Universidad Privada Antenor Orrego

Facultad de Medicina Humana

Morfofisiología I Año 2012-II Semestre

CASO CLÍNICO 10º Semana: HIPOTALAMO-HIPOFISIS

ANAMNESIS:
Escolar de sexo masculino de un embarazo y parto normales, de término; peso 3 100 g, talla 51 cm al
nacer. La madre mide 164 cm y el padre 170 cm. A los 8 años de edad, presenta cefalea holocraneal de
predominio matutino, astenia, disminución del rendimiento escolar y aumento de la velocidad de
crecimiento. A los 9 años se agrega hemianopsia temporal derecha progresiva, evolucionando a la
amaurosis.

EXAMEN CLÍNICO:
A los 10 años con talla 154 cm (T/E > p 95), facies toscas, puente nasal ancho, manos y pies grandes,
amaurosis del ojo derecho, atrofia papilar, cuadrantopsia temporal superior izquierda y genitales
prepuberales.

EXÁMENES AUXILIARES
El laboratorio muestra un hipotiroidismo secundario, cortisol matinal y vespertino bajos, prolactina
Ievemente aumentada y concentración elevada de somatomedina C.
Hormona de crecimiento (GH) elevada y no disminuyó con la sobrecarga de glucosa oral.
Hormonas folículo estimulante y luteinizante (FSH y LH) entre los márgenes prepuberales.
La edad ósea era concordante con la cronológica de 10 años por Rx de carpo; y Rx de cráneo: la silla
turca era grande, con dorso selar adelgazado.
TAC cerebral: tumor hipofisario, con extensión supraselar y erosión del lecho esfenoidal.

TRATAMIENTO
Se recomienda terapia de sustitución hormonal y tratamiento quirúrgico del tumor, siendo ambas
rechazadas por los padres, quienes solicitaron su alta.

EVOLUCION:
Reingresó a los 11 años por hiperemesis, cefalea hemicraneana izquierda, vértigo, decaimiento y pérdida
brusca de la visión del ojo izquierdo. Talla de 160,9 cm, amaurosis del ojo derecho, hemianopsia temporal
y cuadrantopsia nasal inferior izquierda. Volumen testicular era 3cc y el vello pubiano grado II de Tanner.

RM aumento del tamaño del macroadenoma más hemorragia. Se inició terapia de sustitución con
hidrocortisona y levotiroxina, y se resecó -por via transesfenoidal- el tumor prolapsado al interior del seno
esfenoidal. La biopsia mostró: macroadenoma hipofisiario con extensas áreas de necrosis, hemorragia y
focos calcificados.

Recuperó parcialmente la visión del ojo izquierdo, persistió la cuadrantopsia temporal superior. Un mes
después de la intervención, presentó concentraciones normales de hormonas tiroideas, cortisol y
prolactina, persistiendo elevadas las de somatomedina C. La Rx de la silla turca mostró aumento del
tamaño, contornos bien delimitados y depresión del piso selar. En la prueba de sobrecarga de glucosa se
registraron concentraciones basales de somatotrofina de 8,3 ng/ml con un mínimo de 4,4 ng/ml a los 120
minutos, propios de supresión incompleta de la secreción. En TAC postoperatoria con disminución
importante del tamaño del tumor.

Un año después no tiene síntomas. Su ritmo de crecimiento es 3,8 cm por año, volumen testicular es de
12 cc a los 12 años. Las concentraciones séricas de hormona de crecimiento, prolactina y somatomedina
C están dentro de los márgenes normales (5,5 ng/ml, 9,4 ng/ml y 194 ng/ml, respectivamente).

DIAGNOSTICOS:
Gigantismo por Macroadenoma hipofisiario,
Hipotiroidismo e hipocortisolismo secundarios.
Apoplejia hipofisiaria
PROBLEMA:
Explique a nivel macro y micromolecular el mecanismo del Eje hipotálamo-Hipófisis-órgano blanco, y de
que manera se ha alterado en el paciente.

CAPACIDADES A SER LOGRADAS POR EL ESTUDIANTE:

1. Identifica la macroestructura del Hipotálamo e Hipófisis.
2. Describe y explica la vascularización del sistema Porta hipofisiario.
3. Explica el mecanismo de neurorregulación hipotálamo-hipófisis.
4. Explica la señalización intracelular tras la activación del receptor hormonal.
5. Identifica las hormonas que emplean el sistema de segundo mensajero Adenilatociclasa-AMPc y
el sistema de los fosfolípidos de membrana.
6. Explica la función y regulación de las hormonas de la adeno y neurohipófisis.
7. Identifica y explica los efectos de la hipo e hiperfunción hipofisaria.
8. Identifica la estructura histológica de la glándula hipófisis.
9. Explica el origen y desarrollo de la glándula hipófisis.
10. Explica la génesis de las malformaciones congénitas de la hipófisis.