AGENÉSIA DE LA NARIZ

Es una entidad clínica muy poco frecuente, habiéndose descrito en alrededor de 20

casos, siendo la prevalencia al nacimiento de menos de 1 en 100.000. Embriológicarnente
parece haber una falla en el desarrollo de las plácodas nasales durante la 4ta. a 7ma.
semana, Con una inadecuada invaginación de las placas olfatorias en el mesodermo
adyacente.

Estudios genéticos no han demostrado alteraciones en \a forma ni en el número de

los cromosomas de estos pacientes pero como suelen asociarse varias malformaciones
congénitas se cree que hay un evento teratogénico prolongado. Puede encontrarse como
parte de la trisomía 13 y del síndrome de línea media.

El paciente carece de estructuras óseas, cartilaginosas y de fosas nasales, presentan

además paladar blando en situación elevada contra la base del cráneo, puede tener
holoproscencefalía lo que resulta incompatible con la vida. En algunas ocasiones asocia
arresto frontonasal, hipertelorismo, ciclopia, ausencia de bulbo olfatorio, anomalías de las
vías lagrimales y alteraciones oculares.
LARINGOCELE

El laringocele consiste en una dilatación quística del sáculo del ventrículo laríngeo
con herniación de la mucosa. Su presentación es más frecuente en el sexo masculino entre
la quinta y sexta década de la vida. Es una patología relativamente rara, no obstante con las
pruebas diagnósticas actuales se encuentran cada vez más casos como hallazgo incidental.

Aparece en mayor medida en pacientes que presentan períodos prolongados de

aumento de la presión intralaringea. La etiología no está clara, corresponde a una dilatación
del sáculo laríngeo. Descrito en 1837 por John Hilton el sáculo es un vestigio embrionario
que se relaciona con la caja de resonancia. Presenta recubrimiento de epitelio cilíndrico
ciliado pseudoestratificado. Es un fondo de saco que comunica con el ventrículo laríngeo.

CAUSAS:

Su fisiopatología se atribuye

 Aumentos de la presión intralaringea de forma continuada, pudiendo también ser la

causa mecanismos valvulares.
 El aumento de la presión transglótica.
 Un sáculo alargado como variante anatómica y obstrucción del orificio sacular.