Síndrome Nefrótico Síndrome nefrótico si es

superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2

El término síndrome nefrótico se emplea para
en adultos o 40 mg/h/m2 en
designar la consecuencia clínica del aumento de la
niños
permeabilidad glomerular, que se traduce en:

- Proteinuria > 3-3.5

g/24 horas o 40
mg/h/m2 en niños
- Hipoalbuminemia
- Edemas
- Hiperlipemia
EPIDEMIOLOGIA:
ETIOLOGÍA DEL SD NEFRÓTICO - Niños <8 años  80% S.N de
cambios mínimos
- Frecuente entre los 2-8 años,
disminuye a partir de los 10 años
- Máxima incidencia 3-5 años
- Relación de sexo 2:1
- En <1 año es mas frecuente la
forma primaria
- Tendencia familiar 3.35%

Evaluación clínica y de laboratorio del

síndrome nefrótico
 Pruebas serológicas específicas:
Fracciones C3 y C4 del complemento
Anticuerpos antinucleares
ANCA*
HBAg*#
Anticuerpos frente al estreptococo
(ASLO, anti-ADNasa B, anti-
hialuronidasa)*
Serología frente a sífilis*
Ac frente a VIH y VHC*
 Técnicas de imagen:
Ecografía renal

• * No deben determinarse de forma

sistemática sin que exista cierto grado de
sospecha clínica.
• # Especialmente en niños.
Fisiopatología

Posibles mecanismos de formación de edemas

ENFERMEDAD / NEFROPATIA POR LESIÓN
MÍNIMA
 Início con cuadro nefrótico clasiso
 No hay alteración em la función renal
 Períodos de remisión espontanea y recaidas
 Dolor abd, Fº y vomito - investigar peritonitis
espontanea
 Puede relacionarse com Linfoma de Hodgkin
 Causa más frecuente de SN en niños
 De la proteinuria:
 Edema aparece abruptamente, em
cuestión de días
 Aumento em sangre de colesteros,
trigliceridos y fosfolipidos.
 PUEDE LLEGAR A 40g/24hrs
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTAR
 INÍCIO ABRUPTO (1ª)  Sd nefrotico clásico
 INÍCIO INSIDIOSO (2ª)  Niveles
subnefróticos de proteinuria
 Manifestaciones que pueden aparecer:
 HTA (30-50%)
 Hematuria microscopica(65%)
 Insuficiencia renal (20-30%)
 Principal sintomatologia:
 Sindrome nefrotico o una proteinuira sin
repercucion bioquímica
C) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
Engrosamiento uniforme membrana basal glom. Sin
proliferacion celular asocida.
ESPICULAS (SPIKES) que parten de la MBG hacia afuera y
como prolongaciones tratan de englobar a estos complejos
inmunes.
 Diferencia: Enfermedad causada por antígenos específicos
y anticuerpos que se depositan em la cara externa de la
MBG(prototipo)
 Diferencia: Adultos y ancianos
 70 a 80% se presenta como SN clásico
 Início insidioso
 2 complicaciones frecuentes:
 Complicaciones tromboembolicas
 Glomerulonefritis rapidamente progressiva
Por superposición de NEFRITIS ANTI-MBG
LAB:
- Proteinúria masiva (no selectiva)
- Hematuria microscopica (30% casos)
- Complemento serico normal
D) NEFROPATÍA DIABÉTICA
 Causa aislada más frecuente de insuficiencia renal
crónica.
 Factores de riesgo:
 Hiperglucemia
 Hipertensión
 Dislipidemia
 Tabaquismo
 Antecedente de nefropatía
 Polimorfismos genéticos
Engrosamiento de la MBG: Indicador sensible de la presencia
de esta patología
Desaparición de las fracciones de sulfatos de heparán
(Forman la barrera de filtración con carga negativa)
Aumenta la filtración de proteínas séricas,
predominantemente albumina
 También hay presencia de nódulos eosinófilos llamados:
Glomeruloesclerosis nodular o nodulos de Kimmelstiel
–Wilson.
 La evolución de la nefropatía diabética en personas con
DM1 y DM2 es semejante.
 La hipertensión es un elemento importante, pues acelera
el deterioro de la función renal
 Medidas para disminuir la proteinuria:

 Dieta hipoproteica : 0.8 g/kg/dia

 Calorías: 35 Kcal/ kg /dia

 Inhibidores de la enzima
conversora de angiotensina o
antagonistas de los receptores de
angiotensina II, vigilando
cuidadosamente la presión
arterial
Anasarca refractaria e incapacitante: dar
diuréticos iv (en fr 30-50 ml/min perfusión
continua). Asociar 60 mg de furosemida a 20-40 g
de albúmina concentrada pobre en sal cada 8
horas durante 2-3. AL ÚLTIMO: HEMODIÁLISIS

Medidas dietéticas:

- restricción de sal a 2-4 g/día

- En anasarca restringir ingesta de
líquidos

Medidas posturales:
El efecto beneficioso de los corticosteroides es indudable Por dos mecanismos:
1. Supresión adrenal y disminución de los niveles de aldosterona (↑diuresis ) - descanso prolongado en decúbito
2. Actuando sobre la MBG; inhibiendo la reacción Ag-Ac, normalización de la supino o en sedestación con las
carga polianionica. piernas levantadas es recomendable
en aquellos pacientes en anasarca

DIURETICOS:

 Del asa (furosemida, torasemida),

en dosis crecientes, teniendo en
cuenta que:
 La dosis debe duplicarse o triplicarse
 En presencia de insuficiencia renal,
la dosis debe incrementarse todavía
más
 La frecuencia de administración
debe incrementarse (2-3 dosis
diarias)
 Asociar tiacidas si la respuesta a los
diuréticos del asa es insuficiente
 Vigilar cuidadosamente los valores
séricos de potasio, especialmente si
se están usando esteroides además
de diuréticos
 Vigilar la aparición de alcalosis
La remisión del síndrome metabólica. Si aparece y se precisa
nefrótico con el tratamiento
mantener los diuréticos, valorar la
con ciclosporina no atenúa la
administración de acetazolamida
progresión de la nefropatía
NUEVAS TERAPIAS membranosa idiopática

Deflazacort una oxazolina derivada de la cortisona ha comenzado a

ser utilizada en adultos con síndrome nefrótico
Si se precisa mayor efecto diurético, pueden
El levamisol a 1,5 a 4 mg/kg dos veces por semana con tasas de asociarse a los diuréticos del asa, tiacidas o
remision hasta el 100%, puede inducir neutropenia diuréticos distales ahorradores de potasio, al
El ácido acetil salicílico ha sido utilizado recientemente a dosis de actuar en segmentos distintos del túbulo renal
2mg/Kg asociado o no a dipiridamol 5 mg/Kg día para disminuir la (50-100 mg/día de hidroclorotiacida, 500-1.000
esclerosis en los pacientes corticorresistentes al igual que dietas mg/día de clorotiacida, 5-20 mg/día de
ricas en ácido ecosapentaenoico. metolazona o espironolactona, 50-200 mg/día).
Sin embargo, pueden producirse efectos
sinérgicos inesperados, por lo que se recomienda
su empleo en el medio hospitalario o con un
estrecho control ambulatorio.
Pauta recomendada ISKDCH:
 Prednisona 60 mg/m2 /día, dividida en varias dosis: 4
semanas, seguido de 40 mg/m2/día, administrada en días
alternos, durante otros cuatro semanas, para luego ir
reduciendo durante los dos meses siguientes hasta su
total supresión
 CALLIS BRACONS: Metilprednisolona 2,5 mg/Kg (limite 80
mg/día) por dos semanas, para reducir a continuación A
2mg/Kg./día por dos semanas más. Luego por 8 semanas
a la misma dosis en días alternos, siguiendo a 1,5
mg/kg/día dos semanas, 1mg/Kg./día dos semanas y
finalmente 0,5mg/Kg./día dos semanas a días alternos
siempre.
 El 93% responden inicialmente, apareciendo remisión antes
de las 3 a 4 semanas de inicio del tto
RESPUESTAS AL TTO CORTICOIDEO
 CORTICOSENSIBILIDAD TOTAL: remisión clínica y
bioquímica con desaparición de la proteinuria.
 CORTICORRESISTENCIA PARCIAL O TOTAL: desaparición de
la proteinuria con o sin remisión clínica y bioquímica
 REACAIDA: Reaparición de la proteinuria por encima de los
8 a 10 mg/h/m2, de manera persistente tras 15 dias
supresión de la corticoterapia
 CORTICODEPENDENCIA: presencia de recaída coincidiendo
bien con la disminución de los corticoides o bien antes de
15 días de haberla suprimido totalmente.
 RECAIDAS FRECUENTES : la presencia de 3-4 recaídas al año
comenzando la recaída después de 15 días de la
supresión de los corticoides
 Se plantea la posibilidad de Biopsia Renal solo en el caso de
resistencia al Tratamiento con Inmunosupresores
TRATAMIENTO CON INMUNOSUPRESORES:
 Se recomienda: Clorambucil a 0,2 mg/kg/dia durante un
período no superior a las 8 semanas (debiendo hacerse
recuento leucocitario cada 10 días)
 Muchos centros propugnan: Ciclofosfamida a dosis 3
mg/kg/dia durante 8 semanas.
 Teniendo menos efectos secundarios el clorambucil
 En los casos de resistencia al tto con inmusupresores se
administrará nuevamente corticoides, ya que tras la
administración de Inmunosupresores se modifica la
respuesta o la sensibilidad a los corticoides
 En los casos de Corticodependencia o Corticorresistencia
asociada a resistencia a los inmunosupresores se emplea la
Ciclosporina-A dosis inicial de 5 mg/kg/día repartida en dos
dosis cada 12 horas por vía oral junto con corticoterapia de
minima de 0.5 mg/kgdia