CARDIOPATIAS ADQUIRIDAS
asociado a eritema de palmas y plantas,
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
1ª causa de cardiopatía adquirida en
PEDIATRIA
Sospechamos en lactante o supurativo, en cadena cervical doloroso.
preescolar con fiebre de alto grado
por más de 5 dias sin foco aparente.
¿Qué es?
Afección febril, aguda, multisistémica,
autolimitada, causa desconocida,
presenta vasculitis de arterias mediano
calibre, que sin tratamiento se asocia a :
aneurismas coronarios, IAM, depresión
miocardica, falla cardiaca y muerte
súbita.
Epidemio Lactantes y preescolares
entre 6 meses y 4 años.
EtiologiaDesconocida. Los agentes
que se han relacionado son: adenovirus,
parvovirus, herpes, VEB, rotavirus.
Cuadro clínico:
Fiebre (manifestación clínica mas
consistente), se presenta por más de 5
días sin foco aparente, de forma
remitente con 2 a 4 picos de fiebre de
alto grado. Remite a los 10 días de
haberse instaurado.
Conjuntivitis: bilateral, bulbar, no
exudativa, acompañada de uveítis en el
70-90% de los casos.
Mucositis: Labios rojos, edematizados y
agrietados, junto con “lengua en fresa”.
Exantema polimorfo escalatiniforme, de
inicio en tronco con progresión a las
extremidades, acentuándose en región
inguinal y perianal.
Edema en dorso de manos y pies
además de descamación periungueal en
manos y pies y líneas de Beau en uñas.
Linfadenopatias >1.5 cm unilateral, no
Irritabilidad, artritis de grandes y
medianas articulaciones, hidrocolecisto,
uretritis, meatitis, dolor abdominal,
vomito, diarrea e induración y eritema.
Existen 3 fases clínicas de la enfermedad
- Fase aguda: Desde el inicio de la
fiebre hasta el día 10-14. Se
presentan síntomas clásicos 
fiebre, conjuntivitis, mucositis,
edema de pies y manos. A nivel
cardiaco miocarditis, signos de
IC, arritmias, soplos nuevos.
- Fase subaguda: 2ª a 3ª semana
del inicio de la fiebre. Inicia con la
desaparición de la fiebre; en la
clínica se asocia con
descamación perianal y
periungueal. En esta fase
aparecen lesiones estenoticas o
dilataciones aneurismáticas
coronarias que se pueden
complicar con IAM o muerte
súbita a causa de trombosis.
- Fase de convalescencia: 4ª
semana en adelante;
desaparecen casi todos los
signos o síntomas.
DX
BH:
- Trombocitosis (>1,000, 000),
- Leucocitosis (>10,000). Cifras
mayores a 30,000 apuntan a
mayor riesgo de aneurismas.
- Anemia normo normo
 Elevacion PCR y VSG acelerada
(>10 ms  aneurisma coronario)
Hiponatremia, Elevacion
aminotransferasas, elevación GGT,
hipoalbuminemia.
ECO
Sensibilidad 100% para detección de
aneurismas coronarios.
Se debe realizar semanalmente en
sospecha de enfermedad, hasta
terminar la fase subaguda.
Dilatación aneurismática: >3 mm en
niños menores de 5 años y >4 mm en
mayores de 5 años.
>8 mm  Aneurisma gigante
Estudios complementarios:
Angiotomografia, RM y angiografía
coronaria.
DX DIFERENCIAL:
Rubeola, escarlatina, sarampión, Sx
Steve Johnson, AR juvenil, acrodina.
TRATAMIENTO
Está enfocado en prevenir el desarrollo
de alteraciones coronarias.
Gammaglobulina Tiene como
mecanismo la inmunomodulacion e
inactivación de superantigenos. Ayuda a
la prevención de aneurismas.
Dosis indicada: 2 g/kg dentro de los
primeros 10 días de haber iniciado la
fiebre.
De manera concomitante se debe
administrar Acido acetilsalicilico 80-
100 mg/kg/dia cada 6 hrs hasta la
desaparición de fiebre, disminuya el
numero de plaquetas y se normalice la
VSG.
La fiebre reaparece o persiste dentro de
las primeras 48 hrs??  Administrar 2ª
dosis de GAMMAGLOBULINA.
Una vez controlado el cuadro agudo..
Continuar con ASPIRINA ( 2-4 mg/ kg/dia
x 6 SEMANAS MAS)
Otras alternativas terapéuticas:
Metilprednisolona o inhibidores de TNF
como infliximab.
HIPERTENSION ARTERIAL
La hipertensión secundaria es la más
frecuente en Pediatría, sobre todo en
preescolares y escolares
Adolescencia Aumenta la incidencia
Hipertensión primaria.
Principales causas de Hipertensión en CLASIFICACION
Pediatría?? : Enfermedad renovascular,
enfermedad del parénquima renal, - Pre hipertensión: Presión sistólica
coartación aortica y endocrinopatías. y/o diastólica por arriba del
percentil 90, pero debajo del
La obesidad tiene además un gran papel percentil 95; en adolescentes es
en el desarrollo de hipertensión arterial una cifra mayor a 120/80 mmhg,
en Pediatría. aunque se encuentre debajo del
percentil 90.
ETIOLOGIA Y FISIOPATO - Hipertensión: Presión sistólica
Hipertensión en neonato 20% se y/o diastólica >percentil 95 en 3
o más mediciones. Se clasifica
deben a estenosis de la arteria renal tipo
congénito por displasia muscular o en 3 grados:
adquirida posterior a cateterismo 1. Hipertensión grado 1: Presión
umbilical. sistólica y/o diastólica entre el
rango del percentil 95 y 5
Neonatos pretérmino que mmhg por arriba del percentil
desarrollaron displasia 99, o en adolescentes cifras
broncopulmonar Desarrollan mayores a 140/90 aunque
Hipertensión en el 1er año de vida. sean menores al percentil 95.
2. Presión sistólica y/o diastólica
Escolares con enfermedades del por arriba del percentil 99 más
parénquima renal ( Glomerulopatias). 5 mmhg.
Coartación aórtica con datos de falla DX
cardiaca.
Para evaluar—> Paciente tranquilo,
Otras enfermedades: Tumores manómetro adecuado y tamaño
(feocromocitoma, neuroblastoma), preciso del brazalete, abarcando 40-
enfermedad de Cushing, arteritis de 50% circunferencia del brazo y ¾
Takayasu. partes de longitud del brazo. Para
excluir todas las casusas de Hipertensión
medir en 4 extremidades.

Hipertensión primaria: Suele ocurrir en

adolescentes con sobrepeso/obesidad,
historia familiar de hipertensión y cifras
clasificadas como hipertensión grado 1.

Hipertension secundaria se suele

presentar en niños prepuberes, sin
sobrepeso, clasificados como
hipertensión grado 2, sin variaciones
durante el día o noche.
El abordaje inicial en todo paciente - Causas metabólicas e infitlrativas
pediátrico con hipertensión persistente ( enfermedad tiroidea,
debe incluir: Glucosa, perfil lípidos, hemocromatosis, gangliosidosis,
Pruebas de función renal, ES, EGO. mitocondriopatías)
- Agentes farmacológicos/tóxicos (
Auxiliares DX: EKG, US RENAL, RX antraciclicos, plomo, radiación).
TORAX.
CUADRO CLINICO
TRATAMIENTO
Falla cardiaca global (disnea,
Deberá ser según la causa de diaforesis, ingurgitación yugular,
hipertensión en niños. hepatomegalia, edema, diuresis
En hipertensión secundaria Con el disminuida, pulsos débiles).
tratamiento de la enfermedad subyacente Falla cardiaca global+ anorexia,
es suficiente. pérdida de peso y palidez.
Hipertensión primaria Medidas DX
higienico-dieteticas.
Es CLINICO, y se corrobora con RX
Crisis hipertensiva Agentes TORAX, EKG, ECO para evaluar el
paraenterales( Hidralazina, Nitropusiato daño.
de sodio, B-bloqueadores) u orales de
acción rápida ( nifedipino). TX Y PRONÓSTICO

NOO se recomienda IECA o ARA sin Ayuda a mejorar las funciones

haber descartado enfermedad sistólica y diastólica, reduciendo la
renovascular. precarga, previniendo daño
miocardico, daño secundario a
órganos.
MIOCARDIOPATIA DILATADA TX DIURETICOS, INOTROPICOS,
Principal causa de miocardiopatia B-BLOQUEADORES,
dilatada y de transplante cardiaco en ANTIARRITMICOS.
niños. Trasplante cardiaco en casos que no
Más frecuente en varones y < 1 año. haya mejoría con tratamiento médico.

Mortalidad elevada 80%. PRONOSTICO sobrevida de 90, 80

y 60% a los años 1,5 y 10
ETIOLOGIA respectivamente.

Las causas son múltiples.

- Agentes infecciosos posteriores a

un evento de miocarditis (42%)
- Trastornos neuromusculares (
distrofia Duchenne y Becker)