IX CONGRESO ANUALIX

DECONGRESO
LA AINP. CONFERENCIA
ANUAL DE LAPREMIO SANTIAGO RAMÓN
AINP. CONFERENCIA Y CAJAL
PREMIO SANTIAGO RAMÓN Y CAJAL

Epilepsias focales benignas en la infancia, niñez y adolescencia

N. Fejerman

BENIGN FOCAL EPILEPSIES IN INFANCY, CHILDHOOD AND ADOLESCENCE

Summary. The last proposal for a classification of epileptic seizures and syndromes of the International League Against Epilepsy
(ILAE) includes recognition of several groups of epileptic syndromes and among them one of idiopathic focal epilepsies of infancy
and childhood, and another of familial (autosomal dominant) focal epilepsies.The syndromes here described belong to these two
groups and are: benign familial infantile seizures, benign infantile seizures (nonfamilial), benign childhood epilepsy with centrotemporal
spikes (BCECTS), idiopathic occipital epilepsy of childhood Gastaut type (IOEC) and benign occipital epilepsy of childhood
Panayiotopoulos type (BOEC). Atypical evolutions of the cases with BCECTS, IOEC and BOEC diagnosed and followed in our group
are described, showing that these conditions are not always so benign. Finally, the so called benign focal convulsions of adolescence
are considered, even when they were not included in ILAE’s last proposal. [REV NEUROL 2002; 34: 7-18]
Key words. Adolescence. Benign focal epilepsies. Childhood. Classification. Epileptic seizures and syndromes. Infancy.

INTRODUCCIÓN nación del grupo dedicado a la clasificación de síndromes epilép-

‘Uno de los aportes más interesantes en la epileptología pediátri-
ca de los últimos 40 años ha sido el reconocimiento de epilepsias
clínicamente focales relacionadas con netas descargas eléctricas
unilaterales, que reúnen las características de las epilepsias fun-
cionales y se comportan evolutivamente como benignas, es decir,
con tendencia a la curación y sin riesgos de deterioro neuropsíqui-
co. El concepto de epilepsia parcial benigna idiopática adquiere
importancia tanto desde un punto de vista teórico como práctico:
el término implica ausencia de lesión estructural cerebral y pre-
disposición genética a presentar crisis dependientes de la edad
[1]. Las epilepsias parciales benignas de la infancia representan
del 15 al 25% de las epilepsias en niños menores de 15 años. Más
aún, son los síndromes epilépticos más frecuentes en el ámbito
escolar elemental. Sus criterios diagnósticos están actualmente
bien definidos’.
Así habíamos comenzado nuestra revisión de las epilepsias
parciales idiopáticas para un capítulo del libro de Costa Da Costa
et al con bibliografía actualizada hasta 1997 [2]. Como aspecto
original incluíamos en ese libro de texto las ‘convulsiones fami-
liares benignas de la infancia’ (CFBI) entre las epilepsias parcia-
les idiopáticas y destacábamos, por un lado, la benignidad evolu-
tiva y, por otro, el carácter familiar (autosómico dominante), dado
que en todos los casos la madre o el padre del lactante habían
sufrido crisis similares en la misma época de la vida. [Quiero
señalar que se aplicará en todo este texto la palabra ‘infancia’
como equivalente al término inglés infancy que corresponde a los
dos primeros años de vida].
Justamente desde 1997 hemos estado trabajando en la Task
Force on Classification and Terminology de la Liga Internacio-
nal Contra la Epilepsia (ILAE) para alcanzar la propuesta de un
nuevo esquema diagnóstico [3]. Entre otras modificaciones se
sugiere volver al término ‘focales’ para designar las crisis o los
síndromes epilépticos que antes se denominaban parciales o ‘re-
lacionados con la localización’. Como responsable de la coordi-
Recibido: 12.07.01. Aceptado: 01.10.01.
Servicio de Neurología. Hospital de Pediatría J.P. Garrahan. Buenos Aires,
Argentina.
Correspondencia: Dr. Natalio Fejerman. Araoz 2867, #3 ‘A’. 1425 Buenos
Aires, Argentina. E-mail: nfejerman@iname.com
 2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA
ticos, he propuesto un ejemplo de clasificación donde se recono-
cen distintos ‘grupos de síndromes’. Entre ellos hay un grupo de
‘epilepsias focales idiopáticas de la infancia y la niñez’ y otro de
‘epilepsias focales familiares (autosómicas dominantes)’. La ra-
zón de estos cambios propuestos está en el reconocimiento de una
serie de síndromes epilépticos que presentan este modo de transmi-
sión genética y se manifiestan por crisis focales [4]: las ‘convulsio-
nes familiares neonatales benignas’, ‘convulsiones familiares in-
fantiles benignas’, la ‘epilepsia autosómica dominante nocturna
del lóbulo frontal’, la ‘epilepsia familiar del lóbulo temporal’ y la
‘epilepsia focal familiar con focos variables’. Se han descrito tam-
bién otras formas con similar transmisión genética cuya inclusión
en la clasificación aún está en discusión, tales como la ‘epilepsia
parcial con manifestaciones auditivas’ [5] y la ‘epilepsia Rolán-
dica autosómica dominante con dispraxia del habla’ [6].
En el grupo de epilepsias focales idiopáticas de la infancia y la
niñez, en cambio, no existe este patrón de herencia y se incluyen en
él las ‘convulsiones infantiles benignas no familiares’, la ‘epilepsia
benigna de la niñez con espigas centrotemporales’ y las ‘epilepsias
occipitales de la niñez tipo Panayiotopoulos y tipo Gastaut’.
Ocurre que no todas las epilepsias familiares descritas son
realmente benignas y tampoco es tan benigno el ‘tipo Gastaut’ de
las epilepsias idiopáticas occipitales.
Dado que la selección de esta presentación está hecha de
acuerdo con el título de ‘epilepsias focales benignas’ desde el
primer año hasta la adolescencia, dedicaré especial atención a los
síndromes que claramente muestran esta característica evolutiva,
y por esta razón incluyo también un tipo de crisis que se presentan
en la adolescencia, aunque no se hayan aceptado como parte de
un síndrome epiléptico claro.
En primer lugar corresponde definir el criterio de benignidad
en epilepsia: aquí se interpretan como ‘benignos’ aquellos sín-
dromes en los cuales el paciente deja de sufrir crisis y no requiere
continuar con medicación antiepiléptica. Más aún, en estas epi-
lepsias, la remisión es espontánea y ocurre incluso sin medica-
ción. ¿Acaso se podría denominar benigna una condición en la
cual la persona con epilepsia sufre recidivas frecuentes de crisis
y requiere medicación de por vida?
Obviamente existen excepciones en todos los esquemas para
ordenar criterios diagnósticos. Así, dedicaré también especial aten-
ción a las evoluciones atípicas que, muy ocasionalmente, pueden
observarse en pacientes con estas epilepsias focales benignas [7-10].

REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18 7

N. FEJERMAN
CONVULSIONES FAMILIARES BENIGNAS
DE LA INFANCIA
Introducción
Desde 1963, autores japoneses habían detectado que niños meno-
res de 2 años padecían crisis focales con ausencia de etiología
conocida y curso benigno [11]. Watanabe et al publicaron dos
series de pacientes, una de niños con ‘crisis parciales complejas
benignas’ [12,13] y otra con ‘crisis parciales benignas con gene-
ralización secundaria en la infancia’ [14]. La mayoría de los casos
no mostró incidencia significativa de antecedentes familiares. El
aspecto más llamativo de estas últimas publicaciones fue el regis-
tro electrográfico (EEG) ictal que demostraba claramente el ini-
cio focal de las crisis previo a su generalización.
A partir de 1990, Vigevano et al comienzan a presentar casos
con una historia familiar de convulsiones que se manifiestan en la
infancia, tienen un curso benigno y muestran un patrón de herencia
autosómico dominante; estos autores proponen denominarlas ‘con-
vulsiones familiares infantiles benignas’ [15,16]. En 1997 se en-
contró en cinco familias italianas un modo de herencia autosómica
dominante ligado al cromosoma 19q [17]. Más recientemente, se
ha cartografiado unlocus nuevo en el cromosoma 2q24 [18].
Un nuevo síndrome autosómico dominante se ha descrito en
cuatro familias francesas, en las cuales aparte de las CFBI apare-
cen episodios de movimientos involuntarios en el curso de la vida
de los mismos pacientes. Este nuevo síndrome fue denominado
‘convulsiones infantiles y coreoatetosis paroxística’ (CICA), y se
demostró que está ligado al cromosoma 16p12q.12 entre el mar-
cador D16S401 y D16S517 [19]. Nuestro servicio ha participado
activamente en esta línea de investigación y ha descrito los casos
de cuatro familias argentinas y tres francesas con formas puras de
CFBI ligadas al cromosoma 16p.12q.12. Estos resultados indican
heterogeneidad genética en la CFBI al mismo tiempo que sugie-
ren alelismo con el síndrome CICA [20].
Características clínicas
Esta entidad clínica se manifiesta en niños del primer año de vida,
mayormente entre los 4 y 8 meses, con un desarrollo psicomotor
normal que presenta crisis focales breves, agrupadas (clusters),
pero que no llegan a constituir un estado epiléptico. Con frecuen-
cia incluyen una lenta desviación de la cabeza y ojos, hipertonía
difusa con cianosis y sacudidas de comienzo unilateral en miem-
bros. En los períodos entre clusters de crisis, los bebes recobran
un aspecto y examen neurológico normales cuando no han reci-
bido tratamiento con fármacos antiepilépticos.
En nuestra serie de 24 pacientes, nueve padecieron únicamente
crisis aparentemente generalizadas, pero en ninguno de ellos pudi-
mos obtener un EEG crítico; 10 lactantes presentaron crisis focales
y generalizadas y otros cinco, sólo crisis focales. Dentro de estas
últimas se registraron crisis de inmovilidad con fijación de la mi-
rada (‘parciales complejas’), mientras que la mayoría presentaron
clonías palpebrales. En todos los casos las crisis fueron breves, de
menos de dos minutos de duración, y en la mitad de ellos agrupadas
en clusters. Todas las crisis ocurrieron en vigilia en los 24 pequeños
[21]. En esta serie de 14 mujeres y 10 varones, las madres de 10 de
ellos habían sufrido crisis similares en su infancia, mientras que en
los otros 14 casos fueron sus padres quienes registraron el mismo
antecedente; es decir, que los 24 pacientes tuvieron uno de sus pro-
genitores afectado. Además, en 16 casos se registraron otros familia-
res con historias de convulsiones benignas en la infancia. Curiosa-
mente, uno de nuestros pacientes presentó a partir de los 3 añosde
edad una epilepsia benigna de la niñez con espigas centrotemporales.
8 REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18
Aspectos electroencefalográficos
Los EEG intercríticos son normales, pero en todos los bebes en
quienes se pudo obtener un EEG crítico, el comienzo de las crisis
fue focal. En los casos claramente familiares, Vigevano encontró
ondas lentas o espigas lateralizadas en áreas occípito-parietales
en los EEG obtenidos entre dos crisis de uncluster. En cambio,
durante la crisis misma, registró una descarga focal con ritmo
reclutante de amplitud creciente que se expande a todo el hemis-
ferio y luego se hace bilateral. El mismo paciente puede padecer
otra crisis con comienzo en el hemisferio opuesto [15].
Estudios complementarios
Por la edad de los pacientes y por la repetición de las crisis, en
todas las series publicadas los niños han tenido exhaustivas eva-
luaciones neurometabólicas y de imágenes, obviamente norma-
les. El examen de líquido cefalorraquídeo está justificado si se
sospecha encefalitis o en presencia de fiebre o de alteraciones en
la rutina hematológica. Lo ideal, por supuesto, sería obtener un
vídeo-EEG crítico.
Diagnósticos diferenciales
Si bien la detección de uno o más familiares directos con antece-
dentes de convulsiones benignas en la infancia es un elemento muy
importante a tener en cuenta, siempre se plantean los diagnósticos
diferenciales con todas las etiologías posibles de convulsiones sin-
tomáticas. Un ejemplo no reconocible por análisis de laboratorio
serían las convulsiones por dependencia de piridoxina [22,23].
Se han comunicado cuadros clínicos muy similares relacio-
nados con episodios de diarrea causados por rotavirus, pero no
existe evidencia clara de que la diarrea fuera el factor etiológico
de las crisis [24-26].
Tratamiento, evolución y pronóstico
En la práctica, hasta ahora, la gran mayoría de los casos con claros
antecedentes familiares han recibido tratamiento. Ello es lógico si se
considera el ingreso de un lactante con crisis repetidas y la posibili-
dad de que presente nuevos clusters en el mismo día. Los fármacos
antiepilépticos habituales han sido efectivos: hidantoínas, fenobar-
bital, carbamacepina y ácido valproico. Los casos no medicados
tienden a repetir clusters de crisis durante el primer año de vida.
Ya hemos señalado que algunos pacientes con CFBI pueden
presentar posteriormente episodios de coreoatetosis paroxística que
son desencadenados por ejercicios físicos o por ansiedad. Actual-
mente se incluyen estas condiciones entre las canalopatías y existen
interesantes interpretaciones de la diferente expresividad clínica de
estas dos manifestaciones (convulsiones y coreoatetosis paroxísti-
ca) en el transcurso del tiempo en el mismo paciente [27]. Así, en
la serie de Caraballo [21] se encontró que un paciente y su hermano
presentaron episodios breves de discinesia paroxística en vigilia
desencadenados por estrés a los 12 y 17 años, respectivamente. El
padre de otro paciente había padecido también episodios de disto-
nía paroxística cinesigénica a los 18 años. En estas familias tam-
bién se demostró ligamiento al cromosoma 16p12.q12 [20,21].
A pesar de esta peculiar complicación que puede aparecer en
los portadores del gen para CICA, el pronóstico de las CFBI es
absolutamente benigno en todos los casos hasta ahora presentados.
CONVULSIONES INFANTILES BENIGNAS NO
FAMILIARES
En la propuesta del comité de ILAE [3] esta entidad está incluida
 IX CONGRESO ANUAL DE LA AINP. CONFERENCIA PREMIO SANTIAGO RAMÓN Y CAJAL
en el grupo de epilepsias focales idiopáticas de la infancia y la
niñez. Una posibilidad es que estos pacientes representen casos
esporádicos idénticos a los familiares pero con menor expresividad.
En cuanto a semiología de las crisis resulta difícil establecer
claras diferencias entre los casos familiares y no familiares. Ele-
mentos comunes a ambas en algunos pacientes son el impedimento
de la consciencia, la mirada fija y movimientos convulsivos. Sin
embargo, los casos no familiares parecen tener más crisis origina-
das en áreas temporales [12,13], mientras que en los casos familia-
res las crisis se originan en áreas parietoccipitales. Por otra parte,
aún no están claras las delimitaciones entre las dos variantes de
formas esporádicas descritas por Watanabe, aunque autores italia-
nos han presentado 12 casos con las mismas características de la
epilepsia parcial benigna en la infancia con crisis parciales comple-
jas descritas por Watanabe [28]. En un estudio retrospectivo con
revisión de casos, se llegó a la conclusión de que las epilepsias
focales benignas de la infancia, familiares y no familiares en con-
junto, eran tan frecuentes como el síndrome de West [29].
De todos modos, en los casos esporádicos, el diagnóstico sólo
puede confirmarse con la demostración de una evolución benigna.
Recientemente se ha presentado una serie de 12 casos no
familiares que se iniciaron entre los 13 y 30 meses con crisis
breves en vigilia caracterizadas por inmovilidad con fijación de
la mirada, seguidas de cianosis y pérdida de la conciencia. El EEG
de estos pacientes era normal en vigilia, pero mostraba espigas
peculiares en áreas del vértex durante el sueño. Su curso fue
benigno y los autores plantearon que no correspondían a los sín-
dromes focales benignos descritos hasta ahora [30].
EPILEPSIA BENIGNA DE LA NIÑEZ CON ESPIGAS
CENTROTEMPORALES (EBNECT)
Introducción
En la década de los 50 se comunicaron por primera vez EEG con
espigas migratorias originadas en la región Rolándica [31,32], y
en 1958 se publicó la primera descripción de las manifestaciones
clínicas relacionadas con ese tipo de EEG en niños [33]. En 1967
se presentaron simultáneamente dos series de pacientes en Fran-
cia y Estados Unidos que señalaban las particularidades clínicas,
electroencefalográficas y evolutivas de esta forma de epilepsia en
la niñez [34,35]. Varios estudios de seguimiento a largo plazo
confirmaron el buen pronóstico. También se han comunicado
evoluciones atípicas y no tan benignas en algunos pacientes con
esta forma de epilepsia [7-10,36-38]. Recientemente se han pu-
blicado actualizaciones sobre EBNECT, tanto en libros como en
revistas especialmente dedicados al tema [39,40].
En lengua hispana el material sobre EBNECT ha sido mucho
menos prolífico. Por ejemplo, en España y Argentina los prime-
ros trabajos se publicaron al final de la década de los 70 [41-46].
Es llamativo que en la primera edición de nuestro libroConvul-
siones en la Infancia [45] habíamos incluido la descripción de la
EBNECT en el capítulo de epilepsia temporal, aun sabiendo que
no se trataba de una epilepsia témporo-límbica.
Frecuencia
Se ha comunicado que la EBNECT representa el 24% de los
síndromes epilépticos en niños de 5 a 14 años [47]. En otro estu-
dio epidemiológico con una cohorte de 440 pacientes consecuti-
vos –sin incluir el análisis las convulsiones neonatales– se encon-
tró EBNECT en un 8% de los pacientes [48].
La prevalencia de epilepsia es mucho más alta en los familiares
REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18
cercanos de los niños con EBNECT que en un grupo control [49]. En
otro estudio, el 15% de los hermanos habían padecido convulsiones
y espigas rolándicas, un 19% habían presentado espigas rolándicas
sin ataques, mientras que 11% de los padres habían sufrido convul-
siones en la niñez que habían desaparecido posteriormente [50].
Características clínicas
Es una epilepsia que aparece en la edad preescolar y escolar, pues
en del 80 al 90% de los casos las primeras crisis se registraron
entre los 4 y 10 años, y la mediana corresponde a los 8 años. No
se ha presentado en pacientes menores de 1 año ni en mayores de
15, en toda la bibliografía consultada. Nosotros no la hemos diag-
nosticado en niños menores de 2 años.
Es significativamente más frecuente en varones (60-75% de
los casos).
El paciente con EBNECT es por definición un niño sano. No
se han practicado estudios prospectivos con grupos controles para
evaluar la significación de antecedentes patológicos pre, peri o
posnatales en estos casos, pero no parece ser llamativa. Un dato
que adquiere particular relevancia para el diagnóstico es el exa-
men neurológico normal, aunque la existencia de una lesión ce-
rebral previa fija, o no evolutiva, no descarta la posibilidad de que
se instaure una EBNECT [34,51,52]
Se ha encontrado que del 80 al 93% de los niños con EBNECT
tienen crisis durante el sueño, y nosotros las registramos en el 84%
de los casos [2,34]. Probablemente, la diferencia viene dada porque
en muchas ocasiones la convulsión despierta al niño, como hemos
visto en el 40% de nuestros pacientes; además, estos episodios, que
frecuentemente ocurren en horas tempranas de la mañana, se inter-
pretan como crisis en vigilia. Es difícil definir la frecuencia de los
ataques, porque en la mayoría de los casos la evolución natural es
interferida por la medicación, pero cerca del 50% de los niños
consultan después de haber sufrido 1-3 convulsiones y no las vuel-
ven a repetir. Otros, en cambio, repiten episodios, a pesar del tra-
tamiento. En cierto número de pacientes con EBNECT se observa
la agrupación de varias crisis en el curso de pocos días, trascurrien-
do después intervalos de meses asintomáticos. De todos modos, es
evidente que la medicación antiepiléptica reduce la intensidad y
frecuencia de las crisis y generalmente impide su repetición, aun-
que ello no parece guardar relación con la frecuencia de descarga
de las espigas centrotemporales en el EEG. Loiseau y Beaussart
[53] han descrito 35 ‘signos’ o componentes de 275 convulsiones
analizadas en 190 niños con EBNECT. Sin embargo, este número
se puede reducir a un grupo muy pequeño de manifestaciones, que
son particularmente características de esta forma clínica:
– Signos motores orofaciales, especialmente contracciones tó-
nicas o clónicas en un lado de la cara y con predilección en la
comisura labial (contralaterales a la espiga temporal media).
También se observa con frecuencia que el niño presenta o
refiere ruidos en la boca, temblores o movimientos de la len-
gua, dificultad para deglutir la saliva, etc.
– Bloqueo del habla, seguramente por contracción tónica de los
músculos faríngeos y bucales, es decir, que se trata de verda-
deras crisis anártricas. En realidad, lo habitual es que el pa-
ciente no pueda hablar durante la convulsión, ya sea porque
se despierta con contracciones espasmódicas hemifaciales, o
bien porque estando en vigilia tiene un episodio en que abre
la boca como intentando emitir palabras, pero queda trabado
en esa posición. Esta disartria ocurre independientemente de
la lateralidad del foco epileptógeno.
– Síntomas somatosensitivos que corresponden a parestesias en la
9
N. FEJERMAN
lengua, mucosa yugal, encías o labios, generalmente unilatera-
les. Es discutida la frecuencia de estas parestesias, pero probable-
mente esté relacionada con el interés y cuidado que se ponga en
el interrogatorio dirigido. Obviamente, no constituyen el motivo
de consulta ni el rasgo molesto o dominante de las crisis.
La sialorrea es un signo acompañante observado con frecuencia,
aunque no está bien aclarado si se debe a aumento de la secreción
salival o a la dificultad para deglutir la saliva.
Es evidente que, en ocasiones, estas convulsiones parciales
pueden difundirse a todo el hemicuerpo, o bien generalizarse se-
cundariamente (15-20% de los casos), y mantenerse de forma más
prolongada, pero ¿qué ocurre en aquellos casos cuyas crisis cursan
con pérdida de consciencia y aparentan ser generalizadas? La inter-
pretación fisiopatogénica más coherente es que el inicio focal du-
rante el sueño haya pasado inadvertido y la generalización tempra-
na con pérdida de la conciencia no permita al pequeño paciente
recordar lo ocurrido. La única manera de demostrarlo sería median-
te el registro EEG crítico de una crisis durante el sueño [54-56].
Otro argumento importante en este sentido es el hecho de que las
crisis que se producen en vigilia son siempre parciales.
Nosotros hemos estudiado un pequeño número de casos de
EBNECT mediante las pruebas de Bender, WISC y Rorschach
[46]. Los cocientes intelectuales (CI) variaron entre 81 y 126, con
una mediana de 99, pero un porcentaje significativo de los niños
presentó un descenso en las pruebas de ejecución de la prueba de
WISC y cierta inmadurez de acuerdo con la interpretación de la
prueba de Bender.
Aspectos electroencefalográficos
Las espigas tienen una localización centrotemporal o rolándica,
con amplitud variable. En realidad, en uno de los primeros traba-
jos ya se había señalado la localización silviana de la sintomato-
logía [35] y también se demostró que las espigas son suprasilvia-
nas o centrales [57]. Un aspecto importante del EEG en estos
pacientes es que la actividad de base permanece normal. Las
espigas son anchas, difásicas, de alto voltaje (100 a 300 microvol-
tios), con un dipolo transverso, y están frecuentemente seguidas
de una onda lenta. Las espigas pueden aparecer de forma aislada
o agrupadas enclusters que pueden semejar complejos punta-onda.
Habitualmente, las espigas son contralaterales a la manifestación
clínica motora, pero en cierto número de casos son bilaterales, ya
sean independientes o sincrónicas. En una pequeña proporción de
niños se observan también salvas de espiga-onda generalizadas o
espigas focales en otras áreas [58].
Las espigas centrotemporales no se modifican por la apertura
o cierre palpebral, ni por la estimulación fótica. En algunos casos
hemos visto reducir la frecuencia de descargas durante la hiper-
ventilación [59]. Es claro el aumento de las descargas durante el
sueño y en un tercio de los niños sólo se observan las espigas en
el sueño y no en vigilia [35]. No existe una clara correlación entre
la intensidad de las descargas de espigas en el EEG y la frecuencia
o duración de las crisis clínicas [51]. La descarga EEG ictal co-
mienza focalmente en un área centrotemporal y luego se difunde
a áreas adyacentes o se generaliza. El comienzo ictal puede variar
de un hemisferio a otro [32,54].
Varios autores señalaron el característico patrón dipolar en el
EEG [60-62]. El análisis magnetoencefalográfico del origen y la
propagación de las descargas rolándicas en la EBNECT sugieren
que éstas se generan a través de un mecanismo básicamente simi-
lar al de las respuestas evocadas somatosensitivas [63]. Un estu-
10
dio de localización de las actividades magnéticas cerebrales es-
pontáneas también da valor a la magnetoencefalografía para una
interpretación fisiopatológica [64].
Factores genéticos
De acuerdo con lo señalado por Heijbel et al [50], el patrón de
EEG con espigas centrotemporales en la niñez se hereda con
características autosómico dominantes con penetrancia variable.
Este tipo de herencia también fue sugerida por estudios de geme-
los monocigotos con descargas rolándicas [65] y de antígenos
HLA y sus halotipos [66]. Sin embargo, en otro estudio de aspec-
tos clínicos y genéticos en 134 niños con espigas de morfología
benigna y crisis –un 24% de ellos con típicas crisis rolándicas–,
los hallazgos sugirieron una patogenia multifactorial de las epi-
lepsias con espigas focales ‘benignas’ [67].
En 1998, Neubauer et al estudiaron 22 familias con 54 miem-
bros que tenían espigas centrotemporales, 43 de ellos con crisis
rolándicas, y hallaron evidencia de ligamiento con el cromosoma
15q14 [68]. Más recientemente, Pruna et al estudiaron 70 familias
con casos de EBNECT en Cagliari, Italia, y no pudieron encontrar
un ligamiento con la región 15q14 [69].
En 1995, se comunicó una familia con nueve individuos afec-
tados en tres generaciones, que presentaban las características de
la EBNECT acompañadas por dispraxia del habla e impedimento
cognitivo [6].
Estudios complementarios
Cuando las características clínicas y EEG gráficas son típicas, el
diagnóstico es habitualmente certero [70]. Sin embargo, existen
algunos casos que presentaron el mismo fenotipo clínico EEG en
los cuales se hallaron displasias corticales [7,71,72] e incluso
cinco niños en quienes se encontraron tumores cerebrales [73].
Con estas experiencias, uno debiera ahora plantearse la conve-
niencia de obtener un estudio de resonancia magnética (RM) ce-
rebral en estos pacientes.
Diagnóstico diferencial
La sola presencia de las características de espigas centrotempo-
rales no es suficiente para el diagnóstico de EBNECT, pues en el
mismo grupo de edad hay más niños con este patrón sin convul-
siones que con convulsiones. La distinción entre EBNECT y epi-
lepsias no idiopáticas más serias, tal como la epilepsia mesial
temporal, puede hacerse generalmente según la historia y el pe-
culiar patrón de dipolo de las espigas centrotemporales.
Debido a la prevalencia de este síndrome, se pueden encontrar
asociaciones fortuitas entre EBNECT y lesiones cerebrales no
evolutivas [52]. Se ha comunicado la coexistencia de dos tipos de
epilepsia focal benigna en niños, especialmente la asociación de
EBNECT con epilepsia focal benigna occipital de la niñez (EB-
NPO) tipo Panayiotopoulos [74,75].
Tratamiento
Cuando se trata de una condición de naturaleza benigna como la
EBNECT, no sería necesario extendernos en consideraciones tera-
péuticas. En principio, el tratamiento antiepiléptico no debería
iniciarse después de la primera crisis, incluso se ha sugerido no
comenzarlo tras la segunda crisis, si ésta ocurre seis meses o más
después de haber presentado la primera [76]. Sin embargo, la de-
cisión sobre medicar o no a un niño con EBNECT es no solamente
personal en cuanto al criterio del médico, sino que debe ser consen-
suada con los padres. Por un lado, uno puede comentar con ellos el
REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18
 IX CONGRESO ANUAL DE LA AINP. CONFERENCIA PREMIO SANTIAGO RAMÓN Y CAJAL
buen pronóstico de la entidad, aun sin medicación; por otra parte,
hay que evaluar la situación de angustia que para el niño y los
padres significan las nuevas crisis. Obviamente, también se podrá
después modificar la conducta terapéutica de acuerdo con la evo-
lución de cada caso [59,77]. No obstante, la medicación anticon-
vulsionante es eficaz para reducir la frecuencia e intensidad de las
crisis en los casos en que el tratamiento es indicado. El fármaco de
elección es la carbamacepina o la oxcarbacepina, si bien muy rara-
mente se han comunicado empeoramientos electroclínicos con su
uso. El fenobarbital, primidona e hidantoínas se han administrado
con igual efectividad, pero habría que evaluar los potenciales efec-
tos secundarios en el momento de decidir el tratamiento. Otra alter-
nativa interesante es utilizar clobazam por la noche en los niños que
sólo tienen crisis durante el sueño. La duración del tratamiento
puede ser corta, considerando la espontánea desaparición de las
espigas rolándicas entre 12-15 años de edad.
Evolución y pronóstico
Los estudios de seguimiento y la evaluación retrospectiva de
pacientes con EBNECT destacan que, en la mayoría de los casos,
se obtiene el control de las crisis y en el curso de pocos años se
normaliza el EEG, de manera que casi todos los niños están libres
de la enfermedad al llegar a los 13, 14 o 15 años, independiente-
mente del tratamiento [35,78-81].
La recurrencia de crisis parciales o generalizadas (tonicocló-
nicas) durante la adolescencia o la edad adulta ha sido comunica-
da por varios autores en el 1-2% de los pacientes con largo perío-
do de seguimiento [81-84]. Sin embargo, estos cuadros podrían
representar otra forma de epilepsia idiopática más que una recaí-
da del mismo síndrome [85].
En los últimos años se han presentado revisiones críticas sobre
el pronóstico de la EBNECT. Un estudio sobre hallazgos neuro-
psicológicos, niveles intelectuales y características de conducta
en niños con EBNECT llegó a la conclusión de que el foco rolán-
dico no es tan benigno como antes se creía [86]. También se ha
encontrado un patrón consistente de disfunción lingüística [87]
en 13 de 20 niños con EBNECT. Por otra parte, un metanálisis de
794 pacientes, comprendiendo 13 cohortes, informó de que no se
puede dar con certeza una predicción de la evolución de las crisis
en pacientes nuevos con EBNECT [88].
En un reciente estudio de seguimiento a largo plazo de 19
niños con EBNECT se demostró que una proporción de ellos
mostró dificultades cognitivas variadas y transitorias durante el
curso de su epilepsia, la mayoría de las veces en relación directa
con la frecuencia de las descargas paroxísticas en el EEG [89].
Evoluciones Atípicas de las EBNECT
Si bien se han registrado estados EEG durante el sueño en niños con
EBNECT que mostraron su habitual evolución benigna, la obser-
vación de actividad continua de punta-onda que ocupa más del
85% del registro en sueño lento (POCSL) se relaciona habitual-
mente con signos de deterioro neuropsicológico que abarcan fun-
ciones lingüísticas y conductales [90-92]. Este es el síndrome POCSL
incorporado en la clasificación internacional de 1989 [1]. No obs-
tante, es importante señalar que este fenómeno de punta-onda in-
terpretado como sincronías bilaterales secundarias puede aparecer
en niños portadores de una EBNECT. Más aún, intentamos mostrar
distintas variantes de las evoluciones atípicas que infrecuentemen-
te se observan en estos pacientes, los cuales de manera curiosa
muestran registros EEG llamativamente similares. Un ejemplo cla-
ro ha sido descrito por Aicardi y Chevrie [36]. Estos autores comu-
REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18
nicaron los casos de ocho niños con desarrollo neuropsíquico nor-
mal que inicialmente habían presentado crisis parciales durante el
sueño. En algún momento, entre los 3 y 6 años, aparecen frecuentes
crisis atónicas parciales o generalizadas, con numerosas caídas
diarias. Estos ataques atónicos o inhibitorios, también interpreta-
dos como mioclono negativo [93], tienden a agruparse en períodos
de varias semanas de duración, con intervalos de mejoría signifi-
cativos que también duran semanas. Los EEG obtenidos durante
los períodos de mayor frecuencia de crisis muestran actividades de
punta-onda continua durante el sueño lento, indistinguibles de las
descargas observadas en el síndrome de POCSL. También se pue-
den registrar otros paroxismos en vigilia. No es raro entonces que
tanto en la serie de Aicardi y Chevrie como en nuestra experiencia,
estos pacientes hubieran tenido el diagnóstico de síndrome de
Lennox-Gastaut. Obviamente, esta epilepsia parcial benigna idio-
pática atípica constituye un modelo de peculiar evolución de algu-
nos pacientes con EBNECT. Su diagnóstico es fundamental para
tranquilizar a los padres. Es habitual que estos niños con EBNECT
atípica deban interrumpir su asistencia a clase en repetidas ocasio-
nes durante sus años escolares porque decaen sus habilidades cog-
nitivas en períodos de crisis frecuentes, pero mejoran francamente
en cada remisión clínico-electroencefalográfica y se curan en la
pubertad [7-10,59,94].
Otro síndrome epiléptico reconocido, la afasia epiléptica ad-
quirida (AEA) o síndrome de Landau-Kleffner, está muy relacio-
nado con este grupo de condiciones, dado que una amplia propor-
ción de los pacientes muestran actividades de punta-onda continua
durante el sueño lento [95-97]. Más aún, en varias series, algunos
pacientes con AEA habían presentado previamente crisis y EEG
del tipo de la EBNECT y después de meses o años padecieron afasia
persistente con anormalidades EEG características en vigilia y sueño,
asociadas o no a otros tipos de crisis [7,9,10,46,59,98-101].
Existe otra rara complicación en la evolución de niños con
EBNECT. Nosotros hemos descrito los primeros dos pacientes
con estado de epilepsia parcial benigna de la infancia con puntas
centrotemporales [37]. Estos casos presentaron, no sólo estado
epiléptico durante el sueño, sino también estado parcial persis-
tente durante la vigilia y el sueño. Mostraban crisis de localiza-
ción facial, anartria y sialorrea, resistentes a los antiepilépticos
(durante cinco semanas en el caso uno y durante 10 días en el caso
dos), y sólo se detuvieron con la administración de esteroides.
Estos pacientes fueron seguidos ya durante 13 y 14 años, respec-
tivamente, y están libres de crisis; presentan un EEG normal y han
mostrado un desarrollo neuropsíquico normal durante varios años.
Desde 1987, otros casos de estado de epilepsias parciales benig-
nas de la infancia con puntas centrotemporales han sido descritos
con diferencias clínicas muy ligeras o con una respuesta más fácil
a los fármacos antiepilépticos [99,102-105].
Finalmente, quiero destacar el diagnóstico diferencial entre la
asociación fortuita de parálisis cerebral con una epilepsia focal
idiopática y una entidad particular desde el punto de vista etioló-
gico y evolutivo que hemos observado en una serie importante de
casos. Se trata de 12 niños portadores de hemiparesia congénita,
leve, no muy espástica, que se relaciona con el hallazgo de poli-
microgiria o paquigiria unilateral. Estos pacientes presentan, en
los primeros años de vida, ocasionales crisis parciales motoras en
cara o extremidades, que eventualmente se extienden a todo el
hemicuerpo o se generalizan. Los EEG intercríticos muestran
espigas en las áreas correspondientes a la displasia cortical. En
general, responden bien a la medicación antiepiléptica, pero entre
los 3 y los 6 años aparecen con mucha frecuencia crisis atónicas
11
N. FEJERMAN
o inhibitorias, uni o bilaterales, que representan verdaderos esta-
dos clínicos. En el EEG se registran actividades de punta-onda
continua generalmente bilateral, con mayor voltaje en el hemis-
ferio afectado por la lesión [106]. Aicardi ha descrito seis casos
similares e interpretó que ocurría un mecanismo similar al de la
epilepsia parcial benigna atípica de los niños [107]. También se
han comunicado otros casos con este fenómeno epiléptico en
pacientes con displasias corticales [108]. Una proporción alta de
estos niños muestran períodos prolongados de remisión de las
crisis, pero se desconocida su evolución final.
En el año 2000 hemos comunicado el seguimiento de 26 pa-
cientes con EBNECT que presentaron las mencionadas evolucio-
nes atípicas sobre un total de 378 niños diagnosticados de EB-
NECT durante el mismo período de tiempo [9]. Reconocimos allí
cuatro grupos: 1) Once niños que comenzaron entre los 2 y 7 años
con EBNECT y en quienes la evolución atípica apareció como
promedio 18 meses más tarde. 2) Tres niños con síndrome de
Landau-Kleffner cuya EBNECT se inició entre los 3 y 5 años y
presentaron dicho síndrome entre tres y cinco años más tarde. Los
tres están libres de crisis con EEG normalizado, están socialmente
adaptados, pero uno de ellos tiene ciertas dificultades lingüísticas
ycognitivas. 3) Estados de EBNECT: siete de los 26 niños comen-
zaron con EBNECT típica entre los 3 y 7 años, y fueron admitidos
en el hospital con estado epiléptico clínico y EEG-gráfico entre uno
y cinco años más tarde. Fueron seguidos entre 3 y 14 años desde el
comienzo del estado y todos están libres de crisis y con desarrollo
neuropsicológiconormal. 4) Evoluciones atípicas mixtas y epi-
lepsia con POCS. Este grupo incluyó cinco pacientes cuya EB-
NECT comenzó a los 3-4 años de edad y que alrededor de los 6 años
mostraron una mezcla de la EBNECT atípica y estado de EBNECT.
Uno de ellos tuvo también afasia persistente. Tres de estos pacien-
tes reunieron los criterios del diagnóstico de epilepsia con POCS,
y la evolución después de 9 a 14 años de seguimiento mostró que
dos de ellos tienen retraso mental moderado.
Con respecto al pronóstico de estos 26 niños con evoluciones
atípicas, hemos llegado a la conclusión de que es muy bueno en
los casos de EBNECT atípica y de estado de EBNECT, mientras
que los casos que evolucionan hacia síndrome de Landau-Kleff-
ner o POCS tienen claro riesgo de quedar con alteraciones cog-
nitivas, del lenguaje o de la conducta.
Aparte del interés en estudiar los mecanismos fisiopatológicos
de estos fenómenos eléctricos [109,110], es importante analizar el
papel que los fármacos antiepilépticos puede tener en la inducción
de estas descargas EEG anormales [111-115]. Si bien la carbama-
cepina es entre estas sustancias la más frecuentemente relacionada
con dicho fenómeno, también se han registrado evoluciones atípi-
cas en pacientes medicados con ácido valproico, fenobarbital o
hidantoínas, y su cambio por una benzodiacepina parece ser la
mejor manera de modificar el curso de estas evoluciones atípicas
[9,116]. Como hemos señalado en nuestra serie de casos, el sultia-
mo puede ser también un fármaco de elección por su efecto sobre
las sincronías bilaterales secundarias en el EEG [9,10,117].
EPILEPSIA IDIOPÁTICA OCCIPITAL
DE LA NIÑEZ TIPO GASTAUT
Introducción
En 1982, Gastaut presenta 36 pacientes con epilepsia benigna de
la niñez con paroxismos de punta-onda occipitales, con caracte-
rísticas electroclínicas tan definidas como la EBNECT, y lo pro-
pone como un nuevo síndrome epiléptico en la infancia [118].
12
Posteriormente otros trabajos han contribuido a delinearla defini-
tivamente [59,83,119-124].
En nuestra serie, todos los pacientes presentaron exámenes
neurológicos y oftalmológicos normales, con antecedentes de
epilepsia y convulsiones febriles en el 35% de los familiares cer-
canos y antecedentes de migraña en el 15% [125].
Manifestaciones clínicas críticas
– Síntomas visuales que constituyen el inicio de todas las crisis,
pero pueden no ser verbalizadas por los niños pequeños. Se
trata de pérdidas bruscas de la visión (65% de los casos),
fosfenos (60%) o menos frecuentemente alucinaciones e ilu-
siones visuales. Estos síntomas duran menos de un minuto.
– Síntomas no visuales que se presentan a continuación de las
manifestaciones visuales en un 70% de los pacientes. Habitual-
mente son crisis hemiclónicas (45% de los casos), crisis parcia-
les complejas, idénticas a las de la epilepsia temporal (20%), o
bien más raramente convulsiones tonicoclónicas generalizadas.
– Síntomas postictales que se observan en 30% de los casos y
son de naturaleza migrañosa, especialmente cefaleas inten-
sas, que pueden estar acompañadas de náuseas y vómitos y se
prolongan hasta varias horas [120].
Las crisis se inician entre los 4 y 13,2 años (media 8 años y
medio). Predominan en vigilia.
Manifestaciones electroencefalográficas
El EEG interictal presenta una actividad de base normal, paroxis-
mos de punta-onda de elevada amplitud (200-300 uV) a 2-3 c/s,
que ocurren con los párpados cerrados en área occipital o la región
témporo-parieto-occipital de uno o ambos hemisferios cerebra-
les. Si los paroxismos son bilaterales, pueden ser sincrónicos o
asincrónicos, simétricos o asimétricos. La fotoestimulación no
facilita la descarga pero el sueño y la hiperventilación pueden
activarla. La supresión de los paroxismos de punta onda es pro-
vocada por la apertura palpebral, aunque no siempre es completa.
También la fijación ocular, independientemente de la postura de
los párpados, parece hacer desaparecer los paroxismos [126].
El EEG ictal se caracteriza por una descarga unilateral de
espiga-onda localizada y sostenida en región occipital, aun cuan-
do la alteración intercrítica sea bilateral [123,127].
Por otra parte, una serie de estudios analizaron las caracterís-
ticas EEG intercríticas de esta forma de epilepsia parcial idiopá-
tica [121], también encontradas en epilepsias parciales criptogé-
nicas y sintomáticas; ello plantea dificultades diagnósticas debi-
do a que las alteraciones electroencefalográficas no son específicas
de este tipo de epilepsia parcial idiopática [128-130]. Sin embar-
go, otros autores encuentran diferencias electroclínicas claras entre
los casos idiopáticos y los criptogénicos o sintomáticos [131,132].
Diagnóstico diferencial
Queremos poner especial énfasis en los siguientes diagnósticos
diferenciales: a) La epilepsia parcial occipital idiopática foto-
sensible comienza alrededor de los 4 años y se manifiesta por
síntomas visuales como alucinaciones visuales, visión borrosa o
pérdida de visión, seguidos de crisis tonicoclónicas secundaria-
mente generalizadas. Las crisis son inducidas por la televisión y
menos frecuentemente por los videojuegos. El EEG interictal
muestra paroxismos occipitales activados por estímulos fóticos
intermitentes. El EEG ictal se caracteriza por ritmos reclutantes
y paroxismos de punta-onda occipitales fotosensibles [133]. b)
REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18
 IX CONGRESO ANUAL DE LA AINP. CONFERENCIA PREMIO SANTIAGO RAMÓN Y CAJAL
Las epilepsias occipitales criptogénicas y sintomáticas, en parti-
cular una asociación descrita de epilepsia, calcificaciones occipi-
tales bilaterales y enfermedad celíaca [134]. La manifestación
electroclínica inicial puede ser similar a los casos de epilepsia
idiopática occipital de la niñez, aunque la evolución posterior
generalmente es grave; sin embargo, en la serie de Arroyo et al
[135] la evolución parece ser más favorable. En los casos de
encefalopatía mitocondrial, particularmente el síndrome MELAS,
se pueden observar crisis de origen occipital acompañadas de
episodios de cefaleas de tipo migrañosas, aunque el cuadro neu-
rológico de deterioro progresivo, epilepsia parcial continua y los
hallazgos neurorradiológicos, permite realizar un diagnóstico
correcto [136]. c) La epilepsia de lóbulo temporal con manifes-
tación clínica inicial de alucinaciones e ilusiones visuales puede
parecerse a la epilepsia idiopática occipital de la niñez, pero el
EEG interictal muestra espigas en áreas de proyección temporal o
bien resulta negativo. d) La migraña basilar es otro de los diagnós-
ticos diferenciales que suele presentarse aun cuando, en ese senti-
do, las características electroencefalográficas ya comentadas de la
epilepsia idiopática occipital de la niñez son habitualmente conclu-
yentes. e) Cuando un paciente presenta episodios de pérdida de
visión junto con cefaleas surge siempre la sospecha de una malfor-
mación cerebrovascular, ya sea en el territorio de la circulación
posterior o de la arteria oftálmica. En principio, el hallazgo de este
patrón típico de punta-onda reactiva a la apertura palpebral permite
alejar dicha hipótesis diagnóstica. De todos modos, en los casos en
los que las crisis no se controlan con medicación antiepiléptica será
necesario obtener, por lo menos, una RM con programa angio-
gráfico. f) Finalmente, debe considerarse la enfermedad de
Sturge-Weber, que se acompañada de angioma facial con crisis
epilépticas de origen occipital a menudo resistentes al tratamien-
to antiepiléptico. Existen casos raros en los cuales no se observa
el angioma facial, aunque es probable que algunos de los pacien-
tes descritos hubieran tenido en realidad la enfermedad que aso-
cia epilepsia con calcificaciones cerebrales y enfermedad celíaca.
Tratamiento, evolución y pronóstico
Los fármacos de primera elección son la carbamacepina y oxcarba-
cepina. También los anticonvulsionantes clásicos son efectivos, prin-
cipalmente el ácido valproico, fenobarbital o difenilhidantoína.
Gastaut refiere a este síndrome como de curso benigno, ya
que observa a los 19 años una remisión en el 92% de los casos.
Kuzniecky y Rosemblatt en 1987 [137] confirman que se trata de
un síndrome epiléptico bien definido y de evolución benigna. Sin
embargo otros autores cuestionan el uso del término benigno.
Aicardi y Newton, en 1987 [138], estudiaron 21 pacientes con
paroxismos occipitales reactivos a la apertura palpebral (siete
casos con un curso benigno y tres tuvieron una epilepsia), de los
cuales seis presentaron serios problemas de aprendizaje.
En 1991, Cooper y Lee [139] discutieron el valor pronóstico
de esta actividad EEG occipital reactiva a la apertura palpebral en
33 pacientes, de los cuales 12 presentaron un buen control de las
crisis, mientras que en los 21 restantes el control de las crisis no
fue satisfactorio, pues persistió más allá de la adolescencia.
EPILEPSIA BENIGNA OCCIPITAL
DE LA NIÑEZ TIPO PANAYIOTOPOULOS
Introducción
En 1989, Panayiotopoulos identifica una variante de la epilepsia
idiopática occipital de la niñez con episodios de vómitos ictales
REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18
seguidos de desviación oculocefálica, de inicio más temprano,
predominantes en sueño [140]. El EEG se caracteriza por la pre-
sencia de espigas de localización occipital predominantes en sue-
ño. También se ha señalado a este síndrome como una variante de
comienzo temprano de la epilepsia idiopática occipital de la ni-
ñez. Publicaciones posteriores describen casos con característi-
cas clínicas similares, pero con alteraciones EEG occipitales con
diferente morfología [7,8,38,141-143].
En el año 2000 nuestro grupo ha publicado el primer estudio
prospectivo después de las series de Panayiotopoulos [144], don-
de se señala que este nuevo síndrome es mucho más común de lo
que se reconocía y ocupa el segundo lugar en frecuencia después
de la EBNECT entre las epilepsias focales idiopáticas de la infan-
cia y la niñez.
Más recientemente, se presentó una revisión de historias de
134 pacientes con criterios diagnósticos para epilepsia idiopática
occipital de la niñez donde se ratifica la identificación de dos
síndromes: el de tipo Gastaut, que incluía 24 pacientes con ma-
nifestaciones clínicas predominantemente visuales, y el de tipo
Panayiotopoulos, que incluyó 72 pacientes con desviación ocular
ictal en todos los casos y vómito ictal en 44% de ellos. Observaron
los autores crisis prolongadas en 35% de estos casos, más en
aquellos que habían presentado vómito ictal [145].
Del análisis de la bibliografía en los últimos 10 años, surge
que existen claras diferencias electroclínicas entre estos dos sín-
dromes epilépticos occipitales. Por estas razones habíamos pro-
puesto denominarla epilepsia benigna occipital de la niñez tipo
Panayiotopoulos (EBON tipo Panayiotopoulos), reservando el
término de epilepsia idiopática occipital de la niñez tipo Gastaut
(EION tipo Gastaut) para el síndrome que había sido incluido en
la clasificación de 1989 [1,3,146]
Manifestaciones clínicas
En nuestro estudio prospectivo habíamos incluido el vómito ictal
como criterio mayor para el diagnóstico y por esa razón el vómito
estaba presente en el 100% de los casos y era la manifestación inicial
seguida de la desviación oculocefálica en el 95% de los pacientes
[144]. Kivity et al, en cambio, sólo lo encontraron en 44% de sus
pacientes [145]. Las crisis visuales son excepcionales. Se observaron
crisis clónicas unilaterales en el 30% de los casos y un 35% de los
niños presentaron crisis tonicoclónicas secundariamente generaliza-
das. En el 70% de los casos son esporádicas y predominan en sueño.
Las crisis son generalmente breves, aunque algunos pacientes debu-
tan o presentan en el curso evolutivo episodios convulsivos prolon-
gados o de estado epiléptico con una duración de entre 15 y 120
minutos [147-149]. Estos episodios prolongados pueden simular
accidentes cerebrovasculares u otras encefalopatías agudas.
La edad de la primera crisis ocurre entre 2 y 11 años (edad
media 4,5 años). Los pacientes presentan examen neurológico
normal. Existe historia familiar de epilepsia y convulsiones febri-
les en el 40% de los casos e historia personal de convulsiones
febriles en el 25% de los pacientes. Los antecedentes familiares
y personales de migrañas son excepcionales.
Manifestaciones electroencefalográficas
El EEG intercrítico presenta espigas de localización occipital con
una morfología idéntica a la EBNECT y predominan en sueño. En
el 55% de nuestra serie de 66 niños, las espigas eran bilaterales y
sincrónicas y en el otro 45% eran unilaterales y predominaban en
el lado derecho. De los 40 pacientes con un EEG de vigilia, 35
presentaron espigas occipitales o paroxismos occipitales de espi-
13
N. FEJERMAN
ga onda y estos se bloqueaban tras la apertura palpebral en 28
casos. Frecuentemente se registran espigas funcionales similares
en otras áreas; por ejemplo, 20 niños tuvieron también espigas
centrotemporales y cuatro, espigas frontales. No se registraron
descargas generalizadas de espiga onda [144].
Diagnóstico diferencial
Al igual que con la epilepsia idiopática occipital de la niñez tipo
Gastaut, hay que considerar siempre el diagnóstico diferencial
con las epilepsias occipitales criptogénicas y sintomáticas. Las
epilepsias del lóbulo temporal y del lóbulo frontal criptogénicas
o sintomáticas pueden manifestarse también con vómito ictal,
aunque son de presentación rara en edad pediátrica.
En los casos de epilepsia benigna occipital de la niñez tipo
Panayiotopoulosquepresentancrisisprolongadas,particularmente
en su debut, es necesario descartar accidentes cerebrovasculares
y encefalitis.
Plan de estudio
Además de una historia clínica exhaustiva y de un examen neu-
rológico minucioso, debe realizarse un EEG, especialmente en
sueño. También son necesarios estudios por imágenes (tomogra-
fía axial computarizada –TAC– y/o RM de cerebro).
Tratamiento y evolución
En esta forma de epilepsia, las crisis epilépticas tienen una exce-
lente respuesta a los fármacos clásicos principalmente carbama-
cepina, ácido valproico, fenobarbital, etc. De los nuevos fárma-
cos antiepilépticos la oxcarbacepina es de elección y la que presenta
menos efectos adversos.
En nuestra serie de casos, el 91% no repitió convulsiones
después del tratamiento [144]. Sin embargo, es importante seña-
lar que, aun sin tratamiento, un porcentaje significativo de niños
no repiten las crisis después del primer episodio [39].
Algunos pacientes evolucionan posteriormente a un cuadro
de crisis rolándicas con espigas centrotemporales. Casos con igual
evolución fueron comunicados por Dalla Bernardina et al [143]
y se mencionan casos aislados en trabajos sobre epilepsias parcia-
les idiopáticas [119,149]. Nosotros hemos publicado los casos de
10 pacientes, algunos de los cuales presentaron crisis típicas del
síndrome de Panayiotopoulos y de EBNECT en la misma época
de la vida con EEG que mostraban espigas en ambas localizacio-
nes, mientras que en otros la EBNECT apareció con posterioridad
en los mismos niños que habían tenido previamente la epilepsia
benigna occipital de la niñez tipo Panayiotopoulos [75].
EVOLUCIONES ATÍPICAS DE LA EPILEPSIA
IDIOPÁTICA OCCIPITAL DE LA NIÑEZ TIPO
GASTAUT
Ya hemos mencionado que distintos autores cuestionaron el ca-
rácter benigno de la epilepsia idiopática occipital de la niñez tipo
Gastaut [107,128,138,139,150]. Es decir, que los pacientes con
crisis occipitales y paroxismos punta-onda reactivos a la apertura
palpebral, con o sin cefaleas similares a la migraña, no siempre
presentan una evolución benigna, aun cuando el examen neuro-
lógico, los estudios por imágenes y la historia personal sean com-
patibles con el diagnóstico de epilepsia idiopática [151].
Nosotros hemos participado en la descripción de la primera
evolución realmente atípica en un caso de epilepsia idiopática oc-
cipital de la niñez tipo Gastaut [152], que podría ser considerado
14
como un equivalente en epilepsia idiopática occipital de la niñez de
los casos de estado en las epilepsias parciales benignas de la infan-
cia con espigas centrotemporales. Nuestro paciente empezó a los 8
años de edad con signos electroclínicos de epilepsia idiopática
occipital de la niñez tipo Gastaut: crisis motoras y visuales, cefaleas
similares a la migraña, y EEG con paroxismos punta-onda occipital
con ojos cerrados. Un año más tarde, presentó un cuadro de crisis
graves con episodios de amaurosis diarios y alucinaciones comple-
jas, relacionados con eventos posturales hemitónicos con ausen-
cias. En este momento, empezó a mostrar un trastorno del compor-
tamiento con dificultades del aprendizaje que le llevó a abandonar
la escuela. El EEG mostró descargas punta-ondas occipitales con-
tinuas que se extendían a áreas temporales, desaparecían tras dos o
tres segundos de latencia, con apertura de ojos, y se seguían de una
reaparición inmediata de las descargas occipitales continuas tras el
cierre de los ojos y actividad generalizada continua punta-onda de
mayor voltaje en las áreas posteriores durante el sueño lento, para
desaparecer durante el estado REM. No mostró una disminución
significativa de la frecuencia de crisis o la actividad EEG epiléptica
mientras fue tratado con carbamacepina, ácido valproico, o en
combinación con etosuximida, fenitoína, clobazam y diacepam.
La suspensión de carbamacepina no mejoró la frecuencia de las
crisis. A los tres años de evolución, se le administró prednisona a
2 mg/kg/día durante un período de 60 días y no se observó una
mejoría. Entonces, se inició terapia con gammaglobulina intrave-
nosa a 400 mg/kg/día en series de tres días cada 21 días. Se admi-
nistraron cinco series junto a 1 mg/kg/día de diacepam y 5 mg/kg/
día de fenitoína. La frecuencia de crisis descendió bruscamente
desde el inicio de la segunda serie y el paciente quedó libre de crisis,
con registros EEG normales cuando se inició la cuarta serie. Des-
pués de presentar registros EEG normales durante un año, su com-
portamiento empezó a mejorar, mientras que sus actividades cog-
nitivas mostraron una mejoría parcial a los seis meses, cuando
volvió a la escuela. Un segundo caso, observado en Suiza, mostró
signos clínicos y EEG muy similares, pero no respondió al trata-
miento. Después de seis años el paciente no está todavía libre de
crisis y requiere una escuela especial por su bajo CI. Estos dos niños
mostraron un muy particular cuadro electroclínico de status pun-
ta-onda, crisis intratables y afectación neuropsicológica [153].
EVOLUCIONES ATÍPICAS DE LA EPILEPSIA
IDIOPÁTICA OCCIPITAL DE LA NIÑEZ TIPO
PANAYIOTOPOULOS
En este síndrome el estado epiléptico no es infrecuente, si se
define como una crisis de más de 30 minutos de duración. Las
crisis prolongadas con estado motor unilateral o secundariamente
generalizadas durante el sueño se encuentran repetidamente en
series amplias de casos, aunque no parecen correlacionarse con
un pronóstico desfavorable [7,74,141,142,144,149].
Sin embargo, recientemente hemos encontrado y presentado
los dos primeros casos de epilepsia idiopática occipital de la niñez
tipo Panayiotopoulos con una evolución atípica [154]. La primera
niña tiene ahora 8 años y presentó la primera crisis de desviación
óculo cefálica y vómito a los dos años y medio. Un año más tarde,
comenzó con frecuentes ausencias atípicas, crisis mioclónicas y
crisis ‘inhibitorias’ con caídas y trastornos en la marcha. El EEG
mostró punta-onda continua durante el sueño lento. A los 4 años y
medio, apareció una afasia con trastornos de la conducta. Recibió
diferentes fármacos antiepilépticos y finalmente corticosteroides.
En el último control, estaba libre de crisis pero la evaluación neu-
REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18
 IX CONGRESO ANUAL DE LA AINP. CONFERENCIA PREMIO SANTIAGO RAMÓN Y CAJAL
ropsicológica mostró retraso mental leve y disfasia. La segunda
niña comenzó a los 4 años de edad con crisis tipo Panayiotopoulos
y repitió alrededor de una crisis por mes, hasta los 7 años, edad en
que aparecieron las mismas crisis y anormalidades EEG que en el
caso anterior. Tras diferentes cambios de fármacos antiepilépticos,
quedó libre de crisis a los siete años y medio, y ahora, a los 9,
muestra un EEG con espigas occipitales derechas y un leve retraso
mental. Es decir, que el primer caso presentó las características que
hemos descrito como evoluciones atípicas mixtas [9,10] y el se-
gundo caso fue más parecido a una EBNECT atípica.
En síntesis, tenemos ahora evidencia de que la forma más
benigna de las epilepsias focales benignas de la niñez, como es el
tipo Panayiotopoulos, puede presentar también excepcionalmen-
te una evolución atípica que la hace no tan benigna.
CONVULSIONES FOCALES BENIGNAS
DE LA ADOLESCENCIA
La Clasificación Internacional de Epilepsia y Síndromes Epilép-
ticos de 1989 reconocía solamente una forma de epilepsia parcial
idiopática de comienzo exclusivamente en la adolescencia: la
‘epilepsia primaria de la lectura’. En la última propuesta de la
ILAE Commission Report [3], este síndrome se incluye entre las
epilepsias reflejas. De hecho es tan rara, que por ninguna razón se
justifica incluir su descripción en este trabajo.
En 1978, Loiseau y Orgogozo [155] describen por primera vez
convulsiones epilépticas parciales benignas en adolescentes. Loi-
seau y Louiset, en 1992 [156], analizan las características electroclí-
nicas en 108 pacientes con convulsiones epilépticas parciales benig-
nas del adolescente. Estos autores la definen como una condición
transitoria de la segunda década de la vida, con un pico de inicio entre
los 13 y los 14 años, predominante en varones, y caracterizada por
crisisparcialessimplesmotorasysomatosensitivas,frecuentemente
con generalización secundaria, únicas o agrupadas en las 24-48 horas
de iniciado el cuadro, predominantes en vigilia y de curso benigno.
El EEG intercrítico, el examen neurológico y los estudios
neurorradiológicos son normales y rara vez se han descrito ante-
cedentes familiares de epilepsia.
Panayiotopoulos, sobre una muestra de 120 pacientes con
crisis parciales simples de inicio en la segunda década de la vida,
encuentra nueve casos que reúnen los criterios diagnósticos de las
convulsiones parciales benignas de la adolescencia (CFBA) [157].
Más recientemente, se presentaron los resultados de un estudio
multicéntrico con 37 pacientes con CFBA, donde se señala la
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existencia de un nuevo patrón electroclínico con crisis versivas y
ondas agudas en las regiones posteriores [158].
En nuestro servicio hemos evaluado las historias clínicas de
125 pacientes con primeras crisis epilépticas focales entre los 10
y 18 años, con exámenes neurológicos, EEG intercríticos y estu-
dios de neuroimágenes normales. Catorce de ellos cumplen los
criterios de CFBA. Diez fueron varones y cuatro mujeres. El
tiempo de seguimiento fue de uno a siete años. El pico de mayor
incidencia se vio entre los 12 y 13 años. Las crisis fueron en su
mayoría focales motoras, ya sea con clonías unilaterales o con
versión oculocefálica. Dos pacientes tuvieron crisis visuales y
otros dos comenzaron con ausencias atípicas, seguidas de versión
cefálica. En nueve de los 14 pacientes las crisis se generalizaron
secundariamente. Ocho de los 14 casos presentaron una sola cri-
sis aislada y los otros seis tuvieron varias crisis agrupadas en el
curso de 24 a 48 horas. Sólo uno de los pacientes presentó una
crisis durante el sueño. Los antecedentes familiares de convulsio-
nes febriles o de epilepsia no fueron significativos [159]. Todos
estos datos, incluyendo los de mayor prevalencia en varones, son
concordantes con los presentados por Loiseau y Loiset [156].
Las crisis epilépticas distan de ser raras en la adolescencia.
Más aún, en varios estudios la prevalencia en este grupo etario es
superior a otras edades [160,161]. Se calcula que el 25% de todas
las epilepsias se inician entre los 10 y 19 años, que el 45% de las
crisis tienen origen focal y que el 25% de las crisis focales de los
adolescente son benignas [156,160]
Los diagnósticos diferenciales con las otras epilepsias idiopá-
ticas focales surgen de los criterios previamente expuestos en este
trabajo. Los patrones clínico-electroencefalográfico de la EBNECT
y de la epilepsia benigna occipital de la niñez de tipo Gastaut son
bien definidos. La primera muy excepcionalmente puede aparecer
después de los 12 años, mientras que el tipo Gastaut de la epilepsia
benigna occipital de la niñez sí puede hacerlo, aunque raramente.
En cambio, la edad de comienzo de las CFBA coincide más con la
de la epilepsia idiopática fotosensitiva del lóbulo occipital, pero
aquí existe siempre el desencadenante fótico de las crisis.
De todos modos, la aparición de crisis focales en un adoles-
cente normal obliga a pensar en primer lugar en epilepsias focales
sintomáticas y sólo después de haber descartado todas las entida-
des probables se puede arribar a la presunción diagnóstica de
CFBA. De hecho, ésta sólo se confirma aposteriori, al transcurrir
un tiempo prudencial sin repetición de crisis, aunque sería conve-
niente animarse a no medicar con fármacos antiepilépticos a los
adolescentes cuyas crisis reúnen criterios para reconocer las CFBA.
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EPILEPSIAS FOCALES BENIGNAS EN LA INFANCIA,
NIÑEZ Y ADOLESCENCIA
Resumen. La última propuesta sobre clasificación de las crisis y los
síndromes epilépticos de la Liga Internacional contra la Epilepsia
(ILAE) incluye el reconocimiento de distintos grupos de síndromes
epilépticos, y entre ellos, uno de epilepsias focales idiopáticas de la
infancia y la niñez y otro de epilepsias focales familiares (autosómico
dominantes). Los síndromes que se consideran aquí pertenecen a
estos dos grupos y son: convulsiones familiares benignas de la infan-
cia, convulsiones infantiles benignas no familiares, epilepsia benig-
na de la niñez con espigas centrotemporales (EBNECT), epilepsia
idiopática occipital de la niñez tipo Gastaut (EION tipo Gastaut) y
epilepsia benigna occipital de la niñez tipo Panayiotopoulos (EBON
tipo Panayiotopoulos). Se detallan los casos de nuestra casuística
con diagnóstico de EBNECT, EION y EBON que presentaron evolu-
ciones atípicas y demostraron que estas condiciones no son siempre
tan benignas. Finalmente, se describen las convulsiones focales be-
nignas de la adolescencia aunque no fueron incluidas en la última
propuesta de la ILAE. [REV NEUROL 2002; 34: 7-18]
Palabras clave. Adolescencia. Clasificación. Crisis y síndromes epi-
lépticos. Epilepsias focales benignas. Infancia. Niñez.
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Occipital seizures and epilepsies in children. London: John Libbey; 1993.
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EPILEPSIAS FOCAIS BENIGNAS DA INFÂNCIA,
JUVENTUDE E ADOLESCÊNCIA
Resumo. A última proposta para a classificação das crises e das
síndromas epilépticas da Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE)
inclui o reconhecimento de distintos grupos de síndromas epilépticas,
e entre estes, um de epilepsias focais idiopáticas da infância e juvenil
e outro de epilepsias focais familiares (autossómico dominantes). As
síndromas que aqui se consideram pertencem a estes dois grupos, e
são: convulsões familiares benignas da infância, convulsões infantis
benignas não familiares, epilepsia benigna juvenil com pontas
centrotemporais (EBENCT), epilepsia idiopática occipital da infância
tipo Gastaut (ION tipo Gastaut) e epilepsia benigna occipital da
infância tipo Panayiotopoulos (EBON tipo Panayiotopoulos).
Descrevem-se detalhadamente os casos da nossa casuística com
diagnóstico de EBNECT, EION e EBON que apresentaram evoluções
atípicas e demonstraram que estas condições nem sempre são benignas.
Por fim, descrevem-se as convulsões focais benignas da adolescência,
embora não tenham sido incluídas na última proposta da ILAE.
[REV NEUROL 2002; 34: 7-18]
Palavras chave. Adolescência. Classificação. Crises e síndromas
epilépticas. Epilepsias focais benignas. Infância. Juventude.
REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18