1ER GRAN

ROTE C

Las malformaciones congénitas de la mano más que un diagnóstico, constituyen un signo que
hacen parte de un síndrome.
Las CAUSAS pueden ser: genéticas, ambientales, o de aparición esporádica.
Las anomalías congénitas no son frecuentes, afectando menos de 0,2 % de los nacidos vivos,
menos del 1%.
Las anomalías congénitas son muy variables en extensión y gravedad: Hay varios tipos de anomalías
desde leves hasta graves, pueden ser localizadas como en el pie equino unilateral, o generalizadas
como en la osteogenesis imperfecta y como se mencionó tanto las localizadas como las
generalizadas pueden tener diferentes grados de gravedad.

CLASIFICACION DE SWANSON
(POSIBLE PREGUNTA DE EXAMEN)

1. FALLA EN LA FORMACIÓN DE PARTES (son las

malformaciones más frecuentes), que puede ser de 2 tipos:
a) TRANSVERSA: Amelia (que no tiene miembros),
braquidactilia, amputación por debajo del codo.
b) LONGITUDINAL: Focomelia, deficiencia radial o
cubital
2. FALLA EN EL CRECIMIENTO O HIPOPLASIA
3. FALLA EN LA DIFERENCIACIÓN DE PARTES: sindactilia
(fusión de dedos), sinostosis (unión de los huesos).
4. DUPLICACIÓN DE PARTES: polidactilia (dedos super
numerarios)
5. SOBRECRECIMIENTO: macrodáctila (sobrecrecimiento)
6. SÍNDROME DE BANDAS CONSTRICTIVAS CONGÉNITAS
7. DEFORMIDADES ESQUELÉTICAS GENERALIZADAS
8. ENANISMO DISTRÓFICO

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 1. FALLA EN LA FORMACION DE PARTES:
❖ TIPO A: DEFICITS TRANSVERSALES

Producen las llamadas amputaciones congénitas, la transcarpiana y la proximal de antebrazo son las
más frecuentes.

AMELIA: Ausencia completa del miembro superior

HEMIMELIA: Ausencia del antebrazo y mano POSIBLE PREGUNTA
AQUEIRIA: Ausencia de la mano DE EXAMEN
ADACTILIA: Ausencia de metacarpo y falanges
AFALANGIA: Ausencia de falanges

❖ TIPO B: DEFICITS LONGITUDINALES

FOCOMELIA: Es la ausencia o déficit en el desarrollo de las

estructuras esqueléticas proximales a la mano, es decir que le falta el
brazo o antebrazo, cuya CAUSA ES LA TALIDOMINA que ya no se usa.
Hay tres tipos de focomelia:

 TIPO I. Ausencia completa de los huesos del miembro próximos a

la mano, que se une directamente al tronco (es el más frecuente,
la mano pegada al tronco)
 TIPO II. Ausencia de brazo o segmento corto de brazo-antebrazo
 TIPO III. Ausencia del antebrazo, con la mano unida directamente
al humero.

ECTROMELIA-AQUEIRIA-FOCOMELIA

ECTROMELIA.-Ausencia total del miembro o de los segmentos distales

de este

AQUEIRIA.-Ausencia total de la mano

FOCOMELIA. - Ausencia total o parcial de segmentos proximales,

brazo o antebrazo
PREGUNTA DE PARCIAL:

¿QUE MALFORMACION DA LA TALIDOMINA?

FOCOMELIA

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HEMIMELIA DEL RADIO (MANO ZAMBA RADIAL)

Es más frecuente que la hemimelia cubital

❖ Ausencia total o parcial de radio

❖ Puede asociarse a ausencia de huesos del carpo o rayos radiales
incluyendo pulgar.
❖ Cubito arqueado contractura en extensión de codo
❖ Desviación de la mano hacia radial

CLASIFICACION

TIPO I: codo y radio proximal corto

TIPO II: Hipoplasia de radio 2-3 cm de acortamiento
TIPO III: Ausencia parcial de radio TRATAMIENTO QUIRURGICO
TIPO IV: Ausencia completa del radio

TRATAMIENTO

TIPO I: es el más simple y se maneja en base a yeso y férula posicionales

TIPO II, III, IV: Radicalización de cubito, alargamiento cubital, centralización cubital.

HEMIMELIA CUBITAL PARAXIAL (MANO ZAMBA CUBITAL)

❖ Menos común que la hemimelia radial

❖ 70% unilateral
❖ Ausencia parcial más común que total
❖ Brazo corto con radio arqueado
❖ 90% Se asocia a deformidades en metacarpianos
❖ 50% asociado a luxación de cabeza radial
❖ Limitación prono-supinación, inestabilidad de codo o codo rígido.

CLASIFICACION
TIPO I Hipoplasia cubital distal
TIPO II Ausencia tercio distal
TIPO III Ausencia 2/3 distales
TIPO IV Ausencia completa
TIPO V Sinostosis radio humeral
TRATAMIENTO

TIPO I Alargamiento cubital

TIPO II, III, IV osteotomías correctoras, y traslado distal cubital

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 SINDACTILIA
 Fusión de dos o más dedos u ortejos.
 MAS COMÚN EN EL DEDO MEDIO Y ANULAR (50%)
 Se asocia a sx de Down entre otros
 Hay sindactilia hereditaria
 El tratamiento es quirúrgico POSIBLE PREGUNTA DE
EXAMEN

POLIDACTILIA

Es la presencia de dos o más dedos supernumerarios.

Tenemos 3 tipos:

PREAXIAL, ubicada a nivel del primer dedo o a nivel radial (MAS

FRECUENTE)
POSTAXIAL, ubicada a nivel del dedo meñique o a nivel cubital POSIBLE PREGUNTA DE
CENTRAL EXAMEN

CRECIMIENTO EXCESIVO- GIGANTISMO.

❖ Todo un miembro o parte de el son

desproporcionadamente grandes.
❖ Puede abarcar todo el esqueleto,
❖ La MACRODACTILIA es el ejemplo típico que
también se puede ver en los pies

ELEVACION DEL OMOPLATO O ENFERMEDAD DE SPRENGEL(o

escapula alada):
-Anomalía por error de diferenciación
-Alteración en la ubicación, forma y tamaño de la escapula
-Alteración en el contorno de cuello y hombro
-Presencia de un puente oseo escapulo vertebral
-Limitación del movimiento escapular y hombro
-Ausencias musculares.
-- Pseudoartrosis de clavícula es infrecuente cuando no hubo oclusión
de ambos cartílagos de osificación se tiene una pseudoartrosis.
-De manejo quirúrgico.

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 LEER DIAPOSITIVAS (SOLO MENCIONO LOS TITULOS COMO EJEMPLOS)

SINOSTOSIS RADIOCUBITAL

Es la unión entre radio y cubito proximal, son enfermedades

raras, pero se debe tener conocimiento de ellas.

AUSENCIA DE RADIO O CUBITO O MANO ZAMBA

Donde puede faltar el dedo pulgar

SINOSTOSIS RADIOCARPIANA E INTERCARPIANA

Es más frecuente en la parte proximal del codo.

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 AUSENCIA DE LOS HUESOS DEL CARPO
Anomalía por defecto en el desarrollo
Mano acortada
Limitación funcional en muñeca
Diagnostico radiográfico
ANOMALIAS DE LOS DEDOS
 BRAQUIDACTILIA, acortamiento de los
dedos, falanges o metacarpianos,
 BRAQUIFALANGISMO, Acortamiento
de falanges
 BRAQUIMETACARPIA, Acortamiento
metacarpiano
 HIPOFALANGISMO, Ausencia parcial
de las falanges en uno o más dedos,
 SINFALANGISMO, sinostosis
interfalangica
 ECTRODACTILIA, Ausencia de dedos
marginales o mediales
 CLINODACTILIA, es frecuente es la
desviación medial o radial en el plano
coronal de los dedos más que todo del
SINBRAQUIDACTILIA
BANDAS CONSTRICTIVAS CONGENITAS
Se habla de una frecuencia de 0.05% por cada 10000 habitantes
dedo, es decir de la última falange del
primer o quinto dedo, el meñique en el
plano coronal es decir se desvía hacia
radial o hacia cubital
 SINDACTILIA, unión de dos o más
dedos, puede ser membranosa, partes
blandas y ósea
 POLIDACTILIA, existencia de dedos
supernumerarios
 HIPERFALAGISMO, mayor número de
falanges
 ARACNODACTILIA, alargamiento y
adelgazamiento de los dedos
 GIGANTISMO PARCIAL, crecimiento en
longitud y grosor en uno o más dedos
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