DEFECTO DEL TABIQUE AÓRTICO PULMONAR

ANATOMIA

La orientación espiral de las crestas bulbares y truncal que se debe en parte al chorro de
sangre procedente de los ventrículos, da lugar a la formación de un tabique aórtico
pulmonar espiral cuando se fusionan las crestas. Este tabique divide el bulbo cardiaco y el
troco arterioso en dos canales arteriales: al aorta ascendente y el tronco pulmonar. A
causa del movimiento en espiral del tabique aorticopulmonar, el tronco pulmonar gira
alrededor de la aorta ascendente

FISIOPATOLOGIA

Trastorno infrecuente en el que hay una abertura (ventana aortica) entre la aorta, y el
tronco pulmonar, en la proximidad de la válvula aortica. El defecto aórtico pulmonar se
debe a un defecto localizado en la formación del tabique aórtico pulmonar. La presencia
de las válvulas pulmonar y aortica, así como de un tabique intraventricular intacto,
diferencia esta anomalía del defecto del tronco persistente.

TETRALOGIA DE FALLOT

ANATOMIA

1. Estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar puede afectar a la región subvalvular y/o

valvular, además de a la supravalvular. Lo más frecuente es que esté afectado más de un
nivel anatómico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.

2. Comunicación interventricular. La comunicación interventricular es específicamente

subaórtica, es decir, está situada inmediatamente debajo de la válvula aórtica.

3. Cabalgamiento aórtico. El cabalgamiento aórtico se produce porque el septo

interventricular está desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala
alineación con la pared anterior de la aorta, con lo cual ésta queda conectada
anatómicamente con ambos ventrículos.

4. Hipertrofia ventricular derecha. La hipertrofia a ventricular derecha se considera

secundaria a la estenosis pulmonar crónica. La forma anatómica habitual, y la más
favorable de cara a la corrección quirúrgica y al pronóstico a largo plazo del niño, es la
tetralogía de Fallot con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamaño normal o
prácticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayoría de los Fallots, el árbol
pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el grado de severidad del
Fallot no es el árbol pulmonar sino el tamaño del anillo y de la válvula pulmonar. Si el
anillo es pequeño, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el
parche transanular en la corrección quirúrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en
el futuro. Si es de tamaño normal (un tercio de los pacientes), la cirugía respeta la válvula
pulmonar, y no se contempla ninguna reoperación futura. Existen formas anatómicas
especiales menos frecuentes, tales como: • Ramas pulmonares pequeñas. Como norma
general, un recién nacido sano y a término tiene un diámetro de las ramas pulmonares
(antes de su primera división hilar) de unos 3,5-4 mm. Un tamaño inferior a 3 mm puede
ser problemático de cara a la corrección quirúrgica. • Desconexión de las ramas. Una de
las ramas nace de la aorta ascendente, desconectada del tronco. Cuando esta patología
aparece en el Fallot, suele tratarse de la arteria pulmonar izquierda. Se trata de una
asociación muy rara(2). • Ausencia de una rama pulmonar, que puede estar suplida por
ramas colaterales. Generalmente, se trata también de la rama izquierda y es otra
asociación rara(3). • Agenesia de la válvula pulmonar: Afecta al 3-6% de todos los Fallots.
El anillo pulmonar suele ser pequeño y generalmente estenótico; falta al menos parte del
tejido de la válvula, por lo cual es funcionalmente inexistente; la insufi - ciencia pulmonar
(IP) es severa y, presumiblemente a causa del vaivén de la sangre en cada latido, las
arterias pulmonares están dilatadas, a veces severamente. Se asocia a diferentes grados
de traqueomalacia o broncomalacia por compresión crónica de las vías respiratorias, lo
cual provoca diversos grados de distrés respiratorio en las primeras semanas de vida(4). •
Anomalías coronarias: Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el
nacimiento de la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el
infundíbulo del ventrículo derecho, que pudiendo impedir o difi cultar la corrección
quirúrgica de la estenosis pulmonar. • Asociación al canal aurículo-ventricular completo.
Aproximadamente el 85% de los pacientes
portadores de ambos grupos de lesiones
presentan síndrome de Down. La unión de
ambas patologías aparece en 1 de cada 10
canales completos y en 1 de cada 20
Fallots. Cuando ambas patologías se unen,
también lo hacen ambos complejos de
lesiones

FISIOPATOLOGIA

El grupo clásico de cuatro defectos

cardiacos que lo constituyen:

1) Estenosis de la arteria pulmonar

 (obstrucción del tracto de salida ventricular derecho)
2) Comunicación interventricular
3) Dextro posición de la aorta (acabalgamiento aórtico)
4) Hipertrofia ventricular derecha

El tronco pulmonar suele ser pequeño y puede haber grados variables de estenosis de la
vena pulmonar. La cianosis es un signo obvio de la tetralogía pero generalmente no se
observa en el momento del nacimiento. La tetralogía tiene lugar cuando la división del
tronco arterioso es desigual y el tronco pulmonar presenta estenosis. La atresia pulmonar
con comunicación interventricular es una forma extrema de la tetralogía de fallot toda la
sangre del ventrículo derecho se canaliza a través de la aorta. El flujo sanguíneo pulmonar
depende de la existencia de un conducto arterioso persistente o de vasos colaterales
bronquiales.

El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: la estenosis

pulmonar y la comunicación interventricular. Se trata, pues, de un equilibrio inestable y en
todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio de la primera.
La aparición de síntomas en el niño dependerá de cuál de las dos lesiones predomine. Si la
estenosis pulmonar no es severa –lo cual puede suceder en las primeras semanas de la
vida–, el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la comunicación
interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser
abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insuficiencia cardiaca (Fallot rosado
o precianótico). Por contra, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre
desaturada del ventrículo derecho derivará hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través
de la comunicación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más
relevante de la tetralogía de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa
sea la estenosis pulmonar (Fallot cianógeno)

DIVISIÓN DESIGUAL DEL TRONCO ARTERIOSO

ANATOMIA

El bulbo arterial es estrecho excepto en su tercio proximal. Esta parte formara la porción
traveculada del ventrículo derecho. La parte media, el cono arterial formara los
infundíbulos de ambos ventrículos. La parte distal del bulbo el tronco arterial, formara las
raíces y la parte proximal de la aorta y la arteria pulmonar.
FISIOPATOLOGIA

Tiene lugar cuando la partición del tronco arterial por encima de las válvulas es desigual.
Una de las arterias de gran calibre es grande y la otra es pequeña. En consecuencia el
tabique aórtico pulmonar no queda alienado con el tabique intraventricular y se produce
una comunicación interventricular; de dos vasos, el de calibre mayor suele presentar a
cabalgamiento sobre la comunicación interventricular.

ESTENOSIS AORTICA

ANATOMIA

La válvula aórtica permite el paso de

sangre oxigenada del ventrículo
izquierdo a la aorta, que es la
arteria principal que distribuye la
sangre al cuerpo

FISIOPATOLOGIA

Los bordes de la válvula suelen estar

fusionados formando una cúpula
con un orificio estrecho. Este
defecto puede ser congénito o
aparecer tras el nacimiento. La
estenosis valvular incrementa el
trabajo del corazón con hipertrofia
del ventrículo izquierdo y aparición
de ruidos cardiacos anómalos. En la estenosis subaaortica hay a menudo una banda de
tejido fibroso inmediatamente por debajo de la válvula aortica. La estenosis de la aorta se
debe a la persistencia de un tejido que normalmente degenera a medida que se forma la
válvula.

SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLASICO

ANATOMIA

Cuando se está finalizando la formación del asa, el tubo cardiaco de pared lisa empieza a
formar trabéculas primitivas en dos áreas bien definidas de las partes más proximales y
distales al agujero interventricular primario. El bulbo conserva su pared lisa de forma
transitoria. El ventrículo primitivo que ahora está traveculado, recibe el nombre de
ventrículo izquierdo primitivo

FISIOPATOLOGIA

El ventrículo izquierdo es
pequeño y no funcional.
El ventrículo derecho
mantiene la circulación
pulmonar y sistémica. La
sangre pasa desde el
lado izquierdo hasta el
lado derecho del corazón
a través de una
comunicación
interauricular o de un
agujero oval dilatado, y después de mezcla con la sangre venosa sistémica.

Además de la falta de desarrollo del ventrículo izquierdo, se observa atresia de los orificios
aórtico o mitral, asi como hipoplasia de la aorta ascendente.

ECTOPIA CORDIS

FISIOPATOLOGIA

Es un trastorno infrecuente en el
que el corazón tiene una
localización anómala. En la forma
torácica de la ectopia cordis del
corazón esta parcial o
completamente expuesto en la
superficie del tórax. Este problema
se asocia generalmente a la
separación amplia del esternón en
dos mitades y a un saco pericárdico
abierto. en la mayoría de los casos
el paciente fallece a los pocos días
de nacer generalmente a infección, insuficiencia cardiaca o hipoxemia.
 COARTACIÓN DE LA AORTA

ANATOMIA

Arcos aórticos Cuando los arcos faríngeos se forman durante la cuarta y quinta semanas
del desarrollo, reciben su propio nervio y arterias craneales. Estas arterias, los arcos
aórticos, se originan en el saco aórtico que es la parte más distal del tronco arterial. Los
arcos aórticos están inmersos en el mesénquima de los arcos faríngeos y terminan en las
aortas dorsales izquierda y derecha. (En la región de los arcos las aortas dorsales siguen
siendo par, pero en la parte caudal de esta región se fusionan para constituir un solo
vaso.) Los arcos faríngeos y sus vasos aparecen en la secuencia craneal a caudal, así que
no están presentes todos en forma simultánea. El saco aórtico aporta una rama a cada
arco nuevo mientras se desarrolla, dando ori- gen a un total de cinco pares de arterias. (El
quinto arco nunca se forma o lo hace de manera incompleta. para desaparecer luego. En
consecuencia, los cinco arcos se numeran I, II, III, IV y VI. Al proseguir el desarrollo se
modifica el patrón arterial y algunos vasos desaparecen por completo. En cada arco
faríngeo, las células de la cresta neural aportan el revestimiento (músculo liso y tejido
conectivo) de los vasos de los arcos además de controlar su estructuración. Las señales
procedentes que recubren los arcos emiten mensajes interactivos a las células de la cresta
para regular el proceso de estructuración. Por ejemplo, las señales de FGF8 en el
ectodermo del arco son importantes para desarrollar el cuarto arco. Puesto que la
estructuración requiere además decisiones de izquierda-derecha, el gen maestro de la
lateralidad PITX2, expresado en el saco
aórtico, en el campo cardiogénico secundario
y el mesodermo de arco, controla la
lateralidad durante la reestructuración del
patrón original del arco.

FISIOPATOLOGIA

La luz de la aorta es significativamente más

estrecha por debajo del origen de la arteria
subclavia izquierda. Como esta constricción
puede situarse por encima o por debajo de la
entrada del conducto arterial, se pueden
distinguir dos tipos de coartación (preductal y posductal) este estrechamiento de la aorta
está causado por una anomalía en el centro de la aorta que va seguido de una
proliferación de la íntima. El tipo preductal, el conducto arterial persistente, mientras que
en el tipo posductal que es el más frecuente este canal suele estar obliterado. La
circulación colateral entre las partes proximal y distal de la aorta se establece a través de
grandes arterias intercostales e internas.

CAYADO AÓRTICO DERECHO

ANATOMIA

Intervienen en el origen de los vasos arteriales más importantes. Los arcos aórticos se
forman durante la cuarta y quinta semanas del desarrollo, cada uno está acompañado por
un nervio craneal y una arteria. A estas arterias, por su forma y por estar relacionadas con
los arcos faríngeos se les denomina arcos aórticos y surgen del saco aórtico, que es la
parte más distal y dilatada del tronco arterioso , terminan o comunican con las aortas
dorsales estableciéndose, de esta manera, una
comunicación entre el saco aórtico y las aortas
dorsales. A través de estas estructuras sale la
sangre del corazón tubular hacia las aortas
dorsales.

FISIOPATOLOGIA

Cuando persiste toda la aorta y dorsal derecha y

la parte distal de la aorta dorsal izquierda
involuciona se forma un cayado aórtico derecho.
Hay dos tipos principales

1) Cayado aórtico derecho sin componente retroesofagico, va desde la arteria

pulmonar derecha hasta el cayado aórtico derecho. Dado que no se forma un anillo
vascular, este problema suele ser asintomático.

2) Cayado aórtico derecho con componente retroesofagico, en una fase inicial hay un
pequeño cayado aórtico izquierdo que presenta involución, dejando el cayado aórtico
derecho por detrás del esófago.

ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA RETROESOFAGICA

ANATOMIA

La arteria subclavia derecha se origina de la parte distal del cayado aórtico y pasan por
detrás de la tráquea y el esófago para llevar la sangre hacia el miembro superior derecho

FISIOPATOLOGIA
Se presenta cuando la arteria del cuarto arco faríngeo y la aorta dorsal derecha
desaparecen por encima de la séptima costilla intersegemetaria. En consecuencia la
arteria subclavia derecha en consecuencia la arteria subclavia derecha forma la séptima
arteria intersegmentaria y la parte distal de la aorta dorsal derecha. A medida que se
produce el desarrollo, el crecimiento diferencial da lugar al desplazamiento craneal del
origen de la arteria subclavia derecha, hasta que queda localizado en la proximidad del
origen de la arteria subclavia izquierda.

CONDUCTO ARTERIOSOS PERMEABLE

FISIOPATOLOGIA

Es un defecto congénito frecuente cuya incidencia es entre dos y tres veces mayor en las
mujeres que en las madres. El cierre funcional del conducto arterioso suele producirse al
poco tiempo de nacimiento; sin embargo, cuando mantiene su permeabilidad se produce
una desviación de la sangre de la aorta hacia el tronco pulmonar. Se ha propuesto la
posibilidad de que la permeabilidad persistente de conducto arterioso pueda deberse a la
falta de inducción del TGB-β tras el nacimiento.

El conducto arterioso permeable se asocia a la rubeola materna durante las fases

tempranas del nacimiento. Los prematuros y los niños que naces actitudes elevadas
pueden presentar un conducto arterioso permeable. La permeabilidad del conducto
arterioso es el resultado la hipoxia y la inmadurez.

ANATOMIA

El conducto torácico se desarrolla a partir de la parte caudal, del conducto torácico

derecho, de las anastomosis existentes entre los conductos
torácicos izquierdo y derecho, y de la parte craneal del
conducto torácico izquierdo.

A consecuencia de ello, hay abundantes variaciones en el origen, el trayecto y la

terminación del conducto torácico. El conducto linfático derecho procede de la parte
craneal del conducto torácico derecho.

El conducto toxico y el conducto linfático derecho se une al sistema venoso en el anglo

venoso, entre la vena yugular interna y subclavia.
 VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA

ANATOMIA

Las venas cardinales constituyen el sistema de drenaje venoso principal del embrión. Las
venas cardinales anterior y posterior que son las primeras venas que se desarrollan
drenan las partes craneal y caudal del embrión, respectivamente. Se unen a las venas
cardinales comunes que alcanzan el seno venoso. Durante la octava semana, las venas
cardinales anteriores establecen conexión entre sí mediante una anastomosis, lo que da
lugar al cortocircuito de la sangre desde la vena cardinal anterior izquierda hasta la vena
cardinal anterior derecha. Este cortocircuito anastomotico se convierte en la vena
braquiocefálica izquierda cuando degenera la parte caudal de la vena cardinal anterior
izquierda.

FISIOPATOLOGIA
La vena cardinal anterior izquierda y la vena cardinal común pueden formar una vena cava
superior izquierda al tiempo que la vena cardinal anterior derecha la cava superior,
degeneran. A consecuencia de ello, la sangre procedente del lado derecho es transportada
por la vena braquiocefálica hasta la vena cava superior izquierda anómala, que finalmente
desemboca en el seno coronario

DEXTROCARDIA

ANATOMIA

La posición de los ventrículos está determinada por la dirección del desarrollo del asa
cardiaca embrionaria. Si el asa protruye hacia el lado derecho, el futuro ventrículo
derecho se desarrollara de ese lado y el ventrículo izquierdo ocupara su posición habitual.

FISIOPATOLOGIA

Si el tubo cardiaco embrionario se incurva

hacia la izquierda en vez de hacia la derecha,
el corazón queda desplazado hacia el lado
derecho y sus vasos muestran una inversión
entre los lados izquierdo y derecho, como si
fuera una imagen especular de su
configuración normal. La dextrocardia es el
efecto mas frecuente del corazón. En la
dextrocardia con situs inversus, la incidencia
de defectos cardiacos congénitos es baja. Cuando no existe ninguna otra anomalía
vascular asociada, estos corazones muestran una función normal.

En la dextrocardia aislada la posición anómala del corazón no se acompaña del

desplazamiento de otros órganos. Generalmente, este defecto se complica con diversas
anomalías cardiacas. El factor TGF-B está implicado en la incurvación del tubo cardiaco,
pero no se ha definido su función en la dextrocardia.

AGÜERO OVAL PERMEABLE

ANATOMIA

Al final de la cuarta semana, dentro de la luz de la aurícula común crece una cresta en
forma de hoz que sale del techo. Esta cresta es la primera parte del septum primum. Las
dos puntas de este tabique se extienden hacia la almohadilla endocardica del interior del
conducto auriculoventricular. La abertura entre el borde inferior del septum primum y las
almohadillas endocardicas es el ostium primum (primera abertura). Al proseguir el
desarrollo, las extensiones de las almohadillas endocardicas superior e inferior crecen a lo
largo del margen del septum primum y cierran el ostium primum. Antes que el cierre se
complete la muerte celular produce perforaciones en la parte superior del septum
primum. La coalescencia de estas perforaciones forma el ostium secundum (segunda
abertura), que permite que la sangre fluya libremente desde la aurícula primitiva derecha
a la izquierda. Cuando la luz de la aurícula derecha se expande debido a la incorporación
del asta del seno, aparece un nuevo pliegue en forma de hoz. Este nuevo pliegue es
llamado septum secundum nunca forma un tabique completo en la cavidad auricular. Su
extremo anterior se extiende hacia abajo hasta el tabique del conducto
auriculoventricular. Cuando la válvula venosa izquierda y el septum primum se fusionan
con el lado derecho del septum secundum, el margen cóncavo libre del septum secundum
empieza a solapar el ostium secundum. La abertura que deja el septum secundum recibe
el nombre de agujero oval.

FISIOPATOLOGÍA

El foramen oval es una apertura natural que permite el paso, durante la vida fetal, de la
sangre oxigenada de la aurícula derecha a la izquierda, de forma que el óxigeno y los
nutrientes que llegan de la madre a través de la placenta y la vena umbilical puedan llegar
al cerebro y resto de órganos fetales. Con los cambios en la circulación que se producen
en el momento del nacimiento, el aumento de la presión en la aurícula izquierda favorece
su cierre progresivo. En algunas personas no se produce este cierre, permaneciendo
abierto tras el nacimiento, lo que se conoce como foramen oval permeable.

VENA CAVA SUPERIOR DOBLE

ANATOMIA

Las venas cardinales constituyen el sistema de drenaje venoso principal del embrión. Las
venas cardinales anterior y posterior que son las primeras venas que se desarrollan
drenan las partes craneal y caudal del embrión, respectivamente. Se unen a las venas
cardinales comunes que alcanzan el seno venoso. Durante la octava semana, las venas
cardinales anteriores establecen conexión entre sí mediante una anastomosis, lo que da
lugar al cortocircuito de la sangre desde la vena cardinal anterior izquierda hasta la vea
cardinal anterior derecha. La vena cava superior se forma a partir de la vena cardinal
anterior y de la vena cardinal común derecha

FISIOPATOLOGIA

La persistencia de la vena cardinal anterior izquierda da lugar a una vena cava superior
izquierda persistente; así en estos casos hay dos venas cavas superiores. Este trastorno da
lugar a una derivación derecha-izquierda de la sangre. La anastomosis que suele formar la
vena braquiocefálica izquierda es pequeña o inexistente. la vena cava superior izquierda
anómala derivada de la vena cardinal anterior izquierda y de la vena cardinal común, se
abre en la aurícula derecha a través del seno coronario

VENA CAVA INFERIOR DOBLE

ANATOMIA

La vena cava inferior se forma a través de una serie de cambios en las venas primitivas del
tronco, cambios que tienen lugar a medida que la sangre que vuelve desde la parte caudal
del embrión es desplazada desde el lado izquierdo del cuerpo hasta el lado derecho. La
vena cava inferior está constituida por cuatro segmentos principales:

-Segmento hepático

-Segmento prerenal

-Segmento renal

-Segmento posrenal
FISIOPATOLOGIA

La vena cava inferior que queda por debajo del nivel de las venas renales está
representada por dos vasos. Este trastorno se debe posiblemente a que no se desarrolla
una anastomosis entre las venas del tronco. El resultado es que la parte inferior de la vena
supracardinal izquierda persiste en forma de una segunda vena inferior.

TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE

ANATOMIA

El bulbo arterial es estrecho excepto en su

tercio proximal. Esta parte formara la
porción traveculada del ventrículo derecho.
La parte media, el cono arterial formara los
infundíbulos de ambos ventrículos. La parte
distal del bulbo el tronco arterial, formara
las raíces y la parte proximal de la aorta y la
arteria pulmonar.

FISIOPATOLOGIA

Se debe a la inexistencia de un desarrollo

normal de las crestas trúncales y del
tabique aórtico pulmonar con división del
tronco arterial en la aorta y el tronco
pulmonar. Hay un tronco arterial único, el
tronco arterial, que se origina en el corazón y que envía sangre a la circulación sistémica
pulmonar y coronaria. Siempre existe una comunicación interventricular con un defecto
del tronco arterial; el tronco arterial muestra acabalgamiento sobre la comunicación
interventricular