Desarrollo del Sistema

Urogenital
Embriología Humana y Genética Básica
Dr. Sergio H. Talavera
 SISTEMA UROGENITAL

Funcionalmente: Embriológicamente
y Anatómicamente:
Aparato Genital
Derivan del
(Reproductivo) Mesodermo intermedio

Inicialmente ambos
desembocan en la Cloaca

Aparato Urinario
(Excretor)
3ª Semana 4ª Semana

5ª Semana
Sistema Urinario
 Pronefros
NO FUNCIONAL

 Muy rudimentario
 Inicios de 4° semana
 Nefrotomas:
 Túbulos pronéfricos
 Conducto pronéfrico
 Desaparece al final
de 4° semana
 Mesonefros
RIÑON PROVISIONAL

 Funcionamiento temporal
 Finales de 4° semana
 Funcionales hasta 8°sem
 Degeneran a final 1° Trim
 Glomérulos y túbulos
 Conductos mesonéfricos
 Desembocan en CLOACA
 Metanefros RIÑÓN DEFINITIVO

Se Origina de: 5° Sem

Mesodermo metanéfrico

Brote ureteral Blastema metanéfrico

Sistema Colector Nefronas (Unid. Excret.)

 Uréter
 Pelvis renal
 Cálices mayores y menores
 Túbulos colectores
 Glomérulos
 Cápsula de Bowman
 Túbulo contorneado Proximal
 Asa de Henle
 Túbulo contorneado distal
 Intestino Tejido Conducto
posterior mesonéfrico mesonéfrico

Alantoides

Tabique
urorrectal

Cloaca
5 Sem
Brote ureteral Blastema
metanéfrico

El riñón definitivo se hace funcional a las 12 semanas

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
WT1 confiere competencia a la inducción del brote
GDNF y HGF (receptores RET y MET) → interacción
FGF2 y BMP7 producción de mesénquima y de WT1
WNT4 y PAX2 (condensan y epitelizan tubulos excretores)
Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 (1 a 3 millones)

6 Sem 7 Sem RN

FORMACIÓN DEL SISTEMA COLECTOR

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 13° Ed. Buenos Aires. 2016 Wolters Kluwer 2016
 Capuchones de
tejido metanéfrico
Sistema Excretor
Nefrona
Agrupa-
ciones
celulares
Vesícula
Túbulo renal
colector Cápsula de
Bowman

Túbulo contorneado Túbulo contorneado

distal distal
Glomérulo
Glomérulo
Asa de
Henle

Túbulos Túbulo contorneado Cápsula de

Cápsula de colectores proximal Bowman
Bowman
Asa de
Henle
Segmentos ascendente
y descendente del asa
de Henle

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Posición del Riñón
Inicialmente: Región pélvica (S1-S2), Adulto: D12- L3

Irrigados por rama pélvica de la aorta

“Ascenso” del riñón

Causado por:

Disminución de Crecimiento en región

Curvatura del cuerpo lumbar y sacra

Durante su ascenso el riñón gira 90°

 Ascenso del Riñón
Gónada y restos
Gónada mesonéfricos Metanefros
Mesonefros Vejiga
Alantoides urinaria

Falo
Cloaca

Seno
urogenital

Tejido Uréter Recto

metanéfrico

Degeneración del mesonefros

Las gónadas descienden a posición más baja

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 División de la Cloaca
Vejiga Conducto
Conducto
urinaria mesonéfrico
Alantoides mesonéfrico

Seno
urogenital
Brote Falo
primitivo
ureteral
Uréter

Membrana IntestinoTabique urorrectal Conducto Cuerpo

cloacal posterior perineal
anorrectal

5 semanas 7 semanas 8 semanas

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Vejiga y Uretra

Cloaca
4°- 7° ss
Se divide en:

Seno urogenital Cond. anorrectal

Por el:

Tabique urorrectal

Cuerpo perineal
 DESARROLLO DE LA VEJIGA
A partir del SENO UROGENITAL (Alantoides)
Alantoides → Uraco - (Ligamento umbilical medio)

1. Vesical: Vejiga → Alantoides

2. Prostática (Pélvica): uretra prostática
toda la uretra
1. Peniana (Fálica): hacia el tubérculo genital.

Epitelio de la vejiga: Endodermo

El resto: Mesénquima esplácnico

 Pared posterior de
Conducto la vejiga urinaria
mesonéfrico

Uréter

Uréter
Brote Conducto
ureteral mesonéfrico

Trígono de la vejiga Mesodermo

Epitelio de la vejiga Endodermo

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 URETRA FEMENINA
Se origina de endodermo de porción inferior de seno urogenital

Glándulas parauretrales
(Skene) análogas de la
próstata

Glándulas de Bartholin
(lubricantes)
 URETRA MASCULINA
Se origina de endodermo de porción inferior de seno urogenital

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Anomalías Renales
Tumor de Wilms
• Mutación en gen WT1
• Afecta niños pequeños. Presente también en fetos
• Asociado a otras anomalías y síndromes:

WAGR W ilms (Tumor de)

A niridia
G enitourinarias (Anomalías)
R etardo mental
 Agenesia Renal
No interacción entre Brote ureteral y Mesod. Metanéfrico

Agenesia Renal Unilateral

 1:1,000 rnv
Común en varones
 Asociado a arteria umbilical única
 Se compensa por hipertrofia del riñón único

Agenesia Renal Bilateral

 1:10,000 rnv
Provoca oligohidramnios
 Da lugar a Síndrome de Potter
 Mortinatos o fallecen al nacer
AGENESIS RENAL
BILATERAL
 Secuencia de Potter
 Anuria
 Oligohidramnios
 Hipoplasia pulmonar
 Puente nasal ancho
 Nariz ganchuda
 Pliegues epicánticos
 Orejas malformadas y de implantación baja
 Micrognatia
 Anomalías de genitales
 Anomalías cardiacas
 Atresias traqueal y duodenal
 Labio y paladar hendido
 Anomalías cerebrales
Secuencia de Potter
 Poliquistosis Renal
• HAR (1: 5000 rnv)
• Dilatación de túbulos colectores
• Insuficiencia renal en la niñez temprana o tardía
• Tratamiento: diálisis y transplante renal

• HAD (1: 500 -1000 rnv)

• Quistes en todos los segmentos de la nefrona
• Generalmente se manifiesta en etapa adulta.

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Uréteres Dobles

Ocurre por:

Bifurcación temprana
del brote ureteral

Puede ser:

Origina:
Riñón doble con uréter Riñón dividido con
bífido o separados uréter bífido
 Uréter normal

Vejiga
urinaria
Útero Uréter
ectópico

Vagina
Uretra

Vestíbulo

A y B Duplicación Completa y Parcial del uréter

C Desembocadura ureteral ectópica en vagina, uretra o vestíbulo

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Riñón Ectópico
• Falla en “ascenso” de los riñones
• Principalmente se ubican en región pélvica
• Una sola entidad (riñón en torta)
• Irrigación es por arterias iliacas o aorta.

Riñón en herradura
• Frecuente en Sd. De Turner
• Atrapados por raíz de arteria mesentérica inferior
• Suelen ser asintomáticos
• Riesgo incrementado (2-8 v) de Tumor de Wilms
 Localización anormal del Riñón
Glándula
suprarrenal

Arteria renal

Vena cava inferior

Arteria
Aorta mesentérica
inferior
Arteria
Riñón pélvico iliaca
común Aorta

Uréter
Uréteres

Riñón pélvico unilateral Riñones en herradura

1:600 rnv

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 ANOMALÍAS DE LA VEJIGA
Fístula Uracal Permeabilidad completa del alantoides
Seno Uracal Luz en porción superior o inferior
Quiste Uracal Tumefacción encapsulada del alantoides

Fístula Uracal Seno Uracal Quiste Uracal

Extrofia Vesical
Defecto de pared Pared posterior de
corporal ventral vejiga protruye.
Se caracteriza por: No se forma
Ocurre por: músculos ni tejido
conectivo.
Epispadias Epidermis delgada y
pared anterior de
Falta de migración vejiga se rompen.
mesodérmica

Entre
Ectodermo de Endodermo de
superficie seno urogenital
Extrofia Cloacal

Hemipene

Hemiescroto
Aparato Genital
 Aparato Genital
Sexo Genético (Fertilización)
Etapa Indiferente (Hasta 7° Semana)

Gónadas
a partir de:

EPITELIO CELULAS
CELOMICO GERMINALES
(MESOTELIO) PRIMORDIALES

MESODERMO
DE CRESTA
UROGENITAL
 CELULAS GERMINALES
PRIMORDIALES

Migran a través

MESENTERIO DORSAL DE
INTESTINO POSTERIOR

Hacia

CRESTA UROGENITAL

Alcanzan (6° Sem)

CRESTA GONADAL
 Mesonefros
Conducto
mesonéfrico Túbulo
excretor
Glomérulo Conducto
mesonéfrico
Aorta

Asa intestinal

Mesenterio
dorsal Cresta Cresta
Gónada genital mesonéfrica

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Proliferación de:

Células Células
Epiteliales Mesenquimales

Origina

Cordones
Sexuales
Primitivos

Células Germinales
 Conducto
mesonéfrico
Aorta

Células germinales
primordiales

Epitelio Conducto
superficial en Cordones paramesonéfrico
proliferación sexuales
primitivos

6 Sem

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Embrión → 46,XY o 46,XX
Gen SRY (Yp11) → TDF

SRY : Región determinante del Sexo en cromosoma Y

TDF : Factor Determinante del Testículo

SRY

Presencia de TDF, testosterona

y FIM = Fenotipo masculino.
Ausencia = Fenotipo femenino

Cromosoma Y
Diferenciación de Testículo y Ovario

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 44+XY 44+XX

Influencia Y Ausencia Y
Gónada
indiferente

Testículo Ovario

 Desarrollo de cordones medulares  Degeneración cordones medulares

 No hay cordones corticales  Desarrollo de cordones corticales
 Túnica albugínea gruesa  No hay túnica albugínea
 OVARIO

Cordones Sexuales
Primitivos

Degeneración medular
(Estroma vascularizado)

7° Sem Cordones Corticales

(2° Generación)

Agrupaciones celulares Folículos

Primarios

Células foliculares
Oogonio
 Ovario
Epitelio
Túbulo mesonéfrico Mesenterio superficial
en degeneración urogenital
Cordones
medulares en
degeneración
Ovocito
primario

Cordones Células
corticales foliculares

Conductillos
eferentes
Conducto
paramesonéfrico Conducto Epitelio Conducto paramesonéfrico
mesonéfrico superficial

Conducto mesonéfrico

7 Sem 5 Mes

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Testículo

Cordones sexuales
primitivos

Cel. Leydig Cel. Leydig

Cordones Testiculares
(medulares) 8° Sem

Células Células
Germinales Sertoli
Testosterona

Túbulos
(Red de Haller)
 Testículo

FIM * Testosterona
(Cel. Sertoli) (Cel. Leydig)

Supresión de conductos Conductos mesonéfricos estimulados

paramesonéfricos (Conductillos eferentes, epidídimo,
conducto deferente, vesículas seminales)

Dihidrotestosterona
Genitales externos estimulados
Crecimiento del pene, escroto y próstata

* FIM (Sustancia inhibidora Mülleriana)

 Testículo

Túnica
albugínea
Túbulo mesonéfrico
8 Sem en degeneración Cordones de
la rete testis
Cordones
testiculares
en forma de
herradura
Cordones
testiculares

Túbulos 4 Mes
Conducto mesonéfricos
Túnica excretores
paramesonéfrico albugínea
Conducto (conductillos Conducto paramesonéfrico
mesonéfrico eferentes)
Conducto mesonéfrico
(conducto deferente)

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Descenso del testículo
 Inicialmente: Cavidad abdominal
 Condicionado por crecimiento región superior abdominal
 Gubernáculo (Tejido fibroso)
 Evaginación del peritoneo forma proceso vaginal (Túnica
vaginal de los testículos.
 Conductos Genitales Femeninos
•Conducto paramesonéfrico o de Müller
•Invaginaciones de superficie lateral de cresta urogenital

Estimulación de Estrógenos Ováricos

 Craneal Trompas uterinas o de Falopio

 Caudal Se fusionan en línea media (Primordio uterovaginal)

• Utero
(Primordio uterovaginal) • Cuello uterino
• Tercio superior de la vagina

Bulbos sinovaginales (cloaca) → Placa vaginal

Dos tercios inferiores de la vagina

 Formación del Utero y la Vagina

Cavidad del útero

Trompa
uterina

Cuello uterino

Tabique
uterino Cúpula vaginal
Extremo caudal de
los conductos
paramesonéfricos
Vagina
Tejido de los bulbos
senovaginales Vacuoli-
(lámina vaginal) zación
Himen
Seno urogenital

9 Sem 3 Mes RN

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Orificio abdominal Conductos Genitales Femeninos
de la trompa uterina
Ligamento suspensorio
del ovario
Ligamento
uteroovárico
Fimbrias

Mesovario

Epoóforo
Cordones Paraoóforo
corticales Cuerpo
del ovario

Mesonefros Ligamento
redondo Cuello
del útero
Fórnix

Vagina
Conducto Quiste de
mesonéfrico Conducto uterino Gartner

Tubérculo
2 Mes paramesonéfrico
• Epooforo
Persistencia de conductos mesonéfricos • Paraooforo
• Conducto de Gartner
Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Conductos Genitales
Túbulos excretores del
mesonefros en degeneración

6 Sem Cordones medulares

en degeneración

Rete testis
Cordones
Cordones testiculares corticales
del ovario

Túnica albugínea

Mesonefros

Conducto mesonéfrico

Conducto
paramesonéfrico

Varón Mujer
Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Conductos Genitales Masculinos
Por acción de FIM

• Regresiona C. paramesonéfrico y primordio uterovaginal

• Vestigio: Hidátide de Morgani (Apéndice de testiculo)

Conducto Mesonéfrico o Conducto de Wolff

• Epidídimo
• Conducto deferente
• Vesícula seminal
• Conducto eyaculador
Parte de túbulos mesonéfricos → Conductillos eferentes
Vestigios túbulos mesonéfricos → Paradídimo
Vestigios conducto mesonéfrico → Apéndice testículo
 Conductos Genitales Masculinos

Vesícula seminal

Utrículo prostático
Rete testis (evaginación de la uretra)
Túbulos
epigenitales Cordones
testiculares
Apéndice del epidídimo
Túnica (Hidátide de Morgagni)
albugínea Apéndice testicular
Conducto
Túbulos deferente
paragenitales Cordón testicular
Conducto
mesonéfrico Rete testis
Conductillos
eferentes
4 Mes
Epidídimo
Túbulo Paradídimo
paramesonéfrico

Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 Desarrollo de genitales externos
3 Sem Proliferación mesodérmica sobre membrana cloacal
• 7 semanas Indiferenciado
•12 Semanas Diferenciado por completo

Estructuras Masculino Femenino

Glande, Cuerpos
Falo Clítoris
Cavernoso y esponjoso
Pliegues
Rafe peniano Labios <
urogenitales
Eminencias
Escroto Labios >
labio-escrotales
 Indiferenciado

Glande
Apéndice epitelial
Pliegue urogenital Tubérculo genital
Surco urogenital
Parte lateral del tubérculo
Tubérculo anal
Fosita anal

Masculino Glande Femenino

Pliegue uretral
Surco urogenital

Eminencia labioescrotal

Tubérculo anal
Ano

Desarrollo de genitales externos

MALFORMACIONES DEL
APARATO GENITAL
Falla de fusión de Pliegues Urogenitales Defecto de la pared anterior
(región ventral del pene) (región dorsal del pene

Hipospadias Epispadias
 Criptorquidia

(Falla en el descenso de los testículos)

MALFORMACIONES UTERINAS Y VAGINALES
Indentación

Trompa
uterina

Ütero didelfo con Útero arqueado Útero bicorne

vagina doble

Parte abierta
de la vagina

Útero bicorne unicolis Atresia de cuello uterino Atresia vaginal

(un cuerno rudimentario)

A: Falla en Fusión de Conductos Paramesonéfricos

D: Atresia Parcial o Completa de Conducto Paramesonéfrico
Tomado de Sadler T.W. Embriología Medica con Orientación Clínica 10° Ed. Buenos Aires. Médica Panamericana .2007
 ESTADOS INTERSEXUALES
Hermafroditismo Verdadero
• Poseen tejidos ováricos como testiculares (Ovotestis)
• Ambigüedad sexual, cariotipo 46,XX (70%)
• Genitales a predominio femeninos (incompletos)
• Quimeras 46,XX/46,XY

Tej. Ovárico

Tej. Testícular
SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO (46,XX)
Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HAR)

• Poseen tejido ovárico

• Virilización de genitales externos femeninos
• Deficiencia de 21 hidroxilasa
• No se sintetiza ni cortisol ni aldosterona
• Disminuye producción de hormonas esteroideas
• Incrementa producción de andrógenos
• Hipertrofia de clítoris y fusión labio escrotal completa
• Hiponatremia (pérdida de sal) deshidratación
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA
SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO (46,XY)
Síndrome de Insensibilidad Androgénica (SIA)
• Síndrome de Morris, Feminización testicular
• Carecen de receptores de membrana(Recep-DHT)
• Producen andrógenos y FIM (Ausencia de útero)
• Genitales ambigüos
• Deficiencia de 5 alfa reductasa o 17-OH deshidrogenasa
• Testosterona dihidrotestosterona
• Androstendiona testosterona

Síndrome de Insensibilidad Completa Androgénica

(SICA)
• Vagina corta y mal desarrollada, desarrollo de mamas
• Testículos en zona inguinal
• Tumoraciones malignas en glándulas sexuales
Síndrome de Insensibilidad
Androgénica (HAR)