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EL RINCÓN DE LA MEDICINA
INTERNA
Espacio virtual creado para discutir casos clínicos, actualizar temas y comentar
inquietudes relacionadas con la práctica de la Medicina Interna
DOMINGO, 24 DE FEBRERO DE 2013
EVALUACIÓN DE LA UÑA.
Antecedentes.
Es muy importante el interrogatorio en los pacientes que se quejan de problemas
ungueales, tiempo desde el inicio de la enfermedad, ocupación, hobbies, exposición a
sustancias tópicas, antecedentes médicos, y antecedentes familiares de enfermedades
de las uñas. (7,8).
Figura 5. Onicomadesis
Figura 6. Onicomadesis.
Figura 7 Onicomadesis. Mayor detalle.
Figura 8. Onicomadesis
El tiempo desde el insulto puede ser calculado midiendo la distancia desde el surco
hasta el pliegue proximal de la uña (aproximadamente un mes por cada mm desde el
pliegue proximal).
Las causas de la onicomadesis incluyen (9-12): trauma por manicuría, onicotilomanía,
dermatitis, paroniquia, drogas (retinoides, quimioterápicos, infecciones virales
(enterovirus, parecovirus, síndrome de manos pies y boca etc), pénfigo, Stevens-
Johnsons, enfermedad de Kawasaki etc. También se han reportado casos familiares de
onicomadesis. (13,14)
Surcos longitudinales.
La compresión focal de la matriz ungueal por tumores localizados en el pliegue
proximal del reborde ungueal puede producir surcos longitudinales (Figura 9)
Figura 9. Tumor glómico subungueal con distrofia de la uña.
Distrofia ungueal causada por un tumor glómico subungueal. La red subungueal
indica la localización del tumor.
Pequeñas grietas o fisuras que se extienden lateralmente desde un canal central y que
se extiende hacia el borde libre de la uña dando la apariencia de un abeto invertido.
Usualmente es simétrico y la mayoría de las veces afecta los pulgares. Es el resultado
de defectos temporarios de la función de la matriz de etiología desconocida aunque se
han implicado factores traumáticos. Los surcos longitudinales no deben confundirse
con los surcos y crestas fisiológicas y que están exageradas en el liquen plano, artritis
reumatoidea, enfermedad vascular periférica, senectud, y enfermedad de Darier.
Onicorrexis
La onicorrexis ocurre cuando los surcos superficiales en la lámina ungueal llevan a
partición o división distal. Suele verse en alteraciones nutricionales como déficit de
minerales (Figura 11)
Figura 11. Surcos longitudinales con partición distal (onicorrexis)
Punteado (pitting).
El punteado ungueal es el resultado de áreas de queratinización anormal de la matriz
ungueal que producen focos de células paraqueratósicas en la superficie dorsal de la
lámina ungueal a medida que la uña crece haciendo su aparición más allá de la
cutícula (uña en dedal) (Figura 12 y 13).
Figura 12 Punteado ungueal en psoriasis.
Figura 14.
Superficie rugosa de las laminas ungueales con crestas longitudinales en este paciente
con traquioniquia secundaria a alopecia areata.
Leuconiquia
La leuconiquia consiste en manchas o estrías blancas opacas que a menudo
desaparecen antes de alcanzar el extremo distal de la uña. Se producen por
queratinización defectuosa de la matriz distal con persistencia de las células
paraqueratósicas en la superficie ventral de la lámina ungueal (Figura 18). La
leuconiqua punctata es debida a microtrauma y se ve típicamente en las uñas de las
manos en niños (Fig 19).
Figura 18. Leuconiquia. Parches blancos o estrías en la superficie ventral de la lámina
ungueal.
Activación melanocítica.
La activación melanocítica (también llamada estimulación melanocítica), causa un
aumento en la pigmentación melánica del epitelio de la matriz ungueal sin aumento
del número de melanocitos (Figuras 23, 24 y 25). (23)
Figura 23. Melanoniquia longitudinal. Múltiples estrías lineales pigmentadas en la
uña, comunes en individuos de piel oscura. La verruga en el eponiquio del pulgar es
un hallazgo no relacionado.
Figura 24. Melanoniquia longitudinal. Una biopsia de la matriz ungueal realizada
aquí reveló un nevus melanocítico.
Hiperplasia melanocítica.
La melanoniquia longitudinal causada por proliferación de melanocitos dentro de la
matriz ungueal o en el epitelio del lecho ungueal es un desafío diagnóstico para los
clínicos y patólogos. Diferenciar entre lesiones pigmentadas benignas de la uña
(lentigo o nevus) de un melanoma incipiente suele ser extremadamente dificultoso.
(25)
El léntigo y los nevos aparecen como bandas marrones de menos de 3 a 5 mm de
ancho (Figuras 26 y 27) (23,28). En alrededor de un tercio de los casos hay
pigmentación periungueal asociada (signo de pseudo-Hutchinson) (Figura 22)
Figura 26. Lentigo de la matriz ungueal
El léntigo parece más homogéneo, finas líneas grises longitudinales sobre un fondo
gris.
Cuando biopsiar.
La diferenciación entre melanoniquia longitudinal benigna del melanoma ungueal
temprano puede ser muy dificultosa. Así, una biopsia diagnóstica es requerida a
menudo para descartar melanoma.
Monitoreo.
No hay consenso en cuanto a la frecuencia del monitoreo y las modalidades de
seguimiento de las bandas pigmentadas. Una conducta de “esperar y observar” puede
ser apropiada en adultos y niños cuando la dermatoscopía indica bajo riesgo de
melanoma. (33) Algunos expertos recomiendan exámenes dermatoscópicos cada 6
meses para lesiones sutiles que no requieren biopsia. (25,32) Sin embargo la
melanoniquia debe ser escindida totalmente si hay elementos de preocupación como
una banda ancha, presencia de signo de Hutchinson, o hallazgos dermatoscópicos de
bordes irregulares.
Eritroniquia longitudinal.
La eritroniquia longitudinal es una estría rosada a roja a lo largo de la placa ungueal
que corresponde a una banda más fina, y a la vez más transparente de la uña. (34,35)
La eritroniquia longitudinal es causada por una reducción focal de la función de la
matriz distal. El lecho ungueal está menos comprimido por la uña en ese sector por lo
que los vasos hacen que su contenido de hemoglobina resulte más visible.
Las hemorragias en astilla (“splinter hemorrhages”) son comúnmente encontradas en
la eritroniquia longitudinal. La porción afinada de la uña se extiende hasta el borde
libre distal y es fácilmente traumatizada durante las actividades diarias lo que da
como resultado una separación y una forma en v. Una hiperqueratosis reactiva del
hiponiquio subyacente puede ocurrir.
La eritroniquia localizada en un solo dedo afecta una uña (eritroniquia longitudinal
monodactilar) y puede estar asociada con tumores benignos y malignos (Figuras 29 y
30). (34,38)
Onichopapiloma
Disqueratoma verrucoso.
Tumor glómico.
Carcinoma de células escamosas (incluyendo carcinoma de células escamoas insitu
(enfermedad de Bowen).
Melanoma amelanótico.
Figura 29. Eritroniquia longitudinal secundaria a melanoma in situ.
Figura 30. Eritroniquia longitudinal secundario a carcinoma escamoso.
Las hemorragias en astilla que son debidas a enfermedades sistémicas (por ejemplo
endocarditis infecciosa) se ven a menudo proximales en el lecho ungueal, mientas que
aquellas causadas por traumas son distales. Sin embargo todas las hemorragias en
astilla crecen distalmente (Figura 33).
Figura 33. Hemorragia en astilla en un paciente con endocarditis bacteriana por
estreptococo del grupo B. Se aprecia como dato semiológico adicional el color pálido
del lecho ungueal y de la piel del dedo como consecuencia de la anemia en el contexto
de endocarditis.
Onicolisis.
La onicolisis se define como una separación distal o distal y lateral del lecho ungueal,
y/o de las estructuras que la sostienen tales como el hiponiquio o los pliegues laterales
(Figura 32 y 34). (43,44). La porción onicolítica parece blanca debido al aire debajo de
la uña.
Figura 34. Onicolisis. Separación de la uña del lecho ungueal debido en este caso a
onicomicosis.
Hiperqueratosis subungueal.
La hiperqueratosis subungueal es debido a una queratinización anormal del lecho
ungueal distal y del hiponiquio con acumulación de escamas debajo de la placa
ungueal distal (Figura 35). Las causas más comunes incluyen psoriasis, onicomicosis,
trauma y eccema.
Figura 35. Psoriasis ungueal con hiperqueratosis subungueal.
Marcada hiperqueratosis subungueal en un paciente con psoriasis.
INFECCIONES.
Infecciones Fúngicas.
La onicomicosis, una infección fúngica de la unidad ungueal, se caracteriza por
decoloración, engrosamiento y deformidad de las uñas (Figuras 36, 37, 38, 39 y 40).
Figura 36. Onicomicosis subungueal distal.
Figura 37. Onicomicosis subungueal distal.
Decoloración e hiperqueratosis subungueal presentes en la uña. El área
inmediatamente adyacente a la cutícula no está incluida todavía.
Infección Bacteriana.
Paroniquia aguda.
La paroniquia aguda es la ingección más común de la mano y típicamente es el
resultado de injuria local del pliegue ungueal (Figura 41 y 42). (46) Puede ocurrir
también como complicación de paroniquia crónica causada por S. aureus. Otras
bacterias incluyen P. aeruginosa, pueden causar paroniquia aguda.
Infecciones Virales.
Verrugas.
La infección por papillomavirus humano es la infección viral más común de la uña.
Las verrugas ocurren en el pliegue ungueal y menos frecuentemente en el lecho
ungueal (Figura 49). Las verrugas que afectan el pliegue proximal producen una
rugosidad en la placa ungueal y una distrofia de la misma. Las verrugas del lecho
ungueal pueden causar onicolisis. Las verrugas periungueales y subungueales son
especialmente resistentes al tratamiento agresivo de las mismas puede generar
distrofia ungueal permanente. (49)
Figura 49. Verrugas periungueales.
Panadizo Herpético.
El panadizo herpético es una infección por virus del herpes simplex (HSV) de la mano
que afecta el área periungueal del dedo (Figura 50). La infección es adquirida por
inoculación directa del virus siguiendo un trauma menor. (46,50) El panadizo
herpético típicamente ocurre en niños quienes succionan sus dedos durante una
gingivoestomatitis herpética primaria, pero también esta descripto como riesgo
ocupacional en personal de la salud (sobre todo dentistas).
Figura 50. Panadizo herpético.
Además d eritema, inflamación y dolor, el panadizo herpético se caracteriza por la
presencia de lesiones vesiculares o pustulares. Los pacientes pueden experimentar
también fiebre, linfangitis y linfadenopatías axilares o axilares.
TUMORES BENIGNOS.
Fibroma.
Los fibromas de las uñas son tumores benignos del tejido conectivo que se originan
más comúnmente en la matriz ungueal. Sin embargo también pueden asentar en el
lecho ungueal o en el pliegue ungueal proximal y extenderse a la placa ungueal. (51-
53) Hay varios tipos de fibromas ungueales incluyendo:
Fibroqueratoma periungueal adquirido. Es un tumor adquirido que se presenta como un
pequeño crecimiento o carnosidad con una punta queratósica. Generalmente es
secundario a un trauma local (Figura 51). (54)
Dermatofibroma. Es un un tumor con forma de arveja que usualmente se desarrolla
espontáneamente (Figuras 52 y 53).
Tumor de Koenen (fibroma periungueal). El tumor de Koenen es un fibroma periungueal
o subungueal que se desarrolla en 50 por ciento de los pacientes con esclerosis
tuberosa durante la niñez y adolescencia. Los tumores de Koenen ocurren más
comúnmente en las uñas de los pies que en las de la mano. Se presentan como
múltiples crecimientos digitados, eritematosos, polipoides, y pueden producir surcos
longitudinales en la placa ungueal debido a compresión de la matriz (Figura 54)
Figura 51. Fibroqueratoma periungueal adquirido.
Figura 52. Fibroma subungueal.
Figura 53. Fibroma ungueal.
Onicomatricoma.
El onicomatricoma es un raro tumor benigno fibroepitelial que se origina en la matriz
ungueal. Las manifestaciones clínicas del onicomatricoma (Figura 55) son: (55,56)
Bandas longitudinales de ancho variable.
Hemorragias en astilla de la porción proximal de la placa ungueal.
Elevaciones o rugosidades longitudinales prominentes con cavidades como los carcomas
o parásitos de la madera.
Curvatura transversa de la placa ungueal aumentada.
Menos frecuentemente la presentación del onicomatricoma es como una deformidad
en pinza (Figura 56), cuernos cutáneos, melanoniquia, hemorragia ungueal, o
pterigium (extensión y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal,
secundario a cicatrización de la matriz ungueal. (57-64)
El onicomatricoma puede asimilarse al fibroma subungueal, al fibroqueratoma, o al
carcinoma de células escamosas (incluyendo al carcinoma in situ o enfermedad de
Bowen). (62,63)
La avulsión de la placa ungueal en el onicomatricoma revela proyecciones como dedos
originándose en un tumor velloso de la matriz ungueal.
Granuloma Piogénico.
El granuloma piogénico es un tumor vascular benigno que se presenta como un
nódulo polipoide de rápido desarrollo, de aspecto sésil, compuesto por tejido de
granulación rojo, friable que sangra fácilmente (Figura 59). (68) El granuloma
piogénico puede afectar el pliegue ungueal o ser subungueal y penetrar la placa
ungueal. Los granulomas piogénicos subungueales asientan en la matriz ungueal y
producen deformidad localizada de la placa ungueal. El trauma local o medicamentos
han estado asociados con el desarrollo de granulomas piogénicos periungueales o
subungueales.
Figura 59. Granuloma piogénico subungueal.
Tumores glómicos.
Los tumores glómicos son tumores benignos raros compuestos por células que
recuerdan las células lisas del cuerpo glómico normal. (69) Se presenta como una
lesión purpúrica o azul debajo de la placa ungueal (Fiuras 60, 61, 62, 63). (69,71) Los
síntomas incluyen dolor paroxístico, sensibilidad al frío, sensibilidad y dolor exquisito.
El diagnóstico se hace basado en el aspecto clínico y en los antecedentes de dolor
paroxístico y sensibilidad al frío. (71,72)
Las imágenes de RMN o ultrasonografía de alta frecuencia pueden ser útiles para
confirmar la sospecha clínica y evaluar el tamaño y la localización preoperatoria del
tumor. El examen histológico una vez escindido confirma el diagnóstico.
Figura 60. Tumor glómico.
Un niño de 13 años desarrolló un nódulo muy doloroso en el lecho ungueal de su dedo
gordo derecho. La biopsia reveló un tumor glómico.
Figura 61. Tumor glómico subungueal.
Un color rojo azulado se ve en este tumor glómico del lecho ungueal.
Figura 62. Tumor glómico subungueal.
Coloración rojiza del lecho ungueal causado por un tumor glómico subungueal.
Exostosis Subungueal.
La exostosis subungueal es un tumor osteocartilaginoso que ocurre más
comúnmente en la cara dorsomedial de la punta del dedo gordo del pie en
adolescentes o adultos jóvenes. (76) En su estadio temprano, el tumor típicamente se
presenta como nódulo firme, de un color blanco aporcelanado, con un collarete que se
extiende desde debajo de la porción distal de la uña, causando onicolisis rojiza (Figura
64). Con el tiempo, el tumor se hace hiperqueratósico (Figura 65). El dolor es variable
y puede estar ausente en algunos pacientes. Las radiografías pueden confirmar el
diagnóstico. (76) El tratamiento es la escisión quirúrgica.
Figura 64. Exostosis subungueal.
TUMORES MALIGNOS.
Carcinoma de células escamosas.
El carcinoma de células escamosas incluyendo el carcinoma de células escamosas in
situ (enfermedad de Bowen), es el tumor maligno más frecuente de la uña, ocurriendo
más a menudo en el lecho ungueal o en los surcos laterales. El trauma, la exposición a
radiación y la infección con papiloma virus humano tipo 16 y 18 son factores
predisponentes para carcinoma de células escamosas.
El cuadro clínico del carcinoma de células escamosas periungueal o subungueal es
generalmente inespecífico, causando a menudo dificultades en el diagnóstico lo que
redunda en un diagnóstico tardío la mayoría de las veces. El carcinoma de células
escamosas de lecho ungueal o del surco lateral puede presentarse como una
hiperqueratosis, una onicolisis persitente, una eritroniquia longitudinal, verruga,
paroniquia, distrofia ungueal o masa subungueal Figuras 66, 67, 68, y 69). Debe ser
sospechado cuando una verruga o lesión queratósica del surco lateral de la uña o del
pliegue lateral persiste o recurre después de la crioterapia u otro tratamiento para las
verrugas.
Melanoma.
El melanoma del aparato ungueal es una forma de melanoma acral que asienta en la
matriz ungueal. Es un tumor raro y da cuenta de 1 a 3 por ciento de los melanomas
que ocurren en la población blanca y 15 a 30 por ciento de los melanomas en pacientes
de piel oscura. (82)
En dos tercios de los casos el melanoma ungueal se presenta como una raya o línea
marrón a negra en la placa ungueal conocida como melanoniquia (Figuras 70 y 71).
(19) En un tercio de los casos el melanoma ungueal es amelanótico y se presenta como
masa ungueal o anormalidad en la placa ungueal. (Figura 72)
Figura 74. Signo de la gota de aceite (“oil drops”) y onicolisis distal en un paciente cn
psoriasis.
Decoloración de la placa ungueal y onicolisis distal (separación de la uña del lecho
ungueal). Paciente con psoriasis.
Paraqueratosis Pustulosa.
La paraqueratosis pustulosa es un trastorno ungueal que se da casi exclusivamente en
niños (Figura 75). (90) En la mayorpia de los casos la enfermedad está limitada a una
uña, usualmente el pulgar o el índice y se presenta con onicolisis distal, descamación
en la punta del dedo e hiperqueratosis subungueal. La paraqueratosis pustulosa
comienza con una inflamación eccematosa aguda de la piel periungueal causando
hiperqueratosis y engrosamiento de los bordes libres de las uñas. La descamación es
más marcada que la pustulación. El curso es a menudo prolongado y las recurrencias
la regla. La regresión espontánea suele ocurrir en la pubertad.
Liquen Plano.
El liquen plano es una condición inflamatoria de etiología desconocida que afecta la
piel, mucosas, folículos pilosos y uñas.
Aproximadamente 10 a 25 por ciento de los pacientes con liquen plano tienen
compromiso ungueal. (86,87,91,92) El liquen plano de las uñas ocurre más
frecuentemente en la población adulta y típicamente afecta varias o la mayoría de las
uñas.
Los hallazgos clínicos en el liquen plano varían de acuerdo al sitio de compromiso
dentro del aparato ungueal. (86,87) El liquen plano de la matriz ungueal produce
surcos longitudinales, afinamiento de la placa ungueal, fisuras longitudinales (Figura
76), traconiquia (Figura 77), y eritema de la lúnula. (86) La hiperpigmentación
postinflamatoria del pliegue proximal y la melanoniquia longitudinal también pueden
ocurrir cuando hay compromiso de la matriz ungueal. (93) El liquen plano del lecho
ungueal puede ocurrir en conjunción con el compromiso de la matriz ungueal y se
caracteriza por onicolisis con o sin hiperqueratosis subungueal.
El liquen plano de las uñas puede ser rápidamente progresivo. La distrofia ungueal
permanente en las formas de anoniquia (ausencia de la uña) y pterigium dorsal
(extensión y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal como
consecuencia de cicatrización de la matriz ungueal) (Figuras 78 y 79).
Figura 78. Liquen plano de las uñas con distrofia permanente que llevó a pterigium y
anoniqua (extensión y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal
secundario a cicatriz de matriz ungueal).
Figura 79. Pterigium en liquen plano de la uña.
El pliegue proximales adherente al lecho ungueal.
Alopecía areata.
El compromiso de la uña ocurre en aproximadamente 50 por ciento de los niños y 20
por ciento de los adultos con alopecia areata. (97) Los cambios ungueales pueden no
ocurrir al mismo tiempo que la pérdida de pelo y son más comunes en hombres y en
casos severos. (86,87,97,99) Las alteraciones pueden comprometer una o más uñas e
incluir eritema moteado de la lúnula (“lúnula manchada” “spotted lunula”), surcos
longitudinales o traconiquia (Figura 80), y punteado geométrico (múltiples, pequeños
y superficiales punteados distribuidos a lo largo de líneas longitudinales y transversas
de la placa ungueal) (Figura 81).
Enfermedad de Darier.
La enfermedad de Darier también llamada queratosis folicular, es una condición
dominante autosómica caracterizada por pápulas hiperqueratósicas grasosas en
regiones seborreicas. Aproximadamente 90 por ciento de los pacientes con
enfermedad de Darier tienen compromiso ungueal. (87)
Las uñas de la mano se afectan más que las de los pies. El compromiso de la matriz
ungueal resulta en onicorrexis (fragilidad capilar), partición, fragilidad y estrías
longitudinales rojas y blancas en la placa ungueal. (Figura 82) El compromiso
del lecho ungueal se caracteriza por hiperqueratosis subungueal y muescas en forma
de V en la placa ungueal distal y en su borde libre. Las pápulas queratósicas pueden
presentarse sobre el pliegue ungueal proximal.
Sarcoidosis.
El compromiso ungueal es raro en pacientes con sarcoidosis. Las uñas aparecen
amarillas y distróficas, a menudo con hemorragias en astilla, punteado ungueal,
hiperqueratosis subungueal y paroniquia dolorosa. (Figura 83). (100,101)
Figura 83. Sarcoidosis.
Dactilitis sarcoidótica y deformidad de todos los dedos. Algunos dedos demuestran
eritema e inflamación del pliegue y del lecho ungueal. Hay marcada onicodistrofia.
Hipocratismo.
El hipocratismo digital u acropaquia se caracteriza por un aumento de la masa distal
del dedo y aumento del diámetro transversal y longitudinal de la curvatura de la placa
ungueal (Figuras 86, 87, 88) (100,103,108)
Figura 86. Hipocratismo digital o acropaquia.
Figura 91. Uñas mitad y mitad en un paciente con insuficiencia renal crónica.
Figuras 92. Uñas mitad y mitad
Figura 93. Uñas mitad y mitad.
Coiloniquia.
la coiloniquia también llamada uñas en cuchara, son el resultado de cierta concavida
superior de la placa ungueal que permite que una gota de agua quede en la superficie
de la uña sin deslizarse (Figuras 94 y 95). Se ha asociado a deficiencia de hierro y
otras condiciones sistémicas en raros reportes de casos. Sin embargo se ve más
comúnmente asociado a cambios ocupacionales y a formas idiopáticas.
Figura 94. Coiloniquia asociada a deficiencia de hierro.
Figura 95. Coiloniquia asociada a deficiencia de hierro.
Las líneas de Mees (Figura 99) también llamadas leuconiquia estriada son líneas
transversales que se ven en uñas de manos y pies.
Las líneas de Mees aparecen después de un episodio de envenenamiento con arsénico,
talio u otros metales pesados y pueden verse en pacientes que padecen insuficiencia
renal. También se ven en pacientes que recibieron quimioterapia.
Figura 99. Líneas de Mees.
Después de la cirugía, la placa ungueal debe volver a ser puesta en su lugar cada vez
que sea posible y fijada temporariamente con sutura o adhesivos. (116) La placa
ungueal puede proteger así la herida y el lecho ungueal durante 3 a 12 semanas de
posoperatorio. (Figuras 101 y 102)
Figura 101. Avulsión completa de la uña.
Figura 102.Reemplazo de la uña después de la cirugía.
Cada vez que sea posible la placa ungueal debe ser puesta nuevamente en su lugar
para proteger la herida actuando como una compresa biológica. La placa ungueal
puede ser suturada o pegada con cinta adhesiva.
Escisión elíptica.
Una escisión elíptica (fusiforme) orientada en el eje longitudinal puede ser usada si
una muestra mayor del lecho ungueal es biopsiada. La escisión elíptica requiere
avulsión parcial o completa de la placa ungueal. Después de la escisión el lecho
ungueal puede ser reparado por suturas reabsorbibles 6.0