Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2010 Nov 1; 15 (6): e859-62.

Gestión del Síndrome de Marfan

sección de la revista: Odontoestomatología para los pacientes discapacitados o especiales doi: 10.4317 / medoral.15.e859
Tipos de publicación: Revisión

El tratamiento dental de síndrome de Marfan. Con respecto a un caso

Mariana-Carolina Morales-Chávez 1, María Verónica Rodríguez-López 2

1 El dentista pediátrico. Magister en pacientes con necesidades especiales. La Universidad de Valencia, España Asistant Profesor de Pediatría Departamento de Odontología de la Universidad

Santa María, Venezuela

2 dentista pediátrico

Correspondencia:
Avenida La Guairita con Calle Trinidad. Centro Profesional Vizcaya
Piso 3. Ofic. 3-7. Colinas del Tamanaco. Caracas. CP 1061.
Venezuela macamocha@hotmail.com
Morales-MC Chávez, Rodríguez-López MV. El tratamiento dental de síndrome de Marfan. Con
respecto a un caso. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2010 Nov 1; 15 (6): e859-62.

http://www.medicinaoral.com/medoralfree01/v15i6/medoralv15i6p859.pdf

Recibido: 28/02/2010
Número de artículo: 16907 http://www.medicinaoral.com/
Aceptado: 27/06/2010
© Medicina Oral SLCIF B 96689336 - pISSN 1698-4447 - eISSN: 1698-6946 correo electrónico:
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Abstracto
síndrome de Marfan es el trastorno genético autosómico dominante más común del tejido conectivo. Tiene una incidencia de 1 por cada 5000 individuos
sin distinción de género o etnia. El diagnóstico de esta patología se basa principalmente en las características físicas, presentando tres principales
diferentes gráficos sintomáticos: Tal neona- Marfan, infantil y de Marfan Marfan clásico. La característica Mayor de estos pacientes consiste en una
longitud ado exagger- de las extremidades superiores e inferiores, hiperlaxitud, escoliosis, alteraciones en los sistemas cardiovascular y pulmonar y el
crecimiento excesivo del hueso atípico. El individuo implicado en la presente investigación de que se trate a un paciente varón de 14 años de edad que
presenta múltiples lesiones en la boca y alteraciones dentales, atendidos en el Departamento de Pediatría grado Odontología de la Facultad de
Odontología de la Universidad Santa María. El paciente ha sido tratado siguiendo las consideraciones necesarias requeridas de acuerdo a su sistémica
compromiso d bajo premedicación oral para disminuir la ansiedad y hacer easear el manejo del comportamiento. El patirnt con EM tiene disminución
orales múltiples que pueden ser un diagnoticated es tratada a tiempo para aumentar la calidad de vida del paciente.

palabras clave: El síndrome de Marfan, la gestión dental, premedicación oral, los pacientes con necesidades especiales.

Introducción
Síndrome de Marfan (MS) fue descrita en primer lugar por el pediatra Antoine
Bernard-Jean Marfan que re- portado una salida de longitud de proporciones
de las extremidades inferiores y los dedos (1). La MS es una enfermedad
genética autosómica dominante que afecta a las fibras elásticas del tejido
conectivo, mostrando en sí en aquellos sistemas / órganos manteniendo
pulsada que, como el cardiovascular, esquelético, duramadre,
ocular, piel, tegumentos y pulmón (2, 3). Esto es causado principalmente
por mutaciones en el gen fied codi- de la glicoproteína Fibrilín -1 situado
en el cromosoma 15q21 (1,4). Se ha descrito que la Fibrilín normal, inhibe
el crecimiento de los huesos largos y fibras elásticas, a través de su
control de la tensión del crecimiento de estos, a causa de ello, en estas
estructuras de ser alterada, un crecimiento excesivo del hueso exagerada
se produce que mejor caracteriza a esta

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fallecimiento (2). Esta condición representa una incidencia de 1 por
cada uno 5000/9800 individuos sin distinción de género o étnico (1, -4).
MS es un trastorno multisistémico con manifes- taciones típicos que
afectan a los sistemas esqueléticos, cardiovasculares y oculares. En un
nivel del esqueleto, se observa un crecimiento excesivo de cionado
proporción de los huesos largos, que se considera con frecuencia para ser
la característica más destacado y evidente. Sin embargo, se pueden
presentar otros síntomas como scavatum pectum, escoliosis, hipermovility
articular y pie plano. La patología cardiovascular presentado con más
frecuencia es la dilatación de la aorta cending AS en el nivel senos
aórticos. Estas lesiones constituyen la principal causa de la movilidad y la
mortalidad de los pacientes con EM. El sistema ocular ha demostrado ser
generalmente afectado con una dislocación de la lente, sin embargo,
varias otras patologías pueden ser desarrollados como cataratas o
glaucoma (3,4).
Un cráneo estrecho está presente en la zona craneofacial, con
características dolicocefalia, palatal profunda, dientes atascadas, retrognatia
o micrognatia, molares planos y fisuras palpebrales scendant de-. Este tipo
de paladar puede causar una mordida cruzada posterior. Además, el maxilar
hypopla- sia generalmente causan dental llena de gente. Westling et al.
plantean que los dientes apiñados se debe a un aumento de overjet o una
mordida abierta (5,6). estructuras dentales pueden tener manchas hipoplasic
con una prevalencia más alta que el resto de la población. Este defectos en
el esmalte más el déficit de higiene aumentan la incidencia de caries en
estos pacientes. Está com- Mun las raíces pueden tener distorsión, pulpoliths
y obliteraciones pulpa. Bauss et al. (7) evaluó 21 rx de pacientes con MS y
determinó que 20,7% presentó poliths PUL- y 7,9% obliteraciones pulpares.
Estas anomalías pueden ser consideradas en el momento del tratamiento de
endodoncia (7,8). El índice gingival y el cálculo tuvo un aumento significativo
y sin muchos irritantes locales, con pérdida de insertation gingival y el hueso
(9). terations al- temporomandibular son más frecuentes debido a que un
mación y el ligamento defor- hiperlaxitud articular. Estos daños pueden
causar un bloqueo articular durante una amplia boca abierta, dolor durante la
masticación o la apertura de la boca clic (10).
ent ocasiones, a causa de las hernias inguinales 2 de nacimiento en el momento
que tenía 9 meses de edad, a partir de amígdalas y adenoides (3 años) y un
alargamiento del calcáneo en el pie izquierdo, respectivamente.
Después de la recogida de datos correspondiente al his- toria clínica y
la firma apropiada del representativa en relación con su consentimiento
informado, de conformidad con las normas éticas de la institución, un
examen clínico se llevó a cabo.
Para el examen físico, un apoderarse de 1,80 cm. gama se determinó a
partir superior a la media (Fig. 1) En el examen extra-oral, se observaron
algunas las distintas prestaciones síndrome-típico, tal como un cráneo
alargado / estrechado o docichocephalism y las extremidades muy
alargados. Intra-oral, se observó una palatal muy profundo, Clase II
relación molar de ángulo y la falta de espacio para todas las estructuras
dentales para los que los nerales Lat superiores incisivas se palatinized
en relación con las centrales. Como- prudente, se observó una presencia
de una gingivitis generalizada asociado a la placa dentobacteriana y
cavidades en el 1,6 y 2,6. Además, en un nivel radiográfica, quistes
radiculares con dilaceraciones radiculares entre el
4,5 y 4,6 y agenesia para el segundo y tercer molares inferiores estaban
presentes (Fig. 2, 3). El tratamiento dental se realizó bajo an- local de
estethic usando un máximo de 2 carpuls con strictor vasoconstricción a
causa de la patología cardiovascular. Se consistió en la colocación de
una resina en el 1,6, una realización de un tratamiento endodóntico en el
nivel de 2,6 con un posi- terior re-establecimiento, tartrectomy y
Exodoncia de

Caso clínico
Un paciente varón de 14 años fue tratado en el Departamento de
Odontología Pediátrica grado en la Escuela de Odontología de la
Universidad Santa María. En el momento de cuestionando el representante
del paciente acerca de su historia personal (paciente), argumentó que él es
el menor de 4 hermanos aparentemente sanos, como resultado de un
embarazo controlado, de los cuales los padres eran 34 y 36 años de edad en
el momento de la gestación. Con respecto a los antecedentes médicos del
paciente, su madre afirma que el joven fue diagnosticado con el Síndrome de
Marfan, la dilatación en la base de la aorta y la subluxación de los cristales,
además, el adolescente ha sido intervenido quirúrgicamente en tres diferen-
Figura 1. Características físicas del síndrome de Marfan. Las largas
extremidades son evidentes.

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Figura 2. aspecto intraoral. Lado delantero. Se observa una gingivitis con la placa dental. También
una maloclusión severa.
el resto radicular. Todos estos procedimientos se llevaron a cabo
después de una ingesta de profilaxis 2g antibiótico amoxicilina, que fue
tomada una hora antes de la visita médica, debido a la patología cardíaca
del paciente. El paciente recibió una premedicación oral de 5 mg de
diazepam el nigth antes y una hora antes del tratamiento para de-
ansiedad pliegue. Posteriormente, el paciente fue enviado al
Departamento Orthodontic's para la correcta evaluación y tratamiento de
la oclusión.
Discusión
Síndrome de Marfan es un trastorno autosómico dominante del tejido conectivo,
como que Shiley et al affirm (1) presenta una afección multisistémica como parte de
uno de los principales problemas del síndrome, la afectación del sistema esquelético.
Por otro lado, carac- terísticas esqueléticos típicos del síndrome, tales como el
alargamiento de las extremidades debido a un crecimiento excesivo exagerado de los
huesos largos se observan en este paciente. En cuanto a alteraciones diac car-, el
más frecuente, publicados por autores como Ammash et al (3) y Dean (4) es la
dilatación de la aorta ascendente en el nivel de la válvula aórtica. Teniendo en cuenta
la patología cardiaca de este tipo de pacientes, es imperativo que precede a la Ance
perform- de cualquier tratamiento odontológico sangrado lo que implica, una
aplicación de los profilaxis con antibióticos por medio de la ingesta de 2 gramos de
amoxicilina una hora antes del procedimiento o 600 mg de clindamicina en el caso de
los pacientes alérgicos tiene que ser llevado a cabo (11, 12). Neverthe- menos en los
casos que requieren un tratamiento a largo es ter BET a cabo el tratamiento dental
bajo sedación utilizar profilaxis antibiótica sólo una vez. Igualmente, algunas
consideraciones deben tomarse en el momento de la selección de los anestésicos
adecuados, debido al hecho de que autores como Hirota y cols (12) establecen que
la epinefrina en estos pacientes es capaz de producir tanto una acelera- Neverthe-
menos en los casos que requieren un tratamiento a largo es ter BET a cabo el
tratamiento dental bajo sedación utilizar profilaxis antibiótica sólo una vez.
Igualmente, algunas consideraciones deben tomarse en el momento de la selección
de los anestésicos adecuados, debido al hecho de que autores como Hirota y cols
(12) establecen que la epinefrina en estos pacientes es capaz de producir tanto una
acelera- Neverthe- menos en los casos que requieren un tratamiento a largo es ter
BET a cabo el tratamiento dental bajo sedación utilizar profilaxis antibiótica sólo una vez. Igualmente, algunas consideraciones deben tomarse en el momento de la selección de los anestésicos adec
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Fig. 3. incisivo lateral no se Linning a causa del poco desarrollo de trans- verso
del maxilar.
ración de la función cardiaca y un aumento en el gasto cardíaco.
También es muy común en estos pacientes la presencia de hernias
inguinales, como se observa en el caso ex- puesto, que tenía dos.
En un nivel craneofacial, la palatal de la drome de Marfan sin- es profunda y
estiramiento y ambas mandíbulas presente retrognatia. Westilng y cols (5)
estudiaron 76 pacientes con este síndrome, observando en el 70% de ellos
un colapso dental y un aumento excesivo del chorro de encima, debido al
desarrollo mandíbula menor. Estas características se observan en una
misma manera en el presente caso. RE- RELAClONADAS a las
características dentales, De Coster y cols (8) informan que en una población
de 23 pacientes con EM, la mayoría presentan un factor de riesgo mayor de
cavidades y también una muy alta dificultad del tratamiento, debido a la
existencia de la hipoplasia del esmalte, deformidades radiculares, y forma
mal anor- de la cámara de pulpa. De la misma manera, establecen que la
enfermedad periodontal se presenta con mayor frecuencia y gravedad de
estos pacientes. En el caso presentado, el paciente tenía una gingivitis
generalizada, principalmente asociada a la placa. Como se ha descrito
anteriormente en otros informes, el paciente presentó un resto ular radic-
dilacerada. No obliteración se encontró cuando se realiza un tratamiento de
endodoncia (7,8). En cuanto a temporomandibular alteraciones
mandibulares, Bauss O et al (13) informó una prevalencia of51.6% de
disfunción articular y 24.2% de la subluxación. (Tabla 1).
Los pacientes con EM presentan compromisos médicas sin fin y
alteraciones bucales que la dificultad del tratamiento dental en general.
Debido a sus condiciones médicas, una predisposición para desarrollar
alcalde caries dentales, se crean decesos periodontal y maloclusiones. El
diagnóstico precoz de ambas anomalías craneofaciales y dentales, así
como un aparato oportuna de un tratamiento adecuado, sin duda podrían
desarrollar un pronóstico satisfactorio de este tipo de pacientes, mejorando
considerablemente su calidad de vida.
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Tabe 1. Manifestación oral en el síndrome de Marfan.
autores
Westing L, Mohlin B, Bresin A; 1998 (5)
De Coster PJ, Martens LC, De Paepe A; 2002 (8)
Straub A, Grahame R, Scully C, Tonetti M; 2002 (9)
Bauss O, Sadat Khonsari R, Fenske C, Engelke W; 2004
(13)
Bauss O, Neter D, Rahman A; 2008 (7)
Utreja A, Evans CA; 2009 (6)
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Gestión del Síndrome de Marfan
Manifestaciones orales
Informó profundo paladar y maxilar y mandibular
retrognatia en el 70% de los pacientes evaluados.
Reportadas caries una mayor prevalencia en
pacientes de 0 a 17 años.
Alta prevalencia de manchas hipoplasic.
deformación radicular y obliteración pulpar.
Alto índice gingival y el cálculo
Informó de un caso de un paciente de 41 años con periodontitis severa,
5,6 mm de pérdida de inserción, pérdida de masa ósea y la movilidad
dental.
Alta prevalencia de la disfunción temporomandibular,
subluxación y el desplazamiento anterior del disco articular
en 21 pacientes con EM.
Alta prevalencia de pulpolitos y obliteración de
celulosa en pacientes con EM.
Descrito 2 pacientes con periodontitis severa y sin
factores locales.
8. De Coster PJ, Martens LC, De Paepe A. manifestaciones orales de pacientes con síndrome
de Marfan: un estudio de casos y controles. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol
Endod. 2002; 93: 564-72.
9. Straub AM, Grahame R, Scully C, Tonetti MS. periodontitis severa en el síndrome de
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