LEUCEMIA

10/7/2017 Simulador Proedumed
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PROEDUMED.
Curso en línea del PROsimulador ENARM
Contenido de Estudio
Identificación del reactivo
Area: PEDIATRÍA
Especialidad: URGENCIAS PEDIÁTRICAS
Tema: ONCOLOGÍA Y URGENCIAS ONCOLÓGICAS
Subtema: LEUCEMIA
DEFINICIÓN
La leucemia aguda (LA C-91, C-910, C-92, C-920), es la enfermedad neoplásica más frecuente en los niños:
Está caracterizada por la proliferación y el crecimiento incontrolado de células linfoides o mieloides inmaduras (blastos), que han perdido su
capacidad de diferenciarse en respuesta a estímulos fisiológicos normales y que poco a poco se vuelve una célula predominante en la médula
ósea.
Leucemia reciente:
Se caracteriza por la presencia de una población pequeña de células leucémicas (1x1012), que se acumulan fundamentalmente en la médula
ósea.
Constituye la etapa inicial de una leucemia aguda, presenta signos y síntomas inespecíficos, como son: Cansancio, fatiga, fiebre persistente
inexplicable, dolores óseos o articulares, equimosis, anemia leve y procesos infecciosos de evolución tórpida que pueden similar algunos otros
padecimientos no malignos como infecciones bacterianas o virales, anemias nutricionales y púrpura trombocitopénica idiopática. En esta etapa
los estudios de laboratorio son normales o con alteraciones aisladas.
Leucemia avanzada:
Se caracteriza por una presencia importante de células leucémicas (1x1012), que invaden todos los tejidos, incluso los menos accesibles como
el sistema nervioso central SNC y las gónadas, así como otros órganos implicados en la hematopoyesis como el hígado, bazo, ganglios
linfáticos y timo. Las manifestaciones clínicas y de laboratorio, son muy características, cursando el paciente con síndrome anémico,
neutropénico, purpúrico, infiltrativo y metabólico. El diagnóstico diferencial, se realiza con otros cánceres que afectan a niños de este grupo de
edad y que pueden invadir la médula ósea, como son: El neuroblastoma, linfoma, rabdomiosarcoma, histiocitosis, algunas infecciones
subagudas y crónicas como brucelosis tuberculosis, Epstein Barr y Citomegalovirus.
http://www.proedumed.com.mx/simulador/pages/examen/verContenidoEstudio.faces?idSubtema=374&idContenido=162 1/17
SALUD PÚBLICA
La leucemia aguda (LA), es la enfermedad neoplásica más frecuente en niños a nivel mundial y es la causa de muerte más común en niños
menores de 15 años, tanto en países desarrollados como en vías de desarrollo, por lo que se considera un problema de salud pública. Se ha
estimado que en cifras absolutas, la leucemia aguda y el cáncer, se presentan cinco veces más frecuentemente en países en vías de
desarrollo, que en naciones desarrolladas.
En la República Mexicana, sólo se dispone de datos aislados provenientes particularmente de instituciones de la Ciudad de México y hay muy
poca información sobre la frecuencia de las neoplasias malignas en los estados. En México, en base al censo de población nacional de 2005
que reveló una población de 103 millones de habitantes, de los cuales 42% eran niños menores de 15 años de edad, se calculó una incidencia
de cáncer de 130 casos nuevos/millón de niños/año, lo que de acuerdo a los datos del censo, representarían 4160 casos de cáncer/año y de
LA entre 1000 y 1200 casos nuevos/año, en niños de población abierta.
Algunos de los obstáculos más importantes que hay que superar en México para curar a los pacientes con leucemia aguda son: La
pobreza nacional o individual, búsqueda tardía de atención médica, falta de conocimiento en los médicos de contacto primario sobre
la enfermedad, falta de una comunicación adecuada entre los tres niveles de atención médica, falta de centros médicos
especializados, problemas geográficos y de comunicación, un número insuficiente de especialistas hematólogos, oncólogos y de
enfermeras especializadas, el alto costo de los estudios para clasificación de riesgo, la complejidad de los tratamientos y el
incumplimiento de las indicaciones médicas que generan abandono. Todo esto se refleja en fracasos terapéuticos y pérdidas de vida, que
justifican establecer acciones específicas y sistematizadas para el diagnóstico temprano y la referencia oportuna que mejoren el pronóstico de
los niños que padecen leucemia aguda.
El cáncer en pediatría, es relativamente frecuente; por eso la necesidad que el profesional de la salud de primer contacto tenga conocimiento
sobre el tema y pueda considerar este diagnóstico. Se debe ofrecer información, orientación y educación a la población en general sobre
los factores de riesgo asociados al cáncer infantil, como lo son el contacto con pesticidas, herbicidas, insecticidas; así como la
promoción de conductas favorables a la salud, como lo es la prevención de infecciones por vacunación oportuna.
La exposición a infecciones durante los primeros dos años de vida, produce una mejor respuesta inmunológica a exposiciones subsecuentes,
en tanto que una exposición retardada podría ocasionar una respuesta inmunológica agresiva y aberrante que pudiera resultar en leucemia.
La inmunización completa en los primeros cinco años de vida, puede disminuir el riesgo de leucemia aguda al mejorar la respuesta inmune.
Síndromes de predisposición genética hereditaria para leucemia aguda:
Síndrome de Down.
Anemia de Fanconi.
Ataxia telangiectasia.
Síndrome de Shwachman Diamond.
Síndrome de Bloom.
Disqueratosis congénita.
Inmunodeficiencias.
Factores de riesgo
1. Peso >4000 gr al nacimiento.
2. Edad materna >35 años.
3. Edad paterna >40 años.
4. Historia materna de pérdidas fetales.
5. Exposición a radiación ionizante in útero y posnatal.
6. Exposición directa a hidrocarburos y pesticidas.
7. Alcoholismo durante el embarazo.
8. Tabaquismo durante el embarazo.
9. Hermano gemelo con leucemia aguda.
Saneamiento ambiental
Se han observado amplias diferencias en la distribución de los distintos subtipos de leucemia aguda linfoblástica (LAL), de acuerdo a la edad,
la raza, el grupo étnico y la localización geográfica que puede modificarse, dependiendo de los cambios socioeconómicos y ambientales.
Importante
Los factores de riesgo descritos en la literatura para desarrollar LA, son controversiales y habrá que ser cautelosos para aceptarlos como
causales de LA, excepto por la exposición a radiación ionizante. Sin embargo, se ha criticado la actitud pasiva para disminuir la exposición a
factores de riesgo no plenamente aceptados por lo que se recomienda tomar una postura enérgica para disminuir la exposición a los mismos.
PATOGENIA Y FISIOLOGÍA
Se desconoce la base molecular de la transformación leucémica. Sin embargo, se piensa que en muchos casos un solo progenitor leucémico
con capacidad de autorrenovación indefinida, sufre una transformación maligna por una mutación somática espontánea o inducida, ya sea por
agentes radioactivos, químicos o infecciosos (virales), dando origen a precursores poco diferenciados (blastos). Los blastos han perdido su
capacidad de diferenciarse en respuesta a estímulos fisiológicos normales y poco a poco, se vuelven una célula predominante en la médula
ósea. Los científicos han logrado, en gran medida comprender mejor cómo ciertos cambios en el ADN, pueden causar que las células
normales de la médula ósea se conviertan en células de leucemia.
Las células humanas normales, crecen y funcionan basándose principalmente, en la información contenida en los cromosomas de cada célula.
Los cromosomas son grandes moléculas de ADN contenidas en cada célula. El ADN, es la sustancia química que porta nuestros genes, las
instrucciones sobre el funcionamiento de nuestras células. Nos parecemos a nuestros padres, porque ellos son la fuente de nuestro ADN. Pero
nuestros genes, afectan algo más que nuestra apariencia.
Algunos genes contienen instrucciones para controlar cuándo las células crecen y se dividen. Ciertos genes que promueven el crecimiento y la
división celular se denominan oncogenes. Otros que desaceleran la división celular o hacen que las células mueran en el momento indicado se
denominan genes supresores de tumores.
Cada vez que una célula se prepara, para dividirse en dos células nuevas, debe hacer una copia nueva de ADN en sus cromosomas. Este
proceso no es perfecto y pueden ocurrir errores que afectan los genes del ADN. El cáncer puede ser causado por mutaciones (cambios) en el
ADN, que activan los oncogenes o desactivan los genes supresores de tumores.
Un tipo común de anomalía del ADN que pueden dar lugar a la leucemia, se conoce como translocación. El ADN humano está empacado en
23 pares de cromosomas. Una translocación, significa que el ADN de un cromosoma, se desprende y se une a un cromosoma diferente. El
punto en el cual ocurre el desprendimiento, puede afectar los oncogenes o los genes supresores de tumores. Por ejemplo: Una translocación
vista en algunos casos de ALL infantil, se conoce como el cromosoma Filadelfia, que es el intercambio de ADN entre los cromosomas 9 y 22.
Esto crea un oncogén conocido como BCR-ABL. También se han descubierto en leucemias infantiles, muchos otros cambios en cromosomas o
en genes específicos.
Algunos niños heredan mutaciones del ADN de uno de sus padres, que pueden aumentar su riesgo de cáncer. Por ejemplo: Una afección
llamada síndrome de Li-Fraumeni, que resulta de una mutación hereditaria del gen supresor de tumores TP53, aumenta el riesgo de una
persona de desarrollar leucemia, así como algunos otros tipos de cáncer.
Pero mientras ciertas enfermedades hereditarias, pueden aumentar el riesgo de desarrollar leucemia, la mayoría de los casos de leucemia en
niños no parecen ser causados por mutaciones hereditarias. Usualmente las mutaciones del ADN relacionadas con la leucemia, se desarrollan
después de la concepción, en lugar de ser heredadas. Algunas de estas mutaciones adquiridas pueden ocurrir antes, aún antes del nacimiento.
En casos poco comunes, las mutaciones adquiridas pueden resultar de la exposición a la radiación o a sustancias que causan cáncer, pero
usualmente ocurren sin razón aparente.
Unos pocos estudios han sugerido que algunas leucemias infantiles, pueden ser causadas por una combinación de factores genéticos y
ambientales. Por ejemplo: Ciertos genes, normalmente controlan la manera en que nuestro cuerpo descompone y elimina las sustancias
químicas perjudiciales. Algunas personas tienen versiones diferentes de estos genes que los hacen menos eficaces. Es posible que los niños
que heredan estos genes, no puedan descomponer sustancias químicas perjudiciales cuando están expuestas a ellas. La combinación de los
factores genéticos y la exposición pueden aumentar su riesgo de leucemia.
DIAGNÓSTICO
Historia clínica
Interrogatorio
Realizar una historia clínica completa enfocada a identificar los factores de riesgo para desarrollar LA, incluyendo los antecedentes de
enfermedades genéticas e inmunológicas y de inmunizaciones.
Investigar el tiempo de evolución, ya que, generalmente en LA es corto, con una duración promedio de cuatro a seis semanas.
Investigar la presencia de manifestaciones clínicas de los síndromes anémico, neutropénico, purpúrico e infiltrativo.
Exploración física
Buscar durante la inspección general:
Palidez.
Hemorragia en piel y mucosas.
Claudicación.
Buscar en los aparatos y sistemas:
Adenomegalias.
Crecimiento de parótidas.
Hepatoesplenomegalia.
Crecimiento testicular.
Afección de pares craneales.
Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico de LA se integra con cinco síndromes que son:
Síndrome anémico: Se caracteriza por la presencia de palidez y síntomas de hipoxia como; fatiga, irritabilidad, astenia, adinamia,
somnolencia, secundarios a la disminución de la hemoglobina.
Síndrome neutropénico: Se caracteriza por fiebre y/o procesos infecciosos persistentes o recurrentes, secundarios a neutropenia.
Síndrome purpúrico: Se caracteriza por petequias púrpura, equimosis, epistaxis, gingivorragia u otras manifestaciones de sangrado
secundarias a la trombocitopenia.
Síndrome Infiltrativo: Se caracteriza por la presencia de dolor óseo; adenomegalias; hepatomegalia; esplenomegalia; infiltración a piel,
parótidas, encías, testículos; formación de tumores sólidos (cloromas); leucocitosis; y masa mediastinal.
Síndrome metabólico: Se caracteriza por alteraciones bioquímicas que reflejan la carga tumoral total y son la consecuencia de la
proliferación y destrucción excesiva de las células leucémicas.
Las alteraciones encontradas son:
Hiperuricemia.
Hiperkalemia.
Hipocalcemia.
Hiperfosfatemia.
Elevación de la creatinina (síndrome de lisis tumoral).
Elevación de la deshidrogenasa láctica.
Estudios de laboratorio e imagen:
Estudios de laboratorio:
1. Biometría hemática completa.

2. Frotis de sangre periférica.
3. Química sanguínea.
4. Acido úrico.
5. Electrolitos séricos (Na K, Ca, P, Mg).
6. Pruebas de función hepática.
7. Deshidrogenasa láctica.
8. Pruebas de coagulación.
9. Aspirado de médula ósea.
10. Líquido cefalorraquídeo.
11. Inmunofenotipo en médula ósea.
12. Cariotipo en médula ósea
Biometría hemática y frotis de Sangre periférica: La biometría hemática puede ser normal en la etapa de leucemia reciente. Durante la
evolución, pueden aparecer citopenias aisladas (anemia, neutropenia o trombocitopenia) o combinadas (bicitopenias o pancitopenia),
observándose la aparición de blastos en el frotis de sangre periférica en etapa tardía.
Estudios de imagen:
1. Rayos X de tórax: Pueden revelar una masa en mediastino anterior en 30-50% de los pacientes con LAL de células T.
2. Rayos X de huesos largos: Pueden ser normales o presentar lesiones mínimas inespecíficas en la etapa inicial y sólo en etapas avanzadas se
presentan lesiones óseas.
3. Ultrasonido testicular: Se realizará en aquellos niños que tienen crecimiento o aumento de consistencia en testículos, ante la posibilidad de
infiltración testicular.
Indicaciones para realizar aspirado de médula ósea (AMO):
1. Disminución de una línea celular (bicitopenia o pancitopenia).

2. Citopenias asociadas con adenopatías, esplenomegalia o dolor óseo.
3. Ausencia de infección como causa de la anormalidad sanguínea.
4. Células inmaduras en frotis de sangre periférica.
5. Citopenia de causa inexplicable.
6. Fiebre de larga evolución inexplicable.
7. Dolor óseo persistente o inexplicable.
MANEJO TERAPEUTICO Y FARMACOLOGÍA
Tratamiento de niños con leucemia linfocítica aguda:
El tratamiento principal de los niños con leucemia linfocítica aguda (ALL), es quimioterapia, la cual se divide usualmente en tres fases:
Inducción.
Consolidación (también llamada intensificación).
Mantenimiento.
Cuando la leucemia se diagnostica, usualmente, hay aproximadamente 100 mil millones de células leucémicas en el cuerpo. La destrucción de
un 99.9% de estas células leucémicas durante el tratamiento de inducción de un mes, es suficiente para lograr la remisión, pero aún
permanecen aproximadamente 100 millones de células leucémicas en el cuerpo. Estas células también deben destruirse. Un programa
intensivo de cuatro a ocho semanas de tratamiento de consolidación y aproximadamente dos años de quimioterapia de mantenimiento,
ayudarán a destruir las células cancerosas remanentes.
Como se mencionó anteriormente, los niños con ALL, se dividen típicamente en grupos de riesgo estándar, alto riesgo o riesgo muy alto; para
asegurarse de que se administren los tipos y las dosis correctos de medicamentos. Puede que el tratamiento sea más o menos intensivo,
dependiendo del grupo de riesgo.
Inducción
El objetivo de la quimioterapia de inducción, es lograr una remisión. Esto significa que ya no se encuentran células leucémicas, en las muestras
de médula ósea, que regresan las células normales de la médula y que las cuentas de sangre son normales. (Una remisión no es
necesariamente una cura).
Más de un 95% de los niños con ALL, entran en remisión después de un mes de tratamiento. El primer mes de tratamiento, es bastante
intensivo y requiere de visitas frecuentes al médico. Su hijo puede pasar algo o mucho de su tiempo en el hospital, debido a que pueden ocurrir
infecciones graves u otras complicaciones. Es muy importante que el niño tome todas las medicinas que se le receten. Algunas
complicaciones, pueden ser lo suficientemente graves como para poner en peligro la vida. No obstante, gracias a los avances en la atención de
apoyo (atención de enfermería, nutrición, antibióticos, transfusiones de glóbulos rojos y de plaquetas según sea necesario, etc.) de los últimos
años, estas complicaciones son mucho menos comunes que en el pasado.
Los niños con ALL de riesgo estándar, frecuentemente reciben tres medicamentos durante el primer mes de tratamiento. Estos incluyen los
medicamentos quimioterapéuticos L-asparaginasa, vincristina y un esteroide (usualmente dexametasona). Típicamente se añade un cuarto
medicamento de la clase de las antraciclinas (daunorubicina, es el que se usa con más frecuencia) en los niños con alto riesgo.
Otros medicamentos que se pueden administrar al principio son metotrexato y/o 6-mercaptopurina.
Quimioterapia intratecal: Todos los niños también necesitan recibir punciones espinales para que se les inyecten los medicamentos
quimioterapéuticos en el líquido cefalorraquídeo, a fin de destruir todas las células leucémicas que se pudieron haber propagado al
cerebro y a la médula espinal. A esto se le conoce como quimioterapia intratecal. Generalmente se administra dos veces (con más
frecuencia si la leucemia es de alto riesgo) durante el primer mes y de cuatro a seis veces durante los siguientes uno o dos meses. Se repite
con menos frecuencia durante el resto de la consolidación y el mantenimiento. Usualmente se usa metotrexato para la quimioterapia intratecal.
Se pueden añadir hidrocortisona (un esteroide) y citarabina (ara-C), particularmente para los niños de alto riesgo, junto con la terapia intratecal,
algunos pacientes de alto riesgo (por ejemplo aquellos con ALL de células T) y aquellos con altos números células leucémicas en el líquido
cefalorraquídeo.
Cuando se les diagnostica la leucemia, pueden recibir radioterapia en el cerebro. Esto era más común en el pasado, pero los estudios
recientes han encontrado que muchos niños incluso con ALL de alto riesgo, pudieran no necesitar radioterapia; si se les administra
quimioterapia más intensiva. Los médicos tratan de evitar la radiación al cerebro si es posible, especialmente en niños de menor edad, ya que,
no importa qué tan baja sea la dosis, puede causar algunos problemas en el razonamiento, el crecimiento y el desarrollo.
Un efecto secundario posible de la quimioterapia intratecal es la aparición de convulsiones durante el tratamiento, que ocurren a
aproximadamente un 5% de los niños. Los niños que desarrollan convulsiones reciben tratamiento con medicamentos para prevenirlas.
Consolidación (intensificación):
La siguiente fase y usualmente más intensiva de quimioterapia, por lo general dura de cuatro a ocho semanas. La fase de consolidación
reduce el número de células leucémicas que quedan en el cuerpo. Se usan varios medicamentos en combinación, para evitar que las células
leucémicas remanentes desarrollen resistencia. En este momento se continúa la terapia intratecal (como se describe arriba).
Los niños con ALL de riesgo estándar, se tratan generalmente con medicamentos como metotrexato y 6-mercaptopurina o 6-tioguanina,
aunque los regímenes pueden diferir entre centros de tratamiento de cáncer. También se pueden añadir vincristina, L-asparaginasa y/o
prednisona.
Por lo general, los niños con un alto riesgo de leucemia, reciben un régimen de quimioterapia más intenso. Con frecuencia se usan
medicamentos adicionales como L-asparaginasa, doxorubicina (adriamicina), etopósido, ciclofosfamida y citarabina (ara-C) y se sustituye la
dexametasona por prednisona. Es posible que se administre una segunda ronda de quimioterapia intensa con los mismos medicamentos.
Algunos niños, como los que tienen ALL con el cromosoma Filadelfia, se pueden beneficiar al agregar un medicamento dirigido, tal como
imatinib (Gleevec) o de un trasplante de células madre en estos momentos.
Mantenimiento:
Si la leucemia sigue en remisión, después de la inducción y la consolidación, se puede comenzar la terapia de mantenimiento. La mayoría de
los planes de tratamiento usan metotrexato y 6-mercaptopurina, administradas en forma de pastillas, frecuentemente junto con vincristina, que
se administra intravenosamente y un esteroide (prednisona o dexametasona). Estos dos últimos medicamentos se administran por breves
periodos de tiempo, cada cuatro a ocho semanas.
Durante los primeros meses del mantenimiento, la mayoría de los tratamientos incluyen uno o dos tratamientos intensificados y repetidos,
similares a la inducción inicial. A estas intensificaciones de cuatro semanas se les llama re-inducción.
Ocasionalmente los pacientes con leucemia que corren el mayor riesgo, pueden recibir una quimioterapia de mantenimiento y una terapia
intratecal más intensivas.
La duración total de la terapia (inducción, consolidación y mantenimiento), para la mayoría de los planes de tratamiento de la ALL, es de dos a
tres años. Debido a que los niños, corren un riesgo más alto de recaída, en comparación con las niñas, muchos médicos favorecen
administrarles varios meses de tratamiento adicional.
Tratamiento de la enfermedad residual
Todos estos planes de tratamiento, pueden cambiar si la leucemia no entra en remisión durante la inducción o la consolidación. Probablemente
el médico examinará la médula ósea del niño, poco tiempo después de que comience el tratamiento, para saber si la leucemia está
desapareciendo. De no ser así, el tratamiento se puede intensificar o prolongar. Si de acuerdo con las pruebas de laboratorio estándar, la
leucemia parece estar desapareciendo, el médico puede hacer más pruebas sensitivas, para buscar números pequeños de células leucémicas
que puedan haber quedado. Si se encuentra alguna, entonces una vez más se puede prolongar o intensificar la quimioterapia.
Tratamiento de la ALL recurrente
Si la ALL recurre (regresa), en algún momento durante o después del tratamiento, el niño con mayor probabilidad, será tratado nuevamente
con quimioterapia. Mucha de la estrategia del tratamiento, depende de lo pronto que recurra la leucemia después del primer tratamiento. Si la
recaída ocurre después de un intervalo de tiempo prolongado, se puede usar el mismo tratamiento o uno similar para tratar de lograr una
segunda remisión. Si el intervalo de tiempo es corto, puede que se necesite una quimioterapia más agresiva con otros medicamentos.
Los medicamentos quimioterapéuticos que se usan más comúnmente son: Vincristina, L-asparaginasa, antraciclinas (doxorubicina,
daunorubicina), ciclofosfamida, citarabina (ara-C) y epipodofilotoxinas (etopósido, tenopósido). El niño también recibirá un esteroide
(prednisona o dexametasona). También se le administrará quimioterapia intratecal.
En el caso de los niños, cuya leucemia recurra en un lapso de seis meses a partir del inicio del tratamiento o niños con ALL de células T que
recurra, se puede considerar un trasplante de células madre, especialmente si tienen un hermano o hermana con un tipo de tejido compatible.
También se pueden usar trasplantes de células madre para otros niños que muestren recurrencia, después de un segundo curso de
quimioterapia.
Algunos niños experimentan una recurrencia extramedular, lo cual significa que las células leucémicas, se encuentran en una parte del cuerpo
(por ejemplo en el líquido cefalorraquídeo o en los testículos), pero no se detectan en la médula ósea. Además de la quimioterapia intensiva,
como se describe anteriormente, los niños con propagación al líquido cefalorraquídeo, pueden recibir más quimioterapia intratecal intensa,
algunas veces con radiación al cerebro y a la médula espinal (si esa área no se ha tratado anteriormente con radiación). Los niños con recaída
en un testículo pueden recibir radiación en el área, y en algunos casos se les puede extirpar el testículo afectado mediante cirugía.
ALL con cromosoma Filadelfia
Para los niños con ciertos tipos de ALL, como los que tienen el cromosoma Filadelfia u otros cambios genéticos de alto riesgo, es posible que
la quimioterapia estándar para ALL (como se describió anteriormente), no sea tan eficaz. Puede que se aconseje un trasplante de células
madre, si el tratamiento de inducción da como resultado una remisión y si un donante de células madre compatible está disponible.
Los medicamentos más nuevos dirigidos como: imatinib (Gleevec) y dasatinib (Sprycel), están diseñados para destruir las células de leucemia
que contienen el cromosoma Filadelfia. Estos medicamentos se toman en forma de pastillas y parecen tener efectos secundarios limitados.
Actualmente se realizan estudios para ver si la adición de estos medicamentos a la quimioterapia puede mejorar los resultados. Hasta el
momento, los resultados preliminares de los estudios han sido prometedores.
Tratamiento de niños con leucemia mielógena aguda
El tratamiento de la mayoría de los niños con leucemia mielógena aguda (AML), se divide en dos fases quimioterapéuticas:
Inducción.
Consolidación (intensificación).
El tratamiento del subtipo M3 (leucemia promielocítica aguda o APL), es ligeramente diferente y se describe de manera separada más
adelante.
Debido a la intensidad del tratamiento y el riesgo de complicaciones graves, los niños con AML, deben recibir el tratamiento en centros u
hospitales de cáncer que tengan experiencia con esta enfermedad.
Inducción:
El tratamiento de la AML, usa combinaciones de medicamentos que son diferentes a los usados para la ALL. Los medicamentos que se usan
con más frecuencia son: Daunorubicina (daunomicina) y citarabina (ara-C), que se administran, cada uno de ellos, durante varios días
consecutivos. El programa de tratamiento se puede repetir en 10 días o en dos semanas, dependiendo de la intensidad del tratamiento que los
médicos decidan. Un intervalo más breve entre tratamientos, causa efectos secundarios más graves, pero puede destruir más eficazmente las
células leucémicas.
Si los médicos piensan que la leucemia puede no responder a sólo dos medicamentos, pueden añadir etopósido y/o 6-tioguanina. Los niños
con números muy altos de glóbulos blancos o aquellos cuya leucemia tiene ciertas anomalías en los cromosomas pueden clasificarse en este
grupo.
El tratamiento con estos medicamentos se repite hasta que la médula ósea ya no muestra leucemia. Esto usualmente ocurre después de dos o
tres tratamientos.
Prevención de recaída en el sistema nervioso central:
En la mayoría de los casos, también se administra quimioterapia intratecal (administrada directamente el líquido cefalorraquídeo), para ayudar
a evitar que la leucemia regrese en el cerebro o la médula espinal. La radioterapia en el cerebro, se usa con menos frecuencia. El riesgo de
recurrencia en el cerebro o la médula espinal es menor en niños con AML que en niños con ALL.
Consolidación (intensificación):
Aproximadamente del 85 al 90% de los niños con AML, están en remisión después de la terapia de inducción. Esto significa que no hay signos
de leucemia cuando se emplean pruebas regulares de laboratorio, aunque no significa necesariamente que la leucemia se haya curado.
La consolidación (intensificación), comienza después de la fase de inducción. El propósito, es destruir todas las células remanente, mediante el
uso de tratamiento más intensivo.
Aproximadamente uno de cada cinco niños, tiene un hermano o hermana que sería un buen donante de células madre. Para estos niños, a
menudo se recomienda un alotrasplante de células madre, especialmente si la AML, presenta algunos factores de pronóstico más adversos. La
mayoría de los estudios han determinado, que esto mejora la probabilidad de supervivencia a largo plazo; en comparación con la quimioterapia
sola, aunque también es más posible que cause complicaciones graves. En el caso de niños que tienen buenos factores de pronóstico,
algunos médicos pueden recomendar simplemente administrar una alta dosis de quimioterapia y reservar el trasplante de células madre en
caso de recurrencia de la AML.
Para la mayoría de los niños sin un donante de células madre compatible, la consolidación consiste en administrar el medicamento de
quimioterapia citarabina (ara-C) en altas dosis. También se puede añadir daunorubicina. Generalmente se administra durante al menos varios
meses.
Generalmente la quimioterapia intratecal (en el líquido cefalorraquídeo), se administra cada uno a dos meses durante tanto tiempo como
continúe la intensificación.
La quimioterapia de mantenimiento no es necesaria para niños con AML (excepto aquellos con APL, consulte más adelante).
Una parte importante del tratamiento de la AML, es la atención de apoyo (atención de enfermería adecuada, suplementos nutrimentales,
antibióticos y transfusiones sanguíneas). La intensidad necesaria para el tratamiento de la AML, usualmente destruye gran parte de la médula
antibióticos y transfusiones sanguíneas). La intensidad necesaria para el tratamiento de la AML, usualmente destruye gran parte de la médula
ósea (causando grave escasez de células sanguíneas) y puede causar otras complicaciones graves. Sin el tratamiento de las infecciones con
antibióticos o el apoyo de las transfusiones, las altas tasas de remisión actuales al final de la inducción no serían posibles.
AML refractaria o recurrente
Menos de 15% de los niños tienen AML refractaria (leucemia que no responde al tratamiento inicial). A menudo, estas leucemias son muy
difíciles de curar, y los médicos pueden recomendar algún tipo de trasplante de células madre, si es que se puede hacer.
En general, el pronóstico de un niño cuya AML recurre (regresa), después del tratamiento es ligeramente mejor que si nunca se hubiese
logrado una remisión, pero esto depende de la duración de la remisión inicial. En más de la mitad de casos con recurrencia, una segunda
remisión, se puede lograr con más quimioterapia. Las probabilidades de obtener una segunda remisión, son mejores si la primera remisión
duró al menos un año, pero las segundas remisiones a largo plazo son poco comunes sin un trasplante de células madre. En estas situaciones,
se han usado muchas combinaciones diferentes de medicamentos de quimioterapia convencional, pero los resultados han sido mixtos.
La mayoría de los niños cuya leucemia ha regresado, son buenos candidatos para estudios clínicos que estudian nuevos regímenes de
tratamiento. La esperanza es que se pueda lograr algún tipo de remisión, para que se pueda hacer un alotrasplante de células madre. Si se
logra la remisión, se debe considerar un trasplante de células madre. Algunos médicos pueden recomendar un trasplante de células madre
aunque no haya remisión. Algunas veces esto tiene éxito.
Tratamiento de niños con leucemia promielocítica aguda (APL)
El tratamiento del subtipo M3 de la APL, difiere del tratamiento usual de la AML. La mayoría de los casos responden bien a este tratamiento.
Inducción
Junto con la quimioterapia, los niños con APL, reciben un medicamento no quimioterapéutico similar a la vitamina A; llamado ácido
transretinoico (all-trans retinoic acid, ATRA). Con frecuencia se puede inducir una remisión sólo con ATRA, pero su combinación con
quimioterapia (usualmente con daunorubicina y citarabina), da mejores resultados a largo plazo. La propagación al cerebro o a la médula
espinal, es muy rara en el caso de la APL, de manera que usualmente no es necesario administrar quimioterapia intratecal.
Los efectos secundarios de este tratamiento, difieren de los de la quimioterapia de inducción estándar para la AML, debido a un problema
potencial llamado síndrome del ácido retinoico. Esto puede involucrar problemas respiratorios, debidos a la acumulación de fluidos en los
pulmones, presión arterial baja, daño renal, y acumulación grave de fluidos en otras partes del cuerpo. Con frecuencia se puede tratar
suspendiendo la administración de ATRA por un tiempo y administrando un esteroide como la dexametasona.
Durante el tratamiento algunos niños con APL, también pueden desarrollar problemas de coagulación de la sangre. Se puede administrar un
anticoagulante ("adelgazante de la sangre") para ayudar a prevenir o tratar este problema.
Consolidación (intensificación)
Esta fase usualmente es similar a la inducción, usando tanto ATRA, como quimioterapia (usualmente daunorubicina). Debido al éxito de este
tratamiento, generalmente no se recomienda el trasplante de células madre mientras se mantiene la remisión.
Mantenimiento
Los niños con APL, pueden recibir terapia de mantenimiento con ATRA (con frecuencia con los medicamentos quimiofarmacéuticos
metotrexato y 6-mercaptopurina), durante aproximadamente un año.
Recurrencia de la APL
Si la leucemia recurre después del tratamiento, la mayoría de los casos se pueden someter a una segunda remisión. El trióxido de arsénico, es
un medicamento que es muy eficaz en este caso, aunque algunas veces puede causar problemas con el ritmo cardiaco. Se deben vigilar muy
de cerca los niveles de minerales en sangre de los niños que reciben este medicamento. Una vez que se logre una segunda remisión, se
puede considerar un trasplante de células madre.
Tratamiento de niños con leucemia mielomonocítica juvenil (JMML)
La JMML se presenta en pocas ocasiones y no existe un tratamiento de quimioterapia convencional para esta leucemia. Un alotrasplante de
células madre, es la opción de tratamiento cuando es posible, ya que ofrece las mejores probabilidades de curar JMML. Aproximadamente
50% de los niños con JMML que reciben un trasplante de células madre, siguen sin leucemia después de varios años.
Debido a que la JMML, es difícil de tratar con los medicamentos de quimioterapia actuales, participar en un estudio clínico que investigue
nuevas medicinas, tal como tipifarnib o sorafenib, pudiera ser una buena opción para los niños que no pueden recibir un trasplante de células
madre.
Tratamiento de niños con leucemia mielógena crónica (CML)
Esta leucemia ocurre pocas veces en niños, aunque se puede presentar en ellos. El tratamiento de los niños es similar al tratamiento que se
emplea para los adultos. La quimioterapia en altas dosis con un trasplante de células madre, ofrece la mejor probabilidad de cura y
generalmente, es el tratamiento de elección cuando es posible.
Los medicamentos dirigidos, tal como imatinib (Gleevec), dasatinib (Sprycel) y nilotinib (Tasigna), atacan las células con el cromosoma
Filadelfia, lo que es la anomalía genética clave en la CML. Por lo general, estos medicamentos son muy eficaces en mantener la CML bajo
control, a menudo por periodos de tiempo prolongados y con menos efectos secundarios graves, que con los medicamentos de quimioterapia.
Sin embargo, estos medicamentos no curan la CML cuando se usan por sí solos, y tienen que tomarse continuamente. Actualmente, los
médicos están estudiando si agregar estos medicamentos a regímenes de trasplante de células madre puede ayudar a incrementar las tasas
de cura.
REHABILITACIÓN
PRONÓSTICO
BIBLIOGRAFÍA
1. Guía de Referencia Rápida. Diagnóstico temprano y oportuno de leucemia aguda en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atención. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD. 2008.
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/061_GPC__Leucemiaped/SSA_061_08_GRR.pdf
PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA:
Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico temprano y oportuno de leucemia aguda en la infancia y adolescencia en el primer nivel de atención. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD. 2008.
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/061_GPC__Leucemiaped/SSA_061_08_EyR.pdf
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10/7/2017 Simulador Proedumed

Síndromes de predisposición genética hereditaria para leucemia aguda:

1. Peso >4000 gr al nacimiento.

2. Edad materna >35 años.

3. Edad paterna >40 años.

4. Historia materna de pérdidas fetales.

5. Exposición a radiación ionizante in útero y posnatal.

6. Exposición directa a hidrocarburos y pesticidas.

7. Alcoholismo durante el embarazo.

8. Tabaquismo durante el embarazo.

9. Hermano gemelo con leucemia aguda.

Buscar durante la inspección general:

Hemorragia en piel y mucosas.

Buscar en los aparatos y sistemas:

El cuadro clínico de LA se integra con cinco síndromes que son:

Las alteraciones encontradas son:

Estudios de laboratorio e imagen:

1. Biometría hemática completa.

11. Inmunofenotipo en médula ósea.

12. Cariotipo en médula ósea

1. Disminución de una línea celular (bicitopenia o pancitopenia).

MANEJO TERAPEUTICO Y FARMACOLOGÍA

Tratamiento de niños con leucemia linfocítica aguda:

Tratamiento de la enfermedad residual

Tratamiento de la ALL recurrente

ALL con cromosoma Filadelfia

Tratamiento de niños con leucemia mielógena aguda

Prevención de recaída en el sistema nervioso central:

AML refractaria o recurrente

Tratamiento de niños con leucemia promielocítica aguda (APL)

Tratamiento de niños con leucemia mielomonocítica juvenil (JMML)

Tratamiento de niños con leucemia mielógena crónica (CML)

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