patients. Hemodialysis
International 18:78-86, 2013
5/28/2017 Hypokalemi
Hypokalemi
Författare: Professor Gudmundur Johannsson, Sektionen för endokrinologi
Specialitet: Endokrinologi, Nefrologi, Gastroenterologi
BAKGRUND
Hypokalemi (s-kalium < 3.5 mmol/l) förekommer hos ca 20 % av sjukhusvårdade patienter och mellan
10 och 40% av patienter som behandlas med diuretika inom öppenvården.
Sjukhusvårdade patienter med hypokalemi har högre mortalitet än de med normokalemi. En stor del av
patienter med hypokalemi skrivs ut från sjukhus med kvarstående elektrolytrubbning.
Mild hypokalemi eliminerar de behandlingsvinster som annars uppnås av thiazidbehandling vid

hypertoni. Hypokalemi bör således uppmärksammas och utredning och behandling av hypokalemi skall
ingå i den metabola kontrollen av patienter med hypertoni och annan kardiovaskulär sjukdom.
Prospektiva populationsstudier har visat att intag av kaliumrika frukter och grönsaker är förenat med
lägre blodtryck.
Hypokalemi ökar arytmibenägenheten hos patienter med digitalisbehandling, ischemisk hjärtsjukdom

samt nedsatt vänsterkammarfunktion. Hypokalemi hos dessa patientgrupper bör förebyggas med
läkemedel om de behandlas med diuretika.
Gastrointestinala orsaker till hypokalemi är oftast uppenbara ifrån klinisk bild.
Läkemedelsbehandling bör alltid misstänkas som orsak till hypokalemi.
Samtidig förekomst av hypertoni ger misstanke om underliggande orsak till hypertonin såsom
hyperaldosteronism eller njurärtärstenos.
Det bör dock påpekas att många fall av primär aldosteronism inte har hypokalemi.
Låg ålder hos patienter med hypokalemi kan tyda på ovanliga hereditära tillstånd.
ORSAKER
I) Läkemedel är den absolut vanligaste orsaken till hypokalemi.
- Ökade renala K+ förluster:
Diuretika – absolut vanligast

Andra läkemedel:
- Mineralkortikoider (fludrokortison i Florinef) och vissa glukokortikoider (hydrokortisone,
prednisolon, prednison).
- Penicillin och närbesläktade antibiotika i höga parenterala doser, aminoglykosider.
- Vissa cytostatika och svampmedel i höga doser som orsakar Mg2+ förluster.
- Ökad extra-intracellulär transport av K+:
Beta-2-stimulerare
Teofyllin
Verapamilintoxikation
Insulin (överdos)
- Kaliumförluster från tarmen:
Laxantia
II) Gastrointestinala orsaker
- Med volymförlust och metabol alkalos:
Kräkningar, ventrikelsond (primärt kloridförluster)

Överanvändning av laxantia
- Tillsammans med metabol acidos:
Diarrétillstånd (villösa adenom, Zollinger-Ellisons syndrom, infektiös gastroenterit,

korttarmsyndrom, cytostatika, VIPoma)
Ureterosigmoidostomi
III) Renala orsaker
- Hypokalemi med metabol acidos:
Renal tubulär acidos

Postobstructive uropathy
Diuretisk fas av akut tubulär nekros
Kronisk pyelonefrit
- Hypokalemi med metabol alkalos:
Diuretika
Primär aldosteronism och sekundär hyperaldosteronism till följd av malign hypertoni,
renovaskulär hypertoni. OBS! att patient med essentiell hypertoni och kräkningar eller diarré
ingår i denna grupp.
Höga nivåer glukokortikoider ss. vid Cushingssyndrom eller kortisonbehandling
(hydrokortison, prednisolon)
Ökad aldosteronproduktion utan hypertoni: Bartters syndrom, Gitelmans syndrom.
- Bartter syndrom har hypokalemi, hypokloremi, normalt/lågt serum magnesium, högt
aldosteron och renin samt hög eller normal kalciumutsöndring i urin.
- Gitelmans syndrom har hypokalemi, hypokloremi, lågt serum magnesium, högt aldosteron
och renin samt låg kalciumutsöndring i urin.
IV) Hypokalemi och samtidig hypertoni
(se även behandlingsöversikt endokrin hypertoni)
Primär hyperaldosteronism
- Idiopatisk aldosteronism (hyperplasi), aldosteronproducerande binjurebarksadenom,
binjurebarkscancer.
Renovaskulär hypertoni (njurartärstenos)
Malign hypertoni
Höga nivåer av glukokortikoider
- Cushings syndrom
- Glukokortikoidbehandling – som även har en mineralkortikoid effekt (hydrokortison,
prednisolon, prednison)
Låga eller normala aldosteron-nivåer
- Regelbundet intag av lakrits (lägsta dagliga dos ej känd)
- Ovanliga enzymdefekter: Apparent mineralcorticoid excess (AME), Glucocorticoid
suppressible aldosteronism (GSA).
- Hereditära njurtubulära defekter (Liddle’s syndrom)
Patient med diuretikabehandlad essentiell hypertoni och/eller kräkningar eller diarré.
V) Andra orsaker som bör beaktas
Magnesiumbrist
Akut leukemi
Hypertyreos
Långvarig okontrollerad hyperglykemi
- Kan leda till gravt nedsatta kaliumdepåer men med normal serumkaliumkoncentration vilket
yttrar sig först vid korrektion av metabol acidos. (Se behandlingsöversikt ketoacidos, diabetes)
Förekomst av symtom vid hypokalemi är kopplat till hur snabbt serumkalium har sjunkit och aktuell
serumkoncentration. Såleds kan patient med svår men långvarig hypokalemi vara symptomfattig.
3,0-3,5 mmol/l: Ofta ospecifika eller inga symtom. Patienter med underliggande hjärtsjukdom
och patienter som behandlas med digitalis löper ökad risk för arytmi.
2,5-3,0 mmol/l: Allmän svaghet, trötthet, apati, anorexi, illamående, obstipation, subileus/ileus
och minskade senreflexer.
< 2,5 mmol/l: Muskelnekros och vid lägre koncentration kan progredierande ascenderande
förlamning förekomma.
EKG-förändringar. Initialt förekommer minskad amplitud av T-våg, T-vågs invertering, tillkomst av U-

våg, sänkt ST-sträcka och supraventrikulär och ventrikulär takyarytmi.
Ökade urinmängder eftersom tubuli kan förlora förmågan att koncentrera urin. Hypokalemi i sig kan
således åstadkomma hypovolemi som i sin tur stimulerar renin-angiotensin-aldosteron-systemet som
ytterligare ökar på kaliumförlusterna.
KLINISK VÄRDERING OCH PROVTAGNING
Extrarenala orsaker är ofta enkla att identifiera kliniskt. Undantaget kan vara laxantia missbruk eller
voluntära kräkningar.
Vi förekomst av EKG-förändringar och serumkaliumkoncentration < 3,0 mmol/l bör behandling och
diagnostik påbörjas samtidigt.
Värdera volymstatus kliniskt (allmäntillstånd, perifera ödem, hudturgor) och blodtryck.
Se över medicinering
Kontrollera blodgas (pH och bikarbonat)
Kontroll av njurfunktion (serumkreatinin, urea) och serumkloridkoncentration.
”Spot” urin. Kaliumkoncentration >20 mmol/l vid samtidig hypokalemi talar för renala
kaliumförluster.
24 timmars urinsamling för kalium. Om 24 timmars utsöndring < 20 mmol talar detta emot
renala förluster medan >60 mmol stöder renala kaliumförluster.
Annan riktad provtagning beroende av klinisk status och riktad anamnes.
Vid hypertoni bör vidare utredning genomföras:
- Plasma aldosteron:renin-kvot om samtidig hypertoni. Prover kan tas efter några minuters vila
och under pågående antihypertensiv- och hjärtmedicinering, dock ej spironolakton, eplerenon
och amilorid. Hög kvot indikerasr primär aldosteronism, låg kvot talar för sekundär
hyperaldosteronism eller renovaskulär hypertoni medan låga nivåer av både aldosteron och
renin antyder annan underliggande orsak såsom Cushings syndrom, lakrits eller njurtubulära
orsaker. Referensvärden för aldosteron, renin och eventuell aldosteron:renin-kvot är
laboratorieberoende.
- Undersökning avseende förekomst av renovaskulär hypertoni såsom med njurartärdoppler.
Undersök om det finns tidigare tagna serumkaliumvärden. Om tidigare serumkalium alltid varit
lågt bör hereditär orsak misstänkas.
FÖRSLAG TILL BEHANDLING
I) Förebyggande åtgärder:
Hos patienter med diuretikabehandling bör kaliumersättning övervägas. Beakta att behandling med
kaliumsparande diuretika är den vanligaste orsaken till svår hyperkalemi där kända riskfaktorer är
nedsatt njurfunktion och diabetes mellitus. Regelbunden monitorering är nödvändig och dess frekvens
är avhängig av ålder, underliggande sjukdom, samtidig behandling med andra läkemedel såsom ACE-
hämmare, Angitensin II receptor-hämmare, NSAID o.s.v.
Patienter med digitalisbehandling, nedsatt vänsterkammarfunktion, ischemisk hjärtsjukdom och

samtidig diuretikabehandling skall ha förebyggande behandling i någon form och regelbunden
serumkaliummonitorering.
Förebyggande behandling kan ges i form av:
Kaliumsparade diuretika
- Spironolakton - en aldosteronreceptorblockare (Aldactone, Spironolakton Nycomed,

Spironolakton Pfizer)
- Eplerenon – en aldosteronreceptorblockare (Inspra) OBS: Detta är en icke godkänd indikation

enligt FASS
- Amiloridhydroklorid (Amiloferm, Amilorid Mylan, Moduretic, Normorix mite, Sparkal mite,

Sparkal)
- Kombinationer av hydroklorthiazid och amilorid (Amiloferm, Moduretic, Normorix, Sparkal)
Kaliumkloridtabletter (Kaleorid, Depottablett 750 mg). Vanlig förebyggande dos är ca 20 mmol

K+ per dygn (1500 mg kaliumklorid)
Kaliumcitratlösning (Kajos, Oral lösning 33 mg (0,85 mmol) K+/ml) – billigt men med dålig
smak vilket kan försämra följsamhet med behandling.
Kostråd är ett ofarligt och bra sätt att förebygga hypokalemi. Observera dock att kostbehandling
är ett ineffektivt sätt att behandla hypokalemi med samtidiga kloridförluster (diuretika,
kräkningar etc.) eftersom kalium i kost framför allt är kopplat till fosfat.
II) Akut behandling:
- Vid förekomst av EKG-förändringar och/eller serumkaliumkoncentration < 3,0 mmol/l.
- Vid samtidig digitalisbehandling eller dokumenterad arytmibenägenhet.
I.v. kaliuminfusion (t ex AddexKalium). Hjärtrytmövervakning bör ske speciellt hos individer

där samtidig hjärtsjukdom förekommer (se ovan). Infusion bör administreras med
infusionspump. Tredubbel underhållsdos ligger på omkring 5 mmol per timme. En dos högre än
20 mmol per timme bör helst inte ges. Kontroll av serumkaliumkoncentrationen bör ske minst 1
gång/dag beroende av kaliumdos och arytmirisk.
Vid diuretika- eller diarréinducerad svår hypokalemi förmodas det föreligga samtidig
magnesiumbrist som kan öka arytmibenägenheten samt försvåra korrigering av hypokalemin.
En daglig dos av 20 mmol Mg2+ (500 mg) kan användas vid behandling av mild
magnesiumbrist (T. Emgesan 250mg, T. Magnesium Recip 120 mg, lösning AddexMagnesium
10mmol/10ml). Serumkoncentration av Mg2+ anses inte tillförlitliga vid diagnos av
magnesiumbrist.
Vid samtidiga kloridförluster och/eller volymförluster ökar de renala kaliumförlusterna

ytterligare. Således bör man vid diuretikaorsakad hypokalemi och vid kloridförluster orsakade
av kräkningar, eller ventrikelsond, med samtidig metabol alkalos ge aggressiv
volymsubstitution samt kalium och klorid (t ex AddexKaliumklorid).
III) Icke akut kaliumsubstitution är att föredra om möjligt.
Dubbel eller tredubbel ersättningsdos kan ges tills serumkaliumkoncentration överstiger 3,0
mmol/l eller 3,5 mmol/l om arytmirisk föreligger.
Efter akut behandling bör 5-7 dagars behandling med minst 1500 mg kaliumklorid per dag
övervägas för att försäkra att totalmängden kalium återställts.
Överväg fortsatt förebyggande behandling enligt ovan.
IV) Utredning av underliggande orsak/sjukdom.
ICD-10
Hypokalemi E87.6
Referenser
Harold Friedman H. Problem-Oriented Medical Diagnosis. 1996 A Little Brown Spiral Manual. Boston
F. John Gennari. Current concepts. Hypokalemia. N Engl J Med 1998; 339: 451-458
Halperin ML, Kamel KS. Potassium. Lancet 1998;352:135-140
5/27/2017 Hemodialyspatient, handläggning på akutmottagning
Hemodialyspatient, handläggning på akutmottagning

BAKGRUND
Idag har Sverige drygt ca 3 000 patienter i hemodialys fördelat på 65 centra, varav huvuddelen är
region- och länssjukhus, men även fördelat på en rad länsdelssjukhus och en liten andel patienter på
några privata dialysenheter.
Det tillkommer drygt 1100 nya patienter per år i aktiv uremivård, varav cirka 75 % startar vården med
hemodialys. Bland de nyinsjuknade patienterna i behandlingskrävande uremi är de flesta över 65 år vid
behandlingsstart. Majoriteten av dem startar med hemodialys med ett maximum i åldersgruppen 75-84
år.
Den vanligaste orsaken bland de nyupptagna patienterna i aktiv uremivård är diabetes (22 procent) tätt
följt av glomerulonefrit och nefroskleros med hypertoni.
Den årliga mortaliteten bland dialyspatienterna är cirka 20 procent. Av dödsorsakerna utgör

kardiovaskulära orsaker 51 procent och olika infektioner 12 procent.
ORSAK TILL AKUTBESÖK
De vanligaste orsakerna till att en patient i kronisk hemodialysbehandling söker akutmottagningen på

sjukhus/vårdcentral är:
1. Pre-lungödem alternativt lungödem

2. Bröstsmärtor
3. Feber
1. Pre-lungödem alternativt lungödem
En patient i kronisk hemodialys behandlas i Sverige oftast tre gånger per vecka. Endast undantagsvis
tillåter resurserna fler dialyser per vecka.
Tre dialyser per vecka innebär ett längsta dialysuppehåll på drygt 2 dygn. Mot bakgrund av detta och
eftersom patienterna i regel har svårast att hålla ordinerad vätskerestriktion över helgerna, uppträder
ofta symtom på övervätskning i form av dyspné, takypné och takykardi under söndags- eller
måndagsdygnet.
Vid underdialys eller bristande ultrafiltration vid dialysbehandlingen av olika anledningar kan också
perifer ödembildning observeras.
Diagnostiska tecken är de sedvanliga vid pre-lungödem alternativt lungödem.
Blodtryckskontroll och pulskontroll omedelbart är viktiga hjälpmedel, eftersom hjärtarytmier och

kardiella katastrofer kan bidraga till andningssvårigheterna.
Provtagning får inte fördröja omedelbar behandling med syrgastillförsel, hjärtsängsläge och
morfinpreparat.
Behandling:
Viktigast är att ta kontakt omedelbart med närmaste dialysavdelning, eftersom snabbast möjliga
dialysstart utgör adekvat behandling. För närvarande kan akuthemodialysbehandling erbjudas på ett
antal hemodialysplatser i landet, alternativt IVA-avdelningar. De flesta dialysavdelningar har stängt
under söndagsdygnet.
I avvaktan på dialysstart kan en liten furosemiddos ges, t ex 120 mg intravenöst.
CPAP-behandling utnyttjas i avvaktan på dialysbehandling.
Hyperkalemi är vanligt i denna situation, i regel beroende på metabolisk acidos.

Jonbytare har därför begränsad plats i behandlingen. Däremot kan bikarbonattillförsel, motsvarande
100 ml bikarbonatlösning (50 mg/ml), ges i snabb takt. Detta kan eventuellt upprepas beroende på
graden av acidos.
Om detta inte är tillräckligt för kontroll av hyperkalemin kan insulin-glukosdropp ges, t ex 500 ml 5%
glukos med 12 enheter snabbverkande insulin (t ex Actrapid) under förslagsvis 3-4 timmar beroende på
patientens kliniska tillstånd. Därefter bör nytt dropp sättas med den dubbla infusionstiden i avvaktan på
dialysstart. Observera: Risk för övervätskning!
2. Bröstsmärtor
Vanligaste orsaken till bröstsmärtor är hjärtinfarkt med sedvanliga diagnostiska kriterier och
behandling.
Vänsterkammarhypertrofi förekommer hos majoriteten av dialyspatienter (både hos normotensiva och

hypertensiva).
Vid uremi föreligger en ökad tendens till elektrisk instabilitet, varför plötsligt uppträdande bröstsmärtor
kan vara ett symtom på arytmi (vanligast: intermittent förmaksflimmer).
Perikardit förekommer mer sällan (genesen kan vara uremi som följd av underdialys). Perikardit
kopplas till en ökad frekvens av supraventrikulära arytmier.
Andra orsaker till bröstsmärtor hos dialyspatient är pleurit (mikroembolier från en infekterad
arteriovenös fistel?) och pleuropneumoni.
Behandling:
Behandling av dessa tillstånd är i princip den sedvanliga.
Iakttag stor försiktighet med Digoxin-behandling.
Perikardit kräver intensiv dialysbehandling, initialt dagligen.
Infektiösa mikroembolier från AV-fistel kan förekomma utan kliniska tecknen på inflammation eller
infektion i fistelområdet, speciellt om pseudoaneurysmutveckling i fisteln har ägt rum.
Diagnosen är ofta en uteslutningsdiagnos. Behandling med antibiotika bör övervägas vid feber, men
först efter blododling.
3. Feber
Febrila tillstånd hos hemodialyspatienter kan vara en följd av interkurrenta sjukdomar av olika slag.
Dessa diagnostiseras och behandlas på sedvanligt sätt (Obs - antibiotikadosering med hänsyn till
frånvaro av njurfunktion). Anamnes och uppgift om pågående medicinering är ett absolut och
omedelbart krav vid inkomsten för att avslöja ev. effekter av underliggande cellgiftsbehandling vid
ovanliga sjukdomstillstånd som t ex LCDD eller immunosuppression av annat slag.
Sepsis är inte ovanligt hos dialyspatienter och kan ha en rad olika ingångsportar:
Vena jugularis- och vena subclaviakatetrar är en potentiell infektionskälla (patienter med i.v. kateter
kan ha antibiotika - ta reda på vilken typ av antibiotika patienten har fått). Viktigaste agens hos
kateterbärare är stafylococcer (aureus/epidermidis).
Hos patienter med polycystisk njursjukdom eller tarmsjukdom bör en gramnegativ bakterieflora täckas
in vid antibiotikabehandling.
Urosepsis kan uppträda, men detta är mindre vanligt.
Om ingen säker genes till sepsistillståndet kan fastställas, är kärlvägstillgången (fistel/graft/kateter)

med stor sannolikhet infektionsorsaken.
Ovanligare infektioner, t ex endokardit och metastatiska infektioner i skelett, förekommer oftare hos
dialyspatienter än hos icke uremiska patienter.
Enstaka patienter kan ha hepatit B alternativt hepatit C i aktivt skede (PCR-positivitet), varför alltid
handskar bör användas vid provtagning och behandling. Dialyspatienter har i allmänhet en mild –
nästan symtomfri – hepatit B-infektion. Subfebrilitet kan förekomma och patologiska levervärden kan
ge en vink om hepatitförekomst (differentialdiagnoser: cholecystit och pankreatit).
Blododling efterföljd av antibiotikabehandling är det adekvata omhändertagandet vid feber hos

dialyspatient – innan kontakt tagits med vederbörande dialysavdelning. Netilmicin (Netilyn) i
engångsdos om 1,5-2 mg/kg kroppsvikt (BW) i.v i kombination med piperacillin/tazobactam i dos
4g/0,5g i.v. är ett utmärkt förstahandsalternativ i avvaktan på den rutinmässiga dialysregimen med
efterföljande antibiotikaterapi som senare anpassas till svaret på blododling.
PROVTAGNING
Rutin för samtliga hemodialyspatienter som inkommer på akutmottagning:
Hb
LPK
TPK
S-Na
S-K
B-HCO3
S-Kreat
S-Urea
CRP
Troponin T alt CKB
ALP, S-ALAT, S-ASAT
EKG
S-albumin (ger en god uppfattning om patientens nutritionsstatus, avspeglar immunförsvaret)
Obs. Hos patienter med feber kan S-albumin vara falskt lågt.
ÖVRIGT
Hemodialyspatienter har endast undantagsvis kvarvarande urinmängder efter 3-6 månaders

regelbunden dialysbehandling. KAD är således inte önskvärt på dessa patienter, utan utgör endast en ny
infektionsrisk.
Undvik helt att ta prover eller sätta infusionslösningar i patientens AV-fistel. Denna kärltillgång utgör
patientens livlina, vilken endast bör utnyttjas vid regelrätt hemodialysbehandling.
Dietisternas Riksförbunds Riktlinjer för nutritionsbehandling vid hemodialys
Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)

Specialitet: Reumatologi, Hud/Venereologi, Nefrologi
BAKGRUND
Henoch-Schönleins purpura är en småkärlsvaskulit som kännetecknas av palpabel purpura (sekundär

till kutan vaskulit) och glomerulonefrit. Eventuella etiologiska faktorer som utlöser purpura vaskulit
omfattar fysisk belastning, nosokomiala virala infektioner. Samband mellan Henoch-Schönleins
purpura och vaccinationer fann inte stöd i detalierad literaturanalys.
Sjukdomen karakteriseras av förekomst av cirkulerande IgA-innehållande immunkomplex och IgA-

depositioner i engagerade organ (hud, mag-/tarmslemhinnor, njurar). Sjukdomen drabbar ofta barn och
unga vuxna.
SYMTOM
Hud och slemhinnor - Utspridd palpabel purpura över framför allt nedre extremiteter och
ibland ansikte. Ibland bildning av vaskulitsår. Buksmärtor och kräkningar p g a erosioner,
blödningar i mag/tarmslemhinnor.
Muskuloskeletalt - Artralgier, icke-erosiva artriter. Myalgier.
Njurar - Njurengagemang förekommer i 50 % av fallen. Detta yttrar sig ofta i form av

immunkomplexmedierad mesangieproliferativ glomerulonefrit. Depositioner av IgA föreligger.
De patienter som uppvisar crescentbildning har sämre prognos avseende njurfunktion.
Bild på hudengagemang vid Henoch-Schönleins purpura (extern länk)
DIAGNOS
Diagnosen ställs genom fynd av palpabel purpura med IgA-depositioner i huden eller i njurbiopsi.
Hyperproduktion av IgA förekommer. Låg glykosylerad IgA1 kan ofta detekteras i blod och
njurvävnader.
BEHANDLING och PROGNOS
Prognosen är i de flesta fall utmärkt, även utan specifik terapi. De flesta barn tillfrisknar spontant. I
20% av fallen (främst vuxna) utvecklas en kronisk progressiv glomerulonefrit. Riskfaktorer för
njurengagemang är manligt kön, ålder > 10 år, återkommande gastrointestinala besvär, ledvärk,
persisterande purpurautslag, LPK < 15x10^9/L, TPK > 500x10^9/L, låga nivåer av C3 komplement.
Persisterande proteinuri, hypertension och nedsatt GFR är ogynnsamma faktorer som avgör
behandlingsval och duration. Sådan bör behandlas med högdos kortikosteroider och eventuellt
cytostatika som azatioprin (Imurel, Azathioprin).
ICD-10
Henoch-Schönleins purpura (allergisk purpura) D69.0
Referenser
Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS,
Leavitt RY, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum. 1990,33:1114-21.
Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of
Vasculitidis. Arthritis Rheum 2013, 65:1-11.
Davin JC. Henoch-Schonlein purpura nephritis: pathophysiology, treatment, and future strategy. Clin J
Am Soc Nephrol 2011, 6, 679-89.
Suzuki H et al. The pathophysiology of IgA nephropaty. J Am Soc Nephrol 2011,22:1795-803.
Floege J, Feehally J. Treatment of IgA nephropaty and Henoch-Schönlein nephritis. Nat Rev Nephrol
2013, 9:320-7.
410X(15)01292-X.
Chan H, Tang YL, Lv XH, Zhang GF, Wang M, Yang HP, Li Q. Risk Factors Associated with Renal
Involvement in Childhood Henoch-Schönlein Purpura: A Meta-Analysis. PLoS One. 2016, 11
:e0167346.
5/27/2017 Hyperkalemi
Hyperkalemi
Författare: Professor Gudmundur Johannsson, Sektionen för endokrinologi
Specialitet: Endokrinologi, Nefrologi
BAKGRUND
Hyperkalemi (s-kalium >5.6 mmol/l) är ofta ett tecken på annan underliggande sjukdom som kräver
snar specifik diagnostik och behandling. Det är dessutom vanligt att hyperkalemi är en bieffekt av
läkemedelsbehandling ofta i kombination med andra ogynnsamma omständigheter såsom minskad
extracellulär volym (dehydrering).
Vid bedömning av hyperkalemi bör det has i åtanke att 98% av kroppens kalium finns intracellulärt.
Behandling är initialt ospecifik och symtomatisk men bör sedan rikta sig mot underliggande orsak.
Obehandlad hyperkalemi kan vara dödlig.
ORSAKER
Den absolut vanligaste orsaken till hyperkalemi är läkemedel. Hos sjukhusvårdade patienter är det inte
ovanligt att det rör sig om en kombination av flera olika faktorer där dehydrering (minskad
extracellulär volym) är starkt bidragande.
Falsk
- Stas vid provtagning
- Leukemi med uttalad leukocytos eller trombocytos (megakaryocytos)
Redistribution av kalium
- Acidos speciellt om samtidig insulinbrist och vätskebrist (diabetisk ketoacidos)
- Digitalis intoxikation
Minskad renal utsöndring av kalium

- Njurinsufficiens
- Binjurebarkssvikt – Addisons sjukdom eller isolerad aldosteronbrist
- Läkemedel såsom kaliumsparande diuretika vilket inkluderar aldosteronatagonister
(spironolakton, eplerenon), amilorid, ACE-hämmare, NSAID, trimetoprim och heparin
- Interstitiell nefrit
Ökat kaliumutsläpp i serum

- Hemolys eller uttalad muskelnekros
Neuromuskulära symtom i form av muskulär svaghet, bortfall av senreflexer och förlamning.

Oro och konfusion kan förekomma.
EKG-förändringar och arytmi. Initialt förekommer ökad amplitud av T-våg och S-vågen med
minskad R-vågs amplitud. Senare förekommer förlängda QRS-komplex och P-R intervall med
ökad risk för ventrikulär takykardi och asystoli. Vid svår hyperkalemi kan små EKG-
förändringar snabbt progrediera till allvarliga arytmier.
PROVTAGNING
Diagnostik riktar sig åt att hitta underliggande tillstånd/sjukdom samt att utesluta falsk hyperkalemi.
Vid serumkaliumnivåer >7 mmol/l och/eller förekomst av EKG-förändringar bör akut behandling ges
under hjärtrytmövervakning samtidigt som diagnostik sker.
Om opåverkad patient och inga EKG-förändringar uteslut falskt förhöjda värden genom
samtidig mätning av serum och plasma kalium och/eller omtagning av venprov utan stas.
Se över medicinering
Kontroll av plasma glukos för att utesluta diabetisk ketoacidos
Kontroll av njurfunktion (s-kreatinin, urea), värdering av urinproduktion (anamnes och

mätning) samt bestämning av s-Na och s-Ca.
Kontrollera blodgas (pH och bikarbonat/Base Excess)
Annan riktad provtagning beroende av klinisk status (t.ex. P-glukos, Hb, LPK, TPK, CK, LD,
serum kortisol).
Blodtryck och annan klinisk skattning av hydreringsgrad (slemhinnor, hudturgor osv).
FÖRSLAG TILL BEHANDLING
Akut behandling ges vid s-kalium >7 mmol/l och/eller förekomst av EKG-förändringar. Behandlingen
syftar till att minska hjärttoxiska effekter av kalium samt att transportera kalium från det extracellulära
rummet till det intracellulära. Mer långsiktig strategi är att minska det gastrointestinala upptaget av
kalium samt att öka urinutsöndringen av kalium.
Vid svår njurinsufficiens med samtidig oligo- eller anuri gäller i princip samma behandling men akut
dialys bör övervägas. Vid insulininfusion och bikarbonattillförsel vid acidos kan serumkaliumnivåerna
sjunka snabbt speciellt om totalmängden kalium i kroppen är normal eller minskad vilket ofta är fallet
vid diabetisk ketoacidos (se behandlingsöversikt ketoacidos, diabetes). Monitorering av s-kalium bör
därför genomföras minst 2ggr/timme under sådan behandling.
I.v. Ca2+ (10 ml Calcium-Sandoz 9 mg/ml under 3 minuter). Effekt på EKG förändringar
och/eller arrytmi bör ses efter några minuter och vara i 30-60 minuter.
Vid tecken/misstanke på hypovolemi säkerställ infusion av isoton Natriumkloridlösning (0,9

mg/ml).
Insulininfusion med adekvat mängd glukos för att förhindra hypoglykemi (t e x 20 IE

snabbverkande insulin Actrapid, Humulin Regular eller Insuman Rapid i 1000 ml 5%
glukoslösning med infusionshastighet på mellan 100-200 ml i timmen). Insulin skiftar kalium
intracellulärt.
Bikarbonatinfusion vid förekomst av acidos. Natriumbikarbonat Fresenius Kabi 50 mg/ml eller

60 mmol/100 ml i en dos uppskattad enligt formeln:
minskning i standard HCO3- (mmol/L) * 0,3 * vikt i kg = deficit i mmol
Ge halva uppskattade deficit med omkontroll av syra-basstatus där efter.
"Loop"-diuretika som ökar kaliumutsöndringen från njurarna. Överväg samtidig infusion av

isoton NaCl-lösning för att förhindra hypovolemi.
Resin administrerad oralt eller rektalt. Sedvanlig oral dos av Resonium är 15 g x 3-4 dagligen
som även kan administreras i ventrikelsond. Likvärdig dos kan ges rektalt i en beredning enligt
FASS.
Behandling med insulin och diuretika kan avbrytas när serumkaliumkoncentrationen är normal, medan
resinbehandlingen rekommenderas avbrytas vid serumkaliumkoncentration 5 mmol/L. Underliggande
orsak bör behandlas och eventuellt bidragande läkemedel bör avslutas.
ICD-10
Hyperkalemi E87.5
Referenser
Harold Friedman H. Problem-Oriented Medical Diagnosis. 1996 A Little Brown Spiral Manual. Boston
Halperin ML, Kamel KS. Potassium. Lancet 1998;352:135-140
5/27/2017 Hypertoni vid kronisk njursvikt
Hypertoni vid kronisk njursvikt

Författare: Professor Michael Fu, Medicinkliniken Göteborg
Specialitet: Hypertoni, Nefrologi
BAKGRUND/DEFINITION
Vid cirka 80-85 % kronisk njursvikt föreligger hypertoni. Ju sämre njurfunktion, desto vanligare med
hypertoni.
Hypertoni vid kronisk njursvikt har stor betydelse för progressionstakten av njurfunktionsnedsättningen
men innebär även en ökad risk för ateroskleros och hjärt-kärlkomplikationer. Förutom de traditionella
riskfaktorerna (hypertoni, hyperlipidemi, rökning) är mikroalbuminuri, proteinuri och
njurfunktionsnedsättning starkt associerade till kardiovaskulära händelser. Därför är optimal
behandling av hypertoni vid kronisk njursvikt starkt rekommenderade.
Målet är att uppnå optimalt blodtryck, vilket definieras lite olika i de internationella riktlinjer som är
publicerade.
Typvärden som angivits är:
Vid proteinuri < 500 mg/dygn < 140/90 mmHg

Vid proteinuri > 500 mg/dygn < 130/80 mmHg
Särskilt hos äldre patienter och patienter med diabetesnefropati kan ortostatisk hypotoni
försvåra/förhindra att behandling ges till målblodtrycket, men någon åldersgräns finns ej.
Förutom blodtryckssänkning anses en minskning av proteinurin < 1000 mg/dygn ha en additiv

renoprotektiv effekt.
Orsaker
Patogenesen till hypertoni vid njursjukdom är multifaktoriell. En viktig komponent är en ökning av

extracellulärvolymen sekundärt till en nedsatt kapacitet att utsöndra natrium. Detta innebär att med
tilltagande njursvikt ökar saltkänsligheten. En störd balans mellan vasokonstriktorer och
vasodilaterande substanser har även påvisats. Ofta påvisas en ökad känslighet för vasokonstriktorer (t
ex angiotensin II och katekolaminer). Förhöjda nivåer av endogena kväveoxidsyntetashämmare tros
bidra till försämrad endotelberoende vasodilatation.
Behandling med erytropoietin har associerats till ökad förekomst av hypertoni och vid inledande av
behandling bör blodtrycket kontrolleras regelbundet.
Vissa immunosuppressiva läkemedel, t ex cyklosporin (Sandimmun Neoral) och takrolimus (Prograf),

som används vid njurtransplantation, höjer blodtrycket. Mekanismen är en vasokonstringerande effekt
på den afferenta arteriolen till njurglomeruli.
Symtombilden kan vara mycket komplex beroende på grundsjukdom, avancerad njursvikt och
eventuell malign hypertoni.
Se även översikten "Hypertoni, sekundär"
UTREDNING/PROVTAGNING
Utredning av bakomliggande njursjukdom vid sekundär hypertoni bör göras i samråd med nefrolog,
som bör kontaktas i tidigt skede (eventuellt akut vid misstanke om nyupptäckt snabbt förlöpande
njursvikt eller malign hypertoni).
Vid nedsatt njurfunktion, proteinuri och/eller patologiskt sediment bör initial utredning enligt nedan
inledas och samtidigt görs en bedömning om njurbiopsi är indicerad.
Vid diabetisk nefropati föreligger njurpåverkan med albuminutsöndring och förhöjt S-kreatinin. Finns
hematuri eller snabbt progredierande njurfunktionsförsämring bör utredning ske via njurmedicinare.
Remiss till njurmedicin vid eGFR under 30 eller vid S-kreat över 200.
Under tiden påbörjas antihypertensiv behandling.
Initial utredning vid nyupptäckt njursjukdom och sekundär hypertoni
Anamnes: Hereditet, predisponerande sjukdomar, tidigare hälsokontroller, läkemedel, missbruk.
Status: Utslag, turgor, ödem, BT, venfyllnad/ -tryck, hjärt-/lungstatus, njurloger, blåsljud över
njurartärer, blåspalpation, prostataundersökning.
Blodprover: Hb, LPK, TPK, CRP, glukos, urat, Na, K, krea, urea, Ca, fosfat, albumin,
koldioxid/ standardbikarbonat, blodglukos, kolesterol, triglycerider.
Urinprov: Kvantifiering av proteinuri (albumin/kreatininkvot eller dygnsutsöndring av albumin/

protein), urinsediment (eventuellt kvantitativt sediment), urinodling
Njurfunktionsbestämning: formelclearance från S-kreatinin t ex enligt Cockcroft–Gaults

formel:
GFR (män)= [ ((140-ålder)*vikt*1,228)/S-kreatinin ]
För kvinnor multipliceras ovanstående beräknade GFR (män) med 0,85. Alternativt används
MDRD-ekvationen (Levey et al, Kidney Int 1995) eller cystatin C-beräknat GFR.
Noggrannare njurfunktionsbestämning: iohexolclearance, Cr-EDTA clearance eller

motsvarande.
24-timmars blotrycksregistrering är starkt rekommenderat då många patienter har en abnorm

dygnskurva med nattlig blodtrycksstegring.
Ultraljud av urinvägar och doppler av njurkärl (frågeställningar: normala njurar och urinvägar,
njurstorlek, parenkymreduktion, normala njurkärl, cirkulation i njurartär/ -ven, njurartärstenos,
avflödeshinder, urinretention i blåsan).
Vid misstanke om njurartärstenos har renal angiografi med magnetresonanstomografiteknik hög

sensitivitet och specificitet för att upptäcka stenoser, men viss risk för överdiagnostik finns.
Gadoliniumbaserade kontrastmedel är kontraindicerade vid GFR < 30 ml/min p g a risken för
nefrogen systemisk fibros.
Njurscint med captoprilprovokation har lägre prediktivt värde än MR-angiografi men används
på många håll. Vid markant nedsatt njurfunktion har dock captoprilscinten ett mycket begränsat
värde. Vid kvarstående misstanke utförs angiografi med beredskap för ballongdilatation
(perkutan transluminal angioplastik).
Eventuellt njurbiopsi (blodtrycket måste då vara välinställt) och utvidgad utredning efter
diskussion med nefrolog. Många patienter med hypertoni, albuminuri och hematuri har en
underliggande nefropati/glomerulonefrit.
Övriga organkomplikationer bör monitoreras regelbundet (ekokardiografi, arbets-EKG, perifera
pulsar, ögonbottenstatus).
Kreatininclearance-kalkylator
BEHANDLING
Behandling riktad mot grundsjukdomen
ACE-hämmare eller ARB är förstahandsval vid diabetisk nefropati. Vid övriga njursjukdomar
är ACE-hämmare förstahandsval.
Oftast krävs kombinationsterapi där 2-5 läkemedel kan bli nödvändiga (ACE-hämmare eller
ARB, diuretika, betablockerare, kalciumblockerare).
Övriga antihypertensiva är andrahandsval.
Kombination av ACE-hämmare och ARB är inte rekommenderat!
Vid avancerad njursvikt behöver blodtrycks- och diuretikabehandlingen modifieras även om

målblodtryck är oförändrat.
Endast loopdiuretika har effekt vid GFR < 30 ml/min och höga doser furosemid (Furix) upp till
1000 mg/dag kan användas. Torasemid (Torem) är att föredra p g a dess lång verkningstid.
CAVE – kaliumsparande diuretika!
ACE-hämmare och ARB måste användas med eftertanke och ofta får doserna av dessa preparat
sänkas, eftersom de sänker filtrationstrycket i glomeruli mer än andra antihypertensiva. Dosen
av vattenlösliga betablockerare kan behöva sänkas.
Livsstilsförändringar: rökstopp, motion, råd om minskat saltintag till < 5 g/dygn, optimerat
vätskeintag vid vätskeretention, motivationsarbete och information om sjukdomen och framtida
behandlingar.
Vid dialysbehandling är optimering av vätskebalansen av stor betydelse för

blodtrycksinställningen. De flesta patienter kan genom adekvat vätskedragning (ultrafiltration)
vid dialys minimera behovet av antihypertensiv behandling.
Njurtransplanterade patienter behandlas traditionellt med kärlselektiva kalciumantagonister och

diuretika i första hand. ACE-hämmare eller ARB går bra att använda under noggrann kontroll,
många njurtransplanterade har dock en ökad känslighet.
Börja med halva lägsta rekommenderade dosen!
Särskilt njurtransplanterade patienter med erytrocytos kan med fördel ges ACE-hämmare eller
ARB eftersom blodvärdet oftast normaliseras efter några månaders behandling.
Behandling av av förhöjda blodfetter med statiner görs enligt sedvanliga hjärtkärlriktlinjer.

Atorvatstatin (Lipitor) är en fördel framför simvastatin (Crestor) då läkemedlet kan ges även
vid svårare njursvikt. Det saknas dokumentation för statiner vid samtidig dialys och
njurmedicinare brukar då oftast sätta ut statinbehandlingen.
Uppföljning
Patienten måste ha livslång regelbunden uppföljning, oftast hos sjukhusspecialist, i första hand
hos njurmedicinare.
ICD-10
Hypertoni sekundär till andra njursjukdomar I15.1
Sjukskrivning

I15 Sekundär hypertoni (högt blodtryck som följd av annan sjukdom)
Refererenser
2013 ESH-ESC Guidelines Management of Arterial Hypertension. Länk.
K/DIGO Clinical Practice Guidelines for the management of blood pressure in chronic kidney disease.
Länk.
IgG4-associerad sjukdom
Specialitet: Reumatologi, Nefrologi, Gastroenterologi, Kärl, Lungmedicin, Ögon, Neurologi
BAKGRUND
IgG4-associerade tillstånd är en grupp av sjukdomar som ursprungligen var beskrivna som separata
kliniska tillstånd och kännetecknades av svullnad i drabbade organ, pseudotumörer och ofta förhöjda
serumnivåer av IgG4. Begreppet binder samman en rad av tidigare oberoende tillstånd som härmar
maligna, infektiösa och inflammatoriska sjukdomar. Det drabbade organet visualiseras som förstorat,
ofta till tumörliknande storlek.
Histologiskt ses lymfocytär infiltration med anrikning av IgG4-positiva plasmaceller och storiform
fibros (en oregelbundet virveled, kransformade monster).
Epidemiologi
Sjukdomen drabbar oftast män (62-85 %) över 50 år. IgG4-associerad sjukdom skiljer sig därför från
andra autoimmuna sjukdomar, som ofta har kvinnlig dominans. Prevalensen beräknas till 0,8/100 000.
Autoimmun pankreatit är den vanligaste varianten av IgG4-associerad sjukdom och utgör 6-11 % av
patienter med kronisk pankreatit har prevalensen i Japan uppskattad till 2.2 fall till 100 000 invånare.
SYMTOM
Nästan alla organ kan drabbas. Kliniska symptom från exokrina körtlar i form av pankreatit, thyroidit,
parotit, sialoadenit visar högsta prevalensen i de rapporterade patientkohorterna. Kombination av
symptom från olika organ finns hos många patienter.
Allmänna symptom. Viktnedgång, feber och muskulo-skelletal värk är sällan första symtom.
Orbita. Svullnad runt ögonen p g a dakryoadenit. Proptos i följd av orbital pseudotumör, eller orbital
myosit. Obliteration av nasolacrymala kanalen, kompression av trigeminala och infra-orbitala nerver.
Sclerit är ovanlig.
Spottkörtlar. Svullnad och förstoring av submandibulära, sublinguala och parotida spottkörtlar p g a

sialoadenit och dacryoadenit (känd som Mikulicz sjukdom). Xerostomi förekommer. Differentiering
mot Sjögrens syndrom baseras på den histologiska bilden.
Öron, näsa, hals. Allergisk rhinit, nasala polyper, kroniska sinuiter, nasala obstruktioner och
rhinorrhea är vanligt förekommande symtom, ofta åren innan utveckling av fullbordad IgG4-associerad
sjukdom. Många patienter har även eosinofili och förhöjda IgE-nivåer i blodet.
Kronisk faryngit med strävhetskänsla och ont i halsen, diffus svullnad i svalget, heshet och tonsillit
förekommer och kan kombineras med trakeala problem. Fibrotisering kan leda till subglottis stenos.
Inflammation i näsbihålor och mellanörat förekommer och kan leda till växt av pseudotumörer och
medföljande skelettdestruktioner och oblitererande processer. Ottoskleros kan leda till bestående
Sköldkörteln. Autoimmun thyroidit hör till de vanliga manifestationerna av IgG4-associerad sjukdom.

Tillståndet ska skiljas från Hashimotos thyroidit, där omfattande fibrotiserande processer är ovanliga.
Lymfkörtlar. Lymfoadenopati med generaliserad eller lokal förstoring av lymkörtlar hör till vanliga
kliniska fynd. Lymfkörtlar är 1-3 cm i diameter, elastiska, oömma vid palpation.
Blodkärl. IgG4-associerad aortit kan leda till bildning av aneurysm och dissektioner. Dessa kan
upptäckas en passant vid radiologiska undersökningar vid hälsokontroller. Ansamlingar av vita
blodkroppar i blodkärl varierar i lokalisation och drabbar små och medelstora artärer (periarteriter,
tromboangiter) inklusive coronara kärl. Oblitererande flebiter ses ofta vid histologisk undersökning av
drabbade organ.
Retroperitoneal fibros. Idiopatisk retroperitoneal fibros (Ormond sjukdom) är vanligt förekommande

vid IgG4-associerad sjukdom, där IgG4-positiva histologiska fynd förklarar upp till ¾ av fallen med
petroperitoneal fibros. Debuten är smygande med molande värk i ryggen, i sidorna, i nedre delen av
buken och i låren. Underbensödem och hydronefros ses också. Plaque-liknande fibros kan finnas
periaortalt, periuretralt och retropertonialt. Periureteralt engagemang yttrar sig i form av
uretraobstruktion och hydronefros.
Fall av fibrotiserande mediastenit och mesenterit med invasiv proliferation av fibrosvävnaden i
mediastinum och vid mesenteriet har rapporterats.
Nedre luftvägar. Bronkengagemang kännetecknas av hosta, eosinofila infiltrat och fibros som leder till
stenos och lobulära atelektaser. Förtjockning av bronkovaskulära strukturer är förekommande fynd vid
CT undersökningar och visar spridning av IgG4-associerad sjukdom längst bronkträdet och blodkärl.
Andra radiologiska fynd är multipla lunginfiltrat och nodulära förändringar, ground-glass fenomen,
pleurala förtjockningar och interstitiell lungsjukdom.
Njurar. Tubulointerstitiell nefrit med täta lymfoplasmacytära infiltrat av IgG4-producerande celler,

storiform fibros och depositioner av immunkomplex är vanligt förekommande. Viktigt laboratoriefynd
vid IgG4-nefrit är måttlig eosinofili och låga nivåer av komplementproteiner C3 och C4. Njurarna är
förstorade och kan innehålla lågattenuerande områden vid CT visualisering. Fall av idiopatisk
membranös glomerulonefropati har rapporterats vid IgG4-associerad sjukdom.
Bukspottkörtel och gallgångar. Autoimmun pankreatit är första kliniska tillståndet som kopplades till
höga nivåer av IgG4 i serum och histologisk bild av lymfoplasmocytär skleroserande inflammation.
Kliniska symptom är ikterus och skleroserande kolangit. Diabetes mellitus till följd av pankreatit
utvecklas hos hälften av patienterna. Differentiering mot pankreascancer är viktig för att undvika
kirurgiska ingrepp. CT-undersökning, PET och ERCP leder ofta till rätt diagnos. Scleroserande kolangit
förekommer ofta vid autoimmun pankreatit och kan följas av skreloserande kolecystit. Endoskopisk
transpapillär biopsi med histologi skiljer den från primärt skreoserande kolangit och från
kolangioadencarcinom.
UTREDNING
Diagnosen baseras på en kombination av klinisk och morfologisk bild. Knivbiopsi av det drabbade
organet är det enda sättet att komma fram till rätt diagnos. Nålbiopsi ger ofta inadkvata svar och kan
fördröja diagnostik. Morfologiskt ses täta lymfocytära infiltrat bestående av IgG4+ plasmaceller. Dessa
fynd är vässentliga, särskilt i kombination med en oregelbunden virveled monster (storiform) av fibros
och obliterativ phlebit. Övriga immunologiska fynd omfattar:
Förhöjda nivåer av IgG4 eller IgE i perifert blod

Ökat antal av plasmablaster i perifert blod
Låga nivåer av komplementproteiner (C3 och C4)
Ökat antal eosinofiler i perifert blod
Radiografisk undersökning omfattar CT, positron emission tomografi (PET), magnetic resonans
imaging (MRI) av de drabbade organen.
Vaskuliter
- Granulömatos polyangiit
- Eosinofilrik granulomatos
- Oblitererande polyangiit
Trombotisk trombocytopen purpura
Sjögrens syndrom
Reumatoid artrit
Lymfom och andra maligniteter
Castelmans sjukdom
Lungabscess
BEHANDLING
Alla patienter med konstaterad IgG4-associerat tillstånd måste behandlas utan fördröjning.
Obehandlade IgG4-tillstånd kan leda till allvarliga sequelae i gallgångar, njurar, aorta, retro- och
mediastinalt. Kortikosteroider är effektiv behandling för en majoritet av patienterna och ges som
prednisolon 0,6 mg/kg/d under 2-4 veckor, nedtrappning med 5 mg/vecka. Återfall av sjukdomen
förekommer hos upp till 50 % varför en underhållsdos prednisolon 2,5-5 mg/dag rekommenderas för
att hindra eller förebygga återfall, vilket ges i upp till tre år.
Metotrexat, mykofenolatmofetil (CellCept), azathioprin (Imurel) används ofta i kortisonsparande syfte

och vid recidiv.
2:a linjens behandling
Vid kortisonresistenta fall kan rituximab (Mabthera) 375 mg/m2 1 gång/vecka i 4 efterföljande veckor
användas.
PROGNOS
IgG4-relaterad sjukdom är behandligsbar och prognosen är ofta godartad vilket skiljer den från maligna
differentialdiagnostiska tillstånd. Därför är tidig diagnos av IgG4-relaterad sjukdom av stor vikt.
UPPFÖLJNING
Behandling och uppföljning bör ske inom specialiserad vård och av erfarna reumatologer.
ICD-10
Polyklonal hypergammaglobulinemi D89.0

Annan kronisk pankreatit K86.1
Annan kronisk tyreoidit E06.5
Spottkörtelinflammation K11.2
Andra specificerade sjukdomar i spottkörtlarna K11.8
Referenser
Deshpande V et al, Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Modern Pathology
2012, 25, 1181-92.
Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4 related disease. N Engl J Med 2012, 366, 539-51.
Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, Azumi A, Carruthers MN, Chari ST, Della-Torre
E, Frulloni L, Goto H, Hart PA, Kamisawa T, Kawa S, Kawano M, Kim MH, Kodama Y, Kubota K,
Lerch MM, Löhr M, Masaki Y, Matsui S, Mimori T, Nakamura S, Nakazawa T, Ohara H, Okazaki K,
Ryu JH, Saeki T, Schleinitz N, Shimatsu A, Shimosegawa T, Takahashi H, Takahira M, Tanaka A,
Topazian M, Umehara H, Webster GJ, Witzig TE, Yamamoto M, Zhang W, Chiba T, Stone JH; Second
International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on
the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015, 67(7):1688-99.
5/27/2017 Kontrastmedelsinducerad njurskada
Kontrastmedelsinducerad njurskada
Författare: Specialistläkare Joanna Ahlkvist, Radiologiska kliniken Nyköping
Docent Ulf Nyman, Trelleborg
Specialitet: Röntgen/Radiologi, Nefrologi
BAKGRUND
Intravaskulära kontrastmedel (KM) används inom radiologin för att öka kontrasten mellan olika
vävnader och därmed underlätta diagnostiken. Jodkontrastmedel används vid undersökningar baserade
på röntgenstrålning t ex datortomografi, urografi, angiografi och olika terapeutiska interventioner.
Kontrastmedel för undersökningar med magnetresonanstomografi (MRT) baseras på grundämnet
gadolinium. Kontrastmedel inom ultraljud består av vätska som innehåller små gasbubblor.
Kontrastmedelsinducerad njurskada (KMN) är framför allt förknippad med jodkontrastmedel. Endast
enstaka fall har beskrivits i samband med gadoliniumkontrastmedel. Denna text avser därför endast
KMN utlöst av jodkontrastmedel.
Allmänt
KMN definieras som en ökning av plasmakreatinin med 44 µmol/L eller ≥ 25 % inom 3 dygn efter
intravaskulär administrering av kontrastmedel utan annan påvisbar orsak.
Incidensen är någon procent eller lägre vid normal njurfunktion utan riskfaktorer men kan stiga upp till
10-20 % beroende på njurfunktion och andra riskfaktorer. Patofysiologin vid KMN är bara delvis
kartlagd, och medullär hypoxi, direkt tubulotoxisk skada och tubulär obstruktion har diskuterats som
tänkbara orsaker. Tillstånd som påverkar njurarnas genomblödning är ofta förknippade med KMN som
t ex chock och grav hjärtsvikt.
KMN brukar vara övergående med maximal kreatininstegring efter 3-5 dygn som ”normaliseras” inom
1-2 veckor. Oliguri/anuri, som eventuellt kan kräva temporär eller permanent dialys, uppträder hos 5-
10 % av patienterna som drabbas av KMN.
Risken för KMN kan minimeras genom att ta hänsyn till följande:
Njurfunktion
Riskfaktorer
Profylaktisk hydrering
Undersökningsteknik och minimering av jodkontrastmedelsdosen
Härigenom kan även njursjuka patienter erbjudas en adekvat diagnostik av t ex potentiellt livshotande
sjukdomar utan påtaglig risk för KMN.
RISKFAKTORER
Riskfaktorer för kontrastmedelsinducerad njurskada
Glomerulär filtrationshastighet (GFR) < 60 ml/min
Diabetes mellitus i kombination med nedsatt njurfunktion
Reducerad effektiv cirkulerande blodvolym/njurperfusion

-dehydrering/blödning/chock/hjärtsvikt (NYHA III/IV)
-levercirros med hypoalbuminemi (dessutom kan cirros ge missvisande lågt P-kreatinin p g a
begränsad förmåga till kreatinproduktion)
Grav hypoxi/anemi
IVA-patient/systemsjukdom med allmänpåverkan, t ex sepsis och pankreatit
Nyligen exponerad för kontrastmedel eller genomgått större kirurgiskt ingrepp
Nefrotoxiska substanser (utsätts om möjligt 2-3 dagar innan administration av i.v. kontrast):
-NSAID inklusive COX-2-hämmare.
-Antibiotika, t ex aminoglykosider
-Antimykotika, t ex amfotericin (Fungizone)
-Cytostatika, t ex cisplatin, mitomycin
Njurtransplantat (bristfällig evidens)
Risken för kontrastmedelsinducerad njurskada är särskilt hög vid:
GFR < 45 mL/min
Chock eller hjärtinsufficiens (NYHA III/IV)
Multipla riskfaktorer
Samtidig användning av jod- och gadoliniumkontrastmedel
Vid skattat GFR < 60 ml/min eller andra multipla riskfaktorer för KMN bör man vänta minst två dygn
mellan en undersökning med jodkontrastmedel och en med Gd-kontrastmedel och kontrollera att
njurfunktionen inte försämrats efter den första undersökningen.
Vid skattat GFR ≥60 ml/min och inga andra riskfaktorer för KMN kan undersökningar med jod- och
Gd-kontrastmedel undersökas samma dag om det anses nödvändigt.
Dialysbehandlade patienter
Undersökningar med jodkontrastmedel behöver inte synkroniseras med tidpunkten för dialys. Om det
finns njurfunktion kvar att bevara (> 400 mL urinproduktion/dygn) bör man vara återhållsam med
jodkontrastmedel så att residualfunktionen inte slås ut vilket kan försämra livskvalité, vätske- och
blodtryckskontroll samt anemiska, inflammatoriska och malnutritionstillstånd. Patienter utan
kvarvarande njurfunktion kan undersökas med normala KM-doser.
Njurtransplanterade
Litteraturen angående risken för KMN är bristfällig. Endast en relativt färsk studie (2009) finns att
tillgå och i den drabbades 9 av 57 patienter av en njurfunktionsnedsättning i samband med
koronararteriografi med intervention varav ett fall krävde dialysbehandling. Den allmänna
rekommendationen är därför att alltid vara extra försiktig med kontrastmedelundersökningar på dessa
patienter.
UTREDNING
Njurfunktionsprover
Aktuella njurfunktionsprover (plasmakreatinin eller cystatin C) skall finnas till hands inför
undersökningar med jodkontrastmedel då riskfaktorer föreligger och för samtliga patienter över 65 år.
För inneliggande och akuta patienter bör proverna helst inte vara äldre än 12 timmar medan för
polikliniska patienter kan upp till 3 månader gamla prover vara acceptabla även om de i idealfallet bör
vara tagna under veckan före undersökningen.
Kreatinin
Plasmakreatinin är starkt beroende av muskelmassan (kreatininkällan). Patienter med reducerad

muskelmassa kommer därför ha lägre kreatininnivåer än individer med normal muskelmassa vid
samma njurfunktion. Formler för skattning av GFR som baseras på kreatinin kommer i dessa fall leda
till att njurfunktionen överskattas då muskelmassan är påtagligt reducerad.
Exempel på tillstånd med reducerad muskelmassa:
Kakexi
Amputerade
Rullstolsbundna
Förlamade
Vid leverinsufficiens kan produktionen av prekursorn kreatin reduceras, vilket också leder till lägre
kreatininnivåer och falskt höga skattade GFR. I dessa situationer är det bättre att skatta GFR med
formler som är baserade på cystatin C.
För skattning av GFR se SBU:s hemsida.
Beräkna GFR
BEHANDLING
Profylax
Det finns ingen övertygande farmakologisk profylax för att minska risken för KMN - med undantag för
hydrering. Acetylcystein har ingen säkerställd effekt. Samtliga patienter bör vara välhydrerade före,
under och efter undersökning med jodkontrastmedel för att nå en god diures med hänsyn till aktuellt
vätske-, hjärt- och njurstatus. Hydrering kan göras peroralt men intravenöst är effektivare, vilket är
speciellt viktigt för patienter med hög risk för KMN. Akuta undersökningar bör om möjligt skjutas upp
tills patienten är adekvat hydrerad. Forcerad diures är kontraindicerad.
För mer information se lathunden:

Hydrering inför datortomografi med i.v. kontrastmedel
Dosering av jodkontrastmedel
Dosering av jodkontrastmedel bör relateras till individens GFR för att minimera risken för KMN.
Kliniska kemilaboratorier lämnar i allt större utsträckning ut relativt skattat GFR (mL/min/1,73 m2).
Dosering av kontrastmedel bör istället ske med hänsyn till individens absoluta GFR i mL/min. Om
kreatininvärde anges kan man på röntgenavdelningen räkna ut ett absolut GFR. Detta görs med hjälp
av ett datorprogram och formler baserade på kreatinin, kön, ålder, längd och vikt.
Kvoten mellan jodkontrastmedeldosen uttryckt i gram jod (g-I) och absolut GFR (mL/min), g-I/GFR,
korrelerar med toxiciteten av jodkontrastmedel.
Studier har visat att en g-I/GFR kvot över 1,0 är en oberoende riskfaktor för KMN. Vid hög risk för
KMN bör dock kontrastmedelsdosen understiga halva GFR-värdet, g-I/GFR kvot < 0,5 med så stor
marginal som möjligt för att minimera risken för KMN.
Genom att reducera röntgenrörspänningen och öka rörströmmen kan kontrastmedelsdosen ofta halveras
utan att KM-uppladdning eller brusförhållanden försämras nämnvärt. Denna teknik ger en ökad
strålning för patienten, vilket dock kan vara av underordnad betydelse på dessa ofta gamla individer.
Självklart måste alltid risk vägas mot nytta och patienter med hög risk för KMN bör i första hand
undersökas med metoder som inte utnyttjar jodkontrastmedel, t ex datortomografi utan kontrastmedel,
ultraljud, MRT och skintigrafi.
Behandling av kontrastmedelsinducerad njurskada
Behandlingen är den samma som för akut njurinsufficiens av annan orsak.
Se PM om nedsatt njurfunktion.
UPPFÖLJNING
Varje patient med riskfaktorer för KMN bör få sin njurfunktion kontrollerad dag 2, 3 eller 4 efter en
undersökning med intravaskulära jodkontrastmedel. Har en KMN inträffat bör man avvakta minst 2
veckor innan man utför en ny undersökning med jod- eller gadoliniumkontrastmedel eller på något
annat sätt utsätter njurarna för stress, t ex nefrotoxiska läkemedel eller kirurgi. Man bör dessutom vara
extra försiktig med jodkontrastmedel i framtiden och märka patientens journal med en
läkemedelsvarning.
För mer information se lathunden:

Risk för kontrastmedelsnefropati (KMN) vid datortomografi
Referenser
Nationella rekommendationer om jodkontrastmedel från Svensk förening för bild- och

funktionsmedicin. Reviderade 2014. Länk
European Society of Urogenital Radiology Contrast Media Safety Committee. http://www.esur.org.
Laskey W. Contrast-induced nephropathy: Clinical insights and practical guidance. Am J Cardiol

2006;98:1K-77K.
Sterner G, Hellström M, Lagerqvist B, Aspelin P, Nyman U. Röntgenkontrastmedel och njurskador.

Bättre uppfattning om riskmarkörer behövs. Läkartidningen 2009;106:1737-1742.
Stacul F, van der Molen AJ, Reimer P, Webb JA, Thomsen HS, Morcos SK, Almen T, Aspelin P, Bellin
MF, Clement O, Heinz-Peer G. Contrast induced nephropathy: updated ESUR Contrast Media Safety
Committee guidelines. Eur Radiol 2011;21:2527-2541.
Mikroskopisk polyangiit
Specialitet: Reumatologi, Nefrologi, Lungmedicin
BAKGRUND
Mikroskopisk polyangiit är en nekrotiserande vaskulit som främst drabbar små blodkärl (kapillärer,
venoler och arterioler). Det är vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit och
pulmonell kapillärit.
Mikroskopisk polyangiit drabbar framför allt medelålders personer av båda könen. Sjukdomen är
associerad med förekomst av ANCA i serum.
Se även övergripande översikt om primära vaskulitsjukdomar:
SYMTOM
Multiorganengagemang är regel.
Njurar - Njurarna är engagerade i 100% av fallen. Utan behandling leder inflammationen i

njurblodkärlen till snabb vävnadsförstörelse och uremi. Histologi av njurparenkymet visar
segmentell nekros och crescentbildning i glomeruli med frånvaro av immunkomplexdeposition.
En liknande bild kan observeras i vissa fall av Granulomatös polyangiit.
Lungor - Lungorna drabbas i ca 50% av fallen. Spektrumet av kliniska manifestationer är brett,

från lätt dyspné till massiva blödningar. Röntgen påvisar i de senare fallen alveolära
infiltrat/blödningar. Histologi visar tecken till kapillärit med destruktion av alveolväggar och
invasion av neutrofiler.
Övrigt - Allmänna symtom i form av feber, viktnedgång, artralgier, myalgier etc är vanligt.
UTREDNING
Den kliniska diagnosen är svår att ställa då patognomona fynd saknas. Förekomst av följande betraktas
som ogynnsamma tecken och bör behandlas aktivt:
Proteinuri < 1g/24h

Kreatininemi >140 mikromol/L
Gastroenterologiska och/eller CNS-symptom
Kardiomyopati vid sjukdomsdebuten
Histologisk diagnostik av drabbade organ samt immunologisk diagnostik (ANCA-positivitet med

förekomst av myeloperoxidas (MPO)-riktade antikroppar) bör eftersträvas.
BEHANDLING
Behandlingsprinciperna är desamma som vid granulomatös polyangiit, tidigare Wegeners granulomatos

och ANCA-relaterade vaskuliter.
Val av behandlingsstrategi baseras på omfattning och typ av inre organengagemang liksom

hastigheten av funktionssvikten. Ofta sker utredning och behandling parallellt i syfte att så snart
som möjligt stoppa sjukdomsförloppet och förhindra uppkomst av irreversibla skador.
marginellt.
Vid livshotande lungblödningar och/eller snabbt progredierande njursvikt rekommenderas en

kombinationsbehandling med cytostatika (mykofenolatmofetil eller cyklofosfamid + anti-B-
cellsbehandling med rituximab (Mabthera) + höga doser metylprednisolon (0,5-1 g,
intravenöst).
metotrexat (Ebetrex, Methotrexate) ca 20 mg/vecka eller mykofenolatmofetil (CellCept) 2-3
g/d. Motsvarande behandling kan komma i fråga för att bibehålla remission efter 1-2 års
framgångrik alkylerande cytostatikabehandling.
Engagemang av övre luftvägar kan ofta kompliceras av sekundära infektioner med

Staphylococcus aureus. Dessa brukar behandlas med trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim,
Eusaprim).
Cyklofosfamid (Sendoxan) är valet hos patienter med progredierande nedgång av GFR.

Behandlingen kan ges peroralt eller som intermittenta infusioner. Peroral behandling är
sannolikt något mer effektiv, men samtidigt behäftad med mer biverkningar. Det är
rekommenderat att börja med parenteral cyklofosfamidinfusion (0,7-1,0 g/m2 kroppsyta var
tredje vecka) med eventuell övergång till peroral behandling med cyklofosfamid eller
klorambucil (Leukeran). Målsättning vid behandling med alkylerande cytostatika är att dämpa
leukocytosen och åstadkomma mild leukopeni.
Intravenös gammaglobulin (IVIg, 2 gram/kg) visar sig effektiv för behandling av

återkommande skov under pågående immunosuppression med cyklofosfamid,
mykofenolatmofetil, eller methotrexate.
2. Kombinationsbehandling? Trippel immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid +

kortikosteroider + Trim-Sulfa.
3. Om kombination med anti-B-cellsbehandling (rituximab) inte resulterar i remission övervägg

att byta rituximab mot anti-IL-6 receptorantagonist (tocilizumab)
4. Högdos IvIg (2 gram/kg)
ICD-10
Mikroskopisk polyangiit M31.7
Referenser
Savage CO, Winearls CG, Evans DJ, Rees AJ, Lockwood CM. Microscopic polyarteritis: presentation,
pathology and prognosis. Q J Med. 1985,56:467-83.
Pallan L, Savage CO, Harper L. ANCA-associated vasculitis: from bench research to novel treatments.
Nat Rev Nephrol. 2009,5:278-86. Review.
Guilpain P, Servettaz A, Batteux F, Guillevin L, Mouthon L. Natural and disease associated anti-
myeloperoxidase (MPO) autoantibodies. Autoimmun Rev. 2008,7:421-5.
Guerry MJ et al. Recommendations for the use of rituximab in anti-neutrophil cytoplasm antibody-
associated vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2012,51:634-43.
based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011,90:19-27.
Crickx E, Machelart I, Lazaro E, Kahn JE, Cohen-Aubart F, Martin T, Mania A, Hatron PY, Hayem G,
Blanchard-Delaunay C, de Moreuil C, Le Guenno G, Vandergheynst F, Maurier F, Crestani B, Dhote R,
Silva NM, Ollivier Y, Mehdaoui A, Godeau B, Mariette X, Cadranel J, Cohen P, Puéchal X, Le Jeunne
C, Mouthon L, Guillevin L, Terrier B; French Vasculitis Study Group (FVSG). Intravenous
immunoglobulin as immunomodulating agent in ANCA-associated vasculitides: a French nationwide
study of 92 patients. Arthritis Rheumatol. 2015 Oct 16. doi: 10.1002/art.39472.
5/27/2017 Nefrotiskt syndrom
Nefrotiskt syndrom
Författare: Med dr., överläkare Jennie Lönnbro Widgren, Njurmedicin Göteborg
BAKGRUND
Definitionen av nefrotiskt syndrom är kombinationen:
Uttalad proteinuri
Hypoalbuminemi
Ödem
Hyperlipidemi
Som uttalad proteinuri räknas förluster på > 3,5 g per dygn.
Orsaker
Nefrotiskt syndrom är ett kliniskt tillstånd med en rad olika njursjukdomar och systemsjukdomar som
möjlig orsak. Några av dessa sjukdomar är hereditära och debuterar i tidig ålder. Gemensamt för
orsakerna är att den glomerulära barriären påverkas och blir mer genomsläpplig för proteiner med
proteinuri som följd. Det är huvudsakligen albumin som förloras och det föreligger även en ökad renal
katabolism av albumin vid nefrotiskt syndrom.
De senaste tio åren har forskningen gett oss molekylära förklaringar till de hereditära sjukdomarna i
form av defekta proteiner i glomerulära celler, främst i podocyter. Merparten av nefrotiska syndrom i
vuxen ålder tycks dock inte vara hereditära och här är vår kunskap mer rudimentär när det gäller
molekylära mekanismer.
Exempel på bakomliggande sjukdomar/tillstånd vid nefrotiskt syndrom:
Renala: glomerulonefriter
Systemsjukdomar: diabetes, SLE, amyloidos, hepatit B och hepatit C, HIV, malignitet
Läkemedel: NSAID-preparat, bisfosfonater
Toxiska substanser: tungmetaller
För mer information, se även följande översikter:
Proteinuri hos vuxna
Diabetesnefropati
KLINISKA FYND
Proteinuri - Stora proteinmängder i urinen gör att urinen skummar vid vattenkastning.
Hypoalbuminemi - Ju lägre S-albumin, desto svårare grad av det nefrotiska syndromet. Det
kan föreligga risk för toxiska effekter av vissa läkemedel med hög proteinbindningsgrad.
Ödem - Vid nefrotiskt syndrom föreligger både vatten- och natriumretention. De nefrotiska
ödemen är av hypostatisk karaktär och skiljer sig från andra ödematösa tillstånd då de vanligen
debuterar som ögonlockssvullnad. Patienterna tolererar vanligen en betydligt större mängd
retinerad vätska än vid ödem av kardiell karaktär. Graden av ödem kan variera påtagligt, från
lättare svullnad i ansiktet och runt anklarna till uttalade ödem med pleuravätska och ascites. Det
senare brukar uppstå när vätskeretentionen uppgår till 20 liter eller mer.
Hyperlipidemi - Både hyperkolesterolemi och hypertriglyceridemi är vanligt förekommande

och är relaterade till det nefrotiska syndromets svårighetsgrad.
Tromboembolisk sjukdom - Alla patienter med nefrotiskt syndrom har en ökad risk för
tromboembolisk sjukdom, framför allt om S-albumin < 25 g/L. Detta kan yttra sig som
njurvenstrombos, djup ventrombos och lungembolisering, men även arteriell trombotisering
kan förekomma.
Infektionsbenägenhet - Patienter med nefrotiskt syndrom har ökad infektionsbenägenhet.

Orsaken är inte helt klarlagd men följande faktorer bidrar till problemet:
- ökade förluster av opsoniner
- sänkt halt IgG
- dysfunktion av komplementsystemet
- ofta förekommande malnutrition
- vitamin D-brist
- behandling med immunosuppression
UTREDNING
Initial utredning vid misstanke om nefrotiskt syndrom:
U-sticka, tU-albumin (alternativt tU-protein eller U-albumin/kreatinin-kvot)

S-albumin, S-kreatinin, S-urea
S-kolesterol, S-triglycerider
Serologiska antikroppar (ANA, anti-DNA, ANCA, anti-MPO)
Kontakt tas utan dröjsmål, gärna via telefon, med njurmedicinsk klinik för vidare omhändertagande och
utredning som syftar till att diagnostisera bakomliggande sjukdom och dess allvarlighetsgrad.
Utredningen omfattar bland annat:
Njurbiopsi
Ultraljudsundersökning av njurarna
Njurfunktionsmätning
BEHANDLING
Syftar till att korrigera de systemkomplikationer som föreligger vid nefrotiskt syndrom.
Proteinuri - ACE-hämmare eller ARB i kombination med saltrestriktion
Ödem - Loopdiuretika och saltrestriktion, eventuellt metolazon (Metolazon), ultrafiltration i

svåra fall
Hyperlipidemi - Statiner
Tromboembolirisk - Lågmolekylärt heparin (LMWH) eller warfarin (Waran)
Infektionsbenägenhet - Aggressiv behandling mot bakteriella infektioner, eventuellt

vaccinering mot pneumokocker
Specifik behandling
Syftar till att behandla bakomliggande sjukdom eller till att få det nefrotiska syndromet att gå i
remission. Då försvinner vanligen samtliga komplikationer såsom proteinuri, hypoalbuminemi och
ödem.
PROGNOS
Prognosen beror helt på underliggande sjukdom. Bland barn och ungdomar är den vanligaste
sjukdomen minimal change disease som oftast svarar väl på steroider och patienten återfår oftast
normal njurfunktion. Bland äldre dominerar membranös glomerulonefrit, där en tredjedel av fallen går
till dialyskrävande njursvikt. För cirka en tredjedel av patienterna som insjuknar är prognosen gynnsam
och de återfår god funktion inom några månader till år. Det finns en stor potential för utveckling av mer
specifik terapi då dagens läkemedel är ospecifika och behäftade med biverkningar.
UPPFÖLJNING
Patienterna följs inom specialistsjukvården, vanligen av njurmedicinare.
ICD-10
Nefrotiskt syndrom, icke specificerad morfologisk förändring N04.9
Referenser
Njurmedicin, 3:e upplagan. Det nefrotiska syndromet.
S de Seigneux. Management of patients with nephrotic syndrome; Swiss Med Weekly 2009; 139(29-
30): 416-422.
5/27/2017 Njurcancer
Njurcancer
Författare: Med dr, överläkare Ulrika Harmenberg, Onkologkliniken Stockholm
Professor Börje Ljungberg, Urologi och andrologi Umeå
Granskare: Professor Roger Henriksson, Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland
Specialitet: Onkologi, Urologi, Nefrologi, Kirurgi
BAKGRUND
Njurcancer är den vanligaste maligna tumören i njurparenkymet och är förenad med en hög relativ
mortalitet i sjukdomen. Njurcancer är ett samlingsnamn för olika njurcancertyper med genetiskt
specifika förändringar och svarar olika på behandling.
Epidemiologi
Njurcancer utgör cirka 2 % av all cancer hos vuxna i Sverige.
Incidensen var 2006 15,1/100 000 bland män och 8,8/100 000 bland kvinnor, vilket innebär
knappt 1 000 nya fall av njurcancer per år i landet.
Incidensen i Sverige (och Danmark) har under de senaste två decennierna sjunkit med cirka 2
%, till skillnad från andra delar av världen där incidensen generellt ökade med cirka 2 % årligen
tills nyligen. I några länder i norra och västra Europa ses idag en trend till stabilisering och
minskad incidens.
5-årsöverlevnaden för njurcancerpatienter i Sverige ökade från drygt 30 % till 55 % från mitten
av 60-talet till mitten av 90-talet. Mortaliteten i sjukdomen har minskat signifikant i Sverige
sedan 80-talet medan liknade minskning ses i vissa Europeiska länder som Frankrike, Tyskland,
Italien och Holland sedan 90-talet.
Njurcancer är ovanligt under 40 års ålder, medianålder vid diagnos är cirka 63 år.
Ca 2 % av tumörerna är bilaterala och multipla vid diagnos. Bilaterala tumörer är vanligare hos
individer med hereditär njurcancer.
Tumörstadium är den mest betydelsefulla prognostiska faktorn för patienter med njurcancer.
Orsaker
Den specifika orsaken till njurcancer är okänd, men ett flertal faktorer har associerats med riskökning:
Ärftlighet - Ärftlig njurcancer utgör cirka 3-4 % av all njurcancer. Misstänk ärftlig njurcancer
vid tidig debutålder och bilaterala tumörer.
Orsaker till den stigande incidensen av njurcancer i världen är sannolikt att omgivningsfaktorer spelar
en roll för utveckling av tumören. Andra orsaker till diagnos är den ökande användningen av
radiologiska undersökningar, främst datortomografi och ultraljud, av symtom eller tillstånd på grund av
sjukdomar, vilket ger en ökad diagnostik av njurexpansiviteter hos symtomlösa patienter.
Omgivningsfaktorer som ökar risken för njurcancer:
Cigarettrökning - man uppskattar att cirka 30 % av all njurcancer beror på rökning

Övervikt/fetma
Hypertoni
Förvärvad njurcystsjukdom (vid långvarig uremi) - starkt associerad till njurcancer
Som primärprevention finns det ännu endast belägg för rökstopp, undvikande av övervikt och
behandling av hypertension.
Omgivningsfaktorer som anses minska risken för njurcancer men där säkra samband saknas:
Intag av frukt och grönsaker har framförts som en skyddande faktor medan andra studier inte
finner detta samband. Nya cohort-studier har visat en minskad risk för njurcancer vid måttligt
alkoholintag
Njurtumörer ger upphov till symtom först när de blivit relativt stora eller spridit sig. Idag upptäcks
majoriteten patienter med njurcancer incidentellt i samband med radiologisk utredning av andra
symtom eller sjukdomar. Njurcancer som upptäcks incidentellt är generellt mindre och har lägre
stadium än de patienter som upptäcks på grund av symtom.
Njurcancer kan ge en mycket varierande symtombild. De vanligaste symtomen är:
Hematuri - (förekommer hos 50-60 % av patienterna med symptom)

Buk- eller flanksmärtor
Palpabel tumör (30-40 %)
Dessa tre symtom kallas ibland "klassisk triad", men förekommer idag tillsammans endast i 5-10 % av
fallen som har symtom.
Ospecifika symtom kan förekomma, exempelvis:
Anemi
Förhöjd SR
Feber
Hypertoni
Hypercalcemi
Polycytemi
Viktminskning
Leverdysfunktion
Amyloidos
Många av dessa symtom går under benämningen "paraneoplastiskt syndrom" och kan förekomma vid
såväl lokaliserad som metastaserad sjukdom.
Metastaser
Ungefär en tredjedel av patienter med symtomgivande njurcancer har metastaserad sjukdom

redan vid diagnos.
De vanligaste lokalerna för metastaser är lungor, följt av skelett, lever, hud och hjärna.
Även små tumörer (< 4 cm) kan ha metastaser vid primärdiagnos.
Spontan regress
Spontan regression av njurcancermetastaser förekommer i mindre än 1 % av fallen. Oftast handlar det

om lungmetastaser som går i regress efter nefrektomi.
Cystor
En expansivitet i njuren kan vara en cysta. Njurcystor förekommer hos cirka 50 % av alla över
50 år. Enkla cystor är normalt lätta att särskilja från en tumör, men komplexa cystor kan vara en
diagnostisk utmaning.
Merparten av komplicerade cystor med minimala förkalkningar, septa eller
blödningskomponenter är benigna medan de mer komplexa cystorna oftast är maligna.
Ett klassifikationssystem för att kliniskt hantera cystdiagnostiken är Bosniakklassifikationen.
Njurbäckencancer
Onkocytom
Angiomyolipom
Wilms tumör (förekommer sällsynt i vuxen ålder)
UTREDNING
Primärtumörutredning
Datortomografi - DT
DT av buken/njurarna ingår i basutredningen av patienter med misstänkt njurcancer och bör också
omfatta lungorna för att utvärdera eventuell metastasering. Datortomografin utvecklas kontinuerligt
och ger en allt bättre detaljinformation om njurexpansiviteten och god klinisk stadieindelning av
njurtumörer som exempelvis:
Tumörstorlek och läge

Lokalt tumörstadium
Lymfkörtlar
Binjure
Inväxt i kärl med tumörtromb i njurven och vena cava inferior.
Överväxt på andra organ
Magnetisk resonanstomografi - MRT
Vid misstanke om tumör i njurarna är MRT ett bra alternativ till DT. MRT är speciellt värdefull vid
nedsatt njurfunktion där DT inte ger tillräcklig information när röntgenkontrast inte kan ges, och vid
misstanke om tumörtromb i vena cava inferior. MRT ger här information om trombens övre
begränsning och blodflödet i vena cava. Den begränsade tillgången på MRT gör att DT rekommenderas
som förstahandsmetod.
Av strålningshygieniska skäl bör MRT-undersökning övervägas vid utredning av yngre patienter. Vid
uppföljning av opererade patienter kan MRT bli allt mer använd för att minska den totala dosen av
röntgenstrålning.
Ultraljud
Ultraljud är förstahandsval vid screening av riskpatienter och är ett alternativt komplement vid
utredning av exempelvis makroskopisk hematuri då DT-urografi ger oklar information. Ultraljud är en
bra metod för att diagnostisera enkla njurcystor men också för att bedöma solida komponenter i en
njurexpansivitet.
Biopsi
Biopsi är av värde vid tveksamhet om diagnosen av en njurexpansivitet eller för att utröna om en sådan
kan utgöras av en metastas från en tidigare känd malignitet. Biopsi är vidare rekommenderad där
tveksamhet finns för kirurgisk behandling exempelvis för patienter som följs med aktiv exspektans och
i de fall där minimalinvasiva behandlingar används. Vidare är biopsi rekommenderat för att bestämma
njurcancertyp onkologisk behandling av patienter med metastaserad sjukdom där kirurgi primärt inte
planeras.
I första hand rekommenderas DT-ledd mellannålsbiopsi. Mellannålsbiopsi har idag en relativt hög
specificitet men negativt resultat eller benign bild utesluter inte malignitet.
Metastasutredning
Vid diagnos av njurcancer rekommenderas idag DT-lungor/bröstkorg för alla patienter. Detta för att
utesluta metastaser till lungan.
Vid skelettsmärtor, eller när laboratorieprover tyder på skelettengagemang och DT inte gett tillräcklig
information, rekommenderas skelettundersökning med MRT och eventuellt skelettscintigrafi. Dock är
ofta skelettmetastaserna lytiska varför de inte alltid ses på skelettscintigafi. Vid neurologiska symtom
tydande på påverkan av medulla bör alltid MRT kotpelare utföras.
Vid övriga neurologiska symtom bör DT eller MRT skalle utföras.
Inför operation
Vid förhöjt S-kreatinin eller misstanke på reducerad njurfunktion bör njurfunktionsutredning alltid
utföras, inklusive utvärdering av fördelning av funktionen mellan njurarna med renogram. Detta är
rekommenderat för att ta ställning till nefronsparande behandling också vid större eller komplicerade
njurexpansiviteter. Kontroll av att den andra njurens funktion är alltid nödvändig.
Om njurresektion planeras kan MRT eller DT-angiografi utföras för kartläggning av kärlanatomin.
Vanligen ger ordinär DT tillräcklig information om kärlanatomin.
KLASSIFIKATION
För preparathantering, utskärningsanvisningar och utförligare direktiv för klassificering: var god se
dokument enligt KVAST (Kvalitets- och Standardiseringsgruppen inom Svensk Förening för Patologi)
på http://www.svls.se/sektioner/pa/
De mest använda histopatologiska graderingssystemen är baserade på cellkärnornas utseende, enligt

Fuhrman (se nedan). Den lägsta differentieringsgraden skall anges.
Histopatologisk gradering enligt Fuhrman (förenklad)
Grad 1 Cellkärnor som är små, runda, regelbundna kärnor med små eller avsaknad av nukleoler.
Grad 2 Större cellkärnor med oregelbunden kontur och små nukleoler.
Grad 3 Större cellkärnor med tydligt oregelbunden kontur och prominenta nukleoler.
Grad 4 Egenskaper som vid grad 3 med tillägg av bisarra ofta multilobulerade cellkärnor som
innehåller stora kromatinaggregat.
Klassifikation enligt WHO 2004
En ny WHO-klassifikation av njurcancer accepterades 2004 och som modifierats av "ISUPs Vancouver

Klassifikationen". WHO-klassifikationen indelar njurcancer i:
Klarcellig (konventionell)
Papillär
Kromofob
Collecting duct carcinoma
Oklassificerad njurcancer - tumörer (ca 3-5 % av opererade njurcancrar) vars utseende inte
passar in i någon av de andra typerna
Sarkomatös njurcancer kan uppträda i samtliga tumörtyper. Dessa utgör inte en egen undergrupp av
njurcancer. Sarkomatös njurcancer är en indikation på tumörprogress.
Molekylärgenetisk analys kan vara till hjälp vid tumörklassificering när den histopatologisk
undersökning av njurvävnaden är svårbedömd.
Stadieindelning
Tumörstadium (T-stadium) bestäms efter kliniska och radiologiska undersökningar. Patologiskt

tumörstadium (pT-stadium) klassificeras efter histopatologisk bedömning av tumörutbredning - lokalt, i
kärl, samt eventuell genomväxt och spridning till omgivande organ.
Lymfkörtelstatus (N-stadium) bestäms genom histopatologisk undersökning av operativt avlägsnade

lymfknutor.
Fjärrmetastasering (M-stadium) värderas i första hand med radiologiska undersökningar, men också
med kliniska fynd och fynd vid histopatologisk undersökning.
Tabell 1. TNM-klassifiakationen 2009, inklusive TNM-supplementet 2012.
Primärtumör
T0 Ingen påvisbar tumör.
T1a Tumör inom njuren ≤ 4 cm.
T1b Tumör inom njuren > 4 cm, men ≤ 7 cm.
T2 Tumör inom njuren > 7 cm.
__T2a Tumör > 7 cm, men ≤ 10 cm
__T2b Tumör > 10 cm begränsad inom njuren
T3a Tumör som växer in i njurven eller tumör som invaderar perirenalt och/eller
njurhilus fett men inte genom Gerota’s fascia.
T3b Tumörtromb som växer in i vena cava inferior nedom diafragma.
T3c Tumörtromb in i vena cava ovan diafragma eller tumörtromb som invaderar
kärlväggen av vena cava.
T4 Tumörväxt genom Gerotas fascia till omgivande organ och direkt överväxt av
samma sidas binjure.
Lymfkörtelmetastaser
N0 Ingen lymförtelmetastas
N1 Metastas i minst en regional lymfkörtel
Fjärrmetastaser
M0 Inga fjärrmetastaser
M1 Fjärrmetastaser
BEHANDLING ICKE METASTASERAD SJUKDOM
Radikal nefrektomi
Radikal nefrektomi är ett typingrepp vid njurcancer där nefronsparande kirurgi ej kan användas.
Radikal nefrektomi innefattar "en bloque"-avlägsnande av njuren med omgivande fett inklusive de
lokala lymfknutorna och angränsande uretär. Radikal eller total nefrektomi kan utföras öppet,
laparoskopiskt eller robotassisterat.
Binjuremetastas förekommer enbart i 1-10 % av njurcancer. Om en normal binjure påvisats vid

preoperativ DT kan binjuren vanligen sparas. Vid oklarhet vid DT:n, vid expansiviteter i binjuren eller
om en förändring upptäcks vid kirurgin avlägsnas även binjuren.
Patienter med tumörtromb i vena renalis/vena cava inferior opereras med samtidigt avlägsnande av
njure med tumör och tumörtromb. Alla patienter som har njurcancer med tumörtromb och utan
metastaser bör erbjudas kirurgi. För patienter med metastaser och tumörtromb rekommenderas också
kirurgi för att reducera lokala symptom och möjliggöra systemisk behandling.
Nefronsparande kirurgi (partiell nefrektomi)
Operation med njursparande kirurgi rekommenderas för patienter med tumörer som är mindre än 7 cm,
och är standardbehandling för patienter med tumörer ≤ 4 cm. Studier visar att
njurfunktionsnedsättningen vid radikal nefrektomi är signifikant större vilket ger ökade risker för
kardiovaskulär morbiditet och mortalitet. Förbättrad diagnostiska metoder har lett till att njurcancer
upptäcks tidigare och har generellt mindre storlek. Detta har också medfört ett ökat behov av
nefronsparande kirurgi. På grund av att partiell nefrektomi är tekniskt svårare bör operationen utföras
vid centra med hög frekvens och speciell kompetens av denna kirurgi.
Mindre tumörer (skall alltid övervägas vi tumörer upp till 7 cm)

Nedsatt njurfunktion
Endast en njure
Tumörer i båda njurarna
Minimalinvasiv behandling
Minimalinvasiv behandling som cryoterapi eller radiofrekvens ablation är alternativ till nefronsparande
behandling. Dessa metoder är förenade med en större risk för lokalt tumöråterfall än vid partiell
nefrektomi. Dessa behandlingar betraktas därför som en metod som kan användas i de fall där kirurgi
inte är lämplig eller riskabel. Exempelvis kan dessa metoder rekommenderas vid kort förväntad
överlevnadstid, nedsatt allmäntillstånd eller hög anestesiologisk risk. Biopsi av njurexpansiviteten
rekommenderas vid minimalinvasiv behandling för diagnostik.
Patienter som behandlas med minimalinvasiva metoder kräver i större omfattning täta uppföljande
radiologiska undersökningar för att utesluta kvarvarande tumör eller tumörrecidiv.
Aktiv expektans
För patienter med mindre njurtumörer, speciellt om asymtomatisk, med kort förväntad levnadstid,
nedsatt allmäntillstånd eller hög anestesiologisk risk kan man överväga att helt avstå från kirurgi eller
behandling. Istället kan patienten följas avseende tumörprogress och omvärderas. Vid aktiv expektans
rekommenderas biopsi av expansiviteten för diagnostik.
Adjuvant behandling
Det finns inga belägg för att adjuvant behandling ger klinisk vinst, men ett antal kliniska studier med
målriktade läkemedel pågår för patienter med hög risk för metastasering. I en första redovisning fann
man ingen skillnad till fördel för den adjuvanta behandlingen. Adjuvant behandling utanför ramen för
kliniska studier kan inte rekommenderas.
UPPFÖLJNING
Patienter med njurcancer följs upp för att tidigt upptäcka tumörrecidiv eller metastaser. Uppföljningens
intensitet och metoder kan styras av tumörens stadium och andra prognostiska faktorer.
Metastaser efter nefrektomi uppkommer vanligen inom 36 månader efter den primära operationen men
även mycket sen metastasering förekommer.
BEHANDLING METASTASERAD SJUKDOM
De senaste åren har flera nya målriktade läkemedel mot avancerad njurcancer introducerats som har
visat lovande resultat. Dessa behandlingar påverkar sjukdomsförloppet och förlänger tiden till
progression av sjukdomen och patienternas överlevnad.
I många fall är det aktuellt att behandla patienter med metatstaserad sjukdom även med lokala
behandlingsmetoder som strålbehandling och kirurgi. Sannolikheten att med tillgängliga
behandlingsformer bota en patient med njurcancer och multipla metastaser är mycket liten.
Nefrektomi
Patienter med metastaserad sjukdom och gott allmäntillstånd (ECOG 0-1) uppvisade i två
randomiserade studier, där immunomodulerande behandling gavs till samtliga, 3-10 månaders längre
överlevnad efter nefrektomi än utan. Evidens för nefrektomi vid behandling med målriktade läkemedel
saknas men i fas III-studier där dessa läkemedel har visats ha effekt så har i stort sett alla patienter varit
nefrektomerade. Det pågår studier för att validera effekten av nefrektomi inför målriktad behandling.
Nefrektomi rekommenderas främst när den största delen av tumörbördan kan avlägsnas genom att
primärtumören tas bort.
Nefrektomi kan också utföras i palliativt syfte vid blödning eller smärta.
Kirurgi av metastaser och lokala tumörrecidiv
Det anses indicerat att operera:
Solitära metastaser
Lokaliserade metastaser (exempelvis till en och samma lunglob)
Lokalrecidiv
Metastas som uppträder tidigt efter primär nefrektomi medför sämre prognos.
5-årsöverlevnaden är 30-50 % efter kirurgi i selekterade fall av solitära metastaser exempelvis i lunga
och i pankreas.
Ortopedisk kirurgi är vidare rekommenderat för kuration eller palliation av skelettmetastaser.
Målriktade läkemedel
De senaste åren har flera så kallade målriktade läkemedel introducerats. Dessa läkemedel verkar på
olika sätt men har det gemensamma målet att förhindra signalering i intracellulära signalkedjor som är
nödvändiga för proliferation och angiogenes.
På cellytan finns tyrosinkinasreceptorer som är känsliga för olika tillväxtfaktorer. När dessa aktiveras
så medieras signaler in mot cellkärnan via komplexa system som i slutändan leder till produktion av
proteiner som bland annat ökar angiogenes och proliferation. I flertalet njurtumörer så är produktionen
av tillväxtfaktorn VEGF (vascular endothelial growth factor) okontrollerad p g a olika sorters genetiska
förändringar i vHL (von Hippel Lindau) genen som har en reglerande funktion.
Idag är sju målriktade läkemedel ur tre olika grupper godkända för behandling av avancerad
njurcancer: tyrosinkinashämmare, monoklonala antikroppar och mTORhämmare.
Överlevnadsdata som erhölls i registreringsstudierna för dessa läkemedel var i flera fall inte
signifikanta. Det berodde oftast på att patienter i jämförelsearmen hade möjlighet att gå över till
studieläkemedlet vid progress. Överlevnaden har avsevärt förlängts för patienter med metastaserad
njurcancer sedan dessa läkemedels infördes. De har inte kurativ utan bromsande och stabiliserande
effekt.
Tyrosinkinashämmare
- Sunitinib (Sutent)
Sunitinib är en peroral multikinasinhibitor med effekt mot VEGFR-1, -2, -3, PDGFR-α, -β och c-Kit.
Sunitinib är godkänt av Läkemedelsverket för behandling av avancerad njurcancer. Sunitinib ges
intermittent i cykler om 6 veckor, med en normal dos på 50 mg dagligen i fyra veckor följt av två
veckors uppehåll.
I en randomiserad fas III-studie jämfördes behandling i första linjen med sunitinib och IFN-α hos 750
patienter med metastaserande klarcellig njurcancer. Medianöverlevnad var 26,4 månader för
sunitinibgruppen och 21,8 månader för IFN-α gruppen (p=0,051). Median progressionsfri överlevnad
(PFS) var elva månader för sunitinibgruppen och fem månader för IFN-α-gruppen; partiell respons
(PR) sågs för 47 procent jämfört med 12 procent.
De vanligaste biverkningarna (alla grader) var:
Diarré (61 procent)

Fatigue (54 procent)
Illamående (52 procent)
Smakförändringar (46 procent)
Anorexi (34 procent)
Dyspepsi (31 procent)
Kräkningar (31 procent)
Hypertoni (30 procent)
Stomatit (30 procent)
Hand-fotsyndrom (29 procent)
Av dessa biverkningar var de flesta grad I-II. De vanligaste grad III var hypertoni (12 procent), fatigue
(11 procent), diarré och hand-fot-syndrom (9 procent), inga grad IV.
- Sorafenib (Nexavar)
Sorafenib är en peroral multikinasinhibitor med effekt mot VEGFR-1, -2, -3, PDGFR-α, -β, c-Kit och
B-Raf. Sorafenib är godkänt av Läkemedelsverket för behandling av avancerad njurcancer efter
cytokinbehandling eller till patienter som anses olämpliga för cytokinbehandling. Sorafenib är ett oralt
läkemedel som vanligtvis intas kontinuerligt med en normaldos på 400 mg två gånger dagligen.
I en randomiserad fas III-studie jämfördes sorafenib mot placebo hos 903 patienter med klarcellig
njurcancer som var resistenta mot cytokiner. Studien visade en median-PFS på 24 veckor för
sorafenibgruppen jämfört med tolv veckor för placebogruppen. PR och stabil sjukdom (SD) var 2
procent respektive 78 procent i sorafenibgruppen jämfört med 0 procent respektive 55 procent i
placebogruppen.
Median total överlevnad (OS) på var 17,8 månader för sorafenib och 14,3 månader för placebo, efter att
man censurerat patienter i placebogruppen som bytte till aktiv behandling efter att man tillät sk cross-
over.
De vanligaste biverkningarna av sorafenib var:
Diarré (43 procent)

Fatigue (37 procent)
Hand-fotsyndrom (30 procent)
Alopeci (27 procent)
Illamående (23 procent)
Hypertoni (17 procent)
I en randomiserad fas II-studie där sorafenib jämfördes mot IFN-α som första linjens behandling hos
189 patienter med klarcellig njurcancer kunde man ej påvisa någon förlängd PFS. I senare fas III-
studier jämfördes sorafenib i första linjen mot ett icke registrerat läkemedel, tivozanib, och i andra
linjen mot axitinib. OS för sorafenib var i dessa studier längre än i registreringsstudien.
- Pazopanib (Votrient)
Pazopanib (Votrient) är en peroral multikinashämmare av VEGFR-1-3, PDGFR-alfa & beta och c-Kit.
Pazopanib är godkänt av Läkemedelsverket som första linjens behandling av avancerad njurcellscancer
(RCC) och till patienter som tidigare erhållit cytokinbehandling för avancerad sjukdom. Pazopanib är
ett oralt läkemedel som vanligtvis intas kontinuerligt med en normaldos på 800 mg en gång dagligen.
En fas III-studie har jämfört behandling av 435 patienter med metastaserad klarcellig njurcancer med
pazopanib och placebo. Studien utfördes delvis på behandlingsnaiva patienter men även på patienter
som tidigare fått behandling med cytokiner. Patienterna randomiserades i ratio 2:1 till pazopanib 800
mg dagligen versus placebo. Progressionsfri överlevnad var 5 månader längre för pazopanib jämfört
med placebo (9,2 mån jmf 4,2 mån). För patienterna som fick pazopanib i första linjen var den
progressionsfria överlevnaden 11,1 månader och för motsvarande patienter som behandlades med
placebo 2,8 månader. Andelen patienter som erhöll objektiv radiologisk respons var 30 % respektive 3
%. Slutliga överlevnadsdata har presenterats och visade att medianöverlevnad för patienterna i
pazopanib armen var 21,9 månader jämfört med 18,7 månader för placeboarmen.
De vanligaste biverkningarna av pazopanib var:
Diarré (52 %)
Hypertoni (40 %)
Förändrad hårfärg (38 %)
Illamående (26 %)
Viktnedgång (22 %)
Kräkningar (21 %)
Man har för en mindre andel av patienterna som behandlats med pazopanib noterat en reversibel
levertoxicitet som har lett till att behandlingen varit tvungen att avslutas
En fas III studie har jämfört pazopanib mot sunitinib i första linjen där primära effektmåttet var
progressionsfri överlevnad (PFS). Inga skillnader påvisades vare sig för PFS eller OS men olika
biverkningsprofiler.
- Axitinib (Inlyta)
Axitinib (Inlyta) är en peroral multikinashämmare av VEGFR-1-3, PDGFR-alfa & beta och c-Kit. I en
fas III studie jämfördes axitinib mot sorafenib hos patienter med metastaserad klarcellig njurcancer
som tidigare fått behandling med sunitinib, bevacizumab, temsirolimus, interferon alfa eller cytokiner.
Primära effektmåttet var PFS med 6,7 för axitinib mot 4,7 månader för sorafenib. För överlevnad
påvisades ingen skillnad, 20,1 månader respektive 19,2 månader.
De vanligaste biverkningarna för axitinib var:
Diarré (55 %)
Hypertoni (40 %)
Trötthet (39 %)
Nedsatt aptit (34 %)
Illamående (32 %)
Dysfoni (31%)
Hand-fotsyndrom (27 %)
Vid behandling med tyrosinkinashämmare påverkas flera labprover och bl a ska blodstatus, samt
leverstatus vid pazopanib-behandling, kontrolleras regelbundet.
mTOR-hämmare
mTOR (mammalian target of rapamycin) reglerar bland annat translation och expression av
tillväxtfaktorer och proliferation. VEGF-medierad endotelcellsproliferation, angiogenes, är beroende av
att denna signalkedja är intakt. Vid njurcancer är troligen den viktigaste funktionen av mTOR-
inhibition att expressionen av HIF1-α minskar.
- Temsirolimus (Torisel)
Temsirolimus är en mTOR-inhibitor som finns nedströms i PI3K/AKT-signalkedjan.
Temsirolimus är godkänt av Läkemedelsverket för första linjens behandling av patienter med avancerad
njurcancer, som har minst tre av sex prognostiska riskfaktorer enligt modifierade MSKCC-kriterier
(Memorial Sloan-Kettering Cancer Center) (se tabell 2 och 3). Temsirolimus är en intravenös
behandling som ges som infusion om 25 mg en gång per vecka.
Temsirolimus som första linjens behandling har studerats i en randomiserad fas III-prövning med 626
patienter med metastaserad njurcancer och minst 3 av 6 modifierade MSKCC riskfaktorer.
Studien var trearmad:
Den första gruppen fick temsirolimus (25 mg).
Den andra gruppen fick temsirolimus (15 mg) i kombination med IFN-α.
Den tredje fick enbart IFN-α.
Medianöverlevnaden för dem som fick enbart temsirolimus var 10,9 månader jämfört med 8,4 månader
för kombinationsbehandlingen och 7,3 månader för enbart IFN-α. Total överlevnad var signifikant
bättre för patienter som behandlats med temsirolimus jämfört med dem som behandlats med IFN-α.
De vanligaste biverkningarna var:
Anemi
Asteni
Dyspné
Hudbiverkningar
- Everolimus (Afinitor)
Everolimus är en peroral proteinkinashämmare med aktivitet mot mTOR-komplexet vilket leder till
minskad proliferation och angiogenes. Everolimus är godkänt av Läkemedelsverket för behandling av
patienter med avancerad njurcellscancer, där sjukdomen har progredierat under eller efter behandling
med VEGF-hämmare.
Behandling ges normalt med 10 mg everolimus en gång dagligen.
Everolimus har prövats i en fas III-studie mot placebo på patienter med metastatisk klarcellig
njurcancer som tidigare progredierat på behandling med tyrosinkinashämmare mot VEGF och visade
en signifikant förlängd median progressionsfri överlevnad till fördel för everolimus armen om 4,0
månader mot 1,9 månader. Total median överlevnad för patienterna i everolimus armen var 14,8
månader jämfört med 14,4 månader för placeboarmen. 80 % av patienterna i placeboarmen har senare
behandlats med everolimus.
Vanligaste biverkningar var infektioner, stomatit, trötthet och pneumonit. I blodprover ses ofta anemi,
leukopeni, hyperglykemi, hyperkolesterolemi, samt minskning av fosfat.
Vid behandling med mTOR hämmare bör särskild observans hållas på infektioner och pneumoniter
som kan leda till att behandlingen permanent måste avbrytas. Vid icke infektiösa pneumoniter
rekommenderas behandling med kortikosteroider, t ex prednisolon. Behandling med mTOR-hämmare
kan ofta återupptas när pneumonitsymtomen har klingat av men dosreduktion av mTOR-hämmare samt
profylaktisk behandling med kortikosteroider i lägre dos kan behövas.
Monoklonala antikroppar
- Bevacizumab (Avastin)
Bevacizumab är en rekombinant humaniserad monoklonal antikropp som binder till VEGF och
därigenom inhiberar angiogen signalering över VEGFR-2-receptorn. Bevacizumab i kombination med
IFN-α är godkänt av läkemedelsverket för behandling av avancerad njurcancer. Bevacizumab ges
intravenöst normalt var fjortonde dag i dosen 10 mg/kg vid behandling av njurcancer.
Bevacizumab i kombination med IFN-α har studerats i två randomiserade fas III-studier, benämnda
AVOREN och CALGB. IFN-α (9 MIE) tre gånger per vecka plus placebo jämfördes med en
kombination av bevacizumab (10 mg/kg) var fjortonde dag och IFN-α (9 MIE) tre gånger per vecka.
Alla inkluderade 649 patienter i AVOREN-studien var nefrektomerade, hade Karnofsky-index över 70,
var utan cerebrala metastaser och utan speciell blödningsrisk.
Andelen med objektiv respons var 31 procent i kombinationsgruppen jämfört med 13 procent för bara
IFN-α. Den progressionsfria överlevnaden var 10,2 månader för IFN-α plus bevacizumab jämfört med
5,4 månader för bara IFN-α. Motsvarande resultat från CALGB studien var 8,4 mot 4,9 månader.
Slutliga överlevnadsdata visade en icke signifikant förlängd total överlevnad för kombinationsarmen i
båda studierna. För AVOREN studien var median total överlevnad 23,3 månader för
kombinationsarmen respektive 21,3 månader för interferon armen och för CALGB studien var
motsvarande tid 18,3 och 17,4 månader.
Immunomodulerande behandling
Interferon alfa (IFN-α) är den enda immunomoduleraren som godkänts av Läkemedelsverket för
behandling av avancerad njurcancer. På grund av begränsad effekt (endast 3-5 % är långtidsrecidivfria
på IFN-α), betydande biverkningsfrekvens och inträdet av ovan beskrivna målriktade
behandlingsmetoder, som i väl genomförda studier visat sig vara bättre, är rekommendationen för
användande av IFN-α som singelbehandling idag begränsad.
Den högsta remissionsfrekvensen på patienter behandlade med IFN-α ses hos selekterade patienter med
gott allmäntillstånd, som genomgått nefrektomi och vars sjukdom huvudsakligen engagerar lungorna.
Strålbehandling
Strålbehandling ger ofta god palliation vid:
Smärtsamma metastaser
Mjukdelsmetastaser som kan orsaka obstruktion av luftvägar
Stokes krage (stas av centrala vener pga mediastinal metastasering)
Pleural carcinos med vätskeutträde
Smärtor p g a nerv/kärlkompression eller blödning
Vid skelettmetastaser bör kirurgi övervägas, men strålbehandling kan vara indicerat:
Som smärtbehandling
Vid risk för spontanfraktur
Vid ryggmärgskompression om operation ej är möjlig
Postoperativt efter kirurgisk behandling
Stereotaktisk strålbehandling kan vara ett alternativ till kirurgi av oligometastaser t ex i hjärna eller
lunga.
Kortikosteroider minskar svullnad och tryck mot vitala strukturer, samt lindrar smärta och illamående.
Kortikosteroider och gestagener kan ha roburerande egenskaper som ökad aptit och minskad
viktnedgång.
Bisfosfonater är "drug of choice" vid behandling av cancerassocierad hyperkalcemi. I regel bör

patienter med S-kalcium > 2,8 ges parenteral vätsketerapi, samt i.v. bisfosfonat.
I en randomiserad studie där njurcancerpatienter med skelettmetastaser ingick har en förebyggande

effekt av zoledronsyra mot skelettmorbiditet påvisats.
Kemoterapi
Cytostatika har inte någon plats i rutinbehandlingen av

metastaserande njurcancer.
Embolisering av njurartär
Ocklusion av njurartär används idag i utvalda fall:
Preoperativt vid lokalt avancerad tumör.
Palliativ behandling vid lokala symtom (ex smärta och hematuri) hos patienter med
metastaserad sjukdom.
Behandlingsrekommendation för avancerad njurcancer
Rekommenderad systemisk behandling för olika patientgrupper med avancerad klarcellig njurcancer
visas i behandlingsalgoritmen nedan. Denna tar hänsyn till en uppdelning av patienterna enligt de
prognostiska faktorer som har utvärderats och publicerats från Memorial Sloan-Kettering Cancer
Center (MSKCC). Nya validerade prognostiska kriterier enligt Heng används allt mer vilka är baserade
på retrospektiva data (International Metastatic Renal Cell Carcinoma Database Consortium, IMDC) på
njurcancerpatienter som behandlats med målriktade läkemedel (tabell 2)
För icke klarcellig njurcancer saknas behandlingsrekommendation baserat på evidens av högre grad.
Det finns inga validerade behandlingsprediktiva tumörmarkörer men forskning pågår inom detta
område.
Den totalt sett förlängda överlevnaden i ovan nämnda fas III studier talar för behandling i flera linjer
om det är möjligt med hänsyn till patienternas allmäntillstånd. Uppehållen mellan behandlingslinjerna
bör hållas korta. Målriktade läkemedel skall inte användas adjuvant/neoadjuvant utanför studie.
Tabell 2. Prognostiska riskfaktorer enligt MSKCC
Tid från diagnos till start behandling < 1 år

Lågt Karnofsky performance status (< 80%)
Högt laktatdehydrogenas (> 1,5 gånger övre normalvärde)
Lågt s-hemoglobin (< nedre normalvärde)
Högt korrigerat s-kalcium (> 2,5)
Låg risk: inga riskfaktorer.
Intermediär risk: 1-2 riskfaktorer.
Hög risk: ≥ 3 riskfaktorer.
För selektion till behandling med temsirolimus för patienter med hög risk har även metastasering till
mer än ett organ använts. Man ska då ha minst 3 av ovan nämnda riskfaktorer.
Prognostiska riskfaktorer enligt IMDC
Tid från diagnos till start behandling < 1 år

Lågt Karnofsky performance status (< 80 %)
Lågt hemoglobin (< nedre normalvärde)
Högt korrigerat S-kalcium (> övre normalvärde)
Neutrofiler (> övre normalvärde)
Trombocyter (> övre normalvärde)
Låg risk: inga riskfaktorer
Intermediär risk: 1-2 riskfaktorer
Hög risk: ≥ 3 riskfaktorer

Det kan finnas andra faktorer som t ex komorbiditet, konkommitant medicinering med andra
läkemedel, metastaslokaler etc som påverkar valet av behandling varför beslut om behandling bör tas i
samråd med onkologer med erfarenhet inom området.
Terapiutlöst hypertoni/förvärrad hypertoni är prediktivt för längre progressionsfri överlevnad och bör
behandlas med vanliga läkemedel mot hypertoni. Man bör eftersträva att i första hand reglera hypertoni
med läkemedel och i andra hand dosreducera den målriktade läkemedelsbehandlingen.
Biverkningsnivån är problematisk för dessa palliativa behandlingar som pågår mer eller mindre
kontinuerligt och dosreducering är att rekommendera vid en biverkningsnivå som totalt sett försämrar
livskvalitén. Den individuella variationen i metabolism för dessa läkemedel är stor och är en viktig
orsak till den stora skillnad i biverkningsnivå som kan ses mellan olika individer.
Det pågår utveckling av många nya läkemedel mot njurcancer och det testas kombinationer av
läkemedel varför denna rekommendation kommer att behöva uppdateras regelbundet framöver. Att
inkludera patienter i relevanta kliniska prövningar rekommenderas starkt.
Patologi och behandlingslinje Situation Behandling

Klarcellig njurcancer Good/intermediate risk Bevacizumab* + IFN
Första linjen Pazopanib*
Sunitinib*
(*preparat angivna i
bokstavsordning)
Klarcellig och icke klarcellig Poor risk Temsirolimus eller sunitinib

njurcancer
Första linjen
Klarcellig njurcancer Tidigare behandling med Sorafenib, pazopanib eller sunitinib
Sekventiell behandling IFN Axitinib, sorafenib eller everolimus.
Tidigare beh. VEGFR TKI Ev annan
TKI.
Tidigare beh. Bevacizumab Sunitinib

+ IFN
?
Tidigare beh. temsirolimus
Icke klarcellig njurcancer Sunitinib
Everolimus, temsirolimus?
ICD-10
Malign tumör i njure med undantag för njurbäcken C64.9
Referenser
EAU guidelines update 2015
5/27/2017 Njursjukdom, kronisk - utredning i primärvård
Njursjukdom, kronisk - utredning i primärvård

Författare: Specialistläkare allmänmedicin Anna Hallert, Aleris VC Stureplan Stockholm
Granskare: Docent, allmänläkare Malin André, Institutionen för folkhälso- och vårdvetenskap, Allmänmedicin och Preventivmedicin
Uppsala
BAKGRUND
Prevalensen av kronisk njursjukdom (chronic kidney disease, CKD) i Sverige uppskattas till 13 % av
populationen [1]. Det finns ett stort antal äldre patienter i primärvården med definitionsmässigt mild
CKD, men utan samtidig albuminuri. Det är ofta att betrakta som normalt åldrande. Även måttlig CKD
är vanligt förekommande bland äldre, speciellt vid samtidig kardiovaskulär sjukdom och diabetes.
Nedsatt njurfunktion i kombination med albuminuri är emellertid en stark och oberoende riskfaktor för
hjärtkärlsjukdom, progressiv CKD, tilltagande försämring av njurfunktionen och medför även ökad risk
för akut njursvikt [2].
DEFINITION
För diagnos CKD krävs att patienten under minst 3 månader uppvisar antingen nedsatt njurfunktion
uttryckt som eGFR < 60 ml/min/1,73 m2 eller minst en markör för njurskada [3]:
Persisterande hyperalbuminuri (låggradig eller höggradig)

Patologiskt urinsediment
Patologisk anatomi
Patologisk njurhistologi
Genomgången njurtransplantation
Beräkna eGFR enligt MDRD, CKD-EPI eller LM-rev baserat på kreatinin eller cystatin C. Dessa
formler bedöms vara likvärdiga i noggrannhet vid eGFR > 30 ml/min/1,73 m2 [4]. Cockcroft & Gaults
ekvation ger för dålig noggrannhet och bör inte användas.
eGFR CKD- Beskrivning Andel av

ml/min/1,73m2 stadium befolkningen
> 90 CKD Njursjukdom (ex albuminuri >3 mån, röntgenfynd ex 3,1 %

stadium polycystnjurar, missbildningar) utan funktionsnedsättning
1
60-89 CKD Njursjukdom med lätt nedsatt njurfunktion (i 3,4 %
stadium kombination med ex albuminuri > 3 mån, röntgenfynd ex
2 polycystnjurar, missbildningar)
45-59 CKD Njursjukdom med mild - måttligt nedsatt njurfunktion 4,5 %
stadium
3a Njursjukdom med måttligt - kraftigt nedsatt njurfunktion
30-44
CKD
stadium
3b
15-29 CKD Njursjukdom med kraftigt nedsatt njurfunktion 0,16 %
stadium
4
< 15 CKD Njursjukdom i slutstadium, terminal njursvikt, eller dialys 0,16 %
stadium
5
Tabell 1. Stadieindelning av CKD enligt K/DOQI-klassifikationen 2002
PROGNOS
Från 40–50 års ålder sjunker GFR cirka 10 ml/min/1,73 m2 per 10-årsperiod. Det finns således ett stort
antal äldre patienter i populationen med definitionsmässig CKD 3, d v s eGFR < 60 ml/min/1,73m2.
CKD 3a utan albuminuri medför en måttligt ökad risk för hjärt-, kärl- och njurkomplikationer jämfört
med unga vuxna.
CKD 3 med samtidig låg- eller höggradig albuminuri medför en hög till mycket hög risk för
kardiovaskulär dödlighet, terminal njursvikt (CKD 5), akut njursvikt samt progredierande njursjukdom
jämfört med unga vuxna.
Grön: låg risk. Gul: måttlig risk. Orange: hög risk. Röd: mycket hög risk [5].
Publicerat med tillstånd av KDIGO.org [2]
SCREENING
Årlig screening för CKD rekommenderas bland nedanstående riskgrupper. Screena med eGFR samt U-
albumin-kreatinin-kvot (U-ACR). [2, 3, 6, 7]
Diabetes mellitus
Hypertoni
Tecken på kardiovaskulär sjukdom
Albuminuri
Ärftlig njursjukdom, t ex polycystisk njursjukdom
Autoimmun systemsjukdom
Nefrektomerade
P-kreatinin
Kreatinin filtreras fritt i glomeruli och utsöndras i liten grad i tubuli. Vid sjunkande glomerulär
filtration stiger P-kreatinin successivt. Kreatinin kan ge falskt låg eGFR hos stora muskulösa personer,
oftast män, och falskt hög eGFR hos äldre och/eller personer med liten muskelmassa, oftast kvinnor.
Urinsticka
Protein - såväl njursjukdomar som feber och fysisk ansträngning manifesterar sig med ökad
grad av albuminuri. Omkontrollera och kvantifieria med U-albumin/kreatinin-kvot i lugnt
skede. U-albumin/kreatinin-kvot är ett säkrare mått på albuminläckage än vanlig urinsticka.
Urinstickan mäter bara albumin och reagerar t ex inte lätta kedjor vid myelom.
Glukos - glukosuri beror främst på diabetes, men ses även vid tubulär skada.
Blod - urinstickorna reagerar både på hemoglobin och myoglobin. Upptäcks mikroskopisk

hematuri utan rimlig förklaring (t ex cystit, menstruation, postmenopausal uretrit) är sediment
en lämplig metod att urskilja blödning från glomerulär skada. För utredning av makroskopisk
hematuri se behandlingsöversikt "Makrohematuri, vuxna". Vid kombination av proteinuri och
makroskopisk hematuri hos yngre bör IgA-nefrit övervägas.
U-albumin/kreatinin-kvot (U-ACR)
Mätning av U-albumin-kreatinin-kvoten (U-ACR) i morgonurin korrelerar väl med resultatet vid

dygnsurinsamling. Albuminutsöndringen varierar med diuresen och ökar under dagen, vid
urinvägsinfektion samt efter fysisk aktivitet. För diagnos låggradig eller höggradig hyperalbuminuri
krävs därför 2 positiva fynd vid 3 kontroller av U-ACR under 3-6 månader. Kvotvärdet multipliceras
med siffra 10 för att uppskatta dygnsläckaget.
U-ACR 3-30 mg/mmol motsvarar albuminuri 30-300 mg/dygn. Benämns låggradig

hyperalbuminuri eller med en äldre term mikroalbuminuri.
U-ACR > 30 mg/mmol motsvarar albuminuri > 300 mg/dygn. Benämns höggradig
hyperalbuminuri eller med en äldre term makroalbuminuri.
Om graden av albuminuri överstiger 300 mg/mmol, d v s 3 g/24h, samtidigt som patienten har ödem
och hypoalbuminemi, vanligen < 30g/L, har patienten nefrotiskt syndrom. Minimal change nefropati
är vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos barn och ungdomar. Membranös glomerulonefrit är
vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos vuxna.
BASAL UTREDNING
1. Stadieindela CKD utifrån eGFR

2. Fastställ grad av albuminuri
3. Klarlägg orsak till CKD
Basal utredning av CKD omfattar anamnes, blod- och urinprov samt radiologisk utredning.
Prevalensen av CKD 3-4 i populationen är nästan 5 %. Basal utredning rekommenderas hos samtliga
patienter med CKD (oavsett ålder och kön). Frikostig användning av ultraljud njurar är särskilt
angeläget hos män över 60 år för att utesluta postrenalt hinder. Samtliga presumtiva remisspatienter till
njurmedicinsk mottagning ska genomgå ultraljud av njurarna.
Alternativ njurvisualiserande radiologi (t ex DT/MR njurar, DT urografi eller DT/MR buk) kan ha
gjorts tidigare men på annan indikation. Om eGFR är stationär sedan detta undersökningstillfälle och
radiologen kan uttala sig om njurarnas storlek, anatomi och förekomst av avflödeshinder kan man avstå
från kompletterande ultraljudsundersökning av njurarna.
Etiologi till CKD hos äldre blir ofta en sannolikhetsbedömning (t ex nefroskleros på grund av flerårig
hypertoni och hyperkolesterolemi), men kan behöva diskuteras med njurmedicinare [7]. CKD-patienter
under 55 år bör genomgå en aktiv etiologisk utredning på husläkarmottagningen och sedermera
eventuellt på njurmedicinsk mottagning. Nedanstående algoritm utgör ett interdisciplinärt beslutsstöd
för primärvård och specialistvård [13].
Tidig upptäckt och initial utredning av kronisk njursjukdom - riktlinjer för preventiv nefrologi i
Södra sjukvårdsregionen
Anamnes
Hypertoni, ateroskleros, övervikt
Anamnes på ischemisk hjärtkärlsjukdom
Makroskopisk hematuri
Rökning
Diabetes. Samtidig retinopati?
Nedre urinvägssymtom. Misstanke på urinretention?
Nyligen genomgången allmän infektion
Felkällor vid påvisad albuminuri: morgonurin? Föregående fysisk ansträngning?
Tidigare urinvägs- eller njurinfektioner
Pågående eller nyligen genomgången läkemedelsbehandling. Eventuella nytillkomna
medicinjusteringar.
Intag av naturläkemedel eller proteintillskott
Ärftlighet för njursjukdom
Misstanke på systemsjukdom?
Ofrivillig viktsuppgång eller -nedgång senaste året
Status
Allmäntillstånd inkl vikt

- Dehydrering? Nedsatt hudturgor? (knip tag i lårhuden, ska kunna återgå inom ett par
sekunder). Inspektera tunga och huden över bröstbenet.
- Övervätskning? Underbensödem? Periorbitala ödem är oftast tecken hypoalbuminemi.
Vikt och längd. Muskulös?
Blodtryck, hjärta och lungor

- Lungrassel?
- Halsvenstas?
Buk
- Blåsfyllnad? Förstorade njurar?
- Renalt blåsljud (auskulteras bäst 2-3 cm snett ovan navelplan bilateralt)
- Dunköm över njurloger?
PR
- Prostataförstoring?
- Misstänkt malignitet?
Radiologi
Ultraljud njurar
- Storlek? Normalstora njurar är 10-12 cm långa. Vid CKD minskar njurparenkymet sakta i
storlek. Ultraljud visar små högekogena njurar. Vid akuta glomerulonefriter kan njurarna istället
vara svullna och lite större med avvikande ekogenicitet.
- Anatomi? Olikstora njurar talar för missbildning, njurartärstenos eller tidigare infektion.
Cystnjurar?
- Avflödeshinder? Hydronefros?
Bladderscan
- Vid misstanke på urinretention
Laboratorieanalyser
Blodstatus
Patienter med CKD 4-5 kan ha en ökad blödningsbenägenhet p g a sämre trombocytfunktion.
Observera att blödningsrisken accentueras särskilt hos äldre som behandlas med
acetylsalicylsyra (Trombyl). Således är det inte ovanligt med järnbrist. En del patienter med
CKD har ökad inflammation, vilket också kan bidra till anemi. Vid CKD 3b börjar
erytropoetinproduktionen att sjunka. Renal anemi är dock att betrakta som en
uteslutningsdiagnos. Anemiutredning bör ske på sedvanligt vis. Se behandlingöversikt "
Anemi, allmän utredning, akut behandling"
Natrium
Natrium är den viktigaste jonen för kontroll av volym och osmolalitet i extracellulärvätskan.
Na-koncentrationen är vanligen normal vid CKD 4-5. Hyponatremi kan tyda på övervätskning.
Kalium
Det finns en ökad risk för hyperkalemi vid CKD 4 - 5 vilket kan accentueras av RAAS-blockad,
aldosteronantagonister, acidos och intag av kaliumrik mat.
Kreatinin
Se ovan under rubrik screening.
Albumin
Hypoalbuminemi kan orsakas av höggradig hyperalbuminuri med nefrotiskt syndrom. Det kan
också vara ett tecken på inflammation eller malnutrition.
Kalcium
Redan vid CKD 3 börjar produktionen av aktivt vitamin D i njurarna att minska, vilket medför
minskat upptag av kalcium från tarmen. Det leder till hypokalcemi.
CRP
Många patienter med CKD har låggradig inflammation, vilket kan vara associerad med
malnutrition och ökad ateroskleros.
Urea
Urea filtreras fritt genom glomeruli, men utsöndras även i liten grad i tubuli. Vid sjunkande
GFR stiger urea successivt. Hög urea är dels ett tecken på lågt GFR, men kan också tyda på
samtidig högt proteinintag eller ökad endogen proteinnedbrytning. Ureakoncentrationen i
plasma kan minskas genom kostanpassning, s k proteinreducerad kost, som alltid ska ordineras
av njurmedicinare och njurmedicinsk dietist. Lågt urea å andra sidan kan vara ett tecken på
otillräckligt protein- och energiintag hos en patient med lågt GFR. Även i dessa fall bör kosten
anpassas av njurmedicinare och njurmedicinsk dietist. Förändrad smakupplevelse, matleda och
en känsla av att fort bli mätt är typiska uremiska symtom.
Glukos och HbA1c

Diabetesnefropati och då särskilt diabetes typ 2 är en allt vanligare orsak till CKD. För
diagnos krävs U-ACR > 3 mg/mmol i minst två av tre urinprov inom sex månader.
Urat
Det finns en viss koppling mellan höga uratnivåer och uremiprogressionstakten. Höga
uratnivåer bör således behandlas, med dosanpassning utifrån patientens ålder och eGFR.
U-ACR
Se ovan under rubrik screening.
Urinsticka
Protein - såväl njursjukdom som feber och fysisk ansträngning manifesterar sig med ökad grad
av albuminuri. Kontrollera om och kvantifiera med U-ACR i lugnt skede. U-ACR är ett säkrare
mått på albuminläckage än vanlig urinsticka. Urinstickan mäter bara albumin och reagerar t ex
inte på lätta kedjor vid myelom.
Glukos - glukosuri beror främst på diabetes.
Blod - urinstickorna reagerar både på hemoglobin och myoglobin. Upptäcks mikroskopisk

hematuri utan rimlig förklaring (t ex cystit, menstruation, postmenopausal uretrit) är sediment
en lämplig metod att urskilja blödning från glomerulär skada. För utredning av makroskopisk
hematuri se behandlingsöversikt "Makrohematuri, vuxna". Vid kombination av proteinuri och
makroskopisk hematuri hos yngre bör fr a IgA-nefrit övervägas.
Kompletterande laboratorieanalyser när remiss till njurmedicin planeras
Cystatin C
Litet protein som bildas i nästan alla kroppens celler. Höga doser av kortikosteroider (i såväl
peroral som inhalationsform), graviditet samt icke-reglerad hypertyreos ökar nivån på cystatin
C och ger falskt lågt eGFR. Obehandlad hypotyreos kan minska cystatin C-nivån och ge falskt
högt eGFR.
Standardbikarbonat/kolsyra eller basöverskott

Njurens syra-bas-reglering sker via utsöndring av väte- och bikarbonatjoner. Vid sjunkande
GFR minskar den tubulära sekretionen av vätejoner liksom bildningen av bikarbonatjoner.
Metabol acidos uppkommer som regel först i CKD 4-5. Metabol acidos medför ofta
muskelkramper, särskild i benen nattetid. Vidare medför acidosen nedbrytning av
skelettmuskulaturen och ökar risken för muskelatrofi.
Fosfat, PTH
Redan vid CKD 3 börjar produktionen av aktivt vitamin D i njurarna att minska, vilket medför
minskat upptag av kalcium från tarmen. Det leder till hypokalcemi. Vidare minskar njurarnas
förmåga att utsöndra fosfat, vilket medför hyperfosfatemi. Hypokalcemi och hyperfosfatemi
stimulerar bisköldkörtlarna att öka produktionen av paratyreoideahormon, PTH, för att
återställa balansen. Dessa rubbningar i kalk-fosfat balansen påverkar flera av kroppens organ
och är en viktig orsak till den ökade kardiovaskulära sjukligheten och dödligheten vid CKD
[10].
BEHANDLING
Nedanstående patientgrupper löper låg risk för snabb uremiprogress och bör kontrolleras i
primärvården. Fokus ligger på blodtryckskontroll och att upptäcka ökad albuminuri [8, 9].
Ålder över 70 år
U-ACR < 30 mg/mmol.
Välreglerat blodtryck
CKD bedöms bero på nefroskleros
Nedanstående patientgrupper löper hög risk för snabb uremiprogress och bör oftast kontrolleras på
njurmedicin.
U-ACR > 100 mg/mmol.

Svårreglerat blodtryck
Snabbt sjunkande eGFR
Diabetesnefropati
Misstanke på systemsjukdom
Blodtryckskontroll
Vid hypertoni med samtidig höggradig hyperalbuminuri bör ramipril (Triatec)/enalapril (Renitec) eller
losartan (Cozaar) vara förstahandspreparat. Det finns ingen studie som visar att ARB är bättre än ACE-
hämmare, utan blodtrycksreduktionen i sig är det viktiga. Tillägg av en kalciumantagonist, t ex
amlodipin (Norvasc) är oftast att rekommendera. Tiazider har liten effekt vid eGFR
< 30 ml/min/1,73m2 och vid behov av diuretika bör man istället ge långsamt verkande furosemid i
depåform [10]. Rekommenderade målvärden [2]:
CKD 1–5 utan albuminuri: ≤ 140/90 mmHg

CKD 1–5 med hyperalbuminuri och/eller samtidig diabetes: ≤ 130/80 mmHg
Ofta ses stegring av kreatinin efter insättning av RAAS-blockad. Kontrollera kreatinin, kalium,
blodtryck och puls efter 1 vecka. [8]
Minskning av eGFR < 15 %: acceptabelt. Kontrollera om kreatinin, kalium inom 1 vecka.
Minskning av eGFR > 15 %: halvera dosen RAAS-blockad. Kontrollera om kreatinin, kalium

inom 1 vecka eller diskutera med njurmedicinare.
Om kalium > 5,5 halvera dosen RAAS-blockad eller avbryt behandlingen.
Diabeteskontroll
God metabol kontroll minskar risken för njurskada och fördröjer försämring av njurfunktionen.
Metformin måste tillfälligt utsättas vid magsjuka eller annan risk för dehydrering. Enligt
Läkemedelsverkets riktlinjer rekommenderas att metformin sätts ut vid eGFR under 60 ml/min och SU-
preparat då eGFR sjunker under 30 ml/min.
Följande avsteg kan göras [11,12]:
eGFR 45-60 ml/min: fortsätt med metformin. Kontrollera eGFR 2-4 gånger/år.
eGFR 30-45 ml/min: max dos metfomin 500 mx x2. Kontrollera eGFR 2-4 gånger/år.
eGFR < 30 ml/min: Sätt ut metformin
Läkemedel som kräver försiktighet och/eller dosanpassning
Absolut eGFR (ml/min) ska användas vid dosanpassning av läkemedel till njurfunktionen.
Försiktighet med NSAID vid hjärt- eller njursvikt. Ge helst korta kurer med längre
doseringsintervall.
Observera möjligheten till kort kortisonkur vid giktbehandling.
Vanliga läkemedel där dosanpassning är viktig: ARB, ACE-hämmare, aciclovir, ciprofloxacin,

digoxin, metformin, spironolakton och sulfonylureider. Observera att utsöndring av furadantin i
stort sett upphör vid eGFR < 40 ml/min/1,73m2.
UPPFÖLJNING
Fokus bör ligga på metabol kontroll, att undvika NSAID och dosanpassa läkemedel
utifrån absolut eGFR.
Stabil CKD hos patient > 75 år bör kontrolleras 1-4 ggr årligen avseende njurfunktion,
förekomst av albuminuri och eventuella sekundära rubbningar, fr a anemi och sekundär
hyperparatyreoidism. Kontrollera hjärt- och lungstatus, hydreringsgrad, blodtryck och vikt.
Följ kreatinin (eGFR), urinsticka och U-ACR.
Varningsflaggor som bör föranleda kontakt med njurmedicinsk specialist:

- Ökad albuminurigrad: U-Alb/Krea kvot > 100 g/mol
- Svårkontrollerat blodtryck
- Snabb minskning av GFR
- Diabetes med njurpåverkan
- Misstanke på systemsjukdom
Vid manifesta eller misstanke på sekundära rubbningar kontrolleras blodstatus, natrium, kalium,
kreatinin, albumin, kalcium, CRP, urea, glukos, HbA1c, urat, U-ACR, urinsticka, cystatin C,
Standardbikarbonat/kolsyra, fosfat, PTH. Överväg kontakt med njurmedicinsk specialist.
ICD-10

Hypertensiv hjärt- och njursjukdom, ospecificerad I13.9
Diabetes mellitus typ 2 med njurkomplikationer E11.2
Referenser
1. Hallan SI, et al. International relationship of chronic kidney disease prevalence and ESRD risk.
J Am Soc Nephrol. 2006;17:2275-84.
2. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic
Kidney Disease. Länk
3. Njursjukdom. Teori och klinik. N Clyne, B Rippe 2015
4. SBU. Skattning av njurfunktion. En systematisk litteraturöversikt. Stockholm: Statens

beredning för medicinsk utvärdering (SBU); 2012. SBU-rapport nr 214. ISBN 978-91-85413-
53-9. Länk
5. Hallan SI et al. Combining GFR and Albuminuria to Classify CKD Improves Prediction of
ESRD J Am Soc Nephrol –, 2009.
6. Hallan SI et al. Screening for chronic kidney disease: which strategy? J Nephrol. 2010 Mar-
Apr;23(2):147-55.
7. Korkeila Lidén. Prevention och protektion vid diabetesnefropati Läkartidningen.

2013;110:CCPF
8. Clyne et al. Läkartidningen. 2013;110:CAIL. Stor acceptans för regionalt vårdprogram i

preventiv neurologi
9. Moyinhan et al, BMJ 2013; 344 Preventing overdiagnosis: how to stop harming the healthy
10. Weiss L, Läkartidningen. 2013;110:CCPY. Behandling av hypertoni vid kronisk njursjukdom
11. NICE guidlines. Type 2 diabetes: The management of type 2 diabetes. Länk.
12. VISS riktlinjer diabetes. Länk.
13. Clyne, N, Christensson A, Ervander C, Ilestam G, Tyrberg S, Åkerberg A. Södra regionens

riktlinjer för kronisk njursjukdom.
5/27/2017 Njursvikt, hos vuxna - primär handläggning
Njursvikt, hos vuxna - primär handläggning

BAKGRUND
Njurarna spelar en viktig roll i att upprätthålla en stabil inre miljö (homeostas) för optimal cellfunktion
genom att:
Reglera kroppsvatten och elektrolyter

Reglera syra-bas-balans
Utsöndra metabola slaggämnen och toxiner
Endokrina funktioner t ex syntes av vitamin D, erytropoetin (EPO), renin
Nedsatt njurfunktion leder alltså till rubbningar i vatten-, elektrolyt- och syra-bas-balans, ansamling av
slaggämnen samt påverkad mineralomsättning, bildning av röda blodkroppar och blodtryckskontroll.
Bedömning av njurfunktion gör bäst genom att mäta filtrationshastigheten i glomeruli (GFR). I
praktiken görs detta genom att mäta plasma-clearance av en markörsubstans som utsöndras via
glomerulär filtration i njurarna, t ex iohexol eller 51Cr-EDTA (remiss till klinisk fysiologi).
Att mäta GFR är dock resurs- och tidskrävande. GFR kan istället skattas (estimeras, eGFR) med
tillräckligt bra noggrannhet med hjälp av formler som är baserade på plasmakoncentrationen av
kreatinin och/eller cystatin C.
Faktorer som påverkar S-kreatinin (muskelmassa, intag av kött, protein- eller kreatintillskott) eller
cystatin C (graviditet, medicinering med kortikosteroider, thyroideasjukdomar, vissa maligna
sjukdomar) bör beaktas vid beräkning av eGFR.
Njursvikt indelas i kronisk och akut njursvikt.
KRONISK NJURSVIKT
Kronisk njursvikt kännetecknas av smygande och irreversibel försämring av njurfunktion som leder
(oftast inom flera år) till terminal njursvikt. Baserad på eGFR enligt MDRD-formel indelas kronisk
njursjukdom i fem stadier (Tabell 1).
Tabell 1. Stadier av kronisk njursjukdom och dess prevalens enligt populationsstudier
Stadium Beskrivning eGFR (ml/min/1.73 % av hela

m2) populationen
Stadium 1 Njursjukdom med normal njurfunktion > 90 3,3
Stadium 2 Njursjukdom med lätt nedsättning av 60-89 3,0
njurfunktion
Stadium 3 Måttligt nedsatt njurfunktion 30–59 4,3
Stadium 4 Avancerad njursvikt 15–29 0,2
Stadium 5 Terminal njursvikt < 15 0,1
Diabetesnefropati är den vanligaste orsaken till terminal njursvikt i Sverige. Andra vanliga orsaker till
kronisk njursvikt är hypertensiv nefroskleros, glomerulonefriter, polycystisk njursjukdom och
interstitiell nefrit (inklusive kronisk pyelonefrit).
Klinisk bild
De tidiga stadierna av kronisk njursvikt förlöper i regel symtomfattigt. I dessa stadier är dock
hypertoni, anemi och rubbningar i kalcium-fosfatbalansen vanliga. Uremi betecknar det kliniska
syndrom som uppträder vid avancerad kronisk njursvikt (oftast GFR < 20 ml/min). De första uremiska
symtomen är ofta trötthet, aptitlöshet, illamående och klåda. Terminal njursvikt kan leda till akuta
livshotande neurologiska och kardiella komplikationer om inte förloppet behandlas.
Handläggning
Vätskebalans
Retention av natrium- och vatten kan uppstå vid avancerad kronisk njursvikt (stadie 4 och 5). Detta kan
i sin tur leda till ödem och hypertoni. Patienter med avancerad njursvikt och övervätskning kan kräva
höga doser loop-diuretika, t ex furosemid (Furix) 500-1000 mg dagligen.
Rubbningar i kalk-fosfat-D-vitamin-omsättningen
Fosfatretention p g a nedsatt GFR leder till hypokalcemi som tillsammans med nedsatt syntes av aktiv
D-vitamin leder till sekundär hyperparathyreoidism (HPT). Dessa rubbningar leder till
skelettförändingar ”renal ostoedystrofi” och ökar risken för kärlförkalkningar hos patienter med
kronisk njursvikt.
Behandlingen syftar på att minska S-fosfat som höjer serumkalcium och kan minska HPT och består
av:
Kostmodifiering i syfte att minska fosfatintag (via njurmedicinsk dietist)
Medicinering med fosfatbindare som tas till maten och binder fosfat i tarmen, exv
kalciumkarbonat (Calcitugg, Kalcipos, Kalcidon), kalciumacetat (Osavren), sevelamer
(Renvela), lantan (Fosrenol), järn, trevärt (Velphoro). Vid uttalad hyperfosfatemi kan
aluminiuminnehållande antacida användas som fosfatbindare under en kortare period.
Tillskott av aktivt D-vitamin (alfakalcidol, kalcitriol) är värdefullt, och minskar HPT men kan
leda till hyperkalcemi.
Kalcimimetika, cinacalcet (Mimpara), kan användas vid sekundär HPT. Den verkar genom att
öka parathyreoidas receptorers känslighet för extracellulärt kalcium.
Dessa behandlingar bör skötas via eller i samråd med njurmedicinsk specialist.
Metabolisk acidos
Obehandlad metabolisk acidos leder benmineralförlust och katabolism samt bidrar till hyperkalemi.
Acidos bör behandlas med tablett Natriumbikarbonat i doser 2-8 g/dygn i syfte att normalisera plasma
standardbikarbonat.
Hyperkalemi
Så länge patienten har bevarad god diures förblir S-kalium normalt trots påtaglig minskning av GFR.
Hyperkalemi uppträder vid ökat intag av kaliumrik kost, vid acidos eller vid behandling med
kaliumsparande läkemedel (ACE-hämmare, angiotensinreceptorblockerare, aldosteronantagonist)
Åtgärd:
Dietrådgivning om kaliumrestriktion
Behandla acidos (se ovan)
Sätta ut eller dosreducera kaliumsparande läkemedel
Natriumpolystyrensulfonat (Resonium) 15–30 g per os dagligen
Vid svårare akut hyperkalemi se behandlingsöversikt: Hyperkalemi
Anemi
Se översikt: Anemi vid njursvikt
Malnutrition
Malnutrition kan uppstå vid avancerad njursvikt. Mekanismen bakom malnutrition är komplex och
multifaktoriell innefattar otillräckligt näringsintag, katabolism, inflammation och acidos.
Nutritionsstatus bör bedömmas och följas upp noggrant av njurmedicinsk specialist och dietist.
AKUT NJURSVIKT
Akut njursvikt definieras som en abrupt (timmar, dagar) försämring av njurfunktion. Detta leder till
minskande diures samt ackumulering av kvävehaltiga metaboliter, metabolisk acidos, och
elektrolytrubbningar (hyperkalemi, hyperfosfatemi, hypokalcemi).
Definition och gradering av akut njursvikt bygger på graden av S-kreatininstegring och/eller graden av
diuresminskning (Tabell 2)
Tabell 2. Definition och gradering av akut njursvikt enligt AKIN-kriterier
Grad Serum-kreatininkriterier Diureskriterier

1 Serum-kreatinin ökat 1,5 ggr eller ökning av serum- < 0,5 ml/kg/timme i ≥ 6 timmar
kreatinin med 26,5 µmol/l inom 48 tim.
2 Serum-kreatinin ökat 2 ggr < 0,5 ml/kg/timme ≥ 12 timmar
3 Serum-kreatinin ökat 3 ggr eller ökning av serum- < 0,3 ml/kg/timme ≥ 24 timmar
kreatinin till ≥ 354 µmol/l eller start av dialys eller anuri ≥ 12 timmar
Orsaker
Akut njursvikt delas in beroende på dess patogenes i prerenal, renal och postrenal njursvikt.
I. Prerenal njursvikt (hypoperfusion)
Sänkt effektiv arteriell blodvolym/blodtryck
med sänkt extracellulärvolym (ECV): Vätskebrist exv blödning, diarré, kräkningar,

brännskador.
utan sänkt extracellulärvolym (ECV): Obs! dessa patienter kan vara ödematösa.
- Systemisk vasodilatation: anestesi, antihypertensive läkemdel, sepsis, leversvikt,

hjärtsvikt, anafylaxi e t c.
- Minskad hjärtminutvolym: hjärtsvikt och kardiogen chock.
- Hypoalbuminemi: nefrotiskt syndrom, levercirros
Påverkad intrarenal hemodynamik: hyperkalcemi, hepatorenalt syndrom, sepsis, mediciner

(NSAID, cyklosporin, tacrolimus, ACE-hämmare eller ARB), renal
tromboembolism/dissektion.
II. Renal njursvikt
Tubulointerstitiell:
Akut tubulär nekros (ATN)
Allergisk interstitiell nefrit: t ex antibiotika (ß-laktamantibiotika, ciprofloxcin,

sulfapreparat), NSAID, PPI (omeprazol, lansoprazol), 5-aminosalicylsyra (mesalazin,
balsalazid), allopurinol
Intratubulär obstruktion: lätta kedjor (myelom), kristaller t ex urat (tumörlys), oxalat

(etylenglykol), pigment (myoglobin & hemoglobin), läkemedel (metotrexat, acyklovir)
Infektioner: akut pyelonefrit, sorkfeber, BK-virus, CMV
Glomerulär: primära och sekundära glomerulonefriter
Vaskulära orsaker: malign hypertoni, sklerodermi, tombotisk mikroangiopati
Njurtumör
Akut tubulär nekros (ATN) är den vanligaste orsaken till sjukhusvårdkrävande akut njursvikt. Den
orsakas i regel av en långvarig renal hypoperfusion eller toxiska skador (oftast en kombination av
bådadera).
Orsaker till ATN
Ischemisk (långvarig prerenal njursvikt)

Toxisk njurskada:
Endogena toxiner: myoglobin, hemoglobin, lätta kedjor, hyperkalcemi, hyperurikemi

Exogena toxiner: etylenglykol, svamptoxiner, röntgenkontrast, läkemedel (t ex
aminoglykosider, cisplatin, amphotericin B)
III. Postrenal njursvikt (avflödeshinder)
Interna orsaker: urinvägskonkrement, urotelial malignitet, neurogen blåsrubbning, blodkoagel ff

a hos patienter med KAD
Externa orsaker: prostatahyperplasi eller tumör, endometerios, intraabdominala tumörer (t ex

cervixcancer, lymfom, sarkom), retroperitoneal fibros
Klinisk bild
Den kliniska bilden vid akut njursvikt varierar beroende på orsaken och svårighetsgraden av
njurskadan.
Patienter med lätt till måttlig njursvikt är i regel asymtomatiska och identifieras via
laboratorietester
Patienter med svårare njursvikt kan ha en mängd olika kliniska presentationer:
Symtom eller tecken av själva njurskadan: hematuri, proteinuri och minskad urinvolym
(oliguri < 400 ml urin/dygn eller anuri < 100 ml urin/dygn).
Konsekvenser av njursvikt: övervätskning, hypertoni, metabola rubbningar eller
uremiska manifestationer vid mer långvarig njursvikt (se ovan!)
Den kliniska bilden vid prerenal njursvikt präglas av en övergående oliguri och S-kreatininstegring
som normaliseras inom några dagar om den bakomliggande orsaken till den renala hypoperfusionen
behandlas.
Vid ATN är förloppet mer utdraget och indelas i regel i följande faser:
1. En initial oliguri eller anuri under 1-3 veckor
2. En tillfällig polyurisk fas (1-3 veckor) då skadade tubuli inte kan koncentrera urinen under sin
återhämtning
3. Restitutionsstadium (veckor–månader)
Tillfällig dialysbehandling kan behövas vid svårare fall.
Diagnostik
I praktiken bygger den kliniska bedömningen vid akut njursvikt på att besvara följande frågor:
Är tillståndet akut eller kronisk (progresstakt)?

Finns det avflödeshinder?
Finns tecken på vätskebrist eller minskad effektiv blodvolym?
Finns det större blodkärlsocklusion?
Finns det tecken på sjukdom i njurparenkymet än ATN?
Akut eller kronisk njursvikt?
Utan kännedom om patientens ordinarie njurfunktion kan det vara svårt att bedöma om njursvikten är
akut eller kronisk vilket är viktigt för handläggandet. Nedanstående i Tabell 3. kan vara vägledande.
Tabell 3. Vägledande anamnestiska och kliniska fynd för differentialdiagnostik mellan akut och
kronisk njursvikt
Akut njursvikt Kronisk njursvikt

Hastigt insjuknande och plötslig debut av Smygande insjuknande med mindre uttalade
njursvikts-manifestationer i form av ödem, njursviktsmanifestation, t ex god diures, avsaknad
oliguri och/eller anuri av uttalad hyperkalemi
Daglig stegring av S-kreatinin ofta 50-100 Stabil S-kreatinin
µmol/L/dygn
Ultraljudnjurar: normalstora och bevarat Små skrumpnjurar*
parenkym
* Njurstorleken kan vara normal vid kronisk njursvikt sekundär till diabetesnefropati eller amyloidos.
Vid polycystisk njursjukdom är njurarna förstorade.
UTREDNING
Anamnes
Eventuella symptom och duration

Läkemedelsintag, hälsopreparat och ev intag av svamp, etylenglykol eller andra nefrotoxiska
substanser
Predisponerande sjukdomar
Norrlandsvistelse och kontakt med gnagare (sorkfeber)
Trauma, missbruk (rhabdomyolys)
Status
Hydreringsgrad (ödem, hudturgor), blodtryck, temp, hudutslag (vaskulit)

Hjärt–lung–bukstatus. Blås- och prostatapalpation
Laboratorieprover
Rutinprover inkl blodstatus, diff, CRP, SR, P-glukos, leverstatus och koagulationsstatus.
Blodgasanalys
Elektrolyt-status inkl S-kreatinin, urea, urat, albumin, Ca, fosfat, PTH och plasma-
standardbikarbonat
U-sticka, U-sediment, U-albumin/kreatinin
U-osmolalitet och FENa*
* FENa (fraktionerat utsöndring av Na) = (Urin-Na × Serumkreatinin)/(Serum-Na × Urin-kreatinin) x

100. FENa och U-osmolaritet kan vara vägledande i differentiladiagnostiken mellan prerenal och ATN
(Tabell 4). Det finns dock vissa begränsningar av användning av FENa vid akut njursvikt:
FENa kan vara < 1% vid renala skador såsom vid kontrastneforpati och rabdomyolys.
Behandling av de flesta oliguriska patienter med ökade doser loop-diuretika (tyvärr oftast
felaktigt) påverkar kraftigt FENa
Tabell 3. FENa och U-osmolaritet vid prerenal njursvikt och ATN
Prerenal akutnjursvikt (intakt tubulär funktion och Akut tubulär nekros (nedsatt Na-
Na-reabsorptionskapacitet) reabsorptionskapacitet)
FENa < 1% FENa > 1%
koncentrerad urin, urinosmolaritet > 500 mosm/kg urinosmolariteten < 350 mosm/kg
Initiala undersökningar
Ultraljud njurar (Frågeställning: storlek – hydronefros – parenkymstatus)

Röntgen hjärta-lungor och EKG
Kompletterande utredningar i samråd med njurmedicinsk specialist
ANCA. ANA. anti-GBM. Komplement. Immunoglobuliner

Proteinfraktioner i serum och dygnsmängd urin
S-CK, S-Myoglobin (vid misstanke om rabdomyolinolys). Hemolysprover (Haptoglobin, LD,
fragmentocyter i blodutstryk)
Serologi för hantavirus (puumalavirus) vid misstanke om sorkfeber
Datortomografi njurar (tumör, aneurysm, konkrement)
Njur-doppler (vaskulär genes till njursvikt)
Njurskintigrafi (njurperfusion, sidofördelning avnjurfunktion)
Urologisk utredning (Cystoskopi, antegrad pyelografi)
Njurbiopsi
BEHANDLING
Behandlingsprincip bygger på att snabbt diagnostisera och behandla bakomliggande orsaker till
njursvikten och dess metabola komplikationer, förebygga ytterligare njurskador och ge understödjande
och symtomatisk behandling.
Postrenal njursvikt skall identifieras och åtgärdas utan dröjsmål (samråd med urologspecialist).
Lågt blodtryck eller dehydrering ska behandlas utan dröjsmål.
Elektrolytrubbningar behandlas enligt ovan (kronisk njursvikt).
Metabolisk acidos och hyperkalemi är vanligt och mer uttalade jämfört med vid kronisk
njursvikt. Se översikt hyperkalemi.
Diuretika skall INTE ges rutinmässigt vid oliguri och/eller anuri utan ges vid övervätskning
Sätta ut potentiellt neforotoxiska läkemedel och läkemedel som påverkar intrarenal

hemodynamik (se ovan). Kontrollera övriga mediciner för ev behov dosjustering och/eller
tillfälligt utsättning (se översikt Njursvikt – läkemedelskinetik).
Behandla ev infektioner.
Kontakta njurmedicinsk specialist vid misstanke om renal akut njursvikt.
Dialys kan bli aktuell (bedöms av njurmedicinsk specialist).
ICD-10

Kronisk njursvikt, ospecificerad N18.9
Akut njursvikt med tubulär nekros N17.0
Akut njursvikt, ospecificerad N17.9
Referenser
SUB: Skattning av njurfunktion- En systematisk litteraturöversikt SBU
GFR Calculators: Serum Creatinine and Cystatin C www.mdrd.com
Aurell M, Samuelsson O. Njurmedicin, 4:e upplagan. Akut och kronisk njurinsufficiens
Uptodate.com - Diagnostic approach to the patient with acute kidney injury (acute renal failure)
or chronic kidney disease
KDIGO Clinical Practice Guideline for Acute Kidney Injury. 2012. KDIGO
5/27/2017 Njursvikt - läkemedelskinetik
Njursvikt - läkemedelskinetik
Författare: Professor Gregor Guron, Njurmedicin Göteborg
BAKGRUND
Nedsatt njurfunktion påverkar farmakokinetiken för många läkemedel. Förutom att den renala
eliminationen försämras så kan även läkemedlets biotillgänglighet, proteinbindning och
distributionsvolym ändras vid njursjukdom så att dosjusteringar måste göras. Den försämrade renala
eliminationen av läkemedel är särskilt viktig att beakta hos äldre eftersom njurfunktionen sjunker med
stigande ålder.
Den övergripande regeln är att följa doseringsföreskrifter i FASS vid behandling av patienter med
nedsatt njurfunktion, d v s sänkt glomerulär filtrationshastighet (GFR). Att dosera läkemedel enbart
utifrån ett värde på serumkoncentrationen av kreatinin eller cystatin C är otillräckligt. Istället skall
estimerat GFR (eGFR) beräknas vilket enkelt görs med formler där man utgår från patientens S-
kreatinin eller S-cystatin c (se nedan).
Denna översikt behandlar bl a kinetiken för följande viktiga läkemedelsgrupper. Klicka på länken för
att komma direkt till respektive läkemedelsgrupp:
Antibiotika
Digitalis
Betablockerare
Kalciumantagonister
ACE-hämmare och Angiotensin II-antagonister
Farmaka med påverkan på CNS
NSAID
Diuretika
Perorala antidiabetika
Estimerat GFR (eGFR)
I princip skall läkemedelsdosering baseras på absolut eGFR (ml/min), d v s ett värde som inte är
normerat för kroppsyta. Historiskt har oftast Cockcroft-Gaults (C-Gs) formel använts i
farmakokinetiska studier för att skatta absolut GFR utifrån S-kreatinin.
SBUs omfattande utvärdering från 2013 av olika metoder för skattning av GFR visade dock att C-Gs
formel är mindre tillförlitlig jämfört med nyare kreatinin-baserade formler såsom MDRD, CKD-EPI
och Lund-Malmö formlerna. Även nya cystatin c-baserade formler ger i allmänhet en skattning av GFR
med god noggrannhet. Medelvärdet av eGFR skattat utifrån kreatinin och cystatin C ger överlag bättre
precisionen än om eGFR bestämts med endast en av markörerna, i synnerhet om GFR förväntas vara
lågt.
De nya mer tillförlitliga formlerna bör användas trots att de som regel beräknar kroppsytenormerat
eGFR (ml/min/1.73m2). Skillnaden mellan absolut och kroppsytenormerat eGFR är liten hos vuxna
med någorlunda normal kroppskonstitution och noggrannheten blir tillräcklig för läkemedelsdosering.
Dessutom kan absolut eGFR enkelt beräknas från kroppsytenormerat eGFR enligt följande formel:
Absolut eGFR (ml/min) = kroppsytenormerat eGFR (ml/min/1.73m2) x [patientens kroppsyta

(m2)/1.73]
För att kunna räkna ut kroppsytan behöver man veta patientens längd och vikt (se länk nedan).
Länk till eGFR enligt Lund-Malmö-formeln och cystatin c-baserade CAPA-formeln
Länk till eGFR enligt MDRD-formeln och CKD-EPI-formeln
Länk till beräkning av kroppsyta
Lunds universitet tillhandahåller kalkylatorer på hemsidan www.eGFR.se för att beräkna eGFR utifrån
både S-kreatinin (Lund-Malmö-formeln) och cystatin c samt presenterar medelvärdet av beräkningarna.
Dessutom finns ett verktyg på hemsidan för att beräkna absolut eGFR (ml/min) från kroppsytenormerat
eGFR. Observera att en förutsättning för att använda den cystatin c-baserade formeln på denna hemsida
är att analysmetoden som använts för cystatin c är kalibrerad mot internationell standard.
Skattning av eGFR med kreatinin eller cystatin c?
Hos patienter med kraftigt avvikande muskelmassa (exv bodybuilders, malnutrierade individer,
patienter med neuromuskulära sjukdomar) kan det vara en fördel att beräkna eGFR utifrån cystatin c.
Cystatin c-beräknat eGFR är inte tillförlitligt hos patienter som medicinerar med kortikosteroider. Även
vid thyroideasjukdomar och maligna sjukdomar kan felaktiga värden fås på cystatin c-baserat eGFR.
När mäta GFR med invasiva metoder?
Mätning av GFR baserat på clearance av exogena filtrationsmarkörer som iohexol eller Cr-EDTA ger
de mest exakta värdena på GFR. Undersökningarna är dock dyrare, mer tidskrävande och görs endast
på sjukhus.
Som regel krävs inte ett exakt värde på GFR för läkemedelsdosering utan eGFR är tillräckligt. Om
njurfunktionen är okänd och eGFR beräknat från kreatinin och cystatin c skiljer sig mycket åt utan
någon uppenbar förklaring så rekommenderas invasiv GFR-mätning. Om läkemedlet har renal
elimination och ett smalt terapeutiskt intervall samt farliga biverkningar, som t ex vissa cytostatika, bör
man också vara frikostig med invasiv mätning av GFR.
FARMAKOKINETIK
Farmakokinetik - ("vad kroppen gör med läkemedlet"). Läkemedlets systemupptag,

distribution till målorgan och elimination.
Farmakodynamik - ("vad läkemedlet gör med kroppen"). Verkningsmekanismer, effekter och

biverkningar.
Biotillgänglighet (upptag och första passage-metabolism)
Vid njursvikt och samtidigt försämrad motilitet i ventrikeln, samt vid tarmödem kan absorptionen av
vattenlösliga läkemedel, t ex furosemid (Furix), vara nedsatt. Högre peroral dos eller parenteral
administration kan då behövas.
Exempel: Järnabsorptionen, som främst sker i tunntarmen, är försämrad vid kronisk njursvikt bl a till
följd av ökade plasmanivåer av hepcidin. Därför krävs ofta parenteral behandling med järnpreparat för
att etablera tillräckliga järndepåer hos denna patientgrupp.
Distributionsvolym och proteinbindning
Vid njursvikt har flera läkemedel minskad proteinbindning dels p g a att albuminnivåerna ofta är sänkta
och dels därför att ansamlade endogena ämnen ockuperar bindningsställen på albumin. Den minskade
proteinbindningen leder till att läkemedel som normalt är höggradigt albuminbundna förflyttas från
blodbanan och att distributionsvolymen ökar. Detta kan ha betydelse vid terapikontroll då det
rutinmässigt är den totala plasmakoncentrationen (proteinbundet + fritt) av läkemedlet som analyseras.
Minskad proteinbindning leder till att den totala plasmakoncentrationen av läkemedlet sjunker
samtidigt som andelen av fritt, aktivt, läkemedel ökar. Således kan det terapeutiska intervallet för den
totala plasmakoncentrationen behöva justeras nedåt. Ökad distributionsvolym leder också till förlängd
halveringstid för läkemedlet.
Läkemedel som omfattas av detta är t ex:
warfarin (Waran)
teofyllin (Theo-Dur)
fenytoin (Epanutin)
acetylsalicylsyra (Trombyl)
diazepam (Stesolid)
morfin
dikloxacillin
digoxin
Exempel: Plasmakoncentrationen av fenytoin hos patienter med njursvikt minskar vid en given dos till
följd av minskad proteinbindning och ökad distributionsvolym. Trots detta kan ökad koncentration av
obundet fenytoin föreligga med risk för biverkningar.
Elimination (clearance)
Kroppen eliminerar läkemedel huvudsakligen genom metabolism i lever, utsöndring via njurarna eller
genom en kombination av dessa mekanismer. Fettlösliga läkemedel tenderar att först metaboliseras till
mer vattenlösliga metaboliter innan de utsöndras via njurarna. Mer vattenlösliga substanser utsöndras i
högre utsträckning oförändrade direkt via njurarna.
Elimination genom metabolisering
Metabolismen i levern påverkas som regel inte vid nedsatt njurfunktion. De vattenlösliga metaboliter
som bildas tenderar att ansamlas vid nedsatt njurfunktion, men detta har oftast ringa betydelse då de
flesta sådana metaboliter är inaktiva.
Undantagsvis kan metaboliter som ackumuleras vid nedsatt njurfunktion vara aktiva och ge upphov till
biverkningar. Se exempel nedan.
Läkemedel Effekt av metabolit
Allopurinol Trolig orsak till hudutslag

Petidin Kramper
Morfin Respiratorisk depression
Dextropropoxifen Kardiotoxisk effekt

Cimetidin Konfusion
Nitrofurantoin Perifer neuropati
Renal elimination (renal clearance)
Den renala eliminationshastigheten av läkemedel bestäms i huvudsak av GFR även om tubulär

sekretion också förekommer. Följaktligen är det primära att skatta patientens GFR (se beräkning av
eGFR ovan). Generellt bör läkemedel som utsöndras oförändrade till mer än 30 % via njurarna
dosjusteras vid nedsatt njurfunktion. Vid sänkt renal clearance förlängs läkemedlets halveringstid.
Dessutom måste underhållsdosen reduceras (se nedan).
Halveringstid
Halveringstiden (t1/2) bestäms av distributionsvolymen (VD) och eliminationshastigheten (clearance,
Cl), enligt formeln:
t1/2 = (0.693 x VD)/Cl
Halveringstiden blir således längre för läkemedel med stor distributionsvolym och lägre
eliminationshastighet. Om ett läkemedel uteslutande elimineras renalt genom filtration så kommer t1/2
dubblas hos en patient med halverad GFR. Den praktiska konsekvensen av ökad halveringstid är att det
tar längre tid för läkemedlet att uppnå steady-state koncentration i plasma.
DOSANPASSNING VID NEDSATT NJURFUNKTION
Utöver läkemedlets farmakokinetiska egenskaper så är det viktigt att komma ihåg att behovet av
dosjustering också bestäms av läkemedlets terapeutiska bredd (intervallet mellan effektiv och skadlig
dos) och risken för allvarliga biverkningar.
Exempelvis så behöver digoxin, som utsöndras oförändrat till närmare 70 %, dosjusteras redan vid
måttligt nedsatt njurfunktion, medans fenoximetylpenicillin (Kåvepenin) med en ca 95-procentig renal
utsöndring inte behöver dosjusteras alls eftersom dess terapeutiska bredd är mycket större än för
digoxin.
Ett viktigt redskap för dosanpassning är att analysera och följa läkemedelskoncentrationer i plasma. För
dosanpassning hos patienter i dialysbehandling hänvisas till FASS eller konsultation av specialist i
njurmedicin.
Laddningsdos
Generellt så behöver man inte ta hänsyn till njurfunktionen utan ordinarie laddningsdos kan ges.
Orsaken är att den initiala plasmakoncentrationen efter en laddningsdos bestäms av
distributionsvolymen och inte av den renala eliminationshastigheten. Detta är viktigt att beakta i
situationer där man snabbt vill nå en terapeutisk plasmakoncentration, exempelvis vid
antibiotikabehandling av en allvarlig bakteriell infektion.
Undantag från denna regel är läkemedel med smalt terapeutiskt fönster och risk för akut toxicitet där
man vet att den nedsatta njurfunktionen påverkar distributionsvolymen. Exempelvis så bör
laddningsdosen av digoxin reduceras med cirka 50 % hos patienter med eGFR < 10 ml/min. Tyvärr så
saknas ofta information om hur nedsatt njurfunktion påverkar läkemedlets distributionsvolym.
Underhållsdos
Om ett läkemedel har renal elimination så måste underhållsdosen reduceras hos individer med nedsatt
njurfunktion för att uppnå samma plasmakoncentrationer som hos en njurfrisk. För ett läkemedel med
uteslutande renal elimination innebär det att halva normala underhållsdosen skall ges till en patient med
eGFR 50 % av det normala. Beroende på vad som är lämpligast för läkemedlet i fråga, och den
sjukdom som behandlas, kan dosanpassning göras genom att:
minska enskild dos

förlänga doseringsintervallet
kombinera tillvägagångssätten
Exempel: Ett läkemedel med uteslutande renal elimination ges i dosen 600 mg x 4 per dygn (2400
mg/dygn) vid normal njurfunktion. Till en patient med eGFR 50 % av det normala kan vi göra följande
dosjusteringar:
300 mg x 4 (minskad enskild dos)

600 mg x 2 (förlängt doseringsintervall)
400 mg x 3 (kombination av ovanstående)
Att förlänga doseringsintervall kan vara lämpligt exempelvis vid viss antibiotikabehandling där
variationer i plasmakoncentrationen inte utgör något problem. Att minska de enskilda doserna men
behålla oförändrat doseringsintervall kan lämpa sig i situationer där det är viktigt att hålla en jämn
plasmakoncentration; exempelvis vid behandling med antiarytmika eller antiepileptika.
ANTIBIOTIKA
Exempel på antibiotika med > 50 % renal elimination:
penicilliner
cefalosporiner
aminoglykosider
vankomycin
karbapenemer
kinoloner
sulfapreparat
Antibiotika är generellt sett relativt atoxiska läkemedel med brett terapeutiskt intervall, där
överdosering vid minskad elimination inte har så stor betydelse.
Viktiga undantag finns dock där ökad plasmakoncentration leder till ökad risk för toxiska effekter och
biverkningar. Koncentrationsbestämningar bör då göras. Exempel på sådana läkemedel är:
aminoglykosider, exv gentamicin (Gensumycin) och tobramycin (Nebcina)

vankomycin
trimetoprim/sulfametoxazol-kombinationer
Samtidig behandling med mer än ett njurtoxiskt läkemedel (t ex vankomycin + aminoglykosid) kan
motivera tätare koncentrationsbestämningar då risken för njurskada ökar.
Vankomycin är nefrotoxiskt och skall dosreduceras redan då eGFR < 100 ml/min (se FASS).
Serumkoncentration av vankomycin skall tas som förprov innan fjärde dosen och optimal
koncentration är enligt nya rekommendationer 15-20 mg/L. Vid långtidsbehandling räcker det därefter
med koncentrationsbestämning 1 gång/vecka om värdet legat bra. Efterprov behöver ej kontrolleras
regelmässigt.
Hos patienter i hemodialys bör man överväga att ge vankomycin i samband med varje dialystillfälle
eftersom läkemedlet till viss del dialyseras bort med moderna dialysfilter.
Exempel på antibiotika med huvudsaklig metabol inaktivering där dosanpassning ej behövs vid
nedsatt njurfunktion:
klindamycin (Dalacin)
erytromycin (Ery-Max, Abboticin)
doxycyklin (Doxyferm)
DIGITALIS
Digoxins elimination är starkt beroende av njurfunktionen. Distributionsvolymen för digitalis reduceras

vid njursvikt. Av dessa skäl ska både den enskilda dosen sänkas och doseringsintervallet förlängas då
eGFR sjunker under ca 50 ml/min.
Laddningsdos vid behandlingsstart bör reduceras med ca 50 % vid eGFR < 10 ml/min. Hos patienter
med eGFR < 10 ml/min och dialyspatienter brukar en underhållsdos på 0,065-0,13 mg 3 ggr per vecka
(doseringsintervall minst 48 h) ge adekvata serumkoncentrationer. Vid njurfunktionsnedsättning bör
man följa serumkoncentrationen av digoxin.
Observera att det tar längre tid att uppnå jämviktskoncentration av S-digoxin vid nedsatt njurfunktion
(kan ta upp till 2 veckor). Om S-digoxin analyseras på en njursviktande patient 5 dagar efter
behandlingsstart, och missuppfattas som en jämviktskoncentration, finns risk för "digitalisintoxikation"
eftersom koncentrationen kommer att fortsätta stiga vid oförändrad dosering.
Vid långtidsanvändning hos patienter med njurfunktionsnedsättning är digitoxin ett lämpligare

digitalisalternativ än digoxin. Orsaken är att digitoxin metaboliseras huvudsakligen i levern och därför
är enklare att dosera vid njursvikt. Även dosen av digitoxin bör dock vara lägre än vid normal
njurfunktion eftersom digoxin är en av metaboliterna till digitoxin. Numera krävs licens för att
förskriva digitoxin.
BETABLOCKERARE
Atenolol (Tenormin) elimineras huvudsakligen renalt, i viss mån även pindolol (Viskén). Doseringen
bör därför anpassas vid njursvikt. Bisoprolol (Emconcor), karvedilol (Kredex) och metoprolol
(Seloken) kan användas utan dosjustering vid njursvikt.
Vid nedsatt njurfunktion skall sotalol (Sotacor) användas med stor försiktighet. Sotalol utsöndras till
80-90 % via njurarna och dosen måste reduceras vid GFR < 60 ml/min. Sotalol är kontraindicerat vid
GFR < 10 ml/min. Eftersom risken för allvarliga proarytmier ökar vid förhöjda serumkoncentrationer
och elektrolytrubbningar, vilket inte är ovanligt vid njurfunktionsnedsättning, ska läkemedlet användas
restriktivt vid njursjukdom.
KALCIUMANTAGONISTER
Kalciumantagonister har en låg renal clearance och behöver därför inte dosjusteras vid nedsatt
njurfunktion.
ACE-HÄMMARE och ANGIOTENSIN II-ANTAGONISTER
Efter insättning av ACE-hämmare och angiotensin II-antagonister ska S-kreatinin, S-kalium och
blodtryck kontrolleras efter 1-2 veckor även vid normal njurfunktion.
Båda dessa läkemedelsgrupper kan ge upphov till en lätt sänkning av GFR genom att sänka det
glomerulära kapillärtrycket. Sänkningen av kapillärtrycket tros dock ha renoprotektiva effekter på lång
sikt, varför dessa läkemedel som regel är förstahandspreparat för behandling av hypertoni vid kronisk
njursjukdom, särskilt då proteinuri föreligger.
Hos patienter med GFR < 30 ml/min, eller njurartärstenos, skall läkemedlen användas med försiktighet
och kontroller av S-kreatinin, S-kalium och blodtryck bör utföras tätare. Vid bilaterala njurartärstenoser
bör läkemedlen undvikas.
Samtidig behandling med ACE-hämmare och angiotensin II-antagonister skall undvikas då det visat sig
att kombinationsbehandlingen ökar risken för hyperkalemi och akut njursvikt.
För mer information om antiangiotensinterapi vid kronisk njursvikt, se:
Preventiv nefrologi - kronisk njursvikt
ACE-hämmare
De flesta ACE-hämmare har en betydande renal elimination varför man som regel behöver reducera
dosen (se FASS).
Angiotensin II-antagonister
Angiotensin II-antagonister med betydande renal elimination:
kandesartan (Atacand)
Starta behandlingen med lägre dos vid nedsatt njurfunktion och titrera upp behandlingen efter kliniskt
svar.
Angiotensin II-antagonister med huvudsaklig metabol elimination:
irbesartan
losartan (Cozaar)
valsartan (Diovan)
telmisartan (Micardis)
Ovanstående läkemedel behöver ej dosanpassas vid nedsatt njurfunktion (se FASS).
FARMAKA MED PÅVERKAN PÅ CENTRALA NERVSYSTEMET
Fenytoin
En lägre totalkoncentration av fenytoin i plasma vid njursvikt avspeglar preparatets stora

distributionsvolym. Hos uremiker är totalkoncentrationen av fenytoin i plasma efter given dos ca 1/3 av
normalvärdet. Dock är den fria, aktiva fraktionen av läkemedlet tillräckligt hög p g a låg
proteinbindningsgrad. För att undvika biverkningar bör därför det terapeutiska intervallet för den totala
plasmakoncentrationen justeras nedåt vid njursvikt.
Opioider
Aktiva metaboliter bildas från de flesta opioider, bl a morfin, och ansamlas vid nedsatt njurfunktion.
Således krävs dosreduktion vid nedsatt njurfunktion för flertalet opioider för att undvika biverkningar,
såsom andningsdepression. Metaboliterna är inte dialyserbara.
Vid upprepad dosering av petidin måste dosen reduceras vid nedsatt njurfunktion p g a risk för
ackumulering av den krampframkallande metaboliten norpetidin.
NSAID
NSAID-preparat metaboliseras huvudsakligen till inaktiva metaboliter, varför man inte behöver
dosanpassa vid nedsatt njurfunktion. Emellertid kan NSAID-läkemedel ge upphov till försämrad
njurgenomblödning och sänkt GFR, framför allt vid hypovolemi eller tillstånd då njurperfusionen är
sänkt av andra orsaker (exempelvis vid hjärtsvikt och njurartärstenos). I dessa situationer bör NSAID
användas restriktivt och med försiktighet.
NSAID-preparat är i princip kontraindicerade vid njursvikt med GFR < 30 ml/min.
DIURETIKA
Loop-diuretika
Samtliga loop-diuretika (furosemid, bumetanid, torasemid) elimineras framför allt renalt via tubulär
sekretion. Effekten utövas i uppåtstigande delen av Henles slynga där preparaten inhiberar
reabsorptionen av NaCl.
Vid grav njursvikt och kraftig albuminuri kan endast en bråkdel av läkemedlet utöva sin effekt p g a
minskad tubulär sekretion och ökad bindning till filtrerat albumin i urinen. Därför måste dosen ökas i
proportion till njurfunktionsnedsättningen och graden av albuminuri för att uppnå samma effekt som
hos en njurfrisk individ. Då effekten är beroende av uppnådd läkemedelskoncentration i urinen skall
den enskilda dosen ökas. Vid kraftig njurfunktionsnedsättning (GFR < 15 ml/min) och vid nefrotiskt
syndrom krävs ofta intravenös administration för behandling av ödem.
Tiazid-diuretika
Vid GFR < 30 ml/min är tiazid-diuretika (bendroflumetiazid, hydroklortiazid) mindre effektivt än loop-
diuretika och därför bör byte till loop-diuretika ske vid denna grad av njurfunktionsnedsättning.
Förmodligen kan en kombination av tiazid- och loop-diuretika ge en additiv effekt på diures och
blodtryckssänkning vid GFR < 30 ml/min, men detta är otillräckligt studerat.
Kaliumsparande diuretika
Kaliumsparande diuretika (t ex amilorid, spironolakton och eplerenon) är kontraindicerade vid

hyperkalemi och ska användas med stor försiktighet vid nedsatt njurfunktion p g a risken för
hyperkalemi. Vid GFR < 30 ml/min bör preparaten undvikas. Täta kontroller av S-kalium måste utföras
vid njurfunktionsnedsättning och särskilt vid samtidig behandling med ACE-hämmare eller angiotensin
II-antagonister.
ANTIDIABETIKA
Metformin
Biguaniden metformin elimineras i huvudsak (> 90 %) renalt, både genom glomerulär filtration och
genom tubulär sekretion. Vid nedsatt njurfunktion stiger plasmakoncentrationen av metformin och
risken för den sällsynta, men allvarliga, komplikationen laktatacidos ökar.
Metformin är kontraindicerat vid njursvikt och bör ej användas vid GFR < 60 ml/min eller vid S-
kreatinin överstigande 135 μmol/L hos män och 110 μmol/L hos kvinnor. Särskild försiktighet ska
iakttagas vid samtidig behandling med ACE-hämmare, angiotensin II-antagonister och NSAID-
preparat samt om patienten har hjärtsvikt eller leversvikt. Patienten skall informeras om att göra
uppehåll i behandlingen vid t ex gastroenterit eller andra tillstånd med dehydrering.
Under senare år har metformin kommit att användas mer frikostigt vid nedsatt njurfunktion. I de
brittiska riktlinjerna för behandling av diabetes typ-2 (NICE guidelines) anges metformin vara
kontraindicerat vid eGFR < 30 ml/min och man förordar försiktighet och dosreduktion då eGFR ligger
i intervallet 30-60 ml/min.
Metformin ska utsättas inför röntgenundersökning där intravenöst kontrastmedel ges. Återinsättning
sker tidigast 48 h efter undersökningen och först efter det att nytt S-kreatinin kontrollerats. Orsaken är
att kontrastorsakad njurskada med sänkt GFR kan uppstå vilket skulle öka risken för laktatacidos.
Sulfonureider (SU-preparat) och meglitinider
Glibenklamid (Daonil) är ett äldre SU-preparat som metaboliseras fullständigt i levern och som har en
halveringstid på 2-3 timmar. Det bildas dock metaboliter med viss blodglukossänkande effekt som
utsöndras via njurarna. Dessa metaboliter tenderar att ackumuleras vid nedsatt njurfunktion och därför
är glibenklamid kontraindicerat vid uttalad njurfunktionsnedsättning p g a risk för allvarliga
hypoglykemier. Glibenklamid bör användas med försiktighet hos äldre och utsättas vid GFR < 30
ml/min eller s-kreatinin >200 μmol /L.
Glipizid (Mindiab) och glimepirid (Amaryl) är yngre SU-preparat som i likhet med glibenklamid
metaboliseras effektivt i levern till metaboliter som utsöndras renalt. Risken för hypoglykemier är lägre
för dessa preparat jämfört med för glibenklamid, sannolikt p g a av att de bildade metaboliterna saknar,
eller har en mindre uttalad, blodglukossänkande effekt. Således kan dessa läkemedel användas med
försiktighet vid nedsatt njurfunktion. Vid allvarlig njursvikt är dock dessa preparat kontraindicerade.
Repaglinid (Novonorm) är en meglitinid som utsöndras till övervägande del via gallan. Vid eGFR < 40
ml/min ses dock en ökad plasmakoncentration och förlängd halveringstid varför läkemedlet skall
användas med försiktighet vid nedsatt njurfunktion. Preparatet är till skillnad från SU-preparaten ej
kontraindicerat vid allvarlig njursvikt.
ICD-10

Akut njursvikt, ospecificerad N17.9
Referenser
I UpToDate finns en länkad farmakologisk databas.
Bennett, W M: Drugs and renal disease, Churchill Livingstone Inc, New York, 1986 innehåller
omfattande tabeller över kinetik vid njursvikt och dialys.
Cars, O, Ahlmén, J (Eds.): Antibiotika vid njursvikt och dialys. Fjäderpennans Förlag och MSD
Sweden AB, 1994.
Elinder CG, Barany P, Heimburger O: Dosering av läkemedel bör anpassas till njurfunktionen.
Läkartidningen 2013 110(47):2119-20.
Gibson, T P: Renal disease and drug metabolism: An Overview. Am J Kidney Dis, 1986, 8, 7 – 17.
Giske CG, Odenholt I, Kahlmeter G. Nya riktlinjer för vankomycin vid stafylokockinfektioner.
Läkartidningen 2010 107(11):742.
Heimburger O, Barany P. Välj rätt metod för beräkning av njurfunktion. Läkartidningen 2009 106(7):
420-421.
Nilsson-Ehle, I, Ljungberg, B: Pharmacology of antimicrobial agents with aging. In: Yoshikawa,T.T.,

Norman, D.C. (Eds.). Antimicrobial Therapy in the elderly. Marcel Dekker, New York, 1994, 33 – 45.
Odar-Cederlöf, I: Läkemedelsbehandling vid njursjukdom. Kap 27 i Njurmedicin, Liber, Stockholm,

1997.
Oxford Textbook of clinical nephrology. Oxford University Press, Oxford 1998, Chapter 19.2.
Rane A, Hammarlund-Udenaes M: Kliniskt farmakologiska principer. Läkemedelsboken 2009-2010,

Apoteket AB. 1102-1118.
Reidenberg, M M: The binding of drugs to plasma proteins and the interpretation of measurements of
plasma concentrations of drugs in patients with poor renal function. Am J Med, 1977, 62, 466 – 470.
SBU (Statens beredning för medicinsk utvärdering): Skattning av njurfunktion. En systematisk

litteraturöversikt. Rapportnr: 214, 2013.
Östergren CJ. Läkemedelsbehandling vid typ 2-diabetes – bakgrundsdokumentation. Information från

läkemedelsverket. 2010(1): 19-49.
5/27/2017 Njurtransplantation
Njurtransplantation
Författare: Professor Michael Olausson, Transplantation
BAKGRUND
Njurtransplantation är den främsta behandlingen vid terminal njursvikt - sett både ur

livskvalitetssynpunkt och hälsoekonomiskt. Idag transplanteras nästan 450 patienter varje år i Sverige
av de totalt cirka 1100 patienter med aktiv uremivård som tillkommer varje år. Fler hade kunnat
transplanteras om tillgången på organ hade varit bättre. Ca en tredjedel av njurtransplantationerna görs
med levande donator.
Det ses bättre resultat hos patienter som får en njure från en levande givare. Bäst blir resultatet om en
enäggstvilling donerar. Även syskon med samma vävnadsantigen är bra, med stor chans att njuren
fungerar mer än trettio år. Det är också bättre att få njure för första gången jämfört med andra och tredje
gången. Vidare är det sämre att ha vävnadsantikroppar i blodet än att sakna sådana.
Idag accepteras patienter under 1 års ålder och i vissa fall över 70 års ålder som mottagare. Riskfaktorer
bör vägas in och för vissa patienter kan dialys vara det bästa alternativet.
INDIKATIONER
Patienter som kan bli aktuella för njurtransplantation har kronisk njursvikt. De vanligaste diagnoserna
som leder till njursvikt och njurtransplantation i Sverige är:
Glomerulonefrit
Diabetes
Ärftliga njursjukdomar
Hypertoni
Kontraindikationer
Spridd malignitet
Pågående infektion
Pågående missbruk (innebär oförmåga att följa ordinationer)
UTREDNING
Anamnes
Utredning inför njurtransplantation sker på patientens hemort eller närmaste njurmedicinska klinik. En
av de centrala frågorna är att undersöka möjligheten att någon närstående kan donera en njure.
Väntetiden och komplikationsrisken minskar avsevärt med levande donation.
När det finns tillgång till en levande givare påbörjas utredningen i regel samtidigt som mottagaren
utreds. Risken för att avlida i samband med en donatorsoperation har beräknats till 0,03 %. I Sverige
har ännu inget dödsfall noterats av de över 4000 donatorsoperationer som utförts.
Status
Det är viktigt att bilda sig en uppfattning om patientens kärlstatus genom att kontrollera perifera pulsar.
Vid anamnes på småkärlssjukdom, t ex med genomgången hjärtinfarkt, kan angiografi av hjärtat vara
befogad. Uppgift om patientens BMI är också viktig information.
Radiologi
DT
Datorangiotomografi av donatorn utförs för att studera kärl- och uretäranatomi samt utsöndring
från uretärer.
Labb
Avser både recipient och donator om inte annat anges.
Virusserologi
- CMV
- EBV
- HIV
- Hepatit B och C
AB0-gruppering
Vävnadstyping
HLA-antikroppar
Njurclearance (recipient)
Urinodling (recipient)
Njurbiopsi (recipient)
BEHANDLING
Kirurgisk teknik
Efter att njuren opererats ut från donator spolas blodet ut med en anpassad preservationslösning och
njuren nedkyls till 4-8 °C. Eventuella modifieringar av befintliga blodkärl kan göras när njuren är kall
och innan den tas in i operationssåret (Fig 1). Njuren placeras sedan retroperitonealt i lilla bäckenet,
vanligtvis med artär och ven sydda till bäckenkärlen (a. et v. iliaca externa). Uretären sys in i blåstaket.
Figur 1. Njure efter uttag från levande givare.
Figur 2. Transplanterad njure efter påsläpp av blodcirkulationen.
Immunosupprimerande behandling
I samband med transplantationen sätts samtliga av patientens läkemedel ut och får sedan sättas in om
det behövs. De flesta patienter har ett immunosuppressivt protokoll bestående av tre läkemedel:
Kalcineurinhämmare
- Ciklosporin (Sandimmun)
- Takrolimus (Prograf)
Steroid
- Prednisolon
Purinsynteshämmare
- Mykofenolatmofetil (CellCept)
- Azatioprin (Imurel)
Generellt har patienten initialt en hög dos som sedan trappas ned. Ofta sätts ett preparat ut för att
minska risken för biverkningar. Idag finns även protokoll utan steroider, med låga doser
kalcineurinhämmare och ibland regimer av monoterapi, för att minska biverkningar. Se tabell 1.
Många protokoll har även tillägg av ett induktionsläkemedel – ett läkemedel som bara ges i samband
med ingreppets första dagar. Exempel på sådana läkemedel är:
IL-2-hämmare (basiliximab [Simulect]) – Hämmar tillväxt av mördar-T-celler

Anti-tymocytglobulin (Thymoglobuline) - Antikropp mot tymusceller, dödar en stor del av
kroppens T-lymfocyter
Tabell 1. Vanliga immunosuppressiva läkemedel, dess biverkningar och mekanism
Substans Typ av substans Mekanism Biverkningar

Prednisolon Steroid Generell mot immunsvar och - Hypertoni
inflammation - Infektionskänslighet
- Diabetes
Kalcineurinhämmare IL-2- Hämmar kalcineurin som - Nefrotoxicitet
(Ciklosporin, hämmare/Makrolid normalt aktiverar IL-2 - Diabetes
Takrolimus) - Hypertoni
- Hyperlipidemi
- Gingivahyperplasi
- Hirsutism
Purinsynteshämmare Prodrog till Hämmar inosin-5'- - Pancytopeni
(Azatioprin, mykofenolsyra monofosfatdehydrogenas och - Diarréer
Mykofenolatemofetil) (MPA) avlägsnar nukleosiden guanosin - Buksmärtor
– en av kvävebaserna i RNA - Hudmalignitet
samt vid produktion av ATP - CMV infektioner
IL-2 inhibitorer Monoklonal Binds till del av IL-2 receptorn - GI-biverkningar
(Basiliximab) antikropp (CD25) på aktiverade T-celler - Smärtor, ödem
och hämmar dess funktion - Feber
Anti-tymocytglobulin Polyklonal Slår generellt mot T-celler och Cytokinreaktion vid
(Thymoglobulin) antikropp reducerar antalet med mer än 95 första dostillfället
% med en dos (frossa, feber,
trombocytopeni)
mTOR hämmare Makrolid Hämmar mTOR som behövs för - Anemi, trötthet
(Sirolimus) cellproliferation och - Försenad sårläkning
cellcykelprogression - Diarré, illamående
- Munsår
- Pneumonit, hosta
KOMPLIKATIONER
Avstötning och infektion är komplikationer till transplantation som regleras av dosen

immunosuppresion. Andra komplikationer är läkemedelsbiverkningar, malignitet och kirurgiska
komplikationer.
Kirurgiska komplikationer
Urinläckage/uretärstriktur
Urinläckage kan uppstå under de första dagarna (3-5 %). Orsaken till detta är ofta att distala
uretären gått i nekros. Det kan då tömma sig urin genom såret och S-kreatinin kan öka.
Ultraljud görs rutinmässigt när urinkatetern avlägsnas och man kan då upptäcka avflödeshinder
och vätskeansamling. Läckage behöver ofta opereras, men kan läka genom inläggande av
uretärstent.
Ibland uppkommer strikturer i uretären senare i förloppet (2-7,5 %), sannolikt p g a ärrbildning.
S-kreatinin stiger och avflödeshindret ses på ultraljud. Förträngningen dilateras och stent läggs
in. Totalt ses uretärkomplikationer i cirka 15 % av transplantationerna.
Lymfocele
I 9 % av fallen uppkommer en ansamling av lymfvätska runt njuren. Blir ansamlingen stor kan
man få påverkan på urinavflödet, med stegring av S-kreatinin som följd. Ibland räcker det med
inläggande av drän under en period, men ibland krävs fenestrering – öppnande av en
förbindelse till bukhålan så lymfan kan dräneras den vägen. Ingreppet kan göras laparoskopiskt.
Kärltrombos
Trombos av blodkärlen till och från njuren förekommer sällan (0,5 % artärtrombos, 0,5-2,5 %
ventrombos), men innebär stor risk för att njuren går förlorad. Orsaker till trombos är:
- Yttre påverkan på blodkärlen

- Hereditär trombosbenägenhet
- Trång anastomos
Trång anastomos kan korrigeras med interventionell radiologi och ballongdilatation.

Kärlkomplikationer totalt inträffar i 8 % av fallen. Ultraljud görs rutinmässigt efter
transplantationen för att studera blodflödesförhållanden.
Sårinfektion
Ytliga sårinfektioner och djupa infektioner förekommer i någon procent av fallen.
Antibiotikaprofylax ges rutinmässigt till alla patienter som njurtransplanteras.
Akut tubulär nekros (ATN)
En vanlig komplikation är att njuren inte fungerar omedelbart. Detta beror på den ischemi som njuren
blir föremål för från det den tas ut tills den återfår blodcirkulation i den nya recipienten. ATN ses hos
17 % av patienter som får en njure från en avliden donator och 0-3 % av de som får från en levande
donator.
Akut avstötning
Vid misstanke på avstötning kan patienten få:
Mindre urinproduktion
Viktökning
Ödem
Feber
Förhöjt kreatinin
Diagnostik görs med blodprovstagning, ultraljud samt ultraljudsledd biopsi. Tillsammans med kliniska
symtom ger biopsi en säker diagnos. Avstötningsreaktion sker i knappt en tredjedel av patienterna (28
%).
Cellulärt medierad
Avstötningen graderas efter den mikroskopiska bilden och är i de flesta fall orsakad av
aktivering av T-celler. En cellulär avstötning behandlas framgångsrikt med bolusdoser steroider
i hög dos under tre till fyra dagar. I de fall detta inte hjälper kan man använda
antitymocytglobulin (ATG), som effektivt dödar aktiverade T-celler.
Antikroppsmedierad
Ovanligare. Förekommer hos de som har preformerade antikroppar efter t ex blodtransfusion
eller tidigare transplantation. Allvarligare om antikropparna är riktade mot donatorn, s k
”donatorspecifika antikroppar” (DSA).
Avstötningen kan vara hyperakut (minuter-timmar efter transplantation). Behandlingen utgörs

av plasmaferes och höga doser immunoglobuliner (0,5-1 g/kg). En fördröjd antikroppsmedierad
avstötning behandlas på samma vis. Läkemedel som riktas mot B-celler och tidiga plasmaceller
(Rituximab [MabThera]) kan bryta reaktionen om de sätts in i tid. Bortezomib (Velcade) har
testats mot plasmaceller i benmärgen. Eculizumab (Soliris), som blockerar bindning till C5 av
komplementaktiverande IgG, har också testats, men är fortfarande förmål för studier.
Kronisk allograft nefropati
Transplanterade njurar drabbas ofta av fibrosbildning med sakta försämrad njurfunktion. Detta tillstånd
kallas kronisk allograft nefropati (CAN) och kännetecknas av:
Intimaförtjockning av små arterioli

Tubulär atrofi
Glomerulär skleros
Interstitiell fibros
Tillståndet uppkommer från månader till år efter transplantationen. Diagnosen ställs med biopsi och är
det främsta orsaken till njursvikt efter njurtransplantation.
Infektioner
CMV
70 % i befolkningen har genomgått cytomegalovirusinfektion, oftast med lindriga symtom.
Viruset kan återaktiveras när immunförsvaret hämmas och resultera i livshotande encefalit och
pneumonit. En patient som aldrig varit smittad och får en njure från en tidigare smittad patient
löper 100 % risk att bli sjuk. PCR av CMV-DNA utförs därför som rutin av både donator och
recipient. Valaciclovir (Valtrex) ges som profylax om donatorn är positiv eller om recipienten är
negativ.
EBV
70 % i befolkningen har genomgått Epstein-Barrinfektion. Förekomst av aktivt replikerande
EBV mäts med PCR och kan antyda att immunförsvaret hämmas för mycket. Aktiv EBV-
infektion kan leda till lymfom, som hos transplanterade heter ”post-transplant lymfoproliferativ
sjukdom” (PTLD). Detta behandlas genom utsättande av immunosuppresion samt i vissa fall
cellgiftsbehandling.
Malignitet
Transplanterade patienter löper en större risk än normalbefolkningen att drabbas av malignitet. Den helt
dominerande typen är hudmalignitet. Därför skall alla njurtransplanterade patienter undersökas av
hudläkare, med vana av att se transplanterade patienter, varje år.
UPPFÖLJNING
Kontroller efter njurtransplantation är viktiga för slutresultatet. Under första månaden kontrolleras
patienten två till tre gånger i veckan med blodprovstagning. Kreatinin och blodbild liksom
koncentrationsbestämning av kalcineurinhämmare är viktigt. Syftet med uppföljningen är att fånga upp
komplikationer som kan drabba den transplanterade patienten samt att titrera läkemedel för att undvika
avstötning och infektion. Efter ett år sker uppföljning var tredje månad, livet ut. Vid årliga kontroller
mäts GFR med krom-EDTA-clearance eller liknande.
Patienter som transplanteras med levande givare har 50 % chans att fungera 20 år, jämfört med
patienter som får en njure från avliden givare där 50 % av njurarna fungerar i cirka 12 år.
ICD-10
Njurtransplanterad Z94.0
Referenser
1. Medawar PB. The Behaviour And Fate Of Skin Autografts And Skin Homografts In
Rabbits. Journal of Anatomy 1944; 78(5):176-199
2. Murray JE, Merrill JP, Dammin GJ, Dealy JB Jr, Alexandre GW, Harrison JB. Kidney
Transplantation in Modified Recipients. Ann Surg. 1962 Sep; 156(3): 337–355
3. Barker CF, Markmann JF. Historical Overview of Transplantation. Cold Spring Harb
Perspect Med. 2013 Apr; 3(4): a014977
4. Karam G, Kälble T, Alcaraz A, Aki FT, Budde K, Humke U, Kleinclauss F, Nicita, G,

Olsburgh JO, Süsal C. Guidelines on Renal Transplantation. European Association of
Urology 2014.
5. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Transplant Work Group. KDIGO
clinical practice guideline for the care of kidney transplan recipients. American Journal of
Transplantation 2009; 9(Suppl 3): S1–S157
6. Ekberg, H., et al. Reduced exposure to calcineurin inhibitors in renal transplantation."N Engl J
Med 2007; 357(25): 2562-2575.
7. Svenskt Njurregister
8. Gondos A Dohler B, Brenner H, Opelz G. Kidney Graft Survival in Europe and the United
States: Strikingly Different Long-Term Outcomes. Transplantation 95(2):267-274, January 27,
2013.
5/27/2017 Nutritionsbehandling vid hemodialys
Nutritionsbehandling vid hemodialys

Författare: Dietisternas Riksförbunds Referensgrupp i njurmedicin , www.drf.nu/njurmedicin
BAKGRUND
Behandling med hemodialys (HD) 2-4 gånger per vecka påverkar både näringsintaget och
näringsbehovet. Vid dialysstart ses vanligtvis en förbättring av nutritionsstatus (ökat intag,
normaliserade nutritionsmarkörer och kroppssammansättning), men efterhand sker förändringar.
Metabola störningar orsakade av njursvikten kompenseras inte fullt ut av hemodialysen; framför allt
uppstår vätske- och elektrolytrubbningar. Dialysbehandlingen har en katabol inverkan på kroppen och
energiförbrukningen ökar. Dessutom förloras aminosyror, peptider, kolhydrater, vitaminer och
spårämnen.
Nutritionsbehandling vid HD syftar till att kompensera för dialysbehandlingens inverkan på

näringsintag och näringsbehov. Nutritionsbehandling kan försvåras och dess effekt minska vid samtidig
multisjuklighet, undernäring och inflammation.
Följande riktlinjer är generella för patienter med HD 2-4 ggr/vecka. Riktlinjerna kan behöva anpassas
ytterligare för vissa patientgrupper, exempelvis diabetiker och patienter med hjärtsvikt.
BEHANDLING
Rekommendationer
Energi < 70 år: 30-35 kcal/kg/dygn

> 70 år och/eller låg fysisk aktivitet: 25-30 kcal/kg/dygn
(*inom normalviktsområde)
Protein Mål – 1,1 g/kg/dygn. Lägsta intag – 1,0 g/kg/dygn
(*inom normalviktsområde)
50 % HBV (protein av högt biologiskt värde)
Fosfor < 1400 mg/dygn
Kalium 2000-2500 mg/dygn
NaCl 5-6 g/dygn
Intradialytisk viktuppgång Ej över 2-2,5 kg eller > 4-4,5 % av torrvikt
Nutritionsbedömning 1:a dietistkontakt inom 1 månad efter dialysstart.
Uppföljning var 3:e till 6:e månad
*Normalviktsområde anses vara ett BMI inom angivna åldersrelaterade intervaller.
BMI 20-25 för personer < 70 år
BMI 22-27 för personer 70 år eller äldre
Justering vid övervikt och fetma: Utgå från en kroppsvikt som motsvarar övre BMI-gräns för åldern
med tillägg av 25 % av den överskjutande vikten.
Energi och proteinbehov
Protein- och energibehovet ska i första hand tillgodoses via maten. En förutsättning för ett optimalt
proteinutnyttjande är att energibehovet är tillgodosett. Beräkna protein- och energibehov och bedöm
om något av dessa ska prioriteras. Vid övervikt ska proteinintaget prioriteras i första hand, eftersom
energireserver finns. Vid undervikt ska fokus vara på energiintaget, för bästa proteinutnyttjande,
eftersom energireserver saknas.
Mer än 50 % av proteinintaget ska vara protein av högt biologiskt värde (HBV), d v s av animaliskt
ursprung.
Det finns likheter mellan konsekvenserna av en dialysbehandling och fysisk aktivitet. Att tillföra näring
före, under och efter dialysbehandling (”timing av näringsintaget”) har visat sig positivt. Under en
dialyssession på 3-4 timmar är det därför lämpligt att tillföra protein och kolhydrater för att minska
graden av katabolism och muskelnedbrytning.
Vid otillräckligt intag per os ges nutritionsstöd i följande ordning:
1. Kosttillägg – sjukdomsanpassade eller energi- och proteinrika
2. Enteral nutrition – observera eventuella vätskerestriktioner och välj en energität sondnäring
3. Intradialytisk parenteral nutrition (IDPN) och/eller parenteral nutrition (PN) – parenterala

standardlösningar kan vanligtvis användas med tillsats av vattenlösliga vitaminer dagligen.
Fettlösliga vitaminer och spårämnen tillsätts 1 gång/v. Vid total parenteral nutrition som ges
under längre tid bör tillsats av fettlösliga vitaminer och spårämnen övervägas 2-3 ggr/vecka.
Fosfor
Ett intag på < 1400 mg fosfor/dygn anses vara en rimlig nivå för en patient i hemodialys. Målet är att
fosfatvärdet skall ligga under 1,8 mmol/l om proteinintaget samtidigt ska upprätthållas på önskvärd
nivå.
Efterhör patientens portionsstorlek och livsmedelsval. Uppmärksamma eventuell överkonsumtion. En

”normal” måltid, lagad på råvaror medför ett intag på ca 350-575 mg fosfor. Med många fosforrika
komponenter kan dock fosforintaget lätt bli högre. Proteinrik mat innehåller mycket fosfor. I en kost
som innehåller mycket hel- och halvfabrikat tillkommer fosfor via olika livsmedelstillsatser. I
ekologisk mat är antalet tillåtna livsmedelstillsatser begränsat. Inga fosfatinnehållande tillsatser får
förekomma förutom i bakverk.
Upptaget av fosfor varierar beroende av källa:
Fosfor från animaliska livsmedel absorberas till 70-80 %

Fosfor från vegetabilisk/fiberrik mat absorberas till 30-50 %.
Oorganiskt fosfor från tillsatser absorberas till närmare 100 %.
Trots ett minskat intag av fosfatrika livsmedel kan tillägg med fosfatbindande läkemedel vara
nödvändigt t ex kalciumkarbonat, sevelamer, lantan, Kalciumacetat/magnesiumkarbonat.
Kalium
Rekommenderat intag av kalium för en patient i hemodialys är 2000-2500 mg/dygn. Intag av

kaliumrika livsmedel under dialys rekommenderas inte då kaliumet inte hinner dialyseras bort. Var
observant på att restriktionerna i kosten inte blir så omfattande att näringsinnehållet blir ofullständigt.
Undvik förbud. Förklara varför det är viktigt att kaliumvärdet ligger bra. Informera om livsmedelsval
och om hur val av tillagningsmetod kan påverka kaliumvärdet. Blötläggning, konservering och kokning
minskar kaliuminnehållet i livsmedel. Exempel på kaliumrika livsmedel är: råstekt/friterad potatis,
avokado, banan, torkad frukt, nötter, choklad, vindruvor och melon. För specifika råd, anpassade
utifrån patientens behov och livsmedelsval, bör dietist kontaktas. Kontrollera att icke-dietära orsaker
till förhöjt kalium inte föreligger.
Icke-dietära orsaker till höga kaliumvärden:
Acidos
Katabolism
Insulinbrist
Förstoppning
Otillräcklig dialys
Läkemedel
Natrium och vätska
1 mmol natrium (Na) = 23 mg

1 g salt (NaCl) = 17 mmol Na
1 g Na = 2,5 g NaCl
En reduktion av saltintaget till 5-6 g/dag minskar törsten och ökar möjligheterna för patienterna i dialys
att följa givna vätskerestriktioner. Genom att undvika att salta på maten kan intaget minskas med ca 30
%. Observera att kryddblandningar, mineral- och örtsalter kan innehålla mycket salt. Patienterna ska
rådas att ej använda alternativ till salt, t ex Seltin, på grund av dess höga kaliuminnehåll. Ge förslag på
annan kryddning än salt, t ex färska eller torkade örtkryddor, vitlök, ingefära, citron, senap och vin.
Uppmärksamma patienten på dolda källor till salt i maten, t ex hel- och halvfabrikat. Saltrestriktion får
dock aldrig ske på bekostnad av patientens näringsintag.
Vägledning för bedömning av NaCl-innehållet i hel- och halvfabrikat enligt Livsmedelsverket:
Mycket salt = > 0,5 g Na/100 g mat eller 1,25 g NaCl/100 g mat
Lite salt = < 0,1 g Na/100 g mat eller 0,25 g NaCl/100 g mat
Rekommenderat vätskeintag är ca 500-1000 ml utöver den dagliga urinutsöndringen. Detta syftar till
att nå en acceptabel viktuppgång mellan dialyserna. Målsättningen för viktuppgång mellan dialyserna
är att inte överstiga 2-2,5 kg eller 4-4,5 % av torrvikten. Informera om att all vätska skall räknas in i det
totala vätskeintaget, inte bara vatten.
Vitaminer
Det saknas konsensus angående behovet av supplementering med vitaminer vid hemodialys. Vid
många dialysmottagningar väljer man dock att supplementera sina patienter med främst B-vitaminer
t.ex. Tiamin (B1), Riboflavin (B2), Pyridoxin (B6), Folsyra och Kobalamin (B12). Vitaminstatus hos
en individ beror av ålder, kön, intag, tidigare supplementering, dialysförluster, restfunktion, tid i och
typ av dialys samt förändring av vitaminomsättningen. Patienter avråds från att köpa egna vitamin- och
mineraltillskott på grund av risken för överdosering och ackumulering.
BEDÖMNING OCH UPPFÖLJNING AV NUTRITIONSSTATUS
Då patienter som behandlas med HD tillhör en riskgrupp för undernäring är det viktigt att regelbundet
bedöma patientens nutritionsstatus. Observera att de föreslagna metoderna kan vara till hjälp, men ej
ersätta noggrann multidisciplinär klinisk bedömning. Vid identifierad risk för eller redan utvecklad
undernäring ska en strukturerad utredning göras för att bedöma undernäringens allvarlighetsgrad och
identifiera de bakomliggande orsakerna.
En grundläggande nutritionsbedömning med dokumenterande av vikt, viktutveckling, BMI och

ätsvårigheter är ofta tillräckligt i kombination med teamets erfarenheter.
Kommuner och Landstings skrift ”Nationell satsning för ökad patientsäkerhet:

Undernäring, åtgärder för att förebygga”
Vissa laboratorieanalyser kan användas som komplement till bedömningsparametrarna, men ej

ersätta bedömningen av nutritionsstatus. Kontrollera t ex S- eller P-Albumin, blodfetter
(kolesterol, triglycerider) och CRP. Vid behov följs även fosfat, kalium, Hb, kreatinin, urea,
standardbikarbonat. För diabetespatienter följ även blodglukos och HbA1c.
Bedöm energi- och proteinintaget, samt andelen högvärdigt protein. Använd kostanamnes,
24-h recall eller matdagbok.
nPNA (normalized protein equivalent of total nitrogen appearance) är ett mätvärde som anger
det uppskattade proteinintaget per kg kroppsvikt beräknat utifrån ureabildningen (slutprodukten
i proteinmetabolismen). Mätningen görs utifrån interdialytiska förändringar i urea-/kvävehalten
i serum och urin. Värdet bör uppnå minst 1 g/kg/dygn. En förändring av nPNA över tid kan
vara tecken på en förändring av protein-/energiintag.
Använd ett validerat instrument för bedömning av nutritionsstatus. Förslagsvis Subjective

Global Assessment (SGA-länk) som rekommenderas vid HD och används i Svenskt
Njurmedicinskt Register (SNR).
Som komplement till den ovan beskrivna bedömningen kan även andra antropometriska mått
ingå, t ex hudveckstjocklek, armmuskelomkrets och handgreppsstyrka samt bedömning av
kroppssammansättning med t ex bioimpedans eller DXA (Dual-energy X-ray Absorptiometry).
Uppföljning och fortsatt omhändertagande
Efter dialysstart bör patienten träffa dietist inom en månad för råd om nutrition vid hemodialys.
Regelbunden uppföljning av nutritionsstatus rekommenderas:
Var tredje till sjätte månad

Oftare än ovan om det finns risk för undernäring eller om akut sjukdom föreligger
Om patienten ligger stabilt i sina värden och är välnutrierad är dietistkontakt inte nödvändig i
samma omfattning efter genomförd bedömning
Utarbeta lokala vårdprogram för nutritionsbedömning och rutiner för uppföljning.
Referenser
Fouque D, Vennegor M, ter Wee P, Wanner C, Basci A, canoud B, Haage P, Konner K, Kooman J,
Martin-Malo A, Pedrini L, Pizzarelli F, Tattersall J, Tordoir J & Vanholder R (2007). EBPG: Guideline
on Nutrition. Nephrology Dialalysis Transplantation vol.22 [Suppl 2], ss.45-87
Fouque D, Kalantar-Zadeh K, Kopple J, Cano N, Chauveau P, Cuppari L, Frach H, Guarnieri G, Ikizler

TA, Kaysen G, Lindholm B, Massy Z, Mitch W, Stenvinkel P, Treviño-Becerra A & Wanner C (2008).
A pro¬posed nomenclature and diagnostic criteria for protein– energy wasting in acute and chronic
kidney disease. Kidney International vol.73, ss.391-398
K/DOQI, National Kidney Foundation (2000). Clinical practice guidelines for nutrition in chronic renal
failure. American Journal of Kidney Diseases vol.35:2, ss.17-104
Kloppenburg WD, Stegeman CA, Hovinga TK, Vastenburg G, Vos P, de Jong PE & Huisman RM
(2004). Effect of prescribing a high protein diet and increasing the dose of dialysis on nutrition in stable
chronic haemodialysis patients: a randomized, controlled trial. Nephrology Dialysis Transplantation
vol.19, ss.1212-1223
Socialstyrelsen SOS. (2011). Näring för god vård och omsorg: en vägledning för att förebygga och
behandla undernäring. Publikation. Stockholm, Socialstyrelsen. Tillgänglig på denna Länk
Svensk Njurmedicinsk Förening (2007). Riktlinjer för omhändertagande av patienter med njursvikt.
[Elektronisk]. Riktlinje. Göteborg, Svensk njurmedicinsk förening. Tillgänglig på denna Länk
5/27/2017 Nutritionsbehandling vid peritonealdialys
Nutritionsbehandling vid peritonealdialys

Författare: Dietisternas Riksförbunds Referensgrupp i njurmedicin , www.drf.nu/njurmedicin
BAKGRUND
Behandling med peritonealdialys (PD) påverkar både näringsintag och näringsbehov. Patienter med PD
har en kontinuerlig absorption av glukos från dialysvätskorna, samtidigt som relativt stora mängder
protein förloras. Det kan dölja en kwashiorkor-liknande proteinmalnutrition om vikten bibehålls/
ökas, men med en successiv utarmning av kroppens proteindepåer.
Behandlingen innebär också reglering av:
Vätska
Natrium
Kalium
Fosfat
Rutiner för att följa nutritionsstatus och förebygga malnutrition bör därför utarbetas i kliniken.
Riktlinjerna är tänkta att användas som vägledning. Kostråd måste alltid individualiseras.
BEHANDLING
Rekommendationer
Energi < 60 år och/eller fysiskt aktiv: 30-35 kcal/kg/dygn
> 60 år och/eller låg fysisk aktivitet: 25-30 kcal/kg/dygn
Övervikt/fetma: 25 kcal/kg/dygn *
Protein Mål – 1-1,2 g/kg/dygn
Peritonit akut fas – 1,5 g/kg/dygn
Peritonit efterförlopp – > 1,2 g/kg/dygn
50 % HBV (högt biologiskt värde d v s av animaliskt ursprung)

Fosfor < 1400 mg/dygn
Kalium Individuellt utifrån laboratorievärden.
Natrium 4,7-6,5 g/dygn, vid ödem/hypertoni: 1,8-2,5 g/dygn
Vitaminer Tillägg av Pyridoxin (B6) 10 mg, Askorbinsyra (vit C) 100 mg.
Vid behov även Folsyra och Kobalamin (B12).

Vätskebalans Individuellt
Nutritionsbehandling 1:a dietistkontakt inom 1 månad efter dialysstart.
Uppföljning av nutritionsstatus var 3:e till 6:e månad.
* Vid beräkning av energi- och proteinbehov bör patientens vikt användas som utgångspunkt. Vid
övervikt/fetma beräknas energibehov för en vikt motsvarande BMI ca 25 – 27. Energiintaget inkluderar
glukosabsorptionen från dialysvätskan, se nedan.
Energi- och proteinbehov
Protein- och energibehovet ska i första hand tillgodoses via maten och utifrån patientens behov
anpassas till individuella variationer:
Ålder
Fysisk aktivitet
Önskvärd viktutveckling
Den basala metabolismen hos njursjuka skiljer sig inte från friska. Patienter med PD har oftast låg
fysisk aktivitet, varför ovan beskrivna lägre energinivå många gånger är tillräcklig för att täcka
behovet.
Glukos absorberas från dialysvätskan och ger ett energitillskott. Glukosupptaget blir för de
flesta patienter på ca 100 - 200 g glukos/dygn (400-800 kcal/dygn). Detta ställer krav på
matens näringstäthet samt att socker från mat och dryck begränsas. Glukosabsorptionen kan
bidra till minskad aptit och/eller hypertriglyceridemi.
Ett intag på 1-1,2 g protein/kg/dag rekommenderas, eftersom det bedöms täcka proteinbehovet
för en patient i PD. Relativt stora mängder protein förloras (ca 5-10 g) vid behandlingen. Ett
lägre intag kan öka risken för undernäring.
Vid peritonit och de närmast följande veckorna efter utläkt peritonit, rekommenderas ett intag på 1,5 g
protein/kg/dygn p g a ökade förluster via bukhinnan. Rekommendationen kan vara svår att uppnå, p g
a patientens försämrade allmäntillstånd. Vid otillräckligt intag per os ges nutritionsstöd i följande
ordning:
1. Kosttillägg – sjukdomsanpassade eller proteinrika
2. Enteral nutrition – observera eventuella vätskerestriktioner och välj en proteinrik sondnäring
3. Parenteral nutrition (PN) – parenterala standardlösningar kan vanligtvis användas med tillsats
av vattenlösliga vitaminer dagligen. Fettlösliga vitaminer och spårämnen tillsätts 1 gång/vecka.
Fosfor
Ett intag på < 1400 mg fosfor/dygn anses vara en rimlig nivå för en patient med peritonealdialys.
Målet är att fosfatvärdet skall ligga under 1,8 mmol/l om proteinintaget samtidigt ska upprätthållas på
önskvärd nivå.
Efterhör patientens portionsstorlek och livsmedelsval. Uppmärksamma eventuell överkonsumtion. En

”normal” måltid, lagad på råvaror medför ett intag på ca 350-575 mg fosfor. Med många fosforrika
komponenter kan dock fosforintaget lätt bli högre. Proteinrik mat innehåller mycket fosfor. I en kost
som innehåller mycket hel- och halvfabrikat tillkommer fosfor via olika livsmedelstillsatser. KRAV-
märkt och ekologisk mat tillåter inga tillsatser förutom i bakverk.
Upptaget av fosfor varierar beroende av källa:
Fosfor från animaliska livsmedel absorberas till 70-80 %.

Fosfor från vegetabilisk/fiberrik mat absorberas till 30-50 %.
Oorganiskt fosfor från tillsatser absorberas till ca 90 %.
Trots ett minskat intag av fosfatrika livsmedel kan tillägg med fosfatbindande läkemedel vara
nödvändigt t ex kalciumkarbonat, sevelamer, lantan (Fosrenol), kalciumacetat/magnesiumkarbonat
(Osvaren).
Kalium
Individuell rekommendation beroende på laboratorievärden.
Hyperkalemi är sällan ett problem vid PD. Tvärtom är det inte ovanligt med hypokalemi på
grund av förluster av kalium via dialysvätskan.
Natrium och vätska
1 mmol Na = 23 mg Na, 1 g salt (NaCl)=17 mmol Na

1 g Na = 2,5 g NaCl
Bukhinnans egenskaper och dialysregim avgör vilken ultrafiltration patienten får.

Vätskebalansen för en patient med PD regleras genom ultrafiltration och vätskeintag per os.
Vätskerekommendationen beräknas utifrån urinmängd, vätskeintag per os samt
ultrafiltrationen.
Fokus ska ligga på ett lågt saltintag eftersom det primärt styr vårt vätskeintag och därmed
både vätskebalans och blodtryck. Medelintaget i Sverige är ca 10-12 g salt/dag. En halvering av
det intaget till 5-6 g/dag bör minska törsten och öka möjligheterna för patienter i dialys att följa
givna vätskerestriktioner. Genom att undvika att salta på maten, kan intaget minskas med ca 30
%. Observera att kryddblandningar, mineral- och örtsalter kan bidra med mycket salt. Ge
förslag på annan kryddning än salt, t ex:
- Färska eller torkade örtkryddor

- Vitlök
- Ingefära
- Citron
- Senap
- Vin
Färska eller frysta ”rena” livsmedel har naturligt lågt saltinnehåll. Uppmärksamma patienten på
dolda källor till salt i maten, t ex hel- och halvfabrikat. Saltrestriktionen får dock aldrig ske på
bekostnad av patientens näringsintag.
Informera om att all vätska skall räknas in i totala vätskeintaget, inte bara vatten.
Vägledning för bedömning av NaCl innehållet i hel- och halvfabrikat enligt Livsmedelsverket:
- Mycket salt = > 0,5 g Na/100 g mat eller 1,25 g NaCl/100 g mat
- Lite salt = < 0,1 g Na/100 g mat eller 0,25 g NaCl/100 g mat
Vitaminer
Det saknas vetenskapliga bevis angående behovet av supplering med vitaminer vid peritonealdialys.
Vid många dialysmottagningar väljer man dock att supplera sina patienter med främst B-vitaminer t
ex Tiamin (B1), Riboflavin (B2), Pyridoxin (B6), Folsyra och Kobalamin (B12).
BEDÖMNING OCH UPPFÖLJNING
Justera och individualisera kostråden fortlöpande med utgångspunkt från patientens:
Viktutveckling
Nutritionsstatus
Aktuell dialysregim
Ta hänsyn till glukosupptag samt proteinförluster i samband med behandlingen. Tidiga insatser vid
ett minskat eller otillräckligt energi- och proteinintag kan förebygga och förhindra malnutrition.
Uppmärksamma om patienten har ätsvårigheter, aptitlöshet, illamående/kräkningar och

eventuellt andra uremiska symtom och smakförändringar som kan påverka intaget. Många
patienter besväras av gastroparesliknande symtom, uppmärksamma därför mag-
tarm-/gastrointestinal funktion.
En fyllnadskänsla av dialysvätskan med tidig mättnadskänsla och utebliven hunger kan leda till
för lågt energi- och proteinintag och ökad risk för undernäring.
Grundläggande nutritionsbedömning med vikt, viktutveckling, BMI och ätsvårigheter är ofta
tillräcklig tillsammans med teamets erfarenheter. Även vissa laboratorievärden kan användas
som komplement till övriga bedömningsparametrar men får ej användas som enskilt värde att
bedöma nutritionsstatus. Kontrollera t ex:
- S- eller P-Albumin
- Blodfetter (kolesterol, triglycerider)
- CRP
Vid behov, följ även:
- Fosfat
- Kalium
- Hb
- Kreatinin
- Urea
- Standardbikarbonat
För diabetespatienter följ blodglukos och HbA1c.
Bedöm energi- och proteinintag. Använd 24 h recall* eller matdagbok.
nPNA (normalized protein equivalent of total nitrogen appearance) är ett mätvärde som anger
det uppskattade proteinintaget per kg kroppsvikt beräknat utifrån ureabildningen
(slutprodukten i proteinmetabolismen).
Mätningen görs utifrån interdialytiska förändringar i urea/kvävehalten i serum och urin. Värdet
bör uppnå minst 1 g/kg/dygn. En förändring av nPNA över tid kan vara tecken på en
förändring av protein-/energiintag. Vid katabola tillstånd t ex undernäring, kan nPNA bli
missvisande högt p g a nedbrytning av vävnadsprotein t ex muskulatur. Anabola tillstånd t ex
styrketräning som ger muskeltillväxt, kan ge missvisande lågt nPNA.
Som komplement till den ovan beskrivna bedömningen kan även andra antropometriska mått
ingå, t ex:
- Hudveckstjocklek
- Armmuskelomkrets
- Handgreppsstyrka
- Bedömning av kroppssammansättning - med t ex:
- Bioimpedans
- DEXA (Dual-energy X-ray Absorptiometry).
* Instruktioner för 24 recall
Fortsatt omhändertagande
Efter dialysstart bör patienten träffa dietist inom en månad för råd om nutrition vid peritonealdialys.
Regelbunden uppföljning av nutritionsstatus rekommenderas:
Var tredje till sjätte månad

Oftare än ovan om det finns risk för malnutrition eller om akut sjukdom föreligger
Om patienten ligger stabilt i sina värden och är välnutrierad är dietistkontakt inte nödvändig i
samma omfattning efter genomförd bedömning
Utarbeta lokala vårdprogram för nutritionsbedömning och rutiner för uppföljning.
ICD-10
Annan dialys Z49.2
Referenser
Dombros N, Dratwa M, Feriani M, Gokal R, Heimburger O, Krediet R, Plum J, Rodrigues A, Selgas R,

Struijk D, Verger C. European best practice guidelines for peritoneal dialysis. 8 Nutrition in peritoneal
dialysis. Nephrol Dial Transplant. Dec 2005;20 Suppl 9:ix28-ix33.
EDTNA/ERCA. European Guidelines for the Nutritional Care of Adult Renal Patients 2002. Toigo G,
Aparicio M, Attman PO, Cano N, Cianciaruso B, Engel B, Fouque D, Heidland A, Teplan V, Wanner
C. Expert working group report on nutrition in adult patients with renal insufficiency (Part 2 of 2). Clin
Nutr. Aug 2000;19(4):281-291.
Kopple JD. The National Kidney Foundation K/DOQI clinical practice guidelines for dietary protein
intake for chronic dialysis patients. Am J Kidney Dis. Oct 2001;38(4 Suppl 1):S68-73.
Fouque D, Guebre-Egziabher F. An update on nutrition in chronic kidney disease. International urology

and nephrology. 2007;39(1):239-246.
Heimburger O, Stenvinkel P, Lindholm B. Nutritional effects and nutritional management of chronic

peritoneal dialysis. In: Kopple JD, Massry SG, eds. Kopple and Massry's Nutritional Management of
Renal Disease. 2 ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004:477-511.
5/27/2017 Organdonation
Organdonation
Författare: Med dr, överläkare Nils Ståhl, Neurokirurgen
Specialitet: Neurokirurgi, Gastroenterologi, Kirurgi, Anestesi, Lungmedicin, Kardiologi, Ögon, Nefrologi
BAKGRUND
Följande text innefattar fakta om organdonation vid total hjärninfarkt och är i första hand avsedd för
vårdpersonal.
Transplantation av organ från avlidna är idag en klinisk rutin. Efterfrågan på transplanterade organ är
vida större än tillgången och det är därför av vikt att sjukvården uppmärksammar att ta upp frågan vid
de tillfällen när organdonation kan vara möjlig. För närvarande väntar närmare 600 patienter i Sverige
på ett transplantationsingrepp.
LAGAR OCH FÖRESKRIFTER
Transplantationslagen SFS (1995:831)
3 §. Biologiskt material avsett för transplantation eller annat

medicinskt ändamål får tas från en avliden människa om denne har
medgett det eller det på annat sätt kan utredas att åtgärden skulle
stå i överensstämmelse med den avlidnes inställning.
I annat fall än som avses i första stycket får biologiskt material

tas, om inte den avlidne har skriftligen motsatt sig ett sådant
ingrepp eller uttalat sig mot det eller det av annat skäl finns
anledning att anta att ingreppet skulle strida mot den avlidnes
inställning.
Är uppgifterna om den avlidnes inställning motstridiga eller finns

det annars särskilda skäl mot ingreppet, får detta inte genomföras.
Ur Socialstyrelsens föreskrift om donation 1997:4
Medgivandet kan styrkas genom donationskort, anteckning i donationsregistret (se avsnitt 4.8), uppgift
i testamente, i ett brev eller någon annan handling där den avlidne angett sin inställning eller på något
motsvarande sätt där den avlidnes vilja klart framgår. Lagen uppställer inget krav på att medgivandet
skall vara skriftligt. Om medgivandet gjorts till hälso- och sjukvårdspersonalen, bör en sådan uppgift
snarast möjligt och på ett tydligt sätt dokumenteras i patientens journal. Den avlidne kan också klart ha
uttryckt sin vilja till sina närstående. Dessa fyller en viktig roll som uppgiftslämnare i de fall då den
avlidne inte skriftligen har redovisat sin inställning till ett ingrepp. När det föreligger ett samtycke från
den enskilde i här aktuella fall, kan de närstående inte motsätta sig ingreppet.
Obduktionslagen SFS nr: 1995:832
3 §. Kan det antas föreligga skäl för en rättsmedicinsk

undersökning av en avliden och skulle resultatet av den undersökningen kunna äventyras genom ett
ingrepp i kroppen för annat ändamål, får sådant ingrepp inte göras.
Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd 2005:11
3 §. Enligt 2 a § lagen (1987:269) om kriterier för bestämmande av människans död får medicinska
insatser fortsätta efter det att en läkare fastställt döden, om det behövs för att
1. bevara organ eller annat biologiskt material i avvaktan på ett transplantationsingrepp, eller
2. göra ett ingrepp som kan rädda livet på ett livsdugligt foster i en död gravid kvinna.
De medicinska insatserna får inte pågå längre tid än 24 timmar. Om det finns synnerliga skäl, får de
dock förlängas ytterligare högst några timmar. Ingreppen enligt punkterna 1 och 2 skall ha påbörjats,
men behöver inte ha avslutats, innan den tidsfrist som beslutats i varje enskilt fall har gått ut.
Verksamhetschefen för den aktuella verksamheten skall fastställa rutiner för fortsatta medicinska
insatser efter fastställt dödsfall. Vikten av att tidsfristen inte överskrids skall särskilt betonas. Rutinerna
skall dokumenteras i en lokal instruktion.
4 §. De bedömningar som görs och åtgärder som vidtas i samband med fortsatta medicinska insatser
efter ett fastställt dödsfall skall dokumenteras i den avlidnes patientjournal.
Om den avlidna är en gravid kvinna, skall grunderna för bedömningen att fostret är livsdugligt
antecknas i patientjournalen. Samma uppgifter skall även föras in i barnets journal, om en sådan
upprättats.
5 §. Ett sjukhus eller en annan sådan enhet där ingrepp får göras enligt lagen (1995:831) om
transplantation m m skall ha tillgång till en donationsansvarig läkare med uppgift att förbereda för
donationer och ge stöd och information till avlidnas närstående.
6 §. Ett sjukhus eller en annan sådan enhet där ingrepp får göras enligt lagen (1995:831) om
transplantation m m skall ha tillgång till en kontaktansvarig sjuksköterska med uppgift att förbereda för
donationer och ge stöd och information till avlidnas närstående.
DIAGNOSTIK AV TOTAL HJÄRNINFARKT
Organdonation från avliden givare innebär i praktiken att donatorn avlidit i

total hjärninfarkt och att dödsfallet konstaterats enligt direkta
kriterier (se "SOSFS 2005:10").
Vid misstanke om total hjärninfarkt hos en patient som vårdas i respirator görs en klinisk undersökning
av hjärnstammens funktioner inklusive ett apnétest. Undersökningen upprepas efter en tidsperiod på
minst två timmar och kompletteras med fyrkärlsangiografi om:
Det finns en oklar orsak

Det föreligger en metabol eller farmakologisk påverkan
Det föreligger hypotermi under 33 grader
Se översikt: Hjärndöd, total hjärninfarkt
DONATIONSREGISTRET
Ett register med uppgifter om svenska medborgares inställning till donation av organ och/eller
vävnader upprättades av Socialstyrelsen 1996. Detta register administreras numera av Donationsrådet
(www.donationsradet.se). För närvarande finns ungefär 1,5 miljoner svenskar registrerade.
Vid ett dödsfall där man konstaterat döden med direkta kriterier kontaktas transplantationskoordinator
på närmaste transplantationsenhet och denne har rätt (och skyldighet) att söka efter den avlidnes
inställning i registret. Sökning i donationsregistret får endast ske på avlidna personer.
SAMTALET MED NÄRSTÅENDE
För närvarande pågår en debatt om hur tidigt ett sådant samtal kan ske.
I myndigheternas information till allmänheten poängteras att frågan om organdonation tas upp först när
dödsfallet konstaterats (se donationsrådets hemsida ”Det är först då man avlidit som frågan om
donation aktualiseras”). Ett argument mot detta förfarande är att de närstående kanske redan har tänkt
över möjligheten eller att de undrar varför intensivvård med dropp och blodtryckshöjande mediciner
fortsätter trots att de fått besked att man ingenting kan göra för patienten.
Ett alltför tidigt samtal kan enligt viss erfarenhet allvarligt skada relationen mellan de närstående och
vårdpersonalen och således vara direkt kontraproduktivt avseende möjligheten till donation. En god sed
är därför att ta upp frågan om donation först när de närstående förstått att deras anhörige inte har någon
möjlighet till ett fortsatt liv och att allt hopp är ute. I vissa fall kan frågan tas upp före den formella
diagnostiken, men om de närstående inte förstått begreppet total hjärninfarkt kan även en förfrågan
efter diagnostik upplevas som ”för tidig”.
Informera de anhöriga i ett avskilt rum, sitt ner och låt någon annan ta hand om joursökaren.
Det kan vara lämpligt att både läkare och sjuksköterska medverkar i ett närståendesamtal.
Om de närstående önskar närvara vid diagnostiken kan detta underlätta förståelsen för
”hjärndödsbegreppet”.
Betona vikten av att följa den avlidnes viljeyttring om en sådan finns och därför skall alltid
transplantationskoordinator kontaktas för att eftersöka en eventuell viljeyttring i donationsregistret.
Om den avlidnes inställning är okänd har närstående vetorätt.
Fråga om den avlidne skulle velat hjälpa en medmänniska att se eller leva vidare, snarare än om att
skänka ett organ. Syftet med donation är ju att hjälpa en medmänniska till fortsatt liv.
Betona att beslutet för de närstående skall kännas rätt inte bara nu utan även längre fram.
Ge de närstående tid att tänka igenom och samtala kring sitt beslut.
I undersökningar ställer de flesta sig positiva till organdonation. Vid ett oväntat och hastigt dödsfall
med åtföljande chocktillstånd hos de närstående är det inte lika uppenbart att fatta ett positivt beslut
avseende en avliden anhörig. Ett professionellt och empatiskt bemötande är därför av yttersta vikt.
SAMTALET MED TRANSPLANTATIONSKOORDINATOR
Ett samtal tidigt i processen kan spara flera timmar vilket underlättar tillvaron för de närstående och
även påverkar organens funktion vid en donation.
VÅRD AV DONATORN
Vid inklämningen uppstår en autonom storm med en massiv frisättning av katekolaminer vilket orsakar
blodtrycksstegring, arytmier, inflammation och lungödem.
Vid efterföljande total hjärninfarkt upphör temperaturreglering, ADH-produktion och kärltonus vilket
medför hypotermi, polyuri och en dilaterad kärlbädd med åtföljande hypotension och relativ
vätskebrist.
Vård av donator innebär i princip en fortsatt intensivvård med hänsyn taget till ovanstående
fysiologiska förändringar. Tät kontakt med transplantationskoordinator är av värde för att optimera
funktionen av de organ som kan vara aktuella för donation.
Täta kontroller av Na, K, Glukos, blodgaser och temperatur
Rule of 100`s avseende Hb (>100 g/l), systoliskt blodtryck (omkring 100 mm Hg),
urinproduktion (omkring 100 ml/h) och PaO2 (omkring 100 mm Hg/ 13,3 kPa)
Hormonterapi med metylprednisolon (t ex 500 mg), Minirin och T3 (på ordination av

transplantationskoordinator)
Monitorering med invasivt artär- (vä a. radialis) och ventryck (hö v. jugularis interna) samt
KAD och EKG
Vätskeersättning med en blandning av kristalloider (t ex 65% Ringeracetat) och kolloider (35%

albumin/plasma/blod)
Inotropt stöd med Dopamin/Noradrenalin/Dobutamin i lägsta möjliga doser
Vid polyuri ges små doser Minirin (0,5-1ug) för att undvika oliguri
Efter odling av blod, urin och svalg ges bredspektrumantibiotika
KONTRAINDIKATIONER TILL ORGANDONATION
Pågående obehandlad infektion med okänt agens

HIV
Aktuellt intravenöst missbruk
Tumörsjukdom
Hepatit B och C utgör endast en relativ kontraindikation, en hepatitpositiv patient på väntelistan
kan vara mottagare av organ från en hepatitpositiv donator
Rådgör med transplantationskoordinator vid tveksamhet.
UPPFÖLJNING
Behandlande läkare får alltid besked från transplantationskoordinator avseende resultatet av en

organdonation. Närstående bör informeras via ett återbesök eller om överenskommet på telefon. Viss
erfarenhet talar för att dessa samtal är av värde för det fortsatta sorgearbetet och detta förfarande bör
vara en rutin.
RÄTTSMEDICIN
Om rättsmedicinsk undersökning är aktuell skall dödsfallet snarast anmälas till närmaste

polismyndighet. Enligt obduktionslagen får en organdonation inte äventyra en korrekt rättsmedicinsk
undersökning. I dylika fall är det lämpligt att transplantationskoordinator eller behandlande läkare
kontaktar rättsläkare för att efterhöra om donation kan genomföras. Ett alternativ kan utgöras av
begränsad uttagsoperation eventuellt i närvaro av rättsläkare.
Referenser
Donationsrådets hemsida (www.donationsradet.se)

Transplantationsenheten i Malmö (www.tpmas.com)
5/27/2017 Peritonealdialys, handläggning på akutmottagningen
Peritonealdialys, handläggning på akutmottagningen

BAKGRUND
Idag finns i Sverige ca 790 patienter med peritonealdialys, vilket är ca 21% av samtliga patienter i
dialys.
Utbildning av patienter för peritonealdialys sker vid samtliga regionsjukhus och större länssjukhus.
Peritonealdialys utgör förstahandsalternativet hos cirka 35% av patienterna vid dialysstart. Denna siffra
varierar över landet.
Patienter med peritonealdialys kan således infinna sig på en akutmottagning var som helst i landet.
Vissa patienter i preuremiskt skede (utan pågående dialys) kan komma till akuten med
peritonealdialyskateter inopererad subkutant eller liggande på bukväggen i förband.
Behandlingsregimer
I allmänhet har patienter med peritonealdialys en regim som innebär byte av två liter
peritoneladialysvätska fyra gånger per dygn.
Antalet byten kan dock variera från tre till fem per dygn. Patienterna kan också ha en bytesvolym på
1,5 liter eller i enstaka fall 2,5 liter vid nattbytet.
Vid sviktande dialyseffektivitet övergår man ofta till APD, automatiserad peritonealdialys, nattetid.
Denna behandling är oftast kombinerad med ett eller mer sällsynt två dialysvätskebyten dagtid.
Diabetespatienter
Med hänsyn till den lindrigare kardiovaskulära påverkan som peritonealdialysbehandling ger jämfört
med hemodialys, är diabetespatienter med olika komplikationer överrepresenterade bland
peritonealdialyspatienterna. Antalet s k riskfaktorer är dock i allmänhet lika många hos hemodialys-
som peritonealdialyspatienter.
En del av dessa kan ha intraperitoneal insulintillförsel via peritonealdialysvätskan.
Ultrafiltrationen vid peritonealdialys sker med hjälp av olika koncentrationer av glukoslösningar i

dialysvätskan. Detta medför en sockerbelastning för patienten (i storleksordningen 200 g glukos per
dygn). En konsekvens av detta är att vissa patienter med typ 2 diabetes kan bli insulinkrävande i
samband med kontinuerlig peritonealdialysbehandling.
ORSAKER TILL AKUTBESÖK
De vanligaste orsakerna till att en patient med peritonealdialysbehandling söker akut är:
Buksmärtor
Feber
Cirkulatorisk svikt
Missfärgad peritonealdialysvätska
I allmänhet är patienten informerad om att söka sin egen klinik/läkare så snart komplikationer
uppträder, men i enstaka fall kommer patienten till akutmottagningen vid närmaste sjukhus.
Buksmärtor
Den vanligaste orsaken till att en patient under peritonealdialys söker för buksmärtor är peritonit.
Anamnesen säger då ofta att patienten under de sista ett - två dygnen:
ökat kraftigt i vikt

blivit subfebril
haft mycket ont i buken
I cirka 75% av fallen orsakas peritoniterna av Staph. Epidermidis. Dessa är relativt godartade vid snabb
och adekvat behandling.
Pankreatit, oftast i början av behandlingen.
Peritonealdialyskatetern kan åstadkomma en tarmperforation, varvid en mycket allvarlig

peritonit utvecklas.
Ventrikelulcus.
I enstaka fall kan peritonealdialyskatetern skada urinblåsan, varvid peritonealdialysvätskan

rinner ut den naturliga vägen. Patienten anger plötsligt kraftigt ökande urinmängder. OBS! hög
glukoshalt i urinen.
Genomgångsperitonit från gastrointestinalkanalen. Colondivertiklar kan bidra till

peritonitutveckling (perforation).
Behandling
Viktigast är att omedelbart kontakta närmaste peritoneadialysavdelning för konsultation.
Om sådan ej finns tillgänglig:
1. Provtagning för att utesluta differentialdiagnos enligt ovan.
2. Öppna peritonealdialyskatetern och släpp ut dialysvätskan. Diagnostiskt syfte: är vätskan

missfärgad eller grumlig?
3. Prov på peritonealvätskan sänds för bakterieodling, helst i blododlingsflaskor.
4. Bedöm om blododling är nödvändig innan antibiotikaterapi påbörjas.
5. Rådfråga dialysavdelningen om antibiotikaval (ofta god kännedom om resistensmönster etc).
6. I annat fall bör 750 mg cefuroxim tillföras intraperitonealt i exempelvis 100 ml 0,9%
natriumkloridlösning. Dosen kan också ges intravenöst.
7. Om patientens allmäntillstånd är kraftigt påverkat kan dessutom aminoglykosid (Netilmicin)

ges. Dosering: 2 mg/kg kroppsvikt i engångsdos i.v.
8. Tillför ny peritoneladialyslösning med antibiotika enligt patientens dialysschema.
Feber
Förutom feber i kombination med grumlig dialysvätska, viktuppgång och värk i buken enligt ovan
förekommer feber hos dessa patienter av samma skäl som hos icke peritoneal-
dialyspatienter, exempelvis vid intercurrenta sjukdomar.
Specifika feberorsaker kan dock vara direkt relaterade till peritonealdialyskatetern, sk exit site
infektioner:
Vid kateterns utgångsöppning i huden kan finnas rodnad, eventuellt pus och i allvarliga
situationer abscessbildning i huden runt peritonealdialyskatetern.
I anslutning till den cuff av dacron som finns ett par centimeter innanför hudgenomgången i den
subcutana vävnaden.
Vid den cuff som finns fastsydd i anslutning till peritonealmembranen.
Utgångsöppningens utseende (exit site) avspeglar inte risken för peritonit (även om infektionen i sig
kan vara utgångspunkten för peritonit).
Hög feber utan tecken till peritonit och buksmärtor, bör leda misstanken till sepsis:
Tidigare recidiverande urinvägsinfektioner?

Stenbildningar i urinvägarna?
Patienter med polycystisk njursjukdom som grundorsak till uremiutvecklingen?
Restriktivitet med KAD är en god regel hos peritonealdialyspatienter.
Cirkulatorisk svikt
Vid hög feber och lågt blodtryck bör i första hand peritonit misstänkas (Staph
Aureus/gramnegativ bakterie?)
Cirkulatoriskt svikt utan feber kan bero på dehydrering (felaktigt utnyttjande av

glukosstyrkorna i peritonealdialysvätskan?)
Kardiell orsak?
Efter kontakt med peritonealdialyskunnig person kan ett ev lungödem hävas genom att öka
glukosstyrkan i peritonealdialysvätskan - täta byten med mindre volymer. Tillägg av sedvanlig
parenteral terapi för bibehållande av adekvat blodtrycksnivå.
Behandling
Första åtgärd hos patient med hög feber, lågt blodtryck och peritonealdialys är att omedelbart tömma
buken på vätska genom peritonealdialyskatetern.
Vid urtappning ser man också om vätskan är klar eller grumlig.
Hos patienter som kräver sänkt huvudända och ev respirationsstöd är denna åtgärd nödvändig för att
förbättra andningsfunktionen. Andningen kan hämmas av den intraperitoneala vätskemängden.
Sedvanlig parenteral vätsketerapi i tillägg.
Missfärgad peritonealdialysvätska
I alla situationer är det diagnostiskt viktigt att bedöma peritonealvätskans utseende.
Utseende Trolig orsak

Kraftigt grumlig Peritonit
Opalescent vitaktig Massivt lymfflöde från t ex ett penetrerande ulcus
Rödfärgning Retrograd menstruation
(hos kvinnor) (brukar inte utgöra någon komplikation i övrigt)
Rödfärgning av urinen kan, förutom vid hematuri, bero på antibiotikabehandling med imipenem eller
meropenem, som ibland ges intraperitonealt i samband med peritonitbehandling.
PROVTAGNING
På samtliga patienter med peritonealdialys bör följande provtagning äga rum:
CRP
Hb
LPK
TPK
S-Na
S-K
S-Amylas
S-ALP
S-ASAT
S-ALAT
S-Albumin
B-Glukos
Bakterieodling på peritonealdialysvätskan respektive blododling.
Förekomst av vita blodkroppar i peritonealdialysvätskan: skall vara < 100 celler per mm3(< 0,1
celler x 109/l).
UPPFÖLJNING
Kontakt med peritonaldialyskunnig läkare så fort som möjligt.
För uppföljning och vidare terapi bör patienten överföras till avdelning med peritonealdialyskunskap.
5/27/2017 Polycystisk njursjukdom (ADPKD)
Polycystisk njursjukdom (ADPKD)

Författare: Docent, överläkare Anders Fernström, Njurmedicinska kliniken Linköping
Docent, överläkare Britta Hylander Rössner, Njurmedicinska kliniken Solna
Specialitet: Nefrologi, Hepatologi
SAMMANFATTNING
Polycystisk njursjukdom (ADPKD) innebär att man i njurarna bildar ett fåtal till hundratals
cystor i njurarna som slår ut den normala njurfunktionen och ökar buktrycket.
Orsakas av mutationer på PKD-1 och PKD-2-generna.
Ärvs autosomalt dominant.
Vanliga symtom är:

- Tryckkänsla/smärta i buken
- Njursten
- Nedsatt urinkoncentrationsförmåga
- Hypertoni
- UVI
- Hematuri
- Uremiska symtom
Kan ge manifestationer extrarenalt

- Levercystor
- Pankreascystor
- Intracerebrala aneurysm
- Klaffvitium
- Divertikulos
- Bukväggsbråck
Diagnos sätts antingen på förekomst av cystor och ärftlighet för ADPKD eller enbart på
förekomst av cystor (dock krävs då fler cystor).
Botande behandling annan än transplantation saknas.
Symtomlindrande behandling syftar till att minska mortalitet och morbiditet på grund av
sjunkande njurfunktion.
Transplantation är indicerat om patienten är uremisk.
Nya behandlingar är under utveckling.
BAKGRUND
Vid polycystisk njursjukdom (ADPKD) bildas det cystor i njurarna. Cystorna växer långsamt i antal
och storlek. Patienterna kan få från några få till hundratals cystor av olika storlek i vardera njuren, vilka
kan bli mycket stora, uppåt 5 kg styck eller större. Cystorna kan bli upp till decimeterstora i diameter.
Den normala njurvävnaden förstörs alltmer vartefter cystorna växer till. Cystorna innehåller vätska,
oftast serös men även blod kan förekomma. Det kan samtidigt förekomma cystor i andra organ såsom
lever, bukspottkörteln, sädesblåsorna och intrakraniella aneurysm.
Förekomst
Polycystisk njursjukdom (ADPKD, Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease) är den vanligaste
ärftliga (livshotande) sjukdomen. ADPKD är en ciliesjukdom och förekommer hos cirka 1/400 –
1/2000, vilket innebär att det i världen finns cirka 12,5 miljoner människor med ADPKD (ca 10 000
personer i Sverige). I sin tur innebär detta att ADPKD är den fjärde vanligaste orsaken till terminal
njursvikt i världen. I Sverige har cirka 13 % av alla patienter i aktiv uremivård (dialys eller
njurtransplantation) ADPKD.
Sjukdomen är dock inte en utan flera olika tillstånd som alla yttrar sig med cystor i fr a njurarna.
ADPKD förekommer i minst två former eftersom sjukdomen kan bero på mutationer i minst två olika
gener, PKD-1 eller PKD-2, vilka är förknippade med olika förlopp, där PKD-2 är lindrigare. Kvinnor
har dessutom oftast ett långsammare förlopp än män. En ovanlig form, ARPKD (recessiv), som
upptäcks redan i nyföddhetsperioden och ofta leder till terminal njursvikt under barndomen,
förekommer hos ungefär 10 nyfödda per år i Sverige.
Utöver ADPKD och ARPKD kan enstaka njurcystor förvärvas med stigande ålder och även
förekomma vid flera andra ovanliga ärftliga tillstånd och syndrom, vilka inte behandlas här.
Orsak
Den vanliga formen av cystnjurar, ADPKD, orsakas av en defekt i antingen PKD-1 eller 2. I dag är den
allmänna uppfattningen att det krävs fler ogynnsamma faktorer än dessa mutationer, för att sjukdomen
skall ge sig tillkänna och med vilken svårighetsgrad. En av dessa faktorer anser man vara ytterligare en
mutation, i den motsatta delen av enstaka cellers kromosompar ("second hit"). Även andra genetiska
och miljömässiga faktorer är sannolikt viktiga.
Det finns en stor fenotypisk variabilitet framför allt i form av olika debutålder, även inom samma
familj. Tidiga symtom (före 30 års ålder), PKD-1-varianten och tilltagande njurvolym indikerar sämre
prognos.
Ärftlighet
Vuxenformen av cystnjurar ärvs autosomalt dominant, därav namnet ADPKD. I 90-95 % av fallen har
sjukdomen gått i arv från en förälder, medan 5-10 % orsakas av nymutationer. Har man sjukdomen är
det 50 % risk att ens barn får den defekta genen.
Nedsatt urinkoncentrationsförmåga, vanligt i tidigt stadium och leder till ökade urinmängder.
Denna defekt föregår ofta de cystiska förändringarna.
Akut smärta, p g a infektion, stenar, blödning eller stopp i urinvägarna.
Kronisk smärta p g a ökat tryck i buken och sträckning i njurkapseln, eller avsnörning av en
cysta.
Förhöjt blodtryck, ses hos 60 % av patienter med normal njurfunktion. Oftast symtomlöst,
men mycket högt blodtryck kan leda till huvudvärk och yrsel och obehandlat påskynda
utveckling av njursvikt. Vid rutinmässig utredning av förhöjt blodtryck kan ibland
njurfunktionsnedsättning påvisas laboratoriemässigt och ultraljud av patientens njurar leder
sedan till diagnos.
Urinvägsinfektion, omkring 30-50 % av patienterna (vanligare hos kvinnor) har minst en

urinvägsinfektion under livet, vilket är betydligt vanligare än hos befolkningen i allmänhet.
Cystblödningar/hematuri, beror ofta på att en cysta brustit och blöder. Detta kan bero på en
infektion, stenar, trauma eller att patienten genomfört hårt fysiskt arbete. Leder till smärtor,
oftast lokaliserade ut i ländryggen och flankerna och kan förekomma under ett dygn, men även
upp till flera veckor. Makroskopisk hematuri förekommer hos minst 50 %.
Njursten förekommer hos 20-30 % av patienterna.
Obehags-/tryckkänsla och uppkördhet i bukhålan kan orsakas av massiva och stora cystor.
Försämrad njurfunktion;
- Tilltagande trötthet och orkeslöshet
- Tilltagande aptitlöshet
- Illamående och kräkningar
- Klåda
- Stigande blodtryck
- Svullnad och andningsproblem
- Se även uremi
Extrarenala manifestationer
Levercystor - den vanligaste extrarenala manifestationen. Förekomsten ökar med stigande

ålder och finns hos 58 % av 40-åringar och 94 % av 50-åringar med ADPKD. De är vanligare
hos kvinnor, vilket sannolikt beror på att östrogen stimulerar levercystornas tillväxt. De är
oftast asymtomatiska och leder nästan aldrig till nedsatt leverfunktion. Vanligaste symtomen är:
- Smärta vid kompression
- Mättnadskänsla
- Blödningar
- Infektion
Det är mycket ovanligt att levercystor påverkar leverns blodcirkulation. Kan i sällsynta fall
utvecklas till allvarlig polycystisk leversjukdom vilket kan fordra kirurgi.
Pankreascystor - förekommer hos ca 8 % av patienter med ADPKD. Dessa ger i allmänhet

inga symtom och fordrar ingen specifik behandling.
Intracerebrala aneurysm - en relativt ovanlig komplikation som förekommer hos upp till 10
% av äldre ADPKD–patienter. Risken ökar när aneurysm finns i familjen. Det vanligaste
neurologiska tillståndet hos ADPKD-patienter är dock blödning p g a högt blodtryck eller
ischemisk stroke. Ökad risk för blödning förekommer om bråcket är stort, vid högt blodtryck,
vid högre ålder och om ADPKD med åderbråck finns tidigare i släkten. Symtom vid blödning
är svår huvudvärk, illamående/kräkning, nackstyvhet, synrubbningar och svimning.
Skador på hjärtklaffarna, hos ca 20 %
Divertikulos
Bukväggsbråck, påträffas hos upp till 45 % av patienter med ADPKD. Bråcket kan vara
asymtomatiskt eller upplevas som en obehagskänsla eller tyngd och smärta. Bråcket buktar ut
speciellt i stående.
DIAGNOS
Förutom njurfunktionsprov utförs ultraljud av njurar alternativt datortomografi för att fastställa
diagnosen. I tidiga fall är oftast blodprover helt normala.
För en mer exakt bestämning av njurarnas volym kan MR (magnetresonanstomografi) av njurarna även
göras. Enstaka cystor kan förekomma hos i övrigt njurfriska individer och är inte entydigt med
ADPKD. Diagnosen ställs utifrån hur många cystor som ses vid olika åldrar med ultraljud.
Följande ultraljudskriterier avgör diagnosen hos patienter med känd ärftlighet (Pei et al. J Am Soc
Nephrol 2009;20:205-212):
Ålder ≤ 39 år Undersökningen visar minst 3 cystor i en eller bägge njurarna.

Ålder 40-59 år Undersökningen visar minst 2 cystor i vardera njuren.
Ålder ≥ 60 år Undersökningen visar minst 4 cystor i vardera njuren.
Om ingen känd ärftlighet föreligger, blir diagnosen ADPKD mer osäker. En definition som ibland
används innebär att man, oavsett radiologisk metod, bör identifiera minst 10 cystor i vardera njuren för
att vara helt säker på diagnosen ADPKD. Förekomst av cystor i levern styrker ADPKD-diagnosen.
Färre än två cystor hos patienter över 40 års ålder utesluter diagnosen ADPKD.
Inför eventuell njurdonation från släkting till ADPKD-patient med terminal njursvikt är det viktigt att
genomföra genetisk testning av donatorn för att utesluta sådan njursjukdom även hos givaren.
Genetisk testning kan också göras för ställningstagande till fosterdiagnostik. Patienten bör remitteras
till genetisk rådgivning i god tid innan man planerar att skaffa barn eftersom fosterdiagnostik innebär
personliga ställningstaganden.
Fosterdiagnostik
Den fosterdiagnostik som görs är så kallad "pre-implantatorisk genetisk diagnostik" (PGD). Metoden
bygger på att man först utför en provrörsbefruktning. Efter tre dagar undersöks pre-embryon, som då
består av 6-10 celler. Därefter insätts "friska" pre-embryon (pre-embryon som inte har ADPKD-
mutationen) i livmodern. När graviditeten startar vet man då att barnet inte kommer att drabbas av
cystnjuresjukdomen.
Det går även att ta ett prov från placenta. Provet tas i v 10-11 och anlagstest på fostrets DNA utförs.
Svar i v 12-13 och om fostret är ”sjukt” kan man avbryta graviditeten tidigt.
Dessa åtgärder kan naturligtvis inte genomföras om inte paret dessförinnan genomgått genetisk
rådgivning och kartläggning av en eventuell genetisk mutation.
BEHANDLING
Någon specifik behandling, som kan bota sjukdomen finns ännu inte, men försök med olika bromsande
behandlingar pågår. Behandlingen måste därför för närvarande riktas till att begränsa morbiditet och
mortalitet från de komplikationer som uppstår av sjukdomen, såsom att bromsa försämring av
njurfunktionen och att behandla symtom som blodtryck, smärta, njursten och infektioner.
Blodtrycksbehandling kan genomföras med i stort sett samtliga grupper av blodtrycksmediciner. Vid
utebliven eller otillräcklig behandling kan njurarnas funktion påverkas negativt. Om åderbråck finns i
hjärnans kärl kan eventuella blödningar utlösas vid otillfredsställande behandling av blodtrycket.
Punktion av stora besvärande cystor genomförs sällan då viss infektionsrisk finns och då cystorna snart
växer till igen. På vissa håll i världen tar man istället bort enstaka cystor med hjälp av laparoskopisk
teknik och ibland måste hela den cystomvandlade njuren avlägsnas.
Det kan vara klokt att undvika kontaktsporter, för att minimera risken för smärtsamma cystrupturer.
UVI
Viktigt att välja rätt antibiotika, med tillräckligt hög genomtränglighet till cystorna (t ex ciprofloxacin
(Ciproxin)), men även med hänsyn till infektionens utbredning och aktuell njurfunktion. Man bör även
tänka på att urinodlingar inte alltid påvisar växt av bakterier, särskilt om den infekterade cystan inte står
i förbindelse med tubuli.
Njursvikt
Försämringen av njurfunktionen över tid varierar mycket mellan individer. Det förekommer att
ADPKD-patienter kommer till dialys redan i femtioårsåldern, men det finns även individer som avlider
i hög ålder med ADPKD utan att ha fått njursvikt. I slutstadiet leder ADPKD till dialysbehandling
och/eller till transplantation. Om patienten har mycket stora njurar (> 5 kg) kan en njure behövas tas
bort innan transplantation för att bereda plats för den nya njuren.
Förutom blodtrycksbehandling är korrigering av saltbalansen, kalium, kalk och fosfat också av vikt.
Dessutom behövs ofta behandling för metabol acidos och reglering av blodvärdet med
erytropoesstimulerande läkemedel (ESL).
Aktuellt GFR kan bestämmas på olika sätt, främst via eGFR och iohexol-clearance. eGFR-
bestämningen är dock osäker i stadium 1-2.
Intracerebrala aneurysm
Tidigare blödning från aneurysm, aneurysmblödning i familjen, varningssymtom, högriskyrken är

några orsaker till mer aktiv attityd till screening.
Undersökningar med vilken diagnosen ställs är datortomografi (DT), eller magnetkamera-angiografi.
Om undersökningen visar aneurysm kan en s k coiling göras genom ingrepp med en kateter, som förs
in via ett blodkärl i ljumsken och tätar åderbråcket.
Hjärtklaffar
Ingen specifik behandling brukar behövas. Hos de allra flesta bör dock ekokardiografi genomföras, för
att utesluta klaffel och andra förändringar som kan vara orsakade av exempelvis högt blodtryck.
Divertiklar
Antibiotika och allmän tarmvila/intravenös försörjning. För vidare handläggning se Divertikulit.
Bråck
Kan ibland behöva opereras om det blir inklämt. Symtomen är då kraftig intervallsmärta, illamående,
kräkningar och spänd buk. Tillståndet är akut och patienten behöver uppsöka vård omedelbart.
Bromsande behandling
Flera olika läkemedel har prövats och de mest lovande resultaten har man sett för somatostatinanaloger
och vasopressin-V2-receptor antagonister. Båda verkar genom att motverka bildningen av cAMP i
tubulis epitelceller. Därigenom påverkas både tillväxt av njurcystor (njurvolym) och GFR positivt,
genom minskad celldelning och hämmad transport av vätska in i cystorna.
För närvarande pågår en stor multicenterstudie med avseende på vasopressinantagonisten tolvaptan, ett
läkemedel som redan är registrerat i Sverige för behandling av hyponatremi vid SIADH (Samsca).
Läkemedlet är numera dessutom godkänt i Sverige och övriga Europa för behandling av ADPKD, fast
då med ett annat preparatnamn (Jinarc). Det saknas dock fortfarande långtidsdata och hårda utfallsmått.
Det pågår även en fas 3 studie med somatostatinanalogen lanreotid (DIPAK 1-studien).
Det har även diskuterats kring huruvida man med ökat vätskeintag och/eller minskat intag av kaffe
(koffein) skulle kunna uppnå liknande resultat, via ungefär samma mekanismer som vid
tolvaptanbehandling (minskat cAMP). Detta är emellertid inte bevisat i kontrollerade studier och risken
för biverkningar av ett överdrivet högt vattenintag är uppenbar.
Patienter med ADPKD bör i allmänhet remitteras till enhet med njurmedicinsk kompetens.
ICD-10
Polycystisk njure, autosomal dominant Q61.2
Referenser
Autosomal dominant polycystisk nyresygdom, Dansk Nefrologiske Selskab, 2012 (se pdf)
http://www.karolinska.se/globalassets/global/njurmedicinska-kliniken/polycystisk-
njursjukdom_2014_1.pdf
http://www.mayo.edu/research/centers-programs/translational-polycystic-kidney-disease-pkd-
center/overview
Spanish guidelines for the management of autosomal dominant polycystic kidney disease.
Ars E, Bernis C, Fraga G, Martínez V, Martins J, Ortiz A, Rodríguez-Pérez JC, Sans L, Torra R;
Spanish Working Group on Inherited Kidney Disease. Nephrol Dial Transplant. 2014 Sep;29 Suppl
4:iv95-105.
5/27/2017 Proteinuri hos vuxna

BAKGRUND
De glomerulära kapillärerna har unik uppbyggnad (den glomerulära barriären). Vatten och där i lösta
ämnen samt små proteiner, LMW (molekylvikt upp till 40 kDa), filtreras tämligen fritt. Albumin (67
kDa) hindras effektivt, men inte komplett, att passera genom den glomerulära barriären.
Proteininnehållet i den primära urinen (huvudsakligen LMW-proteiner) återabsorberas effektivt i
proximala tubuli och därmed återfinnas i den sekundära (slutliga) urinen i mycket låga koncentrationer.
I den sekundära urinen finns också diverse sekretoriska proteiner som Tamm-Horsfallprotein.
Under normala fysiologiska förhållanden är proteininnehållet i den slutliga urinen mycket lågt och
består huvudsakligen av följande:
1. Albumin (67 kDa). Normal daglig utsöndring är < 30 mg.
2. LMW-proteiner t.ex.
ß2-mikroglobulin (11,8 kDa) är en känslig indikator för tubulär skada, men detta
protein är instabilt i urindunk
Protein HC (α1-mikroglobulin) (27 kDa) är en stabil markör för tubulär skada
Lätta kedjor av immunoglobuliner (22 kDa) är också markörer för tubulär skada,
alternativt för kraftigt ökad produktion t ex vid myelom
3. Tamm-Horsfallprotein (cirka 95 kDa) är ett HMW-protein. Detta protein utsöndras från

tubuliceller och utgör matrix i cylindrar. Normal daglig utsöndring är 25-50 mg.
MÄTMETODER
Semikvantitativa test
Urinsticka
Urinundersökning med stickor är oftast förstahandsval. Metoden är enkel, snabb och billig.
De urinstickor som används idag för att detektera proteinuri bygger på en färgkänslig pH-indikator och
en buffert som genomgår färgförändring i närvaro av albumin.
Nackdelar
Stickan detekterar enbart albumin. Alltså ger testet ett falskt negativt utslag vid LMW-
proteinuri (t ex lätta kedjor).
Testet är semikvantitativt, ger en osäker grov uppskattning av albuminurigrad.
Falsk positivt utslag för albumin ses vid kraftigt koncentrerad urin, alkalisk urin (pH > 7) eller
vid förekomst av rester av rengöringsmedel som klorhexidin eller kraftigt oxiderande
desinfektionsmedel i provtagningskärlet.
Kvantitativa test
Kvantitativ bedömning av urinens proteininnehåll innefattar analys av:
U-Albumin
U-IgG
U-protein HC
U-lätta kedjor (U-Kappa och U-Lambda)
Med dessa analyser påvisas selektiv/oselektiv glomerulär proteinuri respektive tubulärt

proteinurimönster. Dessutom används kvantifiering av fria lätta kedjor i urin vid diagnostik och
uppföljning av patienter med myelom och andra myeloproliferativa sjukdomar (se nedan).
tU-Proteinfraktioner
Bygger på att analysera de proteiner som nämns ovan i dygnsmängd urin. Provet besvaras som
mg/dygn och/eller mg/l.
Denna metod är tidskrävande och besvärlig för patienten. Dessutom är den förknippad med en del
felkällor t ex fel vid samling och mätning av dygnsmängd urin
U-protein/kreatinin i ett stickprov
I stället för att mäta U-proteiner i dygnsmängd enligt ovan, kan man mäta koncentration av dessa
proteiner i förhållande till kreatininkoncentration i ett stickprov urin. Resultatet anges i mg (specifik
protein)/mmol (kreatinin). Metoden är enkel och har god diagnostisk precision.
Tabell 1. Övre referensvärde för proteinkoncentration (mg/l i dygnsmängd urin) och

protein/kreatinin (mg/mmol i ett stickprov)*
Protein Urinkoncentration(mg/l) Protein/kreatininin (mg/mmol)

Albumin < 20 < 3,0 (morgonurin), < 5,0 (Ej morgonurin)
IgG < 10 < 0,8
Protein HC < 12 < 0,7
Fria kappakedjor < 7,5 < 0,6
Fria lamdakedjor < 5 < 0,5
*små skillnader i referensvärden bland olika laboratorier kan förekomma
ORSAKER
Tabell 2. Typ och bakomliggande patofysiologi vid proteinuri
Typ Patofysiologi Orsaker

Glomerulär Ökad glomerulär permeabilitet Primära och sekundära glomerulära sjukdomar
Tubulär Defekt tubulär reabsorption Tubulointerstitiella sjukdomar
Överproduktion Ökad produktion av LMW- Myelom och andra lymfoproliferativa
proteiner sjukdomar
I. Glomerulär proteinuri
Glomerulär proteinuri uppkommer p g a defekt/skada i den glomerulära barriären (kapillärerna).

Glomerulär proteinuri domineras av albumin (67 kDa) eller större proteiner som IgG (cirka 150 kDa).
Tillståndet orsakas av glomerulära sjukdomar såsom primära och sekundära glomerulonefriter, diabetes
nefropati och hypertensiv nefroskleros.
Godartade orsaker, såsom ortostatisk eller ansträngningsutlöst proteinuri hör också till denna typ.
När den glomerulära proteinurin enbart består av albuminuri utan samtidigt läckage av större proteiner
benämns tillståndet selektiv proteinuri.
Större rubbningar i den glomerulära barriären med strukturella förändringar leder till läckage av större
proteiner än albumin t ex IgG. Tillståndet kallas då icke-selektiv proteinuri vilket är förknippat med
ökad risk för progress av njursjukdom.
Albuminuri har ett starkt prediktivt prognostisk värde vid njursjukdomar. Ju högre grad av abuminuri,
desto större risk för progress av njursjukdom.
Albuminuri uppdelas till mikro-och makroalbuminuri, se tabell 3
Tabell 3. Definitioner av graden av albuminuri
Definition Dygnsmängd mg/24 Dygnsmängd Albumin/kreatinin i ett stickprov

tim mg/l mg/mmol
Normal < 30 < 20 < 3,0 (morgonurin) < 5,0 (Ej
albuminuri morgonurin)
Mikroalbuminuri 30-300 20-200 3,0–30
Nefrotiskt syndrom är ett kliniskt tillstånd orsakas av olika njursjukdomar. Tillståndet består av
kombinationen uttalad albuminuri (> 3 g/dygn), hypoalbuminemi, ödem och hyperlipidemi.
Se översikt Nefrotiskt syndrom
Ortostatisk/postural proteinuri
Tillståndet kännetecknas av mindre men signifikant albuminutsöndring (ofta < 1 g/dygn).

Njurfunktionen är normal. Diagnosen kan ställas genom att påvisa avsaknad av signifikant albuminuri i
8-timmars natturin tillskillnad från signifikant albuminuri i 16-timmars dagurin. Tillståndet är benignt
och behöver inte någon uppföljning.
Proteinuri vid fysisk ansträngning eller infektion
Albuminutsöndring kan normalt förekomma efter hård fysisk aktivitet, vid feber, graviditet och
hjärtsvikt. Utsöndringen kan öka till cirka 1 g/dag. Tillståndet är övergående och normaliseras ofta
inom någon vecka efter att man har åtgärdat orsaken.
II. Tubulär proteinuri
Tubulär proteinuri är en följd av otillräcklig reabsorption av filtrerade LMW-proteiner i proximala

tubuli. Tillståndet orsakas av en rad olika tubulointerstitiella sjukdomar, såsom:
Ischemiska skador
Toxiska skador av läkemedel (aminoglykosider, röntgenkontrast, cisplatin)
Svampförgiftning
Etylenglykolintoxikation
Endogena toxiner (myoglobin, hemoglobin, lätta kedjor, hyperkalcemi)
Allergisk tubulointerstitiell nefrit (t ex NSAID, Ciprofloxacin, ß-laktamantibiotika)
Tubulära skador kan uppkomma vid svåra glomerulära sjukdomar. I dessa fall samexisterar glomerulär
proteinuri med tubulär proteinuri vilket är en dålig prognostisk markör för sjukdomsprogress.
III. Överproduktionsproteinuri
Överproduktionsproteinuri uppstår vid alltför ökad systemisk produktion av onormala proteiner av

LMW som överskrider proximala tubulis reabsorptionskapacitet. Typexempel är förekomst av
monoklonala lätta kedjor i urin vid myelom.
Vid myelom är fria lätta kedjor nefrotoxiska och monoklonala (kappa eller lambda) vilket leder till
förskjutning av kvoten kappa/lambda i urin. Tillskillnad från myelom är fria lätta kedjor vid
tubulärproteinuri icke-nefrotoxiska och polyklonala (både kappa och lambda) med normal
kappa/lambda kvot.
Andra exempel på överproduktionsproteinuri är myoglobinuri (vid rabdomyolys) eller fritt

hemoglobinuri (i intravasal hemolys).
HANDLÄGGNING
Handläggningen av patienter med proteinuri syftar till att bedöma graden av proteinuri (kvantifiering)
och identifiera bakomliggande orsak(er).
Anamnes
Hereditet för njursjukdom?

Diabetes mellitus? Duration? Diabetes- komplikationer?
Hypertoni? Duration? Aktuell behandling? Andra kardiovaskulära sjukdomar?
Allmän sjukdomskänsla, feber, artrit, och ev hudutslag kan tyda på en glomerulonefrit
erythematosus
Läkemedelsanamnes, t ex NSAID kan orsaka nefortiskt syndrom
Infektionsanamnes: hepatit och HIV kan orsaka glomerulonefrit
Somatisk status inklusive blodtryck!
Initial utredning
Blodstatus, SR, CRP, S-albumin, S-kreatinin, elektrolyter, P-glukos, U-sediment, U-

albumin/kreatinin
Ultraljud njurar: storlek – hydronefros – ökad ekogenicitet?
I samråd med njurmedicin
Immunologisk utredning: MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANA, anti-GBM, C3, C4
Analys av proteinfraktioner i serum och urin
Njurbiopsi görs via njurmedicinsk klinik vid indikation
Vid isolerad proteinuri (utan hematuri + normal njurfunktion)
Om U-albumin/kreatinin < 100 mg/mmol och avsaknad av uppenbar genes: nytt prov om ett par
veckor för att utesluta övergående proteinuri
Om fortsatt proteinuri (persisterande proteinuri): utesluta ortostatisk proteinuri, se ovan!
Om U-albumin/kreatinin > 100 mg/mmol men ej nefrotiskt syndrom: remiss till njurmedicin för
samråd om vidare utredning och handläggning
Tubulär proteinuri
Förekommer vid tubulointerstitiella sjukdomar och överflöd av lätta kedjor:
Bakterie-, virus- och svampinfektioner

Läkemedel (NSAID) och tungmetaller
Fanconis syndrom av olika genes
Myelom (lätta kedjor)
Light chain (lätta kedjor) nephropathy
Primär amyloidos (lätta kedjor)
Vid nefrotiskt syndrom ± s-kreatininstegring och/eller

Vid proteinuri + hematuri ± korniga och/eller erytrocycylindrar + s-kreatininstegring:
Kontakt tas med njurmedicinsk specialist utan dröjsmål, företrädesvis via telefon. Dessa tillstånd
kräver skyndsam utredning för diagnostisering av bakomliggande sjukdom, dess allvarlighetsgrad och
ev behov av specifik behandling.
Behandling: Beroende på grundorsak
ICD-10
Isolerad proteinuri R80.9

Icke specificerad ortostatisk proteinuri N39.2
Referenser
Uptodate.com - Assessment of urinary protein excretion and evaluation of isolated non-nephrotic

proteinuria in adults

BAKGRUND
De glomerulära kapillärerna har unik uppbyggnad (den glomerulära barriären). Vatten och där i lösta
ämnen samt små proteiner, LMW (molekylvikt upp till 40 kDa), filtreras tämligen fritt. Albumin (67
kDa) hindras effektivt, men inte komplett, att passera genom den glomerulära barriären.
Proteininnehållet i den primära urinen (huvudsakligen LMW-proteiner) återabsorberas effektivt i
proximala tubuli och därmed återfinnas i den sekundära (slutliga) urinen i mycket låga koncentrationer.
I den sekundära urinen finns också diverse sekretoriska proteiner som Tamm-Horsfallprotein.
Under normala fysiologiska förhållanden är proteininnehållet i den slutliga urinen mycket lågt och
består huvudsakligen av följande:
1. Albumin (67 kDa). Normal daglig utsöndring är < 30 mg.
2. LMW-proteiner t.ex.
ß2-mikroglobulin (11,8 kDa) är en känslig indikator för tubulär skada, men detta
protein är instabilt i urindunk
Protein HC (α1-mikroglobulin) (27 kDa) är en stabil markör för tubulär skada
Lätta kedjor av immunoglobuliner (22 kDa) är också markörer för tubulär skada,
alternativt för kraftigt ökad produktion t ex vid myelom
3. Tamm-Horsfallprotein (cirka 95 kDa) är ett HMW-protein. Detta protein utsöndras från

tubuliceller och utgör matrix i cylindrar. Normal daglig utsöndring är 25-50 mg.
MÄTMETODER
Semikvantitativa test
Urinsticka
Urinundersökning med stickor är oftast förstahandsval. Metoden är enkel, snabb och billig.
De urinstickor som används idag för att detektera proteinuri bygger på en färgkänslig pH-indikator och
en buffert som genomgår färgförändring i närvaro av albumin.
Nackdelar
Stickan detekterar enbart albumin. Alltså ger testet ett falskt negativt utslag vid LMW-
proteinuri (t ex lätta kedjor).
Testet är semikvantitativt, ger en osäker grov uppskattning av albuminurigrad.
Falsk positivt utslag för albumin ses vid kraftigt koncentrerad urin, alkalisk urin (pH > 7) eller
vid förekomst av rester av rengöringsmedel som klorhexidin eller kraftigt oxiderande
desinfektionsmedel i provtagningskärlet.
Kvantitativa test
Kvantitativ bedömning av urinens proteininnehåll innefattar analys av:
U-Albumin
U-IgG
U-protein HC
U-lätta kedjor (U-Kappa och U-Lambda)
Med dessa analyser påvisas selektiv/oselektiv glomerulär proteinuri respektive tubulärt

proteinurimönster. Dessutom används kvantifiering av fria lätta kedjor i urin vid diagnostik och
uppföljning av patienter med myelom och andra myeloproliferativa sjukdomar (se nedan).
tU-Proteinfraktioner
Bygger på att analysera de proteiner som nämns ovan i dygnsmängd urin. Provet besvaras som
mg/dygn och/eller mg/l.
Denna metod är tidskrävande och besvärlig för patienten. Dessutom är den förknippad med en del
felkällor t ex fel vid samling och mätning av dygnsmängd urin
U-protein/kreatinin i ett stickprov
I stället för att mäta U-proteiner i dygnsmängd enligt ovan, kan man mäta koncentration av dessa
proteiner i förhållande till kreatininkoncentration i ett stickprov urin. Resultatet anges i mg (specifik
protein)/mmol (kreatinin). Metoden är enkel och har god diagnostisk precision.
Tabell 1. Övre referensvärde för proteinkoncentration (mg/l i dygnsmängd urin) och

protein/kreatinin (mg/mmol i ett stickprov)*
Protein Urinkoncentration(mg/l) Protein/kreatininin (mg/mmol)

Albumin < 20 < 3,0 (morgonurin), < 5,0 (Ej morgonurin)
IgG < 10 < 0,8
Protein HC < 12 < 0,7
Fria kappakedjor < 7,5 < 0,6
Fria lamdakedjor < 5 < 0,5
*små skillnader i referensvärden bland olika laboratorier kan förekomma
ORSAKER
Tabell 2. Typ och bakomliggande patofysiologi vid proteinuri
Typ Patofysiologi Orsaker

Glomerulär Ökad glomerulär permeabilitet Primära och sekundära glomerulära sjukdomar
Tubulär Defekt tubulär reabsorption Tubulointerstitiella sjukdomar
Överproduktion Ökad produktion av LMW- Myelom och andra lymfoproliferativa
proteiner sjukdomar
I. Glomerulär proteinuri
Glomerulär proteinuri uppkommer p g a defekt/skada i den glomerulära barriären (kapillärerna).

Glomerulär proteinuri domineras av albumin (67 kDa) eller större proteiner som IgG (cirka 150 kDa).
Tillståndet orsakas av glomerulära sjukdomar såsom primära och sekundära glomerulonefriter, diabetes
nefropati och hypertensiv nefroskleros.
Godartade orsaker, såsom ortostatisk eller ansträngningsutlöst proteinuri hör också till denna typ.
När den glomerulära proteinurin enbart består av albuminuri utan samtidigt läckage av större proteiner
benämns tillståndet selektiv proteinuri.
Större rubbningar i den glomerulära barriären med strukturella förändringar leder till läckage av större
proteiner än albumin t ex IgG. Tillståndet kallas då icke-selektiv proteinuri vilket är förknippat med
ökad risk för progress av njursjukdom.
Albuminuri har ett starkt prediktivt prognostisk värde vid njursjukdomar. Ju högre grad av abuminuri,
desto större risk för progress av njursjukdom.
Albuminuri uppdelas till mikro-och makroalbuminuri, se tabell 3
Tabell 3. Definitioner av graden av albuminuri
Definition Dygnsmängd mg/24 Dygnsmängd Albumin/kreatinin i ett stickprov

tim mg/l mg/mmol
Normal < 30 < 20 < 3,0 (morgonurin) < 5,0 (Ej
albuminuri morgonurin)
Mikroalbuminuri 30-300 20-200 3,0–30
Nefrotiskt syndrom är ett kliniskt tillstånd orsakas av olika njursjukdomar. Tillståndet består av
kombinationen uttalad albuminuri (> 3 g/dygn), hypoalbuminemi, ödem och hyperlipidemi.
Se översikt Nefrotiskt syndrom
Ortostatisk/postural proteinuri
Tillståndet kännetecknas av mindre men signifikant albuminutsöndring (ofta < 1 g/dygn).

Njurfunktionen är normal. Diagnosen kan ställas genom att påvisa avsaknad av signifikant albuminuri i
8-timmars natturin tillskillnad från signifikant albuminuri i 16-timmars dagurin. Tillståndet är benignt
och behöver inte någon uppföljning.
Proteinuri vid fysisk ansträngning eller infektion
Albuminutsöndring kan normalt förekomma efter hård fysisk aktivitet, vid feber, graviditet och
hjärtsvikt. Utsöndringen kan öka till cirka 1 g/dag. Tillståndet är övergående och normaliseras ofta
inom någon vecka efter att man har åtgärdat orsaken.
II. Tubulär proteinuri
Tubulär proteinuri är en följd av otillräcklig reabsorption av filtrerade LMW-proteiner i proximala

tubuli. Tillståndet orsakas av en rad olika tubulointerstitiella sjukdomar, såsom:
Ischemiska skador
Toxiska skador av läkemedel (aminoglykosider, röntgenkontrast, cisplatin)
Svampförgiftning
Etylenglykolintoxikation
Endogena toxiner (myoglobin, hemoglobin, lätta kedjor, hyperkalcemi)
Allergisk tubulointerstitiell nefrit (t ex NSAID, Ciprofloxacin, ß-laktamantibiotika)
Tubulära skador kan uppkomma vid svåra glomerulära sjukdomar. I dessa fall samexisterar glomerulär
proteinuri med tubulär proteinuri vilket är en dålig prognostisk markör för sjukdomsprogress.
III. Överproduktionsproteinuri
Överproduktionsproteinuri uppstår vid alltför ökad systemisk produktion av onormala proteiner av

LMW som överskrider proximala tubulis reabsorptionskapacitet. Typexempel är förekomst av
monoklonala lätta kedjor i urin vid myelom.
Vid myelom är fria lätta kedjor nefrotoxiska och monoklonala (kappa eller lambda) vilket leder till
förskjutning av kvoten kappa/lambda i urin. Tillskillnad från myelom är fria lätta kedjor vid
tubulärproteinuri icke-nefrotoxiska och polyklonala (både kappa och lambda) med normal
kappa/lambda kvot.
Andra exempel på överproduktionsproteinuri är myoglobinuri (vid rabdomyolys) eller fritt

hemoglobinuri (i intravasal hemolys).
HANDLÄGGNING
Handläggningen av patienter med proteinuri syftar till att bedöma graden av proteinuri (kvantifiering)
och identifiera bakomliggande orsak(er).
Anamnes
Hereditet för njursjukdom?

Diabetes mellitus? Duration? Diabetes- komplikationer?
Hypertoni? Duration? Aktuell behandling? Andra kardiovaskulära sjukdomar?
Allmän sjukdomskänsla, feber, artrit, och ev hudutslag kan tyda på en glomerulonefrit
erythematosus
Läkemedelsanamnes, t ex NSAID kan orsaka nefortiskt syndrom
Infektionsanamnes: hepatit och HIV kan orsaka glomerulonefrit
Somatisk status inklusive blodtryck!
Initial utredning
Blodstatus, SR, CRP, S-albumin, S-kreatinin, elektrolyter, P-glukos, U-sediment, U-

albumin/kreatinin
Ultraljud njurar: storlek – hydronefros – ökad ekogenicitet?
I samråd med njurmedicin
Immunologisk utredning: MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANA, anti-GBM, C3, C4
Analys av proteinfraktioner i serum och urin
Njurbiopsi görs via njurmedicinsk klinik vid indikation
Vid isolerad proteinuri (utan hematuri + normal njurfunktion)
Om U-albumin/kreatinin < 100 mg/mmol och avsaknad av uppenbar genes: nytt prov om ett par
veckor för att utesluta övergående proteinuri
Om fortsatt proteinuri (persisterande proteinuri): utesluta ortostatisk proteinuri, se ovan!
Om U-albumin/kreatinin > 100 mg/mmol men ej nefrotiskt syndrom: remiss till njurmedicin för
samråd om vidare utredning och handläggning
Tubulär proteinuri
Förekommer vid tubulointerstitiella sjukdomar och överflöd av lätta kedjor:
Bakterie-, virus- och svampinfektioner

Läkemedel (NSAID) och tungmetaller
Fanconis syndrom av olika genes
Myelom (lätta kedjor)
Light chain (lätta kedjor) nephropathy
Primär amyloidos (lätta kedjor)
Vid nefrotiskt syndrom ± s-kreatininstegring och/eller

Vid proteinuri + hematuri ± korniga och/eller erytrocycylindrar + s-kreatininstegring:
Kontakt tas med njurmedicinsk specialist utan dröjsmål, företrädesvis via telefon. Dessa tillstånd
kräver skyndsam utredning för diagnostisering av bakomliggande sjukdom, dess allvarlighetsgrad och
ev behov av specifik behandling.
Behandling: Beroende på grundorsak
ICD-10
Isolerad proteinuri R80.9

Icke specificerad ortostatisk proteinuri N39.2
Referenser
Uptodate.com - Assessment of urinary protein excretion and evaluation of isolated non-nephrotic

proteinuria in adults
5/27/2017 Pyelonefrit hos kvinnor, akut
Pyelonefrit hos kvinnor, akut

Författare: Docent Torsten Sandberg, Infektionskliniken Göteborg
Specialitet: Urologi, Gynekologi/Obstetrik, Infektion, Nefrologi
BAKGRUND
Akut pyelonefrit är en potentiellt allvarlig infektion - ungefär 20-30 % av patienterna har positiv
blododling, d v s bakteriemi. Hos äldre är bakteriemi ännu vanligare.
Klassiska symtom är hög feber, frossa, flanksmärta, illamående och kräkningar. Miktionsbesvär saknas
hos 1/3.
Atypisk sjukdomsbild förekommer hos äldre individer, vilka ofta saknar flanksmärta och ömhet över
njurloger.
Sjukhusvård är framför allt indicerad när parenteral antibiotikabehandling är aktuell. Detta gäller
främst:
Äldre personer som ofta drabbas av urosepsis

Gravida kvinnor
Patienter med bakomliggande komplicerande faktorer
Vid påverkat allmäntillstånd eller illamående och kräkningar
Etiologi
E. coli orsakar ungefär 90 % av de samhällsförvärvade infektionerna. Vårdrelaterade och komplicerade

infektioner orsakas ofta av andra bakteriearter, som inte sällan är resistenta mot många antibiotika. Den
snabba globala spridningen av multiresistenta E. coli och Klebsiella som producerar ESBL (Extended
Spectrum Beta Lactamases) utgör ett stort terapeutiskt problem. I Sverige anmäldes 2015 ca 8500 fall
av ESBL-bildande E. coli. Sådana bakterier måste alltid övervägas som orsak till UVI hos individer
som nyligen vistats i länder med ökad förekomst av antibiotikaresistens.
DIAGNOSTIK
Nitrit- och granulocytesterastest på urinen

Urinodling för art- och resistensbestämning görs alltid
Blododling på sjukhus
s-CRP om nivån på infektionen är osäker
s-kreatinin för bedömning av njurfunktionen med hänsyn till eventuell dosreduktion av
antibiotika
Akut kolecystit och basal pleuropneumoni.
Eftersom prevalensen av asymtomatisk bakteriuri är hög hos äldre kvinnor innebär inte nitrit-positiv
urin hos dessa att feber utan nytillkomna urinvägssymtom har sitt ursprung i urinvägarna.
BEHANDLING
Behandlingstid: 7-10 dagar.
Kommentar: I en nyligen publicerad svensk multicenterstudie av akut pyelonefrit hos kvinnor, vilken
var randomiserad, dubbel-blind och placebokontrollerad, var 7 dagars peroral behandling med
ciprofloxacin lika effektiv som en 14-dagars kur. Rekommenderad behandlingstid för ciprofloxacin är
således 7 dagar och för övriga antibiotika 10 dagar.
Överväg dosreduktion vid sänkt njurfunktion och för dem som är äldre än 70 år. Se FASS!
Peroral terapi
Förstahandsalternativ: kinolon: Ciprofloxacin,

- ciprofloxacin flera tillverkare
500 mg x 2
Andrahandsalternativ: - trimetoprim-sulfa (obs! Bör undvikas för empirisk terapi Eusaprim,

pga hög resistens (ca 20 %) hos E. coli) Bactrim
- cefalosporiner (högre recidivrisk jfr med kinoloner och

trimetoprim-sulfa) Cedax
400 mg x 1
Kommentar: Korsresistens föreligger mellan fluorokinoloner. För att minska risken för
resistensutveckling mot kinoloner bör ciprofloxacin, som har högst antibakteriell aktivitet, användas.
Tillverkningen av ceftibuten (Cedax) upphör hösten 2016 och beräknas finnas tillgängligt på apotek
fram till februari 2017. Därefter får andra produkter som innehåller ceftibuten rekvireras på licens
enligt meddelande från Läkemedelsverket. Ett annat cefalosporin, cefixim, som inte tillhandahålls i
Sverige, är ett alternativ till ceftibuten och kan rekvireras på licens. Doseringen av cefixim är 200 mg x
2.
Parenteral terapi
Okomplicerad infektion: aminoglykosid:

- amikacin Biklin 15 mg/kg x 1 i.v.
- gentamicin Gensumycin
4,5 mg/kg x 1 i.v.
- tobramycin Nebcina
4,5 mg/kg x 1 i.v
cefalosporin:
- cefotaxim Cefotaxim, flera tillverkare
1 g x 3 i.v.
Komplicerad/vårdrelaterad aminoglykosid:
infektion: - amikacin Biklin 15 mg/kg x 1 i.v.
- gentamicin Gensumycin
4,5 mg/kg x 1 i.v.
- tobramycin Nebcina
4,5 mg/kg x 1 i.v
cefalosporin:
- cefotaxim Cefotaxim, flera tillverkare
1 g x 3 i.v.
Ceftazidim, flera tillverkare

ceftazidim (framförallt vid 1 g x 3 i.v.
pseudomonas-infektion)
Ciprofloxacin, flera tillverkare

kinolon: 400 mg x 2 i.v.
- ciprofloxacin
Piperaciilin/Tazobaktam, flera
tillverkare
penicillin: 4 g x 3 i.v.
- piperacillin/
tazobaktam
Vid svår sepsis bör kombinationsbehandling ges: Cefotaxim 1 g x 3 i.v. + gentamicin/tobramycin

(Gensumycin/Nebcina) 4,5 mg/kg x 1 i.v.
Vid septisk chock rekommenderas p g a ökad distributionsvolym högre doser det första dygnet:
Cefotaxim 2 g x 3 i.v. + gentamicin/tobramycin (Gensumycin/Nebcina) 7 mg/kg x 1 i.v. En extra dos
av cefotaxim (2g) ges 3-4 timmar efter den första dosen.
Efter inledande parenteral antibiotikaterapi fortsätter behandlingen peroralt så snart patientens tillstånd
förbättrats. Feberfrihet krävs inte.
Stark misstanke om multiresistenta ESBL-producerande bakterier
Nylig vistelse i länder med ökad antibiotikaresistens, UVI orsakad av ESBL-producerande bakterier det
senaste halvåret eller känt bärarskap av ESBL-producerande bakterier i tarmfloran.
Den inledande empiriska behandlingen bör ske med piperacillin/tazobaktam 4 g x 3 i.v. alternativt en
karbapenem (t ex Meropenem 0,5 g x 3 i.v. eller Tienam 1 g x 3 i.v.) alternativt amikacin (Biklin) 15
mg/kg i.v.
Vid septisk chock ges Meropenem 1 g x 3 i.v. eller Tienam 1 g x 3 i.v.. En extra dos av Meropenem (1
g) eller Tienam (1 g) ges 3-4 timmar efter den första dosen. Tillägg av amikacin 30 mg/kg x 1 i.v. under
det första dygnet.
ESBL-producerande bakterier är betydligt oftare känsliga för amikacin (> 90 %) än för övriga
aminoglykosider (40-50 %).
UPPFÖLJNING
Efterkontroll via telefon eller återbesök för att konstatera klinisk läkning görs 2 veckor efter avslutad
behandling. Vid infektion orsakad av stenbildande bakterier som Proteus bör alltid kontrollodling ske.
UTREDNING
Vid misstanke på avstängd pyelonefrit eller njurabscess (terapisvikt trots adekvat

antibiotikabehandling) görs akut radiologisk undersökning med i första hand datortomografi. Kvinnor
med förstagångspyelonefrit, som läker komplikationsfritt, behöver inte utredas.
Vid recidiverande pyelonefrit rekommenderas radiologisk utredning med röntgen eller ultraljud.
Om upprepade kontrollodlingar visar fynd av Proteus görs utredning med cystoskopi och röntgen för
att bekräfta/utesluta förekomst av infektionskonkrement.
ICD-10
Sjukskrivning

N10 Akut tubulo-interstitiell nefrit
Referenser
Sandberg T, Skoog G, Bornefalk Hermansson A, et al. Ciprofloxacin for 7 days versus 14 days in
women with acute pyelonephritis: a randomised, open-label and double-blind, placebo-controlled, non-
inferiority trial. Lancet 2012;380:484-90.
Nicolle LE. Minimum antimicrobial treatment for acute pyelonephritis. Lancet 2012;380:452-3.
Gupta K, Hooton TM, Naber KG, et al. International clinical practice guidelines for the treatment of
acute uncomplicated cystitis and pyelonephrtitis in women: a 2010 update by the Infectious Diseases
Society of America and the European Society for Microbiology and Infectious Diseases. Clin Infect
Dis 2011;52:e103-20.
5/27/2017 Sorkfeber (nephropathia epidemica)
Sorkfeber (nephropathia epidemica)

Författare: Professor Clas Ahlm, Infektionskliniken Umeå
Specialitet: Infektion, Nefrologi
BAKGRUND
Sorkfeber (nephropathia epidemica) är en hemorragisk feber med renalt syndrom, d v s en blödarfeber

med njurpåverkan.
Sorkfeber orsakas av Puumalavirus, tillhörande gruppen hantavirus. Människor smittas vanligen genom
inandning av partiklar, t ex damm infekterat med utsöndringar från skogssorken (Myodes glareolus)
som bär på viruset. Troligen kan Puumalaviruset klara sig utanför värddjuret i flera veckor. Under så
kallade sorkår, då sorkpopulationen är ökad, ses betydligt fler fall av sorkfeber. Smitta förekommer vad
vi vet inte mellan människor.
Inkubationstiden är inte känd, men tros vara 1-3 veckor (enstaka gånger upp till 5 veckor). Efter
genomgången infektion utvecklas en långvarig troligen livslång immunitet. Mörkertalet är stort och
uppskattningsvis diagnostiseras endast 15 % av alla sorkfeberfall. Personer i alla åldrar insjuknar och i
stort sett drabbas män och kvinnor i samma utsträckning.
Sjukdomen förekommer i centrala och norra Europa. I Sverige smittas personer främst i norra delen av
Sverige, framför allt norr om 59ºN, men sydligare fall och "importfall" kan söka sjukvårdsinrättningar i
hela landet.
Sjukdomsbilden kan variera stort från lindriga symtom till allvarlig livshotande sjukdom. Ungefär 30
% av de diagnostiserade fallen vårdas på sjukhus på grund av allmänpåverkan, svår värk, annan
misstänkt differentialdiagnos, t ex sepsis, eller befarad blödningsrisk på grund av
koagulationspåverkan. Dödligheten är c a 0,5 %.
KLINISK BILD
Sorkfeber orsakar en systemisk inflammation med påverkan och symtom från flera organsystem.
Sjukdomen räknas till blödarfebrarna och kan utöver olika blödningsmanifestationer även vid svårare
fall orsaka lungsvikt, chock och multiorgansvikt.
Klassiskt har sjukdomsförloppet vid hantavirusinfektioner delats in i fem faser:
1. Akut febril fas

2. Hypotensiv fas
3. Anurisk fas
4. Polyurisk fas
5. Konvalescensfas
För den enskilda patienten med sorkfeber är det oftast inte så tydliga övergångar mellan faserna.
Sjukdomen kan också variera från en kort mild sjukdomsepisod till ett svårare och mer långdraget
förlopp.
Symtom
Akut feber, ofta med huvud- och muskelvärk, buk- och rygg-/flanksmärtor
Yrsel, trötthet
Illamående, ibland kräkning och diarré
Luftvägssymtom som hosta och halsont
Andfåddhet vid lungengagemang
Näsblödning är relativt vanligt
Makroskopisk hematuri, blod i avföring och andra blödningsmanifestationer kan förekomma.
Hos kvinnor förekommer mellanblödning och kraftigare menstruation.
Övergående dimsyn förekommer och är typisk för sjukdomen
Låg urinproduktion under det tidiga sjukdomsförloppet
Svullnad och viktuppgång pga den akuta njursvikten
Stora urinmängder i sjukdomens slutfas
Relativt långvarig trötthet under konvalescensfasen
Kliniska fynd
Undersökningsfynd
Hypotension
Dunkömhet över njurlogerna
Petekier i gomtaket eller i huden
Typiska laboratoriefynd
Hematuri och/eller proteinuri

Trombocytopeni, framför allt i början av sjukdomsförloppet
Stigande kreatinin (nivåerna är som högst 7-12 dagar efter sjukdomsdebuten)
Ofta förhöjt CRP
Leverenzymer och LD kan vara förhöjda
Förhöjt D-dimer, uppemot 30% av patienterna uppfyller kriterier för dissiminerad intravaskulär
koagulation (DIC)
Sepsis
Pyelonefrit
Akut buk
Influensa
Meningoencefalit (se Meningit och Encefalit, viral)
Annan viral hemorragisk feber
ITP (idiopatisk trombocytopen purpura)
TTP (trombotisk trombocytopen purpura)
HUS (hemolytiskt uremiskt syndrom)
Annan orsak till trombocytopeni
HELLP-syndrom (hemolysis elevated liver enzymes and low platelets) vid graviditet
UTREDNING
Vid utredningen tas anamnes, framför allt med avseende på misstänkt exposition, symtom och
allmänpåverkan. Urinstickor är en lämplig screening av febrila patienter i endemiskt område.
Provtagning:
Hb, LPK, TPK, diff, hematokrit, elektrolytstatus, kreatinin, urea.
Urin- och ev blododling - vid misstanke om bakteriell infektion som differentialdiagnos.
Virusserologi för påvisande av specifika IgM-antikroppar mot Puumalavirus. Serologiskt

snabbtest finns. Kvantitativ RT-PCR-metod kan vara av värde första dagarna efter insjuknande
då en del patienter kan vara serologiskt negativa.
Vid lungsymtom eller andningspåverkan bör saturationsmätning med pulsoximetri eller blodgas tas för
att bedöma om behov av syrgas finns. Ev lungröntgen för att verifiera lungengagemang.
Kontroller
Eftersom sjukdomen ofta har ett dynamiskt förlopp med olika faser är det viktigt att följa njurfunktion
och vätskebalansen.
Daglig vikt, samt urin- och vätskemätning på inneliggande patienter.
Blodtryck, puls, andningsfrekvens och temperatur bör initialt följas regelbundet.
Hb, LPK, TPK, diff, hematokrit, elektrolytstatus, kreatinin, urea varannan dag eller oftare på
inneliggande patienter.
För polikliniska patienter: Uppföljande provtagning enligt ovan kan vara aktuellt. Informera patienten
om vikten av ny kontakt vid försämring eller blödningar.
BEHANDLING
Observera att läkemedel som är beroende av njurfunktionen bör dosminskas eller sättas ut under den
akuta infektionen då njurpåverkan är mycket vanligt. Det är svårt att förutsäga hur stor försämringen av
njurfunktionen blir för den enskilda patienten, en tredjedel av patienterna har mer än 4 gånger stegrat
S-kreatinin värde. För närvarande saknas godkänd specifik antiviral behandling. Ringar och dylikt bör
tas av eftersom det finns risk för svullnad och viktuppgång på grund av tilltagande njursvikt.
Symtomatisk behandling med smärtstillande, vätska och korrigering av elektrolytstörningar.
I den tidiga hypotensiva fasen kan extra vätskebehandling ofta behöva ges, framför allt vid lågt
blodtryck och hög hematokrit. I denna fas är låg urinproduktion och förhöjt kreatinin tecken på
dehydrering/hypovolemi (och inte njursvikt som ofta kommer först senare i förloppet).
Vid den senare fasen med oliguri och anuri kan andningspåverkan vara orsakad av
övervätskning och dialys kan övervägas. Diuretika kan prövas.
Trombocyttransfusion kan övervägas vid grav trombocytopeni (< 20-30) och samtidig blödning
under akuta febrila fasen.
Det finns en ökad risk för kardiovaskulära och tromboemboliska komplikationer under och
efter infektionen vilket bör leda till ökad observans. Eventuell profylax till patienter med
tidigare känd kardiovaskulär sjukdom kan övervägas men för närvarande saknas evidens för
sådan intervention.
Rådgör med infektionsspecialist vid svårare och komplicerade sjukdomsfall. För svårt sjuka patienter
kan intensivvård vara aktuellt.
UPPFÖLJNING
Sjukdomen är anmälningspliktig enligt smittskyddslagen.
Patienterna bör följas med åtminstone ett återbesök för att kontrollera att njurfunktionen återställs.
Tröttheten kan bero på nedsatt diffusionskapacitet i lungorna vilket kan förekomma både under och
efter infektionen. Hypofysinsufficiens och andra hormonrubbningar kan förekomma efter
genomgången infektion. Vid långdragen trötthet eller andra oklara symtom kan därför provtagning av
hormonnivåer vara befogat.
Forskning visar att genomgången sorkfeber ökar risken för proteinuri och förhöjt blodtryck 5-10 år
efter genomgången sjukdom. Värdet av långtidsuppföljning efter sjukdomen är inte utvärderat.
Graviditet/amning
Med nuvarande kunskap kan lugnande besked ges till gravida. Flera fall av normal graviditet och
förlossning vid sorkfeber är dokumenterade. Inga uppgifter om teratogena effekter finns. Virus-RNA
kan påvisas i bröstmjölk hos ammande kvinnor som insjuknat, men det är okänt om smitta kan
överföras till barnet.
ICD-10
Hemorragisk feber med njurpåverkan A98.5
Referenser
Bergman C, Arneborn M, Giesecke J. Sorkfeber i Sverige ökar och sprider sig söderut.
Läkartidningen 2005; 1:38-41.
Connolly-Andersen AM, Hammargren E, Whitaker H, Eliasson M, Holmgren L, Klingström J,

Ahlm C. Increased Risk of Acute Myocardial Infarction and Stroke During Hemorrhagic Fever
with Renal Syndrome: A Self-Controlled Case Series Study. Circulation 2014; 129(12):1295-302
Mäkelä S, Jaatinen P, Miettinen M, Salmi J, Ala-Houhala I, Huhtala H, Hurme M,

Pörsti I, Vaheri A, Mustonen J. Hormonal deficiencies during and after Puumala
hantavirus infection. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2010;29(6):705-13.
Rasmuson J, Lindqvist P, Sörensen K, Hedström M, Blomberg A, Ahlm C. Cardiopulmonary

involvement in Puumala hantavirus infection. BMC Infect Dis 2013;13: 501.
Settergren B. Clinical aspects of Nephropathia epidemica (Puumala virus infection) in Europe: a

review. Scand J Infect Dis 2000;32:125-32.
Sundberg E, Hultdin J, Nilsson S, Ahlm C. Evidence of disseminated

intravascular coagulation in a hemorrhagic fever with renal syndrome-scoring
models and severe illness. PLoS One. 2011;6(6):e21134.
5/27/2017 Svampförgiftningar
Svampförgiftningar
Författare: Docent Kai Knudsen, Anestesidivisionen
Specialitet: Intoxikation, Nefrologi, Hepatologi
BAKGRUND
I Norden växer cirka 10 000 olika svampar ute i naturen, varav endast ett hundratal är ätliga. Svampar
växer inte bara i jorden utan även på stubbar och träd, på växter och andra biologiska organismer och
många andra ställen. Totala antalet arter på jorden uppskattas till över en miljon. Svampar består av
rottrådar, ett mycel och en fruktkropp. Det är vanligen fruktkroppen som vi benämner för svamp och är
den del som äts.
Svampförgiftning inträffar vanligen efter förtäring av giftig svamp som förväxlats med ätlig svamp. I
sällsynta fall förekommer förgiftning på annat sätt, t ex genom rökning av hallucinogena svampar eller
efter inandning av ångor vid förvällning av murklor. Några vanliga ätliga svampar är kantarell,
tryffelsvamp, stensopp (Karljohansvamp), champinjon, skiitake (ekmussling) och ostronmussling. I
Norden förekommer cirka 10 000 olika svampar, varav endast ett hundratal är ätliga.
Uppskattningsvis uppsöker 50-200 personer sjukvården i Sverige för misstänkt svampförgiftning varje
år. Allvarliga förgiftningar är ovanliga, men enstaka allvarliga fall förekommer årligen. Dödsfall är
mycket sällsynt och inträffar sporadiskt.
Svampförgiftning är vanligast under svampsäsongen, d v s under hösten. Förgiftningar kan dock dyka
upp året runt, exempelvis är stenmurklan en vårsvamp. Trattkantareller som ibland förväxlas med
toppig giftspindling (giftspindelskivling) växer i huvudsak sent om hösten. Vid förgiftningstillbud
kontakta gärna Giftinformationscentralen för rådgivning. Spara aktuell svamp för identifiering av
svampexpert. På senare år har ett antal fall av allvarlig svampförgiftning inträffat bland nyanlända
invandrare, både i Sverige och andra länder som Tyskland och USA. Oätliga svenska svampar har ofta
förväxlats med ätliga svampar från hemlandet.
KLASSIFIKATION och DIAGNOS
I Sverige växer ett flertal giftiga svampar, bland de mest giftiga noteras:
Vit flugsvamp (växer i barrskogar, ffa granskog. Kan förväxlas med skogschampinjoner)
Lömsk flugsvamp (växer i ek- och bokskog. Kan förväxlas med grönkremla)
Gifthätting (växer på murken ved. Kan förväxlas med tofsskivling)
Toppig giftspindling (toppig giftspindelskivling) (växer i mossig granskog. Kan förväxlas med
trattkantareller)
Stenmurkla (växer i skogshyggen, även i sandig mark). Kan förväxlas med toppmurkla.
Giftsvampar grupperas vanligen efter vilka toxin de innehåller. Huvudgrupperna av toxiner utgörs av:
cytotoxin, neurotoxin och mag-tarmirriterande toxin (se Tabell 1).
Cytotoxiner
Till cytotoxinerna räknas de giftiga ämnena orellanin, amatoxin och gyromitrin. Cytotoxiska svampar
är exempelvis stenmurkla, vit flugsvamp, lömsk flugsvamp, gifthätting och toppig giftspindling. Vit
och lömsk flugsvamp (amatoxin) är mycket giftiga och orsakar varje år flera allvarliga förgiftningar,
ibland även dödsfall. Toppig giftspindling är främst njurskadande (orellanin). Amatoxin och orellanin
orsakar cellskada i ff a i lever, tarm och njurar. Svamparna innehåller även hemolysiner som kan orsaka
blödningar i hud och tarm.
Förtäring av cytotoxiska svampar är vanligen förenat med längre latenstid mellan intag och
symtomdebut än neurotoxiska och mag-tarmirriterande svampar. Tiden mellan förtäring och uppkomst
av symtom kan ge vägledning om vilken typ av förgiftning som inträffat. Cytotoxiska svampar ger i
allmänhet en latenstid på 8-24 timmar från intag till symtomdebut. I vissa fall kan latenstiden vara
längre när symptomen beror på organskada, symptomen kan debutera först efter 3-7 dygn.
Neurotoxiner
Till denna toxintyp räknas exempelvis ämnena muskarin, ibotensyra, muskimol, muskazon, psilocybin
och psilocin. Neurotoxiska substanser finns bl a i trattskivlingar, trådskivlingar, slätskivlingar och
flugsvamp (röd, brun, panterfläckig). Bland de mest kända neurotoxiska svamparna bör nämnas Röd
flugsvamp som innehåller både muskimol, ibotensyra, muskazon och muskarin samt Gifttrattskivling
som innehåller muskarin. Gifttrattskivling kallas även giftig trattskivling samt ängstrattskivling.
Rödbrun rottryffel kan ge upphov till yrsel, kräkningar och synhallucinationer.
Neurotoxiska svampar orsakar i första hand centralnervösa och sensoriska symtom. Muskarin ger
upphov till kolinerga symtom som ökad salivsekretion och bronkobstruktivitet medan ibotensyra,
muskimol och muskazon förorsakar antikolinerga symtom. Latenstiden från intag till uppkomst av
symtom är kortare för neurotoxiner än för cytotoxiner; vanligen ½-2 timmar, men ibland längre. Röd
och brun flugsvamp och panterflugsvamp ger i första hand symtom som hjärtklappning, stora pupiller
och illamående. Halten av muskimol och ibotensyra är som högst under vår och försommar. Muskarina
svampar ger ökad svettbildning, låg puls och andningssvikt.
Svampar med hallucinogena effekter kan användas som berusningsmedel på samma vis som narkotiska
droger. Vanligast är olika slätskivlingar som innehåller psilocybin eller psilocin. En del hallucinogena
svampar växer naturligt i Sverige, t ex röd flugsvamp och toppslätskivling. Hallucinogena svampar kan
inhandlas via internet och levereras med vanlig postförsändelse. En del användare intar svampar
samtidigt med andra droger, t ex cannabis, LSD eller ecstasy. Svampförgiftningar kan förorsaka akut
psykos med kraftiga hallucinationer och ett utagerande beteende. Fallbeskrivningar finns med bisarra
inslag.
Mag-tarmirriterande toxiner
Det finns ett stort antal mag-tarmirriterande toxiner bland svamparna som mest ger gastrointestinala
symtom. Dessa är dom vanligaste svampförgiftningarna. De förekommer bl a i bolmörtskivling
(Entoloma sinuatum), giftchampinjon, kastanjemusseron och giftkremla. Symtomen utgörs ff a av
illamående, buksmärtor, magkramper, kräkningar och diarré.
Latenstiden från intag till symtomdebut är i allmänhet kort, 2-4 timmar (d v s betydligt kortare tid än
för cytotoxinerna) och symtomen avklingar oftast inom ett dygn. Observera att en del neurotoxiner
även har mag- och tarmirriterande effekt, exempelvis muskarin och muskazon.
Övrigt
Ett fåtal toxiner faller inte in under någon av de tre huvudgrupperna ovan. Viktigast av dessa är koprin
(och koprinliknande toxiner) som kan orsaka en antabusliknande reaktion med "flush" (rodnad),
svettning, takykardi och blodtrycksfall vid samtidigt intag av alkohol. Koprin finns t ex i grå
bläcksvamp (Coprinus atramentarius).
Pluggskivling kan ge upphov till en allergisk reaktion efter upprepad förtäring. Intag av vissa asiatiska
svampar (Ekmussling - Lentinus edodes (Shiitake)) kan ge upphov till ett migrerande erytem över bål
och extremiteter 12 timmar till 5 dagar efter intag.
Tabell 1. Förgiftningssymptom, toxintyp och latenstid för olika giftsvampar.
Svampnamn Toxin Symtom Latenstid
till symtom
Lömsk flugsvamp Amatoxin, Illamående, yrsel, magont, 4 – 24
(Amanita phalloides) cyklopeptider kräkningar, intensiva timmar
Vitgul flugsvamp vattentunna diarréer, lever-
(Amanita citrina, Amanita mappa) (Cytotoxin) och njurskada, allmän Röd och
Vit flugsvamp sjukdomskänsla, matthet, Brun
(Amanita virosa) feber, elektrolytrubbningar, flugsvamp:
Röd flugsvamp takykardi, ½-2 timmar
(Amanita muscaria) medvetandesänkning och avseende
Brun flugsvamp grumlat medvetande, neurotoxiska
(Amanita regalis) förvirring, oro, symtom.
Panterflugsvamp hyperglykemi, hypotension,
(Amanita pantherina) blödningar i tarm och hud
Gifthätting
(Galerina marginata)
Stenmurkla Gyromitrin, Illamående, magont, 5 – 8 timmar
(Gyromitra esculenta) monometylhydrazin kräkningar, yrsel,
Lömsk biskopsmössa utmattning, dubbelseende,
(Gyromitra ambigua) (Cytotoxin) diarré, lever- och njurskada,
hemolys, kramper
Toppig giftspindling Orellanin Törst, trötthet, huvudvärk, 2 – 14 dygn
(Cortinarius rubellus, frossa, magont, njursmärtor,
speciosissimus) (Cytotoxin) muskelvärk (ryggsmärtor),
Orangebrun giftspindling låg urinproduktion (initialt
(Cortinarius orellanus) polyuri), njursvikt, uremi,
illamående, kräkningar. Kan
ge bestående njurskada
Vissa trådskivlingar Muskarin Illamående, kräkningar, 30 minuter –
(Inocybe-arter), t ex magont, diarréer, 2 timmar
-Sidentrådskivling (Neurotoxin) svettningar, oro, ångest, ökat
(Inocybe geofylla) saliv- och tårflöde, mios,
-Gifttråding bradykardi, rinorré,
(Inocybe erubescens) bronkorré,
-Topptråding bronkobstruktivitet
(Inocybe fastigiata) (huvudsakligen ökad
kolinerg aktivitet), yrsel,
Pudrad trattskivling huvudvärk.
(Clitocybe nebularis)
Gifttrattskivling
=Ängstrattskivling
(Clitocybe dealbata)
(=Clitocybe agrestis)
Lövtrattskivling
(Clitocybe phyllophila)
Vissa bitterskivlingar
(Gymnopilus-arter)
Vissa fränskivlingar
(Hebeloma-arter)
Vissa hättor
(Mycena-arter)
Röd flugsvamp Isoxazolderivat; Förvirring, 30 minuter –
(Amanita muscaria) ibotensyra, medvetandesänkning, oro, 2 timmar
Brun flugsvamp muskimol, yrsel, påverkad tids- och
(Amanita regalis) muskazon, rumsuppfattning,
Panterflugsvamp muskarin hallucinationer, mydriasis,
(Amanita pantherina) torra slemhinnor, agitation,
(Neurotoxin) hjärtklappning, i sällsynta
fall kramper, illamående,
kräkningar, diarré
(huvudsakligen ökad
antikolinerg aktivitet)
Toppslätskivling Psilocybin, Psilocin Ångest, oro, förvirring, 15 minuter –
(Psilocybe semilanceata) påverkad tids- och 2 timmar
Vissa brokingar(Panaeolus-arter), (Neurotoxin) rumsuppfattning,
t ex overklighetskänsla,
-Kantbroking hallucinationer, agitation,
(Panaeolus subbalteatus) psykotiska symtom,
Vissa bitterskivlingar takykardi, palpitationer.
(Gymnopilus-arter) Krävs vanligen intag av
Vissa sköldskivlingar många svampar för att ge
(Pluteus-arter), t ex allvarliga symtom.
-Blågrå skölding
(Pluteus salicinus)
Vissa hättingar
(Conocybe-arter)
Giftchampinjon Mag- Illamående, magont, 2-4 timmar
(Agaricus xantoderma) tarmirriterande magkramper, kräkningar,
Pärlchampinjon toxiner diarré, oro
(Agaricus placomyces)
Djävulssopp Pluggskivling kan ge
(Boletus satanas) upphov till ett s k
Eldsopp paxillussyndrom: en
(Boletus luridus) allergisk reaktion med
Vissa rödskivlingar immunohemolys och DIC.
(Entoloma-arter), t ex Kan orsaka njursvikt och
-Bolmörtskivling chock.
(Enteloma sinuatum)
Vissa fränskivlingar
(Hebeloma-arter)
Vissa riskor
(Lactarius-arter)
Pluggskivling
(Paxillus involutus)
Vissa fingersvampar
(Ramaria-arter)
Vissa kremlor
(Russula-arter), t ex
-Giftkremla
(Russula emetica)
Vissa rottryfflar
(Scleroderma-arter)
Vissa musseroner
(Tricholoma-arter), t ex
-Rättikmusseron
(Tricholoma album)
-Gallmusseron
(Tricholoma virgatum)
-Kastanjemusseron
(Tricholoma albobrunneum)
Svavelgul slöjskivling
(Hypholoma fasciculare)
Grå bläcksvamp Koprin Vid samtidigt alkoholintag: 15 minuter –
(Coprinus atramentarius) (antabusliknande) illamående, huvudvärk, 7 dygn
svettning, blodtrycksfall,
bröstsmärtor, andnöd,
ångest, oro, hudrodnad
(flush)
Tabell 2. Förväxlingsrisk mellan ätliga och oätliga svampar.
Ätlig svamp Kännetecken Kan förväxlas Kännetecken

med oätlig
svamp
Föränderlig Utstående fjäll på foten. Växer i Gifthätting Klockformad välvd hatt.
tofsskivling klungor på stubbar. Brun till gulbrun. Beige
till ljusbruna skivor.
Grönkremla Saknar ring. Välvd till utbredd hatt. Lömsk Välvd utbredd grönaktig
Vit till brunfläckig fot. Vitt kött. flugsvamp hatt. Vita till gröngula
skivor under hatten. Vit
grönaktig fot. Tunn ring.
Ängschampinjon Gråvita eller bruna skivor under Vit flugsvamp Vita skivor under hatten.
(vit skivling) hatten. Halvklotformad eller utbredd Vit eller gulbrun hatt,
hatt. säcklik strumpa vid
basen av foten. Växer
främst i mossig
granskog.
Trattkantarell Tunn navlad till trattformad hatt. Toppig Rödbrun till gulbrun
Ovansidan är gulbrun till brunsvart. giftspindling hatt. Vanligen toppig
Ihålig fot som är brungul till gul. hatt men kan vara
tillplattad. Rödbrun hög
och fast fot. Gula
sicksackband på foten.
Kantarell Gul, åsar under hatten, har ej skivor. Narrkantarell Tunna tätt sittande
Kryddig smak och doft. (Falsk kantarell) riktiga skivor, fint
Oregelbunden hattkant och åsar på filtluden hattöversida.
undersidan hatten. Växer i barr- och Mjuk och sladdrig i
lövskog. Fast i konsistensen. konsistensen.
Tunnköttig hatt, ihålig
fot. Tydlig gräns mellan
hatt och fot.
Silkesmusseron Har ej ring eller strumpa. . Vit till Vit flugsvamp Vit eller gulbrun hatt,
gräddvit, sidenglänsande och säcklik strumpa vid
klibbar vid väta. Vita skivor basen av foten. Vita
skivor under hatten.
Växer främst i mossig
granskog.
Skogschampinjon Gråvita eller bruna skivor under Vit flugsvamp Vit eller gulbrun hatt,
hatten. Halvklotformad eller utbredd säcklik strumpa vid
hatt. Karaktäristiskt kugghjulsband basen av foten. Vita
under ringen. skivor under hatten.
Växer främst i mossig
granskog.
Stolt fjällskivling Mörka hattfjäll. Brunvattrad fot. Panterflugsvamp Hatt som ung
Vackert brunfjällig hatt. Täta vita halvklotformad, gråbrun
skivor under hatten. till olivbrun med vita
grynlika hyllerester (vita
prickar).
Stenmurkla Brun hatt, skrynklig liknande en Toppmurkla Vackert vindlad hatt
hjärna. Hattkanten är inrullad i med håligheter. Toppig
foten. hatt. Vit grynig fot.
Identifikation
Vid misstanke om akut svampförgiftning är det angeläget att identifiera svampen tidigt. Utan ingående
kunskap om svampar krävs i allmänhet hjälp av en svampexpert för både makroskopisk och
mikroskopisk identifiering. Kontaktuppgifter kan fås från Giftinformationscentralen i Stockholm eller
de botaniska institutionerna vid universiteten runt om i landet.
Länk till: SvampGuiden med bilder på olika gift- och matsvampar
Anamnesen är mycket viktig i det akuta omhändertagandet, särskilt avseende svampidentifikation och
uppskattning av förfluten tid mellan svampintag och symtomdebut. Anamnesen bör sträcka sig en
längre tid tillbaka; latenstiden för en del cytotoxiner kan som ovan nämnts vara upp till 2-3 veckor.
Om en grupp personer ätit samma anrättning, men endast vissa blivit sjuka utesluter detta inte
svampförgiftning. Exempelvis toppig giftspindling är så pass giftig att enstaka exemplar räcker för att
de personer som får i sig bitar insjuknar, medan övriga förblir friska. Toxinet i toppig giftspindling är i
likhet med en del andra toxiner värmestabila och tål både kokning och frysning.
SYMTOM
Symtom vid svampförgiftning:
magont
magkramper
illamående
kräkningar
diarré, ofta kraftig, kan vara blodtillblandade
grumlat medvetande, vakenhetssänkning
hjärtklappning
stora pupiller
huvudvärk
allmän sjukdomskänsla, matthet
led- och muskelvärk
ångest, oro
nedstämdhet
Cytotoxin
Amatoxininnehållande svampar förorsakar buksmärtor, illamående, kräkningar och profus

vattentunn diarré (koleraliknande) 6-12 timmar efter intag. Dessa symtom varar vanligen upp
till 24 timmar. Efter 2-3 dagar uppkommer symtom på leverskada. Denna kan progrediera till
fulminant leversvikt inom 3-7 dagar.
Latenstiden vid förgiftningar med cytotoxin är längre än för de övriga toxinerna, vanligen 8-24
timmar.
Symtomen kan komma smygande (efter 2 dagar upp till flera veckor) till följd av sekundär
organskada med akut leversvikt eller uremi.
Förgiftning med stenmurkla kan förorsaka pyridoxinbrist med CNS-påverkan. Även

slemhinnor, lever och njurar kan påverkas och akut hemolys kan uppstå.
Neurotoxin
Illamående, berusning, omtöckning, eufori, förvirring, grumlat medvetande, hallucinationer,

excitation, hyperreflexi och i allvarliga fall generella kramper.
Ångest, oro och nedstämdhet är vanligt förekommande.
Symtom/tecken från muskarina effekter såsom; mios, bradykardi, hyper/hypotension, flush,

svettning, bronkobstruktivitet, ökad salivation, bronkorré och i uttalade fall lungödem. Särskilt
intag av vissa tråd- och trattskivlingar (släktena Inocybe och Clitocybe), t ex gifttrattskivling
(= ängstrattskivling, giftig trattskivling) och pudrad trattskivling, kan ge upphov till denna
kliniska bild.
Mag-tarmirriterande toxin
Gastrointestinala symtom, i uttalade fall ihärdiga kräkningar och diarré.
Symtomen är många gånger väldigt besvärande, men snabbt övergående, vanligen inom 24
timmar.
I allmänhet är sjukhusvård sällan indicerat om isolerat intag av mag-tarmtoxininnehållande

svamp kan fastställas.
En del toxin, t ex det i bolmörtsskivling, är uteslutande mag-tarmirriterande, medan en del

andra, t ex muskarin, är både neurotoxiskt och mag-tarmirriterande.
Det är viktigt att ha i minnet att gastrointestinala symtom efter svampförtäring inte alltid är
uttryck för en akut svampförgiftning. Svampar angrips lätt av bakterier och parasiter och kan
precis som andra livsmedel orsaka matförgiftning. Många människor insjuknar varje år efter
förtäring av gammal eller felaktigt behandlad matsvamp.
Koprin
Svettning
Flush
Blodtrycksfall
BEHANDLING
Identifiering av svampen (tillkalla expert)
Alla allmänpåverkade patienter bör behandlas på sjukhus
Ta Hb, LPK, CRP, trombocyter, PK/INR, kreatinin, leverstatus och urinsticka. Vid behov sätt
dropp, t ex Ringer-acetat.
Adekvat vätsketillförsel, sätt minst en PVK och ge riklig rehydrering (2-3 liter Ringer-Acetat)
med sikte på god diures.
Noggrann monitorering av vätskebalans, elektrolytstatus, njurfunktion och leverstatus.

Korrigera elektrolytrubbningar.
Ventrikelsköljning kan ev. utföras vid tidigt omhändertagande (inom 6-8 timmar efter
svampintag, helst inom en timme). Bör inte utföras vid ihållande kräkningar.
Medicinskt kol (Carbomix) p.o., 50 g x 4 (10-25 g till barn) kan ges upp till 2-3 dygn efter
förtäring av giftig svamp. Kol ges i upprepade doser under ett dygn.
Silibinin (Legalon Sil, licenspreparat från Madaus/Schering-Plough), ges vid förgiftning med
vit flugsvamp, lömsk flugsvamp och gifthätting. Dosering: 20 mg/kg/dygn i 2 dygn uppdelat på
4 doser (5 mg silibinin/kg per infusion). Infusionen ges under 2 timmar med 4 timmars
mellanrum. Silibinin är ett extrakt från växten Carduus marianus, Mariatistel, Mjölktistel eller
St. Marys tistel (Eng: Milk thistle).
Bensylpenicillin (bensylpenicillin) i hög dos (5 g x 4) i 3 dygn vid förgiftning med vit

flugsvamp, lömsk flugsvamp och gifthätting) om inte silibinin finns tillgängligt
Acetylcystein (Acetylcystein) i.v. vid förgiftning med lömsk flugsvamp. Inhalationsvätska

acetylcystein 200 mg/ml ges långsamt intravenöst under 1 timme 150 mg/kg i 200 ml
glukosinfusionsvätska 50 mg/ml. Därefter 50 mg/kg under 4 timmar och därefter 100 mg/kg
under de följande 16 timmarna (uppblandad i likadan glukoslösning som ovan). Totalt ges alltså
300 mg/kg under 20 timmar. Det finns visst vetenskapligt stöd för att acetylcystein skall ges i
minst 48 timmar vid förgiftning med amatoxin.
Antiemetika ges vid illamående, t ex Zofran (ondansetron) 4 mg x 1 eller Kytril (granisetron) 1

mg x 1
Bensodiazepiner vid oro eller kramper (inj. Stesolid (diazepam) 5-10 mg i.v. vb)
Atropin (atropin), 1-2 mg i.v. vid kolinerga symtom. Observera att vanliga doser om 0,5-1 mg
oftast är otillräckligt. Ibland behövs mer än 1-2 mg, symtomatologin styr. Undvik atropin vid
förgiftning med isoxazolderivat.
Acidoskorrektion, buffra med natriumbikarbonat
Vid hemolys alkalinisering av urinen med natriumbikarbonat
Pyridoxinhydroklorid (Pyridoxin) vid intag av stenmurkla. Dosering: 1,5-2 g per dygn (25
mg/kg) i.v. som engångsdos eller två-dosförfarande beroende på symtom
Hemoperfusion (hemodialys med kolfilter), alternativt forcerad diures kan övervägas i tidigt
skede (inom 36 h) vid förgiftning med toppig giftspindling.
Behandling av njursvikt.
Behandling av leversvikt, Fytomenadion (Konakion) 10 mg x 2 i.v. Överväg MARS-behandling

vid akut leversvikt. Överväg levertransplantation i allvarliga fall av leversvikt.
Tabell 3. Antidotbehandling vid vissa svampförgiftningar
Svampnamn Antidot 1 Antidot 2 Antidot 3

Vit flugsvamp Aktivt kol Silibinin alt. Acetylcystein
Lömsk flugsvamp Aktivt kol Silibinin Acetylcystein
Gifthätting Aktivt kol Silibinin alt. Acetylcystein
Stenmurkla Aktivt kol Pyridoxin
Muskarinhaltiga svampar Aktivt kol Atropin
(ff a arterna Inocybe och Clitocybe)
Ventrikelsköljning och administrering av medicinskt kol är de viktigaste initiala åtgärderna vid

svampförgiftning, men måste ges kort tid efter svampintag för god effekt (var god se ovan för detaljer).
Kol är atoxiskt och ofarligt att dricka för den som inte är medvetandesänkt.
Aktiva antidoter finns mot förgiftning med vit flugsvamp, lömsk flugsvamp, gifthätting, stenmurkla
och muskarinhaltiga svampar (se tabell 2 ovan).
Silibinin (Legalon Sil) anses förhindra toxinupptag i levercellerna och minskar risken för leverskada.
Möjligen ökar även nivåerna av glutation i levern. Acetylcystein bör ges vid leverskada efter
förgiftning med amatoxininnehållande svampar. Biverkningar utgörs ff a av värmekänsla och flush.
Även bensylpenicillin reducerar risken för leverskada och bör ges om silibinin inte finns tillgängligt
vid förgiftningar med vit flugsvamp, lömsk flugsvamp eller gifthätting Observera att bensylpenicillin i
högdos kan ge upphov till generella kramper. Ett alternativ till bensylpenicillin är cefuroxim (Zinacef).
Behandlingen i övrigt är i huvudsak symtomatisk.
Vid förgiftning med neurotoxiska svampar (t ex psilocybesarter) bör patienten vårdas i ett lugnt och
stilla rum. Förvirring och andra psykiska symtom behandlas symtomatiskt med sedativa och
neuroleptika, t ex olanzapin eller droperidol.
Njurskador efter svampförgiftning leder inte sällan till manifest njursvikt med uremi som behandlas
med dialys eller njurtransplantation. Akut leverskada kan leda till fulminant leversvikt med dålig
prognos 3-7 dagar efter intag av giftsvamp. Fulminant levercellskada efter svampförgiftning har varit
fall för akut levertransplantation. Akut leversvikt efter svampförgiftning behandlas på sedvanligt sätt
men observera möjligheten av antidotbehandling. Behandling med dialys och kolfilter i ett MARS
system kan prövas. Patienter med njur- eller leverskador efter svampförgiftning bör behandlas på en
intensivvårdsavdelning.
Dödsfall till följd av svampförgiftning är mycket sällsynt, men förekommer även bland små barn, oftast
sekundärt till akut leversvikt.
Uppföljning efter allvarlig svampförgiftning bör planeras med kontroll av leverfunktion och
njurfunktion.
Visa behandlingsöversikt: Leversvikt
ICD-10
Toxisk effekt av förtärd svamp T62.0
5/27/2017 Uremi
Uremi
Specialitet: Nefrologi, Diabetes, Hypertoni
BAKGRUND
Kronisk njurinsufficiens är resultatet av olika njursjukdomar som progredierar olika snabbt mot dialys
och njurtransplantation. Skillnaden i tid kan variera från ½ år till årtionden. Njursvikten delas in i 5
olika stadier beroende på filtrationsnedsättning. De relevanta är:
Stadium 3 - GFR 30-60 ml/min/1,73 m2, har föreslagits delas i 3A (45-60 ml/min) och 3B (30-
44 ml/min).
Stadium 4 - GFR 15-30 ml/min
Stadium 5 (uremi) - GFR < 15 ml/min
Aktiv uremivård med dialys och njurtransplantation påbörjas i stadium 5 även om den aktiva terapin
ofta inte behöver startas förrän man når slutstadiet vid ca 5 ml/min i GFR. Den njurmedicinska vården
innan dialys har startats benämns ofta som konservativ uremivård och innebär att man försöker justera
de metaboliska förändringar som uremin innebär och lindra symtomen vid uremi.
Förlusten av nefron leder till strukturell och funktionell hypertrofi av de återstående nefronen, vilket
stör filtrationen av salter i njuren varför hyperkalemi är vanligt. Initialt sker en adaptation och en
återupprättad homeostas men hyperfiltrationen ger en glomerulär skada och skleros som leder till
ytterligare förlust av njurfunktion. Hypertoni och graden av proteinuri är liksom metabolisk acidos,
ökad ammoniumproduktion och hyperlipidemi, kända riskfaktorer för en försämring av njurfunktionen.
En rad förändrade tillväxtfaktorer (t ex FGF23) bidrar till en ökad interstitiell fibros som är en
prognostisk faktor för försämring av njurfunktionen.
ORSAKER
De vanligaste sjukdomarna som leder till aktiv uremivård i Sverige liksom i en rad andra länder är:
Diabetesnefropati 23 %
Glomerulonefrit 13 %
Polycystisk njursjukdom 6 %
Renovaskulära sjukdomar 7 %
"Hypertoni”-nefroskleros 16 %
Av diabetespatienterna utgör typ I ca 38 %.
SYMTOM
Uremiska symtom är vanliga när clearance är lägre än 15 ml/min men uppträder ofta tidigare hos
diabetespatienter:
Ödem, på grund av en ökning av extracellulära vätskevolymen, som även leder till hypertoni.
Minskning av insulinbehov och orala antidiabetika vid uremi, beroende på en minskad

insulinclearance som motverkas av en perifer insulinresistens.
5/27/2017 Uremi
Metabolisk acidos, uppkommer huvudsakligen p g a en defekt ammoniummetabolism.
Sjunkande GFR under 15 ml/min ger också en ökande retention av organiska syror som ökar
anjon-gapet med ett följande fall i HCO3-. Uppkommer relativt tidigt vid sjunkande
njurfunktion, försämrar glukosintoleransen och hindrar insulinsekretionen.
Hyperparatyreoidism, ökar benresorptionen med kalcium- och fosfatretention som följd.
Renal osteodystrofi, uppträder redan i stadium 4 där överbehandling med fosfatbindare och
icke selektiv D-vitamintillförsel är direkt skadlig och bidrar till den allvarliga adynamiska
osteodystrofin ”low bone turnover” vars orsak fortfarande är okänd. Denna uppträder hos ca 40
% av de uremiska patienterna och är mycket svårbehandlad, till skillnad från osteodystrofi på
grund av cystisk fibros. Bensmärtor, proximal muskelsvaghet och frakturer uppträder sent i en
njurinsufficiens och är då tecken på allvarlig ”high bone turnover” (sekundär
hyperparathyreoidism).
Hyperfosfatemi, ökar oberoende kardiovaskulär morbiditet och mortalitet. Leder till ökad
PTH-sekretion, minskat joniserat kalcium och förhindrar omvandling till aktivt vitamin D,
vilket minskar intestinalt upptag av kalcium.
Hypertoni, föreligger hos ca 90 % av patienter med kronisk njursjukdom i stadium 5. Primärt

är hypertonin beroende av salt- och vattenretention. En inadekvat sekretion av renin och
angiotensin liksom ökad vasokonstriktion (endotelin) och minskad vasodilatation (NO) bidrar
också. Reglering av hypertonin saktar ned progressen till uremi. Nivån på målvärdet har
debatterats men i stora studier har lägst mortalitet och morbiditet setts i gruppen med systoliskt
blodtryck 120-139 och diastoliskt 60-79 mmHg. Både lägre och högre blodtrycksgränser gav en
högre mortalitet och ökad risk för njursvikt. Frekvensen vänsterkammarhypertrofi och
koronarsjukdom är kraftigt ökad bland dialyspatienter. Anemi ökar hypertrofin.
Anemi med Hb-värden som minskar till 110 g/L eller lägre, sker i stadium 4 på grund av
inadekvat erytropoietinproduktion i njurarna. Behandling mot anemin bör således startas när
njurfunktionen når uremistadiet med ett målvärde på 110-120 g/L. Kvarstående anemi minskar
livskvaliteten och minskar överlevnaden i dialys. Anemin kan också bero på t ex
gastrointestinal ockult blödning varför järnstatus måste kontrolleras. Kronisk sjukdom
resulterar i en inflammatorisk blockad av järnutnyttjandet för erytropoesen.
Uremiska blödningar, uppträder i senstadierna bl a på grund av en defekt trombocytfunktion.

Leder till hudblödningar, blödningar från slemhinnnor och andra allvarligare blödningar.
Uremiska klådan, som är mycket svårbehandlad. Beror ofta på otillräcklig kalcium-

fosfatkontroll inkluderande sekundär hyperparathyreoidism, torr hy och perifer neuropati.
Denna är vanligen symmetrisk och drabbar de nedre extremiteterna. Sensoriska symtom föregår
motoriska förändringar. ”Restless legs” (myrkrypningar) liksom brännande känsla i fötterna är
tidiga symtom i den uremiska neuropatin. Hos dialyspatienter är den oftast ett tecken på
inadekvat dialysbehandling.
Neurolgiska symtom, obehandlad uremi/underdialys ger en rad neurologiska symtom som:
- hicka
- kramper
- illamående
- kräkningar
- depression
- försämrat minne
- konfusion
Symtomen uppkommer som en följd av proteinmetabolismen. Urea kan inte ensamt förklara alla
uremiska symtom. Man har inte lyckats hitta någon substans som kan vara ett uremiskt toxin men ett
drygt 20-tal substanser har undersökts bl a beta-2-mikroglobulin, parathyreoideahormon (PTH),
guanidin, homocystein, asymmetric dimethylarginine (ADMA), fosfat, cystatin C, interleukiner och
puriner.
KOMPLIKATIONER
5/27/2017 Uremi
Uremisk perikardit, hos friska ovanligt men vanligare hos dialyspatienter. Relativt lindrig trots
svåra bröstsmärtor, som förändras vid förändrat kroppsläge och andningsrörelser. Behandlas
effektivt med ökad dialysbehandling.
Ökad risk för kardiovaskulär/cerebrovaskulär sjukdom och ökad risk för hjärtinsufficiens. En
stor andel av patienterna med kronisk uremi har tecken på kranskärlssjukdom vid dialysstart.
Bland dialyspatienterna utgör kardiovaskulära och cerebrovaskulära dödsorsaker nästan 40 %.
Vid dialysstart har endast knappt 20 % normal vänsterkammarfunktion på UCG.
PROVTAGNING/UNDERSÖKNINGAR
Kronisk njurinsufficiens är en multisystemsjukdom med förutsebara komplikationer. Som en följd av

sjunkande GFR blir provtagningen omfattande för att täcka de olika aspekterna och resultaten på en
behandling som syftar till att fördröja utvecklingen mot aktiv uremivård:
Blodstatus, Hb, LPK, TPK

Elstatus, S-urea, S-kreatinin, B-HCO3, S-fosfat, joniserat S-Ca, S-Na, S-K
Järnstatus, transferrinmättnad, S-ferritin, S-Fe, retikulocytindex
Blodfetter, LDL, HDL, triglycerider, kolesterol, lipoprotein(a), S-albumin
Blodsockerprover, P-glukos, HbA1c
PTH
CRP
Iohexol-clearance (51Cr-EDTA clearance)
EKG
UCG
Lungröntgen
Vikt
Blodtryck
Alla dessa prover krävs inte vid varje besök utan får, liksom besöksfrekvensen, anpassas till
behandlingsresultat och progresstempo vid njursvikten. En rad antikroppsundersökningar har inte tagits
med men är ett led i förberedelserna för en möjlig njurtransplantation. Initial besöksfrekvens i stadium
4 och 5 är var fjärde månad hos njurspecialist med ökande frekvens vid sjunkande njurfunktion. I
stadium 5 bör utredning för eventuell lämplighet för njurtransplantation startas.
BEHANDLING
Proteinrestriktion
Behovet av en proteinreducerad kost vid uremi har diskuterats länge. Klart är att om patienten har haft
uremiska symtom så minskas dessa efter kostomläggning och ger ett bättre välbefinnande samtidigt
som compliance till kostförändringarna blir bättre och höga S-ureavärden sjunker.
Proteinreduktionen bör inte understiga 0,6 g/kg/dag för att undvika malnutrition. Uremin innebär en
rubbad aminosyrametabolism, man ser höga koncentrationer av icke-essentiella aminosyror och låga
koncentrationer av flera essentiella aminosyror. Även de intracellulära nivåerna av flera aminosyror är
abnorma i muskler, som är den största poolen av aminosyror i kroppen.
Effekten av tidig proteinrestriktion har i randomiserade studier antytt marginellt långsammare progress
i sjukdomen med mest effekt hos patienter med diabetes. Kostbehandlade patienter måste övervakas
noggrant tillsammans med dietist så att man ser symtom på sviktande terapiresultat innan man får en
plötslig försämring av det uremiska tillståndet. Vanliga sjukdomar som förkylning kan snabbt försämra
en god kontroll.
Vid otillräcklig nutrition kan de essentiella aminosyrorna tillsättas med tabletter (Aminess) som
behöver ges i 5-10 tabletter eller mer per dag.
Dyslipidemi
Patologiskt lipidstatus innan dialysbehandling påbörjas behandlas med lipidsänkande preparat, som har
5/27/2017 Uremi
god effekt på den kardiovaskulära situationen. Den aterosklerosskyddande effekt som man ser i
normalpopulationen av högt HDL-kolesterol kan inte ännu överföras till patienter med kronisk
njursjukdom då såväl kvantitet som kvalitet av HDL-partiklarna förändras med nedsatt njurfunktion.
Efter start av dialysbehandlingen är de lipidsänkande medicinernas effekt mer tveksam.
Anemi
Anemiterapin bör först omfatta en kartläggning av transferrinmättnaden (TSAT) och nivån av

järndepåerna (S-ferritin). Vid tecken på järnbrist kan man ge oralt tillskott av järn (200 mg x 2 ggr
under stadium 4). Mot slutet av stadium 4 och i stadium 5 blir det allt mer aktuellt med i.v. järntillskott
(infusion á 500 mg) då peroral järnabsorption från tabletter blir sämre med ökande uremigrad.
Järnstatus bör kontrolleras efter ca en månads terapi. S-ferritin bör inte överstiga 800 ng/ml.
Vid kvarstående anemi orsakad av nedsatt erytropoeitinproduktion är det aktuellt att behandla med
EPO. En rad olika EPO-preparat finns att välja mellan som antingen kan ges s.c. eller i.v. Den senare är
enklare på patienter i dialys, subkutan administration är att föredra innan dialys.
Epoetin alfa (Eprex) ges som startdos 2000 IE 3 ggr per vecka och justeras sedan efter effekt men Hb-
nivåer över 120g/l bör undvikas. Preparatet är ett rekombinant glykoprotein liksom darbepoetin
(Aranesp) som har längre halveringstid. Doseringen motsvarar 45 µg/kg en gång per vecka som
justeras efter effekt. Biverkningsmönstren är likartade för de olika EPO-preparaten där huvudvärk och
hypertoni bör uppmärksammas. EPO-behandlingen skall upphöra om hypersensitivtetsreaktioner
uppträder. Patienternas livskvalitet, arbetskapacitet och aptit förbättras avsevärt efter ökat Hb.
Hypertoni
Adekvat hypertonibehandling är ett absolut krav vid såväl pre-uremi som uremi då den fördröjer
njurfunktionsförsämringen. För att nå målvärdet för blodtryckskontrollen krävs ofta två eller tre
antihypertensiva droger inkluderande loop-diuretika. De senare kan ges i form av furosemid (Furix)
och kräver ofta perorala doser om 500–1000 mg per dag för att hålla patienterna ödemfria. ACE-
hämmare och ARB är överlägsna andra preparat genom att fördröja försämringen av njurfunktionen,
speciellt bra hos diabetiker, samtidigt som de minskar proteinurin signifikant. En kombination av ACE-
hämmare och ARB har ofta god effekt. Kombinationsterapin skall skötas med försiktighet då de ökar
risken för hyperkalemi vid kraftigt nedsatt njurfunktion. Om patienterna inte tål ACE-hämmare eller
ARB-preparat av olika anledningar kan kalciumantagonister användas. Dessa kan också med fördel
kombineras med ACE- och ARB-preparaten för en ökande effekt på proteinurin.
Alla kalciumantagonisterna har ungefär samma blodtryckssänkande effekt. Diltiazem (Cardizem) och
verapamil (Isoptin) kan föredras p g a en blockering av kalciumkanalerna i hjärtmuskulaturen med en
reduktion av hjärtfrekvens och kontraktilitet jämfört med dihydropyridin-preparaten, t ex felodipin
(Plendil). Interaktioner med andra mediciner bör uppmärksammas.
När inte ovanstående mediciner är tillräckliga för en god blodtryckskontroll kan betablockerare också
ges. De olika preparaten har jämförts i en rad studier med ofta likartade effekter och biverkningar. De
oselektiva beta-blockerarna ger mer symtom från lungorna. Patientens tillstånd får avgöra vilken beta-
blockerare som bör användas och i vilka doser i kombination med diuretika och övriga
antihypertensiva mediciner.
Metabolisk acidos
Den metaboliska acidosen vid uremi har omfattande kliniska effekter på respiration, nervsystem och
hjärta. Man ser en kompensatorisk ökning av andningsfrekvens i samband med ett fall i blodets pH-
värde och den kardiella kontraktiliteten sänks. Symtom på engagemang av centrala nervsystemet är allt
från huvudvärk till letargi och t o m koma.
Acidosen behandlas med peroral bikarbonattillförsel i doser på 1-3 g per dag och B-HCO3- bör inte
tillåtas att sjunka under 20 mmol/l vid en adekvat behandling. Acidosen gynnar hyperkalemi som måste
övervakas då den är direkt livshotande vid höga värden. Pseudohyperkalemi bör uteslutas, vanligaste
orsaken är hemolys. Typiska EKG-förändringar är en snabb metod för att bekräfta hyperkalemi på
acidotisk basis. Kostrekommendationer avseende minskat K+ intag är nödvändigt.
5/27/2017 Uremi
PROGNOS
Som framgår av ovanstående översiktliga beskrivning av uremi kan en patient i det uremiska skedet
rekommenderas 20 till 25 tabletter per dag vilket nästan är en omöjlighet att ta i olika doser tre gånger
per dag trots att vitamintablett inte har medtagits. I dag avlider fler patienter med kronisk njursjukdom i
kardiovaskulära och cerebrovaskulära incidenter än de som når och blir föremål för den aktiva
uremivården.
Förhoppningsvis kommer preventiva åtgärder att minska en stor del av de uremiorsakande

sjukdomarna via genombrott på andra områden.
Kremezin är en ny medicin som kanske kan minska risken för kardiell död hos kroniskt njursjuka
patienter vilket antyds efter djurstudier. I en randomiserad studie (Cha et al. CJASN, 2016) kunde man
inte se någon påverkan i bl a njursjukdomens progresstempo och inte heller i mortaliteten.
Studier för att fördröja njurfunktionsnedsättningen för den vanligaste ärftliga sjukdomen, polycystisk
njursjukdom, pågår och den stabiliserande effekt på njurfunktionen som vasopressinantagonisten
tolvaptan har visat är lovande. Redan i dag har man hos barn med nefrotiskt syndrom kunnat visa med
genetiska studier vilka som kan ha effekt av immunosuppression på specifika sjukdomsförlopp och
vilka som inte har det. Genesen till en rad njursjukdomar är ännu inte kända.
ICD-10

Referenser
Mikhail AI, Macdougau IC. Iron and erytropoeitin – related therapies. In Therapy in Nephrology and
hypertension, 2nd ed.WB Saunders 2003:681 – 688
Duranton F, Cohen G, De Smet R et al. Normal and pathologic concentrations of uremic toxins. J Am
Soc Nephrol 2012, 23:1258 – 1270
Martin K, Gonzales E. Prevention and control of phosphate retention/hyperphosphatemia in CKD-

MBD: what is normal, when to start and how to start. Clin J Am Soc Nephrol 2011, 6:440-446
Yilmaz M, Solak Y, Saglam M et al. The relationship between IL-10 and cardiovascular events in
patients with CKD. Clin J Am Soc Nephrol 2014, 9:1207-1216
Zewinger S, Speer T, Kleber M et al. HDL cholesterol is not associated with lower mortality in patients
with kidney dysfunction. J Am Soc Nephrol 2014, 25: 1073 -1082
Haynes R, Lewis D, Emberson J et al. Effects of lowering LDL cholesterol on progression of kidney
disease. J AmSoc Nephrol 2014, 25:1825-1833
Fujii H, Nishijima F, Takagi S et al. Oral charcoal adsorbent (AST-120) prevents progression of cardiac
damage in chronic kidney disease through suppression of oxidative stress. Nephrol Dial Transplant
2009, 24:2089-2095

Reuma Orl Nefro

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Reuma Orl Nefro

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

5/27/2017 Akut artrit, allmänt

Akut artrit, allmänt

SYMTOM och KLINISKA FYND

Leden/lederna är vid undersökning:

Ställ aldrig diagnosen artrit om objektiva fynd saknas vid ledstatus.

Hemartros Varm, svullen, öm led efter trauma

2. Huvudsakligen oligoartiter (2-4 leder)

3. Huvudsakligen polyartriter (>4 leder)

Exacerbation av kronisk artrit

Visa översikt "Akut artrit - differentialdiagnoser"

Visa översikt "Septisk artrit"

Visa översikt "Gikt"

1. Noggrann anamnes avseende kända utlösande eller associerade faktorer.

2. Klarlägg tidsförlopp, symtomens karaktär och ledutbredning.

Ge patienten adekvata besked om förväntat förlopp och tid för utläkning.

Försök undvika kontinuerlig medicinering under lång tid.

Om septisk artrit respektive Borrelia-artrit uteslutits kan intraartikulär steroidinjektion övervägas.

Visa översikt - "Gikt"

Rekommendationer från Läkemedelsverket (4:2009)

Om fortsatt recidiverande förlopp remiss till infektionsklinik eller reumatolog.

Information från EU om Borrelia:

Skov eller debut av kronisk artrit

Majoriteten av fallen med akut artrit behöver ingen uppföljning.

Purulent artrit, ospecificerad M00.9

Artrit vid andra virussjukdomar som klassificeras annorstädes M01.5

Artrit vid borreliainfektion M01.2

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:

Akut artrit, differentialdiagnoser

Oftast monoartrit. Ej nödvändigtvis "septiskt" allmäntillstånd. De flesta patienter är febrila, men i

5. Odla från alla tänkbara foci, inklusive blod.

6. Tag B-LPK, B-celler samt CRP och SR som utgångsvärden.

7. Akut röntgen av leden som utgångsbild.

Visa översikt "Septisk artrit"

Polarisationsmikroskopi av ledvätska med påvisande av uratkristaller. Om provet förvaras och

Vid hög uratkoncentration ser ledvätskan ut som gultonad filmjölk.

Observera att artrit vid hyperurikemi inte är synonymt med gikt.

Hyperurikemi med allmän led- och muskelvärk är inte gikt.

Visa behandlingsöversikt - Gikt

Ospecifik påfrestning såsom:

Nyligen genomgången generell infektion

1. Polarisationsmikroskopi av ledvätska med påvisande av kalciumpyrofosfatkristaller. Det råder

3. Vid hög kristallkoncentration ser ledvätskan ut som filmjölk.

4. Inga blodanalyser är av värde för diagnostiserande av pyrofosfatartrit.

Monoartrit efter upprepad ovan rörelse i leden.

HUVUDSAKLIGEN OLIGOARTRITER (2-4 LEDER)

Asymmetrisk oligoartrit i stora och mellanstora leder, särskilt i nedre extremiteterna.

Drabbar oftast yngre.

Infektionen är ibland asymtomatisk, särskilt vid Yersinia-enterit.

Symtomdebuten är subakut, symtommaximum inom 2 veckor, stabila symtom i 2-4 veckor,

Yersinia (vanligast i Sverige)

1. Anamnes (utlandsvistelse, infektionsanamnes, sexualanamnes).

4. Specifika kemiska laboratorieanalyser saknas.

5. Resultat av serologisk utredning påverkar ej handläggningen.

Bilaterala fotledsartriter med påtaglig periartikulär svullnad.

Erytema nodosum kan förekomma.

Benignt förlopp med ledsymtom övergående inom 3-4 månader.

Sällsynt (< 10 %) med övergång i kronisk sarkoidos

1. Anamnes och status

2. Lungröntgen, påvisande av bilaterala hiluslymfom (BHL). Kan uppträda veckor efter

3. Artrit/artralgi vid viros

Migrerande asymmetrisk oligo/polyartikulär artrit 1-4 veckor efter virosdebut.

Oftast artralgier, vanligen i förening med myalgier, ibland artriter.

Debuterar med ospecifika virossymtom.

1. Anamnes och status