METABOLISMO DO GLICOGÊNIO

Profª Fabiana Guichard de Abreu

Biomédica
 Glicose
• Necessidade de fonte constante de glicose para vida;

• Fonte preferencial para o encéfalo ou para células com pouca

ou nenhuma mitocôndria;

• Fonte de energia para o músculo em exercício;

• Três fontes principais: dieta, degradação do glicogênio e

gliconeogênese;

• Glicogênio: suprimento de glicose rapidamente mobilizável.

Glicogênio
• Carboidrato de armazenamento nos animais (excesso de glicose);

• Músculo esquelético e fígado: principais órgãos de armazenamento;

• Quantidades modestas no cérebro;

• 75% do glicogênio corporal total encontram-se nos músculos;

• Armazenado em grânulos citosólicos;

• Quantidade armazenada na forma de glicogênio muito menor que na

forma de gordura (triacilglicerol);

• Gorduras não podem ser convertidas em glicose e não podem ser

metabolizadas anaerobicamente.
 Fígado: enzima Músculo: glicólise
glicose-6-fosfatase – serve como
Glicose deixa o fonte de energia
hepatócito pelo para a contração
transportador muscular
GLUT-2 1-2% do peso do
10% do peso do músculo em
fígado de um repouso (400g)
adulto bem
alimentado (100g)
 Polissacarídeo de cadeia ramificada,
formado exclusivamente por α-D-glicose

Unidos por ligação glicosídica

Glicogênio-sintase responsável pelas

ligações α1→4
 Glicogênio
• Glicogênio muscular: glicose-1-fosfato para glicólise no
próprio músculo (contração muscular)

• Glicogênio hepático: serve para armazenar e exportar a

glicose para manter o nível de glicemia durante o jejum

• Após 12 a 18 horas de jejum o glicogênio do fígado está

quase totalmente esgotado

• Glicogênio muscular pode ser gasto em menos de 1h

durante atividade intensa
Glicogênio
• Glicogênese

processo de síntese de glicogênio no fígado e músculo esquelético,

no qual moléculas de glicose são adicionadas à cadeia do glicogênio.

• Glicogenólise
degradação de glicogênio realizada através da retirada sucessiva de
moléculas de glicose.
Glicogênese
• Ocorre no citosol;

• Requer energia fornecida pelo ATP (para a fosforilação da

glicose) e trifosfato de uridina (UTP);

• Glicose-6-fosfato é isomerizada a glicose-1-fosfato

Enzima: Fosfoglicomutase;

Glicose-1-fosfato reage com uridina trifosfato (UTP)

Forma uridina-difosfato-glicose (UDP-Glicose) e pirofosfato
Enzima: UDPGlc-pirofosforilase;
Glicogênese
Glicogênese
 Glicogênese
• Quando os estoques de glicogênio são depletados
(utilizados), a síntese de uma nova molécula de glicogênio
não inicia a partir de glicose livre;

• Necessita um iniciador;

• Glicogenina (proteína) – primer (sete resíduos de glicose);

• Formação das ramificações do glicogênio: Enzima de

ramificação ( 5 a 8 resíduos).
Glicogenólise
• Glicogênio fosforilase – catalisa reação na qual é
inserido um fosfato inorgânico entre dois resíduos
de glicose na ligação glicosídica α1→4, liberando o
resíduo terminal na forma de α-D-glicose-1-fosfato
(reação de fosforólise)

• Fosfoglicomutase – glicose-1-fosfato é convertida

em glicose-6-fosfato (reação reversível)
Glicogenólise
• Músculo e tecido adiposo não possuem glicose-6-
fosfatase;

• Não convertem glicose-6-fosfato em glicose;

• Estes tecidos não fornecem glicose para o sangue.

Glicogenólise
• Degradação lisossômica do glicogênio
Pequena quantidade de glicogênio é degradada por
enzima lisossômica

Objetivo desconhecido

Deficiência dessa enzima gera um acúmulo de

glicogênio em vacúolos no citosol, resultando em
grave doença de armazenamento do glicogênio tipo II
(doença de Pompe)
Regulação
• Fígado: síntese acelerada quando o corpo está bem alimentado
degradação acelerada em períodos de jejum;

• Equilíbrio entre as enzimas glicogênio sintase e fosforilase – respondem às

necessidades energéticas das células;

• Glicogênio sintase – ativada por glicose-6-fosfato em concentrações elevadas;

• Glicogênio fosforilase – inibida por glicose-6-fosfato e por ATP;

Regulação Hormonal

• Insulina
Inibe glicogenólise
Regulação
• Músculo em contração: Liberação de cálcio que
liga-se com calmodulina (complexo ativa
fosforilase-cinase)

• Altas concentações de AMP – ativa glicogênio-

fosforilase
Doenças no armazenamento do Glicogênio

• Grupo de distúrbios hereditários que se caracterizam

pela mobilização deficiente de glicogênio ou pelo
depósito anormal de glicogênio

Lesão hepática
Fraqueza muscular

Algumas doenças de armazenamento do glicogênio

resultam em morte precoce.
Doenças no armazenamento do Glicogênio

• Doença de Von Gierke – deficiência na enzima

glicose-6-fosfatase

• Doença de McArdle – deficiência na enzima

glicogênio-fosforilase
Referência
Capítulo 19
Página 178
Metabolismo do Glicogênio