PATOLOGÍA SUPRARRENAL

Dr. Borzi – ELI – 2010

Insuficiencia suprarrenal → sme de Adisson
Hiperfunción glucocorticoidea → sme de Cushing

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRÓNICA

CLASIFICACIÓN
- I S primaria
- I S secundaria

Clasificación etiológica
Causas principales:
 Autoinmunes 80% ¡!!
 TBC 20%
Causas menos ftes
- Hemorragia e infarto de las suprarrenales
- Micosis
- Sustitución mts y linfocítica (gral/ x ca de pulmón)
- Amiloidosis
- Sarcoidosis
- Hemocromatosis
- Rt
- Suprarrenalectomía quirúrgica bilateral (p.e para tto de Cushing)
- Inhibidores enzimáticos
- Fármacos citotóxicos
- Congénitas

La mayoría de las enfermedades q producen infiltración producen suprarrenales grandes.

Autoinmunes, fármacos: suprarrenales chicas.

ISC AUTOINMUNE
Aislada: 40%
Combinada 60% (con otras autoinmunes)
◘ Tipo I: Adisson + Hipoparatiroidismo + Candidiasis mucocutánea crónica
(SMA – Hemorragia activa – A perniciosa 4% - Hipogonadismo: falla ovárica primaria 23%)
♀: 20-30 años- sin HLA (en este tipo no hay Acs)- mutación cromosoma 21
◘ Tipo II (+ fte): Adisson + tiroiditis (69%) + DBT tipo I (52%)
♀=♂. 30-40 años, predominio de HLA B8-D3-D4

Frecuencia de autoanticuerpos circulantes en la IS idiopática:

 Suprarrenales 64%
 Tiroides Citoplasma 45%
Tiroglobulina 22%
 Estómago Células parietales 30%
FI 9%
 Etc

Anatomía patológica

Fisiopatología

↓ Cortisol plasmático ↓ GNG

↓ Glucógeno hepático
↑ ACTH

↓ Mineraloctc ↓ Na +
↑ K+
TBC o x infiltración ↓ catecolaminas (se compromete la médula)
Cuadro clínico
 Melanodermia (x ↑CTH)

HipoTA Astenia
(x mineraloctc y GCTC ↓) (x trast hidroelectrolíticos y caquexia)

Compromiso de ambas glándulas con 90% de destrucción del parénquima glandular. Si no esta
comprometido el 90 % o + no hay ss.

- Astenia – PP – Anorexia
- HipoTA (al ppio ortostatismo)
- Hiperpigmentación
- Vitiligo (x Acs contra la piel)
- N – V – D – Constipación – Dolor abdominal
- Hambre de sal
- Dolores musculares
- Tendencia a la hipoglucemia (x ↓ GNG)
- ↓ Libido
- Trastornos psíquicos (bradipsiquia- excitación- depresión)

Diagnósticos Diferenciales (melanodermia)

- Hemocromatosis
- Porfiria cutánea tarda
- y………………

Méts de estudio
◘ Laboratorio
 Hemograma: anemia
 Glucemia: ↓
 Electrolitos: hiponatremia e hiperkalemia
 Hormonal: cortisol – ACTH – CLU (cortisol libre urinario)
 Prueba de estimulación: ACTH 0,25 mg, dosaje basal y a los 240 min
◘ Imágenes
 Rx simple
 ECO
 TAC c/ cte
 RNM
◘ Estudios histopatológicos: Punción - biopsia percutánea con aguja fina, bajo control eco gráfico o
tomográfico.

Datos clínicos de sospecha Datos de lab

Astenia Hiponatremia
Anorexia Hiperkalemia
PP -
HipoTA -
Melanodermia

Dx etiológico
Imágenes

Tratamiento
 Educación
 Medallas identificadoras
 Tto F: hidrocortisona 20 mg/ d repartidos en 2 tomas (10 mna y 10 noche o 10 mna 5 tarde 5 noche)
 Control clínico
 Fludrocortisona 0,05 a 0,2 mg/ d: se ajustan según necesidad y rta. Evaluamos con hipoTA, si sigue con
hipoTA.
 Tto específico de la enf de base, si lo hay (no se puede tratar la autoinmune).
HIPERCORTICISMO
Entidad clínica producida x la exposición prolongada del organismo a cantidades suprafisiológicas de GCTC
La causa + fte es la exposición exógena a GCTC
Sd de Cushing: cualquiera de las etiopatogenias
Enf de Cushing (la + fte): adenoma hipofisario

CAUSAS
ACTH dependientes 80% Adenoma hipofisario 80%
Secreción ectópica 20%
ACTH independientes Tumores adrenales:
(1ª) Benignos 60%
Carcinomas 40%
Hiperplasia < 2%

CUADRO CLÍNICO
Obesidad centrípeta
Cara de luna llena
Giba
Miopatías (debilidad muscular) x la sarcolisis q produce el CTC
Alteraciones en la piel y faneras : piel delgada, transparente, se ven los vasos. Vello escaso en gral, aumenta en
genitales
Trastornos menstruales
HTA
Trastornos psíquicos (hasta cuadros psicóticos)
Intolerancia a la glucosa o DBT
OP
Litiasis renal

AFECCIONES Q CURSAN CON UN CUADRO SIMILAR Y CORTISOL ALTO (pero no es Cushing)

- Embarazo
- Ttos estrogénicos
- Hipotiroidismo
- Estrés físico y psíquico
- Cx
- Anorexia nerviosa – Bulimia
- Ansiedad – Depresión
- Alcoholismo
- SOP
- Sme Mtb

¿Tiene un hipercorticismo? No con imágenes !!!!!

1. CLU en 24 hs
2. Cortisol plasmático en ayunas (no es fidedigno)
3. Dosaje de cortisol en saliva
4. Test de Nugent

DIAGNÓSTICO DE SD DE CUSHING
 P de Nugent
 CLU > 100
 Administrar 1 mg de dexa (2 comp de 0,5 mg) a las 23hs y dosar cortisol en sangre al día sig a las 8
hs.
Criterio clásico (¡!!!) confirma Cushing
- >5 mcg/ dl (50 ng/ml): autonomía
- Muy E, no tan S
- < 5 mcg/ dl descarta
Criterio propuesto: …….

 CLU en 24 hs: > al valor normal del método (variable p los ≠ laborat)
 Se lo ha propuesto tmb en orina de 1 hs.
Valor límite en LP: 200

Cdo demostramos hipercorticismo tenemos que saber si es adrenal, hipofisario o ectópico:

1. Dosaje ACTH
Valor N: 0-100 pg/ ml (varía según kits)
- Adrenal: suprimido (no dosable)
- Hipofisario: N o ↑ pero < 200 pg/ml
- Ectópico: > 100 pg/ ml (1 valor >200 sugiere ectópico)

2. Cortisol en sangre con (-) con 8 mg de dexa

Administrar 8 mg de dexa (16 comp de 0,5mg) a las 23 hs y dosar cortisol en sangre al día sig a las 8
h.
- Si ↓……..
- ……

Interpretación del test post 8 y del dosaje de ACTH. Conducta:

- Supresión > 50%: Adenoma hipofisario → hacer RNM
- Supresión < 50%: ACTH ↑ → ectópico: confirmar y buscar x imágenes (+ fte carcinoide bronquial-
tb genitales, etc)
- Supresión < 50% ACTH no dosable: adrenal → hacer TAC

El 40 % de los ptes con E Cushing tiene RNM xq es un microadenoma

Muestras de ACTH de los senos petrosos: gold standard S-E: 94%

TRATAMIENTOS

Adenoma hipofisario
Adenectomía selectiva hipofisaria x vía TSE
80% curación
20% no curan o recidivan→ Rt;
---;
---

Causas de C ectópico
CA pulmón
Tumor carcinoide
Timo
CA medular de tiroides
Feocromocitoma
Melanoma
Ginecológicos
Tto: resolución de la neo.

Adenoma suprarrenal productor de cortisol

Tto: adrenectomía unilateral

Otras causas:
CA adrenal
Hiperplasia adrenal macronodular
Hiperplasia adrenal nodular autónoma

TRH
20 mg/ d (10 y 10) y vamos ↓ la dosis. Si se destruye la hipófisis, dar TRH permanente p hipófisis, tiroides y
ovarios.