Agenesia del cuerpo calloso Llamando al otro hemisferia A. Montes Lozano, J. Romero Sanchez y M. Pifia Reynés —— ss —<$ Prat AAlfinalizar el capitulo el alumna sera capaz de: 1 Profundizar en la importancia del cuerpo calloso como estructura conectiva entre los dos hemis- ferios, 1 Conocer en qué consiste la agenesia del cuerpo calloso y cudles son sus factores etiolégicos y com- plicaciones asociadas mas comunes. 1 Identificar! 9s principales sintomas de la agenesia del cuerpo calloso. 1 Aproximarse 2 las principales estrategias y técnicas de intervencién empleadas para trabajar con nifios que presentan agenesia del cuerpo calloso. @ INTRODUCCION La complejidad del cerebro depende en gran parte de sus conexiones, Su comisura mis grande es al cuerpo calloso, que pase alrededor de 200 millones de fibras que transfieren informacién entre las dos hemisferins cerebrales, vinculando-asi regiones homélogas de la corteza cerebral (Re- cuadros 7-1 y 7-2). La agenesia del cuerpo calloso consiste en la ausencia total o parcial de esta estructura conec- tiva y puede ubicarse dentro de los trastornas de migracién neuronal, que suelen acontecer en el 2° trimestre del embarazo. En este periodo las fibras, del cuerpo calloso,cuyo desarollo sucede a ver que el de algunos lébulas cerebrales, cruzan la linea media para constituir la principal comisura incethemisférica. El fallo de estas fibras en cruzar la linea media ocasiona su agenesia La agenesia del cuerpo calloso es uno de los trastornos estructurales del sistema nervioso cen- tral (SNC) que con mayor frecuencia se encuen- tra en una consulta de neuropsicologia infantil, ya que es una malformacién cerebral relativamente comiin y su prevalencia en la poblaciéin general se estima en 3-7 por cada 1.000 nacimientos. Puede arse como un defecto aislado 0 en compaitia de otras malformaciones del sistema nerviose, como el sindrome de Amold-Chiati, otros trastornos de la migracién neuronal como la lisencefalia 0 heteroropias neuronales o anomalias del cerebelo y; de manera habitual, se acompaita de epilepsia, lo que constituye un factor pronéstica negativo. Puede estar producide por diferentes causas, como infecciones (p. ¢j.. rubéola @ coxoplasmo- sis), anormalidades cromosémicas (p. ej. trisomia del cromosoma 18), téxicos u owos agentes am- bientales (p. cj. sindrome alcohdlico feral). E tudios recientes la han relacionado también con facrores vasculares. La genética de la agenesia del cuerpo calloso en los seres humanos es variable y refleja la complejidad subyacenre al desarrollo de esta estructura. Algunas investigaciones indi- can que la agenesia rotal se asocia en el 10% de los casos a anomalias cromosémicas; en el 15 % a sindromes genéticos (p. ¢j., sindrome de Ander-ore ea Desde el punto de vista estructural, el cuerpo ca- oso dibuja unatco céncavey, graciasala imagen por tensor de difusién (diffusion tensor imaging, DT}, se sabe que en él se definen siete éreas con tun significado anatémico-funcional diferente: 1) su extreme anterior, él pico o rostrum, que se corresponde con el érea orbitofrontal y la corteza premotora inferior; 2) la rodilla, que conecta con 21 resto del Ibbulo prefrontal; 3) el cuerpo rostral, ‘que establece conexiones entre la zona premoto. tay suplementaria; 4) el cuerpo medial ant formado por fibras de asociacion de las dreas motoras: 5) el cuerpo medial posterior, que reci- be fibras del lobule temporal superior y parietal: 6) el istmo, formade por fibras de asaciacidn del Iebulo temporal superior, y 7) el esplenio o rode: te, formado por fibras de la corteza temporal infe riot y de los lébulos accipitales (Fig. 7-1). El cuer po calloso se desarrolla principalmente entre las 12y las 18 semanas de gestacién; comienza en. la parte central (en el primordia del hipocampo) y progresa de forma bidireccional, aunque con un patién predominantemente anteroposterior, Dee Eo Retest ee teen ara] es decir, desde el rostrum y [a rodilla hasta el es: plenio. A pesar de que en el momento del naci: miento estén presentes casi todas las fibras, se ha evidenclade que su mielinizacién continda én la nifieze indluse permanece en etapas de desarro- flo mas avanzadas (Keshavan et al, 2002). La agenesia del cuerpo calloso induce secuclas anatémicas especificas. Estudios recientes han encontrade que éstos pacientes presentan una microestructura anormal, como puede ser la ausencia de formacién del surco del cingulo o Ja circunvolucién del cinguilo invertida, lo que sugiere que las anormalidades en los tractos de sustancia blanca intrahemisférica pueden ser un factor importante en las manifestaciones clinicas de estaalleracion (Nakata et al, 2009}. Asimismo, es frecuente la dilatation det sistema ventricular, sobre todo de las astas oceipitales (colpocefalia, y la presencia de los fasciculos longitudinales de Probst, consistentes en aquellas fibras que, en lugar de cruzar al otro hemisferio, se proyectan hacia atrds y se acumulan junto a fos ventriculos laterals ipsilaterales mann), y en el 75 % no tiene una causa identifi cada (Tabla 7-1). El cuerpo calloso ha despertado interés en Ios neuracientificos durante décadas. Quiza los pr mers antecedentes sean los estudios com pacien- tex comisurotemicados (Sperry et al., 1969), en los que se seccionaba quirdrgicamente el ewer- po calloso con el fin de aliviarlos de epilepsias refractarias. Hoy es sabido que los sintomas de estos individuos dificren mucho de los hallados en las agenesias congénitas, en las que apenas aparecen signos de desconexién hemist probablemente porque en estas tltimas se ponen en marcha mecanismos compensatorios de reor- ganizacién neuronal y la informacién puede ser transferida por otras vias de conexidn, en espe- Se eet re sindromes Hallaagosclnicos frecuentes | Sindirome acrocallaso Macrocefalia, cuéllo corto, polidactilia,retraso mental ‘Sindrome de Andermann Neuropatis motora y sensorial, hipotonia, heterotopiss neuronzles, retraso mental ‘Sindrame de Apert Sindrome de Aicardi Deformacionas craneofaciales, sindactilla, baja estaturs Espasmos infantiles retrase mental grave Sindrame de Shapira Sindrome de Bonnai Barrow ‘Sindrame de Dandy-Walker ‘Malformacion de Amold-Chiari Sindrome de New-Laxova ‘Sindlrame de Rubinstein-Taybi Displasia frontonasal Hipotermia, epllepsia, hiperhidrasis Hemia dishragmatica, sordera, miopis, discapacidad intelectual variable Agenesia del vermis cerebeloso, hicrocefalia,retraso mental Descenso de amigdalas cerebelosas, asociado a menudo a miclomeningocele Microcefalia, vetrognatia, lisencefalia,retraso mental Microcefalia, estatura carta, pulgares en paleta, retraso mental a eePas eho Ce © La lateralizacién de funciones permite que cada hemisferio procese un tipo especifico de informa- ci6n sin ser afectado por la interferencia contrala- teral Por ejemplo, el hemisferio izquierdo esta mis especializado en aspectos formales del lenguaje y el hemisferio derecho en habilidades espaciales, musicales y atencionales. La especializacién he- misférica es un fendmeno gradual, no absoluto, 5 decir, un hemisferio predomina sobre el otra en ol control de una determinada funcién. Dichas asimetrias funcionales se relacionan directamente con otras de caracter anatémica. Entre las asime- trias anatémicas con un correlato funcional mis documentada destaca la regién del planurn tem- orale, una zona triangular situada en el interior dela cisura de Silvio y posterior ala circunvolucion de Heschl, que presenta un volumen significativa- mente mayor en el hemisferio que se va a especia- liar en lenguaje, generalmente el izquierdo (Fig. 7-2), Aunque el hemisferio derecho también par ticpa en aspectos prosidicos y pragmaticos del lenguaje, tlene mayor especializacién ef funcio- nes visuales y espaciales La asimetria del planuen temporale y de las dreas que rodean a la cisura de Silviose observa ya en la etapa fetal, y puede llegar a invertirse tras lesion en ef hemisferio izquierdo en tapas tempranas del desaroillo, EI hemisferio de- recho podria asumir en estas casos la especializa- ciénen el lenguaje, a veces con coste para el desa- rrollo de sus propias funciones (Kinsbourne, 1985). © La especializacién hemisférica puede requerir la codperacién entre hemisfetios para. producir na respuesta adaptada 2 una tarea compleja o con vatledad de estimulos, ya que las tareas mis simples pueden ser procesadas por un solo he: misferio, Los astudios con resonancia magnética funcional refuerzan esta idea y han mostrado una mayor actividad bilateralen tareaseomplejasfien- te a tareas simples (Welcome y Chiarello, 2008) Sin embargo, todavia se sabe poco sobre cémo- Fegula el cuerpo callose la transferencia y comu- nicackin entre los hemisferios, ya que hay trabajos con resultados contradictorios. De hecho, existe un gran dabate sobre si estas conexiones inter- hemisféricas del cuerpo callose tienen un compo- ente excitatorio (integran informacin entre los hemisferios} o inhibitorio {inhibiendo al otro he- misferio para maximizar la especializaciin). Pare: cen coexistir ambos tipos de conexiones, aunque redomina la excitatoria, Sirvan como ejemplo de esta controversia los estudios experimentales con tareas de escucha dicética, una prueba muy utili zada para estudiar la especializacion hemisférica enla que se presentan simultaneamente dos est mules auditives distintos, unoen cada oda Cuan- do losestimulos implican palabras, se ha visto que el oido derecho tiene mayor rendimiento, puesto que dichos estimulos san procesados finalmen- te por el hemisferio contralateral, en este caso el izquierdo, especializade en el lenguaje. Desde el modelo inhibitorio, podria explicarse por un blo- queo del cuerpo calloso sobre la sevial del hemis- ferio derecho, reduciendo ruido y permitiendo un mejor rendimiente del hemisferio izquierdo. Por otto lado, algunos estudios encuentran en tareas de escucha dicética una correlacién negativa en- tre el tamafio del cuerpe calleso y la lateralidad de Ia funcién, lo cual refuerza el modelo excitatotio, ya.que, a menor tamafo, aumentaria dicha latera- Tidad (Yaagan etal, 1995). Figura 7-1. Representacion del cuerpo calloso en un corte tagital en el que se observan las diferentes partes ‘anatémicas con sus proyeccianes: el pico 0 rostrum (1), la rodilla (2), el cuerpo rostral (3), ef cuerpo medial anterior (4), el cuerpo medial postarior 5), el itma (6) y el expla nig orodete 7. cial a través de la comisura anterior. Sin embar- go estos nifios distan mucho de ser asintomd- tieus y, a peur de la heterogeneidad del cuadro que pueden presentar, neuropsicoldgicis que deben tenere en cuenta (Recuadro 7-3). Para este capitulo hemos elegido el caso de Alejandro, que presenta una agenesia del cuerpo calloso completa, y manifiesta de forma muy cla ra algunos de los sintomas descritos en relacién con exie trasiarno, Ouro motivo de la eleccisin ha side lo temprano de la intervencidn que se establecié con el y con su familia, que muestra la eficacia de un tratamiento precez para favorecer a génesis de nuevas conexiones en un cerebro en desarrollo. n diversas las secuelasLinea de corte Hemisterio izquierde @ Hemisterio derecho Figura 7-2. Corte axial en el que se observa la asimetria interhemisférica de las regiones internas de la cisura de Silvia. El planum femporale muestra un tamafo significativamente mayar en el hemisferio i2quiorde, mientras que la corteza auditiva primaria cusle sar mas extensa en el hamisferio derecho. @ PLANTEAMIENTO GENERAL DEL CASO Alejandro lleg a nuestra centro alos 10 meses de vida, acompafiado por su madre. Lo primero doe JOURS Weniencbe is ps orale shee tubismo convergente yuna facies un tanta pe- culia, marcada por la implantaciéin Inaja de las orejas, leve mactocefalia © hipotonia yeneraliza- da. Algunas de estas caracteristicas fisicas se han descrito en investigaciones sobre la agenesia del cuerpo calloso (Moes et al., 2009). Durante la entrevista, la madre deseribid la historia previa del menor Relat que no exis tian antecedentes familiares de discapacidad, que era su primer hijo y que no fue consciente de su. embarazo hasta el segundo mes, momento en el que, ademis, aparecicron sangradas, Despues todo tanscurrid con normalidad, hasta que en Ia semana 32 de gestacién recibid el diagndstien de agenesia del cuerpo calloso. Estos momentos estuvieran mareados por los process psicoldgicos y emocionales que suclen acontecer cuando unos padres reciben el diagndstico de una posible dis- capacidad en su hijo, el inicio de un periade de adapracidn a la nueva situacién que puede dura desde meses hasta afios. Alejandro naci6 por vesi- rea a las 40 semanas de gestacidn, pes 3.620 gy midis 52 em. En los primeros meses de vida mostrd ya un li- geto retraso psicomotar, que se fue haciendo mds muniliesto al inicio del segundo afi. El sostén ce Eilico se produjo con 4 meses, y la sedestacién-con 8 mews, Ademés, presenté desde muy pequefio problemas con la succidn del bibertn. En este primer afio tambien se dieron otras condiciones destacables: fue intervenido de este- nosis uretral y se le presesibid una férula de ab- duccidn de caderas por ser étas inmaduras con el eonsecuente riesgo de lusacidn. A los 6 meses de vida se le realiad) una resonancia magnética (RM), en ba que se observé, agenesia del cuerpo calloso completa, asi como una dilatacién del ITT ventri- culo y de las astas occipitales de los ventriculos luterales (colpocefalia), y la presencia de los fas- ciculos longitudinales de Probst junto a las astas frontales de los vertriculos (Fig. 7-3). i EVALUACION. EL PRIMER EXAMEN Dada su corta edad, para la evaluacion nos servimosde la Escala de desarrollo psicomotor de Ii primera infancia de Brunet-Lézine revisada, de una valoracién motora busada en la propuesta de Amizl-Tison y Gosselin (2006), y de la observa- cién de su conducta en situaciones de j a. Couibamind que’ Guiggal maxneres, eon 10 meses de edad, el menor presentaba un buca nivel de conexiin con el entorno, mostrindose todo lo colaborador que puede ser un nifio de ext edad, y que comenzaba a emerger la imer- subjetividad secundaria. Respondia asa nombre y participaba activamente en juegos de interac- tién como el scuct-trass, Su madre nos contd ue Alejandro era capaz de anticipar situaciones E pera ie llves coomeaniales Goran’ alegre cuando escuchaba el sonido de las Haves al abrir La puerta, cuando llegaba su padre. Respondia a Srdenes bisicas apoyadas en. gestos, como al pe- dirle que nos diera algo que tenia en sus manos, y wactionaba a algunas palabras familiares, Con extedad, todavia tendia a explorar los objetos canComo es de esperar, la falta de conectividad en. tre diferentes estructuras del cerebro puede ab terar el correcto desarrollo de algunas funciones cognitivas. Los estuidios neuropsicalégicos y los queemplean técnicas de neuroimagen funcional Investigan la correlacién entre los déficits cogni- tivas, emocioneles y comportamentales de esta poblacidn con las alteraciones que presentan en la anatomia det cuerpo calloso. Debido al amplio ranga de factores genéticos y ambientalés involucrados en la agenesia del cuerpo calloso, los sintomas son muy hetero- géneos, y pueden ir desde cuadras muy sutiles hasta otros muy graves, que ocasionan grandes discapacidades. En este continuo de gravecad tiene mucho que decir el tipo de agenesis, total © parcial, yel hecho de que existan otras anoma- lias cerebrales asaciadas. Numerosos estudios han mostrade quela presencia de polimicrogiria, paquigitia y heterotopias se relaciona con retra~ sos en el desarrollo mds graves (Shevell, 2002). Por otto lado, las comparaciones entre agenesias del cuerpo callose parciales o totales desvelan datos mas contradictotios, con algunos autores que afirman que las agenesias totales se asocian a cuadros mas graves (Goodyear et al. 2001), y otros que defienden que las més graves son las parciales, ya que en ellas se activarian en menor medida los mecanismos de compensacion intra: hemisféricos e interhemisférieos, como la reor~ ganizacién de vias subcorticales o la ampliacién de las otras dos grandes comisuras cerebrales:la comisura anterior y la del hipocampo. © Por lo tanto, es sumamente dificil establecer un perfil cognitivo asociado a la agenesia del cuer po calloso. Enlineas generales, las agenesias del ‘cuerpo calloso-primarias suelen tener un impac to leve sobre la capacidad cognitiva general y, ‘aunque el cociente intelectual (Cl) pueda ser me- nor de fo esperado, se encuentra dentro de los parémetios de la normalidad. Los sintomas mas vyeces descritos tienen que ver con alteraciones Dene ee Coe eset eee etree rd Tambign las habilidades verbales han sido muy © Igualmente, se han descrito competencias so- @ Altoraciones estructurales del cuerpo calloso se # Todos estos hallazgos ponen claramente en en- en ol razonamiento abstracto, la resolucién de problemas, la generalizacién, la fluidez verbal, lasdificultades de aprendizaje, los problemas so- cioemocionales, retraso en el desartollo motor y.elfuncionamiento sensorial (Brown et al, 2005; Moes et al, 2009; Paul et al, 2007). estudiadas, observéndose un aceptable desarro- lode la capacidad de denominacidn, del lenqua- je receptivo y de la lectura global. Sin embargo, sé han encontrado dificultades en el procesa- miente fonolégice, la comprension de la sintaxis més compleja y pobres habilidades pragmticas (dificultades con el lenguaje més inferencial y en al uso del contexto para extraer el significado). 3 sabido que los aspectos formales del lenguaje se encuentran més lateralizados en regiones del hemisferio iaquierdo, mientras que el derecho, se encarga en mayor medida de la prosodia y la pragmatica. El cuerpo calloso es la via principal para que esta infermacién se coordine, sobre todo la sintaxis y la prosodia; si esto no ocurre co- Frectamente és facil que aparezean dificultades. Gales deficientes, pobre juicio social, inmadurez afectiva y falta de comunicacién de emociones. Estos problemas relacionadas con la pragmitica del lenguaje y con las interacciones sociales son muy similares 4 los encantrades en pacientes con trastomos del espectro autista. De hecho, en muchas ecasiones se cumplen los criterias de ese diagnéstico, han relacionado, ademis de con autismo, con otros diagnésticas, como el de trastomo por dé- ficit de atencién can hiperactividad (TDAH), el de esquizofrenia y el de trastorno bipolar (Van der Knap y Van der Ham, 2011). tredicho estudios preliminares que describen a las individuos con agenesia del cuerpo calloso. como asintomaticos. la boca, y le gustaba tirarlas al suelo para experi- mentar ol ruido que hacian ‘Cuando s¢ valora a un nif tan pequefio, x ace Coenplicado dimer lo sapor de fo opal tivo, ya que van de la mano. En su caso fue algo mis faeil establecer dicha disaciacién, porque To mis llamativo, en este primer mamento, era un desarrollo motor muy iemaduro, rn en To ree rente a la motricidad mis grosera como a la fina Su tone muscular era tan bajo que a duras penas pondia vencer la fuerza de gravetlad. A este ona se Te unia una manifiesta hiperlaxinud articular, con- diciones que normalmente se dan juntas. La prescripeiin de la férula de abduccién de caderas, que pricticamente debia utilizar las 24 horas, no favorecia en el nifio la vivencia del mo- vimiento y la integracién de las extremidades in- feriores ert sta esquema corporal, que era casi nul; no soportaba el peso sobre ellas cuando cra coloca- do de pie, ni las usiba en los cambios de posiciinFigura 7-3. Reso! calloso tant culos de aha muy pronto de re Jos brazos extendidas. Se na conporal ct oe lev mas tempranos q po calloso. Es kigi clificulta po calloso (Moeset al., 2009). Asi, rechazaba to pinados tipas de juguetes, sabre todofuera de la verticalidad le pravocaban temor, con lo cual rehusaba moverse de La posicidn de semnta- do (alo que tampoco ayudahs su estrabismo). Los sonidos elevados le provocaban una reaceién de miedo exagerado. Todo esto dificultaba sobrema- nera sus actividades cotidianas, como los cambios de pafal, el lavado de la cara o la alimentaci Eso alimo tenia muy preocupada a su madre que, a la inapetencia del pequefio, se sumaba el rechazo de éste al uso del biberin, que abandond muy pronto y, despues, a la ingesta de cualquier alimento que no fuera totalmente hatido y de tem- peratura templada, Los vomitos eran frecuentes Los datas cuantitatives de la evaluaeién refle- jaban, en cierta forma, lo descrito. Alejandro pre- sentaha un cociente de desarrollo de 75, siendo los cocientes por areas los siguientes: postural, 73; eoordinacién, 67; lenguaje, 101, y soctal, Wf INTERVENCION Vencer el miedo al movimiento Tras esta evaluacién se propuso un plan in- tegral de intervencién, en el que inicialmente se hizo especial hincapié en la estimulacidn de las reas motora y sensorial del pequefio que, como se ha mencionado, a esta cdad van ligadas a los aspectos copnitivas. Para ello, comenzs a trabajar cone! fsioterapeuta y la terapeuca ocupacional. El primer objetive que se planted en la terapia fue que Alejandro consiguiera disfrutar del movi- miento, Para ello, se intenté trabajar tomando al nifio de manera firme, proporcionandole el tera- shina ta cies iets pray dc Resin ii sinticra en todo momento acompafiado durante los cambios de posicién, Alternamos el trabajo sobre la pelota de ree- ducacién con movimientos en el suelo a fin de favorecer Las reacciones de enderezamiento, apoyo y equilibrio, Ena importante proporcionar a Ale- jandro sensaciones propioceptivas a base de pre siones mantenidas, golpeteas y vibraciones sobre los diferentes segmentos corporales, con objeto de darle informacion de su esquema corporal. Este trabajo es mas sencillo cuando el nifio, como en nuestT caso, tiene unas minimes. prerrequisi- tos cognitivos, como el interés por los estimulos que se le presentan, Ia adguisicién de exquemas accién-consecuencia, etcetera. Poco a poco, ent funcidn del ineremento de la tolerancia de Alejandro, incorporamos juegas que implicaban acelcraciones lineales mediante balan- cines, rotacién y torsion de trance como el juego del tie. come si fuera un reloj). Las «juegos de reg fueron otra herramienta de wrahajo, Laintersccion que se establece entre el nifio y el terapeuta me- diante el contacto, el ritmo y el sonide {eancio- nes}, genera un clima de eonfianza que favorece que vaya tomando conciencis del movimienw y del exquema motor que debe seguir para conse- guir un objetivo, En cada actividad debia planifi- car emo y dénde colocar sus manos, st tromco y 1c (movimientos oxcilatorios de rotacién sus piernas, y mo colocar el peso de su cues en un lado para poder liberar el braze del lado contrario y asi alcanzar el juguete que se le estala ofreciendo. En la esfera mis especificamente perception. manipulation se estimulé que d menor fuera capaz de cruzar la linea media ¢ integrara el uso coordinado de sus brazos (p. ¢j., pasando abjetos de una mano a otra), y se llevaron a cabo tareas de precisidn en las que tuviera que usar la pinza fina, como juegos de meter y sacar pinchos de un tablero perforado o monedas en una hucha. En el caso de Alejandro, ka dificultad para realizar estas tareas no silo se debia a una pobre coondinacién oculomanual, sino también a su hipotonia. Un punto importante del tratamiento cuando tenia alrededor de I afio fue mejorar la atencidn visual con un programa de estimulacidin en el que intro- dueiamos ejercicios de fijacién y de seguimiento visual, como explotar pompas. de jabén o seguir Ja luz de una linterna et una hal Asi, se fue haciendo cada vez mis efectiva su coor- dinacién ojo-mano y fue introduciéndose mejor en juegos manipulativos como apilar o ensartar. Ep ccenin af inn ctl e iftcllesd we aban dese diferentes frentes. Por un Lado, se aportaba estimulacién propiaceptiva que ayudaba a mo- dular en el nie la ansiedad que le provocaba la exposicién a los estimulos hapticos, con juegos came rodar como una erogueta sobre colchonetas blandas © taparse bajo cojines grandes y pesados. Por otro lado, se realizé una desensibilizacién pro- gresiva, tanto de la zona orofacial como-del resto del cuerpo, ya que el rechazo a la manipulacion de determinadas texturas estaba presente no sélo en la alimentacién con sélides, sino tambien euan- do jugaba, ya que evitaba peluches, plastilinas « pinturas. Para li zona oral, primero se masajeaba la cara or fuera y se pastban sobre ella diversos materiales, como guantes de crin, gasas © espon- jas: después estimulahamos la cavidad oral dentro, con nuestros dedos, cepillos de dientes, mordedores, ete., siempre de manera muy rae dual, sin forzar al pequemo, Bara desensibilizar lasmanos, los pies y el resto del cuerpo usimos el cepillado y Frotado con diferentes texturas, des- de suaves a mas rugosis. Offeciamos a Alejandro ‘que explorara dentro de cajas en las que habiamos introducide arroz, lentejas o serrin y pintébamos con diferentes sustancias (empecando siempre por las menos desagradables para el nifo). Simulei- neamente, se olrecieron pantas a la familia para continuar con ote trabajo, ya en un ambiente mis natural, como el domicilio, y aprovechando las horas de la comida. Alcanzar objetivos Fueron pasando los meses y li evolucién era bastante positiva, ya que poco a poco Alejandro iba alearzando hitos madurativos, algunos pro- pins de su edad y otras con cierto desfase, como todos los relacionados con los aspectas motores, Sus prerrequisitos para el aprendizaje fueron me- Jordy entre els Ia floc, en que he po- sando de la procedimental con el uso de objetos a una imitacién gestual mas simbdlica. En cuanto al dnguaje, Alejandro comenzd a repetic palabras aisladas alos 17 meses, y lo hacia dindoles funcionalidad. El periada de explosién lexica, que en los nifion suele darse a los: 18 meses, en él se retrast hasta los 22 meses. Pero a pesar de dllo, no two problemas pars adquirir vocabule rio nuevo, La articulacién de su lenguaje era poco precisa, como es habitual a edades tempranas de desarrollo, aunque sus dificultades fonologicas per- sistieron algo mas de lo normal por la hipotonia en los miisculos que intervienen en la pronunciacién (leis poco tal. Unde of lemaarse ack demandat, para informar y para expresar algunos estados. Su comprensién verbal también fue si- guiendo un. patron normalizado: de ls compren- sién de palabras pasé a la de instruceiones seneillas, ala de dreenes que implicasen des proposiciones js por dltimo, a la comprestin de discursas. Se observabs en Alejandro un ligero enlente- cimiento en el pracesamiento de la informacién y en la emision de respuestas. Sus eapacidades aten- Gonales iban maduranda y podian considerarse aceptables, siempre y cuando las actividades fue sen mas estructuradas. En entornos menos ditigi- dos, como la guarderia, su muestra informaba de que se dispersaha con clerta frecuencia. En lay se siones, ya con el neuropsicdlogo, se fue haciendo mis complejo el material que podia trabajar des- de el punto de vista atencional, aumencando por gemplo el niimero de estimulos distractores en taras de rastreo visual, donde tenfa que encontrar un item concreto (p. ej., ante una plantilla con 20 dibujos del rarén Mickey, taparia con plastilina silo aquellos en los que Mickey tuviese una gorra) eampliande el mimero de ensayos para mejorar su persistencia en las actividades. Sus habilidades mnésicas eran buenas, y esto se reflejaba, como era de esperar, en su potencial de aprendizaje, que para conceptos curriculares era bastante acorde con su edad. Con menos de 3 afias dominaba los colores, las formas geomé- tricas y algunos conceptas espaciales sencillas. Su memoria visual era francamente buena y recono- cia muchos logotipos, como las marcas de coches e los de alin hipermercade. En este perindo, cuando Alejandro contaba con 32 meses, se produjo el hito evolutive que con tanta ansia todos esperibamos: emperd a am- dar solo. Su marcha era peculiar, inestable y con una base de sustentacién muy ampliada, por lo jue los movimientos aparecian en bloque y poco isiteg: Seth, matrices er Bipmteseetias bee joeala las rodillas y las caderas en hiperextensién, ycuiphs gran parte del peswy en la fare: interna de los pies (algo que intenté solventarse-con el use de plantillas). Aun asi, la consecucidn de este hito, sumado a.que en la escuela ils alcansando las ob- jetivos esperados, generé en los padres un enorme optimism: lo pear ya habia pasaday; sélo falta, sein sus palabras, aque sea menos cabezora, que coma sélides y que controle esfinteres». Las exigencias crecen de los 4.a los 6 aiios (Con el paso del tiempo las demandas del en- tomo fueron crecienda, lo que provocé que lox sintomas variaran gradualmente (Contaba ya Alejandro con 4,5 afios, y comen- gamos a detectar una conducta social muy infanity, ten general, una igera inmadures:en ef razanamizne jo social, condicion quelha sido deserita en algunas investigaciones sobre esta alteracidn (Badlaruddin et al, 2007). Para poder actuar de forma ecf- Genter en el mundo, el nifio necesita desarvollar y servirse de recursos cngnitives que le permitan procesar adecuadamente los datos del medio que Te rodea y tomar decisiones que se ajusten a sus nceesidades y voluntad. Muchos de estos datos no son fisicos ni materiales, y van mucho mis alli de Jo concretay; son psicoligicas y abstractos, tienen que ver con nuestra mente, con lo-que piensan los dems, con interpretar sus intenciones, etc. Estos sintomas, aunque leves, fueron estableciéndase con el tiempo. La madre nos contaba que otros nifios se refan de emo andaba y que él se reia concllos, sin detectar cudl era el motive de las burlas, En los juegos competitives, le faltaba la picardia eon la que ya cuenta un nifio de su edad, y se detectaban algunos problemas mentales, como no tomar la perspectiva del otro. Sirva de ejemplo que con 5 anos no escandia una carta que su rival tenia que adivinar. En este sentido, se trabajaron habilidades mentalistas como se sucle hacer con nifios que presentan autismo altamente funcional (v. cap. 22), Se le enseiié que otra persona puede tener distinta percepeidn de un mismo aconteci- miento, y que esto le puede evar a pensar, sentir y comportarse de cierta manera. Asi, se le ayudé 4a realizar mejores predicciones sobre el comporta- miento de los otros, Ante preguntas que miden la madures de juicio social, Alejandro tambign mos- traba respuestas excesivamente pueriles, Por ejem- afies, ante la pregunta «para qué fae ee ee pipien el vier», Su conducta era mds infantil que la de sus iguales, y con frecuencia se hacian evidentes sus problemas para manejar certas situaciones de interaceién. Por ejemplo, cuando se sentia ame- nazadlo al realizar una actividad que le resultaba aversiva, como las de desensibilizacin orofacial, era capar de quedarse callado, cotalmente blo- queado durante un rato, sin siquicra verbalizar que no queria realizar la tarca. Su mutisme per- sista aunque se le hiciesen pregurtas cerradas, ‘como «quieres que lo dejemox?». Esto fue aba jéndose con el reforeamierto diferencial de atras ‘conductas y, en general, con la implantacién de un programa de habilidades saciales, por lo que se decidio iniciar su incorporacién a terapia grupal cuando tenia 3 afios, En ella se le ensefaron habi- lidades como iniciar y mantener conversaciones, dar cumplidos, conveneer a otra persona para gue cia thee dowels debs lnnenclooss che Las sesiones grupales solian tener siempre la misma estructura: a) cada une contaba lo mis importan- te que le habs pasado durante la semana, lo que daba pie a los otros a hacer preguntas @ comenta- rlas relacionados; 6) se trabujaba una habilidad o temitica concreta, por ejemplo la mentira, en be que se analiraba con qué objetivo miente la gente (evitar un castigo, recibir un cumplide o simple mente por bromear) y se presentaban varias situa ciones en las que tenia que reconocer la mentica vel propisito con el que se habia emplesdey; ¢) se hactan algunas actividades de pricomotricidad re- lacional, yd) uno de los tres nifios presentes en ke sesidn debia sinventars un juego y explicirselo al resto para que todos jugisemos (reforzando asi La capacidad generativa que, como después verem fue un punto central de la intervencidn). En lo academic, comenié a adquirir concep- tos cada vex mis complejas, como los tempor- les (ayer, hoy...) aun con ligeras dificultades. Su buena disposicién al aprendiaje de nuevos conve cimientos hucia que en el colegio se fiuese mane- jando bastante bien. En las tareas de papel y lipiz sectidencaban mu eifexiade nds (grafocue- tricidad inmadura) (Fig. 7-4) y perceptivas, como las relacionadas con la discriminacién de asime- trias simples izquicrdirderccha (Fig. 7-5). Esta condicidn se intemté paliar con la realizacicn de tun programa de desarrollo dela percepcion visual, donde se hizo hincapic en Ia capacidad de detectar la posicién de dos o mis objetos en relacidn con el propio nifio y unos respecte de los otros (Fig. 7-6) En el dmbito motor, las caracteristicas que se- guian destacando eran Ia hipotonia y una caor- inacién dinimica algo pobre. En esta eta tras nuestra recomendacidn, comenvd a realizar actividades de natacion © hipoterapia, con cl objetivo de ir aumentando su tone muscular. Se trabajahan asimismo aspectos como el ex librio, la coordinacion dindmica general 0 cl A Figura 7-4. Ejecucién de Alejandro de! dibujo de una casa (A) y de un nifio (8) ala edad de 4,5 afios. Se observa un traz0 inmadura, dficultades praxicas, asi como tendencia a acupar Unicamente el lado derecho del papel.rque, subir y bajar escal columpios del bordillos, y practicar j cubo o una canast: jugar al ide ndivi la activi ay poco labor (p-«). balancearse 8 icultades de id bu y se reia), lo que ind Jo se le compli («zque quiero hacer»). C lo, al cole ficultades ps problemas. Va se evidencia harian mas pat Ton 4,5 anes, Alejandro tod jo muchos de Tos hitos en cuanto a anio- dle grupos 1 na marcha cada w jonar los estimulos que son idénticos a la ‘rabajaban aspectos atencionaldewwestido de prendas sencillas, pero carecia de las habilidades suficientes para completar esta ta- rea, Por ejemplo, no sabia abrir muchos tipos de broches ni batones, y tampoce posefa la coordi- nacidn y habilidad suficientes para ponerse 0 qui- tare una camiseta el solo. Participaba en careas bisicas de asco, como lavanse la cara y las manos 0 sonarse la nati daba durante el bafio a en- jabonarse y aclararve, Pero el lavado de dientes no era eficiente (dada la reticencia a la estimulacién en esta area) y no lograba controlar esfinteres Fue con poco menos de 3 afios cuando alearzé este objetivo, ya que anteriormente indicaba que queria orinar, pero siempre lo advertia cuando ya lo estaba haciendo, La alimentacién continuaba siendo el caballo de batalla de Alejandro y su Eumilia. Pasaba lar- gas temporadas sin querer ingerir pricticamente ningtin alimento y, por supuesto, nada que no fuera batido. Esto no propiciaba su autonomia Coe en el uso de los cubiertas, pues, con tal de que comiera, le daban de comer si eta preciso. En los periodos en que Alejandro tenia més apetito, Jo animaban a que se alimentara ¢l solo. Pox poco ih adquiriendo habilidades como lx suc- cién con cafita, Alggunos de los sintomas relat claramente en la vuloracion neurupsicldgica se levé 4 cabo a Alejandro a los 4.5 afios (Tabla 7D) iCuanto trabajo tengo ahora! Al entrar en el calegio, com 6 afios, algunas de sus dificultades se han hecho mas patentes Las fienciones ejerutivas viven un pico de madurez entre los 4 y los 6 afios, y cuando un nifio ingresa en educaciin primaria tiene que poser ya cier- tas capacidades autoreguladoras y atencionales para seguir el ritmo de una clase durante varias Procesos Prueba utilizada Resultado Clverbal RIAS Normal (Clmaniputativo Normal Citotal Narmal Velocidadde | Vieuamotor Subtests Bsqueda de simbolo: Normal-bajo procesamiento yy Claves (WPPSII) ‘Atencién EMA-DDA Normal-bajo Percepcion Diseriminacion figuea-fondio FROSTIG Normal visual ‘Constancia perceptiva Normal Percepcién de Is posici6n en el espacio Normal-bajo Relacianes espaciales Normal-bajo ‘Memoria Informacién cutural Subtest informacin (WPPS/N Normal Verbal Retencion auditiva inmediata Subpruzba Memoria verbal(RIAS) | Normal Aprendizaje verbal Subprueba Memoria verbal Normal Inicial) Visual Retencién visual Subprueba Memoria no verbal (RIAS)_| Normal Lenguaje Formaciénde conceptos verbales | Subtest Vocabulario {WPPSt-I) Normal Vocabulario receptivo Subtest Dibujes (WPPSI-I) Normal Praxias Visuoperceptivas Testde copia de una figura compieja. | Alterado de Rey para ninos | _| Visuoconstructivas ‘Subtest Cubos (WPPSHIl) __| Normal | Funciones Razongmiento abstract Subpruebas Adivinanzasy Anzlogias | Normal ejecutivas verbales (RIAS) Fluencis Subescala Fluencia verbsl(MSCA) Normal-baja Habilidad para utilizar informacion practica Subtest Comprensin (WPPSHI) ‘Alterado [DAN DOK: Latalas Magallanes ae deteccian de dhe de stencien j ator problemas en sl desaeralo; MCSA: Cocaine MeCarthy de apts ety pucometneidad pars ninox: RAS: Eecla de Inteligencia de Reyne WPSSH Ic Eeala ee Iteagencia de Wechclet para preescaiar yhoras. En estos entornos, Alejandro muestea di- uracciones frecuentes, aunque no parecen estar afectindole en la adquisicidn de aprendizajes, sobre todo de los mis concretos. No se obser va en él una importante impulsividad eognitiva, aunque en acasiones sobrevalora sus cupacidades al enfrentarse a una tarea, sin poner en marcha los recursos cognitives necesarins ni monitorizar adecuadamente su ejecucién. En nuestras sesio- nes, antes de dar comienzo a cualquier actividad buscamos siempre que atienda a los. estim presentados, en ocasiones incluso los nombra- mos, y se models Ia planificaciGn de lo que debe hacer y emo hacerlo. Una vee iniciada la activi- dad incitamos al repaso para ver si estd siguiendo adecuadamente la consigna. Por ejemplo, si se le presentaba un rompecabezas de 8 piezas, prime- ro observamos todas las piewas, dando la vuelta a las que estén del revés; Iuego repasamos li meta (encajarlas todas e igualar el resultado al mode- Jo ibmioly Gaameeetenck, par as eran vamos continuando por el marca, buscando los colores y formas que conectan. Todas estas estra- tegias pretenden pasar, en el futuro, de la guia externa a la autoguia mediante las autoinstruce Giones. ‘A nivel ejecutiva, se hace mis Mamativa su escisa capacidad gencrativa, lo que se refleja en su habilidad para la resolucién de problemas, como se ha mencionado anteriormente. Dicha condiciém, junto con las habilidades mentalistas, es un punto central de la intervencién en estos momentos. Por ejemplo, sc le exponen situacio- nes problemiticas lo mis adaptadas a su edad y ecoligicas posibles, en las que tiene que plantear varias soluciones a modo de Huvia de ideas y luc go evaluarlas considerando pros y contras, Igual- mente, se realizan muchas actividades de fuidez, como emitir nombres de alguna categoria en un tiempo determinade, @ un juego en el que repre sentamos de manera grifica un cuento que €l va completando (p. ¢j., «Erase una ver un... que eugié su... y se fue a comprar 5 cosas que nece- sitaba: ). En clase comicnzan a trabajarse aprendizajes cada vez mis abstractos y complejas, como la lec- tocseritura y el cileulo. Su magnifica memoria vi sual ha facilitado que adquiriera la dectura con un métode global que se esti hacienda mis analitico. Asi, conaciendo ya todas las letras del alfabeto, comenzamos con el reconocimiento de palabras aisldas, por ejemplo «patos, que asaciamos a su imagen; después pasamos.adividir en silubas «pas. stom, y luego en fonemas /p/-fal-/t/-lol En lo relativo a la escrirunt, sus dificultades prixicas siguen mareando esta drex. Por un lado, muestra importantes déficits para interiorizar el trumade de las letras y necesita al principio ayuda fisica para reprodueirlas y después una gufa visual, compensindo también sus pokes habilidades vi- suoconstructivas, con sus preservadis hubilidades lingiisticas, de manera que verbaliva lo que tiene gue ir copiando en forma de autoinstrucciones Por otra parte, el bajo tono muscular dificulta tan- to Ta adecuada prensién del Lipiz como la fuerza gjercida en el trazo, a lo que se suman sus proble- masde coordinacidn bimanual (evidentes en algo, en apariencia tan sencillo, como sostener la hoja de papel con una mano mientras se escribe eon 1a otra}, Su preferencia manual y podal es aurda, pero los movimientos dela extremidad superior se muestran atin muy inmaduros, sin apenas presen- Ga de disociacidn entre los diferentes seymentos (hombro, braro, muvieca, mano y dedes). Con to- das estas dificultades, la escritura en cursiva apare- ce como un enorme rete, Para resumir, y haciendo referencia al titulo de este epigrafe, cabe decir que la intervencién can Algjandro en los proximos afies va a continuar centrada en varias ireas de desarrollo, y serin mus chos los provesas y las habilidades que debamos seguir trabajando: por un lado, todo lo zelacio- nado con la cognicién social y sus habilidades de interaceién; por otro lado, su madurez ejecutiva en lo que se refiere a habilidades yenerativas, de lunificacién, monitorizacién y control de inter- Renee iguleiene cn lr wetociay + babies rrixicas y psicomororas y, por ultimo, sus habili- Sere ateony que cada Serta rela- Gionadas con todo Io anterior y que siguen sien- do alge deficitarias pans um nifio que tiene eavi A simple vista, podemos decir que Alejandro habla relitivamente bien, comprende lo que s¢ le dice, damina coneeptos curriculares, ete., pero presenta ocros deficits que tienen un impacto en su vida cotidiana y que se inn by dentes a medida que los aprendizajes se compli- quen. Todo ello confirma la idea de que la agene- sia del cuerpo calloser no sticle ser asintomatica, aungue cn ociiones pueda parecerla, y. por lo tanto, es necexario llevar a cabo una intervencidin iendo mis evi- integral que mejore a calidad de vida de cstos nifios.Dist] © Juicio clinico: agenesia del cuerpo calloso. = Hallazgos en la exploracidn: retraso psico- motor, alteraciones en el procesamiento sensorial, enlentecimiento cognitive, po- bres habilidades grafomotoras,cificultades atencionales y generativas, ¢ inmadurez en abstraccién, razonamiento y juicio social. Hallazgos en la neuroimagen: agenesia total del cuerpo calloso, leve dilatacion del Il ven- tricula, colpacefalia y fasciculas de Prabst en [a cara medial de los ventriculos laterales © La agenesia del cuerpo calloso es un defecto congénito que consiste en la ausencia total 0 parcial de esta estructura. Puede encontrarse de manera aislada o formar parte de cuadros Actioan 7-1. Familiarizarse con los datos médicos Bjercicio 1. Busque y defina los siguientes tér- minas: — Hiperlaxitud articular. — Polidactilia. — Hiperhidrosis. = Retrognatia. ~ Toxoplasmosis. Acrwnan 7-2. Repasar laneuroanatomia infantil ¥ Bjercicio 2. En una lamina de neuroanatomia con una visién sagital de! cerebro, localice donde se sitdan otras comisuras cerebrales, como la comi- sura anterior, la intertalémica, el fornix, etc), fibras de asociacién que, al igual que el cuerpo calloso, ‘conectan ambos hemisterios). Acrwoao 7-3. Aprendera.evaluar en neuropsicologia infantil. Principales pruebas Escala de desarrollo psicomotor de la primera infancia Brunet-Lézine revisada (Brunet y Lézine, 1997) Es uno de los instrumentos empleados mas frecuentemente en nifios menores de 30 me- ses. Evalia el nivel madurativo del nifio en las especificas, como el sindrame de Aicardi o el de Shapiro, y en el: 85 9 de los casos se asocia con otras anomalias cerebrales, como la mal formacién de Chiari I, la holoprosencefalia, epilepsia, etestera. @ Intervencién neuropsicolégica en atencién temprana: = Conel menor: estimulacién cognitiva (aten- cién, funciones ejecutivas, percey praxias), psicomotricidad, integraci sorial, habilidades sociales y cognicién so- cial Con Ia familia: psicoeducacién (promocién de Ia autonomia y el manejo de contingen- clas) cuatro areas que explora control postural (P), coordinacién oculomotora (Q), lenguaje/comuni- cacién (L) y sociabilidad/autonomia (5). Permite abtener una edad de desarrollo y un cociente de desarrollo parcial (para cada area) y global. Un desfase entre la edad real y la edad de desarrollo no tiene el mismo peso en funcién de la edad cro- nolagica del nifio, de ahi la necesidad de calcular el cociente de desarrollo. Asi, por ejemplo, un retraso de 2 meses a los 9 meses tiene mucho mas peso que a los 28 meses. La exploracién dura unos 25-S0 minutos; se-co- mienza por administrar los items de la franja de la edad de desarrollo estimada por el profesional, y se continda hacia edades inferiores (buscando el suelo de la prueba) y posteriormente hacia edades superiores (techo}. Cada item se puntua en términos de éxito o fracaso. En el caso de be- bés prematuros se corrige la edad cronolagica, y los cocientes de desarrollo se calculan sobre esta edad corregida, ‘A continuacién se ejemplifica un item de cada rea: — Control postural: se mantiene brevemente sen- tado sin sostén (7 meses). — Coordinacién oculomotora: construye una torre de tres cubos (17 meses). — Lenguaje/comunicacion: usa emisiones vocales, gestos 0 grita para atraer la atencién (7 meses). — Sociabilidad/autonomia: se presta activamente a ser vestido por el adulto, por ejemplo, ofrece su mano. su pie (12 meses)ee FROSTIG. Test de desarrollo de la percepcion visual (Frostig, 2003) Fue diseftado con el propésito de velorar los re- trasos en lamadurezpperceptiva de nifios con dificul- tades del aorendizaje. Se administra a ls poblacién de 3 a7 afos y el tiempo de aplicacion se sitda en tomo a los 40 minutos. Explora os siguientes cinco aspects de la percepcién visual que son relativa- menteindependientes: * Coordinacion visuomotora. Dibujar con pre- cision de acverdo con unos limites visuals. * Discriminacién figura-fondo. Identificar for- ‘mas concretas en un fondo complejo. + Constancia de forma. Detar Figuas pest Gre uedonevioriu arateo su pesten + Pevepuion 6 pescones endl espace Os Chrntors vata urs sovigules lentes scguntsonrtacch gee puree nt epace (sessemucivondajsce creo sas iales cc erento detehe) une een trday elninotiene queen cusles ie ven) + Relciones spades Reorodccén ce po tones ual Y Ejercicio 3. Realice una propuesta de 5 activ dades que permitan valorar la coordinacién oculo- menualen un nit de 24 meses BIBLIOGRAFIA Amiel-Tison C: Gosselin J. Desarllo neurlépico de 0.2 6 atfos etapa yevaluacion. Madrid: Navea, 3006. Badanuddin DH, Andrews GL, Bile S. Sclilmodler KI. Schilmoeler C, Paul LK, etl. Social and behavioral pro- blame of childhen with agenecic of the compu cllosten (Child Pyychiary Hum Der 2007:38:287-302, Brn WS, Pal LE, Spmingron M, Dierch Rt Compechen= ‘ion of humor in primary agenesis ofthe corpus calls, Newopahologs 2005:45:906-16 Goodyear PW, Banister CM, Rusa, Rimmer S. Outcome in prenanly diagnosed foul agenesis of the corps calor sum. Feel Diagn Ther 2001;16139-85. Keshatan MS, Divadkar VA, Defelis M, Dick E, Korval 'R, Rosenter fn childhood, adolescence and carly adulthood. Life Sct 2002:70:1909-2 kKinchourne M. Devin development of lateralization and ce- eb function. 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