ACTUALIZACIÓN

Demencia vascular, demencia

por cuerpos de Lewy, demencia
frontotemporal y otras
demencias
J.R. Pérez Sánchez, B. de la Casa Fages, A. Contreras Chicote y F. Grandas Pérez
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen

- Demencia vascular Bajo el término de demencia vascular se recogen una serie de entidades originadas como conse-
- Demencia por cuerpos de cuencia de un daño vascular cerebral, isquémico o hemorrágico. Los diferentes tipos existentes se
Lewy diferencian por su mecanismo etiopatogénico, forma de presentación y curso clínico. Las más im-
- Demencia frontotemporal portantes son la demencia multiinfarto, la vascular subcortical isquémica, la producida por infarto
estratégico o por hipoperfusión. La demencia por cuerpos de Lewy se caracteriza por la presencia
- Degeneración lobular
de clínica neuropsiquiátrica de carácter fluctuante, alucinaciones visuales y parkinsonismo. En la
frontotemporal
degeneración lobular frontotemporal existen cambios conductuales, de personalidad y del lengua-
je de forma temprana con relativa preservación de la memoria en fases iniciales. Se diferencian
tres variantes: variante conductual, afasia progresiva no fluente y demencia semántica. Las princi-
pales herramientas para realizar un adecuado diagnóstico son una anamnesis detallada, la explo-
ración física y los estudios neuropsicológicas. Las diferentes pruebas complementarias pueden
servirnos como apoyo diagnóstico en algunos casos.

Keywords: Abstract
- Vascular dementia
Vascular dementia, Lewy body dementia, frontotemporal dementia and other
- Lewy body dementia
dementias
- Frontotemporal dementia
The term vascular dementia covers a series of conditions resulting from cerebrovascular, ischemic
- Frontotemporal lobar
or hemorrhagic damage. The various types are differentiated by their etiopathogenic mechanism,
degeneration
presentation and clinical course. The most important are multi-infarct dementia, subcortical
vascular ischemic and dementia caused by strategic infarction or hypoperfusion. Lewy body
dementia is characterized by the presence of fluctuating neuropsychiatric symptoms, visual
hallucinations and parkinsonism. With frontotemporal lobar degeneration, there are early
behavioral, personality and language changes, with relative preservation of memory in the initial
phases. Three variants have been differentiated: the behavioral variant, progressive nonfluent
aphasia and semantic dementia. The primary tools for performing a proper diagnosis are a detailed
case history, physical examination and neuropsychological studies. The various additional tests
can provide diagnostic support in some cases.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (III)
Demencia vascular
Concepto
Bajo el término de demencia vascular (DV) se incluye un
grupo amplio y heterogéneo de entidades clinicopatológicas
en las que lesiones vasculares cerebrales isquémicas o hemo-
rrágicas producen un deterioro cognitivo que puede asociar-
se a trastornos psicoconductuales y que interfiere con las
actividades básicas y/o sociolaborales del sujeto.
Pese a compartir su naturaleza vascular, este grupo de
entidades responden a causas distintas y mecanismos etiopa-
togénicos diversos, con manifestaciones clínicas y correlatos
radiológicos dispares. Por ello, preferimos hablar de demen-
cias vasculares. La clasificación de las mismas se muestra en
la tabla 1. En general, cuando hablamos de DV nos referimos
a la secundaria, solo a las lesiones vasculares isquémicas.
Epidemiología
La DV supone un 15,8% de todas las demencias. Su preva-
lencia en Europa es del 1,6% entre mayores de 65 años y
aumenta con la edad. Los factores de riesgo vascular tradi-
cionales se asocian a DV. Además, un tercio de los pacientes
que sufren un ictus presentan demencia en los 3 meses si-
guientes. Pese a todo, solo el 10% de los pacientes con DV
ha sufrido un ictus clínico relacionado con el inicio o empeo-
ramiento de la demencia.
El término demencia mixta se aplica fundamentalmente
a la combinación de enfermedad de Alzheimer (EA) y enfer-
medad cerebrovascular. Se desconoce su frecuencia exacta,
pero cabe destacar que se trata probablemente de la segunda
demencia diagnosticada en nuestro medio después de la EA
“pura”, y basándonos en estudios anatomopatológicos las
formas “mixtas” serían las formas de demencia más frecuen-
tes, alcanzando un 53% del total.
Etiopatogenia y manifestaciones clínicas
Demencia vascular multiinfarto
Está producida por infartos múltiples corticales en arterias
de mediano-gran calibre (aterotrombóticos, cardioembólicos
TABLA 1
Clasificación de las demencias vasculares
Demencia postictus
Demencia vascular (DV)
Multiinfarto: múltiples infartos de vaso grande
DV subcortical isquémica: patología de vaso pequeño, antiguamente enfermedad
de Binswanger
Demencia por infarto estratégico
Demencia por hipoperfusión: encefalopatía anóxico-isquémica difusa, infartos
fronterizos
Demencia hemorrágica: hipertensiva, angiopatía amiloide
Demencia mixta (enfermedad de Alzheimer más demencia vascular)
Deterioro cognitivo leve vascular
Modificada de O´Brien JT, et al.
4324 Medicine. 2015;11(72):4323-33
o fronterizos). Se caracteriza por presentar un inicio agudo y
una evolución posterior escalonada, coincidiendo el empeo-
ramiento con nuevos ictus y habiendo períodos intermedios
de mejoría o estabilización. A nivel cognitivo puede afectarse
el lenguaje, las funciones ejecutivas, visuoespaciales y percep-
tivas, el cálculo y también la memoria. Suele alterarse la con-
ducta y el ánimo, pudiendo observarse agresividad o depre-
sión. También presentan con frecuencia signos neurológicos
focales (hemiparesia, síndrome sensitivo, hemianopsia, etc.).
Demencia vascular subcortical
Es la forma más frecuente de DV. Su sustrato es la acumula-
ción de infartos lacunares o lesiones de sustancia blanca pe-
riventricular por enfermedad cerebral de pequeño vaso.
Sus principales causas son la microangiopatía hipertensiva
o diabética, la angiopatía amiloide y otras más raras como
CADASIL (angiopatía autosómica dominante con infartos
subcorticales y leucoencefalopatía) o estados de hipercoagu-
labilidad. Presenta de forma característica un inicio clínico
insidioso y un curso lentamente progresivo, con un perfil de
deterioro cognitivo típico de disfunción ejecutiva, trastorno
de la atención, pérdida de iniciativa o motivación y cambios
en el carácter, asociando apatía, abulia y/o depresión. Puede
haber un déficit de memoria prominente, incluso ser el sín-
toma inicial, aunque mejora típicamente con pistas (a dife-
rencia de la EA). Son frecuentes también las alteraciones a
nivel motor con marcha lenta y a pequeños pasos, pudiendo
observarse signos parkinsonianos como rigidez, lentitud de
movimientos o temblor. Es habitual la presencia de reflejos
de liberación frontal. En ocasiones, se observa síndrome seu-
dobulbar e incontinencia urinaria. Por todo ello, un diagnós-
tico diferencial importante a tener en cuenta es la hidrocefa-
lia crónica.
Demencia por infarto estratégico
La demencia se produce como consecuencia de un único
infarto (o dos) de localización caprichosa. Sus manifesta-
ciones dependerán de la localización de la lesión, pudiendo
ser corticales o subcorticales. Un ejemplo de la primera es
el infarto del giro angular que cursa con alteraciones del
lenguaje receptivo (alexia sin agrafia), anomia y acalculia.
Lesiones hipocámpicas darán lugar a déficit de memoria.
Lesiones en el territorio de arteria cerebral anterior pue-
den dar lugar a demencia de tipo frontal e incluso a un
cuadro de mutismo acinético (fig. 1). Infartos talámicos
bilaterales pueden provocar afasia, amnesia y parálisis de la
mirada vertical.
Demencia por hipoperfusión/hipoxia
Cualquier proceso hemodinámico que implique reducción
del flujo cerebral o hipoxemia, ya sea de forma aguda o
crónica, puede provocar un deterioro cognitivo. Un ejem-
plo de deterioro cognitivo de inicio agudo de origen he-
modinámico sería el que se puede producir tras una parada
cardiaca resucitada, en cuyo caso hablaríamos de una ence-
falopatía anóxico-isquémica difusa. En este contexto, ade-
más se pueden producir infartos cerebrales fronterizos o
hemodinámicos, especialmente cuando coexiste una pato-
logía aterosclerótica de los troncos supraaórticos, siendo el
 DEMENCIA VASCULAR, DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY, DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Y OTRAS DEMENCIAS
Fig. 1. Resonancia magnética FLAIR de una mujer de 83 años con cuadro de inicio
ictal de mutismo acinético (persistente a los 3 meses) que muestra una lesión
isquémica paramediana frontal bilateral secundaria a oclusión en segmento A2
de la arteria cerebral anterior, variante ácigos.
ejemplo más típico la estenosis carotídea crítica. El síndro-
me de apneas obstructivas del sueño puede producir dete-
rioro cognitivo por un mecanismo de hipoxemia cerebral
crónica.
Diagnóstico de demencia vascular
Se basa en la presencia de demencia y evidencia de enferme-
dad vascular cerebral (historia clínica, signos focales y neu-
roimagen) y en poder establecer una relación temporal entre
ambas (inicio dentro de los 3 meses siguientes a un ictus o
por comienzo brusco o de curso escalonado). Bajo estas pre-
misas hablaríamos de DV probable en los criterios NINDS-
AIREN. En caso de no poder establecer dicha relación tem-
poral, como son los casos de DV de inicio insidioso, o si no
disponemos de neuroimagen pero hay signos focales y datos
por la historia clínica de enfermedad vascular cerebral habla-
ríamos de DV posible. Existen además de los NINDS-AI-
REN otros criterios diagnósticos para la DV como son los de
DSM-IV, CIE-10 y ADDTC, todos ellos con índices altos de
especificidad pero bajos de sensibilidad en los estudios de
validación anatomopatológica. Esto se explica por la ausencia
de déficit neurológico focal y de relación temporal clara en-
tre demencia e ictus en muchos pacientes y, especialmente,
en algunos casos de DV subcortical. El diagnóstico de DV
subcortical se establecería en pacientes con deterioro cogni-
tivo de perfil disejecutivo, apatía, depresión, signos focales
y/o trastorno de la marcha, en presencia de lesiones de pe-
queño vaso en la neuroimagen (infartos lacunares y/o leu-
coaraiosis). No es imprescindible la pérdida de memoria para
su diagnóstico, aunque puede estar presente y, en ese caso, el
estudio neuropsicológico orientado puede ser muy útil en el
diagnóstico diferencial (típica mejoría con pistas).
La escala de isquemia de Hachinski está diseñada para
predecir la presencia de infartos cerebrales en pacientes con
demencia. Puede ser de utilidad para el diagnóstico clínico
de formas “puras” de DV y de EA cuando no se dispone de
neuroimagen, pero es poco fiable para los casos mixtos.
Neuroimagen
La primera indicación ante la sospecha de DV, tanto porque
nos aportará información adicional que nos apoye o no el
diagnóstico de DV como para descartar otras etiologías de
demencia. En la tomografía computadorizada (TC) de una
DV podremos observar, en general, un mayor número de in-
fartos cerebrales, ya sean a nivel cortical o subcortical, con
preferencia en el hemisferio izquierdo, leucoaraiosis o lesio-
nes vasculares de sustancia blanca con predominio periven-
tricular, infartos lacunares y atrofia cerebral difusa. En la
resonancia magnética (RM) la atrofia y las lesiones hiperin-
tensas parcheadas y confluentes de la sustancia blanca son
predictores de demencia. En cualquier caso, deben interpre-
tarse siempre en base a la clínica y a los estudios neuropsico-
lógicos, pues la prevalencia de lesiones de sustancia blanca de
cualquier grado en personas de 60-90 años es del 95% (muy
elevada) y de grado moderado-severo del 19,5%.
Manejo terapéutico
Ante la sospecha de DV en el contexto de Atención Primaria,
el paciente debe ser remitido a la consulta de un especialista
en Neurología. Si bien el médico general ejercerá un papel
fundamental en el control de los factores de riesgo vascular
y en el seguimiento posterior de estos pacientes.
En el tratamiento de la DV debemos tener en cuenta la
prevención vascular de nuevos ictus en caso de haberse produ-
cido (prevención secundaria), el manejo posterior adecuado de
los factores de riesgo vascular (hipertensión, dislipidemia, dia-
betes mellitus, cardiopatía) y el tratamiento sintomático.
En caso de haberse producido un ictus es recomendable
realizar un estudio vascular completo con analítica (incluyen-
do perfil lipídico, glucosa y hemoglobina glicosilada-HbA1c-),
control tensional, electrocardiograma (EKG), eco-doppler de
troncos supraaórticos, ecocardiograma y en algunos casos
Holter EKG de 24 horas. Esto nos permitirá iniciar el trata-
miento de prevención secundaria más adecuado en cada caso.
En cuanto al seguimiento de los factores de riesgo vascu-
lar, hay evidencia de que el control farmacológico de la hiper-
tensión arterial y de la hipercolesterolemia puede prevenir la
aparición de DV. Nimodipino es beneficioso en la DV y en la
demencia mixta. Las estatinas disminuyen el riesgo de demen-
cia y de ictus en pacientes con riesgo vascular alto, indepen-
dientemente de si presentan cifras altas de colesterol o no. Por
otra parte, no hay estudios suficientes que demuestren que la
antiagregación plaquetaria mejore la cognición o el pronóstico
de la DV. Tampoco citicolina ni piracetam. El consumo fre-
cuente de pescado y de aceites ricos en Omega 3 puede dismi-
nuir el riesgo de deterioro cognitivo, aunque no hay estudios
que hayan demostrado una mejoría específica en DV.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (III)
En cuanto al tratamiento sintomático, los inhibidores de
la acetilcolinesterasa (ICE) (donepezilo, galantamina, rivas-
tigmina) han demostrado una eficacia modesta aunque signi-
ficativa en escalas clínicas globales y cognitivas, por lo que su
uso es recomendable en la DV leve a moderada (grado de
recomendación A, nivel de evidencia I). Del mismo modo,
memantina aporta un efecto beneficioso pequeño y puede
considerarse en el tratamiento de la DV moderada o avanza-
da (grado de recomendación A, nivel de evidencia I). Ambos
grupos farmacológicos son, en general, bien tolerados.
Por último, en el manejo de las complicaciones psi-
quiátricas, deberemos tratar la depresión con inhibidores
selectivos de recaptación de la serotonina (ISRS), evitando
los antidepresivos tricíclicos. En los casos de agitación,
agresividad o alucinaciones disruptivas para el paciente y/o
su entorno familiar o residencial puede ser necesario aña-
dir un antipsicótico, siempre con mucha cautela y con la
mínima dosis eficaz, dado que se ha visto que en ancianos
con demencia aumentan el riesgo de padecer ictus así
como su mortalidad global, además de presentar con fre-
cuencia efectos adversos cognitivos (sedación) y extrapira-
midales (parkinsonismo).
Demencia por cuerpos de Lewy
Concepto
La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) forma parte de las
alfa-sinucleinopatías. Se trata de un síndrome de demencia
progresiva asociado a manifestaciones neuropsiquiátricas clí-
nicas, con carácter fluctuante, alucinaciones visuales y par-
kinsonismo variable.
Se diferencia de la demencia asociada a la enfermedad de
Parkinson (EP) en que los síntomas cognitivos deben apare-
cer antes que los síntomas motores. Si la demencia y los sín-
tomas motores aparecen en el primer año, se hará el diagnós-
tico de DCL si cumple todos los criterios.
Epidemiología
La DCL es el segundo síndrome de demencia neurodegene-
rativa en el anciano después de la EA. Se considera que la
DCL es ligeramente más prevalente en varones. No se cono-
cen factores de riesgo para el desarrollo de la DCL, salvo el
envejecimiento, como en el resto de las enfermedades neuro-
degenerativas. La mayoría de los casos son esporádicos, aun-
que el alelo E4 de apolipoproteína E es un factor de riesgo
de esta enfermedad.
Manifestaciones clínicas
Demencia
Deterioro cognitivo que se manifiesta como cuadros confu-
sionales recurrentes bajo un deterioro progresivo de las fun-
ciones ejecutivas. El deterioro cognitivo presenta datos de
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afectación cortical, con afectación de la memoria que no es
muy marcada al inicio, y está menos afectada la memoria epi-
sódica que en la EA y el lenguaje. De forma más caracterís-
tica, en la DCL hay datos de afectación frontosubcortical
con alteración de la atención, función ejecutiva, memoria de
trabajo, funciones visuoespaciales y velocidad psicomotora.
El carácter fluctuante del estado cognitivo y la conciencia
es un rasgo central de la DCL. Estas fluctuaciones pueden
durar días, horas o minutos, manifestándose como una alte-
ración del nivel de alerta (somnolencia, desconexión del en-
torno, etc.) y lenguaje incoherente.
Alucinaciones visuales
Es otra de las manifestaciones principales de la DCL. Las
alucinaciones están bien estructuradas, suelen consistir en
personas o animales, son recurrentes y en ocasiones se man-
tiene el conocimiento de su falta de realidad.
Parkinsonismo
Hasta un 75% de los pacientes con DCL presenta datos de
parkinsonismo en la exploración, no siendo tan frecuente
como en la EP el temblor de reposo, predominando los sín-
tomas axiales de rigidez y alteración del equilibrio y de la
marcha.
Otras características clínicas
Hipersensibilidad a neurolépticos. Los pacientes con
DCL que reciben antipsicóticos clásicos o atípicos, aunque
sea en dosis bajas, pueden presentar una reacción de hiper-
sensibilidad con gravedad variable, cursando con un agrava-
miento de los síntomas motores, declive cognitivo, deterioro
del nivel de consciencia e incluso pudiendo presentar un sín-
drome neuroléptico maligno.
Síncopes y caídas. Un porcentaje de pacientes presenta sín-
copes (28%) y caídas de repetición (10%) inexplicables. En
principio, se postula que el sustrato subyacente es la disauto-
nomía.
Otras manifestaciones neuropsiquiátricas. Pueden pre-
sentar ideas delirantes, alucinaciones auditivas, depresión y
apatía.
Trastornos del sueño. Los pacientes con DCL pueden pre-
sentar trastorno de conducta del sueño REM al igual que los
pacientes con EP.
Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de DCL es principalmente con la
EA, la EP y la DV. Los pacientes con DCL parece que pue-
den tener una respuesta más marcada a los ICE y una hiper-
sensibilidad a neurolépticos que los pacientes con EA. Para
diferenciar la DCL de la EP con demencia nos basaremos en
la secuencia temporal de los síntomas; si el deterioro cogni-
tivo está presente desde el inicio de los síntomas parkinso-
nianos o en el primer año hablaremos de DCL. En algunos
 DEMENCIA VASCULAR, DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY, DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Y OTRAS DEMENCIAS
casos de DCL hay lesiones vasculares que pueden justificar
el diagnóstico de demencia mixta. Cuando la carga vascular
en neuroimagen sea notable o traduzca síntomas neurológi-
cos focales hablaremos de DV.
Anatomía patológica
La DCL es una alfa-sinucleinopatía cuyos hallazgos histopa-
tológicos más característicos son los cuerpos de Lewy y neu-
ritas de Lewy, si bien presenta también patología tipo EA en
forma de placas de amiloide u ovillos neurofibrilares, pero
en menor grado que en la demencia tipo EA.
Los cuerpos de Lewy y las neuritas de Lewy son agrega-
dos patológicos de alfa-sinucleína asociados a filamentos in-
termedios, chaperonas y elementos del sistema ubiquitinpro-
teasoma. La técnica histoquímica más sensible para detectar
cuerpos y neuritas de Lewy es la inmunotinción con anti-
cuerpos monoclonales antisinucleína alfa.
Pruebas complementarias
Las pruebas de evaluación rutinarias para el diagnóstico de
DCL incluyen las siguientes.
Evaluación neuropsicológica
Se necesitarán pruebas que evalúen funciones corticales, así
como datos de afectación subcortical: atención, funciones
ejecutivas y visuoespaciales.
Analítica
Para descartar otras causas de demencia como el déficit de
vitamina B12, hipotiroidismo, detección treponémica, virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH), etc.
Neuroimagen estructural
En la RM cerebral se puede observar la atrofia focal de la
sustancia gris dorsal mesopontina comparándola con pacien-
tes con EA. Sin embargo, en los pacientes con DCL hay me-
nor reducción de hipocampo respecto a pacientes con EA.
Otros estudios no rutinarios
Polisomnografía. Nos permitiría diagnosticar el trastorno
de conducta del sueño REM presente en un porcentaje de
pacientes con DCL.
Neuroimagen funcional. La tomografía por emisión de po-
sitrones (PET) y la tomografía computadorizada por emi-
sión de fotón único (SPECT) muestran hipometabolismo
occipital en la DCL en comparación con la enfermedad de
Alzheimer. La SPECT con fluoropropil-carbometoxi-yodo-
feniltropán (FP-CIT) del transportador presináptico de do-
pamina permite comprobar la degeneración de las proyec-
ciones dopaminérgicas nigroestriatales en la DCL y
la demencia asociada a la EP, permitiendo distinguirlas de la
enfermedad de Alzheimer. La gammagrafía cardiaca con me-
tayodobencilguanidina (MIBG) mostrará una captación re-
ducida del radiotrazador, demostrando la denervación sim-
pática cardíaca posganglionar que pueden presentar los
pacientes con DCL.
Pruebas de función autonómica. Pueden ser útiles para
distinguir pacientes con DCL de EA tales como test sudo-
motores, función pupilar, etc.
Tratamiento
Deterioro cognitivo
Los ICE son moderadamente eficaces en el control de las
alucinaciones visuales, ideas delirantes, ansiedad, inatención
y alteraciones del sueño. Rivastigmina es la que tiene más
evidencia, siendo aprobada como tratamiento de la demencia
asociada a la EP por la FDA (Food and Drug Administration).
Parkinsonismo
Los síntomas motores pueden tratarse con levodopa en mo-
noterapia. Se recomienda administrar la mínima dosis eficaz,
pues puede empeorar las alucinaciones y/o ideas delirantes.
No se recomienda emplear otro tipo de fármacos antiparkin-
sonianos (agonistas dopaminérgicos, IMAO [inhibidores de
la monoaminooxidasa], anticolinérgicos…).
Síntomas neuropsiquiátricos
Si no mejoran con rivastigmina o no se puede administrar se
recomienda emplear quetiapina en dosis bajas. Los ISRS
pueden ser beneficiosos en el tratamiento de la ansiedad y la
depresión.
Sueño
Si el paciente presenta trastorno del sueño REM, el trata-
miento de elección es clonazepam en dosis bajas de 0,25 mg-
0,5 mg nocturnos, 3 mg de melatonina o quetiapina en dosis
bajas (12,5 mg).
Disfunción autonómica
Cuando los pacientes presenten hipotensión ortostática sin-
tomática, el primer paso terapéutico será el uso de medias de
compresión y dieta rica en sal.
Recomendaciones
Son las siguientes:
1. Se recomienda el uso de ICE, preferentemente rivas-
tigmina, para el tratamiento de los síntomas cognitivos y
neuropsiquiátricos de la DCL (grado de recomendación A).
2. Se aconseja el uso de levodopa en monoterapia en la
dosis más baja eficaz para el tratamiento del síndrome par-
kinsoniano (grado de recomendación B).
3. Hay poca o ninguna evidencia para el tratamiento de
la depresión, los trastornos del sueño y los síntomas neuro-
psiquiátricos que no mejoren con los ICE en los pacientes
con DCL, por lo que se recomienda el uso de tratamientos
sintomáticos a partir de la experiencia clínica (grado de reco-
mendación C).
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (III)
Degeneración lobular frontotemporal
Concepto y epidemiología
La degeneración lobular frontotemporal (DLFT) es una en-
fermedad neurodegenerativa caracterizada por un cambio
progresivo en la personalidad y en el comportamiento y/o
alteración temprana y progresiva del lenguaje, con relativa
preservación de la memoria y de las capacidades visuoespa-
ciales en los estadios iniciales.
Se la considera la segunda causa más frecuente de de-
mencia en menores de 65 años. Supone un 10% de los casos
de demencia degenerativa primaria.
Variantes de la degeneración frontotemporal
Demencia frontotemporal o variante frontal
Es la presentación más común de la DLFT. Se inicia en la
sexta década de la vida. Clínicamente se caracteriza por tras-
tornos conductuales como desinhibición, apatía, inflexibili-
dad y rigidez, distractibilidad, cambios en la conducta ali-
mentaria, conducta estereotipada y reiterativa, conducta de
utilización, deterioro en el cuidado y en el aseo personal.
Con la progresión de la enfermedad, el paciente desarro-
lla otras alteraciones cognitivas, especialmente en la expre-
sión del lenguaje (lenguaje estereotipado, ecolalia, persevera-
ción y mutismo tardío).
La duración de la enfermedad oscila entre tres y ocho
años, con una media de cinco años. Pueden añadirse sínto-
mas parkinsonianos o de enfermedad de motoneurona.
El diagnóstico es clínico, en base a los criterios estableci-
dos en 1998 por Neary et al (tabla 2).
Exploración neuropsicológica. La afectación neuropsico-
lógica depende del grado y la localización de la atrofia de
áreas específicas del lóbulo frontal.
Afectación dorsolateral. Se caracteriza por una disfunción eje-
cutiva, con alteración de la planificación, la flexibilidad cogni-
tiva, la abstracción, la resolución de problemas y la reducción
de la fluencia verbal fonética. La alteración de los procesos de
atención y, como consecuencia, de la memoria verbal de fija-
ción suele ser también deficitaria en las fases iniciales.
Afectación de la región orbital y temporal anterior. Se ca-
racteriza por trastornos conductuales, la desinhibición y la
alteración de la conducta social. En estos pacientes la explo-
ración resulta compleja por la falta de motivación y en las
fases iniciales puede estar dentro de la normalidad.
Conforme la enfermedad avanza, aparecen trastornos del
lenguaje, principalmente una reducción progresiva del habla,
ecolalia y perseveraciones.
Demencia semántica
Las características clínicas de esta variante dependen de la
localización de la atrofia. Si la atrofia afecta a la corteza tem-
poral lateral y anterior del hemisferio izquierdo la clínica se
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TABLA 2
Criterios de diagnóstico clínico de DLFT
Rasgo esencial
Demencia definida como deterioro cognitivo progresivo de magnitud suficiente para
interferir con la función social o laboral normal
Alteración de la memoria prominente o persistente que puede no ocurrir
necesariamente en los estadios tempranos, pero suele ser evidente con la progresión
Los déficits en el test de atención, función ejecutiva y capacidad visuoespacial
pueden ser especialmente marcados
Rasgos centrales (dos son suficientes para diagnosticar DCL probable, uno para DCL
posible)
Fluctuaciones de la función cognitiva con variaciones pronunciadas en atención y
alerta
Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien formadas y detalladas
Rasgos espontáneos de parkinsonismo
Rasgos sugestivos (si se da uno o más en presencia de uno o más rasgos centrales
puede hacerse un diagnóstico de DCL probable. En ausencia de rasgos centrales,
uno o más permiten el diagnóstico de DCL posible. No se puede diagnosticar DCL
probable sólo con rasgos sugestivos)
Trastorno de la conducta del sueño REM
Fuerte sensibilidad a los neurolépticos
Reducción de la recaptación del transportador de dopamina en ganglios basales
demostrada por SPECT o PET
Rasgos de soporte (suelen estar presentes, pero no se ha demostrado su
especificidad diagnóstica)
Caídas y síncopes de repetición
Pérdidas de conocimiento transitorias e inexplicadas
Disfunción autonómica importante (p.ej. hipotensión ortostática, incontinencia
urinaria)
Alucinaciones en otras modalidades
Delirios sistematizados
Depresión
Preservación relativa de estructuras temporales mediales en TAC o RMN
Hipoperfusión generalizada en SPECT o PET de perfusión con actividad occipital
reducida
Hipocaptación en SPECT de miocardio con MIBG
Actividad de ondas lentas prominente en EEG con ondas agudas transitorias
temporales
El diagnóstico de DCL es menos probable
En presencia de enfermedad vascular cerebral evidente, como signos neurológicos
focales o en neuroimagen
En presencia de otra enfermedad sistémica o neurológica suficiente para justificar en
parte o en su totalidad el cuadro clínico
Si el parkinsonismo solo aparece por primera vez en un estadio de demencia
avanzada
Secuencia temporal de los síntomas
La DCL debe diagnosticarse cuando la demencia ocurre antes o al mismo tiempo que
el parkinsonismo (si este está presente). La demencia que ocurre en el contexto de
una enfermedad de Parkinson bien establecida debe calificarse como enfermedad de
Parkinson con demencia
DCL: demencia por cuerpos de Lewy; PET: tomografía por emisión de positrones; RMN:
resonancia magnética nuclear; SPECT: tomografía computadorizada por emisión de fotón
simple; TAC: tomografía axial computadorizada.
caracteriza por la pérdida del significado de las palabras y de
la comprensión de las órdenes, con anomia y parafasias se-
mánticas, y relativa preservación de los aspectos fonológicos
y sintácticos del lenguaje.
Si la atrofia se encuentra en el lado derecho (menos fre-
cuente), la clínica se caracteriza por un trastorno de la per-
cepción caracterizado por la dificultad para reconocer caras
y/o la agnosia asociativa.
El diagnóstico de esta enfermedad es clínico, a partir de
los criterios establecidos por Neary et al en 1998 (tabla 2).
Exploración neuropsicológica. Predominio izquierdo.
Alteración de la memoria semántica que se traduce en un
 DEMENCIA VASCULAR, DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY, DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Y OTRAS DEMENCIAS
trastorno muy marcado de la denominación por confronta-
ción visual (más acentuado que en los pacientes con enfer-
medad de Alzheimer) y una fluencia verbal muy deficitaria
con consigna semántica. El lenguaje se caracteriza por una
afasia progresiva fluente, con un uso frecuente de circunlo-
quios, vocablos comodín y parafasias semánticas, así como
dificultad en la compresión de palabras infrecuentes.
Predominio derecho. Prosopagnosia y alteraciones en la gno-
sias visuales. En las fases iniciales existe un déficit de aten-
ción con dificultades en la fijación de nueva información
verbal, si bien la retención de la información o de la memoria
del día a día está preservada. En fases avanzadas se observa
apraxia, trastornos visuoespaciales y alteración de la memoria
episódica.
Afasia progresiva no fluente
Clínicamente se caracteriza por una alteración del lenguaje
expresivo, manteniéndose normales o relativamente preser-
vadas las demás funciones cognitivas. El lenguaje se caracte-
riza por una fluencia disminuida, con agramatismos, parafa-
sias fonéticas y anomia e incluso apraxia oral. La compresión
de palabras es normal en estadios iniciales de la enfermedad.
En fases avanzadas pueden aparecer alteraciones conduc-
tuales similares a las de la demencia frontotemporal y signos
parkinsonianos.
El diagnóstico es clínico según los criterios de Neary et
al de 1998.
Exploración neuropsicológica. Se caracteriza por la difi-
cultad del paciente para expresarse verbalmente, acompaña-
do de cierto agramatismo, parafasias fonéticas, enlenteci-
miento en la evocación y pronunciación de algunas palabras
que mejora con pistas fonéticas y alteración de la repetición
de palabras complejas.
Conforme avanza la enfermedad se observa apraxia bu-
cofacial, disartria y dificultades en la escritura y la lectura.
Exploración neurológica
En las fases iniciales puede ser normal; en fases avanzadas
aparecen reflejos de liberación frontal, signos parkinsonianos
y, en ocasiones, signos de enfermedad de motoneurona.
Exploraciones complementarias
Analítica sanguínea
Hemograma y bioquímica básica, vitamina B12, ácido fólico,
estudio tiroideo y serología de sífilis.
Neuroimagen
La atrofia frontotemporal en la neuroimagen apoya el diag-
nóstico pero su ausencia no lo excluye (fig. 2).
En la demencia frontotemporal se observa un patrón de
atrofia con afectación frontal y temporal anterior. La afasia
progresiva no fluente se asocia a atrofia insular y frontal infe-
rior izquierda, y la demencia semántica a una atrofia de predo-
Fig. 2. Tomografía axial computadorizada (TAC) de encéfalo que muestra una
gran atrofia frontotemporal.
minio en el polo anterior temporal. Las pruebas de neuroima-
gen funcional, como la SPECT y la PET, pueden poner de
manifiesto alteraciones en la perfusión y/o en el metabolismo
en áreas frontales y temporales más precozmente.
Genética de la degeneración lobular
frontotemporal
Alrededor de un 20-40% de los pacientes con DLFT tiene
antecedentes familiares de dicha enfermedad. Este elevado
porcentaje sugiere que en la etiología de la DLFT existe un
componente genético importante. En los últimos años se han
identificado cuatro genes: MAPT (microtubule-associated pro-
teína tau) y PGRN (progranulina), en el cromosoma 17,
CHMP2B (charged multivesicular body protein 2B), en el cro-
mosoma 3 y VCP (valosin-containing protein) en el cromoso-
ma 9. Las mutaciones en MAPT y PGRN son las más pre-
valentes.
Los pacientes con mutaciones en MAPT presentan una
historia familiar con patrón autosómico dominante de inicio
precoz. Los pacientes con mutaciones en PGRN suelen pre-
sentar una edad de inicio más tardía.
Anatomía patológica de la degeneración
lobular frontotemporal
El diagnóstico definitivo de la DLFT requiere un examen
neuropatológico. Las enfermedades neurodegenerativas aso-
ciadas a DLFT incluyen siete subtipos neurohistológicos.
Este extenso espectro de subtipos de DLFT se pueden divi-
dir en dos grandes subcategorías patológicas: los casos con
patología vinculada a la tau (DLFT con cuerpos de Pick,
degeneración corticobasal, parálisis supranuclear progresiva,
enfermedad por gránulos argirófilos, taupatía multisistémica,
demencia con ovillos neurofibrilares y DLFT con mutacio-
nes en MAPT), y los casos con patología no relacionada con
la proteína tau (DLFT) con inclusiones positivas a ubiquiti-
na, la demencia sin hallazgos histológicos distintivos, la en-
fermedad por inclusión neuronal de filamentos intermedios
y la miopatía por cuerpos de inclusión y demencia fronto-
temporal).
Medicine. 2015;11(72):4323-33 4329
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (III)
Tratamiento
El uso de ISRS en pacientes con DLFT podría ayudar a re-
ducir la sintomatología conductual. El uso de neurolépticos
es controvertido por su limitada eficacia y la posible sensibi-
lidad a los efectos extrapiramidales. El uso de ICE para el
tratamiento de la sintomatología cognitiva conductual de
estos pacientes no está justificado.
Otras demencias
Demencias metabólicas
Deterioro cognitivo asociado a disfunción de tiroides
y paratiroides
El hipotiroidismo es considerado la principal causa de de-
mencia secundaria a alteraciones metabólicas y endocrinas.
Suele ser de tipo subcortical. Se han observado también alte-
raciones cognitivas en pacientes con hipotiroidismo subclíni-
co. Por otra parte, el hipertiroidismo puede causar síntomas
psiquiátricos, como inquietud psicomotora, irritabilidad, ma-
nía, depresión y apatía, también alteración de memoria, de la
capacidad de atención y concentración, e incluso demencia.
Se diagnostican mediante la determinación de hormonas ti-
roideas (TSH, T4L, T3), debiendo incluirse siempre en el
cribado básico. Su tratamiento es la sustitución hormonal en
el hipotiroidismo y los fármacos antitiroideos y el yodo ra-
diactivo en el hipertiroidismo.
El hipoparatiroidismo puede dar alteraciones en la me-
moria y la concentración, e incluso agitación, alucinaciones y
psicosis, especialmente con la hipocalcemia aguda. La de-
mencia típica será de perfil subcortical. En casos de larga
evolución pueden verse calcificaciones en ganglios basales y
en el cerebelo. El hiperparatiroidismo también puede causar
alteración en la memoria y síndrome confusional. La demen-
cia suele asociarse a hipercalcemia y puede llegar a ser suba-
guda y simular una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ),
con alteración de la marcha y ondas trifásicas en el electroen-
cefalograma (EEG). Puede ser reversible, siendo importante
el tratamiento precoz. Se diagnostican con la determinación
de la hormona paratiroidea (PTH), iones en sangre (calcio,
fósforo, magnesio) y AMPc urinario. El hipoparatiroidismo
se trata con calcio y derivados de la vitamina D y el hiperpa-
ratiroidismo puede precisar paratiroidectomía con autotras-
plante.
Deterioro cognitivo asociado a la disfunción adrenal
y la hipoglucemia
El síndrome de Cushing se caracteriza por un exceso de
cortisol que es responsable, con frecuencia, de síntomas en
la esfera psiquiátrica como la irritabilidad, el nerviosismo,
el insomnio, la depresión, cuadros psicóticos y confusiona-
les.
A nivel cognitivo, puede alterar la capacidad de atención
y concentración y también la memoria, pudiendo llegar a
producir una demencia e incluso disminución del volumen
cerebral e hipocampal.
4330 Medicine. 2015;11(72):4323-33
La enfermedad de Addison también puede asociar clínica
depresiva y psicótica, además de trastornos cognitivos con
amnesia, desorientación y demencia.
Su diagnóstico se realiza con la determinación de hormo-
na adrenocorticotropa (ACTH) y cortisol en sangre y orina,
iones (Na+,K+), prueba de supresión en el síndrome de Cus-
hing y de estimulación para la enfermedad de Addison. Se
trata con cirugía/radioterapia el síndrome de Cushing y con
medicación sustitutiva en la enfermedad de Addison.
La hipoglucemia crónica puede ocurrir en casos de trata-
mientos hipoglucemiantes, insulinomas, tirotoxicosis, insufi-
ciencia hepática, etc. Esta puede producir pérdida de memo-
ria, deterioro ejecutivo e incluso demencia, además de un
cuadro de cefalea, confusión, inquietud e irritabilidad. Reso-
lución total/parcial con el control glucémico.
Deterioro cognitivo asociado a enfermedades
del hígado
La encefalopatía hepática es un síndrome neuropsiquiátrico
caracterizado por bradipsiquia, confusión, alteración de la
conducta y de la cognición. Pueden aparecer signos neuroló-
gicos como la asterixis o flapping tremor. Puede cuantificarse
el grado de afectación clínica con la escala de West-Haven o
la escala del coma de Glasgow. En su diagnóstico son útiles
el ion amonio (elevación), el EEG (sensible y se correlaciona
con el grado de afectación) y la RM (hiperintensidad en gan-
glios basales en T1). Es potencialmente reversible al tratar la
causa desencadenante. Son útiles la lactulosa y antibióticos
no absorbibles vía enteral como neomicina o rifaximina.
La degeneración hepatocerebral adquirida es un síndro-
me clinicopatológico crónico que se observa en algunos pa-
cientes con cirrosis hepática y cortocircuito portosistémico
caracterizado por deterioro cognitivo con bradipsiquia, tras-
torno ejecutivo, signos parkinsonianos e incluso coreoateto-
sis. Su diagnóstico es clínico y de apoyo en neuroimagen, la
RM, que mostrará en T1 hiperintesidades en globos pálidos.
Existen casos aislados de mejoría con trasplante hepático,
otros no mejoran.
La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario
autosómico recesivo del metabolismo del cobre, con acumu-
lación patológica del mismo en el cerebro y el hígado.
Cursa con síntomas neuropsiquiátricos, como la altera-
ción del comportamiento y la ansiedad, y trastornos del mo-
vimiento. El diagnóstico es clínico-analítico con determina-
ción de ceruplasmina (inferior a 200 mg/l) y cobre (superior
a 25 +g/dl) séricos, cobre en orina de 24 horas (más de 100
+g/dl). Otras pruebas: anillo de Kayser-Fleischer corneal,
biopsia hepática, RM con hiperintensidades en T2 en gan-
gios basales y signo “cara de oso panda” en mesencéfalo. Se
trata con penicilamina y como alternativas trientina y zinc.
Deterioro cognitivo asociado a enfermedades
renales
La insuficiencia renal crónica puede provocar, con frecuen-
cia, deterioro cognitivo de predominio disejecutivo, con de-
 DEMENCIA VASCULAR, DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY, DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Y OTRAS DEMENCIAS
terioro de la velocidad de procesamiento y de la memoria de
recuperación. Se asocia con frecuencia a vasculopatía crónica
concomitante y a hemodiálisis. Para su tratamiento es reco-
mendable el control de los factores de riesgo vascular, el tra-
tamiento de la anemia con eritropoyetina (EPO) y la diálisis
peritoneal.
La encefalopatía urémica está causada por la insuficien-
cia renal aguda o terminal. El cuadro será el típico de una
encefalopatía, con dificultad de concentración, bradipsiquia
y, de forma más tardía, agitación, delirio, asterixis y/o crisis
epilépticas. Potencialmente reversible con el tratamiento
de la causa.
La demencia dialítica se produce por intoxicación cróni-
ca con aluminio. Comienza con alteraciones en el lenguaje y
con la evolución se pueden observar trastornos del movi-
miento como muecas faciales, asterixis, mioclonías y final-
mente demencia, crisis epilépticas y muerte. Presenta un
EEG típico con descargas multifocales de actividad delta de
gran amplitud. El tratamiento recomendado es la desferoxa-
mina.
Demencias carenciales
La encefalopatía de Wernicke se debe al déficit de tiamina
(vitamina B1) que es frecuente en relación con alcoholismo,
desnutrición, dieta con arroz descascarillado y otras patolo-
gías que condicionen malabsorción como la cirugía gastroin-
testinal. Se caracteriza por la tríada clínica: oftalmoparesia,
ataxia y confusión, con alteración del nivel de conciencia. La
RM típica presenta una hiperseñal en tálamo, hipotálamo y
cuerpos mamilares. Se trata con infusión parenteral de tiami-
na (500 mg cada 8 horas durante 3 días).
La demencia de Korsakoff es una forma grave de demen-
cia irreversible, también debida al déficit de tiamina, caracte-
rizada por amnesia anterógrada y retrógrada, siendo frecuen-
tes las paramnesias y las alteraciones del comportamiento
como apatía o euforia.
La pelagra se produce por déficit de niacina y de triptó-
fano. Es rara en nuestro medio, pero posible en casos de ano-
rexia nerviosa. Presenta un cuadro típico de dermatitis, dia-
rrea y demencia con alteraciones conductuales y psicosis.
El déficit de cobalamina (vitamina B12) es una causa im-
portante de demencia reversible. Produce afectación cogni-
tiva en un 25% de los pacientes y puede provocar bradipsi-
quia, depresión, apatía, fallos mnésicos, delirio y demencia.
Provoca, a su vez, un aumento de homocisteína, también
relacionada con un deterioro cognitivo. Su diagnóstico se
basa en la determinación de cobalamina sérica, que debe in-
cluirse siempre en el programa de detección básico. Se trata
con cianocobalamina intramuscular y es potencialmente re-
versible.
El déficit de ácido fólico presenta una sintomatología
cognitiva superponible al déficit de cobalamina. Predomina
la alteración en la atención, la abstracción, la memoria episó-
dica y visuoespacial, pudiendo producir demencia. Es fre-
cuente la depresión. Para su diagnóstico es fundamental la
determinación de ácido fólico sérico, que debe incluirse en
las pruebas de detección básicas. Se trata con ácido fólico por
vía oral, que puede disminuir la concentración de cobalami-
na, precisando su administración conjunta.
Demencias infecciosas
Los agentes infecciosos pueden producir lesiones en el siste-
ma nervioso central (SNC) y originan cuadros de demencia
de presentación aguda, subaguda o crónica. El mecanismo
patogénico puede ser:
1. Por lesión directa con afectación generalizada del
SNC: meningitis y encefalitis (bacterianas o víricas).
2. Por mecanismo inmunoinflamatorio: panencefalitis
esclerosante subaguda.
3. Por mecanismos mixtos de destrucción celular directa
y afectación inmunitaria: demencia por el VIH.
4. Por necrosis o vasculitis en procesos agudos o cróni-
cos: meningitis herpética y meningitis tuberculosa.
Clasificación
Bacterianas. Se distinguen dos grupos. Las meningitis agu-
das: Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae y Strepto-
coccus pneumoniae y las infecciones subagudas y crónicas:
Mycobacterium tuberculosis, neurosífilis, neuroborreliosis, en-
fermedad de Whipple.
Absceso cerebral. En su origen se encuentran:
1. Infecciones por hongos: Aspergillus fumigatus, Candida
albicans, Cryptococus.
2. Infecciones parasitarias: neurocisticercosis, toxoplas-
mosis cerebral.
3. Infecciones víricas: encefalitis viral aguda, encefalitis
herpética.
Otras infecciones víricas. Hay que señalar: la demencia
asociada a la encefalopatía multifocal progresiva y la demen-
cia asociada al VIH.
Demencia por priones
Sífilis
Está causada por una espiroqueta, Treponema pallidum. El re-
servorio es exclusivamente humano. La transmisión se pro-
duce por contacto directo con exudados infecciosos de lesio-
nes de la piel y la mucosa y por secreciones orgánicas de las
personas infectadas durante las relaciones sexuales.
La neurosífilis es el resultado de la invasión del sistema
nervioso por T. pallidum. La clínica consiste en una menin-
goencefalitis crónica. Se produce un deterioro progresivo,
con frecuencia en forma de psicosis, seguido de una demen-
cia franca. Los signos neurológicos más frecuentes son: facies
inexpresiva, rigidez pupilar (pupila de Argyll-Robertson),
hiperreflexia y signos focales, parálisis de pares craneales,
atrofia óptica, disartria y temblor.
El diagnóstico se realiza en base a los resultados de las
serologías y al estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR).
T. pallidum no se puede cultivar. El tratamiento se basa en la
penicilina G acuosa.
Medicine. 2015;11(72):4323-33 4331
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (III)
Neuroborreliosis y demencia asociada a la enfermedad
de Lyme
Se trata de un trastorno multiorgánico causado por una espi-
roqueta denominada Borrelia burgdorferi que infecta al hom-
bre a través de una garrapata. Las manifestaciones clínicas
pueden ser: meningitis, neuritis craneal, radiculoneuritis o
inflamación parenquimatosa del cerebro o la médula. El
diagnóstico se basa en la sospecha clínica, la presencia de
pleocitosis en el LCR y pruebas serológicas. El tratamiento
se realiza con doxiciclina.
Enfermedad de Whipple
El microorganismo causante es Tropherima whipplei, un ger-
men ubicuo. Las características clínicas son artralgias, pérdi-
da de peso, diarrea y dolor abdominal. Las manifestaciones
neurológicas más frecuentes son demencia, alteración del
nivel de conciencia, síndrome amnésico o confusión. El diag-
nóstico se realiza mediante la realización de una biopsia duo-
denal. El tratamiento es con penicilina o cefalosporinas de
tercera generación.
Encefalitis herpética
Es la forma más frecuente de encefalitis focal aguda esporá-
dica en los países occidentales. En adultos está causada por el
virus del herpes simple tipo I en más del 90% de los casos.
La clínica se caracteriza por cuadro amnésico, crisis epilépti-
cas, cefalea y fiebre. El diagnóstico se basa en la realización
de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
para el virus en LCR, y el tratamiento indicado es aciclovir
por vía intravenosa.
Demencia asociada a leucoencefalopatía multifocal
progresiva
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una
infección cerebral provocada por el papovirus JC, que pro-
duce una enfermedad desmielinizante, de comienzo subagu-
do y curso crónico, que afecta a personas inmunodeprimidas.
La clínica neurológica consiste en alteraciones visuales, tras-
tornos motores y del lenguaje y trastornos cerebelosos. El
diagnóstico se realiza en base a los hallazgos del LCR y las
pruebas de imagen.
Demencia asociada al virus de la inmunodeficiencia humana
La demencia asociada a la infección por el VIH, también
denominado complejo demencia asociado a síndrome de in-
munodeficiencia adquirida (CDAV), es un síndrome clínico
que complica la infección por el VIH y combina alteraciones
cognitivas, conductuales y motoras. El tratamiento es el pro-
pio de la enfermedad de base.
Demencia postraumática
La demencia postraumática (DPT) es el resultado de los
cambios fisiopatológicos producidos directamente en el ce-
rebro tras un traumatismo craneoencefálico (TCE). Según la
localización del traumatismo y la extensión de la lesión habrá
un grado y tipo de deterioro cognitivo (tabla 3).
4332 Medicine. 2015;11(72):4323-33
TABLA 3
Características clínicas de la demencia postraumática (criterios DSM-
IV-R)
Demencia
Presencia de demencia que se estima como efecto fisiopatológico directo del
traumatismo craneoencefálico
El grado y el tipo de deterioro cognitivo depende de la localización y extensión de la
lesión cerebral
Síntomas cognitivos
Amnesia postraumática con deterioro persistente de la memoria
Otros déficits cognitivos y del comportamiento en presencia o ausencia de trastornos
sensoriales y/o motores
Afasia
Alteración de la atención
Síntomas afectivos y conductuales
Irritabilidad
Depresión
Apatía
Agresividad
Cambios en la personalidad
La DPT se muestra como un deterioro de perfil cortico-
subcortical, con una importante alteración de la atención y
dificultad para realizar diferentes tareas de forma simultánea,
así como la capacidad de planificación o ejecución de tareas
complejas y la afectación de la capacidad de aprendizaje y
memoria.
El lenguaje suele estar afectado, siendo poco fluido y pre-
sentando dificultad para la nominación, con uso de circunlo-
quios o parafasias.
Además, los pacientes pueden presentar datos focales se-
cundarios al TCE como afectación de pares craneales, défi-
cits motores o sensitivos y otras complicaciones neurológicas
como crisis epilépticas. Es frecuente que se manifiesten tras-
tornos conductuales como agresividad, irritabilidad o impul-
sividad.
La DPT no suele ser progresiva; sin embargo, en el caso
de traumatismos repetidos (como en la práctica de algunos
deportes) puede favorecer su desarrollo con el paso del tiem-
po.
El hallazgo neuropatológico más frecuente es el daño
axonal difuso, que puede aparecer entre 7 y 48 horas después
del TCE.
No existe un tratamiento específico para la DPT, se ha
demostrado de utilidad iniciar una terapia de rehabilitación
neuropsicológica lo antes posible.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía recomendada
r Importante rr Muy importante
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
✔ Epidemiología
 DEMENCIA VASCULAR, DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY, DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Y OTRAS DEMENCIAS

WG,
r DeKosky ST, Kaufer DI, López OL. Demencias. En: Bradley
Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, editores. Neurología clí-
Hachinski VC, Iliff LD, Zilhka E, Du Boulay GH, McAllister VL, Marshall
J, et al. Cerebral blood flow in dementia. Arch Neurol. 1975;32:632-7.
nica. 4ª ed. Madrid: Elsevier; 2006. p. 1889-938. ✔ Molano JR. Dementia with Lewy bodies. Semin Neurol. 2013;33(4):330-5.

lar
r Dickson DW, Weller RO. Neurodegeneración. Patología molecu-
de la demencia y los trastornos del movimiento. 2ª ed. Madrid:
✔ O´Brien JT, Erkinjuntti T, Reisberg B, Roman G, Sawada T, Pantoni L,
et al. Vascular cognitive impairment. Lancet Neurol. 2003;2:89-98.
Editorial Panamericana. 2012. Pérez Sánchez JR, Cuello JP, García Domínguez JM, Rodríguez Cruz
✔ recomendaciones
Guía oficial para la práctica clínica en demencias: conceptos, criterios y
2009. Sociedad Española de Neurología. Barcelona:
PM, Díaz Otero F. Paraparesia subaguda y posterior mutismo acinético.
VII Concurso de Casos Clínicos para Residentes en Neurología 2010. p.
Thomson Reuters; 2009. 460-3.

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