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Enfermedad autoinmune
crónica en la que los
órganos, tejidos y células se
dañan por la adherencia de
diversos autoanticuerpos y
complejos autoinmunitarios.
Afectación
multisistemica.
Distribución universal.
Mujeres/hombres 10/1
Etiología Multifactorial
Poligénico
- Concordancia entre gemelos monocigóticos (28%)
- Marcadores Inmunológicos
HLA- A1, B8, DR3, déficit C1q, C2, C4
Polimorfismos de citoquinas (Th1/Th2) y sus
receptores.
Factores Ambientales
Rx, UVA.
Farmacos (hidralazina, isoniazida, procainamieda.
EBV: incremento de Acs y carga viral en LES (Ro)
Sistémicas. (95%)
Musculoesqueléticas.(95%)
Hematológicas(85%)
Cutáneas.(80%)
Cardiopulmonares.(60%)
Neuropsiquiatricas.(60%)
Renales.(50%)
Consta de placas
escamosas y rojizas
similares a las de la
psoriasis o crisis de
lesiones circulares, con
bordes rojos.
Bordes eritematosos,
hiperpigmentados,
escamosos y ligeramente
elevados con centros
atróficos y despigmentados
donde existe destrucción
permanente de los apéndices
dérmicos. Las lesiones llegan
a causar desfiguración, en la
cara y el cuero cabelludo.
SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS
a) Artromialgias
b) Artritis no erosiva
c) Artropatía crónica tipo Jaccoud
d) Tenosinovitis
SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:
e) Rotura tendinosa
f) Osteonecrosis
g) Miositis
h) Fibromialgia
i) Nódulos subcutáneos
Artritis no erosiva de dos
o más artículaciones.
MANIFESTACIONES
PLUEROPULMONARES:
a) Pleuritis
b) Afección del parénquima: Neumonitis lúpica
aguda, hemorragia alveolar y neumonitis
intersticial crónica
c) Vasos: Hipertensión arterial pulmonar
d) Afección del diafragma
Derrame pleural
Neumonitis pericarditis
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
Desordenes renales:
proteinuria mayor de
0.5 g/dia o > 3 +
Cilindros celulares
Formas de nefropatia lupica.
Trastornos neurológicos:
a) Convulsiones
b) Psicosis (excluir otras
causas)
Trastornos hematológicos:
Concentración anormal
de ANA por
inmunofluorescencia o
análisis similar en
cualquier momento en
ausencia de fármacos
que inducen la
formación de ANA.
CLASIFICACION Y DIAGNOSTICO
Evitar el embarazo???!!!
Indicaciones
Administración de glucocorticoides
0.5 a 2 m g / k g / d í a por vía oral o 1 000 mg de
metilprednisolona IV C/dia x tres días.
Es grave
Mortal si no se trata sobre
todo en los 3 primeros
años de evolución
La principal causa de
muerte son:
Infecciones
Nefropatía
Afectación del sistema
nervioso central
Long-Term Prognosis and Causes of Death in Systemic Lupus Erythematosus