Tronco Arterioso (Truncus Arterosus)

El tronco arterioso es un defecto congénito del corazón (el bebé nace con el mismo) en el que tan solo
hay una arteria principal o gran vaso sanguíneo que lleva la sangre del cuerpo a los pulmones, en ves de
haber dos arterias separadas. La enfermedad ocurre en el útero, mientras que el feto está todavía
desarrollándose.

Durante el desarrollo normal del corazón y del sistema circulatorio, el único vaso sanguíneo (llamado
también tronco arterioso) se divide en dos vasos: la aorta y la arteria pulmonar. La aorta lleva la sangre
desde el corazón al resto del cuerpo. La arteria pulmonar tiene dos secciones o ramas para llevar la
sangre hasta los pulmones, para que la sangre pueda recibir oxígeno.

Los bebés que nacen con tronco arterioso tienen un defecto del septo ventricular. Esto es un agujero en
el tabique o septo, la pared que divide los ventrículos derecho e izquierdo (las dos cámaras inferiores
que bombean del corazón). Esta apertura permite a la sangre que ha cogido oxígeno de los pulmones
mezclarse con la sangre que no lo ha cogido, con lo que la sangre que deja el corazón no tiene el
suficiente oxígeno. La sangre pobre en oxígeno que circula por el cuerpo puede causar problemas
circulatorios severos y dañar todos los órganos, además del corazón y los pulmones.

A veces la válvula (válvula del tronco) localizada entre los ventrículos y el único gran vaso sanguíneo
puede estar o bien estenótica (demasiado estrecha) o insuficiente (que filtra), que puede afectar de
manera adversa toda la circulación.

El tronco arterioso es una enfermedad seria. A menos que se trate, suele resultar en la muerte en el
primer año de vida. El tronco arterioso se trata mediante cirugía, que a menudo es exitosa,
especialmente si se hace antes de que el bebé tenga dos meses de edad.

¿Qué causa el tronco arterioso?

No se sabe exactamente las causas del tronco arterioso. La enfermedad ocurre mientras el corazón del
feto se está desarrollando.

Hay varios factores que pueden aumentar el riesgo de tronco arterioso, incluyendo los siguientes:

 Un historial familiar de problemas congénitos del corazón.

 Los niños con problemas de los cromosomas, síndrome velocardiofacial, o síndrome de
DiGeorge pueden tener mayor riesgo de desarrollar tronco arterioso.
 Las mujeres embarazadas que toman ciertos medicamentos durante el embarazo que pueden
dañar al feto, o aquellos que contraen enfermedades virales como rubeóla, pueden tener más
probabilidades de dar a luz un bebé con tronco arterioso.

¿Cuáles son los síntomas del tronco arterioso?

Los síntomas del tronco arterioso se suelen ver en las primeras semanas de vida. Las señales pueden
incluir:

 Respiración rápida o pesada

 Falta de aliento o congestión pulmonar
 Mala alimentación
 Poco aumento de peso
 Latidos del corazón irregulares
 Excesiva sudoración
 Piel pálida o fría
 Un color azulado de la piel (cianosis)
¿Cuáles son las complicaciones asociadas con el tronco arterioso?

Los niños que nacen con tronco arterioso pueden tener una cantidad excesiva de sangre fluyendo a los
pulmones, lo que puede causar fallo cardiaco congestivo. Los síntomas de fallo cardiaco congestivo
incluyen:

 Falta de aliento
 Resuello o ruidos al respirar

¿Cómo se diagnostica el tronco arterioso?

 Rayos-X del pecho

 Electrocardiograma (EKG o ECG por sus siglas en inglés) – esta prueba mide la actividad
eléctrica el corazón para detectar si hay estrés en el músculo del corazón o no.
 Ecocardiograma – Un procedimiento que usa las hondas de sonido para producir una imagen
en movimiento del corazón y las válvulas cardiacas para ver el corazón “en acción”.
 Cateterismo cardiaco – Un procedimiento en el que se mete un tubo pequeño y flexible en el
cuerpo a través de la ingle y se lleva hasta el interior del corazón. También se puede usar un
tinte de contraste para proporcionar una imagen más detallada del corazón.
 Resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés) – Una prueba que produce imágenes
muy claras del cuerpo humano sin el uso de rayos-x. La resonancia usa un gran imán, hondas
de radio, y un ordenador para producir estas imágenes.
 Escáner de tomografía computerizada (CT por sus siglas en inglés) – usa rayos-x y
ordenadores para producir imágenes de la sección transversal del cuerpo. El paciente debe de
tumbarse tan quieto como sea posible mientras que la mesa se mueve a través de un aparato
para escanear grande y con forma de donut.

¿Cómo se trata el tronco arterioso?

El tronco arterioso se trata por medio de cirugía para reparar el defecto del corazón. La cirugía se suele
realizar en el periodo neonatal (1-2 semanas después del nacimiento).

Durante la cirugía, el defecto del septo ventricular (el agujero en la pared entre los ventrículos izquierdo y
derecho) se cierra con un parche. La parte superior de la arteria pulmonar se separa de la aretria única
común (tronco arterioso). Entonces se insertan un tubo o conducto y una válvula para conectar el
ventrículo derecho del corazón con la arteria pulmonar. El gran vaso único se reconstruye para crear una
nueva aorta.

La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa
entre un 5-10% del total de las cardiopatías en el niño. Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por
Hunter y diferenciada clínicamente por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888. Fue estudiada y definida
por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableció las bases clínicas y junto con Alfred
Blalock y Vivien Thomas la primera operación paliativa, conocida como fístula de Blalock-Thomas-
Taussig. Cuevas, Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica...
Consta de cuatro elementos anatomopatológicos para su diagnóstico:

 Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).

 Comunicación interventricular (Defecto del tabique interventricular).
 Dextraposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo). Es decir, la Aorta se encuentra entre
los dos ventriculos.
 Hipertrofia ventricular derecha.
Ante un paciente con cianosis en sus primeros meses, se debe analizar la posible presencia de esta
cardiopatía. Un electrocardiograma y una radiografía de tórax aportan información importante, pero son
orientativos. Esta última suele mostrar la típica silueta de “corazón en zueco”, con punta levantada y una
concavidad en parte media del lado izquierdo de la silueta cardíaca. El flujo de sangre en los pulmones
habitualmente está disminuido, por lo que se ven más negros de lo normal.
El ecocardiograma establece el diagnóstico con certeza. Se debe definir el tamaño y la posición de
la comunicación interventricular, la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño del
anillo de la válvula pulmonar y de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la
presencia o no de ductus arterioso permeable, y descartar patologías asociadas.2
Clínicamente esta patología es caracterizada por una marcada cianosis que afecta en grado variable, así
como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a
los niños afectos acuclillarse (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la
hipoxigenación que los afecta, dado por el aumento de las resistencia vascular sistémica. También es
frecuente en los pacientes portadores de esta patología la presencia de crisis anoxémicas, abscesos
cerebrales, trombosis, endocarditis infecciosa así como accidentes cerebrovasculares, producidos por el
aumento de la viscosidad de la sangre como un mecanismo de defensa que genera el organismo para
llevar más oxígeno a todo el cuerpo debido a la hipoxigenación mantenida en los tejidos.
El tratamiento quirúrgico tiene dos vertientes uno paliativo y otro correctivo, el primero consiste en hacer
una fístula de BLalock-Thomas-Taussig (sistémico-pulmonar) que comunica a la arteria subclavia
derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejora la oxigenación. El correctivo se basa en
desobstruir el tracto de salida del ventrículo derecho, cerrar el defecto interventricular con parche de
Dacrón y alinear con la Aorta.
Desafortunadamente no todos los pacientes son candidatos al tratamiento quirúrgico definitivo pues
depende de la anatomía del ventrículo derecho, de la calidad de las ramas pulmonares etc., Es por ello
que en algunos pacientes solo se le realiza la fístula de Blalock-Thomas-Taussig.

4. Defectos del tabique interauricular.

 Comunicación interauricular: La comunicación interauricular es un defecto cardiaco congénito

frecuente que se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino que en el masculino. La
forma más frecuente de CIA es el agujero oval permeable.

Agujero oval permeable

Se observa en agujero oval permeable con paso de zona en hasta el 25% de las personas. En estas
circunstancias se puede introducir una sonda desde una de las aurículas hasta la otra a través de la parte
superior del suelo de la fosa oval. Este defecto carece de significación clínica, pero el agujero oval
permeable con paso de sonda puede quedar abierto debido a otros problemas cardíacos, contribuyendo
así a la patología funcional del corazón. Esta anomalía se debe a la adherencia incompleta entre la
válvula del agujero oval y el septum secundum tras el nacimiento.

Se debe a la reabsorción anómala del septum primum durante la formación del foramen secundum.
Cuando se produce la reabsorción en localizaciones anómalas, el septum primum muestra un aspecto en
malla. Cuando se produce la reabsorción excesiva del septum primum, el corto septum primum
resultante no cierra el agujero oval. En caso de que aparezca un agujero oval excesivamente grande
debido al desarrollo defectuoso del septum secundum, el septum primum no cierra el agujero oval
anómalo tras el nacimiento.

El agujero oval permeable asilado y pequeños carecen de significación; sin embargo, cuando hay otros
defectos, la sangre es desviada a través del agujero oval hacia la auricula izquierda con aparición de
cianosis.

Hay 4 tipos clínicamente significantivos de CIA: defecto ostium secundum; defecto del cojinete
endocárdico con defecto del ostium primum; defecto de tipo seno venoso y aurícula común.

CIA tipo ostium secundum:

Anomalía congénita que se carateriza por defectos en el septum primum y septum secundum, y por una
abertura entre la aurícula izquierda y la derecha. Las causas de esta apertura están en una muerte
celular excesiva y la reabsorción del septum primum, o bien en el desarrollo inadecuado del septum
secundum. Este trastorno es bien tolerado durante la niñez; sus síntomas aparecen recién en edades
avanzadas, como la hipertensión pulmonar. El cierre de esta apertura se lleva a cabo a través de cirugía
extracorpórea. Se presenta con mayor frecuencia en niñas.

Defectos de los cojinetes endocardicos con CIA de tipo Ostium Primum:

Formas menos frecuentes de la CIA, se debe a un desarrollo deficiente de los cojinetes endocárdicos y
del tabique AV, no produciéndose la fusión de los cojinetes endocárdicos, apareciendo un defecto de
tipo foramen primum-ostium primum permeable. Habitualmente también se observa una hendidura en
la valva anterior de la válvula mitral.

La no fusión de los cojinetes endocárdicos produce el defecto del tabique AV. Se observa con mayor
frecuencia en los pacientes con síndrome de Down.

Consiste en una continuación de los defectos interauricular e interventricular con válvulas AV alteradas.

CIA de tipo Seno Venoso:

Se localizan en la parte superior del tabique Interauricular, en la próxima entrada de la Vena Cava
Superior. El defecto de tipo seno venoso es una forma infrecuente de CIA. se debe a la absorción
incompleta del seno venoso en la aurícula derecha , al descenso anómalo del septum secundum o
ambos. Se asocia a la presencia de conexiones pulmonares anómalas.

Aurícula común:

Es un defecto cardíaco infrecuente en el cual no existe el tabique interauricular. Se produce por la falta
de desarrollo del septum primum y del septum secundum.

5. Defectos del tabique interventricular.

Las comunicaciones interventriculares constituyen el tipo más frecuente de cardiopatía congénita y

representan aproximadamente el 25% de los defectos cardíacos congénitos. Las CIV son más frecuentes
en hombres que en las mujeres. Las CIV pueden afectar a cualquier parte del tabique IV, pero el tipo
más frecuente es la CIV membranosa. A menudo, durante el primer año alrededor del 30-50% de las CIV
pequeñas se cierran.
 Cierre incompleto del agujero IV:

Se debe a la falta de desarrollo de la parte membranosa del tabique IV. El origen es la falta de extensión
del tejido subendocárdico en su crecimiento desde el lado derecho del cojinete endocárdico, y de la
falta de fusión del tabique aorticopulmonar y la parte muscular del tabique IV. Las CIV grandes con un
flujo sanguíneo pulmonar excesivo e hipertensión pulmonar cursan con disnea e insuficiencia cardiaca
en las fases iniciales de la niñez.

La CIV muscular:

Es un tipo menos frecuente de defecto que puede aparecer en cualquier localización de la parte
muscular del tabique IV. La presencia de múltiples defectos pequeños se denomina “CIV en queso
suizo”.

Ventrículo Único:

Se produce debido a la ausencia del tabique IV debido a una falta de formación del tabique IV, dando
origen a un corazón con 3 cavidades, siendo este el destino de la sangre proveniente de las aurículas
derechas e izquierda, originando a la aorta y el tronco pulmonar. La sangre puede llegar a través de 2
Válvulas AV o una sola válvula. En la mayoría de lactantes con ventrículo único se observa transposición
de las arterias de calibre grande.

8. Otras Cardiopatías Congénitas Cianóticas.

La cardiopatía congénita puede describir muchos problemas diferentes que afectan al
corazón y es el tipo de anomalía congénita más común. La cardiopatía congénita
(CPC) causa más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de
nacimiento.

Cianóticas:

Anomalía de Ebstein: La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común

en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara
inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha
(aurícula derecha). En esta anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma
como funciona para separar las dos cámaras es anormal.

La afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.


 Corazón izquierdo hipoplásico: Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado
izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se
desarrollan por completo. La afección es congénita (está presente al nacer).
 Atresia pulmonar

 Tetralogía de Fallot
 Drenaje venoso pulmonar anómalo total: Es una cardiopatía en la cual las 4 venas que
llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón no se conectan normalmente a la
aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón). En lugar de esto, se
conectan a otro vaso sanguíneo o a la parte equivocada del corazón. Está presente al
nacer (cardiopatía congénita).
 Transposición de los grandes vasos: Es un defecto cardíaco que ocurre desde el
nacimiento (congénito), en el cual los 2 vasos principales por los que la sangre sale del
corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos).
 Atresia tricúspide: Es un tipo de enfermedad del corazón que se presenta al nacer
(cardiopatía congénita) en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se
ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula
derecha al ventrículo derecho del corazón. Otras anomalías cardíacas o vasculares se
presentan por lo general al mismo tiempo.
 Tronco arterial
 Es un tipo poco frecuente de enfermedad del corazón en la cual un solo vaso
sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de
los 2 vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Está presente al nacer
(cardiopatía congénita).

9. Causas de las Cardiopatías Congénitas.

Una enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita (CPC) es un problema cardíaco

presente al nacer. Se produce por una formación anómala del corazón durante el desarrollo fetal.
En la mayoría de los casos, cuando un bebé nace con una cardiopatía congénita, no hay ninguna
razón conocida para ello. Los científicos saben que algunos tipos de defectos cardíacos congénitos
pueden relacionarse con una anomalía en la cantidad de cromosomas de un bebé, los defectos
monogenéticos (de un solo gen) o factores ambientales. En la mayoría de los casos, no hay una
causa identificable para el defecto cardíaco y se considera generalmente que es causada por
herencia multifactorial.
Multifactorial significa que "muchos factores" (multifactorial) contribuyen a la generación de un
defecto congénito. Por lo general, los factores son tanto genéticos como ambientales, donde una
combinación de genes de ambos padres, además de factores ambientales desconocidos, producen
el rasgo o la enfermedad.

Las cardiopatías cianóticas pueden ser causadas por:

 Exposición a químicos

 Síndromes cromosómicos y genéticos, como síndrome de Down, trisomía 13, síndrome de

Turner, síndrome de Marfan y síndrome de Noonan
 Infecciones (como rubéola) durante el embarazo
 Nivel de azúcar en la sangre mal controlado en mujeres que tengan diabetes durante el embarazo

 Medicinas recetadas o compradas por cuenta propia y usadas durante el embarazo

 Drogas psicoactivas consumidas durante el embarazo

10. Diagnóstico de las CCC.

 La ecocardiografía fetal es capaz de proporcionar un diagnóstico exacto de las
cardiopatías congénitas prenatalmente en un 95% de los casos.
 El diagnóstico diferencial, desde el punto de vista clínico, de las cardiopatías congénitas
en el período neonatal debe efectuarse fundamentalmente con problemas
parenquimatosos pulmonares, hipertensión pulmonar del recién nacido y shock.
 El electrocardiograma tiene un valor limitado en el diagnóstico de las cardiopatías
congénitas. Suele proporcionar más información la radiografía de tórax.
 La ecocardiografía es la prueba complementaria imprescindible para la correcta
detección y el diagnóstico de las cardiopatías congénitas y las enfermedades cardíacas
adquiridas en la infancia.
 En el neonato con sospecha de cardiopatía, si no se dispone de diagnóstico
ecocardiográfico, debe iniciarse la administración de prostaglandina E1 hasta el traslado
del paciente para su evaluación cardiológica.
 El cateterismo cardíaco diagnóstico sólo está indicado en el período neonatal cuando la
ecocardiografía no proporciona los datos suficientes para realizar actuaciones
terapéuticas.
 Pruebas complementarias
 El electrocardiograma es fundamental en el diagnóstico de las arritmias, orientativo en
algunas enfermedades estructurales e inespecífico en la mayoría14. En la radiografía de
tórax, que es obligatoria en todo neonato con sospecha de enfermedad congénita
cardíaca, deben observarse el volumen pulmonar y cambios en el parénquima, marcas
vasculares pulmonares, tamaño cardíaco, morfología cardíaca, localización de la punta
y del arco aórtico y posición del hígado y estomago15. La ecocardiografía, por su parte,
es la exploración fundamental, absolutamente imprescindible. Existe un gran número de
capítulos de libros de ecocardiografía dedicados a las cardiopatías congénitas, muchos
libros específicos y millares de artículos sobre todas y cada una de ellas y sus variantes.
Nuestra intención va a ser exclusivamente dar unas normas de diagnóstico básico
ecocardiográfico para los lectores que no son cardiólogos pediatras16.