BAB I

PENDAHULUAN

Celah pada bibir dan langit-langit (CLP) merupakan kelainan craniofacial bawaan yang
paling sering terjadi yang dirawat oleh dokter bedah plastik. Pengobatan yang berhasil dari anak-
anak dengan kelainan tersebut memerlukan keterampilan dalam teknik, pengetahuan yang
mendalam mengenai kelainan anatomi, dan apresiasi dari tiga dimensi estetika wajah.

Dengan perkembangan ilmu genetik dan teknologi diagnostik DNA, lebih banyak celah
pada bibir dan langit-langit teridentifikasi sebagai suatu sindrom dan sekarang bias diklasifikasi
dengan lebih akurat. Diagnosis yang tepat untuk kelainan ini penting untuk menentukan
penatalaksanaan dan untuk perkembangan ilmu etiopatologi dan genetik dalam menentukan cara
prevensi yang tepat untuk CLP yang dapat dielakkan.

BAB II
1
 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Cleft lift (bibir sumbing) adalah kelainan berupa celah pada bibir atas yang didapatkan seseorang
sejak lahir, sedangkan cleft palate adalah kelainan berupa celah pada langit-langit rongga mulut
sehingga terjadi hubungan antara rongga mulut dan rongga hidung.

2.2 Embriologi

Pada akhir minggu keempat, muncul prominensia fasialis (tonjolan wajah) yang terutama terdiri
dari mesenkim yang berasal dari kista neuralis dan dibentuk terutama pasangan pertama arkus
faring. Di sebelah lateral stomodeum dapat dibedakan prominensia maksilaris, dan
prominensia mandibularis dapat ditemukan sebelah kaudal dari struktur ini. Prominensia
frontonasalis yang dibentuk oleh proliferasi mesenkim yang terletak ventral dari vesikel otak,
membentuk batas atas stomodeum. Di kedua sisi prominensia frontonasalis, muncul penebalan
lokal ektoderm permukaan, plakoda nasalis (olfaktoria).

Gambar 1. Embriologi 1

2
Selama minggu kelima, plakoda, plakoda nasalis melakukan invaginasi untuk membentuk fovea
nasalis (lekukan hdung).Dalam prosesnya terbentuk suatu hubungan jaringan yang mengelilingi
masing-masing lekukan dan menembentuk prominensia nasalis. Tonjolan di batas luar lekukan
adalah prominensia nasalis lateralis, tonjolan di batas dalam adalah prominensia nasalis
mediana.

Selama 2 minggu berikutnya, prominensia maksilaris terus bertambah besar. Secara bersamaan,
tonjolan ini tumbuh ke arah medial, menekan prominensia nasalis mediana ke arah garis tengah.
Selanjutnya celah antara prominensia nasalis mediana dan prominensia maksilaris lenyap dan
keduanya menyatu. Karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua prominensia nasalis mediana dan
dua prominensia maksilaris. Prominensia nasalis lateralis tidka ikut serta membentuk bibir atas.
Bibir bawah dan rahang dibentuk oleh prominensia mandibularis yang menyatu di garis tengah.

Gambar 2.Embriologi 2

Hidung dibentuk oleh lima prominensia fasialis, prominensia frontalis membentuk jembatan
hidung, prominensia nasalis mediana yangmenyatu membentuk lengkung dan ujung hdung dan
prominensia nasalis lateralis menghasilkan cuping hidung.

3
 Gambar 3. Embriologi 3

Segmen Intermksila

Akibat pertumbuhan prominensia maksilaris ke medial, kedua prominensia nasalis mediana

menyatu tidak saja di permukaan tetapi juga di bagian yang lebih dalam. Struktur yang terbentuk
oleh kedua tonjolan yang menyatu tersebut adalah segmen intermaksila. Struktur ini terdiri dari
(a) komponen bibir yang membentuk filtrum bibir atas; (b) komponen rahang atas yang
membawa empat gigiseri; dan (c) komponen langit-langit yang membentuk palatum primer
yang berbentuk segitiga. Segmen intermaksila bersambungan dengan bagian sentral septum
nasale yang dibentuk oleh prominensia frontonasalis

Gambar 4. Embriologi 4

4
Palatum Sekunder

Meskipun palatum primer berasal dari segmen intermasila, bagian utama palatum definitif
dibentuk oleh dua pertumbuhanberbentuk bilah dari prominensia maksilaris. Pertumbuhan keluar
ini, palatine shelves (bilah-bilah palatum), muncul pada minggu keenam perkembangan dan
mengarah oblik ke bawah di kedua sisi lidah. Namun, pada minggu ketujuh, bilah-bilah palatum
bergerak ke atas untuk memperoleh posisi horizontal di atas lidah dan menyatu membentuk
palatum sekunder.

Di sebelah anterior, bilah-bilah palatum menyatu dengan palatum primer yang berbentuk
segitiga, dan foramen insisivum adalah tanda utam di garis tenga antara palatum primer dan dan
sekunder. Pada saat yang bersamaan dengan menyatunya kedua bilah-bilah palatum, septum
nasale tumbuh ke bawah dan bergabung dengan bagian sefalik palatum yang baru terbentuk.

Gambar 5. Embriologi 5

5
 Gambar 6. Embriologi 6

Gambar 7. Embriologi 7

Etiologi Cleft Lip/ Palate

Bersifat multifaktorial, kombinasi antara faktor genetic dan lingkungan. Walaupun celah
yang terbentuk terjadi pada berbagai sindrom genetic (sekitar 15% kasus celah pada fasial
merupakan bagian suatu sindrom tertentu; lebih dari 170 sindrom), identifikasi gen penyebab
tunggal yang mencetuskan cleft lip/ palate tidak dapat ditentukan. Lokus gen yang diduga
berpengaruh terletak pada kromosom 1,2, 4, 6, 11, 14, 17, dan 19. Karena umumnya cleft lip/
palate merupakan bagian suatu sindroma maka penting bagi seorang klinisi untuk mengevaluasi
kemungkinan defek organ lainnya (paling sering pada bagian lain organ di kepala, leher,
ekstremitas, dan jantung.

6
 Faktor lingkungan yang diketahui mendukung terjadinya suatu cleft lip/ palate contohnya
adalah konsumsi obat tertentu pada masa gestasi (seperti fenitoin, retinoic acid, folic acid
antagonist) dan kebiasaan ibu merokok. Suplementasi folat dalam 4 bulan pertama kehamilan
diduga memiliki efek protektif terhadap terjadinya defek konginetal, salah satunya cleft lip/
palate.

2.3 Labioskisis

Pembentukan Cleft Lip

Proses pembentukan wajah merupakan hasil migrasi dan proliferasi mesenkim dari neural crest.
Proses tersebut terjadi dalam 30 hari masa embryo, menghasilkan pembentukan bibir primer atau
palatum, yang awalnya membentuk suatu celah antara kavum nasi dan oral. Semua kasus cleft lip
terjadi akibat kegagalan kontak antara prosesus median nasal (globular) dengan lateral nasal serta
prosesus maksilaris.

Labioskisis dipengaruhi oleh faktor genetik dan pengaruh obat seperti. Bibir sumbing
diklasifikasikan menjadi untilateral dan bilateral, serta komplit dan inkomplit. Sumbing bibir
inkomplit ditandai oleh garis sumbing yang tidak mencapai dasar lubang hidung yang disebut
sebagai Simonart’s band. Sumbing bibir komplit melibatkan seluruh ketebalan bibir dan prosesus
alveolaris (palatum primer). Meluas menuju dasar lubang hidung dan tidak terdapat Simonart’s
band, erta sering disertai palatoskisis.

7
Gambar 8. (A) Labioskisis Inkomplit (B) Labioskisis Bilateral (C) Sumbing di bibir rahang
dan langit-langit

Kelainan ini harus secepat mungkin diperbaiki karena akan menganggu fungsi fungsi menghisap
waktu menghisap ASI dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan
bicara. Saat dilakukan perbaikan harus menganut hukum sepuluh yakni berat badan miimal 10
pon, kadar hemoglobin 10 g%, dan umur sekurang-kurangnya sepuluh minggu. Labioskisis
selalu disertai dengan hidung yang asimetrik dan palatoskisis.

Cleft Lip Repair

Tatalaksana pada labioskisis dengan melakukan labioplasti. Teknik labioplasti yang sering
digunakan adalah teknik rotasi millard. Teknik tersebut efektif mengembalikan posisi bibir dan
struktur nasal ke posisi normal.

Gambar 9. Teknik Operasi Millard

2.4 Palatoskisis
8
Pembentukan Cleft Palate

Soft dan Hard Palate berasal dari primary palate (prepalate) dan secondary palate (palate proper).
Perkembangan dari palatum primer berhubungan dengan perkembangan struktur anterior dari
foramen incisive (wajah, bibir,premaxilla). Penutupan struktur tersebut berkaitan dengan proses
yang terjadi pada proses pembentukan bibir (mulai dari minggu keempat dan selesai pada
minggu ketujuh).

Perkembangan dari palatum sekunder terkait perkembangan struktur yang berada pada posterior
foramen incisive (soft palate, hard palate). Regio tersebut berkembang bilateral dari prosesus
palatum tulang maksilaris, memanjang kea rah tonsilar pilar dan menggantung vertical
disamping lidah (pada minggu ke delapan- ke Sembilan)

Cleft Palate Repair

Palatoskisis adalah kelainan bawaan dimana terdapat celah pada langit-langit rongga mulut
sehingga terjadi hubungan antara rongga mulut dan rongga hidung. Karena terdapat hubungan
antara rongga mulut dan hidung, penderitanya akan tersedak saat minum dan suaranya sengau.

Tatalaksana pada palatoskisis adalah dengan melakukan rekonstruksi plastik dengan

palatoplasti. Palatoplasti dilakukan dengan membuat dua flap dari mukosa langit-langit. Flap ini
diperdarahi arteri palatina mayor yang keluar dari batas palatum durum dan palatum mole.
Setelah diangkat, falp digeser ke medial dan dijahitkan dengan benang yang dapat diserap dua
lapis, yaitu lapis nasal dan lapis oral. Karena flap digeser ke medial, terdapat defek jaringan
lunak di sebelah lateral langit-langit, di sebelah kranial defek adalah tulang palatum. Celah ini
dapat diisi dengan tampon yang mengaktifkan faktor pembekuan darah yang kelak akan
diseraptubuh. Selama 3 minggu, biasanya celah ini sudah tertutup epitel baru.

9
 Gambar 10. (D) Palatoskisis Unilateral (E) Palatoskisis Bilateral (C) Palatoskisis langit
lunak (D) Palatoskisis Langit Lunak dan Keras

Gambar 11. Teknik Operasi Labioplasty

SURGICAL CLEFT CORRECTION

Celah pada bibir dan palatum dapat menimbulkan berbagai fungsi orofasial lain (fasial growth,
dental eruption and hygiene, jaw development, hearing, speech). Tim yang bekerja dalam proses
penatalaksanaan cleft lip/ palate terdiri atas spesialis bedah plastik, dokter gigi (pedondoti,
orthodonti, dan bedah mulut), audiologist, speech patology, otolaryngology.
10
 Orang tua

Pemeriksaan USG prenatal dapat mendeteksi dini deformitas fasial. Hal tersebut dapat
menjadi informasi orang tua untuk segera melakukan konseling prenatal dan berkonsultasi
dengan tim sebelum kelahiran bayi.

 Anak

Selain deformitas wajah yang disebabkan, perlu diperhatikan pula masalah berkaitan yang
dapat muncul seperti adanya gangguan fungsi pernapasan dan kemampuan untuk menyusui/
makan. Intervensi yang dapat dilakukan berupa penggunaan cross cut nipple dan palatal
obturator dapat membantu.

 Surgical Timing

Cleft lip umunya diperbaiki pada 3-4 bulan pertama. Syarat pembedahan mengikuti rule of
10 : umur 10 minggu, Hb 10, dan berat 10 pound ( agar proses penyembuhan luka dan
proses anastesi lebih aman). Kelainan lain berupa congenital heart disease serta kelainan
lainnya dapat dilakukan ketika umur anak lebih tua. Cleft palate umumnya diperbaiki
setelah cleft lip, yaitu sekitar bulan ke 9-15 (penundaan diatas 18 bulan dipercaya dapat
mempengaruhi proses berbicara)

Daftar Pustaka

De Jong, W, R. Sjamsuhidajat. Buku Ajar IlmuBedah.Jakarta. Ed ke-3 EGC: 2010.

Sadler T.W. Embriologi Kedokteran. Jakarta. Ed ke-10 EGC: 2010

11